– хроническое аутоиммунное заболевание кожи, поражающее в основном лиц старшего возраста. Его симптомы сходны с таковыми при пузырчатке и сводятся к образованию напряженных пузырей на кожных покровах рук, ног, а также живота; распределение патологических очагов, как правило, симметричное. Диагностика буллезного пемфигоида производится при помощи осмотра пациента, гистологического изучения тканей кожи на пораженных участках, иммунологических исследований. Лечение заболевания включает в себя иммуносупрессивную и цитотоксическую терапию с использованием глюкокортикостероидных и цитостатических средств.

МКБ-10

L12.0

Общие сведения

Лечение буллезного пемфигоида

Препаратами первой линии, используемыми для лечения буллезного пемфигоида, являются глюкокортикостероиды – преднизолон, метилпреднизолон и другие. Лечение длительное, терапию начинают с высоких дозировок стероидов, постепенно понижая дозу на протяжении 6-9-ти месяцев. Учитывая, что многие больные буллезным пемфигоидом представляют собой лица преклонного возраста, проводить полноценную терапию глюкокортикостероидами не представляется возможным из-за значительных побочных эффектов. Нередко в такой ситуации лечение производят сочетанием уменьшенной дозы стероидов внутрь и местным применением мазей на их основе.

Неплохие результаты имеет терапия буллезного пемфигоида иммуносупрессивными средствами – например, циклоспорином. Аналогично применяют цитостатические средства – метотрексат, циклофосфамид. Значительно ускорить выздоровление и повысить эффективность терапии при буллезном пемфигоиде может с двойной фильтрацией. Наружно, помимо мазей с глюкокортикостероидами, используют антисептики (например, анилиновые красители) для профилактики осложнений типа вторичной инфекции. Однако в любом случае лечение этого заболевания очень длительное и занимает не менее полутора лет, и даже при этом у 15-20% больных затем возникают рецидивы.

Прогноз и профилактика буллезного пемфигоида

Прогноз классического буллезного пемфигоида в большинстве случаев неопределенный. Это объясняется тем, что заболевание имеет хронический и труднопрогнозируемый характер, а большинство больных – пожилые лица, часто имеющие другие сопутствующие патологии. Ранние высокие оценки смертности от буллезного пемфигоида (от 10 до 40%%) ныне считаются несколько некорректными, поскольку при подсчете не учитывался возраст, наличие иных заболеваний и иные факторы. Детские и подростковые формы этой патологии в большинстве случаев успешно излечиваются. Лицам, страдающим от буллезного пемфигоида или успешно прошедшим лечение, следует избегать воздействия на кожу травмирующих факторов – УФО, высоких или низких температур, механических травм. Это может спровоцировать развитие рецидива заболевания.

Буллезный пемфигоид (не-акантолитическая пузырчатка, буллезный пемфигоид Левера) — аутоиммунный пузырный дерматоз, характеризующийся доброкачественным течением и образованием субэпидермальных пузырей без признаков акантолиза .

В XVIII веке, чтобы охарактеризовать пузырные высыпания, использовался термин «пемфигус». Левер в 1953 г. на основе специфических клинических и гистологических признаков выделил буллезный пемфигоид в отдельную нозологию, отличную от других типов пузырных дерматозов. Спустя десятилетие Jordon, Beutner с коллегами продемонстрировали, что больные буллезным пемфигоидом имеют связанные в тканях и циркулирующие антитела, направленные против зоны базальной мембраны кожи. В настоящее время известно, что развитие буллезного пемфигоида вызвано продукцией аутоантител к белкам, входящих в состав полудесмосом, которые являются структурным компонентом базальной мембраны кожи .

Несмотря на то, что буллезный пемфигоид как отдельное заболевание описан достаточно давно, этиология заболевания до конца остается не изученной. Пусковыми факторами могут служить: прием различных лекарственных препаратов, вирусные инфекции, воздействие физических и химических факторов. Ряд авторов отмечают, что буллезный пемфигоид нередко проявляется как паранеопластический симптом. Редко буллезный пемфигоид описывался у пациентов с воспалительным заболеванием кишечника и другими аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, тиреоидит Хашимото, дерматомиозит, системная красная волчанка и аутоиммунная тромбоцитопения. Полагают, что эти связи не случайны, а свидетельствуют о генетически предопределенной повышенной восприимчивости к развитию аутоиммунных заболеваний. Однако одно исследование случай-контроль не выявило никакого повышенного риска аутоиммунных заболеваний для пациентов с буллезным пемфигоидом .

Дифференцировать буллезный пемфигоид Левера необходимо с другими кожными заболеваниями, сопровождающимися образованием пузырей: вульгарной пузырчаткой, герпетиформным дерматозом Дюринга, буллезной формой многоформной экссудативной эритемы .

Поражения кожи при буллезном пемфигоиде могут быть как ограниченными, так и распространенными. Кожные высыпания могут быть полиморфны. Клиническая картина характеризуется изолированными или сгруппированными пузырями различного размера, развитию которых нередко предшествуют эритематозные, уртикарные или папулезные элементы, сопровождающиеся зудом. Пузыри локализуются преимущественно на коже туловища и конечностей. Слизистая оболочка ротовой полости поражается примерно у 1/3 больных. Покрышка пузырей плотная, содержимое серозное или серозно-геморрагическое. Образовавшиеся на месте пузырей эрозии не склонны к периферическому росту, покрываются корочкой, под которой происходит медленная эпителизация .

Симптом Никольского отрицательный. В связи с тем, что при буллезном пемфигоиде пузырь формируется за счет эпидермолиза, а не акантолиза, в мазках-отпечатках акантолитические клетки не обнаруживаются. Гистологически в области поражений в эпидермисе отмечается образование пузырей в результате отделения эпидермиса от дермы, что не всегда позволяет отличить буллезный пемфигоид от других заболеваний с субэпидермальным расположением пузыря .

Заболевание характеризуется хроническим рецидивирующим течением.

Диагностика данного заболевания основана на выявлении клинических признаков заболевания и обнаружении IgG-антител к белкам компонентов базальной мембраны кожи. Проводится иммуногистохимическое исследование биоптата на границе с видимо непораженной кожей пациента .

Лечение буллезного пемфигоида Левера должно быть комплексным. Основными препаратами для лечения данного дерматоза являются пероральные и топические глюкокортикостероиды. Согласно федеральным клиническим рекомендациям 2015 г. по ведению больных с буллезным пемфигоидом, начальная дозировка преднизолона должна составлять 0,5-0,75 мг на кг массы тела, с последующим постепенным снижением. Также хорошим терапевтическим эффектом обладают цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат). Наружно для обработки используют антисептические растворы и высокоактивные топические глюкокортикостероиды .

Клиническое наблюдение

Пациентка 1951 г. р., больна с апреля 2017 г., когда впервые появились единичные пузырные высыпания на коже голеней, сопровождающиеся зудом. Обратилась к дерматовенерологу по месту жительства. В связи с распространенностью кожного процесса госпитализирована в стационарное отделение кожно-венерологического диспансера с предварительным диагнозом: «Буллезная токсикодермия? Пузырчатка? Буллезный пемфигоид?»

Анамнез жизни: уроженка Республики Дагестан. Гельминтозы, вирусные гепатиты, венерические заболевания в прошлом отрицает. В настоящее время наблюдается у терапевта, кардиолога по месту жительства с диагнозами: «Аортальный порок сердца, стеноз и недостаточность аортального клапана 2 ст. Аневризма восходящего отдела аорты. Аортальная гипертензия 1-2 ст. ХСН 1. Хронический пиелонефрит, обострение. Микролиты почек. Варикозная болезнь. Стеатоз печени. Хронический холецистит, вне обострения». Постоянно принимает таблетки бисопролол 2,5 мг 1 раз в сутки, Кардиомагнил 75 мг 1 раз в сутки, Аспаркам по 1 таблетке 3 раза в сутки, Диувер по 1/2 таблетки 1 раз в день. Операции, травмы в анамнезе отрицает. Аллергологический анамнез не отягощен. Наследственность не отягощена.

Общее состояние: удовлетворительное. Сознание ясное. Положение активное. Температура тела 36,5 °С. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Число дыхательных движений 17 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные, ритм правильный. Пульс 60 ударов в минуту. Артериальное давление 120/75 мм рт. ст. Язык влажный, чистый. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень не увеличена, край безболезненный. Стул ежедневный, оформленный. Симптом поколачивания справа, слева — отрицательный. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Отеки, пастозность отсутствуют.

Локальный статус. Патологический кожный процесс носит распространенный характер, локализуется на коже верхних и нижних конечностей. Представлен единичными напряженными пузырями до 7,0 см в диаметре, с плотной покрышкой, с прозрачным содержимым, единичными эпителизирующимися эрозиями до 6,0 см в диаметре (рис. 1-2). Симптом Никольского отрицательный. На видимых слизистых оболочках высыпаний не наблюдается. Придатки кожи не вовлечены в патологический процесс. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Дермографизм смешанный. Других патологических высыпаний на коже и видимых слизистых нет.

Обследование на гепатиты ИФА на HBsAg, HCV: не выявлено. ИФА на ВИЧ отрицательный. ИФА на суммарные антитела к Treponema pallidum отрицательный. Общий анализ крови: повышенное содержание эозинофилов 6,1%, ускорение СОЭ до 25 мм/ч. Биохимический анализ крови: показатели в пределах нормы. Коагулограмма: показатели в пределах норм. Общий анализ мочи: лейкоциты во всем поле зрения.

Мазок — отпечаток на акантолитические клетки со дна пузырей: не обнаружено. Пузырная жидкость: эозинофилы 10%. Анализ крови на антитела к десмосомам: не обнаружены.

Гистологическое исследование. Макро-скопическое описание: фрагмент длиной 1 см, плотный, серого цвета, в центре белая ткань округлой формы. Микроскопическое описание: участок кожи с наличием субэпидермального пузыря, верхняя часть которого не изменена, пузырь заполнен нитями фибрина и лейкоцитами, в дерме неравномерный отек, периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация с примесью лейкоцитов и эозинофилов. Заключение: признаки буллезного пемфигоида.

Электрокардиография: синусовый водитель ритма, брадисистолия, число сердечных сокращений 56 в минуту, гипертрофия левого желудочка и левого предсердия.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства: жировой гепатоз, хронический холецистит, хронический пиелонефрит, микролиты обеих почек.

Фиброгастродуоденоскопия: очаговый антральный гастрит. Катаральный бульбит.

Рентгенограмма органов грудной клетки: в легких без свежих очаговых и инфильтративных изменений.

Спирометрия: жизненная емкость легких выше нормы. При оценке форсированного выдоха нарушений проходимости дыхательных путей не выявлено.

Консультация терапевта: диагноз: «Аортальный порок сердца, стеноз и недостаточность аортального клапана 2-й степени. Аневризма восходящего отдела аорты. Артериальная гипертензия 1-2 степени. Хроническая сердечная недостаточность 1-й степени. Хронический пиелонефрит, обострение. Микролиты почек. Варикозная болезнь. Стеатоз печени. Хронический холецистит, вне обострения». Проведена коррекция терапии по сопутствующим заболеваниям.

Консультация эндокринолога: кровь на антитела к микросомальной тирео-пероксидазе: 2872,76 МЕ/мл (норма 0,00-5,61); тиреотропный гормон 0,007 мкМЕ/мл (норма 0,270-4,200); остальные показатели в пределах нормы. Ультразвуковое исследование щитовидной железы: ЭХО-признаки диффузной гиперплазии щитовидной железы. Аутоиммунный тиреоидит.

Проведенное лечение: таблетки преднизолона 30 мг в сутки по схеме (9:00 - 3 таблетки, 11:00 - 3 таблетки), до приема преднизолона за 30 мин алгелдрат + магния гидроксид 1 дозировочная ложка. Раствор хлоропирамина 2% 1 мл внутримышечно 1 раз в сутки № 14. Таблетки калия + магния аспарагинат по 1 таблетке 3 раза в день внутрь. Бисопролол 2,5 мг по 1 таблетке 1 раз в день, Диувер по 1/2 таблетки 1 раз в неделю. Наружная терапия: раствор Фукорцин наружно 2 раза в день на эрозии, крем клобетазола пропионат 2 раз в день.

При выписке: кожный процесс стабилизировался, новых буллезных высыпаний нет, корочки отторглись, вторичные гиперпигментированные пятна (рис. 3). Выписана под диспансерное наблюдение дерматовенеролога кожно-венерологического диспансера по месту жительства.

Рекомендовано продолжить прием преднизолона по схеме: 9:00 - 3 таблетки, в 11:00 - 2 таблетки 10 дней, явка на осмотр к дерматовенерологу по месту жительства для сдачи контрольных общих и биохимических анализов и решения вопроса о дальнейшем снижении преднизолона до поддерживающей дозы. Перед приемом преднизолона за 30 мин таблетки алгелдрат + магния гидроксид, прием таблеток калия + магния аспарагинат по 1 таблетке 3 раза в день. Продолжить прием препаратов, назначенных кардиологом и терапевтом. Наблюдение и дообследование у терапевта, кардиолога, гастроэнтеролога, уролога, онколога и обследование больной по программе онкопоиска, санация очагов хронической инфекции, исключение травматизации кожи.

Заключение

Представленное наблюдение буллезного пемфигоида Левера у пациентки с сочетанной патологией внутренних органов представляет интерес не только для дерматовенерологов, но и врачей других специальностей. Генез кожного процесса в данном случае не обязательно связан с онкопатологией. Вероятно, что развитие данного дерматоза может быть обусловлено сопутствующей полиорганной терапевтической патологией, приемом большого количества лекарственных препаратов по поводу сопутствующих соматических заболеваний.

Литература

1. Ткаченко С. Б., Теплюк Н. П., Миннибаев М. Т., Алленова А. С., Куприянова А. Г., Лепехова А. А., Пятилова П. М. Современные методы дифференциальной диагностики истинной (аутоиммунной) пузырчатки и буллезного пемфигоида // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2015. № 18 (3). С. 17-22.
2. Теплюк Н. П., Алтаева А. А., Белоусова Т. А., Грабовская О. В., Каюмова Л. Н. Буллезный пемфигоид Левера как паранеопластический процесс // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2012. № 4. С. 5-10.
3. Теплюк Н. П. Буллезный пемфигоид Левера (лекция-обзор) // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2007. № 1. С. 43-49.
4. Григорьев Д. В. Буллезный пемфигоид Левера // РМЖ. 2014. № 8. С. 598.
5. Самцов А. В., Белоусова И. Э. Буллезные дерматозы: монография. СПб: КОСТА, 2012. 144 с.
6. Чистякова И. А., Исаева Д. Р. Буллезный пемфигоид Левера: особенности диагностики и терапии // Вестник дерматологии и венерологии. 2008. № 4. С. 63-72.
7. Потекаев Н. С., Теплюк Н. П., Белоусова Т. А., Алтаева А. А., Грабовская О. В., Каюмова Л. Н. Аутоиммунные буллезные дерматозы как паранеопластический процесс // Экспериментальная и клиническая дерматокосметология. 2012. № 4. С. 42-47.
8. Дрождина М. Б., Кошкин С. В. Буллезный пемфигоид. Клиника, диагностика и лечение // Вестник дерматологии и венерологии. 2017. № 6. С. 47-52.
9. Беребейн Б. А., Студницин А. А. , ред. Дифференциальная диагностика кожных болезней. Руководство для врачей. М.: Медицина, 1989, 672 с.

Е. Н. Ефанова 1 , кандидат медицинских наук
Ю. Э. Русак, доктор медицинских наук, профессор
Е. А. Васильева
А. А. Елманбетова

БУ ВО ХМАО-Югры СурГУ, Сургут

Буллезный пемфигоид Левера на фоне сочетанной соматической патологии/ Е. Н. Ефанова, Ю. Э. Русак, Е. А. Васильева, А. А. Елманбетова
Для цитирования: Лечащий врач № 10/2018; Номера страниц в выпуске: 84-86
Теги: кожа, высыпания, базальная мембрана, диагностика

Иногда у людей на коже появляются пузырчатые высыпания, отдалённо напоминающие ожоги. Это пемфигоид - заболевание неясной аутоиммунной этиологии, носящее доброкачественный характер.

Общее описание болезни

Среди учёных отсутствует чёткая позиция относительно причин возникновения болезни, поэтому имеются многочисленные гипотезы о предполагаемых факторах развития. Но все дерматологи сошлись в едином мнении: начальный механизм возникновения пемфигоида - это аутоиммунный процесс. Это подтверждено различными научными исследованиями: гистологическим, биохимическим, иммунологическим.

Существует некоторое обоснование аллергической природы недуга, так как обнаруживаются антитела разных классов к базальной мембране кожных слоёв.

На ранней стадии развития заболевание проявляет себя образованием микропузырьков (микровакуолей) на коже больного. В дальнейшем может возникнуть образование больших пузырей, что вызвано их слиянием. Происходит отделение эпидермиса от дермы. В дальнейшем верхний слой некротизируется и почти полностью разрушается.

Пузыри, как правило, самопроизвольно регрессируют. Однако, в некоторых случаях (это зависит от самого вида пемфигоида) возможно образование фиброза верхних тканей кожи. При этом теряется эластичность кожных покровов. При искусственном вскрытии пузыря может образоваться эрозия.

Локализация пузырьков различна. Это могут быть как ограниченные участки тела, так и широкие области распространения проявлений недуга. Места поражения зависят от вида заболевания.

Классификация заболевания

Пемфигоид - это не единое заболевание, группа болезней, так называемых пузырных дерматозов, которые в отличие от пузырчатки истинной не сопровождаются дегенеративными изменениями шиповатого слоя эпидермиса в виде потерь связей между эпидермальными клетками (акантолиза). Такие дерматиты часто называют неакантолитической пузырчаткой.

Различают три основных вида данного заболевания:

1. Буллёзный пемфигоид, именуемый часто пемфигоидом Левера, парапемфигусом, дерматитом герпетиформным буллёзным, пузырчаткой вульгарной доброкачественной, классической неакантолитической пузырчаткой.
2. Рубцующийся пемфигоид, известный так же под названиями: слизистосинехиальный буллёзный дерматит, пузырчатка глаз, конъюнктивальный пемфигус.
3. Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой полости рта и носа или доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек.

Существует так называемый пиококковый или стафилококковый пемфигоид, являющийся абсолютно иным видом заболевания. Это инфекция кожных покровов, вызванная обычно золотистым стафилококком, развивающаяся у новорождённых детей в первые дни жизни. Это заболевание представляет реальную опасность для здоровья и жизни ребёнка.

Буллёзный пемфигоид (фото)

Буллёзный пемфигоид - это доброкачественное дерматологическое заболевание, имеющее хроническое течение.

Это наиболее распространённая и при этом тяжёлая форма данного вида недуга, развивающееся преимущественно у лиц старше 60 лет. Мужчины чаще страдают от такого вида заболевания, нежели женщины.

Разновидности

Существует две основные разновидности данного пемфигоида:

1. Генерализованный (обобщённый), встречающийся наиболее часто. При этом буллы могут образовываться в любых местах, но обычное место изначальной локализации - области вокруг суставов. Слизистая оболочка при этом редко вовлекается в процесс поражения. Процесс заживления происходит без появления рубцов.
2. Везикулярный, менее распространённый подвид. Характеризуется проявлением небольших групп напряжённых пузырей, которые локализуются на эритематозных (покрасневших, покрытых слившейся сыпью) участках кожи. При этом в процесс вовлечена слизистая оболочка. Результатом патологии являются волдыри, рубцы, эрозии.

Имеются редкие формы буллёзного пемфигоида:

• акральная или ювенальная детская разновидность, возникающая обычно после вакцинации;
• узловой, с образованием зудящих очагов узловатообразного типа;
• экзематозный, внешне напоминающий экзему;
• вегетирующий, с образованием межскладочных бляшек;
• эритродерматический, при котором наполнение булл имеет тёмный цвет за счёт присутствия в нём большого количества эритроцитов;
• дисгидрозиформный, с преимущественной локализацией пузырьков на подошвах стоп и ладонях, напоминающий атопическую экзему.

Клиническая картина болезни

На ранних стадиях развития заболевания клиника крайне изменчива. Буллы появляются лишь на более поздних сроках. А видимые симптомы проявляют себя в период острого и подострого начала болезни. Это такие признаки буллёзного пемфигоида, как:

• зуд, который проявляет себя задолго до видимых поражений кожи (иногда за несколько месяцев);
• уртикарная () или эритерматозная (красная) сыпь, предшествующая появлению волдырей;
• пузыри (буллы) могут развиваться локализовано, в пределах одного очага или иметь распространение по всему телу;
• захват слизистых оболочек (у ¼ пациентов), с возможным проявлением дисфагии - нарушения глотания.

В дальнейшем возникают буллёзные высыпания, размер которых колеблется от 0.3 до 5 см в диаметре. В некоторых случаях зуд в местах высыпания может смениться болью.

Все пузыри располагаются симметрично относительно срединной линии тела. Кожа в местах поражения обычно воспалённая и отёчная. Изначально наполнение булл прозрачно, но со временем возможно появление гнойного или кровянистого содержимого. После самопроизвольного вскрытия пузырей участок быстро заживает, иногда без образования рубцов и корочек.

Общее состояние человека не имеет нарушений, то есть нет угнетённого состояния: сознание, мышечный тонус и работа внутренних органов находятся в норме. Как правило, температура тела тоже. Рвота, понос, тошнота отсутствуют.

Однако, так как данное заболевание - болезнь людей преклонного возраста, то у больных этой группы может отмечаться снижение аппетита, мышечная слабость, потеря веса.

Недуг имеет хроническое течение: период отсутствия симптомов (ремиссия) чередуется со временем возобновления симптоматики (обострением), а с каждым новым витком патология распространяется всё шире. Рецидивы часто взаимосвязаны с воздействием УФ-лучей на организм больного.

Причины возникновения

Считается, что стимулировать возникновение болезни могут следующие факторы:

• безконтрольное применение (самолечение) лекарственных средств, таких как:
  • Фуросемид;
  • Пенициллины;
  • Фенацетин;
  • Ципрофлоксацин;
  • Каптоприл;
  • Салазопиридазин;
  • Фторурацил;
  • Калия йодид.
• ультрафиолетовое облучение;
• опухолевые процессы различной локализации.

Сопутствующие недуги

Часто заболевание у престарелых лиц сочетается с развитием онкологических новообразований и невралгическими болезнями:

• болезнью Паркинсона;
• деменцией;
• параличом;
• биполярными расстройствами;
• болезнью Альцгеймера.

Диагностика буллёзного пемфигоида

Для диагностирования заболевания используют комплексное обследование пациентов, включающее не только общие анализы, но и сложные исследования биоматериалов.

1. Проводят биопсию с полным забором образца, включая основание пузырька.
2. Иммуногистологическое исследование эпителия.
3. Выделение сыворотки крови с обнаружением аутоантител.
4. Реакция иммунофлюоресценции с определением скопления иммуноглобулинов разного типа.

Дополнительно используют следующие лабораторные методики:

• симптом Никольского (проба на отшелушивание при незначительном механическом воздействии отрицательна, в отличие от истинной пузырчатки);
• световую и электронную микроскопию, обнаруживая:
  • инфильтрацию дермы (выраженное скопление жидкости, сопровождающееся воспалительными процессами);
  • эпидермальную щель (потеря связей между эпидермальными клетками);
  • мононуклеарную инфильтрацию (скопление в очаге воспаления моноцитов и лимфоцитов);
  • присутствие белка, возникающего под воздействием свёртываемости крови в полости пузыря;
• иммуноэлектронную микроскопию (с мечением золотом);
• иммунохимические исследования.

Обязательно проведение дифференциации пемфигоида с рядом иных дерматозов:

Основой такой дифференциации служит сопоставление результатов одного из биохимических исследований с отсутствием следующих критериев:

• атрофии кожи;
• поражения головы и шеи.

Лечение болезни

Лечение буллёзного пемфигоида назначается комплексно и только в индивидуальном порядке.

Основой терапевтического воздействия является использование глюкокортикостероидов внутривенно/внутримышечно и наружно. Обычно это Преднизолон.

Параллельно назначают иммуносупрессанты, которые подбирают в соответствии с общим состоянием и возрастом пациента. Обычно в лечении используют:

• Метотрексат;
• Хлорамбуцил;
• Циклоспорин;
• Азатиоприн;
• Циклофосфамид.

При противопоказаниях к применению кортикостероидов могут быть задействованы комбинации Никотинамида и Миноциклина. Возможно лечение Дапсоном.

Во время терапевтического воздействия необходимо свести к минимуму риск развития осложнений: , гастро-заболеваний, ухудшения работы сердца. В случае возможного присоединения вторичной инфекции требуется применение антибактериальных препаратов.

При отсутствии лечения на фоне возможного иммунного нарушения может развиться сепсис, что для истощённого организма чревато летальным исходом.

Пемфигоид рубцующийся

Симптоматика

Рубцующийся пемфигоид, чаще известный как пузырчатка глаз, заболевание слизистых оболочек конъюнктивы . Случается, что при патологическом процессе поражаются оболочки рта и половых органов, иногда вовлечены кожные покровы. Если отсутствует лечение, через несколько лет болезнь может поразить слизистые гортани, пищевода, мочевыводящих путей.

Величина возникающих пузырей колеблется от 1 мм до 50 мм в диаметре. Очаги поражения гиперемированы (покрасневши из-за прилива крови), расположены группами и часто рецидивируют на одном и том же месте, что приводит к огрубению кожи и появлению рубцов.

Наполнение пузырей серозное, а появившиеся после вскрытия булл эрозии имеют фибринозный налёт.

Поражение может начинаться с разных частей тела:

1. Патология конъюнктивы начинается с обычного воспаления, сопровождающегося выделением слизистого гнойного экссудата. Затем на фоне покраснения глаз появляются пузыри, которые быстро вскрываются. Возникают эрозии, кровоточащие и болезненные. Со временем эрозии покрываются налётом. Происходят рубцующиеся изменения, вследствие чего конъюнктива и глазное яблоко срастаются вместе. Отсутствие лечения может привести к появлению изъязвлений и слепоты.
2. Поражение слизистых оболочек ротовой полости может привести к спайкам между оболочкой щёк и альвеолярными отростками, в уголках рта. Есть вероятность разрушения миндалин.
3. При развитии патологии в носоглотке возможно начало атрофирующего , формирование стриктур гортани, пищевода. Отсутствие лечения приводит к сращиванию носовых раковин с перегородкой носа.
4. Возникновение очагов болезни в гортани сопровождается периодическим кашлем с отделением кровянистых плёнок (покрышек пузырей).
5. На кожных покровах локализация очагов происходит на лице, конечностях, паховых складках. Пузыри единичные, стойкие. Эрозии заживают медленно. Если место поражения - волосистая часть головы, то в результате происходит облысение.

Пемфигоид рубцующийся чаще всего встречается у женщин старше 50 лет и детей. Обычно недуг продолжается до конца жизни, но при правильном лечении существует вероятность потери активности и дальнейшего развития самого заболевания.

Необходимо помнить, что если очаг поражения обнаружен на одном глазу, то существует большая вероятность подобного проявления болезни на другом.

Диагностика заболевания

Диагностика болезни при начальном её проявлении крайне сложный процесс, когда локализация очагов поражения находится вне слизистых оболочек. Лишь в период рубцевания возможно дифференцировать болезнь от буллёзного пемфигоида и пузырчатки. Обычно используется электронная микроскопия.

Диагноз устанавливают на основании явной клинической картины в соответствии с подтверждёнными результатами гистологического исследования. Обнаружение пузырей на слизистых оболочках в совокупности с поражением конъюнктивы является дополнительным подтверждающим фактором присутствия рубцующегося пемфигоида.

Этиологию заболевания помогут выяснить обследования и консультации врачей-специалистов:

• дерматолога;
• отоларинголога;
• стоматолога;
• инфекциониста.

Терапевтические меры

Лечение болезни зависит от места её локализации.

При поражениях тканей кожи используют глюкокортикоиды (обычно Преднизолон) и иммуносупрессанты (Азатиоприн и Циклофосфамид). В таких случаях лечение рубцующегося пемфигоида имеет общий принцип с терапевтическим воздействием при буллёзной форме заболевания.

Поражения конъюнктивы и прочих слизистых оболочек требует иного подхода.

1. Заболевание глаз лечится при помощи:
   1. глазных капель с содержанием дексаметазона;
   2. антибактериальных и антисептических препаратов: Окомистин, Левомицетин-капли, раствор Мирамистина 0.01%;
   3. заживляющее средство - Корнерегель.
2. При проявлениях заболевания в полости слизистых рта и носа показано:
   1. использование симптоматической терапии: Субкутин, Динексан, Хервирос, Кавосан;
   2. местные глюкокортикоиды: Волон А, Донтизолон, кристаллическая суспензия Триамцинолон;
   3. для дезинфекции назначают полоскания антисептиками: Мирамистином, Хлоргексидином, водным раствором Фурацилина.
   4. при сильном повреждении тканей возможна трансплантация кожи.

При отсутствии регенерации очагов поражения, расположенных вне слизистых оболочек врачи часто назначают комбинированные лекарства, состоящие из гормонов и антибиотиков: Пимафукорт, Ауробин, Имакорт. В дополнение к основному лечению, когда места поражения не заживают и при этом нет точной причины возникновения болезни, назначают Бепантен-крем, Метилурацил и гель Левомеколь.

Увы, установленных профилактических мер по предотвращению возникновения буллёзного и рубцующегося пемфигоида не существует. При соблюдении всех рекомендаций и назначений лечащего врача, прогноз для дальнейшей жизни (не для здоровья!) всегда благоприятный. При этом, конечно, следует учитывать возраст больного и его общее состояние.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой рта

Самостоятельной формой считают доброкачественную неакантолитическую пузырчатку только слизистой оболочки рта. Пузыри возникают лишь на поверхности рта, имеют минимальный размер, не сопровождаются болевыми ощущениями. После повреждения булл возникает эрозия, которая заживает не оставляя следов в течение 7–15 дней.

Основная характеристика данного вида заболевания - это хроническое течение недуга с последующим самопроизвольным исчезновением всех симптомов. Лишь в крайних случаях возможно присоединение вторичной инфекции, которую излечивают в соответствии с возникшей болезнью.

Гестационный пемфигоид

Существует некая разновидность заболевания, возникающая в период вынашивания ребёнка. Эту болезнь называют гестационным пемфигоидом или гестационным герпесом (хотя этот недуг не имеет ничего общего с вирусом герпеса).

Водяные пузыри проявляют себя, как правило, на 3 триместре беременности. Однако, высыпания возможны на любом сроке, и даже спустя полтора месяца после родов.

Это весьма редкий дерматоз, вызванный аутоиммунными процессами в организме беременной женщины, у которой имеются лейкоцитарные антигены определённого типа (DR3 и DR4). Вероятность возникновения болезни 1 случай на 50 тысяч женщин. Появившись при первом вынашивании ребёнка, заболевание обычно проявляет себя и в последующих беременностях.

Симптоматика

В большинстве случаев локализация высыпаний сформирована в области околопупочной части живота, но иногда сыпь распространяется по всему телу женщины. Слизистые оболочки, как правило, не инфицированы, без повреждений.

Проявление гестационного пемфигоида характеризуется:

• интенсивным зудом;
• папулами;
• бляшками неправильной формы;
• пузырями и везикулами с серозным наполнением.

Длится явное проявление недуга несколько недель, обостряясь во время родов. Есть случаи затяжной ремиссии, а так же рецидивы, проявляющие себя во время менструации.

При отсутствии правильного лечения возможно влияние заболевания на здоровье будущего ребёнка. Малыш рождается преждевременно, с возможными везикулярными высыпаниями, которые проходят в течение первого месяца жизни.

Лечение

Поэтому очень важно на раннем этапе возникновения симптомов болезни правильно её диагностировать и начать амбулаторное лечение. Общие принципы терапии:

• предотвращение новых высыпаний;
• снятие зуда;
• предотвращение вторичной инфекции.

Для этого используют:

• Триамцинолон ацетонида в виде крема;
• Преднизолон крем или мазь (при обширном высыпании);
• антигистаминные препараты;
• инфузионную терапию (введение внутривенно или под кожу лекарственных средств с целью нормализации состояния);
• плазмаферез (специальную процедуру фильтрации крови).

Особенности питания

При лечении любого вида заболевания требуется соблюдение некоторых условий питания и режима.

В период выздоровления необходимо избегать излишних физических нагрузок, предпочитая спокойный размеренный образ жизни. Часто врачи советуют соблюдать постельный режим.

Соблюдение особой диеты - это часть лечения. В питании следует придерживаться следующих рекомендаций:

• исключить из рациона жирные сорта рыбы и мяса;
• отказаться от сладостей и сдобы;
• увеличить объём потребляемых овощей, фруктов, зелени и натуральных соков;
• сократить употребление молочных продуктов;
• минимизировать в своём рационе потребление консервированных продуктов и колбас;
• исключить из питания соусы и майонезы;
• отказаться от условно-аллергенных продуктов (например, апельсины, изюм, виноград).

В ежедневном меню больного всегда должны быть:

• каши;
• цельные злаки;
• постные бульоны;
• свежие салаты;
• морепродукты и морская рыба;
• нежирное мясо.

Рекомендовано употребление паровых, запечённых и отварных блюд. Обязательное условие на пути к выздоровлению - усиленный питьевой режим, где предпочтение должно отдаваться натуральным гипоаллергенным сокам, компотам, чаям, минеральным водам. Объём потребляемой жидкости должен быть не менее двух литров.

Использование народной медицины

Любой вид пемфигоида - это опасная патология, требующая адекватного лечения. При этом в дополнение к нему, с разрешения лечащего врача, можно использовать народные средства. Обычно это отвары и соки растений, применяемые в качестве дезинфицирующих и регенерирующих средств.

1. Компресс с соком алоэ. Чистый мясистый лист растения очищают от кожицы, измельчают и отжимают сок. Марлевую салфетку основательно пропитывают полученным соком и прикладывают к местам поражения на 20–30 минут.
2. Компрессы с соком крапивы. Свежие листья растения измельчают и пропускают на соковыжималку. Полученной жидкой массой пропитывают салфетку и прикладывают её к очагам поражения на 10–20 минут.
3. Отвар из травяного сбора. В равных частях берутся берёзовые почки, листья эвкалипта, тысячелистника, крапивы, пастушьей сумки, корневище змеевика и плоды софоры японской. Всё смешивается. Две столовых ложки травяного сбора заливают стаканом кипятка, доводят до кипения на малом огне и дают настояться ночь. Утром процеживают, делят полученный раствор на 3 части. В течение дня выпивают.

Домашние средства на основе рецептов народной медицины помогают облегчить общее самочувствие больного человека, утихомирить зуд, боль, снять покраснение и раздражение.

Буллёзный дерматит: видео

Пемфигоид любого вида и формы протекания - заболевание серьёзное, требующее квалифицированного медицинского лечения и контроля. Самолечение в таких случаях неприемлемо.

Буллёзный пемфигоид (второе название – болезнь Левера) – это хроническое поражение кожных покровов с образованием пузырей. Заболевание носит доброкачественный характер.

Чаще всего, буллёзный пемфигоид развивается у лиц пожилого возраста, средний возраст больных -65 лет. Однако иногда данное заболевание диагностируется и у молодых, и даже и детей.

Симптомы буллёзного пемфигоида имеют много общего с обыкновенной , однако, механизм развития у этих заболеваний разный.

Причины развития

Аутоиммунные факторы влияют на развития заболевания.

Точные причины развития пемфигоида в буллезной форме неизвестны. Хотя в недавнем прошлом ученым удалось получить доказательства того, что важную роль в развитии данного дерматоза играют аутоиммунные факторы.

При болезни Левера в крови и жидкости, наполняющей пузыри, обнаружены специфические антитела к базальной мембране кожи. Причем, чем активнее развивается воспалительный процесс, тем выше титр антител.

Есть мнение, что буллёзный пемфигоид является маркером развития онкологических заболеваний. Поэтому всех пациентов с болезнью Левера направляют на обследование с целью исключения онкологии. Также некоторые ученые относят буллёзный пемфигоид к такой группе заболеваний как .

Клиническая картина

Чаще всего, буллёзный пемфигоид протекает в классической форме. Как правило, в патологический процесс охватывает кожу туловища и конечностей. Реже в зону поражения входит кожа головы, лица и крупных естественных складок. При болезни Левера высыпания, как правило, располагаются симметрично.

Основным элементом высыпаний являются пузыри и везикулы, наполненные прозрачным (редко геморрагическим) содержимым. Пузыри имеют плотные напряженные покрышки. Высыпания могут располагаться на внешне здоровой коже, но чаще он появляются на фоне покраснения. Появление пузырей может сопровождаться появлением папулезных и уртикарных элементов как при .

При болезни Левера образованные пузыри существуют несколько дней, затем самопроизвольно вскрываются с образованием эрозийно-язвенных дефектов. Эрозии достаточно быстро эпителизируются, поэтому для данного заболевания образование корок нехарактерно.

Примерно у 20% больных на первом этапе течения буллёзного пемфигоида высыпания появляются на слизистой полости рта, по мере развития заболевания в процесс вовлекается и кожа. Как следствие высыпания на слизистой может развиться такое заболевание как . При буллёзном пемфигоиде появление высыпаний на слизистых носа, глотки, половых органов и конъюнктиве возможно в исключительных случаях.

В течение заболевания можно выделить два периода:

• Продромальный;
• Буллезный.

Продромальный период может продолжаться на протяжении нескольких месяцев, а иногда даже нескольких лет. В это время больных беспокоит зуд, появления неспецифических (папулезных или уртикарных) высыпаний. Других появлений болезни Левера не отмечается, поэтому на этом этапе очень редко удается поставить правильный диагноз. Больных пытаются лечить от , пруриго, и других зудящих дерматозов. Однако долговременных результатов предпринимаемые меры не приносят.

Нередко только с наступлением буллезной фазы болезни Левера и появлением пузырей удается поставить правильный диагноз.

Субъективные ощущения при болезни Левера выражаются появлением зуда. Реже больные жалуются на боль и лихорадочные состояния как при заражении и др. инфекционными заболеваниями. У истощенных пациентов, особенно в преклонном возрасте, нередко болезнь Левера сопровождается потерей аппетита, прогрессирующей общей слабостью. Буллёзный пемфигоид является длительно протекающим заболеванием, для которого характерны чередования рецидивов и ремиссий.

Методы диагностики

Диагностика в буллезном периоде болезни Левера не вызывает затруднений и основывается на специфических клинических проявлениях заболевания – появлении напряженных пузырей как при , быстропротекающем процессе эпителизации образующихся эрозий.

Синдром Никольского (специфический признак некоторых заболеваний, характеризующийся отслаиванием эпидермиса) при пемфигоиде отрицательный.

При неспецифическом клиническом течении болезни Левера важное диагностическое значение приобретает гистологическое исследование материала, забранного из мест поражения. При проведении гистологических исследований удается выявить вакуоли и пузыри, расположенные подэпидермальной области. В жидкости, наполняющей пузыри, обнаруживаются гистиоцитарные элементы, лимфоциты, эозинофилы.

Пемфигоид в буллезной форме следует отличать от пузырчатки истинной, и других заболеваний, для которых характерны буллезные высыпания.

Лечение

Для лечения применяют препараты, содержащие глюкокортикостероиды.

Терапия при болезни Левера должна подбираться индивидуально, лечение пемфигоида обязательно должно быть комплексным. Выбор схемы лечения буллёзного пемфигоида зависит от распространенности процесса, тяжести протекания процесса, общего состояния больного, выявленных сопутствующих заболеваний.

Основным средством лечения буллёзного пемфигоида являются препараты, содержащие глюкокортикостероиды. Как правило, на первом этапе лечения болезни Левера назначается введение 60-80 мг препарата в пересчете на преднизолон в сутки. Затем производится плавная корректировка дозы в сторону снижения. В некоторых случаях необходимо назначение препаратов в более высоких дозах.

Кроме того для лечения буллёзного пемфигоида применяют иммуносупрессоры и цитостатики – Циклоспорин A, Азатиоприн, Циклофосфамид и пр.

Есть данные о получении хорошего терапевтического эффекта при лечении пемфигоида от комплексного применения глюкокортикостероидов и цитостатиками. Для лечения болезни Левера дополнительно могут быть назначены системные энзимы, доза которых зависит от тяжести симптомов.

Наружно для лечения буллёзного пемфигоида применяют мази с содержанием глюкокортикостероидов и анилиновые красители, например, фуркоцин.

Лечение народными средствами

Перед применением методов фитотерапии для лечения буллёзного пемфигоида необходимо проконсультироваться с врачом, наблюдающим за течением заболевания.

• При болезни Левера рекомендуется принимать по 30 капель настойки элеутерококка дважды в сутки.
• В лечении буллёзного пемфигоида может помочь сбор трав Нужно взять по 50 граммов софоры японской (плоды), эвкалипта (листья), почек березы, змеевика (корневища) травы крапивы, пастушьей сумки и тысячелистника. Заваривать по две ложки смеси стаканом кипятка вечером. Настаивать на протяжении ночи. Уром процедить настой, разделить на три порции. Выпить в течение дня.
• Для наружного лечения проявлений буллёзного пемфигоида можно использовать сок, выжатый из листьев алоэ или крапивы. В соке следует смочить отрезок бинта и наложить на пузыри или эрозии. Сверху закрыть компресс пленкой и закрепить бинтом или пластырем.

Профилактика и прогноз

Профилактических мероприятий для предотвращения развития буллёзного пемфигоида не разработано. Прогноз при своевременно начатом лечении хороший.

Однако не следует забывать, что болезнь Левера часто является вторичным заболеванием и является маркером онкологии. Поэтому при выявлении буллёзного пемфигоида пациента необходимо направить на всестороннее обследование для исключения онкологического диагноза.

Буллезный пемфигоид (син. пузырчатка неакантолитическая, буллезный пемфигоид Левера) – доброкачественное хроническое заболевание кожи, первичный элемент которого – пузырь, формирующийся субэпидермально без признаков акантолиза. Акантолитические клетки в связи с этим, не обнаруживаются, симптом Никольского отрицательный.

Этиология и патогенез. Этиология заболевания неизвестна. В связи с тем что дерматоз в ряде случаев может иметь паранеопластическую природу, всем больным буллезным пемфигоидом пожилого возраста проводят онкологическое обследование для исключения рака внутренних органов. Допускается вирусная этиология дерматоза. Наиболее обоснован аутоаллергический патогенез болезни: обнаружены аутоантитела (чаще IgG, реже IgА и других классов) к базальной мембране эпидермиса, как циркулирующие в крови и пузырной жидкости, так и фиксированные на местах образования пузырей. Циркулирующие и фиксированные антитела выявляются соответственно в реакции непрямой и прямой иммунофлюоресценции. Предполагают, что при формировании пузырей аутоантитела в области базальной мембраны связываются с антигенными и активируют комплемент. Этот процесс сопровождается повреждением клеток базального слоя. Лизосомные ферменты воспалительных клеток, привлеченных к месту действия под влиянием хемотаксической активности компонентов комплемента, усиливают разрушительные процессы в области базальной мембраны, что заканчивается образованием пузыря.

Наиболее ранней гистологической особенностью пемфигоида является образование субэпидермальных микровакуолей. Их слияние приводит к образованию пузырей, отделяющих эпидермис от дермы, иногда вокруг пузырей сохраняются микровакуоли. Свежие пузыри округлые, небольших размеров; межклеточные лакуны расширены, но без признаков акантолиза. Вскоре после образования пузырей наступает реэпителизация их дна.

Электронно‑микроскопически установлено, что пузыри возникают в прозрачной пластинке – зоне между базально‑клеточной плазматической мембраной и базальной пластинкой. В дерме – инфильтрат из нейтрофилов, эозинофилов и гистиоцитов. Нарастание воспалительных явлений в клинической картине дерматоза сопровождается увеличением количества эозинофилов и гранулоцитов не только в дерме, но и в содержимом пузырей; при их увядании начинают преобладать мононуклеары.

Клиническая картина. Буллезный пемфигоид отмечается главным образом у лиц старше 60 лет. Поражение слизистых оболочек в отличие от истинной пузырчатки не является неизбежным, хотя и не составляет исключительную редкость. Заболевание при хорошем общем состоянии начинается с появления пузырей на эритематозных или на эритематозно‑отечных пятнах, реже на внешне не измененной коже. Пузыри средней величины 1–2 см в диаметре, полусферической формы, с плотной напряженной покрышкой, серозным или серозно‑геморрагическим содержимым. За счет плотной покрышки они более стойкие, чем пузыри при истинной пузырчатке. Эрозии после их вскрытия не имеют тенденции к периферическому росту и быстро эпителизируются. При подсыхании содержимого пузырей и отделяемого эрозий образуются желтоватые и желтовато‑коричневые корки различных величины и толщины. Преимущественная локализация – нижняя половина живота, паховые складки, подмышечные ямки и сгибательные поверхности рук и ног. Очаги поражения могут быть обширными, захватывать большие области кожного покрова, и весьма ограниченными, представленными единичными пузырями, например лишь в области пупка. Поражение слизистых оболочек наблюдается примерно у 20–40% больных буллезным пемфигоидом и возникает, за редким исключением, вторично; ограничивается, как правило, полостью рта и протекает без сильных болей и обильного слюнотечения, красная кайма губ остается свободной от высыпаний. При прогрессировании процесса, а иногда и с самого начала его пузыри распространяются по кожному покрову вплоть до формирования генерализованной и даже универсальной сыпи. В редких случаях образуются крупные пузыри диаметром от 5 до 10 см с последующими обширными эрозивными поверхностями или в начале заболевания появляются пузырьки, уртикароподобные элементы и папулы, сменяющиеся со временем пузырями. Сыпь при буллезном пемфигоиде сопровождается нередко зудом различной интенсивности, жжением и болезненностью. Течение буллезного пемфигоида хроническое, продолжающееся иногда многие годы: может прерываться ремиссиями, обычно неполными. Рецидивы часто обусловлены УФ‑лучами, как естественными, так и искусственными. Со временем тяжесть болезни постепенно ослабевает и происходит выздоровление. Однако такой благополучный исход наступает не всегда: буллезный пемфигоид – потенциально серьезное заболевание, не исключающее летального исхода.

Диагноз буллезного пемфигоида основывается на клинических и гистологических данных и результатах непрямого и прямого иммунофлюоресцентного исследований. Дифференцировать пемфигоид особенно трудно от вульгарной пузырчатки, особенно на ее начальных этапах, когда акантолитические клетки часто не обнаруживаются. Окончательный диагноз помогают поставить результаты гистологических (субэпидермальное, а не интраэпидермальное расположение пузыря) и иммунофлюоресцентных (свечение в области базальной мембраны, а не в области шиповатого слоя) исследований. Нередко заболевание дифференцируют также от герпетиформного дерматита Дюринга.

Лечение: назначают кортикостероидные гормоны (40–80 мг преднизолона в сутки). Продолжительность лечения и темпы снижения суточной дозы определяются тяжестью болезни. Применяют также цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат), как при истинной пузырчатке. Выявление антител IgА в базальной мембране или преимущественно нейтрофильного инфильтрата служит показанием к назначению сульфоновых препаратов, в частности диаминодифенилсульфона, авлосульфона по 50 мг два раза в день по схемам, принятым при герпетиформном дерматите. Наружная терапия аналогична проводимой при пузырчатке. Прогноз благоприятнее, чем при истинной пузырчатке.