Наличие при эпилепсии характерных электрографических феноменов и определенных корреляций между типами эпилептических припадков и их электроэнцефалографическими паттернами сделало электроэнцефалографию методом, не заменимым при диагностике эпилепсии, более точной квалификации типа эпилептических припадков, установлении прогноза заболевания в контроле за лечением больных.

В связи с этим возникает еще один возможный и весьма немаловажный аспект использования ЭЭГ, а именно для выделения лиц с повышенным риском заболевания эпилепсией.

Несмотря на, казалось бы , однозначность подхода в этом направлении, существуют определенные методические трудности. Они заключаются в отсутствии строгого соответствия данных клинического обследования результатам электроэнцефалографии.

Так, у практически здоровых людей на ЭЭГ могут отмечаться значительные изменения н, наоборот, при нормальной ЭЭГ человек может быть болен. Поскольку эпилепсия - клиническое понятие, наличие эпилептических феноменов на ЭЭГ в отсутствие клинических проявлений заболевания не позволяет диагностировать эпилепсию.

Вместе с тем совершенно очевидно, что в подобной ситуации субъекты - носители эпилептической ЭЭГ - должны быть подвергнуты детальному клиническому обследованию и динамическому наблюдению. Мы полагаем, что наличие эпилептической активности на ЭЭГ практически здоровых людей, в период обследования ЭЭГ не подвергавшихся экстремальным воздействиям (например, длительной депривации сна), должно быть расценено как фактор риска возникновения эпилепсии. В пользу этого соображения могут быть приведены следующие доводы.

Характер электроэнцефалографических изменений указывает не просто на наличие патологии, а на эпилептическую гиперснихроиизацию биоэлектрической активности головного мозга, т. е. иа формирование эпилептогенного патологического механизма. Последнее может быть проявлением эпилептогенного органического поражения мозга либо наследственной предрасположенности к эпилепсии, либо, наконец, сочетания того и другого факторов.

Следует также отметить, что при пароксизмах , представляющих собой фактор риска развития эпилепсии (фебрильные припадки, приступы ночных страхов), на ЭЭГ значительно чаще, чем в популяции, обнаруживается эпилептическая активность.

Патоморфологические изменения при эпилепсии хорошо известны. Они могут быть двоякого рода: 1) резидуальные, отражающие нарушения развития или перенесенные ранее повреждения мозга (порэнцефалия, микроцефалия, оболочечно-мозговые рубцы, ишемические-склеротические очагн, кисты н др.); 2) изменения, которые рассматриваются как следствие самого эпилептического процесса и представляют наибольший интерес.

Еще в прошлом столетии появились термины «инцизуральный склероз» и «маргинальный склероз» как отражение факта преимущественных изменений-опустошения нейронов н пролиферации глин в гиппокампе и поверхностных слоях мозговой коры.

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Деятельность головного мозга , состояние его анатомических структур, наличие патологий изучается и регистрируется при помощи различных методов – электроэнцефалографии, реоэнцефалографии, компьютерной томографии и т.д. Огромная роль в выявлении различных отклонений в работе структур мозга принадлежит методам изучения его электрической активности, в частности электроэнцефалографии.

Электроэнцефалограмма мозга – определение и суть метода

Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) представляет собой запись электрической активности нейронов различных структур головного мозга, которая делается на специальной бумаге при помощи электродов. Электроды накладываются на различные части головы, и регистрируют активность той или иной части мозга. Можно сказать, что электроэнцефалограмма является записью функциональной активности головного мозга человека любого возраста.

Функциональная активность мозга человека зависит от деятельности срединных структур – ретикулярной формации и переднего мозга , которые предопределяют ритмичность, общую структуру и динамику электроэнцефалограммы. Большое количество связей ретикулярной формации и переднего мозга с другими структурами и корой определяют симметричность ЭЭГ, и ее относительную "одинаковость" для всего головного мозга.

ЭЭГ снимается для того, чтобы определить активность работы головного мозга при различных поражениях центральной нервной системы, например, при нейроинфекциях (полиомиелит и др.), менингитах , энцефалитах и др. По результатам ЭЭГ можно оценить степень поражения головного мозга вследствие различных причин, и уточнить конкретное место, подвергшееся повреждению.

ЭЭГ снимается согласно стандартному протоколу, который учитывает проведение записей в состоянии бодрствования или сна (грудные дети), с проведением специальных тестов. Рутинными тестами при ЭЭГ являются:
1. Фотостимуляция (воздействие вспышками яркого света на закрытые глаза).
2. Открывание и закрывание глаз.
3. Гипервентиляция (редкое и глубокое дыхание в течение 3 – 5 минут).

Эти тесты проводят всем взрослым и детям при снятии ЭЭГ, независимо от возраста и патологии. Кроме того, при снятии ЭЭГ могут использоваться дополнительные тесты, например:

• сжатие пальцев в кулак;
• проба с лишением сна;
• пребывание в темноте в течение 40 минут;
• мониторирование всего периода ночного сна;
• прием лекарственных препаратов;
• выполнение психологических тестов.

Дополнительные тесты для ЭЭГ определяются врачом–неврологом , который желает оценить определенные функции головного мозга человека.

Что показывает электроэнцефалограмма?

Электроэнцефалограмма отражает функциональное состояние структур головного мозга при различных состояниях человека, например, сон, бодрствование, активная умственная или физическая работа и т.д. Электроэнцефалограмма является абсолютно безопасным методом, простым, безболезненным и не требующим серьезного вмешательства.

На сегодняшний день электроэнцефалограмма широко используется в практике врачей–неврологов, поскольку данный метод позволяет проводить диагностику эпилепсии , сосудистых, воспалительных и дегенеративных поражений головного мозга. Кроме того, ЭЭГ помогает выяснить конкретное положение опухолей, кист и травматических повреждений структур головного мозга.

Электроэнцефалограмма с раздражением пациента светом или звуком позволяет отличить истинные нарушения зрения и слуха от истерических, или их симуляции. ЭЭГ используется в реанимационных палатах для динамического наблюдения за состоянием больных, находящихся в коме . Пропадание признаков электрической активности мозга на ЭЭГ является признаком смерти человека.

Где и как её сделать?

Электроэнцефалограмму взрослому можно снять в неврологических клиниках, в отделениях городских и районных больниц или при психиатрическом диспансере. Как правило, в поликлиниках электроэнцефалограмму не снимают, однако есть и исключениях из правил. Лучше обратиться в психиатрическую больницу или отделение неврологии, где работают специалисты, обладающие нужной квалификацией.

Электроэнцефалограмму детям до 14-летнего возраста снимают только в специализированных детских больницах, где работают педиатры . То есть необходимо подойти в детскую больницу, найти отделение неврологии и спросить, когда проводится снятие ЭЭГ. Психиатрические диспансеры, как правило, не снимают ЭЭГ маленьким детям.

Кроме того, частные медицинские центры, специализирующиеся на диагностике и лечении неврологической патологии, также предоставляют услугу по снятию ЭЭГ, как детям, так и взрослым. Можно обратиться с многопрофильную частную клинику, где есть специалисты–неврологи, которые снимут ЭЭГ и расшифруют запись.

Электроэнцефалограмму необходимо снимать только после полноценного ночного отдыха, при отсутствии стрессовых ситуаций и психомоторного возбуждения. За двое суток до снятия ЭЭГ необходимо исключить алкогольные напитки, снотворные , успокоительные средства и противосудорожные препараты, транквилизаторы и кофеин.

Электроэнцефалограмма детям: как проводится процедура

Снятие электроэнцефалограммы у детей часто вызывает вопросы у родителей, которые желают знать, что ждет малыша и как проходит процедура. Ребенка оставляют в темной, звуко- и светоизолированной комнате, где его укладывают на кушетку. Дети до 1 года на протяжении записи ЭЭГ находятся на руках матери. Вся процедура занимает около 20 минут.

Для регистрации ЭЭГ на голову малыша надевают шапочку, под которую врач помещает электроды. Кожа под электродами мочится водой или гелем. На уши накладываются два неактивных электрода. Затем зажимами–крокодильчиками электроды соединяются с проводами, подведенными к прибору – энцефалографу. Поскольку электрические токи очень малы, то всегда необходим усилитель, иначе активность мозга будет просто невозможно зарегистрировать. Именно небольшая сила токов и является залогом абсолютной безопасности и безвредности ЭЭГ даже для младенцев .

Чтобы начать исследование, следует положить голову ребенка ровно. Нельзя допускать наклона кпереди, поскольку это может вызвать появление артефактов, которые будут истолкованы неправильно. ЭЭГ младенцам снимают во время сна, который наступает после кормления. Перед снятием ЭЭГ вымойте голову ребенка. Не кормите младенца перед выходом из дома, это делается непосредственно перед исследованием, чтобы малыш поел и уснул - ведь именно в это время снимается ЭЭГ. Для этого приготовьте смесь или сцедите грудное молоко в бутылочку, которую используйте в больнице. До 3 лет ЭЭГ снимают только в состоянии сна. Дети старше 3 лет могут бодрствовать, а чтобы малыш был спокоен, возьмите игрушку, книжку или что-либо еще, что отвлечет ребенка. Ребенок должен быть спокоен во время снятия ЭЭГ.

Обычно ЭЭГ записывается в виде фоновой кривой, а также проводятся пробы с открыванием и закрыванием глаз, гипервентиляцию (редкое и глубокое дыхание), фотостимуляцию. Эти пробы являются частью протокола ЭЭГ, и проводятся абсолютно всем - и взрослым, и детям. Иногда просят сжать пальцы в кулак, послушать различные звуки и т.д. Открывание глаз позволяет оценить активность процессов торможения, а закрывание – возбуждения. Гипервентиляция может проводиться у детей после 3 лет в виде игры - например, предложить ребенку надуть воздушный шарик. Такие редкие и глубокие вдохи и выдохи продолжаются 2–3 минуты. Данный тест позволяет диагностировать скрытую эпилепсию, воспаление структур и оболочек мозга, опухоли, нарушение функций, переутомление и стресс . Фотостимуляция проводится при закрытых глаза, когда мигает лампочка. Тест позволяет оценить степень задержки психического, физического, речевого и умственного развития ребенка, а также наличие очагов эпилептической активности.

Ритмы электроэнцефалограммы

На электроэнцефалограмме должен быть регулярный ритм определенного типа. Регулярность ритмов обеспечивается работой участка головного мозга – таламуса, который генерирует их, и обеспечивает синхронность деятельности и функциональной активности всех структур центральной нервной системы.

На ЭЭГ человека присутствуют альфа-, бета-, дельта- и тета-ритмы, которые имеют различные характеристики и отражают определенные виды активности головного мозга.

Альфа-ритм имеет частоту 8 – 14 Гц, отражает состояние покоя и регистрируется у человека, находящегося в состоянии бодрствования, но с закрытыми глазами. Данный ритм в норме регулярный, максимальная интенсивность регистрируется в области затылка и темени. Альфа-ритм прекращает определяться при появлении любых двигательных раздражителей.

Бета-ритм имеет частоту 13 – 30 Гц, но отражает состояние тревожности, беспокойства, депрессии и использование успокоительных лекарств . Бета-ритм регистрируется с максимальной интенсивностью над лобными долями мозга.

Тета-ритм имеет частоту 4 – 7 Гц и амплитуду 25 – 35 мкВ, отражает состояние естественного сна. Данный ритм является нормальной составляющей ЭЭГ взрослого человека. А у детей превалирует именно этот тип ритма на ЭЭГ.

Дельта-ритм имеет частоту 0,5 – 3 Гц, он отражает состояние естественного сна. Может регистрироваться и в состоянии бодрствования в ограниченном количестве, максимум 15% от всех ритмов ЭЭГ. Амплитуда дельта-ритма в норме низкая - до 40 мкВ. Если же наблюдается превышение амплитуды выше 40 мкВ, и этот ритм регистрируется в течении более 15% времени, то его относят к патологическим. Такой патологический дельта-ритм говорит о нарушении функций головного мозга, причем он появляется именно над той областью, где и развиваются патологические изменения. Появление дельта-ритма во всех частях головного мозга свидетельствует о развитии поражения структур ЦНС, которое вызвано дисфункцией печени , и пропорционально выраженности нарушения сознания.

Результаты электроэнцефалограммы

Результат электроэнцефалограммы представляет собой запись на бумаге или в памяти компьютера. На бумаге записываются кривые, которые анализирует врач. Оценивается ритмичность волн на ЭЭГ, частота и амплитуда, выявляются характерные элементы с фиксацией их распределения в пространстве и во времени. Затем все данные суммируются и отражаются в заключении и описании ЭЭГ, которое вклеивается в медицинскую карту. Заключение ЭЭГ основывается на виде кривых, с учетом клинических симптомов , имеющихся у человека.

Такое заключение должно отражать основные характеристики ЭЭГ, и включает в себя три обязательные части:
1. Описание активности и типической принадлежности волн ЭЭГ (например: "Над обоими полушариями регистрируется альфа-ритм. Средняя амплитуда - 57 мкВ слева и 59 мкВ справа. Доминирующая частота - 8,7 Гц. Альфа-ритм доминирует в затылочных отведениях").
2. Заключение согласно описанию ЭЭГ и его интерпретация (например: "Признаки ирритации коры и срединных структур мозга. Асимметрии между полушариями мозга и пароксизмальной активности не выявлено").
3. Определение соответствия клинических симптомов с результатами ЭЭГ (например: "Зафиксированы объективные изменения функциональной активности мозга, соответствующие проявлениям эпилепсии").

Расшифровка электроэнцефалограммы

Расшифровка электроэнцефалограммы представляет собой процесс ее интерпретации с учетом клинических симптомов, имеющихся у пациента. В процессе расшифровки обязательно учитывают базальный ритм, уровень симметричности в электрической активности нейронов головного мозга левого и правого полушарий, активность спайки, изменения ЭЭГ на фоне функциональных тестов (открытие – закрытие глаз, гипервентиляция, фотостимуляция). Итоговый диагноз выставляется только с учетом наличия определенных клинических признаков, беспокоящих пациента.

Расшифровка электроэнцефалограммы предполагает интерпретацию заключения. Рассмотрим основные понятия, которые отражает в заключении врач, и их клиническое значение (то есть о чем могут говорить те или иные параметры).

Альфа – ритм

В норме его частота составляет 8 – 13 Гц, амплитуда колеблется в пределах до 100 мкВ. Именно такой ритм должен превалировать над обоими полушариями у взрослых здоровых людей. Патологиями альфа-ритма являются следующие признаки:

• постоянная регистрация альфа-ритма в лобных частях мозга;
• межполушарная асимметрия выше 30%;
• нарушение синусоидальности волн;
• пароксизмальный или аркообразный ритм;
• нестабильная частота;
• амплитуда менее 20 мкВ или более 90 мкВ;
• индекс ритма менее 50%.

О чем свидетельствуют часто встречающиеся нарушения альфа-ритма?
Выраженная межполушарная асимметрия может свидетельствовать о наличии опухоли мозга, кисты, инсульта , инфаркта или рубца на месте старого кровоизлияния.

Высокая частота и нестабильность альфа-ритма говорят о травматическом повреждении головного мозга, например, после сотрясения или черепно-мозговой травмы.

Дезорганизация альфа-ритма или его полное отсутствие говорит о приобретенном слабоумии .

О задержке психо-моторного развития у детей говорят:

• дезорганизация альфа-ритма;
• повышенная синхронность и амплитуда;
• перемещение фокуса активности из области затылка и темя;
• слабая короткая реакция активации;
• чрезмерный ответ на гипервентиляцию.

Уменьшение амплитуды альфа-ритма, перемещение фокуса активности из области затылка и темя, слабая реакция активации говорят о наличии психопатологии.

Возбудимая психопатия проявляется замедлением частоты альфа-ритма на фоне нормальной синхронности.

Тормозная психопатия проявляется десинхронизацией ЭЭГ, низкой частотой и индексом альфа-ритма.

Усиленная синхронность альфа-ритма во всех частях мозга, короткая реакция активации – первый тип неврозов .

Слабая выраженность альфа-ритма, слабые реакции активации, пароксизмальная активность – третий тип неврозов.

Бета-ритм

В норме наиболее выражен в лобных долях мозга, имеет симметричную амплитуду (3 – 5 мкВ) в обоих полушариях. Патология бета-ритма – это следующие признаки:

• пароксизмальные разряды;
• низкая частота, распространенная по конвекситальной поверхности мозга;
• асимметрия между полушариями по амплитуде (выше 50 %);
• синусоидальный вид бета-ритма;
• амплитуда более 7 мкВ.

О чем говорят нарушения бета-ритма на ЭЭГ?
Наличие диффузных бета-волн с амплитудой не выше 50-60 мкВ говорит о сотрясении мозга .

Короткие веретёна в бета-ритме указывают на энцефалит . Чем тяжелее воспаление мозга - тем больше периодичность, длительность и амплитуда таких веретен. Наблюдаются у трети пациентов с герпесным энцефалитом.

Бета-волны частотой 16 – 18 Гц и высокой амплитудой (30 – 40 мкВ) в передних и центральных отделах мозга – признаки задержки психомоторного развития ребенка .

Десинхронизация ЭЭГ, при которой во всех частях мозга преобладает бета-ритм – второй тип неврозов.

Тета-ритм и дельта-ритм

В норме эти медленные волны могут фиксироваться на электроэнцефалограмме только спящего человека. В состоянии бодрствования такие медленные волны появляются на ЭЭГ только при наличии дистрофических процессов в тканях головного мозга, которые сочетаются со сдавлением, высоким давлением и заторможенностью. Пароксизмальные тета- и дельта-волны у человека в состоянии бодрствования выявляются при поражении глубоких частей мозга.

У детей и молодых людей до 21-летнего возраста на электроэнцефалограмме могут выявляться диффузные тета- и дельта-ритмы, пароксизмальные разряды и эпилептоидная активность, которые являются вариантом нормы, и не свидетельствуют о патологических изменениях в структурах мозга.

О чем говорят нарушения тета- и дельта-ритма на ЭЭГ?
Дельта-волны с высокой амплитудой свидетельствуют о наличии опухоли.

Синхронный тета-ритм, дельта-волны во всех частях мозга, вспышки билатерально-синхронных тета-волн с высокой амплитудой, пароксизмы в центральных частях мозга - говорят о приобретенном слабоумии.

Преобладание тета- и дельта-волн на ЭЭГ с максимальной активностью в области затылка, вспышки билатерально-синхронных волн, количество которых увеличивается при гипервентиляции – свидетельствует о задержке психомоторного развития ребенка.

Высокий индекс тета-активности в центральных частях мозга, билатерально-синхронная тета-активность с частотой от 5 до 7 Гц, локализованная в лобных или височных отделах мозга – говорят о психопатии.

Тета-ритмы в передних отделах мозга в качестве основных – возбудимый тип психопатии.

Пароксизмы тета– и дельта-волн – третий тип неврозов.

Появление ритмов с высокой частотой (например, бета-1, бета-2 и гамма) свидетельствует о раздражении (ирритации) структур мозга. Это может быть связано с различными нарушениями мозгового кровообращения, внутричерепным давлением , мигренями и т.д.

Биоэлектрическая активность мозга (БЭА)

Данный параметр в заключении по ЭЭГ является комплексной описательной характеристикой, касающейся ритмов головного мозга. В норме биоэлектрическая активность мозга должна быть ритмичной, синхронной, без очагов пароксизмов и т.д. В заключении ЭЭГ врач обычно пишет, какие именно нарушения биоэлектрической активности мозга были выявлены (например, десинхронизирована и т.д.).

О чем говорят различные нарушения биоэлектрической активности мозга?
Относительно ритмичная биоэлектрическая активность с очагами пароксизмальной активности в любой области мозга свидетельствует о наличии некоторого участка в его ткани, где процессы возбуждения превышают торможение. Данный тип ЭЭГ может свидетельствовать о наличии мигреней и головных болей.

Диффузные изменения в биоэлектрической активности мозга могут быть вариантом нормы, если не выявлено никаких других нарушений. Таким образом, если в заключении написано только о диффузных или умеренных изменениях биоэлектрической активности мозга, без пароксизмов, очагов патологической активности, или без снижения порога судорожной активности, то это является вариантом нормы. В этом случае врач-невролог назначит симптоматическое лечение и поставит пациента под наблюдение. Однако в сочетании с пароксизмами или очагами патологической активности говорят о наличии эпилепсии или склонности к судорогам . Сниженная биоэлектрическая активность мозга может выявляться при депрессии.

Другие показатели

Дисфункция средних структур мозга – это неярко выраженное нарушение активности нейронов мозга, которое часто встречается у здоровых людей, и свидетельствует о функциональных сдвигах после стресса и т.д. Данное состояние требует только симптоматического курса терапии.

Межполушарная асимметрия может быть функциональным нарушением, то есть не свидетельствовать о патологии. В этом случае необходимо пройти обследование у невролога и курс симптоматической терапии.

Диффузная дезорганизация альфа-ритма, активация диэнцефально-стволовых структур мозга на фоне тестов (гипервентиляция, закрытие-открытие глаз, фотостимуляция) является нормой, при отсутствии жалоб у пациента.

Очаг патологической активности свидетельствует о повышенной возбудимости указанного участка, что свидетельствует о склонности к судорогам или наличии эпилепсии.

Ирритация различных структур мозга (коры, средних отделов и т.д.) чаще всего связана с нарушением мозгового кровообращения вследствие различных причин (например, атеросклероза , травмы , повышенного внутричерепного давления и др.).

Пароксизмы говорят об усилении возбуждения и уменьшении торможения, что часто сопровождается мигренями и просто головными болями. Кроме того, возможна склонность к развитию эпилепсии или наличие данной патологии, если у человека имелись приступы в прошлом.

Снижение порога судорожной активности говорит о предрасположенности к судорогам.

О наличии повышенной возбудимости и склонности к судорогам говорят следующие признаки:

• изменение электрических потенциалов мозга по резидуально-ирритативному типу;
• усиленная синхронизация;
• патологическая активность срединных структур мозга;
• пароксизмальная активность.

Вообще резидуальные изменения структур головного мозга являются последствиями повреждений различного характера, например, после травмы, гипоксии , перенесенной вирусной или бактериальной инфекции . Резидуальные изменения имеются во всех тканях мозга, поэтому являются диффузными. Такие изменения нарушают нормальное прохождение нервных импульсов.

Ирритация коры мозга по конвексиальной поверхности мозга, усиление активности срединных структур в покое и при тестах может наблюдаться после перенесенных черепно-мозговых травм, при преобладании возбуждения над торможением, а также при органической патологии тканей мозга (например, опухоли, кисты, рубцы и т.д.).

Эпилептиформная активность свидетельствует о развитии эпилепсии и повышенной склонности к судорогам.

Повышенный тонус синхронизирующих структур и умеренная дизритмия не являются выраженными нарушениями и патологией головного мозга. В этом случае прибегают к симптоматическому лечению.

Признаки нейрофизиологической незрелости могут говорить о задержке психомоторного развития ребенка.

Выраженные изменения по резидуально-органическому типу с усилением дезорганизации на фоне тестов, пароксизмы во всех частях мозга - данные признаки обычно сопровождают сильные головные боли, повышенное внутричерепное давление, синдром дефицита внимания и гиперактивности у детей.

Нарушение волновой активности головного мозга (появление бета-активности во всех частях мозга, дисфункция срединных структур, тета-волны) встречается после травматических повреждений, и может проявляться головокружениями , потерей сознания и т.д.

Органические изменения структур мозга у детей являются следствием инфекционных заболеваний, таких как цитомегаловирус или токсоплазмоз , или же гипоксических нарушений, возникших в период родов . Необходимо комплексное обследование и лечение.

Регуляторные общемозговые изменения регистрируются при гипертонической болезни.

Наличие активных разрядов в каких-либо частях мозга , которые усиливаются при нагрузках, означает, что в ответ на физическое напряжение может развиваться реакция в виде потери сознания, нарушения зрения, слуха и др. Конкретная реакция на физические нагрузки зависит от локализации очага активных разрядов. В этом случае физическая активность должна ограничиваться разумными пределами.

При опухолях мозга выявляются:

• появление медленных волн (тета и дельта);
• билатерально-синхронные нарушения;
• эпилептоидная активность.

Изменения прогрессируют по мере увеличения объема образования.

Десинхронизация ритмов, уплощение кривой ЭЭГ развивается при цереброваскулярных патологиях. Инсульт сопровождается развитием тета- и дельта-ритмов. Степень нарушений электроэнцефалограммы коррелирует с тяжестью патологии и стадией ее развития.

Тета- и дельта волны во всех частях мозга, в некоторых областях бета-ритмы формируются при травмах (например, при сотрясении, потере сознания, ушибе , гематоме). Появление эпилептоидной активности на фоне травмы головного мозга может привести к развитию эпилепсии в будущем.

Значительное замедление альфа-ритма может сопровождать паркинсонизм . Фиксация тета- и дельта-волн в лобных и передних височных частях головного мозга, обладающих разных ритмом, низкой частотой и высокой амплитудой, возможна при болезни Альцгеймера

Электроэнцефалография - один из распространенных методов диагностики состояния головного мозга ребенка, который, наравне с КТ и МРТ , считается достаточно эффективным и точным. О том, что показывает такая диагностика, как расшифровать данные и каковы причины отклонений от нормы, вы узнаете из этой статьи.

Что такое ЭЭГ и что она показывает?

Аббревиатура ЭЭГ расшифровывается как «электроэнцефалография». Она представляет собой метод регистрации малейших электрических активных импульсов коры головного мозга. Эта диагностика очень чувствительна, она позволяет зафиксировать признаки активности даже не в секунду, а в миллисекунду. Ни одно другое исследование функций головного мозга не дает столь точной информации в определенный отрезок времени.

Чтобы установить морфологические изменения, наличие кист и опухолей, особенности развития тела мозга и мозговой ткани, применяются другие средства видеомониторинга, например, нейросонография для малышей до 1,5-2 лет, МРТ, КТ для детей старше. А вот ответить на вопрос, как работает мозг, как он реагирует на внешние и внутренние раздражители, на изменение обстановки, может только электроэнцефалограмма головы.

Электрические процессы в нейронах в целом и в головном мозге в частности начали изучаться в конце XIX века. Этим занимались ученые в различных странах мира, но наибольший вклад сделал русский физиолог И. Сеченов. Первую запись ЭЭГ удалось получить в Германии в 1928 году.

Сегодня ЭЭГ - процедура довольно рутинная, применяемая даже в небольших клиниках и поликлиниках для диагностики и лечения. Проводится она на специальном оборудовании, которое называется электроэнцефалографом. Аппарат соединяется с пациентом посредством электродов. Записываться результаты могут как на бумажную ленту, так и на компьютер автоматически. Процедура безболезненна и безвредна. В то же время она очень информативна: потенциалы электрической активности мозга неизменно меняются при наличии той или иной патологии.

При помощи ЭЭГ можно диагностировать различные травмы, психические заболевания, широкое распространение метод получил в мониторинге ночного сна.

Показания для проведения

ЭЭГ не входит в перечень обязательных скрининговых исследований для детей в любом возрасте. Это означает, что проводить такую диагностику принято только по определенным медицинским показаниям при наличии определенных жалоб пациентов. Метод назначается в следующих случаях:

• при частых приступах головной боли, головокружениях;
• при наличии случаев потери сознания;
• при наличии у ребенка судорог в анамнезе;
• при подозрении на травму черепа и мозга;
• при подозрении на детский церебральный паралич или для отслеживания динамики состояния при диагностированном ранее ДЦП;
• при нарушении рефлексов, других неврологических состояниях, которые сохраняются длительное время и терапии поддаются плохо;
• при нарушениях сна у ребенка;
• при подозрении на наличие психического расстройства;
• в качестве подготовительной диагностики перед операциями на головном мозге;
• при задержке речевого, психического, эмоционального и физического развитий.

В детском возрасте ЭЭГ проводят для оценки степени незрелости головного мозга. ЭЭГ проводят для того, чтобы определить степень действия наркоза при серьезных и длительных хирургических вмешательствах.

Некоторые особенности поведения детей первого года жизни также могут быть основанием для назначения ЭЭГ.

Регулярный и продолжительный плач, нарушения сна - очень веские причины для диагностики потенциалов электроимпульсов нейронов, особенно если нейросонография или МРТ не показывают отклонений в развитии мозга как такового.

Противопоказания

Противопоказаний к такой диагностике очень мало. Ее не проводят только в том случае, если на голове маленького пациента есть свежие раны, если наложены хирургические швы. Иногда в диагностике отказывают по причине сильного насморка или изнуряющего частого кашля.

Во всех остальных случаях ЭЭГ проводить можно, если на этом настаивает лечащий врач.

Маленьким детям стараются проводить диагностическую процедуру в состоянии сна, когда они наиболее спокойны.

Вредно ли обследование?

Этот вопрос является одним из самых насущных для родителей. Поскольку сама суть метода понятна далеко не всем мамам, то ЭЭГ как явление обрастает слухами и домыслами на просторах женских форумов. Двух вариантов ответа на вопрос о вредности исследования не существует - ЭЭГ совершенно безвредна, поскольку на мозг никакого стимулирующего действия электроды и аппарат не оказывают: они лишь фиксируют импульсы.

Делать ЭЭГ ребенку можно в любом возрасте, в любом состоянии и столько раз, сколько потребуется. Многоразовая диагностика не запрещается, никаких ограничений нет.

Другой вопрос, что для обеспечения возможности некоторое время сидеть в неподвижности маленьким и очень подвижным детям могут назначать седативные препараты. Тут решение принимает врач, который точно знает, как рассчитать необходимую дозировку, чтобы вашему ребенку не причинить вреда.

Подготовка ребенка

Если ребенку назначено проведение электроэнцефалографии, обязательно нужно правильно подготовить его к обследованию.

Лучше приходить на обследование с чистой головой, поскольку датчики будут устанавливаться именно на коже головы. Для этого накануне достаточно провести обычные гигиенические процедуры и вымыть волосы ребенку детским шампунем.

Грудничка следует покормить непосредственно перед установкой электродов за 15-20 минут. Лучше всего добиться естественного засыпания: сытый малыш будет спать спокойнее и дольше, доктор получит возможность зарегистрировать все необходимые показатели. Поэтому для малышей возьмите с собой в медицинское учреждение бутылочку со смесью или сцеженным грудным молоком.

Лучше всего запланировать вместе с лечащим врачом обследование на то время, которое по личному распорядку дня малыша приходится на дневной сон.

Детям старшего года ЭЭГ проводят в состоянии бодрствования. Для получения точных результатов ребенок должен вести себя спокойно, выполнять все просьбы врача. Чтобы достичь такого спокойствия, родителям нужно провести предварительную психологическую подготовку заблаговременно. Если заранее рассказать, какая интересная игра предстоит, то ребенок будет более сосредоточенным. Можно пообещать чаду, что он на несколько минут станет настоящим космическим путешественником или супергероем.

Понятно, что слишком долго концентрировать свое внимание на происходящем ребенок не сможет, особенно если ему 2-3 года. Поэтому с собой в клинику следует взять книжку, игрушку, то, что ребенку интересно и может хотя бы ненадолго захватить его внимание.

Чтобы ребенок не испугался с первых же минут, нужно подготовить его к тому, что будет происходить. Выберите дома любую старую шапочку и поиграйте с чадом в «космонавта». Шапочку наденьте на голову, изобразите шум рации в шлеме, пошипите и дайте своему космогерою команды, которые будет давать в реальности доктор на ЭЭГ: открыть и закрыть глаза, проделать то же самое, только в замедленном темпе, глубоко и мелко подышать и т. д. Подробнее об этапах обследования мы расскажем ниже.

Если ваш малыш регулярно по назначению лечащего врача принимает какие-либо медикаменты, отменять их прием перед электроэнцефалографией не нужно. Но обязательно сообщите врачу перед диагностикой, какие лекарства и в какой дозировке были приняты ребенком за последние двое суток.

Перед входом в кабинет снимите с ребенка головной убор. С девочек обязательно нужно снять заколки, резинки, ободки и вынуть серьги из ушей, если они имеются. Лучше всего все эти предметы для красоты и привлекательности изначально оставить дома, отправляясь на ЭЭГ, чтобы не потерять что-то ценное в процессе обследования.

Как проводится процедура: основные этапы

Процедуру ЭЭГ делают в несколько этапов, о которых и родителям, и маленькому пациенту нужно узнать заранее, чтобы правильно подготовиться. Начнем с того, что кабинет для проведения электроэнцефалографии совсем не похож на обычный медицинский кабинет. Это звукоизолированное и затемненное помещение. Сама комната обычно имеет небольшие размеры.

В ней установлена кушетка, на которой предложат разместиться ребенку. Грудничка размещают на пеленальном столике, который также имеется в кабинете.

На голову предлагается надеть специальный «шлем» – тканевая или резиновая шапочка с закрепленными электродами. На некоторые шапочки доктор устанавливает необходимые электроды в требуемом количестве вручную. С электроэнцефалографом электроды соединяются посредством мягких тонких трубочек-проводников.

Электроды смачивают физраствором или специальным гелем. Это необходимо для лучшего прилегания электрода к голове малыша, чтобы не образовывалось воздушного пространства между кожей и принимающим сигналы датчиком. Оборудование в обязательном порядке заземляется. На уши ребенка в районе мочек крепят клипсы, не проводящие ток.

Продолжительность исследования в среднем составляет 15-20 минут. Все это время ребенок должен быть максимально спокоен.

Какие тесты предстоят, зависит от возраста маленького пациента. Чем старше ребенок, тем сложнее будут задания. Стандартная рутинная процедура подразумевает несколько вариантов фиксации электрических потенциалов.

• Сначала записывают фоновую кривую - эта линия на полученном графике будет отображать импульсы нейронов головного мозга в состоянии покоя.

• Затем проверяют реакцию головного мозга на переход от отдыха к активности и рабочей готовности. Для этого ребенка просят открыть и закрывать глаза в разном темпе, который задает врач своими командами.

• Третий этап - проверка работы головного мозга в состоянии так называемой гипервентиляции. Для этого ребенка просят делать глубокие вдохи и выдохи с заданной доктором частотой. По команде «вдох» делается вдох, по команде «выдох» ребенок выдыхает. Этот этап позволяет выявить признаки эпилепсии, новообразований, которые привели к нарушениям функциональных возможностей мозга.

• Четвертый этап подразумевает применение фотостимуляции. Потенциалы продолжают регистрироваться, но доктор включает и выключает специальную лампочку с определенной частотой перед закрытыми глазами пациента. Такой тест позволяет установить некоторые особенности как психического, так и речевого развития, а также склонность к эпилепсии и судорожным синдромам.
• Дополнительные этапы применяются в основном для детей более старшего возраста. Они включают в себя различные команды врача - от сжимания и разжимания пальцев рук в кулаки до ответа на вопросы психологических тестов, если ребенок находится в таком возрасте, в котором ответы и понимание в принципе возможны.

Родители могут не переживать - больше, чем ребенок может и умеет, от него не потребуют. Если он с чем-то не справится, ему просто дадут другое задание.

Нормы и расшифровка результатов

Электроэнцефалограмма, которая получается в результате автоматической регистрации потенциалов, представляет собой загадочное скопление кривых, волн, синусоидов и ломаных линий, разобраться в которых самостоятельно, не будучи специалистом, совершенно невозможно. Даже врачи других специальностей, например, хирург или ЛОР, ни за что не поймут, что изображено на графиках. Обработка результатов занимает от нескольких часов до нескольких дней. Обычно - около суток.

Само понятие «нормы» в отношении ЭЭГ не совсем корректно. Дело в том, что вариантов норм бывает великое множество. Тут важна каждая деталь - частота повторения аномалии, ее связь с раздражителями, динамика. У двух здоровых детей, не имеющих проблем с работой центральной нервной системы и патологий мозга, получившиеся графики будет выглядеть по-разному.

Показатели классифицируют по типу волн, отдельно оценивают биоэлектрическую активность и другие параметры. У родителей нет необходимости что-либо трактовать, поскольку в заключении предоставляется описание результатов исследования и даются определенные рекомендации. Давайте рассмотрим несколько вариантов заключений более подробно.

На что указывает эпилептиформная активность?

Если в заключении стоит столь сложный для понимания термин, это означает, что в электроэнцефалограмме преобладают острые пики, которые существенно отличаются от фонового ритма, который регистрируется в положении покоя. Чаще всего такой вид имеют результаты у ребенка с эпилепсией. Но наличие острых пиков и ЭФА в заключении не всегда признак эпилепсии. Иногда речь идет об эпиактивности без приступов, а потому родители могут немало удивиться, ведь судорог и припадков у ребенка могло ни разу не происходить.

Врачи склонны полагать, что ЭЭГ отражает паттерны, которые проявляются даже в том случае, если у ребенка просто есть генетическая предрасположенность к эпилепсии. Обнаружение эпилептиформной активности не означает, что ребенку обязательно установят соответствующий диагноз. Но на необходимость повторного исследования этот факт обязательно указывает. Диагноз может не подтвердиться, а может и получить подтверждение.

Дети с эпилепсией требуют особого подхода, соответствующего и своевременного лечения у невролога, а потому игнорировать появление ЭФА в заключении не стоит.

Виды и нормы ритмов

Для расшифровки результатов особое значение имеют ритмы. Их всего четыре:

• альфа;
• бета:
• дельта;
• тета.

Каждый из этих ритмов имеет свои нормы и возможные колебания нормативных значений. Чтобы родители лучше ориентировались в полученной на руки энцефалограмме головного мозга, постараемся максимально просто рассказать о сложном.

Альфа-ритмом называют базовый, фоновый ритм, который регистрируется в состоянии покоя и отдыха. Наличие такого вида ритма свойственно всем здоровым людям. Если его нет, говорят об асимметричности полушарий, что легко диагностируется при помощи УЗИ или МРТ. Этот ритм доминирует тогда, когда ребенок находится в темноте, в тишине. Если в этот момент включить раздражитель, подать свет, звук, альфа-ритм может уменьшиться или исчезнуть. В состоянии покоя он снова возвращается. Таковы нормальные значения. При эпилепсии, к примеру, на ЭЭГ могут регистрироваться спонтанные эпизоды всплеска альфа-ритма.

Если в заключении указывается частота альфа 8-14 Гц (25-95 мкВ), можно не волноваться: ребенок здоров. Отклонения альфа-ритма могут наблюдаться в том случае, если они фиксируются в лобной доле, если есть существенный частотный разброс. Слишком высокая частота, превышающая 14 Гц, может быть признаком сосудистых нарушений в головном мозге, перенесенных травм черепа и мозга. Заниженные показатели могут говорить об отставании в психическом развитии. Если у малыша слабоумие, ритм может не регистрироваться вообще.

Ритм бета регистрируется и меняется в периоды активности мозга. У здорового малыша в заключении будут указаны значения амплитуды 2-5 мкВ, фиксироваться такой тип волн будет в лобной доле головного мозга. Если значения выше нормы, доктор может заподозрить сотрясение или ушиб головного мозга, а при патологическом снижении - воспалительный процесс мозговых оболочек или тканей, например, менингит или энцефалит. Бета-волны в амплитуде 40-50 мкВ в детском возрасте могут говорить о заметном отставании в развитии ребенка.

Ритм типа дельта дает о себе знать в период глубокого сна, а также у пациентов, которые находятся в коме. Обнаружение такого ритма в период бодрствования может говорить о факте развития опухоли.

Тета-ритм также свойственен спящим людям. Если он выявляется в амплитуде свыше 45 мкВ в разных долях мозга, речь идет о серьезных нарушениях работы центральной нервной системы. В определенных вариантах такой ритм может быть у малышей до 8 лет, но у детей более старшего возраста он зачастую является признаком неразвитости, слабоумия. Синхронное повышение дельты и теты могут говорить о нарушении мозгового кровообращения.

Все типы волн ложатся в основу фиксации биоэлектрической активности мозга. Если указывается, что БЭА ритмичная, то причин для волнений нет. Относительно ритмичная БЭА говорит о наличии частых головных болей.

Диффузная активность не говорит о патологии, если нет иных отклонений. А вот при депрессивных состояниях у ребенка может обнаружиться сниженная БЭА.

Частые нарушения и возможные диагнозы

На основании одной только ЭЭГ ставить диагнозы ребенку никто не станет. Данные исследования могут потребовать подтверждения или опровержения при помощи других методов, в том числе МРТ, КТ, УЗИ. Результаты электроэнцефалографии лишь могут предположить наличие у ребенка порэнцефалической кисты, эпилептической активности без приступов, пароксизмальной активности, опухолей, психических отклонений.

Рассмотрим, что могут иметь в виду доктора, указывая определенные патологии в заключении ЭЭГ.

• Если указано, что обнаружена дисфункция средних отделов мозга, стоит предположить, что у ребенка просто был стресс, что он не выспался, часто нервничает, а потому ему будет достаточно занятий с психологом, создания благоприятной обстановки в семье, уменьшения психологической нагрузки и легких седативных препаратов растительного происхождения. Заболеванием это не считается.
• Если в электроэнцефалограмме будет написано, что обнаружена межполушарная асимметрия, это не всегда является признаком патологии в детском возрасте. Ребенку будет рекомендовано динамическое наблюдение у невролога.
• Диффузные изменения альфа-ритма в заключении также могут быть вариантом нормы. Ребенку назначают дополнительные исследования.
• Более опасно обнаружение очага патологической активности, которое в большинстве случаев свидетельствует о развитии эпилепсии или повышенной склонности к судорогам.
• Формулировка «ирритация мозговых структур» говорит о нарушении кровообращения мозга, о наличии травматических поражений после ударов, падений, а также о высоком внутричерепном давлении.
• Обнаружение пароксизмов может быть признаком эпилепсии в начальной стадии, но это далеко не всегда так. Чаще обнаружение пароксизмов говорит о склонности, возможно, наследственной, к эпилептическим припадкам. Повышенный тонус синхронизирующих структур патологией вообще считать нельзя. Но по сложившейся практике ребенка все равно направляют наблюдаться к неврологу.

Наличие активных разрядов является тревожным признаком. Ребенку нужно пройти обследование на предмет опухолей и новообразований.

Только врач может дать точный ответ на вопрос, все ли в порядке с малышом. Попытки сделать выводы самостоятельно могут завести родителей в такие дебри, из которых очень сложно найти разумный и логичный выход.

Когда отдают заключение?

Получить заключение на руки с описанием результатов родители могут примерно через сутки. В некоторых случаях время может быть увеличено - это зависит от занятости врача и очередности в конкретном медицинском учреждении.

Н.Н. Заваденко1*, Е.В. Козлова2, И.О. Щедеркина2, В.М. Трепилец2, С.В. Трепилец2, А.А. Холин1

1Кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики педиатрического факультета ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова», Москва;

2Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения Москвы

Цель исследования. Изучали биоэлектрическую активность мозга у детей с дисфазией развития (алалия). Материал и методы. Проанализировали ЭЭГ у 65 пациентов с дисфазией развития. В их числе были 48 мальчиков и 17 девочек в возрасте от 3 до 4 лет 11 мес. У 31 ребенка было отмечено общее недоразвитие речи (ОНР) 1-го уровня (активный словарь менее 15-20 слов) и у 34 - ОНР 2-го уровня (активный словарь 20-50 слов). Для уточнения характера изменений биоэлектрической активности мозга у 27 из 65 пациентов было проведено видео-ЭЭГ-мониторирование в состояниях бодрствования и сна. Результаты. У 12,3% детей с дисфазией развития зарегистрированы фокальные эпилептиформные изменения на ЭЭГ без соответствующих пароксизмальных проявлений. Эпилептиформная активность чаще выявлялась при ОНР 1-го уровня - у 5 (16,1%) пациентов, чем 2-го - у 3 (8,8%). Доброкачественные эпилептиформные разряды детства с низким индексом отмечены у 2 (6,5%) детей с ОНР 1-го уровня и 1 (2,9%) с ОНР 2-го уровня; комплексы острая-медленная волна низкого индекса - у 3 (9,7%) детей с ОНР 1-го уровня и у 2 (5,9%) с ОНР 2-го уровня. Заключение. Полученные данные позволяют уточнить частоту встречаемости эпилептиформной активности у пациентов с дисфазией развития без проявлений аутизма и эпилептических приступов в анамнезе. Дифференциальный диагноз должен проводиться с редкими эпилептическими энцефалопатиями: эпилепсией с электрическим эпилептическим статусом в фазе медленного сна (ESES) и синдромом Ландау-Клеффнера.

Ключевые слова: дисфазия развития, диагностика, ЭЭГ, видео-ЭЭГ-мониторирование, эпилептиформная активность.

Специфические расстройства развития речи (СРРР) по классификации МКБ-10 составляют рубрики F80.1 - расстройство экспрессивной речи и F80.2 - расстройство рецептивной речи. Они включают нарушения, при которых речь страдает уже на ранних этапах развития ребенка и предше­ствовавшего периода ее нормального развития не прослеживается. Распространенность СРРР в дет­ской популяции - 5-10% . В современных международных классификациях терминами «дисфазия» или «дисфазия развития» обозначается алалия - системное недоразвитие речи в результате по­ражения корковых речевых зон в доречевом периоде . В литературе используются оба термина - СРРР и «дисфазия развития», но дисфазия развития является более точной формулировкой диагноза, поскольку данный термин отражает как неврологи­ческий, так и эволюционно-возрастной аспекты расстройства . Недостаточный уровень развития речевых центров коры больших полушарий голов­ного мозга, лежащий в основе дисфазии, может быть врожденным или приобретенным на ранних этапах онтогенеза, в доречевом периоде. В основе дисфазии лежат нейробиологические факторы: ран­нее повреждение ЦНС, обусловленное патологией течения беременности и родов, а также генетиче­ские механизмы .

В клинической практике наиболее часто встре­чаются экспрессивный и смешанный экспрессив­но-рецептивный варианты патологии, проявляющиеся значительным запаздыванием развития экс­прессивной речи по сравнению с развитием пони­мания, при этом экспрессивная речь характеризует­ся значительными отклонениями. У детей затрудне­ны организация речевых движений и их координа­ция, тогда как понимание речи страдает менее зна­чительно или не нарушено. Самостоятельная речь долго не развивается либо остается на уровне от­дельных звуков и слов. Речь замедлена, обеднена, словарный запас ограничен обиходно-бытовой те­матикой. В ней много оговорок (парафазий), пере­становок, персевераций. Взрослея, дети понимают эти ошибки, пытаются их исправлять.

Речь при дисфазии развития не служит полно­ценным средством коммуникации, организации по­ведения и индивидуального развития. Интеллекту­альная недостаточность и ограниченный запас зна­ний, наблюдающиеся у пациентов в разные возраст­ные периоды, носят, таким образом, вторичный ха­рактер. Это отличает пациентов с дисфазией от де­тей с общей задержкой психического развития или умственной отсталостью, для которых характерно равномерное неполное формирование всех высших психических функций и интеллектуальных способ­ностей. В то же время, необходимо проводить раз­граничение между дисфазией и темповой задержкой развития речи, в том числе обусловленной дефици­том стимуляции речевого развития (недостаточным общением и воспитанием).

Большое значение в комплексном обследовании детей с дисфазией развития имеет электроэнцефа­лографическое обследование (ЭЭГ), которое позво­ляет оценить уровень морфологической и функцио­нальной зрелости различных отделов ЦНС (кора мозга и подкорковые регуляторные структуры), на которые могут воздействовать патологические фак­торы. В ходе нейрофизиологических исследований у ряда пациентов с дисфазией развития были обнару­жены изменения на ЭЭГ, в частности дизритмический тип, низкий индекс и дезорганизация α-ритма и даже его отсутствие, гиперсинхронный тип ЭЭГ, снижение реактивности ЦНС, а также очаговые изменения в лобных, лобно-височных, лобно-теменных, височно-теменных и затылочно-теменных областях. Но нередко явные нарушения, в том числе фокальные, на ЭЭГ отсутствуют. На ос­новании данных клинического обследования и ЭЭГ было высказано предположение , что у части детей имеется недостаточное функционирование височно-теменно-затылочных отделов доминант­ного полушария. Кроме того, в ходе обследования детей с дисфазией с разными уровнями общего не­доразвития речи (ОНР) было установлено, что вы­раженность изменений на ЭЭГ не соответствовала уровню ОНР .

В зарубежных исследованиях много внимания уделялось выявлению у пациентов с дисфа­зией развития эпилептиформных изменений на ЭЭГ, в том числе так называемых доброкачествен­ных эпилептиформных разрядов детства (ДЭРД). На эти исследования повлияла концепция врожден­ного нарушения созревания головного мозга, разра­ботанная H. Doose и соавт. . Согласно этой кон­цепции, у некоторых пациентов имеется генетиче­ски детерминированное нарушение созревания го­ловного мозга во внутриутробном периоде, которое является причиной комплекса патологических со­стояний: эпилептических приступов, паттернов по типу ДЭРД на ЭЭГ и нарушений развития, в част­ности дисфазии и аутистических расстройств. По­явление на ЭЭГ эпилептиформной активности по типу ДЭРД наблюдается, как правило, в возрасте от 3 до 6 лет, что позволяет уточнить ее возможную связь с нарушениями развития, в том числе речево­го.

Цель настоящего исследования - оценка пока­зателей нейрофизиологического обследования де­тей с дисфазией развития по данным ЭЭГ и ЭЭГ-мониторинга с выявлением эпилептиформной ак­тивности.

Материал и методы

Запись ЭЭГ была проведена у 65 детей, 48 маль­чиков и 17 девочек, с дисфазией развития. Их воз­раст был от 3 до 4 лет 11 мес. У 31 ребенка было уста­новлено ОНР 1-го уровня и у 34 - ОНР 2-го уровня.

Обследование детей осуществлялось в амбула­торных условиях, и на момент его проведения дети не получали какой-либо лекарственной терапии.

Диагноз дисфазии развития ставился на основа­нии критериев МКБ-10 как расстройство разви­тия экспрессивной речи (рубрика F80.1), уровень ОНР определялся по отечественной психолого-пе­дагогической классификации .

Из изучаемой группы исключались дети, у кото­рых отставание в развитии речи обусловливалось снижением слуха, умственной отсталостью, аутиз­мом, тяжелой соматической патологией, неполно­ценным питанием, а также влиянием неблагоприят­ных социальных факторов (недостаточным обще­нием и воспитанием).

После обнаружения на ЭЭГ изменений для уточнения их характера в 27 случаях из 65 было про­ведено видео-ЭЭГ-мониторирование в состояниях бодрствования и сна.

При анализе результатов ЭЭГ применялся метод визуальной оценки общего паттерна электрической активности мозга с расчетом индекса выраженности и амплитуды основного ритма (α-ритм), топогра­фии, амплитуды и представленности других частот­ных составляющих, а также выявлением асиммет­рии и фокусов патологической активности. Это в совокупности позволяло отнести ЭЭГ к определен­ному типу по классификации Е.А. Жирмунской , адаптированной к детскому возрасту . Кро­ме того, использовались Международная классифи­кация нарушений ЭЭГ , систематизация нор­мальных и условно патологических паттернов ЭЭГ в зависимости от локализации .

Результаты

Многие родители обследованных детей указы­вали, что уже в раннем возрасте ребенка они обра­щали внимание на отсутствие или недостаточную выраженность у него лепета, молчаливость. При этом они часто подчеркивали, что ребенок как будто все понимает, но не желает говорить. Вместо речи развивались мимика и жестикуляция, но дети ими пользовались избирательно, в основном в эмоцио­нально окрашенных ситуациях. Первые слова и фразы появлялись поздно. Родители при этом отме­чали, что кроме отставания в речи, в целом дети раз­вивались нормально. Имея скудный активный сло­варь, дети пользовались лепетными словами, звука­ми и звукоподражанием. Если появлялась элемен­тарная речь, то отмечалось много оговорок, на кото­рые дети обращали внимание и пытались исправ­лять ошибки.

На момент обследования объем активного сло­варя (запас произносимых слов) у детей с ОНР 1-го уровня не превышал 15-20 слов, а с ОНР 2-го уров­ня насчитывал от 20 до 50 слов.

При оценке ЭЭГ у большинства - 47 (72,3%) пациентов был отмечен I тип ЭЭГ - организован­ный, у 4 (6,2%) детей ЭЭГ приближалась к органи­зованному типу по достаточно четко выраженному α-ритму с высоким значением его индекса, но ему не вполне соответствовала из-за повышенной представленности медленных нерегулярных колебаний, чаще в каудальных областях. Поэтому в этих случаях тип ЭЭГ был отнесен к I-b. У 13 (20%) детей выявлен тип ЭЭГ, соответствующий или приближающийся к IV (дезорганизованный, с преобладанием α-активности) по параметрам значительно представленных диффузных нерегулярных волн, но отличающийся высоким индексом (60-87%) α-ритма.

V 1 (1,5%) ребенка ЭЭГ была отнесена к III типу (десинхронному) в связи с количественным преоблада­нием медленных диффузных волн низкой амплиту­ды и значительно сниженной амплитудой ритмизи­рованной а-активности (менее 40 мкВ). II тип ЭЭГ в обследованной группе детей зарегистрирован не был.

Соответствующие возрасту частотные характе­ристики α-ритма имелись в 57 (87,7%) случаях, за­медление фоновой активности - у 8 (12,3%) детей. В фоновой записи ЭЭГ у большинства - 57 (87,7%) детей было выявлено преобладание а-ритма в задних отделах коры больших полушарий головного мозга, с акцентом амплитуды в затылочной области. В меньшей части случаев, у 8 (12,3%) детей, наблю­далось смещение градиента α-ритма в теменно-височные отделы.

Одной из особенностей ЭЭГ, обнаруженной у 8 (12,3%) обследованных детей, были вспышки поли­морфной медленной активности и острых α-волн в центрально-височных (у 4 детей) и лобно-центрально-передневисочных (у 4) областях полушарий го­ловного мозга. По своей морфологии они были близки к центральному θ-ритму и могли быть связа­ны с незрелостью или резидуально-органическим повреждением ЦНС. При этом у 3 (4,6%) детей дан­ные изменения локализовывались в доминантном, левом полушарии, у 5 (7,7%) - билатерально, без четкой локализации сторон. Таким образом, при дисфазии развития у детей могут иметь место изме­нения как со стороны левого, так и правого полу­шарий головного мозга.

При изучении реакции на ритмическую фото­стимуляцию с частотой от 2,0 до 30,0 Гц были выяв­лены определенные особенности: у 56 (86,1%) детей не было установлено реакции усвоения ритма при частоте фотостимуляции от 2,0 до 30,0 Гц; у 4 (6,2%) зарегистрирована выраженная реакция усвоения ритма при низкочастотной фотостимуляции (6; 8 Гц), у 5 (7,7%) - при относительно высокочастот­ной фотостимуляции (10 Гц).

В табл. 1 обобщены выявленные на ЭЭГ измене­ния. Необходимо отметить, что у 8 (12,3%) детей с дисфазией развития было зарегистрировано нали­чие специфических эпилептиформных паттернов, несмотря на отсутствие у них эпилептических при­ступов в анамнезе, на момент обследования и за весь период динамического наблюдения. Таким обра­зом, эпилептиформная активность была субклини­ческой.
Всем пациентам, у которых были обнаружены эпилептиформные разряды на рутинной ЭЭГ, было проведено видео-ЭЭГ-мониторирование в состоя­ниях бодрствования и сна для исключения диагноза эпилепсии, в том числе скрытых приступов, а также феномена электрического эпилептического статуса в фазу медленного сна - ESES (electrical status epilepticus during slow sleep).

Прежде всего, обратим внимание на ДЭРД, ко­торые представляют собой специфический эпилептиформный паттерн с характерной морфологией - высокоамплитудный пятиточечный электрический диполь, состоящий из острой и медленной волн; на­чальный компонент состоит из трехфазной острой волны, которая всегда превышает по амплитуде по­следующую негативную медленную волну. ДЭРД низкого индекса были обнаружены у 3 (4,6%) детей. Они локализовывались у 1 пациента в левой цен­трально-височной, у 1 - в правой височной и у 1 - в затылочной областях мозга. Еще у 5 (7,7%) детей были обнаружены эпилептиформные разряды низ­кого индекса, представленность которых не соот­ветствовала картине эпилептической энцефалопа­тии и паттерну ESES. Выявленные эпилептиформные разряды у этих 5 пациентов регистрировались в состоянии бодрствования и имели следующий ха­рактер: 1) отдельных, коротких, диффузных вспы­шек высокоамплитудных медленных волн с включе­нием пик-волновых и островолновых компонентов в лобно-центрально-передневисочных областях мозга, S>D - у мальчика 3 лет 2 мес с моторной дисфазией; 2) повторных, коротких разрядов диффуз­ных высокоамплитудных заостренных потенциалов и медленных волн с включением пик-волновых и островолновых компонентов в центральных и ви­сочных отделах, S>D - у мальчика 3 лет 6 мес с мо­торной дисфазией; 3) короткого разряда единич­ных, диффузных разрядов пиков, острых и медлен­ных волн с преобладанием в лобно-передневисочных областях мозга, билатерально (S=D) - у девоч­ки 3 лет с моторно-сенсорной дисфазией; 4) частых вспышек полиморфной медленной активности, иногда - с включением острых α-θ-потенциалов, редко - генерализованных вспышек полиморфной активности с акцентом изменений в переднецен-трально-передневисочных отделах, S=D - у маль­чика 4 лет 4 мес с моторной дисфазией; 5) острых волн, комплексов острая-медленная волна и разря­дов острых волн в теменно-задневисочно-затылочной области мозга, D>S - у девочки 3 лет 7 мес с моторно-сенсорной дисфазией.

Особенности изменений на ЭЭГ также проана­лизированы в зависимости от степени выраженно­сти ОНР (табл. 2). Сразу заметим, что статистически достоверных различий между группами пациентов с ОНР 1-го и 2-го уровней не было установлено ни по одной из характеристик ЭЭГ. Тем не менее просле­живалась тенденция к повышению частоты измене­ний на ЭЭГ у детей с более выраженными речевыми нарушениями при ОНР 1-го уровня. Так, при опре­делении частотных характеристик α-ритма замедле­ние фоновой активности чаще обнаруживалось сре­ди детей с ОНР 1-го уровня (16,1%), чем 2-го уровня (8,8%). Эпилептиформная активность также чаще выявлялась при ОНР 1-го уровня - у 5 (16,1%) па­циентов, чем 2-го - у 3 (8,8%). В частности, ДЭРД отмечены у 2 (6,5%) детей с ОНР 1-го уровня и 1 (2,9%) с ОНР 2-го уровня. Комплексы острая-мед­ленная волна низкого индекса определялись у 3 (9,7%) детей с ОНР 1-го уровня и 2 (5,9%) с ОНР 2-го уровня. Сравнение данных об изменениях на ЭЭГ в группах детей с ОНР 1-го и 2-го уровней мо­гут быть свидетельством более выраженной функ­циональной незрелости структур головного мозга при ОНР 1-го уровня, что определяло более выра­женное отставание в развитии речи.
Всем детям, у которых на ЭЭГ были выявлены замедление фоновой активности 1-2-й степени, а также эпилептиформная активность, при наблюде­нии в динамике проводился контроль ЭЭГ с интер­валами 4-6 мес в течение 1,5-3 лет. При этом ча­стотные характеристики фоновой активности при­ближались к возрастным нормам основного ритма, нарастала организация ритма. Это говорит о том, что описанные выше изменения носят преходящий характер, отражая проявления функциональной не­зрелости головного мозга. Изучение эпилепти-формной активности в динамике показало, что она оставалась субклинической, и признаков ее прогредиентности не отмечалось.

Обсуждение

Как показывают полученные результаты, не у всех детей с дисфазией развития выявляются изме­нения биоэлектрической активности головного мозга, и характер этих изменений не всегда соответ­ствует степени выраженности речевых расстройств. При определении характеристик α-ритма соответ­ствующие возрасту параметры были обнаружены у 57 (87,7%) пациентов, замедление фоновой актив­ности - у 8 (12,3%). При этом замедление фоновой активности чаще обнаруживалось у детей с ОНР 1-го уровня (16,1%), чем 2-го (8,8%).

Эпилептиформная активность на ЭЭГ была обнаружена у 8 (12,3%) пациентов с дисфазией раз­вития, но во всех случаях она не проявлялась кли­нически. У 3 (4,6%) детей эпилептиформная актив­ность определялась в виде ДЭРД, у 5 (7,7%) - эпилептиформных разрядов с низким индексом. Обращают на себя внимание случаи дисфазии развития с эпилептиформной активностью, имеющей лобную и височную локализацию в доминантном полушарии (у правшей - левом, у левшей - правом). Височная доля - зона Вернике - поле 22 коры левого полушария, отвечает за вос­приятие и дифференцировку слуховых сигналов, сложные процессы понимания речи, а нижняя лоб­ная извилина (зона Брока - поля 44 и 45) обеспе­чивает программу речевого высказывания и мотор­ную сторону речи.

Локальные изменения фоновой ЭЭГ, отмечен­ные у части детей с дисфазией развития, соответ­ствуют предположению о том, что в основе наблю­даемых у них речевых нарушений лежит дисфунк­ция лобной и височной долей больших полушарий головного мозга. Одновременно следует признать обоснованным мнение ряда исследователей о том, что у детей с дисфазией развития возможно вовлече­ние в патологический процесс как левого, так и пра­вого полушарий головного мозга. По данным Ч. Ньокиктьена , при записи ЭЭГ в группе из 163 детей с дисфазией развития локальные (не только эпилептиформные) нарушения были выявлены в 1/4 случаев, из них у 11 пациентов - в отведениях спра­ва, у 25 - слева, у 6 - с обеих сторон. По-видимому, локализация и характер повреждений ЦНС, затруд­няющих нормальное формирование латерализации речевых функций, препятствуют компенсаторным перестройкам и усугубляют трудности овладения речью у детей.

Следует отметить, что в наших наблюдениях эпилептиформная активность чаще выявлялась при ОНР 1-го уровня - у 5 (16,1%) пациентов, чем 2-го - у 3 (8,8%). В частности, ДЭРД отмечены у 2 (6,5%) детей с ОНР 1-го уровня и 1 (2,9%) с ОНР 2-го уров­ня, а комплексы острая-медленная волна - у 3 (9,7%) детей с ОНР 1-го уровня и 2 (5,9%) с ОНР 2-го уровня.

H. Doose и соавт. рассматривают ДЭРД на ЭЭГ как генетически детерминированный эпилеп-тиформный феномен с аутосомно-доминантным типом наследования, низкой пенетрантностью и ва­риабельной экспрессивностью гена. Данная эпи-лептиформная активность в большинстве случаев не связана со структурным органическим поврежде­нием головного мозга, имеет возрастзависимый ха­рактер. По мере взросления ребенка и созревания ЦНС отмечается полный регресс ДЭРД к подрост­ковому возрасту . Однако, несмотря на тер­мин «доброкачественная», данная эпилептиформ-ная активность способна оказывать негативное вли­яние на развитие высших психических функций .

В популяции здоровых детей, по данным H. Doose , эпилептиформная активность на ЭЭГ встречается примерно в 2% случаев. В исследовании O. Eeg-Olofsson и соавт. эпилептиформная ак­тивность была зарегистрирована у 1,9% здоровых детей в возрасте от 3 до 15 лет. По наблюдениям G. Cavazzuti и соавт. , частота эпилептиформной активности составляет 3,5%. При этом частота встречаемости ДЭРД имеет отчетливую возрастную зависимость : среди обследованных без присту­пов в возрасте от 2 до 14 лет наибольшее число детей с ДЭРД были в возрасте 4-5 лет, второй пик встре­чаемости пришелся на возраст 8-9 лет. Поэтому ча­стота встречаемости ДЭРД, составившая 4,6% среди обследованных нами пациентов с дисфазией разви­тия в возрасте 4-5 лет, представляется незначитель­но превышающей средние популяционные значе­ния для данного возраста.

Среди эпилептических синдромов, которые не­обходимо исключать при расстройствах речи у детей с применением ЭЭГ, в литературе рассматриваются эпилепсия с ESES или продолжительными ком­плексами пик-волна в фазе медленного сна (CSWS), а также синдром Ландау-Клеффнера .

ESES является ЭЭГ-паттерном, который выяв­ляется у детей 4-5 лет и более старшего возраста, в ряде случаев в анамнезе имеются указания на ран­ние поражения ЦНС и различные неврологические нарушения. Изменения на ЭЭГ примерно в 70% случаев сопровождаются эпилептическими присту­пами, чаще всего - парциальными приступами во время ночного сна. Эпилептиформная активность на ЭЭГ сохраняется на протяжении нескольких ме­сяцев или лет. Данный синдром часто сопровожда­ется когнитивными и поведенческими нарушения­ми и/или регрессом в развитии, затрагивающим функции речи. После исчезновения пароксизмальной активности на ЭЭГ отмечается некоторое улуч­шение когнитивных функций .

При синдроме Ландау-Клеффнера - «приоб­ретенной эпилептической афазии» - происходит быстрый распад понимания речи (слуховая вербаль­ная агнозия). Афазия обычно развивается в возрасте 3-7 лет. Ранее нормально развивавшийся ребенок теряет способность понимать обращенную к нему речь и говорить. В некоторых случаях потеря речи происходит постепенно и может растягиваться во времени до полугода, но чаще случается внезапно. Изменения на ЭЭГ выявляются в 100% случаев, ха­рактеризуются выраженной пароксизмальной ак­тивностью - часто в виде комплексов спайк-волна, множественных острых волн с преобладанием в височных отделах с одной или двух сторон, обычно асимметричных. Описана длительная регио­нальная и диффузная эпилептиформная активность в виде ДЭРД с нарастанием индекса в фазу медлен­ного сна (до 85% и более) при пролонгированной за­писи. У многих детей с синдромом Ландау-Клеффнера во время медленного сна выявляется ESES. В большинстве случаев развиваются когнитивные и поведенческие нарушения, к которым примерно у 80% пациентов присоединяются эпилептические приступы (средний возраст - 5-7 лет, но их начало также описано в более старшем и младшем возрас­тах): генерализованные тонико-клонические, фо­кальные моторные, атипичные абсансы и атониче­ские приступы, а также эпилептический статус. Приступы чаще отмечаются в ночное время. Син­дром Ландау-Клеффнера характеризуется значи­тельной гетерогенностью. В большинстве случаев эпилептические приступы и изменения на ЭЭГ ис­чезают до наступления 15-летнего возраста . Как ESES, так и синдром Ландау-Клеффнера были исключены у пациентов рассматриваемой нами группы по данным клинического и нейрофизиоло­гического обследования.

При выявлении эпилептиформных изменений на ЭЭГ пациентам с дисфазией развития показано проведение видео-ЭЭГ-мониторирования в состоя­ниях бодрствования и сна с последующим периоди­ческим контролем ЭЭГ в динамике. Но, по-видимому, риск формирования эпилепсии у паци­ентов с дисфазией развития невысок. Подтвержде­нием этому служат результаты проведенного нами ретроспективного обследования 110 детей в возрасте 7-9 лет, которые ранее, в возрасте 3-4 го­да, наблюдались по поводу дисфазии развития. Из всей группы лишь в 1 случае отмечено развитие эпи­лепсии, а именно - миоклонической эпилепсии в возрасте 9 лет у девочки с ОНР 2-го уровня в анам­незе.

Как отмечают L. Neuschlova и соавт. , частота обнаружения эпилептиформной активности среди пациентов с дисфазией развития варьирует в иссле­дованиях разных авторов настолько широко (от 9 до 94%), что реальная оценка ее встречаемости затруд­нена. Это обусловлено методологическими разли­чиями, в том числе критериями диагноза дисфазии, включением в изучаемые группы или исключением из них пациентов с аутистическими расстройства­ми, эпилептическими синдромами или эпилептиче­скими приступами в анамнезе, а также в подходах к регистрации ЭЭГ и принципах оценки эпилептиформной активности.

При проведении ЭЭГ или ЭЭГ-мониторирования C. Duvelleroy-Hommet и соавт. выявили ДЭРД у 38% из 24 детей с дисфазией развития, A. Picard и соавт. - у 50% из 52, B. Echenne и со­авт. - у 93% из 32, L. Neuschlova и соавт. - у 39% из 28 пациентов. При этом из обследованных групп не исключались значительное число детей, страдающих эпилепсией и аутизмом, но также име­ющих выраженное отставание в речевом развитии, что, безусловно, приводило к увеличению частоты обнаружения ДЭРД. В то же время R.Tuchman и со-авт. отметили эпилептиформную активность у 58% детей с дисфазией и эпилепсией, но только у 9% - без эпилепсии.

Полученные нами данные позволяют уточнить частоту встречаемости эпилептиформной активно­сти у пациентов с дисфазией развития в возрасте 3-4 лет без аутистических проявлений и эпилепти­ческих приступов в анамнезе; при этом показано, что эпилептиформная активность чаще обнаружи­вается при более выраженном отставании в речевом развитии, соответствующем ОНР 1-го уровня (16,1% случаев), чем при ОНР 2-го уровня (8,8%). Одновре­менно следует отметить, что результаты проведен­ных к настоящему времени исследований не позво­ляют обозначить какие-либо специфические пат­терны ЭЭГ у пациентов с дисфазией развития. В том числе в качестве часто встречающихся при дисфазии развития изменений на ЭЭГ не могут рассмат­риваться ни ДЭРД, ни другие виды эпилептиформной активности.

Для преодоления речевых нарушений детям с дисфазией развития показана комплексная терапия; наряду с проведением логопедической и психолого-педагогической коррекции рекомендуется назна­чать повторные курсы препаратов ноотропного ря­да. При выборе лекарственной терапии в случаях сочетания дисфазии развития с субклинической эпилептиформной активностью на ЭЭГ следует от­давать предпочтение ноотропным препаратам, ко­торые не вызывают ее нарастания. Таким лекарственным средством является (гопантеновая кислота), положительное действие которого подтверждено не только при дисфазии развития у детей , но и в терапии речевых, когнитивных и поведенческих нарушений в группе пациентов с эпилепсией в возрасте 3-4 лет, среди которых ни в одном случае не было зафиксировано отрицатель­ной динамики на ЭЭГ .

Обобщая приведенные в статье данные, можно отметить: 1) при проведении ЭЭГ-исследований у 12,3% детей с дисфазией развития зарегистрирова­ны признаки эпилептиформной активности, не проявляющиеся клинически. Эпилептиформная активность чаще выявлялась при ОНР 1-го уровня (16,1% пациентов), чем при ОНР 2-го уровня (8,8%), т.е. ее частота зависела от степени отставания в ре­чевом развитии; 2) при выявлении эпилептиформных изменений на ЭЭГ пациентам с дисфазией раз­вития показано проведение видео-ЭЭГ мониторирования в состояниях бодрствования и сна с после­дующим периодическим контролем ЭЭГ под на­блюдением невролога в динамике. Необходимо проведение дифференциальной диагностики с це­лью исключения редких эпилептических энцефалопатий, в том числе ESES и синдрома Ландау- Клеффнера.

В статье представлена группа пациентов с фокальной эпилепсией, ассоциированной с ДЭПД, у детей с перинатальным органическим поражением головного мозга, которая по своим клинико-электро-нейровизуализационным характеристикам занимает особое «промежуточное» положение между идиопатической и симптоматической эпилепсией. Под нашим наблюдением находилось 35 пациентов в возрасте от 2 до 20 лет. На основании полученных результатов предложены диагностические критерии синдрома. Для заболевания характерно: преобладание пациентов мужского пола; дебют эпилептических приступов в возрасте до 11 лет с максимумом в первые 6 лет (82,9%) с двумя пиками: в первые 2 года жизни и в возрасте от 4 до 6 лет; нередко дебют с инфантильных спазмов; преобладание фокальных гемиклонических приступов, фокальных затылочных приступов и ВГСП. Возможно сочетание фокальных и псевдогенерализованных приступов (эпилептические спазмы, негативный миоклонус, атипичные абсансы). Характерна относительно невысокая частота фокальных и вторично-генерализованных приступов, приуроченных ко сну (возникновение при пробуждении и засыпании). Неврологический дефицит выявляется у большинства пациентов, включая двигательные и когнитивные нарушения; часто встречается ДЦП. Характерно выявление на ЭЭГ паттерна ДЭПД. Во всех случаях констатируются признаки перинатального поражения головного мозга, преимущественно, гипоксически-ишемического генеза. Ремиссия приступов достигается во всех случаях; позже блокируется эпилептиформная активность на ЭЭГ. Неврологические (двигательные и когнитивные) нарушения, как правило, остаются неизменными.

Согласно современным представлениям, фокальные эпилептические приступы возникают вследствие локальных разрядов в нейрональных сетях, ограниченных одной гемисферой, с большим или меньшим распространением (Engel J.Jr., 2001, 2006). Фокальные (локализационно-обусловленные) эпилепсии традиционно подразделяются на симптоматические, криптогенные (синоним — вероятно симптоматические) и идиопатические формы . Под симптоматическими подразумеваются формы эпилепсии с известным этиологическим фактором и верифицированными структурными изменениями в мозге, являющимися причиной эпилепсии. Как видно из названия, симптоматическая эпилепсия представляет собой проявление другого заболевания нервной системы: опухоли, дисгенезии мозга, метаболические энцефалопатии, последствие гипоксически-ишемического, геморрагического поражения головного мозга и др. . Для этих форм эпилепсии характерны неврологические нарушения, снижение интеллекта, резистентность к антиэпилептической терапии (АЭП). Вероятно симптоматическими (синоним криптогенные, от греческого criptos — скрытый) формами эпилепсии называют синдромы с неуточненной, неясной этиологией. Подразумевается, что криптогенные формы являются симптоматическими, однако на современном этапе при применении методов нейровизуализации не удается выявить структурные нарушения в головном мозге [26]. При идиопатических фокальных формах отсутствуют заболевания, которые могут быть причиной эпилепсии. В основе идиопатических эпилепсий лежит наследственная предрасположенность к нарушениям созревания мозга или генетически детерминированные мембрано- и каналопатии . При идиопатических фокальных формах эпилепсии (ИФЭ) у пациентов неврологический дефицит и нарушение интеллекта не выявляются, а при проведении нейровизуализации отсутствуют признаки структурного поражения головного мозга. Пожалуй, важнейшая черта ИФЭ — абсолютно благоприятный прогноз заболевания со спонтанным прекращением приступов при достижении пациентами пубертатного периода . Идиопатические фокальные эпилепсии относятся к «доброкачественным эпилепсиям». Многие авторы не приемлют термин «доброкачественный» для характеристики такого заболевания как эпилепсия. Однако общепринято, что к доброкачественным эпилепсиям относятся формы, удовлетворяющие двум основным критериям: обязательное купирование приступов (медикаментозное или спонтанное) и отсутствие у пациентов интеллектуально-мнестических нарушений, даже при длительном течении заболевания .

Для идиопатических фокальных форм эпилепсии характерной особенностью является появление на ЭЭГ «доброкачественных эпилептиформных паттернов детства » — ДЭПД, специфических графоэлементов, состоящих из пятиточечного электрического диполя .

Характерными особенностями ДЭПД на ЭЭГ являются (Мухин К.Ю., 2007):

• Наличие пятиточечного электрического диполя, состоящего из острой и медленной волны.
• Максимум «позитивности» диполя в лобных отведениях, а «негативности» в центрально-височных отведениях, что наиболее характерно для роландической эпилепсии.
• Морфология комплексов напоминает зубцы QRS на ЭКГ.
• Региональный, мультирегиональный, латерализованный или диффузный характер активности.
• Нестойкость эпилептиформной активности с возможным перемещением (шифт) при последующих записях ЭЭГ.
• Активация в период I — II стадий фазы медленного сна.
• Отсутствие четкой корреляции с наличием эпилепсии и с клиникой эпилепсии.

ДЭПД легко узнаваемы на ЭЭГ благодаря своей уникальной морфологической характеристике: высокоамплитудный пятиточечный электрический диполь. При этом мы подчеркиваем важность именно морфологических характеристик данного ЭЭГ-паттерна, а не локализации . Ранее нами была представлена классификация «ДЭПД— ассоциированных состояний» . Показано, что ДЭПД — неспецифические эпилептиформные нарушения, возникающие в детском возрасте, которые могут наблюдаться при эпилепсии, заболеваниях, не связанных с эпилепсией, и у неврологически здоровых детей .

За последние годы в клинической практике мы наблюдали особую группу пациентов детского возраста с фокальной эпилепсией, которая по своим клинико-электро- нейровизуализационным характеристикам занимает особое «промежуточное» положение между идиопатической и симптоматической. Речь идет о фокальной эпилепсии, ассоциированной с ДЭПД, у детей с перинатальным органическим поражением головного мозга. Эта группа пациентов имеет четко очерченные клинические, электроэнцефалографические и нейровизуализационные критерии, ответ на терапию АЭП и прогноз.

Цель настоящего исследования: изучение клинических, электроэнцефалографических, нейровизуализационных характеристик, особенностей течения и прогноза фокальной эпилепсии, ассоциированной с ДЭПД у детей с перинатальным поражением головного мозга; установление диагностических критериев заболевания и определение оптимальных методов терапевтической коррекции.

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ

Под нашим наблюдением находилось 35 пациентов, из них 23 мужского и 12 женского пола. Возраст пациентов на момент публикации варьировал от 2 до 20 лет (в среднем, 10,7 лет). Подавляющее большинство пациентов (94,3% случаев) было детского возраста: от 2 до 18 лет. Период наблюдения составил от 1 года 8 мес. до 14 лет 3 мес. (в среднем, 7 лет 1 мес.).

Критерии включения в группу:

— наличие у пациентов фокальной эпилепсии;

— анамнестические, клинические и нейровизуализационные признаки поражения головного мозга перинатального генеза;

— регистрация региональной/мультирегиональной эпилептиформной активности, по морфологии соответствующей «доброкачественным эпилептиформным паттернам детства» на ЭЭГ.

Критерии исключения из группы:

— прогрессирование неврологической симптоматики;

— верифицированные наследственные заболевания;

— структурные нарушенияпри нейровизуализации, приобретенные в постнатальном периоде (последствие перенесенных черепно-мозговых травм, нейроинфекций и пр.).

Все пациенты были обследованы клинически неврологом, нейропсихологом; проведено рутинное ЭЭГ исследование, а также продолженный видео-ЭЭГ мониторинг с включением сна (аппарат электроэнцефалограф-анализатор ЭЭГА-21/26 «ЭНЦЕФАЛАН-131-03», модификация 11, Медиком МТД; видео-ЭЭГ мониторинг «Нейроскоп 6.1.508», Биола). Всем больным было проведено МРТ исследование (магнитно-резонансная система Sigma Infinity GE с напряжением магнитного поля 1,5 Тесла). Для контроля антиэпилептической терапии в динамике исследовалось содержание АЭП в крови методом газо-жидкостной хроматографии; выполнялись общий и биохимический анализы крови (лаборатория Invitro).

РЕЗУЛЬТАТЫ

Среди обследованных нами больных отмечалось значительное преобладание в группе пациентов мужского пола (65,7 % случаев); соотношение мужчин и женщин составило 1,92:1.

Дебют приступов . Дебют приступов в нашей группе отмечался в широком возрастном диапазоне. Самое раннее возникновение приступов наблюдалось у пациента на 3 сутки жизни, наиболее поздний возраст начала эпилепсии — 11 лет. После 11 лет приступы не дебютировали.

Наиболее часто эпилептические приступы возникали у пациентов на первом году жизни — в 28,6% случаев. В более старшем возрасте дебют эпилептических приступов отмечался: на 2-ом и 4-ом годах жизни — по 11,4% случаев, на 1-ом и 5-ом годах — по 8,6% случаев, в возрасте 6, 7, 8 и 9 лет соответственно вероятность возникновения приступов составила по 5,7%. Реже всего дебют приступов отмечался в возрасте 3, 10 и 11 лет — по 2,9% соответственно (по 1 пациенту) (Рис. 1).

Анализируя возрастные интервалы дебюта в нашей группе пациентов, можно отметить значительное преобладание частоты возникновения приступов в период первых 6 лет жизни — 82,9% случаев с двумя пиками. Чаще всего приступы дебютировали в течение первых двух лет жизни. В этом интервале дебют отмечался в 37,1% случаев. Второй пик наблюдается в интервале от 4 до 6 лет — в 20%.

По мере взросления пациентов отмечается постепенное уменьшение вероятности возникновения первого приступа от 48,6% в первые 3 года жизни до 11,4% в возрастном интервале от 9 до 11 лет.

Приступы в дебюте эпилепсии . В дебюте эпилепсии в нашей группе пациентов преобладали фокальные приступы — 71,4%. Фокальные моторные приступы отмечены в 51,4% случаев, вторично-генерализованные судорожные — 14,3%. Другие типы фокальных приступов отмечались значительно реже: фокальные гипомоторные в 1 случае и негативный миоклонус — также в 1 случае.

Эпилептические спазмы в дебюте эпилепсии наблюдались у 17,1% больных; преобладали серийные тонические асимметричные приступы, нередко в сочетании с короткими фокальными версивными приступами. В 1 случае были выявлены миоклонические спазмы. Во всех случаях дебют эпилептических спазмов отмечался у детей в первый год жизни.

В 14,3% случаев эпилепсия дебютировала с появления фебрильных приступов: в 3 случаях — типичных, и в 2 — атипичных. Генерализованные судорожные приступы наблюдались лишь у 8,6% пациентов в дебюте заболевания; миоклонические — в 1случае.

Эпилептические приступы в развернутой стадии заболевания . Проводя анализ встречаемости эпилептических приступов в нашей группе, можно отметить значительное преобладание в клинической картине фокальных и вторично-генерализованных судорожных приступов. Среди фокальных приступов наиболее часто регистрировались фокальные клонические приступы, характерные по кинематике для роландической эпилепсии: гемифациальные, фацио-брахиальные, гемиклонические — 34,3% случаев. В 28,6% случаев были выявлены фокальные приступы, которые по клиническим особенностям и электроэнцефалографическим характеристикам можно отнести к фокальным затылочным. В этой группе преобладали приступы простых зрительных галлюцинаций, с вегетативными феноменами (головная боль, тошнота, рвота), версивные и пароксизмы обмяканий, часто с последующим переходом во вторично-генерализованный судорожный приступ. Фокальные версивные тонические приступы отмечены у 11,4% пациентов. Вторично-генерализованные судорожные приступы возникали в 40% случаев, в том числе, в большинстве случаев с фокальным началом. Псевдогенерализованные приступы наблюдались у 31,4% больных, из них чаще других — эпилептические спазмы — 20,0%; в единичных случаях встречались атипичные абсансы и атонические приступы. Фокальные аутомоторные приступы выявлены лишь в 2 случаях.

В 45,7% случаев у пациентов выявлялся только один тип приступов и также у 45,7% — сочетание двух типов. У пациентов, у которых наблюдался 1 тип приступов за весь период заболевания, преобладали фокальные моторные (в 17,1% случаев), вторично-генерализованные судорожные приступы (14,3% случаев) и фокальные пароксизмы, исходящие из моторной коры (8,6%). В группе пациентов с двумя типами приступов обращала на себя внимание частая ассоциация фокальных моторных (25,7% случаев), вторично-генерализованных (20% пациентов) и фокальных приступов, исходящих из затылочных отделов (17,1% пациентов) с другими типами приступов. Сочетание 3 и 4 типов приступов наблюдалось в единичных случаях (в 1 и 2 случаях соответственно). Наиболее часто выявлялось сочетание фокальных моторных приступов и эпилептических спазмов — в 11,4% случаях, фокальных моторных и вторично-генерализованных приступов — 8,6%, вторично-генерализованных и фокальных, исходящих из затылочной коры — в 8,6%.

По частоте возникновения мы разделили эпилептические приступы на единичные (1—3 за весь период заболевания), редкие (1—3 раза в год), частые (несколько приступов в неделю) и ежедневные. В 57,6% случаев приступы были редкими (27,3%) или единичными (30,3%). Приступы, возникавшие с частотой несколько раз в месяц, отмечены у 15,2% пациентов. Ежедневные приступы выявлены у 27,3% пациентов, и были представлены преимущественно псевдогенерализованными пароксизмами: эпилептическими спазмами, атипичными абсансами, негативным миоклонусом.

Продолжительность эпилептических приступов у пациентов была различной. В 56,6% случаев приступы самостоятельно оканчивались в течение 1—3 мин, при этом короткие приступы (до 1 мин) наблюдались в 33,3% случаев (преимущественно псевдогенерализованные). Обращает на себя внимание высокий процент длительных приступов. Так приступы, длящиеся 5—9 мин , отмечены у 13,3% больных. В 36,7% случаев продолжительность приступов превышала 10 мин, и у части пациентов пароксизмы носили характер эпилептического статуса.

Исследование показало высокую хронологическую зависимость эпилептических приступов от ритма «сон—бодрствование», которая наблюдалась у 88,6% пациентов нашей группы. Наиболее часто приступы отмечались в период при пробуждении или при засыпании — в 42,9%. Во сне приступы возникали в 25,7% случаев; в бодрствовании и во сне — 17,1%. Лишь у 11,4% пациентов эпилептические приступы не имели четкой связи со сном.

Неврологический статус. В 100% случаев выявлялась очаговая неврологическая симптоматика. Пирамидные нарушения отмечались в 82,9% случаев, из них у 40% пациентов выявлены парезы или параличи. Из других неврологических симптомов наиболее часто встречалась атаксия — в 20% случаев, мышечные дистонии — 11,4%, тремор в конечностях — 8,6%. Снижение интеллекта различной степени выраженности выявлено в 57,1% случаев. Синдром детского церебрального паралича констатировался у 40% пациентов. Из них: гемипаретическая форма наблюдалась в 57,2% случаев всех форм ДЦП, спастическая диплегия — в 21,4% случаев, двойная гемиплегия — в 21,4% случаев.

Результаты ЭЭГ исследования . Основная активность была близка или соответствовала возрастной норме в 57,2% случаев. Однако в большинстве случаев даже на фоне сохранного альфа-ритма определялось диффузное или биокципитальное тета-замедление фоновой ритмики. Дельта-замедление с акцентом в задних отделах выявлялось в 14,3% случаев, преимущественно, у детей с эпилептическими спазмами и дебютом приступов на первом году жизни. При этом дельта-волны сочетались с мультирегиональной эпилептиформной активность в затылочных отделах. Более чем в 50% случаев на ЭЭГ в состоянии бодрствования и во сне отмечался повышенный индекс экзальтированной бета-активности (exsessive fast). В целом, для пациентов нашей группы характерной картиной ЭЭГ в состоянии бодрствования являлось тета-замедление основной активности в сочетании с убыстрением корковой ритмики.

Обязательным критерием включения в группу было выявление на ЭЭГ доброкачественных эпилептиформных паттернов детства (ДЭПД). ДЭПД были представлены в виде региональной/мультирегиональной эпилептиформной активности в 100% случаев, а также в виде латерализованных, значительно реже — билатеральных и диффузных разрядов.

В 75% случаев региональная эпилептиформная активность отмечалась в центрально-темпоро-фронтальных отделах (рис. 2), в 30% ДЭПД регистрировались в затылочных отведениях (рис. 3). Следует отметить, что в нашей группе нередко выявлялся фокус и в вертексных отделах. В 57,1% случаев региональная/мультирегиональная эпилептиформная активность была ограничена одним полушарием, в 42,9% отмечались независимые фокусы эпилептиформной активности в двух полушариях (рис. 4). У 57,1% пациентов отмечалось билатеральное распределение эпилептиформной активности, которое в себя включало: случаи продолженных разрядов в симметричных областях в двух полушариях с формированием картины билатерально-асинхронных комплексов (рис. 3), билатеральное распространение разрядов из одного фокуса на гомологичные отделы контралатерального полушария, билатеральных комплексов острая-медленная волна, диффузных разрядов комплексов острая-медленная волна.

Исследование показало, высокую хронологическую приуроченность ДЭПД ко сну. В 100% случаев ДЭПД зарегистрированы во сне, в 77,1% — эпилептиформная активность выявлена и во сне и в бодрствовании. Важно отметить, что ни в одном случае не отмечено появление эпилептиформной активности ДЭПД изолированно в состоянии бодрствования.

Анализ результатов видео-ЭЭГ мониторинга позволил выделить характерные особенности эпилептиформной активности в обследованной группе. Для доброкачественных эпилептиформных паттернов детства была характерна тенденция к формированию групп в виде дуплетов, триплетов и более длительных групп (псевдо-ритмичные разряды). Индекс ДЭПД нарастал в состоянии пассивного бодрствования и был максимален при переходе в состояние дремоты и во сне. В состоянии активного бодрствования индекс ДЭПД значительно блокировался. Во сне представленность ДЭПД максимальна в стадиях медленного сна, во время REM-сна отмечалась значительная редукция данного паттерна ЭЭГ. Именно во сне у наших пациентов регистрировались продолженная пик-волновая эпилептиформная активность в медленном сне (ПЭМС) и электрический эпилептический статус медленного сна — ПЭМС с индексом более 85% записи сна.

Исследование показало отсутствие достоверной связи между индексом ДЭПД и частотой фокальных моторных приступов. ДЭПД не являлись ЭЭГ-паттерном фокальных приступов. Однако в случае латерализованных или диффузных разрядов была высока вероятность возникновения эпилептического негативного миоклонуса или атипичных абсансов.

Представляет интерес динамика эпилептиформной активности у пациентов в процессе лечения. Появившись на ЭЭГ сна однократно, ДЭПД продолжали регистрироваться постоянно во всех последующих записях ЭЭГ многие месяцы или годы. Во всех случаях вначале отмечалось купирование эпилептических приступов и лишь затем — исчезновение ДЭПД. На фоне терапии АЭП со временем постепенно наблюдалось снижение индекса и амплитуды эпилептиформных комплексов. В случаях ПЭМС эпилептиформная активность и особенно электрический статус постепенно «затухали» и «освобождали» все большие и большие эпохи записи ЭЭГ для нормального ритма. ПЭМС становилась менее регулярной и ритмичной, появлялись все большие промежутки, свободные от эпилептиформной активности. Вместе с тем, региональные паттерны несколько усиливались, как во сне, так и в бодрствовании, замещая диффузную активность. Сначала эпилептиформная активность полностью исчезала при записи в бодрствовании, а затем — и в период сна. К наступлению пубертатного периода эпилептиформная активность не регистрировалась ни в одном из случаев.

Данные нейровизуализации .При проведении нейровизуализации в 100% случаев констатировались различные структурные нарушения в головном мозге. Наиболее часто выявлялись признаки гипоксически-ишемической перинатальной энцефалопатии (62,8% случаев): диффузные атрофические/субатрофические изменения различной степени выраженности — 31,4%, перивентрикулярная лейкомаляция — 31,4% (рис. 5). Арахноидальные кисты (рис. 6) выявлялись у 13 (37,1%) пациентов, из них в 7 случаях обнаружены кисты височной доли (53,9% среди пациентов с кистами), у 4 пациентов — теменной доли (30,8%), у 2 пациентов — лобной (15,4%), у 2 — затылочной области (15,4%). Изменения в мозжечке (гипоплазия червя мозжечка, атрофия мозжечка) выявлялись в 11,4% случаев. Кортикальные туберсы наблюдались у 1 пациента; в 2 случаях определялись признаки полимикрогирии.

Клинико-электро-нейровизуализационные корреляции . Отдельно мы проанализировали корреляции клинических, электроэнцефалографических и нейровизуализационных данных у обследованных больных. Степень корреляции проводилась на основании сравнения данных обследования, указывающих на общий очаг. Оценивалась взаимосвязь 4 основных параметров: неврологический статус (сторонность поражения), семиология приступов (локализация очага), данные ЭЭГ и результаты нейровизуализации:

• 1-ая степень корреляции: совпадение всех клинических, электроэнцефалографических и нейровизуализационных параметров (4 указанных выше параметра).
• 2-ая степень корреляции: совпадение трех из четырех параметров.
• 3-ая степень корреляции: совпадение 2-х из 4-х параметров.
• Отсутствие четкой корреляции.

Отдельно оценивалась частота встречаемости диффузной симптоматики в структуре указанных выше параметров. К ней мы относили: двустороннюю неврологическую симптоматику, псевдогенерализованный характер приступов, диффузные разряды на ЭЭГ и диффузные изменения в головном мозге при МРТ исследовании.

Четкая корреляция (совпадение всех 4 параметров) отмечена лишь у 14,3% пациентов; 2-я степень корреляции — 25,7% случаев; 3-я степень — 22,9%. Достоверное отсутствие корреляции было выявлено у 37,1% больных. Различные диффузные симптомы отмечались в 94,3% случаев. Однако не было ни одного пациента, у которого встречались бы исключительно диффузные симптомы.

Терапия и прогноз .Исследование показало хороший прогноз в отношении контроля эпилептических приступов и высокую эффективность антиэпилептической терапии. В ходе лечения купирования приступов удалось добиться у всех, за исключением одного, пациентов — 97,1%! В 28,6% достигнута полная электро-клиническая ремиссия, что составляет 32,3% от всех пациентов с клинической ремиссией более года. В 1 случае у пациента с гемиклоническими и вторично-генерализованными приступами и признаками гипоксически-ишемической перинатальной энцефалопатии на МРТ была достигнута ремиссия приступов, продолжавшаяся в течение 3 лет. Далее был отмечен рецидив приступов. В настоящее время после коррекции АЭП приступы купированы, но на момент публикации длительность ремиссии составила 1 месяц. Ремиссия более 1 года отмечена у 31 пациента, что составило в 88,6% случаев. Следует отметить, что, не смотря на столь высокий процент ремиссий, в большинстве случаев на начальных этапах терапии заболевание отличалось резистентностью в отношении приступов и эпилептиформной активности на ЭЭГ. Только в 8 случаях (22,9%) приступы купировались при монотерапии. В остальных случаях ремиссия достигнута при дуо- и политерапии, включая применение кортикостероидов. Наиболее эффективными препаратами в лечении пациентов обследованной группы были: вальпроаты (конвулекс) и топирамат (топамакс), как в монотерапии, так и в комбинации. При применении карбамазепина в монотерапии в ряде случаев отмечена высокая эффективность, но нередко отмечались и явления аггравации в виде учащения фокальных приступов и появления псевдогенерализованных пароксизмов, а также в виде нарастания индекса диффузной эпилептиформной активности на ЭЭГ. При резистентности фокальных приступов хороший ответ был получен при назначении комбинаций: конвулекс + топамакс, конвулекс + тегретол или трилептал. Высокой эффективностью обладали сукцинимиды (суксилеп, петнидан, зарантин), которые применялись только в комбинации, главным образом, с вальпроатами. Сукцинимиды были эффективны, как в отношении псевдогенерализованных приступов, так и эпилептиформной активности на ЭЭГ. Также с успехом применялся сультиам (осполот) в комбинации с вальпроатами. В резистентных случаях, преимущественно у пациентов с инфантильными спазмами, а также при наличии «электрического эпилептического статуса медленного сна» на ЭЭГ, нами назначались кортикостероидные гормоны (синактен-депо, гидрокортизон, дексаметазон) с высочайшим эффектом: купирование приступов, блокирование или значительное снижение индекса эпилептиформной активности во всех случаях. Ограничивала применение гормонов высокая частота побочных эффектов терапии.

Анализ результатов показал, что на начальных этапах лечения в большинстве случаев не удается блокировать или даже снизить индекс ДЭПД на ЭЭГ. Особенной резистентностью отличались случаи диффузного распространения ДЭПД с формированием картины продолженной эпилептиформной активности в фазу медленного сна. В этих случаях наибольшую эффективность показало добавление к базовым АЭП сукцинимидов или осполота. Назначение этих препаратов оказывало значительное блокирование региональной и диффузной эпилептиформной активности на ЭЭГ. Также высокую эффективность в отношении ДЭПД показало применение кортикостероидов.

Следует отметить положительное действие АЭП, наблюдаемое у обследованных пациентов, в отношении когнитивных функций и двигательного развития. Этот эффект, в первую очередь, можно связать с «освобождением» мозга от приступов и эпилептиформной активности, а также с проведением более интенсивной реабилитационной помощи, которая стала возможна после установления контроля над приступами. Однако полного или значительного восстановления моторных и когнитивных функций не было отмечено ни в одном случае, даже после полного купирования приступов и блокирования эпилептиформной активности.

ОБСУЖДЕНИЕ

Изучение описанной группы пациентов проводились в Центре детской неврологии и эпилепсии (К.Ю. Мухин, М.Б. Миронов, К.С. Боровиков), совместно с немецкими коллегами (H. Holthausen и соавт.) в период с 2002 по 2009 годы. В настоящее время под нашим наблюдением находится более 130 пациентов, отвечающим критериям, описанным в статье. По нашему мнению, эта группа представляет совершенно особый эпилептический синдром с благоприятным течением эпилепсии, но с тяжелыми неврологическими нарушениями. Мы назвали его «фокальная эпилепсия детского возраста со структурными изменениями в мозге и доброкачественными эпилептиформными паттернами на ЭЭГ », сокращенно — ФЭДСИМ-ДЭПД . Не совсем удачный синоним, применяемый ранее, — «двойная патология», так под этим термином разные авторы подразумевают различные патологические состояния, в частности, сочетание мезиального височного склероза с диспластическими изменениями гиппокампа .

Хотелось бы обратить внимание, что в доступной нам отечественной и зарубежной литературе мы не нашли подобных исследований. В отдельных публикациях описаны лишь единичные наблюдения пациентов с фокальными моторными приступами, напоминающими таковые при ИФЭ, благоприятным прогнозом по течению эпилепсии и с наличием структурных изменений в мозге . Авторы называют данные случаи «идиопатической копией симптоматических фокальных эпилепсий» . Фактически, эти единичные случаи идентичны описанной нами группе пациентов с ФЭДСИМ-ДЭПД. Однако принципиально различие в названии, что коренным образом меняет представление о данном синдроме.

ФЭДСИМ-ДЭПД не является в строгом смысле симптоматической эпилепсией. Во-первых, во многих случаях иктогенная зона не совпадает с локализацией структурных изменений в мозге, причем не только в пределах доли мозга, но даже и гемисферы. У 28,6% обследованных нами пациентов констатируется диффузная кортикальная атрофия, а локальные структурные изменения в мозге отсутствуют. Во-вторых, эпилептиформная активность у пациентов данной группы представлена, главным образом, мультирегиональными и диффузными ДЭПД, а не четко региональными ЭЭГ-паттернами, как при симптоматических фокальных эпилепсиях. При этом если возникает феномен вторичной билатеральной синхронизации, то зона генерации разряда далеко не всегда совпадает с зоной патологического субстрата. В-третьих (это — главное!), в подавляющем большинстве случаев эпилептические приступы исчезают в пубертатном периоде, несмотря на персистирование морфологического субстрата в мозге.

Отсутствие четкой корреляции иктогенной зоны и локализации эпилептиформной активности с локализацией структурных изменений в мозге, исчезновение, в конечном итоге, эпилептических приступов практически у всех пациентов, ставит под сомнение симптоматический характер эпилепсии, то есть ее развитие непосредственно в результате воздействия морфологического субстрата. С другой стороны, высокая частота случаев эпилепсии в семьях пробандов; дебют эпилепсии исключительно в детском возрасте; приступы, идентичные по характеру ИФЭ с их приуроченностью ко времени пробуждения и засыпания; наличие на ЭЭГ ДЭПД; купирование приступов в пубертате (под действием терапии или самопроизвольно) — четко указывают на идиопатический характер эпилепсии. Однако при идиопатической фокальной эпилепсии нет структурных изменений в мозге, нет очаговых неврологических симптомов и интеллектуального дефицита, нет замедления основной активности фоновой записи на ЭЭГ и продолженного регионального замедления. Также для ИФЭ не характерны продолжительные приступы нередко со статусным течением и с формированием тоддовского паралича. По нашему мнению, указанные симптомы не вызваны эпилепсией, а являются результатом перинатальной патологии. Таким образом, речь идет об уникальном синдроме, при котором эпилепсия по своей сути является идиопатической, а сопутствующие симптомы (неврологический и интеллектуальный дефицит) обусловлены структурным поражением мозга. Из этого следует, что ФЭДСИМ-ДЭПД — не «идиопатическая копия симптоматической эпилепсии», а, вероятнее всего, идиопатическая фокальная эпилепсия, развивающаяся у больных с морфологическими изменениями в мозге перинатального генеза. Эта форма является идиопатической, но отнюдь не доброкачественной. Понятие «доброкачественная эпилепсия» включает в себя не только возможность купирования (или самокупирования) приступов, но и отсутствие неврологических и когнитивных нарушений у пациентов , чего не бывает при ФЭДСИМ-ДЭПД, по определению. ФЭДСИМ-ДЭПД представляет собой идиопатическую (по характеру приступов и особенностям течения) эпилепсию у детей с локальными или диффузными изменениями в мозге перинатального генеза. Эта группа пациентов с учетом клинико-электро-нейровизуализационных особенностей, по нашему мнению, является отдельным четко очерченным эпилептическим синдромом у детей, который занимает особое промежуточное место в ряду фокальных форм эпилепсии различной этиологии.

Патогенез развития столь уникального эпилептического синдрома, вероятно, будет предметом последующего изучения. Нам хотелось бы обсудить некоторые возможные механизмы возникновения ФЭДСИМ-ДЭПД. С нашей точки зрения, в основе развития ФЭДСИМ-ДЭПД лежат два механизма: врожденное нарушение созревания мозга и патология перинатального периода, главным образом, гипоксически-ишемическое поражение ЦНС. Термин “hereditary impairment of brain maturation ” — врожденное нарушение созревания головного мозга — был впервые применен знаменитым немецким детским неврологом и эпилептологом Германом Доозе . Гипотеза Doose, которую мы всецело поддерживаем, заключается в существовании у ряда пациентов генетически детерминированного нарушения созревания мозга во внутриутробном периоде. По нашему мнению, можно выделить 3 основных диагностических критерия состояния, обозначенного как «врожденное нарушение созревания мозга».

1. Наличие у больных «патологии нервно-психического развития»: глобальное нарушение когнитивных функций, задержка психического развития, дисфазия, дислексия, дискалькулия, синдром гиперактивности с дефицитом внимания, аутистикоподобное поведение и пр.

2. Сочетание данных нарушений с интериктальной эпилептиформной активностью, соответствующей по морфологии доброкачественным эпилептиформным паттернам детства.

3. Улучшение течения заболевания и полное исчезновение эпилептиформной активности при достижении пациентами пубертатного периода.

Самые различные эндогенные и экзогенные факторы, действующие во внутриутробном периоде, способны вызвать врожденное нарушение процессов созревания головного мозга . При этом возможно, «генетическая предрасположенность» играет ведущую роль. H. Doose (1989), H. Doose и соавт. (2000) показали, что доброкачественные эпилептиформные паттерны детства на ЭЭГ (изолированно, в сочетании с эпилепсией или иной «патологией развития») генетически детерминированы, наследуясь по аутосомно-доминантному типу с низкой пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью . Каждый локус гена или аллельные гены влияют на синтез определенного полипептида или энзима. В основе патологии развития лежит нарушение пренатальной дифференцировки нейронов, формирования дендритного древа и реорганизации синаптических контактов, благодаря чему нейроны должны связываться в «клеточные ансамбли» или нейрональные сети . Под влиянием различных повреждающих факторов могут возникать ошибочные нейрональные связи — аберрантная синаптическая реорганизация . По мнению некоторых исследователей, нарушенная пластичность (аберрантный спруттинг) наиболее характерна для детского возраста и может быть одной из причин эпилепсии, а также развития когнитивных расстройств . Нарушенная нейрональная пластичность в период развития мозга, приводит к формированию «сломанных», «извращенных» клеточных ансамблей кортикальных нейронов, что клинически выражается стойкими врожденными нарушениями когнитивных функций . Филогенетически наиболее молодые отделы мозга — лобные доли — являются особенно ранимыми к нарушениям нейрональной организации .

Врожденное нарушение созревания мозга, проявляется различной «патологией развития» (табл. 1). Данные патологические состояния возникают, главным образом, с рождения. Однако появление эпилептиформной активности, а в ряде случаев и приступов, происходит, как правило, в определенный «критический» период развития ребенка — чаще в возрасте от 3 до 6 лет . При этом важно отметить, что по мере роста ребенка и созревания мозга, наблюдается постепенное улучшение психического развития, купирование приступов и полное блокирование ДЭПД с наступлением пубертатного периода. Важнейшую роль в развитии мозга играют половые гормоны . А.С. Петрухин (2000) считает, что нарушения при воздействии гормонов во внутриутробном периоде могут индуцировать механизмы, ведущие к извращенной дифференциации мозга. С другой стороны, начало функционирования половых гормонов в пубертатном периоде приводит к «сглаживанию» симптоматики когнитивной эпилептиформной дезинтеграции и, во многих случаях, к полной нормализации электроэнцефалограммы . Мы считаем, что механизм врожденного нарушения процессов созревания мозга, является основным в развитии симптомокомплекса «идиопатической фокальной эпилепсии». При этом доброкачественные эпилептиформные паттерны детства правильнее считать не маркерами эпилепсии, а признаком незрелости мозга .

Второй механизм развития ФЭДСИМ-ДЭПД наличие морфологических изменений в мозге, обусловленных патологией пренатального периода. Х. Хольтхаузен (Holthausen, 2004, личное сообщение) для обозначения подобных случаев предложил термин «двойная патология ». Речь идет о пациентах с двумя патологическими состояниями: морфологическими изменениями в мозге и наличием ДЭПД на ЭЭГ и/или эпилептических приступов. Структурные изменения, по данным МРТ, имеют всегда врожденный характер, обусловленный патологией пренатального периода. С другой стороны, эпилептические приступы у пациентов с «двойной патологией» и эпилептиформная активность типа ДЭПД не имеет четкой локализационной взаимосвязи с морфологическими субстратами в мозге. Среди обследованных нами пациентов, корреляция 1 степени (совпадение локализации очага по данным неврологического осмотра, характера приступов, результатов ЭЭГ и МРТ) отмечалась лишь в 14,3% случаев. А полное отсутствие корреляции было выявлено у 34,3% больных, то есть, более чем у 1/3 пациентов!

Эпилепсия, возникающая у данных больных, носит все черты идиопатической фокальной (чаще — роландической, реже — затылочной), а ДЭПД-активность обычно наблюдается мультирегионально. Наиболее типично появление фаринго-оральных, гемифациальных, фацио-брахиальных, версивных и вторично-генерализованных приступов. Приступы возникают почти исключительно при пробуждении и засыпании, частота их невысокая, и они обязательно (!) исчезают к пубертатному периоду — в результате терапии или спонтанно. В процессе лечения наших пациентов купирования приступов удалось добиться у всех, за исключением одного больного — 97,1%!

Таким образом, несмотря на наличие морфологических изменений в мозге, как локальных, так и диффузных, клиническая картина (характер приступов, данные ЭЭГ) и течение эпилепсии идентичны таковым при идиопатической фокальной эпилепсии. Однако проблема заключается в том, что, несмотря на абсолютно благоприятное течение эпилепсии (имеется ввиду облигатное купирование приступов), прогноз в отношении двигательных и когнитивных функций у данной категории больных может быть очень тяжелым. В связи с этим, ФЭДСИМ-ДЭПД никак нельзя называть «доброкачественной» формой эпилепсии. При сохранении первого критерия доброкачественной эпилепсии (облигатное купирование приступов), второй критерий (нормальное двигательное и психическое развитие детей) — обычно отсутствует. В этом кардинальное отличие ФЭДСИМ-ДЭПД от ИФЭ.

Наиболее частыми врожденными морфологическими субстратами у больных ФЭДСИМ-ДЭПД служат: арахноидальные кисты, перивентрикулярная лейкомаляция, диффузная кортикальная атрофия гипоксически-ишемического генеза, полимикрогирия, врожденная окклюзионная шунтированная гидроцефалия. При визуализации на МРТ перивентрикулярной лейкомаляции (недоношенные дети с гипоксически-ишемической перинатальной энцефалопатией) и шунтированной окклюзионной гидроцефалии типично развитие детского церебрального паралича (атонически-астатическая форма или двойная диплегия) с эпилепсией и/или мультирегиональными ДЭПД на ЭЭГ. При наличии полимикрогирии формируется клиника гемипаретической формы детского церебрального паралича с эпилепсией и/или ДЭПД . У больных с арахноидальными и порэнцефалическими кистами возможно выявление врожденного гемипареза, речевых, поведенческих (в том числе, аутизма) и интеллектуально-мнестических нарушений в сочетании с ДЭПД на ЭЭГ. Еще раз следует обратить внимание, что течение эпилепсии у пациентов данной группы всегда благоприятное. Вместе с тем, двигательные нарушения и интеллектуально-мнестические расстройства могут быть очень серьезными, приводящими к тяжелой инвалидизации.

В некоторых публикациях указывается на роль раннего органического поражения таламуса в результате гипоксически-ишемических нарушений в перинатальном периоде . Структурные нарушения в таламусе могут приводить к гиперсинхронизации нейронов, их «воспламенению» (“firing”), способствуя поддержанию «повышенной судорожной готовности» вплоть до наступления пубертатного периода. Guzzetta и соавт. (2005) представили описание 32 пациентов с поражением таламуса в перинатальном периоде; при этом у 29 из них были выявлены электро-клинические признаки эпилепсии с электрическим эпилептическим статусом в фазу медленного сна. Было высказано предположение, что вентролатеральные и ретикулярные ядра таламуса, а также дисбаланс ГАМК-медиаторных систем ответственны за развитие постоянной продолженной эпилептиформной активности (по морфологии — ДЭПД) в фазу медленного сна. По мнению Х. Хольтхаузен (Holthausen, 2004, личное сообщение), ДЭПД являются электроэнцефалографическим отражением перинатальной лейкопатии. Именно поражение белого вещества (проводящих путей) головного мозга приводит к развитию «идиопатической по течению» фокальной эпилепсии, сочетающейся с ДЭПД. Поэтому, ФЭДСИМ-ДЭПД нередко возникает у недоношенных детей с детским церебральным параличом и перивентрикулярной лейкомаляцией на МРТ. Однако это не объясняет появления ДЭПД у неврологически здоровых детей и при ИФЭ, в случаях, когда двигательные нарушения отсутствуют, то есть отсутствует поражение белого вещества.

Когнитивные нарушения при ФЭДСИМ-ДЭПД обусловлены тремя основными причинами. Во-первых, морфологическими изменениями в головном мозге, возникающими во внутриутробном периоде. Данные изменения необратимы, мы не может на них воздействовать медикаментозно, однако, они не прогрессируют. Во-вторых, частые эпилептические приступы и, особенно, постоянная продолженная эпилептиформная активность могут приводить к выраженным нарушениям праксиса, гнозиса, речи, поведения. Формируясь в развивающемся мозге ребенка, эпилептиформная активность приводит к постоянной электрической «бомбардировке» корковых центров праксиса, гнозиса, речи и движений; приводит к их «перевозбуждению», а затем функциональному «блокированию» данных центров . Происходит функциональный разрыв нейрональных связей за счет длительно существующей эпилептиформной активности. При этом для нас важен индекс эпилептиформной активности, ее распространенность (наиболее неблагоприятен диффузный характер и бифронтальное распространение), а также возраст, в котором данная активность проявляется.

Существует и третий механизм формирования когнитивных нарушений у больных ФЭДСИМ-ДЭПД. С нашей точки зрения, важным фактором в развитии когнитивного дефицита у данной категории больных служит «врожденное нарушение процессов созревания мозга ». Этиология данного процесса неизвестна. По-видимому, он определяется совокупностью двух причин: генетической предрасположенностью и наличием различных стресс-факторов, воздействующих на внутриутробное развитие ребенка. Специфический маркер незрелости мозга — появление на ЭЭГ «доброкачественных эпилептиформных паттернов детства» — ДЭПД . В связи с этим, применение именно стероидных гормонов, способствующих «созреванию мозга», а не АЭП, оказывает наиболее эффективное воздействие в отношении улучшения когнитивных функций у больных ФЭДСИМ-ДЭПД. Doose H., Baier W.K. (1989) предположили, что ЭЭГ паттерн ДЭПД контролируется аутосомно-доминантным геном с возраст-зависимой пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью . К сожалению, антиэпилептическая терапия, воздействуя на эпилептиформную активность, далеко не всегда оказывает отчетливое положительное воздействие по уменьшению нейропсихологических расстройств. По мере роста и созревания (прежде всего, — полового созревания) наблюдается постепенное улучшение когнитивных функций, способности к обучению и социализация пациентов. Однако нарушение когнитивных функций, различной степени выраженности, может персистировать в течение всей жизни, не смотря на купирование приступов и блокирование эпилептиформной активности.

На основании полученных результатов и данных литературы, мы разработали диагностические критерии синдрома ФЭДСИМ-ДЭПД.

1. Преобладание по полу пациентов мужского пола.

2. Дебют эпилептических приступов в возрасте до 11 лет с максимумом в первые 6 лет (82,9%) с двумя пиками: в первые 2 года жизни и в возрасте от 4 до 6 лет. Нередко дебют с инфантильных спазмов.

3. Преобладание фокальных моторных приступов (гемифациальные, брахиофациальные, гемиклонические), фокальных приступов, исходящих из затылочной коры (зрительные галлюцинации, версивные приступы, приступы обмякания) и вторично-генерализованных судорожных приступов.

4. Возможно сочетание фокальных и псевдогенерализованных приступов (эпилептические спазмы, негативный миоклонус, атипичные абсансы).

5. Относительно невысокая частота фокальных и вторично-генерализованных приступов.

6. Хронологическая приуроченность фокальных приступов ко сну (возникновение при пробуждении и засыпании).

7. Неврологический дефицит у большинства пациентов, включающий двигательные и когнитивные нарушения; нередко наличие детского церебрального паралича.

8. Фоновая активность ЭЭГ: характерно тета-замедление основной активности на фоне повышенного индекса диффузной бета-активности.

9. Наличие на ЭЭГ, преимущественно, в центрально-темпоральных и/или в затылочных отведениях специфического ЭЭГ-паттерна — доброкачественных эпилептиформных паттернов детства, которые чаще возникают мультирегионально и диффузно с нарастанием в фазу медленного сна.

10. При нейровизуализации во всех случаях констатируются признаки перинатального поражения головного мозга, преимущественно, гипоксически-ишемического генеза. Данные морфологические изменения могут быть, как локальными, так и диффузными, с преимущественным поражением белого вещества (лейкопатия).

11. Ремиссия эпилептических приступов достигается во всех случаях; позже блокируется эпилептиформная активность на ЭЭГ. Неврологические (двигательные и когнитивные) нарушения, как правило, остаются неизменными.

Таким образом, 5 основных критериев остаются во всех случаях синдрома ФЭДСИМ-ДЭПД: дебют эпилептических приступов в детском возрасте; наличие фокальных приступов (варианты гемиклонических или фокальных, исходящие из затылочной коры) и/или вторично-генерализованных судорожных приступов, приуроченных ко сну; наличие доброкачественных эпилептиформных паттернов детства (ДЭПД) на ЭЭГ; наличие структурных изменений в головном мозге перинатального генеза при нейровизуализации; полное купирование эпилептических приступов до достижения больными взрослого возраста.

Рис. 1. Частота дебюта приступов в каждом годовом интервале (%).

Рис. 2. Пациент З.Р.

Видео-ЭЭГ мониторинг: Во сне регистрируется мультирегиональная эпилептиформная активность: в правой центрально-височной области с распространением на правую теменно-затылочную область, в лобно-центрально-теменных вертексных отделах, в левой лобной области в виде единичных низкоамплитудных спайков. Эпилептиформные изменения имеют морфологию доброкачественных эпилептиформных паттернов детства (ДЭПД).

Рис. 3. Пациент М.А. , 8 лет. Диагноз: ФЭДСИМ-ДЭПД. Задержка психоречевого развития.

Видео-ЭЭГ мониторинг: Регистрируется эпилептиформная активность, представленная в виде билатеральных разрядов ДЭПД амплитудой до 200—300 мкВ различной степени синхронизации в затылочно-задневисочных отделах с выраженным распространением на вертексные отделы с альтернативным началом как в правых задних отделах (чаще) так и в левых отделах.

Рис.4. Пациент А.Н., 10 лет. Диагноз: ФЭДСИМ-ДЭПД. Правосторонние гемиконвульсивные приступы.

Видео-ЭЭГ мониторинг: Регистрируется региональная эпилептиформная активность (ДЭПД), представленная независимо в левой височно-центрально-лобной области с периодическим распространением на левые задние отделы и в правой центрально-лобной области с тенденцией к распространению на все электроды правого полушария.

Рис. 5. Пациент З.Р. , 2 года. Диагноз: ФЭДСИМ-ДЭПД. Левосторонние гемиклонические приступы с тоддовским параличом.

МРТ головного мозга: Явления остаточной постгипоксической лейкопатии перивентрикулярного белого вещества обеих теменных долей: четко ограниченные зоны повышения Т2-сигнала, гиперинтенсивные во FLAIR, локализованные в белом веществе лобно-теменных и теменно-затылочных долей. Вторичная вентрикуломегалия боковых желудочков.

5. Зенков Л.Р. Непароксизмальные эпилептические расстройства. — М.: МЕДпресс-информ., 2007. — 278 с.

6. Карлов В.А. Эпилепсия. — М., 1990. — 336 с.

7. Карлов В.А. Эпилептическая энцефалопатия // Журн неврол и психиат. — 2006. — Т. 106(2). — С. 4—12.

8. Крыжановский Г.Н. Пластичность в патологии нервной системы // Журн неврол и психиат. — 2001. — Т. 101(2). — С. 4—7.

9. Мухин К.Ю. Доброкачественные эпилептиформные нарушения детского возраста и их специфичность // К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, Л.Ю. Глухова / Эпилепсия: атлас электро-клинической диагностики. — 2004, М.:Альварес Паблишинг. — С. 277—288.

10. Мухин К.Ю. Идиопатическая фокальная эпилепсия с псевдогенерализованными приступами — особая форма эпилепсии в детском возрасте // Рус. жур. дет. невр. — 2009. — Т. 4(2). — С. 3—19.

11. Мухин К.Ю. Понятие об идиопатической эпилепсии: диагностические критерии, патофизиологические аспекты // В книге: К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин / Идиопатические формы эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. — М.: Арт-Бизнес-Центр., 2000. — С. 16—26.

12. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Миронов М.Б. Эпилептические синдромы. Диагностика и терапия. Справочное руководство для врачей. Системные решения. — М., 2008. — 224 с.

13. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Миронов М.Б., Холин А.А., Глухова Л.Ю., Пилия С.В., Волкова Э.Ю., Головтеев А.Л., Пылаева О.А. Эпилепсия с электрическим эпилептическим статусом медленного сна: диагностические критерии, дифференциальный диагноз и подходы к терапии. — М., 2005. — 32 с.

14. Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Идиопатические формы эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. — М: Арт-Бизнес-Центр, 2000. — С. 176—192.

15. Ноговицын В.Ю., Нестеровский Ю.Е., Осипова Г.Н., Сандуковская С.И., Калинина Л.В., Мухин К.Ю. Полиморфизм электроэнцефалографического паттерна доброкачественных эпилептиформных нарушений в детстве // Журн неврол психиат. — 2004. — Т. 104(10). — С. 48—56.

16. Петрухин А.С., Мухин К.Ю., Благосклонова Н.К., Алиханов А.А. Эпилептология детского возраста. — М.: Медицина, 2000. — 623 с.

17. Ambrosetto G. Unilateral opercular macrogyria and benign childhood epilepsy with centrotemporal (rolandic) spikes: report of a case // Epilepsia. — 1992. — V. 33(3). — P. 499—503.

18. Beaumanoir A., Bureau M., Deonna T., Mira L., Tassinari C.A. Continuous spikes and waves during slow sleep. Electrical status epilepticus during slow sleep. Acquired epileptic aphasia and related conditions. — London: John Libbey, 1995. — 261 p.

19. Ben-Zeev B., Kivity S., Pshitizki Y., Watemberg N., Brand N., Kramer U. Congenital hydrocephalus and continuous spike wave in slow sleep — a common association? // J. Child Neurol. — 2004. — V. 19 (2). — P. 129—134.

20. Caraballo R.H., Cersosimo R., Fejerman N. Symptomatic focal epilepsies imitating atipical evolutions of idiopathic focal epilepsies in childhood // In: Eds. N. Fejerman, R.H. Caraballo / Benign focal epilepsies in infancy, childhood and adolescence. — J.L., UK., 2007. — P. 221—242.

21. De Negri M. Hyperkinetic behaviour, attention deficit disorder, conduct disorder and instabilite psychomotrice: identity, analogies, and misunderstandings // Brain Dev. — 1995. — V. 17(2). — P. 146—7; discussion 148.

22. Doose H. EEG in childhood epilepsy. — Hamburg, John Libbey, 2003. — P. 191—243.

23. Doose H. Symptomatology in children with focal sharp waves of genetic origin // Eur. J. Pediatr. — 1989. — V. 149. — P. 210—215.

26. Dreifuss F. Classification and recognition of seizures // Clin. Ther. — 1985. — V. 7. — N. 2. — P. 240—245.

27. Engel J. Jr. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: Report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology // Epilepsia. — 2001. — V. 42(6). — P. 796—803.

28. Engel J. Jr. Report of the ILAE Classification Core Group // Epilepsia. —2006. — V. 47(9). — P. 1558—1568.

29. Fejerman N., Caraballo R.H. Definition of syndromes, seizure types and nosologic spectrum // In: Eds. N. Fejerman, R.H. Caraballo / Benign focal epilepsies in infancy, childhood and adolescence. — J.L., UK., 2007. — P. 3—13.

30. Guerrini R., Genton P., Bureau M. et al. Multilobar polymicrogiria, intractable drop attack seizures, and sleep-related electrical status epilepticus // Neurology. — 1998. — V. 51. — P. 504—512.

31. Guzzetta F., Battaglia D., Veredice Ch., Donvito V., Pane M., Lettori D., Chiricozzi F., Chieffo D., Tartaglione T., Dravet Ch. Early thalamic injury associated with epilepsy and continuous spike-wave during slow sleep // Epilepsia. — 2005. — V. 46/6. — P. 889—900.

32. Holthausen H., Teixeira V.A., Tuxhorn I. et al. Epilepsy surgery in children and adolescents with focal cortical dysplasia // In: I. Tuxhorn, H. Holthausen, H-E Boenigk / Pediatric epilepsy syndromes and their surgical treatment. — London, JL., 1997. — P. 199—215.

33. Kim H.L., Donnelly J.H., Tournay A.E. et al. Absence of seizures despite high prevalence of epileptiform EEG abnormalities in children with autism monitored in a tertiary care center // Epilepsia. — 2006. — V. 47(2). — P. 394—398.

34. Luders H.-O., Noachtar S. Epileptic seizures. Pathophysiology and clinical semiology. — Churchill Livingstone, N.Y., 2000. — 796 p.

35. Sutula T.P. Mechanisms of epilepsy progression: current theories and perspectives from neuroplasticity in adulthood and development // Epilepsy Res. — 2004. — V. 60(2—3). — P. 161—171.