Лечение гемолитической болезни плода и новорождённого. Заменное (обменное) переливание крови

Гипербилирубинемия не оказывает значительного влияния на состояние плода, так как печень матери берет на себя функцию обезвреживания образующегося билирубина. Гипербилирубинемия опасна для новорожденного.

По данным вскрытий плодов, умерших от гемолитической болезни, наблюдают характерную водянку со вздутием живота и выраженным подкожным отеком. Всегда отмечают выраженную анемию с преобладанием незрелых форм эритроцитов. При вскрытии обнаруживают асцит, чрезмерно увеличенные печень и селезенку; их нижние полюсы могут достигать подвздошного гребня. В обоих органах отмечают выраженный экстрамедуллярный эритропоэз, большое количество эритробластов. Все это приводит к нарушению нормальной анатомии. Полости сердца обычно расширены, мышечная стенка гипертрофирована. Вдоль венечных сосудов можно обнаружить очаги эритропоэза. Часто выявляется гидроторакс. В легких обнаруживают полнокровие и большое число эритробластов. В почках может быть выраженный эритропоэз, но они обычно нормальных размеров. В костном мозге отмечают полицитемию. Характерный вид и у плаценты: выраженный отек, увеличение размеров. Масса ее часто достигает 50% от массы плода. Плацента и оболочки в большей или меньшей степени окрашены в желтый цвет из-за желчных пигментов, выделяемых почками плода. В ворсинах хориона - отек, стромальная гиперплазия, увеличение числа капилляров.

Несмотря на хорошо известную картину патологических изменений, хронология процесса не совсем ясна. Сначала считали, что водянка - это следствие сердечной недостаточности, развившейся на фоне тяжелой анемии и гиперволемии плода, но сейчас стало известно, что у живорожденных детей с водянкой не отмечено ни значительной желудочковой недостаточности, ни гиперволемии. Более новая точка зрения состоит в том, что асцит у плода - это результат гипертензии в портальной и пупочной венах из-за увеличения и анатомических изменений печени. Вследствие эритропоэза в печеночной ткани развивается гипопротеинемия как результат печеночной недостаточности и неспособности отечной плаценты обеспечивать нормальный перенос аминокислот и пептидов. Это в свою очередь ведет к нарастанию асцита и последующему генерализованному отеку. С разработкой методики кордоцентеза стало возможным понять патофизиологию водянки. Действительно, у пораженных плодов часто обнаруживают гипопротеинемию и гипоальбуминемию, а у плодов с водянкой это - обязательная находка. Эти данные доказывают, что гипопротеинемия играет главную роль в генезе водянки плода. Выявлено, что водянка не развивается до тех пор, пока уровень гемоглобина у плода не снижается менее 40 г/л. Средний уровень гематокритного числа при водянке составляет 10,2%.

Распад эритроцитов, повреждение функции почек, печени и головного мозга плода происходят в результате воздействия неполных антител, переходящих к плоду от матери. При воздействии неполных антител развивается тромбоз капилляров и ишемический некроз тканей. В печени плода снижается синтез белков, возникает гипо- и диспротеинемия, в результате - снижается онкотическое давление плазмы, повышается сосудистая проницаемость, нарастают отечность, анасарка. При разрушении эритроцитов выделяются тромбопластические факторы, развивается ДВС-синдром, возникают нарушение микроциркуляции, глубокие метаболические расстройства у плода.

Гемолитическая болезнь часто развивается у новорожденного из-за массивного поступления материнских антител в его кровоток в процессе рождения, до пересечения пуповины.

В первые часы после рождения происходит накопление токсичного непрямого билирубина в тканях ребенка. В клетках нервной системы нарушаются процессы клеточного дыхания (билирубиновая энцефалопатия), в результате чего может наступить смерть ребенка или стойкие неврологические нарушения (глухота, слепота), сохраняющиеся на всю жизнь.

Диагностика гемолитической болезни новорожденного

Сразу после рождения ребенка у него определяют:

группу крови;

резус-фактор;

гемоглобин (в норме - 38,4 г/л);

количество эритроцитов (в норме - 6,0 10|2/л);

Для определения блокирующих (полных) антител проводят непрямую пробу Кумбса, позволяющую выявить эритроциты новорожденного, связанные с антителами; почасовой прирост билирубина, увеличение его содержания свыше 5,13 мкмоль/л в 1 ч свидетельствует о нарастании тяжести желтухи.

Гемолитическая болезнь новорожденного характеризуется быстрым нарастанием анемии, желтухи, содержанием непрямого токсичного билирубина и быстрым почасовым его приростом. У новорожденного появляется вялость, гипорефлексия, снижение тонуса, снижение сосательного рефлекса, апноэ.

Сущность гемолитической болезни плода заключается в гемолизе эритроцитов, анемии, билирубиновой интоксикации. Вследствие распада эритроцитов под воздействием противорезусных антител матери происходит нарастание токсичного непрямого билирубина. Печень теряет способность переводить непрямой билирубин в прямой, который растворяется в воде и выводится из организма почками. Развивается гипоксия, тяжелая интоксикация.

Формы гемолитической болезни новорожденного

Выделяют три формы гемолитической болезни:

Гемолитическая анемия.

Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой.

Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой и водянкой.

Кратко рассмотрим эти клинические формы, которые отражают тяжесть заболевания.

Гемолитическая анемия - наиболее легкая форма заболевания. У новорожденного снижен уровень гемоглобина и количество эритроцитов. Кожные покровы бледные, отмечается небольшое увеличение печени и селезенки. Содержание гемоглобина и билирубина может находиться на нижней границе нормы или несколько ниже.

Анемическая форма гемолитической болезни является следствием воздействия небольшого количества резус-антител на доношенный или почти доношенный плод (37-40 нед).

Изоиммунизация плода происходит чаще в родах. Ведущим признаком нетяжелого повреждения является анемия.

Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой - более частая и тяжелая форма заболевания. Основными симптомами являются: гипер- или нормохромная анемия, желтуха и гепатоспленомегалия. В этих случаях имеет место желтушное окрашивание околоплодных вод, кожных покровов, первородной смазки, пуповины, плаценты и плодовых оболочек. Содержание непрямого билирубина составляет более 50-60 мкмоль/л. Состояние новорожденного постепенно ухудшается, появляются судорожные подергивания, нистагм, гипертонус.

При быстром повышении почасового прироста билирубина в 5-10 раз развивается «ядерная желтуха», свидетельствующая о поражении ЦНС, когда могут возникнуть слепота, глухота, умственная неполноценность. Содержание гемоглобина составляет ниже 38 г/л.

Желтушная форма возникает, если антитела действуют на зрелый плод непродолжительное время. Декомпенсации защитно-приспособительных механизмов не происходит, плод рождается жизнеспособным.

После рождения быстро развиваются желтуха, интоксикация непрямым билирубином. Нередко присоединяются инфекционные осложнения (пневмония, респираторный дистресс-синдром, омфалит). После 7 сут жизни патогенное воздействие проникших в кровь плода антител прекращается.

Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой и водянкой - наиболее тяжелая форма заболевания. Новорожденные, как правило, либо рождаются мертвыми, либо умирают в раннем неонатальном периоде. Клиническими симптомами заболевания являются: анемия, желтуха и общий отек (асцит, анасарка), выраженная спленомегалия. Нередко развивается геморрагический синдром.

Проникновение антител матери через плаценту происходит далеко не всегда, тяжесть поражения плода не всегда соответствует титру (концентрации) резус-антител в крови беременной женщины.

У части резус-отрицательных женщин в связи с патологией беременности и плацентарной недостаточностью резус-антитела проникают в организм плода в течение беременности. При этом возникают фетопатии: врожденная форма гемолитической болезни новорожденного (отечная, желтушная), рождение мацерированных плодов. У доношенных плодов гемолитическая болезнь новорожденных встречается в десятки раз чаще, чем у недоношенных. Это свидетельствует об усилении транспорта изоантител через плаценту перед родами и в процессе родов.

При отечной форме гемолитической болезни новорожденного имеются выраженные признаки незрелости даже у доношенных новорожденных. В брюшной, плевральной полостях, в полости перикарда содержится большое количество жидкости, в тканях печени, почек, селезенки различные кровоизлияния. Селезенка увеличена в 5- 10 раз, вилочковая железа уменьшена на 50%, печень увеличена в 2 раза, в легких выражены признаки гипоплазии.

Непосредственной причиной смерти новорожденных при отечной форме гемолитической болезни являются тяжелые дистрофические изменения жизненно важных органов, невозможность самостоятельного дыхания.

Отечная форма гемолитической болезни новорожденного развивается при повторном воздействии во время беременности умеренного количества резус-антител. Основным признаком тканевых реакций является развитие компенсаторно-приспособительных процессов, разнообразие и выраженность которых увеличиваются со сроком внутриутробной жизни плода (увеличение размеров сердца, печени, селезенки, лимфатических узлов).

В связи с этим, несмотря на продолжающееся повторное проникновение изоантител, плод выживает, но у него возникают дистрофические процессы в органах и тканях, нарушается развитие легких и почек. Из-за высокой проницаемости сосудов появляются отеки, масса плода не соответствует гестационному сроку и увеличена в 1,5-2 раза. Плод, родившийся живым, чаще всего умирает.

Внутриутробная смерть плода с мацерацией при изоиммунологическом конфликте происходит у сенсибилизированных женщин при массивном прорыве плацентарного барьера для антител в сроке 26-28 нед беременности. Незрелость органов и систем плода обусловливает быстрое развитие дистрофических процессов и некротических изменений, и плод умирает. В более позднем сроке (34-36 нед) к такому же исходу приводит действие очень большого количества антител.

Лечение гемолитической болезни плода

В настоящее время для лечения гемолитической болезни плода проводят внутриматочные гемотрансфузии под контролем ультразвука. Гемотрансфузии плоду можно проводить начиная с 18 нед беременности. Внутриутробное переливание крови создает предпосылки для пролонгирования беременности. Существуют внутрибрюшной и внутрисосудистый способы гемотрансфузии.

Техника внутрибрюшной трансфузии заключается в проколе брюшной стенки матери, стенки матки, брюшной стенки плода и введении в его брюшную полость одногруппной и резус-отрицательной эритроцитной массы, которая адсорбируется лимфатической системой и достигает сосудистой системы плода.

Предпочтение отдают внутрисосудистой гемотрансфузии плоду, показаниями к которой при резус-сенсибилизации являются выраженная анемия и гематокритное число менее 30%.

С целью проведения внутрисосудистой гемо-трансфузии выполняют кордоцентез. Вену пуповины пунктируют в непосредственной близости от ее вхождения в плаценту. Проводник извлекают из иглы и производят забор крови для определения гематокритного числа плода. Эритроцитную массу медленно вводят через иглу, после чего забирают вторую пробу крови для определения конечного плодового гематокритного числа и оценки адекватности проведенной терапии. Для остановки движений плода, вследствие которых игла может быть вытолкнута им из вены пуповины, плоду вводят ардуан (пипекуроний) внутривенно или внутримышечно. Определение необходимости и времени проведения последующих гемотрансфузий плоду основывается на результатах УЗИ, посттрансфузионных показателях гемоглобина и гематокритного числа у плода.

Переливаемые компоненты поступают непосредственно в кровеносное русло плода, что может спасти его жизнь в случае тяжелого заболевания.

Внутрибрюшное переливание следует проводить только в том случае, если срок беременности меньше 22 нед или проведение внутрисосудистого переливания затруднено. В плазме, взятой при кордоцентезе, определяют концентрацию фетального гемоглобина, группу крови и кариотип плода. Очевидно, что у плода с резус-отрицательной кровью не разовьется гемолитическая болезнь, связанная с несовместимостью по антигенам группы резус.

Лечение гемолитической болезни новорожденного

На сегодняшний день с позиций доказательной медицины эффективны методы лечения гемолитической болезни новорожденного:

заменное переливание крови;

фототерапия;

внутривенное введение стандартных иммуноглобулинов.

Заменное переливание крови. Заменное переливание крови новорожденному основано на выведении резус-антител и билирубина. Нарастание титра антител у матери во время беременности до 1:16 и выше должно насторожить неонатолога в отношении гемолитической болезни у новорожденного. Особенно неблагоприятным фактом является снижение титра антител перед родами, что свидетельствует о риске их перемещения к плоду.

Тяжелую форму гемолитической болезни можно предполагать при наличии желтушного окрашивания кожи, сыровидной смазки, последа, околоплодных вод, отечности и увеличения печени плода.

К факторам риска билирубиновой энцефалопатии относятся:

низкая масса тела новорожденного (менее 1500 г);

гипопротеинемия (содержание общего белка менее 50 г/л);

гипогликемия (содержание глюкозы менее 2,2 ммоль/л);

анемия (гемоглобин менее 140 г/л);

появление желтухи в первые 12 ч жизни; внутриутробное инфицирование плода.

Показания к заменному переливанию крови:

появление желтухи сразу после родов или в первые часы жизни;

быстрый почасовой прирост билирубина в первые часы жизни 6,8 ммоль/л);

низкий уровень гемоглобина (ниже 30 г/л). Для заменного переливания крови используют одногруппную или 0(1) группы резус-отрицательную эритроцитную массу и плазму [одногруппную или AB(IV)].

При конфликте по системе AB0 эритроцитная масса должна быть 0(1) группы, суспензированная в плазме AB(IV) группы. При несовместимости крови по редким факторам проводят индивидуальный подбор доноров.

У новорожденного выводят 40-50 мл крови и вводят столько же эритроцитной массы. При повторном заменном переливании дозы уменьшают в 2 раза. Таким образом, общий объем эритроцитной массы составляет 70 мл на 1 кг массы тела ребенка.

Заменное переливание крови является эффективным способом удаления из организма новорожденного токсичных продуктов гемолиза, а именно непрямого билирубина, антител и недоокисленных продуктов межуточного обмена. Тем не менее возможные осложнения: сердечная недостаточность, воздушная эмболия, инфекция, анемия, геморрагический синдром и др.

Фототерапия. В 1958 г. Cremer и соавт. обнаружили, что свет разрушает непрямой билирубин. Поэтому был предложен метод фототерапии - облучение тела новорожденного с помощью флюоресцентной лампы.

Желтая окраска билирубина связана с наличием в нем полосы поглощения света в синей области спектра при длине волны 460 нм.

Фототерапия способствует превращению свободного билирубина в коже и капиллярах в нетоксичные метаболиты (биливердин), которые выделяются с мочой и желчью плода. При этом альбумины теряют способность связывать билирубин.

Свет проникает в кожу новорожденного на глубину до 2 см.

Показаниями к фототерапии являются:

конъюгационная желтуха у доношенных новорожденных с уровнем непрямого билирубина в сыворотке до 170-188 мкмоль/л и более;

гемолитическая болезнь новорожденного по резус-фактору и групповой несовместимости;

состояние после заменного переливания крови при тяжелой гемолитической болезни;

профилактика у новорожденных из группы риска по развитию гипербилирубинемии (перинатальная гипоксия, незрелые и недоношенные новорожденные, нарушение терморегуляции).

При фототерапии возможно развитие токсических эффектов у новорожденных (эритема, диспепсия, ожоги, гипогидратация, «синдром бронзового ребенка»). При значениях прямого билирубина в сыворотке крови больше 85 мкмоль/л фототерапию следует прекратить.

Терапия внутривенными иммуноглобулинами. Иммуноглобулины (в высоких дозах) блокируют Fс-рецепторы, которые участвуют в цитотоксической реакции антиген - антитело и тем самым снижают гипербилирубинемию.

Новорожденным внутривенно вводят ИмБио-иммуноглобулины в дозе 800 мг/кг в сутки в течение 3 дней в сочетании с фототерапией.

Таким образом, комплекс терапии гемолитической болезни новорожденного, включающий заменное переливание крови, фототерапию и внутривенное введение иммуноглобулина, позволяет снизить частоту и тяжесть этой патологии, а также улучшить здоровье и прогноз развития детей.

Считается, что после первой беременности резус-положительным плодом сенсибилизация происходит у 10% резус-отрицательных женщин. При каждой последующей беременности резус-положительным плодом иммунизируется 10%.

Важно произвести примерный расчет количества доз иммуноглобулина для родовспомогательных учреждений. Принимая во внимание данные литературы, следует считать, что из 1000 рожающих у 170 будет резус-отрицательная кровь. Из них у 100 женщин ребенок будет резус-положительным. Следовательно, на 1000 родов необходимо 100 доз препарата, если вводить его всем женщинам с резус-отрицательной кровью, родивших детей с резус-положительной кровью.

При неукоснительном выполнении методики специфической профилактики резус-сенсибилизации можно практически решить проблему резус-конфликтной беременности.

Этот способ лечения сейчас самый распространённый в медицине, потому что способствует быстрому решению проблемы. Заменное у детей различают как раннее – на вторые сутки после рождения, так и позднее – после третьих суток жизни новорождённого. Показаниями к нему служит тяжёлая форма желтушного заболевания.

Заменное переливание крови делают детям, если непрямой составляет 308-340 мкмоль/л – его проводят ещё в зависимости от массы тела новорождённого. Переливание проводят, прежде всего, для того, чтобы вывести из организма малыша токсические вещества такие как – билирубин, антитела и , влияющих плохо на здоровье ребёнка. Конечно, такая операция отнюдь не гарантирует стопроцентного выздоровления. Но всё зависит от того, какое заболевание лечится, таким образом, и насколько своевременным является лечение.

Показания

Заменное переливание крови у детей проводится только после соответствующих обследований и установки диагноза. Эту операцию должен назначить только лечащий врач.

Основными показаниями к заменному переливанию по версии врачей служат:

Повышенное содержание непрямого билирубина в крови, взятой на анализ из новорождённого.
Быстрый рост количества билирубина в крови новорождённого в первые несколько часов жизни.
Проявления признаков желтухи или в первые дни жизни ребёнка, или сразу после родов.

Но основным является показатель роста билирубина в крови новорождённого в первые дни его жизни, когда он находится ещё в роддоме. Также ориентируется на ту скорость, с которой он накапливается в крови, чтобы можно было как можно скорее провести необходимое лечение.

Проведение

Кровь переливается в размере 80% от массы крови, которая циркулирует по всему телу новорождённого. Объём переливаемой крови должен быть около 150-180 мл/кг. Естественно, используют только подготовленную кровь, которой не больше трёх суток.

Перед заменным переливанием крови проводят необходимые анализы, как на количество билирубина, так и на донора и пациента. Здесь следует оговориться, что если даже кровь матери является подходящей для младенца, то донором ей быть не рекомендуется до истечения двух месяцев после родов, потому что организм её ещё не восстановился. Процедуру проводят либо через подключичную вену, либо через пуповину.

Заменное переливание крови начинается сначала с выведения крови, а потом введения новой – это, так называемый, «маятниковый способ». Если у ребёнка обнаружен пониженный уровень гемоглобина, то переливание начинают с его коррекции, т.е. с переливание только эритроцитарной массы. Когда уровень гемоглобина в крови достигнет нормы, то можно переливать и , либо смешивая её с эритроцитарной массой, либо используя для этого два шприца.

Общее время гемотрансфузии составляет не более двух часов. И по мере переливания в кровь новорождённого вводится раствор кальция хлорида для предупреждения дальнейшего заболевания и летального исхода. С помощью этой процедуры непрямой билирубин выводится из кровеносной системы новорождённого и постепенно наступает дальнейшее улучшение его состояния.

Проведение процедуры переливания крови

Показания

Конечно, в первую очередь заменное переливание крови у детей проводится из-за . Это может быть следствием гемолитической болезни новорождённых. Каковы признаки этого патологического состояния? Чаще всего, она вызывается несовместимостью матери и плода. Например, резус-фактор матери отрицательный, а у ребёнка – положительный, тогда происходит образование антител у матери. Они проникают через пуповину или плаценту в кровеносную систему плода и вызывают разрушение эритроцитов.

После рождения у новорожденного могут наблюдаться патологическое состояние, из которого его можно вывести, поставив правильный диагноз и вовремя произвести переливание крови. В этом случае цель гемотрансфузии – это удаление эритроцитов, которые начали распадаться под влиянием материнских .

Конечно, полный обмен крови в этом случае не проводится. Происходит вливание двойного количества количество крови и гемотрансфузия совершается всего лишь на 80-90%, но и этого достаточно, чтобы спасти малыша.

Физиологическая желтуха

На сегодняшний день вероятность заболевания у здоровых доношенных новорождённых физиологической желтухой составляет 60%.

Этому способствуют следующие факторы:

Замена гемоглобина в организме плода предполагает разрушение эритроцитов у новорождённых.
Происходят такие осложнения в родах, которые предполагают попадание в кровь младенца недопустимого количества непрямого билирубина.
Работа печени осложнена.
У новорождённых печень не всегда справляется с нагрузкой.

Физиологическая желтуха проходит в течение двух недель после рождения и, как правило, не вызывает у младенца никаких осложнений.

Показаниями к нему служит тяжёлая форма желтушного заболевания.

Заменное переливание крови делают детям, если непрямой билирубин в крови составляетмкмоль/л – его проводят ещё в зависимости от массы тела новорождённого. Переливание проводят, прежде всего, для того, чтобы вывести из организма малыша токсические вещества такие как – билирубин, антитела и повышение эритроцитов, влияющих плохо на здоровье ребёнка. Конечно, такая операция отнюдь не гарантирует стопроцентного выздоровления. Но всё зависит от того, какое заболевание лечится, таким образом, и насколько своевременным является лечение.

Показания

Заменное переливание крови у детей проводится только после соответствующих обследований и установки диагноза. Эту операцию должен назначить только лечащий врач.

Основными показаниями к заменному переливанию по версии врачей служат:

Повышенное содержание непрямого билирубина в крови, взятой на анализ из сосудов пуповины новорождённого.
Быстрый рост количества билирубина в крови новорождённого в первые несколько часов жизни.
Проявления признаков желтухи или в первые дни жизни ребёнка, или сразу после родов.
Низкий уровень гемоглобина.

Рост билирубина у новорожденного

Проведение

Кровь переливается в размере 80% от массы крови, которая циркулирует по всему телу новорождённого. Объём переливаемой крови должен быть околомл/кг. Естественно, используют только подготовленную кровь, которой не больше трёх суток.

Перед заменным переливанием крови проводят необходимые анализы, как на количество билирубина, так и на совместимость крови донора и пациента. Здесь следует оговориться, что если даже кровь матери является подходящей для младенца, то донором ей быть не рекомендуется до истечения двух месяцев после родов, потому что организм её ещё не восстановился. Процедуру проводят либо через подключичную вену, либо через пуповину.

Заменное переливание крови начинается сначала с выведения крови, а потом введения новой – это, так называемый, «маятниковый способ». Если у ребёнка обнаружен пониженный уровень гемоглобина, то переливание начинают с его коррекции, т.е. с переливание только эритроцитарной массы. Когда уровень гемоглобина в крови достигнет нормы, то можно переливать и плазму крови, либо смешивая её с эритроцитарной массой, либо используя для этого два шприца.

Проведение процедуры переливания крови

Показания

Конечно, в первую очередь заменное переливание крови у детей проводится из-за повышенного билирубина в крови. Это может быть следствием гемолитической болезни новорождённых. Каковы признаки этого патологического состояния? Чаще всего, она вызывается несовместимостью резус-фактора крови матери и плода. Например, резус-фактор матери отрицательный, а у ребёнка – положительный, тогда происходит образование антител у матери. Они проникают через пуповину или плаценту в кровеносную систему плода и вызывают разрушение эритроцитов.

Физиологическая желтуха

На сегодняшний день вероятность заболевания у здоровых доношенных новорождённых физиологической желтухой составляет 60%.

Этому способствуют следующие факторы:

Замена гемоглобина в организме плода предполагает разрушение эритроцитов у новорождённых.
Происходят такие осложнения в родах, которые предполагают попадание в кровь младенца недопустимого количества непрямого билирубина.
Работа печени осложнена.
У новорождённых печень не всегда справляется с нагрузкой.

Заменное переливание крови у новорожденных

Заменное переливание назначается новорожденным детям при тяжелых формах желтушных заболеваний. Данный способ лечения на сегодняшний день достаточно распространен, так как способствует наиболее быстрому решению проблемы. В первую очередь речь идет о выведении из организма токсических продуктов. Это может быть непрямой билирубин, большое количество эритроцитов, а так же множество других антител, который негативно влияют на здоровье новорожденных детей.

Нельзя с точностью сказать, что заболевание можно сразу вылечить одним только заменным переливанием крови. В данном случае все зависит от формы заболевания и ее прогрессировании.

Показания к переливанию

Переливание крови у детей должно проводиться только после назначений врача. Для этого есть соответствующие диагнозы, на которые и стоит ориентироваться. Например, одним из наиболее важных показателей является тот факт, что заметно ранее проявление болезни и ее быстрое нарастание. У детей это может быть ранняя желтуха, увеличение печени или селезенки, а так же появление большого количества молодых эритроцитов в крови.

Основным критерием для начала заменного переливания служит все же показатель билирубина. Если при рождении в пуповинной крови он становится больше 50 мкмоль/л, то это уже первый признак возможного дальнейшего переливания. Так же в этом случае нужно достаточно точно ориентироваться на скорость его накопления, так как в некоторых случаях терапию назначают в ускоренном виде. Опасным показателем скорости накопления непрямого билирубина является более 4,5 мкмоль/л в первые часы жизни новорожденного.

Как проводят заменное переливание

Данная процедура проводиться в объеме крови не большемл/кг. Это приблизительно 80% от общего количества всей циркулирующей крови новорожденного. Для этого используется исключительно подготовленная кровь, которая была выстояна не менее трех суток – это свежая кровь. Все показатели донорства в данном случае так же важны, как и при других процедурах. Поэтому, в любом случае должен быть подобран донор.

Даже если мать подходит в качестве донора, то ее кровь не допускается брать в течение двух месяцев после родов. Это в первую очередь говорит о том, что организм матери должен и так восстановиться после кровопотерь и быть крепким для дальнейшей лактации.

При переливании возможна замена только эритроцитов отдельно от плазмы. В данном случае используется пупочная вена новорожденного при соблюдении всех правил переливания. Предварительно нужно через катетер вывестимл крови от ребенка, а после вводить замену в нужном количестве. Так же в этой процедуре переливания очень важно следить за скоростью, ведь она не должна превышать больше 2-3 мл/минуту.

Как правило, общая продолжительность переливания крови занимает около двух часов. В течение этого времени через каждый 100 мл дополнительно в вену вводят раствор кальция хлорида. Такое заменное переливание у детей позволяет вовремя предупредить смерть или распространение дальнейшего заболевания. Как следствие этого, из организма ребенка выводиться непрямой билирубин и наступает постепенное выздоровление. Именно большое количество токсичного непрямого билирубина может быть смертельной дозой для новорожденных детей.

Из-за чего приходиться делать переливание

Первой причиной заменного переливания, как было указано ранее, является повышенное количество непрямого билирубина. Из-за этого у детей наблюдается желтая окраска тела. Это свидетельствует об разрушении красных кровянистых клеток. Большое количество билирубина существенно и быстро распространяется по крови новорожденного и постепенно поражает печень, кишечник, а кожа соответственно приобретает желтоватый цвет. Таким образом, уже в течение двух часов после рождения детей можно определить первые симптомы повышенного содержания билирубина.

Вероятность возникновения физиологической желтухи у новорожденных

К сожалению, почти у 60% доношенных детей на 3-4 день проявляется физиологическая желтуха. На сегодняшний день причин этому еще не выявлено, но с уверенностью можно перечислить основные показатели, характеризующие это заболевание:

у новорожденных детей наблюдается разрушение эритроцитов, что обусловлено заменой плодного гемоглобина;
в качестве следующего симптома для переливания могут послужить некоторые осложнения при родах, что дали толчок для сильного выброса непрямого билирубина;
идет осложнение работы печени, так как это единственный орган, который в данный момент будет отвечать за выведение его из организма;
так как печень малыша не созрела до сих пор для такой активной работы, то она может постепенно снижать свою продуктивность, что в свою очередь будет затруднять работу организма таких маленьких детей.

Как правило, пик такой физиологической желтухи у новорожденных детей приходится на 7-9 сутки, а через две недели может самостоятельно исчезнуть. В это время главное держать под контролем состояние крови и проводить соответствующие анализы. Если же при рождении не было выявлено серьезных нарушений, то, возможно, такой процедуры можно будет избежать. У всех детей по-разному, как и взрослых, поэтому не стоит сразу расстраиваться и вдаваться в панику.

Заменное переливание крови новорожденному при гбн

Заменное переливание крови.

Гилербилирубинемия, всегда выясните причину!
Анемия при водянке плода (эритробластоз).
Полицитемия (гематокрит > 70 %).
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС): только в качестве крайней меры (Ultima Ratio), в большинстве своем без успеха.
Спорно: при сепсисе или вирусной инфекции тяжелой степени.

Диагностические мероприятия перед каждым заменным переливанием

Мать: группа крови, непрямой тест Кумбса.

Ребенок: группа крови, прямой тест Кумбса, OAK с лейкоцитарной формулой, гематокритом и ретикулоцитами: билирубин. КОС и газовый состав: скрининг на болезни обмена веществ. При пороках развития (хромосомных заболеваниях) и прежде всего болезнях обмена веществ подумайте о заборе крови до проведения процедуры.

Если в основе заболевания не лежит обычная фетоматеринская несовместимость, ищите другие причины:

Инфекционные. (TORCH, особенно ЦМВ), сепсис. Lues, листериоз.
Гемолитическая анемия: ферментопатии (глюкозо-6-фосфат дегидрогеназа, пируваткиназа и т.д.), мембранопатии (врожденный сфероцитоз, эллиптоцитоз), гемоглобинопатии (α-талассемия: Hydrops); анемии, вызванные парвовирусом В19, ЦМВ.
Галактоземии: скрининг на болезни обмена веществ.
Несовместимость по редким группам крови (Kell, Anti-C).
Кровоизлияния в кожу и полости тела (например, выраженная кефалогематома).

Практические рекомендации для заменного переливания крови новорожденному

Эритроцитарный концентрат (ЭК):

При несовместимости по АВО-системе (0(1), Rh(-)) и АВ-плазма.
При Rh-несовместимости группа крови как у ребенка, но Rh-отрицательная. Осторожно: антитела матери. Проведите предварительно пробу на совместимость ЭК и материнской крови (в отделении/станции переливания крови).
Ощелачивание эритроцитарной массы: по Гашеку или вслепую на каждые 100 мл ЭК 0,8 мл TRIS 3 М.
Облучение ЭК (10 мин). Осторожно: облученные эритроциты годны лишь ограниченное время.
Подогрейте до температуры тела.

Количество: 2-3 ОЦК (ОЦК= 80 мл/кг) (при гипербилирубинемии); смешать с плазмой (как правило, 2:1), чтобы соответствовало гематокриту ребенка. Таким образом будет произведен обмен 90-95 % крови ребенка.

Забор крови можно осуществлять через пупочный артериальный катетер, трансфузию - через пупочный венозный катетер. Даже если катетеризация сосудов произведена только на короткий период, необходимо хорошо зафиксировать катетеры и по возможности выполнить рентген (осторожно, тромбоз портальной вены!).

Осторожно: забор крови из пупочной артерии осуществляйте маленькими порциями во избежание нарушения перфузии кишечника (иначе опасность развития НЭК).

Производите обменную трансфузию через периферический доступ (артерию и вену).

Возможен постоянный обмен без колебаний АД.
Безопаснее с точки зрения развития тромбоза портальной вены.

Внимание, только в исключительных случаях производите забор из мелких артерий (например, a. radialis). В случае их использования набирайте кровь пассивным током, без активной аспирации (опасность нарушения перфузии). Перед каждой пункцией периферической артерии проверяйте перфузию конечности коллатеральными ветвями (тест Аллена).

Объем обмена: 2-3 мл/кг в одну порцию.

Внимание, заберите первыемл крови ребенка (5-10 мл ЭДТА-кровь).

2 мл 10 % раствора кальция вводится после каждых 100 мл обмена (спорно).

Мониторинг: ЧСС, АД и ЧД (вести протокол). При колебаниях АД можно уменьшить запланированный объем обмена.

Лабораторный контроль: перед, во время и после обмена: электролиты (Na, К, Са), КОС и газовый состав, билирубин, общий белок, глюкоза крови и OAK (Ht, тромбоциты, лейкоциты).

Производите заменное переливание крови медленно, минимум 2-3 часа, т.к. обмен между интра- и экстрацеллюлярным билирубином требует времени.
Контроль билирубина каждые 3-6 часов (возможно, потребуется новая обменная трансфузия).

Обменная трансфузия при ДВС. наличии циркулирующих антител:

Обмен следует производить быстро - за один час.

Осторожно: опасность колебаний АД и развития отека легких.

Анемия около 1/3 объема следует заменять быстро (трансфузия, до Ht> 35 %), оставшийся объем медленно, за 2 часа.

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Изменения в организме плода при гемолитической болезни

Диагностика гемолитической болезни новорожденного

Сразу после рождения ребенка у него определяют:

гемоглобин (в норме - 38,4 г/л);

количество эритроцитов (в норме - 6,0 10|2/л);

Формы гемолитической болезни новорожденного

Выделяют три формы гемолитической болезни:
Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой.

Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой и водянкой.

Кратко рассмотрим эти клинические формы, которые отражают тяжесть заболевания.

Гемолитическая анемия - наиболее легкая форма заболевания. У новорожденного снижен уровень гемоглобина и количество эритроцитов. Кожные покровы бледные, отмечается небольшое увеличение печени и селезенки. Содержание гемоглобина и билирубина может находиться на нижней границе нормы или несколько ниже.

Изоиммунизация плода происходит чаще в родах. Ведущим признаком нетяжелого повреждения является анемия.

Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой - более частая и тяжелая форма заболевания. Основными симптомами являются: гипер- или нормохромная анемия, желтуха и гепатоспленомегалия. В этих случаях имеет место желтушное окрашивание околоплодных вод, кожных покровов, первородной смазки, пуповины, плаценты и плодовых оболочек. Содержание непрямого билирубина составляет болеемкмоль/л. Состояние новорожденного постепенно ухудшается, появляются судорожные подергивания, нистагм, гипертонус.

Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой и водянкой - наиболее тяжелая форма заболевания. Новорожденные, как правило, либо рождаются мертвыми, либо умирают в раннем неонатальном периоде. Клиническими симптомами заболевания являются: анемия, желтуха и общий отек (асцит, анасарка), выраженная спленомегалия. Нередко развивается геморрагический синдром.

При отечной форме гемолитической болезни новорожденного имеются выраженные признаки незрелости даже у доношенных новорожденных. В брюшной, плевральной полостях, в полости перикарда содержится большое количество жидкости, в тканях печени, почек, селезенки различные кровоизлияния. Селезенка увеличена враз, вилочковая железа уменьшена на 50%, печень увеличена в 2 раза, в легких выражены признаки гипоплазии.

Внутриутробная смерть плода с мацерацией при изоиммунологическом конфликте происходит у сенсибилизированных женщин при массивном прорыве плацентарного барьера для антител в срокенед беременности. Незрелость органов и систем плода обусловливает быстрое развитие дистрофических процессов и некротических изменений, и плод умирает. В более позднем сроке (34-36 нед) к такому же исходу приводит действие очень большого количества антител.

Лечение гемолитической болезни плода

В настоящее время для лечения гемолитической болезни плода проводят внутриматочные гемотрансфузии под контролем ультразвука. Гемотрансфузии плоду можно проводить начиная с 18 нед беременности. Внутриутробное переливание крови создает предпосылки для пролонгирования беременности. Существуют внутрибрюшной и внутрисосудистый способы гемотрансфузии.

Лечение гемолитической болезни новорожденного

заменное переливание крови;

внутривенное введение стандартных иммуноглобулинов.

Заменное переливание крови. Заменное переливание крови новорожденному основано на выведении резус-антител и билирубина. Нарастание титра антител у матери во время беременности до 1:16 и выше должно насторожить неонатолога в отношении гемолитической болезни у новорожденного. Особенно неблагоприятным фактом является снижение титра антител перед родами, что свидетельствует о риске их перемещения к плоду.

К факторам риска билирубиновой энцефалопатии относятся:

низкая масса тела новорожденного (менее 1500 г);

гипопротеинемия (содержание общего белка менее 50 г/л);

гипогликемия (содержание глюкозы менее 2,2 ммоль/л);

анемия (гемоглобин менее 140 г/л);

появление желтухи в первые 12 ч жизни; внутриутробное инфицирование плода.

Показания к заменному переливанию крови:

появление желтухи сразу после родов или в первые часы жизни;

быстрый почасовой прирост билирубина в первые часы жизни 6,8 ммоль/л);

У новорожденного выводятмл крови и вводят столько же эритроцитной массы. При повторном заменном переливании дозы уменьшают в 2 раза. Таким образом, общий объем эритроцитной массы составляет 70 мл на 1 кг массы тела ребенка.

Фототерапия. В 1958 г. Cremer и соавт. обнаружили, что свет разрушает непрямой билирубин. Поэтому был предложен метод фототерапии - облучение тела новорожденного с помощью флюоресцентной лампы.

Свет проникает в кожу новорожденного на глубину до 2 см.

Показаниями к фототерапии являются:

конъюгационная желтуха у доношенных новорожденных с уровнем непрямого билирубина в сыворотке домкмоль/л и более;

гемолитическая болезнь новорожденного по резус-фактору и групповой несовместимости;

состояние после заменного переливания крови при тяжелой гемолитической болезни;

Терапия внутривенными иммуноглобулинами. Иммуноглобулины (в высоких дозах) блокируют Fс-рецепторы, которые участвуют в цитотоксической реакции антиген - антитело и тем самым снижают гипербилирубинемию.

Статьи в этой рубрике:

Некоторые нюансы в питании детей
Питание дошкольников и школьников
Как лечат гемолитическую болезнь новорожденных?
Желтуха при гемолитической болезни новорожденных, чем она опасна?
Гемолитическая болезнь новорожденных

Последние читатели:

Гемолитическая болезнь у новорожденных по группе крови и резус-фактору: причины, последствия, лечение и профилактика

Часто в первые несколько суток после рождения кожа малыша начинает стремительно желтеть. Это явление знакомо неонатологам, которые сразу же назначают обследование малыша и соответствующее лечение.

Однако не все молодые родители знают, как правильно реагировать на подобный симптом и чем он опасен для ребенка. Рассмотрим, что означает диагноз гемолитическая болезнь, каковы причины желтушки и что делать родителям новорожденного?

Гемолитическая болезнь - тяжелое детское заболевание

Что такое гемолитическая болезнь и чем она опасна?

Гемолитическая болезнь – довольно тяжелое состояние новорожденного, при котором в крови малыша отмечается массовый распад эритроцитов под названием гемолиз. Ученые объясняют это явление отличием состава крови матери и ребенка.

Есть несколько разновидностей этого заболевания, но наиболее опасно состояние, вызванное несовместимостью крови по резус-фактору. Эта проблема почти в ста процентах случаев возникает у женщин, имеющих отрицательный резус. Если же недуг развивается вследствие отличия групп крови мамы и малыша (по системе АВ0) – его течение менее сложное.

Чаще гемолитическая болезнь новорожденных проявляется изменением цвета кожи - она приобретает желтый оттенок. Однако это лишь один из симптомов развития заболевания. Наиболее опасные проявления можно определить только по результатам лабораторных исследований, УЗИ, допплерографии, нарушениям рефлексов.

Легкая форма заболевания может пройти без последствий, однако и она требует вмешательства специалиста. Если гемолитическую желтуху новорожденных в средней и тяжелой форме не лечить, ребенок может погибнуть. На сегодняшний день существует полностью отработанный механизм профилактики и лечения этого опасного состояния, в связи с чем сценарий заболевания в большинстве случаев благоприятный.

Причины возникновения заболевания у новорожденных

Почему возникает патология? Рассмотрим ее основные причины. Все люди имеют определенную группу крови. Всего их четыре – 0, А, В и АВ (в отечественной медицине используются обозначения I, II, III, IV). Группу присваивают на основании состава крови, в котором присутствуют антигены.

Помимо антигенов, в крови большей части европеоидного населения планеты (около 85%) наличествуют особые белки эритроцитов (антигены D), определяющие резус-фактор. Если у пациента не обнаружен этот белок, его кровь относится к резус-отрицательной группе.

Состав крови у новорожденного может отличаться от родительской (согласно генетической вероятности). Если мать и плод имеют различную группу или резус-фактор, возникают предпосылки для иммунологического конфликта.

В чем заключается это противоречие? Организм женщины воспринимает клетки крови плода как чуждые ему и начинает с ними бороться, продуцируя антитела. Эти частицы попадают в кровоток малыша, проникая через плаценту.

Описанный процесс может начаться уже на 8 неделе беременности, когда у плода формируется резус-фактор и группа крови. Однако чаще массовое проникновение антигенов через плаценту происходит в момент родов. В результате этого у малыша в крови начинается процесс распада эритроцитов – гемолиз.

Такой распад красных кровяных телец становится причиной накопления в тканях детского организма желчного пигмента - билирубина, который провоцирует повреждение жизненно важных органов – печени, селезенки, костного мозга. Особенно опасен этот компонент желчи тем, что может проникать через гемаэнцефалический барьер и нарушать работу головного мозга.

Кроме того, гемолиз значительно снижает уровень гемоглобина в крови, и у малыша возникает анемия. Малокровие - довольно опасное для новорожденного состояние, поскольку способствует кислородному голоданию тканей и органов.

Несоответствие крови по системе АВО (то есть по группе) обычно не ведет к серьезным последствиям. Однако если в период беременности женщина болела ОРВИ, гриппом или иными инфекционными заболеваниями, это увеличивает проницаемость плаценты, что ведет к развитию опасных форм болезни.

По статистике недуг чаще возникает у малышей, у которых не соответствует резус-фактор с материнской кровью. Однако часть специалистов уверена, что иммунологический конфликт по системе АВО - явление не редкое, вот только симптомы его могут быть смазанными и диагноз часто не ставится.

Классификация и симптомы гемолитической болезни новорожденных

Как мы упоминали, гемолитическая болезнь имеет несколько разновидностей. Точнее, их четыре.

Желтушная форма гемолитической болезни

Рассмотрим эти типы подробнее:

Желтушная форма гемолитической болезни встречается у новорожденных особенно часто. Это средний по тяжести вид заболевания. Для него характерно появление начальных симптомов лишь на следующие сутки после рождения. Ребенок появляется на свет с нормальным цветом кожи и без видимых патологий. Затем кожные покровы малыша приобретают желтоватый оттенок, который постепенно становится ярче. У ребенка могут быть угнетены рефлексы, увеличивается печень, селезенка.
Ядерная желтуха или билирубиновая энцефалопатия - опасная интоксикация мозга. Недуг возникает при запоздалой терапии желтушного типа заболевания. Ядерная желтуха проходит в два этапа. Для стартовой фазы характерна расслабленная поза младенца, слабые реакции на раздражители. Кожные покровы приобретают синюшный оттенок, возникают судороги, глаза у малыша широко открыты. Следующий этап - спастический. Ребенок кричит, у него напряжены мышцы, дыхание сбивается. Это заболевание может привести к ДЦП, глухоте, нарушениям речи.
Анемичная форма – наиболее безобидная. При этом состоянии у ребенка снижен гемоглобин в крови, малыш вялый, ослабленный, плохо сосет грудь. Этот тип болезни отмечается у каждого 10 заболевшего новорожденного и имеет благоприятный сценарий.
Отечная разновидность представляет собой наиболее опасный случай заболевания. Ребенок рождается с характерными отеками во всех полостях организма – сердечной сумке, плевральном отделе, брюшной полости. Кожные покровы имеют желтый оттенок, при этом выражена бледность. Печень и селезенка увеличены, анализ крови показывает глубокую анемию. Такие симптомы могут стать причиной развития сердечной недостаточности и привести к летальному исходу еще в лоне матери или сразу после рождения.

Методы диагностики

Диагностика заболевания проводится на этапе внутриутробного развития плода и после рождения. Рассмотрим методы натальной и постнатальной диагностики.

Если у матери резус крови отрицательный, еще в период беременности врач собирает данные, чтобы составить картину возможных патологий. Учитывается масса информации: несовместимость крови родителей, аборты, выкидыши, предыдущие роды матери.

Не менее трех раз за беременность у женщины выявляется титр противорезусных антител. Тревожные симптомы - скачкообразные значения, их стабильный рост, а также снижение уровня незадолго до родов - могут свидетельствовать о проникновении антител через плаценту.

При наличии риска иммунного конфликта врач назначает исследование околоплодных вод (определяется билирубин, уровень белка, железа, глюкозы и др.). Непременно берутся во внимание результаты УЗИ и допплерографии – утолщение плаценты, многоводие, скорость кровотока в мозговой артерии и т. д.

Если у беременной резус крови отрицательный, скорее всего врачи настоят на анализе околоплодных вод

Постнатальная диагностика производится на основании обследования младенца после рождения. Это наличие желтухи, контроль билирубина в динамике, эритробластоз, уровень гемоглобина в крови и др. Все показания рассматриваются в комплексе. Иммунологический конфликт по системе АВО, несмотря на благоприятный прогноз, также требует внимания доктора.

Дифферинциальная диагностика проводится с такими состояниями, как наследственная гемолитическая желтуха, сепсис, кровоизлияния, которые могут стать причиной малокровия. Также отсеиваются цитамегаловирусные инфекции и токсоплазмоз.

Желтуха новорожденных может носить исключительно физиологический характер. Ее возникновение обусловлено недостаточной зрелостью ферментов печени и заменой клеток гемоглобина. Как только ферменты начинают вырабатываться в нужном количестве, цвет кожи малыша приобретает нормальный оттенок. Описанное состояние лечения не требует.

Особенности лечения

Лечение желтушного и иного типа гемолитической болезни основывается на тяжести ее течения. Важно быстрее избавить организм от токсинов - продуктов распада эритроцитов. Также требуется терапия по снижению уровня билирубина, чтобы остановить процесс гемолиза.

Гемолитическая болезнь требует переливания крови, гемосорбции или плазмофереза

В сложных случаях показано переливание крови, которое делают плоду внутриутробно или после рождения. Другие способы устранения симптомов – гемосорбция (пропускание крови через специальные фильтры) и плазмоферез (удаление из ограниченного объема крови плазмы, содержащей токсины). Однако заменное переливание крови и иные вмешательства имеют четкие показания:

если непрямой билирубин в пуповинной крови превышает показатель 60 мкмоль/л либо растет со скоростью более чем на 10 аналогичных единиц в час;
уровень гемоглобина у малыша критический – менее 100 г/л;
желтуха появилась сразу после рождения или в первые 12 часов.

Следует помнить, что переливания крови часто несут осложнения, большинство из которых связано с нарушением техники процедуры. Используется только свежая кровь, хранившаяся не более 2 дней, и низкая скорость переливания. Помимо этого важно, чтобы эритроцитарная масса была близкой к температуре тела, чтобы избежать остановки сердца.

Малышам, имеющим более легкие симптомы, показано консервативное лечение. Как правило, это:

в/в введение глюкозы, белка;
применение активаторов ферментов печени;
назначение абсорбентов, которые помогают связать и вывести из организма токсины;
использование витаминов и препаратов, стимулирующих работу печени и ускоряющих обменные процессы в организме малыша.

Всем деткам с признаками пожелтения кожи назначают фототерапию. Эта процедура подразумевает воздействие на кожные покровы крохи флюоресцентного света (белого или синего). Такие мероприятия выводят из организма непрямой билирубин, трансформируя его в водорастворимые вещества.

Также фототерапия проводится в целях профилактики возникновения гипербилирубинемии, если имела место гипоксия плода, и нарушений терморегуляции. Часто процедуру назначают недоношенным малышам.

Начинать лактацию при гемолитической болезни можно лишь после разрешения лечащего врача. Как правило, прикладывание к груди осуществляется только через три недели после рождения. За этот период из молока матери полностью выводятся антитела, а пока малыша кормят смесью или донорским молоком.

При ГБН прикладывать малыша к груди можно не сразу, как правило, лактацию можно начинать на 3-4 неделе после рождения

Прививки, которые принято делать еще в роддоме, при желтухе могут быть отложены. В частности, БЦЖ делают немного позже.

Последствия гемолитической болезни для ребенка

Последствия гемолитической болезни новорожденных могут отсутствовать вовсе, а могут быть довольно значительными. Все зависит от формы недуга, а также от своевременности и адекватности терапии. При диагностировании легкой формы гемолитической болезни уже к концу второй недели все показатели здоровья ребенка приходят в норму. Впоследствии малыш будет хорошо расти и развиваться согласно своему возрасту.

Если же уровень билирубина превысил критические значения в 340 мкмоль/л, в будущем возможны негативные последствия. К краткосрочным относят развитие ядерной формы заболевания, когда мозг малыша страдает от токсинов. Данная форма может привести к различным психическим нарушениям, развитию детского церебрального паралича, потере слуха.

О развитии ядерной формы можно судить по ригидности мышц на затылке, выпячиванию родничка, подергивании мышц, признакам удушья. Есть также и другие симптомы этого состояния, о которых известно неонатологам.

Малыши, перенесшие тяжелую форму ГБН находятся на учете невропатолога, окулиста и педиатра

Высокие показатели билирубина могут сказаться и позже. По статистике у каждого третьего ребенка с подобными симптомами диагностируются нервно-психические нарушения. В связи с этим малыши с тяжелой формой гемолитической болезни после стабилизации состояния находятся на учете невропатолога, окулиста и педиатра.

Некоторым из деток требуется долгий период реабилитации, иным же достаточно пары месяцев для окончательного восстановления. Однако наблюдение специалистов показано и тем, и другим.

Профилактические мероприятия

К профилактическим мерам относят особый контроль состояния беременной женщины, входящей в группу риска.

Проводятся следующие мероприятия:

Сбор анамнеза – предшествующие беременности переливания крови, выкидыши, мертворожденные дети, аборты. Эта информация поможет оценить вероятный уровень антигенов в крови пациентки. Наиболее уязвимы из них уже рожавшие или с наличием абортов в анамнезе, поскольку в этих случаях организм уже готов к «отпору» и вероятность иммунного конфликта высока.
В критических случаях врач рекомендует сделать инъекцию антирезусного иммуноглобулина, чтобы подавить выработку антител. Такой укол станет профилактикой проблем с новой беременностью.
Систематический контроль крови беременной на наличие резус-антител. Если их концентрация возрастает, пациентка направляется на профилактическое лечение.
Часто доктор назначает стимуляцию родовой деятельности уже после 36 недели беременности. Преждевременные роды вызывают из-за высокого риска гемолитической болезни новорожденных, поскольку именно на последнем месяце вынашивания ребенка возрастает проницаемость плаценты и активизируется обмен клетками крови матери и ребенка.

У нас с ребенком было несоответствие по группе крови и проявилось оно легкой желтушкой.А вот свекровь рассказывала, что она стояла на учете в женской консультации, так как у нее отрицательный резус.Но ничего страшного - родила моего мужа и его сестру без проблем.

Я уже не в первый раз слышу о подобных проблемах и о том, как они решаются. Интересно, а как было раньше, когда медицина еще не была такой современной? Просто погибал плод? Или это проблема нашего времени, и раньше такого не было?

Внимание! Вся информация на сайте предоставляется исключительно в справочных целях и носит ознакомительный характер. По всем вопросам диагностики и лечения заболеваний необходимо обратиться к врачу за очной консультацией.

Раннее обменное переливание крови является самым важным лечебным средством при гемолитической болезни новорожденного. Оно должно быть произведено в первые 12-24 ч после рождения. Это предполагает своевременное уточнение диагноза. Путем обменного переливания крови устраняются гемолизирующие антитела, циркулирующие в системе кровообращения ребенка, разрушенные эритроциты и билирубинемия. Билирубин токсичен, препятствует клеточному дыханию и синтезу фосфора, который богат энергией, необходимой для процесса дыхания. Одновременно ребенок получает свежие эритроциты, которые не поражаются оставшимися в кровообращении антителами и антителами, поступающими из тканей. Путем введения свежей цитратной крови детский организм и особенно его мозг обеспечиваются кислородом.

Показаниями к обменной трансфузии являются: 1. Отягощенный анамнез в том смысле, что и у других детей этой семьи наблюдались признаки гемолитической болезни, мертворождения и др. 2. Клинические данные: желтое окрашивание пупочного канатика, ранняя желтуха, отеки, увеличенная сразу после рождения селезенка. 3. Гематологические данные - анемия с эритробластозом, ретикулобластоз выше 80%, содержание гемоглобина сразу после рождения ниже 100% или 8,5 ммоль/л (14 г%), которое прогрессивно и быстро уменьшается. 4. Билирубинемия - 68 мкмоль/л (4 мг%) в крови пупочного канатика или выше 170 мкмоль/л (10 мг%), в течение первых 24 ч, билирубинемия в сыворотке крови выше 340 мкмоль/л (20 мг%), а также ее увеличение с каждым часом приблизительно на 18 мкмоль/л (1 мг%). Если содержание билирубина в первые сутки выше 170 мкмоль/л (10 мг%), это является абсолютным показанием к обменному переливанию крови, а на четвертые сутки в связи с улучшением функции печени и улучшением глюкуроидного превращения билирубина даже при 310 мкмоль/л (18 мг%) допускается выжидательная тактика. 5. Положительный тест Кумбса с высоким титром антител у матери (непрямая проба) и, прежде всего, положительный тест Кумбса у ребенка (прямая проба).

Переливание крови должно проводиться свежей цитратной Rh-отрицательной кровью одноименной группы и, в порядке исключения, консервированной кровью со сроком давности не более 3-4 дней. Консервированную кровь не следует переливать, так как при этом повышается уровень калия, наступают и другие изменения в равновесии электролитов, которые могут привести к судорогам или к состояниям тетанической сверхвозбудимости. Лучше переливать гепаринизированную кровь, так как при этом избегают гиперкалиемии и гипокальциемии. Если существуют подозрения на наличие внутричерепных кровоизлияний - гепарин противопоказан. Жизнеспособность эритроцитов консервированной крови непродолжительна, так как нарушены их биохимические свойства. Способность этих эритроцитов переносить кислород понижена. Свойства лейкоцитов и белков сыворотки также изменены. Никогда не следует переливать эритроцитную массу. Она способствует повышению содержания гематокрита и увеличению вязкости крови, обременяет кровообращение. Ни в коем случае не следует переливать кровь матери ребенку. Ее сыворотка содержит антитела, которые моментально агглютинируют оставшиеся непораженными эритроциты ребенка. Ребенку нельзя вливать и Rh-положительную кровь, так как в его крови существуют антитела, которые агглютинируют эритроциты перелитой крови. При подозрении на наличие гемолитической болезни у новорожденного пуповину перевязывают сразу после рождения для предотвращения дальнейшего поступления антител. Длина культи пупочного канатика в этих случаях должна составлять 5-6 см над пупком. Обменная трансфузия должна проводиться в условиях полной асептики, как при операции. Желательно проводить обменную трансфузию в операционном зале, а не в стационаре. Кровь должна быть теплой и ребенок согрет. Переливание как перегретой, так и холодной крови опасно. Обменное переливание крови легче всего выполняется через пупочную вену. Если в крови имеются сгустки, их предварительно устраняют. В пупочную вену вводят стерильный полиэтиленовый катетер по направлению v. cava inferior на глубину 6-8 см. В свободный конец катетера вводят люмбальную иглу с тупым концом, длиной 3-4 см, из которой сразу спонтанно начинает капать кровь. Вначале 10-миллиметровым шприцом берут у ребенка 10 мл крови и сразу исследуют ее на билирубин. Затем другим шприцом вводят то же количество свежей цитратной Rh-отрицательной крови. Сначала берут кровь, потом вводят! Ни в коем случае, наоборот! Этот интермиттирующий метод является щадящим для ребенка, не опасен и дает очень хорошие результаты. Чтобы избежать внезапного повышения или падения давления в кровеносной системе новорожденного, перегрузки правого сердца и чтобы сохранить у него первоначальное общее количество крови, последовательно берут 10 мл крови и вводят 10 мл крови. При венозном давлении выше 0,784 кПа (8 см вод. ст.) предварительно берут около 30 мл, а затем еще 10 мл и вводят то же количество крови. Введение должно быть более медленным, чем выведение, так как оно обременяет кровообращение.

В течение 2-3 последних лет при Rh-несовместимости в Болгарии предпочитают производить обменную трансфузию кровью, содержащей ACD-стабилизатор. По тем же соображениям обменное переливание крови должно проводиться медленно и постепенно. Чтобы избежать коагуляции, после каждого изъятия крови шприц промывают теплым стерильным физиологическим раствором или 3,8% раствором цитрата натрия. При обменном переливании крови вводится в среднем 600 мл крови, т. е. двойное количество для одного новорожденного. Кровь донора исследуют на трансаминазную активность. Таким образом заменяется около 85% крови новорожденного. При очень тяжелых формах вводят 900 мл крови, замещая таким образом около 95% крови ребенка. Обменную трансфузию следует проводить медленно в продолжение 1-1,30 ч. Быстро проводимая трансфузия обременяет сердце. После каждого изъятия 100 мл крови вводят 1-2 мл 10% раствора глюконата кальция с тем, чтобы предупредить гипокальциемию. Во избежание шока во время обменной трансфузии вводят плегомазин или ларгактил по 1-2 мг на кг веса, или урбазон. В зависимости от веса ребенка и тяжести анемии вводят на 20-30-50 мл крови больше, чем выводят. Эту кровь вводят в конце трансфузии, одновременно с пенициллином - 100 000-200 000 Е. Если во время родов ребенок аспирировал околоплодные воды и существует опасность пневмонии, назначают лечение антибиотиками соответственно возбудителю. При закупорке полиэтиленового катетера тромбом его сразу заменяют другим катетером. Поэтому всегда следует иметь под рукой готовые резервные катетеры. Необходимо внимательно следить за общим состоянием и температурой тела ребенка, за тем, чтобы растворы были теплыми. Если во время обменной трансфузии наблюдаются нарушения дыхательной и сердечной деятельности, вместе с кровью можно ввести средства, тонизирующие сердечную деятельность, лобелии и назначить кислород. Содержание билирубина в крови исследуют в начале гемотрансфузии и в последней порции крови, а также в последующие три дня, не менее чем два раза в день. Это необходимо потому, что при быстром увеличении содержания билирубина в крови признаки кожного окрашивания наступают позднее. Быстрое повышение уровня билирубина и после обменного переливания крови происходит не за счет перехода билирубина из тканей в кровь, а скорее является результатом гемолиза. Если содержание билирубина становится выше 340 мкмоль/л (20 мг%), немедленно приступают к новой обменной трансфузии. Первое обменное переливание крови может быть проведено через пупочную вену на 2- 3-й день после рождения и даже позднее, но со значительно меньшим результатом. Иногда и более поздние обменные трансфузии дают известный результат. Если переливание крови через пупочную вену невозможно, вскрывают v. saphena magna и вводят катетер до v. iliaca. Появление артериальных кровоизлияний из пупка во время обменного переливания крови не является показанием для прекращения переливания. В этих случаях ребенку 3 дня подряд внутримышечно вводят витамин К в дозе 1 мг на кг веса. В настоящее время для обменного переливания крови предпочитают закрытую систему. Она обеспечивает полную стерильность. Техника переливания при использовании закрытой системы не сложна и исключает возможность воздушной эмболии. Здесь кровь из катетера не капает при удалении шприца.

При наличии пупочных инфекций, тромбозированных вен, при необходимости поздних повторных обменных трансфузий можно применить метод Пинкуса - надпупочное внебрюшинное отпрепарирование пупочной вены. У нас этот метод с успехом применяется Йордановым и Выловым в университетской акушерско-гинекологической клинике. Он имеет известные преимущества перед некоторыми другими методами.

У гидропичных детей производят кровопускание, с тем чтобы нормализировать повышенное венозное давление в пупочной вене. В этих случаях обменное переливание крови проводят с введением эритроцитной массой. Иногда после многократных обменных переливаний крови наступает выздоровление.

У детей с тяжелой гемолитической болезнью существуют и дополнительные метаболические нарушения (гипогликемия и ацидоз), которые требуют соответствующего лечения. При опасности гипопротромбинемических кровоизлияний профилактически внутримышечно назначают 1-2 мг витамина K1.

Обменное переливание крови, проведенное в первые 24 ч, снижает смертность до 3,5%. Своевременное обменное переливание крови в значительной степени помогает предотвратить и тяжелые поражения мозга. Нередко после обменного переливания крови появляется умеренная гиперрегенераторная анемия без признаков гемолиза. Для борьбы с обезвоживанием в первые дни ребенку назначают достаточное количество жидкостей перорально или парентерально. Таким образом препятствуют образованию Х-протеина. Шабан при гемолитической болезни у новорожденного рекомендует ежедневно внутримышечно вводить по 1-2 мл печеночного экстракта с 3 мл 5% декстрозы. Кроме этого, назначают и витамин К по 3 мг, витамин С 100-200 мг, витамин Bi-10 мг и витамин В12 10-20 мкг. Большое значение имеет и кислородотерапия. После обменной трансфузии ребенка, помещают в кувез или полном покое. В первый день ребенку дают преимущественно 5% глюкозу с физиологическим раствором.

Martins, Prediger рекомендуют дополнительное лечение гемолитической болезни перистоном. В Болгарии лечение перистоном впервые проводилось Ш Рачевой и К. Огняновым. Перистон N - заместитель крови, производное глютаминовой кислоты. Он связывает в организме воду, красящие вещества, токсины и др., вступает в связь с билирубином и полученное вещество выводится с мочой. Остаточный азот, по их сведениям, выводится усиленным диурезом за 5-6 дней. Доза перистона 15 мл на кг веса з сутки. Вводится внутривенно очень медленно - в продолжение 10-15 мин. Лечение перистоном продолжают 4-6 дней. В порядке исключения можно назначить его и подкожно с равной частью физиологического раствора. В. А. Таболин считает, что перистон N в комплексном лечении гемолитической болезни понижает интоксикацию. При легких формах и формах средней тяжести он может иметь в терапии и самостоятельное значение. В последнее время Dieckhoff и др. отрицают действие перистона. Haupt, Kretz и др. даже считают, что перистон противопоказан при лечении гемолитической болезни у новорожденного . Вероятность развития энцефалопатии при лечении перистоном увеличивается. В последние годы мы также не проводим лечения перистоном.

Каждого ребенка с гемолитической болезнью в продолжение 10 дней подряд лечат преднизоном - по 5-10 мг в день. При более легких формах гемолитической болезни хорошие результаты получают только при переливании небольших порций крови - по 30-50 мл через каждые 2-3 дня.

Следует отметить, что в отношении кормления нет противопоказаний. По вопросу о том, поражают ли полученные с материнским молоком антитела циркулирующие в крови новорожденного эритроциты, существуют разногласия. Kalaud и др. считают убеждение, что поступающие с молоком матери антитела вызывают дальнейший гемолиз крови у ребенка неправильным и вредным, так как исходя из него, детей рано лишают естественного вскармливания. Обычно Rh-антитела не резорбируются кишечником новорожденного в течение 2-3 дней после рождения. В этот период ребенка кормят сцеженным материнским молоком от здоровых кормящих женщин, а после этого мать может кормить своего ребенка сама. Только при очень большом содержании антител в материнском молоке перед тем как его дать ребенку следует предварительно подогреть до 70° в течение нескольких минут. В этих случаях мать, сцеживая молоко, знает, что его получает ее ребенок и это помогает ей сохранить лактацию.
Женский журнал www.

ПОКАЗАНИЯ

Показания к операции ОПК при гипербилирубинемии представлены выше. Отдельного внимания заслуживает операция ОПК при тяжелой форме ГБН.

Учитывая тяжелую степень гемической гипоксии, безусловным показанием для экстренного (в первые 2 ч жизни) проведения операции ОПК являются клинико-лабораторные признаки тяжелой формы ГБН. В этом случае используется техника частичного ОПК, при которой производится замена 45-90 мл/кг крови ребенка на аналогичный объем донорской эритроцитарной массы 0(1) группы, резус-отрицательной.

В остальных случаях операцию ОПК проводят с заменой 2 ОЦК ребенка (160-180 мл/кг).

Техника операции описана ниже. При этом:

Для обменного переливания крови при резус-конфликтах используют комбинацию одногрупной резус- отрицательной эритромассы с одногрупной плазмой в соотношении 2:1;

При несовместимости по групповым факторам используют комбинацию эритроцитарной массы 0(1) группы соответственно резус-принадлежности ребенка и плазмы IV группы в соотношении 2:1;

При несовместимости и по резус-фактору, и по группе крови используют комбинацию эритромассы 0(1) группы резус-отрицательную и плазмы IV группы в соотношении 2:1;

При несовместимости крови матери и крови плода по редким факторам ребенку необходимо переливать кровь от индивидуально подобранного донора.

Необходимо помнить, что детям с ГБН используется только свежеприготовленная эритроцитарная масса (срок хранения не более 72 ч).

ПРЕДОПЕРАЦИОННАЯ ПОДГОТОВКА

У детей, находящихся в тяжелом состоянии, стандартными методами интенсивной терапии до операции должны быть устранены ацидоз, гипоксемия, гипогликемия, электролитные нарушения, гемодинамические расстройства, гипотермия.

Для проведения операции ОПК должен быть подготовлен чистый кувез или реанимационный столик, обогреваемый источником лучистого тепла.

Дети не должны получать ЭП в течение последних 3 ч до предполагаемого начала операции.

В желудок таким детям перед операцией должен быть введен постоянный зонд, через который необходимо периодически осуществлять удаление желудочного содержимого. Кроме того, перед операцией необходимо сделать очистительную клизму.

До начала операции ОПК должны быть подготовлены:

Пупочные катетеры, шприцы разного объема, набор инструментов, необходимый для операции, подогретые до 27-37 °С флаконы с эритроцитарной массой и плазмой;

Набор для определения группы крови и ее совместимости;

Набор медикаментов, необходимых для реанимационных мероприятий и оборудование для вспомогательной ИВЛ;

Лотки для использованной крови и инструментов;

70% медицинский спирт, 0,5% раствор хлоргексидина или 5% раствор йода;

Физиологический раствор и стерильный раствор гепарина;

Стерильный перевязочный материал (вата, салфетки, бинты), шелк;

Стерильные пеленки, хирургические халаты и перчатки.

Операцию можно проводить в операционной, процедурной комнате или чистом боксе, на реанимационном столике, обогреваемом источником лучистого тепла, или в кувезе. Перед началом операции конечности ребенка фиксируют тугим пеленанием, кожу живота обнажают, зону вокруг пуповинного остатка обкладывают стерильными пеленками. После стандартной обработки рук оператора, остаток пуповины дезинфицируют стерильным марлевым шариком, смоченным 70% раствором спирта и 0,5% раствором хлоргексидина. Сначала круговыми движениями обрабатывают пупочное кольцо и кожу вокруг пупочного остатка, другим марлевым тампоном - сам пупочный остаток. При отсутствии хлоргексидина у доношенных детей допустима последовательная обработка пуповинного остатка 70% спиртом, 5% водным раствором йода и снова 70% спиртом. Проводят пробу на индивидуальную совместимость крови ребенка с донорской кровью или эритроцитарной массой.

ТЕХНИКА ОПЕРАЦИИ

Операцию ОПК выполняет врач при помощи ассистента. Оператор и ассистент перед началом ОПК проводят предоперационную обработку рук по общепринятым методам, надевают стерильные халаты и перчатки.

Обменное переливание крови проводят через стерильный полиэтиленовый катетер (№ 6, 8, 10 - в зависимости от диаметра вены), введенный после отсечения верхней части пуповинного остатка в вену пуповины на расстояние 3-5 см (у крупных детей до 6-8 см) от пупочного кольца вверх по направлению к печени. В возрасте старше 4 дней и/или при наличии противопоказаний к катетеризации пупочной вены операцию ОПК проводят через любую другую центральную вену, к которой может быть обеспечен надежный и безопасный доступ.

В вену пуповины катетер вводится заполненным физиологическим раствором, содержащим 0,5-1 ЕД/мл гепарина.

Первые порции крови, полученные из катетера, собирают в 3 пробирки: для определения группы крови, для проведения теста на биологическую совместимость, для определения исходной концентрации билирубина.

Дробными порциями по 10-20 мл (у глубоконедоношенных и тяжелобольных новорожденных - по 5-10 мл) медленно выводят кровь ребенка и замещают ее попеременно эритромассой и плазмой донора в эквивалентном количестве (через каждые 2 шприца введенной эритромассы вводят один шприц плазмы).

После введения каждых 100 мл компонентов донорской крови для профилактики гипокальциемии необходимо введение 1-2 мл 10% раствора глюконата кальция или 0,5 мл 10% раствора хлористого кальция, предварительно разведенных в 5-10 мл 10% раствора глюкозы.

После замены двух ОЦК ребенка операцию заканчивают. Средняя продолжительность операции составляет 1,5-2,5 ч, в зависимости от массы тела ребенка. Более быстрое и более медленное проведение операции может отрицательно сказываться на общем состоянии новорожденного.

Перед окончанием операции повторно осуществляют забор крови в сухую пробирку для контрольного определения уровня билирубина.

В самом конце операции в пупочный катетер вводят антибиотик широкого спектра действия (в половине от суточной дозы). Пупочный катетер удаляют.

При наличии длинного пуповинного остатка на него накладывают шелковую лигатуру, а при его отсутствии - стерильную давящую повязку, пропитанную гемостатическим раствором или гемостатическую губку. Зону вокруг пупочной ранки обрабатывают спиртом.

В результате операции (с учетом крови, взятой на исследование) суммарный объем введенных компонентов донорской крови должен быть равен суммарному объему выведенной крови ребенка. О безусловной эффективности проведенной ОПК свидетельствует более чем двукратное снижение концентрации билирубина к концу операции.

В послеоперационном периоде осуществляют мониторинг жизненно важных функций организма ребенка и продолжают проведение поддерживающей, посиндромной терапии и фототерапии.

Лечение гемолитической болезни плода и новорождённого. Заменное (обменное) переливание крови

Показания

Проведение

Показания

Физиологическая желтуха

Показания

Проведение

Показания

Физиологическая желтуха

Заменное переливание крови у новорожденных

Показания к переливанию

Как проводят заменное переливание

Из-за чего приходиться делать переливание

Вероятность возникновения физиологической желтухи у новорожденных

Заменное переливание крови новорожденному при гбн

Практические рекомендации для заменного переливания крови новорожденному

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Статьи в этой рубрике:

Последние читатели:

Комментарии

Вставка изображения

Загрузка списка альбомов.

Вставка изображения

Гемолитическая болезнь у новорожденных по группе крови и резус-фактору: причины, последствия, лечение и профилактика

Что такое гемолитическая болезнь и чем она опасна?

Причины возникновения заболевания у новорожденных

Классификация и симптомы гемолитической болезни новорожденных

Методы диагностики

Особенности лечения

Последствия гемолитической болезни для ребенка

Профилактические мероприятия