n n n n जननेंद्रियाच्या प्रणालीच्या विसंगतींचे वर्गीकरण मुलांमधील सर्व जन्मजात विकृतींपैकी 3540% युरोजेनिटल अवयवांच्या विसंगती आहेत. जननेंद्रियाच्या अवयवांच्या विसंगती एकल आणि एकाधिक, सौम्य (आयुष्यभर प्रकट होत नाहीत) आणि गंभीर (कधीकधी जीवनाशी विसंगत) विभागल्या जातात. मूत्र आणि पुनरुत्पादक प्रणालींच्या विकासाच्या घनिष्ठ संबंधामुळे, 33% प्रकरणांमध्ये, मूत्र प्रणालीच्या विसंगती जननेंद्रियाच्या अवयवांच्या विसंगतीसह एकत्रित केल्या जातात. यूरोजेनिटल अवयवांच्या विसंगतींचे खालील गट वेगळे केले जातात: मूत्रपिंडाच्या वाहिन्यांच्या विसंगती मूत्रपिंडाच्या विसंगती मूत्रमार्गाच्या विसंगती मूत्राशयाच्या विसंगती मूत्रमार्गाच्या विसंगती पुरुष जननेंद्रियाच्या अवयवांच्या विसंगती

n n n मानवी गर्भामध्ये, उत्सर्जन प्रणालीचा विकास पृष्ठवंशीयांच्या उत्क्रांतीच्या विकासाच्या अनेक टप्प्यांवर प्रतिबिंबित करतो आणि प्रोनेफ्रोस (प्रोनेफ्रॉस) च्या तीन प्रकारांच्या क्रमिक बदलाने वैशिष्ट्यीकृत आहे - डोके, आधीची मूत्रपिंड; प्राथमिक मूत्रपिंड (मेसोनेफ्रॉस) - ट्रंक किडनी, वुल्फचे शरीर; दुय्यम मूत्रपिंड (मेटानेफ्रोस) - श्रोणि, अंतिम किंवा शेपूट. सेगमेंटल पेडिकल्सच्या आधीच्या 8-10 जोड्यांपासून प्रोनेफ्रोस तयार होतो. मानवी गर्भामध्ये, ते कार्य करत नाही आणि बिछाना नंतर (3 आठवड्यांच्या शेवटी) उलट विकास होतो.

n अंतिम मूत्रपिंड तीन स्त्रोतांपासून विकसित होते: नेफ्रोजेनिक टिश्यू (मूत्रपिंडाच्या नलिकांमध्ये भिन्नता), मेसोनेफ्रिक नलिका (मूत्रवाहिनी, मूत्रपिंडाजवळील श्रोणि, रीनल कॅलिसेस, पॅपिलरी नलिका आणि संग्रह नलिका) आणि मेसेन्काइम (संवहनी प्रणाली, इंटरस्टिटियम). इंट्रायूटरिन विकासाच्या उत्तरार्धात, दुय्यम मूत्रपिंड गर्भाचा मुख्य उत्सर्जित अवयव बनतो.

1. मूत्रपिंड एन 1 एजेनेसियाच्या संख्येत विसंगती. मूत्रपिंड बुकमार्कची कमतरता. हे प्रति 1000 नवजात मुलांमध्ये I च्या वारंवारतेसह उद्भवते. पुरुष गर्भांमध्ये अधिक सामान्य (1:3). दोन्ही मूत्रपिंडांची वृद्धी असलेली मुले व्यवहार्य नसतात आणि सहसा मृत जन्मलेली असतात. बहुतेकदा मूत्राशय अकिनेसिया, जननेंद्रियाच्या डिसप्लेसियासह एकत्र केले जाते. एकमेव मूत्रपिंड हायपरट्रॉफी आहे आणि दुसऱ्या मूत्रपिंडाच्या अनुपस्थितीची भरपाई करते. तथापि, त्यावर वाढलेला भार पायलोनेफ्रायटिस, लिथियासिसच्या विकासास हातभार लावतो. ते जन्मजात सदोष असू शकते. क्ष-किरण तपासणी, क्रोमोसिस्टोस्कोपी, रेनल एंजियोग्राफीच्या आधारे निदान केले जाते.

2. किडनीच्या स्थितीतील विसंगती n 2. 1. मूत्रपिंडाचा डिस्टोपिया (एक्टोपिया) - त्यांच्या चढाईच्या भ्रूणजननातील उल्लंघनामुळे मूत्रपिंडाचे एक असामान्य स्थान. वारंवारता 1:800 मुलांमध्ये अधिक सामान्य आहे. रोटेशन चढत्या आणि उतरण्याशी संबंधित असल्याने, मूत्रपिंड बाहेरच्या दिशेने, खालच्या बाजूस, श्रोणि अधिक वेंट्रल फिरवले जाते. अशा किडनीमध्ये बहुधा सैल प्रकारचा रक्तपुरवठा, लोब्युलर रचना आणि वेगळा आकार असतो.

स्क्रीन कट तयार केला: 11/01/2009; 15:55 लंबर - एल 4 च्या स्तरावर - धमनी महाधमनी दुभाजकाच्या वर जाते. हालचाली मर्यादित. * iliac - श्रोणि अधिक पुढच्या दिशेने फिरवले जाते L 5. Si . प्लीहा मध्यभागी विस्थापित होतो. धमन्या एकाधिक आहेत, सामान्य इलियाकपासून दूर जातात, गतिहीन असतात. * पेल्विक - महाधमनी दुभाजकाखाली मध्यरेषेत, मूत्राशयाच्या मागे आणि वर. आकार स्थिर आहे, कलम सैल नाहीत

नेफ्रोप्टोसिस n n n नेफ्रोप्टोसिस एक लांबलचक मूत्रपिंड, एक भटके मूत्रपिंड किंवा मूत्रपिंडाची असामान्य हालचाल आहे. नेफ्रोप्टोसिससह, मूत्रपिंड त्याच्या सामान्य स्थितीपासून विस्थापित होते आणि खाली स्थित असते; जेव्हा रुग्णाच्या शरीराची स्थिती बदलते तेव्हा मूत्रपिंड सामान्यपेक्षा जास्त हलते. किडनी कमरेच्या प्रदेशात याद्वारे ठेवली जाते: ओटीपोटातील अस्थिबंधन, पोटाच्या भिंतीचे फॅसिआ स्नायू, मूत्रपिंडाचे समर्थन करणारे अस्थिबंधन

नेफ्रोप्टोसिस n नेफ्रोप्टोसिसच्या विकासाचे तीन टप्पे आहेत: स्टेज 1. या टप्प्यावर, श्वास घेताना, खालच्या किडनीला आधीच्या ओटीपोटाच्या भिंतीतून जाणवू शकते, श्वास सोडताना, मूत्रपिंड हायपोकॉन्ड्रिअममध्ये जाते (सामान्यपणे, मूत्रपिंड फक्त अत्यंत पातळ लोकांमध्ये जाणवते, इतर प्रत्येकामध्ये ते स्पष्ट नसते). 2 टप्पा. रुग्णाच्या उभ्या स्थितीत, संपूर्ण मूत्रपिंड आधीच हायपोकॉन्ड्रियम सोडते, परंतु सुपिन स्थितीत ते हायपोकॉन्ड्रिअममध्ये परत येते किंवा ते वेदनारहित हाताने सेट केले जाऊ शकते. 3 टप्पा. मूत्रपिंड शरीराच्या कोणत्याही स्थितीत हायपोकॉन्ड्रियम पूर्णपणे सोडते आणि लहान श्रोणीमध्ये जाऊ शकते

क्लिनिकल अभिव्यक्ती n n मूत्रपिंडाच्या पॅथॉलॉजिकल गतिशीलतेची प्रारंभिक चिन्हे आहेत: हायपोटेन्शन - मूत्रपिंडाच्या संवहनी पलंगाच्या ओव्हरफ्लोवर प्रतिक्षेप प्रतिक्रिया म्हणून; ऑर्थोस्टॅटिक उच्च रक्तदाब (वाढता डायस्टोलिक रक्तदाब > 20 मिमी एचजी); जोमदार क्रियाकलाप दरम्यान लघवीचे प्रमाण कमी होते आणि विश्रांतीमध्ये वाढते.

नेफ्रोप्टोसिसचा उपचार n n n नेफ्रोसिसचा पुराणमतवादी उपचार गुंतागुंत नसतानाही केला जातो: रुग्णाला अंथरुणातून उठण्यापूर्वी पट्टी बांधणे, झोपणे, स्नायूंना बळकट करण्यासाठी विशेष फिजिओथेरपी व्यायामाचा एक कॉम्प्लेक्स श्वास सोडणे. रुग्णाचे वजन कमी असल्यास, फॅटी टिश्यूचे प्रमाण वाढविण्यासाठी पोटाच्या पुढील भिंतीचे पोषण वाढवले ​​जाते. गुंतागुंत निर्माण झाल्यास नेफ्रोप्टोसिसचे सर्जिकल उपचार केले जातात: दीर्घकाळापर्यंत, तीव्र वेदना ज्यामुळे रुग्णाच्या महत्वाच्या कार्यात व्यत्यय येतो क्रॉनिक पायलोनेफ्रायटिस, खालच्या मूत्रपिंडाच्या कार्यामध्ये लक्षणीय घट सतत धमनी उच्च रक्तदाब मूत्र हायड्रोनेफ्रोसिस.

3. मूत्रपिंडांच्या संबंधातील विसंगती सममितीय संलयन: घोड्याच्या नाल-आकाराचे मूत्रपिंड - मूत्रपिंड खालच्या किंवा वरच्या ध्रुवांसह एकत्र वाढतात (मूत्रपिंडाच्या आरोहण आणि रोटेशनचे उल्लंघन). श्रोणि नेहमीपेक्षा खाली स्थित असतात, आधीच्या किंवा बाजूच्या दिशेने निर्देशित केले जातात, वाहिन्या विखुरलेल्या असतात. खालच्या ध्रुवांसह 90% संलयन. मूत्रवाहिनी सामान्यतः लहान असतात, पुढे आणि पार्श्व दिशानिर्देशित असतात. अनेकदा इतर विसंगती एकत्र. बहुतेकदा हायड्रोनेफ्रोसिस, पायलोनेफ्रायटिस, दगड आणि ट्यूमर प्रक्रिया विकसित होते. n

3. किडनी एन क्लिनिकच्या नातेसंबंधातील विसंगती: मुख्य लक्षण म्हणजे रोव्हसिंगचे लक्षण (शरीराचा विस्तार करताना वेदना). हे मूत्रपिंडाच्या इस्थमसद्वारे रक्तवाहिन्या आणि महाधमनी प्लेक्ससच्या कॉम्प्रेशनमुळे होते. हे खोल पॅल्पेशनद्वारे देखील निर्धारित केले जाते. उपचार: ऑपरेशन केवळ गुंतागुंतांच्या विकासासह केले जाते.

4. मूत्रपिंडाचा आकार आणि संरचनेत विसंगती n 4. 2 मूत्रपिंडाचा हायपोप्लाझिया. अपुर्‍या रक्तपुरवठ्यामुळे मेटानेफ्रोजेनिक ब्लास्टेमाच्या बिघडलेल्या विकासामुळे मूत्रपिंडाची जन्मजात घट. n हिस्टोलॉजिकलदृष्ट्या, तीन प्रकार वेगळे केले जातात: * साधे - कप आणि नेफ्रॉनच्या संख्येत घट. * ऑलिगोनेफ्रोनियासह हायपोप्लासिया - ग्लोमेरुलीच्या संख्येत घट त्यांच्या व्यासात वाढ, इंटरस्टिशियल टिश्यूचे फायब्रोसिस आणि ट्यूबल्सच्या विस्तारासह एकत्र केली जाते. * हायपोप्लासिया विथ डिसप्लेसिया - प्राथमिक नलिकांभोवती संयोजी ऊतक किंवा स्नायूंच्या जोडणीचा विकास. सिस्ट्स (ग्लोमेरुलर, ट्यूबलर) आणि लिम्फॉइड, कार्टिलागिनस टिश्यूचा समावेश असू शकतो.

4. मूत्रपिंडाच्या आकारात आणि संरचनेतील विसंगती वेगळे करतात: एकतर्फी हायपोप्लासिया - आयुष्यभर स्वतः प्रकट होऊ शकत नाही. हायपोप्लास्टिक किडनी बहुतेकदा पायलोनेफ्रायटिसमुळे प्रभावित होते आणि नेफ्रोजेनिक हायपरटेन्शनचे स्त्रोत म्हणून काम करते. द्विपक्षीय हायपोप्लासिया - आयुष्याच्या पहिल्या वर्षांत स्वतःला प्रकट करते. बहुतेकदा पायलोनेफ्रायटिस द्वारे जटिल बहुतेक मुले आयुष्याच्या पहिल्या वर्षांमध्ये यूरेमियामुळे मरतात. निदान: एक्स-रे अभ्यास - विरोधाभासी संग्राहक प्रणालीसह मूत्रपिंडाच्या आकारात घट. कप विकृत नाहीत. यूरोग्राम - कॉन्ट्रालॅटरल किडनीची भरपाई देणारी हायपरट्रॉफी. रेनल एंजियोग्राफी - धमन्या आणि शिरा सर्वत्र एकसारख्या पातळ केल्या जातात. . n

5. मूत्रपिंडाच्या सिस्टिक विसंगती 5. 1 पॉलीसिस्टिक किडनी रोग 5. 2 स्पॉन्जी किडनी (Cacci Ricci रोग). 5.3 मल्टीसिस्टिक डिसप्लेसिया. 5. 4. मल्टीलोक्युलर सिस्ट. 5. 5. सॉलिटरी सिस्ट.

5. 1 पॉलीसिस्टिक किडनी डिसीज n क्लिनिक: जितक्या लवकर लक्षणे दिसून येतील तितका हा रोग अधिक घातक आहे. पाठीच्या खालच्या भागात कंटाळवाणा वेदना, नियतकालिक हेमॅटुरिया, धमनी उच्च रक्तदाब, पॉलीयुरिया, हायपोइसोस्टेनुरिया, नॉक्टुरिया. पॅल्पेशन - वाढलेली झुबकेदार मूत्रपिंड. n निदान: उत्सर्जन यूरोग्राफी, स्कॅनिंग, रेनल एंजियोग्राफी. n रोगनिदान सहसा खराब असते.

उपचार. - संबंधित पायलोनेफ्रायटिस, उच्च रक्तदाबाचा सामना करणे हे उपचारांचे ध्येय आहे. पाणी सुधारणे - इलेक्ट्रोलाइट शिल्लक. विपुल मुत्र रक्तस्त्राव, अवरोधक दगड, मूत्रपिंडाच्या घातक ट्यूमरसाठी सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक आहे. टर्मिनल स्थितीत - क्रॉनिक हेमोडायलिसिस आणि मूत्रपिंड प्रत्यारोपण.

5.3 मल्टीसिस्टिक डिसप्लेसिया. n विसंगती, जेव्हा एक किंवा कमी वेळा दोन्ही मूत्रपिंड (जीवनाशी सुसंगत नसतात) सिस्टिक पोकळीने झाकलेले असतात आणि पॅरेन्कायमा पूर्णपणे विरहित असतात, तेव्हा मूत्रवाहिनी अनुपस्थित किंवा प्राथमिक असते. काहीवेळा अंडकोष किंवा त्याच्या संबंधित बाजूचा उपांग मूत्रपिंडात सामील होतो. n उपचार: अवयवांच्या कम्प्रेशनसह सिस्ट्सच्या वाढीसह (एकतर्फी घाव) - नेफ्रेक्टॉमी.

6. मूत्रपिंड आणि मूत्रवाहिनीचे दुप्पट होणे n मूत्रपिंडाच्या पॅरेन्काइमाच्या एका अॅरेमध्ये दोन श्रोणीची उपस्थिती. I 150 मध्ये उद्भवते. मुलींमध्ये 2 पट अधिक सामान्य. हे एकल किंवा दुहेरी बाजूंनी असू शकते. नेफ्रोजेनिक ब्लास्टेमामध्ये वाढण्यापूर्वी ureteric rudiment च्या विभाजनाशी संबंधित. 50% प्रकरणांमध्ये, डुप्लेक्स किडनीच्या प्रत्येक विभागात महाधमनीपासून वेगळे रक्ताभिसरण होते. आउटगोइंग किंवा दुप्पट मूत्रपिंडाचे मूत्रमार्ग जवळून जातात, स्वतंत्रपणे मूत्राशयात पडतात किंवा एका खोडात विलीन होतात (अपूर्ण दुप्पट), जे मूत्रमार्गाच्या घटनेने भरलेले असते - मूत्रमार्ग रिफ्लक्स, जे पायलोनेफ्रायटिसच्या विकासास हातभार लावते. पायलोनेफ्रायटिसच्या तपासणीदरम्यान बहुतेक वेळा विसंगती आढळून येते. n उपचार. खालील प्रकरणांमध्ये सर्जिकल उपचार सूचित केले जातात: एक किंवा दोन्ही विभागांच्या संपूर्ण शारीरिक आणि कार्यात्मक विनाशासह - हेमिनेफ्रुरेट्रेक्टोमी किंवा नेफ्रेक्टॉमी; रिफ्लक्ससह, यूरेटरो- किंवा पायलो-पायलोअनास्टोमोसिस मूत्रमार्गांपैकी एकावर लागू केले जाते; urethrocele च्या उपस्थितीत - त्याचे उत्सर्जन

7. मूत्रवाहिनीच्या तोंडाचा एक्टोपिया n विसंगती जेव्हा मूत्रवाहिनीचे तोंड मूत्राशय त्रिकोणाच्या कोनात दूरवर उघडते किंवा शेजारच्या अवयवांमध्ये वाहते. हे श्रोणि किंवा मूत्रवाहिनीच्या पूर्ण दुप्पटतेसह अधिक सामान्य आहे आणि वरच्या श्रोणीचा निचरा करणारा मूत्रवाहिनी एक्टोपिक आहे. कमी वेळा - मुख्य किंवा एकल मूत्रवाहिनीचा एक्टोपिया. तोंडाचा एक्टोपिया जेव्हा दुप्पट होतो तेव्हा 10% मध्ये होतो, मुलींमध्ये 4 पट जास्त वेळा. मुलींमध्ये, मूत्राशय, मूत्रमार्ग, योनीच्या वेस्टिब्यूल, गर्भाशयात एक्टोपिया शक्य आहे. मुलांमध्ये - लांडग्याच्या नलिकांच्या व्युत्पन्नांमध्ये, पोस्टरियरीअर युरेथ्रा, सेमिनल वेसिकल्स, व्हॅस डेफेरेन्स, एपिडिडायमिस. क्वचितच, मूत्रवाहिनी गुदाशयात उघडते.

7. मूत्रमार्ग क्लिनिकच्या तोंडाचा एक्टोपिया. एक्टोपियाच्या प्रकारावर अवलंबून असते. ग्रीवा आणि मूत्रमार्गात - सामान्य लघवीसह मूत्रमार्गात असंयम. निदान: विलंबित प्रतिमांसह उत्सर्जित यूरोग्राफी (ओटीपोटाचे दुप्पट होणे), सिस्टोरेथ्रोग्राफी (एक्टोपिक मूत्रमार्गात ओहोटी), सिस्टोरेथ्रोस्कोपी. योनी आणि गर्भाशयाच्या एक्टोपियाचे निदान करणे कठीण आहे - पायलोनेफ्रायटिसची लक्षणे लघवीतील वैशिष्ट्यपूर्ण बदलांशिवाय नोंदविली जातात. उपचार - शस्त्रक्रिया - मूत्रपिंडाच्या एका भागासह एक्टोपिक मूत्रवाहिनी काढून टाकणे. इंटरपेल्विक आणि इंटरर्युटेरल ऍनास्टोमोसिस लादणे शक्य आहे.

VUR म्हणजे मूत्राशयापासून मूत्रमार्गाकडे आणि सामान्यतः मूत्रपिंडाकडे मूत्राचा बॅकफ्लो.

जेव्हा इंट्राव्हेसिकल (इंट्राम्यूरल) मूत्रवाहिनीची लांबी खूप लहान असते तेव्हा ओहोटी विकसित होते. सहसा मूत्रमार्ग अधिक पार्श्वभागी स्थित असतो.

n कमी दाबाचा रिफ्लक्स म्हणजे VUR जो मूत्राशय भरत असताना विकसित होतो. n उच्च दाब रिफ्लक्स म्हणजे VUR जो लघवीच्या वेळी विकसित होतो. रेफ्लक्स मूत्राशय भरणे, लघवी करणे किंवा दोन्ही दरम्यान विकसित होऊ शकते.

अर्थ. VUR n VUR, एकट्याने किंवा मूत्रमार्गाच्या संसर्गाच्या संयोगाने, मूत्रपिंडाला हानी पोहोचवू शकते, ज्याला रिफ्लक्स नेफ्रोपॅथी म्हणतात.

VUR ग्रेड I रिफ्लक्स श्रोणीपर्यंत पोहोचत नाही; वेगवेगळ्या अंशांच्या मूत्रवाहिनीचा विस्तार ग्रेड II रिफ्लक्स श्रोणीपर्यंत पोहोचतो; PLS मध्ये विस्तारांची कमतरता; सामान्य शारीरिक विकार ग्रेड III मूत्रवाहिनीचे सौम्य ते मध्यम विस्तार, किंकिंगसह किंवा त्याशिवाय; CHLS चे मध्यम विस्तार; सामान्यपणे किंवा कमीत कमी विकृत व्हॉल्ट्स ग्रेड IV मूत्रवाहिनीचा किंकिंगसह किंवा त्याशिवाय मध्यम विस्तार; सीएचएलएसचा मध्यम विस्तार; ब्लंट व्हॉल्ट्स, परंतु पॅपिला डिप्रेशन दृश्यमान आहे ग्रेड V लक्षणीय पसरणे आणि मूत्रवाहिनीचे किंकिंग; पीसीएसचा महत्त्वपूर्ण विस्तार; पॅपिलरी डिप्रेशन्स यापुढे दिसत नाहीत; इंट्रापॅरेन्कायमल रिफ्लक्स

रिफ्लक्स कसे शोधायचे? n रिफ्लक्स सामान्यतः व्हॉईडिंग सिस्टोरेटेरोग्राफीद्वारे शोधला जातो. हा अभ्यास अशा प्रकारे केला जातो: मूत्राशय ताणला जातो, तो कॅथेटरद्वारे कॉन्ट्रास्ट एजंटने भरतो, जेव्हा ते भरते आणि लघवी करताना, मूत्राशय आणि मूत्रपिंडांची स्थिती तपासली जाते. मुलांमध्ये, ही तपासणी फ्लोरोस्कोपिक पद्धतीने केली जाते कारण मूत्रमार्गातील संभाव्य विकृती (उदा., पोस्टरियरीअर युरेथ्रल व्हॉल्व्ह) ओळखणे आवश्यक आहे. मुलींमध्ये, मूत्राशय भरल्यावर अनुक्रमे रेडियोग्राफ मिळवून आणि फ्लोरोस्कोपी करून VCUG केले जाऊ शकते.

रिफ्लक्स असलेल्या रूग्णांमध्ये किडनीच्या सुरकुत्या पडण्याची शक्यता अंदाजे 85% प्रकरणांमध्ये रिफ्लक्स 5 टेस्पून. , 50% मुलांमध्ये 4 टेस्पून. , 30% 3 टेस्पून. , 2 टेस्पून वर 15% आणि 1 टेस्पून वर 5 -10%. मूत्रपिंडाच्या cicatricial सुरकुत्या विकसित होतात.

उपचार पद्धतींची निवड यावर आधारित आहे: n मूत्रपिंडाच्या कार्याचे नुकसान n रोगाचा क्लिनिकल कोर्स n ओहोटीची डिग्री n मूत्रमार्गातील संबंधित विसंगती n वय

ओहोटी असलेल्या मुलांसाठी वैद्यकीय काळजी n मुलाला लघवी कशी करावी हे शिकवणे, संसर्गाचा विकास आणि उपचार रोखणे. जे मुले स्वतः शौचालयात जाऊ शकतात त्यांना वारंवार लघवी करण्याचा सल्ला दिला जातो. मूत्राशय अस्थिरता (लघवीची असंयम) असलेल्या मुलांना अनेकदा अँटीकोलिनर्जिक्स (उदा., ऑक्सीब्युटिनिन क्लोराईड, प्रोपेनेलिन ब्रोमाइड) दिले जातात.

अँटीमाइक्रोबियल प्रोफेलेक्सिसचा उद्देश मूत्रमार्गाच्या संसर्गाच्या विकासास प्रतिबंध करणे आहे. यूरोसेप्टिक्स (अँटीबायोटिक्स, नायट्रोफुरन्स) सामान्यतः निर्धारित केले जातात. . प्रोफेलॅक्सिससाठी वापरलेले डोस सामान्यतः मूत्रमार्गाच्या संसर्गावर उपचार करण्यासाठी वापरल्या जाणार्‍या डोसपैकी ¼-1/3 असतात.

ओहोटी उपचार 1 वर्ष पुराणमतवादी ग्रेड I-III पुराणमतवादी ग्रेड IV-V सर्जिकल मुले शस्त्रक्रियेसाठी दुर्मिळ संकेत 1-5 वर्षे > 5 वर्षे मुलींची सर्जिकल (उच्च संसर्ग दरामुळे)

सर्जिकल सुधारणा केली जाते: n संसर्ग पुन्हा होणे n औषधोपचार अयशस्वी होणे n मूत्रपिंडातील सायकाट्रिशिअल प्रक्रिया

रिफ्लक्स रिफ्लक्स 4 टेस्पून असलेल्या मुलांच्या सर्जिकल उपचारांसाठी संकेत. रिफ्लक्सच्या कमी प्रमाणात असलेल्या मुलांमध्ये, मुख्य संकेत म्हणजे अयशस्वी पुराणमतवादी उपचार.

VUR च्या सर्जिकल उपचारांचे सार काय आहे? n इंट्राम्यूरल मूत्रवाहिनीची निर्मिती, ज्याची लांबी रुंदीच्या 4-5 पट आहे. मूत्रवाहिनी श्लेष्मल त्वचा आणि डिट्रसर (स्नायू) दरम्यान, सबम्यूकोसल लेयरमध्ये ठेवली जाते.

9. हायड्रोनेफ्रोसिस मूत्रमार्गाच्या अडथळ्यामुळे पीसीएसचा प्रगतीशील विस्तार. मुलांमध्ये, हे सहसा जन्मजात असते. मुलींमध्ये अधिक सामान्य. जन्मजात हायड्रोनेफ्रोसिसची कारणे: 1. ureteropelvic पेल्विक सेगमेंटचे स्टेनोसिस 2. ऍक्सेसरी व्हेसल 3. मूत्रवाहिनीची स्थिर किंक 4. मूत्रवाहिनीची उच्च उत्पत्ती 5. भ्रूण चिकटणे 6. ureteral वाल्व n

9. हायड्रोनेफ्रोसिस इंट्रापेल्विक प्रेशर वाढल्याने पॅरेन्कायमाचा इस्केमिया आणि शोष होतो. प्रक्रियेची गती अडथळाच्या डिग्रीशी संबंधित आहे. गंभीर अडथळ्यासह, फॉरनिक झोन फुटतात, मूत्र इंटरस्टिटियममध्ये प्रवेश करते, शिरासंबंधी आणि लिम्फ प्रवाहात प्रवेश करते. पायलोरेनल रिफ्लक्स किडनीला जलद मृत्यूपासून वाचवतात, सिकाट्रिशिअल प्रक्रिया आणि खराब रक्तपुरवठा होतो. स्टेसिस आणि इस्केमिया पायलोनेफ्रायटिसच्या विकासात योगदान देतात

हायड्रोनेफ्रोसिसचे वर्गीकरण ग्रेड 0 श्रोणिचा विस्तार नाही. ग्रेड 1 श्रोणिचा किमान विस्तार. कोणतेही कप विस्तार नाहीत. ग्रेड 2 श्रोणीचा मध्यम विस्तार. 1ल्या ऑर्डरच्या कपचा कोणताही विस्तार नाही. 2र्‍या ऑर्डरचे कॅलिसेस विस्तारलेले नाहीत. ग्रेड 3 ओटीपोटाचा मोठा विस्तार. 1ल्या ऑर्डरचे विस्तारित कप आणि 2र्‍या ऑर्डरच्या कपचा विस्तार. सामान्य पॅरेन्कायमल जाडी. ग्रेड 4 ग्रेड 3 + पॅरेन्कायमल पातळ करणे.

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती रोगाची अभिव्यक्ती मोठ्या प्रमाणात बदलतात. एकतर्फी हायड्रोनेफ्रोसिससह, बी-एस जखमेच्या बाजूला असलेल्या कमरेच्या प्रदेशात अस्वस्थता किंवा कंटाळवाणा वेदना, तीव्र थकवा यांची तक्रार करतात. कदाचित मॅक्रो- आणि मायक्रोहेमॅटुरिया, रक्तदाब वाढला आहे. मूत्रपिंडातून मूत्र बाहेर जाण्याचे उल्लंघन होत असताना, वेदनांचे स्वरूप बदलू शकते. लघवीच्या बहिर्वाहाच्या तीव्र उल्लंघनात, ठराविक मुत्र पोटशूळचे चित्र उद्भवते. खात्यात तीव्रता एक पाचर घालून घट्ट बसवणे. प्रकटीकरण 2 कालखंडात विभागले गेले आहेत: i. यूएमएल अडथळ्याच्या सुरुवातीपासून ते वैद्यकीयदृष्ट्या लक्षात येण्याजोग्या लक्षणांच्या प्रारंभापर्यंतचा काळ. त्याचा कालावधी निश्चित करणे अत्यंत कठीण आहे. वर वर्णन केलेल्या क्लिनिकल चित्रासह. हायड्रोनेफ्रोसिस असलेल्या रूग्णांमध्ये डिस्पेप्सिया (दोन्ही प्रतिक्षेप आणि अंतर्निहित रोगापासून स्वतंत्र) विकसित होऊ शकतो, ज्यामुळे निदान चुका होऊ शकतात. ii अॅनामेनेसिस घेत असताना, पॅथोग्नोमोनिक चिन्हाकडे लक्ष दिले पाहिजे: रुग्ण बहुतेक वेळा त्यांच्या पोटावर झोपतात (उदर-उदर दाब बदलतो आणि पीसीएसमधून लघवीचा प्रवाह सुधारतो.)

परीक्षा कार्यक्रम: Anamnesis a) b) c) a. b प्रयोगशाळेचा अभ्यास अल्ट्रासाऊंड संशोधन पद्धती: मूत्रपिंड आणि मूत्रमार्गाची तपासणी फार्माकोल्टासाऊंड परीक्षा मूत्रपिंडाच्या एक्स-रे पद्धतींची इको-डॉपलेरोग्राफी: व्हिडिओ रेकॉर्डिंग अँजिओग्राफिक तपासणीसह उत्सर्जित पॉलीपोझिशनल यूरोग्राफी (अतिरिक्त खालच्या सेगमेंटल धमनीच्या उपस्थितीची शंका असल्यास, धमनी उच्च रक्तदाब.

n"> Гидронефроз Иногда дилятация без обструкции n >50% не нуждаются в операции n Пиелопластика: n Симптомы (боль, инфекции, камни) n Прогрессирование дилятацииснижение функции!}

प्रसुतिपूर्व कालावधीत हायड्रोनेफ्रोसिसचे नियंत्रण पृथक् रीनल फंक्शन 15-40% अल्ट्रासाऊंड स्किन्टीग्राफीद्वारे 3 महिन्यांच्या आयुष्यातील कार्य 40% पुनर्रचना निरीक्षण

n अँडरसन-हायन्स ऑपरेशन: a - श्रोणि आणि मूत्रवाहिनीच्या अरुंद भागाच्या उपएकूण छेदनासाठी चीरा रेषा; b - श्रोणि च्या पुच्छ फ्लॅपची निर्मिती; c - रबर ट्यूबवर ओटीपोटाचे अवशेष शिवणे आणि मूत्रवाहिनीला शिवणे

10. Megaureter n जन्मजात रोग - मूत्रवाहिनीचा विस्तार आणि लांबी. n एटिओलॉजी: मूत्रमार्गाच्या भिंतीचे न्यूरोमस्क्यूलर डिसप्लेसीया: वेसीकोरेटरल रिफ्लक्स; दूरस्थ मूत्रवाहिनीचा अडथळा. n

Megaureter वर्गीकरण रिफ्लक्सिंग n अवरोधक n - प्राथमिक - दुय्यम v लक्षणांसह v लक्षणांशिवाय

मूत्रमार्गाचे वाल्व n मूत्रमार्गाचे वाल्व. एक प्रकारचा इंट्राव्हेसिकल अडथळा मुलेरियन नलिका किंवा यूरोजेनिटल झिल्लीच्या अपूर्ण प्रवेशाशी संबंधित आहे. हे प्रामुख्याने मुलांमध्ये आढळते.

KZU n hydronephrosis च्या गुंतागुंत, hr. पायलोनेफ्राइटिस, सीकेडी मेगॅरेटर, व्हीयूआर हायपरट्रॉफी/मूत्रमार्गाचा विस्तार, मूत्रमार्गाचा डायव्हर्टिक्युला सीएलयूएस प्रीस्टेनोटिक मूत्रमार्गाचा विस्तार

प्रसवपूर्व अल्ट्रासाऊंड निदान खराब रोगनिदान अधिक अनुकूल ● ↓↓↓ अम्नीओटिक द्रवपदार्थाची मात्रा ● वाढलेली मूत्राशय ● मूत्राशयाच्या जाड भिंती ● हायपरकोइक मूत्रपिंडाचा द्विपक्षीय विस्तार ● पोस्टरियर युरेथ्राचा विस्तार ● एन/↓ अॅम्निऑटिक फ्लुइडची मात्रा भिंत ● आकार रेनल एन किंवा एकतर्फी हायड्रोनेफ्रोसिस हे अल्ट्रासाऊंड निष्कर्ष गर्भधारणेच्या 24 आठवड्यांपूर्वी आढळतात आणि वेगाने प्रगती करतात

PU PU अंजीर मध्ये व्हॉईडिंग सिस्टोरेथ्रोग्राफी (VCUG). 2. ए, बी, सी - केझेडयू गंभीर विकृतीसह आणि प्रीस्टेनोटिक पोस्टरियर मूत्रमार्गाचा विस्तार. B - मूत्राशय (मूत्राशय) PU - पोस्टरियरीअर युरेथ्रा (पोस्टीरियर युरेथ्रा)

हायपोस्पाडिअस म्हणजे काय आणि ते कसे दिसून येते? n Hypospadias हा मूत्रमार्ग (मूत्रमार्ग) चा जन्मजात असामान्य विकास आहे, जो त्याच्या बाह्य उघडण्याच्या असामान्य ठिकाणी प्रकट होतो, जेव्हा तो लिंगाच्या शीर्षस्थानी नसतो, परंतु त्याच्या खालच्या किंवा वेंट्रल पृष्ठभागावर असतो. मूत्रमार्गाच्या बाह्य उघडण्याच्या स्थानिकीकरणाच्या आधारावर, हायपोस्पाडियास खालील प्रकारांमध्ये विभागले गेले आहेत, जे तक्ता 1 मध्ये सादर केले आहे.

Epispadias (ग्रीक epi - on, over, over + spadon - hole, gap). एपिस्पॅडिअस (पुरुष) ही मूत्रमार्गाची दुर्मिळ विकृती आहे, जी त्याच्या वरच्या भिंतीचा कमी किंवा जास्त नसणे, लिंगाच्या पृष्ठीय (वरच्या) पृष्ठभागावर मूत्रमार्गाच्या उघड्याचे विस्थापन आणि कॅव्हर्नस बॉडीचे विभाजन करण्याच्या वेगवेगळ्या प्रमाणात वैशिष्ट्यीकृत आहे. आणि पुढची त्वचा. हा आजार 1:50,000 नवजात मुलांमध्ये होतो, ज्यात मुलींपेक्षा मुलांची शक्यता 5 पट जास्त असते. एपिस्पाडियास (स्त्री) - मूत्रमार्गाची विकृती, ज्यामध्ये मूत्रमार्गाच्या वरच्या भिंतीचे विभाजन, क्लिटॉरिसचे विभाजन आणि लॅबियाकडे वळणे आहे.

परिचय

मूत्र प्रणाली हा अवयवांचा संग्रह आहे जो मूत्र तयार करतो आणि उत्सर्जित करतो. मूत्रमार्ग ही एक नळी आहे जी मूत्रपिंडाच्या उत्पादक भागातून मूत्राशयापर्यंत मूत्र वाहून नेते, जिथे ते साठवले जाते आणि नंतर मूत्रमार्ग नावाच्या वाहिनीद्वारे बाहेर काढले जाते. मूत्र प्रणालीच्या जन्मजात असामान्य विकासासह (विसंगती), एकतर लघवीचे उत्पादन किंवा उत्सर्जन बिघडते.

मूत्र प्रणालीतील दोष किरकोळ ते जीवघेण्यापर्यंत तीव्रतेमध्ये बदलतात. बहुतेक गंभीर आहेत, त्यांना शस्त्रक्रिया सुधारणे आवश्यक आहे. इतर दोषांमुळे मूत्रसंस्थेचे कार्य बिघडत नाही, परंतु लघवीवर नियंत्रण ठेवणे कठीण होते.

लघवीच्या बाहेर जाण्यासाठी यांत्रिक अडथळ्यासह गुंतागुंतांची सर्वात मोठी संख्या उद्भवते; लघवी थांबते किंवा वरच्या मूत्र प्रणालीमध्ये परत येते (फेकली जाते). यांत्रिक अडथळ्याच्या क्षेत्रातील ऊती फुगतात आणि परिणामी, ऊतींचे नुकसान होते. मूत्रपिंडाच्या ऊतींचे सर्वात गंभीर नुकसान, ज्यामुळे मूत्रपिंडाचे कार्य बिघडते.

अडथळा (यांत्रिक अडथळा) एक तुलनेने दुर्मिळ पॅथॉलॉजी आहे. मुले अधिक वेळा आजारी पडतात. मुलींमध्ये, मूत्रपिंडातून मूत्रमार्गाच्या शाखेत किंवा मूत्रमार्ग आणि मूत्राशयाच्या भिंतीमध्ये अडथळा येण्याची शक्यता असते; मुलांमध्ये - मूत्राशय आणि मूत्रमार्ग दरम्यान. वरच्या मूत्रमार्गात अडथळा उजव्या बाजूला जास्त वेळा असतो.

अडथळ्यांच्या गुंतागुंतांपैकी, संसर्गजन्य प्रक्रिया आणि मूत्रपिंड दगडांची निर्मिती सर्वात सामान्य आहे. त्यांचा विकास टाळण्यासाठी सर्जिकल हस्तक्षेप दर्शविला जातो. बाल्यावस्थेतील सर्जिकल हस्तक्षेप अधिक यशस्वी होतात. 2-3 वर्षांपर्यंत शस्त्रक्रियेच्या अनुपस्थितीत, मूत्रपिंडाचे नुकसान आणि कार्य बिघडणे अपरिहार्य आहे.

विकासात्मक विसंगतीचा आणखी एक प्रकार म्हणजे मूत्र प्रणालीच्या काही अवयवांची अनुपस्थिती किंवा डुप्लिकेशन, त्यांचे चुकीचे स्थान, अतिरिक्त छिद्रांची उपस्थिती. विसंगतींमध्ये दुस-या स्थानावर एक्सस्ट्रोफी (मूत्राशयाचा दोष, आधीच्या उदरची भिंत, नाभीसंबंधी अस्थिबंधन, जघन क्षेत्र, गुप्तांग किंवा आतडे) आणि एपिस्पाडियास (लिंग आणि मूत्रमार्गाचा दोष) आहे.

मूत्रमार्गात अडथळा निर्माण करणारे बहुतेक मुले मूत्रमार्गाच्या संरचनात्मक विकृतींसह जन्माला येतात; मूत्रमार्गातील ऊतींची अतिवृद्धी किंवा मूत्राशयातील खिसा, मूत्रमार्गाच्या कोणत्याही भागाची मूत्राशयात मूत्र हलविण्यास असमर्थता असू शकते. श्रोणि अवयवांना झालेल्या आघातात मूत्रमार्गाचे संभाव्य नुकसान.

गर्भाच्या निर्मितीच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात (गर्भधारणा झाल्यानंतर पहिले 6 आठवडे) मूत्रमार्गात घातली जाते; परिणामी दोष गर्भावर कार्य करणार्‍या अनेक कारणांमुळे असू शकतात, जरी त्यांच्या घटनेची अचूक यंत्रणा अद्याप अस्पष्ट आहे. हे सिद्ध झाले आहे की ड्रग्स किंवा अल्कोहोलचा गैरवापर करणाऱ्या मातांच्या पोटी जन्मलेल्या मुलांमध्ये दोषांची टक्केवारी जास्त आहे.

मूत्रसंस्थेच्या अडथळ्याच्या वेळी मुतखड्याची निर्मिती इतर अनेक कारणांमुळे असू शकते, तथापि, मुतखडा तयार झाल्यानंतर, मूत्र बाहेर जाण्याचा अडथळा वाढतो.

गुणवत्ता विसंगती

युरोजेनिटल एजेनेसिस किडनी डिस्टोपिया

मूत्र प्रणालीच्या विसंगतींना जननेंद्रियाच्या अवयवांच्या विकासामध्ये उल्लंघन म्हणतात, जे शरीराला सामान्यपणे कार्य करण्यास परवानगी देत ​​​​नाही.

असे मानले जाते की बहुतेक वेळा मूत्र प्रणालीतील विसंगती आनुवंशिक घटकांच्या प्रभावामुळे आणि गर्भाच्या विकासादरम्यान गर्भावर विविध नकारात्मक प्रभावांमुळे उद्भवतात. गर्भधारणेच्या पहिल्या महिन्यांत आईने हस्तांतरित केलेल्या रुबेला आणि सिफिलीसमुळे मुलामध्ये मूत्र प्रणालीच्या विसंगती विकसित होऊ शकतात. आईचे मद्यपान आणि मादक पदार्थांचे व्यसन, गर्भधारणेदरम्यान तिचा हार्मोनल गर्भनिरोधकांचा वापर, तसेच डॉक्टरांच्या प्रिस्क्रिप्शनशिवाय औषधे विसंगतींना उत्तेजन देऊ शकतात.

मूत्र प्रणालीच्या विसंगती खालील गटांमध्ये विभागल्या जातात:

Ø मूत्रपिंडाच्या संख्येतील असामान्यता - द्विपक्षीय एजेनेसिस (मूत्रपिंड नसणे), एकतर्फी एजेनेसिस (एकल मूत्रपिंड), मूत्रपिंड दुप्पट करणे;

Ø मूत्रपिंडाच्या स्थितीत विसंगती - मोमोलॅटरल डिस्टोपिया (कमी मूत्रपिंड त्याच्या बाजूला आहे); हेटरोलॅटरल क्रॉस डिस्टोपिया (मूत्रपिंडाचे विरुद्ध बाजूला हस्तांतरण);

Ø मूत्रपिंडाच्या सापेक्ष स्थितीत विसंगती (फ्यूज्ड किडनी), घोड्याच्या नाल-आकाराची मूत्रपिंड, बिस्किट-आकार, एस-आकार, एल-आकार;

Ø मूत्रपिंडाच्या आकार आणि संरचनेत विसंगती - ऍप्लासिया, हायपोप्लासिया, पॉलीसिस्टिक किडनी;

Ø मूत्रपिंडाच्या श्रोणि आणि मूत्रमार्गाच्या विसंगती - सिस्ट, डायव्हर्टिक्युला, श्रोणिचे विभाजन, संख्या, कॅलिबर, आकार, मूत्रवाहिनीची स्थिती यातील विसंगती.

यापैकी अनेक विसंगती नेफ्रोलिथियासिस, जळजळ (पायलोनेफ्रायटिस), धमनी उच्च रक्तदाब विकसित करतात.

मुलाच्या शरीरावर मूत्र प्रणालीच्या विविध प्रकारच्या विसंगतींचा प्रभाव वेगवेगळ्या प्रकारे व्यक्त केला जाऊ शकतो. जर काही विकारांमुळे बहुतेकदा बाळाचा अंतर्गर्भीय मृत्यू किंवा बालपणातच त्याचा मृत्यू होतो, तर अनेक विसंगतींचा शरीराच्या कार्यावर लक्षणीय परिणाम होत नाही आणि नेहमीच्या वैद्यकीय चाचण्यांदरम्यान केवळ योगायोगाने आढळून येतात.

कधीकधी एखाद्या विसंगतीमुळे मुलाला त्रास होत नाही, प्रौढत्वात किंवा वृद्धापकाळात गंभीर कार्यात्मक विकार होऊ शकतात.

असे मानले जाते की अशा विकारांचा विकास होण्याचा धोका गर्भधारणेच्या पहिल्या महिन्यांत सर्वाधिक असतो, जेव्हा मूत्र प्रणालीसह मुख्य अवयव घातला जातो. गर्भवती आईने डॉक्टरांच्या प्रिस्क्रिप्शनशिवाय कोणतेही औषध घेऊ नये. सर्दी आणि इतर रोग ज्यामध्ये उच्च तापमान आणि नशा असल्यास, आपण ताबडतोब रुग्णालयात जावे.

गर्भधारणेची योजना आखताना, तरुण पालकांना वैद्यकीय तपासणी करण्याचा सल्ला दिला जातो, ज्यामुळे गर्भातील विकृती निर्माण करणारे विविध रोग वगळले जातील. कुटुंबात विसंगतीची प्रकरणे आधीच आढळल्यास, अनुवांशिक तज्ञाशी सल्लामसलत करणे आवश्यक आहे.

क्लोकल एक्स्ट्रॉफी

क्लोआकाची एक्सस्ट्रोफी (बाहेरून पोकळ अवयवाची आवृत्ती) हा आधीच्या ओटीपोटाच्या भिंतीच्या खालच्या भागाच्या विकासातील दोष आहे. (क्लोअका हा जंतूच्या थराचा भाग आहे ज्यातून शेवटी पोटातील अवयव विकसित होतात.) क्लोअकल एक्स्ट्रॉफी असलेले मूल अंतर्गत अवयवांमध्ये अनेक दोषांसह जन्माला येते. मोठ्या आतड्याचा काही भाग शरीराच्या बाह्य पृष्ठभागावर स्थित असतो, तर दुसऱ्या बाजूला मूत्राशयाचे दोन भाग असतात. मुलांमध्ये, पुरुषाचे जननेंद्रिय लहान आणि सपाट आहे; मुलींमध्ये, क्लिटॉरिस विभाजित आहे. अशा एकूण विसंगतीची प्रकरणे आढळतात: 200,000 जिवंत जन्मांपैकी 1.

क्लोकल एक्स्ट्रॉफीमध्ये दोषाची तीव्रता असूनही, नवजात शिशू व्यवहार्य आहेत. मूत्राशय शस्त्रक्रियेने पुनर्रचना करता येते. खालच्या कोलन आणि गुदाशय अविकसित आहेत, म्हणून बाहेरून एक लहान स्टूल रिसेप्टॅकल शस्त्रक्रिया करून तयार केले जाते.

मूत्राशय एक्सस्ट्रोफी

मूत्राशय एक्स्ट्रॉफी ही मूत्र प्रणालीची जन्मजात विसंगती आहे, जी उदरपोकळीच्या भिंतीतून बाहेरून मूत्राशय बाहेर पडते. हे पॅथॉलॉजी 25,000 पैकी 1 मुलांमध्ये आढळते, मुलांमध्ये मुलींपेक्षा 2 पट जास्त वेळा.

सर्व प्रकरणांमध्ये, मूत्राशयाची एक्सस्ट्रोफी बाह्य जननेंद्रियाच्या अवयवांच्या विसंगतीसह एकत्र केली जाते. एपिस्पॅडिअस मुलांमध्ये होतो, 40% मुलांमध्ये मूत्राशयाच्या एक्सस्ट्रोफीसह, अंडकोष अंडकोषात उतरत नाहीत, पुरुषाचे जननेंद्रिय लहान आणि सपाट, नेहमीपेक्षा जाड, बाहेरील ओटीपोटाच्या भिंतीशी चुकीच्या कोनात जोडलेले असते.

मुलींमध्ये, क्लिटॉरिस विभाजित केले जाते, लॅबिया (योनिमार्ग आणि मूत्रमार्गाच्या छिद्रांभोवती संरक्षणात्मक त्वचा दुमडलेली असते) मोठ्या प्रमाणात विभक्त केली जाऊ शकते आणि योनिमार्ग फारच लहान किंवा अनुपस्थित असू शकतो. या पॅथॉलॉजी असलेल्या बहुतेक मुली मूल होण्यास आणि नैसर्गिकरित्या जन्म देण्यास सक्षम असतात.

मुले आणि मुली दोघांमध्ये मूत्राशयाची एक्स्ट्रोफी एकत्रित केली जाते, नियमानुसार, गुदाशय आणि गुदव्दाराच्या स्थानामध्ये विसंगती असते - ते लक्षणीयपणे पुढे विस्थापित होतात. गुदाशयाचा पुढे जाणे हे त्याच्या स्थानाचा परिणाम आहे, जेव्हा ते सहजपणे बाहेर पडू शकते आणि सहज कमी होऊ शकते. मूत्राशय एक्स्ट्रॉफी कमी नाभी आणि जघनाच्या हाडांना जोडणाऱ्या उपास्थिच्या अभावाशी संबंधित असू शकते. नंतरची परिस्थिती सहसा चालण्यावर परिणाम करत नाही.

सर्जिकल तंत्राच्या प्रगतीमुळे बहुतेक प्रकरणांमध्ये या प्रकारच्या विकासात्मक दोषांचे विश्वसनीयरित्या दुरुस्त करणे शक्य होते.

epispadias

एपिस्पॅडिअस हा एक विकासात्मक दोष आहे जो मूत्रमार्गाच्या उघडण्याच्या असामान्य स्थानाद्वारे दर्शविला जातो. एपिस्पॅडिअस असलेल्या मुलांमध्ये, मूत्रमार्गाचे उघडणे लिंगाच्या वरच्या बाजूला, मुळाशी असते, जेथे आधीच्या पोटाची भिंत सुरू होते. मुलींमध्ये, मूत्रमार्गाचे उद्घाटन सामान्यतः स्थित असते, परंतु मूत्रमार्ग मोठ्या प्रमाणावर उघडला जातो. एपिस्पॅडिअस बहुतेकदा मूत्राशय एक्स्ट्रॉफीशी संबंधित असतो. पृथक दोष म्हणून, एपिस्पॅडिअस 95,000 नवजात मुलांपैकी 1 मध्ये आढळतो, मुलांमध्ये मुलींपेक्षा 4 पट जास्त वेळा.

पायलेक्टेसिस

पायलेक्टेसिस हा मूत्रपिंडाच्या श्रोणीचा विस्तार आहे. "पायलोएक्टेसिया" या शब्दाच्या उत्पत्तीचे स्पष्टीकरण अगदी सोपे आहे. सर्वात जटिल वैद्यकीय नावांप्रमाणे, हे ग्रीक मुळांपासून येते: पायलोस - "कुंड", "टब", आणि एकटासिस - "स्ट्रेचिंग", "स्ट्रेचिंग". हे स्ट्रेचिंगसह स्पष्ट आहे, परंतु ज्याला "टब" म्हणतात त्यासह, आपल्याला ते शोधण्याची आवश्यकता आहे.

पायलेक्टेसिस ही संरचनेची सर्वात सामान्य विसंगती आहे जी मूत्र प्रणालीच्या अल्ट्रासाऊंड तपासणीद्वारे शोधली जाते. अल्ट्रासाऊंड डॉक्टरकडे नेफ्रोलॉजीच्या क्षेत्रातील विशेष माहिती नसते, तो त्याच्या कार्यक्षमतेच्या क्षेत्रात काम करतो, म्हणून, त्याच्या निष्कर्षात असे वाक्य आहे: "नेफ्रोलॉजिस्टशी सल्लामसलत करण्याची शिफारस केली जाते", आणि तुम्हाला भेटीची वेळ मिळेल. नेफ्रोलॉजिस्टसह. बहुतेकदा, गर्भधारणेदरम्यान, बाळाच्या जन्मापूर्वी किंवा आयुष्याच्या पहिल्या वर्षात अल्ट्रासाऊंड दरम्यान पायलेक्टेसिस आढळतो. म्हणून, संरचनेच्या जन्मजात वैशिष्ट्यांना श्रोणिच्या विस्ताराचे श्रेय देणे ही मोठी चूक होणार नाही.

परंतु श्रोणीचा विस्तार नंतर होऊ शकतो. उदाहरणार्थ, वयाच्या 7 व्या वर्षी, मुलाच्या गहन वाढीच्या काळात, जेव्हा एकमेकांच्या सापेक्ष अवयवांच्या व्यवस्थेत बदल होतो, तेव्हा हे शक्य आहे की मूत्रवाहिनी असामान्यपणे स्थित किंवा अतिरिक्त वाहिनीने चिकटलेली आहे. प्रौढांमध्ये, ओटीपोटाचा विस्तार दगडाने मूत्रवाहिनीच्या लुमेनच्या अडथळ्यामुळे होऊ शकतो.

पायलेक्टेसिसची कारणे: उत्सर्जनाच्या कोणत्याही टप्प्यावर लघवीच्या प्रवाहात अडथळा (अडचण) आल्यास ओटीपोटाचा विस्तार होतो. लघवी बाहेर येण्यात अडचण खालील कारणांमुळे असू शकते:

· मूत्रवाहिनीशी संबंधित कोणत्याही समस्यांसह, जसे की: विकासात्मक विसंगती, किंक, कम्प्रेशन, अरुंद इ.;

· स्थायी किंवा तात्पुरते (अल्ट्रासाऊंडसाठी अयोग्य तयारीसह) मूत्राशय ओव्हरफिलिंगसह. मूत्राशय सतत भरून राहिल्याने, मूल लघवीला फार क्वचित आणि मोठ्या भागात जाते (न्यूरोजेनिक मूत्राशय बिघडलेल्या प्रकारांपैकी एक);

· मूत्रमार्गातून मूत्राशयात लघवी जाण्यास अडथळा असल्यास किंवा जेव्हा ते मूत्रमार्गाद्वारे काढले जाते;

· दगड, ट्यूमर किंवा पू च्या गुठळ्यासह मूत्रवाहिनीच्या अडथळ्यासह (अधिक वेळा प्रौढांमध्ये);

· काही शारीरिक, म्हणजे. शरीरातील सामान्य प्रक्रिया (उदाहरणार्थ, जास्त प्रमाणात: द्रवपदार्थाचे सेवन), जेव्हा मूत्र प्रणालीमध्ये सर्व शोषलेले द्रव काढून टाकण्यासाठी वेळ नसतो;

· श्रोणिच्या सामान्य, परंतु दुर्मिळ प्रकारच्या स्थानासह, जेव्हा ते मूत्रपिंडाच्या आत नसते, परंतु बाहेर असते;

· मूत्राशयातून मूत्राचा ओहोटी मूत्रमार्ग किंवा मूत्रपिंडात (रिफ्लक्स);

· मूत्रमार्ग आणि ओटीपोटाच्या गुळगुळीत स्नायू पेशींवर जीवाणूजन्य विषाच्या कृतीमुळे मूत्र प्रणालीच्या संसर्गासह. संशोधकांच्या मते, पायलोनेफ्रायटिस असलेल्या 12.5% ​​रूग्णांमध्ये, पेल्विकलिसियल सिस्टमचा विस्तार होतो. उपचारानंतर, हे बदल अदृश्य होतात;

· बाळाच्या मुदतपूर्व काळात स्नायूंच्या उपकरणाच्या सामान्य कमकुवतपणासह (स्नायू पेशी मूत्रमार्ग आणि श्रोणीचा भाग असतात);

· न्यूरोलॉजिकल समस्यांसह.

योग्य निदान आणि योग्य उपचार केल्यास पायलेक्टेसिस बरा होतो. आणखी एक गोष्ट अशी आहे की काही प्रकरणांमध्ये, पायलोएक्टेशियासह, स्वतंत्र पुनर्प्राप्ती शक्य आहे, बाळाच्या वाढीशी संबंधित आहे, एकमेकांशी संबंधित अवयवांच्या स्थितीत बदल आणि मूत्र प्रणालीतील दाब योग्य दिशेने पुनर्वितरण. , तसेच स्नायूंच्या यंत्राच्या परिपक्वतासह, जे बहुतेक वेळा अकाली बाळांमध्ये अविकसित असते.

आयुष्याचे पहिले वर्ष हा सर्वात गहन वाढीचा कालावधी आहे: अवयव प्रचंड वेगाने वाढतात, एकमेकांच्या तुलनेत त्यांची स्थिती बदलते आणि शरीराचे वजन वाढते. अवयव आणि प्रणालींवर कार्यात्मक भार वाढत आहे. म्हणूनच मूत्र प्रणालीच्या विकृतीसह बहुतेक विकृतींच्या प्रकटीकरणात पहिले वर्ष निर्णायक आहे.

कमी तीव्र वाढ, परंतु विकासात्मक विसंगतींच्या प्रकटीकरणासाठी देखील महत्त्वपूर्ण आहे, तथाकथित प्रथम स्ट्रेचिंग (6-7 वर्षे) आणि पौगंडावस्थेमध्ये, जेव्हा उंची आणि वजन आणि हार्मोनल बदलांमध्ये तीव्र वाढ होते तेव्हा लक्षात येते. म्हणूनच गर्भाशयात किंवा आयुष्याच्या पहिल्या महिन्यांत आढळलेला पायलोएक्टेसिया जीवनाच्या पहिल्या वर्षात आणि सूचीबद्ध गंभीर कालावधीत अनिवार्य निरीक्षणाच्या अधीन आहे.

काळजी असावी:

· ओटीपोटाचा आकार 7 मिमी किंवा त्याहून अधिक आहे;

· लघवीच्या आधी आणि नंतर श्रोणिच्या आकारात बदल (अल्ट्रासाऊंड दरम्यान);

· वर्षभर आकारात बदल.

बर्‍याचदा, 3 वर्षांनंतर मुलामध्ये श्रोणिचा आकार 5-7 मिमी असतो आणि एक किंवा दोन वर्षे त्याचे निरीक्षण केल्यावर, तज्ञ या निष्कर्षापर्यंत पोहोचतात की हे संरचनेच्या सामान्यतः स्वीकारल्या जाणार्‍या नियमांपासून वैयक्तिक विचलन आहे. , जी गंभीर समस्येशी संबंधित नाही.

हे विचलन गर्भाशयात किंवा जन्मानंतर लगेचच बाळामध्ये निश्चित केले असल्यास प्रश्न पूर्णपणे भिन्न आहे. जर गर्भधारणेच्या दुसऱ्या तिमाहीत मुलामध्ये ओटीपोटाचा आकार 4 मिमी असेल आणि तिसऱ्या तिमाहीत - 7 मिमी असेल तर सतत देखरेख करणे आवश्यक आहे. जरी असे म्हटले पाहिजे की बहुतेक बाळांमध्ये, ओटीपोटाचा विस्तार जन्मानंतर अदृश्य होतो. त्यानुसार, काळजी करण्याची गरज नाही, परंतु केवळ निरीक्षण करणे आवश्यक आहे.

पायलेक्टेसिस हे प्रामुख्याने श्रोणिमधील दाब वाढण्याशी संबंधित आहे, जे त्याच्या शेजारील मूत्रपिंडाच्या ऊतींवर परिणाम करू शकत नाही.

कालांतराने, सतत दाबाच्या प्रभावाखाली मूत्रपिंडाच्या ऊतींचा काही भाग खराब होतो, ज्यामुळे त्याच्या कार्यांचे उल्लंघन होते. याव्यतिरिक्त, श्रोणिमधील उच्च दाबामुळे, मूत्रपिंडाला मूत्र उत्सर्जित करण्यासाठी अतिरिक्त प्रयत्नांची आवश्यकता असते, ज्यामुळे ते थेट कामापासून "विचलित" होते. अशा वर्धित मोडमध्ये मूत्रपिंड किती काळ काम करू शकतील?

लो-ग्रेड पायलेक्टेसिस (5-7 मिमी) सह, मूत्रपिंड आणि मूत्राशयाचा अल्ट्रासाऊंड 1-3 महिन्यांत 1 वेळा अंतराने केला जातो. (वारंवारता नेफ्रोलॉजिस्टद्वारे निर्धारित केली जाते) आयुष्याच्या पहिल्या वर्षात आणि मोठ्या मुलांमध्ये - 6 महिन्यांत 1 वेळा.

जेव्हा संसर्ग जोडला जातो आणि (किंवा) ओटीपोटाचा आकार वाढतो तेव्हा हॉस्पिटलमध्ये एक्स-रे यूरोलॉजिकल तपासणी केली जाते. सहसा ते उत्सर्जित यूरोग्राफी, सिस्टोग्राफी असते. हे सर्वेक्षण आपल्याला पायलेक्टेसिसचे कारण स्थापित करण्यास अनुमती देतात. अर्थात, ते पूर्णपणे निरुपद्रवी नाहीत आणि जर काही संकेत असतील तर आणि पर्यवेक्षी डॉक्टर - नेफ्रोलॉजिस्ट किंवा यूरोलॉजिस्टच्या निर्णयानुसार ते कठोरपणे केले जातात.

पायलेक्टेसिससाठी कोणतेही एकल, सार्वत्रिक उपचार नाही, ते स्थापित किंवा संशयित कारणावर अवलंबून असते. म्हणून, जर मूत्रवाहिनीच्या संरचनेत विसंगती असेल आणि (किंवा) श्रोणिच्या आकारात तीव्र वाढ झाली असेल, तर तुमच्या बाळाला मूत्र बाहेर जाण्यासाठी विद्यमान अडथळा दूर करण्याच्या उद्देशाने शस्त्रक्रिया (सर्जिकल) उपचारांची आवश्यकता असू शकते. अशा प्रकरणांमध्ये, काही पालकांनी अवलंबिलेल्या प्रतीक्षा करा आणि पहा या पद्धतीमुळे मूत्रपिंड गमावले जाऊ शकते, जरी ते वाचवले जाऊ शकते.

तीक्ष्ण बिघाड आणि दृश्यमान व्यत्यय (अल्ट्रासाऊंड, मूत्र विश्लेषण इ.) च्या अनुपस्थितीत, आणखी एक युक्ती प्रस्तावित केली जाऊ शकते: निरीक्षण आणि पुराणमतवादी उपचार. सहसा यात फिजिओथेरपी, (आवश्यक असल्यास) हर्बल तयारी, अल्ट्रासाऊंड नियंत्रण समाविष्ट असते.

चला सारांश द्या:

· पायलेक्टेसिस हा एक स्वतंत्र रोग नाही, परंतु रचना, संसर्ग, लघवीचा ओहोटी इत्यादींमध्ये कोणत्याही विसंगतीचा परिणाम म्हणून श्रोणिमधून मूत्र बाहेर पडण्याच्या उल्लंघनाचे अप्रत्यक्ष लक्षण म्हणून काम करू शकते.

· गहन वाढीच्या काळात, श्रोणिच्या आकारात बदलांचे अनिवार्य निरीक्षण करणे आवश्यक आहे. फॉलो-अप परीक्षांची वारंवारता नेफ्रोलॉजिस्टद्वारे निर्धारित केली जाते.

· मूत्रपिंड हा एक जोडलेला अवयव असल्याने, पायलेक्टेसिस एकतर्फी किंवा द्विपक्षीय असू शकतो.

· Pyelectasis मूत्रमार्गाच्या संसर्गाचा परिणाम असू शकतो आणि त्याउलट, स्वतःच जळजळ होण्यास हातभार लावू शकतो.

· शरीराच्या सामान्य अपरिपक्वतेसह (अकाली जन्मलेल्या बाळांमध्ये किंवा सीएनएस समस्या असलेल्या बाळांमध्ये), सीएनएसमधील समस्या अदृश्य झाल्यामुळे ओटीपोटाचा आकार सामान्य होऊ शकतो. या प्रकरणात, "पेल्विक हायपोटेन्शन" किंवा "वेदना" हे शब्द कधीकधी वापरले जातात.

· Pyelectasis साठी नेफ्रोलॉजिस्ट आणि अल्ट्रासाऊंड नियंत्रणाचे अनिवार्य निरीक्षण आवश्यक आहे.

· बहुतेक प्रकरणांमध्ये, पायलेक्टेसिस हा क्षणिक असतो, म्हणजेच तात्पुरती स्थिती.

· नेफ्रोलॉजिस्ट (यूरोलॉजिस्ट) सह एकत्रितपणे पायलेक्टेसिसच्या कारणावर अवलंबून उपचार निर्धारित केले जातात.

रेनल गतिशीलता आणि नेफ्रोप्टोसिस वाढणे

मूत्रपिंडाच्या विकासातील विसंगती स्वतःला जाणवू शकत नाहीत, परंतु ओटीपोटात सतत वेदना झाल्यामुळे प्रकट होऊ शकतात. समस्येचे स्त्रोत शोधणे एखाद्या विशेषज्ञसाठी देखील कठीण असू शकते, कारण बर्याच प्रकरणांमध्ये परीक्षेदरम्यान काहीही सापडत नाही आणि सर्व चाचण्या सामान्य असतात. परंतु अल्ट्रासाऊंडबद्दल धन्यवाद, मूत्रपिंडाच्या कार्यामध्ये त्वरीत आणि वेदनारहितपणे उल्लंघन शोधणे शक्य झाले, जरी ते अनेकदा अपघाताने आढळले.

सध्या, वाढलेली मूत्रपिंड गतिशीलता आणि नेफ्रोप्टोसिस (अधिक स्पष्टपणे मूत्रपिंड गतिशीलता) चे निदान केले जाते. नावाप्रमाणेच ही समस्या मूत्रपिंडाच्या जास्त हालचालीमुळे होते.

सामान्यतः, श्वासोच्छवासाच्या वेळी मूत्रपिंड विशिष्ट प्रमाणात हालचाल करू शकतात, शिवाय, मूत्रपिंडाची अशी गतिशीलता नसणे हे गंभीर आजाराचे लक्षण असू शकते.

मूत्रपिंड पेरीटोनियमच्या मागे स्थित असतात, मागील बाजूस शरीराच्या पृष्ठभागाच्या सर्वात जवळ येतात. ते एका विशेष चरबीच्या पॅडमध्ये खोटे बोलतात आणि अस्थिबंधनांसह निश्चित केले जातात. मूत्रपिंड आणि नेफ्रोप्टोसिसच्या अत्यधिक गतिशीलतेच्या प्रकरणांची संख्या इतकी का वाढली आहे? मुद्दा, अर्थातच, विशेषत: अल्ट्रासाऊंडमध्ये, परीक्षेच्या नवीन पद्धती दिसून आल्या नाहीत. बर्याचदा ही समस्या पातळ मुले आणि किशोरवयीन मुलांमध्ये आढळते. त्यांच्यामध्ये मूत्रपिंडासाठी पलंग तयार करणारे ऍडिपोज टिश्यू व्यावहारिकदृष्ट्या अनुपस्थित आहेत, जसे संपूर्ण शरीरात ते थोडेसे आहे. म्हणून, सर्व प्रथम, मुलाच्या शरीराचे वजन कमी होण्याचे कारण शोधणे आवश्यक आहे, विशेषत: जर त्याला डोकेदुखी, थकवा इत्यादीची तक्रार असेल तर किशोरवयीन मुलींमध्ये, शरीराचे वजन तीव्रतेने कमी होणे बहुतेकदा इच्छेशी संबंधित असते. सुपरमॉडेल्ससारखे व्हा: मुली आहार घेतात, व्यावहारिकरित्या ते काहीही खात नाहीत, जरी शरीरातील हार्मोनल बदलांच्या काळात उपवास करणे अत्यंत हानिकारक आहे. बहुतेकदा, नेफ्रोप्टोसिसचा देखावा 6-8 व्या वर्षी आणि 13-17 वर्षांच्या वयात वाढीच्या तीव्र उडीशी संबंधित असतो, जेव्हा वर्धित पोषण आवश्यक असते.

मूत्रपिंडाची वाढलेली गतिशीलता बहुतेकदा अस्वस्थता आणि (किंवा) कमरेसंबंधी प्रदेशात जडपणा, नियतकालिक डोकेदुखी द्वारे प्रकट होते.

नेफ्रोप्टोसिस हा गतिशीलतेचा अधिक स्पष्ट प्रकार आहे. मूत्रपिंड गतिशीलतेचे 3 अंश आहेत. सर्वात स्पष्ट III डिग्रीसह, मूत्रपिंड मूत्राशयाच्या पातळीवर किंवा त्याच्या किंचित वर स्थित आहे.

मुलाला वारंवार आणि सतत ओटीपोटात वेदना होत असल्याची तक्रार! याव्यतिरिक्त, मूत्रपिंडातून लघवीचा अयोग्य प्रवाह मूत्र प्रणालीच्या संसर्गास कारणीभूत ठरतो. बहुतेकदा, नेफ्रोप्टोसिससह, दबाव वाढतात आणि म्हणूनच किशोरवयीन मुलांमध्ये "वनस्पति-संवहनी डायस्टोनिया" चे निदान होते. जरी, खरं तर, दाब वाढणे हे मूत्रपिंडांना पोसणाऱ्या वाहिन्यांच्या सतत ताणण्यामुळे होते. सर्व गोष्टींव्यतिरिक्त, एक अत्यंत मोबाइल मूत्रपिंड स्वतःच रक्ताने खराबपणे पुरवला जातो आणि रात्रीच्या वेळी दिवसा काम करण्याच्या अशक्यतेची भरपाई करण्याचा प्रयत्न करतो, जेव्हा ती त्याच्या सामान्य जागी येते आणि म्हणूनच रात्री आवश्यकतेपेक्षा जास्त मूत्र तयार होते.

अत्यंत मोबाइल किडनी वेळोवेळी त्याच्या "मूळ स्थितीत" परत येण्यासह त्याचे स्थान बदलत असल्याने, त्याच्या गतिशीलतेच्या निर्धारासह मूत्रपिंडाचा विस्तारित अल्ट्रासाऊंड करणे आवश्यक आहे: रुग्णाची सुपिन स्थितीत तपासणी, नंतर उभे राहणे आणि काही प्रकरणांमध्ये शारीरिक श्रमानंतर (उदाहरणार्थ, उडींच्या मालिकेनंतर).

अल्ट्रासाऊंडने नेफ्रोप्टोसिसची उपस्थिती दर्शविल्यास, नेफ्रोप्टोसिसची डिग्री आणि मूत्रमार्गाच्या संरचनेत संभाव्य विसंगती निर्धारित करण्यासाठी एक्स-रे यूरोलॉजिकल तपासणी आवश्यक आहे.

प्रमाण विसंगती

रेनल एजेनेसिस

मूत्रपिंडाच्या एजेनेसिसचा उल्लेख अॅरिस्टॉटलमध्ये आढळतो: त्याने लिहिले की हृदय नसलेला प्राणी निसर्गात अस्तित्वात असू शकत नाही, परंतु ते प्लीहाशिवाय किंवा एका मूत्रपिंडाशिवाय भेटतात. मानवांमध्ये ऍप्लासियाचे वर्णन करण्याचा पहिला प्रयत्न 1543 मध्ये अँड्रियास वेसालिअसचा आहे. 1928 मध्ये, एन.एन. सोकोलोव्ह यांनी मानवांमध्ये ऍप्लासियाची वारंवारता उघड केली. त्यांच्या संशोधनाच्या परिणामी, त्यांनी 50198 शवविच्छेदनांचे विश्लेषण केले आणि 0.1% प्रकरणांमध्ये मुत्रपिंडाची वृद्धी आढळली. त्यांच्या मते, घटनेची वारंवारता व्यक्तीच्या लिंगावर अवलंबून नसते. आधुनिक शास्त्रज्ञ, बर्‍यापैकी मोठ्या नमुन्यावर आधारित, थोडी वेगळी संख्या देतात. त्यांच्या मते: एजेनेसिसची घटना 0.05% आहे आणि ती पुरुषांमध्ये तीन पट जास्त वेळा आढळते.

सामान्य माहिती

मूत्रपिंडाचा एजेनेसिस (ऍप्लासिया) म्हणजे भ्रूणजननादरम्यान एखाद्या अवयवाची विकृती, परिणामी एक किंवा दोन्ही मूत्रपिंड पूर्णपणे अनुपस्थित असतात. मूत्रपिंडाच्या प्राथमिक संरचना देखील अनुपस्थित आहेत. त्याच वेळी मूत्रवाहिनी जवळजवळ सामान्यपणे विकसित होऊ शकते किंवा पूर्णपणे अनुपस्थित असू शकते. एजेनेशिया ही एक सामान्य विकृती आहे आणि ती केवळ मानवांमध्येच नाही तर सामान्यतः दोन मूत्रपिंड असलेल्या प्राण्यांमध्ये देखील आढळते.

एजेनेसिस हा आनुवंशिक रोग आहे जो पालकांकडून मुलाकडे प्रसारित केला जातो याचा कोणताही विश्वसनीय पुरावा नाही. बर्‍याचदा, या रोगाचे कारण गर्भाच्या विकासाच्या भ्रूण अवस्थेदरम्यान बहिर्गोल प्रभावामुळे मल्टीसिस्टम विकृती असते.

एजेनेसिससह, जननेंद्रियाच्या प्रणालीच्या इतर विकृतींचा सामना करावा लागतो, जर मूत्रवाहिनी आणि व्हॅस डिफेरेन्स एकाच बाजूला पूर्णपणे अनुपस्थित असतील. बर्याचदा, मादीमध्ये एजेनेसिससह, मादी जननेंद्रियाच्या अवयवांचे विकृती देखील आढळतात, ज्यामध्ये सामान्य अविकसितता असते. लघवी प्रणाली आणि स्त्री प्रजनन प्रणाली वेगवेगळ्या मूलतत्त्वांपासून विकसित होतात, म्हणून या दोषांचे एकाच वेळी स्वरूप अनियमित आहे. वरील सर्व गोष्टींवरून, असे मानण्याचे कारण आहे की रेनल एजेनेसिस हा जन्मजात दोष आहे आणि आनुवंशिक दोष नाही आणि गर्भाच्या विकासाच्या पहिल्या सहा आठवड्यांमध्ये बाह्य प्रभावांचा परिणाम आहे. मधुमेह असलेल्या मातांना एजेनेसिस विकसित होण्याचा धोका असतो.

किडनी एजेनेसिसचे प्रकार:

द्विपक्षीय रेनल एजेनेसिस

हा दोष तिसऱ्या क्लिनिकल प्रकाराशी संबंधित आहे. हा दोष असलेले नवजात बहुतेकदा मृत जन्माला येतात. तथापि, अशी प्रकरणे घडली आहेत जेव्हा एक मूल जिवंत आणि पूर्ण-मुदतीसाठी जन्माला आले होते, परंतु मूत्रपिंड निकामी झाल्यामुळे त्याच्या आयुष्याच्या पहिल्या दिवसात मरण पावले.

आजपर्यंत, प्रगती स्थिर नाही, आणि नवजात मुलामध्ये मूत्रपिंड प्रत्यारोपण करण्याची आणि हेमोडायलिसिस करण्याची तांत्रिक शक्यता आहे. मूत्रमार्ग आणि मूत्रपिंडाच्या इतर विकृतींपासून द्विपक्षीय रेनल एजेनेसिस वेळेवर वेगळे करणे फार महत्वाचे आहे.

एकतर्फी रेनल एजेनेसिस

मूत्रमार्गाच्या संरक्षणासह एकतर्फी मूत्रपिंडासंबंधीचा एजेनेसिस

हा दोष पहिल्या क्लिनिकल प्रकाराचा आहे आणि तो जन्मजात आहे. एकतर्फी ऍप्लासियासह, संपूर्ण भार एकाच मूत्रपिंडाद्वारे घेतला जातो, जो बहुधा हायपरप्लास्टिक असतो. संरचनात्मक घटकांच्या संख्येत वाढ केल्याने मूत्रपिंड दोन सामान्य मूत्रपिंडांचे कार्य करू शकते. एका किडनीला आघात झाल्यास गंभीर परिणामांचा धोका वाढतो.

मूत्रवाहिनी नसलेला एकतर्फी मूत्रपिंडासंबंधीचा एजेनेसिस

हा दोष मूत्र प्रणालीच्या गर्भाच्या विकासाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर प्रकट होतो. या रोगाचे लक्षण म्हणजे ureteral orifice ची अनुपस्थिती. पुरुषांच्या शरीराच्या संरचनात्मक वैशिष्ट्यांमुळे, पुरुषांमध्ये रेनल एजेनेसिस एक नलिकाच्या अनुपस्थितीसह एकत्रित केले जाते जे सेमिनल द्रव काढून टाकते आणि सेमिनल वेसिकल्समध्ये बदल होते. हे ठरतो: मांडीचा सांधा, sacrum मध्ये वेदना; वेदनादायक स्खलन, आणि कधीकधी लैंगिक बिघडलेले कार्य.

रेनल एजेनेसिसचा उपचार

मूत्रपिंडावर उपचार करण्याची पद्धत किडनीच्या कार्यक्षमतेच्या बिघडण्याच्या प्रमाणात अवलंबून असते. सर्वात सामान्यपणे वापरली जाणारी शस्त्रक्रिया म्हणजे मूत्रपिंड प्रत्यारोपण. सर्जिकल पद्धतींसह, प्रतिजैविक थेरपी देखील आहे.

मूत्रपिंड दुप्पट करणे

विभागीय आकडेवारीनुसार, हे प्रति 150 शवविच्छेदन 1 प्रकरणात होते; पुरुषांपेक्षा स्त्रियांमध्ये 2 पट अधिक सामान्य. हे एकतर्फी (89%) किंवा द्विपक्षीय (11%) असू शकते.

मूत्रपिंडाच्या डुप्लिकेशनची कारणे:

जेव्हा मेटानेफ्रोजेनिक ब्लास्टेमामध्ये भिन्नता इंडक्शनचे दोन केंद्र तयार होतात तेव्हा मूत्रपिंडाचे डुप्लिकेशन होते. या प्रकरणात, दोन श्रोणि प्रणाली तयार होतात, परंतु ब्लास्टेमाचे संपूर्ण पृथक्करण होत नाही आणि म्हणून मूत्रपिंड सामान्य तंतुमय कॅप्सूलने झाकलेले असते. दुप्पट मूत्रपिंडाच्या प्रत्येक भागाला स्वतःचा रक्तपुरवठा असतो. मुत्र वाहिन्या महाधमनीपासून वेगळ्या निघू शकतात, किंवा ते रीनल सायनसच्या जवळ किंवा विभाजीत, सामान्य खोडात जाऊ शकतात. काही इंट्रारेनल धमन्या एका अर्ध्या भागातून दुसर्‍या भागात जातात, जे किडनी रिसेक्शन दरम्यान खूप महत्वाचे असू शकतात.

मूत्रपिंड डुप्लिकेशन लक्षणे

बर्‍याचदा वरचा अर्धा भाग अविकसित असतो, फार क्वचितच दोन्ही अर्धे कार्यात्मकदृष्ट्या समान असतात किंवा खालचा अर्धा भाग अविकसित असतो. त्याच्या मॉर्फोलॉजिकल रचनेत अविकसित अर्धा भाग किडनी डिसप्लेसियासारखा दिसतो. मूत्रवाहिनीचे विभाजन झाल्यामुळे बिघडलेल्या यूरोडायनामिक्सच्या संयोजनात पॅरेन्कायमल रेनल डिसप्लेसियाची उपस्थिती असामान्य मूत्रपिंडात रोग होण्यासाठी पूर्वस्थिती निर्माण करते. बहुतेकदा, मूत्रपिंडाच्या डुप्लिकेशनची लक्षणे खालील रोगांच्या लक्षणांची नक्कल करतात: क्रॉनिक (53.3%) आणि तीव्र (19.8%) पायलोनेफ्रायटिस, यूरोलिथियासिस (30.8%), अर्ध्या भागांपैकी एकाचा हायड्रोनेफ्रोसिस (19.7%). अल्ट्रासाऊंडद्वारे मूत्रपिंड दुप्पट होण्याचा संशय येऊ शकतो, विशेषत: वरच्या मूत्रमार्गाच्या विस्तारासह.

मूत्रपिंडाच्या डुप्लिकेशनचे निदान

उत्सर्जित यूरोग्राफी मूत्रपिंडाच्या डुप्लिकेशनचे निदान करण्यास मदत करते. तथापि, सर्वात कठीण काम म्हणजे पूर्ण किंवा अपूर्ण दुप्पट निश्चित करणे. चुंबकीय अनुनाद युरोग्राफी आणि एमएससीटीचा वापर हे कार्य मोठ्या प्रमाणात सुलभ करते, परंतु ते पूर्णपणे सोडवत नाही. ureterocele ची उपस्थिती हा एक घटक आहे ज्यामुळे मूत्रपिंडाच्या पूर्ण किंवा अपूर्ण दुप्पटपणाचे निदान करणे कठीण होते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये सिस्टोस्कोपी निदान स्थापित करण्यात मदत करते<#"justify">डिस्टोपिया

डिस्टोपिया - डिसेम्ब्रोजेनेसिस, आघात किंवा शस्त्रक्रियेमुळे त्यांच्यासाठी असामान्य ठिकाणी अवयव, ऊतक किंवा वैयक्तिक पेशींचे स्थान.

किडनी डिस्टोपिया हेटेरोलॅटरल क्रॉस (डी. रेनिस हेटेरोलाटरॅलिस क्रूसियाटा) - जन्मजात डी. मूत्रपिंड ज्याचे स्थान विरुद्ध बाजूला, दुसऱ्या मूत्रपिंडाच्या पुढे आहे.

डिस्टोपिया ऑफ किडनी होमोलॅटरल (d.renis homolateralis) - मूत्रपिंडाचा जन्मजात डी. त्याचे स्थान सामान्यपेक्षा वर किंवा खाली.

मूत्रपिंडाच्या छातीचा डिस्टोपिया (डी. रेनिस थोरॅसिका) - डी. जन्मजात डायफ्रामॅटिक हर्नियासह छातीच्या पोकळीतील सबप्लेरलमध्ये त्याचे स्थान असलेले मूत्रपिंड.

मूत्रपिंडाचा इलियाक डिस्टोपिया (डी. रेनिस इलियाका) - मोठ्या श्रोणीमध्ये त्याचे स्थान असलेल्या किडनीचा होमोलॅटरल डी.

किडनी डिस्टोपिया लंबर (d.renis lumbalis) - किडनीचा homolateral D. कमरेच्या प्रदेशात त्याचे स्थान सामान्यपेक्षा कमी आहे.

किडनी डिस्टोपिया पेल्विक (डी. रेनिस पेल्विना) - लहान श्रोणीमध्ये त्याचे स्थान असलेले homolateral D. p.

साहित्य

मार्कोस्यान ए.ए. वय फिजियोलॉजीचे प्रश्न. - एम.: ज्ञान, 1974

सपिन एम.आर. - मुलाच्या शरीराच्या वयाच्या वैशिष्ट्यांसह मानवाचे शरीरशास्त्र आणि शरीरशास्त्र. - 2005 मध्ये "अकादमी" प्रकाशन केंद्र

पेट्रीशिना ओ.एल. - प्राथमिक शाळेच्या वयातील मुलांचे शरीरशास्त्र, शरीरविज्ञान आणि स्वच्छता. - एम.: प्रबोधन, 1979

N. V. Krylova, T. M. Soboleva Genitourinary apparatus, anatomy in diagrams and drawings, पब्लिशिंग हाउस ऑफ द पीपल्स फ्रेंडशिप युनिव्हर्सिटी ऑफ रशिया, मॉस्को, 1994.

यूरोलॉजीसाठी मार्गदर्शक, एन.ए. लोपॅटकिन, मेडिसिन पब्लिशिंग हाऊस, मॉस्को, 1998 द्वारा संपादित. "मानवी मूत्र प्रणाली" संपूर्णपणे विनामूल्य डाउनलोड करा

ए.जी. ख्रीपकोवा, व्ही.एस. मिरोनोव, आय.एन. शेपिलो ह्युमन फिजियोलॉजी, एनलाइटनमेंट पब्लिशिंग हाऊस, मॉस्को, 1971

आर.डी. सिनेलनिकोव्ह ऍटलस ऑफ ह्यूमन ऍनाटॉमी, मेडिसिन पब्लिशिंग हाऊस, मॉस्को, 1973.

ए.व्ही. क्रेव मानवी शरीरशास्त्र, प्रकाशन गृह मेडिसिन, मॉस्को, 1978.

शिकवणी

विषय शिकण्यासाठी मदत हवी आहे?

आमचे तज्ञ तुम्हाला स्वारस्य असलेल्या विषयांवर सल्ला देतील किंवा ट्यूशन सेवा प्रदान करतील.
अर्ज सबमिट करासल्लामसलत मिळण्याच्या शक्यतेबद्दल शोधण्यासाठी आत्ताच विषय सूचित करत आहे.

जन्मजात विकृतींच्या संरचनेत जननेंद्रियाच्या प्रणालीच्या विकासातील विसंगती प्रथम स्थान व्यापतात. बहुतेकदा, ते भ्रूणजननाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर तयार होतात आणि अवयव किंवा ऊतींमधील सतत बदल दर्शवतात जे त्यांच्या संरचनेतील भिन्नतेच्या पलीकडे जातात. यापैकी काही पॅथॉलॉजीज, विकासाच्या तीव्रतेमुळे, जीवनाशी विसंगत आहेत, ज्यामुळे गर्भात किंवा जन्मानंतर लगेचच बाळाचा मृत्यू होतो. इतर इतके धोकादायक नाहीत आणि पुराणमतवादी थेरपी किंवा सर्जिकल हस्तक्षेप करण्यास सक्षम आहेत. तरीही इतरांना आयुष्यभर काळजी वाटत नाही आणि इतर रोगांच्या तपासणी दरम्यान किंवा पोटाच्या शस्त्रक्रियेदरम्यान योगायोगाने आढळून येतात.

औषधाचा विकास असूनही, समस्येची निकड कमी होत नाही. मूत्र आणि पुनरुत्पादक प्रणाली शारीरिक आणि कार्यात्मकदृष्ट्या एकमेकांशी जवळून जोडलेले आहेत, याव्यतिरिक्त, त्यांच्या उत्सर्जित नलिका सामान्य यूरोजेनिटल सायनसमध्ये उघडतात. परिणामी, जवळजवळ 40% प्रकरणांमध्ये पहिल्याच्या विसंगती दुसऱ्याच्या दोषांसह एकत्रित केल्या जातात. ऑन्टोजेनेसिस दरम्यान तयार होणारे विकार एक किंवा अधिक अवयवांच्या विकासात किंवा कार्यामध्ये विचलन सूचित करतात, म्हणूनच अनेक पॅथॉलॉजीज दिसून येतात.

रेनल विसंगती

किडनीचे विकार गर्भाच्या विकासादरम्यान किंवा जन्मानंतर होतात. ते जोडलेल्या अवयवाच्या संरचनेत आणि स्थानामध्ये प्रकट होतात. ए.व्ही. ल्युल्को आणि एन.ए.च्या यूरोलॉजीवरील मॅन्युअलचा अभ्यास करून आपण या विषयाशी तपशीलवार परिचित होऊ शकता. लोपाटकीन. आयसीडी वर्गीकरणानुसार, प्रमाण, स्थानिकीकरण आणि स्वरूपातील विसंगती ओळखल्या जातात.

फ्युज्ड किडनी

दोषांच्या गटामध्ये जोडलेल्या अवयवाच्या विविध सुधारणांचा समावेश होतो. सर्वात सामान्य फॉर्म आहेत:

• बिस्किट सारखी - मध्यवर्ती पृष्ठभागाचे मिलन;
• घोड्याचा नाल - वरचा किंवा खालचा भाग विभाजित करणे.

सराव मध्ये, कमी वेळा, परंतु तरीही, स्टिक किंवा अक्षर S च्या स्वरूपात एक जोडलेला अवयव आढळला आहे. हा फॉर्म पृष्ठभागांच्या कनेक्शनच्या वैशिष्ट्यांमुळे आहे.

मूत्रपिंडाची अनुपस्थिती

निदान अभ्यासादरम्यान, एका मूत्रपिंडाची कमतरता किंवा अविकसिततेमुळे त्याची संपूर्ण अकार्यक्षमता दिसून येते. त्याच वेळी, तिच्या मूत्रवाहिनीची विसंगती दिसून येते. कोणतीही चिन्हे नसल्यामुळे, प्रथम पॅथॉलॉजीला सर्वसामान्य प्रमाण मानले जाते. एक निरोगी अवयव सर्व कार्ये पूर्ण करतो, परंतु सतत ओव्हरलोड्समुळे हळूहळू झीज होते, जे वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणांद्वारे प्रकट होते.

अवयव हायपोप्लासिया

बर्‍याचदा, पॅथॉलॉजिकल डिसऑर्डर आढळतो, जो किडनीच्या मानक नसलेल्या आकारांद्वारे प्रकट होतो. जर, त्याचे सूक्ष्म परिमाण असूनही, ते त्याच्या कार्यांशी उत्तम प्रकारे सामना करते आणि मूत्रमार्गाच्या कालव्यातून बाहेर पडणे कठीण नसते, उपचारात्मक उपचार किंवा शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप आवश्यक नाही.

डिस्टोपिया

एक जन्मजात दोष एक किंवा दोन्ही मूत्रपिंडांच्या गैर-मानक असामान्य स्थानाद्वारे दर्शविला जातो.

अवयवाचे खालील असामान्य स्थानिकीकरण आहेत:

• कमरेसंबंधीचा;
• iliac;
• वक्षस्थळ
• ओटीपोटाचा;
• फुली.

कोणत्याही प्रकारच्या विसंगतीसाठी, ओटीपोटात वेदना वैशिष्ट्यपूर्ण मानली जाते. विशिष्ट स्वरूपावर अवलंबून, ते आतड्यांसंबंधी, मूत्र प्रणालीच्या कामातील विकारांसह एकत्र केले जाऊ शकतात, विशेषतः, लघवीच्या कठीण बहिर्वाहासह. पॅथॉलॉजी मस्क्यूकोस्केलेटल सिस्टमच्या संरचनेवर परिणाम करते.

अतिरिक्त मूत्रपिंड

जन्मजात परिमाणात्मक विसंगती तिसऱ्या अवयवाच्या निर्मितीच्या स्वरूपात प्रकट होते, जी लहान असते आणि मुख्य स्थलाकृतिक रेषेच्या खाली स्थित असते. नियमानुसार, ते स्वतंत्रपणे कार्य करते, कारण त्याची स्वतःची मूत्रवाहिनी आणि रक्तपुरवठा प्रणाली आहे. रेनल ओटीपोटाचा विस्तार, पायलोनेफ्रायटिस किंवा ट्यूमर प्रक्रियेचा विकास झाल्यास सुधारात्मक शस्त्रक्रिया दर्शविली जाते.

डिसप्लेसीया

पॅरेन्काइमाच्या असामान्य विकासाद्वारे समान सिंड्रोम दर्शविला जातो. पॅथॉलॉजिकल बदल थेट मूत्रपिंडाच्या ऊतींवर परिणाम करतात, ज्यामध्ये सूक्ष्म तपासणीमुळे उपास्थिचा समावेश, तसेच भ्रूण, ग्लोमेरुलर नेफ्रोब्लास्टोमाचे घटक प्रकट होतात. बहुतेकदा, डिसप्लेसिया मूत्रवाहिनीच्या स्टेनोसिससह एकत्रित होते, ज्यामुळे मूत्र बाहेर पडणे कठीण होते.

संवहनी पॅथॉलॉजीज

जननेंद्रियाच्या प्रणालीची जन्मजात विकृती केवळ शरीरातील स्थान, अवयवांची रचना आणि संख्या यांच्या वैशिष्ट्यांमुळेच नाही तर त्यांच्या स्वतःच्या रक्तपुरवठा नेटवर्कच्या असामान्य संरचनेमुळे देखील होऊ शकते.

क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये, मूत्रपिंडांना रक्त पुरवठा करणार्या वाहिन्यांचे खालील पॅथॉलॉजीज आढळतात.

हे जाणून घेणे महत्वाचे आहे! या विसंगती कोणत्याही लक्षणांसह नसतात आणि केवळ निदानात्मक उपायांदरम्यानच आढळतात. परंतु वेळीच उपाययोजना न केल्यास, एन्युरिझम फुटू शकते, ज्यामुळे मोठ्या प्रमाणात रक्तस्त्राव होतो आणि मूत्रपिंडाचा इन्फेक्शन देखील होतो.

अवयव दुप्पट करणे

उभ्या वरच्या आणि खालच्या समतलांसह दोन मूत्रपिंडांच्या संयोगाने वैशिष्ट्यीकृत पॅथॉलॉजी. अशा प्रकारे, अवयव दुप्पट लांब होतो, परंतु त्याचा एक भाग अविकसित आहे. याव्यतिरिक्त, प्रत्येक भागाची स्वतःची मूत्रमार्ग आणि रक्तपुरवठा प्रणाली असते. एक- किंवा दोन-बाजूचे दुप्पट, पूर्ण किंवा अपूर्ण आहेत.

मूत्राशय आणि मूत्रमार्गाशी संबंधित पॅथॉलॉजीज

जननेंद्रियाच्या प्रणालीच्या निर्मितीच्या पॅथॉलॉजीजचा विचार करताना, मूत्र उत्सर्जित करण्याच्या कार्याच्या अंमलबजावणीसाठी महत्त्वपूर्ण असलेल्या अवयवांकडे लक्ष देऊ शकत नाही. विशेषज्ञ मूत्राशयाच्या विकासामध्ये खालील विसंगती लक्षात घेतात:

• ऍप्लासिया किंवा एजेनेसिस - एखाद्या अवयवाची आंशिक किंवा पूर्ण अनुपस्थिती;
• पुनरुत्पादन - मूत्राशयाचे खंडित किंवा संपूर्ण दुप्पट;
• डायव्हर्टिकुलम - अवयवाच्या भिंतीचा प्रसार;
• एक्स्ट्रोफी - पेरीटोनियमच्या आधीच्या भिंतीतील दोष आणि श्लेष्मल त्वचा बाहेरील बाजूस वाढणे.

नंतरची स्थिती सर्वात गंभीर आणि जीवघेणी मानली जाते, ती केवळ मूत्राशयावरच नाही तर उदर पोकळी, पेल्विक हाडे आणि मूत्रमार्गाच्या कालव्यावर देखील परिणाम करते. तसे, नंतरचे बहुतेकदा ऑन्टोजेनेसिसच्या प्रक्रियेत पॅथॉलॉजिकल बदल घडवून आणतात.

मूत्रमार्गाच्या इंट्रायूटरिन विकासातील विसंगती, मूत्रमार्गाच्या संरचनेत आणि संरचनेतील विचलन संपूर्ण मूत्र प्रणालीच्या कार्यक्षमतेत व्यत्यय आणतात. या पॅथॉलॉजीच्या पार्श्वभूमीवर उद्भवणार्या परिस्थितीमुळे मूत्रपिंडाचे कार्य बिघडते, म्हणून समस्या आढळल्यानंतर लगेच उपचार सुरू केले पाहिजेत.

सारणी मूत्रमार्गाच्या कालव्याच्या विसंगतींचे प्रकार आणि त्यांचे वर्णन दर्शविते.

जननेंद्रियाच्या अवयवांची जन्मजात विकृती

लिंगाची पर्वा न करता, गर्भाच्या अंतर्गर्भीय विकासाच्या कालावधीत जननेंद्रियाच्या प्रणालीतील विकृती तयार होतात. याचा अर्थ असा की दोष मुले आणि मुली दोघांमध्ये समान वारंवारतेने आढळतात. सुरुवातीच्या काळात, ते संरचनात्मक दोष, जननेंद्रियाच्या अवयवांचे अविकसित आणि नंतर - यौवनाचे उल्लंघन द्वारे दर्शविले जातात. कारणे बाह्य आणि अंतर्गत टेराटोजेनिक घटक आहेत. पहिल्या श्रेणीमध्ये वाईट सवयी, औषधे घेणे, खराब पोषण, व्हायरल आणि बॅक्टेरियाचे संक्रमण समाविष्ट आहे. दुसऱ्या गटामध्ये विविध उत्परिवर्तन, ओझे असलेले आनुवंशिकता, शारीरिक रोग आणि अंतःस्रावी विकार समाविष्ट आहेत.

महिला समस्या

मादी जननेंद्रियाच्या अवयवांच्या विकासामध्ये पॅथॉलॉजिकल विकृतींचे मुख्य कारण म्हणजे गर्भधारणेच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात ऑर्गनोजेनेसिसचे उल्लंघन. क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये अनेकदा आढळणारे प्रकार प्रजनन प्रणालीच्या खालील संरचनात्मक घटकांच्या विसंगती म्हणून काम करू शकतात:

शारीरिक संरचनेची वैशिष्ठ्ये लक्षात घेऊन, महिला जननेंद्रियाच्या क्षेत्राच्या जन्मजात विकृतींचे खालील प्रकार वेगळे केले जातात:

• अवयवाची अनुपस्थिती: पूर्ण - एजेनेसिस, आंशिक - ऍप्लासिया;
• आकार बदल: वाढ - हायपरप्लासिया, कमी - हायपोप्लासिया;
• लुमेनचे उल्लंघन: अरुंद होणे - स्टेनोसिस, अविकसित किंवा संपूर्ण संसर्ग - एट्रेसिया.

संपूर्ण अवयवांच्या संख्येत वाढ, सहसा दुप्पट होते, याला गुणाकार म्हणतात. त्यांच्या संलयनामुळे अविभाज्य शारीरिक रचना तयार होण्यास संलयन म्हणतात. असामान्य स्थलाकृतिक स्थानासह, एक्टोपीबद्दल बोलण्याची प्रथा आहे.

पुरुषांच्या समस्या

पुरुष जननेंद्रियाच्या अवयवांच्या पॅथॉलॉजिकल विकृतींच्या विकासावर परिणाम करणारे मुख्य घटक विविध गुणसूत्र विकार आहेत. लिंगाच्या विसंगती क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये सर्वात कमी सामान्य आहेत.

1. केवळ डोके किंवा पुरुषाचे जननेंद्रिय नसणे.
2. ऑर्गन एक्टोपिया - स्थान लपलेले किंवा अंडकोषाच्या मागे आणि अत्यंत लहान आहे.
3. पुरुषाचे जननेंद्रिय विभाजित करणे - दोन खोड किंवा डोके यांच्या उपस्थितीने वैशिष्ट्यीकृत.
4. जन्मजात फिमोसिस - पुढची त्वचा उघडणे अरुंद करणे.

अंडकोष किंवा अंडकोषातील दोष बरेचदा समोर येतात. वैद्यकीय सराव मध्ये, आपण खालील प्रकरणे पूर्ण करू शकता:

• अंडकोषाचा हर्निया:
• एक किंवा दोन अंडकोषांची अनुपस्थिती किंवा, उलट, गुणाकार;
• क्रिप्टोरकिडिझम - पेरिटोनियम किंवा इंग्विनल प्रदेशात टेस्टिसची धारणा;
• हायपोप्लासिया किंवा टेस्टिसचा एक्टोपिया.

लक्ष द्या! हर्माफ्रोडिटिझम एक गंभीर विकृती मानली जाते - एकाच वेळी मादी आणि पुरुष जननेंद्रियाच्या अवयवांच्या उपस्थितीद्वारे वैशिष्ट्यीकृत. या प्रकरणात, लिंग निश्चित करणे कठीण होते आणि केवळ अनुवांशिक अभ्यासानंतरच प्रकट होते.

वरील जवळजवळ सर्व विसंगती (विशेषत: मूत्र प्रणालीच्या दोषांसह) पुरुषाला शारीरिक आणि मानसिक-भावनिक अस्वस्थता निर्माण करतात आणि त्यांच्या कार्यामध्ये अडथळा आणतात आणि वंध्यत्वास कारणीभूत ठरतात.

विसंगतीची संभाव्य कारणे

जननेंद्रियाच्या अवयवांची निर्मिती गर्भधारणेच्या 4-8 आठवड्यांत होते आणि या काळात गर्भ विशेषतः असुरक्षित असतो. डॉक्टरांनी अनेक घटक स्थापित केले आहेत जे या प्रक्रियेवर प्रभाव टाकू शकतात आणि पॅथॉलॉजिकल असामान्यता निर्माण करू शकतात. सर्वात सामान्य खालील आहेत.

1. SARS आणि STIs सह गर्भधारणेच्या पहिल्या तिमाहीत स्त्रीला होणारे संसर्गजन्य आणि दाहक रोग.
2. अल्कोहोल, ड्रग्ज, धूम्रपान यांचा अतिवापर.
3. औद्योगिक उपक्रमांमधून पॅथोजेनिक उत्सर्जन.
4. आयनीकरण विकिरण किंवा विषारी विषांसह विषबाधा.
5. हार्मोनल गर्भनिरोधकांसह फार्मास्युटिकल्सचा गैरवापर.
6. हानिकारक व्यावसायिक क्रियाकलाप.

हे सर्व गर्भाच्या गर्भाच्या विकासाच्या प्रक्रियेवर परिणाम करू शकते. एकत्रित दोष शोधण्याच्या बाबतीत, डॉक्टर अनुवांशिक उत्परिवर्तन किंवा आनुवंशिकतेबद्दल बोलतात. त्यांच्या घटनेचे अनेक घटक (अनाचार, आई आणि गर्भ यांच्यातील रीसस संघर्ष) असल्याने, एखाद्या विशेषज्ञची मदत आवश्यक आहे, जो कुटुंबातील रोगांचे सखोल विश्लेषण करेल.

विचलन ओळखण्यासाठी पद्धती

अनेक जन्मजात विकृती कोणत्याही प्रकारे वैद्यकीयदृष्ट्या प्रकट होत नसल्यामुळे, ते निश्चित करण्यासाठी अनेक वाद्य हाताळणी वापरून त्यांचे निदान करण्याची शिफारस केली जाते:

पॅल्पेशन आणि पर्क्यूशन सारख्या हाताळणीचा वापर करून मुलाच्या व्हिज्युअल तपासणी दरम्यान डॉक्टर अनेक विसंगती निर्धारित करू शकतात. इतर दोष (आणि त्यापैकी बहुतेक) केवळ यूरोजेनिटल क्षेत्राच्या रोगांच्या उपस्थितीसाठी तपासणी दरम्यान शोधले जातात.

उपचार पर्याय

वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणांच्या अनुपस्थितीसह दोषांचे अपघाती निदान झाल्यास, उपचारांची आवश्यकता नाही. एखाद्या व्यक्तीस तज्ञांचे निरीक्षण करण्याचा आणि रोग टाळण्यासाठी उपाय करण्याचा सल्ला दिला जातो. जननेंद्रियाच्या प्रणालीतील विसंगतींचा उपचार पुराणमतवादी किंवा शस्त्रक्रियेने केला जाऊ शकतो.

पॅथॉलॉजीकडे दुर्लक्ष झाल्यास, जेव्हा संसर्गजन्य प्रक्रियेचा विकास किंवा मूत्रपिंड किंवा मूत्राशयात दगडांची निर्मिती दिसून येते तेव्हा थेरपीच्या पुराणमतवादी पद्धती वापरल्या जातात. लक्षणात्मक थेरपीमध्ये रुग्णाला बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ, अँटीव्हायरल, वेदनाशामक औषधांचा समावेश असतो. पारंपारिक औषधांच्या शस्त्रागारातील निधीचा वापर आपल्या डॉक्टरांशी सल्लामसलत केल्यानंतरच केला जाऊ शकतो.

हे जाणून घेणे महत्वाचे आहे! आढळलेल्या पॅथॉलॉजीमुळे मूत्राच्या सामान्य बहिर्वाहामध्ये व्यत्यय येत असल्यास, सुधारात्मक ऑपरेशन केले जातात. डॉक्टर मुलांचे वय श्रेयस्कर मानतात, कारण या कालावधीत हाताळणीनंतरचे रोगनिदान सर्वात अनुकूल असते.

सर्व शल्यक्रिया प्रक्रिया व्हॉल्यूम आणि जटिलतेमध्ये भिन्न असतात आणि केवळ आरोग्याच्या कारणास्तव किंवा पुराणमतवादी थेरपी पद्धतींच्या अकार्यक्षमतेच्या बाबतीत केल्या जातात. परंतु अशी परिस्थिती असते जेव्हा मूलगामी उपाय देखील 100% निकाल देत नाहीत आणि डॉक्टरांना दुसरे ऑपरेशन करण्यास भाग पाडले जाते.

पोस्टऑपरेटिव्ह कालावधीत, रुग्णाने डॉक्टरांच्या शिफारशींचे पालन केले पाहिजे, अवयवांची कार्यक्षमता तपासण्यासाठी नियोजित परीक्षांना उपस्थित राहणे आवश्यक आहे.

मूत्रमार्गातील दोषांचे प्रतिबंध

गर्भधारणेच्या सामान्य कोर्ससाठी, तसेच गर्भाच्या अवयवांच्या पूर्ण विकासासाठी, स्त्रीने तिचे वर्तन आणि जीवनशैली समायोजित करणे आवश्यक आहे. विशेषतः, तो खालील शिफारस करतो:

• गर्भधारणेदरम्यान योग्य खाणे;
• संसर्गजन्य एजंट्सचा संसर्ग टाळा;
• धूम्रपान करणे, दारू पिणे, औषधे घेणे पूर्णपणे थांबवा;
• औषधे घेण्यापासून परावृत्त करा, त्यांना लोक उपायांनी बदला;
• नियमितपणे स्त्रीरोगतज्ञाला भेट द्या, चाचण्या घ्या आणि पेल्विक अवयवांचे अल्ट्रासाऊंड करा.

निष्कर्ष

आधुनिक औषधांमध्ये बाळाला अवयवांच्या अंतर्गर्भातील विसंगतीपासून मुक्त करण्यासाठी मोठ्या संधी आहेत. प्रभावी पद्धती केवळ मुलाचे जीवन वाचवू शकत नाहीत, परंतु त्याला त्याच्या समवयस्कांपेक्षा भिन्न नसून पूर्ण विकसित होण्याची संधी देतात.

प्री - आणि पेरिनेटल पॅथॉलॉजी.

प्लेसेंटाचे पॅथॉलॉजी.

प्रसवपूर्व पॅथॉलॉजीमध्ये गर्भाधानाच्या क्षणापासून बाळाच्या जन्मापर्यंत गर्भाच्या सर्व पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया आणि परिस्थितींचा समावेश होतो. जन्मपूर्व पॅथॉलॉजीच्या सिद्धांताचे संस्थापक ते आहेत. शास्त्रज्ञ श्वाल्बे, ज्यांचे कार्य विसाव्या शतकाच्या सुरूवातीस आहे. विकासाच्या 196 दिवसांपासून आणि बाळाच्या जन्मानंतरच्या पहिल्या 7 दिवसांच्या कालावधीला प्रसवपूर्व ("बालजन्माच्या आसपास") म्हणतात आणि त्या बदल्यात, जन्मपूर्व, इंट्रा- आणि प्रसवपूर्व किंवा प्रसवपूर्व (प्रसवपूर्व कालावधी विस्तीर्ण असतो, त्यात घडणाऱ्या प्रत्येक गोष्टीचा समावेश होतो. 196 दिवसांपर्यंत), बाळंतपण आणि प्रसूतीनंतर, नवजात. गर्भाचा संपूर्ण विकास 2 कालखंडात विभागला जाऊ शकतो: प्रोजेनेसिस (गेमेट्स, जंतू पेशींच्या परिपक्वताचा काळ) आणि सायमॅटोजेनेसिस (गर्भाच्या विकासाचा कालावधी गर्भाधानाच्या क्षणापासून ते बाळंतपणापर्यंत) सायमेटोजेनेसिसमध्ये विभागले गेले आहे:

ब्लास्टोजेनेसिस - 15 दिवसांपर्यंत

भ्रूणजनन - 75 दिवसांपर्यंत

फेटोजेनेसिस - लवकर - 180 दिवसांपर्यंत आणि उशीरा - 280 दिवस

उत्पत्तीच्या काळात, जंतू पेशींची परिपक्वता - अंडी आणि शुक्राणूजन्य - त्यांचे नुकसान होऊ शकते, बाह्य प्रभाव (रेडिएशन, रासायनिक पदार्थ) आणि गुणसूत्र किंवा जीनोममधील आनुवंशिक बदलांशी संबंधित. हे उत्परिवर्तन आणि आनुवंशिक रोगांसह आहे, ज्यामध्ये जन्मजात दोष, एन्झाइमोपॅथीचा समावेश आहे. ज्यांचे पालक 40-45 वर्षांपेक्षा मोठे आहेत अशा मुलांमध्ये जन्मजात विकृती अधिक वेळा आढळतात.

सायमॅटोपॅथी ही पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया आहेत जी सायमॅटोजेनेसिस दरम्यान होतात. या कालावधीतील मुख्य पॅथॉलॉजी म्हणजे विकृती, 20% किंवा त्याहून अधिक.

जन्मजात विकृती म्हणजे एखाद्या अवयवामध्ये किंवा संपूर्ण जीवामध्ये सतत होणारे बदल जे त्यांच्या संरचनेतील फरकांच्या पलीकडे जातात आणि नियमानुसार, बिघडलेले कार्य देखील असतात. जन्मजात विकृतीची कारणे विभागली जाऊ शकतात: अंतर्जात आणि बाह्य.

उत्परिवर्तन ही अंतर्जात कारणे मानली जातात (असे मानले जाते की 40%)

उत्परिवर्तन असू शकते: जीन - आण्विक मध्ये सतत बदल

जनुक रचना

क्रोमोसोमल - गुणसूत्रांच्या संरचनेत बदल

जीनोमिक - गुणसूत्रांच्या संख्येत बदल, अधिक वेळा

ट्रायसोमी

जीनोमिक उत्परिवर्तनांसह, गर्भ बहुतेकदा मरतो. नैसर्गिक उत्परिवर्तनाची भूमिका लहान आहे. प्रेरित उत्परिवर्तन महत्वाची भूमिका बजावतात.

म्युटेजेनिक घटक: आयनीकरण विकिरण

रसायन इन-व्हीए (सायटोस्टॅटिक्स)

व्हायरस (रुबेला)

जंतू पेशींची अतिपरिपक्वता (जंतू पेशींच्या पूर्ण परिपक्वताच्या क्षणापासून ते झिगोट तयार होण्यापर्यंतचा कालावधी वाढवल्यामुळे त्यांच्यामध्ये पॅथॉलॉजिकल बदलांचा गुंतागुंत होतो.)

बाह्य कारणांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

भ्रूण विकासाच्या गंभीर कालावधीत त्याच्या कृती अंतर्गत रेडिएशन. गर्भधारणेच्या पहिल्या 3 महिन्यांत विकिरण मुख्यतः मज्जासंस्थेचे जन्मजात विकृती ठरते.

यांत्रिक प्रभाव अम्नीओटिक आसंजनांचे परिणाम आहेत, जे दोष निर्मितीसाठी यंत्रणा आहे, आणि त्याचे कारण नाही;

रासायनिक घटक, औषधी पदार्थ (anticonvulsants thalidomide);

अल्कोहोल - अल्कोहोलिक भ्रूणरोगास कारणीभूत ठरते, नंतर वजन, उंची, मानसिक विकास कमी होतो, मायक्रोसेफली, स्ट्रॅबिस्मस, पातळ वरचा ओठ, सेप्टल दोषाच्या रूपात हृदयाचे दोष वारंवार होतात.

मातृ मधुमेह - जन्मजात विकृती, कंकाल विकृती, हृदय दोष, मज्जासंस्था, उच्च गर्भाचे वजन, कुशिंगॉइड सिंड्रोम, लॅंगरगानास आयलेट्सचा हायपरप्लासियासह मधुमेह भ्रूणोपचार. अपरिपक्वता, कार्डिओहेपॅटोस्प्लेनोमेगाली, मायक्रोएन्जिओपॅथी, न्यूमोनियाची चिन्हे आहेत;

व्हायरस (सायटोमेगाली)

कालावधीतील एक नमुना म्हणजे डायसोन्टोजेनेसिस ज्याचा गर्भावर कोणताही परिणाम होतो. टेराटोजेनिक एजंटच्या संपर्कात येण्याची वेळ महत्त्वाची आहे: गर्भाच्या विकासाच्या एकाच वेळी भिन्न एजंट समान जन्मजात विकृती देतात आणि एकच एजंट वेगवेगळ्या वेळी भिन्न विकृती देतात.

जन्मजात दोष.

मध्यवर्ती मज्जासंस्थेची जन्मजात विकृती.

ते प्रथम स्थान घेतात. एटिओलॉजी विविध आहे. एक्सो पासून - रुबेला विषाणू, सायटोमेगाली, कॉक्ससॅकी, पोलिओमायलिटिस इत्यादींचा प्रभाव अचूकपणे स्थापित केला गेला. औषधे (क्विनाइन, सायटोस्टॅटिक्स), रेडिएशन एनर्जी, हायपोक्सिया, जनुक उत्परिवर्तन, क्रोमोसोमल बी-नी.

ऍनेन्सफॅली - मेंदूची वृद्धी, तेथे कोणतेही पूर्ववर्ती, मध्यम आणि मागील विभाग नाहीत. मेडुला ओब्लॉन्गाटा आणि पाठीचा कणा जतन केला जातो. मेंदूच्या जागी conn. रक्तवाहिन्यांसह समृद्ध ऊतक.

क्रॅनियल व्हॉल्टच्या हाडांची अनुपस्थिती म्हणजे ऍक्रेनिया.

मायक्रोसेफली - हायपोप्लासिया ऑफ एम. क्रॅनियल व्हॉल्टच्या हाडांचे प्रमाण कमी होणे आणि घट्ट होणे यासह.

मायक्रोजिरिया - त्यांच्या आकारात घट सह सेरेब्रल कॉन्व्होल्यूशनच्या संख्येत वाढ.

पोरेन्सफॅली हे पार्श्व वेंट्रिकल्सशी संवाद साधणाऱ्या सिस्टचे स्वरूप आहे.

जन्मजात हायड्रोसेफलस - सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइडचे वेंट्रिकल्समध्ये (अंतर्गत) किंवा सबराक्नोइड स्पेस (बाह्य) मध्ये जास्त प्रमाणात जमा होणे - सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइडच्या बिघडलेल्या प्रवाहामुळे मेंदूचा शोष.

सायक्लोपिया - एका डोळ्याच्या सॉकेटमध्ये एक किंवा दोन नेत्रगोल

मेंदू आणि पाठीच्या कण्यातील हर्निया - मेनिंगोसेल - हर्निअल सॅकमध्ये फक्त पडद्यांची उपस्थिती, मेनिंगोएन्सफेल - आणि मेंदू, मायलोसेल - पाठीच्या कण्यातील हर्निया.

रॅसिसिस हा स्पाइनल कॅनालच्या मागील भिंती, त्वचेच्या मऊ उती आणि मेनिंजेस आणि पाठीचा कणा यांमधील संपूर्ण दोष आहे.

पाचन तंत्राची जन्मजात विकृती.

ते मृतांच्या 3-4% शवविच्छेदनात आढळतात आणि सर्व जन्मजात विकृतींपैकी 21% असतात.

एट्रेसिया आणि स्टेनोसेस अन्ननलिका, ड्युओडेनम, जेजुनम ​​आणि डिस्टल इलियमच्या प्रॉक्सिमल सेगमेंटमध्ये, गुदाशय आणि गुदद्वाराच्या प्रदेशात आढळतात. अन्ननलिकेत ट्रेकीओसोफेजियल फिस्टुला असू शकतात ज्यामुळे गंभीर आकांक्षा न्यूमोनिया होतो. एट्रेसिया एकल आणि एकाधिक असू शकते. एट्रेसियाच्या क्षेत्रात, आतडे दाट संयोजी ऊतक कॉर्डसारखे दिसते, जे पेरिस्टॅलिसिसच्या प्रभावाखाली ताणू शकते आणि तुटू शकते.

आतड्याच्या वैयक्तिक विभागांचे दुप्पट होणे - अधिक वेळा केवळ श्लेष्मल झिल्लीची चिंता असते, स्नायुंचा पडदा सामान्य असतो. डुप्लिकेट केलेले क्षेत्र सिस्ट, डायव्हर्टिकुलम किंवा ट्यूबच्या स्वरूपात असू शकते. दोष रक्तस्त्राव, जळजळ, छिद्र सह नेक्रोसिस द्वारे गुंतागुंतीचे आहे.

B-n Hirschsprung - segmental agangliosis megaoclonus - सिग्मॉइड आणि गुदाशयच्या खालच्या भागाच्या इंटरमस्क्यूलर प्लेक्ससमध्ये न्यूरॉन्सची अनुपस्थिती. सबम्यूकोसल (मीस्नेर) प्लेक्ससच्या संरक्षणामुळे, आतड्याचा ऍगॅन्ग्लिओनिक विभाग स्पॅस्टिकली आकुंचन पावतो, त्याच्या वर आतडे मेकोनियम किंवा विष्ठेने ताणलेले असते, त्यानंतर स्नायूंच्या पडद्याच्या प्रतिपूरक हायपरट्रॉफी होते. रुग्णांना बद्धकोष्ठता, कॉप्रोस्टेसिस, अडथळा निर्माण होतो.

हायपरट्रॉफिक पायलोरिक स्टेनोसिस हा पायलोरिक प्रदेशातील स्नायूंचा एक जन्मजात हायपरट्रॉफी आहे ज्यामध्ये त्याचे लुमेन अरुंद होते. क्लोराईड्सच्या नुकसानीपासून कोमाच्या विकासापर्यंत 3-4 आठवड्यांपासून सतत उलट्या दिसून येतात.

काही भ्रूण संरचनांच्या संरक्षणाशी संबंधित पचनसंस्थेतील विकृती. यामध्ये नाभीच्या हर्नियाचा समावेश होतो - आधीच्या ओटीपोटाच्या भिंतीमध्ये एक दोष ज्यामध्ये नाभीसंबधीचा दोरखंड आणि ऍम्निअन यांनी तयार केलेल्या अर्धपारदर्शक हर्निअल थैलीच्या बाहेर पडणे, ज्यामध्ये लहान आतड्याचे लूप असतात.

त्याच्या हायपोप्लासियासह ओटीपोटाच्या अवयवांची घटना - ओटीपोटाची भिंत खुली आहे, हर्नियल थैली अनुपस्थित आहे.

नाभीसंबधीच्या रिंगमध्ये सिस्ट आणि फिस्टुला - व्हिटेललाइन डक्टच्या चिकाटीमुळे.

मेकेलचे डायव्हर्टिकुलम हे इलियमच्या भिंतीचे बोटाच्या आकाराचे प्रोट्रुजन आहे.

यकृत आणि पित्तविषयक मार्गातील जन्मजात विकृती - पॉलीसिस्टिक यकृत, एक्स्ट्राहेपॅटिक पित्त नलिकांचे अट्रेसिया आणि स्टेनोसिस, ट्रायड्सच्या क्षेत्रामध्ये पोर्टल ट्रॅक्टमधील इंट्राहेपॅटिक पित्त नलिकांचे एजेनेसिस आणि हायपोप्लासिया, ज्यामुळे जन्मजात पित्तविषयक सिरोसिसचा विकास होतो. यकृत, इंट्राहेपॅटिक नलिकांचे जन्मजात हायपरप्लासिया.

जननेंद्रियाच्या प्रणालीची जन्मजात विकृती.

एटिओलॉजी काही बाह्य घटकांशी संबंधित नाही, परंतु आनुवंशिकता आणि कुटुंबाशी संबंधित आहे आणि गुणसूत्राच्या विकृतीसह उद्भवते.

रेनल एजेनेसिस - एक किंवा दोन्ही मूत्रपिंडांची जन्मजात अनुपस्थिती, हायपोप्लासिया - मूत्रपिंडाच्या वस्तुमान आणि व्हॉल्यूममध्ये जन्मजात घट, एकतर्फी आणि द्विपक्षीय असू शकते, मूत्रपिंड डिसप्लेसीया - मूत्रपिंडातील भ्रूण ऊतकांच्या एकाच वेळी उपस्थितीसह हायपोप्लासिया, मोठ्या आकाराच्या पेशी - मूत्रपिंड. असंख्य लहान गळू तयार होणे, मूत्रपिंडाचे संलयन (हॉर्सशू किडनी) आणि डिस्टोपियासह मूत्रपिंडात वाढ. - वैद्यकीयदृष्ट्या प्रकट होत नाहीत.

मूत्रमार्गात जन्मजात विकृती:

श्रोणि आणि ureters च्या दुप्पट

एजेनेसिया, एट्रेसिया, यूरेटरल स्टेनोसिस

Megaloureter - ureters एक तीक्ष्ण विस्तार

एक्सस्ट्रोफी - त्याच्या लेनच्या त्याच्या ऍप्लासियाचा परिणाम म्हणून. जघन क्षेत्रातील भिंती, पेरीटोनियम आणि त्वचा.

मूत्राशय एजेनेसिस

एट्रेसिया, मूत्रमार्गाचा स्टेनोसिस, हायपोस्पाडियास - खालच्या भिंतीमध्ये दोष, एपिस्पाडियास - मुलांमध्ये मूत्रमार्गाची वरची भिंत.

सर्व विकृतींमुळे लघवीच्या प्रवाहाचे उल्लंघन होते आणि वेळेवर शस्त्रक्रिया न करता, मूत्रपिंड निकामी होते.

श्वसन प्रणालीचे जन्मजात विकृती:

ब्रॉन्ची आणि फुफ्फुसांचे ऍप्लासिया आणि हायपोप्लासिया

फुफ्फुसाचे सिस्ट एकाधिक आणि एकल असतात, जे नंतर ब्रॉन्काइक्टेसिसच्या विकासास कारणीभूत ठरतात

ट्रेकीओब्रोन्कोमॅलेशिया - श्वासनलिका आणि मुख्य श्वासनलिकेच्या लवचिक आणि स्नायूंच्या ऊतींचे हायपोप्लासिया, ज्यामुळे डायव्हर्टिक्युला तयार होतो किंवा श्वासनलिका आणि ब्रॉन्चीचा विस्तार होतो.

कूर्चा हायपोप्लासियामुळे जन्मजात एम्फिसीमा. ब्रोन्सीची लवचिक आणि स्नायू ऊतक.

फुफ्फुसातील सर्व जन्मजात विकृती, जर ते जीवनाशी सुसंगत असतील तर, एक्सपीच्या विकासासह दुय्यम संसर्गामुळे सहजपणे गुंतागुंत होतात. कॉर पल्मोनेलच्या विकासासह ब्राँकायटिस आणि न्यूमोनिया.

मस्क्यूकोस्केलेटल प्रणालीची जन्मजात विकृती:

सिस्टम त्रुटी:

फेटल कॉन्ड्रोडिस्ट्रॉफी आणि ऍकॉन्ड्रोप्लासिया (कार्टिलागिनस जेनेसिसच्या हाडांचा बिघडलेला विकास, संयोजी ऊतक उत्पत्तीची हाडे सामान्यपणे विकसित होतात - हातपाय लहान करणे आणि घट्ट करणे

ऑस्टियोजेनेसिस अपूर्णता - जन्मजात हाडांची नाजूकता

जन्मजात संगमरवरी बी-एन - हेमेटोपोएटिक ऊतकांच्या विकासाच्या एकाचवेळी उल्लंघनासह उच्चारित ऑस्टियोस्क्लेरोसिस

हिप संयुक्त च्या जन्मजात अव्यवस्था आणि dysplasia

अंगांचे जन्मजात विच्छेदन किंवा अमेलिया

फोकोमेलिया - समीपस्थ अंगांचा अविकसित

पॉलीडॅक्टिली - बोटांच्या संख्येत वाढ

Syndactyly - बोटांचे संलयन.

आकडेवारीनुसार, जननेंद्रियाच्या प्रणालीच्या विकासातील विसंगती प्रत्येक दहाव्या व्यक्तीमध्ये आढळतात आणि ते शारीरिक आणि मानसिक स्वरूपाच्या गंभीर समस्यांना कारणीभूत ठरतात. या विसंगती सर्वात असंख्य आहेत, कारण त्यामध्ये अनेक अवयवांच्या विकृतींचा समावेश आहे. क्ष-किरण किंवा अल्ट्रासाऊंड यांसारख्या वैद्यकीय उपकरणांद्वारेच त्यांचे निदान केले जाऊ शकते.

जननेंद्रियाच्या प्रणालीच्या विकासाचे पॅथॉलॉजी काय आहे?

जननेंद्रियाच्या प्रणालीची विकृती ही अनुवांशिक उत्परिवर्तन आहेत जी वेगळ्या अवयवाच्या अविकसित किंवा उलट, त्याच्या अतिविकासाद्वारे व्यक्त केली जातात. विकृतींमध्ये मूत्रपिंड, मूत्राशय, मूत्रवाहिनी, मूत्रमार्ग यांना नुकसान होणे आणि पुरुष आणि मादी जननेंद्रियाच्या क्षेत्रामध्ये समस्या निर्माण होणे समाविष्ट आहे. काहींना किरकोळ मानले जाऊ शकते, जसे की मूत्रवाहिनीचे डुप्लिकेशन.

जननेंद्रियाच्या अवयवांच्या विकृतीमुळे गंभीर परिणाम होतात, परंतु कमी धोकादायक पॅथॉलॉजीज देखील आहेत.

पॅथॉलॉजीजचे प्रकार

मूत्रमार्गाच्या विकासात उल्लंघन

मूत्रमार्गाच्या पॅथॉलॉजीचा अर्थ मूत्रपिंड, मूत्रमार्ग, मूत्रपिंडाच्या वाहिन्या आणि मूत्राशयाच्या विकासामध्ये उल्लंघन आहे. या प्रकारचे पॅथॉलॉजी दोन गटांमध्ये विभागले गेले आहे - रचना आणि स्थितीची विसंगती. मूत्रपिंडाच्या योग्य विकासाचे उल्लंघन झाल्यास, त्याचा अविकसित (अप्लासिया), हायपोप्लासिया, मूत्रमार्ग आणि श्रोणि, पॉलीसिस्टिक किडनी रोग, लंबर डिस्टोपिया, उद्भवते. मूत्रमार्गाच्या विकासात्मक विकारांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

• दुप्पट करणे;
• aplasia;
• जन्मजात आकुंचन;
• मूत्रमार्गाच्या वाल्वचे पॅथॉलॉजी;
• रेट्रोकॅव्हल स्थान;
• एक्टोपिया (तोंडाचे चुकीचे स्थान).

मूत्राशय च्या पॅथॉलॉजी

काही विसंगती कधीच प्रकट होऊ शकत नाहीत आणि काही जीवनाच्या पहिल्या दिवसापासून स्वतःला जाणवतात.

ऍप्लासिया, दुप्पट, डायव्हर्टिकुलम आणि एक्स्ट्रॉफी सामान्य आहेत. डायव्हर्टिकुलम म्हणजे जेव्हा मूत्राशयाची भिंत बाहेर येते. जेव्हा लघवीच्या नलिकाची जास्त वाढ होत नाही तेव्हा एक गळू तयार होते. त्याच वेळी, अस्वस्थतेची कोणतीही लक्षणे दिसून येत नाहीत. परंतु सर्वात गंभीर आणि धोकादायक दोष म्हणजे एक्सस्ट्रोफी मानली जाते - एक पॅथॉलॉजी केवळ मूत्राशयच नाही तर उदर पोकळी, पेल्विक हाडे आणि मूत्रमार्गाचा कालवा देखील आहे. हे विचलन अनिवार्य उपचार सूचित करते, कारण दुर्लक्ष केल्यास, घातक परिणाम शक्य आहे.

महिला, पुरुष आणि मुलांमध्ये मूत्रमार्गाचे पॅथॉलॉजीज

मूत्र प्रणालीची विकृती (मूत्रमार्ग) - मूत्रमार्गाच्या संरचनेचे जन्मजात पॅथॉलॉजी आणि परिणामी, बिघडलेले कार्य. या प्रकरणात, मूत्र एक कठीण रस्ता आहे, ज्यामुळे मूत्रपिंडाच्या कार्यावर विपरित परिणाम होतो, म्हणून त्यांना त्वरित उपचार आवश्यक आहेत. हे नोंद घ्यावे की मूत्र प्रणालीचे पॅथॉलॉजीज इतर अवयवांपेक्षा अधिक सामान्य आहेत. यामध्ये दुप्पट, हायपोस्पाडियास, एपिस्पाडियास समाविष्ट आहेत. Hypospadias - मूत्रमार्गाच्या बाह्य उघडण्याचे चुकीचे स्थान (स्थितीच्या खाली आहे). Hypospadias फक्त पुरुषांमध्ये होतो. स्त्रियांमध्ये, क्लिटॉरिसच्या विकासाचे अनेकदा उल्लंघन होते. एपिस्पॅडिअस हा पुरुषाचे जननेंद्रिय दोष मानले जाते, जेव्हा स्त्रिया आणि पुरुषांमध्ये मूत्रमार्गाचे बाह्य उघडणे लिंगाच्या वरच्या पृष्ठभागावर सर्वसामान्य प्रमाणापेक्षा वर स्थित असते.

मूत्र प्रणालीच्या विसंगतींच्या विकासाची आणि घटनेची कारणे

बाळाच्या जन्मादरम्यान, एक स्त्री आणि गर्भाची स्थिती विविध हानिकारक घटकांमुळे प्रभावित होते.

जननेंद्रियाच्या प्रणालीतील विसंगती म्हणजे गर्भाची जन्मजात विकृती (सीएमडी). काही समस्या पालकांकडून वारशाने मिळतात. पॅथॉलॉजी जीनच्या उत्परिवर्तनामध्ये असू शकते. घटना बाह्य घटकांच्या विचलनामुळे प्रभावित होते. गर्भधारणेच्या पहिल्या तीन महिन्यांत गर्भात जन्मजात विकृती दिसू लागतात. या कालावधीत, अंतर्गत अवयवांची निर्मिती होते आणि गर्भाच्या शरीरावर थेट प्रतिकूल घटकांचा कोणताही बाह्य प्रभाव विलंब किंवा, उलट, अत्यंत वेगवान विकासास उत्तेजन देऊ शकतो. प्रतिकूल घटकांमध्ये गर्भवती महिलेला होणारे विषाणूजन्य संसर्ग, हानिकारक रासायनिक घटकांचा प्रभाव (रंग, रेजिन), गर्भधारणेदरम्यान अल्कोहोलयुक्त पेये, तसेच प्रतिजैविक, हार्मोन्स आणि इतर औषधे आणि रेडिएशनचा प्रभाव यांचा समावेश होतो.