Тромбоцитоз: возникновение и формы, симптомы, терапия и профилактика осложнений

Тромбоцитоз относят к редким заболеваниям кроветворной системы. Он сопровождается выраженным увеличением числа тромбоцитов крови , что вызывает нарушение ее свертываемости и склонность к тромбозам. Заболевают преимущественно пожилые люди после 60 лет, среди которых примерно одинаково мужчин и женщин, а среди молодых пациентов представительниц прекрасного пола несколько больше.

Говоря о тромбоцитозе как о самостоятельном заболевании, имеют в виду эссенциальную тромбоцитемию. Это, по сути, опухолевый процесс, сопровождающийся нарушением образования тромбоцитов в костном мозге, в результате чего избыток их попадает в кровяное русло. Более того, такие клетки имеют и структурно-функциональные отклонения, не позволяющие им адекватно выполнять свои функции. Эссенциальный тромбоцитоз обычно диагностируется у взрослых.

Вторичный тромбоцитоз не является самостоятельной патологией, а возникает при других заболеваниях как одно из их проявлений, поэтому и не имеет опухолевой природы. Среди пациентов преобладают дети.

Не смотря на то, что первичный тромбоцитоз – миелопролиферативый процесс (мегакариоцитарный лейкоз, как его называли раньше), прогноз при нем благоприятный, а при адекватном лечебном подходе больные живут столько же, сколько и остальные люди.

– кровяные пластинки, участвующие в процессе свертывания крови и поддерживающие ее реологические свойства. Они образуются в костном мозге, их предшественники – мегакариоциты (гигантские многоядерные клетки), которые распадаются на фрагменты, теряют ядро и превращаются в тромбоциты, поступающие в кровоток. Живут тромбоциты около 7-10 дней, и если в этот период не возникнет в них необходимости (кровотечение), то происходит их разрушение в селезенке и печени. В норме количество тромбоцитов не должно превышать 450х10 9 /л.

Причины и виды тромбоцитоза

Первичный тромбоцитоз

Выделяют первичный и вторичный (реактивный) тромбоцитоз. Первичный тромбоцитоз – миелопролиферативное опухолевое заболевание, когда происходит избыточное образование тромбоцитов костным мозгом . С течением времени последний замещается коллагеновыми волокнами (миелофиброз), а возможна и трансформация заболевания в острый лейкоз.

Причины эссенциального тромбоцитоза до конца не выяснены, но уже есть исследования, доказывающие наличие у больных мутаций определенных генов. Молекулярно-генетические исследования позволили выявить больных молодого возраста, у которых клинические признаки заболевания еще не проявились, что послужило поводом для пересмотра мнения и преимущественно пожилом возрасте пациентов.

Мутации генов необязательно носят наследственный характер, они могут появляться под действием внешних неблагоприятных факторов, поэтому ученые придерживаются мнения о полиэтиологичности эссенциального тромбоцитоза. С другой стороны, зная наличие той или иной мутации, можно подобрать эффективное лечение самыми современными препаратами (таргетная терапия).

классификация и причины тромбоцитозов

Вторичный тромбоцитоз

Реактивный (вторичный) тромбоциоз сопровождается гиперпродукцией нормальных по своим свойствам кровяных телец. Причины его кроются в других заболеваниях, провоцирующих избыток образования тромбоцитов.

Среди возможных причин вторичного тромбоцитоза выделяют:

• Опухоли (рак желудка, яичников, легких, нейробластома);
• Инфекционные заболевания;
• Хирургические вмешательства, сопровождающиеся большой операционной травмой, особенно, при заболеваниях с обширными некрозами тканей;
• Переломы костей;
• Удаление селезенки;
• Хронические ;
• Длительно существующие воспалительные процессы (васкулит, ревматоидный артрит, коллагенозы);
• Лечение глюкокортикостероидами.

Среди инфекционных заболеваний наиболее часто провоцирует тромбоцитоз менингококковая инфекция, реже – вирусные, грибковые поражения. На фоне воспалительных процессов любой природы возникает не только тромбоцитоз, но и лейкоцитоз. Такое явление больше характерно для реактивной тромбоцитемии, чем для первичной, когда содержание клеток белого кроветворного ростка обычно не меняется.

У детей вторичный тромбоцитоз обнаруживается чаще, чем у взрослых. Особенно вероятно его наличие при , когда вместе с пролиферацией клеток красного ростка происходит и некоторое увеличение продукции тромбоцитов. Другой причиной тромбоцитоза у детей может стать заболевание, при котором атрофируется селезенка (аспления), служащая местом деградации кровяных пластинок. Первичный тромбоцитоз у детей – исключительно редкое явление.

Проявления тромбоцитемии

справа — выход избыточного числа тромбоцитов в кровь при любой из форм тромбоцитоза, (слева — норма)

Симптомы тромбоцитоза могут долгое время отсутствовать, тогда заболевание обнаруживается либо случайно, либо при появлении осложнений. Наиболее характерны:

1. Тромбозы и тромбоэмболии;
2. Эритромелалгия (боли в конечностях);
3. Неврологические нарушения, связанные с ишемией головного мозга из-за тромбозов и патологии микроциркуляции;
4. Нарушение течения беременности, выкидыши у женщин;
5. Геморрагический синдром.

И – наиболее характерный признак тромбоцитоза. Избыток тромбоцитов вызывает повышение свертываемости крови и образование тромбов как в артериальных, так и в венозных сосудах, однако артерии закупориваются несколько чаще.

Проявлениями тромбозов могут быть инфаркт миокарда, острое нарушение мозгового кровообращения (инфаркты мозга). Возможна тромбоэмболия легочной артерии. Сосудистые катастрофы у молодых лиц нередко связаны именно с тромбоцитозом, который мог длительное время протекать бессимптомно.

Эритромелалгия – другой характерный симптом заболевания, который выражается в острых, жгучих болях в конечностях, обычно стопах. Боли усиливаются при действии тепла и физических нагрузках, может присоединяться чувство жара и потемнение кожных покровов.

Тромбозы мелких сосудов приводят к ишемическим изменениям мягких тканей с сильными болями в кончиках пальцев, похолоданием и сухостью кожи. При тяжелом течении патологии тромбозы могут вызвать полное нарушение кровотока, что чревато некрозами (гангреной ) пальцев рук и ног.

геморрагии при ДВС-синдроме

Закупорка тромбами мозговых сосудов приводит к разнообразным неврологическим нарушениям : снижению интеллекта, головокружениям, очаговым неврологическим симптомам. При поражении сосудов сетчатки страдает зрение.

У беременных женщин тромбоцитоз может быть очень опасен. В ранних сроках он провоцирует выкидыши, в более поздних – инфаркты плаценты, задержку развития и даже гибель плода, осложненное течение родов (отслойка плаценты, массивные кровотечения).

Геморрагический синдром возникает у половины больных первичным тромбоцитозом и связан с развитием хронического , когда в процессе постоянного тромбообразования происходит расходование факторов свертывания. Геморрагические проявления сводятся к кровоизлияниям в кожу (петехии, экхимозы), кровоточивости десен, желудочно-кишечного тракта. Большую опасность недостаточная свертываемость крови представляет при проведении хирургических операций из-за риска сильных кровотечений.

При длительном течении тромбоцитоза могут присоединяться другие симптомы:

• Слабость, лихорадка, снижение веса, боли в костях как проявление опухолевой патологии (первичный тромбоцитоз);
• Боли в подреберьях из-за увеличения печени и селезенки;
• Тахикардия, бледность, одышка при развитии анемии;
• Рецидивирующие инфекционные заболевания.

Вторичный тромбоцитоз не имеет столь характерных проявлений, как эссенциальный, а пациент предъявляет жалобы, связанные с основным заболеванием. Тромбогеморрагические проявления не характерны, селезенка не увеличивается. Обычно он своевременно диагностируется и при лечении основного заболевания быстро регрессирует, не приводя к нарушению свертываемости крови.

Диагностика и лечение

Для того чтобы заподозрить тромбоцитоз, достаточно провести общий анализ крови, где количество тромбоцитов будет превышать 600-1000х10 9 /л, а сами кровяные пластинки обычно крупные, с небольшим содержанием гранул. Лейкоциты при эссенциальной тромбоцитемии повышаются редко, обычно они нормальные. В случае рецидивирующих кровотечений развивается анемия со снижением числа эритроцитов.

Для подтверждения диагноза пациенту поводят стернальную пункцию и исследование костного мозга, в котором обнаруживается избыток мегакариоцитов, обломки тромбоцитов. При проведении отмечается увеличение времени кровотечения, нарушение агрегационных свойств тромбоцитов.

Вопрос лечения тромбоцитоза продолжает дискутироваться, нет единого мнения, в какой момент нужно приступать к активным действиям, насколько целесообразна и оправдана терапия химиопрепаратами и другими агрессивными средствами. Многие лекарства обладают массой нежелательных побочных эффектов и даже могут спровоцировать переход заболевания в острый лейкоз. Главный принцип лечения тромбоцитоза – не навредить больному и провести, прежде всего, профилактику осложнений (тромбозы).

Реактивный тромбоцитоз не сопровождается патологией тромбоцитов и тромботическими осложнениями, поэтому специфическая терапия при нем не показана, а врач должен направить свои усилия на лечение основного заболевания. Ниже рассмотрены основные принципы лечения эссенциальной тромбоцитемии.

Если клинические признаки заболевания отсутствуют, а цифры тромбоцитов не достигают угрожающих значений, то можно ограничиться наблюдением. У молодых лиц, у которых заболевание протекает доброкачественно и нет признаков тромбоза, лечение оправдано в случае развития осложнений.

Основные направления в лечении тромбоцитоза:

1. Профилактика тромбозов.
2. Циторедуктивная терапия.
3. Таргетная терапия.
4. Лечение и профилактика осложнений заболевания.

Профилактика тромботических осложнений

Профилактика тромбозов – основная тактика лечения тромбоцитозов. Первым делом, следует устранить возможные факторы риска, способствующие повышению агрегации тромбоцитов, которые, к тому же, избыточны. Следует отказаться от курения, нормализовать жировой обмен путем приема гиполипидемических средств, проводить эффективную гипотензивную терапию, компенсировать имеющийся диабет. Не стоит забывать о борьбе с гиподинамией, увеличив физическую активность.

Назначение – основа терапии тромбоцитоза. Наиболее часто назначаются нестероидные противовоспалительные средства, в частности, ацетилсалициловая кислота , на основе которой фармакологическая промышленность предлагает множество препаратов, обладающих малыми побочными эффектами. Оптимальным считается назначение аспирина в количестве 40-325 мг в сутки. Меньшая дозировка оказывается неэффективной для профилактики тромбозов, большая – не оправдана по причине возрастающего риска побочных эффектов – язвы желудка и 12-перстной кишки, кровоточивости.

Ацетилсалициловая кислота прошла многочисленные клинические испытания и показала себя эффективным средством профилактики тромбоза, особенно необходимым пациентам с нарушениями микроциркуляции и неврологической симптоматикой в связи с этим. Если ацетилсалициловая кислота противопоказана или не переносится больным, то применяют другие антиагреганты – клопидогрель и тиклопидин .

Циторедуктивная терапия

Основой патогенетического лечения тромбоцитозов считается циторедуктивная терапия, направленная на снижение образования «лишних» тромбоцитов костным мозгом. Применение химиопрепаратов ограничено ввиду их токсичности, но они способны эффективно сдерживать прогрессирование патологии, уменьшая пролиферацию опухолевых клеток и нормализуя показатели крови. Единой схемы назначения химиопрепаратов в случае тромбоцитоза нет, они подбираются индивидуально для каждого пациента в дозе, позволяющей поддерживать приемлемые цифры тромбоцитов.

В качестве циторедуктивной терапии используются гидреа (гидроксимочевина), меркаптопурин , цитарабин . Самым популярным препаратом признана гидреа (гидроксимочевина), которая доказала свою эффективность в многочисленных клинических исследованиях.

Применение альфа-интерферона эффективно более чем у 80% пациентов, но такое лечение имеет ряд недостатков, среди которых — побочные эффекты (анемия, лейкопения, лихорадка, депрессия, нарушение функции печени и т. д.) и, как следствие, непереносимость лечения у четверти пациентов. Эффект от лечения сохраняется только на время приема интерферонов.

Вместе с тем, отсутствие тератогенного и мутагенного действия позволяют применять альфа-интерферон у отдельных категорий лиц. Так, молодые женщины, только планирующие беременность или уже беременные, проходят лечение именно интерфероном. Как и в случае цитостатиков, нет единой схемы их применения. Доза, способ введения и режим определяются индивидуально исходя из переносимости. Обычно врач подбирает максимальную дозу, при которой нет побочных эффектов.

Ингибитор фосфодиэстеразы III – анагрелид – используется для уменьшения тромбоцитов благодаря его способности снижать образование излишнего количества мегакариоцитов в костном мозге. Эффект его обратим и зависит от дозы препарата. В отличие от интерферона, анагрелид назначается в минимально эффективной дозе, при которой тромбоциты не превышают 600 тысяч в микролитре крови.

Таргетная терапия

Таргетная терапия считается самым современным методом лечения опухолевой патологии, направленным на молекулярные механизмы роста новообразований. Действуя прицельно, они оказывают хороший терапевтический эффект, в том числе при тромбоцитозе. На сегодняшний день разрешен один препарат этой группы – руксолитиниб .

Лечение осложнений

Лечение осложнений тромбоцитоза и их профилактика – неотъемлемый компонент медикаментозной терапии. Так, при тромбозах и тромбоэмболиях применяют антиагреганты (аспирин), (гепарин) и даже хирургические операции (стентирование, шунтирование) при поражении тромбами крупных сосудов.

При миелофиброзе, когда в костном мозге разрастается соединительная ткань, могут быть назначены глюкокортикоиды и иммуномодулирующая терапия. Анемия – признак прогрессирования заболевания. При ее развитии назначаются препараты железа, фолиевая кислота, витамин В12, эритропоэтины. При кровоточивости показаны этамзилат, аскорбиновая кислота, свежезамороженная плазма при ДВС-синдроме. Инфекционные осложнения лечатся антибиотиками с учетом чувствительности возбудителя.

Выбор конкретного препарата для лечения тромбоцитоза осуществляет лечащий врач исходя из возраста пациента, степени риска тромботических осложнений, появления симптоматики нарушения микроциркуляции, переносимости лечения. Молодым пациентам предпочтительны анагрелид и интерфероны, в пожилом возрасте назначаются цитостатики, обычно в виде монотерапии гидроксимочевиной (гидреа).

Тромбоцитоферез – немедикаментозный способ лечения, который направлен на удаление излишних тромбоцитов из кровотока и используется в качестве неотложной терапии, когда развивающиеся тромбозы угрожают жизни пациента.

Тромбоцитемия — заболевание, которое характеризуется усиленной выработкой тромбоцитов в костном мозге, их повышенным содержанием в периферической крови.

Самый высокий процент заболеваемости тромбозом наблюдается у людей, перешагнувших возрастной рубеж 50 лет. Реже страдают от этой болезни люди 30-40 лет, и практически не встречается до 14 лет.

Тромбоциты вырабатываются в костном мозге человека клетками, именуемыми мегакариоцитами. Патология последних вызывается возникновением тромбоцитемии и провоцирует

При существенном превышении нормы возникает риск непроходимости сосудов, их закупорки.

Первичная форма заболевания носит наименование эссенциальной тромбоцитемии (тромбоза). Другие наименовании: вторичный тромбоз и эссенциальная геморрагическая тромбоцитемия.

Причины эссенциальной тромбоцитемии не определены. Вторичная форма болезни является результатом:

• течения воспалительных процессов в кишечнике, легких ( ;
• последствий инфекционных заболеваний и хирургического вмешательства;
• дефицита железа в крови;
• гемолиза;
• раковых заболеваний.

Симптомы и диагностика тромбоцитоза

Клиническая картина заболевания в большинстве случаев стертая. Общие симптомы, вызывающие беспокойство больных, следующие:

1. головные боли;
2. ухудшение деятельности головного мозга;
3. головокружение;
4. тошнота;
5. геморрагический синдром.

Многие симптомы вторичного тромбоза схожи с признаками заболеваний цереброваскулярной либо дигитальной микроваскулярной ишемии, геморрагического синдрома.

Эссенциальная тромбоцитемия сигнализирует о себе изменениями в организме, которые могут проявляться с разной долей вероятности:

• кожные и внутренние желудочно-кишечные кровоизлияния;
• тромбоз мелких сосудов;
• кровяные выделения при мочеиспускании;
• возникновение пульсирующей боли в руках и ногах;
• дистрофические изменения конечностей в сочетании с изменением цвета кожного покрова на более темный;
• кровоточивость десен;

Развитие первичной тромбоцитемии можно обнаружить только при комплексном медицинском осмотре. Ряд симптомов обнаруживают по результатам и цитогенетических исследований.

К ним относятся окклюзии артерий сетчатки глаза, головного мозга, а также легочные и коронарные артерии и сосуды нижних конечностей. .

Эссенциальная тромбоцитемия при беременности приводит к тяжелым последствиям для будущей матери и плода, поскольку может спровоцировать самопроизвольный аборт и преждевременные роды.

Является причиной инфаркта плаценты, возникновения плацентарной недостаточности.

Первичная диагностика тромбоцитемии проводится на основании описания пациентом своих ощущений и внешнего осмотра.

При обнаружении симптомов, вызывающих подозрение на данное заболевание (вторичный тромбоз), необходима дифференцированная диагностика.

Она включает проведение общего и биохимического анализа крови, коагулограмму, цитогенетичекие и рентгенографические исследования, стернальную пункцию.

Терапия вторичного тромбоза

Лечение эссенциальной тромбоцитемии зависит от конкретных симптомов болезни, беспокоящей пациента. При легкой форме с проявлением общих признаков заболевания назначается внутрь.

Повышенная кровоточивость требует применения в лечении Если пациент моложе 60 лет, проводят дополнительные исследования для проведения комплексной терапии.

Для лечения женщин в обычно назначают аспирин и интерферон.

Питание при эссенциальной тромбоцитемии должно быть разнообразным. Больным полезно включать в свой ежедневный рацион артишок – его можно использовать при приготовлении блюд или в виде отвара, и ягоды шелковицы – в свежем виде.

Способствует чай из сушеного корня имбиря. Часто врачи рекомендуют своим пациентам пить по утрам натощак какао, сваренное на воде без добавления сахара.

Видео

Лечение эссенциальной тромбоцитемии народными средствами

• Ягоды черники, семена софоры, кореньня лопуха, цветки очанки – разжижают и очищают кровь.
• Семена мордовника, чистотел, череда, зверобой, черника и корень аира избавляют от головных болей.
• Корень сабельника, имбирь — кровоостанавливающие, разжижающие и обезболивающие средства.
• Отвар из листьев и соцветий конского каштана улучшают кровоток, .
• Боли в нижних конечностях и пальцах на руках хорошо снимает мазь на основе настойки из сабельника.

Эссенциальная тромбоцитопения на продолжительность жизни больных практически не влияет. Крайне редко болезнь переходит в стадию лейкоза.

На период течения болезни пациенту может быть оформлена инвалидность 3 группы. При положительных результатах лечения, после прохождения комиссионного медосмотра, инвалидность и связанные с ней ограничения по работе обычно снимаются.

Тромбоцитемия (первичная, эссенциальная, идиопатическая; геморрагическая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз) характеризуется гиперплазией мегакариоцитарного ростка и увеличением числа тромбоцитов в периферической крови. Болезнь развивается в возрасте 50-70 лет, среди больных тромбоцитемией преобладают женщины.

Этиология

Изучение глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) у женщин-гетерозигот с тромбоцитемией, анализ полиморфизма ДНК Х-хромосомы и обнаружение неслучайных хромосомных аномалий свидетельствуют об опухолевой природе заболевания, способного возникать на разных уровнях кроветворения. Но не установлены специфические изменения в кариотипе при тромбоцитемии. У некоторых больных в лимфоцитах обнаруживали те же опухолевые маркеры, что и в мегакариоцитах, эритроцитах и гранулоцитах. Значительное увеличение тромбоцитов обусловлено их интенсивным образованием.

Тромбоцитемия может быть вторичной (симптоматической, реактивной). Реактивный тромбоцитоз развивается при железодефицитных анемиях; гемолизе; хронических воспалительных заболеваниях (ревматоидном артрите, туберкулезе, саркоидозе, гранулематозе Вегенера, воспалительных заболеваниях в кишечнике); новообразованиях (карциноме, болезни Ходжкина, неходжкинской лимфоме) и после спленэктомии.

Симптомы

Клинические проявления заболевания неспецифичны. Больные жалуются на общую слабость, парестезии кистей рук и стоп, головокружение. У некоторых больных выявляется геморрагический синдром (носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния при легких травмах), у других — склонность к тромбозам мелких сосудов (эритромелалгия, преходящая ишемия мозга). Но риск тромбозов и кровотечений слабо коррелирует с числом тромбоцитов. При физикальном исследовании обнаруживают у большей части больных умеренное увеличение селезенки и иногда — увеличение печени.

Диагностика

Характерным для тромбоцитемии является значительное увеличение тромбоцитов в крови от 700 до 1000х10 9 /л и часто до 1500—3000х10 9 /л. Тромбоциты имеют увеличенные размеры, могут выявляться тромбоцитарные агрегаты и фрагменты мегакариоцитов. Однако у некоторых больных обнаруживают удлинение времени кровотечения и снижение агрегации тромбоцитов, отражающих изменение функциональной активности тромбоцитов. В костном мозге обычно имеется гиперплазия мегакариоцитарного ростка с гигантскими мегакариоцитами и интенсивным отделением тромбоцитов.

Дифференциальный диагноз тромбоцитемии проводят:

• с сублейкемическим миелозом, при котором обнаруживают спленомегалию, умеренный лейкоцитоз, нейтрофилез, миелоидную метаплазию, анемический и геморрагический синдромы, тромбоцитопению и миелофиброз в костном мозге.
• с миелопролиферативными заболеваниями, при которых наблюдается увеличение числа тромбоцитов. В отличие от тромбоцитемии при истинной полицитемии повышена общая масса эритроцитов, при хронических миелолейкозах обнаруживают филадельфийскую хромосому, при идиопатическом остеомиелофиброзе — значительный фиброз костного мозга или каплевидные эритроциты.

Симптоматическую тромбоцитемию диагностируют при выявлении (по клиническим и лабораторным исследованиям) заболеваний, приведших к ее развитию. Функциональное состояние тромбоцитов при симптоматической тромбоцитемии обычно нормальное.

Лечение

При бессимптомном течении заболевания лечение проводить не следует. Показаниями к лечению являются кровотечения и тромбозы при числе тромбоцитов больше 1000х10 9 /л.

Рекомендуется назначение внутрь гидроксимочевины в дозе 10-15 мг/кг/сут с обязательным еженедельным подсчетом тромбоцитов. Эффект наблюдается при снижении числа тромбоцитов до 600х10 9 /л и исчезновении клинических проявлений заболевания. С этой же целью возможно применение радиоактивного фосфора (32 P) в/в в дозе 2,7 мКи на 1 м 2 поверхности тела. Но это лечение может провоцировать трансформацию тромбоцитемии в острый лейкоз. У некоторых больных эффективным может быть лечение альфа-интерфероном.

Препарат анагрелид применяют с целью снижения количества тромбоцитов в крови. Лечение начинают с приема внутрь 0,5 мг каждые 6 ч. При отсутствии эффекта и хорошей переносимости препарата дозу постепенно увеличивают каждую неделю на 0,5 мг до снижения числа тромбоцитов до 600х10 9 /л и меньше.

Кровотечения при тромбоцитемии лечат аминокапроновой кислотой. При эритромелалгии эффективны препараты ацетилсалициловой кислоты даже без снижения числа тромбоцитов. В экстренных ситуациях (тяжелое кровотечение и тромбозы, подготовка к операциям) используют тромбоцитоферез.

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) – редкая патология, характеризующаяся резким увеличением числа тромбоцитов. Формально она не относится к онкологическим заболеваниям крови, однако, имеет с опухолевым поражением кроветворной системы - , некоторое сходство.

Что представляет собой заболевание

Эссенциальная тромбоцитемия (синонимы: эссенциальный тромбоцитоз, первичная тромбоцитемия, геморрагическая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз) – патология крови, заключающаяся в повышении количества тромбоцитов. Заболевание встречается крайне редко - 2–5 случаев на 100 000 населения. Происходит рост числа тромбоцитов по причине гиперплазии, т.е. увеличения количества мегакариоцитов - особо крупных клеток красного костного мозга, от которых и отпочковываются тромбоциты, являясь, по сути, фрагментами цитоплазмы этих материнских клеток, окружёнными собственной мембраной.

Гематологи отмечают два вида болезни - первичную и вторичную. Первичная тромбоцитемия как раз и носит название эссенциальной. Причину её развития порой невозможно установить, в то время как вторичная тромбоцитемия, как правило, является следствием различных инфекций, кровотечений, злокачественных опухолевых поражений организма, железодефицита, ревматоидных артритов и т.д. Кроме того, она может быть также результатом удаления селезёнки (спленэктомии).

В группу риска по данному заболеванию попадают женщины и мужчины, достигшие 50-летнего возраста. У мужчин тромбоцитемия регистрируется несколько реже, чем у женщин.

Причины развития

Как уже отмечалось, в ряде случаев определить причину эссенциальной тромбоцитемии не удаётся, в отличие от вторичной (симптоматической) формы заболевания. Специалистами установлен тот факт, что процесс увеличения числа тромбоцитов запускается с началом патологических изменений мегакариоцитов. Гематологи высказывают гипотезы относительно того, что гиперплазия мегакариоцитов может быть вызвана повышенной чувствительностью к гормоноподобным белкам и пептидам, синтезируемым организмом (цитокинам), либо же пониженной чувствительностью по отношению к ингибиторам - веществам, тормозящим клеточный рост.

Существует также мнение, что тромбоцитемия является следствием мутаций, происходящих в гемопоэтических стволовых клетках, находящихся в костном мозге, из которых берут начало все элементы крови. Эти клетки, не имеющие никакого отношения к поэзии, несмотря на название, обладают полипотентностью, т.е. возможностью впоследствии трансформироваться в клетки различных тканей и органов. Гемопоэтические стволовые клетки в течение всей нашей жизни обеспечивают процесс возобновления клеток крови взамен отмерших.

Симптомы и признаки

Примерно у 1/3 пациентов клинические проявления либо смазаны, либо отсутствуют вообще. В классическом виде заболевание проявляется рядом основных синдромов и признаков:

• цереброваскулярная ишемия - головные боли, головокружения, когнитивные нарушения, тошноты, нарушения функционирования церебральных артерий;
• геморрагический синдром - кровоизлияния на коже (петихии), носовые кровотечения, кровоточивость дёсен, кровотечения в ЖКТ и мочевыделительной системе;
• синдром Рейно - некротические изменения крайних фаланг пальцев верхних и нижних конечностей по причине тромбоза капилляров, сопровождающиеся болевыми ощущениями;
• эритромелалгия - ощущение жара и пульсирующей боли в руках и ногах при физическом напряжении, изменение цвета кожного покрова;
• ощущение тяжести в обоих подреберьях вследствие увеличения печени и селезёнки;
• анемия - слабость, тахикардия, одышка, бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
• тромбирование сосудов (чаще артерий, реже вен).

Для беременных женщин угроза заболевания состоит в риске самопроизвольного выкидыша, инфаркта и отслойки плаценты, плацентарной недостаточности, приводящей к отставанию эмбриона в развитии. Родившийся от такой матери ребёнок также может обнаруживать задержку психического, физического и интеллектуального развития.

При длительном течении болезнь может перейти в фазу миелофиброза (поражения клеток костного мозга, 20% случаев) и фазу бластной трансформации, вызывающей острый лейкоз (2% случаев).

Диагностика патологии

Для диагностики эссенциальной тромбоцитемии необходимо обратиться к врачу-гематологу. Следует заметить, что постановка точного дифференцированного диагноза в большинстве случаев представляет немалую сложность. Обычно используются следующие обследования:

• осмотр пациента - определение увеличения селезёнки и печени, наличия кровоизлияний, признаков тромбоза сосудов;
• общий анализ крови - позволяет зафиксировать отклонения от нормы компонентов крови (в крови могут присутствовать фрагменты мегакариоцитов, отмечаться повышенный лейкоцитоз, высокое число тромбоцитов с изменением их формы и размера, а при нарушении процесса кроветворения падает количество ретикулоцитов - молодых эритроцитов);
• - анализ, оценивающий степень свёртываемости крови;
• лабораторный анализ тканей костного мозга, взятых при помощи трепанобиопсии и аспирационной биопсии (обычно из подвздошной кости и грудины) – позволяет обнаружить мегакариоцитарную гиперплазию;
• молекулярно-генетические и цитогенетические исследования на наличие генных мутаций, например, V617F JAK2, JAK2V617F и MPLW515L/K;
• дополнительные обследования пациента (рентген лёгких, гастродуоденоскопия, колоноскопия, УЗИ органов брюшной полости и т.п.) – позволяют подтвердить или опровергнуть наличие симптоматического (вторичного) тромбоцитоза, вызываемого такими причинами, как раковые опухоли, кровотечения, инфекции и т.п.

Для постановки дифференцированного диагноза гематологами обязательно учитывается ряд формальных критериев, принятых во всём мире:

• количество тромбоцитов > 600 000 в мкл в двух последовательных анализах крови, выполненных с интервалом 1–2 месяца;
• отсутствие известной ;
• эритроциты в норме;
• отсутствие фиброза в костном мозге;
• спленомегалия (увеличение селезёнки);
• гиперклеточность костного мозга с гиперплазией мегакариоцитов;
• наличие в костном мозге патологических клеток в виде колоний;
• нормальные уровни С-реактивного белка и интерлейкина-6;
• отсутствие железодефицитной анемии;
• отсутствие филадельфийской хромосомы;
• у женщин - полиморфизм генов Х-хромосомы.

Методы лечения эссенциальной тромбоцитемии

Лечение патологии подразумевает комплексный подход.

Медикаментозная терапия

Большинство гематологов придерживаются мнения, что при отсутствии ярко выраженной клинической картины заболевания в специальном лечении оно не нуждается. В таком случае пациенту бывает достаточно находиться под наблюдением специалиста. Можно также использовать медикаментозную терапию с применением аспирина, препятствующего образованию тромбов - приём этого препарата существенно снижает способность тромбоцитов к прилипанию на стенки кровеносных сосудов.

Кроме аспирина применяется и ряд других средств-аналогов. Подробнее о способах лечения с этим и другими препаратами:

При выраженной симптоматике может проводиться лечение препаратами-цитостатиками (химиотерапия). Во многих случаях такая терапия позволяет снизить количество тромбоцитов до желаемого уровня. Притом следует учитывать, что порой именно этот вид лечения приводит к трансформации эссенциальной тромбоцитемии в острый лейкоз, и тогда единственным методом лечения остаётся только хирургическая пересадка костного мозга.

Кроме того, для терапии ЭТ хорошо себя зарекомендовала практика использования α-интерферона. Интерферон широко применяется для лечения беременных женщин и детей, поскольку не оказывает негативного воздействия ни на эмбрион, ни на детский организм. А вот химиотерапия ни в том, ни в другом случае обычно не используется по причине высокой токсичности.

Следует знать, что при наличии эссенциальной тромбоцитемии нельзя делать прививки, в числе противопоказаний к которым отмечены заболевания крови, запрещено. Наиболее распространённый пример - сезонная вакцинация от гриппа.

Тромбофорез

При клинических проявлениях заболевания, создающих опасность для жизни больного, врачи прибегают к тромбофорезу - аппаратной процедуре, позволяющей механически удалить избыток тромбоцитов методом сепарации крови. Это позволяет на некоторое время существенно улучшить состояние пациента. Кроме того, тромбофорез может быть применён перед проведением неотложной хирургической операции для нормализации уровня тромбоцитов.

Диета при повышенном тромбообразовании

При ЭТ диета должна быть сбалансированной, способной обеспечить организм белками, витаминами и микроэлементами. Предпочтение следует отдавать продуктам, способным разжижать кровь. Кроме того, очень важно соблюдение питьевого режима - количество употребляемой в сутки жидкости должно быть не менее 2–2,5 литров.

• нежирные сорта мяса (крольчатина, курятина, индюшатина);
• рыба, в особенности морская, морепродукты, морская капуста;
• яйца;
• кисломолочные продукты;
• овощи - помидоры, квашеная капуста, свёкла, паприка, огурцы, кабачки;
• фрукты - яблоки, персики, цитрусовые;
• ягоды - малина, смородина (красная и чёрная), клубника, лесные ягоды;
• грецкие орехи, миндаль, кешью;
• пряности - острый перец, имбирь, чеснок, укроп, хрен, корица;
• жиры - растительные масла (подсолнечное, оливковое, льняное), рыбий жир.

Продукты, которые нужно исключить из рациона, или, по крайней мере, ограничить их употребление:

• животные жиры;
• сдобные и кондитерские изделия;
• бананы, манго;
• крепкие мясные бульоны;
• консервы, маринады, копчёности;
• листовые овощи, картофель;
• соевое масло, рыбий жир в капсулах;
• жирная сметана;
• алкоголь.

Запрещённые продукты - фотогалерея

Средства народной медицины

Следует сразу заметить, что никаких доказательств действенности таких рецептов в лечении эссенциальной тромбоцитемии нет. Более того, такое лечение можно применять лишь после согласования с лечащим врачом, и не в ущерб традиционному.

Уменьшить проявление симптомов и улучшить самочувствие пациента могут следующие рецепты:

1. Настой черники, софоры, корней лопуха и репешка . Смешать ингредиенты в равных частях, затем столовую ложку сырья залить стаканом кипятка, настоять, процедить и добавить кипячёной воды до первоначального объёма. Принимать по 1/3 стакана трижды в день за 30 минут до еды в течение 1–2 месяцев.
2. Настой конского каштана . Для приготовления лекарства следует взять по 1 столовой ложке измельчённых листьев, цветков и плодов растения, залить 300 мл крутого кипятка и минут 10–15 подержать на водяной бане. Затем напиток процедить и долить кипячёной воды до первоначального объёма. Принимать дважды в день за полчаса до еды по столовой ложке. Курс лечения - 10 дней, после чего нужно сделать 10 дней перерыв и снова повторить.
3. Отвар чистотела, зверобоя, плодов черники, семян мордовника и корня аира . Смешать все ингредиенты в равных частях, после чего 1 столовую ложку смеси залить в эмалированной посуде стаканом кипятка и проварить на медленном огне 5–7 минут, затем дать смеси остыть, процедить её и долить до первоначального объёма кипячёной водой. Принимать отвар трижды в сутки по столовой ложке за полчаса до приёма пищи.
4. Спиртовой настой чеснока . Измельчить очищенные зубчики 3-х средних головок чеснока, залить их 250 мл спирта или крепкой водки и настаивать в тёмном прохладном месте в течение месяца. Принимать настой нужно по 15 капель дважды вдень.

Прогноз, возможные осложнения и профилактика заболевания

Среди наиболее часто встречающихся осложнений эссенциальной тромбоцитемии:

• тромбозы коронарных, церебральных и периферических артерий;
• лёгочная тромбоэмболия;
• некроз тканей нижних конечностей вследствие тромбоза глубоких вен;
• кровотечения, в том числе внутренние;
• увеличение лимфатических узлов;
• увеличение печени и селезёнки;
• острый лейкоз (крайне редко).

Притом гематологи полагают, что прогноз заболевания в целом благоприятный, и на продолжительность жизни пациентов эссенциальная тромбоцитемия влияния не оказывает. При наличии определённых патологических признаков по решению ВТЭК пациенту может быть присвоена группа инвалидности - I, II или III (в зависимости от состояния). После улучшения здоровья больного группа может быть пересмотрена или снята.

Что же касается вопроса профилактики, то, к сожалению, такие меры на сегодняшний день отсутствуют.

Роль тромбоцитов в процессе свёртывания крови - видео

Эссенциальная тромбоцитемия встречается крайне редко, притом следует знать, как может проявляться это заболевание. Это необходимо для того, чтобы своевременно обратиться к специалисту, начать терапию и предотвратить нежелательные последствия и осложнения этой патологии.

Нарушения в деятельности костного мозга могут становиться причиной самых разных патологических состояний. Как известно, именно красный костный мозг несет ответственность за формирование клеток крови, поэтому неполадки в его работе тут же приводят к неправильной выработке компонентов этой жидкости и нарушают их соотношение. Одним из недугов, который может развиться на фоне таких патологий, является эссенциальная тромбоцитемия. Она характеризуется чрезмерным синтезом тромбоцитов внутри костного мозга, что ведет к увеличению их количества в крови на периферии и существенно увеличивает вероятность развития тромбозов, кровотечений и мегакариоцитарной гиперплазии у пациента.

Почему возникает эссенциальная тромбоцитемия? Причины состояния

Эссенциальная тромбоцитемия является по своей сути первичной, и докторам так и не удалось полностью определить причины ее развития. Как известно, тромбоциты вырабатываются внутри костного мозга человека из особенных клеточку – мегакариоцитов. При тромбоцитемии у больного такие клетки патологически изменены, что приводит к ускоренному синтезу тромбоцитов.

В большей части случаев такое патологическое состояние развивается у больных, чей возраст достиг пятидесяти лет, чуть реже его диагностируют у пациентов до тридцати-сорокалетнего возраста, и крайне редко – у детей и подростков. Терапия тромбоцитемии у различных групп населения может проходить по разным схемам.

Как проявляется эссенциальная тромбоцитемия? Симптомы состояния

Примерно у трети пациентов эссенциальная тромбоцитемия протекает с довольно стертой клинической картиной. В большей части случаев пациенты жалуются на развитие такого патологического состояния, как цереброваскулярная ишемия. В этом случае их беспокоят головные боли, понижение работоспособности, систематические головокружения и чувство тошноты, а также различные неврологические симптомы, которые объясняются сбоем в нормальной деятельности церебральных артерий.

Также классическим проявлением тромбоцитемии принято считать геморрагический синдром, он возникает примерно у половины больных и дает о себе знать многочисленными кровоизлияниями на коже и кровоточивостью десен. У определенного процента пациентов наблюдаются кровотечения из мочевых путей, а также желудочно-кишечные кровотечения.

В некоторых случаях чрезмерный синтез тромбоцитов приводит к появлению эритромегалии, данное патологическое состояние вызывает жгучие боли пульсирующего типа, которые локализируются в нижних либо верхних конечностях. Они становятся особенно интенсивными при физической нагрузке, и уменьшаются при отдыхе либо при воздействии холодом. Такой симптом может сочетаться с дистрофическими изменениями конечностей, а также с синдромом Рейно.

У ряда пациентов появляется также дигитальная микроваскуляторная ишемия, которая проявляется болезненными ощущениями в кончиках пальцев, что объясняется тромбозом мелких сосудов. В особенно тяжелых случаях подобная патология приводит к развитию сухих некрозов кончиков пальцев.

Довольно распространенным проявлением тромбоцитемии принято считать формирование тромбов в артериях, а реже – в венах. При этом страдают сосуды в нижних конечностях, в головном мозге, а также легочные либо коронарные артерии.

Если эссенциальная тромбоцитемия развилась в период ожидания ребенка, она приводит к появлению у будущей мамы множественных инфарктов плаценты, а также вызывает плацентарную недостаточность. Такая патология способна спровоцировать спонтанные аборты и стать причиной преждевременных родов, досрочной отслойки плаценты, а также задержки в развитии ребенка.

Как корректируется эссенциальная тромбоцитемия? Лечение состояния

В большей части случаев заболевание имеет довольно благоприятный прогноз, однако у пятой части больных эссенциальная тромбоцитемия трансформируется в миелофиброз. В редких случаях недуг может перейти в острый лейкоз, при этом вероятность такой патологии увеличивается после проведения терапии цитостатиками.

У докторов нет единого мнения о том, когда стоит приступать к лечению данного заболевания, если причины его развития не установлены. В том случае, если у пациента наблюдается не особо тяжелая симптоматика (временные головные боли, незначительная эритромегалия и ишемия в пальцах), ему выписывают лишь аспирин в объеме 81гр один раз на день. Применение потенциально опасной и в то же время токсической терапии, призванной снизить уровень тромбоцитов, становится целесообразным в более тяжелых случаях.

Тем пациентам, которые достигли шестидесятилетнего возраста, а также тем, у кого есть повышенная вероятность появления тромбозов, прописывают прием лекарств, которые понижают количество тромбоцитов. Всем остальным лицам такие препараты прописывают редко, так как необходимость их применения остается под вопросом.

Терапия эссенциальной тромбоцитопении может подразумевать применение дезагрегантов (та же ацетилсалициловая кислота, а также курантил), кроме того доктор может принять решение о назначении интерферонов либо цитостатиков. Интерферон альфа довольно часто применяется в лечении беременных, так как он не вредит плоду.

Для резкого снижения количества тромбоцитов может применяться процедура тромбоцитофереза. Такая необходимость может возникнуть при серьезных кровотечениях либо тромбозе, а также незадолго до осуществления экстренного оперативного вмешательства.

Продолжительность жизни при таком заболевании практически не снижается.