Актуальность . Как известно, основание черепа выполняет весьма специфическую физиологическую функцию связующего звена мозгового скелета с лицевым и черепа в целом с позвоночным столбом. К тому же основание черепа состоит из множества разнородных органов и тканей, вследствие чего опухоли этой локализации вызывают, как правило, комбинированное поражение нескольких анатомических зон, и приводят к развитию выраженной клинической симптоматики. Несмотря на успехи современной химиолучевой терапии, когда некоторые виды опухолей, например, рак носоглотки, успешно лечатся консервативно, основным методом лечения опухолей основания черепа является хирургический. При определении объема хирургического вмешательства необходимо учитывать то обстоятельство, что в ходе вмешательств на основании черепа по поводу онкологических заболеваний возникают слишком обширные комбинированные дефекты, которые сами по себе могут приводить к развитию несовместимых с жизнью осложнений, среди которых наиболее грозные - менингоэнцефалит, инсульт, тромбоз мозговых синусов, воздушная эмболия, травматическое повреждение спинного мозга.

Дефиниция . Термин «опухоли основания черепа», являясь собирательным, объединяет разнообразные опухолевые процессы, характеризующиеся поражением весьма специфического анатомического образования.

Анатомическими границами основания черепа считается комплекс костных структур, располагающихся ниже линии, соединяющей место пересечения лобно-носового шва и срединной линии (nasion) с наружным затылочным выступом (inion). При этом необходимо отметить, что существует наружное и внутреннее основания черепа. Учитывая это обстоятельство, мы относим к опухолям основания черепа не только те из них, которые проявляются поражением внутреннего основания, но и опухоли, локализованные в структурах, составляющих наружное основание, таких как клетки решетчатого лабиринта, орбита, подвисочная и крылонебная ямки, шейно-затылочное сочленение.

Анатомически «основание черепа» (ОЧ) представляет собой комплекс костных структур, расположенных ниже линии, соединяющей место пересечения лобно-носового шва и срединной линии черепа (nasion) с наружным затылочным выступом (inion). Рентгенологически ОЧ выглядит как тонкая костная пластинка, вследствие чего некоторые авторы относят к опухолям ОЧ только те клинические варианты, которые сопровождаются рентгенологическими признаками разрушения этой пластинки. В действительности нозологический ряд представлен широким спектром новообразований, локализованных в пределах истинных анатомических границ ОЧ, в котором выделяют наружное (НОЧ) и внутреннее (ВОЧ) основания (Винокуров А. Г., 2004).

При этом к структурам, составляющим НОЧ, относят: клетки решетчатого лабиринта (labyrinthus ethmoidalis), орбиту (orbita), основную пазуху (sinus sphenoidalis), верхний носовой ход (meatus nasi superior) и решетчатую пластинку (lamia cribrosa), носоглотку (nasopharynx), подвисочную (fossa infratemporalis) и височную ямки (fossa temporalis),большое затылочное отверстие (forame occipitale magum), мыщелки затылочной кости (codylus occipitalis). ВОЧ подразделяется на три анатомические области: переднюю (fossa cranii anterior), среднюю (fossa cranii media) и заднюю черепные ямки (fossa cranii posterior). Учитывая выше изложенное, к опухолям ОЧ относят не только те из них, которые проявляются поражением ВОЧ, но и опухоли, локализованные в структурах, составляющих НОЧ, таких как клетки решетчатого лабиринта, орбита, подвисочная и крылонебная ямки, шейно-затылочное сочленение и др.

Обратите внимание ! Таким образом, ОЧ представляет собой анатомо-топографический комплекс, состоящий из множества разнородных органов и тканей, вследствие чего опухоли этой локализации вызывают, как правило, комбинированное поражение нескольких анатомических зон, и приводят к развитию выраженной клинической симптоматики. По данным литературы, распространенность опухолей, поражающих ОЧ, область орбиты, придаточных пазух носа и лицевой области, не превышает 2 - 3 % среди опухолей головного мозга.

Чаще поражение ОЧ происходит вторично при местном распространении опухолевого процесса соседних локализаций (полость носа, подвисочная ямка, полость черепа и т. д.) и при [вторичном] метастатическом поражении; реже - первично при развитии опухоли непосредственно из костных структур, составляющих основание черепа. Среди опухолей, поражающих эту зону, встречаются злокачественные (плоскоклеточный рак, эстезионейробластома, остеосаркома и т.д.) и доброкачественные новообразования (ангиофиброма, фиброзная дисплазия, менингиома и т.д.). Оптимальным также является условное разделение опухолей, поражающих основание черепа соответственно проекции трех черепных ямок, так как оно весьма удобно в планировании объема хирургического вмешательства, играющего основную роль в лечении этой патологии. Например, в проекции передней черепной ямки располагаются опухоли, исходящие из верхнечелюстных и лобных пазух, клеток решетчатого лабиринта, глазниц; средней - опухоли основной пазухи, носоглотки, подвисочной и крылонебной ямок, среднего уха; задней - тканей, составляющих шейно-затылочное сочленение.

Обратите внимание ! Метастазы ОЧ являются проявлением поздней стадии онкологического заболевания, связаны с плохим прогнозом, а в 44 - 100% случаев на момент установления диагноза «краниальный метастаз» имеется диссеминированный онкологический процесс. Однако в некоторых случаях метастазы в ОЧ являются первым проявлением злокачественной опухоли, достигая в некоторых исследованиях 28%. Наиболее частыми источниками метастазирования в ОЧ являются молочная железа, легкие, простата.

Клинические проявления опухолей, поражающих ОЧ, разнообразны и неспецифичны и, в основном, зависят от первичной локализации опухоли и вовлечения в процесс соседних структур: черепно-мозговых нервов (чаще всего - I - VI черепных нервов), магистральных сосудов, тканей головного и спинного мозга.

Первое место по частоте поражения ОЧ занимают опухоли околоносовых пазух, которые примерно в 15% случаев распространяются в область передней черепной ямки. Чаще всего это эпителиальные опухоли, среди которых в большинстве случаев (50 - 80%) встречается плоскоклеточный рак. При прорастании опухоли в глазницу могут появляться диплопия, птоз, экзофтальм, глазодвигательные нарушения. При поражении слезного аппарата возникают сухость склер и трофические нарушения глаза. При компрессии зрительного нерва в его канале возникает снижение остроты зрения и выпадение полей зрения. При распространении опухоли в область верхней глазничной щели и передние отделы кавернозного синуса возникают гипестезия лица и глазодвигательные нарушения.

Опухоли, поражающие верхнечелюстную пазуху, могут проявляться потерей зубов и тризмом. Нередко опухоли околоносовых пазух принимают за различные воспалительные процессы (гаймориты, фронтиты и т.д.) из-за чего большинство пациентов (70 - 90%) поступают в клинику с уже распространенным опухолевым процессом. Среди основных симптомов при этом заложенность, дисфония и периодические кровянистые выделения из носа, гипо- или аносмия (из-за нарушения функции первичных обонятельных структур), снижение слуха на стороне поражения, нередко при инфильтративных опухолях носоглотки - комбинированное поражение n. abducens (VI) и n. facialis (VII), проявляющееся приводящим косоглазием и парезом мимической мускулатуры, снижение чувствительности кожи лица, невралгии, экзофтальм.

Хронический односторонний серозный средний отит может быть следствием злокачественной опухоли носоглотки, которая блокирует евстахиеву трубу. Опухоли подвисочной ямки клинически протекают как парафарингеальные и чаще всего проявляются смещением боковой стенки глотки к срединной линии, дисфагией, затрудненным дыханием; при злокачественных опухолях с инфильтративным ростом могут присоединиться прогрессирующие головные боли, связанные с вовлечением в процесс внутренней сонной артерии, парез гортани вследствие поражения блуждающего нерва, синдром Горнера при поражении симпатического ствола.

В тех случаях, когда опухоли располагаются в проекции задней черепной ямки, клиническая картина напоминает шейный остеохондроз - боли в шейном отделе позвоночника, периодические головные боли, головокружения, вестибулярные расстройства. При распространении опухоли в полость черепа на первый план выходят проявления очаговой неврологической симптоматики, которые зависят от локализации поражения. При разрушении основания передней черепной ямки и инвазии в основание лобных долей возникают когнитивно-мнестические нарушения, личностные расстройства, признаки внутричерепной гипертензии.

H. Greenberg и соавт. (1981) выделили несколько синдромов в соответствии с клинико-неврологической симптоматикой. Так, прорастание опухоли в глазницу клинически проявляется орбитальным синдромом, при расположении опухоли в средней черепной ямке - селлярным, параселлярным синдромами, синдромами поражения пирамиды височной кости и гассерова узла; поражение затылочной области черепа может проявляться синдром затылочного мыщелка и т.д.

Для орбитального синдрома характерны тупые боли в супраорбитальной области над пораженным глазом, связанные с диплопией и другими нарушениями бинокулярного зрения. В некоторых случаях наблюдаются экзофтальм и глазодвигательные нарушения с изменением чувствительности в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва. Опухоль может быть доступна для пальпации в орбите. Некоторые авторы описывают периорбитальный отек и снижение зрения вследствие поражения зрительного нерва.

Селлярный синдром может проявляться клиникой гипопитуитаризма (но при этом необходима почти полная деструкция аденогипофиза); поражение нейрогипофиза или воронки гипофиза часто провоцирует несахарное мочеизнурение; латеральное распространение опухоли вызывает поражения нервов в кавернозном синусе, из-за чего некоторые авторы объединяют селлярный и параселлярный синдромы.

Параселлярный синдром (синдром кавернозного синуса) проявляется глазодвигательными нарушениями и поражением одного или нескольких ветвей тройничного нерва. Cиндром характеризуется унилатеральной супраорбитальной фронтальной болью или параличом глазодвигательных нервов без экзофтальма. Зрительные нарушения редки и встречаются в поздних стадиях заболевания. Комбинация синдрома кавернозного синуса с ранней потерей зрения является частой манифестацией системной лимфомы, отличающейся высокой тропностью к кавернозному синусу. Иногда отмечаются жалобы на парестезии и боль в лице в зоне иннервации пораженной ветви тройничного нерва. При неврологическом осмотре выявляется офтальмоплегия, онемение в лице, нечасто - периорбитальный отек. Описаны редкие случаи билатеральной офтальмоплегии.

Синдром средней черепной ямки (синдром гассерова узла) характеризуется парестезиями, онемением и болью в лице, которая имеет характер прострела, напоминая тригеминальную невралгию. Головная боль в отличие от параселлярного синдрома встречается редко. Выявляется нарушение чувствительности в зоне иннервации 2-й и 3-й ветвей тройничного нерва, реже - в области иннервации первой ветви. Вовлечение в процесс двигательной ветви V нерва проявляется гомолатеральной слабостью жевательных мышц. У некоторых пациентов отмечается сочетанный парез отводящего нерва.

Синдром затылочного мыщелка характеризуется постоянной острой болью в унилатеральной затылочной области черепа и параличом XII (подъязычного) нерва. Боль острая, постоянная, односторонняя, усиливается и иррадиирует в лобную область при сгибании шеи или при повороте головы в противоположную сторону. Отмечается тугоподвижность в шее. Почти у всех пациентов наблюдается дизартрия и дисфагия вследствие затруднения движений языка. Паралич подъязычного нерва может быть изолированным, на стороне патологического образования язык слабый, атрофичный. Редко описывают двустороннее поражение подъязычного нерва.

Диагностика . При подозрении на наличие опухоли после физикального осмотра больные направляются на МРТ и КТ головного мозга с контрастным усилением. Данные виды нейровизуализации позволяют определить наличие и распространенность опухолевого поражения, выявить признаки внутричерепной гипертензии и прорастания опухолью твердой мозговой оболочки и мозговой ткани, предположить гистологический диагноз и возможность эндоскопической биопсии. Следующим этапом проводится гистологическая верификация процесса. Наличие доступной части опухоли в области нижнего и среднего носовых ходов позволяет провести биопсию под местным обезболиванием. При расположении опухоли в околоносовых пазухах, области верхнего носового хода, структурах решетчатой кости возникает необходимость в проведении биопсии под наркозом. Гистологический диагноз в некоторых ситуациях сразу указывает на первичный или метастатический характер опухоли. Так, эстезионейробластома является первичной злокачественной опухолью обонятельного эпителия, а нахождение в образцах клеток рака почки указывает на метастатический характер поражения. В других случаях, например при плоскоклеточном раке, первичный очаг может находиться как в месте взятия биопсии, так и иметь иную локализацию, располагаясь в других органах. В последнее время иммуногистохимическое исследование помогает определить первичный очаг.

Обратите внимание ! При выявлении первично злокачественной опухоли, поражающей ОЧ обследование должно быть представлено как минимум следующими исследованиями: [1 ] сбор анамнеза; [2 ] физикальный осмотр; [3 ] эндоскопическое ЛОР-обследование (если необходимо); [4 ] МРТ и КТ головы с контрастом; [5 ] стоматологическое обследование; [6 ] УЗИ лимфатических узлов шеи и надключичного пространства; [7 ] биопсия лимфатического узла, если он больше 3 см в диаметре; [8 ] МРТ шеи, если выявлен метастаз в лимфатическом узле шеи; [9 ] КТ органов грудной клетки; [10 ] ПЭТ-КТ с глюкозой (ПЭТ - позитронно-эмиссионная томография, - всего тела с глюкозой является высокочувствительным и специфичным - до 90% методом выявления возможных метастазов в лимфатических узлах, костях скелета и внутренних органах и определения стадийности поражения).

Лечение больных с опухолями ОЧ требует междисциплинарного подхода к лечению с участием онкологов-хирургов (которые занимаются опухолями головы и шеи), ЛОР-хирургов, нейрохирургов, в некоторых случаях - челюстно-лицевых и пластических хирургов, а также рентгенологов, радиологов, химиотерапевтов. В настоящее время наиболее целесообразным в лечении больных с поражением ОЧ считается комплексный метод, который комбинирует химиолучевую терапию с операцией. Комбинированное поражение обеих глазниц, зрительного перекреста, поражение ствола мозга, поперечного и сигмовидного синусов, протяженное поражение внутренней сонной артерии являются факторами, колоссально ограничивающими радикализм выполняемого вмешательства. Большинство авторов в подобных случаях склоняются к необходимости проведения предоперационной химиолучевой терапии с целью уменьшения размеров опухолевого очага до рубежа возможности выполнения функционально-сохранного хирургического вмешательства без ущерба для радикализма. Пожалуй, единственным ограничением в проведении подобной методики лечения является устойчивость опухоли к химиолучевому воздействию (остеогенные саркомы, хондросаркомы, менингиомы и т.д.). В таких случаях, а также тогда, когда после проведения химиолучевого этапа не удается достичь выраженной регрессии опухоли целесообразно проведение курса послеоперационной лучевой терапии с целью девитализации микроскопических остаточных очагов - зон развития потенциальных рецидивов. Основным критерием при этом является морфологически подтвержденное наличие опухолевых клеток в крае резекции.

Подробнее об опухолях ОЧ в следующих источниках :

автореферат диссертации на соискание ученой степени д.м.н. «Опухоли основания черепа. Клиника, диагностика, лечение» Мудунов Али Мурадович; Работа выполнена в учреждении Российской академии медицинских наук Российском онкологическом научном центре им.Н.Н. Блохина РАМН; Москва, 2010 [читать ];

диссертация на соискание ученой степени д.м.н. «Тактика лечения доброкачественных опухолей передних и средних отделов основания черепа на основе оценки динамики неврологической симптоматики и исходов заболевания» Кадашева Анна Борисовна, ФГАУ «НИИ Нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» МЗ РФ, Москва, 2016 [читать ];

статья (обзор) «Эпидемиология, диагностика, клиническая симптоматика и классификация первичных злокачественных опухолей, поражающих основание черепа» Д.С. Спирин, Г.Л. Кобяков, В.А. Черекаев, В.В. Назаров, А.Б. Кадашева, Е.Р. Ветлова, К.В. Гордон; ФГАУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, Москва; МРНЦ им. А.Ф. Цыба - филиал ФГБУ «НМИРЦ» Минздрава России, Москва (журнал «Вопросы нейрохирургии» №3, 2016) [читать ];

статья «Опухоли основания черепа хондроидного ряда (обзор литературы)» Т.Г. Гаспарян, В.А. Черекаев, А.Х. Бекяшев; ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» РАМН, Москва; ФГБУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н.Бурденко» РАМН, Москва; кафедра нейрохирургии ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Минздрава России, Москва (журнал «Опухоли головы и шеи» №3, 2012) [читать ];

статья «Актуальные вопросы патогенеза и диагностики вторичных (метастатических) новообразований основания черепа. Обзор литературы» М.А. Степанян, В.А. Черекаев, Д.Л. Ротин НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва (журнал «Опухоли головы и шеи» №2, 2011) [читать ];

статья «Проблемы диагностики и лечения опухолей основания черепа и подвисочной ямки» А.М. Мудунов, НИИ клинической онкологии ГУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, Москва (журнал «Вестник РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН» №1, 2006) [читать ];

статья «Синдром затылочного мыщелка как клиническое проявление метастазов в основание черепа» Черекаев В.А., Степанян М.А., Кадашева А.Б., Ротин Д.Л., Ветлова Е.Р.; ФГБУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН (журнал «Вестник Российского научного центра рентгенорадиологии» №13) [читать ];

материалы атласа «Опухоли основания черепа» Долгушин Б.И., Матякин Е.Г., Мудунов А.М.; изд. Практическая медицина, 2011 [читать ]

статья «Клиника, диагностика и лечение опухолей основания черепа» А.М. Мудунов, Е.Г. Матякин; ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, Москва (Материалы конгрессов и конференций «IX Российский онкологический конгресс») [читать ]

© Laesus De Liro

Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.

Рак является одним из наиболее страшных и непредсказуемых заболеваний, известных медицине. Существует множество видов онкологических патологий, каждая из которых представляет серьезную опасность жизни человека. Рак костей является одним из видов данного патологического процесса, способного поразить человеческий организм.

Согласно статистике, рак костных структур является самым редким. При этом заболевание чаще диагностируется у детей и подростков, люди старше 30 лет болеют данной формой патологии крайне редко, всего в 2% случаев. Сейчас мы разберемся в том, что это за болезнь, каковы ее причины и симптомы, виды, а также методы борьбы.

Прежде всего стоит сказать, что само по себе слово рак в медицине означает патологический процесс, при котором происходит быстрое и бесконтрольное деление клеток, образующих опухоль. Новообразование, где бы оно ни появилось, постоянно увеличивается в размерах, поражая расположенные рядом ткани. Врачи выделяют всего два вида опухолей:

1. Злокачественная – развитие злокачественной опухоли представляет наибольшую угрозу жизни человека, так как этот вид новообразования может распространяться по всему телу, давать метастазы. На последних стадиях метастазирования раковые клетки злокачественного образования поражают весь организм, процесс оканчивается летальным исходом.
2. Доброкачественная – появление доброкачественных опухолевых новообразований считается условно безопасным процессом. Такие опухоли увеличиваются крайне медленно и не дают метастазы, удаляются хирургическим путем без дальнейшего лечения. Само же новообразование называют доброкачественным, если оно окружено здоровыми тканями.

Рак суставов и костной системы в целом «подчиняется» той же градации. Помимо этого, существует два отдельных вида рака костей:

1. Первичный – новообразование берет начало непосредственно в костной ткани. Если речь идет о спине, это позвоночник, если о нижних конечностях, определенном участке ноги и т.д.
2. Вторичный – рак начинается не в костях, а каком-либо пораженном органе в любом отделе человеческого тела. Со временем, на стадии метастазирования, появляются метастазы в костях, распространившиеся по организму из упомянутого органа. Чаще встречается вторичный тип рака костей, нежели первичный.

Важно понимать, что раковые клетки способны развиваться в любых костных структурах. Это необязательно должны быть кости, онкология начинается в суставах, хрящах, надкостнице.

Как уже говорилось ранее, болезнь чаще поражает людей до 30 лет. В этом возрасте, а также у детей, онкология чаще локализуется в костях нижних конечностям, у людей пожилого возраста с большей вероятностью поражаются кости черепа.

Причины

Несмотря на довольно высокий уровень современной медицины и активное изучение рака костей учеными, истинные причины развития опухолевых образований, а также рака костей до сих пор не установлены. Несмотря на это медики выделяют ряд причин, которые, по их мнению, предрасполагают или, по крайней мере, предшествуют развитию заболевания.

Причины развития рака костей:

• Пересадка костного мозга.
• Облучение организма ионным излучением, длительная или неоднократная подверженность ионизирующим лучам.
• Сопутствующие генетические заболевания, среди которых наиболее опасными являются ретинобластома, синдром Ли-Фраумени или Ротмунда-Томпсона.
• Заболевание Педжета, при котором происходят нарушения регенеративных способностей костных тканей с последующим возникновением нарушений в костных структурах.
• Развитию первичного клинического рака способствуют полученные травмы, преимущественно переломы костей. При этом травма может быть даже десятилетней давности.

Все перечисленные пункты касаются непосредственно новообразований костей, то есть первичного типа онкологии. Что же касается вторичного типа патологии, ей предшествуют новообразования иной локализации. В большинстве случаев речь идет о наиболее распространенных видах рака, то есть метастазирует рак легких, молочных желез, предстательной железы.

Рак позвоночника

Несмотря на то что рак позвоночника не имеет никаких различий со всем сказанным ранее, о нем стоит поговорить отдельно. Объясняется это тяжелым течением образования опухолей в позвоночном столбе, ведь тут расположен спинной мозг, да и сам позвоночник отыгрывает колоссальную роль в человеческом организме.

Кроме того, например, рак грудного отдела позвоночника будет симптоматически отличаться от такого же новообразования в другом отделе.

Но прежде всего стоит сказать, что медики выделяют три отдельных типа рака позвоночника, в зависимости от локализации новообразования:

• Экстрадуральный – опухоль локализуется за пределами твердой оболочки спинного мозга. Такое новообразование часто дает метастазы, но они не затрагивают функции центральной нервной системы.
• Интрадуральный – врастание опухоли происходит непосредственно в структуру твердой мозговой оболочки. Основная опасность состоит в компрессии спинного мозга, что лишь усугубляет течение патологического процесса.
• Интрамедуллярный – новообразование локализуется в самом спинном мозге, его увеличение сопровождается утратой определенных функций. В этом случае все зависит от того, в каком отделе разрастается опухоль, например, онкология поясничного отдела позвоночника, помимо прочего, грозит параличам нижних конечностей.

Симптомы заболевания

Развитие костной онкологии сопровождается определенной симптоматикой, которая становится более разнообразной по мере того, как развивается рак костей и новообразование увеличивается в размерах.

Если говорить об общей клинической картине, симптомы и проявления следующие:

• Боль – главный онкологический симптом. Болезненные ощущения имеют четкую локализацию в месте разрастания злокачественного образования. Болевой синдром постоянный, не исчезает в зависимости от положения тела. Усиливаются боли при любых физических нагрузках, движениях, а также ночью, когда мышцы расслабляются.
• Отек – также образуется в месте разрастания опухоли, например, одной из нижних конечностей. Отечность опоясывающая, она окружает новообразование, но отчетливо видна, только когда опухоль достигает значительных размеров. Если речь идет о поражении внутренних костей в области таза или другом тяжело доступном месте, отек может быть не виден.
• Деформация пораженного участка, которую не стоит путать с отеком, да это и тяжело сделать. Данный клинический признак характерен выпячиванием, набуханием, вздутием кожных покровов на пораженном участке тела. Деформация имеет форму бугра, иногда неровного, размеры её зависят от размеров растущего новообразования.
• Нарушение двигательных функций – наблюдается не всегда, преимущественно в тех случаях, когда опухоль локализуется вблизи подвижных суставов или структур, от которых зависят двигательные функции, иннервация конечностей и т.д. Ярким примером будет рак бедра ближе к коленному суставу. По мере роста опухоли движение колена будет усложняться, а также нога может неметь или покалывать.
• К общей симптоматике онкологии также относятся признаки беспричинного похудения, появления температуры (часто субфебрильной), систематической вялости, ухудшения аппетита, излишней потливости.

Помимо общей клинической картины, можно выделить характерные симптомы, присущие отдельным типам рака костей:

В большинстве случаев клиническая картина рака костей очевидна, но только на поздних стадиях. Что же касается начала болезни, обеспокоится стоит любыми ухудшениями общего состояния, длящимися более одной недели.

Виды опухолей

Как было сказано ранее, медики выделяют доброкачественные и злокачественные новообразования при раке костей. Кроме того, онкологический процесс характеризуется в зависимости от локализации опухоли, особенностей течения, которые влияют на принципы лечения. По этим причинам стоит поговорить о каждом виде опухоли отдельно.

Саркома Юинга

Этот тип новообразования принадлежит к злокачественным, оно поражает преимущественно трубчатые кости. Чаще встречается в области нижних конечностей, позвоночника, таза, ребер, ключицы, лопаток.

Саркома Юинга диагностируется преимущественно у людей от 10 до 15 лет. В большинстве случаев опухоль поражает непосредственно костные структуры, так как ее развитие медики связывают с полученными травмами. Внекостные случаи поражения тканей встречаются крайне редко.

Даже в начале развития саркома Юинга уже может давать метастазы, поражая мягкие ткани, органы, костный мозг, центральную нервную систему. По этой причине данный тип опухоли считается одним из наиболее агрессивных и опасных.

Остеосаркома

Остеосаркома , она же остеогенная саркома, представляет собой один из наиболее распространенных видов рака костей. Формирование новообразования начинается с изменения костных структур, развивается быстро и дает метастазы уже на ранних стадиях.

В большинстве случаев поражение костных тканей происходит в ногах, но также известные случаи локализации в области плечевого пояса и костях таза. Если же говорить о конечностях в целом, чаще всего этот вид онкологии поражает коленные или локтевые суставы в детском организме.

Согласно статистике этот вид онкологии чаще диагностируется у представителей мужского пола. Болезнь поражает преимущественно людей от 10 до 30 лет, но вероятность ее возникновения есть в любом возрасте. Пик заболеваемости и скорости развития опухоли приходится на период роста костей (подростковый возраст), чаще диагностируется у высоких, рослых людей.

Хондросаркома

Произрастает преимущественно в хрящевых тканях или плоских костных структурах, в других костях диагностировалась редко. «Излюбленное» место локализации – область гортани и трахеи, так как тут располагаются мелкие кости.

Существует два сценария развития опухоли:

• Благоприятный – медленный рост с поздним этапом метастазирования.
• Неблагоприятный – быстрый рост с метастазами на ранних этапах.

Чаще диагностируется у людей старше 40 лет, но возможны исключения.

Фибросаркома

Образуется преимущественно в соединительных тканях, мышцах и сухожилиях, расположенных глубоко. Только после этого новообразование распространяется и поражает костные ткани. Основное место поражения – ноги.

Хондорма

Редкий вид онкологического новообразования, по некоторым данным, развивающийся из эмбриональных тканей, их остаточной массы. Локализуется в области крестца или костных структурах основания черепа.

По своей структуре эта опухоль считается доброкачественной. Но из-за специфики ее локализации, а также высокой вероятности передавливания жизненно важных нервных ответвлений и органов вследствие роста опухоли, ее расценивают как злокачественную.

Гистиоцитома

Злокачественное новообразование, поражающее верхние и нижние конечности, туловище, особенно кости в области брюшины. Произрастание происходит в трубчатых костях малых и больших размеров. Новообразование быстро переходит в стадию метастазирования, в большинстве случаев метастазы поражают легочную ткань.

Паростальная саркома

Подвид остеосаркомы, гораздо более редкий и отличающийся менее агрессивным течением. Местом развития является поверхность кости, рост опухоли медленный, она менее злокачественна, если можно так выразиться.

В большинстве случаев поражает бедренную или большеберцовую кость, менее чем в 30% случаев локализуется на костях черепа, позвоночника, таза, кистей или стоп.

Эозинофильная гранулема

Природа развития этого вида новообразований неизвестна. Согласно статистике, данный вид опухоли чаще поражает детей дошкольного возраста. Патологии присущи многочисленные очаги, которые «атакуют» полые и трубчатые кости.

Сами же опухоли представляют собой гранулемы, то есть инфильтраты, в структуре которых присутствует высокая концентрация эозинофильных лейкоцитов. Этот вид новообразования принято считать доброкачественным.

Хондробластома

Пожалуй, самый неоднозначный вид новообразования, так как может быть доброкачественным или злокачественным. Она образуется из хрящевых тканей и образуется в разных частях скелета в трубчатых длинных костях.

Диагностируется у пациентов после 20 лет, локализуется в области таза, бедер, стоп. Однако может развиваться в ребрах, позвоночнике, ключичных костях, лопатках и т.д. Есть вероятность, что после хирургического вмешательства, в ходе которого опухоль была удалена неполностью, она может переродиться в злокачественную.

Остеома

Диагностируется преимущественно у детей и молодых людей до 20 лет. Этот вид опухоли является доброкачественным, она не склонна к быстрому росту, не дает метастазов, а также не прорастает в ближние органы и ткани.

Остеомы могут формироваться из костных и соединительных тканей на плечевых, большеберцовых и бедренных костях, а также тонких костях черепа. Более того, при появлении остеом отсутствует какая-либо симптоматика. Исключением являются только те случаи, когда опухоль достигает больших размеров и сдавливает какой-либо орган.

Ангиома

В большинстве случаев ангиома представляет собой сосудистое образование, которое формируется из кровеносных или лимфатических сосудов. Ангиома может поражать и костные ткани, ну случаи эти единичны.

Хондромиксоидная фиброма

Доброкачественное новообразование, поражающее в основном длинные трубчатые кости, но в редких случаях возможны исключения, с прорастанием в других костных структурах. Рост опухоли сопровождается болезненными ощущениями, существует вероятность ее перерождения в злокачественную.

Хондромиксоидная фиброма – очень редкое онкологическое проявление, в худших случаях она вызывает атрофию мышц в области локализации или ограничением подвижности сустава, если таковой имеет рядом.

Гигантоклеточная опухоль

Доброкачественная опухоль, которая не дает метастазы и локализуется на конечных участках костей. При этом новообразование часто прорастает в близлежащие ткани, а основной ее недостаток в том, что даже после хирургического удаления опухоли, она может вырасти вновь.

Остеоид-остеома

Одиночное доброкачественное образование, не вырастающее свыше 1 сантиметра в диаметре. Новообразование может развиться в любой костной структуре человеческого скелета. Более того, остеоид-остеому редко диагностируют, так как они маленькая, а при ее появлении отсутствует какая-либо симптоматика.

Стадии рака костей

Распознавание стадии развития патологического процесса играет решающую роль в постановке лечения, а иногда и прогнозировании жизни. Всего выделяют 4 стадии развития рака костей:

1. Образование не покидает пределов кости. Опухоли на первой стадии делятся по размерам, свыше и ниже 8 сантиметров.
2. Опухоль все еще локализуется только в пределах кости, но анализы подтверждают признаки клеточной малигнизации.
3. Новообразование распространяется на несколько костных структур, раковые клетки проникают в область региональных лимфоузлов.
4. Четвертая стадия характеризуется прорастанием новообразования за пределы кости, на близлежащие ткани. При раке костей 4 стадии начинается процесс метастазирования.

Диагностика

Рак костной ткани всегда требует диагностики. Для этого необходимо обратиться к врачу, который и назначит необходимые диагностические мероприятия. Необходимо диагностирование для выявления раковых клеток в принципе, выяснения стадии развития онкологии, назначения лечения.

Методы диагностики следующие:

• Первое, что необходимо сделать – провести рентген костей, в предположительном месте локализации новообразования.
• Больному в обязательном порядке нужно сдать кровь на анализ, выявляющий онкомаркеры на рак.
• Изотопное сканирование – в кровяное русло вводят специальное вещество, поглощаемое костными тканями. Затем применяют специальный сканер, позволяющий «высветить» вещество в костях и обнаружить даже самые маленькие образования.
• Компьютерная и магниторезонансная томография.
• Биопсия ткани новообразования, определяющая тип опухоли (злокачественная или доброкачественная).

Как лечить рак костей

Лечение любого онкологического заболевания – сложный и кропотливый процесс, особенно это касается рака костей. Лечить рак нужно только обращаясь к врачу-онкологу, который поставит диагноз и распишет схему лечения, опираясь на полученные диагностические данные.

Важно понимать, что для каждого пациента и конкретного случая заболевания лечения назначается индивидуально. Для кого-то это лучевая и химиотерапия, но в большинстве случаев все же прибегают к хирургическому удалению опухоли или части кости. Во втором случае кость в дальнейшем замещается специальным протезом. В особо тяжелых ситуациях совместно с больным принимается решение об ампутации пораженной конечности.

Сколько живут с раком костей

Вопрос о продолжительности жизни людей с раком костей, опять-таки, неоднозначный, он имеет огромное количество переменных. Нужно учитывать локализацию опухоли, стадию ее развития, вид новообразования, наличие или отсутствие метастаз, возраст пациента и т.д.

Разумеется, наиболее благоприятный прогноз будет, если рак был обнаружен на первой стадии и опухоль была удалена полностью. После этого проводят облучение и процент выживаемости превышает 80%. Чем выше стадия рака, чем больше неблагоприятных факторов, тем ниже эта цифра.

Инна Березникова

Время на чтение: 7 минут

А А

Все знают, что такое череп, а вот где находится его основание понимают лишь единицы. Давайте попробуем пройти краткий анатомический курс, чтобы разъяснить ситуацию. Это весьма сложная система, состоящая из заднего и переднего отделов. Передний, в свою очередь, характеризуется граничным расположением между органами лица и мозгом, а задний – между шейным отделом и мозгом. Более понятным языком: передний отдел основания черепа находится в районе околоносной пазухи, а задний приходится на затылочную часть.

Опухоли основания черепа – достаточно редкое явление. Лечить такую болезнь очень сложно и опасно, однако запущенный процесс приносит еще больше неприятностей. Лучше избавляться от образования, заприметив первые симптомы.

Внутреннее основание черепа

Разновидности доброкачественных опухолей основания черепа:

1. папиллома инвертированная;
2. полипы;
3. менингиома;
4. фиброма;
5. остеома;
6. шваннома;
7. нейрофиброма;
8. цементома;
9. сумка Торнвальда.

Чаще всего возникает доброкачественная , так как именно в этой части сосредоточено максимальное количество жировых тканей, которые постоянно подвергаются механическому воздействию. Рассмотрим наиболее популярные образования.

Инвертированная папиллома

Это доброкачественная опухоль основания черепа, которая располагается или околоносных пазух. Начинает развиваться в возрасте от 50 лет, страдают преимущественно мужчины. Образование имеет местную агрессивность. Под воздействием инвертированной папилломы страдают мягкие ткани и частично разрушаются плотные костные стенки носа. Основная опасность инвертированных папиллом – склонность к частым рецидивам. Также около 5% образований перерождаются в рак.

Диагностика

Диагностируются папилломы благодаря оценке симптомов их проявления. Рассмотрим основные из них:

• затрудненное дыхание одной из носовых пазух либо полное его отсутствие;
• при увеличенной опухоли возможно ее вскрытие, в результате чего развивается носовое кровотечение;
• нарушаются функции обоняния;
• , которые постепенно распространяются на все лицо;
• постоянная тяжесть в носовом проходе;
• чрезмерная слезоточивость;
• деформация внешних носовых хрящей.

После оценки симптомов переходят к аппаратному обследованию. Назначается риноскопия либо компьютерная томография, которые показывают внутреннее строение образования. Оно имеет зернистую структуру и располагается в области основания черепами своеобразными дольками. При более детальном рассмотрении обнаруживаются сосочковые наросты. Цвет ткани инвертированной папилломы – розовый либо багрово красный.

Лечение

Вылечить инвертированную папиллому можно только благодаря хирургическому вмешательству. Часто применяется эндоскопический метод. Это контактное удаление единым блоком для меньшей инвазийности. Главное, не разрушить окружающие слизистые оболочки. После операции очень важно проводить обследование каждое полгода, дабы исключить вероятность рецидива.

Менингиома

Это доброкачественная опухоль основания черепа, способная со временем преобразоваться в злокачественное образование. Прорастает из твердых тканей мозговой оболочки. Характеризуется медленным ростом и постепенным разрастанием. Как правило, удалить полностью такое образование очень сложно, поэтому всем пациентам, прошедшим операцию, рекомендуется осуществлять регулярную диагностику для исключения малигнизации образования. Также такая . Встречаются менингиомы чаще всего в возрасте от 35 лет.

Степени развития менингиом:

• доброкачественная первая степень;
• атипичная вторая степень;
• злокачественная третья степень.

Основной причиной развития менингиом является радиационное облучение. Также подобная опухоль может развиться после лучевой терапии, применяемой для лечения многих видов рака.

Симптомы

Проявляется заболевание в зависимости от своего расположения и размера. На первых парах менингиома может расти бессимптомно, однако при увеличении приносит немалый дискомфорт.

Диагностика

Диагностику заболевания невозможно провести без визуального осмотра. Оценивается общее состояние, симптомы менингиомы, а также рефлекторные реакции, чувствительность кожных покровов. Также пациент проходит консультацию у ЛОРа и окулиста. Проводится МРТ, компьютерная томография. Биопсия помогает определить доброкачественное происхождение опухоли, однако осуществить ее можно только во время операции.

Лечение

После диагностического осмотра определяется тактика лечения. Как правило, назначается хирургическое вмешательство. В качестве подготовки пациенту проводят консервативное лечение с целью уменьшить опухоль и затормозить ее развитие. Также снимаются воспалительные процессы при помощи кортикостероидных препаратов.

Шваннома (невринома)

Доброкачественное образование, которое образуется из периферических и спинномозговых нервов. Является результатом разрастания миелиновой оболочки в полости основания черепа. Встречается в возрасте от 50 лет. Внешне напоминает плотное округлое образование с внешней обрамляющей оболочкой. Скорость роста достаточно медленная: 1-2 мм ежегодно. При более интенсивном росте возникает подозрение о злокачественности образования.

Причины

Причины развития:

1. радиационное излучение, которому подвергается организм в раннем возрасте;
2. длительное влияние испарений химических препаратов;
3. вредные условия труда;
4. генетический нейрофиброматозная наследственность;

Симптомы

Симптомы заболевания проявляются в зависимости от места размещения и размера образования. Опухоль может задевать зрительные нервы, слуховой аппарат, вызывать мозжечковые нарушения.

Первые симптомы:

• если в опухолевый процесс вовлечен слуховой нерв, в ушах возникает постоянный звон;
• нарушается слух;
• нарушается координация и возникает сильное головокружение.

Более поздние проявления:

1. при разрастании образования до 2 см сдавливается тройничный нерв;
2. нарушается чувствительность кожных покровов лица;
3. боль тупого характера в области пораженного участка. Часто пациенту путают ее зубной;
4. при увеличении опухоли до 4 см сдавливаться начинают лицевые нервы, вызывая потерю вкуса, обильное слюноотделение, косоглазие.

Опухоли задней черепной ямки

К таким образования можно отнести патологические изменения мозговых тканей , IV желудочка и продолговатого мозга. Различают менингиомы, астроцитомы, невриномы, глиомы. Возникают такие образования в раннем возрасте, развиваются медленно и могут преобразовываться в рак. Если опухоли задней черепной ямки встречаются в пожилом возрасте, это, как правило, результат образования метастаз.

Симптомы

Симптомы опухолей задней черепной ямки:

• частая тошнота и беспричинная рвота;
• головная боль, которая не проходит после приема обезболивающих;
• ухудшение слуха и зрения;
• онемение лица и шеи, болевые ощущения в то же области;
• поражение центральной нервной системы;
• появление несвойственных тиков;
• головокружение;
• изменения внешнего вида лица;
• нарушение глотательного рефлекса.

Диагностика

Диагностику опухоли задней черепной ямки проводят согласно оценке симптомов, описанных пациентом, а также при помощи аппаратного обследования. Так как проявлять образование себя начинает только на более поздних этапах при увеличении объема, то не обойтись без рентгена, МРТ и компьютерной томографии.

1. рентген является наиболее простым методом диагностики и показывает уровень поврежденности костной части черепа;
2. компьютерная томография при помощи рентгенологического излучения позволяет с высокой точностью определить контуры опухоли и уровень проникновения вглубь нервной системы;
3. МРТ – важная диагностическая процедура, которая дает качественную информацию о патологических преобразованиях мягких тканей;
4. пункция спинномозговой жидкости оценивает поврежденность нервной системы, а также степень распространенности;
5. электроэнцефалография демонстрирует основную функциональность нервной системы;
6. генетическое обследование указывает на наличие у пациента наследственного нейрофиброматоза;
7. гистология помогает установить точный диагноз и назначить эффективное лечение.

Хирургия опухолей основания черепа

Лечение

Успех лечения зависит от опытности и сноровки нейрохирурга, так как в большинстве случаев не удается избежать оперативного вмешательства. Это радикальная методика избавления от образования. Главная цель – не задеть центральную нервную систему. В современной медицине применяются микрохирургические инструменты со специальной оптической системой. Только так можно осуществить операцию с особой точностью. Врачи пытаются избежать повреждения здоровых тканей и развития серьезных осложнений.

Какие бывают стадии у лимфомы? (Прочитать за 9 минут)

Какие бывают осложнения после удаления аденомы предстательной железы (Прочитать за 3 минуты)

Рак костей, составляющих череп – это онкозаболевание, которое встречается у людей разных возрастных групп. В данной статье мы рассмотрим виды костной ткани черепа, а также симптомы, стадии, диагностику и методы лечение злокачественных опухолей этой локализации.

Рак костей черепа может быть следствием мутации первичных доброкачественных образований:

• остеом из глубоких слоев периостата. Наружная и внутренняя пластинки вещества образуют компактную одиночную или множественную остеому, губчатое вещество – спонгиозную (губчатую) остеому или смешанной формы.
• гемангиом губчатого вещества теменных и лобной косточек (реже затылочных) капиллярных (пятнистых), кавернозных или рацемозных форм;
• энхондром;
• остеоид-остеом (кортикальных остеом);
• остеобластом;
• хондромиксоидных фибром.

Первичная опухоль костей черепа и мягких тканей головы с доброкачественным ростом вторично может прорасти в кости свода и разрушать их. Они могут расположиться у обоих углов глаза в виде дермоидных кист, рядом с сосцевидным отростком, сагиттальным и венечным швами.

Холестеатомы мягких тканей головы образуют дефекты на наружной костной пластинке: фестончатые края и полосу остеосклероза. Менингиомы прорастают в кости вдоль каналов остеонов, а в связи с пролиферацией остеобластов разрушается и утолщается ткань кости.

Виды злокачественных опухолей кости черепа

Рак кости черепа представлен:

• хондросаркомой с мутированными элементами ткани хрящиков;
• остеогенной саркомой в области виска, затылка и лба;
• миеломой у свода черепа;
• саркомой Юинга в тканях черепа;
• злокачественной фиброзной гистиоцитомой.

Эта злокачественная опухоль костей черепа, растущая из хрящевых клеток, повреждает череп, трахею и гортань. У детей встречается редко, чаще болеют люди в возрасте 20-75 лет. Появляются данного вида онкообразования в виде костного выступа, покрытого хрящом. Хондросаркома может стать результатом малигнизации доброкачественных опухолевых процессов. Классифицируется данного вида по степени, отражающей скорость ее развития. При медленном росте степень и распространенность будет ниже, а прогноз выживания – выше. Если степень злокачественности высокая (3 или 4), то образование растет и распространяется быстро.

Особенности некоторых хондросарком:

• дифференцированные - агрессивное поведение, они могут видоизменяться и приобретать черты фибросарком или остеосарком;
• светлоклеточные - медленный рост, частое местное рецидивирование в зоне первоначального онкопроцесса;
• мезенхимальные - быстрый рост, но хорошая чувствительность к химическим препаратам и облучению.

Данная остеогенная опухоль костей черепа редко бывает первичной и формируется из костных клеток. Поражает височную, затылочную и лобную области. Чаще диагностируют вторичную саркому в надкостнице, твердой мозговой оболочке, апоневрозе и околоносовых пазухах. Образования достигают больших размеров, склонны к распаду и быстрому прорастанию в твердую оболочку мозга.

Метастазы при раке костей черепа (остеосаркоме) возникают рано, образование формируется быстро и растет агрессивно. При исследовании рентгенограммы замечают очаг с неровными очертаниями и наличием пограничного остеосклероза. Если очаг распространяется за корковое вещество, то это приводит к появлению лучистого периостита. При этом костные спикулы расходятся веерообразно.

Примитивная соединительная ткань, дающая развитие остеогенной саркоме черепа, способна образовывать опухолевый остеоид. Тогда КТ фиксируют сочетание остеологических и остеобластических процессов.

Чаще страдают дети, в связи с мутацией костной ткани в период роста, и молодые люди 10-30 лет. Пожилые люди болеют в 10% случаев. Лечение проводят оперативным способом, противоопухолевыми средствами ( , и иными) и лучевой терапией.

Прорастание данной саркомы черепа в костных и мягких тканях происходит из злокачественных новообразований других зон. Опухолевая масса содержит однообразные круглые большие клетки с мелкими ядрами, могут присутствовать некрозы и кровоизлияния. Саркома Юинга головы с первых месяцев развития активно влияет на состояние человека. Больные жалуются на высокую температуру, боли, у них возрастает уровень лейкоцитов (до 15000), развивается вторичное малокровие. Заболевают чаще дети, подростки и молодые люди. Саркома Юинга поддается облучению, лечению препаратом Сарколизин. Рентгенотерапия может продлить жизнь больным до 9 и более лет.

Злокачественная опухоль кости черепа данных видов изначально зарождается в связках, сухожилиях, жировой и мышечной тканях. Затем она распространяется на кости, особенно на челюсти, метастазирует в лимфатические узлы и важные жизненные органы. Чаще болеют пожилые и люди среднего возраста.

Миелома у свода черепа

Миелома возникает в плоских черепных костях и косточках лицевой области. Для нее характерен выраженный деструктивный процесс в области свода черепа. Клинико - рентгенологический тип миеломы (по С. А. Рейнбергу) бывает:

• множественно-очаговым;
• диффузно-поротическим;
• изолированным.

Рентгенологические изменения в кости при миеломе (по А.А. Лембергу):

• очаговые;
• узловатые;
• остеолитические;
• сетчатые;
• остеопоротические;
• смешанные.

В работах Г.И. Володиной выделены очаговые, остеопоротические, мелкоячеистые и смешанные рентгенологические варианты изменений костной ткани при миеломе. К очаговым изменениям относят костную деструкцию: округлую или неправильной формы. Диаметр участка может составлять 2-5 см.

Хордома у основания черепа

Онкология костей черепа также представлена хордомой у его основания. Она опасна быстрым распространением в пространство носоглотки и повреждением нервных пучков. Расположение хордомы приводит к высокой частоте смертности пациентов, среди которых большемужчин после 30 лет. При остаточных клетках хордомы после операции возникает местное рецидивирование.

Классификация рака кости также включает:

• гигантоклеточную первичную опухоль доброкачественной и злокачественной формы без характерного метастазирования. Гигантоклеточная возникает как местный рецидив после хирургического иссечения костного онкообразования;
• неходжкинскую лимфому в костях или лимфатических узлах;
• плазмоцитому на костях или в костном мозге.

Из лимфатических узлов клетки могут проникать в кости головы и в иные органы. Ведет себя опухоль, как и любое другое первичное неходжкинское онкообразование с таким же подтипом и стадией. Поэтому лечение проводят такое, как для первичных лимфатических узлов. Терапевтическую схему, как для остеогенной саркомы черепа, не применяют.

Опухоль черепа гигантоклеточная (остеобластокластома или остеокластома)

Может возникать по причине наследственной предрасположенности у населения, начиная с младенческого возраста до глубокой старости. Пик онкопроцесса приходится на 20-30 лет, в связи с ростом костной системы. Доброкачественные опухоли могут трансформироваться в злокачественные. Протекает остеокластома медленно, боль и вздутие кости проявляются на поздних стадиях болезни. Метастазы достигают окружающих и отдаленных венозных сосудов.

При литических формах гигантоклеточной опухоли на рентгенограмме заметна ее ячеисто-трабекулярная структура или кость полностью исчезает под влиянием онкопроцесса. Беременным женщинам с таким заболеванием необходимо прерывать беременность или начинать лечение после родов, если оно было поздно выявлено.

Причины возникновения рака кости черепа

Окончательно этиология и причины рака кости черепа еще не изучены. Считают, что онкологические образования в легких, молочных железах, грудине и иных областях организма при метастазировании распространяют свои клетки по сосудам крови и лимфы. Когда они достигают головы - возникает вторичный рак костей черепа. Формирование опухолей, например, в основании черепа происходит при прорастании новообразований из шеи, мягких тканей. из носоглотки на поздних стадиях также могут прорастать в кости черепа.

Факторы риска или причины опухолей костей черепа:

• генетическая предрасположенность;
• сопутствующие доброкачественные заболевания (например, ретинобластома глаз);
• пересадка костного мозга;
• экзостозы (шишки при окостенении хрящевой ткани) при хондросаркоме;
• ионизирующее излучение, прохождение облучения в лечебных целях;
• болезни и состояния, снижающие иммунитет;
• частые травмы костей.

Рак кости черепа: симптомы и проявление

Клинические симптомы рака костей черепа подразделяют на три группы. К первой общеинфекционной группе относят:

• рост температуры тела с ознобом и/или излишним потоотделением;
• интермиттирующую лихорадку: резкий подъем температуры выше 40° и скоротечный спад до нормальных и субнормальных показателей, затем повторение температурных скачков через 1-3 дня;
• повышение лейкоцитов в крови, СОЭ;
• резкое похудение, нарастание слабости, появление бледной кожи лица и тела.

Симптомы заболевания рака кости черепа общемозговой группы:

• головные боли при повышенном внутричерепном давлении, с тошнотой и рвотой, а также изменением глазного дна (сюда относятся застойные диске, неврит зрительного нерва и т.д.);
• эпилептические припадки (появляются в связи с внутричерепной гипертензией);
• периодическая (ортостатическая) брадикардия до 40-50 уд/мин;
• психические расстройства;
• замедленность мышления;
• инертность, вялость, «оглушенность», сонливости, вплоть до комы.

Очаговые (третьей группы) симптомы и признаки рака костей черепа зависят от локализации патологического процесса. в некоторых случаях они не появляются в течение длительного времени.

Очаговые симптомы опухолей кости черепа осложняются отеками и сдавливанием ткани мозга, менингеальными симптомами при абсцессах мозжечка. При этом характерно проявление плеоцитоза с лимфоцитами и полинуклеарами (многоядерными клетками) в цереброспинальной жидкости. В ней повышается концентрация белка (0,75-3 г/л) и давление. Но часто таких изменений может и не быть.

Остеогенная саркома кости черепа характеризуется неподвижным подкожным уплотнением и болями при сдвижении кожи над ним. Увеличиваются лимфоузлы головы и шеи. При метастазах развивается гиперкальциемия, сопровождающаяся тошнотой, рвотой, сухостью слизистой полости рта, обильным мочеиспусканием, нарушением сознания.

При саркоме Юинга у пациентов повышается уровень лейкоцитов и температура, болит голова, отмечают малокровие. При миеломе больные резко слабеют, у них проявляется вторичное малокровие, усугубляет жизнь мучительная боль.

Миеломная болезнь может поразить 40% костной ткани свода черепа. При этом все обнаруженные очаги считаются первичными с мультифокальным ростом и не относятся к метастатическим опухолям.

Стадии рака костей черепа

Первичный рак кости черепа разделяется по стадиям злокачественного процесса, что необходимо для определения степени распространения опухоли, назначения лечения и прогнозирования выживаемости после него.

На первой стадии опухолевые образования имеют низкий уровень злокачественности, не выходят за пределы кости. На стадии IA размер узла не превышает 8 см, на стадии IB – он >8 см.

На второй стадии онкопроцесс все еще находится в кости, но уменьшается степень дифференцировки клеток.

На третьей стадии поражаются несколько костей или участков кости, онкопроцесс распространяется по черепу и его мягким тканям. Метастазирование происходит в лимфоузлы, легкие и другие отдаленные органы на 4 стадии.

Диагностика опухоли кости черепа

Диагностика рака костей черепа включает:

• изучение полости носа и ушей эндоскопическим методом;
• рентгенографию прямой и боковой проекций головы;
• КТ и МРТ с послойным радиологическим сканированием костной и мягкой ткани;
• ПЭТ – позитронно-эмиссионную томографию с введением глюкозы, с содержанием радиоактивного атома, для выявления онкопроцесса в любой области организма и разграничения опухолей добро- и злокачественных;
• ПЭТ-КТ – для более оперативного выявления саркомы кости черепа и иных образований;
• остеосцинтиграфию – сканирование костного скелета с помощью радионуклидов;
• гистологическое исследование биоптата после радикального оперативного вмешательства (биопсию, пункционную и/или хирургическую биопсию);
• анализы мочи и крови, включая анализ крови на .

Диагностика опухоли костей черепа подкрепляется сбором анамнеза и обследованием пациентов для установления всех симптомов болезни и общего состояния больного.

Рак кости черепа с метастазами

Метастазы в костях черепа появляются в основном из первичного злокачественного процесса в легких, молочной, щитовидной и предстательной железе, а также почек. У 20% больных метастазы при раке костей черепа распространяются от злокачественной меланомы слизистых оболочек носоглотки и рта, глазной сетчатки. Распространение опухолей в мозг происходит по кровеносным сосудам. Метастазирует у взрослых ретинобластома и/или симпатобластома, у детей – ретинобластома и/или медуллобластома. Деструктивные костные очаги повреждают губчатое вещество. При росте метастаза широкая склеротическая зона продвигается кнаружи кости.

При множественных литических мелкоочаговых метастазах, как при миеломной болезни, их конфигурация может быть разной в косточках свода черепа, а процесс будет напоминать злокачественную хромаффинному надпочечников, печени и средостения. Также метастазами поражается основание черепа и лицевые кости. Поэтому при выявлении признаков онкологии черепа на рентгенограммах необходимо исследовать не только первичную опухоль, но и метастатическое поражение.

При появлении даже одного метастаза в черепе полностью исследуют все остальные основные органы, чтобы исключить метастазы в них. В первую очередь проверяют на рентгене легкие. В свод и основание черепа, кроме гематогенного метастазирования, также могут проникать по мере роста такие опухоли, как:

• хордома (она вовлекает в онкопроцесс дно и спинку турецкого седла, скат и пирамидные верхушки костей виска);
• рак носоглотки (опухолевая масса прорастает в клиновидную пазуху и дно турецкого седла).

Метастазы из почек, молочной железы, надпочечников достигают околоносовых пазух, верхней и нижней челюсти, глазниц. Тогда на рентгенограмме выявляют ретробульбарную опухоль. При радионуклидном сканировании метастазы обнаруживают быстрее, чем при рентгенографии.
Лечение метастатического рака костей черепа назначают такое же, как для первичных опухолей.

Лечение рака костей черепа

Хирургическое лечение

Различные патологические процессы, что развиваются в черепных костях и в его полостях, требуют оперативного вмешательства: трепанации черепа.

Лечение опухоли костей черепа проводят:

• резекционной трепанацией с образованием незакрытого костного дефекта;
• костнопластической трепанацией, при которой выкраиваются часть кости и лоскуты мягких тканей, а после операции укладываются на место. Иногда используют аллопластический материал (протакрил) для закрытия дефекта или консервированную гомокость.

Лечение рака костей черепа, который осложняется остеомиелитом, проводится широкой резекцией пораженной кости для прекращения гнойного процесса. Первичные опухоли (добро- и злокачественные) максимально иссекают в пределах здоровой ткани и дополняют лечение лучевой терапией.Ифосфамида (Ифоса).

Циклофосфамида (Цитоксана).

Цисплатина или .

Цитостатические средства при попадании в кровь способствуют на разных стадиях. Индивидуально каждому больному подбираются курсы, схемы, комбинации препаратов и их дозировка. От этого зависит, насколько можно будет минимизировать развитие осложнений (побочных эффектов) после химии.

К временным осложнениям здоровья относят тошноту и рвоту, потерю аппетита и волос, появление изъязвлений на слизистых оболочках полости рта и носа. Химические средства повреждают клетки костного мозга, участвующие в кроветворении, а также лимфатические узлы. При этом количество кровяных клеток снижается. При нарушении состава крови:

• повышается риск инфекционных заболеваний (при уменьшении уровня лейкоцитов);
• образуются кровотечения или синячки при небольших порезах или травмах (при уменьшении уровня тромбоцитов);
• появляется одышка и слабость (при уменьшении эритроцитов).

К специфическим осложнениям относят гематурию (геморрагический цистит - частицы крови в моче), которая появляется в связи с повреждением мочевого пузыря Ифосфамидом и Циклофосфамидом. Для устранения данной патологии применяют препарат Месна (Mesna).

Цисплатином повреждаются нервы, и возникает нейропатия: нарушаются функции нерва. Больные чувствуют онемение, покалывание и боли в конечностях. Препарат может повредить почки, поэтому до\после инфузии Цисплатина больному вводят много жидкости. Часто нарушается слух, особенно не воспринимаются высокие звуки, поэтому до назначения химии и дозирования лекарств исследуют слух (проводят аудиограмму).

Доксорубицином повреждается сердечная мышца, особенно при высоких дозах препарата. Перед проведением химии с Доксорубицином исследуется функция сердца, чтобы минимизировать причиняемый вред. Обо всех побочных эффектах нужно сообщать врачам и медсестрам для принятия мер по их устранению.

В период проведения химии в лаборатории исследуются анализы крови и мочи для определения функциональной работы печени, почек и костного мозга.

Радиотерапия

Некоторые костные опухоли могут отвечать на радиотерапию только при высоких дозах. Это чревато повреждением здоровых структур и ближайших нервов. Этот вид лечения используют в качестве основного для саркомы Юинга. При миеломах ионизирующее облучение значительно улучшает качество жизни больных. При частичном удалении онкомассы края раны облучают для повреждения/уничтожения остальных злокачественных клеток.

Лучевую терапию модулированной интенсивности (ЛТМИ ) считают современным видом наружной (местной) радиологической терапии, проводят при подгонке компьютером к объему опухоли пучков лучей и изменении их интенсивности. К эпицентру лучи направляются под разными углами, с целью уменьшения дозы радиации, которая проходит по здоровым тканям. При этом доза излучения на место онкопроцесса остается высокой.

К новому виду радиотерапии относят протонную лучевую терапию. Здесь протоны заменяют рентгеновские лучи. Пучок протонов незначительно повреждает здоровые ткани, но достигают и уничтожают онкоклетки. Такой вид излучения эффективен для лечения основания черепа при хордомах и хондросаркомах.

При метастазах операцию проводят с последующей лучевой терапией, что снижает послеоперационные осложнения и рецидивирование. Паллиативную терапию (симптоматическое лечение) проводят при метастатическом и костном раке черепа: купируются болевые приступы и поддерживаются жизненно необходимые функции организма.

Прогноз жизни при раке костей черепа

Чтобы оценить последствия диагноза «рак костей черепа» онкологи используют показатель, включающий количество больных, которые прожили 5 лет с момента подтверждения диагноза.

Прогноз жизни при раке костей черепа на первой стадии составляет 80%. При дальнейшем развитии рака, мутировании клеток и распространении их за пределы очага прогноз становится менее оптимистичным. На второй-третьей стадиях выживают до 60% пациентов. На терминальной фазе и при метастазировании лечение образований тканей черепа может быть с негативным результатом. Агрессивное поведение опухоли и поражение ЦНС приводит к летальному исходу.

Продолжительность жизни при опухолях костей черепа на последних стадиях после лечения длится 6-12 месяцев. Самый неутешительный прогноз при множественных метастатических поражениях. Неврологические нарушения сохраняются у 30% больных после лечения.

Информативное видео

Первыми симптомами, позволяющими заподозрить патологический процесс в организме, являются слабость, спонтанные подъемы температуры тела, потеря веса и аппетита. Самый частый симптом опухолей костей, встречающийся у 70% пациентов - это боль. По началу боли могут быть слабым и исчезать самопроизвольно. В дальнейшем характерными являются упорные, постоянные, усиливающиеся с течением времени и по ночам боли, который плохо снимаются или не снимаются обезболивающими препаратами. Как правило, с момента появления первых болевых ощущений до установления диагноза проходит от 6 до 12 месяцев. Нередко проводимая до установки диагноза физиотерапия, может усиливать боль или снижать ее лишь на короткое время. Боль может быть различной интенсивности, но чем быстрее рост опухоли, там сильнее болевой синдром. Кроме того, можно обнаружить опухолевое образование различных размеров и ограничение подвижности в суставе, вблизи которого появилась опухоль. В месте появления опухоли конечность увеличена в окружности, болезненна, кожа над ней может быть отечна и истончена, горяча на ощупь.