Миастения - хроническое заболевание, основным симптомом которого являются слабость и патологическая утомляемость поперечнополосатых мышц.
Этиология и патогенез
Этиология неизвестна. Отмечается корреляция между аномалиями вилочковой железы и миастенией.
Приобретенная миастения связана с образованием антител к ацетилхолиновым рецепторам постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса.
Врожденная миастения - более редкий тип заболевания обусловлен генетически детерминированным дефектом нервно-мышечных синапсов.
Неонатальная миастения - преходящее состояние, наблюдающееся у младенцев, родившихся от матерей, больных миастенией, и обусловленное переходом через плаценту материнских антител к ацетилхолиновым рецепторам.
Классификация:
I. По возрасту возникновения:
1. Неонатальная,
2. Юношеская миастения,
3. Миастения взрослых.
II. По выявлению антител:
1. Серопозитивная,
2. Серонегативная.
III. Клиническая:
1. По характеру течения миастенического процесса:
Миастенические эпизоды - преходящие двигательные нарушения с полным регрессом,
Миастеническое состояние – стационарная непрогрессирующая форма в течении многих лет,
Прогрессирующая форма – неуклонное прогрессирование заболевания,
Злокачественная форма - острое начало и быстрое нарастание функции мышц.
2. По степени гиперплазии:
Генерализованная,
Локальная.
3. По степени двигательных расстройств:
Средняя,
Тяжелая.
4. По интенсивности восстановления двигательной функции после введения антихолинэстеразных препаратов- степень компенсации:
Неполная,
Клиническая картина и симптомы
Первые признаки - глазодвигательные нарушения (птоз, наружная офтальмоплегия, двоение), к которым позднее присоединяются парезы бульбарных мышц и скелетной мускулатуры. Выраженность парезов нередко нарастает к вечеру. Патологическая утомляемость мышц легко выявляется при повторных движениях (счет вслух, сжимание и разжимание кисти). При этом парезы усугубляются либо появляются в интактных группах мышц. Атрофии, нарушений рефлексов и чувствительности нет. Длительное время слабость может наблюдаться в ограниченной группе мышц, но со временем процесс обычно генерализуется. Нередко под влиянием неблагоприятных внешних факторов либо спонтанно возникает слабость дыхательной мускулатуры, иногда с нарушением глотания. Указанные жизненно важные расстройства обозначаются как миастенический криз.
Диагностика
1. Электрофизиологическое исследование (электронейромиография - ЭНМГ) выявляет снижение амплитуды потенциала действия.
2. Серологическое определение уровня антител к холиновым рецепторам и поперечнополосатым мышцам в крови.
3. Рентгеновская компьютерная томография.
4. Магнитно-резонансная томография органов средостения- выявление тимомы.
Лечение
Систематический прием индивидуально подобранных доз антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин). Применяют глюкокортикоиды и реже другие иммуносупрессоры (азатиоприн); плазмаферез.
Это хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется отклонениями в работе нервно-мышечной передачи. Как правило, нарушается деятельность мышц лица, глаз, жевательной мускулатуры. Болезнь характеризуется мышечной слабостью, патологической утомляемостью, наличием кризисов. Количество людей, страдающих этим недугом, постоянно увеличивается. На 50000 населения приходится 1 больной миастенией.
Причины миастении
Недуг передается генетически. Вызывается он мутацией генов, которые отвечают за деятельность нервно-мышечных переключений. Носитель мутационного гена до поры до времени может даже не подозревать о наличии заболевания. Его пусковым механизмом может стать стресс, ОРВИ, снижение защитных функций. Все это приводит к образованию антител к собственным клеткам. Иммунитет начинает работать против нервно-мышечных синапсов. В здоровом организме эти соединения благодаря участию медиатора ацетилхолина передают сигнал от нервных окончаний к мышце.
При возбуждении нервной системы ацетилхолин через пресинаптическую мебрану поступает на рецепторы мышечной мембраны и вызывает ее сокращение. У человека, больного миастенией, этот сложный процесс нарушается. На поверхности синапсов формируется недостаточно ацетилхолина. В итоге он блокируется, и передача нервного импульса не происходит, что приводит к нарушению работы мышц. Миастения может возникнуть в возрасте от 20 до 40 лет. Женская половина человечества подвержена этому заболеванию 2 раза чаще, чем мужская.
Миастения часто возникает вместе с опухолью вилочковой железы или гиперплазией. Некоторые врачи связывают появление заболевания с другими проблемами нервной системы. Часто миастения начинает беспокоить человека после выявления рака легких, молочной железы, яичников или предстательной железы.
Симптомы
Главный симптом миастении - это повышенная утомляемость при длительной нагрузке на мышц. Сначала мышцы просто утомляются, а потом и вовсе перестают поддаваться управлению, «отказываются» работать. После продолжительного отдыха мышечная мускулатура восстанавливает функциональные возможности. Сразу после пробуждения человек чувствует прилив сил, однако в результате активной деятельности мышц, они снова ослабевают. По своим проявлениям миастения сходна с параличом, однако, в отличие от него мышцы имеют свойство восстанавливаться после отдыха.
При миастеническом кризисе наблюдается также учащенное дыхание, усиленная работа сердечной мышцы, повышение слюнотечения. Если у больного поражены дыхательные мышцы, то наступление миастенического криза представляет для него угрозу для жизни.
Миастения - это прогрессирующее заболевание, поэтому со временем состояние больного ухудшается. В некоторых случаях он может даже получить инвалидность.
Формы миастении
Миастенический криз
Как уже говорилось выше, миастения - это прогрессирующее заболевание. С течением болезни состояние больного ухудшается, симптоматика нарастает и становится тяжелее, нарушения в работе мышц все выраженее. У людей, которые давно страдают миастенией, нередко возникает миастенический криз. Это внезапный приступ, в результате которого резко появляется слабость глоточных и дыхательных мышц, нарушается работа сердечной мышцы, сильно течет слюна. Миастенический криз - это угроза для жизни, поэтому состояние миастеника нужно тщательно контролировать и вовремя оказывать помощь.
Диагностика
Диагностировать миастенические проявления может врач-невролог. Для диагностики он использует электромиографию, иммунологический или фармакологический тест. Передняя средостения исследуется при помощи компьютерной топографии.
При наличии сопутствующих заболеваний (они описаны выше) необходимо дополнительно обследовать больного на наличие признаков миастении. Много информации дает врачу и прозериновая проба. Под кожу больного вводится прозерин. Спустя полчаса невролог повторно обследует больного, чтобы проследить его реакцию на введенный препарат.
Еще один важный этап диагностики - анализ крови на антитела. Миастения - это аутоиммунное заболевание, поэтому наличие антител является весовым доказательством ее наличия. В процессе обследования важно исключить все схожие по симптоматике заболевания - менингит, энцефалит, миопатию и т.д.
Лечение миастении
Главная задача лечения миастении - это увеличить количество ацетилхолина. Синтезировать этот компонент довольно сложно, поэтому в лечении используются препараты, предотвращающие его разрушение. С этой целью в неврологии применяются медикаменты, содержащие неостигмин.
Если заболевание быстро прогрессирует, назначаются медикаменты, которые блокируют иммунный ответ, в этом заключается лечение в таком случае.
При выборе препаратов нужно учитывать, что миастеникам противопоказаны медикаменты с содержанием фтора.
Людям старше 70 лет удаляют вилочковую железу. Кроме этого, подбираются препараты для блокирования отдельных симптомов - подергивания века, остановки слюнотечения и т.д.
Улучшить состояние больного помогает «пульсотерапия». Такое лечение предполагает употребление гормональных препаратов. Сначала выписывается большая доза искусственных гормонов, но постепенно она снижается и сводится на «нет». Если случился миастенически криз, может понадобиться госпитализация. Больным в таком состоянии назначают плазмофероз и вентиляцию легких для лечения симптомов.
Относительно новый метод лечения миастении - криофероз. Лечение предполагает использование низких температур, которые помогают избавить кровь от вредных компонентов. Полезные вещества, содержащиеся в плазме, возвращаются в кровь больного. Метод является безопасным, поскольку отсутствует вероятность передачи инфекции и появления аллергической реакции. Криофероз улучшает общее состояние больного. Спустя 5-6 процедур устанавливается хороший стойкий результат.
Часто при лечении врачи назначают Калимин — антихолинэстеразное средство, так же известен, как Местинон, Пиридостигмин. Как и при любом аутоиммунном заболевании назначают кортикостероиды, в частности Преднизолон для лечения.
Стволовые клетки
Это инновационный метод лечения миастении. Он позволяет либо полностью излечиться от миастении, либо добиться длительной ремиссии. Стволовые клетки вводятся в организм через вену. Сразу после введения препарата наблюдается восстановление работы глазодвигательной мышцы, улучшается работа жевательных и мимических мышечных волокон, уходит птоз, нормализируется дыхание.
Народные способы лечения миастении в домашних условиях
Официальная медицина не приемлет применение народных методов для лечения миастении. Применять отдельные рецепты можно только в качестве вспомогательного средства, не прекращая медикаментозной терапии.
Овес
1 ст. тщательно вымытого овса залейте 1,6 литра чистой воды. Емкость поставьте на слабый огонь и оставьте на сорок минут. Снимите с плиты, дайте постоять еще часик, чтобы содержимое лучше настоялось. Отвар отфильтруйте через несколько слоев марли. Отвар необходимо употреблять 4 раза в сутки, за 30 минут до очередного приема пищи. В отвар добавляет небольшая ложечка жидкого меда. Лечение овсом должно продолжаться не менее трех месяцев. После этого делается перерыв на три недели и курс повторяется.
Чеснок и лук
Меленько покрошите небольшую чесночную головку, смешайте с 4 измельченными лимонами. 2 лимона следует очистить от кожуры, а 2 - измельчите вместе со шкуркой. Подготовленные компоненты соедините, добавьте к ним 1 литр меда и 0,2 литра масла льна. Средство употребляется по 1 ч.л. за 30 минут до очередного приема пищи.
Отлично помогает при миастении и лук. Для приготовления лечебного средства смешайте по 0,2 кг давленого лука и сахарного песка, соедините с литром воды, тщательно вымешайте. Емкость с содержимым поместите на плиту, установите слабый огонь. Уваривайте на протяжении 1,5 часов. Луково-сахарное средство принимайте по большой ложке трижды в сутки.
Сухофрукты
Чтобы предотвратить обострение миастении, больным рекомендуется обогатить рацион сухофруктами. В них содержится большое количество калия, который способствует восстановлению работы мышечных волокон. В профилактических целях полезно употреблять сушеные бананы, изюм, курагу. Их едят по отдельности или в составе салата, в качестве дополнения к кашам.
При миастении полезно есть пищу, богатую на ионы калия. Это сухофрукты, дыня, апельсины, тыква, чечевица, бобы, пастернак. Полезно есть продукты, содержащие кальций: молоко, капусту, спаржу, листья репы, фасоль, орехи, яичные желтки. Кальций помогает мышцам лучше сокращаться, повышает возбудимость нервных тканей. Для лучшего усвоения этого компонента необходимо также есть продукты с высоким содержанием фосфора. Он содержится в рыбе.
Меры предосторожности
Больным миастенией не рекомендуется психическое и физическое перенапряжение. Стоит отказаться от пребывания под ультрафиолетовыми лучами. Не стоит заниматься самолечением, поскольку миастения требует тщательной диагностики. Клиническая картина миастении схожа с другими заболеваниями, поэтому дифференцировать проявления недуга может только врач. Народные методы можно использовать только как дополнение к медикаментозному. При миастении нельзя принимать мочегонные и сенситивные препараты, антибиотики. Стоит ограничить употребление продуктов, содержащих магний. Этот компоненты отрицательно сказывается на состоянии больного.
Прогноз
Миастения - это сложное заболевание, поэтому прогнозировать его лечение довольно тяжело. Успех зависит от многих факторов: особенностей протекания заболевания, времени начала, формы, возраста больного и т.д. Сложнее всего лечению поддается генерализированная миастения. При строгом соблюдении всех рекомендаций лечащего врача удается добиться хороших результатов. Состояние больного значительно улучшается, увеличивается время ремиссии.
Миастения относится к хроническим недугам, поэтому больным приходится принимать медикаменты всю свою жизнь. Немаловажное значение имеет своевременное обследование. Это позволяет приостановить развитие болезни, предупредить прогрессирование и появление криза.
Лечение миастении симптоматическое и полностью излечиться нельзя.
Женщины, страдающие миастенией, могут забеременеть и родить малыша природным путем. Однако некоторым роженицам может быть предложен вариант кесарева сечения. Это зависит от индивидуальных особенностей организма, протекания беременности и миастении.
Часто задаваемые вопросы по этой теме
Сказывается ли миастения на здоровье ребенка?
Есть риск, что малыш родиться с неонатальной миастенией, то есть у него могут быть сильно ослаблены мышцы. Однако заболевание успешно лечится. Как правило, оно занимает не больше 7 дней. Дальнейшее развитие грудничка проходит в рамках нормы. В очень редких случаях у новорожденных возникает артрогрипоз. Это заболевание скелетно-мышечной системы. Оно проявляется с деформировании суставов и слабости мышечных волокон. Выявить их можно еще до рождения ребенка.
Может ли помешать миастения зачатию?
Женщины, страдающие миастенией, должны тщательно планировать беременность. Свое здоровье необходимо обсудить с гинекологом, терапевтом и неврологом. Прием большинства препаратов, которые назначаются при лечении миастении, никак не влияют на способность зачатия.
Как влияет миастения на протекание беременности?
Обострение недуга могут проявиться только в первом триместре беременности. В дальнейшем симптомы миастении уменьшаются, и заболевание практические не беспокоят беременную женщину.
Осложняет ли миастения роды?
Женщина, страдающая миастенией, должна рожать только в условиях стационара. Заранее следует определиться с местом родов, проконсультироваться с врачом и задать ему все интересующие вопросы. При родах также должен присутствовать невролог, который знаком со всеми тонкостями болезни рожающей женщины. Учитывая, что роженицы с миастенией быстро утомляются, то часто врачам приходится прибегать к кесареву сечению.
Миастения у детей
Если мама болеет миастенией, то примерно в 15% случаев у нее рождается ребенок с таким же заболеванием. Проявляются они сразу же после рождения. У малыша ослаблены отдельные группы мышц. Такой младенец должен находиться под особым контролем врачей. У малыша с миастеническими проявлениями нарушена функция глотания и дыхания. В большинстве случае миастения у новорожденных успешно лечиться. Как правило, через неделю симптомы сглаживаются, а уже через 2 месяца от недуга не остается и следа.
Миастения может также быть врожденной. Она провоцируется мутацией генов. Возникновение детской миастении может быть спровоцировано нарушениями в работе иммунной системы. Симптомы детской миастении: нарастающая слабость мышц, двоение в глазах, птоз и т.д.
Миастения: отзывы больных
Екатерина, 56 лет
Страдаю миастенией с 25 лет. У меня самая сложная - генерализированная форма. Состояние постоянно, то улучшалось, то ухудшалось. Лечилась по месту жительства традиционными методами. Родила здорового сына. Роды проходили нормально. Меня предупреждали, что у новорожденных в ряде случае возникает неонатальная миастения. Но этого не произошло. Сейчас сын уже взрослый, по-прежнему у него нет никаких признаков заболевания. На данный момент мое состояние начало ухудшаться, сильно беспокоит глаз. Хочу попробовать инновационные методы лечения, поскольку все традиционные успела перепробовать за долгие годы болезни.
Валентина, 50 лет
Миастенией я начала болеть в 1987 году. В этом же году мне удалили опухоль вилочковой железы. До хирургического вмешательства я чувствовала себя ужасно. После проведения операции симптомы не намного сгладились. Мне назначили «Калимин». Первые 3 года я принимала препарат трижды в сутки. В течение следующих 2 лет я постепенно снижала дозу. Вот уже 18 лет я живу обычной жизнью. За долгие годы лечения я поняла одно - нужна сила воли, терпение и жажда к жизни.
Марина, 22 года
Миастению мне поставили еще в 12 лет. Периодически состояние улучшается, но в основном оно «оставляет желать лучшего». В возрасте 22 лет мне предложили удалить вилочковую железу. Пока не согласилась, надеюсь на инновационные технологии, продолжаю пить «Калимин». Заболевание доставляет много неудобств. Приходится планировать свой день, отказываться от загара на пляже. Самое страшное, что прогнозов нет никаких. Однако я продолжаю надеяться на лучшее.
Ирина, 32 лет
Миастению поставили 3 года назад. Заболевание появилось неожиданно. Возвращаясь с работы, я почувствовала слабость в ногах и руках. На следующий день я обратилась в поликлинику, но диагноз мне так не поставили. Обращалась к разным врачам. Спустя 5 месяцев мне диагностировали миастению. Сначала удалили вилочковую железу - состояние осталось прежним. Обратилась к профессору местного медицинского университета. Он прописал мне «Калимин» и «Преднизолон». Состояние улучшилось, но ненадолго. Я бросила пить таблетки. 2 месяца назад впервые случился криз. Прописали снова те же медикаменты. Что будет дальше — не знаю, но поняла одно - не стоит бросать прием медикаментов.
Елена, 41 лет
Диагноз «миастения» мне поставили 2 года назад. Почти сразу удалили вилочковую железу. Однако на мое состояние это повлияло мало. Обратилась в одну из московских клиник, где мне прописали следующую схему лечения: 2 раза в год плазмофероз, весной и осенью - калий внутривенно. В остальное время - строго по графику принимаю «Калимин». Состояние нормализировалось. Конечно, не обходиться без профилактики, но я начала чувствовать «вкус жизни».
Миастения — это заболевание, которое может беспокоить больного на протяжении долгих лет. Без должного лечения оно быстро прогрессирует, возможно, возникновение криза. В последнее время появилось несколько инновационных методов лечения миастении: введение стволовых клеток, криофероз, пульсотерапия и т.д. Их результативность еще недостаточно изучена, поэтому использовать их лучше только в комплексе с традиционными методами. Это же касается и использования народных методов лечения.
Больные миастенией должны обязательно придерживаться диеты, которая позволит обогатить организм полезными компонентами. Не рекомендуется переутомляться, долго находиться под прямыми солнечными лучами.
Видео
Миастения. Как преодолеть мышечную слабость
О самом главном: Миастения, непереносимость фруктозы, гипертония
Миастения. Myasthenia Gravis
– это аутоиммунное заболевание, вызывающее слабость мышц из-за нарушения в работе нервно-мышечной передачи. Чаще всего нарушается работа мышц глаз, лицевых и жевательных мышц, иногда – дыхательной мускулатуры. Это определяет характерные для миастении симптомы: опущение нижнего века, гнусавость голоса, нарушения глотания и жевания. Диагноз миастении устанавливается после прозериновой пробы и анализа крови на наличие антител к рецепторам постсинаптической мембраны. Специфическое лечение миастении заключается в назначении антихолинэстеразных препаратов, таких как амбенония хлорид или пиридостигмин. Эти средства восстанавливают нервно-мышечную передачу.
Общие сведения
Миастенией (или ложным/астеническим бульбарным параличом, или болезнью Эрба-Гольдфлама) называют заболевание, основным проявлением которого является быстрая (болезненно быстрая) утомляемость мышц. Миастения – это абсолютно классическое аутоиммунное заболевание, при котором клетки иммунной системы, по той или иной причине уничтожают другие клетки собственного же организма. Такое явление можно считать обычной реакцией иммунитета, только направлена она не на чужеродные клетки, а на свои.
Патологическая утомляемость мышц была описана клиницистами в середине XVI века. С тех пор заболеваемость миастенией стремительно растет и выявляется у 6-7 человек на каждые 100 тыс. населения. Женщины болеют миастенией в три раза чаще мужчин. Самое большое количество случаев развития заболевания наблюдается у людей в возрасте от 20 до 40 лет, хотя болезнь может развиться в любом возрасте или быть врожденной.
Причины миастении
Врожденная миастения является следствием генной мутации, из-за которой нервно-мышечные синапсы не могут нормально функционировать (такие синапсы – это что-то вроде "переходников", которые позволяют нерву взаимодействовать с мышцей). Приобретенная миастения встречается чаще врожденной, но легче поддается лечению. Существует несколько факторов, которые при определенных условиях могут стать причиной развития миастении. Наиболее часто патологическая мышечная утомляемость формируется на фоне опухолей и доброкачественной гиперплазии (разрастания тканей) вилочковой железы - тимомегалии . Реже причиной возникновения болезни становятся другие аутоиммунные патологии, например – дерматомиозит или склеродермия .
Описано достаточно случаев выявления миастенической слабости мышц у больных с онкологическими заболеваниями, например, с опухолями половых органов (яичников , предстательной железы), реже - легких , печени и др.
Как уже упоминалось, миастения – это заболевание аутоиммунной природы. Механизм развития болезни основан на выработке организмом антител к белкам-рецепторам, которые находятся на постсинаптической мембране синапсов, осуществляющих нервно-мышечную передачу.
Схематически это можно описать так: отросток нейрона имеет проницаемую мембрану, через которую могут проникать специфические вещества – медиаторы. Они нужны для передачи импульса от нервной клетки к мышечной, на которой есть рецепторы. Последние на мышечных клетках теряют способность связывать медиатор ацетилхолин, нервно-мышечная передача значительно затрудняется. Именно это и происходит при миастении: антитела разрушают рецепторы на "второй стороне" контакта между нервом и мышцей.
Симптомы миастении
Миастению называют "ложным бульбарным параличом" из-за того, что симптомы этих двух патологий действительно похожи. Бульбарный паралич – это повреждение ядер трех черепно-мозговых нервов: языкоглоточного, блуждающего и подъязычного. Все эти ядра располагаются в продолговатом мозге и их поражение крайне опасно. Как при бульбарном параличе, так и при миастении, возникает слабость жевательных, глоточных и лицевых мышц. В итоге это приводит к самому грозному проявлению - дисфагии, то есть нарушению глотания. Патологический процесс при миастении, как правило, первыми затрагивает мышцы лица и глаз, затем – губ, глотки и языка. При длительном прогрессировании заболевания развивается слабость дыхательных мышц и мышц шеи. В зависимости от того, какие группы мышечных волокон поражены, симптомы могут комбинироваться в разных вариантах. Есть и универсальные признаки миастении: изменение выраженности симптомов в течение дня; ухудшение состояния после длительного напряжения мышц.
При глазной форме миастении болезнь затрагивает только глазодвигательные мышцы, круговую мышцу глаза, мышцу, поднимающую верхнее веко. Как следствие, основными проявлениями будут: двоение в глазах, косоглазие , сложность в фокусировке взгляда; невозможность долго смотреть на объекты, расположенные очень далеко или очень близко. Кроме этого, почти всегда присутствует характерный симптом – птоз или опущение верхнего века . Особенность этого симптома при миастении заключается в том, что он появляется или усиливается к вечеру. Утром же его может не быть вовсе.
Патологическая утомляемость лицевой, жевательной мускулатуры и мышц, ответственных за речь, приводит к изменению голоса, трудностям с приемом пищи и речью. Голос у больных миастенией становится глухим, "носовым" (такая речь звучит примерно так же, как если бы человек просто говорил, зажав нос). При этом говорить очень тяжело: короткий разговор может настолько утомить больного, что ему необходимо будет несколько часов на восстановление. То же самое касается и слабости жевательных мышц. Жевание твердой пищи может оказаться для человека с миастенией физически непосильной задачей. Больные всегда стараются четко планировать время еды, чтобы принимать пищу в момент максимального действия принимаемых лекарств. Даже в периоды относительного улучшения самочувствия, больные предпочитают есть в первой половине дня, поскольку к вечеру симптомы усиливаются.
Поражение мышц глотки – более опасное состояние. Здесь проблема, напротив, состоит в невозможности принимать жидкую пищу. При попытке выпить что-то больные часто поперхиваются, а это чревато попаданием жидкости в дыхательные пути с развитием аспирационной пневмонии .
Все описанные симптомы заметно усиливаются после нагрузки на ту или иную группу мышц. Например, длительный разговор может стать причиной еще большей слабости, а жевание твердой пищи часто приводит к дополнительному ухудшению работы жевательных мышц.
И, наконец, несколько слов о самой опасной форме миастении – о генерализованной. Именно она обеспечивает стабильный 1% смертности среди больных данной патологией (за последние 50 лет показатель смертности снизился с 35% до 1%). Генерализованная форма может проявляться слабостью дыхательных мышц. Расстройство дыхания, которое возникает по этой причине, приводит к возникновению острой гипоксии и смерти, если больному вовремя не была оказана помощь.
Миастения со временем неуклонно прогрессирует. Темп ухудшения может существенно различаться у разных больных, возможно даже временное прекращение прогрессирования болезни (впрочем, это встречается достаточно редко). Ремиссии возможны: как правило, они возникают спонтанно и заканчиваются так же – "сами по себе". Обострения миастении могут носить эпизодический или длительный характер. Первый вариант называется миастеническим кризом , а второй – миастеническим состоянием. При кризе симптомы проходят достаточно быстро и полностью, то есть во время ремиссии никаких остаточных явлений не наблюдается. Миастеническое состояние – это длительно существующее обострение с наличием всех симптомов, которые, тем не менее, не прогрессируют. Продолжаться такое состояние может в течение нескольких лет.
Диагностика миастении
Наиболее показательное при миастении исследование, которое может дать неврологу массу информации о заболевании – это прозериновая проба. Прозерин блокирует работу фермента, расщепляющего ацетилхолин (медиатор) в пространстве синапса. Таким образом, количество медиатора увеличивается. Прозерин обладает очень мощным, но кратковременным эффектом, поэтому для лечения этот препарат почти не используется, а вот в процессе диагностики миастении прозерин необходим. При помощи последнего проводится несколько исследований. Сначала больного осматривают, чтобы оценить состояние мышц до пробы. После этого подкожно вводится прозерин. Следующий этап исследования производится через 30-40 минут после приема препарата. Врач повторно осматривает больного, выясняя тем самым реакцию организма.
Кроме того, подобная же схема применяется для электромиографии – регистрации электрической активности мышц. ЭМГ проводится дважды: до введения прозерина и через час после него. Исследование позволяет определить, действительно ли проблема заключается в нарушении нервно-мышечной передачи или нарушена функция изолированно мышцы или нерва. Если даже после ЭМГ остаются сомнения в природе заболевания, может понадобиться проведение ряда исследований проводящей способности нервов (электронейрографии).
Важно исследование анализа крови на наличие в ней специфических антител. Их обнаружение – достаточный повод для постановки диагноза миастении. При необходимости делают биохимический анализ крови (по индивидуальным показаниям).
Ценную информацию может дать компьютерная томография органов средостения. В силу того, что большой процент случаев миастении можно связать с объемными процессами в вилочковой железе, КТ средостения таким больным проводят достаточно часто.
В процессе диагностирования миастении необходимо исключить все прочие варианты – заболевания, которые имеют сходную симптоматику. В первую очередь это, конечно, уже описанный выше бульбарный синдром. Помимо этого, проводится дифференциальная диагностика с любыми воспалительными заболеваниями (энцефалит , менингит) и опухолевыми образованиями в области ствола мозга (
В случае тяжелого течения и стремительного прогрессирования болезни назначаются препараты, угнетающие иммунный ответ. Как правило, используют глюкокортикоиды, реже – классические иммунодепрессанты. При подборе стероидов всегда стоит проявлять максимальную осторожность. Больным с миастенией противопоказаны препараты, содержащие фтор, поэтому спектр лекарств для выбора оказывается не очень большим. Всем больным миастенией старше 69 лет проводится удаление вилочковой железы . Также к этому методу прибегают при обнаружении в тимусе объемного процесса и в случае резистентной к лечению миастении.
Препараты для симптоматического лечения подбираются индивидуально, исходя из особенностей каждого больного. Человек с миастенией должен соблюдать некоторые правила в своем образе жизни, чтобы ускорить выздоровление или продлить ремиссию. Не рекомендуется проводить слишком много времени под солнечными лучами и переносить излишние физические нагрузки. Перед тем, как самостоятельно начать принимать какое-либо лекарство, консультация с врачом абсолютно необходима. При миастении противопоказаны некоторые средства. К примеру, прием определенных антибиотиков, мочегонных средств, успокаивающих препаратов и лекарств, содержащих магний - последние могут значительно ухудшить состояние больного.
Прогноз и профилактика миастении
Прогноз при миастении зависит от массы факторов: от формы, времени начала, типа течения, условий, пола, возраста, качества или наличия/отсутствия лечения и т. д. Легче всего протекает глазная форма миастении, тяжелее всего – генерализованная. На данный момент при строгом соблюдении рекомендаций врача почти все больные имеют благоприятный прогноз.
Так как миастения - это хроническое заболевание, то чаще всего больные вынуждены постоянно принимать лечение (курсами или непрерывно) для поддержания хорошего самочувствия, но качество их жизни от этого страдает не очень сильно. Очень важно своевременно диагностировать миастению и остановить ее прогрессирование до момента появления необратимых изменений.
Миастения является нервно-мышечным заболеванием аутоиммунного характера, которое проявляется слабостью скелетных мышц. Чаще всего поражаются наружные мышцы глаза (особенно, верхнее веко) и мышцы лица, однако пациент с миастенией может испытывать проблемы не только с тем, как он видит и говорит, но и с тем, как он ходит.
При миастении ослабеть могут любые мышцы тела, в том числе мышцы шеи, рук и ног, но по статистике, чаще всего существенное воздействие данное заболевание оказывает на мышцы глаз, лица и глотки.
Симптомы миастении
Миастения появляется внезапно.
У 50% людей первые признаки миастении связаны с двойным видением (диплопия) или же у них опускается одно или оба века (глазная миастения).
У 15% людей первые признаки миастении связаны со слабостью мышц лица и шеи, и их симптомы варьируются от изменений в речи и ограничений в выражениях лица до трудностей с глотанием и жеванием.
В целом, симптомы миастении различаются по типу и уровню тяжести, но во всех случаях мышечная слабость является отличительной чертой, и ее интенсивность часто увеличивается во время активности и уменьшается после отдыха.
Миастению вылечить нельзя, потому что это аутоиммунное заболевание. Но управлять симптомами миастении возможно.
При правильном лечении вероятность вернуться к привычному образу жизни у пациента с миастенией очень велика. Тем не менее, после терапии и введения в жизнь пациента лекарств для управления симптомами, постоянное наблюдение у врача часто остается потребностью.
Мониторинг пациентов с миастенией рекомендуется, ввиду того, что у 20% людей с данным заболеваниям возникает необходимость в дополнительном медицинском вмешательстве и корректировке препаратов.
Лечение миастении
Контролировать миастению можно лекарственными препаратами, которые улучшают нервно-мышечную передачу и увеличивают мышечную силу, а также подавляют выработку ненормальных антител. Медикаменты используются под тщательным наблюдением врача. В некоторых случаях могут потребоваться дополнительные процедуры.
Пациенту с миастенией также способны помочь некоторые формы физиотерапии, особенно те, что влияют на мышечный тонус и усиление определенных групп мышц, а также подвижность грудной стенки, дыхательную выносливость и т.п. Пациентам «Мастерской Здоровья» разрабатывается индивидуальная программа ЛФК и курс физиотерапии.
Миастения - это аутоиммунная патология, при которой иммунная система начинает поражать собственный рецепторный аппарат, который связывает мышцы и нервы. Из-за этого ухудшается работоспособность полосатых мышц, наблюдается их повышенная утомляемость.
1. По критерию возраста, в котором проявляются самые первые симптомы миастении, выделяют ее следующие формы:
- Детскую:
— врожденную;
— раннюю детскую (с 3-5 лет);
— юношескую (с 12-16 лет).
- Взрослую.
2. В зависимости от того, какая группа мышц поражена наиболее сильно, выделяют:
- Миастению генерализованной формы (миастения гравис). Утомляемость наблюдается одновременно во всех группах мышц (шее, туловище, конечностях). Может вызывать нарушения дыхания.
- Миастению локальной формы. Мышечная утомляемость проявляется только в конкретной группе мышц:
— глазная миастения или миастения века (для нее характерны такие симптомы, как нечеткость зрения, двоение в глазах, опущение верхнего века (можно легко заметить на фото миастении глазной формы);
— глоточно-лицевая миастения (возникают трудности при проглатывании пищи, произношении слов);
— скелетно-мышечная миастения (утомляемость доминирует только в одной группе мышц, например, в ногах или в руках).
Причины
Врожденная миастения - это следствие генной мутации, приводящей к тому, что нервно-мышечные волокна не могут полноценно функционировать. Приобретенная форма встречается реже, но проще лечится. К ее появлению могут привести следующие факторы:
- Доброкачественная гиперплазия вилочковой железы.
- Аутоиммунные патология (склеродермия или дерматомиозит).
- Опухолевые заболевания половых органов, легких, печени.
Симптомы миастении
При миастении возникает слабость лицевых, глоточных и жевательных мышц. Это приводит к дисфагии - нарушению глотания. Обычно патологический процесс сначала затрагивает мышцы глаз и лица, после глотки, языка и губ.
Если болезнь прогрессирует долго, возникает слабость дыхательных и шейных мышц. В зависимости от того, какие именно группы мышечных волокон поражены, симптомы могут по-разному комбинироваться друг с другом. К универсальным признакам миастении относятся:
- ухудшение состояния больного после продолжительного напряжения мышц;
- изменение выраженности симптомов на протяжении дня.
Миастения века затрагивает глазодвигательные мышцы, мышцу, которая поднимает веко, и круговую мышцу глаза. Поэтому симптомами глазной формы миастении являются:
- двоение в глазах;
- проблемы при фокусировке;
- неспособность продолжительное время смотреть на предметы, которые находятся очень далеко или очень близко;
- опущение верхнего века (становится особенно заметным ближе к вечеру).
Для лицевой миастении характерны:
- изменение голоса (становится очень глухим, «носовым»);
- проблемы при произношении слов (больной устает даже во время короткого диалога);
- сложности при пережевывании твердой пищи (пациенту приходится есть во время максимального действия лекарственных препаратов).
При глоточной миастении невозможным становится проглатывание жидкой пищи. Пытаясь попить, пациенты начинают давиться, из-за чего жидкость попадает в дыхательные пути, увеличивается риск развития аспирационной пневмонии .
Самая сложная форма миастении - генерализованная. Она дает один процент от смертности среди больных описываемой патологией. Наиболее опасным симптомом миастении гравис является слабость дыхательных мышц (возникает острая гипоксия, чреватая летальным исходом).
Со временем болезнь прогрессирует. У некоторых людей бывают случаи ремиссии. Они возникают спонтанно и также спонтанно заканчиваются. Миастенические обострения могут носить эпизодический или длительный характер. В первом случае речь идет о миастеническом эпизоде, во втором - о миастеническом состоянии.
Если Вы выявили у себя схожие симптомы, обязательно обратитесь к специалисту . Предупредить заболевание гораздо проще, чем бороться с последствиями.
Диагностика
Самым информативным способом исследования миастении является прозериновая проба. Прозерин - это препарат, который блокирует работу фермента, отвечающего за расщепление ацетилхолина в синапсовом пространстве. За счет этого количество последнего увеличивается.
Из-за того, что Прозерин обладает мощным, но совсем кратковременным эффектом, его практически не используют в лечебных целях. Во время диагностики он дает возможность провести несколько важных исследований. Суть прозериновой пробы в следующем:
- Врач осматривает больного и оценивает состояние его мышц.
- Вводит Прозерин.
- Спустя 30-40 минут, проводится повторный осмотр, в ходе которого изучает реакцию организма.
По аналогичной схеме проводится электромиография, направленная на регистрацию электрической активности мышц. Диагностику осуществляют до введения Прозерина и через час после него. В результате выясняют, связана ли имеющаяся проблема с нарушением нервно-мышечной передачи или же патологический процесс затронул функцию изолированного нерва/мышцы.
Для оценки проводящей способности нервов проводится электронейрография. Среди дополнительных диагностических методов при подозрении на миастению:
- анализ крови (определяют наличие специфических антител);
- КТ органов средостения.
Всегда осуществляется дифференциация миастении от болезней со схожей симптоматикой - бульбарного синдрома, менингита , энцефалита , миопатии, синдрома Гийена, БАС, глиомы и некоторых других.
Как вылечить миастению
Лечение миастении предполагает применение лекарственных средств:
- Препаратов калия (повышают скорость проведения нервного импульса от нервов к мышцам, улучшают сокращение мышц).
- Гормоны (при миастении позволяют снизить выраженность аутоиммунного процесса против собственных ацетилхолиновых рецепторов, уменьшить количество вырабатываемых антител).
- Антихолинэстеразные препараты (угнетают работу ферментов, которые разрушают ацетилхолин).
- Человеческий иммуноглобулин (улучшает работу иммунной системы, минимизирует выраженность аутоиммунного процесса против своих рецепторов).
- Антиоксиданты (нормализуют обменные процессы, улучшают питание тканей).
- Цитостатики (снижают количество иммунных клеток, направленных против ацетилхолиновых рецепторов).
Также при лечении миастении могут применяться:
- Гамма-облучение области таламуса (аутоиммунный процесс угнетают с помощью лучевой энергии).
- Плазмаферез (направлен на очистку крови от антител). У больного берут сразу несколько порций крови. Из них с помощью центрифуги удаляют плазму, содержащую антитела. Клетки крови при этом сохраняют. Затем их вместе с заменителем плазмы вводят обратно в кровяное русло.
Если все испробованные средства для лечения миастении оказываются неэффективными, производится хирургическое удаление вилочковой железы. Операция показана пациентам, у которых болезнь быстро прогрессирует или имеется опухоль железы, в патологический процесс вовлечены мышцы глотки.
У беременных лечение миастении проводится под постоянным наблюдением гинеколога .
Лечение миастении народными средствами
Лечение миастении в народной медицине осуществляется с помощью овса. Необходимо:
- Стакан зерен промыть и залить половиной литра воды.
- Пропарить на медленном огне в течение 40 минут.
- Снять с огня, оставить настаиваться на 1 час.
- Процедить.
- Пить отвар по 1/2 стакана 4 раза в день (можно добавлять мед).
Также попытаться избавиться от симптомов миастении можно с помощью лука. Для этого:
- Залить 200 грамм лука и 200 грамм сахара половиной литра воды.
- Добавить цедру половины лимона.
- Положить 200 грамм льняного масла и целый килограмм меда,
- Перемешать.
- Принимать лекарство по столовой ложке 3 раза в день.
Опасность
Миастения - коварное заболевание. Среди его осложнений:
- Резкое увеличение мышечной утомляемости, приводящее к нарушению дыхания (больной может задохнуться).
- Нарушение регуляции работы сердца (возможна остановка сердца).
Во время беременности миастения может, как на время перестать прогрессировать, так и наоборот привести к увеличению количества пораженных мышц. Чтобы исключить опасные осложнения, женщина должна на протяжении всех девяти месяцев наблюдаться у невролога .
Группа риска
В группу риска по миастении входят:
- люди в возрасте от 20 до 30 лет;
- женщины.
В пожилом возрасте от заболевания чаще страдают мужчины.
Профилактика
Профилактика миастении невозможна, так как отсутствуют необходимые данные о причинах развития аутоиммунного процесса, направленного на уничтожение собственных ацетилхолиновых рецепторов. Если же говорить о предотвращении возникновения осложнений заболевания, то необходимо:
- снизить физические нагрузки, отказаться от выполнения тяжелой физической работы;
- потреблять больше овощей и фруктов, молочных продуктов;
- ограничить инсоляции (не пребывать длительно время на солнце, носить солнцезащитные очки);
- отказаться от курения, спиртных напитков;
- не принимать бесконтрольно препараты магния, антибиотики, мочегонные средства и нейролептики.
Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.
Поиск платных врачей неврологов для лечения и диагностики миастении в Санкт-Петербурге
Врач |
Рейтинг |
Ближайшее метро |
Подробнее |
|---|---|---|---|
|
Площадь Восстания |
|||
|
Чкаловская |
|||