В переводе с латыни слово «гипоплазия» означает «слабое формирование, недостаточное развитие». Этот перевод очень точно отображает суть проблемы: гипоплазия - это один из пороков развития, при котором весь орган, или какая-либо его часть, уменьшен в размерах, а его функции снижены.
Гипоплазия может поражать абсолютно любой орган человеческого тела. А крайним её проявлением является аплазия - т. е. полное отсутствие всего органа или какой-либо его части.

Разновидности гипоплазии

Гипоплазия может затронуть не только отдельные органы, но и весь организм. В этом случае заболевание называется «нанизмом» или «микросомией» и представляет собой одну из разновидностей карликовости.

Но чаще всего патологический процесс поражает отдельные органы.

Мы подготовили серию статей и постарались максимально широко раскрыть тему:

• Гипоплазия почек . Если недоразвитой оказывается только одна почка, то вторая берет на себя часть её функций и увеличивается в размерах.
• Гипоплазия головного мозга (микроцефалия) . Нередко эта патология сочетается с недоразвитием и спинного мозга.
• Гипоплазия молочных желез.
• Гипоплазия половых органов, как внутренних, так и наружных (инфантилизм).

Гипоплазия - врожденная патология

Гипоплазия возникает при внутриутробном развитии плода. И поэтому, если малыш появился на свет с нормально развитыми тканями и органами, которые затем под влиянием каких-либо причин замедлили или полностью прекратили свой рост и развитие, то диагноз гипоплазии не ставится.

Однако это совершенно не значит, что заболевание можно обнаружить сразу после рождения ребёнка или в первые месяцы его жизни. Хотя гипоплазия - врожденная патология, в некоторых случаях выявить её удается только со временем. Например, гипоплазия половых органов или молочных желез начинает проявляться только во время полового созревания, т. к. только тогда эти органы начинают интенсивно формироваться и развиваться.

Причины гипоплазии

К возникновению гипоплазии приводят нарушения внутриутробного развития плода. А эти нарушения могут быть вызваны самыми различными факторами:

• Аномалии деления клеток зародыша
• Маловодие (уменьшенное количество околоплодных вод)
• Радиация
• Травмы беременной женщины
• Воздействие высокой температуры
• Работа на вредных производствах
• Курение
• Употребление алкогольных напитков, наркотических средств и некоторых лекарственных препаратов
• Инфекционные заболевания (краснуха, токсоплазмоз, грипп и др.)

Признаки гипоплазии

Симптомы этого заболевания зависят от того, какой именно орган затронут патологическим процессом и насколько выражена его недоразвитость.

Например:

• Гипоплазия зубной эмали проявляется появлением на постоянных зубах белесоватых пятен, углублений, бороздок, вплоть до полного отсутствия на пораженных зубах слоя эмали.
• Гипоплазия почки проходит практически бессимптомно, и долгое время вообще может оставаться незамеченной. Нередко эту патологию диагностируют только при проведении ультразвукового исследования органов брюшной полости.
• Симптомами гипоплазии кожи являются резко очерченные участки гиперпигментированной и истонченной кожи, которые нередко сочетаются с аномалиями развития гортани, глаз, скелета и сердца.
• Для гипоплазии половых органов и в особенности половых желез - яичники у женщин, и яички у мужчин - характерно снижение уровня половых гормонов, что приводит к нарушению процессов образования сперматозоидов и созревания яйцеклеток. Больные нередко отмечают снижение полового влечения (либидо) вплоть до половой холодности (фригидности) у женщин и резкого ослабления потенции у мужчин.

Гипоплазия и беременность

Одной из причин женского бесплодия или привычного невынашивания беременности (два и более самопроизвольных выкидыша) является гипоплазия матки . Впрочем, риск бесплодия во многом зависит от степени недоразвитости матки: если матка незначительно уменьшена в размерах, то беременность, скорее всего, будет протекать без каких-либо осложнений, и завершится рождением здорового ребёнка.

Большую опасность для благоприятного исхода беременности представляет гипоплазия шейки матки. При этой патологии нет никаких препятствий для наступления беременности. Однако в дальнейшем у беременной женщины формируется истмико-цервикальная недостаточность - слабость мышц в области соединения шейки с телом матки.

По мере своего развития плод быстро растет и становится с каждым днем всё тяжелее. Слабые мышцы оказываются неспособными удерживать его в правильном положении, и он начинает опускаться, давить на внутренний зев шейки матки, приводя к постепенному раскрытию шейки и самопроизвольному выкидышу.

Опасность истмико-цервикальной недостаточности заключается в том, что она протекает практически бессимптомно и порой женщина обращается к врачу, когда помочь ей уже нельзя. При своевременном обращении врач накладывает на шейку матки специальные швы, которые не позволяют ей раскрыться до самого процесса родов.

Гипоплазия - лечение

Гипоплазия может поражать различные органы и иметь различную степень выраженности. Поэтому лечение гипоплазии будет зависеть от особенностей заболевания.

Например:

• При полной гипоплазии эмали зуб покрывают специальной защитной коронкой. При небольших участках повреждения проводят их отбеливание, а затем реминерализирующее лечение, защищающее зубную коронку от разрушения кариесом.
• Лечение гипоплазии головного мозга проводится невропатологом. Обычно оно включает в себя назначение лекарственных препаратов, улучшающих обменные процессы в тканях мозга.
• Гипоплазия почки не лечится, если она не сочетается с развитием гипертонической болезни или пиелонефрита. В этих случаях недоразвитую почку можно удалить хирургическими методами. Правда, эта операция проводится только при условии, что вторая почка функционирует нормально.
• Гипоплазия половых органов обычно лечится назначением заместительной гормональной терапии, которая способствует как увеличению размеров недоразвитых органов, так и восстановлению их функции.

Для того чтобы в последующем родителям не пришлось искать ответ на вопрос о том, как лечить гипоплазию у их ребёнка, необходимо постараться максимально оградить беременную женщину от воздействия различных вредных факторов. Помимо этого будущая мама должна избегать стрессов, вести здоровый образ жизни и рационально питаться.

И тогда у нее обязательно родится здоровый, красивый и, конечно, самый любимый на свете малыш!

Резюме

Гипоплазия – не простое заболевание и мы не советуем пытаться заниматься самолечением. Ищите хороших докторов. Здоровья вам и вашим деткам;-)

Девочки! Давайте делать репосты.

Благодаря этому к нам заглядывают специалисты и дают ответы на наши вопросы!
А еще, вы можете задать свой вопрос ниже. Такие как вы или специалисты дадут ответ.
Спасибки;-)
Всем здоровых малышей!
Пс. Мальчиков это тоже касается! Просто девочек тут больше;-)

Понравился материал? Поддержите - сделайте репост! Мы стараемся для вас;-)

Нарушение формирования половых органов включает в себя целую группу заболеваний врожденного характера, которые проявляются в различных нарушениях развития со стороны половой системы. В данной статье мы рассмотрим что является причиной появления нарушений, выясним какие же признаки нарушений и как лечить данные заболевания.

Причинами нарушения формирования нормального пола могут быть следующие:

1. Аномалии генетического аппарата . При этом характер расстройств напрямую зависит от пораженного гена;
2. Хромосомные болезни , самыми распространенными из которых являются болезнь Тернера-Шерешевского, болезнь Клайнфельтера и др.

Нарушение формирования пола должно быть выявлено как можно раньше, иначе впоследствии оно приведет к формированию более грубой патологии в виде ложного мужского, ложного женского либо истинного гермафродитизма.

У плодов мужского пола нарушение полового развития чаще всего обусловлено нарушением формирования мужских половых желез - яичек и вследствие этого - нарушением выделения ими мужских половых гормонов, в частности тестостерона. Иногда выделение гормонов остается на нормальном уровне, в то время как ткани организма попросту перестают на них реагировать. Все эти изменения могут приводить к ложному мужскому гермафродитизму.

У плодов женского пола нарушение формирования пола происходит либо в результате избыточного выделения мужских половых гормонов в организме плода (например, при надпочечниковой недостаточности), либо когда эти гормоны в избытке имеются в организме матери и действуют на половые органы ребенка. Все вышеуказанное приводит к развитию ложного женского гермафродитизма.

Причины развития мужского и женского истинного гермафродитизма до сих пор остаются не до конца понятными. Изменения в генетическом аппарате, которые теоретически могут приводить к развитию патологии, выявляются лишь у пятой части всех больных.

Половые органы плода формируются в сроки около 8- 15-й недели беременности. Доказано, что для нормального формирования мужских половых органов необходимо наличие в крови плода достаточного уровня мужских половых гормонов. Если же их недостаточно, то половые органы не приобретают должных мужских признаков развития и становятся похожими на женские.

Формирование женских половых органов происходит вообще без участия гормонов. Если же в организм плода каким-либо образом поступают излишки мужских половых гормонов, то половые органы развиваются неправильно, по мужскому типу.

Признаки заболевания

Так как понятие о неправильном формировании половых органов достаточно широкое, то и различных форм заболеваний в этой группе огромное множество. Однако все они имеют некоторые общие черты. Все нарушения принято делить на две большие группы: с наличием гермафродитизма и без него. При нарушениях без гермафродитизма половые органы ребенка при рождении и в дальнейшем устроены на первый взгляд правильно и имеют вид женских или мужских. Однако в дальнейшем, при половом созревании, начинают появляться признаки недостаточности половых желез. Начинается отставание в росте, замедление развития половых органов, в дальнейшем развивается бесплодие. В период новорожденности можно заподозрить наличие патологии, так как у этих детей часто имеются множественные пороки развития различных органов. Ниже приведены наследственные болезни, наиболее часто сопровождающиеся нарушением развития половых органов у ребенка.

Синдром Тернера-Шерешевского

Причиной является отсутствие в клетках организма одной из Х-хромосом. В результате этого происходит нарушение развития яичников.

Болезнь можно заподозрить еще в младенческом возрасте. Сразу после рождения можно видеть отек, располагающийся на кистях и стопах ребенка, который продолжается до возраста 1-3 мес. На шее также имеется отек, но впоследствии он не исчезает, а превращается в складку, которая остается на коже. Масса тела ребенка ниже нормы, рост также отстает, мышцы слабые. У некоторых больных впоследствии выявляются пороки различных внутренних органов. Половые органы уменьшены в размерах и недоразвиты, хотя всегда имеют вид женских. Клитор увеличен. Наиболее значительное отставание больных в росте и развитии наблюдается во время периода полового созревания. Недоразвитие половых органов резко выражено. Матка и яичники имеют очень малые размеры и неспособны к выполнению детородной функции. Иногда яичники могут вообще отсутствовать. Молочные железы у этих девочек не растут. Вторичное оволосение в подмышечных впадинах и на лобке отсутствует. Менструации чаще всего так и не приходят. При синдроме Тернера-Шерешевского степень выраженности неправильного полового развития может быть различной. У некоторых больных даже возможно развитие половых органов по мужскому типу.

В этом случае при исследовании хромосомного набора в части клеток таких больных обнаруживается мужская Y-хромосома. Наличие заболевания во всех случаях подтверждается при помощи исследования хромосомного набора больных. В геноме обнаруживается лишь одна Х-хромосома, что говорит о наличии патологии. Внутренние половые органы исследуются при помощи ультразвуковых методов. Весьма информативно исследование половых гормонов крови. Параллельно выявляют пороки развития других органов, из которых чаще всего страдают почки и сердце.

Лечение синдрома Тернера-Шеревевского складывается из нескольких направлений.

1. Лечение пороков развития. Часть из них корригируется хирургическим путем, другие лечатся медикаментозно. Обязательна операция с целью удаления и дальнейшего исследования зачатков яичников.
2. Очень важным моментом является исправление низкого роста. В настоящее время с этой целью применяется введение больным гормона роста, стероидных гормонов.
3. Лечение препаратами женских половых гормонов с целью устранения задержки полового развития и предупреждения связанных с ним осложнений.
4. Современные технологии позволяют осуществлять такие манипуляции, как искусственное оплодотворение и введение больной донорской яйцеклетки с последующей возможностью вынашивания беременности. Это очень важное мероприятие, так как оно позволяет произвести максимальную реабилитацию больной в обществе.

Синдром Свайера

Под этим термином понимают нарушение полового развития у мальчиков при наличии в их клетках нормального набора мужских половых хромосом. При этом половые органы развиваются по женскому типу. Само по себе заболевание может быть обусловлено различными тонкими поломками в генетическом аппарате. Чаще всего при наличии Х- и Y-хромосом выявляют их аномальное строение, удвоение или утрату какого-либо их участка.

Внешне больной представляет собой вполне нормально сформированную женщину. Рост его имеет средние значения или несколько увеличен. Умственное развитие происходит нормально. Внутренние и наружные половые органы являются женскими. Клитор несколько увеличен. Яичники и яички отсутствуют, вместо них имеются небольшие тяжи. Диагностировать заболевание в детстве очень сложно. Заподозрить его легче в период полового созревания, когда оно задерживается у девочки. Зачатки половых желез впоследствии очень легко перерождаются в опухоли.

Лечение заболевания. Сразу после выявления патологии зачатки половых желез необходимо удалить хирургическим путем, так как они могут переродиться в опухоль. Больной признается женщиной, производится лечение женскими половыми гормонами.

Прогноз довольно благоприятный, если нет осложнений и проводится грамотное лечение.

Синдром Клайнфельтера

Заболевание возникает у детей, генотип которых содержит одну Y- и две или более Х-хромосомы. Избыточная Х-хромосома ответственна за развитие ряда нарушений в организме, в том числе и за недоразвитие мужских половых желез. У больных взрослого возраста при этом практически отсутствуют сперматозоиды в семенной жидкости, они являются бесплодными. Половые органы, однако, имеют вид мужских. Лишь в некоторых случаях половое развитие в юношеском возрасте может задерживаться, чаще всего оно нисколько не нарушено.

В младенческом возрасте проявления заболевания практически отсутствуют. До наступления полового развития болезнь выявить невозможно, так как она проявляется очень нехарактерно: немного отстает психическое развитие, дети без причины беспокойны, ведут себя либо слишком жизнерадостно, либо очень агрессивно, в школе учатся хуже, чем сверстники. Такие дети отстают в росте, они худощавого телосложения, с длинными ногами. Масса тела низкая. Со стороны половых органов отмечается уменьшение яичек, полового члена, яички могут находиться не в мошонке, а в брюшной полости. Иногда мочеиспускательный канал снизу расщеплен. Половое созревание начинается поздно. Рост волос на теле происходит по женскому типу. У некоторых больных развиваются молочные железы. Очень характерно то, что во время полового созревания у больных почти совсем не увеличиваются яички. Также характерным признаком является бесплодие. Способность к совершению полового акта сохраняется.

Таковы признаки заболевания в том случае, если у больного имеется только одна лишняя Х-хромосома. Если же их число больше, то картина еще более яркая. Все вышеописанные признаки выражены намного сильнее.

Помогает в диагностике заболевания исследование половых хромосом, содержания в крови женских и мужских половых гормонов.

Лечение , как правило, не назначается раньше 13-14-летнего возраста. Поводом для назначения терапии является нарушение полового развития и лабораторные признаки снижения функции половых желез. Применяется терапия мужскими половыми гормонами длительного действия. При наличии молочных желез их удаляют хирургическим путем.

Гермафродитизм

Это такое нарушение развития половых органов, когда вместо нормальных гениталий, присущих данному полу, развиваются гениталии и своего, и противоположного пола. Заболевание также имеет несколько различных форм, но они практически ничем не отличаются, кроме степени выраженности имеющегося порока развития.

У девочек различают всего пять степеней нарушения развития. Первая характеризуется тем, что половые органы лишь немного похожи на мужские, а пятая протекает с развитием типичных мужских гениталий. У мальчиков спектр выраженности порока примерно тот же самый. Другими нарушениями у них могут быть чрезвычайно малые размеры пениса, расщепление полового члена и мошонки, одно из яичек или оба находятся в брюшной полости, яички могут быть недоразвиты либо вообще отсутствовать, но редко могут оставаться и совершенно нормальными.

При дальнейшем достижений ребенком возраста полового созревания оно как таковое отсутствует. Если оно все же наступает, то протекает неправильно: оно преждевременно, у мальчиков развиваются женские признаки, и наоборот, могут одновременно развиваться признаки обоих полов. Описаны варианты, когда наблюдались менструации и в то же время активно выделялись сперматозоиды. Ниже представлены основные заболевания, сопровождающиеся развитием гермафродитизма.

Смешанное нарушение развития зачатков половых органов

Причинами чаще являются различные хромосомные заболевания. Строение половых органов у этих детей нельзя описать однозначно. В клинике встречаются варианты от почти нормальных женских до почти нормальных мужских гениталий. Половые железы устроены весьма своеобразно: с одной стороны находится почти нормальное яичко, а с другой - почти нормальный яичник. Соответственно устроены и внутренние половые органы: с одной стороны - половина матки с маточной трубой, а с другой - семявыносящий проток. Так как заболевание по своей природе близко к болезни Шерешевского-Тернера, то часто выявляются характерные для него признаки. При вступлении в период полового развития оно протекает медленно, половые органы уменьшены в размерах. Иногда развиваются мужские вторичные половые признаки. При решении вопроса о половой принадлежности ребенка ориентируются на степень выраженности мужских или женских половых признаков. Чаще всего новорожденному присваивается женский пол.

Нарушение развития половых органов с признаками ложного мужского гермафродитизма. Заболевание также имеет генетическую природу и обусловлено избытком некоторых генов. При этом яички с обеих сторон сильно недоразвиты. Внутренние половые органы являются женскими (имеется матка, маточные трубы), а наружные - мужскими (половой член, мошонка). Половое созревание в соответствующем периоде жизни не происходит. В ряде случаев заболевание сочетается со многими пороками развития внутренних органов.

При выборе пола ребенка руководствуются степенью развития мужских половых признаков и возможностью устранения пороков развития половых органов при помощи операции.

Синдром обратного развития половых желез

Сюда входит группа болезней, общим признаком которых является регресс до того сформировавшихся семенных желез. Существует три степени недоразвития яичек: полное отсутствие половых желез, глубокое недоразвитие яичек и отсутствие одного или обоих яичек.

При полном отсутствии половых желез наружные половые органы устроены по женскому типу. Внутренние половые органы недоразвиты, но имеют вид мужских. Болезнь может сочетаться с пороками других органов, неправильным развитием лица ребенка.

При глубоком недоразвитии яичек они значительно уменьшены в размерах, находятся в мошонке либо опускаются не до конца и расположены выше. Понятно, что и функция таких недоразвитых яичек будет в значительной мере снижена. Наружные половые органы сформированы либо как женские, либо как мужские, но размеры полового члена при этом очень резко уменьшены. Все внутренние половые органы являются мужскими.

Отсутствие яичек всегда наблюдается на фоне нормально сформированных внутренних и наружных мужских половых органов.

При всех вышеописанных формах заболевания половое созревание наступает поздно, протекает медленно, функция половых органов резко снижена. Пол ребенка признается мужским, он в дальнейшем неплохо адаптируется в обществе при условии проведения терапии препаратами гормонов и исправлении грубых нарушений хирургическим путем.

Нарушения образования мужского полового гормона - тестостерона

У таких больных яички не до конца сформированы и не опущены в мошонку. Все внутренние половые органы мужские, а наружные - женские. Как правило, страдают не только половые железы, имеется еще и недостаточная функция надпочечников. В дальнейшем ребенок отстает в росте и в умственном развитии. Во время полового созревания появляются признаки мужского пола, реже половое созревание не происходит вообще. Ребенку присваивается мужской пол.

Синдром отсутствия чувствительности тканей организма к мужским половым гормонам

Заболевание наследственное. Существует две формы заболевания - полная и неполная. Различия в том, что при полной наружные половые органы - женские, а при неполной они имеют черты и женских, и мужских. Яички не до конца опускаются в мошонку, находятся в паховых каналах, размеры их нормальные или увеличенные.

Внутренние половые органы мужского типа

Рост высокий, умственное развитие не страдает. В данной ситуации наиболее целесообразным является присвоение ребенку женского паспортного пола.

Нарушение синтеза тестостерона

Как известно, тестостерон является основным гормоном, вырабатываемым мужскими половыми железами. Наружные половые органы при его недостатке сформированы неправильно, причем степень нарушения может быть самой разной. Яички находятся в брюшной полости. Полового созревания никогда не происходит. Так как все остальные мужские половые гормоны, кроме тестостерона, вырабатываются в нормальном количестве, то пол ребенка следует признать мужским.

Адреногенитальный синдром девочек

Развивается вследствие влияния на 12-недельный плод женского пола мужских половых гормонов. При этом у родившегося ребенка внутренние половые органы всегда женские. Имеется почти нормальная матка и ее трубы, влагалище. Наружные же половые органы становятся похожими на мужские, причем это может быть выражено в различной степени, в зависимости от степени избытка мужских половых гормонов. Если с раннего возраста не начать проводить адекватного лечения, то в дальнейшем половое созревание происходит очень рано и при этом появляются мужские половые признаки. Пол чаще всего признают женским.

Нарушения полового развития при патологии надпочечников

Развиваются у ребенка в том случае, если во время беременности мать принимала препараты мужских половых гормонов, большие дозы женских половых гормонов. Причины могут быть и в патологии со стороны надпочечников самого плода. Наружные и внутренние половые органы устроены по женскому типу, однако наружные гениталии устроены несколько неправильно. В дальнейшем половое созревание протекает ускоренно, кости скелета окостеневают в соответствии с возрастом. Плоду присваивается женский пол. Особого лечения приданной патологии не требуется, необходимо только производить устранение неправильной формы наружных половых органов при помощи операции.

Истинный гермафродитизм

Как уже указывалось выше, истинные причины данной патологии до настоящего времени остаются невыясненными. При этом у одного и того же ребенка имеются и мужские, и женские половые органы. При наступлении полового созревания появляются как мужские, так и женские вторичные половые признаки. При выборе пола ребенка руководствуются тем, какие из половых органов более выражены. Чаще всего пол признают женским.

Реабилитация больных с нарушением развития половых органов является очень актуальным вопросом в настоящее время. Это обусловлено, во-первых, ростом количества детей с подобными пороками развития, а во-вторых, тем обстоятельством, что само по себе наличие порока является в дальнейшем глубокой психической травмой для конкретного ребенка. Реабилитационные мероприятия начинаются с выбора пола новорожденного. Это определяется характером генетических нарушений, возможностью хирургического исправления имеющегося порока. От грамотности врача в этом случае фактически зависит дальнейшая социальная адаптация ребенка.

Прогноз. В отношении жизни всегда благоприятный. В отношении же сохранения половой функции и возможности заведения потомства он всегда очень сомнителен.

В конце второго месяца беременности у эмбриона из мюллеровых ходов (протоков) начинает развиваться влагалище. В том месте, где потоки сливаются образуется матка, а их верхних, не слившихся образуются фаллопиевы трубы.

Самым опасным периодом являются первые двенадцать недель беременности, когда происходит формирование тканей половых органов девочки. Любые неблагоприятные воздействия на эмбрион вызывает нарушения развития не только других органов и почек, но и половой системы.

При отклонении от нормального развития в процессе слияния мюллеровых ходов возможно проявление различных пороков. Как правило полное отсутствие матки у жизнеспособных плодов не наблюдается, но матка может оказаться в зачаточном состоянии и представлять собой лишь скопление гладких мышечных волокон, тогда как влагалище может быть недоразвитым или отсутствовать вовсе.

Ранние признаки и симптомы генитального инфантилизма

Клинический общий инфантилизм проявляется у девочек к тринадцати-четырнадцати годам и выражается нарушением роста, слабой выраженностью вторичных половых признаков. Отставание в развитии может составить до трех лет от нормы.

Генитальный инфантилизм определяется гораздо позднее, в пятнадцать лет и старше.

Именно тогда и выявляется снижение функций яичников и недоразвитие половых органов. Как правило половой инфантилизм сопровождается общим нарушением в развитии.

Для инфантильных девочек характерны: невысокий рост, узкие плечи и таз, тонкая и изящная костная система. Недоразвитые половые органы. Матка уменьшена в размерах и находится загнутом кпереди состоянии. Менструации приходят поздно, болезненно и нерегулярно. Сопровождаются головными болями, слабостью, тошнотой и обморочными состояниями.

Приобретенный инфантилизм

Инфантилизм половых органов - это достаточно частый диагноз и для взрослых женщин. Основными причинами являются обычно нетяжелые заболевания, перенесенные в детстве, такие как корь, краснуха, токсоплазмоз. Большое влияние на формирование и работы гормональной системы имеет нехватка питательных веществ. Диеты и пищевые ограничения отрицательно влияют не только на организм в целом, но я на систему воспроизводства. Эта ситуация опасна тем, что гормональную систему можно восстановить с помощью комплекса гормональных лекарственных препаратов, но матка до полноценных размеров уже не вырастет.

У пациенток с генитальным инфантилизмом , как правило, яичники недоразвиты, маточные трубы извиваются и гораздо длиннее нормы, свод влагалища слабо выражен. Менструации очень болезненные и нерегулярные, но это не означат бесплодие. Зависит от степени инфантилизма.

Например, при первой степени зачатие и вынашивание ребенка вполне возможно, так как размер матки лишь немного уступает физиологической норме. Однако, для того чтобы избежать самопроизвольного выкидыша женщина должна постоянно находится под медицинским наблюдением и тщательно выполнять все предписания.

Причины возникновения генитального инфантилизма

Первой и пожалуй основной причиной генитального инфантилизма считается нарушение генного характера или наследственность.

Вторая — нарушение внутриутробного развития.

Далее следуют: Недостаток витаминов в рационе, неполноценное питание в детском и репродуктивном возрасте, а так же перенесенные детские инфекционные болезни - корь, паротит, скарлатина, краснуха и другие. Свою отрицательную роль могут сыграть и перенесенные хронический тонзиллит, ревматизм. Интоксикации, эндокринные нарушения, например щитовидной железы.

Формы генитального инфантилизма

Степень нарушения гормонального статуса выделяет две формы инфантилизма: яичниковая недостаточность инфантилизм не сопровождающийся нарушением функции половых гонад.

Наиболее чаще встречается форма генитального инфантилизма при которой наблюдается сниженная работоспособность яичников, нарушение менструального цикла, снижение сократительной способности матки и нарушение кровообращения во внутренних половых органах.

Лечение и профилактика

Основной целью лечения при генитальном инфантилизме, это стимуляция развития половых органов и устранение нарушений в работе половой системы по принципу гипоталамус-гипофиз-яичники. 1

Целью настоящего исследования явилось изучение влияния строения наружных половых органов у недоношенных и доношенных новорожденных девочек после преждевременных и физиологических родов на сократительную способность запирательной мышцы нижней трети влагалища. Обследованы 40 недоношенных новорожденных девочек и их матери «после преждевременных родов» и 26 «условно здоровых» после физиологических родов. Проведенное сравнительное исследование строения наружных половых органов у новорожденных девочек и их матерей выявило, что у недоношенных новорожденных девочек наблюдается зияние входа влагалища, за счет недоразвития наружных половых органов. Гипофункция строения наружных половых органов, сохраняясь в постнатальном периоде способна приводить к нарушению биоценоза влагалища, повышая частоту воспалительных заболеваний женских половых органов, во время беременности в 82 % случаев осложняя беременность, способствует преждевременному излитию околоплодных вод и развитию преждевременных родов. Таким образом, доказано неблагоприятное воздействие анатомической и функциональной недостаточности строения половых органов у недоношенных девочек после родов, наблюдаемое при этом зияние входа влагалища после родов прогрессирует, за счет снижения силы сокращений запирательной мышцы влагалища.

запирательная мышца влагалища.

биоценоз

наружные половые органы

новорожденные

1. Айламазян Э. К. Акушерство: национальное руководство // Национальное руководство. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. – 1200 с.

2. Башмакова Н. В., Мелкозерова О. А., Состояние здоровья новорожденных, рожденных от матерей с угрозой прерывания беременности // Проблемы репродукции. – 2004. – № 2. – С. 59– 61.

3. Бейтуганова А. З., Уварова Е. В. Половое развитие девочек, родившихся с низкой массой тела / Бейтуганова А.З., Уварова Е. В., Байбарина Е. Н. // Мать и дитя: Матер. V Рос. Форума. – М., 2003. – С. 297.

4. Бодяжина В. И. Нарушение полового созревания девочек Актуальные вопросы гинекологии детей и подростков. – М., 1973. – 108 с.

5. Елгина С. И. Функциональное состояние репродуктивной системы новорожденных девочек при доношенной и недоношенной беременности // Клинические и фундаментальные аспекты репродуктивных проблем и здоровья женщины: Материалы 15-й межд. научно-практической конф. (Кемерово 21–22 апреля 2011 г). – Кемерово, 2011. – С. 362–365.

6. Кулаков В. И. Акушерский травматизм мягких тканей родовых путей // В. И. Кулаков, Е. А. Бутова. – М.: МИА, 2003. – 128 с.

7. Линда Хеффнер Половая система в норме и патологии: Учебное пособие: Пер. с англ. А. Г. Гунина. – М.: ГЭОТАР-МЕД, 2003. – 128 с.: ил. – (Серия «Экзамен на отлично»).

8. Патент РФ №2364336/С1., 23.09.2009.

9. Преждевременные роды: Пер. с англ. / Под ред. М. Г. Эльдера., Ч. Х. Хендрикса. – М.: Медицина, 1984. – 304 с.

10. Свидетельство о государственной регистрации программ для ЭВМ РФ №2011618974/20.09.2011.

Введение

Проблема невынашивания беременности и «омоложения» пролапса гениталий является одной из актуальных в акушерстве и гинекологии. Высокая частота преждевременных родов (от 6 до 10 % от всех родов), большое количество рассечений промежности, проводимых при данном виде родоразрешения, могут приводить к увеличению частоты несостоятельности мышц тазового дна (в России до 30,9 %, у женщин моложе 40 лет - 26 %) с последующим развитием опущения и выпадения половых органов . В многочисленных исследованиях отечественных и зарубежных исследователей доказано, что при невынашивании беременности изменяются органометрические параметры и гистологическая структура органов репродуктивной системы новорожденных, в том числе строение наружных половых органов . У плодов женского пола при невынашивании беременности, кроме нормопластического типа развития органов, встречаются два варианта дисхроний: с замедлением формирования и созревания органа или ретардацией; и с ускорением темпов развития или гиперзрелостью. При этом если ретардация характеризуется гипофункцией органа и является морфологическим субстратом синдрома задержки внутриутробного развития плода, то гиперзрелость характеризуется не только опережающими структурными преобразованиями, но и истощением компенсаторных возможностей с гипофункцией органа в постнатальном периоде . Существующая классификация Таннера, которая предназначена для оценки развития вторичных половых органов по формированию молочных желез - телархе, появлению лобковых волос - пубархе, первых месячных - менархе не отражает всей полноты стадий развития вторичных половых органов, вследствие чего не может служить методом для объективной оценки зрелости наружных половых органов . Поэтому у значительного количества женщин, достигших половой зрелости, сохраняется анатомическая и функциональная гипофункция в строении наружных половых органов, что в дальнейшем способно оказывать свое неблагоприятное воздействие на организм женщины. По некоторым данным, около 70 % всех воспалительных заболеваний женских половых органов составляют инфекции влагалища [Кира Е. Ф., 2000]. Травмами мягких тканей промежности у первородящих женщин завершаются до 90 % родов через естественные родовые пути, при этом значительная часть, не имея видимых повреждений, остается нераспознанной . Риск рождения недоношенных детей возрастает, если две предыдущие беременности закончились преждевременно (28,4 % матерей рождают третьего ребенка недоношенным), что увеличивает количество девочек, которые в последующем будут иметь высокий риск травмы в родах и несостоятельности мышц тазового дна в будущем . При визуальном исследовании строения наружных половых органов все вместе взятые органы называют вульвой, в норме только лобок и большие половые губы являются видимыми при осмотре . По описанию большинства авторов половой инфантилизм характеризуется значительным недоразвитием наружных половых органов - лобок и большие половые губы уплощены, бедны жиром, большие половые губы не закрывают половой щели, малые выдаются вперед, слабо развиты, клитор различных размеров, промежность ладьевидной формы .

Цель исследования

Изучить влияние анатомического строения наружных половых органов у доношенных и недоношенных новорожденных девочек и их матерей на функциональное состояние запирательной мышцы нижней трети влагалища.

Материалы и методы

Обследованы 66 новорожденных девочек и их первородящие матери, которые были разделены на две группы. В основную группу вошли 40 недоношенных, новорожденных девочек и их матери после преждевременных родов в сроки беременности от 28-34 недель и контрольная группа - 26 «условно здоровых» новорожденных девочек от доношенной беременности после «физиологических родов».

Критериями исключения в обеих группах явились: наличие у матерей новорожденных девочек эндокринной патологии, оперативные роды, носители инфекций передающихся половыми путями и отказ женщины от исследования. Обследование новорожденных проводилось однократно, после родов визуально оценивалось строение наружных половых органов. Женщин двукратно, в I-ом триместре беременности (при взятии на учет по беременности) и через год после родов через естественные родовые пути. Обследование включало общепринятые клинические стандарты: визуальный осмотр строения наружных половых органов; оценка по Таннеру; тест Амсела с бактериоскопией; компьютерное вагинотензометрическое исследование (КВТИ) . Статистическая обработка результатов КВТИ проведена с помощью компьютерной программы , пакета программ «Statistika - 6», вычисления результатов исследования программой «Биостат».

Результаты исследования и их обсуждение

Возраст обследуемых женщин в обеих группах колебался от 18 до 32 лет, составляя в среднем 24±0,43 лет. Визуальная оценка строения наружных половых органов у новорожденных девочек основной группы выявила: при разведении согнутых в коленных и тазобедренных суставах голеней новорожденных становились видимыми малые половые губы, клитор и наружное отверстие мочеиспускательного канала, в контрольной группе: выполнение данного приема не приводило зиянию входа влагалища, органы оставались за вульвой, видимыми были лобок и большие половые губы. Оценка по классификации Таннера у женщин основной группы выявило: средний возраст наступления менархе составил 12,2±1,4 года; появление первых единичных длинных волос по краям больших половых губ (пубархе) отметили в 11,4±1,8 лет, формирование ареолы и соска отграниченного от молочной железы (телархе) наблюдалось в 10,6±1,6 лет, в контрольной группе соответственно: 13,7±1,8; 12,8±1,6; 11,9±1,7 года. Анализ течения беременности и родов в исследуемых группах выявил: первобеременными были - 39,8 %, повторнобеременными - 60,2 %; имели в анамнезе самопроизвольные выкидыши - 23 %; замершую беременность - 34 % женщин. Основным осложнением I-го и II-го триместров беременности в основной группе явился угрожающий аборт у 56 (42,7 %), в структуре который угроза прерывания беременности до 28 недель составила - 48 %, в сроки 28-36 недель - 52 % женщин. Преждевременными родами в сроки 33-36 недель завершились роды у 25 (62,5 %), в сроки 28-32 недели у 13 (32,5 %), в сроки 22-27 недель у 2 (5 %) женщин. В 82 % случаях роды осложнились преждевременным излитием околоплодных вод. Проведение теста Амсела у женщин основной группы в I-ом триместре выявило: нормоценоз у 17 (42,5 %); промежуточный тип мазка у 10 (25 %); бактериальный вагиноз у 6 (15 %): кандидозный кольпит у 5 (12,5 %); аэробный кольпит - у 2 (5 %), в контрольной группе соответственно: 12 (46,1 %); 6 (23 %); 3(11,5 %); 3 (11,5 %); 2 (7,6 %). Тест, проведенный через год, после родов выявил: микробиоценоз, соответствующий критериям нормы у 10 (25 %); промежуточный тип мазка - у 12(30 %); бактериальный вагиноз - у 9 (22,5 %): кандидозный кольпит - у 6 (15 %); аэробный кольпит - у 3 (7,5 %), в контрольной группе соответственно: 11 (42,3 %); 7 (26,9 %); 4 (15,3 %); 3 (11,5 %); 1 (3,84 %). Результаты КВТИ в основной группе в период беременности выявили: нормальная сила сокращений наблюдалась у 17 (42,5 %), I-ая степень недостаточности - у 15 (37, 5%), II-я степень - у 8 (20 %) женщин, в контрольной группе соответственно: 23 (88,4 %); 3(11,5 %). Исследование силы сокращений запирательной мышцы влагалища в основной группе через год выявило: отсутствовали изменения у 12 (30 %); снижение I-ой степени - у 16 (40 %), II-ой степени - у 10 (25 %), III-ей степени - у 2 (5 %) женщин, в контрольной группе соответственно: 18 (69,2 %); 7 (26,9 %); 1 (3,84 %).

Результатами проведенного исследования установлено: у девочек, родившихся недоношенными, сохраняется анатомическая и функциональная недостаточность в строении наружных половых органов. Достигая периода половой зрелости, у женщин наблюдается полная задержка темпов полового развития (С. А. Левенец, 1991) с отставанием развития вторичных половых органов, которая сочетается поздним развитием и формированием телархе, пубархе, менархе. Зияние половой щели представляет угрозу для женщины нарушением нормобиоценоза влагалища, которая вне беременности способствует увеличению дисбиотических процессов, во время беременности в I-ом триместре - угрозой прерывания, во II-ом триместре - самопроизвольным выкидышем, в III-ем - преждевременным излитием околоплодных вод, преждевременными родами. Результатами бактериоскопического исследования установлено, что через год после родов у женщин меняется микрофлора влагалища, происходит замена анаэробных видов микроорганизмов (доминирующих в норме) на аэробные, с возникновением картины неспецифического вагинита, что также многократно увеличивает риск развития воспалительных заболеваний женской половой сферы. У женщин с анатомической и функциональной недостаточностью замыкательного аппарата влагалища после преждевременных родов наблюдается снижение силы сокращений запирательной мышцы нижней трети влагалища, приводящее к зиянию входа влагалища, нарушению нормобиоценоза с увеличением частоты развития воспалительных заболеваний.

Заключение

Таким образом, результатами исследования выявлено, что преждевременные роды способствуют рождению девочек с анатомически и функционально незрелыми в строении наружными половыми органами. Задержка темпов полового созревания в постнатальном периоде приводит женщин репродуктивного возраста к гипофункции строения половых органов, высокому риску воспалительных заболеваний женских половых органов, в родах -повышенному травматизму мягких тканей родовых путей, что в сочетании способствует развитию процессов несостоятельности мышц тазового дна.

Рецензенты:

Хамадьянов У. Р., д-р мед. наук, профессор, заведующий кафедрой акушерства и гинекологии № 1, ГБОУ ВПО «Башкирский государственный медицинский университет», г. Уфа.

Ящук А. Г. д-р мед. наук, заведующая кафедрой акушерства и гинекологии № 2, ГБОУ ВПО «Башкирский государственный медицинский университет», г. Уфа.

Библиографическая ссылка

Зиганшин А.М., Зиганшин А.М., кулавский В.А. ВЛИЯНИЕ СТРОЕНИЯ НАРУЖНЫХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕВОЧЕК ПРИ ДОНОШЕННОЙ И НЕДОНОШЕННОЙ БЕРЕМЕННОСТИ НА ФУНКЦИОНАЛЬНОЕ СОСТОЯНИЕ ЗАПИРАТЕЛЬНОЙ МЫШЦЫ ВЛАГАЛИЩА // Современные проблемы науки и образования. – 2013. – № 2.;
URL: http://science-education.ru/ru/article/view?id=8469 (дата обращения: 20.03.2019). Предлагаем вашему вниманию журналы, издающиеся в издательстве «Академия Естествознания»

Описание:

Половой или генитальный инфантилизм, констатируемый в возрасте старше 15 лет у особей с женским генотипом, характеризуется анатомическим и гистологическим недоразвитием половых органов и их гипофункцией. Если половой инфантилизм сопровождается общим инфантилизмом (а это случается в половине всех наблюдений), то появляется возможность установить указанный   диагноз   в   более   раннем   возрасте   (13-14 лет).

Названная патология обнаруживается у 4-16 % девушек, прошедших профилактический осмотр.

Различают два варианта генитального инфантилизма:

А) сопровождающийся овариальной недостаточностью,

Б) не сопровождающийся гипофункцией яичников.

При половом инфантилизме совсем не редки случаи врожденной рефракторности или пониженной чувствительности яичников к гонадотропинам, а производных парамезонефральных ходов - к стероидным гормонам.

Причины полового инфантилизма:

Альгодисменорею при инфантилизме связывают, во-первых, с недостаточной эластичностью матки, которая дает о себе знать во время предменструального прилива к ней крови; во-вторых, с затруднением прохождения менструальной крови и фрагментов эндометрия по длинному и узкому (с перегибом из-за гиперантефлексии) цервикальному каналу; в-третьих, с аномалиями иннервации, приводящими к дискоординации сокращений различных отделов матки и к патологической импульсации в ЦНС.

Симптомы полового инфантилизма:

Инфантильная девушка обычно невысокого (или же выше среднего) роста, тонкокостная; эпигастральный угол тупой. Таз настолько своеобразен, что в акушерских классификациях он выделен как «детский».

У 3 девушек из 4 имеет место позднее наступление менархе (после 16 лет). при генитальном инфантилизме встречается необычно часто - до 80%. Боль возникает за 2- 3 дня до месячных и продолжается во время них. С возрастом альгодисменорея уменьшается, а после родов исчезает вовсе.

В симптомокомплексе полового инфантилизма ведущее место занимает состояние матки, именуемое гипоплазией. Различают три степени . Рудиментарная, или зародышевая, матка (uterus foetalis) -длина ее по зонду менее 3,5 см, причем большую часть составляет шейка. Этот вариант встречается редко; он примыкает скорее к собственно аномалиям развития, чем к недоразвитию. Характерна стойкая . Иногда наблюдаются небольшие менструальноподобные выделения.

Инфантильная матка (uterus infantilis) - длина по зонду составляет 3,5-5,0 см; соотношение шейки и тела выражается как 3:1, т. е. такое же, как у девочки, еще не вступившей в пубертатный период. Кроме того, дополнительными методами исследования констатируют гиперантефлексию матки, слабую выраженность сводов влагалища, высокое местоположение яичников, избыточную извитость маточных труб. Менструации редкие, болезненные.

Гипопластическая матка (uterus hypoplastics) - длина полости, измеренная зондом, достигает 5-7 см; соотношение шейки и тела правильное - 1:3. Гипопластическая матка расценивается не только как следствие повреждающих воздействий, имевших место в антенатальном и раннем постнатальном периодах, но и как результат перенесенных в недавнем прошлом (в препубертатном периоде) местных воспалительных процессов или тяжелейших общих заболеваний. Данная патология нередко самостоятельно исчезает после начала половой жизни и возникновения беременности.

Диагностика:

В детском возрасте, как правило, никаких жалоб не возникает. Наиболее типичные жалобы в пубертатном возрасте - позднее появление, расстройство (по гипоменструальному типу) и болезненность месячных. Иногда высказывается озабоченность по поводу отсутствия интереса к представителям противоположного пола.

При осмотре обращает на себя внимание типичное «инфантильное» телосложение: отклонения роста, недостаточно сформированная грудная клетка, гипопластичные молочные железы, суженный таз, скудное оволосение на лобке и в подмышечных областях. Малые срамные губы выдаются впереди больших, клитор кажется увеличенным из-за некоторой гипоплазии наружных гениталий. Недоразвитие наружных половых частей с достаточным постоянством сочетается с половым инфантилизмом; вместе с тем между состоянием наружных и внутренних половых органов прямой зависимости нет. Кстати, при частичном половом инфантилизме молочные железы развиты достаточно, а в 37 % - чрезмерно. У некоторых девушек, страдающих инфантилизмом, отмечается склонность к ожирению.

Для диагностики инфантилизма применяют и дополнительные методы исследования. Низкие показатели физического развития девушки в 35,4 % случаев свидетельствуют и об отставании полового развития. Особенно показательны в этом отношении величины наружных размеров таза, в частности conjugata externa, которая к 14-летнему возрасту едва достигает 17,5 см, после чего прирост ее замедляется.

Тестами функциональной диагностики выявляется, как правило, ановуляторный цикл. При инфантилизме экскреция гонадотропинов повышена, а половых стероидов - снижена до 4- 8 мкг/сутки; уровень 17-КС соответствует возрастной норме.

При ректально-брюшностеночном (или влагалищно-брюшностеночном) исследовании определяются отставание величины матки, преобладание длины шейки, избыточное наклонение матки кпереди. Нередко хорошим подспорьем в диагностике являются результаты зондирования матки (осторожно!).

Среди рентгенологических методов наибольшую диагностическую ценность имеют пневмогинекография и рентгеногистерография, причем последняя позволяет проследить состояние внутреннего зева (нет смыкания), цервикального канала (длинный, выраженные пальмовидные складки), маточных труб (тонкие, извитые). Отставание костного возраста, определяемого, например, с помощью кисти, от календарного достигает в случае инфантилизма 1-4 лет.

Перспективными представляются регистрация биопотенциалов матки (снижены) и реография тазовых органов (недостаточное кровенаполнение).

Лечение полового инфантилизма:

Для лечения назначают:

Терапия полового инфантилизма в большинстве случаев успешна. По возможности устраняется первопричина отставания половых органов в развитии. Если у взрослых женщин, страдающих инфантилизмом, предпринимается заместительная или стимулирующая гормональная терапия, то у девушек, находящихся в пубертатном или подростковом периодах, гормональная терапия показана не всегда (по крайней мере не сразу). Предварительно в течение 3 месяцев следует создать «фон готовности», для чего предусматривается применять вещества (витамины Е, С, В1, В6), предназначенные для сенсибилизации половых органов к воздействию на них в дальнейшем половых гормонов. Одновременно проводится курс ганглерона (по 0,04 г один раз в сутки) или димедрола или тавегила в минимальной разовой дозе такой же продолжительности.

Приступая к гормональной терапии, следует еще раз убедиться в отсутствии порочных гонад с бластоматозной потенцией: мужского ложного гермафродитизма, тестикулярной феминизации, гормонпродуцирующей опухоли яичника и т. п. В течение следующих 3-4 месяцев предпринимают циклическое введение эстрогенов и прогестерона (или прегнина) в минимальных дозах. Оба препарата назначаются сублингвально.

Примерная схема: с 1-го по 5-й день цикла по половине таблетки (0,01 мг) метилэстрадиола 1 раз в день; с 6-го по 10-й день цикла -по одной таблетке (0,02 мг) метилэстрадиола 1 раз в день; с 11-го по 15-й день цикла - по таблетке метилэстрадиола 2 раза в день (0,05 мг в сутки); с 16-го по 20-й день цикла - по 2-2,5 таблетки метилэстрадиола 2 раза в день (0,1-0,02 мг в сутки); с 18-го по 20-й день цикла - прегнин по одной таблетке (10 мг) 1 раз в день; с 21-го по 25-й день цикла - прегнин по одной таблетке 3 раза в день (30 мг в сутки).

После курса гормонального лечения необходимо сделать трехмесячный перерыв; следующий курс назначается лишь в случае надобности, т. е. при сохранении нерегулярности спонтанного цикла, альгоменореи, инфантильного вида. Максимально может быть проведено 3-4 трехмесячных курса.

Более мощное гормональное воздействие не физиологично и чревато рядом непосредственных и отсроченных осложнений. Для повышения чувствительности тканей к эстрогенам с 1-го по 20-й день цикла назначают тиреоидин (по 0,025 г в сутки), который особенно показан при ожирении.

Параллельно гормональной терапии рекомендуется проводить физиотерапию (парафин); электрорефлексотерапию (акупунктура, электропунктура, интраназальный электрофорез с витамином B1, воротник по Щербаку, электростимуляция рецепторов шейки матки, абдоминальная декомпрессия, лечебная гимнастика). Заслуживают внимания принципы бальнеофизиотерапии по В. М. Стругацкому, дифференцированно применяемую в отношении страдающих инфантилизмом лиц.

Такие виды лечения, как грязевое, гинекологический массаж, тканевая терапия, введение внутриматочной спирали, введение гонадотропинов, столь широко применяемые для лечения инфантилизма у взрослых, не пользуются популярностью у специалистов по гинекологии детей и подростков. Осторожность продиктована опасением вызвать необратимые нарушения специфических функций женского организма или бластоматозный рост.