Рассеянный склероз (Бляшечный склероз, Множественный склероз, Пятнистый склерозрассеянный склерозирующий периаксиальный энцефаломиелит). Что такое рассеянный склероз Заболевание рассеянный

– неврологическая патология с прогредиентным течением, вызванная демиелинизацией проводящих путей с последующим формированием склеротических бляшек в очагах деструкции миелина. Среди симптомов рассеянного склероза преобладают двигательные нарушения, расстройства чувствительности, неврит зрительного нерва, нарушения функции тазовых органов, нейропсихические изменения. Диагноз подтверждается с помощью МРТ головного мозга, электрофизиологических исследований, неврологического и офтальмологического обследования. Медикаментозная патогенетическая терапия рассеянного склероза проводится глюкокортикоидами, иммуномодуляторами, иммунодепрессантами

Общие сведения

Рассеянный склероз - хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся множественными очагами поражения в центральной и в меньшей степени периферической нервной системе. Понятию «рассеянный склероз» в неврологии также соответствуют: бляшечный склероз, множественный склероз, пятнистый склероз, рассеянный склерозирующий периаксиальный энцефаломиелит.

Дебют заболевания обычно приходится на молодой, активный возраст (20-45 лет); в большинстве случаев рассеянный склероз развивается у лиц, занятых в интеллектуальной сфере. Рассеянным склерозом чаще страдают жители стран с умеренным климатом, где показатель заболеваемости может достигать 50-100 случаев на 100 тыс. населения.

Причины и патогенез

Развитие рассеянного склероза, относящегося к мультифокальным заболеваниям, обусловлено взаимодействием факторов внешней среды (географических, экологических, вирусов и иных микроорганизмов) и наследственной предрасположенности, которая реализуется полигенной системой, определяющей особенности иммунного ответа и метаболизма. Ведущую роль в патогенезе рассеянного склероза играют иммунопатологические реакции.

Одно из первых событий в патогенезе этого заболевания - активация анергичных аутореактивных по отношению к антигенам миелина CD4+ Т-клеток на периферии (вне ЦНС). Во время этого процесса происходит взаимодействие рецептора Т-клетки и антигена, связанного с молекулами II класса главного комплекса гистосовестимости на антиген-презентующих клетках, в качестве которых выступают дендритные клетки. При этом антигеном может быть персистирующий инфекционный агент.

В результате Т-клетки пролиферируют и дифференцируются преимущественно в Т-хелперы типа 1, которые продуцируют провоспалительные цитокины, что способствует активации других иммунных клеток. На следующем этапе Т-хелперы мигрируют через гематоэнцефалитичекий барьер. В ЦНС происходит реактивация Т-клеток антиген-презентирующими клетками (микроглия, макрофаги).

Развивается воспалительная реакция, вызванная повышением уровня провоспалительных цитокинов. Проницаемость гематоэнцефалитического барьера усиливается. Нарушается В-клеточная толерантность с возрастанием титров антител к различным структурам олигодендроглии и миелина. Повышается уровень активных форм кислорода, активность системы комплемента. В результате этих событий развивается демиелинизация с повреждением нервного волокна уже на ранних стадиях патологического процесса, гибель олигодендроглиоцитов и формирование бляшки.

Классификация

В настоящее время рассеянный склероз классифицируют по типу течения заболевания. Выделяют основные и редкие варианты развития болезни. К первым относятся: ремитирующее течение, вторично-прогрессирующее (с обострениями или без таковых), первично-прогрессирующие.

Ремитирующее течение рассеянного склероза наиболее типично (до 90% случаев). Выделяют период появления первых симптомов или существенного усиления существующих длительностью не менее суток (экзацербация) и период их регресса (ремиссия). Первая ремиссия чаще бывает более длительной относительно последующих, поэтому этот период обозначают как этап стабилизации.
Вторично-прогрессирующее течение рассеянного склероза наступает после ремитирующего течения, длительность которого индивидуальна для каждого пациента. Наступает стадия хронического прогрессирования с периодами обострения и стабилизации. Нарастание неврологического дефицита обусловлено прогрессирующей дегенерацией аксонов и снижением компенсаторных возможностей мозга.
При первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза (12-15% случаев) отмечается неуклонное нарастание признаков поражения нервной системы без обострений и ремиссий на протяжении всей болезни. Такое течение заболевание обусловлено преимущественно нейродегенеративным характером развития патологического процесса. Спинальная форма рассеянного склероза встречается крайне редко, с возможным дебютом до 16 лет или после 50 лет.

Симптомы рассеянного склероза

Клиническая картина рассеянного склероза отличается чрезвычайным полиморфизмом, особенно в дебюте заболевания, которое может быть и поли-, и моносимптомным. Часто заболевание начинается со слабости в ногах, реже с чувствительных и зрительных нарушений. Расстройства чувствительности проявляются чувством онемения в различных частях тела, парестезиями, радикулярными болями , симптомом Лермитта, а зрительные - оптическим невритом с выраженным снижением зрения, которое позднее, как правило, восстанавливается.

В некоторых случаях рассеянный склероз дебютирует с шаткой походки, головокружения, рвоты, нистагма . Иногда в начале заболевания может быть нарушена функция тазовых органов в виде задержек или частых позывов на мочеиспускание. Для ранних этапов рассеянного склероза типична дробность появления отдельных симптомов.

С развитием рассеянного склероза в клинической картине чаще всего выявляют разной степени выраженности симптомы поражения пирамидных, мозжечковых и чувствительных путей, отдельных ЧН и нарушение функций тазовых органов. Выраженность отдельных симптомов может варьироваться не только в течение нескольких дней, но даже часов. Среди типичных клинических проявлений рассеянного склероза ведущее место занимают парезы. Особенно часто наблюдают нижний спастический парапарез, реже - тетрапарез. Выраженность спастичности зависит от позы пациента. Так, в положении лежа гипертонус мышц менее интенсивен, чем в вертикальной позе, что особенно заметно при ходьбе.

Признаки, обусловленные поражением мозжечка и его связей - динамическая и статическая атаксия , дисметрия, асинергия, интенционное дрожание, мегалография, скандированная речь. При поражении зубчато-красноядерных путей интенционный тремор принимает характер гиперкинеза , резко усиливающегося при перенаправлении движения, а в тяжелых случаях распространяется на голову и туловище. У большинства пациентов вызываются стопные патологические рефлексы сгибательного и разгибательного типов, в редких случаях кистевые патологические рефлексы, клонус стоп и надколенников. В 30% случаев выявляются рефлексы орального автоматизма. Нередко наблюдается патология ЧН в виде оптического неврита и межъядерной офтальмоплегии .

Отличительной особенностью рассеянного склероза является т. н. синдром «диссоциации», который отражает несоответствие между симптомами поражения одной или нескольких систем. Например, существенное снижение зрения в отсутствие изменений глазного дна при наличии оптического неврита или, наоборот, существенные изменения глазного дна, изменение полей зрения и наличие скотомы при нормальной остроте зрения. В ряде случаев на поздних стадиях заболевания выявляют вовлечение в процесс периферической нервной системы в виде радикулопатии и полиневропатии . Среди нейропсихологических нарушений наиболее часто встречаются аффективные нарушения (эйфория, депрессивный синдром), своеобразное органическое слабоумие, неврозоподобные состояния (истерические и истероформные реакции, астенический синдром).

Диагностика

Существуют определенные критерии диагностирования рассеянного склероза:

наличие признаков многоочагового поражения ЦНС (преимущественно белого вещества головного и спинного мозга)
постепенное появление различных симптомов болезни
нестойкость некоторых симптомов
ремитирующее или прогрессирующее течение заболевания
данные дополнительных исследований

Лабораторные и инструментальные методы диагностики используют для выявления субклинических очагов поражения, а также для оценки активности патологического процесса. Основным методом, подтверждающим диагноз «рассеянный склероз», является МРТ головного мозга , которая позволяет выявить наличие и топографическое распределение предполагаемых очагов демиелинизации.

При вовлечении в процесс на субклиническом уровне соответствующих афферентных систем проводят исследования ССВП, ЗВП и слуховых вызванных потенциалов. Для регистрации клинически выраженных нарушений статики, а также слуха и нистагма проводят соответственно стабилографию и аудиометрию . На ранних стадиях рассеянного склероза для идентификации нарушений, типичных для оптического неврита, обязательно проводят офтальмологическое исследование.

Дифференциальный диагноз

Рассеянный склероз необходимо дифференцировать прежде всего от заболеваний, сопровождающихся многоочаговым поражением ЦНС - коллагенозов и системных васкулитов (синдром Шегрена и болезнь Бехчета , системная красная волчанка (СКВ), узелковый периартериит , гранулематоз Вегенера) и инфекционных заболеваний с первичным мультисистемным поражением (ВИЧ-инфекция , бруцеллез , сифилис). Следует помнить, что для всех вышеуказанных заболеваний типично сочетание с патологией иных органов и систем. Кроме того, при рассеянном склерозе проводят дифференциальную диагностику с заболеваниями нервной системы - болезнь Вильсона , различные типы атаксий, семейный спастический паралич, которые отличаются от рассеянного склероза вялым прогрессированием или длительной стабилизацией патологического процесса.

Лечение рассеянного склероза

Пациентам с рассеянным склерозом следует постоянно находиться под постоянным наблюдением невролога . Цели лечение при рассеянном склерозе включают: купирование и профилактику обострений, замедление прогрессирования патологического процесса.

Для купирования обострений рассеянного склероза чаще всего используют пульс-терапию метилпреднизолоном в течение 4-7 дней. При малой эффективности данной пульс-терапии после ее завершения назначают метилпреднизолон перорально через день с постепенным снижением дозы в течение месяца. Перед началом лечения необходимо исключить противопоказания к использованию глюкокортикоидов, а в процессе лечения добавить и сопроводительную терапию (препараты калия, гастропротекторы). В случае обострения возможно проведение (от 3 до 5 сеансов) с последующим введением метилпреднизолона.

Важнейшим направлением патогенетической терапии рассеянного склероза является модулирование течения заболевания с целью предупреждения обострений, стабилизировать состояние пациента и по возможности предотвратить трансформацию ремитирующего течения заболевания в прогрессирующее. Составляющие патогенетической терапии рассеянного склероза - иммуносупрессанты и иммуномодуляторы - имеют единое название «ПИТРС» (препараты, изменяющие течение рассеянного склероза). используют иммуномодуляторы, содержащие интерферон бета (интерферон бета-1а для п/к и в/м введения) и глатирамера ацетат. Данные препараты изменяют иммунный баланс в направлении противовоспалительного ответа.

Препараты второй линии - иммуносупрессанты - блокируют многие иммунные реакции и препятствуют проникновению лимфоцитов через гематоэнцефалитический барьер. Клиническую эффективность иммуномодуляторов оценивают не реже одного раза в З месяца. Показано ежегодное проведение МРТ. При использовании интерферонов бета необходимо регулярное проведение анализов крови (тромбоциты, лейкоциты) и функциональных проб печени (АЛТ, АСТ, билирубин). Из группы иммунодепрессантов, помимо натализумаба и митоксантрона, в ряде случаев используют циклоспорин, азатиоприн.

Целью симптоматической терапии является купирование и ослабление основных проявлений рассеянного склероза. Для купирования хронической усталости применяют антидепрессанты (флуоксетин), амантадин и средства, стимулирующие ЦНС. При постуральном треморе применяют неселективные бета-адреноблокаторы (пропранолол) и барбитураты (фенобарбитал, примидон), при интенционном треморе - карбамазепин, клоназепам, при треморе покоя - препараты леводопы. Для купирования параксизмальных симптомов используют карбамазепин или иные антиконвульсанты и барбитураты.

Депрессия хорошо поддается лечению амитриптилином (трициклический антидепрессант). Однако следует помнить о способности амитриптилина к задержке мочеиспускания. Тазовые нарушения при рассеянном склерозе обусловлены изменение характера мочеиспускания. При недержании мочи используют антихолинергические препараты, антагонисты кальциевых каналов. В случае нарушения опорожнения мочевого пузыря применяют миорелаксанты, стимуляторы сократительной активности детрузора мочевого пузыря, холинергические средства и интермиттирующую катетеризацию.

Прогноз и профилактика

При рассеянном склерозе прогноз на дальнейшую жизнь в целом благоприятный. Возможность летального исхода можно свести к минимуму с помощью адекватного лечения основного заболевания и своевременных реанимационных мероприятий (в том числе ИВЛ). Естественное течение рассеянного склероза подразумевает инвалидизацию пациентов в течение первых 8-10 лет заболевания.

Методов первичной профилактики рассеянного склероза на сегодня не существует. Основной составляющей вторичной профилактики рассеянного склероза является продолжительная иммуномодулирующая терапия.

Рассеянный склероз является хроническим заболеванием, в результате течения которого поражению подвергается спинной мозг и мозг головной. Рассеянный склероз, симптомы которого проявляются, прежде всего, в нарушении способности к управлению движениями мышц, а также в нарушении координации, зрения и чувствительности, приводит к поражению нервных клеток мозга, причем происходит это за счет атаки со стороны собственной иммунной системы организма.

Общее описание

Учитывая особенности поражения, производимого со стороны организма в адрес клеток головного и спинного мозга, рассеянный склероз относится к ряду аутоиммунных заболеваний. Под аутоиммунными заболеваниями, в свою очередь, подразумеваются те заболевания, течение которых приводит к тому, что иммунная система, чьи задачи сводятся к выявлению субстанций, чуждых организму и к последующему их уничтожению (бактерии и пр.), «ошибочно» атакует свои же собственные ткани. В качестве такого рода заболеваний, помимо рассеянного склероза, выделяют также ревматоидный артрит, системную красную волчанку и пр.

Соотнося данную специфику «ошибочного» воздействия иммунной системы в адрес аутоиммунного заболевания, нас интересующего, можно выделить следующую картину. Так, рассеянный склероз провоцирует атаку иммунной системы тканей, являющихся двух основных компонентов ЦНС (центральной нервной системы), то есть спинного и головного мозга. Собственно основу ЦНС составляют нервные клетки, за счет которых в организме обеспечивается возможность «передачи информации». Каждое из нервных волокон покрыто жироподобного типа веществом – это миелин, обеспечивающий их изоляцию, а также принимающий непосредственное участие в схеме передачи нервных импульсов мозга с другими участками тела. Подобные «информационные сообщения» аналогично командам становятся управляющей силой в движении мышц, соответственно, за их счет производится, например, движение речевых мышц, необходимое в разговоре, мышц опорно-двигательного аппарата и пр.

Возвращаясь к рассеянному склерозу, отметим, прежде всего, что его название определяет суть самого заболевания, заключается она в формировании участков склеротической (или рубцовой) ткани, причем формируется она именно в спинном или/и головном мозге. В частности формируются такие участки в результате разрушения жироподобного вещества, покрывающего нервные волокна (то есть отмеченного нами ранее миелинового слоя). У процесса разрушения этого слоя имеется собственное определение – демиелинизация. Из-за отсутствия ввиду подобного разрушения миелина, передаваемые тканями спинного и головного мозга электрические сигналы, либо принимают искаженный характер, либо и вовсе подавляются. В конечном итоге мозг утрачивает способность к принятию и отправке информации. Соответственно, указанное нарушение в связи систем организма становится причиной возникновения симптомов, отмечаемых при рассеянном склерозе.

Отдельно следует выделить и то, что миелин, тем ни менее, обладает способностью к собственному восстановлению, что, правда, происходит не столь быстро, потому «угнаться» за присущему темпу разрушения при рассеянном склерозе, просто не удается. Если обобщать для всех случаев заболевания характер симптоматики, при нем проявляющейся, а также степени тяжести ее проявления и в целом характер течения, то вряд ли это получится сделать, потому как в каждом случае выявляются разительные отличия по каждому из перечисленных пунктов, что в частности диктуется конкретной локализацией участков с появлением бляшек (собственно рубцовой ткани), а также степенью процесса демиелинизации.

На основании данных, предоставленных лишь со стороны Американского общества рассеянного склероза, заболевание это актуально примерно для 400 000 человек, и это – только по США. Что примечательно, рассеянный склероз – вторая по счету причина, приводящая к неврологической инвалидизации населения мира, соответствующего категории молодого возраста и возраста среднего (на первом месте причиной такого результата являются различного типа посттравматические поражения, затрагивающие нервную систему).

Рассеянный склероз у женщин отмечается до трех раз чаще в сравнении с мужской заболеваемостью. До достижения подросткового возраста рассеянный склероз встречается исключительно редко, а вот наиболее высокая вероятность его развития отмечается с начала переходного возраста и до достижения 50 лет. После перехода указанных в качестве критичных отметок возраста риск постепенно подлежит снижению. Имеется также и определенная территориальная подверженность рассеянному склерозу. Так, установлено, что хотя встречается он и повсеместно по странам мира, однако чаще диагностируется у жителей северной Европы (Шотландия, Швеция, Норвегия, Дания), а вот в разы реже подверженность ему отмечается у жителей стран с характерным для них тропическим климатом.

Причины рассеянного склероза

В точности на сегодняшний день неизвестно, что именно провоцирует развитие рассеянного склероза. Тем ни менее, определенные предположения и на этот счет имеются благодаря некоторым сопоставлениям информации. Так, например, известно, что по наследству заболевание это не передается, хотя в некоторой мере повышается риск его возможного развития при наличии близких родственников с таким диагнозом.

Также со стороны некоторых специалистов выдвигается предположение, основанное на том, что развитию рассеянного склероза способствует вирусная инфекция. Между тем, какой конкретно вирус отвечает за развитие этого заболевания, пока не ясно.

Следующая причина кроется в связи с витамином D. Он, как известно, вырабатывается в результате активного воздействия УФ-лучей и вполне возможно, что является защитой от рассеянного склероза. В частности основано это предположение на уже указанных данных по заболеваемости, потому, собственно, есть основания для объяснения, почему именно жители стран с тропическим климатом крайне редко заболевают рассеянным склерозом.

Опять же, причиной является аутоиммунная реакция, которую мы рассмотрели выше. Между тем, причины, которые провоцируют атаку со стороны иммунной системы в адрес собственных тканей и миелина в частности, остаются пока неизвестными.

Особенности симптомов рассеянного склероза

Симптомы рассеянного склероза для определенного удобства распределяют на симптомы первичные, а также вторичные симптомы и симптомы третичные. Рассмотрим, в чем заключается суть такой классификации.

Первичные симптомы. Данного типа симптомы являются непосредственным результатом демиелинизации, за счет которой нарушается проводимость по нервным волокнам электрических импульсов. В нормальном состоянии передача импульсов происходит, как мы уже отмечали, от мозга к внутренним органам и к мышцам, за счет чего обеспечивается выполнение ими соответствующих функций. Что касается непосредственно симптомов, к этой группе относящихся, то это тремор, мышечная слабость, нарушения, связанные со зрением и равновесием, ощущение покалывания, параличи различного типа, нарушения, связанные с функциями кишечника и мочевого пузыря. Перечисленные симптомы требуют контроля над ними с использованием конкретного типа медпрепаратов, а также внедрения мер реабилитационного масштаба и соответствующего лечения в других вариантах его реализации.
Вторичные симптомы. Данные симптомы, в свою очередь, являются следствием симптомов предыдущей группы, то есть симптомов первичных. К примеру, на фоне параличей по первичным симптомам могут развиться пролежни (опрелости), в то время как нарушения, связанные с функциями мочевого пузыря становятся причиной появления частых и рецидивирующих инфекций в данной среде. Вторичные симптомы все также могут быть излечены, однако в идеальном варианте важно их предупредить, подобрав соответствующие методы в рамках их первичного проявления.
Третичные симптомы. Сюда уже относятся проблемы профессионального, а также психосоциального масштабов. В частности они объясняются актуальностью перечисленных ранее первичных симптомов и симптомов вторичных. К примеру, достаточно распространенным результатом их воздействия является развитие депрессии при рассеянном склерозе.

Некоторые пациенты интересуются, в результате чего проявляются симптомы рассеянного склероза, потому рассмотрим и этот вопрос. Прежде всего, отметим, что демиелинизация, при которой, как мы рассмотрели, разрушению подвергается защитная оболочка, покрывающая нервные волокна, развиться может в любом из отделов мозга (спинного или головного).

По этой причине, опять-таки, отмеченная ранее разница в проявлении симптоматики и в особенностях течения заболевания, будет заключаться именно от конкретной области локализации поражения. К примеру, демиелинизация нервов, посредством которых обеспечивается передача сигналов к мышцам, может привести к нарушениям, связанным с двигательными функциями (этому соответствует моторная симптоматика). При демиелинизации нервных волокон, за счет которых обеспечивается передача к мозгу сенсорной информации, происходят, соответственно, нарушения, связанные с чувствительностью.

На фоне таких особенностей можно сказать, что течение рассматриваемого нами заболевания может характеризоваться не только собственным разнообразием, но и непредсказуемостью. К примеру, некоторые пациенты сталкиваются с проявлением на начальной стадии заболевания только лишь одного из тех симптомов, которые в целом ему свойственны. Более того, вслед за этим не исключается развитие заболевания по такой схеме, при которой на месяцы, а то и на годы следует определенное затишье, то есть заметных ухудшений в состоянии не возникает.

Важно также учитывать и тот факт, что вне зависимости от разнообразия всех тех симптомов, которые могут проявляться при рассеянном склерозе, в каждом конкретном случае может проявляться лишь часть из них, в то время как другие симптомы вообще никогда не дадут о себе знать своим возникновением. Соответственно, особенности течения рассеянного склероза указывают при общем их рассмотрении лишь на то, что для каждого случая заболевания они строго индивидуальны, потому сравнивать себя и других людей сквозь призму этого заболевания попросту не имеет смысла.

Рассеянный склероз: симптомы

Начало заболевания, как и в целом его течение, в каждом случае индивидуально в собственных особенностях. Ранние симптомы рассеянного склероза могут быть достаточно бурными в проявлении, хотя не исключается и мягкость в этом, за счет чего больной человек на протяжении длительного срока вовсе не замечает свойственной заболеванию симптоматики.

К наиболее распространенным проявлениям рассеянного склероза относятся следующие:

ощущение онемения и покалывания;
слабость в конечности (или в конечностях);
двоение в глазах, нечеткость зрения;

К менее распространенным проявлениям симптоматики относят:

спонтанное возникновение параличей;
«смазанность» воспроизведения речи;
нарушение координации движений;
нарушения когнитивного масштаба.

Прогрессирование заболевания нередко провоцирует и другого типа симптоматику, например, мышечные спазмы, хроническую усталость, нарушения сексуального характера, повышенную чувствительность в адрес воздействующего тепла, изменения, связанные с восприятием действительности и событий, а также изменения мыслительной деятельности. Остановимся на проявлении актуальной для заболевания симптоматики несколько подробнее.

Хроническая усталость. Этот симптом чаще всего сопутствует рассеянному склерозу. Как правило, наиболее выраженный характер усталость обретает со второй половины дня. Для состояния больного в этом случае актуальна мышечная слабость, нарастающая в проявлении, вялость, сонливость, а также умственное переутомление.
Повышенная чувствительность в адрес воздействующего тепла. В большинстве случаев выявления заболевания, о котором идет речь, у больных отмечается этот симптом. Реакция в этом случае возникает при перегревании, к примеру, в горячем душе, а это, в свою очередь, провоцирует возникновение симптоматики, свойственной в целом заболеванию, или ее обострение.
Мышечные спазмы. Этот симптом является не только довольно распространенным в клинике рассеянного склероза, но и нередко сопутствует инвалидизации. Спазмированию, как правило, подвергаются мышцы верхних и нижних конечностей, в результате чего утрачивается возможность адекватного управления ими.
Интеллектуальные нарушения. Ведение умственной деятельности, а точнее нарушения, сопутствующие этому процессу – проблема, актуальная для больных порядка в 50% случаев рассеянного склероза. Преимущественно проявляются такие проблемы в общей заторможенности мышления и в постепенном снижении возможности запоминания и концентрации внимания. Что примечательно, порядка в 10% случаев указанные симптомы при рассеянном склерозе проявляются в выраженном варианте, за счет чего возникают серьезные ограничения относительно способности больных к выполнению тех или иных задач, выполняемых в повседневной жизни.
Головокружение. Зачастую больные сталкиваются с головокружениями, а также с состоянием общей неустойчивости. В некоторых случаях появляется иллюзия движения самого больного или того, что он видит (движение идет «по кругу»), состояние определяется как «вертиго». Указанная симптоматика в этом случае непосредственным образом связана с поражением нервных путей, за счет которых обеспечиваются координация ряда импульсов (зрительные и пр.), следующих к мозгу. Помимо этого они необходимы для поддержки равновесия, что и объясняет при поражении нервов проявление симптомов.
Нарушения зрения. Это проявление достаточно распространено в качестве одного из вариантов симптоматики рассеянного склероза. Что примечательно, одна из разновидностей глазной патологии, которой в частности является неврит глазного нерва, диагностируется в 55% случаев течения рассеянного склероза. Следует отметить, что нарушения зрения, возникающие при этом заболевании, в большинстве своем не приводят к развитию слепоты.
Нарушения глотания, речи. Нарушения глотания – довольно частый симптом у больных рассеянным склерозом, помимо этого ему нередко сопутствуют и нарушения речи. Объясняется это тем, что повреждению подверглись те нервы, которые принимают непосредственное участие в процессе выполнения указанных функций.
Необычные ощущения. Этот симптом также достаточно часто встречается у больных рассеянным склерозом. Заключаются такие ощущения в появлении ощущений типа «появления мурашек», жжения, зуда, онемения, покалывания, «летучих болей». И хотя в некоторой мере эти проявления вызывают определенные беспокойства и сложности для больного, но ни угрозы для жизни, ни для последующей инвалидности они для него не определяют. Более того, их можно определенным образом контролировать и устранять за счет реализации методов соответствующей терапии в их адрес.
Тремор. Этот симптом при рассеянном склерозе появляется достаточно часто, причем его возникновение может серьезным образом усложнять жизнь больного человека. Кроме того, дрожание (чем, по сути, является тремор) конечностей или туловища в результате сопутствующих мышечных сокращений, лечению поддается довольно трудно.
Нарушение походки. Данный симптом также является одним из наиболее распространенных для больных рассеянным склерозом. Причина нарушения походки связана преимущественным образом с появлением мышечной слабости или со спазмом мышц, хотя трудности при ходьбе также могут быть спровоцированы и онемением ступней или нарушением равновесия.

Повторим и ранее отмеченные симптомы: нарушения мочеиспускания, которые, например, могут заключаться в недержании мочи или в ее задержке; нарушения в работе кишечника (недержание кала, или, наоборот, запоры); эмоциональные нарушения, возникающие на фоне той симптоматики, которая актуальна для рассеянного склероза (изменчивость настроений, состояние эйфории (неуместного веселья), чрезмерная тревожность, депрессия). Также можно выделить и такие нарушения, актуальные для рассеянного склероза, как судорожные припадки и нарушения дыхательных функций, головные боли, одышка и снижение слуха, хотя они в целом проявляются значительно реже.

Особенности течения рассеянного склероза

Заболевание, рассматриваемое нами, является хроническим, а потому свойственные ему особенности течения заключаются в чередовании периодов обострения и ремиссий. Обострение в частности сопровождается ухудшением возникающей обычно симптоматики, а также присоединением новых ее проявлений. Ремиссия, соответственно, характеризуется частичным или полным исчезновением симптомов.

Что касается длительности каждого из периодов, равно как и частоты возникновения каждого из них, то здесь все, опять же, строго индивидуально. Зачастую длительность обострения составляет период в рамках нескольких дней либо недель, затем наступает ремиссия. Ранние этапы в развитии рассеянного склероза характеризуются, как правило, интервалом в чередовании периодов от 1 до 3 лет. Прогрессирование заболевания приводит к сокращению времени между обострениями/ремиссиями.

В целом же предсказать особенности течения рассеянного склероза в каждом конкретном случае невозможно. Тем ни менее чем раньше приступить к лечению этого заболевания, тем меньшую выраженность будут в нем обретать симптомы, тем, соответственно, реже оно будет обостряться.

Диагностирование

Для диагностирования рассеянного склероза применяются инструментальные методы, потому как специфической симптоматикой, на основе которой это можно сделать, это заболевание не располагает. В числе методов диагностики используются следующие:

Ядерно-магнитный резонанс (сокр. ЯМР), с помощью информации по которому врачом может быть произведено выявление характерных рубцов (бляшек), сосредоточенных в рамках спинного и/или головного мозга. Следует отметить, что те изменения, которые возникают в мозге на фоне воздействия процессов, актуальных для рассеянного склероза, возникают и при некоторых других видах заболеваний, соответственно, выявление при ЯМР рубцов вовсе не является окончательным поводом для постановки этого диагноза. Отсутствующие изменения в спинном и/или головном мозге при ЯМР не являются также основанием и для опровержения диагноза рассеянный склероз.
Вызванные потенциалы. С помощью этого метода становится возможной регистрация электрических импульсов, посыл которых осуществляет мозг в качестве ответа на производимую стимуляцию тех или иных органов чувств (слух, зрение и пр.). При выявлении нарушений в процессе передачи импульсов есть основания предполагать, что в конкретном участке миелин подвергся соответствующему разрушению.
Спинномозговая пункция (анализ спинномозговой жидкости). В данном случае имеется возможность выявления изменения уровня в ней эритроцитов (в частности интересует повышение их числа) и наличия особого типа антител, чье воздействие направлено на разрушение миелина.

Важным моментом в диагностике является то, что постановка диагноза рассеянный склероз целесообразна лишь в том случае, если в ЦНС (а именно в спинном или/и в головном мозге) было выявлено хотя бы два очага, свидетельствующих о поражении. По этой причине для уточнения данного диагноза необходимо время (в рамках от года, а иногда и больше).

Лечение

Методов лечения, с помощью которых производится лечение рассеянного склероза, сейчас не существует. Между тем, применение определенных методов терапии определяет возможность снижения частоты проявлений заболевания и их тяжесть. Помимо этого, ряд препаратов также способствует снижению темпов прогрессирования некоторых типов течения рассеянного склероза.

Препараты, способствующие изменению течения заболевания

препараты группы стероидных гормонов – данного типа препараты применяются при обострениях течения рассеянного склероза, их применение позволяет снизить длительность периода его обострения;
иммуномодуляторы – с их помощью обеспечивается ослабление симптоматики, характерной для рассеянного склероза, увеличивается временной промежуток обострений;
иммуносупрессоры (препараты, подавляющие иммунитет) – их использование диктуется необходимостью влияния на иммунную систему, повреждающую миелин в рамках периодов обострения заболевания.

Симптоматическое лечение

Слабость . Во избежание ее появления необходимо избегать фактора, обуславливающего перегрев (длительное нахождение под солнцем, а также в помещениях с повышенной температурой, таких как парилки, бани и пр.). Для устранения слабости может быть порекомендован Флуоксетин, Амантадин и др. Использование Флуокстина целесообразно в особенности в том случае, если у больного помимо слабости развилась депрессия.
Мышечные спазмы, боль . Зачастую боли при рассеянном склерозе если и появляются, то по причине мышечного спазма, в результате которого мышца подвергается постоянному сокращению. Для расслабления мышц, а также для устранения спазма используются такие препараты как Тизанидин, Габапентин, Диазепам и другие. Боль также может обуславливаться нарушением в процессе передачи вдоль волокон нервного импульса или его искажением. Выраженные боли могут быть устранены нестероидными противовоспалительными препаратами типа Ибупрофен, Диклофенак и др. Помимо этого врачом могут быть порекомендованы даже наркотические анальгетики для этой цели (Омнопон, Морфин и другие). Возникающая боль при рассеянном склерозе устраняется и препаратами противосудорожного действия (Фенитоин, Карбамазепин и т.д.).
Депрессия. И депрессия, и проявления, связанные с изменением настроения и пр. при рассеянном склерозе, как мы уже отметили, возникают на фоне этого заболевания. В этом случае применяются антидепрессанты.

Прогноз

Особенности начальных проявлений, равно как и последующего течения рассеянного склероза в каждом из случаев соответствуют одному из вариантов развития. Наиболее типичный случай заболевания указывает на начало, проявляющееся в виде серии приступов, вслед за которыми отмечается ремиссия (частичная или полная), в рамках которой симптоматика затихает для последующего повторного возникновения через определенное время. Данный тип проявления заболевания и чередования периодов определяется как ремитирующий рассеянный склероз.

Для первичной прогрессирующей формы рассматриваемого заболевания характерным является проявление ухудшений симптоматики в постепенном виде, ремиссии невыраженные, хотя не исключается возможность возникновения периодов временной стабилизации состояния или незначительного его улучшения.

Для вторичного рассеянного склероза характерным является начало аналогичное ремитирующей форме при последующем переходе к форме прогрессирующей. Достаточно редко течение заболевания соответствует прогрессирующе-ремитирующей форме, что определяет изначальное прогрессирующее его течение, периодически усугубляемое за счет появления острых приступов.

Три перечисленных последними варианта течения в некоторых случаях объединяют под общее определение – хронически прогрессирующий рассеянный склероз.

Порядка 20% пациентов сталкиваются с доброкачественной формой рассеянного склероза, течение которого характеризуется незначительным прогрессированием симптоматики после появления первичного приступа заболевания либо и вовсе отсутствием прогрессирования. Это позволяет пациентам в полной мере сохранять трудоспособность. Немало больных, к сожалению, сталкивается и со злокачественной формой течения заболевания, в результате чего ухудшение состояния происходит неуклонно и быстро, приводя впоследствии к выраженной инвалидизации, а иногда и к летальному исходу.

В случае появления симптоматики, актуальной для рассеянного склероза, необходимо обратиться к неврологу.

Рассеянный склероз - это хроническое неврологическое заболевание, в основе которого лежит демиелинизация нервных волокон. Особенность такой болезни в том, что она связана со сбоем в работе иммунной системы, в результате чего поражаются спинной и головной мозг. Болезнь проявляется в виде нарушений, связанных с координацией, зрением, чувствительностью.

Если вовремя не обратить внимания на стандартные признаки, болезнь будет прогрессировать. Последствия – инвалидность, неспособность рационально и эффективно принимать решения, как на работе, так и в повседневных делах.

Что это за болезнь, почему она чаще развивается в молодом возрасте и какие симптомы характерны для неё, рассмотрим дальше в статье.

Рассеянный склероз: что это такое?

Рассеянный склероз (РС) – это заболевание центральной нервной системы с хроническим течением, характеризующееся разрушением миелиновых волокон и приводящее в конечном итоге к инвалидности. При рассеянном склерозе поражается белое вещество головного и спинного мозга в виде множественных, рассеянных склеротических бляшек, поэтому его еще называют многоочаговым.

Рассеянный склероз является аутоиммунным заболеванием. При этом состоянии организм «видит» некоторые собственные ткани, как чужеродные (в частности миелиновую оболочку, покрывающую большинство нервных волокон) и борется с ними с помощью антител. Антитела атакуют миелин и разрушают его, нервные волокна оказываются «оголенными».

На этом этапе уже начинают появляться первые симптомы, которые в дальнейшем начинают только прогрессировать.

Никакого отношения к старческому маразму, потери памяти не относиться. Склероз обозначает рубец соединительной ткани, а рассеянный – множественный.

Причины

Причина возникновения рассеянного склероза все еще остается невыясненной. Считается, что предпосылкой для формирования заболевания являются особенности набора генов, контролирующих иммунный ответ. Уже на этот фактор накладываются всевозможные внешние причины, что в итоге и приводит к развитию недуга.

Различные причинные факторы, как внешние, таки и внутренние, способны увеличивать проницаемость гематоэнцефалического барьера:

травмы спины и головы;
физическое и психическое перенапряжение;
стрессы;
операции.

Весомое влияние на биохимические и иммунологические реакции в ЦНС оказывают особенности питания, такие как большая доля в рационе животных жиров и белков, формируя фактор риска в развитии патологии.

Существуют факторы риска , которые могут спровоцировать развитие рассеянного склероза:

Определенная территория проживания или недостаточная выработка витамина D. Чаще рассеянным склерозом страдают люди, чье место жительства находится вдали от экватора;
Стрессовые ситуации, сильные нервно-психические напряжения;
Чрезмерное курение;
Низкий уровень мочевой кислоты;
Сделанная вакцина против гепатита В;
Заболевания, вызванные вирусами или бактериями.

Признаки склероза

Первые признаки рассеянного склероза неспецифичны и зачастую остаются незамеченными как для пациента, так и для врача. У большинства больных дебют заболевания проявляется симптомами патологии в одной системе, позднее подключаются и другие. На протяжении всего заболевания обострения чередуются с периодами полного или относительного благополучия

Первый признак рассеянного склероза проявляется в возрасте 20-30 лет. Но бывают случаи, когда рассеянный склероз проявляется как в более старшем возрасте, так и у детей. По статистике: у женщин проявляются чаще, чем у мужчин.

Признаки рассеянного склероза по частоте проявления представлены в таблице.

Симптомы	%	Вид тазового расстройства	%
Паралич мимических мышц	1	Прерывистое мочеиспускание	42
Эпилепсия	1	Внезапные позывы	43
Импотенция	1	Чувство неполного опорожнения	48
Миокимия (подергивание века)	1	Недержание мочи	48
Шаткость походки, неустойчивость при ходьбе	1	Затрудненное мочеиспускание	48
Снижение познавательной деятельности, слабоумие	2	Преобладание ночного выделения мочи над дневным	62
Снижение зрения	2
Боли	3
Внезапная боль при наклоне головы ощущение прохождения тока по позвоночнику	3
Нарушение мочеиспускания	4
Головокружение	6
Атаксия — нарушение координации движения	11
Диплопия — двоение видимых предметов	15
Парестезия — мурашки, онемение кожи	24
Слабость	35
	36
Снижение чувствительности	37

Классификация

Классификация рассеянного склероза по локализации процесса:

Цереброспинальная форма – статистически чаще диагностируемая – отличается тем, что очаги демиелинизации находятся и в головном, и в спинном мозге уже в начале заболевания.
Церебральная форма – по локализации процесса подразделяется на мозжечковую, стволовую, глазную и корковую, при которых наблюдается различная симптоматика.
Спинальная форма – название отражает локализацию поражения в спинном мозге.

Различают следующие виды:

Первично-прогрессирующий – характерное постоянное ухудшение состояния. Приступы могут быть слабо или не выраженными. Симптомами являются проблемы, связанные с ходьбой, речью, зрением, мочеиспусканием, опорожнением.
Вторично-прогрессирующая форма характеризуется постепенным нарастанием симптомов. Появление признаков рассеянного склероза прослеживается после простуды, воспалительных болезней органов дыхания. Усиление демиелинизации прослеживается также на фоне бактериальных инфекций, приводящих к усилению иммунитета.
Рецидивирующе-ремиттирующий . Характеризуется периодами обострения, которые сменяются ремиссией. Во время ремиссии возможно полное восстановление пораженных органов и тканей. Не прогрессирует со временем. Встречается довольно часто и практически не приводит к инвалидности.
Ремитирующе-прогрессирующий рассеянный склероз, характеризуется резким нарастанием симптомов во время периодов атак, начиная с раннего этапа болезни.

Симптомы рассеянного склероза

Признаки развития рассеянного склероза зависят от того, в каком месте локализован очаг демиелинизации. Поэтому симптоматика у разных пациентов отличается разнообразием и часто бывает непредсказуемой. Никогда невозможно одновременно обнаружить у одного больного весь комплекс симптомов одномоментно.

Рассмотрим основные симптомы при рассеянном склерозе:

Появляется усталость;
Снижается качество памяти;
Ослабевает умственная работоспособность;
Появляется беспричинное головокружение;
Погружение в депрессию;
Частая перемена настроения;
Появляется непроизвольные колебания глазами высоких частот;
Проявляется воспаление зрительного нерва;
Окружающие предметы начинают двоиться в глазах или вовсе размываться;
Ухудшается речь;
При употреблении пищи появляются трудности в глотании;
Могут появляться спазмы;
Расстройства передвижения и моторики рук;
Появляются периодические боли, онемения конечностей и постепенно снижается чувствительность тела;
Больной может страдать от диареи или запоров;
Недержание мочи;
Частые позывы в туалет или их отсутствие.

Приблизительно у 90% больных болезнь имеет волнообразное течение. Это значит, что периоды обострения сменяются ремиссиями. Однако спустя семь-десять лет болезни развивается вторичное прогрессирование, когда состояние начинает ухудшаться. В 5-10% случаев заболевание характеризуется первично прогрессирующим течением.

Рассеянный склероз у женщин

Признаки рассеянного склероза у женщин ожидаются, когда иммунная система слишком ослаблена. Фильтры организма и клетки, которые не в состоянии противостоять инфекции, сдаются, поэтому иммунитет уничтожает миелиновую оболочку нейронов, которая состоит из клеток нейроглии.

Вследствие этого нервные импульсы по нейронам передаются медленнее , вызывая не только первые симптомы, но и тяжелые последствия – нарушение зрения, памяти, сознания.

Нарушение половой функции при рассеянном склерозе у женщин развивается вследствие сексуальной дисфункции. Этот признак формируется непосредственно вслед за патологией мочеиспускания. Встречается у 70% женщин и 90% мужчин.

Часть женщин испытывает следующие симптомы рассеянного склероза:

Невозможность достижение оргазма;
Недостаточная любрикация;
Болезненность при сношениях;
Нарушение чувствительности гениталий;
Высокий тонус приводящих бедренных мышц.

По статистике: женщины в несколько раз чаще болеют рассеянным склерозом, чем мужчины, но, переносят заболевание они намного легче.

Обычно для классического течения РС характерно возрастание тяжести клинических проявлений, которое продолжается 2-3 года, чтобы выдать развернутую симптоматику в виде:

Парезов (выпадение функции) нижних конечностей;
Регистрации патологических стопных рефлексов (положительный симптом Бабинского, Россолимо);
Заметной неустойчивостью походки. Впоследствии больные вообще теряют способность к самостоятельному передвижению;
Нарастанием выраженности дрожания (пациент не в состоянии выполнять пальценосовую пробу – достать указательным пальцем кончик носа, и коленно-пяточную пробу);
Снижением и исчезновением брюшных рефлексов.

Из всего выше изложенного становится понятно, что все начальные проявления рассеянного склероза весьма неспецифичны. Многие симптомы могут быть признаком другого заболевания (например, повышение рефлексов при невротических состояниях или крампи при нарушении обмена кальция) или даже вариантом нормы (мышечная слабость после работы).

Обострение

Рассеянный склероз имеет очень большое количество симптомов, у одного пациента может наблюдаться только один из них или сразу несколько. Протекает с периодами обострений и ремиссий.

Спровоцировать обострение болезни могут любые факторы:

острые вирусные заболевания,
травмы,
стрессы,
погрешность в диете,
злоупотребление алкоголем,
переохлаждение или перегревание и др.

Длительность периодов ремиссии может составлять не один десяток лет, пациент ведет обычный образ жизни и чувствует себя абсолютно здоровым. Но болезнь не исчезает, рано или поздно обязательно произойдет новое обострение.

Диапазон симптомов рассеянного склероза достаточно широк:

от легкого онемения в руке или пошатывания при ходьбе до энуреза,
параличей,
слепоты и трудностей при дыхании.

Бывает так, что после первого обострения заболевание никак себя не проявляет в течение следующих 10, а то и 20 лет, человек ощущает себя полностью здоровым. Но болезнь в последствие берет своё, снова наступает обострение.

Диагностика

При появлении первых симптомов нарушения работы мозга или нервов необходимо обратиться к неврологу. Врачи пользуются специальными диагностическими критериями, позволяющими определить рассеянный слероз:

Присутствие признаков множественных очаговых поражений ЦНС – белого вещества головного и спинного мозга;
Прогредиентное развитие заболевание с постепенным присоединением различных симптомов;
Нестабильность симптоматики;
Прогрессирующий характер болезни.

исследования иммунной системы;
биохимические анализы;
МРТ головного мозга и позвоночника (показывает скопление бляшек);
КТ головного мозга и позвоночника (показывает очаги воспаления);
электромиография (для нахождения патологий в органах зрения и слуха);
диагностика у офтальмолога (для обследования на миопатию).

После всех необходимых анализов и исследований врач поставит диагноз, на основании которого будет назначено лечение.

Лечение рассеянного склероза

Пациенты, у которых заболевание выявлено впервые, обычно госпитализируются в неврологическое отделение стационара для детального обследования и назначения терапии. Лечение подбирается индивидуально, в зависимости от степени тяжести и симптоматики.

Рассеянный склероз считается на данный момент времени не излечимым. Однако, людям показана симптоматическая терапия, которая способна улучшить качество жизни больного. Ему назначают гормональные препараты, средства для повышения иммунитета. Положительно на состоянии таких людей сказывается санаторно-курортное лечение. Все эти меры позволяют увеличить время ремиссии.

Препараты, способствующие изменению течения заболевания:

препараты группы стероидных гормонов – данного типа препараты применяются при обострениях течения рассеянного склероза, их применение позволяет снизить длительность периода его обострения;
иммуномодуляторы – с их помощью обеспечивается ослабление симптоматики, характерной для рассеянного склероза, увеличивается временной промежуток обострений;
иммуносупрессоры (препараты, подавляющие иммунитет) – их использование диктуется необходимостью влияния на иммунную систему, повреждающую миелин в рамках периодов обострения заболевания.

Симптоматическое лечение применяется с целью облегчения конкретных симптомов заболевания. Могут быть использованы следующие препараты:

Мидокалм, сирдалуд - снижают мышечный тонус при центральных парезах;
Прозерин, галантамин - при расстройстве мочеиспускания;
Сибазон, феназепам - уменьшают тремор, а также невротические симптомы;
Флуоксетин, пароксетин - при депрессивных расстройствах;
Финлепсин, антелепсин - применяются для устранения судорог;
Церебролизин, ноотропил, глицин, витамины группы В, глутаминовая кислота - применяются курсами для улучшения работы нервной системы.

Больному рассеянным склерозом полезным будет лечебный массаж. Это улучшит кровообращение и ускорит все процессы в проблемном месте. Массаж снимет боль в мышцах, спазмы и улучшит координацию. Однако данная терапия противопоказана при остеопорозе.

Также применяется иглоукалывание для облегчения состояния пациента и ускорения выздоровления. Благодаря данной процедуре снимаются спазмы и отеки, снижается уровень боли в мышцах и устраняются проблемы с недержанием мочи.

С разрешения врача можно принимать:

50 мг витамина тиамина два раза в день и 50 мг В-комплекса;
500 мг натурального витамина С 2-4 раза в день;
фолиевую кислоту в сочетании с В-комплексом;
два раза в год по два месяца принимают тиоктовую кислоту - эндогенный антиоксидант, участвует в углеводном и жировом обмене.

Народные методы лечения рассеянного склероза:

5 г мумие растворяют в 100 мл кипяченой охлажденной воды, принимают натощак по чайной ложке трижды в день.
200 г меда смешать с 200 г сока репчатого лука, употреблять за час до еды 3 раза в день.
Мед и лук. На терке необходимо потереть луковицу и отжать из нее сок (можно использовать соковыжималку). Стакан сока нужно смешать со стаканом натурального меда. Данную смесь нужно принимать трижды в день за час до приема пищи.

Прогноз при рассеянном склерозе

Немало больных, к сожалению, сталкивается и со злокачественной формой течения заболевания, в результате чего ухудшение состояния происходит неуклонно и быстро, приводя впоследствии к выраженной инвалидизации, а иногда и к летальному исходу.

Умирают пациенты часто от инфекций (уросепсиса, ), называемые интеркуррентными. В иных случаях причиной смерти становятся бульбарные расстройства, при которых страдает глотание, жевание, функция дыхательной либо сердечно-сосудистой системы, и псевдобульбарные, сопровождающиеся также нарушением глотания, мимики, речи, интеллекта, однако сердечная деятельность и дыхание не страдает.

Профилактика

Профилактика рассеянного склероза включает:

Необходимы постоянные физические нагрузки. Они должны быть умеренными, не изнуряющими.
По возможности нужно избегать стрессов, находить время для отдыха. Хобби поможет отвлекаться от мыслей о проблемах.
Сигареты и алкоголь ускоряют разрушение нейронов и могут вызывать нарушение иммунной системы.
Слежение за своим весом, отказ от жестких диет и переедания.
Отказ от гормональных лекарств (если это возможно) и контрацептивов.
Отказ от большого количества жирной пищи;
Избегать перегрева.

Обновление: Октябрь 2018

Болезнь рассеянный склероз представляет собой демиелинизирующее заболевание ЦНС (центральной нервной системы) с волнообразным, хроническим течением.

Данное заболевание характеризуется многоочаговым, рассеянным поражением белого вещества головного и спинного мозга, в редких случаях в патологическом воспалительном процессе задействована периферическая нервная система. О рассеянном склерозе, симптомах, основных причинах его возникновения, методах диагностики мы расскажем в этой статье.

Сегодня рассеянный склероз не имеет четкого географического, возрастного и полового распространения, как было ранее: заболевание было характерно для стран, наиболее удаленных от экватора, а группу риска составляли женщины возрастной группы 20-40 лет.

Географические зоны с высокой распространенностью рассеянного склероза существуют и сегодня (страны севера и центра Европы, юг Канады, север США, южная часть Австралии и Новая Зеландия), но, по данным ретроспективного эпидемиологического анамнеза, в последние десятилетия отмечается увеличение уровня заболеваемости данной патологией в большинстве регионов земного шара.

Чаще болеют женщины, но и мужчин данное заболевание не минует — около трети всех случаев приходится на их долю. Типичные же возрастные границы болезни одинаково расширяются в обе стороны: заболевание диагностируется и у детей до 15 лет, и у лиц старше 50 лет.

Что такое рассеянный склероз?

Под воздействием определенных факторов, о которых мы поговорим далее, у человека увеличивается проницаемость гематоэнцефалического барьера, который в нормальном состоянии защищает антигены мозга от действия собственных иммунных клеток. Это приводит к проникновению в мозговые ткани значительного количества клеток крови (Т-лимфоцитов), что провоцирует развитие воспалительной реакции. При этом происходит разрушение миелиновой оболочки, поскольку исчезает толерантность к антигенам миелина (вещества, формирующего нервную оболочку) и они воспринимаются, как чужеродные.

Проще говоря, заболевание возникает вследствие того, что иммунитет постепенно начинает уничтожать клетки нейроглии, которые формируют миелиновую оболочку нейронов, поэтому передача нервных импульсов по нейронам замедляется, приводя к тяжелым последствиям — от падения зрения до нарушения памяти, сознания.

Весомое значение в патогенезе заболевания имеют особенности обменных процессов в ткани мозга, изменение скорости течения крови, нарушения микроэлементного обмена, обмена полиненасыщенных ЖК, аминокислот и иные факторы.

Результатом всех этих негативных влияний и аутоиммунных реакций являются необратимые дегенеративные изменения нервных волокон. Такой продолжительный аутоиммунный процесс вызывает истощение иммунной системы, развивается вторичный иммунодефицит и снижается гормональная активность надпочечников.

Причины и факторы риска рассеянного склероза

Причины рассеянного склероза – это многочисленные внешние и внутренние (в том числе, наследственные) факторы.

Внешние факторы, при воздействии на организм с генетически обусловленной предрасположенностью, способны стимулировать развитие демиелинизации нервной ткани. Наибольшее значение отводится инфекционным агентам вирусной природы (вирусы кори, инфекционного мононуклеоза, краснухи, герпеса).

травмы спины и головы
физическое и психическое перенапряжение
стрессы
операции

Американские исследователи пришли к выводу, что у людей, страдающих ожирением с 20 летнего возраста (повышенное содержание гормона жировой ткани — лептина), повышается риск рассеянного склероза в 2 раза.

Если женщина принимает оральные контрацептивы, этот риск увеличивается на 35%.

Еще один доказанный фактор — злоупотребление поваренной солью (солеными продуктами, полуфабрикатами, сырами, фаст-фудом, колбасными изделиями) приводит к патологической активизации иммунной системы против собственных клеток, увеличивая риск рассеянного склероза.

У членов семьи больного рассеянным склерозом риск заболеть увеличивается в 4-20 раз. Ребенку или взрослому при наличии больных родственников с аутоиммунными заболеваниями, нельзя принимать никаких иммунномодуляторов, иначе это может закончится дебютом любого аутоиммунного процесса в организме.

Установлено, что прогрессированию рассеянного склероза способствует повышенный уровень сахара в крови.

Дополнительное влияние прочих экзотоксинов (красок, продуктов нефтепереработки, органических растворителей) усугубляет аутоиммунные реакции.

Генетические факторы предрасположенности к рассеянному склерозу доказано участвуют в развитии и распространении болезни, к которым относят изменение ферментных показателей, недостаточность Т-супрессоров, особенности генотипа и прочие.

Выделяют факторы риска развития рассеянного склероза:

северная страна проживания, удаленная от экватора
белая раса
аутоиммунные патологии
нарушение психоэмоционального состояния
инфекционно-аллергические болезни
сосудистые заболевания

Приведенные факторы риска являются условными и реализуются при стечении определенных обстоятельств, доказывая мультифакториальную природу рассеянного склероза.

Диагностика

Многие ученые сегодня работают над созданием недорогого, безболезненного, надежного и безопасного метода диагностики рассеянного склероза, дающего четкую картину течения заболевания, его стадии.

Самый информативный метод диагностики на сегодняшний день – люмбальная пункция, то есть взятие пробы спинномозговой жидкости, однако это сложный и болезненный метод. МРТ также возможно использовать для установления диагноза, но это достаточно дорогое исследование. Одна исследовательская группа считает, что возможным методом диагностики скоро будет признан способ определения склероза по дыханию пациента.

Ученые из американского Медицинского центра Юго-Западного университета предлагают диагностировать это заболевание по характеру зрачкового рефлекса. Поскольку при рассеянном склерозе происходит нарушение скорости передачи нервных импульсов и множественные поражения нервной системы, это отражается на реакции зрачка на свет.

Проведенные исследования на 85 пациентах с рассеянным склерозом установили, что у них зрачок реагирует на свет сужением на 25 миллисекунд медленнее, чем у здоровых людей.

Этот способ установления диагноза еще будет проверятся на большем числе пациентов и в случае подтверждения его эффективности, он может стать отличной альтернативой другим методам диагностики.

Российские сотрудники (г. Красноярска) Института биофизики разработали совершенно новый лабораторный метод диагностики — обнаружение в крови антител к белкам миелиновой оболочки нейронов.

Поскольку появление аутоантител, разрушающих миелин, является признаком рассеянного склероза, их обнаружение будет самым высокочувствительным способом диагностирования РС. Суть открытия состоит в том, что ученые синтезировали одноцепочную молекулу РНК, которая способна связываться с аутоантителами, и присоединили к ней фотобелок обелин. То есть при наличии таких антител обелин присоединяется к ним и начинает светится. Возможно, в скором времени это станет самым распространенным, безопасным и простым методом диагностики рассеянного склероза.

Симптомы, признаки заболевания

Симптомы при рассеянном склерозе зависят от конкретного места локализации очага демиелинизации. Вследствие этого течение рассеянного склероза и его симптоматика у каждого конкретного пациента будет отличаться собственным разнообразием и непредсказуемостью. Представленные ниже симптомы рассеянного склероза практически никогда не будут обнаруживаться одновременно.

Симптомы рассеянного склероза классифицируются на: первичные, вторичные и третичные. Чтобы понять, что такое рассеянный склероз, следует рассматривать симптомы заболевания, возникающие по мере прогрессирования патологического процесса.

Первичные симптомы являются прямым следствием демиелинизации, приводящей к нарушению проходимости электрических импульсов по нервно-волоконной ткани. Вторичные симптомы являются следствием первичных симптомов и возникают на их фоне. Третичные симптомы являются свидетельством масштабности имеющегося заболевания — ярким примером является депрессия, которая очень часто диагностируется у больных, длительно страдающих от заболевания.

Первые признаки рассеянного склероза могут проявляться достаточно бурно, реже – развиваться практически незаметно в течение многих лет. К наиболее распространенным первичным проявлениям патологии относят:

ощущение покалывания и онемения
слабость в конечностях, чаще односторонняя
двоение в глазах
ослабление и нечеткость зрения
тазовые расстройства

Менее распространенные первичные симптомы – парезы, изменение речевой функции, нарушения координации движений и когнитивных функций (памяти, внимания, концентрации).

Первые признаки рассеянного склероза по частоте проявления представлены в таблице.

Симптомы	частота %	Вид тазового расстройства	частота %
Паралич мимических мышц	1	Прерывистое мочеиспускание	42
Эпилепсия	1	Внезапные позывы	43
	1	Чувство неполного опорожнения	48
Миокимия (подергивание века)	1	Недержание мочи	48
Шаткость походки, неустойчивость при ходьбе	1	Затрудненное мочеиспускание	48
Снижение познавательной деятельности, слабоумие	2	Никтурия — преобладание ночного выделения мочи над дневным	62
Снижение зрения	2
Боли	3
Симптом Лермитта — внезапная боль при наклоне головы, ощыщение прохождения тока по позвоночнику	3
Нарушение мочеиспускания	4
Головокружение	6
Атаксия- нарушение координации движения	11
Диплопия — двоение видимых предметов	15
Парестезия — , онемение кожи	24
Слабость	35
	36
Снижение чувствительности	37

Следует учесть, что уже с начала заболевания нарушения процесса мочеиспускания являются постоянным признаком у половины пациентов, и у 15% больных они могут быть единственным первым симптомом рассеянного склероза. Более того, даже если пациент не ощущает никаких подобных нарушений, при обследовании (цистометрии) у 50% больных регистрируется неполное опорожнение мочевого пузыря. Если склероз продолжается у человека свыше десяти лет, тазовые нарушения возникают почти у каждого больного.

Исследования ученых подтверждают, что творческие увлечения, музыка, занятия живописью, танцами, а также бег на месте, ходьба, умеренная физическая активность, аэробные упражнения способствуют улучшению физического и психологического состояния пациента с рассеянным склерозом. Доказано (тестами на углубленную диагностику памяти и результатами МРТ), что если выполнять легкие физические упражнения или бегать, ходить в течениие 30 минут 3 р/неделю в течение 3 месяцев — это улучшает функции головного мозга, отвечающие за эмоции и память.

Прогрессирование рассеянного склероза вызывает следующую симптоматику:

Нарушения чувствительности встречаются в 80-90% случаях

Необычные ощущения, такие как мурашки, жжение, онемение, покалывание, преходящие боли не представляют угрозы для жизни, но беспокоят пациентов. Нарушения чувствительности начинаются от дистальных отделов (пальцев) и постепенно охватывают всю конечность. Чаще всего поражается только конечности одной стороны, но возможен и переход симптоматики на другую сторону. Слабость в конечностях изначально маскируется под простую усталость, затем проявляется сложностью выполнения простых движений. Руки или ноги становятся как бы чужими, тяжелыми, несмотря на сохраняющуюся мышечную силу (чаще поражается рука и нога на одной стороне).

Нарушения зрения

в половине всех случаев представлены невритом зрительного нерва и проявляются острым снижением зрения, нарушением цветовосприятия и чаще диагностируются на одной стороне. Часто возникают нарушения содружественности движения глаз при отведении в сторону, нечеткость зрения и двоение в глазах.

Тремор

появляется достаточно часто и серьезно усложняет жизнь человека. или туловища, происходящее в результате мышечных сокращений, лишает нормальной социальной и трудовой деятельности.

Головные боли

Очень частым симптомом рассеянного склероза считается головная боль, причина появления которой остается пока не выясненной, предположительно что мышечные расстройства и депрессия провоцируют боли в голове. Замечено, что головная боль при РС бывает в 3 раза чаще, чем при прочих неврологических расстройствах. Иногда она является первым симптомом начинающегося склероза или как предвестник его обострения.

Нарушения глотания и речи

симптомы, сопутствующие друг другу. Нарушения глотания в половине случаев не замечаются больным человеком и не предъявляются, как жалобы. Изменение речи проявляются спутанностью, скандированностью, смазанностью слов, невнятностью изложения.

Нарушение походки

чаще всего связано с явлениями мышечной слабости либо со спазмом мышц. Трудности при ходьбе могут быть следствием нарушения равновесия либо онемения ступней.

Мышечные спазмы

довольно распространены в клинике рассеянного склероза и часто приводят к инвалидизации пациента. Спазмированию подвержены мышцы рук и ног, что лишает человека возможности адекватного управления конечностями.

Гиперчувствительность к теплу

возникает при перегревании (в бане, на пляже и пр.) и приводит к обострению уже имеющемся симптомам рассеянного склероза.

Интеллектуальные, когнитивные нарушения

актуальны для половины всех больных. Преимущественно они проявляются общей заторможенностью мышления, снижением возможности запоминания и уменьшением концентрации внимания, замедленным усвоением информации, трудностями с переключением с одного вида деятельности на другой. Данная симптоматика лишает человека возможности выполнения задач, встречающихся в повседневной жизни.

Головокружение

нередко сопутствует рассеянному склерозу. Оно может проявляться ощущением собственной неустойчивости либо «движением» окружающих предметов.

Хроническая усталость

очень часто сопутствует рассеянному склерозу и более характерна для второй половины дня. Больной ощущает нарастающую мышечную слабость, сонливость, вялость и умственное переутомление.

Сексуальная дисфункция

наиболее часто проявляется вслед за нарушением мочеиспускания и диагностируется у 90% заболевших мужчин и 705 женщин. Проблема может иметь психологическую основу и выступать вторичным симптомом самого заболевания, либо развиваться напрямую из-за поражения отделов ЦНС, отвечающих за функционирование половой системы. Снижается либидо, нарушается эрекция и эякуляция. Однако почти у 50% мужчин с импотенцией остается утренняя эрекция, что является доказательством ее психогенного характера. У женщин сексуальная дисфункция характеризуется невозможностью получения оргазма, болезненным половым актом, нарушением чувствительности в области гениталий.

Вегетативные нарушения

с большой вероятностью свидетельствует о длительном течении болезни, и редко проявляются в дебюте болезни. Отмечается упорная утренняя гипотермия, повышенная потливость ног вкупе с мышечной слабостью, артериальная гипотония, головокружение, сердечная аритмия.

Нарушение сна

диагностируется в половине случаев и проявляется трудностью засыпания на фоне мышечного спазма ног и тактильных ощущений. Сон беспокоен – больные часто просыпаются и не могут уснуть. Днем наблюдается некая притупленность сознания и оглушенность.

Депрессия и тревожные расстройства

диагностируются у половины больных. Депрессия может выступать самостоятельным симптомом рассеянного склероза либо становится реакцией на болезнь, часто после озвучивания диагноза. Стоит отметить, что такие больные часто совершают суицидальные попытки, многие, наоборот, находят выход в алкоголизме. Развивающаяся социальная дезадаптация личности в конечном итоге является причиной инвалидизации пациента и «перекрывает» имеющиеся физические недуги.

Нарушения мочеиспускания могут заключаться в недержании, либо задержке мочи.
Дисфункция кишечника может проявляться недержанием кала, либо запорами.

Вторичные симптомы рассеянного склероза – это осложнения имеющихся клинических проявлений болезни. Например, инфекции мочевыводящих путей являются следствием дисфункции мочевого пузыря, пневмонии и пролежни развиваются из-за ограничения физических возможностей, тромбофлебит вен нижних конечностей развивается вследствие их обездвиженности.

Лечение рассеянного склероза

Когда у человека наблюдается моносимптомность (наличие 1 характерного симптома), а также позднее начало болезни - это является хорошим прогностическим признаком. Однако это заболевание считается не излечимым, поэтому чаще всего назначается симптоматическая терапия, улучшающая качество жизни, а также гормонотерапия, иммунотерапия, санатороно-курортное лечение, продлевающее ремиссию.

Гормонотерапия применяется как пульс-терапия - использование больших доз краткими курсами, не более 5 дней.
Поскольку применяются кортикостероиды, назначаются также препараты магния и калия -
Лекарственные препараты, защищающие слизистую желудка - , Лосек, Омез, Ортанол, Ультоп
Для лечения интенсивно прогрессирующего склероза используют иммуносупрессор – Митоксантрон.
β-интерфероны показаны для снижения тяжести обострения или для профилактики рецидива - Авонекс, Ребиф
Кратковременный эффект дает плазмаферез, однако он применяется не всегда, поскольку имеет ряд противопоказаний
- ципрамил, амитриптилин, иксел, флуоксетин, паксил, транквилизаторы - Фенозепам, миорелаксанты - Баклосан.
При тазовых расстройствах - прозерин, детрузитол, амитриптилин.
Витаминотерапия (особенно витамины группы В, витамин Е), ноотропы, энтерособрбенты ( , Энтеросгель, Полифепан, ), аминокислоты.
При болях показаны противоэпилептические препараты - габапентин, финлепсин, лирика.
Для смягчения симптомов болезни, сокращения числа обострений показан иммуномодулятор, останавливающий разрушение миелина глатирамера ацетат - Копаксон.

Осложнения рассеянного склероза

В ряде случаев, при изначально тяжелом течении болезни с нарушением дыхательной функции и сердечной деятельности возможен ранний летальный исход.

Причиной смерти могут стать пневмонии, которые характеризуются тяжелым течением и могут развиваться одна за одной. Пролежни могут приводить к развитию тяжелого сепсиса, который заканчивается смертью больного.

Рассеянный склероз не подлежит полному излечению и приводит к инвалидности. Чаще всего инвалидизация наступает при длительном многолетнем течении болезни, когда уже отсутствуют периоды стихания симптоматики.