1855 मध्ये एडिसन आणि 1868 मध्ये बिअरमर यांनी वर्णन केलेला हा रोग डॉक्टरांमध्ये घातक अशक्तपणा, म्हणजेच एक घातक, घातक रोग म्हणून ओळखला जाऊ लागला. केवळ 1926 मध्ये, अपायकारक अशक्तपणासाठी यकृताच्या थेरपीच्या शोधाच्या संदर्भात, या रोगाच्या पूर्ण असाध्यतेबद्दल शतकानुशतके प्रचलित असलेली कल्पना नाकारण्यात आली.

चिकित्सालय.हे सहसा 40 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या लोकांना प्रभावित करते. रोगाच्या क्लिनिकल चित्रात खालील त्रिकूट असतात: 1) पाचन तंत्राचे विकार; 2) हेमॅटोपोएटिक प्रणालीचे उल्लंघन; 3) मज्जासंस्थेचे विकार.

रोगाची लक्षणे अदृश्यपणे विकसित होतात. घातक अशक्तपणाच्या स्पष्ट चित्राच्या अनेक वर्षांपूर्वी, गॅस्ट्रिक ऍकिलिया आढळला आणि क्वचित प्रसंगी मज्जासंस्थेतील बदल लक्षात घेतले जातात.

रोगाच्या सुरूवातीस, शारीरिक आणि मानसिक अशक्तपणा वाढतो. रुग्ण लवकर थकतात, चक्कर येणे, डोकेदुखी, टिनिटस, डोळ्यांत "उडणारी माशी", तसेच श्वासोच्छवासाचा त्रास, थोड्याशा शारीरिक श्रमात धडधडणे, दिवसा तंद्री आणि रात्रीची निद्रानाश अशी तक्रार करतात. मग डिस्पेप्टिक लक्षणे (एनोरेक्सिया, डायरिया) सामील होतात आणि रुग्ण आधीच लक्षणीय अशक्तपणाच्या स्थितीत डॉक्टरकडे जातात.

इतर रुग्णांना सुरुवातीला वेदना आणि जिभेत जळजळ जाणवते आणि ते तोंडी पोकळीतील रोगांच्या तज्ञांकडे वळतात. या प्रकरणांमध्ये, जीभची एक तपासणी, जी विशिष्ट ग्लोसिटिसची चिन्हे प्रकट करते, योग्य निदान करण्यासाठी पुरेसे आहे; नंतरचे रुग्णाच्या अशक्तपणाचे स्वरूप आणि रक्ताच्या वैशिष्ट्यपूर्ण चित्राद्वारे समर्थित आहे. एडिसन-बर्मर रोगासाठी काटेकोरपणे विशिष्ट नसले तरी ग्लोसिटिसचे लक्षण अत्यंत रोगजनक आहे.

तुलनेने क्वचितच, 1-2% प्रकरणांमध्ये विविध लेखकांच्या मते, घातक अशक्तपणा एंजिना पेक्टोरिसपासून सुरू होतो, मायोकार्डियल एनॉक्सिमियामुळे उत्तेजित होते. कधीकधी हा रोग चिंताग्रस्त रोग म्हणून सुरू होतो. रूग्ण पॅरेस्थेसियाबद्दल चिंतित असतात - रेंगाळण्याची भावना, दूरच्या अंगांमध्ये सुन्नपणा किंवा रेडिक्युलर प्रकृतीची वेदना.

रोगाच्या तीव्रतेदरम्यान रुग्णाचा देखावा लिंबू-पिवळ्या रंगाची छटा असलेल्या त्वचेच्या तीक्ष्ण फिकटपणाद्वारे दर्शविला जातो. स्क्लेरा हे सबबिक्टेरिक असतात. पुष्कळदा इंटिग्युमेंट आणि श्लेष्मल झिल्ली फिकट रंगापेक्षा जास्त चिकट असतात. "फुलपाखरू" च्या रूपात तपकिरी रंगद्रव्य कधीकधी चेहऱ्यावर - नाकाच्या पंखांवर आणि झिगोमॅटिक हाडांच्या वर दिसून येते. चेहरा फुगलेला आहे, घोट्या आणि पायांमध्ये सूज अनेकदा लक्षात येते. रुग्ण सहसा क्षीण होत नाहीत; त्याउलट, ते चांगले पोसलेले आहेत आणि लठ्ठपणाला बळी पडतात. यकृत जवळजवळ नेहमीच वाढविले जाते, कधीकधी लक्षणीय आकारात, असंवेदनशील, मऊ सुसंगततेपर्यंत पोहोचते. प्लीहा अधिक दाट असतो, सहसा धडधडणे कठीण असते; स्प्लेनोमेगाली क्वचितच दिसून येते.

क्लासिक लक्षण - हंटर्स ग्लॉसिटिस - जीभवर जळजळ होण्याच्या चमकदार लाल भागांमध्ये व्यक्त केले जाते, जे अन्न आणि औषधे, विशेषत: अम्लीय पदार्थांसाठी अत्यंत संवेदनशील असतात, ज्यामुळे रुग्णाला जळजळ आणि वेदना जाणवते. जळजळ होण्याचे क्षेत्र बहुतेक वेळा काठावर आणि जीभेच्या टोकाशी स्थानिकीकृत केले जातात, परंतु काहीवेळा ते संपूर्ण जीभ ("स्कॅल्डेड जीभ") पकडतात. अनेकदा जिभेवर ऍफथस रॅशेस असतात, कधीकधी क्रॅक होतात. असे बदल हिरड्या, बुक्कल श्लेष्मल त्वचा, मऊ टाळू आणि क्वचित प्रसंगी घशाची पोकळी आणि अन्ननलिकेच्या श्लेष्मल त्वचेपर्यंत पसरू शकतात. भविष्यात, दाहक घटना कमी आणि जीभ शोष च्या papillae. जीभ गुळगुळीत आणि चमकदार बनते ("वार्निश जीभ").

रुग्णांची भूक लहरी आहे. कधीकधी अन्नाचा, विशेषतः मांसाचा तिटकारा असतो. सामान्यतः खाल्ल्यानंतर, एपिगॅस्ट्रिक प्रदेशात जडपणाची भावना असल्याची तक्रार रुग्ण करतात.

क्ष-किरण अनेकदा गॅस्ट्रिक म्यूकोसाच्या पटांची गुळगुळीतता आणि प्रवेगक निर्वासन निर्धारित करतात.

गॅस्ट्रोस्कोपी गॅस्ट्रिक म्यूकोसाचे नेस्टेड, कमी वेळा संपूर्ण शोष प्रकट करते. एक वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण म्हणजे तथाकथित मदर-ऑफ-पर्ल प्लेक्सची उपस्थिती आहे - श्लेष्मल ऍट्रोफीचे चमकदार मिरर क्षेत्र, प्रामुख्याने गॅस्ट्रिक म्यूकोसाच्या पटांवर स्थानिकीकृत.

गॅस्ट्रिक सामग्रीचे विश्लेषण, एक नियम म्हणून, अचिलिया आणि श्लेष्माची वाढलेली सामग्री प्रकट करते. क्वचित प्रसंगी, फ्री हायड्रोक्लोरिक ऍसिड आणि पेप्सिन थोड्या प्रमाणात असतात. क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये हिस्टामाइन चाचणीचा परिचय झाल्यापासून, गॅस्ट्रिक ज्यूसमध्ये संरक्षित मुक्त हायड्रोक्लोरिक ऍसिडसह घातक ऍनिमियाची प्रकरणे अधिक सामान्य झाली आहेत.

सिंगर चाचणी - एक उंदीर-रेटिक्युलोसाइट प्रतिक्रिया, एक नियम म्हणून, नकारात्मक परिणाम देते: अपायकारक अशक्तपणा असलेल्या रुग्णाच्या जठरासंबंधी रस, जेव्हा त्वचेखालील उंदराला प्रशासित केले जाते, तेव्हा रेटिक्युलोसाइट्सच्या संख्येत वाढ होत नाही, जे सूचित करते. अंतर्गत घटकाची अनुपस्थिती (गॅस्ट्रोमुकोप्रोटीन). फेर्युटेरस म्यूकोप्रोटीन संशोधनाच्या विशेष पद्धतींमध्ये देखील आढळत नाही.

बायोप्सीद्वारे प्राप्त गॅस्ट्रिक म्यूकोसाची हिस्टोलॉजिकल रचना, ग्रंथींचा थर पातळ होणे आणि स्वतः ग्रंथी कमी होणे द्वारे दर्शविले जाते. मुख्य आणि पॅरिएटल पेशी एट्रोफिक असतात आणि श्लेष्मल पेशींनी बदलतात.

हे बदल फंडसमध्ये सर्वात जास्त स्पष्ट आहेत, परंतु संपूर्ण पोट देखील समाविष्ट करू शकतात. पारंपारिकपणे, श्लेष्मल ऍट्रोफीचे तीन अंश वेगळे केले जातात: पहिल्या अंशामध्ये, साध्या ऍक्लोरहाइड्रियाची नोंद केली जाते, दुसर्यामध्ये - पेप्सिनचे गायब होणे, तिसर्यामध्ये - गॅस्ट्रोम्युकोप्रोटीनच्या स्रावाच्या अनुपस्थितीसह संपूर्ण ऍचिलिया. अपायकारक अशक्तपणासह, ऍट्रोफीचा तिसरा अंश सामान्यतः साजरा केला जातो, परंतु अपवाद आहेत.

गॅस्ट्रिक ऍकिलिया, एक नियम म्हणून, माफी दरम्यान टिकून राहते, ज्यामुळे या कालावधीत एक विशिष्ट निदान मूल्य प्राप्त होते. माफी दरम्यान ग्लोसिटिस अदृश्य होऊ शकते; त्याचे स्वरूप रोगाची तीव्रता दर्शवते.

आतड्यांसंबंधी ग्रंथी तसेच स्वादुपिंडाची एन्झाइमॅटिक क्रिया कमी होते.

रोगाच्या तीव्रतेच्या काळात, एन्टरिटिस कधीकधी मुबलक, तीव्रतेने रंगीत मल दिसून येतो, जे स्टेरकोबिलिनच्या वाढीव सामग्रीमुळे होते - दररोज 1500 मिलीग्राम पर्यंत.

अशक्तपणाच्या संबंधात, शरीराची एक अनॉक्सिक अवस्था विकसित होते, जी प्रामुख्याने रक्ताभिसरण आणि श्वसन अवयवांच्या प्रणालीवर परिणाम करते. घातक अशक्तपणामध्ये कार्यात्मक मायोकार्डियल अपुरेपणा हृदयाच्या स्नायूंच्या बिघडलेल्या पोषणामुळे आणि त्याच्या फॅटी ऱ्हासामुळे होतो.

इलेक्ट्रोकार्डियोग्रामवर, मायोकार्डियल इस्केमियाची लक्षणे लक्षात घेतली जाऊ शकतात - सर्व लीड्समध्ये नकारात्मक टी लहर, कमी व्होल्टेज, वेंट्रिक्युलर कॉम्प्लेक्सचे रुंदीकरण. माफी दरम्यान, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम सामान्य होते.

रीलेप्सच्या कालावधीत तापमान अनेकदा 38 ° आणि उच्च आकड्यांपर्यंत वाढते, परंतु अधिक वेळा ते सबफेब्रिल असते. तापमानात वाढ हे मुख्यतः लाल रक्तपेशींच्या वाढीव विघटनाच्या प्रक्रियेमुळे होते.

चेतासंस्थेतील बदल निदान आणि रोगनिदानविषयक दृष्टीने अत्यंत महत्त्वाचे आहेत. मज्जातंतू सिंड्रोमचा पॅथॉलॉजिकल आधार म्हणजे पाठीच्या कण्यातील मागील आणि पार्श्व स्तंभांचे ऱ्हास आणि स्क्लेरोसिस किंवा तथाकथित फ्युनिक्युलर मायलोसिस. या सिंड्रोमच्या क्लिनिकल चित्रात स्पास्टिक स्पाइनल पॅरालिसिस आणि टॅबेटिक लक्षणे यांचा समावेश आहे. पूर्वीचा समावेश आहे: वाढलेल्या प्रतिक्षेपांसह स्पास्टिक पॅरापेरेसीस, क्लोनस आणि बॅबिनस्की, रोसोलिमो, बेख्तेरेव्ह, ओपेनहेमचे पॅथॉलॉजिकल रिफ्लेक्सेस. पृष्ठीय टॅबची नक्कल करणार्‍या लक्षणांमध्ये ("स्यूडोटेब्स") यांचा समावेश होतो: पॅरेस्थेसिया (रेंगाळण्याची भावना, दूरच्या अंगांचे सुन्नपणा), कंबरेचे दुखणे, हायपोटेन्शन आणि ऍरेफ्लेक्सियापर्यंतच्या प्रतिक्षिप्त क्रियांमध्ये घट, कंपन आणि खोल संवेदनशीलतेचे उल्लंघन, संवेदनाक्षमता आणि संवेदनाक्षमता. ओटीपोटाचा अवयव .

कधीकधी पिरॅमिडल ट्रॅक्ट किंवा रीढ़ की हड्डीच्या मागील स्तंभांना नुकसान होण्याची लक्षणे वरचढ असतात; नंतरच्या प्रकरणात, टॅबसारखे चित्र तयार केले जाते. रोगाच्या सर्वात गंभीर, दुर्मिळ प्रकारांमध्ये, कॅशेक्सिया अर्धांगवायू, खोल संवेदनशीलतेचे संपूर्ण नुकसान, अरेफ्लेक्सिया, ट्रॉफिक विकार आणि पेल्विक अवयवांचे बिघडलेले कार्य (आमचे निरीक्षण) सह विकसित होते. पॅरेस्थेसिया, रेडिक्युलर वेदना, खोल संवेदनशीलतेचे सौम्य उल्लंघन, अस्थिर चाल आणि टेंडन रिफ्लेक्सेसमध्ये थोडीशी वाढ, फ्युनिक्युलर मायलोसिसची प्रारंभिक लक्षणे असलेल्या रुग्णांना अधिक वेळा पाहणे आवश्यक आहे.

क्रॅनियल मज्जातंतूंना, मुख्यतः दृश्य, श्रवणविषयक आणि घाणेंद्रियाचे नुकसान कमी सामान्य आहे, आणि म्हणूनच इंद्रियांपासून संबंधित लक्षणे आहेत (वास कमी होणे, ऐकणे आणि दृष्टी कमी होणे). एक वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण म्हणजे मध्यवर्ती स्कॉटोमा, दृष्टी कमी होणे आणि व्हिटॅमिन बी 12 उपचारांच्या प्रभावाखाली त्वरीत अदृश्य होणे (S. M. Ryse). अपायकारक अशक्तपणा असलेल्या रुग्णांमध्ये, परिधीय न्यूरॉनचे नुकसान देखील होते. हा फॉर्म, पॉलीन्यूरिटिक म्हणून नियुक्त केला जातो, विविध मज्जातंतूंमध्ये - सायटिक, मध्यवर्ती, अल्नार इ. किंवा वैयक्तिक मज्जातंतू शाखांमध्ये झीज होऊन बदल होतो.

मानसिक विकार देखील पाळले जातात: भ्रामक कल्पना, भ्रम, कधीकधी उदासीनता किंवा उन्माद मूडसह मनोविकारात्मक घटना; वृद्ध लोकांमध्ये स्मृतिभ्रंश अधिक सामान्य आहे.

रोगाच्या तीव्र पुनरावृत्ती दरम्यान, कोमा (कोमा पर्निसिओसम) होऊ शकतो - चेतना नष्ट होणे, तापमान आणि रक्तदाब कमी होणे, श्वास लागणे, उलट्या होणे, अरेफ्लेक्सिया, अनैच्छिक लघवी. कोमॅटोज लक्षणांचा विकास आणि लाल रक्ताच्या परिमाणवाचक निर्देशकांमध्ये घसरण यांच्यात कोणताही कठोर संबंध नाही. काहीवेळा रक्तातील 10 युनिट हिमोग्लोबिन असलेले रुग्ण कोमात जात नाहीत, काहीवेळा 20 युनिट किंवा त्याहून अधिक हिमोग्लोबिनसह कोमा विकसित होतो. अपायकारक कोमाच्या पॅथोजेनेसिसमध्ये, मुख्य भूमिका अशक्तपणाच्या वेगवान दराने खेळली जाते, ज्यामुळे गंभीर इस्केमिया आणि मेंदूच्या केंद्रांचा हायपोक्सिया होतो, विशेषत: तिसऱ्या वेंट्रिकलचा प्रदेश (एएफ कोरोव्हनिकोव्ह).

तांदूळ. 42. अपायकारक B12 (फॉलिक) कमतरता ऍनिमियामध्ये हेमॅटोपोईसिस आणि रक्ताचा नाश.

रक्त चित्र.रोगाच्या क्लिनिकल चित्राच्या मध्यभागी हेमॅटोपोएटिक प्रणालीतील बदल आहेत, ज्यामुळे गंभीर अशक्तपणाचा विकास होतो (चित्र 42).

अशक्त अस्थिमज्जा हेमॅटोपोइसिसचा परिणाम म्हणजे एक प्रकारचा अशक्तपणा आहे, जो रोगाच्या पुनरावृत्तीच्या काळात अत्यंत उच्च पातळीवर पोहोचतो: निरीक्षणे ओळखली जातात जेव्हा (अनुकूल परिणामासह!) हिमोग्लोबिन 8 युनिट्स (1.3 ग्रॅम%) पर्यंत कमी होते, आणि एरिथ्रोसाइट्सची संख्या - 140,000 पर्यंत.

हिमोग्लोबिन कितीही कमी झाले तरीही, लाल रक्तपेशींची संख्या आणखी कमी होते, परिणामी रंग निर्देशांक नेहमीच एकापेक्षा जास्त असतो, गंभीर प्रकरणांमध्ये 1.4-1.8 पर्यंत पोहोचतो.

हायपरक्रोमियाचे मॉर्फोलॉजिकल सब्सट्रेट मोठे आहे, हिमोग्लोबिन-युक्त एरिथ्रोसाइट्स - मॅक्रोसाइट्स आणि मेगालोसाइट्स. नंतरचे, 12-14 मायक्रॉन व्यासापर्यंत पोहोचते आणि अधिक, हे मेगालोब्लास्टिक हेमॅटोपोइसिसचे अंतिम उत्पादन आहेत. एरिथ्रोसाइटोमेट्रिक वक्रचा शिखर सामान्य वक्र वरून उजवीकडे हलविला जातो.

मेगालोसाइटची मात्रा 165 मायक्रॉन 3 आणि अधिक आहे, म्हणजे, नॉर्मोसाइटच्या 2 पट; त्यानुसार, प्रत्येक वैयक्तिक मेगालोसाइटमध्ये हिमोग्लोबिनचे प्रमाण सामान्यपेक्षा लक्षणीय आहे. मेगालोसाइट्स काहीसे अंडाकृती किंवा लंबवर्तुळाकार असतात; ते तीव्रतेने रंगीत आहेत, ते मध्यवर्ती क्लिअरिंग दर्शवत नाहीत (टेबल 19, 20).

रीलेप्सच्या कालावधीत, एरिथ्रोसाइट्सचे डीजनरेटिव्ह प्रकार दिसून येतात - बेसोफिली पंक्चर केलेले एरिथ्रोसाइट्स, स्किझोसाइट्स, पोकिलोसाइट्स आणि मायक्रोसाइट्स, जॉली बॉडीज, कॅबोट रिंग्स, तसेच न्यूक्लियर फॉर्म म्हणून न्यूक्लियसचे जतन केलेले अवशेष असलेले एरिथ्रोसाइट्स - (मेगालोब्लास्ट). बहुतेकदा हे लहान पायक्नोटिक न्यूक्लियस (चुकीचे "नॉर्मोब्लास्ट्स" म्हणून नियुक्त केलेले) ऑर्थोक्रोमिक फॉर्म असतात, कमी वेळा - पॉलीक्रोमॅटोफिलिक आणि बेसोफिलिक मेगालोब्लास्ट्स एका विशिष्ट संरचनेच्या न्यूक्लियससह.

तीव्रतेच्या काळात रेटिक्युलोसाइट्सची संख्या झपाट्याने कमी होते.

रक्तामध्ये मोठ्या प्रमाणात रेटिक्युलोसाइट्स दिसणे बंद माफी दर्शवते.

पांढऱ्या रक्तातील बदल हे घातक अशक्तपणाचे वैशिष्ट्य नाही. अपायकारक अशक्तपणाच्या पुनरावृत्ती दरम्यान, ल्युकोपेनिया (1500 पर्यंत किंवा त्यापेक्षा कमी), न्यूट्रोपेनिया, इओसिनोपेनिया किंवा एनोसिनोफिलिया, अॅबासोफिलिया आणि मोनोपेनिया दिसून येतात. न्यूट्रोफिलिक सीरीजच्या पेशींमध्ये, 8-10 परमाणु विभाग असलेल्या विचित्र राक्षस पॉलीसेगमेंटोन्युक्लियर फॉर्मच्या देखाव्यासह "उजवीकडे शिफ्ट" नोंदवले जाते. न्यूट्रोफिल्सच्या उजवीकडे स्थलांतरासह, मेटामायलोसाइट्स आणि मायलोसाइट्सच्या देखाव्यासह डावीकडे शिफ्ट देखील आहे. मोनोसाइट्समध्ये तरुण फॉर्म आहेत - मोनोब्लास्ट्स. अपायकारक अशक्तपणातील लिम्फोसाइट्स बदलत नाहीत, परंतु त्यांची टक्केवारी वाढली आहे (सापेक्ष लिम्फोसाइटोसिस).

टॅब. 19. घातक अशक्तपणा. रोगाच्या तीव्र पुनरावृत्तीमध्ये रक्त चित्र. दृश्याच्या क्षेत्रात, विविध पिढ्यांचे मेगालोब्लास्ट्स, मेगालोसाइट्स, न्यूक्लियर डेरिव्हेटिव्ह्जसह एरिथ्रोसाइट्स (कॅबोट रिंग्ज, जॉली बॉडीज) आणि बेसोफिलिक पंचर, एक वैशिष्ट्यपूर्ण पॉलीसेगमेंटोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल दृश्यमान आहेत.

टॅब. 20. घातक अशक्तपणा. माफी मध्ये रक्त चित्र. एरिथ्रोसाइट्सचे मॅक्रोएनिसोसाइटोसिस, पॉलीसेगमेंटोन्युक्लियर न्यूट्रोफिल.

तीव्रतेच्या काळात प्लेटलेट्सची संख्या थोडीशी कमी होते. काही प्रकरणांमध्ये, थ्रोम्बोसाइटोपेनियाची नोंद केली जाते - 30,000 किंवा त्याहून कमी. प्लेटलेट्स आकारात असामान्य असू शकतात; त्यांचा व्यास 6 मायक्रॉन किंवा त्याहून अधिक (तथाकथित मेगाप्लेटलेट्स) पर्यंत पोहोचतो; डीजनरेटिव्ह फॉर्म देखील आहेत. घातक अशक्तपणामध्ये थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एक नियम म्हणून, हेमोरेजिक सिंड्रोमसह नाही. केवळ क्वचित प्रसंगी, रक्तस्त्राव घटना साजरा केला जातो.

अस्थिमज्जा हेमॅटोपोईसिस.घातक अशक्तपणामध्ये अस्थिमज्जा हेमॅटोपोइसिसचे चित्र अतिशय गतिमान आहे (चित्र 43, a, b;टॅब 21, 22).

रोगाच्या तीव्रतेच्या काळात, अस्थिमज्जा पंकटेट मॅक्रोस्कोपिकदृष्ट्या मुबलक, चमकदार लाल दिसतो, जो परिघीय रक्ताच्या फिकट, पाणचट दिसण्याशी विपरित आहे. अस्थिमज्जा (मायलोकेरियोसाइट्स) च्या न्यूक्लिएटेड घटकांची एकूण संख्या वाढली आहे. 3:1-4:1 ऐवजी ल्युकोसाइट्स आणि एरिथ्रोब्लास्ट ल्यूको/एरिथ्रो यांच्यातील गुणोत्तर साधारणपणे 1:2 आणि 1:3 च्या बरोबरीचे होते; म्हणून, एरिथ्रोब्लास्ट्सचे पूर्ण वर्चस्व आहे.

तांदूळ. 43. अपायकारक अशक्तपणा मध्ये हेमॅटोपोइसिस.

a - उपचारापूर्वी घातक अशक्तपणा असलेल्या रुग्णाचा बोन मॅरो पंक्टेट. मेगालोब्लास्टिक प्रकारानुसार एरिथ्रोपोइसिस ​​केले जाते; b - यकृत अर्क (तोंडी) सह उपचाराच्या चौथ्या दिवशी त्याच रुग्णाचा बोन मॅरो पंक्टेट. मॅक्रोनोर्मोब्लास्टिक प्रकारानुसार एरिथ्रोपोइसिस ​​केले जाते.

गंभीर प्रकरणांमध्ये, उपचार न केलेल्या रूग्णांमध्ये, अपायकारक कोमासह, एरिथ्रोपोईसिस पूर्णपणे मेगालोब्लास्टिक प्रकारानुसार केले जाते. तथाकथित रेटिक्युलोमेगॅलोब्लास्ट्स देखील आहेत - जाळीदार प्रकारच्या अनियमित आकाराच्या पेशी, विस्तृत फिकट निळ्या प्रोटोप्लाझमसह आणि नाजूक सेल्युलर संरचनेचे केंद्रक, काहीसे विलक्षणपणे स्थित आहे. वरवर पाहता, अपायकारक अशक्तपणातील मेगालोब्लास्ट हेमोसाइटोब्लास्ट्स (एरिथ्रोब्लास्ट्सच्या अवस्थेद्वारे) आणि जाळीदार पेशींपासून (भ्रूण अँजिओब्लास्टिक एरिथ्रोपोईसिसकडे परत येणे) दोन्हीपासून उद्भवू शकतात.

परिपक्वतेच्या (किंवा भिन्न "वयोगटातील") मेगालोब्लास्ट्समधील परिमाणवाचक गुणोत्तर खूप बदलू शकतात. स्टर्नल पंक्टेटमध्ये प्रोमेगॅलोब्लास्ट्स आणि बेसोफिलिक मेगालोब्लास्ट्सचे प्राबल्य "निळ्या" अस्थिमज्जाचे चित्र तयार करते. याउलट, पूर्णपणे हिमोग्लोबिनाइज्ड, ऑक्सिफिलिक मेगालोब्लास्ट्सचे प्राबल्य "लाल" अस्थिमज्जाची छाप देते.

मेगालोब्लास्टिक मालिकेच्या पेशींचे वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्य म्हणजे त्यांच्या साइटोप्लाझमचे प्रारंभिक हिमोग्लोबिनायझेशन हे न्यूक्लियसची नाजूक रचना अद्याप संरक्षित आहे. मेगालोब्लास्ट्सचे जैविक वैशिष्ट्य म्हणजे ऍनाप्लासिया, म्हणजे. सामान्य, विभेदक विकास आणि एरिथ्रोसाइटमध्ये अंतिम रूपांतर करण्यासाठी त्याच्या अंतर्निहित क्षमतेचे सेलचे नुकसान. मेगालोब्लास्ट्सचा केवळ एक क्षुल्लक भाग त्यांच्या विकासाच्या अंतिम टप्प्यापर्यंत परिपक्व होतो आणि नॉन-न्यूक्लियर मेगालोसाइट्समध्ये बदलतो.

टॅब. 21. अपायकारक अशक्तपणा (रंग मायक्रोफोटो) मध्ये अस्थिमज्जा मध्ये मेगालोब्लास्ट्स.

टॅब. 22. रोगाच्या प्रगत अवस्थेत अपायकारक अशक्तपणा (बोन मॅरो पंचर).

7 वाजता खाली - एक promyelocyte, 5 वाजता - एक वैशिष्ट्यपूर्ण hypersegmentonuclear न्यूट्रोफिल. इतर सर्व पेशी विकासाच्या विविध टप्प्यांमध्ये मेगालोब्लास्ट आहेत, ज्यामध्ये न्यूक्लिओली (6 वाजता) असलेल्या बेसोफिलिक प्रोमेगॅलोब्लास्टपासून ते पायक्नोटिक न्यूक्लियससह ऑर्थोक्रोमिक मेगालोब्लास्ट (11 वाजता) पर्यंत आहे. मेगालोब्लास्ट्समध्ये, दोन- आणि तीन-विभक्त पेशींच्या निर्मितीसह माइटोसेस.

घातक ऍनेमियामधील सेल्युलर ऍनाप्लासियामध्ये घातक निओप्लाझम आणि ल्युकेमियामधील सेल्युलर ऍनाप्लाझिया सारखी वैशिष्ट्ये आहेत. ब्लास्टोमा पेशींशी मॉर्फोलॉजिकल समानता विशेषतः पॉलिमॉर्फोन्यूक्लियर, "राक्षसी" मेगालोब्लास्ट्समध्ये स्पष्ट आहे. घातक अशक्तपणातील मेगालोब्लास्ट्स, ल्युकेमियामधील हेमोसाइटोब्लास्ट्स आणि घातक निओप्लाझममधील कर्करोगाच्या पेशींच्या आकारात्मक आणि जैविक वैशिष्ट्यांचा तुलनात्मक अभ्यास केल्याने आम्हाला या रोगांमधील रोगजनक यंत्रणेच्या संभाव्य समानतेची कल्पना आली. असा विचार करण्याची कारणे आहेत की ल्युकेमिया आणि घातक निओप्लाझम, घातक अशक्तपणासारखे, पेशींच्या सामान्य विकासासाठी आवश्यक असलेल्या विशिष्ट घटकांच्या शरीरात कमतरतेच्या परिस्थितीत उद्भवतात.

मेगालोब्लास्ट्स ही लाल न्यूक्लियर सेलच्या "डिस्ट्रॉफी" ची एक प्रकारची आकृतीशास्त्रीय अभिव्यक्ती आहे, ज्यामध्ये विशिष्ट परिपक्वता घटक "अभाव" असतो - व्हिटॅमिन बी 12. लाल मालिकेतील सर्व पेशी सारख्याच अॅनाप्लास्टिक नसतात; काही पेशी जणूकाही दिसतात. नॉर्मो- आणि मेगालोब्लास्ट्समधील संक्रमणकालीन पेशींचे स्वरूप; हे तथाकथित मॅक्रोनोर्मोब्लास्ट्स आहेत. या पेशी, ज्यामध्ये भेदभावासाठी विशेष अडचणी येतात, सहसा माफीच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात आढळतात. जसजसे माफी वाढते तसतसे नॉर्मोब्लास्ट्स समोर येतात आणि मेगालोब्लास्टिक मालिकेतील पेशी पार्श्वभूमीत जातात आणि पूर्णपणे अदृश्य होतात.

तीव्रतेच्या दरम्यान ल्यूकोपोईसिस ग्रॅन्युलोसाइट्सच्या परिपक्वतामध्ये विलंब आणि विशाल मेटामायलोसाइट्स आणि पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल्सच्या उपस्थितीद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे, ज्याचा आकार सामान्य न्यूट्रोफिल्सपेक्षा 2 पट मोठा आहे.

तत्सम बदल - वृद्धत्वाचे उल्लंघन आणि न्यूक्लीयचे उच्चारित बहुरूपता - अस्थिमज्जाच्या विशाल पेशींमध्ये देखील नोंदवले जातात. अपरिपक्व मेगाकॅरियोसाइट्स आणि "ओव्हरराईप", पॉलिमॉर्फिक फॉर्ममध्ये, प्लेटलेट्सच्या निर्मिती आणि अलिप्तपणाच्या प्रक्रिया बिघडल्या आहेत. मेगालोब्लास्टोसिस, पॉलीसेगमेंटोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल्स आणि मेगाकेरियोसाइट्समधील बदल एकाच कारणावर अवलंबून आहेत. हे कारण विशिष्ट हेमेटोपोएटिक घटक - व्हिटॅमिन बी 12 ची अपुरीता आहे.

अस्थिमज्जा हेमॅटोपोइसिस ​​हेमॅटोलॉजिकल माफीच्या टप्प्यात, अॅनिमिक सिंड्रोम नसतानाही, सामान्य (नॉर्मोब्लास्टिक) प्रकारानुसार होते.

एरिथ्रोसाइट्सचे वाढलेले विघटन, किंवा एरिथ्रोहेक्सिस, संपूर्ण रेटिक्युलोहिस्टियोसाइटिक प्रणालीमध्ये घडते, ज्यामध्ये अस्थिमज्जा देखील समाविष्ट आहे, जेथे हिमोग्लोबिन-युक्त एरिथ्रोमेगॅलोब्लास्ट्सचा काही भाग कॅरियो- आणि सायटोरहेक्सिसच्या प्रक्रियेतून जातो, ज्यामुळे एरिथ्रोसाइट्सचे तुकडे तयार होतात. . नंतरचे अंशतः रक्तप्रवाहात प्रवेश करतात, अंशतः फागोसाइटिक जाळीदार पेशी - मॅक्रोफेजद्वारे पकडले जातात. एरिथ्रोफॅजीच्या घटनेसह, अवयवांमध्ये लोहयुक्त रंगद्रव्य, हेमोसिडिरिन, नष्ट झालेल्या एरिथ्रोसाइट्सच्या हिमोग्लोबिनपासून उद्भवणारे महत्त्वपूर्ण संचय आढळतात.

एरिथ्रोसाइट्सचे वाढलेले विघटन हेमोलाइटिक अॅनिमियाच्या श्रेणीला (जुन्या लेखकांनी परवानगी दिल्याप्रमाणे) अपायकारक अशक्तपणाचे कारण देत नाही, कारण एरिथ्रोरेहेक्सिस, जो अस्थिमज्जामध्येच होतो, दोषपूर्ण हेमेटोपोईसिसमुळे होतो आणि दुय्यम असतो.

अपायकारक अॅनिमियामध्ये एरिथ्रोसाइट्सच्या वाढत्या विघटनाची मुख्य चिन्हे म्हणजे इंटिग्युमेंट आणि श्लेष्मल त्वचेचा रंग, यकृत आणि प्लीहा वाढणे, "अप्रत्यक्ष" बिलीरुबिनच्या वाढीव सामग्रीसह तीव्र रंगाचे सोनेरी सीरम, मूत्रात यूरोबिलिनची सतत उपस्थिती आणि प्लीओक्रोमिया. पित्त आणि विष्ठेमध्ये स्टेरकोबिलिनच्या सामग्रीमध्ये लक्षणीय वाढ होते.

पॅथॉलॉजिकल ऍनाटॉमी.आधुनिक थेरपीच्या प्रगतीमुळे, विभागातील अपायकारक अशक्तपणा आता फार दुर्मिळ आहे. शवविच्छेदन करताना, फॅटी टिश्यू टिकवून ठेवताना, सर्व अवयवांचा अशक्तपणा धक्कादायक असतो. मायोकार्डियम ("टायगर हार्ट") मध्ये फॅटी घुसखोरी आहे, मूत्रपिंड, यकृत, नंतरच्या भागात, लोब्यूल्सचे सेंट्रल फॅटी नेक्रोसिस देखील आढळते.

यकृत, प्लीहा, अस्थिमज्जा, लिम्फ नोड्स, विशेषत: रेट्रोपेरिटोनियलमध्ये, बारीक-दाणेदार पिवळ्या-तपकिरी रंगद्रव्याचे महत्त्वपूर्ण संचय आहे - हेमोसिडिरिन, जे लोहास सकारात्मक प्रतिक्रिया देते. हेमोसाइडरोसिस हेपॅटिक लोब्यूल्सच्या परिघाच्या बाजूने कुप्फर पेशींमध्ये अधिक स्पष्टपणे दिसून येते, तर प्लीहा आणि अस्थिमज्जामध्ये, हेमोसाइडरोसिस फारच कमी उच्चारले जाते आणि काहीवेळा ते उद्भवत नाही (खर्‍या हेमोलाइटिक अॅनिमियाच्या विरूद्ध). मूत्रपिंडाच्या संकुचित नळीमध्ये भरपूर लोह जमा होते.

पाचक अवयवांमध्ये होणारे बदल अतिशय वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत. जिभेचे पॅपिले एट्रोफिक असतात. घशाची पोकळी आणि अन्ननलिकेच्या श्लेष्मल झिल्लीच्या भागावर समान बदल दिसून येतात. पोटात, श्लेष्मल त्वचा आणि त्याच्या ग्रंथींचा शोष आढळतो - अॅनाडेनिया. आतड्यांमध्ये समान एट्रोफिक प्रक्रिया अस्तित्वात आहे.

मध्यवर्ती मज्जासंस्थेमध्ये, मुख्यतः पाठीच्या कण्यातील मागील आणि पार्श्व स्तंभांमध्ये, डीजनरेटिव्ह बदल नोंदवले जातात, ज्याला एकत्रित स्क्लेरोसिस किंवा फ्युनिक्युलर मायलोसिस म्हणतात. रीढ़ की हड्डीमध्ये कमी वेळा चिंताग्रस्त ऊतकांच्या नेक्रोटिक सॉफ्टनिंगसह इस्केमिक फोसी असतात. सेरेब्रल कॉर्टेक्समध्ये नेक्रोसिस आणि ग्लियाल ग्रोथचे फोसी वर्णन केले आहे.

अपायकारक अशक्तपणाचे वैशिष्ट्यपूर्ण चिन्ह म्हणजे किरमिजी-लाल रसदार अस्थिमज्जा, जो सामान्य फिकटपणा आणि सर्व अवयवांच्या अशक्तपणाशी तीव्रपणे विरोधाभास करतो. लाल अस्थिमज्जा केवळ नळीच्या हाडांच्या सपाट हाडे आणि एपिफेसिसमध्येच नाही तर नंतरच्या डायफिसिसमध्ये देखील आढळतो. अस्थिमज्जा हायपरप्लासियासह, स्प्लेनिक पल्प, यकृत आणि लिम्फ नोड्समध्ये हेमॅटोपोइसिसचे एक्स्ट्रामेड्युलरी फोसी (एरिथ्रोब्लास्ट्स आणि मेगालोब्लास्ट्सचे संचय) नोंदवले जातात. हेमॅटोपोएटिक अवयवांमधील रेटिक्युलो-हिस्टियोसाइटिक घटक आणि हेमॅटोपोईसिसच्या एक्स्ट्रामेड्युलरी फोसी एरिथ्रोफॅगोसाइटोसिसची घटना प्रकट करतात.

अपायकारक अशक्तपणाचे अप्लास्टिक स्थितीत संक्रमण होण्याची शक्यता, मागील लेखकांद्वारे ओळखली जाते, सध्या नाकारली गेली आहे. लाल अस्थिमज्जाचे विभागीय निष्कर्ष सूचित करतात की रुग्णाच्या आयुष्याच्या शेवटच्या क्षणापर्यंत हेमॅटोपोईसिस संरक्षित आहे. प्राणघातक परिणाम हेमॅटोपोएटिक अवयवाच्या शारीरिक ऍप्लासियामुळे उद्भवत नाही, परंतु कार्यात्मकदृष्ट्या दोषपूर्ण मेगालोब्लास्टिक हेमॅटोपोईसिस शरीरासाठी आवश्यक किमान एरिथ्रोसाइट्ससह ऑक्सिजन श्वसन प्रक्रिया प्रदान करण्यास सक्षम नसल्यामुळे उद्भवते.

एटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस.बायर्मरने "अपायकारक" अशक्तपणा हा एक स्वतंत्र रोग म्हणून घोषित केल्यामुळे, गॅस्ट्रिक अकिलिया (जे, अलिकडच्या वर्षांत, हिस्टामाइन-प्रतिरोधक असल्याचे दिसून आले आहे) या वस्तुस्थितीकडे डॉक्टर आणि पॅथॉलॉजिस्टचे लक्ष वेधले गेले आहे. रोग, आणि गॅस्ट्रिक म्यूकोसाचा शोष या विभागात आढळतो ( अॅनाडेनिया वेंट्रिक्युली). स्वाभाविकच, पाचन तंत्राची स्थिती आणि अशक्तपणाच्या विकासामध्ये संबंध स्थापित करण्याची इच्छा होती.

आधुनिक संकल्पनांनुसार, अपायकारक ऍनेमिक सिंड्रोम हे अंतर्जात बी12 जीवनसत्वाच्या कमतरतेचे प्रकटीकरण मानले पाहिजे.

एडिसन-बर्मर रोगामध्ये अशक्तपणाची थेट यंत्रणा अशी आहे की, व्हिटॅमिन बी 12 च्या कमतरतेमुळे, न्यूक्लियोप्रोटीन चयापचय विस्कळीत होते, ज्यामुळे हेमेटोपोएटिक पेशींमध्ये, विशेषत: अस्थिमज्जा एरिथ्रोब्लास्ट्समध्ये माइटोटिक प्रक्रियेत व्यत्यय येतो. मेगालोब्लास्टिक एरिथ्रोपोइसिसचा संथ दर माइटोटिक प्रक्रियेतील मंदी आणि मायटोसेसची संख्या कमी झाल्यामुळे आहे: नॉर्मोब्लास्टिक एरिथ्रोपोइसिसच्या वैशिष्ट्यपूर्ण तीन माइटोसेसऐवजी, मेगालोब्लास्टिक एरिथ्रोपोईसिस एका मायटोसिससह पुढे जाते. याचा अर्थ असा की एक प्रोनॉर्मोब्लास्ट 8 एरिथ्रोसाइट्स तयार करतो, तर एक प्रोमेगालोब्लास्ट फक्त 2 एरिथ्रोसाइट्स तयार करतो.

बर्‍याच हिमोग्लोबिनाइज्ड मेगालोब्लास्ट्सचे संकुचित होणे ज्यांना "डिन्यूक्लीएट" होण्यास आणि एरिथ्रोसाइट्समध्ये बदलण्यास वेळ मिळाला नाही, त्यांच्या विलंबित भिन्नतेसह ("एरिथ्रोपोईसिस गर्भपात") हे मुख्य कारण आहे की हेमॅटोपोएटिक प्रक्रिया रक्तस्त्राव आणि अशक्तपणाच्या प्रक्रियेची भरपाई करत नाहीत. विकसित होते, हिमोग्लोबिनचे विघटन न वापरलेल्या उत्पादनांच्या वाढीव संचयासह.

नंतरचे लोह परिसंचरण (किरणोत्सर्गी समस्थानिकांच्या मदतीने), तसेच रक्त रंगद्रव्यांचे वाढलेले उत्सर्जन - यूरोबिलिन इ. च्या निर्धाराच्या डेटाद्वारे पुष्टी केली जाते.

अपायकारक अशक्तपणाच्या निर्विवादपणे स्थापित "कमतर" अंतर्जात-अविटामिनस स्वरूपाच्या संबंधात, या रोगातील एरिथ्रोसाइट्सच्या वाढीव विघटनाच्या महत्त्वावरील पूर्वीच्या प्रबळ मतांमध्ये मूलगामी पुनरावृत्ती झाली आहे.

ज्ञात आहे की, अपायकारक अशक्तपणा हेमोलाइटिक अॅनिमिया म्हणून वर्गीकृत केला गेला होता आणि मेगालोब्लास्टिक एरिथ्रोपोईसिसला एरिथ्रोसाइट्सच्या वाढत्या विघटनास अस्थिमज्जाचा प्रतिसाद म्हणून मानले गेले. तथापि, हेमोलाइटिक सिद्धांत एकतर प्रयोगात, किंवा क्लिनिकमध्ये किंवा वैद्यकीय व्यवहारात पुष्टी केली गेली नाही. जेव्हा प्राण्यांना हेमोलाइटिक न्यूक्लियसने विषबाधा होते तेव्हा एकाही प्रयोगकर्त्याला घातक अशक्तपणाची छायाचित्रे मिळवता आली नाहीत. हेमोलाइटिक प्रकारचा अशक्तपणा, प्रयोगात किंवा क्लिनिकमध्ये नाही, अस्थिमज्जाच्या मेगालोब्लास्टिक प्रतिक्रियासह आहे. शेवटी, लाल रक्तपेशींचे विघटन कमी करण्यासाठी स्प्लेनेक्टॉमीद्वारे अपायकारक अशक्तपणावर उपचार करण्याचा प्रयत्न देखील अयशस्वी झाला आहे.

अपायकारक अशक्तपणामध्ये रंगद्रव्यांचे वाढलेले उत्सर्जन हे रक्ताभिसरण करणाऱ्या रक्तातील नव्याने तयार झालेल्या एरिथ्रोसाइट्सच्या नाशामुळे इतके स्पष्ट केले जात नाही, परंतु हेमोग्लोबिन-युक्त मेगालोब्लास्ट्स आणि मेगालोसाइट्सच्या विघटनाने ते परिधीय रक्तात प्रवेश करण्यापूर्वीच स्पष्ट केले आहे, म्हणजे. अस्थिमज्जा आणि एक्स्ट्रामेड्युलरी हेमॅटोपोईसिसच्या केंद्रस्थानी. अपायकारक अशक्तपणा असलेल्या रुग्णांच्या अस्थिमज्जामध्ये आम्हाला आढळलेल्या वाढलेल्या एरिथ्रोफॅगोसाइटोसिसच्या वस्तुस्थितीमुळे या गृहिततेची पुष्टी होते. अपायकारक अशक्तपणाच्या पुनरावृत्तीच्या कालावधीत रक्ताच्या सीरममध्ये लोहाची वाढलेली सामग्री प्रामुख्याने लोहाच्या अशक्त वापरामुळे होते, कारण माफीच्या कालावधीत रक्तातील लोहाचे प्रमाण सामान्य मूल्यांवर परत येते.

लोहयुक्त रंगद्रव्याच्या ऊतींमध्ये वाढीव निक्षेपाव्यतिरिक्त - हेमोसिडिरिन आणि लोह-मुक्त रंगद्रव्ये (बिलीरुबिन, युरोबिलिन) रक्त, पक्वाशया विषयी रस, लघवी आणि विष्ठेमध्ये वाढलेली सामग्री, घातक अशक्तपणा असलेले रुग्ण. रक्तातील सीरम, लघवी आणि अस्थिमज्जामध्ये पोर्फिरिनचे प्रमाण वाढलेले असते आणि थोड्या प्रमाणात हेमॅटिन असते. हेमॅटोपोएटिक अवयवांद्वारे रक्त रंगद्रव्यांचा अपुरा वापर केल्यामुळे पोर्फिरिनेमिया आणि हेमॅटिनेमिया होतात, परिणामी ही रंगद्रव्ये रक्तात फिरतात आणि शरीरातून मूत्रमार्गात उत्सर्जित होतात.

अपायकारक अशक्तपणातील मेगालोब्लास्ट्स (मेगालोसाइट्स), तसेच भ्रूण मेगालोब्लास्ट्स (मेगालोसाइट्स), पोर्फिरिनमध्ये अत्यंत समृद्ध असतात आणि सामान्य एरिथ्रोसाइट्सच्या समान प्रमाणात पूर्ण ऑक्सिजन वाहक असू शकत नाहीत. हा निष्कर्ष मेगालोब्लास्टिक बोन मॅरोद्वारे वाढलेल्या ऑक्सिजनच्या वापराच्या स्थापित वस्तुस्थितीशी सुसंगत आहे.

अपायकारक अशक्तपणाच्या उत्पत्तीचा बी 12-अविटामिनस सिद्धांत, सामान्यत: आधुनिक हेमॅटोलॉजी आणि क्लिनिकद्वारे ओळखला जातो, अशक्तपणाच्या विकासास हातभार लावणाऱ्या अतिरिक्त घटकांची भूमिका वगळत नाही, विशेषत: मॅक्रोमॅगॅलोसाइट्स आणि त्यांचे "तुकडे" - पोकिलोसाइट्सची गुणात्मक कनिष्ठता. , स्किझोसाइट्स आणि परिघीय रक्तामध्ये त्यांच्या राहण्याची "नाजूकता". अनेक लेखकांच्या निरीक्षणानुसार, घातक अशक्तपणा असलेल्या रुग्णाकडून निरोगी प्राप्तकर्त्यापर्यंत रक्तसंक्रमण केलेले 50% एरिथ्रोसाइट्स 10-12 ते 18-30 दिवसांपर्यंत नंतरच्या रक्तात राहतात. अपायकारक अशक्तपणाच्या तीव्रतेदरम्यान एरिथ्रोसाइट्सचे जास्तीत जास्त आयुष्य 27 ते 75 दिवसांपर्यंत असते, म्हणून, सामान्यपेक्षा 2-4 पट कमी. शेवटी, घातक अशक्तपणा असलेल्या रूग्णांच्या प्लाझ्माचे किंचित उच्चारलेले हेमोलाइटिक गुणधर्म, जे निरोगी दात्यांच्या एरिथ्रोसाइट्सच्या निरीक्षणाद्वारे सिद्ध झाले आहेत ज्यांना घातक अशक्तपणा असलेल्या रूग्णांना रक्तसंक्रमण केले जाते आणि प्राप्तकर्त्यांच्या रक्तात त्वरीत क्षय होते, ते काही आहेत (कोणत्याही प्रकारे) सर्वोच्च) महत्त्व (हॅमिल्टन एट अल., यू. एम. बाला).

फ्युनिक्युलर मायलोसिसचे पॅथोजेनेसिस, तसेच अपायकारक ऍनेमिक सिंड्रोम, गॅस्ट्रिक म्यूकोसातील एट्रोफिक बदलांशी संबंधित आहे, ज्यामुळे व्हिटॅमिन बी कॉम्प्लेक्सची कमतरता येते.

फ्युनिक्युलर मायलोसिसच्या उपचारांमध्ये व्हिटॅमिन बी 12 च्या वापराचा फायदेशीर प्रभाव स्थापित करणारे क्लिनिकल निरीक्षणे आपल्याला बर्मर रोग (अॅनिमिक सिंड्रोमसह) शरीरातील बी 12-व्हिटॅमिनच्या कमतरतेचे प्रकटीकरण म्हणून नर्वस सिंड्रोम ओळखण्याची परवानगी देतात.

एडिसन-बर्मर रोगाच्या एटिओलॉजीचा प्रश्न अद्याप निराकरण न झालेला मानला पाहिजे.

आधुनिक मतांनुसार, एडिसन-बर्मर रोग हा पोटाच्या फंडसच्या ग्रंथी उपकरणाच्या जन्मजात कनिष्ठतेद्वारे दर्शविला जाणारा एक रोग आहे, जो व्हिटॅमिन बी 12 च्या आत्मसात करण्यासाठी आवश्यक गॅस्ट्रोम्युकोप्रोटीन तयार करणार्या ग्रंथींच्या अकाली प्रवेशाच्या रूपात वयानुसार प्रकट होतो. .

हे एट्रोफिक गॅस्ट्र्रिटिस (जठराची सूज एट्रोफिकन्स) बद्दल नाही, परंतु गॅस्ट्रिक ऍट्रोफी (एट्रोफिया गॅस्ट्रिका) बद्दल आहे. या विलक्षण डिस्ट्रोफिक प्रक्रियेचा आकारशास्त्रीय सब्सट्रेट नेस्टेड आहे, क्वचितच पसरलेला ऍट्रोफी आहे, जो मुख्यतः पोटाच्या फंडसच्या मूलभूत ग्रंथींवर परिणाम करतो (अनाडेनिया वेंट्रिक्युली). हे बदल, जे गेल्या शतकातील पॅथॉलॉजिस्टना ज्ञात "मोत्याचे ठिपके" तयार करतात, ते गॅस्ट्रोस्कोपिक तपासणी दरम्यान (वर पहा) किंवा गॅस्ट्रिक म्यूकोसाच्या बायोप्सीद्वारे विवोमध्ये आढळतात.

अपायकारक अशक्तपणामध्ये गॅस्ट्रिक ऍट्रोफीच्या स्वयंप्रतिकार उत्पत्तीबद्दल अनेक लेखकांनी (टेलर, 1959; रॉइट आणि सहकारी, 1964) मांडलेली संकल्पना उल्लेखनीय आहे. या संकल्पनेला गॅस्ट्रिक ग्रंथींच्या पॅरिएटल आणि मुख्य पेशींच्या विरूद्ध कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या प्रभावाखाली तात्पुरते अदृश्य होणारे विशिष्ट ऍन्टीबॉडीजच्या अपायकारक अशक्तपणा असलेल्या बहुतेक रुग्णांच्या रक्ताच्या सीरममध्ये शोधणे, तसेच इम्युनोफ्लोरेसेन्स डेटाची उपस्थिती दर्शविण्याद्वारे समर्थित आहे. पॅरिएटल पेशींच्या साइटोप्लाझममध्ये प्रतिपिंड निश्चित केले जातात.

असे मानले जाते की गॅस्ट्रिक पेशींविरूद्ध ऑटोअँटीबॉडीज गॅस्ट्रिक म्यूकोसाच्या शोषाच्या विकासामध्ये आणि त्याच्या स्रावी कार्याच्या त्यानंतरच्या विकारांमध्ये रोगजनक भूमिका बजावतात.

बायोप्सीड गॅस्ट्रिक म्यूकोसाच्या सूक्ष्म तपासणीद्वारे, नंतरच्या भागात लक्षणीय लिम्फॉइड घुसखोरी आढळून आली, जी गॅस्ट्रिक म्यूकोसाच्या त्यानंतरच्या शोषासह अवयव-विशिष्ट स्वयंप्रतिकार दाहक प्रक्रिया सोडण्यात रोगप्रतिकारक पेशींच्या सहभागाचा पुरावा मानली जाते.

या संदर्भात, बर्मरच्या अपायकारक अशक्तपणाचे वैशिष्ट्य असलेल्या हाशिमोटोच्या लिम्फॉइड थायरॉइडायटीससह गॅस्ट्रिक म्यूकोसाच्या ऍट्रोफी आणि लिम्फॉइड घुसखोरीच्या हिस्टोलॉजिकल पिक्चरच्या संयोजनाची वारंवारता लक्ष देण्यास पात्र आहे. शिवाय, बर्मरच्या अशक्तपणाने मरण पावलेल्या रुग्णांमध्ये, थायरॉईडायटीसची चिन्हे अनेकदा आढळतात (शवविच्छेदन करताना).

बर्मरच्या अॅनिमिया आणि हाशिमोटोच्या थायरॉईडायटीसच्या इम्यूनोलॉजिकल समानतेच्या बाजूने, बर्मरच्या अॅनिमिया असलेल्या रुग्णांच्या रक्तात अँटीथायरॉईड ऍन्टीबॉडीज शोधण्याची वस्तुस्थिती, दुसरीकडे, थायरॉईड जखम असलेल्या रुग्णांमध्ये गॅस्ट्रिक म्यूकोसाच्या पॅरिएटल पेशींविरूद्ध ऍन्टीबॉडीज बोलतात. इम्यूनोलॉजिकल समानतेची बाजू. Irvine et al. (1965) नुसार, हाशिमोटोच्या थायरॉइडायटीस असलेल्या 25% रुग्णांमध्ये गॅस्ट्रिक पॅरिएटल पेशींविरूद्ध प्रतिपिंडे आढळतात (70% प्रकरणांमध्ये त्याच रुग्णांमध्ये अँटीथायरॉइड ऍन्टीबॉडीज आढळतात).

बर्मरच्या अॅनिमिया असलेल्या रूग्णांच्या नातेवाईकांच्या अभ्यासाचे परिणाम स्वारस्यपूर्ण आहेत: विविध लेखकांच्या मते, गॅस्ट्रिक म्यूकोसाच्या पॅरिएटल पेशी आणि थायरॉईड ग्रंथीच्या पेशींविरूद्ध प्रतिपिंडे, तसेच स्राव आणि शोषणाचे उल्लंघन (संबंधात व्हिटॅमिन बी 12) पोटाची कार्ये, बर्मरच्या अपायकारक अशक्तपणा असलेल्या रुग्णांच्या किमान 20% नातेवाईकांमध्ये दिसून येतात.

घातक अशक्तपणा असलेल्या 19 रूग्णांवर रेडिओडिफ्यूजन पद्धतीचा वापर करून केलेल्या नवीनतम अभ्यासानुसार, अमेरिकन संशोधकांच्या गटाला सर्व रूग्णांच्या रक्ताच्या सीरममध्ये अँटीबॉडीजचे अस्तित्व आढळून आले, एकतर आंतरिक घटक "अवरोधित करणे" किंवा दोन्ही आंतरिक घटक (IF) बंधनकारक. ) आणि HF+ कॉम्प्लेक्स AT 12.

बर्मरच्या अॅनिमिया असलेल्या रुग्णांच्या गॅस्ट्रिक ज्यूस आणि लाळेमध्ये अँटी-एचएफ अँटीबॉडीज देखील आढळून आले आहेत.

अपायकारक अशक्तपणा असलेल्या मातांपासून जन्मलेल्या अर्भकांच्या (3 आठवड्यांपर्यंतच्या) रक्तामध्ये देखील अँटीबॉडी आढळतात ज्यांच्या रक्तात एचएफ-विरोधी प्रतिपिंडे असतात.

अखंड जठरासंबंधी श्लेष्मल त्वचा सह उद्भवलेल्या B12-कमतरतेच्या अशक्तपणाच्या बालपणातील प्रकारांमध्ये, परंतु आंतरिक घटकाच्या कमकुवत उत्पादनासह (खाली पहा), नंतरच्या विरूद्ध प्रतिपिंडे (अँटी-एचएफ ऍन्टीबॉडीज) अंदाजे 40% प्रकरणांमध्ये आढळतात.

बालपणातील अपायकारक अशक्तपणामध्ये अँटीबॉडीज आढळून येत नाहीत, जे आतड्यांसंबंधी स्तरावर व्हिटॅमिन बी 12 चे अशक्त शोषण झाल्यामुळे उद्भवते.

वरील डेटाच्या प्रकाशात, बर्मरच्या B12 च्या कमतरतेच्या अशक्तपणाचे खोल रोगजनन स्वयंप्रतिकार संघर्ष म्हणून दिसून येते.

योजनाबद्धपणे, एडिसन-बर्मर रोगात न्यूरोएनेमिक (बी12-कमतरता) सिंड्रोमची घटना खालीलप्रमाणे दर्शविली जाऊ शकते.

अपायकारक अशक्तपणा आणि गॅस्ट्रिक कर्करोग यांच्यातील संबंधाच्या प्रश्नावर विशेष विचार करणे आवश्यक आहे. या प्रश्नाने संशोधकांचे लक्ष वेधून घेतले आहे. घातक अशक्तपणाच्या पहिल्या वर्णनापासून, हे ज्ञात आहे की हा रोग बहुतेकदा पोटाच्या घातक निओप्लाझमसह एकत्र केला जातो.

यूएस आकडेवारीनुसार (cit. Wintrobe), गॅस्ट्रिक कर्करोग 12.3% (293 पैकी 36 प्रकरणांमध्ये) 45 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या घातक अशक्तपणामुळे मरण पावला. ए.व्ही. मेलनिकोव्ह आणि एन.एस. टिमोफीव्ह यांनी गोळा केलेल्या सारांश डेटानुसार, क्लिनिकल, रेडिओलॉजिकल आणि विभागीय सामग्रीच्या आधारे स्थापित घातक अशक्तपणा असलेल्या रुग्णांमध्ये गॅस्ट्रिक कर्करोगाची वारंवारता 2.5% आहे, म्हणजे. सामान्य लोकसंख्येपेक्षा सुमारे 8 पट जास्त (0.3%). अपायकारक अशक्तपणा असलेल्या रूग्णांमध्ये गॅस्ट्रिक कर्करोगाची वारंवारता, त्याच लेखकांच्या मते, अशक्तपणा नसलेल्या त्याच वयातील लोकांमध्ये गॅस्ट्रिक कर्करोगाच्या तुलनेत 2-4 पट जास्त आहे.

अलिकडच्या वर्षांत अपायकारक अशक्तपणा असलेल्या रूग्णांमध्ये गॅस्ट्रिक कर्करोगाच्या प्रकरणांमध्ये झालेली वाढ लक्षणीय आहे, जी रूग्णांचे आयुष्य वाढवण्याद्वारे (प्रभावी बिया-थेरपीमुळे) आणि गॅस्ट्रिक म्यूकोसाच्या प्रगतीशील पुनर्रचनाद्वारे स्पष्ट केले पाहिजे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हे अपायकारक अशक्तपणाचे रुग्ण आहेत ज्यांना पोटाचा कर्करोग होतो. तथापि, गॅस्ट्रिक कर्करोग स्वतःच कधीकधी अपायकारक अशक्तपणाचे चित्र देतो या संभाव्यतेकडे दुर्लक्ष करू नये. त्याच वेळी, काही लेखकांनी सुचविल्याप्रमाणे, कर्करोगाने पोटाच्या निधीवर परिणाम केला आहे हे आवश्यक नाही, जरी या विभागात ट्यूमरचे स्थानिकीकरण निश्चितपणे "उग्र" महत्त्व आहे. एस.ए. रेनबर्ग यांच्या मते, जठरासंबंधी कर्करोग आणि अपायकारक अशक्तपणाचे मिश्रण असलेल्या 20 रूग्णांपैकी, फक्त 4 रूग्णांना ह्रदयाचा आणि उपकार्डियल क्षेत्रांमध्ये स्थानिकीकृत ट्यूमर होता; 5 च्या एंट्रममध्ये ट्यूमर होता, 11 - पोटाच्या शरीरात. जठरासंबंधी कर्करोगाच्या कोणत्याही स्थानिकीकरणावर घातक-अ‍ॅनिमिक रक्ताचे चित्र विकसित होऊ शकते, श्लेष्मल त्वचेच्या विखुरलेल्या ऍट्रोफीसह प्रक्रियेत पोटाच्या फंडसच्या ग्रंथींचा सहभाग असतो. अशी काही प्रकरणे आहेत जेव्हा विकसित अपायकारक अशक्तपणाचे रक्त चित्र हे पोटाच्या कर्करोगाचे एकमेव लक्षण होते (आमच्याद्वारे असेच वर्णन केले गेले होते) 1.

अपायकारक अशक्तपणा असलेल्या रुग्णामध्ये पोटाच्या कर्करोगाच्या ट्यूमरच्या विकासाच्या दृष्टीने संशयास्पद चिन्हे विचारात घेणे आवश्यक आहे, प्रथम, हायपरक्रोमिक ते नॉर्मोहायपोक्रोमिकमध्ये अॅनिमियाच्या प्रकारात बदल, दुसरे म्हणजे, व्हिटॅमिन बी 12 थेरपीमध्ये रुग्णाची अपवर्तकता, आणि तिसरे म्हणजे, नवीन लक्षणे दिसणे, अपायकारक अशक्तपणासाठी वैशिष्ट्यपूर्ण नाही जसे की: भूक न लागणे, वजन कमी होणे. या लक्षणांचा देखावा डॉक्टरांना संभाव्य गॅस्ट्रिक ब्लास्टोमाच्या दिशेने त्वरित रुग्णाची तपासणी करण्यास बाध्य करतो.

पोटाच्या क्ष-किरण तपासणीचा नकारात्मक परिणाम देखील ट्यूमरच्या अनुपस्थितीची हमी देऊ शकत नाही यावर जोर दिला पाहिजे.

म्हणूनच, ब्लास्टोमाच्या विकासाची वाजवी शंका निर्माण करणारी काही क्लिनिकल आणि हेमॅटोलॉजिकल लक्षणे असल्यास, सर्जिकल हस्तक्षेपाचा विचार करणे आवश्यक आहे - एक चाचणी लॅपरोटॉमी, जसे सूचित केले आहे.

अंदाज.हेपॅटिक थेरपी, 1926 मध्ये प्रस्तावित, आणि व्हिटॅमिन बी i2 सह आधुनिक उपचारांमुळे रोगाचा मार्ग आमूलाग्र बदलला, ज्याने त्याचे "दुष्टपणा" गमावला होता. आता घातक अशक्तपणाचा घातक परिणाम, जो कोमाच्या अवस्थेत शरीराच्या ऑक्सिजन उपासमार (अनोक्सिया) च्या घटनेसह उद्भवतो, ही एक दुर्मिळता आहे. जरी माफी दरम्यान रोगाची सर्व लक्षणे अदृश्य होत नाहीत, तरीही, सतत रक्त माफी, जी अँटी-ऍनिमिक औषधांच्या पद्धतशीर वापरामुळे उद्भवते, प्रत्यक्षात व्यावहारिक पुनर्प्राप्ती समान आहे. पूर्ण आणि अंतिम पुनर्प्राप्तीची ज्ञात प्रकरणे आहेत, विशेषत: ज्या रुग्णांना अद्याप चिंताग्रस्त सिंड्रोम विकसित करण्यास वेळ मिळाला नाही.

उपचार.प्रथमच मिनोट आणि मर्फी (1926) यांनी कच्च्या वासराच्या यकृतामध्ये समृद्ध असलेल्या विशेष आहाराचा वापर करून घातक अशक्तपणा असलेल्या 45 रुग्णांना बरे केल्याचा अहवाल दिला. सर्वात सक्रिय कमी चरबीयुक्त वासराचे यकृत होते, दोनदा मांस ग्राइंडरमधून पास केले जाते आणि जेवणाच्या 2 तास आधी दररोज 200 ग्रॅम रुग्णाला दिले जाते.

अपायकारक अशक्तपणाच्या उपचारांमध्ये एक मोठी उपलब्धी म्हणजे प्रभावी यकृत अर्क तयार करणे. पॅरेंटेरली प्रशासित यकृत अर्कांपैकी, सर्वात प्रसिद्ध सोव्हिएत कॅम्पोलोन होता, जो गुरांच्या यकृतातून काढला गेला आणि 2 मिली एम्प्युल्समध्ये तयार केला गेला. कोबाल्टच्या अँटी-ऍनिमिक भूमिकेच्या अहवालाच्या संबंधात, कोबाल्टसह समृद्ध यकृत सांद्रता तयार केली गेली आहे. तत्सम सोव्हिएत औषध - अँटीअनेमिन - घातक अशक्तपणा असलेल्या रूग्णांच्या उपचारांसाठी घरगुती क्लिनिकमध्ये यशस्वीरित्या वापरले गेले. अँटीअनेमिनचा डोस - हेमेटोलॉजिकल माफी मिळेपर्यंत दररोज 2 ते 4 मिली प्रति स्नायू. सरावाने दर्शविले आहे की 12-20 मिली (तथाकथित "कॅम्पोलॉन प्रभाव") मध्ये कॅम्पोलोनच्या मोठ्या डोसचे एक इंजेक्शन त्याच औषधाच्या इंजेक्शनच्या संपूर्ण कोर्सच्या समतुल्य आहे, दररोज 2 मिली.

आधुनिक अभ्यासानुसार, अपायकारक अशक्तपणामध्ये यकृताच्या औषधांच्या कृतीची विशिष्टता त्यांच्यातील हेमॅटोपोएटिक व्हिटॅमिन (बी 12) च्या सामग्रीमुळे आहे. म्हणून, अँटीएनेमिक औषधांच्या मानकीकरणाचा आधार मायक्रोग्राम किंवा गामा प्रति 1 मिली मध्ये व्हिटॅमिन बी 12 ची परिमाणात्मक सामग्री आहे. विविध मालिकांच्या कॅम्पोलॉनमध्ये 1.3 ते 6 µg/ml, अँटीअनेमिन - 0.6 µg/ml जीवनसत्व B12 असते.

सिंथेटिक फॉलिक ऍसिडच्या उत्पादनाच्या संबंधात, नंतरचा वापर अपायकारक अशक्तपणावर उपचार करण्यासाठी केला गेला. 30-60 मिग्रॅ किंवा त्याहून अधिक डोस (जास्तीत जास्त 120-150 मिग्रॅ प्रो डाय पर्यंत) प्रति ओएस किंवा पॅरेंटेरली नियुक्त केलेले, फॉलिक ऍसिडमुळे घातक अशक्तपणा असलेल्या रुग्णाला त्वरीत माफी मिळते. तथापि, फॉलिक ऍसिडची नकारात्मक गुणधर्म अशी आहे की यामुळे टिश्यू व्हिटॅमिन बी 12 चा वापर वाढतो. काही अहवालांनुसार, फॉलिक ऍसिड फ्युनिक्युलर मायलोसिसच्या विकासास प्रतिबंध करत नाही आणि दीर्घकाळापर्यंत वापर करून देखील त्यात योगदान देते. म्हणून, एडिसन-बर्मर अॅनिमियामध्ये फॉलिक ऍसिडचा वापर केला गेला नाही.

सध्या, व्हिटॅमिन बी 12 च्या व्यापक प्रॅक्टिसमध्ये परिचय झाल्यामुळे, 25 वर्षांपासून (1925-1950) वापरल्या जाणार्‍या अपायकारक अशक्तपणाच्या उपचारांमध्ये वरील उपायांनी त्यांचे महत्त्व गमावले आहे.

विटामिन बी 12 च्या पॅरेंटरल (इंट्रामस्क्यूलर, त्वचेखालील) वापरामुळे घातक अशक्तपणाच्या उपचारांमध्ये सर्वोत्तम रोगजनक प्रभाव प्राप्त होतो. संपृक्तता थेरपी, किंवा "शॉक थेरपी", तीव्रतेच्या काळात केली जाणारी आणि "देखभाल थेरपी" मध्ये फरक केला पाहिजे, माफीच्या कालावधीत केला जातो.

संपृक्तता थेरपी. सुरुवातीला, व्हिटॅमिन बी 12 च्या दैनंदिन मानवी गरजेच्या आधारावर, जे 2-3 μg निर्धारित केले गेले होते, व्हिटॅमिन बी 12 - 15  दररोज किंवा 30  दर 1-2 दिवसांनी तुलनेने लहान डोस प्रशासित करण्याचा प्रस्ताव होता. त्याच वेळी, असे मानले जात होते की 30  पेक्षा जास्त प्राप्त केलेले बहुतेक व्हिटॅमिन बी 12 मूत्राने शरीरातून उत्सर्जित होते या वस्तुस्थितीमुळे मोठ्या डोसचा परिचय अयोग्य आहे. त्यानंतरच्या अभ्यासात असे दिसून आले आहे की प्लाझ्मा B12-बाइंडिंग क्षमता (प्रामुख्याने   -ग्लोब्युलिनच्या सामग्रीवर अवलंबून) आणि व्हिटॅमिन बी 12 च्या वापराची डिग्री व्हिटॅमिन बी 12 च्या शरीराच्या गरजेनुसार बदलते, दुसऱ्या शब्दांत, डिग्रीवर. ऊतींमध्ये व्हिटॅमिन बी 12 ची कमतरता. उत्तरार्धात व्हिटॅमिन बी 12 ची सामान्य सामग्री, अंग्लीच्या मते, 1000-2000  (0.1-0.2 ग्रॅम) आहे, ज्यापैकी अर्धा यकृतामध्ये आहे.

मोलिन आणि रॉस यांच्या मते, शरीरातील बी12-ची तीव्र कमतरता, जी 1000  व्हिटॅमिन बी 12, 200-300  च्या इंजेक्शननंतर, फ्युनिक्युलर मायलोसिस म्हणून स्वतःला वैद्यकीयदृष्ट्या प्रकट करते. .

क्लिनिकल अनुभवाने असे दिसून आले आहे की जरी व्हिटॅमिन बी 12 च्या लहान डोसमुळे व्यावहारिकरित्या क्लिनिकल सुधारणा आणि सामान्य (किंवा सामान्यच्या जवळ) रक्त मापदंडांची जीर्णोद्धार होते, तरीही ते व्हिटॅमिन बी 12 च्या ऊतींचे साठे पुनर्संचयित करण्यासाठी अपुरे आहेत. व्हिटॅमिन बी 12 सह शरीराची अधोसंतृप्तता क्लिनिकल आणि हेमॅटोलॉजिकल माफी (ग्लॉसिटिसचे अवशिष्ट प्रभाव आणि विशेषत: न्यूरोलॉजिकल घटना, एरिथ्रोसाइट मॅक्रोसाइटोसिस) च्या सुप्रसिद्ध कनिष्ठतेमध्ये आणि रोगाच्या लवकर पुनरावृत्तीच्या प्रवृत्तीमध्ये प्रकट होते. वरील कारणांमुळे, व्हिटॅमिन बी 12 च्या लहान डोसचा वापर अयोग्य मानला जातो. घातक अशक्तपणाच्या तीव्रतेच्या काळात बी12-व्हिटॅमिनची कमतरता दूर करण्यासाठी, सध्या मध्यम - 100-200  आणि मोठे - 500-1000  वापरण्याचा प्रस्ताव आहे. - व्हिटॅमिन बी 12 चे डोस.

प्रॅक्टिसमध्ये, घातक अशक्तपणा वाढवण्याची योजना म्हणून, पहिल्या आठवड्यात (रेटिक्युलोसाइट संकट सुरू होण्यापूर्वी) आणि नंतर एक दिवसानंतर हेमेटोलॉजिकल माफी सुरू होईपर्यंत 100-200  दररोज व्हिटॅमिन बी 12 च्या इंजेक्शनची शिफारस केली जाऊ शकते. सरासरी, 3-4 आठवड्यांच्या उपचारांच्या कोर्ससह, व्हिटॅमिन बी 12 चा कोर्स डोस 1500-3000  आहे. .

फ्युनिक्युलर मायलोसिससह, व्हिटॅमिन बी 12 चे अधिक मोठे (शॉक) डोस सूचित केले जातात - 500-1000  दररोज किंवा प्रत्येक दुसर्या दिवशी 10 दिवस, आणि नंतर आठवड्यातून 1-2 वेळा स्थिर उपचारात्मक प्रभाव प्राप्त होईपर्यंत - सर्व न्यूरोलॉजिकल अदृश्य होणे लक्षणे

सकारात्मक परिणाम - फ्युनिक्युलर मायलोसिस असलेल्या 12 पैकी 11 रूग्णांमध्ये स्पष्ट सुधारणा (याशिवाय, पुनर्वसन असलेल्या 8 रूग्णांमध्ये) - 15-200 mcg च्या डोसमध्ये व्हिटॅमिन बी 12 च्या एंडोलुबियल प्रशासनासह एल. आय. याव्होर्कोव्स्की यांनी प्राप्त केले. सह 4-10 दिवसांच्या अंतराने, एकूण 840 mcg पर्यंतच्या उपचारांसाठी . गंभीर मेनिन्जियल सिंड्रोम (डोकेदुखी, मळमळ, ताठ मान, ताप) पर्यंत गुंतागुंत होण्याची शक्यता लक्षात घेता, व्हिटॅमिन बी 12 च्या एंडोलुबल प्रशासनाचे संकेत फ्युनिक्युलर मायलोसिसच्या अत्यंत गंभीर प्रकरणांपुरते मर्यादित असावेत. अलिकडच्या काळात फ्युनिक्युलर मायलोसिसच्या उपचारांसाठी वापरल्या जाणार्‍या इतर पद्धती: मणक्याचे डायथर्मी, कच्च्या डुकराचे पोट मोठ्या डोसमध्ये (300-400 ग्रॅम प्रतिदिन), व्हिटॅमिन बी 1 दररोज 50-100 मिलीग्राम - आता त्यांचे मूल्य गमावले आहे, न्यूरोलॉजिकल विकारांसाठी शिफारस केलेले व्हिटॅमिन बी 1 वगळता, विशेषत: तथाकथित पॉलीन्यूरिटिक स्वरूपात.

फ्युनिक्युलर मायलोसिससाठी व्हिटॅमिन बी 12 सह उपचारांचा कालावधी सहसा 2 महिने असतो. व्हिटॅमिन बी 12 चे हेडिंग डोस - 10,000 ते 25,000  पर्यंत .

स्थिर माफी मिळविण्यासाठी शेव्हॅलियरने उच्च लाल रक्त मूल्ये (हिमोग्लोबिन - 100 युनिट्स, एरिथ्रोसाइट्स - 5,000,000 पेक्षा जास्त) मिळविण्यासाठी मोठ्या डोसमध्ये (500-1000  प्रति दिन) व्हिटॅमिन बी 12 सह दीर्घकालीन उपचारांची शिफारस केली.

व्हिटॅमिन बी 12 च्या मोठ्या डोसच्या दीर्घकालीन वापराच्या संबंधात, हायपरविटामिनोसिस बी 12 च्या शक्यतेचा प्रश्न उद्भवतो. शरीरातून व्हिटॅमिन बी 12 जलद काढून टाकल्यामुळे ही समस्या नकारात्मकरित्या सोडवली जाते. संचित समृद्ध क्लिनिकल अनुभव त्याच्या दीर्घकालीन वापरासह देखील, व्हिटॅमिन बी 12 सह शरीराच्या अतिसंपृक्ततेच्या चिन्हांच्या व्यावहारिक अनुपस्थितीची पुष्टी करतो.

व्हिटॅमिन बी 12 चा तोंडी वापर गॅस्ट्रिक अँटी-ऍनिमिक घटक - गॅस्ट्रोमुकोप्रोटीनच्या एकाच वेळी सेवनाने प्रभावी आहे. गॅस्ट्रोम्युकोप्रोटीनसह व्हिटॅमिन बी 12 असलेल्या टॅब्लेटच्या तोंडी प्रशासनामुळे घातक अशक्तपणा असलेल्या रुग्णांच्या उपचारात अनुकूल परिणाम प्राप्त झाले.

विशेषतः, घरगुती औषध म्यूकोविट वापरताना सकारात्मक परिणाम नोंदवले गेले (औषध पोटाच्या पायलोरिक भागाच्या श्लेष्मल त्वचेतून 0.2 ग्रॅम गॅस्ट्रोम्युकोप्रोटीन आणि 200 किंवा 500 μg व्हिटॅमिन बी 12 असलेल्या गोळ्यांमध्ये तयार केले गेले).

अलिकडच्या वर्षांत, व्हिटॅमिन बी 12 सह अपायकारक अशक्तपणा असलेल्या रूग्णांच्या उपचारांमध्ये सकारात्मक परिणाम आढळून आले आहेत, आंतरिक घटकाशिवाय दररोज किमान 300  च्या डोसमध्ये तोंडी प्रशासित केले जाते. त्याच वेळी, अशी अपेक्षा केली जाऊ शकते की प्रशासित व्हिटॅमिन बी 12 पैकी 10% देखील शोषले जाईल, म्हणजे, अंदाजे 30  , हेमेटोलॉजिकल माफीची सुरुवात सुनिश्चित करण्यासाठी पुरेसे आहे.

व्हिटॅमिन बी 12 इतर मार्गांनी देखील प्रशासित करण्याचा प्रस्ताव आहे: सबलिंग्युअल आणि इंट्रानासली - थेंबांच्या स्वरूपात किंवा फवारणीद्वारे - हेमेटोलॉजिकल माफी सुरू होईपर्यंत दररोज 100-200 एमसीजीच्या डोसवर, त्यानंतर देखभाल थेरपी 1-3 वेळा. आठवडा

आमच्या निरिक्षणांनुसार, व्हिटॅमिन बी 12 च्या इंजेक्शननंतर पहिल्या 24 तासांच्या आत हेमॅटोपोईजिसचे परिवर्तन होते आणि व्हिटॅमिन बी 12 घेतल्यानंतर 48-72 तासांनंतर बोन मॅरो हेमॅटोपोईसिसचे अंतिम सामान्यीकरण पूर्ण होते.

एकल पॅरेंट सेलमधून दोन्ही प्रकारच्या एरिथ्रोब्लास्ट्सच्या उत्पत्तीच्या दृष्टिकोनातून एकात्मक सिद्धांताच्या प्रकाशात मेगालोब्लास्टिक प्रकारच्या हेमॅटोपोइसिसचे नॉर्मोब्लास्टिकमध्ये रूपांतर होण्याची शक्यता निश्चित केली जाते. "एरिथ्रोसाइट मॅच्युरेशन फॅक्टर" (व्हिटॅमिन बी 12, फॉलिनिक ऍसिड) सह अस्थिमज्जाच्या आगामी संपृक्ततेच्या परिणामी, बेसोफिलिक एरिथ्रोब्लास्ट्सच्या विकासाची दिशा बदलते. नंतरचे, भिन्न विभाजनाच्या प्रक्रियेत, नॉर्मोब्लास्टिक मालिकेच्या पेशींमध्ये बदलतात.

व्हिटॅमिन बी 12 च्या इंजेक्शननंतर आधीच 24 तासांनंतर, हेमॅटोपोईजिसमध्ये मूलगामी बदल होतात, जे बेसोफिलिक एरिथ्रोब्लास्ट्स आणि मेगालोब्लास्ट्सच्या मोठ्या प्रमाणात विभागणीमध्ये व्यक्त केले जातात आणि नंतरच्या एरिथ्रोब्लास्ट्सच्या नवीन प्रकारांमध्ये फरक करतात - मुख्यतः मेसो- आणि मायक्रोजनरेशन. या पेशींच्या "मेगालोब्लास्टिक भूतकाळ" कडे निर्देश करणारे एकमेव चिन्ह म्हणजे सायटोप्लाझमच्या उच्च प्रमाणात हिमोग्लोबिनायझेशन आणि न्यूक्लियस जे अजूनही त्याची सैल रचना टिकवून ठेवते. पेशी परिपक्व होत असताना, न्यूक्लियस आणि सायटोप्लाझमच्या विकासातील पृथक्करण गुळगुळीत होते. सेल अंतिम परिपक्वताच्या जितका जवळ असेल तितका तो नॉर्मोब्लास्टच्या जवळ जातो. या पेशींचा पुढील विकास - त्यांचे विघटन, अंतिम हिमोग्लोबिनायझेशन आणि एरिथ्रोसाइट्समध्ये रूपांतर - नॉर्मोब्लास्टिक प्रकारानुसार, प्रवेगक गतीने होते.

ग्रॅन्युलोपोईसिसच्या भागावर, ग्रॅन्युलोसाइट्सचे वर्धित पुनरुत्पादन होते, विशेषत: इओसिनोफिल्स, ज्यामध्ये इओसिनोफिलिक प्रोमायलोसाइट्स आणि मायलोसाइट्सच्या लक्षणीय संख्येसह डावीकडे तीक्ष्ण शिफ्ट होते. याउलट, न्युट्रोफिल्समध्ये परिपक्व स्वरूपांच्या पूर्ण वर्चस्वासह उजवीकडे एक शिफ्ट होते. सर्वात महत्वाचे म्हणजे घातक अशक्तपणाचे वैशिष्ट्य असलेले पॉलीसेगमेंटोन्युक्लियर न्यूट्रोफिल्सचे गायब होणे. त्याच कालावधीत, विशाल अस्थिमज्जा पेशींचे सामान्य मॉर्फोफिजियोलॉजी आणि प्लेटलेट निर्मितीची सामान्य प्रक्रिया पुनर्संचयित होते.

रेटिक्युलोसाइट संकट 5-6 व्या दिवशी उद्भवते.

हेमेटोलॉजिकल माफी खालील निर्देशकांद्वारे निर्धारित केली जाते: 1) रेटिक्युलोसाइट प्रतिक्रिया सुरू होणे; 2) अस्थिमज्जा hematopoiesis चे सामान्यीकरण; 3) परिधीय रक्ताचे सामान्यीकरण; 4) रक्तातील व्हिटॅमिन बी 12 ची सामान्य सामग्री पुनर्संचयित करणे.

रेटिक्युलोसाइट प्रतिसाद, ग्राफिकरित्या वक्र म्हणून व्यक्त केला जातो, त्या बदल्यात अशक्तपणाची डिग्री (ते लाल रक्तपेशींच्या सुरुवातीच्या संख्येच्या व्यस्त प्रमाणात असते) आणि अस्थिमज्जाच्या प्रतिसादाच्या गतीवर अवलंबून असते. वक्र जितक्या वेगाने वाढते, तितकीच त्याची घसरण कमी होते, कधीकधी दुसऱ्या वाढीमुळे (विशेषत: अनियमित उपचारांसह) व्यत्यय येतो.

आयझॅक आणि फ्रीडमन यांनी एक सूत्र प्रस्तावित केले ज्याद्वारे, प्रत्येक वैयक्तिक प्रकरणात, उपचारांच्या प्रभावाखाली अपेक्षित रेटिक्युलोसाइट्सची जास्तीत जास्त टक्केवारी मोजता येते:

कुठे आर - रेटिक्युलोसाइट्सची अपेक्षित कमाल टक्केवारी; इं - लाल रक्तपेशींची प्रारंभिक संख्या लाखोंमध्ये.

उदाहरण. थेरपीच्या प्रारंभाच्या दिवशी एरिथ्रोसाइट्सची संख्या 2,500,000 होती.

नव्याने तयार झालेल्या एरिथ्रोसाइट्ससह परिधीय रक्त पुन्हा भरण्याच्या दृष्टीने व्हिटॅमिन बी 12 थेरपीचा थेट परिणाम अँटीएनेमिक औषध घेतल्यानंतर 5-6 व्या दिवसापासूनच परिणाम होऊ लागतो. एरिथ्रोसाइट्सच्या संख्येपेक्षा हिमोग्लोबिनची टक्केवारी अधिक हळूहळू वाढते, म्हणून माफीमधील रंग निर्देशक सामान्यतः कमी होतो आणि एकापेक्षा कमी होतो (चित्र 44). मेगालोब्लास्टिक एरिथ्रोपोइसिसच्या समाप्तीसह आणि सामान्य रक्त चित्राच्या पुनर्संचयित करण्याच्या समांतर, एरिथ्रोसाइट्सच्या वाढत्या बिघाडाची लक्षणे देखील कमी होतात: इंटिग्युमेंटचा पिवळसरपणा अदृश्य होतो, यकृत आणि प्लीहा सामान्य आकारात संकुचित होतात, रक्तातील रंगद्रव्यांचे प्रमाण. सीरम, पित्त, मूत्र आणि विष्ठा कमी होते.

तांदूळ. 44. व्हिटॅमिन बी 12 च्या प्रभावाखाली रक्त पॅरामीटर्सची गतिशीलता.

ऍनिमिक, डिस्पेप्टिक, न्यूरोलॉजिकल आणि ऑक्युलर यासह सर्व पॅथॉलॉजिकल लक्षणे गायब झाल्यास क्लिनिकल माफी व्यक्त केली जाते. एक अपवाद हिस्टामाइन-प्रतिरोधक अचिलिया आहे, जो सहसा माफी दरम्यान टिकतो.

सामान्य स्थिती सुधारणे: ताकद वाढणे, अतिसार गायब होणे, तापमानात घट - सामान्यत: अशक्तपणाची लक्षणे गायब होण्यापूर्वी उद्भवते. ग्लोसिटिस काहीसे हळू हळू काढून टाकले जाते. क्वचित प्रसंगी, गॅस्ट्रिक स्राव पुनर्संचयित देखील होतो. काही प्रमाणात, चिंताग्रस्त घटना कमी होतात: पॅरेस्थेसिया आणि अगदी अटॅक्सिया अदृश्य होतात, खोल संवेदनशीलता पुनर्संचयित होते आणि मानस स्थिती सुधारते. गंभीर स्वरुपात, चिंताग्रस्त घटना महत्प्रयासाने उलट करता येण्याजोग्या नसतात, जे चिंताग्रस्त ऊतींमधील डीजनरेटिव्ह बदलांशी संबंधित असतात. व्हिटॅमिन बी 12 थेरपीच्या परिणामकारकतेला एक ज्ञात मर्यादा आहे, ज्यावर पोहोचल्यावर रक्ताच्या संख्येची वाढ थांबते. हिमोग्लोबिनच्या वाढीच्या तुलनेत एरिथ्रोसाइट्सच्या संख्येत जलद वाढ झाल्यामुळे, रंग निर्देशांक 0.9-0.8 पर्यंत कमी होतो आणि काहीवेळा कमी होतो, अशक्तपणा हायपोक्रोमिक बनतो. असे दिसते की व्हिटॅमिन बी 12 थेरपी, एरिथ्रोसाइट हिमोग्लोबिन तयार करण्यासाठी लोहाचा जास्तीत जास्त वापर सुलभ करून, शरीरातील त्याचे साठे कमी करते. या कालावधीत हायपोक्रोमिक अॅनिमियाचा विकास देखील ऍचिलियामुळे आहारातील लोहाच्या कमी शोषणामुळे होतो. म्हणून, रोगाच्या या कालावधीत, लोहाच्या तयारीसह उपचारांवर स्विच करण्याचा सल्ला दिला जातो - फेरम हायड्रोजेनियो रिडक्टम, दररोज 3 ग्रॅम (हायड्रोक्लोरिक ऍसिड पिणे आवश्यक आहे) किंवा हेमोस्टिम्युलिन. अपायकारक अॅनिमिया असलेल्या रूग्णांमध्ये लोहाची नियुक्ती करण्याचे संकेत म्हणजे प्लाझ्मा आयर्नमध्ये भारदस्त (200-300 % पर्यंत) पासून कमी होण्याच्या कालावधीत, माफी दरम्यान असामान्य संख्येपर्यंत वाढ होऊ शकते. या कालावधीत लोहाच्या फायदेशीर परिणामाचे सूचक म्हणजे किरणोत्सर्गी लोह (Fe 59) च्या वापरामध्ये 20-40% (उपचार करण्यापूर्वी) वरून सामान्य (व्हिटॅमिन बी 12 सह उपचारानंतर) वाढ होते.

प्रत्येक बाबतीत घातक अशक्तपणामध्ये रक्त संक्रमणाच्या वापराचा प्रश्न संकेतांनुसार ठरविला जातो. एक बिनशर्त संकेत एक अपायकारक कोमा आहे, जो वाढत्या हायपोक्सिमियामुळे रुग्णाच्या जीवनास धोका निर्माण करतो.

अपायकारक अशक्तपणाच्या उपचारांमध्ये चमकदार कामगिरी असूनही, त्याच्या अंतिम उपचाराची समस्या अद्याप निराकरण झालेली नाही. माफीमध्येही, रक्ताच्या सामान्य संख्येसह, एरिथ्रोसाइट्समधील वैशिष्ट्यपूर्ण बदल (अॅनिसो-पोइकिलोसाइटोसिस, सिंगल मॅक्रोसाइट्स) आणि उजवीकडे न्यूट्रोफिल्सचे स्थलांतर शोधले जाऊ शकते. गॅस्ट्रिक ज्यूसचा अभ्यास बहुतेक प्रकरणांमध्ये कायमस्वरुपी अचिलिया प्रकट करतो. अशक्तपणा नसतानाही मज्जासंस्थेतील बदल प्रगती करू शकतात.

व्हिटॅमिन बी 12 (एक किंवा दुसर्या स्वरूपात) च्या परिचयाच्या समाप्तीसह, रोग पुन्हा होण्याचा धोका आहे. नैदानिक ​​​​निरीक्षण दर्शविते की उपचार थांबवल्यानंतर 3 ते 8 महिन्यांच्या आत रोगाचा पुनरावृत्ती होतो.

क्वचित प्रसंगी, रोगाची पुनरावृत्ती काही वर्षांनी होते. तर, एका 60 वर्षांच्या रुग्णामध्ये, व्हिटॅमिन बी 12 चे सेवन पूर्णपणे बंद झाल्यानंतर केवळ 7 (!) वर्षांनी पुन्हा पडणे उद्भवले.

मेंटेनन्स थेरपीमध्ये व्हिटॅमिन बी 12 चे प्रॉफिलेक्टिक (अँटी-रिलेप्स) सेवन निर्धारित करणे समाविष्ट आहे. या प्रकरणात, एखाद्या व्यक्तीची दैनंदिन गरज, विविध लेखकांच्या निरीक्षणानुसार, 3 ते 5  पर्यंत असते या वस्तुस्थितीवरून पुढे जावे. या डेटाच्या आधारे, घातक अशक्तपणाची पुनरावृत्ती टाळण्यासाठी रुग्णाला महिन्यातून 2-3 वेळा 100  किंवा आठवड्यातून 50  व्हिटॅमिन बी 12 इंजेक्शनच्या स्वरूपात देण्याची शिफारस केली जाऊ शकते.

संपूर्ण क्लिनिकल आणि हेमेटोलॉजिकल माफीच्या स्थितीत देखभाल थेरपी म्हणून आणि रीलेप्सेस प्रतिबंध करण्यासाठी, तोंडी तयारी - आंतरिक घटकांसह किंवा त्याशिवाय म्यूकोविट (वर पहा) देखील शिफारस केली जाऊ शकते.

प्रतिबंध.व्हिटॅमिन बी 12 च्या पद्धतशीर प्रशासनामुळे घातक अशक्तपणाच्या तीव्रतेस प्रतिबंध कमी केला जातो. अटी आणि डोस स्वतंत्रपणे सेट केले आहेत (वर पहा).

वय वैशिष्ट्ये (सामान्यत: रूग्णांचे वृद्ध वय), तसेच रोगाचा विद्यमान पॅथोमॉर्फोलॉजिकल सब्सट्रेट - एट्रोफिक गॅस्ट्र्रिटिस, कर्करोगापूर्वीची स्थिती मानली जाते, वाजवी व्यायाम करणे आवश्यक आहे (जास्त नाही!) ऑन्कोलॉजिकल सतर्कता. अपायकारक अशक्तपणा असलेल्या प्रत्येक रुग्णाच्या संबंधात. अपायकारक अशक्तपणा असलेल्या रुग्णांना अनिवार्य रक्त नियंत्रणासह दवाखान्याचे निरीक्षण आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टची एक्स-रे तपासणी वर्षातून किमान एकदा केली जाते (अनेकदा संशय असल्यास).

अंतर्जात B12 व्हिटॅमिनची कमतरता पोटाच्या फंडसच्या ग्रंथींच्या शोषामुळे उद्भवते, जी गॅस्ट्रोमुकोप्रोटीन तयार करते. यामुळे व्हिटॅमिन बी 12 चे अशक्त शोषण होते, जे सामान्य हेमॅटोपोईजिससाठी आवश्यक असते आणि पॅथॉलॉजिकल मेगालोब्लास्टिक हेमॅटोपोईसिसचा विकास होतो, परिणामी "अपायकारक" प्रकारचा अशक्तपणा होतो. 50 वर्षांपेक्षा जास्त वयाचे लोक आजारी पडतात.

घातक अशक्तपणाची लक्षणे

हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी, चिंताग्रस्त, पाचक आणि हेमॅटोपोएटिक प्रणालींचे विकार वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत.

रुग्णांच्या तक्रारी वेगवेगळ्या आहेत:

• सामान्य अशक्तपणा,
• श्वास लागणे,
• हृदयाचे ठोके,
• हृदयाच्या भागात वेदना,
• पाय सुजणे,
• हात आणि पाय मध्ये रांगणे संवेदना,
• चालण्याचे विकार,
• जिभेत जळजळ होणे
• नियतकालिक अतिसार.

लिंबू-पिवळ्या रंगाची छटा असलेल्या फिकट गुलाबी त्वचेद्वारे रुग्णाचे स्वरूप दर्शविले जाते. स्क्लेरा हे सबबिक्टेरिक असतात. रुग्ण थकलेले नाहीत. हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीच्या अभ्यासात, अशक्तपणाचा आवाज वैशिष्ट्यपूर्ण आहे, जो रक्ताच्या चिकटपणात घट आणि रक्त प्रवाहाच्या प्रवेगशी संबंधित आहे.

पाचक अवयवांच्या भागावर, तथाकथित हंटर्स ग्लोसिटिस (जीभ चमकदार लाल आहे, पॅपिले गुळगुळीत आहेत), हिस्टामाइन-प्रतिरोधक अचिलिया (गॅस्ट्रिक सामग्रीमध्ये मुक्त हायड्रोक्लोरिक ऍसिड आणि पेप्सिनची कमतरता) आढळतात. यकृत आणि प्लीहा वाढतात.

लाल रक्तपेशींच्या संख्येत लक्षणीय घट झाल्यामुळे (2 दशलक्षपेक्षा कमी), चुकीचा ताप दिसून येतो. मज्जासंस्थेतील बदल हे पाठीच्या कण्यातील (फ्युनिक्युलर मायलोसिस) च्या मागील आणि पार्श्व स्तंभांच्या ऱ्हास आणि स्क्लेरोसिसशी संबंधित आहेत.

रक्त चित्र:

• हायपरक्रोमिक अॅनिमिया,
• मॅक्रोसाइट्स,
• मेगालोसाइट्स,
• जॉली बॉडीसह एरिथ्रोसाइट्स,
• कॅबोट रिंग्ज,
• ल्युकोपेनिया,
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (उत्पन्न दरम्यान).

अपायकारक अशक्तपणाच्या लक्षणांचे वर्णन

घातक अशक्तपणासाठी कोणत्या डॉक्टरांशी संपर्क साधावा

अपायकारक अशक्तपणाचे उपचार

व्हिटॅमिन बी 12-100-200 एमसीजी इंट्रामस्क्युलरली दररोज किंवा प्रत्येक इतर दिवशी माफी होईपर्यंत उपचार केले जातात. अॅनिमिक कोमा झाल्यास - तातडीने हॉस्पिटलायझेशन, रक्त संक्रमण, शक्यतो एरिथ्रोसाइट मास (150-200 मिली). पुनरावृत्ती टाळण्यासाठी व्हिटॅमिन बी 12 सह देखभाल थेरपी आवश्यक आहे.

सतत अचिलिया असलेल्या लोकांमध्ये तसेच ज्यांना गॅस्ट्रिक रिसेक्शन झाले आहे त्यांच्या रक्ताच्या रचनेचे पद्धतशीर निरीक्षण दर्शविले जाते. अपायकारक अशक्तपणाने ग्रस्त रुग्ण दवाखान्याच्या निरीक्षणाखाली असावेत (पोटाचा कर्करोग होण्याची शक्यता).

एखाद्या व्यक्तीसाठी जीवनसत्त्वे एक मोठी भूमिका बजावतात, व्हिटॅमिन बी 12 च्या कमतरतेसह, बी 12- कमतरतेचा अशक्तपणा (घातक अशक्तपणा) विकसित होतो. हे नाव लॅटिन शब्द perniciosus पासून आले आहे, म्हणजे, विनाशकारी, धोकादायक. या रोगाला एडिसन-बर्मर रोग असेही म्हणतात आणि एकेकाळी घातक अशक्तपणा असे म्हटले जात असे. 19 व्या शतकाच्या उत्तरार्धात या रोगाचे वर्णन थॉमस एडिसन आणि अँटोन बर्मर या डॉक्टरांनी केले होते, या सन्मानार्थ, त्यांची नावे या रोगाच्या नावात समाविष्ट केली गेली. पॅथॉलॉजीच्या परिणामी, हेमॅटोपोईजिसची प्रक्रिया विस्कळीत होते आणि अस्थिमज्जा आणि मज्जासंस्थेला याचा मोठा त्रास होतो. या प्रकारच्या अशक्तपणावर उपचार न केल्यास, एखादी व्यक्ती अर्धांगवायू होते, त्याची दृष्टी, वास, ऐकणे इत्यादी गमावतात.

व्हिटॅमिन बी 12 मानवी शरीरात अन्नासह प्रवेश करते - मांस, काही भाज्या आणि दुग्धजन्य पदार्थांपासून. पोटात अन्न पचवताना, ते प्रथिन पदार्थाशी बांधले गेले पाहिजे - कॅसलचा अंतर्गत घटक, जो पोटाच्या पेशींद्वारे तयार केला जातो. केवळ या प्रकरणात, इलियममध्ये व्हिटॅमिन बी 12 शोषले जाऊ शकते. अन्यथा, ते विष्ठेसह शरीरातून बाहेर टाकले जाईल. हे ज्ञात आहे की यकृतामध्ये या व्हिटॅमिनचा मोठा पुरवठा असतो, म्हणून पॅथॉलॉजिकल बदल आणि बी 12- कमतरतेच्या अशक्तपणाची गंभीर लक्षणे रोगाच्या प्रारंभापासून 2-3 वर्षांनंतरच दिसून येतात.

अशक्तपणा घातक अनेक कारणांमुळे विकसित होऊ शकतो. त्यापैकी:

अपायकारक अॅनिमियाच्या जोखमीच्या घटकांमध्ये वृद्धापकाळ आणि पोटाच्या विविध विकारांचा समावेश होतो.

घातक अशक्तपणाची लक्षणे

अगदी सुरुवातीस, लक्षणे सूक्ष्म असतात, परंतु वर्षानुवर्षे ते आत्मविश्वासाने स्वतःला घोषित करते. सुरुवातीला, एखाद्या व्यक्तीला व्यायामादरम्यान अशक्तपणा, थकवा, चक्कर येणे, तसेच वेगवान हृदय गती आणि श्वासोच्छवासाचा त्रास जाणवतो. बरेच लोक याचे श्रेय वय किंवा इतर जुनाट आजारांच्या प्रकटीकरणास देतात.

परंतु जेव्हा एडिसन रोग आधीच लागू झाला आहे, तेव्हा डोळ्यांच्या श्वेतपटलाचा पिवळसरपणा दिसून येतो, स्पष्ट पिवळ्या रंगाची छटा असलेल्या त्वचेचा सामान्य फिकटपणा दिसून येतो. बर्याचदा, जीभ सूजते - ग्लोसिटिस विकसित होते, गिळताना आणि विश्रांती घेताना वेदना होतात. जीभ स्वतःच एक चमकदार लाल रंग घेते, तिची पोत गुळगुळीत होते आणि ती "पॉलिश" बनते. बर्याचदा मौखिक पोकळीतील समस्या स्टोमाटायटीस द्वारे पूरक असतात.

एडिसन-बर्मर अॅनिमियासह, मज्जासंस्था खराब होते - फ्युनिक्युलर मायलोसिस दिसून येते. हात आणि पायांमध्ये सतत वेदना होण्याच्या पहिल्या लक्षणांपैकी सुन्नपणा, मुंग्या येणे आणि "क्रॉलिंग" ची भावना आहे. हा रोग असलेल्या रुग्णांना स्नायूंच्या कमकुवतपणामध्ये वाढ दिसून येते, जी चालण्यातील अडथळे आणि स्नायू शोषात विकसित होऊ शकते. हळूहळू, उल्लंघनामुळे गुदाशय आणि मूत्राशयावर परिणाम होतो - विष्ठा आणि लघवीची असंयम विकसित होते, पुरुषांमध्ये नपुंसकता.

उपचार न करता, नुकसान पाठीच्या कण्यामध्ये पसरते. परिणामी, पायांसह समस्या सुरू होतात, वरवरच्या आणि खोल ऊतकांच्या संवेदनशीलतेचे उल्लंघन होते. भविष्यात, लक्षणे वाढतात, पोट, छाती इ. एखादी व्यक्ती कंपन संवेदनशीलता, अंशतः ऐकणे आणि वास गमावते. काहीवेळा मानसिक विकार असतात, ज्यामध्ये दृश्य आणि श्रवणविषयक भ्रम, स्मरणशक्ती कमजोर होणे आणि प्रलाप असतो.

रीढ़ की हड्डीच्या नुकसानासह, परिधीय नसा प्रभावित होतात. रूग्णांची दृष्टी कमी होते, अशक्तपणा आणि तंद्री, नैराश्य आणि उदासीनता, टिनिटस, डोकेदुखी आणि चक्कर येते. रोगाच्या गंभीर प्रकरणांमध्ये, प्रतिक्षिप्त क्रियांचा प्रतिबंध आणि खालच्या अंगांचा पक्षाघात लक्षात घेतला जातो.

निदान उपाय

व्हिटॅमिन बी 12 च्या कमतरतेचे निदान करण्यासाठी एक साधी रक्त चाचणी पुरेसे आहे. सूक्ष्मदर्शकाखाली रक्त नमुन्याची तपासणी केल्यावर मेगालोब्लास्ट, लाल रक्तपेशींची उपस्थिती दिसून येते ज्या खूप मोठ्या आहेत. यासह, दीर्घकाळापर्यंत घातक अशक्तपणामुळे ग्रस्त असलेल्या व्यक्तीमध्ये प्लेटलेट्स आणि ल्यूकोसाइट्स बदललेले असू शकतात.

व्हिटॅमिन बी 12 च्या कमतरतेची पुष्टी झाल्यास, रक्तातील सामग्रीसाठी विश्लेषण केले जाते आणि नंतर पॅथॉलॉजीचे कारण ओळखण्यासाठी इतर अभ्यास केले जातात. ते ऍन्टीबॉडीजच्या उपस्थितीसाठी रक्त चाचण्यांसह प्रारंभ करतात - इम्युनोग्लोबुलिन ते वाड्याच्या अंतर्गत घटकापर्यंत. हे पदार्थ घातक अशक्तपणा असलेल्या 60-85% रुग्णांमध्ये असतात.

नंतर गॅस्ट्रिक स्रावाचे कार्य तपासा. पोटाच्या पोकळीत रुग्णाच्या नाकातून एक पातळ ट्यूब घातली जाते. आंतरिक घटकाचे उत्पादन उत्तेजित करण्यासाठी नंतर एक संप्रेरक शिरामध्ये इंजेक्ट केला जातो. काही काळानंतर, आंतरिक घटकाची पातळी निश्चित करण्यासाठी पोटातून द्रवपदार्थाचा नमुना घेतला जातो.

जर मागील चाचण्यांनी स्पष्ट चित्र दिले नाही, तर डॉक्टर रुग्णाला शिलिंग चाचणीसाठी पाठवू शकतात. हे निर्धारित करते की तोंडी प्रशासित केलेले व्हिटॅमिन बी 12 लहान आतड्यात किती चांगले शोषले जाते. विश्लेषणाची पुनरावृत्ती अंतर्गत घटकाच्या परिचयाने केली जाते. जर व्हिटॅमिन बी 12 केवळ अंतर्भूत घटकासह शोषले गेले तर घातक अशक्तपणाचे निदान केले जाते, परंतु त्याशिवाय नाही. इतर गोष्टींबरोबरच, रुंद आणि सपाट टेपवार्मसह आक्रमण वगळण्यात आले आहे आणि गॅस्ट्रिक कर्करोगाच्या अनुपस्थितीसाठी एक्स-रे तपासणी किंवा गॅस्ट्रोस्कोपी केली जाते.

पॅथॉलॉजीचा उपचार

एडिसन-बर्मर अॅनिमियासाठी उपचार पद्धती रोगाच्या विकासाचे कारण, लक्षणांची तीव्रता आणि मज्जासंस्थेच्या विकारांची उपस्थिती यावर आधारित निवडली जाते.

रुग्णाला जंत असल्यास, ते फेनासल किंवा नर फर्न अर्काने जंत नष्ट केले जातात.

अतिसार आणि आतड्यांसंबंधी रोगांसाठी, कॅल्शियम कार्बोनेट आणि डर्माटोल, तसेच एंजाइमॅटिक एजंट्स - फेस्टल, पॅनझिन आणि पॅनक्रियाटिन निर्धारित केले जातात. आतड्यांसंबंधी वनस्पती सामान्य करण्यासाठी, वर नमूद केलेल्या एन्झाईमची तयारी किण्वन किंवा पुट्रेफॅक्टिव्ह डिस्पेप्सिया दूर करण्याच्या उद्देशाने आहाराच्या संयोजनात घेतली जाते.

फॉलिक अॅसिड आणि व्हिटॅमिन बी 12 ची कमतरता असलेल्या सर्व रुग्णांना अल्कोहोल पिण्यापासून परावृत्त करण्याचा सल्ला दिला जातो. आहार संतुलित असावा आणि त्यात जीवनसत्त्वे आणि प्रथिने योग्य प्रमाणात असावीत. अतिशय उपयुक्त गोमांस (विशेषतः यकृत आणि जीभ), ससाचे मांस, अंडी, सीफूड (मॅकरेल, कॉड, ऑक्टोपस, सी बास इ.), शेंगा आणि दुग्धजन्य पदार्थ. चरबीयुक्त पदार्थ मर्यादित असावेत, कारण चरबी अस्थिमज्जामध्ये हेमॅटोपोईजिसची प्रक्रिया मंद करतात.

रोगाच्या स्वयंप्रतिकार कारणांसाठी, रूग्णांना व्हिटॅमिन बी 12 चे इंजेक्शन दिले जातात आणि कॅसलच्या आंतरिक घटकासाठी ऍन्टीबॉडीज प्रेडनिसोलोनने तटस्थ केले जातात. गंभीर प्रकरणांमध्ये, जेव्हा हिमोग्लोबिनमध्ये तीव्र घट (70 ग्रॅम / l पेक्षा कमी) आणि कोमाची लक्षणे दिसतात तेव्हा एरिथ्रोसाइट मास प्रशासित केला जातो.

सिंथेटिक व्हिटॅमिन बी 12 (ऑक्सिकोबालोमिन किंवा सायनोकोबालामीन) 2-3 दिवसांसाठी इंट्रामस्क्युलरली दररोज प्रशासित केले जाते आणि नंतर रक्त चाचण्यांनंतर साठा पुन्हा भरल्याची पुष्टी केल्यानंतर, इंजेक्शन प्रत्येक दुसर्या दिवशी किंवा डॉक्टरांनी शिफारस केलेल्या योजनेनुसार दिले जातात. या व्हिटॅमिनचे तोंडी सेवन हे अन्नासह अपुरा वापरासाठी निर्धारित केले जाते, उदाहरणार्थ, कठोर शाकाहारी लोकांमध्ये.

बी 12- कमतरतेच्या अशक्तपणासाठी थेरपी खालील तत्त्वांवर आधारित आहे - शरीराला सायनोकोबालामिनने संतृप्त करा, देखभाल इंजेक्शन्स करा आणि अॅनिमियाच्या पुढील विकासास प्रतिबंध करा. बर्याचदा, दिवसातून 1-2 वेळा सायनोकोबालामिनच्या 500 मायक्रोग्रामच्या परिचयाने उपचार सुरू होते. जर रुग्णाला गुंतागुंत असेल तर डोस दुप्पट केला जातो. 10 दिवसांच्या थेरपीनंतर, डोस कमी केला जातो. उपचार आणखी 10 दिवस चालू राहतात, आणि नंतर सहा महिने, इंजेक्शन दर 2 आठवड्यांनी एकदा दिले जातात. या वेळी, सर्व न्यूरोलॉजिकल विकृती उत्तीर्ण झाल्या पाहिजेत. देखभाल थेरपी आयुष्यभर चालू राहू शकते. सहा महिन्यांच्या उपचारानंतर, रुग्णांना कधीकधी लोहाच्या कमतरतेचा अॅनिमिया होतो, म्हणून त्यांना तोंडी लोह पुरवणीचा एक छोटा कोर्स लिहून दिला जातो.

एडिसन-बर्मर अॅनिमियासह, शरीरात विध्वंसक बदल अदृश्यपणे होतात. रोगाला संधीवर सोडणे खूप धोकादायक आहे, कारण त्याचे परिणाम अपंगत्व किंवा मृत्यू होऊ शकतात. अशक्तपणाच्या कारणावर अवलंबून, रोग पूर्णपणे बरा होतो किंवा यशस्वीरित्या थांबविला जातो.

अपायकारक अशक्तपणा (syn. एडिसन-बर्मर रोग, b12 कमतरता अशक्तपणा, अपायकारक अशक्तपणा, मेगालोब्लास्टिक अॅनिमिया) हे हेमॅटोपोएटिक प्रणालीचे पॅथॉलॉजी आहे जे शरीरात व्हिटॅमिन बी 12 च्या लक्षणीय कमतरतेच्या पार्श्वभूमीवर किंवा शोषणाच्या समस्यांमुळे उद्भवते. हा घटक. हे लक्षात घेण्यासारखे आहे की शरीरात अशा घटकाचे सेवन बंद झाल्यानंतर सुमारे 5 वर्षांनी हा रोग होऊ शकतो.

अशा रोगाची निर्मिती मोठ्या प्रमाणात पूर्वसूचक घटकांमुळे प्रभावित होऊ शकते, खराब पोषण ते अनेक अंतर्गत अवयव आणि प्रणालींशी संबंधित रोगांच्या विस्तृत श्रेणीपर्यंत.

क्लिनिकल चित्र विशिष्ट नाही आणि त्यात समाविष्ट आहे:

• त्वचेचा फिकटपणा;
• हृदय गती मध्ये चढउतार;
• धाप लागणे
• अशक्तपणा आणि अस्वस्थता;
• संवेदनशीलता विकार.

प्रयोगशाळेतील रक्त चाचण्यांदरम्यान मिळालेल्या माहितीच्या मदतीने बी 12- कमतरतेच्या अशक्तपणाचे निदान करणे शक्य आहे. तथापि, कारक घटक शोधण्यासाठी, वैद्यकाने वैयक्तिकरित्या केलेल्या वाद्य प्रक्रिया आणि क्रियाकलाप आवश्यक असू शकतात.

रोगाच्या उपचारांमध्ये पुराणमतवादी पद्धतींचा समावेश आहे, यासह:

• औषधे घेणे;
• विशेष तयार केलेल्या अतिरिक्त आहाराचे पालन.

दहाव्या पुनरावृत्तीच्या रोगांचे आंतरराष्ट्रीय वर्गीकरण अशा विकारासाठी स्वतंत्र कोड वाटप करते. हे खालीलप्रमाणे आहे की मेगालोब्लास्टिक अॅनिमियामध्ये ICD-10 कोड D51 आहे.

एटिओलॉजी

एडिसन-बर्मर रोग हा बर्‍यापैकी दुर्मिळ रोग मानला जातो जो 40 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या लोकांमध्ये मोठ्या प्रमाणात होतो. तथापि, याचा अर्थ असा नाही की मुलांसह वेगवेगळ्या वयोगटातील लोकांमध्ये पॅथॉलॉजी विकसित होऊ शकत नाही. याव्यतिरिक्त, हे लक्षात येते की कमकुवत लिंगाचे प्रतिनिधी बहुतेकदा या रोगाने प्रभावित होतात.

साधारणपणे, मानवी शरीराला दररोज 1 ते 5 मायक्रोग्रॅम पर्यंत व्हिटॅमिन बी 12 ची आवश्यकता असते. हा डोस अनेकदा अन्नासह या पदार्थाच्या सेवनाने तृप्त होतो. यावरून असे दिसून येते की बहुतेक वेळा घातक अशक्तपणा हा कुपोषणाचा परिणाम असतो.

याव्यतिरिक्त, घातक अशक्तपणाचे कारण खालील असू शकतात:

• अंतर्गत घटक कॅसलची अपुरी रक्कम, ज्याला ग्लायकोप्रोटीन देखील म्हणतात;
• पोट किंवा लहान आतड्यात संरचनात्मक बदल;
• घुसखोरी किंवा रोगजनक बॅक्टेरिया जे व्हिटॅमिन बी 12 शोषून घेतात;
• घातक ट्यूमरची निर्मिती;
• मद्यविकाराचा क्रॉनिक फॉर्म;
• औषधांचा तर्कहीन वापर;
• पोट पूर्ण किंवा आंशिक काढणे;
• लहान आतडे च्या diverticula;
• इलियमचा क्षयरोग;
• थायरॉईड ग्रंथीचे बिघडलेले कार्य;
• यकृत आणि मूत्रपिंडांचे रोग;
• शाकाहार

असा रोग होण्याची शक्यता वाढविणारे मुख्य जोखीम घटक म्हणजे प्रगत वय आणि क्लिनिकल इतिहासात गॅस्ट्रिक पॅथॉलॉजीजची उपस्थिती.

नवजात मुलांमध्ये मेगालोब्लास्टिक अॅनिमिया बहुतेकदा आईच्या दुधात आढळणारे व्हिटॅमिन बी 12 च्या वाढत्या सेवनाशी संबंधित आहे. ज्या अर्भकांच्या माता मांस खात नाहीत त्यांना बर्याचदा त्रास होतो.

वर्गीकरण

अपायकारक अशक्तपणाची तीव्रता अनेक अंश असते, जी रक्तातील हिमोग्लोबिनच्या एकाग्रतेवर अवलंबून असते:

• सौम्य डिग्री - लोहयुक्त प्रथिनेची पातळी 90-110 ग्रॅम / ली आहे;
• मध्यम पदवी - निर्देशक 70 ते 90 ग्रॅम / l पर्यंत बदलतात;
• गंभीर - हिमोग्लोबिन 70 ग्रॅम / ली पेक्षा कमी असते.

अनुवांशिक क्षेत्रातील तज्ञ लोकांच्या गटामध्ये फरक करतात जे वाढलेल्या आनुवंशिकतेच्या पार्श्वभूमीवर समान रोग विकसित करतात. अशा प्रकारे, अनुवांशिक विकारांमुळे होणारे घातक अशक्तपणाचे खालील प्रकार आहेत:

• शास्त्रीय, ज्यामध्ये जीवनसत्त्वे बी 12 च्या शोषणाचे उल्लंघन आहे;
• किशोर, जेव्हा स्वयंप्रतिकार स्थितीची चिन्हे असतात;
• किशोरवयीन, इमर्लंड-ग्रेस्बेक लक्षण संकुल द्वारे पूरक;
• जन्मजात अपायकारक अशक्तपणा, जो बहुधा जनुक उत्परिवर्तनाच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होतो.

लक्षणे

मेगालोब्लास्टिक अॅनिमियामध्ये गैर-विशिष्ट लक्षणे आहेत, म्हणजेच, जे या विशिष्ट रोगाचा कोर्स अचूकपणे दर्शवू शकत नाहीत. अशा रोगाची मुख्य बाह्य क्लिनिकल चिन्हे आहेत:

• वाढलेली हृदय गती;
• त्वचेचा फिकटपणा;
• चक्कर येणे;
• अशक्तपणा आणि थकवा;
• हृदयात कुरकुर;
• तापमान निर्देशकांमध्ये किंचित वाढ;
• शारीरिक क्रियाकलाप दरम्यान श्वास लागणे;
• भूक न लागणे;
• स्टूल डिसऑर्डर;
• जिभेत कोरडेपणा, जळजळ आणि वेदना;
• जिभेतून किरमिजी रंगाची छटा प्राप्त करणे;
• सुन्नपणा आणि अंगांची मर्यादित गतिशीलता;
• स्नायू कमकुवतपणा;
• चालणे मध्ये बदल;
• पाय च्या paraparesis;
• मूत्र आणि मल असंयम;
• वेदना, स्पर्श आणि कंपन संवेदनशीलतेचे उल्लंघन;
• झोपेच्या समस्या, त्याच्या पूर्ण अनुपस्थितीपर्यंत;
• भ्रम
• संज्ञानात्मक घट;
• महिला प्रतिनिधींमध्ये;
• विरुद्ध लिंगाचे लैंगिक आकर्षण कमी होणे;
• शरीराचे वजन कमी होणे;
• टिनिटस;
• डोळ्यांसमोर "माशी" दिसणे;
• मूर्च्छित अवस्था.

मुलांमध्ये घातक अशक्तपणाची लक्षणे, वरील व्यतिरिक्त, समाविष्ट आहेत:

• वाढ मंदता;
• सुसंवादी विकासाचे उल्लंघन;
• रोगप्रतिकारक शक्तीच्या प्रतिकारशक्तीत घट, म्हणूनच दाहक आणि संसर्गजन्य रोग बहुतेकदा उद्भवतात आणि जुनाट आजार जास्त गंभीर असतात.

निदान

एक हेमॅटोलॉजिस्ट एडिसन-बर्मर रोगाचे निदान करू शकतो, परंतु गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्ट, बालरोगतज्ञ आणि न्यूरोलॉजिस्ट यांसारखे विशेषज्ञ देखील अशा प्रक्रियेत सहभागी होऊ शकतात.

निदानात्मक उपायांचा आधार हा प्रयोगशाळेच्या अभ्यासादरम्यान प्राप्त केलेला डेटा आहे, परंतु ते आवश्यकतेने अशा हाताळणींपूर्वी असणे आवश्यक आहे:

• वैद्यकीय इतिहासाचा अभ्यास, जो मुख्य पॅथॉलॉजिकल एटिओलॉजिकल घटक शोधण्यासाठी केला जातो;
• रुग्णाच्या कौटुंबिक आणि जीवन इतिहासाचा संग्रह;
• हृदय गती आणि तापमान निर्देशकांचे मोजमाप;
• संपूर्ण शारीरिक आणि न्यूरोलॉजिकल तपासणी;
• फोनेंडोस्कोपसह मानवी अवयवांचे आवाज ऐकणे;
• सध्याच्या लक्षणांच्या कॉम्प्लेक्सबद्दल तपशीलवार माहिती मिळविण्यासाठी रुग्णाचे तपशीलवार सर्वेक्षण.

प्रयोगशाळेच्या अभ्यासांपैकी हे हायलाइट करण्यासारखे आहे:

• सामान्य क्लिनिकल आणि बायोकेमिकल रक्त चाचण्या;
• सामान्य मूत्र विश्लेषण;
• पंक्टेट आणि बायोप्सीची सूक्ष्म तपासणी;
• coprogram

इंस्ट्रुमेंटल डायग्नोस्टिक्समध्ये खालील गोष्टींचा समावेश होतो:

• एफजीडीएस आणि ईसीजी;
• उदर पोकळीची अल्ट्रासोनोग्राफी;
• रेडियोग्राफी आणि इरिगोग्राफी;
• इलेक्ट्रोएन्सेफॅलोग्राफी;
• सीटी आणि एमआरआय;
• मायलोग्राम;
• गॅस्ट्रोस्कोपी;
• एंडोस्कोपिक बायोप्सी;
• अस्थिमज्जा पंचर.

अपायकारक अशक्तपणा इतर प्रकारच्या अशक्तपणापासून वेगळे करणे आवश्यक आहे जसे की:

• फॉलिक ऍसिडची कमतरता.

उपचार

मेगालोब्लास्टिक अॅनिमियाचा उपचार पुराणमतवादी उपचारात्मक उपायांच्या वापरावर आधारित आहे. सर्व प्रथम, अशा रोगाच्या निर्मितीस कारणीभूत असलेल्या परिस्थितीची दुरुस्ती करणे आवश्यक आहे. या प्रकरणात, योजना प्रत्येक रुग्णासाठी वैयक्तिकरित्या निवडली जाते.

• इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन्स, जेव्हा व्हिटॅमिन बी 12 असलेली तयारी प्रशासित केली जाते;
• आहार थेरपी, जे प्राणी प्रथिने समृद्ध अन्नाचा वापर दर्शविते;
• रक्त संक्रमण;
• पारंपारिक औषधांच्या पाककृतींचा वापर.

बी 12- कमतरतेच्या अशक्तपणाचा उपचार अतिरिक्त आहाराशिवाय पूर्ण होणार नाही, रुग्णांना औषधे घेण्यासोबतच आहारात समाविष्ट करण्याची शिफारस केली जाते:

• मांस आणि मासे च्या आहारातील वाण;
• डेअरी आणि आंबट-दुग्ध उत्पादने;
• सीफूड;
• हार्ड चीज;
• चिकन अंडी;
• मशरूम आणि शेंगा;
• कॉर्न आणि बटाटे;
• उकडलेले सॉसेज आणि सॉसेज.

अपायकारक अॅनिमियाच्या उपचारांमध्ये वैकल्पिक औषधांच्या प्रिस्क्रिप्शनचा वापर समाविष्ट आहे. हीलिंग डेकोक्शन आणि ओतण्याचे सर्वात प्रभावी घटक आहेत:

• चिडवणे
• पिवळ्या रंगाची फूले येणारे रानटी फुलझाड रूट;
• यारो;
• शेण
• buckwheat फुले;
• बर्च झाडापासून तयार केलेले पाने;
• क्लोव्हर;
• ऋषी ब्रश

सर्वसाधारणपणे, अशा रोगाची थेरपी 1.5 ते 6 महिन्यांपर्यंत असते.

संभाव्य गुंतागुंत

अपायकारक अशक्तपणा उपचारांच्या पूर्ण अनुपस्थितीत आणि क्लिनिकल लक्षणांकडे दुर्लक्ष केल्याने खालील गुंतागुंत होऊ शकतात:

• फ्युनिक्युलर मायलोसिस;
• झापड;
• मूत्रपिंड किंवा यकृत सारख्या महत्वाच्या अवयवांच्या कार्याचे उल्लंघन;
• परिधीय;
• निर्मिती;

प्रतिबंध आणि रोगनिदान

अशा रोगाच्या विकासास प्रतिबंध करण्यासाठी, लोकांनी फक्त काही सोप्या नियमांचे पालन केले पाहिजे. अशा प्रकारे, बी 12- कमतरतेच्या अशक्तपणाच्या प्रतिबंधात खालील शिफारसींचा समावेश आहे:

• निरोगी आणि सक्रिय जीवनशैली राखणे;
• संपूर्ण आणि संतुलित पोषण;
• केवळ उपस्थित डॉक्टरांनी सांगितल्यानुसार औषधे घेणे;
• शस्त्रक्रियेनंतर व्हिटॅमिन थेरपीचे कोर्स घेणे;
• व्हिटॅमिन बी 12 चे उत्पादन किंवा शोषण कमी होण्यास कारणीभूत असलेल्या कोणत्याही रोगांचे लवकर निदान आणि निर्मूलन;
• सर्वसमावेशक तपासणीसाठी वैद्यकीय संस्थेला नियमित भेटी.

बहुसंख्य परिस्थितींमध्ये मेगालोब्लास्टिक अॅनिमियाचे रोगनिदान अनुकूल आहे आणि जटिल दीर्घकालीन उपचार केवळ अशा रोगापासून पूर्णपणे बरे होऊ शकत नाही तर उत्तेजक घटकांपासून मुक्त होऊ शकतात, ज्यामुळे पुनरावृत्ती आणि गुंतागुंत होण्याची शक्यता कमी होते.

लेखातील सर्व काही वैद्यकीय दृष्टिकोनातून योग्य आहे का?

तुम्ही वैद्यकीय ज्ञान सिद्ध केले असेल तरच उत्तर द्या

जेव्हा अस्थिमज्जामध्ये व्हिटॅमिन B12 ची कमतरता असते, तेव्हा सामान्य लाल रक्तपेशी पूर्ववर्ती मेगालोब्लास्ट्सने बदलल्या जातात, असामान्यपणे मोठ्या पेशी ज्या लाल रक्तपेशींमध्ये बदलू शकत नाहीत. उपचार न केल्यास रुग्णाला अशक्तपणा आणि मज्जातंतूंचा ऱ्हास होतो.

सामान्य माहिती

अपायकारक अशक्तपणाचे वर्णन एडिसनने 1855 मध्ये प्रथम केले होते, या रोगाचे वर्णन "इडिओपॅथिक अॅनिमिया" (अज्ञात उत्पत्तीचा अशक्तपणा) असे केले होते.

रोगाचे तपशीलवार क्लिनिकल आणि शारीरिक वर्णन बर्मर (1868) चे आहे. ब्रिमरनेच या रोगाला “अपायकारक अशक्तपणा” असे नाव दिले, म्हणजे. घातक अशक्तपणा.
बर्याच काळापासून, हा रोग असाध्य मानला जात होता, परंतु 1926 मध्ये मिनोट आणि मर्फी यांनी शोध लावला की अपायकारक अशक्तपणा कच्च्या यकृताने (यकृत थेरपी) बरा केला जाऊ शकतो. अमेरिकन आणि फिजिओलॉजिस्ट डब्ल्यू.बी. कॅसलच्या या शोधाने आणि त्यानंतरच्या कामामुळे या रोगाच्या रोगजनकांच्या आधुनिक कल्पनांचा आधार बनला.

डब्ल्यू.बी. कॅसलला आढळून आले की सामान्यत: एखादी व्यक्ती केवळ हायड्रोक्लोरिक ऍसिड आणि पेप्सिनच तयार करत नाही, तर एक तृतीयांश (अंतर्गत) घटक देखील तयार करते - पेप्टाइड्स आणि म्यूकोइड्स असलेले एक जटिल संयुग, जे म्यूकोसाइट्स (जठरासंबंधी श्लेष्मल त्वचेच्या पेशी) द्वारे स्रावित होते. हे कंपाऊंड बाह्य घटक (व्हिटॅमिन बी 12) सह एक लेबिल कॉम्प्लेक्स बनवते, जे रक्त प्लाझ्मामध्ये प्रवेश केल्यानंतर, यकृतामध्ये जमा होणारे प्रोटीन-बी12-व्हिटॅमिन कॉम्प्लेक्स बनवते. हे कॉम्प्लेक्स हेमॅटोपोईसिसमध्ये सामील आहे. डब्ल्यू.बी. कॅसलने अपायकारक अशक्तपणा असलेल्या रुग्णांमध्ये अंतर्गत घटकाच्या पोटात स्राव नसल्याचा खुलासा केला, परंतु बाह्य घटकाचे रासायनिक स्वरूप स्थापित केले नाही.

रिक्स आणि स्मिथ यांनी 1948 मध्ये बाह्य घटकाची भूमिका बजावणारे पदार्थ (व्हिटॅमिन बी 12) स्थापित केले होते.

हा रोग अगदी सामान्य आहे - दर 100,000 लोकसंख्येमागे 110-180 रुग्ण आहेत. यूके आणि स्कॅन्डिनेव्हियन द्वीपकल्पातील रहिवासी या रोगास सर्वाधिक संवेदनशील आहेत.

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, अपायकारक अशक्तपणा वृद्ध वयोगटातील लोकांवर परिणाम करतो (60 वर्षांपेक्षा जास्त लोकांपैकी 1% मध्ये आढळतो). या आजाराची कौटुंबिक पूर्वस्थिती असल्यास, हा रोग लहान वयातच आढळून येतो.

स्त्रियांमध्ये, हा रोग अधिक वेळा साजरा केला जातो (पुरुषांच्या संबंधात 10:7).

फॉर्म

अपायकारक अशक्तपणा, रुग्णांच्या रक्तातील हिमोग्लोबिनच्या प्रमाणानुसार, विभागलेला आहे:

• रोगाची सौम्य डिग्री, ज्याचे निदान हिमोग्लोबिन 90 ते 110 ग्रॅम / l पर्यंत केले जाते;
• मध्यम तीव्रतेचा अशक्तपणा, हिमोग्लोबिन 90 ते 70 ग्रॅम / l पर्यंत आढळला;
• गंभीर अशक्तपणा, ज्यामध्ये रक्तामध्ये हिमोग्लोबिन 70 ग्रॅम / ली पेक्षा कमी असते.

बी 12- कमतरतेच्या अशक्तपणाच्या विकासाच्या कारणावर अवलंबून, हे आहेत:

• पौष्टिक किंवा पौष्टिक अशक्तपणा (लहान मुलांमध्ये विकसित होतो). हे आहारात व्हिटॅमिन बी 12 ची कमतरता (शाकाहारी, अकाली बाळ आणि दूध पावडर किंवा शेळीचे दूध दिलेली मुले) सह साजरा केला जातो.
• शास्त्रीय बी 12- कमतरतेचा अशक्तपणा गॅस्ट्रिक म्यूकोसाच्या शोषाशी आणि "अंतर्गत" घटकाच्या अनुपस्थितीशी संबंधित आहे.
• किशोर बी 12 ची कमतरता अशक्तपणा, जो ग्रंथीयुक्त म्यूकोप्रोटीन तयार करणार्‍या फंडिक ग्रंथींच्या कार्यात्मक अपुरेपणामुळे विकसित होतो. गॅस्ट्रिक म्यूकोसा आणि हायड्रोक्लोरिक ऍसिडचा स्राव संरक्षित केला जातो. हा आजार उलट करता येण्यासारखा आहे.

स्वतंत्रपणे, कौटुंबिक बी 12-कमतरतेचा अशक्तपणा (ओल्गा इमर्सलंड रोग) ओळखला जातो, जो आतड्यात व्हिटॅमिन बी 12 च्या अशक्त वाहतूक आणि शोषणामुळे होतो. या आजाराच्या रुग्णांच्या मूत्रात प्रथिने (प्रोटीन्युरिया) असतात.

विकासाची कारणे

शरीरात घातक अशक्तपणा विकसित होतो:

रोगाच्या कारणांमध्ये स्वयंप्रतिकार घटक देखील समाविष्ट असतो - 90% रूग्णांमध्ये, हायड्रोक्लोरिक ऍसिड आणि कॅसलचा अंतर्गत घटक (ते 5-10% निरोगी लोकांमध्ये देखील उपस्थित असतात) पोटाच्या पेशींमध्ये प्रसारित ऑटोअँटीबॉडीजची उपस्थिती. आणि 60% रुग्णांमध्ये - अंतर्गत घटक कॅसलसाठी प्रतिपिंडे.

पॅथोजेनेसिस

साधारणपणे, अन्नासह, दररोज 6-9 मायक्रोग्राम व्हिटॅमिन बी 12 मानवी शरीरात प्रवेश करतात (2-5 मायक्रोग्राम उत्सर्जित केले जातात आणि सुमारे 4 मायक्रोग्राम शरीरात टिकून राहतात). शरीरात व्हिटॅमिन बी 12 चे साठे लक्षणीय असल्याने, घातक अशक्तपणा दीर्घ कालावधीनंतर (सुमारे 4 वर्षांनी) त्याचे सेवन बंद झाल्यानंतर किंवा त्याचे शोषणाचे उल्लंघन झाल्यानंतरच विकसित होते.

सायनोकोबालामीन (व्हिटॅमिन बी 12) च्या कमतरतेमुळे त्याच्या कोएन्झाइम फॉर्मची कमतरता होते - मेथिलकोबालामिन आणि 5-डीऑक्सीडेनोसिलकोबालामिन. एरिथ्रोसाइट्सच्या निर्मितीच्या सामान्य कोर्ससाठी मेथिलकोबालामीन आवश्यक आहे आणि 5-डीऑक्सीडेनोसिलकोबालामिन मध्यवर्ती मज्जासंस्था आणि परिधीय मज्जासंस्थेमध्ये चयापचय प्रक्रिया प्रदान करते.

मेथिलकोबालामिनच्या कमतरतेमुळे, न्यूक्लिक अॅसिड आणि आवश्यक अमीनो अॅसिडचे संश्लेषण विस्कळीत होते आणि मेगालोब्लास्टिक प्रकारचा हेमॅटोपोईसिस विकसित होतो. एरिथ्रोसाइट्स निर्मिती आणि परिपक्वता प्रक्रियेत मेगालोब्लास्ट आणि मेगालोसाइट्सचे रूप घेतात, जे वेगाने नष्ट होतात आणि ऑक्सिजन वाहतूक कार्य करण्यास सक्षम नसतात. परिणामी, परिधीय रक्तातील एरिथ्रोसाइट्सची संख्या लक्षणीयरीत्या कमी होते आणि अॅनिमिक सिंड्रोम विकसित होतो.

5-deoxyadenosylcobalamin ची अपुरी मात्रा फॅटी ऍसिड चयापचय उल्लंघनास कारणीभूत ठरते, ज्यामुळे शरीरात विषारी मेथिलमॅलोनिक आणि प्रोपियोनिक ऍसिड जमा होण्यास उत्तेजन मिळते. या ऍसिडचा मेंदू आणि रीढ़ की हड्डीच्या न्यूरॉन्सवर हानिकारक प्रभाव पडतो, मायलिन संश्लेषणात व्यत्यय आणतो आणि मायलिन थराचा ऱ्हास होतो, म्हणून घातक अशक्तपणा मज्जासंस्थेला हानी पोहोचवतो.

लक्षणे

अपायकारक अशक्तपणा स्वतः प्रकट होतो:

• ऍनेमिक सिंड्रोम, ज्यामध्ये सामान्य अशक्तपणा, कार्यक्षमता कमी होणे, सबफेब्रिल स्थिती, चक्कर येणे, मूर्च्छा येणे. हा सिंड्रोम श्वासोच्छवासाच्या त्रासाने देखील प्रकट होतो, जो किरकोळ परिश्रम आणि चकचकीत होऊन देखील होतो. किंचित पिवळसर रंगाची छटा असलेली त्वचा फिकट गुलाबी होते आणि चेहरा फुगलेला होतो. हृदयाच्या ध्वनीद्वारे, सिस्टोलिक गुणगुणणे शोधले जाऊ शकतात आणि दीर्घकाळापर्यंत अॅनिमियासह, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी आणि हृदय अपयश विकसित होते.
• गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिकल सिंड्रोम, ज्यामध्ये मळमळ आणि उलट्या, भूक न लागणे आणि शरीराचे वजन कमी होणे, बद्धकोष्ठता असते. शिकारीचा ग्लॉसिटिस देखील आहे (व्हिटॅमिन बी 12 च्या कमतरतेमुळे जिभेची रचना बदलते), ज्यामध्ये जीभेला रास्पबेरी किंवा चमकदार लाल रंग येतो आणि त्याची पृष्ठभाग गुळगुळीत, "वार्निश" होते. रुग्णाला जिभेत जळजळ जाणवते. कदाचित कोनीय (तोंडाच्या कोपऱ्यात स्थानिकीकरण) स्टोमायटिसचा विकास. गॅस्ट्रिक स्राव मोठ्या प्रमाणात कमी होतो, गॅस्ट्रोस्कोपी गॅस्ट्रिक श्लेष्मल त्वचा मध्ये एट्रोफिक बदल प्रकट करते.
• न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम. व्हिटॅमिन बी 12 च्या कमतरतेमुळे, स्नायू कमकुवत होतात, चाल अस्थिर होते, पाय ताठ होतात, रुग्णाला हातपाय सुन्न होतात. व्हिटॅमिन बी 12 च्या दीर्घकाळापर्यंत कमतरतेमुळे रीढ़ की हड्डी आणि मेंदूचे नुकसान होते (कंपन, वेदना आणि स्पर्शाची संवेदनशीलता अदृश्य होते, आकुंचन होते). तपासणीमध्ये टेंडन रिफ्लेक्सेसमध्ये वाढ, रॉम्बर्गच्या लक्षणांची उपस्थिती (बंद डोळ्यांसह संतुलन गमावणे) आणि बेबिन्स्कीचे प्रतिक्षेप (तळाच्या बाहेरील काठाच्या त्वचेच्या चिडचिडे दरम्यान पहिल्या पायाच्या बोटाचा विस्तार), फ्युनिक्युलर मायलोसिसची चिन्हे दिसून येतात.

मेगॅलोब्लास्टिक अॅनिमियामध्ये चिडचिडेपणा, कमी मूड आणि अशक्त लघवी असू शकते. काहीवेळा नपुंसकत्व आणि व्हिज्युअल गडबड विकसित होते.
मेंदूच्या नुकसानीसह, पिवळ्या आणि निळ्या रंगांच्या आकलनाचे उल्लंघन शक्य आहे, क्वचित प्रसंगी, भ्रम आणि इतर मानसिक विकार दिसून येतात.

निदान

घातक अशक्तपणाचे निदान याद्वारे केले जाते:

• रुग्णाच्या तक्रारींचे विश्लेषण आणि रोगाचे विश्लेषण, ज्या दरम्यान डॉक्टर रोगाचा कालावधी, आनुवंशिक आणि सहवर्ती रोगांची उपस्थिती इ.
• शारीरिक तपासणी डेटा. तपासणी दरम्यान, डॉक्टर त्वचेची सावली, नाडी आणि रक्तदाब (बी 12-कमतरतेमुळे अशक्तपणासह, नाडी बहुतेक वेळा जलद होते आणि रक्तदाब कमी होतो) याकडे लक्ष देते. भाषा तपासली पाहिजे.
• प्रयोगशाळेतील चाचण्यांमधील डेटा.

प्रयोगशाळा चाचण्यांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

• रक्त तपासणी जी लाल रक्तपेशींच्या संख्येत घट, त्यांच्या आकारात वाढ, लाल रक्तपेशी पूर्ववर्ती (रेटिक्युलोसाइट्स) मध्ये घट, हिमोग्लोबिनची कमी पातळी, प्लेटलेट्सची कमी संख्या आणि त्यांच्या आकारात वाढ शोधते. तसेच, कलर इंडेक्समध्ये (एरिथ्रोसाइट्सच्या संख्येच्या पहिल्या तीन अंकांचे गुणोत्तर आणि हिमोग्लोबिनच्या पातळीत 3 पट वाढ) वाढ झाल्याचे आढळले आहे - घातक अशक्तपणासह 0.86 ते 1.05 च्या दराने, हे प्रमाण 1.05 पेक्षा जास्त.
• मूत्रविश्लेषण, जे आपल्याला सहवर्ती रोग (पायलोनेफ्रायटिस इ.) ओळखण्यास तसेच रोगाचे आनुवंशिक स्वरूप सूचित करण्यास अनुमती देते.
• एक जैवरासायनिक रक्त चाचणी जी तुम्हाला व्हिटॅमिन बी 12 च्या रक्त पातळीत घट शोधण्यास, कोलेस्टेरॉल, यूरिक ऍसिड, ग्लुकोजची पातळी निर्धारित करण्यास आणि क्रिएटिनिन (प्रथिने ब्रेकडाउनचे उत्पादन) शोधू देते. मेगालोब्लास्टिक अॅनिमिया अनेकदा बिलीरुबिनच्या वाढीसह असतो, जो लाल रक्तपेशी तुटल्यावर तयार होतो, नवीन लाल रक्तपेशींच्या निर्मितीमध्ये त्याचा वापर कमी झाल्यामुळे लोहाची पातळी आणि रासायनिक प्रवेगक एंझाइमची पातळी. लैक्टेट डिहायड्रोजनेज.

सामान्य ऍनेस्थेसिया अंतर्गत अस्थिमज्जाचा अभ्यास करण्यासाठी, आधीच्या आणि पोस्टरियर इलियाक स्पाइनच्या प्रदेशात एक पंचर बनवले जाते (डेटा विकृती वगळण्यासाठी, व्हिटॅमिन बी 12 च्या नियुक्तीपूर्वी अभ्यास केला जातो). मायलोग्रामच्या विश्लेषणातून हेमॅटोपोईसिसचा मेगालोब्लास्टिक प्रकार आणि लाल रक्तपेशींची वाढलेली निर्मिती दिसून येते.

याव्यतिरिक्त, ते पार पाडतात:

• ECG, ज्यामुळे हृदयाची वाढलेली गती आणि काही प्रकरणांमध्ये, हृदयाची लय गडबड आढळते.
• गॅस्ट्रोस्कोपी, जी गॅस्ट्रिक ज्यूस (ऍक्लोरहाइड्रिया) आणि ऍट्रोफिक गॅस्ट्र्रिटिसमध्ये हायड्रोक्लोरिक ऍसिडची अनुपस्थिती शोधण्याची परवानगी देते, ज्या विभागांमध्ये हायड्रोक्लोरिक ऍसिड आणि पेप्सिनचा स्राव होतो त्या विभागांवर परिणाम होतो. सायटोलॉजिकल तपासणी दरम्यान गॅस्ट्रिक एपिथेलियमच्या पेशी असामान्य दिसत असल्याने, गॅस्ट्रिक कर्करोगाचे विभेदक निदान केले जाते.
• पोटाचे रेडियोग्राफी, ओटीपोटाच्या अवयवांचे अल्ट्रासाऊंड.
• मेंदूचा एमआरआय आणि न्यूरोलॉजिस्टद्वारे तपासणी.

शिलिंग चाचणी वापरून व्हिटॅमिन बी 12 शोषणाचे मूल्यांकन केले जाते. रुग्ण किरणोत्सर्गी व्हिटॅमिन बी 12 तोंडी घेतो आणि काही तासांनंतर त्याला लेबल नसलेल्या व्हिटॅमिनचा "शॉक" डोस दिला जातो. मग दैनंदिन मूत्रात किरणोत्सर्गी व्हिटॅमिनची सामग्री मोजली जाते. संरक्षित मूत्रपिंडाच्या कार्यासह, त्याचे उत्सर्जन कमी होणे हे आतड्यात व्हिटॅमिन बी 12 चे शोषण कमी दर्शवते.

उपचार

मेगालोब्लास्टिक अॅनिमियाचा उपचार हा रोगाचे कारण काढून टाकणे आणि हेमॅटोपोइसिस ​​सामान्य करणे हे आहे. थेरपीमध्ये हे समाविष्ट आहे:

• गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या रोगांवर उपचार (पोटाच्या स्वयंप्रतिकार नुकसानासाठी ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स लिहून दिले जातात), संतुलित आहार, ज्यामध्ये दुग्धजन्य पदार्थ, गोमांस, सीफूड, अंडी आणि ससाचे मांस समाविष्ट आहे.
• डिफिलोबोथ्रियासिसमध्ये प्राझिक्वान्टेल किंवा फेनासलचा वापर.
• व्हिटॅमिन बी 12 च्या कमतरतेची भरपाई.

सायनोकोबालामिन (व्हिटॅमिन बी12) 4-6 आठवडे त्वचेखालील 1 वेळा, 200-500 mgk वापरून घातक अशक्तपणाचा उपचार केला जातो. मग व्हिटॅमिन आठवड्यातून एकदा प्रशासित केले जाते (कोर्स 3 महिने आहे), आणि नंतर ते सहा महिन्यांसाठी महिन्यातून 2 वेळा इंजेक्शनवर स्विच करतात (डोस बदलत नाही).

हेमॅटोपोइसिसचे सामान्यीकरण उपचार सुरू झाल्यानंतर सुमारे 2 महिन्यांनंतर होते (अचूक वेळ अशक्तपणाच्या तीव्रतेवर अवलंबून असते).

लाल रक्तपेशी रक्तसंक्रमण केवळ अशक्त कोमा किंवा गंभीर अशक्तपणामध्येच केले जाते.

प्रतिबंध

रोगाचा प्रतिबंध कमी केला जातो:

• चांगले पोषण;
• व्हिटॅमिन बी 12 ची कमतरता असलेल्या रोगांवर वेळेवर उपचार;
• पोट किंवा आतड्यांचा काही भाग काढून टाकल्यानंतर सायनोकोबालामिनचा देखभाल डोस घेणे.