मायलोमा (मायलोमॅटोसिस, प्लाझ्मासाइटोमा, रेटिक्युलोप्लाज्मोसाइटोसिस) एक घातक ट्यूमर आहे जो हेमोब्लास्टोसेसच्या गटाशी संबंधित आहे. या रोगामध्ये, पॅथॉलॉजिकल रीलिफेरेटिंग पेशी प्लाझ्मा पेशी असतात - बी-लिम्फोसाइट्सच्या परिवर्तनाची अंतिम उत्पादने, जी सामान्यत: प्रतिपिंडे तयार करतात जी रोगप्रतिकारक प्रतिसादात महत्त्वाची भूमिका बजावतात.

दैनंदिन जीवनात सिंगल आणि मल्टिपल मायलोमाला अनेकदा ब्लड कॅन्सर असे संबोधले जाते हे असूनही, या शब्दाचा वापर पूर्णपणे बरोबर नाही. तथापि, मायलोमॅटोसिससह, उपकला नाही, परंतु अस्थिमज्जा पेशींमध्ये पॅथॉलॉजिकल बदल होतात.

मायलोमा म्हणजे काय?

प्लाझ्मासिटोमामध्ये निदान, उपचार आणि रोगनिदानाची तत्त्वे समजून घेण्यासाठी, मल्टिपल मायलोमा म्हणजे काय, निरोगी शरीरात ते कोणत्या घटकांच्या प्रभावाखाली विकसित होते हे शोधणे आवश्यक आहे.

ट्यूमर ग्रोथ फॅक्टर (इंटरल्यूकिन -6) च्या प्रभावाखाली परिपक्व प्लाझ्मा पेशींच्या उत्परिवर्तनाच्या परिणामी मल्टिपल मायलोमा विकसित होतो. प्रोप्लास्मोसाइटमध्ये पॅथॉलॉजिकल बदलामुळे ट्यूमर क्लोन तयार होतो जो अपोप्टोसिसच्या अधीन नाही आणि अनियंत्रितपणे गुणाकार करतो. घातक पेशींच्या संख्येत वाढ झाल्यामुळे, त्यांच्याद्वारे उत्पादित पॅथॉलॉजिकल इम्युनोग्लोबुलिन (पॅराप्रोटीन) ची एकाग्रता देखील वाढते.

पॅथॉलॉजिकल फोसी पाय आणि हातांच्या नळीच्या आकाराच्या हाडांच्या मध्यवर्ती भागात, खांद्याच्या ब्लेड, कशेरुका, कपाल हाडे, तसेच लिम्फ नोड्स आणि प्लीहामध्ये तयार होऊ शकतात. कर्करोगाच्या प्रक्रियेचे अनेक केंद्रे असल्यास, एकाधिक मायलोमाचे निदान केले जाते. जर ट्यूमर एका ठिकाणी स्थानिकीकृत असेल तर तो एकांत आहे.

निओप्लाझियाच्या वाढीसह, पॅथॉलॉजिकल पेशी हळूहळू कार्यशील पेशींची जागा घेतात. त्याच वेळी, सर्व प्रकारच्या रक्त पेशींचे उत्पादन रोखले जाते, ज्यामुळे अशक्तपणा होतो, रक्त गोठणे कमी होते आणि रोग प्रतिकारशक्ती कमी होते.

मायलोमॅटोसिसच्या कोर्सचे वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्य म्हणजे पॅथॉलॉजिकल पेशींच्या स्थानिकीकरणाच्या ठिकाणी हाडांच्या विभागांचे विघटन. जीवनाच्या प्रक्रियेत, बदललेल्या प्लाझ्मा पेशी साइटोकिन्स स्त्रवतात जे ऑस्टियोक्लास्ट सक्रिय करतात - विशेष पेशी ज्या हाडांच्या ऊतींच्या नूतनीकरणाच्या प्रक्रियेत सामील असतात. जेव्हा ऑस्टियोक्लास्ट्स आणि ऑस्टियोब्लास्ट्सच्या क्रियाकलापांचे संतुलन पूर्वीच्या बाजूने बिघडते, तेव्हा खनिज घटकांचे विघटन आणि हाडांच्या कोलेजनचा नाश होण्याचा दर नवीन ऊतकांच्या निर्मितीच्या दरापेक्षा कितीतरी पटीने जास्त असतो. परिणामी, रिसॉर्प्शन (विघटन) चे केंद्र तयार होते, प्रभावित हाडे ठिसूळ आणि ठिसूळ होतात.

विरघळलेल्या हाडांच्या ऊतींच्या खनिज मॅट्रिक्समधून कॅल्शियम रक्तप्रवाहात प्रवेश करते आणि मूत्रपिंडांवर अतिरिक्त भार निर्माण करते, त्यांच्या नलिकांमध्ये कठीण दगड तयार करतात. तथापि, मायलोमाच्या उपस्थितीत, हा रोग केवळ मूत्रपिंड, हाडांच्या ऊती आणि लिम्फॅटिक प्रणालीवर परिणाम करतो. पॅराप्रोटीन्स, रक्तप्रवाहात सोडले जातात, व्हिसेरल (अंतर्गत) अवयव आणि सांधे द्वारे प्रोटीन-पॉलिसेकेराइड कंपाऊंड - अमायलोइडच्या रूपात जमा केले जातात, जे शेवटी कार्यात्मक पेशींच्या कार्यामध्ये व्यत्यय आणण्यास सुरवात करतात.

प्लाझ्मा सेल ट्यूमरचे वर्गीकरण

अस्थिमज्जा ऊतकांमधील वितरणाचे स्वरूप, प्रभावित अवयव आणि हाडांची संख्या, पॅथॉलॉजिकल पेशींची वैशिष्ट्ये आणि पॅराप्रोटीन्स स्राव करण्याची क्षमता यानुसार मायलोमाचे वर्गीकरण केले जाते.

वितरणाच्या स्वरूपानुसार, रोगाचे तीन प्रकार वेगळे केले जातात:

• पसरवणे
• फोकल (मल्टीफोकल, मल्टिपल मायलोमा);
• मिश्रित (डिफ्यूज-फोकल).

प्रभावित क्षेत्रांची संख्या निर्धारित करते की एकाकी किंवा एकाधिक मायलोमाने रुग्णाच्या शरीरावर परिणाम केला आहे. रोगाचे अनेक प्रकार सॉलिटरी मायलोमापेक्षा अधिक सामान्य आहेत. ते लिम्फ नोड्स, प्लीहा आणि हाडांच्या ऊतींवर परिणाम करू शकतात. प्रभावित ऊतकांच्या प्रकारानुसार वर्गीकरण (हाडे आणि मऊ ऊतक ट्यूमरमध्ये) प्रत्येक क्लिनिकल केससाठी निओप्लाझियाचे स्थानिकीकरण देखील निर्धारित करण्यास अनुमती देते.

बदललेल्या प्लाझ्मा पेशींच्या विविध वैशिष्ट्यांमुळे मायलोमाचे प्लाझ्मासिटिक, प्लाझ्माब्लास्टिक आणि खराब भिन्न प्रकारांमध्ये वर्गीकरण करणे शक्य होते. नंतरच्या प्रकरणात, पेशी समान आकाराचे (लहान पेशी मायलोमा) किंवा भिन्न (पॉलिमॉर्फिक सेल मायलोमा) असू शकतात.

मायलोमॅटोसिसच्या 5 पैकी 4 प्रकरणांमध्ये, प्लाझ्मा पेशी इम्युनोग्लोबुलिन वर्ग (पॅराप्रोटीन्स) चे रोगजनक प्रथिने तयार करतात. या संदर्भात, रोग इम्युनोकेमिकल इंडिकेटर (ट्यूमर क्लोनचा प्रकार) नुसार देखील वर्गीकृत केला जाऊ शकतो:

• जी-मायलोमा;
• ए-प्लाझ्मासिटोमा;
• डी-मायलोमा;
• एम-मायलोमॅटोसिस;
• ई-प्लाझ्मासिटोमा;
• बेन्स-जोन्स मायलोमा (पॅराप्रोटीन लाइट चेन स्रावित करते).

100 रूग्णांपैकी 1 नॉन स्रावित ट्यूमर विकसित होतो. या प्रकरणात, पॅथॉलॉजिकल इम्युनोग्लोबुलिन प्रोटीनचे अलगाव होत नाही.

A- आणि G- myelomas निदानाच्या सर्वोच्च वारंवारतेमध्ये भिन्न आहेत. ते अनुक्रमे 25% आणि 50% प्रकरणे आहेत. आणखी 12-20% रुग्ण बेन्स-जोन्स मायलोमॅटोसिसने ग्रस्त आहेत.

मायलोमा साठी जोखीम घटक

मायलोमॅटोसिसच्या विकासाची यंत्रणा आधीच स्थापित केली गेली आहे (बी-लिम्फोसाइट्सच्या सामान्य परिपक्वताचे उल्लंघन) असूनही, या घटनेची नेमकी कारणे अद्याप निश्चित केली गेली नाहीत. तथापि, अज्ञात एटिओलॉजीच्या इतर अनेक कर्करोगांप्रमाणे, मायलोमासाठी ज्ञात जोखीम घटक आहेत. यात समाविष्ट:

• दीर्घकालीन रोग जे कायमस्वरूपी रोगप्रतिकारक प्रतिक्रिया उत्तेजित करतात (उदाहरणार्थ, तीव्र कोर्ससह व्हायरल इन्फेक्शन);
• ताण;
• आयनीकरण रेडिएशनच्या झोनमध्ये रहा;
• अशी औषधे घेणे जी रोगप्रतिकारक प्रतिक्रिया दडपतात आणि शरीराच्या वेगाने वाढणाऱ्या पेशींचे विभाजन करतात (इम्युनोसप्रेसंट्स, सायटोस्टॅटिक्स);
• कार्सिनोजेन्ससह दीर्घकालीन कार्य (शिसे वाफ, पारा, आर्सेनिक संयुगे, काही तेल उत्पादने, एस्बेस्टोस);
• आनुवंशिक पूर्वस्थिती (ल्यूकेमियाच्या प्रकारांपैकी एकाची उपस्थिती एका सरळ रेषेत पुढील नातेवाईकांमध्ये);
• लठ्ठपणा

60 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या लोकांमध्ये एकटे आणि एकाधिक मायलोमा दोन्ही बहुतेकदा विकसित होतात. 40 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या लोकांमध्ये फक्त 1% रुग्ण आढळतात.

या प्रकारच्या ट्यूमरची बहुतेक क्लिनिकल प्रकरणे पुरुष रुग्णांमध्ये आढळतात. अशा सूचना आहेत की हे धोकादायक उद्योगांमध्ये काम करणाऱ्या पुरुषांच्या वारंवारतेमुळे आणि उपचारांशिवाय संक्रमणांचे पद्धतशीर संक्रमण, रोगांचे तीव्र स्वरुपात रूपांतर झाल्यामुळे होते.

प्लाझ्मासिटोमाची लक्षणे

मल्टिपल मायलोमाची सर्व लक्षणे रक्तप्रवाहात पॅराप्रोटीन्स सोडल्यामुळे ट्यूमर पेशींच्या प्रसारामुळे आणि अंतर्गत अवयवांच्या विकारांच्या प्रकटीकरणामुळे अस्थिमज्जाच्या सामान्य कार्याच्या उल्लंघनाच्या परिणामांमध्ये विभागली जाऊ शकतात.

अस्थिमज्जामध्ये ट्यूमरच्या विकासाशी संबंधित लक्षणांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

• ट्यूमर पेशींच्या स्थानिकीकरणाच्या ठिकाणी हाडांची नाजूकपणा;
• हाडे दुखणे
• कशेरुकाचे विघटन आणि / किंवा इतर स्थानिकीकरणाच्या प्रभावित हाडे लहान झाल्यामुळे छातीचे विकृत रूप;
• अशक्तपणा, उदासीनता, हायपरक्लेसीमियाशी संबंधित गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचे विकार;
• अशक्तपणाशी संबंधित चक्कर येणे, फिकट गुलाबी त्वचा टोन;
• टाकीकार्डिया (ऑक्सिजन वाहून नेणाऱ्या रक्तपेशींच्या कमी संख्येची भरपाई करण्याच्या शरीराच्या इच्छेमुळे हृदय गती वाढणे);
• हिरड्यातून रक्तस्त्राव होणे, भरपूर प्रमाणात जखम होणे (थ्रॉम्बोसाइटोपेनियाचा परिणाम - रक्त गोठण्यास प्रभावित करणार्‍या शरीराचे अपुरे उत्पादन);
• विविध स्थानिकीकरणाचे वारंवार जिवाणू संक्रमण.

मायलोमामध्ये हाडांचे दुखणे नेहमीच नसते. हे हालचाल, खोकला आणि शिंकणे, बाधित भागावर दाब, सुपिन स्थितीत दिसून येते आणि तीव्र होते. सतत वेदना हे पॅथॉलॉजिकल फ्रॅक्चरचे लक्षण आहे.

जेव्हा ट्यूमर मणक्यामध्ये स्थित असतो, तेव्हा निओप्लाझियाच्या वाढत्या ऊतीमुळे रीढ़ की हड्डी संकुचित होऊ शकते आणि न्यूरोलॉजिकल आणि मोटर विकारांना कारणीभूत ठरू शकते: अंगांची संवेदनशीलता कमी होणे, अर्धांगवायूपर्यंत स्नायू कमकुवत होणे, मल असंयम इ.

रक्तप्रवाहात पॅथॉलॉजिकल इम्युनोग्लोब्युलिन सोडल्यामुळे मल्टिपल मायलोमाच्या लक्षणांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

• प्लीहा, यकृत आणि जीभच्या प्रमाणात वाढ;
• मायोकार्डियम, मूत्रपिंड, सांधे व्यत्यय;
• प्लाझ्मा व्हिस्कोसिटी (बिंग-नील सिंड्रोम) वाढण्याशी संबंधित न्यूरोलॉजिकल विकार;
• पॅथॉलॉजिकल इम्युनोग्लोब्युलिन प्रोटीन्सद्वारे प्लाझ्मा घट्ट झाल्यामुळे रक्ताच्या चिकटपणात वाढ;
• केस गळणे आणि नेल प्लेट्सचा नाश;
• रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींना जळजळ होणे, वारंवार रक्तस्त्राव होणे (सिंड्रोम "रॅकून डोळा" इ.);
• श्वास लागणे;
• संज्ञानात्मक कमजोरी;
• टिशू ट्रॉफिझमचे उल्लंघन.

निओप्लाझियाच्या वाढीच्या दरावर आणि मल्टिपल मायलोमाच्या स्वरूपावर अवलंबून, लक्षणे कमी किंवा जास्त स्पष्ट असू शकतात.

मायलोमॅटोसिसचा उपचार

मल्टिपल मायलोमाचे उपचार इंस्ट्रूमेंटल, हार्डवेअर आणि प्रयोगशाळेच्या अभ्यासांसह संपूर्ण विभेदित निदानानंतर केले पाहिजेत. निर्णायक घटक म्हणजे मायलोग्राम, इम्युनोइलेक्ट्रोफोरेसीस, टोमोग्राफी आणि रक्त बायोकेमिस्ट्रीचे परिणाम.

मायलोमाचा उपचार ऑन्कोहेमॅटोलॉजिकल हॉस्पिटलमध्ये केला जातो. नियुक्त केलेल्या कोर्समध्ये हे समाविष्ट असू शकते:

• केमोथेरपी;
• उद्भासन;
• अल्फा-2-इंटरफेरॉनचा परिचय;
• औषधे घेणे, ज्याची क्रिया वेदना सिंड्रोम आणि आंतड्याच्या अवयवांवर होणारा परिणाम कमी करण्याच्या उद्देशाने आहे.

जर उपचार लवकर सुरू करणे शक्य झाले असेल आणि रोगनिदान अनुकूल असेल, तर केमोथेरपीच्या गहन कोर्सनंतर, स्वतःच्या परिधीय किंवा दात्याच्या अस्थिमज्जा पेशींचे प्रत्यारोपण लिहून दिले जाऊ शकते. दुर्दैवाने, बहुतेक प्रकरणांमध्ये, वृद्ध रुग्णांच्या शरीराच्या अत्यंत विषारी केमोथेरपी आणि त्यानंतरच्या शस्त्रक्रियेसाठी कमी प्रतिकारामुळे असे ऑपरेशन अव्यवहार्य आहे. परिणामी, हा रोग औपचारिकपणे असाध्य म्हणून वर्गीकृत केला जातो.

तथापि, असे असूनही, प्रत्यारोपणासाठी संकेत नसतानाही, लवकर निदान आणि आधुनिक केमोथेरपी अभ्यासक्रमांचा वापर करून, तुलनेने दीर्घकालीन माफी मिळू शकते.

मल्टीपल मायलोमाचा उपचार केमोथेरपीच्या पॉली- आणि मोनो-कोर्ससह केला जातो. मोनोकेमोथेरपी मेल्फलन, लेनालिडोमाइड किंवा सायक्लोफॉस्फामाइडसह चालते. पॉलीकेमोथेरप्यूटिक कोर्समध्ये, ही औषधे सायटोस्टॅटिक्स आणि ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्ससह एकत्र केली जातात.

प्लाझ्मासिटोमाच्या लक्षणात्मक थेरपीमध्ये वेदनाशामक औषधे, रक्तातील अतिरिक्त कॅल्शियम काढून टाकण्यासाठी औषधे (सोडियम आयबॅन्ड्रोनेट, कॅल्सीफेरॉल, कॅल्सीटोनिन इ.) आणि लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ यांचा समावेश होतो. गंभीर मूत्रपिंडाच्या विफलतेमध्ये, हेमोडायलिसिस वापरले जाते.

मायलोमाच्या उपचारांसाठी केमोथेरप्यूटिक पथ्ये

मायलोमासाठी सर्वात प्रभावी उपचार म्हणजे पॉलीकेमोथेरप्यूटिक कोर्स. विविध सायटोस्टॅटिक औषधांच्या वापरासाठी अनेक योजना आहेत.

मायलोमॅटोसिसच्या उपचारांसाठी पॉलीकेमोथेरपीटिक पथ्ये

स्कीमा नाव	औषधांची यादी	डोस	रिसेप्शन दिवस
खासदार	मेलफलन	शरीराच्या 1 एम 2 प्रति 9 मिग्रॅ	सलग 4 दिवसांपर्यंत
	प्रेडनिसोलोन	100-200 मिग्रॅ
M2 (रुग्णाच्या वजनाच्या 1 किलोवर आधारित डोस)	विंक्रिस्टाइन	0.03 मिग्रॅ	फक्त पहिल्या दिवशी
	सायक्लोफॉस्फामाइड	10 मिग्रॅ
	BCNU	0.5 मिग्रॅ
	मेलफलन	0.25 मिग्रॅ	1 ते 7 दिवस
	प्रेडनिसोलोन	1 मिग्रॅ
VAD	विंक्रिस्टाइन	शरीराच्या 1 एम 2 प्रति 0.4 मिग्रॅ	1 ते 4 दिवस
	डॉक्सोरुबिसिन	शरीराच्या 1 एम 2 प्रति 9 मिग्रॅ
	डेक्सामेथासोन	40 मिग्रॅ	1-4, 9-12, 17-20 दिवस
VMBCP (शरीराच्या प्रति 1 m2 डोस)	कारमस्टीन	100-200 मिग्रॅ	पहिल्या दिवशी (कारमस्टीनचा परिचय 6 आठवड्यांनंतर पुनरावृत्ती होतो)
	विंक्रिस्टाइन	1.4 मिग्रॅ
	सायक्लोफॉस्फामाइड	400 मिग्रॅ
	मेलफलन	8 मिग्रॅ	1 ते 7 दिवस
	प्रेडनिसोलोन	40 मिग्रॅ

एकाधिक मायलोमासह, उपचार (योजना, डोस, थेरपीच्या अभ्यासक्रमांमधील ब्रेक) वैयक्तिकरित्या निर्धारित केले जातात, कोर्सची प्रभावीता, रुग्णाची आरोग्य स्थिती आणि रोगनिदान यावर अवलंबून. उदाहरणार्थ, व्हीएमबीएमसीपी पथ्ये उच्च-डोस आहे आणि मुख्यतः 50 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या रुग्णांसाठी किंवा मूत्रपिंडाच्या चाचण्यांचे चांगले संकेतक असलेल्या रुग्णांसाठी योग्य आहे. प्लाझ्मा सेल ट्यूमरमध्ये एक चांगला परिणाम थॅलिडोमाइड थेरपीद्वारे दर्शविला जातो, ज्यामुळे रक्तवहिन्यासंबंधीचा विकास रोखतो. निओप्लाझियाचे नेटवर्क.

गंभीर मूत्रपिंडाची कमतरता असलेल्या वृद्ध रुग्णांना केमोथेरपी मोनोथेरपीचे कोर्स दिले जाऊ शकतात.

उपचाराच्या प्रभावीतेचे निकष म्हणजे हिमोग्लोबिनची पातळी (प्रभावी अभ्यासक्रमासह, ते किमान 90 ग्रॅम / ली), सीरम अल्ब्युमिन (किमान 3 ग्रॅम / डीएल) आणि कॅल्शियम, तसेच नवीन क्षेत्रांची अनुपस्थिती. हाडांच्या ऊतींचा नाश. मायलोमाच्या उपचारांमध्ये, रोगनिदान मुख्यत्वे प्रारंभिक डेटाद्वारे नव्हे तर थेरपीच्या प्रभावीतेद्वारे निर्धारित केले जाते.

जेव्हा माफी होते, तेव्हा रुग्णांना आठवड्यातून तीन वेळा 3-6 दशलक्ष युनिट्सच्या प्रमाणात अल्फा-2-इंटरफेरॉनसह देखभाल रोगप्रतिकारक अभ्यासक्रम लिहून दिले जातात.

एकाधिक मायलोमा साठी रोगनिदान

मायलोमॅटोसिसमधील पॅथॉलॉजिकल पेशींमध्ये उच्च प्रमाणात भिन्नता असते. त्यानुसार, मायलोमास कमी प्रसार क्षमतेसह ट्यूमर म्हणून वर्णन केले जाते, ज्यामुळे प्रक्रियेच्या घातकतेची डिग्री कमी होते.

असे असूनही, एकाधिक मायलोमासह, बहुतेक प्रकरणांमध्ये रोगनिदान प्रतिकूल आहे. हे बहुतेक क्लिनिकल प्रकरणांमध्ये वास्तविक असाध्यता आणि उशीरा निदान, तसेच ट्यूमरचे स्थानिकीकरण यामुळे होते. अस्थिमज्जा टिश्यूमधील स्थान रक्तप्रवाहात त्वरीत पसरणे शक्य करते. आणि ट्यूमर क्लोनची महत्त्वपूर्ण क्रिया केवळ सामान्य रक्त पेशींची संख्या नाटकीयपणे कमी करत नाही तर हाडे आणि अंतर्गत अवयवांवर देखील नकारात्मक परिणाम करते.

केमोथेरपी औषधांच्या प्राथमिक प्रतिकारासाठी सर्वात वाईट रोगनिदान वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. या प्रकरणात रुग्णाची आयुर्मान क्लिनिकल लक्षणे सुरू झाल्यानंतर एक वर्षापर्यंत असते.

रोगाच्या IIIB स्टेजवर (हाडे आणि अवयवांच्या गुंतागुंतांच्या उपस्थितीत स्टेज 3), सरासरी आयुर्मान 15 महिने आहे, आणि IIIA स्टेजवर ते आधीच 2 पट जास्त आहे - 2.5 वर्षे. मल्टिपल मायलोमा स्टेज I-II सह, थेरपीनंतर रुग्णांचे सरासरी आयुर्मान 5 वर्षे असते.

रोगाच्या प्रत्येक पुनरावृत्तीसह, माफीची स्थिती प्राप्त करणे अधिक कठीण होते आणि त्याचा कालावधी कमी होतो. सिंगल मायलोमा बहुधा एकाधिक स्वरूपात पुनरावृत्ती होते.

सतत दीर्घकालीन माफी शक्य आहे, परंतु 10% पेक्षा जास्त प्रकरणांमध्ये साध्य करता येणार नाही.

अनेक घटकांमुळे मायलोमॅटोसिसची वास्तविक असाध्यता असूनही, रोगाच्या जटिल थेरपीमुळे रुग्णांचे आयुर्मान वाढवणे आणि त्याची गुणवत्ता सुधारणे शक्य होते. विशेषतः, उपचार अप्रिय वेदना आणि न्यूरोलॉजिकल लक्षणांचे प्रकटीकरण कमी करू शकतात. म्हणून, रोगाची पहिली नैदानिक ​​​​लक्षणे दिसल्यानंतर शक्य तितक्या लवकर थेरपी सुरू करणे इष्ट आहे.

जरी मायलोमा मानवी शरीरासाठी एक गंभीर शत्रू आहे, वेळेवर शोध आणि पुरेसे उपचारांसह, हे वाक्य अजिबात नाही. असा कपटी रोग कसा ओळखायचा आणि जर ग्रेड 3 मल्टिपल मायलोमाचे निदान झाले असेल तर जीवनासाठी रोगनिदान काय आहे?

मल्टिपल मायलोमाच्या सामान्य लक्षणविज्ञानामध्ये 6 मुख्य सिंड्रोम समाविष्ट आहेत:

1. प्रथिने पॅथॉलॉजी;
2. अस्थिमज्जा सिंड्रोम;
3. व्हिसरल सिंड्रोम;
4. प्रतिपिंड कमतरता सिंड्रोम;
5. हायपरव्हिस्कोसिटी सिंड्रोम;
6. हायपरक्लेसीमिया सिंड्रोम.

च्या साठी अस्थिमज्जा सिंड्रोम संपूर्ण शरीराच्या हाडांमध्ये वेदनांच्या उपस्थितीद्वारे वैशिष्ट्यीकृत. या प्रकरणात हाडांचे दुखणे हाडांच्या किडण्याच्या सक्रियतेमुळे आणि त्यानंतरच्या हाडांच्या नूतनीकरणाशिवाय वाढत्या ऑस्टियोपोरोसिसमुळे होते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, मायलोमाचे मुख्य लक्ष्य म्हणजे सपाट हाडे, नळीच्या आकाराचे हाडे आणि संपूर्ण रीढ़.

• साइटवरील सर्व माहिती माहितीच्या उद्देशाने आहे आणि कृतीसाठी मार्गदर्शक नाही!
• तुम्हाला अचूक निदान द्या फक्त डॉक्टर!
• आम्ही तुम्हाला विनंती करतो की स्वत: ची औषधोपचार करू नका, परंतु एखाद्या तज्ञाशी भेटीची वेळ बुक करा!
• तुम्हाला आणि तुमच्या प्रियजनांना आरोग्य! सोडून देऊ नका

कशेरुकाच्या शरीरावर जखम असल्यास, पाठीच्या कण्यातील कम्प्रेशन वगळले जात नाही. रीढ़ की हड्डीच्या कम्प्रेशनमुळे कमरेच्या मणक्यातील वेदनांचे क्लिनिकल चित्र मिळू शकते.

प्रथिने पॅथॉलॉजीचा सिंड्रोम मुख्यतः मूत्रपिंडांवर परिणाम करतो आणि खालील कार्यात्मक विकारांमध्ये प्रकट होतो:

• नोक्टुरिया आहे (दिवसाच्या वेळी रात्रीच्या लघवीच्या वारंवारतेचे प्राबल्य);
• दररोज लघवीचे प्रमाण कमी होणे;
• लघवी करण्याचा खोटा आग्रह आहे;

या सिंड्रोम दिसण्याचे कारण एम-घटकांच्या रक्तातील उपस्थिती आहे, जे त्याच्या स्वभावानुसार इम्युनोग्लोबुलिनचे एनालॉग आहे.

एकाधिक मायलोमाचे वैशिष्ट्य हायपरक्लेसीमिया सिंड्रोम तीव्र बद्धकोष्ठता, दैनंदिन लघवीचे प्रमाण वाढणे, मळमळ, उलट्या, निर्जलीकरण आणि गंभीर प्रकरणांमध्ये अगदी कोमा.

वाढत्या नॉर्मोक्रोमिक अॅनिमियामुळे सामान्य स्थितीत बिघाड होईल. अँटीबॉडी कमतरता सिंड्रोम विशेषत: तृतीय अंशाच्या एकाधिक मायलोमाने ग्रस्त लोकांचे वैशिष्ट्य. अँटीबॉडीज आणि इम्युनोग्लोब्युलिनच्या उत्पादनाच्या कमतरतेमुळे सर्वात मजबूत इम्युनोडेफिशियन्सीचे क्लिनिकल चित्र समोर येते. शरीरासाठी आवश्यक अँटीबॉडीजऐवजी, अशा पदार्थांचे उत्पादन होते जे शरीराच्या संरक्षणाची स्थिती आणखी वाढवू शकते.

हायपरविस्कोसिटी सिंड्रोम , तीव्र नाकातून रक्तस्त्राव स्वरूपात प्रकट होते. रक्ताची चिकटपणा वाढल्याने श्लेष्मल झिल्लीतून रक्तस्त्राव होतो, हेमोरेजिक रेटिनोपॅथी विकसित होते. रोगाच्या शेवटच्या टप्प्यावर, गॅंग्रीनच्या विकासापर्यंत, हातपायांवर अल्सरेटिव्ह जखम होतात.

आणि शेवटी व्हिसरल सिंड्रोम प्लीहा आणि यकृताच्या ऊतींचे नुकसान करून वैशिष्ट्यीकृत. एखाद्या व्यक्तीला उजव्या हायपोकॉन्ड्रियममध्ये सतत जडपणा जाणवतो, उरोस्थीच्या मागे वेदना होतात आणि सांध्याची हालचाल कमी होते.

मल्टिपल मायलोमा 3रा डिग्री ही एक टर्मिनल स्थिती आहे ज्यामध्ये हाडांच्या ऊतींचा जलद नाश होतो, ट्यूमर जवळच्या मऊ ऊतकांमध्ये पसरतो आणि मेटास्टेसेसद्वारे अंतर्गत अवयवांचा पराभव होतो. या अवस्थेत, रुग्णाची स्थिती दररोज बिघडते. सामान्यत: एखाद्या व्यक्तीला भरपूर घाम येणे, अचानक वजन कमी होणे आणि शरीराचे उच्च तापमान यामुळे त्रास होतो.

व्हिडिओ: मायलोमा म्हणजे काय

निदान

कोणत्याही परिस्थितीत विशेष निदानात्मक उपायांशिवाय कोणताही उपचार सुरू करू नये.

एकाधिक मायलोमाच्या निदानासाठी अनिवार्य प्रक्रियांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

• क्लिनिकल आणि बायोकेमिकल रक्त चाचणी आयोजित करणे, अल्ब्युमिन आणि ग्लोब्युलिन प्रोटीन अपूर्णांकांचे प्रमाण निश्चित करणे;
• सामान्य मूत्र विश्लेषण आणि झिम्नित्स्की चाचणी;
• हायपरप्लासिया आणि मायलोमा सेल वाढ स्थापित करू शकणारे हिस्टोलॉजिकल विश्लेषण आयोजित करणे;
• मायलोमा सेल प्रसार शोधण्याच्या उद्देशाने स्टर्नल पंचर;
• संगणित टोमोग्राफी, जी हाडांच्या ऊतींमधील विनाशकारी प्रक्रिया निर्धारित करण्यास अनुमती देते.

एकाधिक मायलोमाच्या निदानाची अचूक पुष्टी वरील निदान पद्धतींच्या परिणामांच्या संपूर्णतेवर आधारित असावी.

एकाधिक मायलोमाची तीन मुख्य चिन्हे आहेत:

• अस्थिमज्जामधील प्लाझ्मा पेशींची सामग्री 10% अडथळा ओलांडते;
• एम-घटकांसाठी सकारात्मक विश्लेषण;
• हाडांच्या ऊतींचा नाश, तीव्र वेदनासह.

उपचार पद्धती

3र्या डिग्रीच्या मल्टिपल मायलोमाने ग्रस्त असलेल्या लोकांना दवाखान्यात काटेकोर निरीक्षण आवश्यक आहे. डॉक्टरांना योग्य उपचार पद्धती निवडण्याचे कठीण काम आहे.

मल्टिपल मायलोमाच्या उपचारांच्या मुख्य पद्धतींपैकी, आम्ही फरक करू शकतो:

• केमोथेरपी उपचार . ट्यूमर पेशींचा विकास आणि विभाजन थांबवून त्यांचा नाश करणे हे त्याचे मुख्य ध्येय आहे. केवळ एक डॉक्टर, वैयक्तिक आधारावर, आवश्यक केमोथेरपी औषधे निवडू शकतो. केमोथेरपीच्या परिणामांची नियंत्रण तपासणी उपचार सुरू झाल्यानंतर 3 महिन्यांनंतर केली जाते;
• एकच घाव दूर करण्यासाठी, एक बिंदू वापरला जातो रेडिएशन थेरपी . हे रीढ़ की हड्डीच्या कॉम्प्रेशन कम्प्रेशनमध्ये प्रभावी आहे आणि मर्यादित ट्यूमर नोड्ससह यशस्वीरित्या सामना करते;
• विस्कळीत प्रोटीन चयापचय पुनर्संचयित करण्याच्या उद्देशाने थेरपी. प्रथिने संश्लेषण (अॅनाबॉलिक स्टिरॉइड्स), व्हिटॅमिनची तयारी, कॅल्सीटोनिन, बिस्फोस्फोनेट्स (हाडांची ऊती पुनर्संचयित करण्यासाठी) उत्तेजित करणारी फार्मास्युटिकल तयारी वापरली जाते;
• संसर्गजन्य गुंतागुंतांच्या उपस्थितीत, प्रतिजैविक थेरपी, अँटीफंगल आणि अँटीव्हायरल औषधे लिहून दिली जातात;
• मूत्रपिंडावरील जास्त ताण दूर करण्यासाठी, कमी प्रथिनेयुक्त आहार, कमी मीठ सेवन करण्याची शिफारस केली जाते. नियमित सेवनासाठी, एंटरोसॉर्बेंट्स आणि क्रिएटिनिनची पातळी कमी करणारी औषधे दर्शविली जातात. कॅल्शियमच्या मोठ्या प्रमाणात नुकसान झाल्यामुळे, आंबट-दुग्धजन्य पदार्थ वापरण्याची शिफारस केली जाते.

कोणत्याही विशिष्ट केमोथेरपी औषधासाठी ट्यूमरच्या संवेदनशीलतेचा आगाऊ अंदाज लावणे अशक्य आहे, म्हणून पदार्थाची नियुक्ती अनियंत्रित क्रमाने केली जाते.

एकाधिक मायलोमाच्या केमोथेरपीसाठी निवडीची औषधे, तज्ञांनी खालील औषधे ओळखली आहेत:

1. मेलफलनसह मानक केमोथेरपी सुरू करा. औषध "प्रेडनिसोलोन" च्या संयोजनात लिहून दिले जाते. थेरपीचा कोर्स दर 4 आठवड्यांनी केला जातो;
2. विन्क्रिस्टीन हे आणखी एक शक्तिशाली केमोथेरपी औषध आहे. याचा स्पष्टपणे अँटीट्यूमर प्रभाव आहे. हे "डॉक्सोरुबिसिन" आणि "डेक्सामेथासोन" च्या संयोजनात लिहून दिले जाते;
3. दीर्घकालीन माफी मिळविण्याची आवश्यकता असल्यास, "थॅलिडोमाइड" औषध लिहून दिले जाते;
4. मल्टीपल मायलोमाच्या केमोथेरपीसाठी पर्यायी औषधे "इटोपोसाइड" आणि "सायक्लोफॉस्फामाइड" आहेत.

पुरेशा केमोथेरपीच्या मुख्य तत्त्वांचा विचार केला जाऊ शकतो:

• आवश्यक औषधाची वैयक्तिक निवड;
• प्रक्रियेच्या निर्धारित योजनेचे कठोर पालन;
• इच्छित परिणामाच्या अनुपस्थितीत, एका केमोथेरपी औषधातून दुसर्‍यामध्ये सहज संक्रमण.

मायलोमा टर्मिनल स्टेजवर पोहोचल्यास, घातक प्रक्रिया रोखण्यासाठी केवळ रेडिएशन थेरपी ही सर्वात प्रभावी पद्धत असेल.

उपचारांच्या अधिक गंभीर पद्धतींमध्ये प्लाझ्माफेरेसिस आणि हेमोसोर्प्शनची प्रक्रिया मानली जाऊ शकते.या पद्धती त्वरीत अतिरिक्त प्रथिनेपासून मुक्त होण्यासाठी आणि रुग्णाची सामान्य स्थिती सामान्य करण्यासाठी एक प्रभावी साधन आहेत.
मल्टिपल मायलोमापासून मुक्त होण्याच्या शस्त्रक्रियेच्या पद्धतीचा अवलंब केला जातो जेव्हा हाडांच्या फ्रॅक्चरचे क्लिनिकल चित्र असेल किंवा ट्यूमरद्वारे पाठीचा कणा संपला असेल.

उपचारांच्या पुराणमतवादी पद्धतींसह, आपण औषधी वनस्पतींच्या मदतीचा अवलंब करू शकता. अरेरे, ते दीर्घ-प्रतीक्षित उपचार देणार नाहीत, परंतु ते संपूर्ण शरीराला मदत करतील आणि काही प्रमाणात आयुर्मानावर परिणाम करतील. गोड क्लोव्हर औषधी आणि मार्श सिंकफॉइल गवत यांचे डेकोक्शन आणि ओतणे वापरल्याने शरीराला रोगाचा प्रतिकार करण्यासाठी अतिरिक्त शक्ती मिळेल.

एकाधिक मायलोमा ग्रेड 3 मध्ये आयुर्मान

भरपूर उपचार असूनही, पुनर्प्राप्तीसाठी रोगनिदान निराशाजनक आहे. रोगाच्या सुरुवातीपासून टर्मिनल स्टेजच्या प्रारंभापर्यंत 5 वर्षांपेक्षा कमी कालावधी जातो आणि हे योग्य उपचार लक्षात घेत आहे.

3 र्या डिग्रीच्या एकाधिक मायलोमामध्ये पूर्ण बरे होण्याची अपेक्षा करणे आवश्यक नाही; जास्तीत जास्त प्राप्त करण्यायोग्य प्रभाव आयुष्य अनेक महिन्यांपर्यंत वाढवू शकतो. अशा रूग्णांवर कठोर दवाखान्याचे नियंत्रण असते आणि त्यांच्यासाठी एकमात्र प्रभावी मदत म्हणजे नियमित रेडिएशन आणि केमोथेरपी.

मल्टिपल मायलोमा (प्लाज्मोसाइटोमा)) हा अस्थिमज्जाचा एक घातक ट्यूमर आहे, ज्यामध्ये प्लाझ्मा पेशी असतात, ज्या उत्परिवर्तनाच्या परिणामी, घातक मायलोमा पेशींमध्ये बदलल्या जातात. प्रभावित हाडांमध्ये, मज्जा संपूर्णपणे या असामान्य पेशींनी बनलेली असू शकते. हा रोग पॅराप्रोटीनेमिक ल्युकेमियाशी संबंधित आहे, ज्याला "रक्त कर्करोग" म्हणून संबोधले जाते.

एकाधिक मायलोमामध्ये, घातक पेशी रक्तप्रवाहात प्रवेश करत नाहीत. परंतु ते सुधारित इम्युनोग्लोबुलिन तयार करतात - पॅराप्रोटीन्स जे रक्तप्रवाहात प्रवेश करतात. ही प्रथिने ऊतींमध्ये एका विशेष पदार्थाच्या स्वरूपात जमा केली जातात - अमायलोइड आणि अवयवांच्या (मूत्रपिंड, हृदय, सांधे) कार्यामध्ये व्यत्यय आणतात.

मायलोमा लक्षणे: हाडे दुखणे, पॅथॉलॉजिकल फ्रॅक्चर, थ्रोम्बोसिस आणि रक्तस्त्राव. प्लाझ्मासिटोमाचे प्रारंभिक टप्पे लक्षणे नसलेले असतात आणि योगायोगाने शोधले जातात: क्ष-किरणांवर किंवा मूत्रातील प्रथिनांमध्ये लक्षणीय वाढ.

स्थानिकीकरण.ट्यूमर प्रामुख्याने सपाट हाडे (कवटी, बरगड्या, श्रोणि, खांद्याच्या ब्लेड) आणि कशेरुकामध्ये तयार होतो. गुळगुळीत कडा असलेल्या पोकळ्या घातक पेशींभोवती दिसतात. हा हाडांच्या ऊतींचे लिसिस (विघटन) चे परिणाम आहे ऑस्टियोक्लास्ट- जुन्या हाडांच्या पेशींच्या नाशासाठी जबाबदार असलेल्या विशेष पेशी.

कारणेएकाधिक मायलोमा पूर्णपणे स्पष्ट केले गेले नाही. हा रोग प्रामुख्याने किरणोत्सर्गी किरणोत्सर्गाच्या संपर्कात असलेल्या लोकांमध्ये आढळतो.

आकडेवारी. प्लाझ्मा सेल ट्यूमरमध्ये मल्टिपल मायलोमा हा सर्वात सामान्य रोग आहे: सर्व कर्करोगांपैकी 1% आणि रक्त कर्करोगांपैकी 10%. दरवर्षी, प्रति 100,000 लोकांमध्ये 3 लोकांमध्ये एकाधिक मायलोमा आढळतो. काळी त्वचा असलेल्या लोकांमध्ये घटनांची आकडेवारी जास्त असते. बहुतेक रुग्ण हे 60 वर्षांपेक्षा जास्त वयाचे पुरुष आहेत. 40 वर्षाखालील लोक अत्यंत क्वचितच आजारी पडतात.

प्लाझ्मा पेशी म्हणजे काय?

प्लाझ्मा पेशी किंवा प्लाझ्मा पेशी- रोगप्रतिकार शक्ती प्रदान करण्यासाठी प्रतिपिंडे तयार करणाऱ्या पेशी. खरं तर, हे ल्युकोसाइट्स बी-लिम्फोसाइट्सपासून बनलेले आहेत. ते लाल अस्थिमज्जा, लिम्फ नोड्स, आतडे, पॅलाटिन टॉन्सिलमध्ये आढळतात.

निरोगी लोकांमध्ये, प्लाझ्मा पेशी सर्व अस्थिमज्जा पेशींपैकी 5% बनवतात. जर त्यांची संख्या 10% पेक्षा जास्त असेल तर हे आधीच रोगाच्या विकासास सूचित करते.

प्लाझ्मा पेशींची कार्ये- ऍन्टीबॉडीज-इम्युनोग्लोबुलिनचे उत्पादन जे द्रवपदार्थ (रक्त, लिम्फ, लाळ) मध्ये प्रतिकारशक्ती प्रदान करते. प्लाझ्मा पेशी एकल-सेल ग्रंथी आहेत ज्या प्रति सेकंद शेकडो इम्युनोग्लोबुलिन तयार करतात.

प्लाझ्मा पेशी कशा तयार होतात?? या प्रक्रियेमध्ये अनेक टप्प्यांचा समावेश आहे:

• प्लाझ्मा सेल पूर्ववर्ती - बी-लिम्फोसाइट्स यकृत आणि अस्थिमज्जामधील स्टेम पेशींपासून तयार होतात. हे मुलाच्या जन्मापूर्वी, गर्भाच्या काळात होते.
• रक्तप्रवाहासह बी-लिम्फोसाइट्स लिम्फ नोड्स आणि प्लीहा, आतड्याच्या लिम्फॉइड ऊतकांमध्ये प्रवेश करतात, जिथे ते परिपक्व होतात.
• येथे बी-लिम्फोसाइट प्रतिजन (जीवाणू किंवा विषाणूचा भाग) सह "परिचित होतो". इतर रोगप्रतिकारक पेशी या प्रक्रियेत मध्यस्थ बनतात: मोनोसाइट्स, मॅक्रोफेजेस, हिस्टियोसाइट्स आणि डेंड्रिटिक पेशी. त्यानंतर, बी-लिम्फोसाइट केवळ एक प्रतिजन बेअसर करण्यासाठी इम्युनोग्लोबुलिन तयार करेल. उदाहरणार्थ, इन्फ्लूएंझा व्हायरस.
• बी-लिम्फोसाइट सक्रिय होते - अँटीबॉडीज स्राव करण्यास सुरवात करते. या टप्प्यावर, ते इम्युनोब्लास्टमध्ये बदलते.
• इम्युनोब्लास्ट सक्रियपणे विभाजित आहे - क्लोन. हे समान प्रतिपिंड सोडण्यास सक्षम असलेल्या अनेक समान पेशी बनवतात.
• शेवटच्या भिन्नतेच्या परिणामी, क्लोन केलेल्या पेशी त्याच प्लाझ्मा पेशी किंवा प्लाझ्मा पेशींमध्ये बदलतात. ते इम्युनोग्लोबुलिन तयार करतात आणि त्यांच्या मदतीने शरीराला परदेशी प्रतिजन (व्हायरस आणि बॅक्टेरिया) पासून संरक्षित करतात.

मल्टिपल मायलोमा म्हणजे काय?

बी-लिम्फोसाइट्सच्या परिपक्वताच्या एका टप्प्यावर, एक बिघाड होतो आणि प्लाझ्मा सेलऐवजी, मायलोमा सेल तयार होतो, ज्यामध्ये घातक गुणधर्म असतात. सर्व मायलोमा पेशी एकाच उत्परिवर्तित पेशीपासून येतात ज्यांचे अनेक वेळा क्लोन केले गेले आहेत. या पेशींच्या संचयनाला प्लाझ्मासिटोमा म्हणतात. अशा ट्यूमर हाडे किंवा स्नायूंच्या आत तयार होऊ शकतात, ते एकल (एकाकी) किंवा एकाधिक असतात.

अस्थिमज्जामध्ये एक घातक पेशी तयार होते आणि हाडांच्या ऊतीमध्ये वाढते. तेथे, मायलोमा पेशी सक्रियपणे विभाजित होतात, त्यांची संख्या वाढते. ते स्वतः सहसा रक्तात प्रवेश करत नाहीत, परंतु ते पॅथॉलॉजिकल पॅराप्रोटीन इम्युनोग्लोबुलिन मोठ्या प्रमाणात स्राव करतात. हे एक पॅथॉलॉजिकल इम्युनोग्लोबुलिन आहे जे रोगप्रतिकारक संरक्षणात भाग घेत नाही, परंतु ऊतींमध्ये जमा केले जाते आणि रक्त चाचणीमध्ये शोधले जाऊ शकते.

एकदा हाडांच्या ऊतीमध्ये, मायलोमा पेशी त्यांच्या वातावरणाशी संवाद साधू लागतात. ते ऑस्टियोक्लास्ट सक्रिय करतात, जे कूर्चा आणि हाडांच्या ऊतींचा नाश करतात, व्हॉईड्स तयार करतात.

मायलोमा पेशी साइटोकिन्स नावाचे विशेष प्रोटीन रेणू देखील स्राव करतात. हे पदार्थ अनेक कार्ये करतात:

• मायलोमा पेशींच्या वाढीस उत्तेजन द्या. शरीरात मायलोमा पेशी जितक्या जास्त असतील तितक्या वेगाने रोगाचे नवीन केंद्र दिसून येईल.
• प्रतिकारशक्तीवर अत्याचार कराट्यूमर पेशी नष्ट करण्याचे काम. परिणामी वारंवार जिवाणू संसर्ग होतो.
• ऑस्टियोक्लास्ट सक्रिय कराजे हाडे मोडतात. यामुळे हाडे दुखणे आणि पॅथॉलॉजिकल फ्रॅक्चर होते.
• फायब्रोब्लास्ट वाढ उत्तेजित कराजे फायब्रोजेन आणि इलास्टिन स्रवतात. यामुळे रक्ताच्या प्लाझ्माची चिकटपणा वाढते आणि जखम आणि रक्तस्त्राव होतो.
• यकृताच्या पेशींच्या वाढीस कारणीभूत ठरते- हेपॅटोसाइट्स. हे प्रोथ्रोम्बिन आणि फायब्रिनोजेनच्या निर्मितीमध्ये व्यत्यय आणते, ज्यामुळे रक्त गोठण्याचे प्रमाण कमी होते.
• प्रथिने चयापचय व्यत्यय आणणे(विशेषत: बेन्स-जोन्स मायलोमासह), ज्यामुळे मूत्रपिंडाचे नुकसान होते.

रोगाचा कोर्स मंद आहे. पहिल्या मायलोमा पेशी ज्वलंत क्लिनिकल चित्राच्या विकासाच्या क्षणापासून 20-30 वर्षे निघून जातात. तथापि, रोगाची पहिली लक्षणे दिसू लागल्यानंतर, योग्य उपचार लिहून न दिल्यास 2 वर्षांच्या आत ते घातक ठरू शकते.

एकाधिक मायलोमाची कारणे

मल्टिपल मायलोमाची कारणे पूर्णपणे समजलेली नाहीत. मायलोमा सेलमध्ये बी-लिम्फोसाइटचे उत्परिवर्तन कशामुळे होते याबद्दल डॉक्टरांमध्ये कोणतेही स्पष्ट मत नाही.

एकाधिक मायलोमाचा धोका कोणाला आहे?

• पुरुष. जेव्हा पुरुष लैंगिक संप्रेरकांची पातळी वयानुसार कमी होते तेव्हा एकाधिक मायलोमा विकसित होतो. स्त्रिया खूप कमी वेळा आजारी पडतात.
• वय 50-70 वर्षे. 40 वर्षाखालील लोक फक्त 1% रुग्ण आहेत. हे या वस्तुस्थितीद्वारे स्पष्ट केले आहे की वयानुसार, कर्करोगाच्या पेशी शोधण्यात आणि नष्ट करण्यात रोगप्रतिकारक शक्ती कमकुवत होते.
• अनुवांशिक पूर्वस्थिती. 15% रूग्णांमध्ये, नातेवाईकांना देखील ल्युकेमियाच्या या स्वरूपाचा त्रास होतो. हे वैशिष्ट्य बी-लिम्फोसाइट्सच्या परिपक्वतासाठी जबाबदार असलेल्या जनुकाच्या उत्परिवर्तनामुळे होते.
• लठ्ठपणाचयापचय व्यत्यय आणते, प्रतिकारशक्ती कमी करते, ज्यामुळे घातक पेशी दिसण्यासाठी परिस्थिती निर्माण होते.
• रेडिएशन एक्सपोजर (चेरनोबिल दुर्घटनेचे लिक्विडेटर, रेडिएशन थेरपी घेतलेले लोक) आणि टॉक्सिन (एस्बेस्टोस, आर्सेनिक, निकोटीन) च्या दीर्घकालीन संपर्कात. हे घटक प्लाझ्मा पेशींच्या निर्मितीदरम्यान उत्परिवर्तनाची शक्यता वाढवतात. परिणामी, ते मायलोमा सेलमध्ये बदलते, ज्यामुळे ट्यूमर होतो.

एकाधिक मायलोमा लक्षणे

प्लाझ्मासिटोमा प्रामुख्याने हाडे, मूत्रपिंड आणि रोगप्रतिकारक शक्तीवर परिणाम करतो. मल्टिपल मायलोमाची लक्षणे ट्यूमरच्या विकासाच्या टप्प्यावर अवलंबून असतात. 10% रुग्णांमध्ये, पेशी पॅराप्रोटीन तयार करत नाहीत आणि रोग लक्षणे नसलेला असतो.

जोपर्यंत अनेक घातक पेशी नसतात तोपर्यंत रोग स्वतः प्रकट होत नाही. परंतु हळूहळू त्यांची संख्या वाढते आणि ते सामान्य अस्थिमज्जा पेशींची जागा घेतात. त्याच वेळी, मोठ्या प्रमाणात पॅराप्रोटीन्स रक्तप्रवाहात प्रवेश करतात, जे शरीरावर नकारात्मक परिणाम करतात.

लक्षणे:

• हाडांमध्ये वेदना.मायलोमा पेशींच्या प्रभावाखाली, हाडांमध्ये पोकळी तयार होतात. हाडांच्या ऊतींमध्ये वेदना रिसेप्टर्स समृद्ध असतात; जेव्हा ते चिडतात तेव्हा वेदनादायक वेदना होतात. पेरीओस्टेम खराब झाल्यावर ते मजबूत आणि तीक्ष्ण होते.


• हृदय, सांधे, स्नायू टेंडन्समध्ये वेदनात्यांच्यामध्ये पॅथॉलॉजिकल प्रथिने जमा होण्याशी संबंधित. हे पदार्थ अवयवांच्या कार्यात व्यत्यय आणतात आणि संवेदनशील रिसेप्टर्सला त्रास देतात.
• पॅथॉलॉजिकल फ्रॅक्चर.घातक पेशींच्या प्रभावाखाली, हाडांमध्ये व्हॉईड्स तयार होतात. ऑस्टियोपोरोसिस विकसित होते, हाड ठिसूळ होते आणि थोडासा भार पडूनही तुटतो. बहुतेकदा, फेमर, बरगड्या आणि कशेरुकाचे फ्रॅक्चर होतात.
• रोग प्रतिकारशक्ती कमी होते.अस्थिमज्जाचे कार्य विस्कळीत होते: ते अपुरे ल्युकोसाइट्स तयार करते, ज्यामुळे शरीराच्या संरक्षणास प्रतिबंध होतो. रक्तातील सामान्य इम्युनोग्लोबुलिनचे प्रमाण कमी होते. बर्याचदा जीवाणूजन्य संक्रमण असतात: ओटिटिस मीडिया, टॉन्सिलिटिस, ब्राँकायटिस. रोग प्रदीर्घ आणि उपचार करणे कठीण आहे.
• हायपरकॅल्सेमिया. नष्ट झालेल्या हाडांच्या ऊतीमधून, मोठ्या प्रमाणात कॅल्शियम रक्तात प्रवेश करते. हे बद्धकोष्ठता, ओटीपोटात दुखणे, मळमळ, मोठ्या प्रमाणात लघवी, भावनिक गडबड, अशक्तपणा, आळशीपणासह आहे.
• बिघडलेले मूत्रपिंड कार्य - मायलोमा नेफ्रोपॅथीकॅल्शियम मुत्र नलिकांमध्ये दगडांच्या स्वरूपात जमा होते या वस्तुस्थितीमुळे होते. मूत्रपिंड देखील बिघडलेले प्रथिने चयापचय ग्रस्त. पॅराप्रोटीन्स (कर्करोगाच्या पेशींद्वारे उत्पादित प्रथिने) मूत्रपिंडाच्या फिल्टरमधून प्रवेश करतात आणि नेफ्रॉन ट्यूबल्समध्ये जमा होतात. या प्रकरणात, मूत्रपिंड संकुचित होते (नेफ्रोस्क्लेरोसिस). याव्यतिरिक्त, मूत्रपिंड पासून मूत्र बाहेरचा प्रवाह विचलित आहे. रेनल कॅलिसेस आणि ओटीपोटात द्रव स्थिर होतो, तर अवयवाचा पॅरेन्कायमा शोषतो. मायलोमा नेफ्रोपॅथीसह, सूज नाही, रक्तदाब वाढलेला नाही.
• अशक्तपणा, प्रामुख्याने नॉर्मोक्रोमिक - रंग निर्देशांक (लाल रक्तपेशींच्या संख्येत हिमोग्लोबिनचे गुणोत्तर) सामान्य 0.8 -1.05 राहते. जेव्हा अस्थिमज्जा खराब होतो तेव्हा लाल रक्तपेशींचे उत्पादन कमी होते. त्याच वेळी, रक्तातील हिमोग्लोबिनची एकाग्रता प्रमाणानुसार कमी होते. हिमोग्लोबिन ऑक्सिजनच्या वाहतुकीसाठी जबाबदार असल्याने, अशक्तपणामुळे पेशींना ऑक्सिजन उपासमारीचा अनुभव येतो. हे जलद थकवा, एकाग्रता कमी झाल्यामुळे प्रकट होते. श्रम करताना श्वास लागणे, धडधडणे, डोकेदुखी, फिकट त्वचा.
• रक्त गोठण्याचे विकार.प्लाझ्मा स्निग्धता वाढते. यामुळे आरबीसी उत्स्फूर्तपणे नाण्यांच्या ढिगाप्रमाणे एकत्र चिकटतात, ज्यामुळे रक्ताच्या गुठळ्या होऊ शकतात. प्लेटलेट्स (थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया) च्या पातळीत घट झाल्यामुळे उत्स्फूर्त रक्तस्त्राव होतो: नाक आणि हिरड्या. जर लहान केशिका खराब झाल्या असतील तर रक्त त्वचेखाली जाते - जखम आणि जखम तयार होतात.

मायलोमा निदान

1. anamnesis संग्रह.हाडांमध्ये वेदना, सुन्नपणा, थकवा, अशक्तपणा, रक्तस्त्राव, रक्तस्त्राव किती काळापूर्वी दिसून आला याचे डॉक्टर विश्लेषण करतात. जुनाट रोग आणि वाईट सवयींची उपस्थिती लक्षात घेतली जाते. प्रयोगशाळा आणि इंस्ट्रूमेंटल अभ्यासाच्या परिणामांवर आधारित, निदान केले जाते, एकाधिक मायलोमाचे स्वरूप आणि टप्पा निर्धारित केला जातो आणि उपचार निर्धारित केला जातो.
2. तपासणी. एकाधिक मायलोमाची बाह्य चिन्हे प्रकट करते:
   • शरीराच्या वेगवेगळ्या भागांमध्ये, प्रामुख्याने हाडे आणि स्नायूंवर ट्यूमर.
   • रक्तस्त्राव विकारामुळे होणारे रक्तस्त्राव.
   • फिकट गुलाबी त्वचा अशक्तपणाचे लक्षण आहे.
   • जलद नाडी - प्रवेगक कामासह हिमोग्लोबिनच्या कमतरतेची भरपाई करण्याचा हृदयाचा प्रयत्न.
3. सामान्य रक्त विश्लेषण.एक प्रयोगशाळा अभ्यास जो आपल्याला हेमॅटोपोएटिक प्रणालीची सामान्य स्थिती, रक्त कार्ये आणि विविध रोगांच्या उपस्थितीचे मूल्यांकन करण्यास अनुमती देतो. सकाळी रिकाम्या पोटी रक्ताचे नमुने घेतले जातात. संशोधनासाठी, बोटातून किंवा रक्तवाहिनीतून 1 मिली रक्त घेतले जाते. प्रयोगशाळेतील डॉक्टर सूक्ष्मदर्शकाखाली रक्ताच्या थेंबाची तपासणी करतात; तेथे स्वयंचलित विश्लेषक आहेत.

   खालील निर्देशक एकाधिक मायलोमा दर्शवतात:

   • ESR मध्ये वाढ - 60-70 मिमी / तासापेक्षा जास्त
   • एरिथ्रोसाइट्सची संख्या कमी झाली आहे - पुरुष 4 10 ^ 12 पेशी / l पेक्षा कमी, स्त्रिया 3.7 10 ^ 12 पेशी / l पेक्षा कमी.
   • रेटिक्युलोसाइट्सची संख्या कमी झाली आहे - 0.88% पेक्षा कमी (एरिथ्रोसाइट्सच्या 100% पैकी)
   • प्लेटलेट संख्या कमी - 180 10^9 पेशी / l पेक्षा कमी.
   • ल्युकोसाइट्सची संख्या कमी झाली आहे - 4 10^9 पेशी / l पेक्षा कमी.
   • न्यूट्रोफिल्सची पातळी कमी होते - 1 μl मध्ये 1500 पेक्षा कमी (सर्व ल्यूकोसाइट्सच्या 55% पेक्षा कमी)
   • मोनोसाइट्सची वाढलेली पातळी - 0.7 10^9 पेक्षा जास्त (सर्व ल्यूकोसाइट्सपैकी 8% पेक्षा जास्त)
   • हिमोग्लोबिन कमी झाले आहे - 100 ग्रॅम / ली पेक्षा कमी
   • रक्तामध्ये 1-2 प्लाझ्मा पेशी आढळू शकतात.
   अस्थिमज्जाच्या हेमॅटोपोएटिक कार्याच्या प्रतिबंधामुळे, रक्त पेशींची संख्या (एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स) कमी होते. पॅराप्रोटीन्समुळे प्रथिनांचे एकूण प्रमाण वाढते. ESR ची उच्च पातळी घातक पॅथॉलॉजीची उपस्थिती दर्शवते.
4. रक्त रसायनशास्त्रआपल्याला रक्तातील विशिष्ट पदार्थाच्या उपस्थितीद्वारे वैयक्तिक अवयव आणि प्रणालींच्या कार्याचे मूल्यांकन करण्यास अनुमती देते.

   औषधे आणि इतर अभ्यास (एक्स-रे, एमआरआय) घेण्यापूर्वी, सकाळी रिकाम्या पोटी रक्त घेतले जाते. रक्त रक्तवाहिनीतून घेतले जाते. प्रयोगशाळेत, रासायनिक अभिकर्मक रक्तासह चाचणी ट्यूबमध्ये जोडले जातात, जे निर्धारित केल्या जाणार्या पदार्थांवर प्रतिक्रिया देतात. मायलोमा याद्वारे पुष्टी केली जाते:

   • एकूण प्रथिने वाढ - 90-100 ग्रॅम / l पेक्षा जास्त
   
   
   • अल्ब्युमिन 38 g/l पेक्षा कमी
   
   
   • कॅल्शियमची पातळी वाढली आहे - 2.75 मिमीोल / लिटरपेक्षा जास्त.
   
   
   • यूरिक ऍसिड वाढले आहे - पुरुष 416.5 μmol/l पेक्षा जास्त, स्त्रिया 339.2 μmol/l पेक्षा जास्त
   
   
   • क्रिएटिनिन वाढले आहे - पुरुष 115 μmol / l पेक्षा जास्त, स्त्रिया 97 μmol / l पेक्षा जास्त
   
   
   • युरियाची पातळी वाढली आहे - 6.4 mmol / l पेक्षा जास्त
   प्रकट झालेले विचलन मायलोमा पेशींद्वारे स्रावित पॅथॉलॉजिकल पॅराप्रोटीन्समुळे रक्तातील प्रथिनांमध्ये वाढ दर्शवतात. यूरिक ऍसिड आणि क्रिएटिनिनची उच्च पातळी मूत्रपिंडाचे नुकसान दर्शवते.


5. मायलोग्राम (ट्रेपॅनोबायोप्सी)- अस्थिमज्जा पेशींच्या संरचनात्मक वैशिष्ट्यांचा अभ्यास. एका विशेष उपकरणाच्या मदतीने - ट्रेफिन किंवा I. A. कासिर्स्कीची सुई, स्टर्नम किंवा इलियमचे पंचर (पंचर) बनविले जाते. अस्थिमज्जा पेशींचा नमुना काढला जातो. परिणामी पॅरेन्कायमापासून एक स्मीअर तयार केला जातो आणि पेशींची गुणात्मक आणि परिमाणात्मक रचना, त्यांचे प्रकार, गुणोत्तर आणि परिपक्वताची डिग्री सूक्ष्मदर्शकाखाली अभ्यासली जाते.
   
   एकाधिक मायलोमाचे परिणाम:
   • मोठ्या संख्येने प्लाझ्मा पेशी - 12% पेक्षा जास्त. हे त्यांचे असामान्य विभाजन आणि ऑन्कोलॉजिकल बदलांची शक्यता दर्शवते.
   • पेशी मोठ्या प्रमाणात सायटोप्लाझमसह आढळतात, ज्यावर तीव्रतेने डाग असतो. सायटोप्लाझममध्ये व्हॅक्यूल्स असू शकतात. न्यूक्लियर क्रोमॅटिनमध्ये, चाकासारखा एक वैशिष्ट्यपूर्ण नमुना लक्षात येतो. या पेशी निरोगी व्यक्तीच्या अस्थिमज्जासाठी वैशिष्ट्यपूर्ण नसतात.
   • सामान्य hematopoiesis प्रतिबंध
   • मोठ्या संख्येने अपरिपक्व ऍटिपिकल पेशी
   बदल सूचित करतात की अस्थिमज्जाचे सामान्य कार्य विस्कळीत झाले आहे. त्याच्या कार्यात्मक पेशी घातक प्लाझ्मा पेशींनी बदलल्या आहेत.
6. एकाधिक मायलोमाचे प्रयोगशाळा मार्कर

   संशोधनासाठी, सकाळी रक्तवाहिनीतून रक्त घेतले जाते. काही प्रकरणांमध्ये, मूत्र वापरले जाऊ शकते. मायलोमा पेशींद्वारे स्रावित पॅराप्रोटीन्स रक्ताच्या सीरममध्ये आढळतात. हे बदललेले इम्युनोग्लोबुलिन निरोगी लोकांच्या रक्तात आढळत नाहीत.

   पॅराप्रोटीन्स इम्युनोइलेक्ट्रोफोरेसीसद्वारे शोधले जातात. आगर-आधारित जेलमध्ये रक्त जोडले जाते. एक एनोड आणि कॅथोड ग्लास स्लाइडच्या विरुद्ध विभागांशी जोडलेले आहेत, ज्यानंतर इलेक्ट्रोफोरेसीस केले जाते. विद्युत क्षेत्राच्या प्रभावाखाली, प्रतिजन (रक्त प्लाझ्मा प्रथिने आणि पॅराप्रोटीन्स) हलतात आणि वैशिष्ट्यपूर्ण आर्क्सच्या स्वरूपात काचेवर स्थित असतात - मोनोक्लोनल प्रोटीनचा एक अरुंद बँड. चांगले व्हिज्युअलायझेशन आणि वाढीव संवेदनशीलतेसाठी, एक रंग आणि प्रतिजन असलेले सीरम जेलमध्ये जोडले जातात.
   
   मायलोमाच्या प्रकारावर अवलंबून, ते प्रकट करतात:

   • IgG वर्ग पॅराप्रोटीन
   • IgA वर्ग पॅराप्रोटीन
   • आयजीडी वर्ग पॅराप्रोटीन
   • IgE वर्ग पॅराप्रोटीन
   • बीटा -2 मायक्रोग्लोबुलिन
   एकाधिक मायलोमा निर्धारित करण्यासाठी हे विश्लेषण सर्वात संवेदनशील आणि अचूक अभ्यास मानले जाते.
7. सामान्य मूत्र विश्लेषण- मूत्राचा प्रयोगशाळा अभ्यास, ज्या दरम्यान मूत्राची भौतिक-रासायनिक वैशिष्ट्ये निर्धारित केली जातात आणि त्याच्या गाळाचा सूक्ष्मदर्शकाखाली अभ्यास केला जातो. अभ्यासासाठी, सकाळच्या मूत्राचा सरासरी भाग गोळा करणे आवश्यक आहे. हे गुप्तांग धुतल्यानंतर केले जाते. 1-2 तासांच्या आत, मूत्र प्रयोगशाळेत वितरित केले जाणे आवश्यक आहे, अन्यथा त्यामध्ये बॅक्टेरिया वाढतील आणि विश्लेषणाचे परिणाम विकृत केले जातील.

   मूत्रात एकाधिक मायलोमा आढळतात:

   • वाढलेली सापेक्ष घनता - मूत्रात मोठ्या प्रमाणात रेणू असतात (प्रामुख्याने प्रथिने)
   • लाल रक्तपेशींची उपस्थिती
   • वाढलेली प्रथिने सामग्री (प्रोटीनुरिया)
   • मूत्र मध्ये casts आहेत
   • बेन्स-जोन्स प्रथिने (पॅराप्रोटीनचे तुकडे) - 12 ग्रॅम / दिवसापेक्षा जास्त (गरम झाल्यावर अवक्षेपण)

   लघवीतील बदल पॅराप्रोटीन्सद्वारे मूत्रपिंडाचे नुकसान आणि शरीरातील प्रथिने चयापचयचे उल्लंघन दर्शवितात.

8. हाडांचा एक्स-रेहाडांच्या क्ष-किरण तपासणीची पद्धत. हाडांच्या जखमांचे क्षेत्र ओळखणे आणि एकाधिक मायलोमाच्या निदानाची पुष्टी करणे हे लक्ष्य आहे. नुकसानाच्या डिग्रीचे संपूर्ण चित्र मिळविण्यासाठी, पूर्ववर्ती आणि पार्श्व अंदाजांमधून चित्रे घेतली जातात.

   एकाधिक मायलोमामध्ये एक्स-रे बदल:

   • फोकल किंवा डिफ्यूज ऑस्टिओपोरोसिसची चिन्हे (हाडांची घनता कमी होणे)
   • "गळती कवटी" - कवटीच्या नाशाचा गोल केंद्रबिंदू
   • ह्युमरस - मधाच्या पोळ्या किंवा "साबण फुगे" च्या स्वरूपात छिद्र
   • बरगड्या आणि खांद्याच्या ब्लेडला "पतंगाने खाल्लेले" किंवा "पंच केलेले" छिद्र असतात
   • कशेरुक संकुचित आणि लहान केले जातात. ते "फिश कशेरुका" चे स्वरूप धारण करतात

   क्ष-किरणांना कॉन्ट्रास्ट एजंट वापरण्यास मनाई आहे. आयोडीन, जे त्यांच्या रचनेचा भाग आहे, मायलोमा पेशींद्वारे स्रावित प्रथिनेसह एक अघुलनशील कॉम्प्लेक्स बनवते. हा पदार्थ मूत्रपिंडांना गंभीरपणे नुकसान करतो.



9. स्पायरल कॉम्प्युटेड टोमोग्राफी (एससीटी) -वेगवेगळ्या कोनातून घेतलेल्या क्ष-किरणांच्या मालिकेवर आधारित अभ्यास. त्यांच्या आधारावर, संगणक मानवी शरीराचे स्तर-दर-स्तर "विभाग" बनवतो.
   • हाडांच्या नाशाचे केंद्र
   • मऊ ऊतींचे ट्यूमर
   • हाडे आणि मणक्यांची विकृती
   • कशेरुकाच्या फ्रॅक्चरमुळे पाठीच्या कण्याला दुखापत
   टोमोग्राफी हाडांच्या जखमांचे सर्व केंद्र ओळखण्यात आणि मायलोमाच्या व्याप्तीचे मूल्यांकन करण्यास मदत करते.

एकाधिक मायलोमा उपचार

एकाधिक मायलोमा उपचार करण्यासाठी अनेक पद्धती वापरल्या जातात:

• केमोथेरपी - मायलोमा पेशींवर हानिकारक प्रभाव असलेल्या विषारी पदार्थांवर उपचार
• अस्थिमज्जा किंवा स्टेम सेल प्रत्यारोपण
• रेडिएशन थेरपी - आयनीकरण रेडिएशन वापरून सिंगल प्लाझ्मासाइटोमाचा उपचार
• सर्जिकल उपचार - सिंगल प्लाझ्मासिटोमाच्या बाबतीत खराब झालेले हाड काढून टाकणे

केमोथेरपीसह एकाधिक मायलोमाचा उपचार

केमोथेरपी हे सिंगल आणि मल्टिपल प्लाझ्मासायटोमासाठी मुख्य उपचार आहे.
मोनोकेमोथेरपी- एकाच केमोथेरपी औषधाने उपचार.

प्रतिनिधी	उपचारात्मक कृतीची यंत्रणा	अर्ज करण्याची पद्धत
मेलफलन नियुक्तीची प्रभावीता 50% आहे.	कार्बन संयुगे मायलोमा पेशींच्या डीएनए रेणूमध्ये तयार केले जातात. यामुळे डीएनएच्या दोन पट्ट्या एकमेकांशी जोडल्या जातात आणि घातक पेशी पुनरुत्पादन थांबवतात.	0.15 - 0.2 मिग्रॅ प्रति किलोग्राम शरीराचे वजन 4 दिवसांसाठी. उपचारांच्या कोर्स दरम्यान मध्यांतर 4 आठवडे आहे. औषध तोंडी किंवा अंतस्नायुद्वारे घेतले जाते.
सायक्लोफॉस्फामाइड (सायक्लोफॉस्फामाइड) मोनोथेरपीची परिणामकारकता 50% पर्यंत पोहोचते	सक्रिय पदार्थ घातक पेशीच्या डीएनएमध्ये समाकलित केला जातो आणि रेणूच्या एका दुव्याची जागा घेतो. यामुळे पेशी विभाजनाची प्रक्रिया विस्कळीत होते. मायलोमा पेशींचा मृत्यू होतो.	आत, 2-3 आठवड्यांसाठी 50-200 मिग्रॅ. इंट्रामस्क्युलरली, 200-400 मिग्रॅ. इंजेक्शन आठवड्यातून 2-3 वेळा केले जातात. कोर्स 3-4 आठवडे आहे. इंट्राव्हेनस, 600 मिग्रॅ प्रति 1 चौ. शरीराच्या पृष्ठभागाचा मी. उपचारांचा कोर्स दर 2 आठवड्यांनी एक इंजेक्शन आहे. 3 डोस आवश्यक आहेत.
लेनालिडोमाइड 60% रुग्णांमध्ये प्रभावी. 42 महिन्यांपर्यंत जगण्याची क्षमता वाढवते.	घातक पेशींविरूद्ध रोगप्रतिकारक संरक्षण वाढवते - टी-किलर सक्रिय करते. नवीन रक्तवाहिन्या (केशिका) खाद्य ट्यूमर तयार होण्यास प्रतिबंध करते.	25 मिग्रॅ कॅप्सूल पुरेशा प्रमाणात द्रव न चघळता गिळणे. जेवणानंतर दररोज त्याच वेळी सेवन करा. उपचारांचा कोर्स 3 आठवडे आहे, 7 दिवसांचा ब्रेक. दुसरा कोर्स करण्यापूर्वी डोस समायोजन आवश्यक आहे. ते टप्प्याटप्प्याने कमी केले जाते: 25, 15, 10, 5 मिग्रॅ. औषध डेक्सामेथासोन (40 मिग्रॅ प्रतिदिन 1 वेळा) सोबत घेतले जाते.

केमोथेरप्यूटिक औषधे केवळ सायटोस्टॅटिक्सच्या वापरामध्ये अनुभवी केमोथेरपिस्टद्वारेच लिहून दिली जाऊ शकतात. उपचारादरम्यान, रुग्णाची स्थिती आणि परिधीय रक्त मापदंडांचे सतत निरीक्षण करणे आवश्यक आहे.

पॉलीकेमोथेरपी- अँटीट्यूमर एजंट्सच्या कॉम्प्लेक्सच्या मदतीने एकाधिक मायलोमाचा उपचार.

पॉलीकेमोथेरपीमध्ये, VAD आणि VMBCP पथ्ये सर्वात प्रभावी म्हणून ओळखली जातात. निदान स्थापित झाल्यानंतर 6 महिन्यांच्या आत, पॉलीकेमोथेरपीचे 3 कोर्स केले जातात.

VAD योजना

तयारी	उपचारात्मक कृतीची यंत्रणा	अर्ज करण्याची पद्धत
विंक्रिस्टाइन	मायलोमा पेशींच्या इंट्रासेल्युलर स्केलेटन (मायक्रोट्यूब्यूल्स) च्या बांधकामासाठी आवश्यक प्रथिने हे औषध अवरोधित करते. पेशी विभाजन थांबवते.	1-4 दिवसांसाठी 0.4 मिग्रॅ/दिवस. औषध दिवसभर सतत अंतस्नायुद्वारे प्रशासित केले जाते.
अॅड्रियामायसिन (डॉक्सोरुबिसिन)	पेशींची वाढ आणि पुनरुत्पादन रोखते. जेव्हा ते वापरले जाते तेव्हा मुक्त रॅडिकल्स तयार होतात. ते पेशींच्या पडद्यावर कार्य करतात, आनुवंशिक माहिती वाहून नेणाऱ्या न्यूक्लिक अॅसिड (डीएनए) चे संश्लेषण रोखतात.	हे दररोज शरीराच्या पृष्ठभागाच्या 9 mg/m² दराने अंतस्नायुद्वारे प्रशासित केले जाते. कायमस्वरूपी ड्रॉपरच्या स्वरूपात उपचारांचा कोर्स 1-4 दिवसांचा असतो.
डेक्सामेथासोन	हे केमोथेरपी दरम्यान साइड इफेक्ट्स प्रतिबंध म्हणून विहित आहे.	तोंडी किंवा अंतःशिरा 40 मिलीग्राम / दिवसाने घ्या. दिवस 1-4, 9-12, 17-20.

स्कीमा VMBCP

तयारी	उपचारात्मक कृतीची यंत्रणा	अर्ज करण्याची पद्धत
कारमस्टीन	हे सेलमधील चयापचय प्रक्रियांना प्रतिबंधित करते, ऊर्जा पुरवठा आणि घातक पेशींचे विभाजन व्यत्यय आणते.	उपचाराच्या पहिल्या दिवशी ते अंतस्नायुद्वारे प्रशासित केले जाते. डोस वैयक्तिकरित्या 100-200 mg/m 2 शरीराच्या पृष्ठभागावर आधारित निवडला जातो. पुढील डोस 6 आठवड्यांत (रक्त चाचणी परिणामांवर आधारित).
विंक्रिस्टाइन	माइटोटिक पेशींचे विभाजन अवरोधित करते.	शरीराच्या पृष्ठभागाच्या 1.4 mg/m² च्या डोसवर औषध अंतस्नायुद्वारे प्रशासित केले जाते. उपचाराच्या पहिल्या दिवशी गाडी चालवा.
सायक्लोफॉस्फामाइड	घातक पेशींवर त्याचा विषारी प्रभाव असतो, त्याचा अँटीट्यूमर प्रभाव असतो. डीएनए चेन आणि मायलोमा पेशींच्या पुनरुत्पादनाच्या अखंडतेचे उल्लंघन करा.	वैयक्तिकरित्या नियुक्त करा. उपचाराच्या 1ल्या दिवशी अंदाजे 400 mg/m² इंट्राव्हेन्सली डोस.
मेलफलन	मायलोमा पेशींच्या गुणाकारासाठी आवश्यक प्रोटीनचे संश्लेषण थांबवते. त्यांचे डीएनए रेणू नष्ट करते.	8 mg/m² वर आत लागू करा. 1 ते 7 पर्यंत उपचारांचे दिवस.
प्रेडनिसोलोन	कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचा वापर केमोथेरपी औषधांचे दुष्परिणाम कमी करण्यासाठी आणि हायपरक्लेसीमिया टाळण्यासाठी केला जातो.	1 ते 7 दिवसांवर 40 mg/m² वर तोंडी लागू केले जाते.

दीर्घ कालावधीसाठी माफी प्राप्त केल्यानंतर, शरीर राखण्यासाठी इंटरफेरॉन अल्फा आठवड्यातून 3 वेळा, दररोज 3 दशलक्ष युनिट्स लिहून दिले जाते.

केमोथेरपी हेमॅटोपोईजिसला प्रतिबंध करते, म्हणून एरिथ्रोसाइट, ल्यूकोसाइट किंवा प्लेटलेट मासचे रक्तसंक्रमण (ओतणे) वेळोवेळी आवश्यक असते.

एकाधिक मायलोमामध्ये पॉलीकेमोथेरपीची प्रभावीता: 41% रुग्णांमध्ये लक्षणे पूर्णपणे गायब होणे (पूर्ण माफी) प्राप्त करणे शक्य आहे. 50% मध्ये, लक्षणे लक्षणीयरीत्या सुधारली (आंशिक माफी).

दुर्दैवाने, यशस्वी उपचारानंतरही, रुग्णांचे लक्षणीय प्रमाण, पुन्हा पडणे. हे ट्यूमरच्या रचनेत विविध पेशींचा समावेश आहे या वस्तुस्थितीमुळे आहे. त्यापैकी काही केमोथेरपी दरम्यान मरतात, इतर राहतात आणि अखेरीस नवीन ट्यूमरला जन्म देतात. मल्टिपल मायलोमाच्या तीव्रतेचा उपचार मोठ्या क्रियाकलापांसह औषधांनी केला जातो.

एकाधिक मायलोमाची लक्षणे काढून टाकणे

1. ऍनेस्थेसिया

   एकाधिक मायलोमासाठी ऍनेस्थेसिया तीन टप्प्यात केली जाते:

   मी स्टेज- नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (स्पाझगन, सेडालगिन, इंडोमेथेसिन, आयबुप्रोफेन) सौम्य वेदनांवर उपचार करण्यासाठी वापरली जातात.

   एक औषध	कृतीची यंत्रणा	अर्ज करण्याची पद्धत
   स्पॅझगन	यात एनाल्जेसिक, अँटिस्पास्मोडिक आणि अँटीपायरेटिक प्रभाव आहे. औषध पॅरासिम्पेथेटिक मज्जातंतू तंतूंच्या टोकांना अवरोधित करते, ज्यामुळे उबळ दूर होते आणि वेदना कमी होते. हाडे आणि अंतर्गत अवयवांमध्ये वेदनांसाठी नियुक्त करा.	1 टॅब्लेट दिवसातून 2 वेळा, अन्न सेवन विचारात न घेता.
   सेडलगिन	शांत प्रभावासह मध्यम शक्तीचे वेदनाशामक. मज्जातंतूंच्या मुळांच्या संकुचिततेसाठी आणि पाठीच्या मज्जातंतूसह वेदनांसाठी याची शिफारस केली जाते.	1-2 गोळ्या दिवसातून 2-3 वेळा.
   इंडोमेथेसिन	प्रोस्टॅग्लॅंडिनचे संश्लेषण अवरोधित करते, वेदना दिसण्यासाठी जबाबदार पदार्थ. सर्वात मजबूत नॉन-स्टेरॉइडल वेदनाशामक औषधांपैकी एक.	जेवणानंतर दिवसातून 2-3 वेळा तोंडी 25 मिलीग्राम घ्या. आवश्यक असल्यास, डोस दररोज 150 मिलीग्रामपर्यंत वाढविला जाऊ शकतो.
   ibuprofen	हे प्रोस्टॅग्लॅंडिन आणि एन्झाईम सायक्लोऑक्सीजेनेसचे संश्लेषण कमी करते, ज्यामुळे जळजळ आणि वेदना कमी होते. हाडे आणि सांधे दुखण्यासाठी प्रभावी.	0.2 ग्रॅमच्या टॅब्लेटमध्ये दिवसातून 3-4 वेळा. गॅस्ट्रिक म्यूकोसाची जळजळ टाळण्यासाठी, जेवणानंतर घेण्याची शिफारस केली जाते.

   
   II स्टेज- कमकुवत ओपिओइड्स, ते देखील मादक वेदनाशामक आहेत (कोडाइन, ट्रामंडाइन, ट्रामाडोल, डायहाइड्रोकोडाइन, प्रोसिडॉल). वेदनशामक प्रभाव वाढविण्यासाठी, ते नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (पॅरासिटामॉल, डायक्लोफेनाक, केटोरोलाक) च्या संयोगाने वापरले जातात. वेदना वाढीसह नियुक्त करा.

   एक औषध	कृतीची यंत्रणा	अर्ज करण्याची पद्धत
   कोडीन	त्यांचा वेदनशामक प्रभाव आहे. औषधांमधून बाहेर पडणारे मॉर्फिन मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या ओपिओइड रिसेप्टर्सशी बांधले जाते आणि वेदना आवेगांचा मार्ग अवरोधित करते.	0.015 ग्रॅम दिवसातून 4 वेळा. कमाल दैनिक डोस 0.06-0.09 ग्रॅम आहे.
   ट्रामाडोल		0.05 - 0.1 ग्रॅम दिवसातून 3-4 वेळा. दैनिक डोस 0.4 ग्रॅम पेक्षा जास्त नसावा.
   डायहाइड्रोकोडाइन		0.06 - 0.12 ग्रॅम साठी. औषधाचा प्रभाव 12 तासांपर्यंत टिकतो, दिवसातून 2 - 3 वेळा घेतला जातो.
   प्रोसिडॉल	मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या विविध स्तरांवर वेदनाशामक प्रणाली सक्रिय करते. भावनिक पातळीवर वेदना समज बदलते.	0.01-0.02 ग्रॅमच्या जिभेखाली रिसॉर्प्शनसाठी गोळ्या. कमाल डोस दररोज 0.05-0.25 ग्रॅम आहे.

   
   लक्ष द्या! दीर्घकाळापर्यंत वापर केल्याने, ते व्यसन आणि मादक पदार्थांचे अवलंबित्व निर्माण करतात.

   तिसरा टप्पातीव्र वेदनांसाठी सशक्त ओपिओइड्स (मॉर्फिन, ओमनोपोन, ब्युप्रेनॉर्फिन, नालोक्सोन, ड्युरेजेसिक) यांना प्राधान्य दिले जाते.

   एक औषध	कृतीची यंत्रणा	अर्ज करण्याची पद्धत
   मॉर्फिन	तीव्र वेदना कमी करते. पदार्थ मज्जासंस्थेच्या रिसेप्टर्सद्वारे वेदना आवेगांचा मार्ग अवरोधित करतो. एक शांत प्रभाव आहे.	0.01 ग्रॅम दिवसातून 4-5 वेळा.
   ओम्नोपोन	ते मज्जासंस्थेतील ओपिओइड रिसेप्टर्सला बांधतात आणि वेदनांची संवेदनशीलता दडपतात.	0.02-0.04 ग्रॅम दिवसातून 3-4 वेळा. दैनिक डोस 0.12 ग्रॅमपेक्षा जास्त नसावा.
   बुप्रेनॉर्फिन		0.2-0.4 मिग्रॅ. मॉर्फिनपेक्षा कमी एकाग्रतेवर प्रभावी. दैनिक डोस 1.2-1.6 मिलीग्रामपेक्षा जास्त नसावा.
   नालोक्सोन	वेदना रिसेप्टरला जोडणारी रसायने विस्थापित करते. हे ओपिएट रिसेप्टर्सला बांधते आणि त्यांचे कार्य अवरोधित करते.	दिवसातून 2 वेळा 0.4 मिग्रॅ घ्या.

   
   डोस आणि डॉक्टरांच्या शिफारसींचे काटेकोरपणे पालन करा. यामुळे दुष्परिणाम आणि व्यसनाचा धोका कमी होतो.

   एकाधिक मायलोमा वेदना आराम प्रक्रिया

   1. मॅग्नेटोटर्बोट्रॉन. कमी-फ्रिक्वेंसी चुंबकीय क्षेत्रासह उपचारांचा शरीरावर सकारात्मक परिणाम होतो:
      • विरोधी दाहक आणि वेदनशामक प्रभाव कारणीभूत
      • घातक मायलोमा पेशींचे माइटोटिक विभाजन कमी करते
      • रोग प्रतिकारशक्ती वाढवते आणि नैसर्गिक ट्यूमर संरक्षण सक्रिय करते
      • केमोथेरपीचे दुष्परिणाम कमी करते.
      कालावधी 10-15 मिनिटे. कोर्स 10 सत्रे. वर्षातून 2 वेळा उपचार पुन्हा करण्याचा सल्ला दिला जातो.
   2. इलेक्ट्रोस्लीप. कमी किंवा ऑडिओ वारंवारता (1-130 हर्ट्ज), आयताकृती आकार, कमी व्होल्टेज आणि ताकदीच्या आवेग प्रवाहांसह मेंदूच्या संरचनांवर प्रभाव. पापण्यांच्या त्वचेवर आणि डोक्याच्या मागील बाजूस रिफ्लेक्स झोनची चिडचिड, तसेच मेंदूवर विद्युतप्रवाहाचा थेट परिणाम, कारणे:
      • तंद्री आणि तंद्री
      • वेदना संवेदनशीलता कमी करते
      • एक शांत प्रभाव आहे
      प्रक्रियेचा कालावधी 30-90 मिनिटे आहे. उपचारांचा कोर्स 10-15 सत्रांचा आहे.
2. कॅल्शियम चयापचय उल्लंघन

   रक्ताची रचना सामान्य करण्यासाठी, दररोज 3-4 लिटर द्रवपदार्थ वापरणे आवश्यक आहे. या प्रकरणात, अतिरिक्त कॅल्शियम शरीरातून मूत्राने धुऊन जाते. त्याची मात्रा दररोज 3-4 लिटर असावी. सामान्य पोटॅशियम आणि मॅग्नेशियम आयन राखण्यासाठी इलेक्ट्रोलाइट्सचे प्रमाण दिवसातून 2 वेळा निर्धारित केले जाते.

   एक औषध	कृतीची यंत्रणा	अर्ज करण्याची पद्धत
   Ibandronate सोडियम (Ibandronic acid)	हाडांचा नाश रोखते, रक्तातील कॅल्शियमची एकाग्रता कमी करते. हाडांच्या मेटास्टेसेसचे स्वरूप प्रतिबंधित करते.	लघु अभ्यासक्रम नियुक्त करा. दररोज 2-4 मिग्रॅ इंट्राव्हेन्सली प्रविष्ट करा.
   कॅल्सीटोनिन	हाडांच्या ऊतींमध्ये कॅल्शियम चयापचय नियंत्रित करते. हाडांचा नाश रोखते, मूत्रात कॅल्शियमच्या उत्सर्जनास प्रोत्साहन देते.	त्वचेखालील किंवा इंट्रामस्क्युलरली 6-12 तासांसाठी 4-8 IU / kg वर प्रशासित. कोर्स 2-4 आठवडे आहे. त्यानंतर, डोस कमी केला जातो आणि उपचार 6 आठवडे चालू ठेवला जातो.
   प्रेडनिसोलोन	दाहक प्रतिक्रिया दडपण्यासाठी उच्च डोससह पल्स थेरपी. बी-लिम्फोसाइट्स आणि मायलोमा पेशींच्या क्रियाकलापांना प्रतिबंधित करते.	40 mg / m² तोंडी घेतले जाते. कोर्स 5-7 दिवसांचा आहे.
   व्हिटॅमिन डी (एर्गोकॅल्सीफेरॉल)	ऑस्टियोपोरोसिस आणि हाडांचा नाश रोखण्यासाठी.	४५ दिवसांसाठी दररोज ३००-५०० एमई.
   एंड्रोजेन्स: मेथॅन्ड्रोस्टेनोलोन	प्रथिने चयापचय सामान्य करते आणि व्हिटॅमिन डीच्या संयोगाने हाडांच्या ऊतींना मजबूत करते.	जेवण करण्यापूर्वी दररोज 0.005-0.01 ग्रॅम तोंडी घेतले जाते. 6 आठवड्यांपर्यंतचा कोर्स.

3. मल्टीपल मायलोमामध्ये मूत्रपिंडाच्या विफलतेचा उपचार

   मोठ्या संख्येने नेफ्रॉनचे नुकसान झाल्यामुळे मूत्रपिंडाचे कार्य बिघडते. मूत्रपिंड निकामी होण्याच्या उपचारांच्या केंद्रस्थानी अंतर्निहित रोगाविरूद्ध लढा आहे. उद्देशः मायलोमा पेशींची संख्या कमी करणे आणि मूत्रपिंडात जमा झालेल्या पॅराप्रोटीन्स. मूत्रपिंडांना आधार देणारी औषधे देखील लिहून द्या आणि विष काढून टाका.

   एक औषध	कृतीची यंत्रणा	अर्ज करण्याची पद्धत
   हॉफिटोल	लघवीत युरियाचे उत्सर्जन वाढते, रक्त शुद्ध होण्यास मदत होते.	5-10 मिली औषध इंट्राव्हेनस किंवा इंट्रामस्क्युलरली प्रशासित केले जाते. प्रति कोर्स 12 इंजेक्शन.
   Retabolil	रक्तातील नायट्रोजनची पातळी कमी करण्यासाठी अॅनाबॉलिक औषध लिहून दिले जाते. त्याच्या मदतीने, प्रथिने संश्लेषणासाठी युरियापासून नायट्रोजन शरीरात वापरला जातो.	इंट्रामस्क्युलरली इंजेक्टेड 1 मिली 1 आठवड्यातून एकदा. कोर्स 2-3 आठवडे आहे.
   सोडियम सायट्रेट	हे ऍसिड-बेस बॅलन्सचे उल्लंघन आणि रक्ताच्या उच्च आंबटपणाचा सामना करण्यासाठी केला जातो. त्याच वेळी, रक्तातील कॅल्शियमचे प्रमाण कमी होते.	जेवणानंतर दिवसातून 3 वेळा 1.5-2 ग्रॅमच्या गोळ्या घ्या. दैनिक डोस 4-8 ग्रॅमपेक्षा जास्त नसावा.
   प्राझोसिन	पेरिफेरल व्हॅसोडिलेटर रक्तदाब कमी करते, मुत्र रक्त प्रवाह वाढवते आणि ग्लोमेरुलर फिल्टरेशन सुधारते	पहिला डोस अंथरुणावर झोपून रात्री घेतला जातो. कदाचित मूर्च्छित होण्यापर्यंतच्या दाबात तीव्र घट. भविष्यात, 0.5-1 मिग्रॅ दिवसातून 2-3 वेळा
   कॅप्टोप्रिल	एसीई इनहिबिटर संवहनी प्रतिकार कमी करते, त्यांचे लुमेन विस्तृत करते. मूत्रपिंडात इंट्राग्लोमेरुलर रक्त परिसंचरण सामान्य करते. हे त्यांचे सामान्य कार्य आणि कॅल्शियम जलद काढून टाकण्यास योगदान देते.	0.25-0.5 mg/kg दिवसातून 2 वेळा रिकाम्या पोटी. कदाचित जिभेखाली.
   एकाधिक मायलोमाच्या उपचारांमध्ये ग्लोमेरुलर लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ (लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ) शिफारस केलेली नाही.

   
   पिण्याचे शासन - दररोज सुमारे 3 लिटर. उत्सर्जित मूत्राचे प्रमाण 2-2.5 लिटरच्या श्रेणीत असावे.
   जर सूज नसेल तर मीठाचे सेवन मर्यादित करण्याची गरज नाही. यामुळे इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन (कमकुवतपणा, भूक न लागणे, निर्जलीकरण) होऊ शकते.

   दररोज 40-60 ग्रॅम पर्यंत प्रथिने कमी असलेल्या आहाराची शिफारस केली जाते. मांस, मासे, अंडी यांचा वापर मर्यादित करा.
   रक्तातील युरियाच्या उच्च पातळीसह, हेमोडायलिसिसची शिफारस केली जाते - "कृत्रिम मूत्रपिंड" उपकरण वापरून शरीराबाहेर रक्त शुद्ध करणे.

एकाधिक मायलोमाचे निदान?

एकाधिक मायलोमा पासून पुनर्प्राप्ती दुर्मिळ आहे. एका ट्यूमरवर तीन उपचार पर्यायांनी उपचार केले जाऊ शकतात:

1. अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण
2. खराब झालेले हाड काढून टाकणे
3. हेमॅटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण मेल्फलन केमोथेरपीच्या संयोगाने. पद्धत अत्यंत विषारी आहे आणि उच्च मृत्यु दराशी संबंधित आहे (5-10%).

दीर्घकालीन माफी (लक्षणे कमी करणे) अनेक परिस्थितींमध्ये शक्य आहे:

• हा रोग सुरुवातीच्या टप्प्यावर ओळखला जातो
• रुग्णाला गंभीर आजार नसतात
• सायटोस्टॅटिक एजंट्ससह उपचारांसाठी चांगली संवेदनशीलता
• शरीर उपचार चांगल्या प्रकारे सहन करते आणि कोणतेही गंभीर दुष्परिणाम नाहीत

डॉक्टर वैयक्तिकरित्या उपचार निवडतात जे आपल्याला रोग नियंत्रित करण्यास अनुमती देतात. केमोथेरपी आणि स्टिरॉइड संप्रेरकांचा जटिल वापर 2-4 वर्षांच्या कालावधीसाठी माफी प्राप्त करण्यास अनुमती देतो. अशी प्रकरणे आहेत जेव्हा रुग्ण 10 वर्षांपर्यंत जगतात.

वृद्धांमध्ये, कमी-डोस केमोथेरपी आणि डेक्सामेथासोन 90% रुग्णांमध्ये 2 वर्षांचा जगण्याचा दर प्रदान करतात. उपचाराशिवाय, अशा रुग्णांचे आयुर्मान 2 वर्षांपेक्षा जास्त नसते.

मायलोमाचा ट्रिगर बी-लिम्फोसाइट्स (पांढऱ्या रक्त पेशींच्या उपप्रजातींपैकी एक) प्लाझ्मा पेशींमध्ये, संरक्षणात्मक इम्युनोग्लोबुलिन तयार करणार्‍या पेशींमध्ये बदलण्यात अपयश आहे. परिणाम म्हणजे घातकपणे बदललेल्या प्लाझ्मा पेशींची झपाट्याने वाढणारी वसाहत. ते ऊतींमध्ये घुसखोरी (ट्यूमरसारखी रचना) तयार करतात, प्रामुख्याने कंकाल प्रणालीवर परिणाम करतात.

हळूहळू, या पेशी अस्थिमज्जेतून सामान्य हेमॅटोपोएटिक स्प्राउट्स विस्थापित करतात. अशक्तपणा विकसित होतो, रक्त गोठण्यास त्रास होतो. रोग प्रतिकारशक्ती कमी होते, कारण पॅराप्रोटीन्स, सामान्य इम्युनोग्लोबुलिनच्या विपरीत, संरक्षणाचे कार्य करू शकत नाहीत. रक्तात पॅराप्रोटीन्स जमा झाल्यामुळे एकूण प्रथिने, रक्तातील चिकटपणा वाढतो. मूत्रपिंड खराब झाल्यामुळे, मूत्र विसर्जन विस्कळीत होते.

वेगवेगळ्या प्रकारच्या मायलोमासह, सर्व इम्युनोग्लोबुलिन स्रावित केले जाऊ शकत नाहीत, परंतु केवळ त्याचे वैयक्तिक प्रथिने उपयुनिट्स - जड किंवा हलकी पॉलीपेप्टाइड चेन. तर, बेन्स-जोन्स मायलोमामध्ये, पॅराप्रोटीन हलक्या पॉलीपेप्टाइड चेनद्वारे दर्शविले जातात. मायलोमाचा प्रकार आणि अवयवांच्या नुकसानाची डिग्री रोगाचा कोर्स आणि रोगनिदान निर्धारित करते.

लक्षणे

मायलोमा हळूहळू विकसित होतो, हाडांच्या दुखण्यापासून सुरू होतो, जे बहुतेकदा रोगाचे पहिले लक्षण असते. प्रक्रियेमध्ये कवटीच्या सपाट हाडांचा आतील भाग, खांद्याच्या ब्लेड, कॉलरबोन्स, श्रोणि, उरोस्थी, कशेरुक, बरगड्या यांचा समावेश होतो. नळीच्या आकाराचा हाडे कमी वेळा epiphyses. डिफ्यूज नोड्युलर मायलोमासह, हाडांवर मऊ सुसंगततेची गोलाकार रचना दिसू शकते. हाडांच्या ऊतींचा नाश होतो.

कधीकधी रोगाची सुरुवात अगोदरच असते आणि मायलोमा प्रथमच उत्स्फूर्त फ्रॅक्चर म्हणून प्रकट होते.

रुग्ण अशक्तपणा, उडी मारण्याची तपमानाची तक्रार करतात. पाचन तंत्राचे उल्लंघन, रक्तस्त्राव, त्वचेवर रक्तस्त्राव, अंधुक दृष्टी. अशक्तपणा विकसित होतो, रोगाचे निदान वाढवते. संक्रमण सामील होतात.

मायलोमाची मुख्य लक्षणे:

• हाडे दुखणे;
• हाडांवर ट्यूमर सारखी रचना दिसणे;
• उत्स्फूर्त फ्रॅक्चर;
• हाडे, मणक्याचे विकृती;
• अशक्तपणा, ताप;
• त्वचेवर रक्तस्त्राव आणि रक्तस्त्राव;
• डिस्पेप्टिक घटना (मळमळ, अतिसार, उलट्या, भूक नसणे);
• लघवीचे विकार, लघवीचे प्रमाण कमी होणे, सूज येणे;
• डोकेदुखी, न्यूरोलॉजिकल विकार;
• नसा बाजूने वेदना, पेल्विक अवयवांचे बिघडलेले कार्य;
• वारंवार सर्दी;
• अंतर्गत अवयवांच्या जखमांसह: वेदना, अस्वस्थता, हायपोकॉन्ड्रियममध्ये जडपणाची भावना, धडधडणे इ.

मायलोमा नोड्ससह मेंदू पिळून काढताना, डोकेदुखी उद्भवते.संवेदनशीलता, उन्माद, भाषण विकार, पॅरेसिस, आक्षेप यांचे उल्लंघन आहे. जेव्हा मणक्याचे नुकसान होते तेव्हा कशेरुक विकृत होतात. यामुळे मज्जातंतूंच्या मुळे संकुचित होतात, वेदना होतात, पेल्विक अवयवांचे कार्य बिघडते.

निदान

मायलोमाच्या निदानामध्ये, प्रयोगशाळा चाचण्या प्रमुख भूमिका बजावतात. आधीच रक्ताच्या सामान्य विश्लेषणामध्ये आणि मूत्राच्या सामान्य विश्लेषणामध्ये, वैशिष्ट्यपूर्ण बदल अनेकदा निर्धारित केले जातात. हे तीव्रपणे प्रवेगक (80 पर्यंत आणि mm/h पेक्षा जास्त) ESR आहे, मूत्रात प्रथिनेची उच्च पातळी, हिमोग्लोबिनची कमी पातळी, लाल रक्तपेशी आणि प्लेटलेट्स.

बायोकेमिकल रक्त चाचणी अल्ब्युमिनच्या निम्न पातळीसह एकत्रित उच्च एकूण प्रथिने दर्शवते. रक्ताच्या सीरममध्ये आणि मूत्रात कॅल्शियमची वाढ निश्चित केली जाते.

अचूक निदानासाठी, मोनोक्लोनल पॅराप्रोटीन निर्धारित करण्यासाठी अभ्यास आवश्यक आहेत:

1. ते प्रोटीन इलेक्ट्रोफोरेसीस (ग्रेडियंट एम) द्वारे शोधले जाऊ शकतात;
2. बेन्स-जोन्स प्रोटीनसाठी लघवीची तपासणी केली जाते, जर पॅराप्रोटीनमध्ये किडनीच्या नलिकांमधून जाणाऱ्या हलक्या साखळ्यांचा समावेश असेल तर विश्लेषण सकारात्मक आहे;
3. असामान्य पॅराप्रोटीनचा प्रकार स्पष्ट करण्यासाठी, रक्त सीरम आणि लघवीचे इम्युनोइलेक्ट्रोफोरेसीस केले जाते.

रोगाची तीव्रता स्थापित करण्यासाठी आणि त्याचे रोगनिदान अधिक अचूक करण्यासाठी, निर्धारित करा:

• रक्त इम्युनोग्लोब्युलिनची परिमाणात्मक पातळी;
• बीटा -2-मायक्रोग्लोबुलिन;
• प्लास्मोसाइट लेबलिंग इंडेक्स.

अस्थिमज्जाची रचना तपासण्याची खात्री करा.

हे आपल्याला सर्व हेमेटोपोएटिक जंतूंची स्थिती, प्लाझ्मा पेशींची टक्केवारी निर्धारित करण्यास अनुमती देते. क्रोमोसोमल विकृती ओळखण्यासाठी, सायटोजेनेटिक अभ्यास केला जातो. कंकाल प्रणालीच्या अभ्यासामध्ये, क्ष-किरण पद्धती आणि चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग वापरली जाते.

प्रकार

मल्टिपल मायलोमाचे विविध प्रकार आहेत. हे एकाकी आणि सामान्यीकृत आहे. पहिला फॉर्म घुसखोरीचा एकच फोकस आहे, जो अधिक वेळा सपाट हाडांमध्ये स्थित असतो.

सामान्यीकृत फॉर्ममध्ये हे आहेत:

• डिफ्यूज मायलोमा अस्थिमज्जाच्या नुकसानासह उद्भवते;
• डिफ्यूज-फोकल फॉर्म, जेव्हा इतर अवयव देखील प्रभावित होतात, प्रामुख्याने हाडे आणि मूत्रपिंड;
• मल्टिपल मायलोमा, जेव्हा प्लाझ्मा पेशी ट्यूमर तयार करतात तेव्हा संपूर्ण शरीरात घुसतात.

ट्यूमरचा थर बनवणाऱ्या पेशींच्या प्रकारानुसार, तेथे आहेत:

• प्लाझ्माब्लास्टिक फॉर्म;
• प्लाझ्मासिटिक फॉर्म;
• पॉलिमॉर्फोसेल्युलर;
• लहान सेल.

स्रावित पॅराप्रोटीनच्या इम्युनोकेमिकल वैशिष्ट्यांनुसार, खालील ओळखले जातात:

• बेन्स-जोन्स मायलोमा (प्रकाश साखळी रोग);
• मायलोमा ए, एम किंवा जी;
• डायक्लोनल मायलोमा;
• नॉन-सेक्रेटिंग मायलोमा;
• मायलोमा एम (दुर्मिळ, परंतु तिचे रोगनिदान प्रतिकूल आहे.).

सर्वात सामान्य मायलोमा जी (70% प्रकरणांपर्यंत), ए (20% पर्यंत) आणि बेन्स-जोन्स (15% पर्यंत).
मायलोमा दरम्यान, टप्पे वेगळे केले जातात:

• मी - प्रारंभिक अभिव्यक्ती,
• II - तपशीलवार क्लिनिकल चित्र,
• III - टर्मिनल स्टेज.

रुग्णामध्ये मूत्रपिंड निकामी होण्याची उपस्थिती किंवा अनुपस्थिती लक्षात घेऊन सबस्टेज A आणि B देखील वेगळे केले जातात.

उपचार

मायलोमाचा उपचार केमोथेरपी आणि इतर उपचारांनी केला जातो. जर रोगाचे प्रारंभिक टप्प्यात निदान झाले तर दीर्घकालीन माफी शक्य आहे. रोगाचे अचूक निदान आपल्याला सर्वात योग्य केमोथेरपी पथ्ये निवडण्याची परवानगी देते. लक्षणे नसलेल्या मायलोमासह, उपचारास विलंब होतो, रुग्ण वैद्यकीय देखरेखीखाली असतो. रोगाचा प्रगत टप्पा सायटोस्टॅटिक्सच्या नियुक्तीसाठी एक संकेत आहे.

• केमोथेरपी . औषधे निवडताना, रुग्णाचे वय, मूत्रपिंडाच्या कार्याची सुरक्षितता लक्षात घेतली जाते. केमोथेरपी मानक आणि उच्च डोस आहे. मायलोमाच्या उपचारातील यश 20 व्या शतकाच्या मध्यभागी सारकोलिसिन, मेलफेरन आणि सायक्लोफॉस्फानच्या निर्मितीशी संबंधित आहेत. ते आजही वापरात आहेत. तर, "प्रेडनिसोलोन" च्या संयोजनात "मेल्फेरन" मानक उपचार पद्धतीमध्ये समाविष्ट आहे. सध्या, नवीन औषधे वापरली जातात: Lenalidomide, Carfilzomib आणि Bortezomib. 65 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या रूग्णांमध्ये गंभीर कॉमोरबिडीटी नसलेल्या, मानक केमोथेरपीच्या कोर्सनंतर, एकाचवेळी स्टेम सेल प्रत्यारोपणासह उच्च-डोस केमोथेरपी लिहून दिली जाऊ शकते;
• लक्ष्यित थेरपी (आण्विक अनुवांशिक स्तरावर उपचार). मोनोक्लोनल ऍन्टीबॉडीज वापरली जातात;
• रेडिएशन थेरपी . रेडिएशन थेरपी मज्जातंतूंच्या मुळांच्या किंवा रीढ़ की हड्डीच्या कम्प्रेशनसह मणक्याला झालेल्या नुकसानासाठी निर्धारित केली जाते. हे दुर्बल रूग्णांमध्ये उपचाराची उपशामक पद्धत म्हणून देखील वापरले जाते;
• शस्त्रक्रिया आणि ऑर्थोपेडिक उपचार . हाडांच्या फ्रॅक्चरसाठी सर्जिकल पुनर्संचयित उपचार आवश्यक आहेत आणि त्यांना बळकट करण्यासाठी;
• इम्युनोथेरपी . इंटरफेरॉनची तयारी निर्धारित केली जाते, ज्यामुळे मायलोमा पेशींची वाढ कमी होते;
• प्लाझ्माफेरेसिस . हे पॅराप्रोटीन्सचे रक्त शुद्ध करण्यासाठी चालते;
• अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण . यशस्वी अस्थिमज्जा प्रत्यारोपणामुळे मायलोमाचे चांगले निदान शक्य होते;
• स्टेम सेल उपचार.

व्हिडिओ: मायलोमा म्हणजे काय याबद्दल तपशील

पोषण (आहार)

मायलोमासाठी पोषण पूर्ण असले पाहिजे, परंतु कमी असले पाहिजे, प्रतिदिन शरीराच्या वजनाच्या 1 किलो प्रति 2 ग्रॅम पर्यंत प्रथिने. अन्न ब जीवनसत्त्वे, जीवनसत्त्वे समृद्ध असले पाहिजेत. सी, कॅल्शियम. मूत्रपिंड सामान्यपणे कार्य करत असल्यास, केमोथेरपी दरम्यान, चहा, जेली, कंपोटेस, वाळलेल्या गुलाबाच्या नितंबांचे डेकोक्शन, ब्लूबेरी आणि करंट्सच्या स्वरूपात 3 लिटर द्रव पिण्याची शिफारस केली जाते. अन्न लहान भागांमध्ये, अंशात्मक असावे.

पांढऱ्या रक्त पेशी सामान्य असल्यास, त्यात हे समाविष्ट असू शकते:

1. चिकन, ससा, गोमांस, दुबळे डुकराचे मांस, अंडी, यकृत, मासे;
2. तृणधान्ये, साइड डिशच्या स्वरूपात किंचित वाळलेली ब्रेड आणि अन्नधान्य उत्पादने;
3. दुग्ध उत्पादने;
4. ताजी आणि उकडलेली फळे आणि भाज्या.

मिठाई, केक, मसालेदार आणि चरबीयुक्त पदार्थ वगळले पाहिजेत. जर न्युट्रोफिल्स (रक्तातील ल्युकोसाइट्सचे विभाजन) कमी झाले आणि डिस्पेप्टिक घटना असतील तर तांदूळ सूप, पाण्यावर तांदूळ दलिया खाण्याची शिफारस केली जाते. अन्नातून वगळा: समृद्ध पीठ उत्पादने, राई ब्रेड, शेंगा, मोती बार्ली, बाजरी. संपूर्ण दूध, आंबवलेले दूध उत्पादने, बोर्श, फॅटी मटनाचा रस्सा आणि मांस, लोणचे आणि स्मोक्ड मीट, मसालेदार चीज आणि मसाले, रस, केव्हास आणि कार्बोनेटेड पेये देखील प्रतिबंधित आहेत.

केमोथेरपीसाठी नमुना मेनू:

न्याहारी १: स्टीम ऑम्लेट, ग्रीन टी, ब्रेड आणि बटर.
नाश्ता २:रवा कॅसरोल, कॉफी, ब्रेड.
रात्रीचे जेवण: मीटबॉल, वाफवलेले बीफ कटलेट, कंपोटे, किंचित वाळलेल्या ब्रेडसह कमकुवत मटनाचा रस्सा वर सूप.
दुपारचा चहा: मनुका जेली, कोरडी बिस्किटे, मार्शमॅलो;
रात्रीचे जेवण: तांदूळ गार्निश, मुरंबा, रोझशिप मटनाचा रस्सा सह उकडलेले वासराचे मांस.

मायलोमा साठी आयुर्मान

मायलोमाचा कोर्स भिन्न आहे. रोगाचे दोन्ही आळशी आणि वेगाने प्रगतीशील प्रकार आहेत. म्हणून, रुग्णांच्या आयुर्मानाचे निदान अनेक महिने ते 10 वर्षे किंवा त्याहून अधिक असू शकते. एक आळशी फॉर्म सह, तो अनुकूल आहे. मानक केमोथेरपीसह सरासरी आयुर्मान 3 वर्षे आहे, उच्च डोससह - 5 वर्षांपर्यंत.

मायलोमा हा एक अत्यंत घातक रोग आहे. आकडेवारीनुसार, वेळेवर उपचारांसह, 50% रुग्ण 5 वर्षांपर्यंत जगतात. तिसर्‍या टप्प्यावर उपचार सुरू केल्यास, केवळ 15% रुग्ण पाच वर्षे जगतात. रुग्णाचे सरासरी आयुर्मान ४ वर्षे असते.

मायलोमा (मल्टिपल मायलोमा, सामान्यीकृत प्लाझ्मासाइटोमा, प्लाझ्मा सेल मायलोमा) हा असामान्यपणे विभेदित बी-लिम्फोसाइट्सपासून उद्भवणारा एक घातक रोग आहे (निरोगी शरीरात, या पेशींची रचना प्रतिपिंडे तयार करतात). मायलोमा हा रक्त कर्करोगाचा एक प्रकार मानला जातो आणि मुख्यतः स्थानिकीकृत आहे ...

जरी मायलोमा मानवी शरीरासाठी एक गंभीर शत्रू आहे, वेळेवर शोध आणि पुरेसे उपचारांसह, हे वाक्य अजिबात नाही. असा कपटी रोग कसा ओळखायचा आणि जर ग्रेड 3 मल्टिपल मायलोमाचे निदान झाले असेल तर जीवनासाठी रोगनिदान काय आहे? सामान्य...

लेखाची सामग्री

मल्टिपल मायलोमा (मल्टिपल मायलोमा, रुस्टिट्स्की-काहलर रोग)- एक घातक लिम्फोप्रोलिफेरेटिव्ह रोग प्लाझ्मा पेशींद्वारे अस्थिमज्जामध्ये घुसखोरी, रक्त सीरम आणि / किंवा लघवीमध्ये मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिनची उपस्थिती आणि ऑस्टिओलाइटिक हाडांचे विकृती.
युरोपियन अमेरिकन वर्गीकरण आणि WHO वर्गीकरणानुसार मल्टिपल मायलोमा पेरिफेरल बी-सेल लिम्फॉइड ट्यूमरचा संदर्भ देते.

एकाधिक मायलोमाची घटना

मल्टिपल मायलोमा सर्व कर्करोगांपैकी 1% आणि सर्व हिमोब्लास्टोसेसच्या 10% पेक्षा किंचित जास्त आहे. हा रोग सर्व वंशातील आणि सर्व खंडातील लोकांमध्ये आढळतो. चीनमध्ये सर्वात कमी घटना पाळल्या जातात: प्रति 100,000 लोकसंख्येमागे 1.0. युनायटेड स्टेट्समध्ये, आफ्रिकन अमेरिकन पुरुष आणि महिलांसाठी दर 100,000 लोकसंख्येमागे अनुक्रमे 9.9 आणि 6.7 आहे. युनायटेड स्टेट्स ऑफ व्हाईट रेसमध्ये, एकाधिक मायलोमा कमी सामान्य आहे: पुरुषांमध्ये - 4.3 आणि महिलांमध्ये - 3.0 प्रति 100,000 लोकसंख्येमध्ये. 2000 मध्ये युरोपमध्ये मल्टिपल मायलोमाचे प्रमाण 1.31 होते आणि रशियामध्ये - 100,000 लोकसंख्येमागे 1.24. एकाधिक मायलोमा असलेल्या रूग्णांचे वय प्रामुख्याने 40 वर्षांपेक्षा जास्त आहे, सरासरी वय 69 वर्षे आहे.

मानवांमध्ये एकाधिक मायलोमाची कारणे अस्पष्ट आहेत. संभाव्य एटिओलॉजिकल घटक म्हणून, आयनीकरण किरणोत्सर्गाच्या संपर्काचे महत्त्व, अनुवांशिक पूर्वस्थिती, दीर्घकालीन प्रतिजैविक उत्तेजना, मानवी नागीण विषाणू प्रकार 8 (HHV-8, कपोसीचा सारकोमा विषाणू म्हणून ओळखले जाते), आणि विषारी पदार्थांच्या संपर्कात येणे यावर चर्चा केली जाते.

एकाधिक मायलोमाचे पॅथोमॉर्फोलॉजी

मल्टिपल मायलोमा आणि सॉलिटरी प्लाझ्मासिटोमाचे मॉर्फोलॉजिकल सब्सट्रेट बहुतेक वेळा प्लाझ्मा पेशी असतात, परंतु प्लाझ्माब्लास्ट देखील असू शकतात. प्लास्मोसाइट्स आणि प्लाझ्माब्लास्ट्समध्ये बहुआण्विक प्रकार आहेत. अस्थिमज्जाचे नुकसान फोकल आणि डिफ्यूज दोन्ही आहे. प्लाझ्मासिटोमा टिश्यूमधील एक्स्ट्रामेड्युलरी जखमांमध्ये, सहसा अनेक सायनसॉइड्स असतात, ज्यामुळे ट्यूमरला सेल्युलर संरचना मिळते.

मल्टिपल मायलोमाचे पॅथोजेनेसिस

सध्या, बहुतेक आघाडीच्या संशोधकांचा असा विश्वास आहे की एकाधिक मायलोमामध्ये बी-लिम्फोसाइट्सचे ट्यूमर रूपांतर परिधीय लिम्फॉइड अवयवांच्या टर्मिनल केंद्रामध्ये पुनर्रचना केलेल्या Ig जनुकांच्या सोमाटिक हायपरम्युटेशन आणि प्रतिपिंड संश्लेषणाच्या समस्थानिक स्विचिंगनंतर होते. त्यानंतर, प्लाझ्माब्लास्ट्स आणि मेमरी पेशी ज्यांनी ट्यूमरचे रूपांतर केले आहे, तसेच तत्सम सामान्य पेशी, अस्थिमज्जाकडे परत येतात, जिथे, अस्थिमज्जा वातावरणातील घटकांशी संवाद साधताना, ते प्लाझ्मा पेशींच्या परिपक्वताच्या अंतिम टप्प्यातून जातात. अस्थिमज्जामध्ये, या प्लाझ्मा पेशी एक ट्यूमर क्लोन तयार करतात जे पुढील प्रसार आणि प्रसार करण्यास सक्षम असतात. मल्टिपल मायलोमामधील ट्यूमर पेशी सामान्य दीर्घकालीन प्लाझ्मा पेशींचे महत्त्वपूर्ण गुणधर्म प्रदर्शित करतात - बी-लिम्फोसाइट्सचे वंशज ज्यांनी प्रतिजन उत्तेजित होणे, सोमॅटिक हायपरम्युटेशन आणि प्रतिपिंड संश्लेषणाचे आयसोटाइपिक स्विचिंगचा टप्पा पार केला आहे. असे गृहीत धरले जाते की बी सेलच्या परिपक्वता दरम्यान, त्रुटी उद्भवतात ज्यामुळे इम्युनोग्लोबुलिन जीन्स, विशेषतः हेवी चेन लोकस (IgH) 14 व्या क्रोमोसोम - क्षेत्र 14q32 वर क्रोमोसोमल ट्रान्सलोकेशन होतात.

मायलोमा पेशींच्या कॅरिओटाइपचा अभ्यास त्यांच्या कमी वाढीच्या क्रियाकलापांमुळे कठीण आहे. 30-50% रुग्णांमध्ये मानक सायटोजेनेटिक पद्धती वापरून कॅरिओटाइप विसंगती आढळतात. फ्लोरोसेंट इन सिटू हायब्रिडायझेशन (FISH) पद्धतीचा वापर केल्याने न-विभाजित पेशींमध्ये सायटोजेनेटिक अभ्यास करणे शक्य होते. मायलोमा असलेल्या 89-96% रुग्णांमध्ये FISH पद्धती क्रोमोसोमल विकृती शोधते.

कॅरिओलॉजिकल अभ्यासाचा डेटा गुणसूत्र अस्थिरता दर्शवितो, गुणसूत्रांमधील परिमाणवाचक आणि संरचनात्मक बदलांद्वारे प्रकट होतो. मल्टिपल मायलोमामधील कॅरिओटाइपची सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण परिमाणात्मक विसंगती म्हणजे 13व्या मोनोसोमी, 3ऱ्या, 5व्या, 7व्या, 9व्या, 15व्या आणि 19व्या गुणसूत्रांची ट्रायसोमी.
सर्वात महत्वाची रोगनिदानविषयकदृष्ट्या महत्त्वपूर्ण विशिष्ट विसंगती म्हणजे 13व्या गुणसूत्राच्या (13q) लांब हाताचा आंशिक किंवा पूर्ण हटवणे. क्लासिक सायटोजेनेटिक अभ्यासात, डिलीशन किंवा मोनोसोमी, मायलोमा असलेल्या 15% रुग्णांमध्ये 13q निर्धारित केले जाते, जेव्हा FISH पद्धतीद्वारे विश्लेषण केले जाते, 39-54% प्राथमिक रुग्णांमध्ये. ट्यूमर ग्रोथ सप्रेसर जीन p53 च्या नुकसान किंवा उत्परिवर्तनासह 17 व्या गुणसूत्राचा लहान हात (17p13) हटवणे एकाधिक मायलोमा असलेल्या 30-35% प्राथमिक रूग्णांमध्ये आढळून येते आणि बरेचदा रोगाच्या नंतरच्या टप्प्यात आढळते. तसेच आक्रमक मायलोमा मध्ये. संरचनात्मक विकृतींमध्ये बहुधा गुणसूत्र 1 (दोन्ही हात), 6q, 1lq आणि 14q32 (IgH लोकस) यांचा समावेश होतो.

मल्टिपल मायलोमामधील कॅरिओटाइपमधील विशिष्ट बदल हे बहुधा 14q32: t(l I;14)(ql3;q32), t(4;14)(pl6;q32), t(14;16) मधील लिप्यंतरणांच्या उपस्थितीद्वारे दर्शविले जातात. )(q32;q23 ) 14q32 प्रदेशातील लिप्यंतरण आयजी हेवी चेनच्या संश्लेषणामध्ये समस्थानिक स्विच नियंत्रित करणार्‍या जनुकाचा प्रदेश कॅप्चर करतात. FISH अभ्यासातून असे दिसून आले आहे की 14q32 प्रदेशातील लिप्यंतरण अंदाजे 50% मोनोक्लोनल गॅमोपॅथी ऑफ अनिर्धारित महत्त्व असलेल्या (MGUS), 75% मायलोमा आणि 80% पेक्षा जास्त प्लाझ्मा सेल ल्युकेमिया असलेल्या रुग्णांमध्ये आढळते. असे गृहीत धरले जाते की 14q32 मधील पुनर्रचना मल्टिपल मायलोमाच्या पॅथोजेनेसिसमध्ये महत्त्वपूर्ण आहे, हे घातक परिवर्तनाचे एक कारण आहे आणि p53 जनुक हटवणे किंवा उत्परिवर्तन हे ट्यूमरच्या प्रगतीसाठी जबाबदार असण्याची शक्यता जास्त असते.

ट्यूमरच्या वाढीच्या प्रक्रियेत महत्त्वाची भूमिका मायलोमा पेशी आणि अस्थिमज्जाच्या स्ट्रोमल घटकांद्वारे स्रावित साइटोकिन्सद्वारे खेळली जाते. मायलोमा पेशींच्या वाढीचा मुख्य घटक इंटरल्यूकिन -6 (IL-6) आहे, जो मुख्यतः अस्थिमज्जाच्या स्ट्रोमल घटकांद्वारे स्रावित होतो. मायलोमा पेशींमध्ये, IL-6 gpl30 ट्रान्सड्यूसर रेणू, JAK/STAT सिग्नल ट्रान्सडक्शन मार्ग इ. सक्रिय करते. या सक्रियतेचा परिणाम म्हणून, मायलोमा पेशींच्या वाढीच्या क्रियाकलापांना उत्तेजित केले जाते आणि त्यांच्या अपोप्टोटिक मृत्यूच्या क्षमतेमध्ये एकाच वेळी तीव्र घट होते.

ट्यूमर नेक्रोसिस फॅक्टर-ए (TNF-a) हे आणखी एक सायटोकाइन आहे जे मायलोमा ट्यूमर पेशी आणि अस्थिमज्जा स्ट्रोमल पेशी यांच्यातील परस्परसंवादामध्ये महत्त्वाची भूमिका बजावते. ट्यूमर नेक्रोसिस फॅक्टर-अ मायलोमा (LFA-1, VLA-4) आणि स्ट्रोमल पेशी (ICAM-1, VCAM-1) वर चिकटलेल्या रेणूंच्या संश्लेषणाचे नियमन करतो. परिणामी, अस्थिमज्जा स्ट्रोमल पेशींना मायलोमा पेशींच्या चिकटपणात वाढ होते, ज्यामुळे अस्थिमज्जा सूक्ष्म वातावरणाद्वारे IL-6 च्या स्रावात वाढ होते.

मल्टिपल मायलोमामधील ट्यूमर प्लाझ्मा पेशींच्या प्रसारावर इतर साइटोकाइन्सचा उत्तेजक प्रभाव पडतो: GM-CSF (GM-CSF), IL-1, IL-3, IL-5, इन्सुलिनसारखे घटक 1 आणि 2 (IGF- 1, IGF-2 ), हेपॅटोसाइट ग्रोथ फॅक्टर (HGF).

काही साइटोकिन्स मायलोमा पेशींच्या वाढीस प्रतिबंध करतात. विट्रोमधील प्लाझ्मा पेशींच्या वाढीचा सर्वात शक्तिशाली अवरोधक इंटरफेरॉन -7 आहे. इंटरल्यूकिन -4 व्हिव्होमध्ये मायलोमा पेशींच्या प्रसाराची गती कमी करते. इंटरफेरॉन-ए मध्ये एक स्पष्ट अँटीप्रोलिफेरेटिव्ह क्रियाकलाप आहे.
घातक प्लाझ्मा पेशींच्या फेनोटाइपमध्ये दोन वैशिष्ट्ये आहेत. प्रथम म्हणजे प्लाझ्मा पेशींमध्ये बी-लिम्फोसाइट्सच्या भेदाच्या प्रक्रियेत, बहुसंख्य बी-रेखीय मार्कर गमावले जातात, दुसरे वैशिष्ट्य म्हणजे मोठ्या प्रमाणात चिकट रचनांचे संपादन.
प्लाझ्मा पेशींचे सर्वात महत्वाचे इम्यूनोलॉजिकल मार्कर म्हणजे CD138 (syndecan-1) आणि CD38, तसेच साइटोप्लाझममध्ये Ig (G,A, क्वचितच D, E, L-चेन) ची उपस्थिती. याव्यतिरिक्त, प्लाझ्मा पेशी आसंजन रेणू व्यक्त करतात - CD44(HCAM), CD54 (ICAM-1). CD45 ची अभिव्यक्ती, एक सामान्य ल्युकोसाइट प्रतिजन, प्लाझ्मा सेल भिन्नतेच्या टप्प्यावर कमी होते. प्लाझ्मा पेशींसाठी, CD45 ची कमी अभिव्यक्ती (किंवा त्याची अनुपस्थिती) सह CD38 च्या उच्च अभिव्यक्तीचे संयोजन सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. या प्रतिजनांचे प्रतिनिधित्व (CD38+++, CD44+, CD45+, CD54+, CD138+) आणि clg या दोन्ही सामान्य आणि मायलोमा प्लाझ्मा पेशींचे वैशिष्ट्य आहे.

CD19 प्रतिजन हे ट्यूमर आणि नॉन-ट्यूमर प्लाझ्मा पेशींमध्ये फरक करण्यासाठी मुख्य रोगप्रतिकारक चिन्हक आहे. सामान्य प्लाझ्मा पेशी सामान्यत: CD19 व्यक्त करण्याची क्षमता राखून ठेवतात (सर्वात आधीच्या बी-रेखीय प्रतिजनांपैकी एक), तर बहुतेक मायलोमा पेशी व्यक्त करण्याची क्षमता गमावतात.
याव्यतिरिक्त, CD58 (LFA-3) आणि CD56 (NCAM) बहुतेकदा मायलोमा पेशींच्या पृष्ठभागावर आढळतात. हे मार्कर सामान्यतः प्लाझ्मा पेशींवर आढळत नाहीत.
CD28 ची उच्चारित अभिव्यक्ती मायलोमा पेशींच्या उच्च वाढीच्या क्रियाकलापाने आढळून येते, सामान्यत: रोगाच्या प्रगती आणि पुनरावृत्ती दरम्यान, आणि सामान्य प्लाझ्मा पेशींवर अनुपस्थित असते.

अशा प्रकारे, मायलोमा पेशींमध्ये खालील इम्युनोफेनोटाइप असतात: CD38+++, CD44+, CD45-/+, CD54+, CD138+, CD56+, CD58+, CD28-/+, clg, तर प्लाझ्मा पेशींचा फेनोटाइप सामान्य आणि MCD+ GNG+ द्वारे दर्शविला जातो. CD44+ , CD45-/+, CD54+, CD138+, CD56-, CD58-, CD28-, clg.

मल्टीपल मायलोमाच्या पॅथोजेनेसिसमध्ये ट्यूमर एंजियोजेनेसिसला खूप महत्त्व आहे. मायलोमा पेशी संवहनी एंडोथेलियल ग्रोथ फॅक्टर (VEGF-व्हस्क्युलर एंडोथेलियल ग्रोथ फॅक्टर) आणि मेटालोप्रोटीनेसेस (MP) संश्लेषित करतात, जे स्ट्रोमल पेशींवरील रिसेप्टर्सशी संवाद साधून, IL-6 आणि TNF-a चे स्राव उत्तेजित करतात. प्रायोगिक अभ्यासातून असे दिसून आले आहे की VEGF आणि MP ट्यूमर निओव्हस्क्युलायझेशनची प्रक्रिया वाढवतात आणि मायलोमा पेशींच्या वाढीस प्रोत्साहन देतात.

मल्टीपल मायलोमाचे क्लिनिक

रोगाचे नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती अस्थिमज्जा, हाडे, ट्यूमरचा एक्स्ट्रामेड्युलरी प्रसार आणि मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिनच्या स्रावामुळे प्लाझ्मा सेल घुसखोरीमुळे होते.

रोगाच्या मुख्य अभिव्यक्तींपैकी एक म्हणजे हाडांचे नुकसान. 70% रुग्णांमध्ये, हाडांमध्ये वेदना दिसून येते. ऑस्टियोडेस्ट्रक्शन बहुतेकदा सपाट हाडे (कवटी, श्रोणि, उरोस्थी, बरगडी), कशेरुका, तसेच फॅमर आणि ह्युमरसच्या समीप भागांमध्ये विकसित होते. हाडांच्या विकृतीसह कंकालचे नुकसान होऊ शकते. रोगाच्या अंतिम टप्प्यात आणि आक्रमकपणे वर्तमान मायलोमासह, मऊ उतींमध्ये ट्यूमरची वाढ शक्य आहे. उत्स्फूर्त फ्रॅक्चर हे क्लासिक लक्षण आहे. मल्टीपल मायलोमा असलेल्या अर्ध्या रूग्णांमध्ये कशेरुकाचे फ्रॅक्चर होतात आणि इतर हाडांचे फ्रॅक्चर - 30% प्रकरणांमध्ये.

मल्टिपल मायलोमा असलेल्या बहुतेक रूग्णांमध्ये हाडांच्या ऊतींचे एक्स-रे घाव सामान्यीकृत ऑस्टियोपोरोसिस, ऑस्टिओलिसिसचे एकल किंवा एकाधिक फोसी, पॅथॉलॉजिकल फ्रॅक्चरच्या स्वरूपात आढळतात.

मल्टीपल मायलोमा असलेल्या 20-30% रुग्णांमध्ये सीरम कॅल्शियममध्ये वाढ दिसून येते. हे हाडांच्या रिसॉर्प्शनच्या वाढीमुळे होते आणि मोठ्या प्रमाणात ऑस्टियोलाइटिक जखम असलेल्या रूग्णांमध्ये ते अधिक स्पष्ट होते. भूक न लागणे, मळमळ, उलट्या, बद्धकोष्ठता, पॉलीयुरिया, हायपोटेन्शन, स्नायू कमकुवत होणे आणि ह्रदयाचा अतालता यामुळे हायपरक्लेसीमिया वैद्यकीयदृष्ट्या प्रकट होतो. काही रूग्णांमध्ये, कॅल्शियमच्या पातळीत वाढ लक्षणविरहित असू शकते. हायपरक्लेसीमियाच्या गंभीर अभिव्यक्तींपैकी एक म्हणजे मूत्रपिंडाचे अपयश, जे वेळेवर उपचारांच्या अनुपस्थितीत, कोमाच्या विकासास आणि रुग्णाच्या मृत्यूस कारणीभूत ठरू शकते.

मल्टिपल मायलोमामध्ये, किडनीचे नुकसान अगदी सामान्य आहे. हे प्रोटीन्युरिया द्वारे दर्शविले जाते, मूत्रपिंडाच्या एकाग्रता कार्यामध्ये हळूहळू घट, तीव्र किंवा तीव्र मूत्रपिंडासंबंधीचा अपयशाचा विकास. निदानाच्या वेळेस 20-35% रुग्णांमध्ये मूत्रपिंड निकामी होणे विकसित होते आणि संक्रमणानंतर मृत्यूच्या कारणांमध्ये दुसरा क्रमांक लागतो.

मल्टिपल मायलोमामध्ये किडनीच्या नुकसानीचे पॅथोजेनेसिस जटिल आहे. मुख्य घटक म्हणजे इम्युनोग्लोब्युलिन - बेन्स-जोन्स प्रोटीनच्या प्रकाश साखळ्यांचे अत्यधिक स्राव. या प्रथिनाच्या स्रावामुळे मायलोमा नेफ्रोपॅथी, अमायलोइडोसिस आणि इम्युनोग्लोब्युलिन लाइट चेन डिपॉझिशन रोग, रेनल ट्यूबलर डिसफंक्शन (अधिग्रहित फॅन्कोनी सिंड्रोम) होऊ शकते.

मायलोमा नेफ्रोपॅथी हे मूत्रपिंड निकामी होण्याचे सर्वात सामान्य कारण आहे. इम्युनोग्लोब्युलिनच्या प्रकाश साखळ्यांचे पुनर्शोषण नलिकांच्या एपिथेलियमचे नुकसान आणि त्यांच्या कार्यामध्ये व्यत्यय आणणे आणि नलिकांच्या आत सिलेंडर्स तयार होणे या दोन्ही गोष्टी त्यांच्या नंतरच्या अडथळ्यास कारणीभूत ठरतात. मायलोमा नेफ्रोपॅथीची कोणतीही विशिष्ट क्लिनिकल लक्षणे नाहीत. बहुतेक रुग्णांमध्ये, इम्युनोग्लोब्युलिनच्या मोनोक्लोनल लाइट चेन आणि तुलनेने कमी प्रमाणात प्रथिने मूत्रात आढळतात. अल्ब्युमिन्युरिया 1 ग्रॅम/दिवसापेक्षा जास्त. सामान्यतः अमायलोइडोसिस किंवा इम्युनोग्लोबुलिन लाइट चेन डिपॉझिशन रोगाशी संबंधित.

इम्युनोग्लोब्युलिन लाइट चेन डिपॉझिशन रोग आणि अमायलोइडोसिसमध्ये, इम्युनोग्लोब्युलिन लाइट चेन आणि त्यांचे तुकडे मूत्रपिंड आणि इतर अवयवांमध्ये जमा होतात. अ‍ॅमिलॉइड फायब्रिल्स प्रामुख्याने ए. इम्युनोग्लोब्युलिनच्या साखळ्यांद्वारे तयार होतात, ते काँगो लाल रंगाचे डाग आणि इलेक्ट्रॉन मायक्रोस्कोपीद्वारे शोधले जातात. इम्युनोग्लोब्युलिन लाइट चेन डिपॉझिशन रोगामध्ये, ठेवी मुख्यतः इम्युनोग्लोब्युलिन के-चेनद्वारे तयार होतात, एक अनाकार नॉन-फायब्रिलर रचना असते आणि अमायलोइडोसिसचे निदान करण्यासाठी वापरल्या जाणार्‍या हिस्टोलॉजिकल पद्धतींद्वारे शोधले जात नाही. वैद्यकीयदृष्ट्या, अमायलोइडोसिस आणि इम्युनोग्लोब्युलिन लाइट चेन डिपॉझिशन रोगामध्ये मूत्रपिंडाचे नुकसान प्रोटीन्युरिया, नेफ्रोटिक सिंड्रोम आणि कमी सामान्यपणे, मुत्र अपयशाने प्रकट होते.

फॅन्कोनी सिंड्रोममध्ये, जे कधीकधी मल्टिपल मायलोमा असलेल्या रूग्णांमध्ये विकसित होते, इम्युनोग्लोब्युलिन लाइट चेनचा विषारी प्रभाव मूत्रपिंडाच्या नलिकांच्या बिघडलेल्या कार्यापुरता मर्यादित असतो. हे सिंड्रोम रेनल ग्लुकोसुरिया, एमिनोएसिडुरिया, हायपोफॉस्फेटमिया, क्रॉनिक ऍसिडोसिस, हायपोयुरिसेमिया आणि हायपोक्लेमिया द्वारे प्रकट होते. नेफ्रोटिक सिंड्रोमची क्लासिक चिन्हे: एडेमा, हायपरकोलेस्टेरोलेमिया, सहसा अनुपस्थित असतात. फॅन्कोनी सिंड्रोम सहसा ऑस्टियोमॅलेशियासह असतो.

बेन्स-जोन्स प्रोटीन्युरिया व्यतिरिक्त, इतर घटक देखील एकाधिक मायलोमामध्ये मूत्रपिंडाच्या विफलतेच्या विकासास हातभार लावतात: मोठ्या ट्यूमरच्या क्षय दरम्यान हायपर्युरिसेमिया, निर्जलीकरण, हायपरकॅल्सेमिया, अशक्तपणा किंवा प्लाझ्मा हायपरव्हिस्कोसिटीशी संबंधित हेमोडायनामिक विकार. मूत्रमार्गाचा संसर्ग हे मूत्रपिंड निकामी होण्याचे क्वचितच एक स्वतंत्र कारण आहे, परंतु त्याची जोडणी नाटकीयरित्या रोगनिदान बिघडवते.

एकाधिक मायलोमा असलेल्या रूग्णांमध्ये मूत्रपिंडाचे कार्य बिघडल्यास, संभाव्य नेफ्रोटॉक्सिक प्रभाव लक्षात घेऊन कोणत्याही औषधाच्या नियुक्तीचे मूल्यांकन केले पाहिजे. अनेक औषधांचा वापर - एमिनोग्लायकोसाइड्स, अॅम्फोटेरिसिन बी, नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स, अँजिओटेन्सिन कन्व्हर्टेज इनहिबिटर, एसायक्लोव्हिरमुळे मूत्रपिंड निकामी होऊ शकतात.

मल्टिपल मायलोमाचे निदान करताना, रेडिओपॅक एजंट्सचा वापर टाळावा, कारण त्यांच्या उपस्थितीमुळे रेनल ट्यूबल्समध्ये बेन्स-जोन्स प्रथिने कमी होऊ शकतात, त्यानंतर अपरिवर्तनीय एन्युरिया, विशेषत: निर्जलीकरण झालेल्या रुग्णांमध्ये.

मल्टिपल मायलोमा असलेल्या 10-15% रुग्णांमध्ये एमायलोइडोसिस विकसित होतो.कोलेजन-समृद्ध अवयव आणि ऊती प्रामुख्याने प्रभावित होतात: रक्तवहिन्यासंबंधी ऍडव्हेंटिया, हृदयाचे स्नायू, जीभ, त्वचा, नसा, कंडर, सांधे. सर्वात सामान्य अभिव्यक्ती म्हणजे अशक्तपणा, थकवा, वजन कमी होणे. यकृत आणि प्लीहाचे एमायलोइडोसिस सामान्यतः लक्षणे नसलेले असते, परंतु हेपेटोस्प्लेनोमेगालीसह असू शकते.

मॅक्रोग्लोसिया, हेमोरेजिक सिंड्रोम, कार्पल टनेल सिंड्रोम, हार्ट फेल्युअर, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, विविध त्वचारोग, सांधे विकृतीसह संधिवात, डिस्पेप्टिक विकार, कॉर्नियल डिस्ट्रोफी यांमध्ये मल्टिपल मायलोमा असलेल्या रूग्णांमध्ये अमायलोइडोसिसचा विकास संशयास्पद आहे. मूत्रपिंड निकामी होणे हे एमायलोइडोसिसचे उशीरा प्रकटीकरण आहे. अमायलोइडोसिसचे निदान स्थापित करण्यासाठी, रेक्टल म्यूकोसाच्या बायोप्सीमधून मिळालेल्या सामग्रीची हिस्टोलॉजिकल तपासणी किंवा आधीच्या ओटीपोटाच्या भिंतीच्या त्वचेखालील चरबीच्या ऍस्पिरेटचा अभ्यास करणे आवश्यक आहे.
इम्युनोग्लोबुलिन लाइट चेन डिपॉझिशन रोगात, के-लाइट चेन डिपॉझिट केवळ मूत्रपिंडातच नाही तर इतर अवयवांमध्ये देखील तयार होतात, बहुतेकदा हृदय, यकृत, मज्जासंस्था आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये. हा रोग कोणत्याही विशिष्ट लक्षणांशिवाय उद्भवतो, म्हणून त्याचे वैद्यकीयदृष्ट्या क्वचितच निदान केले जाते.
मोनोक्लोनल प्रोटीनच्या निर्मितीमुळे सीरम इम्युनोग्लोब्युलिनच्या वाढीव पातळीमुळे रक्ताच्या चिकटपणात वाढ होऊ शकते, जी विशिष्ट पातळी गाठल्यावर विविध प्रकारच्या गुंतागुंतांना कारणीभूत ठरते. हायपरविस्कोसिटी सिंड्रोम बहुधा मल्टिपल मायलोमा असलेल्या रूग्णांमध्ये मोनोक्लोनल IgA किंवा IgG3 ची उच्च पातळी असलेल्या रूग्णांमध्ये विकसित होते, पॉलिमरायझेशनची शक्यता असते. या सिंड्रोमचे क्लिनिकल चित्र रक्तस्राव, वैशिष्ट्यपूर्ण फ्लेमिंग हेमोरेजसह रेटिनोपॅथी, रेटिनल नसा, पॅरेस्थेसिया आणि रेनॉड सिंड्रोम द्वारे दर्शविले जाते. मेंदूच्या वाहिन्यांमधील मायक्रोक्रिक्युलेशनचे उल्लंघन केल्याने पॅराप्रोटीनेमिक कोमापर्यंत न्यूरोलॉजिकल विकार होऊ शकतात.

एकाधिक मायलोमाच्या वारंवार क्लिनिकल प्रकटीकरणांपैकी एक म्हणजे विविध प्रकारचे न्यूरोलॉजिकल लक्षणे. 10-20% रूग्णांमध्ये रोगाच्या सुरूवातीस किंवा रोगाच्या दरम्यान, पाठीच्या कण्यातील संकुचितता दिसून येते. ही गुंतागुंत नष्ट झालेल्या कशेरुकाच्या शरीराच्या तुकड्यांद्वारे किंवा बाह्यरित्या स्थित ट्यूमरद्वारे पाठीचा कणा दाबण्याशी संबंधित असू शकते. वैद्यकीयदृष्ट्या, पाठीचा कणा संक्षेप रेडिक्युलर वेदना, स्नायू कमकुवतपणा, पॅरेसिस किंवा खालच्या बाजूच्या पॅराप्लेजिया, पेल्विक अवयवांचे बिघडलेले कार्य याद्वारे प्रकट होते.

इतर न्यूरोलॉजिकल गुंतागुंतांपैकी, रेडिक्युलर वेदना आणि परिधीय न्यूरोपॅथी सर्वात सामान्य आहेत. इंट्राक्रॅनियल प्लाझ्मासिटोमास, पिया मेटरचा विशिष्ट सहभाग, अर्कनॉइड आणि क्रॅनियल नसा दुर्मिळ आहेत. वैद्यकीयदृष्ट्या, मेंनिंजेसचे घाव सतत डोकेदुखीने प्रकट होते. रेडिक्युलर वेदना प्रामुख्याने वक्षस्थळाच्या किंवा लंबोसेक्रल मणक्यामध्ये होते. जेव्हा मणक्यांना नुकसान होते किंवा नष्ट होते तेव्हा ते मज्जातंतूंच्या संकुचिततेमुळे तसेच मुळांच्या प्लाझ्मा सेलच्या घुसखोरीमुळे होऊ शकतात.

मल्टिपल मायलोमा असलेल्या 5-15% रुग्णांमध्ये परिधीय न्यूरोपॅथी दिसून येते. ही गुंतागुंत कोणत्या यंत्रणेद्वारे विकसित होते हे स्पष्ट नाही. न्यूरोपॅथी स्पर्श आणि वेदना संवेदनशीलता, पॅरेस्थेसिया, स्नायू कमकुवतपणा, सुन्नपणा, वेदना यांचे उल्लंघन करून प्रकट होते. न्यूरोपॅथीचे प्रकटीकरण सहसा सममितीय असतात. हिस्टोलॉजिकल तपासणीमध्ये एक्सॉन्सचे अध:पतन आणि डिमायलिनेशन आणि काही प्रकरणांमध्ये, अॅमिलॉइडचे साठे दिसून येतात. न्यूरोपॅथीच्या विकासाची संभाव्य कारणे म्हणून, पॅराप्रोटीन, रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स, चयापचय घटक, औषधे (व्हिन्क्रिस्टिन, सिस्प्लॅटिन) च्या ऍक्सॉन्सवरील विषारी प्रभावावर चर्चा केली जाते. पॉलीन्यूरोपॅथी, ऑर्गेनोमेगाली, एंडोक्रिनोपॅथी आणि त्वचेच्या जखमांसह ऑस्टियोस्क्लेरोटिक मायलोमाची प्रकरणे POEMS सिंड्रोम (पी - पॉलीन्यूरोपॅथी, ओ - ऑर्गनोमेगाली, ई - एंडोक्रिनोपॅथी, एम - एम-प्रोटीन, एस - त्वचा) म्हणून दर्शविली जातात.

मल्टिपल मायलोमा असलेल्या 5-13% रुग्णांमध्ये हेपेटोमेगाली किंवा स्प्लेनोमेगाली आढळून येते. अर्ध्या प्रकरणांमध्ये, अवयव वाढणे विशिष्ट प्लाझ्मा सेल प्रसाराशी संबंधित आहे. एकाधिक मायलोमाच्या प्रगत अवस्थेत लिम्फ नोड्सचा पराभव दुर्मिळ आहे आणि 0.5% पेक्षा कमी आहे. पोटाचा एक विशिष्ट घाव स्वतःला घुसखोरी प्रक्रिया, अल्सर किंवा प्लाझ्मासिटोमा म्हणून प्रकट करू शकतो. ट्यूमर प्लाझ्मा सेल घुसखोरी जवळजवळ सर्व अवयवांमध्ये विकसित होऊ शकते, परंतु क्वचितच वैद्यकीयदृष्ट्या प्रकट होते.

अनेक कारणांमुळे, आणि प्रामुख्याने सामान्य इम्युनोग्लोब्युलिनच्या संश्लेषणाच्या दडपशाहीमुळे, एकाधिक मायलोमा असलेल्या रुग्णांमध्ये संसर्गाचा प्रतिकार करण्याची क्षमता कमी होते. या रोगात संक्रमणाची वारंवारता निरोगी लोकांपेक्षा 15 पट जास्त आहे. एकाधिक मायलोमा असलेल्या रुग्णांमध्ये मृत्यूचे मुख्य कारण संसर्गजन्य गुंतागुंत आहेत. न्यूमोनिया आणि मूत्रमार्गाचे संक्रमण सर्वात सामान्य आहेत.

गेल्या दशकात, क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये उच्च-डोस केमोथेरपीचा व्यापक परिचय, तसेच ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या उच्च डोसच्या वापरामुळे, बुरशीजन्य संसर्गाच्या घटनांमध्ये वाढ नोंदवली गेली आहे. याव्यतिरिक्त, न्युमोसिस्टिस कॅरिनीमुळे होणारे नागीण झोस्टर आणि न्यूमोनियाचे प्रमाण वाढले आहे. मल्टिपल मायलोमामध्ये कोणतेही उघड संसर्गजन्य कारण नसलेला ताप, तसेच नशेची इतर लक्षणे (बी-लक्षणे) अत्यंत दुर्मिळ आहेत.

एकाधिक मायलोमा असलेल्या 15% रुग्णांमध्ये रक्तस्त्राव होतो, बहुतेकदा एलजीए-मायलोमासह. हेमोस्टॅसिसच्या प्लेटलेट लिंकला अधिक त्रास होतो. पॅराप्रोटीनसह प्लेटलेट आच्छादित केल्याने प्लेटलेट चिकटणे बिघडते. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया देखील महत्त्वपूर्ण आहे, प्लाझ्मा पेशींद्वारे अस्थिमज्जामध्ये घुसखोरी आणि केमोथेरपी-प्रेरित मायलोसप्रेशन या दोन्हीशी संबंधित आहे. रक्तस्त्राव हेमोस्टॅसिसच्या प्रोकोआगुलंट लिंकच्या विकारांमुळे होऊ शकतो - प्लाझ्मा पेशींद्वारे तयार केलेल्या अँटीकोआगुलेंट्सद्वारे रक्त गोठण्याच्या घटकांचा प्रतिबंध. हेमोस्टॅसिसमध्ये लक्षणीय बदल गोठण्याच्या शेवटच्या टप्प्यावर विकसित होतात - फायब्रिनच्या निर्मिती आणि पॉलिमरायझेशनचा टप्पा. हे ज्ञात आहे की पॅराप्रोटीन ऍन्टीबॉडीजचे फॅब-तुकडे, फायब्रिन किंवा त्याच्या मोनोमर्सला बांधून, फायब्रिन क्लॉट तयार होण्याच्या प्रक्रियेत व्यत्यय आणतात.

एकाधिक मायलोमा असलेल्या 60-70% रुग्णांमध्ये, निदानाच्या वेळी अॅनिमिया आढळून येतो, सामान्यतः नॉर्मोसाइटिक, नॉर्मोक्रोमिक. हा रोग जसजसा वाढत जातो तसतसे सर्व मायलोमा रुग्णांमध्ये अशक्तपणा विकसित होतो. अॅनिमियाचा विकास सहसा अंतर्जात एरिथ्रोपोएटिनच्या उत्पादनात घट झाल्यामुळे होतो. इतर घटक देखील एक भूमिका बजावतात: अस्थिमज्जामध्ये ट्यूमर घुसखोरी, केमोथेरपी औषधांचा मायलोसप्रेसिव्ह प्रभाव, मूत्रपिंडाच्या अपयशात "युरेमिक घटक" च्या अस्थिमज्जावर विषारी प्रभाव, एरिथ्रोसाइट्सचे आयुष्य कमी करणे, लोहाची कमतरता.

ESR मध्ये वाढ 70% प्रकरणांमध्ये दिसून येते आणि रक्ताच्या सीरममध्ये पॅराप्रोटीनच्या उपस्थितीशी संबंधित आहे. सीरम पॅराप्रोटीन आणि बेन्स-जोन्स मायलोमाचा कमी स्राव असलेल्या रोगाचे प्रकार सामान्य ईएसआरसह पुढे जातात. मल्टिपल मायलोमाच्या निदानामध्ये ल्युकोपेनिया आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया दुर्मिळ आहेत. त्यांचा विकास, एक नियम म्हणून, एकतर मायलोमा पेशींद्वारे अस्थिमज्जामध्ये स्पष्टपणे घुसखोरी किंवा केमोथेरपीनंतर मायलोसप्रेशन दर्शवते. काहीवेळा ल्युकोसाइट फॉर्म्युला डावीकडे शिफ्टसह न्यूट्रोफिलिया असतो. रक्तामध्ये थोड्या प्रमाणात प्लाझ्मा पेशी आढळू शकतात. उच्च रक्त प्लाझ्मासाइटोसिस, एक नियम म्हणून, प्लाझ्मा सेल ल्यूकेमियाचे प्रकटीकरण आहे. रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर, थ्रोम्बोसाइटोसिस आणि मायलोग्राममध्ये मेगाकेरियोसाइट्सच्या संख्येत वाढ कधीकधी निर्धारित केली जाते.

हायपरप्रोटीनेमिया वाढलेल्या पॅराप्रोटीन उत्पादनामुळे होतो. मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन शोधण्यासाठी, इम्यूनोकेमिकल अभ्यास आवश्यक आहेत: रक्त सीरम प्रोटीनचे इलेक्ट्रोफोरेसीस, इम्युनोइलेक्ट्रोफोरेसीस आणि इम्युनोफिक्सेशन. सामान्य सीरम इम्युनोग्लोबुलिनची पातळी कमी होणे हे एक वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण आहे.

काही प्रकरणांमध्ये, वरवर पाहता निरोगी लोकांमध्ये एम-प्रोटीन आढळून येते. अशा परिस्थितीत, आपण अज्ञात उत्पत्तीच्या मोनोक्लोनल गॅमोपॅथी (MGNG) बद्दल बोलू शकतो. 22 ते 65 वर्षे वयोगटातील 5% निरोगी लोकसंख्येमध्ये अज्ञात उत्पत्तीची मोनोक्लोनल गॅमोपॅथी आढळून येते. MGNG ची वारंवारता वयानुसार वाढते. अज्ञात उत्पत्तीच्या मोनोक्लोनल गॅमोपॅथीसह, एकाधिक मायलोमाची कोणतीही क्लिनिकल लक्षणे नाहीत. रेडिओग्राफवर लिटिक हाडांचे विकृती आढळत नाहीत. एमजीएनजीसह मायलोग्राममध्ये, प्लाझ्मा पेशींची संख्या 10% पेक्षा जास्त नाही. सीरम M-घटकाची पातळी IgG साठी 35 g/l आणि IgA साठी 20 g/l पेक्षा जास्त नाही, तर इतर इम्युनोग्लोबुलिनची पातळी सामान्य श्रेणीत असते. मूत्रात, एम-घटक दररोज 1 ग्रॅमपेक्षा कमी असतो. सामान्यत: एमजीएनजी असलेले रुग्ण वृद्ध लोक असतात. भविष्यात एमजीएनजी असलेल्या 1/3 रुग्णांमध्ये
एकाधिक मायलोमा किंवा इतर लिम्फोप्रोलिफेरेटिव्ह रोग विकसित होतात.

एकाधिक मायलोमाचे क्लिनिकल वर्गीकरण

मायलोमा तयार केलेल्या मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोब्युलिनच्या प्रकारानुसार प्रकारांमध्ये विभागलेला आहे. ट्यूमरच्या विविध इम्युनोकेमिकल रूपांच्या वितरणाची वारंवारता सीरममधील सामान्य इम्युनोग्लोबुलिनच्या विविध वर्गांच्या एकाग्रतेशी अंदाजे जुळते.
टप्प्याटप्प्याने मायलोमाचे वितरण क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळेच्या पॅरामीटर्सनुसार केले जाते, अप्रत्यक्षपणे ट्यूमरचे वस्तुमान प्रतिबिंबित करते.
सबस्टेजची व्याख्या करणारे अतिरिक्त चिन्ह म्हणजे मूत्रपिंडाच्या कार्याची स्थिती: A = तुलनेने सामान्य (सीरम क्रिएटिनिन<170 мкмоль/л); В = сниженная (креатинин сыворотки более170 мкмоль/л).

एकाधिक मायलोमाचे रोगनिदान आणि रोगनिदानविषयक घटक

मल्टिपल मायलोमा हा एक असाध्य रोग आहे ज्याचे सरासरी आयुष्य 3 वर्षे असते. केवळ 10% रुग्ण 10 वर्षांचा टप्पा गाठून जगतात. रोगाचे निदान मुख्यत्वे ट्यूमरच्या वस्तुमानाद्वारे निश्चित केले जाते, ज्याचा अप्रत्यक्षपणे रोगाच्या टप्प्यावर निर्णय घेतला जाऊ शकतो. जेव्हा स्टेज I स्थापित केला जातो, तेव्हा सरासरी जगण्याची क्षमता 60 महिन्यांपेक्षा जास्त असते, स्टेज II मध्ये ते 41 महिने असते, स्टेज III मध्ये ते फक्त 23 महिन्यांपर्यंत पोहोचते. जर उपचाराच्या पहिल्या महिन्यांत लक्षणे थांबवता आली नाहीत तर मूत्रपिंड निकामी झाल्याने मल्टिपल मायलोमाचे निदान लक्षणीयरीत्या बिघडते.

मल्टिपल मायलोमासाठी खराब रोगनिदान घटकांमध्ये देखील हे समाविष्ट आहे:

• उच्च पातळी p2-मायक्रोग्लोबुलिन a;
• अल्ब्युमिन पातळी कमी;
• प्लाझ्मा पेशींचा उच्च प्रवर्धक निर्देशांक (LI - लेबलिंग इंडेक्स);
• एलडीएचमध्ये वाढ;
• सी-रिअॅक्टिव्ह प्रोटीनची उच्च पातळी;
• रक्ताच्या सीरममध्ये IL-6 ची उच्च पातळी;
• सायटोजेनेटिक विकृती:
• Hq क्रोमोसोम हटवणे किंवा मोनोसोमी;
• उत्परिवर्तनासह 17n-क्रोमोसोम काढून टाकणे किंवा p53 सप्रेसर जीनचे नुकसान;
• एकाधिक गुणसूत्र विकृती;
• लिप्यंतरण t(4;14)(pl6.3; q32) आणि t(14;16)(q32; q23);
• वय 69 वर्षे आणि त्याहून अधिक;
• एकूणच ECOG स्थिती 3 किंवा अधिक.

एकाधिक मायलोमाचा उपचार

मायलोमाचे निदान झाल्यानंतर, सर्व प्रकरणांमध्ये कर्करोगविरोधी उपचार त्वरित सुरू करण्याची आवश्यकता नाही. स्मोल्डिंग आणि आळशी मायलोमासह, केमोथेरपीपासून परावृत्त केले पाहिजे, कारण निदान झाल्यापासून रोगाची पहिली क्लिनिकल लक्षणे दिसण्यापर्यंतचा कालावधी 5-8 वर्षे असू शकतो. लक्षणे नसलेल्या मायलोमा असलेल्या रुग्णांना हेमॅटोलॉजिस्टद्वारे निरीक्षण केले पाहिजे. पॅराप्रोटीन प्रमाणीकरणासह रक्त आणि लघवीच्या चाचण्या दर ३ महिन्यांनी केल्या जातात.

अँटीट्यूमर उपचार सुरू करण्याचा आधार म्हणजे रोगाच्या प्रगतीची चिन्हे दिसणे - सीरम आणि / किंवा लघवीच्या पॅराप्रोटीनच्या पातळीत वाढ; हाडांच्या जखमांशी संबंधित हाडांमध्ये वेदना दिसणे; सॉफ्ट टिश्यू प्लाझ्मासाइटोमा शोधणे, अशक्तपणाचा विकास, हायपरक्लेसीमिया किंवा मूत्रपिंड निकामी होणे. एकाधिक मेलोमामध्ये संसर्ग होण्याची प्रवृत्ती देखील सायटोस्टॅटिक उपचार सुरू करण्यासाठी एक संकेत आहे.
मल्टिपल मायलोमामधील उपचारांच्या तात्काळ परिणामांचे मूल्यांकन करण्यासाठी निकष तक्ता 23.14 मध्ये सादर केले आहेत. ते पॅराप्रोटीनची पातळी, ट्यूमर मास आणि क्लिनिकल अभिव्यक्ती यांच्यातील परस्परसंबंधाच्या कल्पनेवर आधारित आहेत.

मल्टिपल मायलोमाच्या उपचारांसाठी उच्च-डोस केमोथेरपी (एचडीसी) च्या वापरामुळे संपूर्ण माफी मिळण्याची शक्यता खरोखरच वाढवणे शक्य झाले आहे. थेरपीच्या प्रभावीतेचे मूल्यांकन करण्यासाठी सामान्यतः स्वीकारल्या जाणार्‍या निकषांमध्ये भर घालण्याचा हा आधार होता. अशा प्रकारे, नवीन मूल्यमापन निकष सादर केला गेला - “सत्य पूर्ण
नोंद. अतिरिक्त क्लिनिकल प्रतिसाद निकष: हिमोग्लोबिन 9 g/dl पेक्षा जास्त, अल्ब्युमिन 30 g/l पेक्षा जास्त, कॅल्शियमची सामान्य पातळी, हाडांमध्ये नवीन lytic जखम नाहीत.

प्रतिसादाची प्राप्त पातळी किमान 2 महिने राखली पाहिजे. आणि या वेळी दोनदा पुष्टी करणे आवश्यक आहे.
माफी". रक्ताच्या सीरम आणि मूत्रातून पॅराप्रोटीन पूर्णपणे गायब होणे, इम्युनोफिक्सेशनद्वारे सिद्ध, अस्थिमज्जामध्ये प्लाझ्मा पेशींची संख्या 5% पेक्षा कमी आणि रोगाच्या नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तींच्या अनुपस्थितीद्वारे खरी संपूर्ण माफी दर्शविली जाते.

कमी पॅराप्रोटीन आणि नॉन-सेक्रेटिंग मायलोमा, तसेच पॅराप्रोटीन स्राव करण्याची मायलोमा पेशींची क्षमता कमी झाल्यामुळे रोगाच्या अंतिम टप्प्यात उपचार परिणामांचे मूल्यांकन करणे कठीण आहे. या प्रकरणांमध्ये, अतिरिक्त क्लिनिकल प्रतिसाद निकष, वेदना सिंड्रोमची तीव्रता, रुग्णांची सामान्य स्थिती आणि हाडांमधील रेडिओलॉजिकल बदलांची गतिशीलता यावर लक्ष केंद्रित करणे आवश्यक आहे.

अलीकडे, उपचारांच्या परिणामकारकतेचे मूल्यांकन करताना, "पठारी अवस्था" ची संकल्पना वाढत्या प्रमाणात वापरली जाते, जी प्रतिसादाच्या चिकाटीचे वैशिष्ट्य दर्शवते. रोगाच्या स्थिरतेवर पठार अवस्था स्थापित केली जाते, कमीतकमी 6 महिने टिकते, कमीतकमी उच्चारलेल्या क्लिनिकल अभिव्यक्तीसह, रक्ताच्या सीरम आणि / किंवा मूत्रात पॅराप्रोटीनची सर्वात कमी पातळी असते आणि रक्त संक्रमणाची आवश्यकता नसते. उपचार थांबवायचे की नाही हे ठरवताना पठाराच्या टप्प्यावर पोहोचणे महत्त्वाचे आहे.
पुनरावृत्ती निश्चित करण्यासाठी आणि अँटीट्यूमर उपचार पुन्हा सुरू करायचा की नाही हे ठरवण्यासाठी खालील निकष वापरले जातात: I) पठार टप्प्यातील पातळीच्या तुलनेत रक्ताच्या सीरममध्ये पॅराप्रोटीनच्या पातळीत 25% वाढ आणि वरील लघवीतील सामग्रीमध्ये वाढ 2 ग्रॅम/दिवस. किंवा रक्ताच्या सीरममध्ये पॅराप्रोटीन आणि / किंवा मूत्र पूर्णपणे गायब झाल्यानंतर त्याचे स्वरूप; 2) हाडांमधील जखमांची संख्या आणि आकार वाढणे; 3) अस्थिमज्जाच्या प्लाझ्मा सेल घुसखोरीचा देखावा.

मल्टिपल मायलोमाच्या आधुनिक उपचारांमध्ये सायटोटॉक्सिक औषधे (केमोथेरपी), रेडिएशन आणि ट्यूमरवर शस्त्रक्रिया प्रभाव यांचा समावेश होतो. याव्यतिरिक्त, उपचारात्मक उपायांच्या कॉम्प्लेक्समध्ये एक महत्त्वाचे स्थान ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, बिस्फोस्फोनेट्सने व्यापलेले आहे. कॉलनी-उत्तेजक घटक (G-CSF, GM-CSF), एरिथ्रोपोएटिन, इंटरफेरॉन-ए, तसेच एक्स्ट्राकॉर्पोरियल डिटॉक्सिफिकेशन पद्धती (प्लाझ्माफेरेसिस, हेमोडायलिसिस).
मल्टीपल मायलोमा हा सामान्यीकृत प्लाझ्मा सेल ट्यूमर असल्यामुळे, प्राथमिक रुग्णांसाठी केमोथेरपी हा प्राथमिक उपचार आहे. अल्किलेटिंग एजंट्स (अल्केरान किंवा मेल्फलन, घरगुती औषध सारकोलिसिन, सायक्लोफॉस्फामाइड, नायट्रोसोरिया तयारी) आणि प्रेडनिसोलोनसह त्यांचे संयोजन सर्वात व्यापकपणे ओळखले जातात. प्रीडनिसोलोन (MP पथ्य) सह मेल्फलनचे संयोजन ही मानक प्रथम-लाइन थेरपी आहे.

एमपी योजना:
मी पर्याय- melphalan (Alkeran) - 0.25 mg/kg (9 mg/m2) प्रतिदिन, दिवस 1-4 वर, आत, रिकाम्या पोटी,
प्रेडनिसोलोन - दररोज 1-2 मिलीग्राम / किलो, 1-4 दिवसात, आत, जेवणानंतर;
II पर्याय- melphalan, 5-7 दिवसांसाठी 1 mg/kg च्या एकूण डोसमध्ये, तोंडी, रिकाम्या पोटी,
प्रेडनिसोलोन - दररोज 1-2 मिलीग्राम / किलो, 5-7 दिवसांसाठी, तोंडी, जेवणानंतर.
अभ्यासक्रम दर 4-6 आठवड्यांनी पुनरावृत्ती केला जातो.
melphalan ची मौखिक जैवउपलब्धता सुमारे 50% असल्याने, अनेक लेखक दर 2 आठवड्यांनी एकदा 16 mg/m2 च्या दराने ते इंट्राव्हेनस प्रशासित करण्याची शिफारस करतात. सहसा 2-3 इंजेक्शन्स करणे शक्य आहे. अभ्यासक्रमांमधील अंतर 4-6 आठवडे आहे. मूत्रपिंडाच्या विफलतेमध्ये सामान्य हेमॅटोपोईसिसचा गंभीर प्रतिबंध टाळण्यासाठी, मेल्फलन डोस 30-50% कमी केला पाहिजे. एमपी प्रोग्रामची एकूण परिणामकारकता 50-60% आहे, 2-3 वर्षांचे सरासरी जगणे, परंतु संपूर्ण माफी दर 5% पेक्षा जास्त नाही.
सायक्लोफॉस्फामाइडचा मेल्फलन बरोबरच प्रभाव असतो. हे औषध मेल्फलनपेक्षा कमी हेमोसप्रेसिव्ह आहे, आणि म्हणूनच ते ल्युको- आणि / किंवा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया असलेल्या रूग्णांना अधिक वेळा लिहून दिले जाते. नियमानुसार, सायक्लोफॉस्फामाइडचा वापर प्रेडनिसोलोन (सीपी पथ्ये) सह संयोजनात केला जातो.

CP योजना:
सायक्लोफॉस्फामाइड - 400 मिलीग्राम प्रत्येक इतर दिवशी 6-10 ग्रॅमच्या एकूण डोसपर्यंत, इंट्रामस्क्युलरली;
प्रेडनिसोलोन - दररोज 1 मिग्रॅ / किग्रा, दिवस 1-7 डोसमध्ये हळूहळू घट, तोंडी, जेवणानंतर.
अभ्यासक्रम दर 3-4 आठवड्यांनी पुनरावृत्ती केला जातो.
पॉलीकेमोथेरपी (पीसीटी) लिहून देताना, एमपी पथ्ये वापरण्यापेक्षा माफी अधिक वेळा आणि जलद प्राप्त होते. तथापि, माफीच्या कालावधीवर आणि आयुर्मानावर याचा फारसा प्रभाव पडत नाही.
पॉलीकेमोथेरपी ही प्रारंभिक खराब रोगनिदानविषयक घटकांसह किंवा एमपी थेरपीच्या प्रतिकारशक्तीच्या विकासासह वेगाने प्रगती करणाऱ्या मायलोमासाठी निर्धारित केली जाते. पॉलीकेमोथेरपी पद्धतींपैकी, M2 प्रोग्राम्स आणि VMCP/VBAP पर्यायी पथ्ये सर्वात जास्त वापरली जातात.
सहवर्ती मधुमेह मेल्तिस, गॅस्ट्रिक किंवा ड्युओडेनल अल्सर आणि व्हिन्क्रिस्टाइन न्यूरोपॅथी असलेल्या रूग्णांच्या उपचारांमध्ये ABCM प्रोग्रामला प्राधान्य दिले जाते, कारण पथ्येमध्ये ग्लुकोकोर्टिकोइड्स आणि व्हिन्क्रिस्टिनचा समावेश नाही.

VAD योजना:
व्हीएडी पथ्ये अधिक वेळा आक्रमक मायलोमामध्ये वापरली जातात, जेव्हा त्वरित प्रतिसाद आवश्यक असतो, तसेच प्लाझ्मा सेल ल्युकेमियामध्ये. जेव्हा अल्केरानचा नॉन-हेमोडेप्रेसिव्ह डोस निवडणे कठीण असते तेव्हा हा प्रोग्राम मूत्रपिंडाच्या विफलतेमध्ये दर्शविला जातो. प्रशासित औषधांचा डोस कमी करू नये. गेल्या दशकात, उच्च डोस केमोथेरपीपूर्वी इंडक्शन स्टेजवर व्हीएडी प्रोग्रामचा मोठ्या प्रमाणावर वापर केला गेला आहे.
मल्टिपल मायलोमा असलेल्या प्राथमिक रूग्णांच्या उपचारासाठी ऑटोलॉगस हेमॅटोपोएटिक स्टेम सेल (HSC) प्रत्यारोपणासह IDC ची योजना आहे अशा प्रकरणांमध्ये, MP पथ्ये आणि पॉलीकेमोथेरपी प्रोग्राम्सचा वापर ज्यामध्ये अल्किलेटिंग एजंट्सचा समावेश आहे उपचाराच्या इंडक्शन स्टेजवर सोडून द्यावा. अल्केरान, नायट्रोसोरिया तयारी आणि काही प्रमाणात सायक्लोफॉस्फामाइडसह उपचार केल्याने एचएससी गोळा करणे कठीण होते.

केमोथेरपीचा कालावधी स्थिर पठाराच्या टप्प्यावर पोहोचण्यासाठी लागणाऱ्या वेळेवर अवलंबून असतो. नियमानुसार, पठाराचा टप्पा 6-12 अभ्यासक्रमांनंतर गाठला जातो, त्यानंतर उपचार आणखी 4-6 महिने चालू राहतात. त्यानंतर त्याचे रद्दीकरण. दुय्यम ल्युकेमिया विकसित होण्याच्या जोखमीमुळे आणि संसर्गजन्य गुंतागुंतांच्या वारंवारतेत वाढ झाल्यामुळे केमोथेरपी औषधांसह देखभाल उपचार करणे योग्य नाही.

या कालावधीत आठवड्यातून 3 वेळा 3 दशलक्ष IU/m2 च्या डोसमध्ये इंटरफेरॉन-ए (इंटरॉन-ए, रोफेरॉन ए, रेफेरॉन) चा वापर करून पठार टप्प्याच्या वाढीमध्ये उत्साहवर्धक परिणाम प्राप्त झाले. असे उपचार पुन्हा होण्याच्या विकासापर्यंत किंवा कमीतकमी 1 वर्षांपर्यंत केले जातात. इंटरफेरॉन-ए ड्रग्ससह मेंटेनन्स थेरपी 4-6 महिन्यांनी प्रगती-मुक्त जगण्याची क्षमता वाढवते आणि एकूण 4-7 महिन्यांनी.

मानक केमोथेरपी आणि मल्टिपल मायलोमाच्या प्रतिरोधक प्रकारांनंतर रीलेप्सचे उपचार.मानक केमोथेरपी घेत असलेल्या बहुतेक रुग्णांमध्ये एकाधिक मायलोमामध्ये पुनरावृत्ती होणे अपरिहार्यपणे विकसित होते. 6 महिन्यांच्या आत पुनरावृत्ती झाल्यास. पठार टप्प्याच्या स्थापनेनंतर (लवकर पुनरावृत्ती), नंतर प्राथमिक थेरपी पुन्हा सुरू केल्याने केवळ अर्ध्या रुग्णांवर दुसरा परिणाम होतो. प्राथमिक केमोथेरपी पुन्हा सुरू करण्याची परिणामकारकता 1 वर्षापेक्षा जास्त कालावधीच्या पठार फेज असलेल्या रुग्णांमध्ये जास्त असते.

लवकर रीलेप्सच्या बाबतीत, उपचार कार्यक्रम बदलण्याचा सल्ला दिला जातो. अशा प्रकरणांमध्ये सर्वात प्रभावी म्हणजे व्हीएडी योजना. वस्तुनिष्ठ उत्तरे मिळविण्याची वारंवारता 40-65% आहे. याव्यतिरिक्त, व्हीएडी सारखे प्रोग्राम्स रिलेप्सच्या उपचारांसाठी वापरले जातात: व्हीआयडी, एनओपी. मोनोमध्ये कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचा उच्च डोस वापरणे देखील शक्य आहे, विशेषत: मायलोसप्रेशन असलेल्या रुग्णांमध्ये. व्हीएडी प्रोग्राम आणि त्याच्या अॅनालॉग्सचा प्रतिकार हे केमोथेरपीच्या औषधांना ट्यूमर पॉलीरेसिस्टन्सचे लक्षण आहे.

औषधांच्या प्रतिकारावर मात करण्यासाठी, EDAP, DC-IE, CVAD प्रोग्राम वापरले जातात, तसेच 3.6 g/m2 च्या उच्च डोसमध्ये सायक्लोफॉस्फामाइड वापरले जातात. CVAD पथ्ये प्लाझ्मा सेल ल्युकेमियावर उपचार करण्यासाठी देखील वापरली जातात.

Velcade (bortezomib, PS-341) हे आवर्ती मल्टिपल मायलोमाच्या उपचारांसाठी एक आशादायक औषध आहे. हे औषध बोरोनिक ऍसिडचे डायपेप्टाइड आहे आणि प्रोटीसोम कॉम्प्लेक्सचे एक शक्तिशाली, निवडक, उलट करण्यायोग्य अवरोधक आहे. प्रोटीसोम एन्झाईम्स प्रतिबंधित करून, वेल्केड ट्यूमरच्या प्रसारास उत्तेजन देणार्या घटनांच्या कॅस्केडला प्रतिबंधित करते.
सायकलच्या 1ल्या, 4व्या, 8व्या आणि 11व्या दिवशी 1.3 mg/m2 च्या डोसवर Velcade इंट्राव्हेनस प्रशासित केले जाते, त्यानंतर 10-दिवसांच्या ब्रेकनंतर, सायकल 21 व्या दिवशी पुन्हा सुरू होते. एकूण उपचार यशाचा दर 35% आहे, प्रतिसादाचा मध्य कालावधी 12 महिने आहे आणि सरासरी एकूण जगण्याची सरासरी 16 महिने आहे.
वेलकेडच्या उपचारादरम्यान, मळमळ, उलट्या, अतिसार आणि बद्धकोष्ठता यासारखी गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षणे सर्वात सामान्य प्रतिकूल घटना आहेत. याव्यतिरिक्त, थकवा, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आणि संवेदी न्यूरोपॅथी अनेकदा विकसित होतात.

गेल्या काही वर्षांत, थॅलिडोमाइड, 1950 च्या दशकात शामक आणि कृत्रिम निद्रा आणणारे औषध म्हणून मोठ्या प्रमाणावर वापरले गेले आणि नंतर 1961 मध्ये त्याच्या टेराटोजेनिक प्रभावामुळे बंदी घातली गेली, मायलोमामध्ये औषधांच्या प्रतिकारावर मात करण्यासाठी वापरली गेली. रशियामध्ये औषध नोंदणीकृत नाही. थॅलिडोमाइडचा अँटी-एंजिओजेनिक प्रभाव आहे, मायलोमा पेशींच्या अपोप्टोसिसला प्रेरित करते, ट्यूमर पेशींच्या प्रसाराच्या नियमनात सामील असलेल्या साइटोकिन्सची अभिव्यक्ती प्रतिबंधित करते.
थॅलिडोमाइड 200 मिलीग्राम प्रति दिन तोंडी लिहून दिले जाते, 2 आठवड्यांनंतर औषधाची चांगली सहनशीलता असते. डोस दररोज 400 मिलीग्राम पर्यंत वाढविला जातो. रीलेप्सेस आणि रेफ्रेक्ट्री मायलोमाच्या विकासासह, औषध अंदाजे 1/3 रुग्णांमध्ये आंशिक माफी होऊ शकते. प्रतिसाद वेळ लहान आहे, अंदाजे 2 महिने. सरासरी अस्तित्व किमान 1 वर्ष आहे. सध्या, डेक्सामेथासोन आणि थॅलिडोमाइडच्या कमी डोसचे संयोजन अत्यंत प्रभावी असल्याचे खात्रीलायक पुरावे आहेत. जेव्हा दोन औषधे एकत्र केली जातात तेव्हा, थॅलिडोमाइड 100 मिलीग्राम प्रतिदिन दीर्घकाळासाठी आणि डेक्सामेथासोन प्रत्येक महिन्याच्या पहिल्या 4 दिवसांमध्ये तोंडी 20 मिलीग्राम / एम 2 वर लिहून दिले जाते.
थॅलिडोमाइडच्या दुष्परिणामांपैकी, तंद्री, न्यूरोटॉक्सिसिटी, एडेमा, बद्धकोष्ठता, अशक्तपणा, चक्कर येणे, खोल शिरा थ्रोम्बोसिसकडे लक्ष दिले पाहिजे.

हेमॅटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपणासह उच्च-डोस केमोथेरपी.मानक केमोथेरपीच्या परिणामांबद्दल असमाधान आणि मूलभूतपणे नवीन कॅन्सर-विरोधी औषधांचा अभाव हे व्हीडीसी कार्यक्रमांच्या विकासासाठी प्रेरणा होते आणि त्यानंतर एचएससी प्रत्यारोपण होते. गेल्या दोन दशकांमध्ये केलेल्या अभ्यासात मेल्फलन (140 किंवा 200 mg/m2) चा उच्च डोस वापरण्याची उच्च परिणामकारकता आणि सुरक्षितता दिसून येते आणि त्यानंतर ऑटोलॉगस पेरिफेरल रक्त किंवा अस्थिमज्जा स्टेम पेशींचे प्रत्यारोपण होते. melphalan (140 mg/m2) च्या उच्च डोसचा वापर मल्टिपल मायलोमा असलेल्या 30-50% प्राथमिक रूग्णांमध्ये संपूर्ण माफी मिळविण्यास परवानगी देतो, विषारी गुंतागुंतांमुळे होणारा मृत्यू 5% पेक्षा जास्त नाही आणि सरासरी एकूण जगण्याची क्षमता 4-5 वर्षे आहे. .

मल्टिपल मायलोमाच्या सध्याच्या व्यवस्थापनामध्ये एचएससी किंवा बोन मॅरो ऑटोट्रांसप्लांटेशनसह melphalan 140-200 mg/m2 VDC चा लवकर वापर समाविष्ट आहे. 60 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या प्राथमिक रूग्णांच्या उपचारांसाठी सामान्यतः उच्च-डोस केमोथेरपीची शिफारस केली जाते. केमोथेरपीच्या मानक पद्धतींच्या तुलनेत, अशा प्रकारचे उपचार घेतलेल्या रुग्णांचे एकंदरीत आणि रीलेप्स-मुक्त जगणे 10-20 महिने जास्त आहे. उच्च-डोस उपचारांची योजना करताना, इंडक्शन स्टेजमध्ये VAD योजनेनुसार पीसीटीचे 3-4 अभ्यासक्रम समाविष्ट असतात. हेमॅटोपोएटिक स्टेम पेशींचे एकत्रीकरण आणि संकलन 4-6 g/m2 च्या डोसमध्ये सायक्लोफॉस्फामाइडच्या अंतःशिरा प्रशासनाद्वारे केले जाते, त्यानंतर G-CSF किंवा GM-CSF 250 μg/m2 त्वचेखालील रीकॉम्बिनंट ग्रोथ घटकांचे प्रशासन केले जाते. वारंवार सायटाफेरेसिससह, CD34+ पेशींची संख्या मिळवणे इष्ट आहे जे सलग दोन ऑटो ट्रान्सप्लांटेशन (टँडम ट्रान्सप्लांटेशन) साठी पुरेसे असतील. CD34+ स्टेम पेशी गोळा केल्यानंतर, HSC प्रत्यारोपणासह उच्च-डोस केमोथेरपी (एकत्रीकरण) केली जाते. इतर पथ्ये देखील माफी प्रवृत्त करण्यासाठी आणि HSCs एकत्रित करण्यासाठी वापरली जातात.
मल्टिपल मायलोमामध्ये पूर्ण माफीचा दर वाढवणारा दुसरा दृष्टिकोन म्हणजे एचएससी प्रत्यारोपणासह व्हीडीसीचे वारंवार अभ्यासक्रम आयोजित करणे.

सध्या, एकाधिक मायलोमामध्ये दुहेरी एचएससी ऑटोट्रांसप्लांटेशनसह दुहेरी IVDC प्राथमिक रूग्णांसाठी मानक थेरपी मानली जात नाही. काही लेखक मायलोमा असलेल्या प्राथमिक रूग्णांमध्ये उपचारांच्या या पद्धतीचा वापर करण्याची शिफारस करतात, विशेषत: अशा प्रकरणांमध्ये जेथे पूर्ण किंवा खूप चांगला आंशिक प्रतिसाद मिळत नाही. VDH अभ्यासक्रमांमधील अंतर 3-6 महिने आहे. इतर अन्वेषकांच्या मते, 2 वर्ष किंवा त्याहून अधिक कालावधीनंतर पुनरावृत्ती झाल्यास पहिल्या IVDS ला चांगला प्रतिसाद देणाऱ्या रूग्णांमध्ये टँडम HSC प्रत्यारोपणासह पुनरावृत्ती IVDS करणे आवश्यक आहे. तथापि, शक्य असल्यास, दोन प्रत्यारोपणासाठी IVDC साठी शेड्यूल केलेल्या सर्व मायलोमा रुग्णांमध्ये स्टेम HSC गोळा करण्याची शिफारस केली जाते.

हे स्पष्ट आहे की मल्टिपल मायलोमासाठी उच्च-डोस उपचार रीलेप्सच्या विकासास प्रतिबंध करत नाही. कमीतकमी अवशिष्ट रोग नियंत्रित करण्यासाठी आणि VDC नंतर माफी राखण्यासाठी इंटरफेरॉन-ए दिले जाते. व्हीडीसी नंतर इंटरफेरॉन-ए सह देखभाल थेरपीच्या परिणामकारकतेचे मूल्यांकन करणार्‍या यादृच्छिक अभ्यासाच्या निकालांवरून असे दिसून आले आहे की आठवड्यातून 3 वेळा 3 दशलक्ष IU/m2 च्या डोसमध्ये त्याचे प्रशासन 42 महिन्यांपर्यंत मध्यम प्रगती-मुक्त जगण्याची मुदत वाढवते. 27 महिन्यांच्या तुलनेत. या साइटोकाइनचा वापर न करता गटात (पी<0,025). Необходимо отметить, что назначение интерферона-а после ВДХ увеличивает общую выживаемость почти на 2,5 года.

एक गंभीर समस्या म्हणजे उच्च-डोस केमोथेरपीनंतर पुन्हा होणारे उपचार. अशा प्रकरणांमध्ये, DCEP योजनेंतर्गत पीसीटी प्रोग्राम अधिक वेळा वापरला जातो.

DCEP:
सिस्प्लॅटिन - दररोज 25 मिग्रॅ, इन्फ्यूजन पंप वापरून 1-4 दिवसात सतत IV प्रशासन.
सायक्लोफॉस्फामाइड - दररोज 750 मिग्रॅ, इन्फ्यूजन पंप वापरून 1-4 दिवसात सतत IV प्रशासन.
इटोपोसाइड - 75 मिग्रॅ प्रतिदिन, इन्फ्यूजन पंप वापरून सतत IV प्रशासन, I-4 दिवस.
G-CSF ग्रॅन्युलोसाइट्सच्या पातळीत 1.0 10v9/l पर्यंत घट करून 300 mcg प्रतिदिन, s.c. च्या डोसवर प्रशासित केले जाते आणि ते 1.5-2.0-10v9/l पर्यंत पुनर्संचयित होईपर्यंत चालू राहते.
बचाव उपचार म्हणून, DT-PACE कार्यक्रम अत्यंत प्रभावी असल्याचे दर्शविले गेले आहे.

DT-PACE:
डेक्सामेथासोन - 40 मिलीग्राम तोंडी, 1-4 दिवसात.
थॅलिडोमाइड - 400 मिलीग्राम तोंडी दररोज दीर्घकाळापर्यंत (ग्रेड IV ल्युकोसाइटोपेनिया आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनियामध्ये ब्रेकसह प्रगती होईपर्यंत सतत वापर).
अॅड्रियामाइसिन - 10 mg/m2 प्रतिदिन, इन्फ्यूजन पंप वापरून 1-4 दिवसांत सतत इंट्राव्हेनस इंजेक्शन.
सिस्प्लॅटिन - 10 mg/m2 प्रतिदिन, 1-4 दिवसात इन्फ्यूजन पंप वापरून सतत IV प्रशासन.
सायक्लोफॉस्फामाइड - दररोज 400 mg/m2, इन्फ्यूजन पंप वापरून 1-4 दिवसात सतत IV प्रशासन.
इटोपोसाइड - 40 mg/m2 प्रति दिन, I-4 दिवसांत इन्फ्यूजन पंप वापरून सतत IV प्रशासन.
G-CSF 300 mcg प्रतिदिन s.c. ग्रॅन्युलोपाइट्सची पातळी 1.0T09/l पर्यंत कमी करून निर्धारित केली जाते आणि ते 1.5-2.0-10"/l पर्यंत पुनर्संचयित होईपर्यंत चालू राहते.
1983 पासून, मल्टिपल मायलोमाच्या उपचारांसाठी बोन मॅरो अॅलोट्रान्सप्लांटेशनसह व्हीडीसीचा वापर केला जातो. एचएससी ऑटोट्रांसप्लांटेशनपेक्षा या पद्धतीचा फायदा असा आहे की मायलोमा पेशींसह कलम दूषित होण्याचा धोका नाही. याव्यतिरिक्त, "ग्राफ्ट विरुद्ध मायलोमा" प्रभावामुळे ऍलोट्रान्सप्लांटेशनचा अँटीट्यूमर प्रभाव स्वतः सिद्ध झाला आहे.

एचएससी अॅलोट्रान्सप्लांटेशनसह एचएससीच्या वापराचा 20 वर्षांचा जागतिक अनुभव या पद्धतीच्या उच्च कार्यक्षमतेची साक्ष देतो, ज्यामुळे एकाधिक मायलोमा असलेल्या 30-60% रुग्णांमध्ये संपूर्ण माफी मिळणे शक्य होते. एचएससी अ‍ॅलोट्रांसप्लांटेशन फक्त ५० वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या रूग्णांमध्ये केले जाते ज्यांचे एचएलए सारखे भावंड आहेत. प्रत्यक्षात, मायलोमा रुग्णांपैकी केवळ 5-10% ते तयार करू शकतात. मुख्यतः संसर्गजन्य गुंतागुंत आणि ग्राफ्ट-विरुद्ध-होस्ट रोगाच्या विकासामुळे, या उच्च-डोस उपचार पर्यायासह मृत्यूचे प्रमाण खूप जास्त आहे.

युरोपियन ईबीटीएम गटाच्या अभ्यासात ऑटो ट्रान्सप्लांटेशनपेक्षा एचएससी अॅलोट्रान्सप्लांटेशनचा कोणताही फायदा दिसून आला नाही. एचएससी अ‍ॅलोट्रान्सप्लांटेशन नंतर ऑटोट्रांसप्लांटेशनपेक्षा कमी वेळा हेमॅटोलॉजिकल माफी मिळविल्यानंतर पुन्हा होणारी पुनरावृत्ती होते. तथापि, प्रत्यारोपणाशी संबंधित कमी मृत्यूमुळे ऑटोरोप्लांटेशन नंतर एकंदरीत जगण्याचे प्रमाण जास्त असते.

या पद्धतीच्या प्राणघातक गुंतागुंतीच्या उच्च दरामुळे प्राथमिक मायलोमा रुग्णांच्या उपचारांसाठी अॅलोट्रान्सप्लांटेशन क्वचितच वापरले जाते. IX इंटरनॅशनल मीटिंग ऑन मल्टिपल मायलोमा (2003) च्या शिफारशींनुसार, सायटोमेगॅलॉव्हायरसच्या संसर्गाच्या अनुपस्थितीत, एचएससी अॅलोट्रान्सप्लांटेशनसह व्हीडीसी रुग्णाच्या समान लिंगाचे एचएलए-सुसंगत भावंड असलेल्या तरुण रुग्णांना देऊ केले जाऊ शकते.

रेडिएशन थेरपी

प्लाझ्मासिटोमा आणि मल्टिपल मायलोमा हे दोन्ही अत्यंत रेडिओसेन्सिटिव्ह ट्यूमर आहेत. तथापि, स्वतंत्र पद्धत म्हणून रेडिएशन थेरपी अत्यंत क्वचितच वापरली जाते - केवळ एम-घटकांच्या पूर्ण अनुपस्थितीसह प्लाझ्मासिटोमासाठी. हाडे आणि एक्स्ट्रामेड्युलरी सॉफ्ट टिश्यू प्लाझ्मासिटोमाच्या उपचारांसाठी, रेडिएशन थेरपीचा एकूण डोस 40-50 Gy आहे. हाडांच्या प्लाझ्मासिटोमाच्या तुलनेत मऊ ऊतींचे घाव असलेल्या रुग्णांमध्ये उपचाराची प्रभावीता जास्त असते. सॉफ्ट टिश्यू प्लाझ्मासिटोमासह, अंदाजे 20-25% रुग्णांमध्ये रीलेप्स विकसित होतात, एकाधिक मायलोमाच्या विकासासह सामान्यीकरण दुर्मिळ आहे, 10 वर्षांच्या आत हाडांच्या प्लाझ्मासिटोमासह, 55% प्रकरणांमध्ये वैशिष्ट्यपूर्ण मायलोमा विकसित होतो.

मल्टिपल मायलोमामध्ये, स्थानिक रेडिएशन थेरपी एकूण 30-40 Gy (ROD - 2 Gy) च्या डोसमध्ये केली जाते ज्यात सांगाड्याच्या आधारभूत भागांमध्ये मोठ्या जखमांपासून पॅथॉलॉजिकल फ्रॅक्चर होण्याचा धोका असतो (मणक्याचे, ओटीपोटाचे, फेमर, फायबुला आणि टिबिया, ह्युमरस). रेडिएशन थेरपीचे समान डोस पाठीचा कणा किंवा त्याच्या मुळांच्या ट्यूमरच्या कम्प्रेशनशी संबंधित न्यूरोलॉजिकल लक्षणांसाठी वापरले जातात.

रेडिएशन थेरपी गंभीर स्थानिकीकृत हाडांच्या वेदनांसाठी उपशामक उपाय म्हणून निर्धारित केली जाऊ शकते, विशेषत: रोगाच्या अंतिम टप्प्यात केमोथेरपीच्या प्रतिकारशक्तीच्या विकासासह. सामान्यतः, या परिस्थितीत, एकूण रेडिएशन डोस 30 Gy (ROD - 3 Gy) असतो.

एकाधिक मायलोमाच्या गुंतागुंतांवर उपचार

मल्टिपल मायलोमाच्या उपचाराचे यश केवळ अँटीट्यूमर थेरपीच्या इष्टतम पद्धतीच्या निवडीवर अवलंबून नाही तर असंख्य गुंतागुंतांविरुद्धच्या लढ्याच्या प्रभावीतेवर देखील अवलंबून आहे.
डॉक्टरांच्या प्राथमिक भेटीदरम्यान बहुतेक रुग्णांची मुख्य तक्रार हाडांची वेदना असते. केमोथेरपी किंवा रेडिएशन थेरपीनंतर वेदना सिंड्रोम लगेच कमी होत नसल्यामुळे, वेदना कमी करण्यासाठी नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी औषधे, मिश्र-अ‍ॅक्शन पेनकिलर (ट्रामल) लिहून दिली जातात. प्रभावाच्या अनुपस्थितीत, मादक वेदनाशामक औषधांचा वापर केला जातो. लांब हाडांमध्ये ऑस्टियोलिसिसच्या मोठ्या फोकससह, जर जखमाचा व्यास हाडांच्या व्यासाच्या 1/3 पेक्षा जास्त असेल किंवा हाडांच्या कॉर्टिकल लेयरला महत्त्वपूर्ण जखम असेल आणि धोका असेल तर स्थानिक रेडिएशन थेरपी न्याय्य आहे. पॅथॉलॉजिकल फ्रॅक्चर विकसित होण्याचे प्रमाण जास्त आहे. सिस्टीमिक केमोथेरपीचा परिणाम क्वचितच ऑस्टिओलिसिसच्या मोठ्या भागात लक्षणीय पुनर्कॅलसीफिकेशन होतो, त्यामुळे माफी मिळाली तरीही पॅथॉलॉजिकल फ्रॅक्चरचा धोका असतो.

लांब ट्यूबलर हाडांच्या पॅथॉलॉजिकल फ्रॅक्चरच्या बाबतीत, तुकड्यांचे चांगले स्थान आणि स्थिरीकरण आवश्यक आहे, ऑस्टियोसिंथेसिस विविध खंडांमध्ये केले जाऊ शकते: आर्थ्रोप्लास्टी, पर्क्यूटेनियस ऑस्टियोसिंथेसिस, इंट्रामेड्युलरी ऑस्टियोसिंथेसिस, ऑस्टियोप्लास्टी. पॅथॉलॉजिकल गुंतागुंत नसलेल्या कशेरुकाच्या फ्रॅक्चरसाठी सर्वात पुरेसा आणि वारंवार वापरला जाणारा उपचार म्हणजे पर्क्यूटेनियस वर्टेब्रोप्लास्टी. काही प्रकरणांमध्ये, decompressive आणि स्थिर हस्तक्षेप करणे शक्य आहे. तुकड्यांच्या मोठ्या डायस्टॅसिससह मोठ्या ट्यूमरच्या जखमांच्या ठिकाणी फ्रॅक्चर झाल्यास, ऑस्टियोसिंथेसिस केले जाते. रेडिक्युलर सिंड्रोमसह कशेरुकाच्या कम्प्रेशन फ्रॅक्चरच्या बाबतीत, केमोथेरपी आणि वेदनाशामक औषधे वापरली जातात, क्वचित प्रसंगी, कॉर्सेट घालणे सूचित केले जाते. गंभीर वेदना सिंड्रोमसह, काही लेखक स्थानिक रेडिएशन थेरपी लिहून देतात, ते डेक्सामेथासोनच्या उच्च डोससह एकत्र करतात.

अलिकडच्या वर्षांत, बिस्फोस्फोनेट्स, सिंथेटिक औषधांचा एक नवीन वर्ग जो पायरोफॉस्फेट्सचे अॅनालॉग आहेत, मल्टिपल मायलोमा असलेल्या रूग्णांमध्ये हाडांच्या गुंतागुंतांचा विकास आणि उपचार रोखण्यासाठी मोठ्या प्रमाणावर वापरले गेले आहेत. बिस्फोस्फोनेट्सची क्रिया ऑस्टियोक्लास्टची क्रिया दडपण्यासाठी, त्यांचे आयुष्य कमी करण्याच्या आणि ऑस्टियोक्लास्टच्या पूर्ववर्तींच्या परिपक्वता रोखण्याच्या क्षमतेवर आधारित आहे. लिटिक हाडांच्या जखमा असलेल्या सर्व मायलोमा रुग्णांसाठी बिस्फोस्फोनेट्सची शिफारस केली जाते. मल्टिपल मायलोमामध्ये हाडांच्या गुंतागुंतीच्या विकासास प्रतिबंध करण्यासाठी, Zometa 4 mg लिहून दिले जाते.

हायपरक्लेसीमियाची मुख्य कारणे म्हणजे केमोथेरपी आणि ग्लुकोकोर्टिकोइड्स. रुग्णांच्या हायड्रेशनद्वारे अतिरिक्त भूमिका बजावली जाते. उपचार पद्धतींची निवड निदानाच्या वेळेवर आणि हायपरक्लेसीमियाच्या तीव्रतेच्या निर्धारणावर अवलंबून असते. 2.6 ते 3.5 mmol/l च्या कॅल्शियम पातळीसह, सौम्य प्रमाणात हायपरक्लेसीमियाचे निदान केले जाते. विषारी फॉर्म रक्ताच्या सीरममध्ये 3.5 mmol / l वरील कॅल्शियम सामग्रीद्वारे दर्शविला जातो. या परिस्थितीत, त्वरित उपचार आवश्यक आहे. हायपरक्लेसीमिया हायपोक्लेमियाच्या विकासासह असू शकतो, पोटॅशियमची पातळी आणि त्याच्याशी संबंधित सुधारणा नियंत्रित करणे आवश्यक आहे. सौम्य हायपरक्लेसीमियासह, रुग्णाने दररोज 3 लिटर खनिज पाणी प्यावे. विषारी हायपरक्लेसीमियाच्या बाबतीत, 2-3 ते 5 लिटर आयसोटोनिक सोडियम क्लोराईड द्रावण इंट्राव्हेनस प्रशासित करण्याची शिफारस केली जाते आणि फ्युरोसेमाइड 20-40 मिग्रॅ प्रतिदिन इंट्राव्हेनस प्रशासनाद्वारे डायरेसिसची सक्ती केली जाते.

हायपरक्लेसीमियासाठी सध्याच्या मानक थेरपीमध्ये इंट्राव्हेनस बिस्फोस्फोनेट्सचा समावेश आहे. झोमेटा (झोलेड्रॉनेट) हे 4 मिलीग्रामच्या डोसवर लिहून दिले जाते आणि 15 मिनिटांत अंतस्नायुद्वारे दिले जाते. बॉन्ड्रोनेट (आयबॅन्ड्रोनेट) चा डोस 4-8 मिलीग्राम आहे, औषध 2 तासांसाठी इंट्राव्हेनस प्रशासित केले जाते.
रीढ़ की हड्डीच्या संकुचिततेसह आणि त्याच्या ट्यूमरच्या स्वरूपाची पुष्टी करून, उपचारांच्या मुख्य पद्धतींपैकी एक म्हणजे स्थानिक रेडिएशन थेरपी. याव्यतिरिक्त, डेक्सामेथासोन उच्च डोसमध्ये लिहून दिले जाते - 16 मिलीग्राम / दिवस. दुसरा उपचार पर्याय म्हणजे गहन प्रणालीगत केमोथेरपी. व्हीएडी योजना आणि त्याचे अॅनालॉग्स सामान्यतः वापरले जातात.

मल्टिपल मायलोमामध्ये मूत्रपिंड निकामी होण्याचे प्रतिबंध आणि उपचार एक विशेष स्थान व्यापतात. तीव्र मूत्रपिंडाच्या विफलतेच्या विकासास वेळेवर प्रतिबंध करण्यासाठी, हायपरकॅल्सेमिया कमी करणे आवश्यक आहे, केमोथेरपीच्या पहिल्या कोर्स दरम्यान अॅलोप्युरिनॉल लिहून देणे आवश्यक आहे, विशेषत: मोठ्या ट्यूमरसह. मूत्रमार्गाच्या संसर्गाचे वेळेवर निदान आणि उपचारांवर विशेष लक्ष दिले पाहिजे. याव्यतिरिक्त, केमोथेरपी सुरू करण्यापूर्वी, मूत्रपिंड निकामी होण्याच्या किमान लक्षणांसह, प्री-हायड्रेशन आवश्यक आहे. तीव्र मूत्रपिंड निकामी होण्याच्या जोखमीमुळे संक्रमणादरम्यान हायड्रेशन देखील आवश्यक आहे.

मायलोमामुळे मूत्रपिंड निकामी होण्याच्या उपचारांच्या मुख्य पद्धती म्हणजे पुरेशी केमोथेरपी आणि हायड्रेशन. हे लक्षात घेतले पाहिजे की मेल्फलन हे नेफ्रोटॉक्सिक औषध नाही. तथापि, मूत्रपिंडाच्या अपुरेपणाने ग्रस्त मल्टिपल मायलोमा असलेल्या रूग्णांमध्ये, औषधाच्या बिघडलेल्या मुत्र उत्सर्जनामुळे मायलोसप्रेशनच्या वाढत्या जोखमीमुळे ते कमी डोसमध्ये लिहून दिले पाहिजे. मूत्रपिंडाच्या अपुरेपणामध्ये, व्हीएडी प्रोग्रामला प्राधान्य दिले पाहिजे, कारण त्यात कमी हेमेटोलॉजिकल विषाक्तता आणि जलद अँटीट्यूमर प्रभाव आहे. पुरेशा हायड्रेशन आणि केमोथेरपीने मूत्रपिंड निकामी होऊ शकते. गंभीर uremia मध्ये, hemodialysis किंवा extracorporeal detoxification च्या इतर पद्धतींचा वापर दर्शविला जातो. मायलोमा असलेल्या रूग्णांमध्ये मूत्रपिंडाच्या विफलतेच्या उपचारांसाठी मोनोक्लोनल प्रोटीनच्या उच्च पातळीसह, प्लाझ्माफेरेसिस केले जाते. 1 - 1.5 महिन्यांच्या आत नॉन-स्टॉपिंग. मूत्रपिंडाच्या विफलतेमध्ये रूग्णांचे क्रॉनिक हेमोडायलिसिस आणि भविष्यात मूत्रपिंड प्रत्यारोपणात हस्तांतरण समाविष्ट असते.

रक्तस्त्राव असलेल्या हायपरव्हिस्कोसिटी सिंड्रोममध्ये, जेव्हा सीरम प्रोटीनची पातळी 130-140 ग्रॅम/l पेक्षा जास्त असते तेव्हा प्लाझ्माफेरेसिसचा वापर केला जातो. त्याच्या अंमलबजावणीसाठी परिपूर्ण संकेत पॅराप्रोटीनेमिक कोमा आहे.

मल्टीपल मायलोमा असलेल्या बहुतेक रुग्णांमध्ये अॅनिमिया विकसित होतो. प्रभावी केमोथेरपी सहसा हिमोग्लोबिनच्या पातळीत वाढ होते. खोल अशक्तपणासह एरिथ्रोसाइट वस्तुमानाचे रक्तसंक्रमण आवश्यक आहे. 10 g/dL पेक्षा जास्त हिमोग्लोबिन पातळी राखणे विशेषतः वृद्ध रूग्णांमध्ये आणि हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी रोग असलेल्या रूग्णांमध्ये महत्वाचे आहे. अलिकडच्या वर्षांत, एरिथ्रोपोएटिनचा वापर अॅनिमियावर उपचार करण्यासाठी केला जातो. मायलोमा असलेल्या 60-65% रुग्णांमध्ये रीकॉम्बीनंट एरिथ्रोपोएटिन प्रभावी आहे. हे आठवड्यातून 3 वेळा दररोज 150-200 IU / kg च्या डोसवर निर्धारित केले जाते. उपचारांचा प्रभाव 1-2 महिन्यांत दिसून येतो. उपचार. एरिथ्रोपोएटिनचा वापर रक्तसंक्रमणाची गरज दूर करतो आणि रक्तसंक्रमण थेरपीची गुंतागुंत टाळतो.

मल्टिपल मायलोमाच्या निदानाच्या वेळी डीप ग्रॅन्युलोसाइटोपेनिया किंवा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया असामान्य आहे आणि सामान्यतः प्लाझ्मा पेशींद्वारे अस्थिमज्जामध्ये गंभीर घुसखोरी दर्शवते. या प्रकरणात, केमोथेरपी औषधांचा डोस कमी करण्याची शिफारस केलेली नाही. तथापि, अशा परिस्थितीत पुरेशी केमोथेरपी केवळ कॉलनी-उत्तेजक घटक जी-सीएसएफ, जीएम-सीएसएफ आणि घटक हेमोरेप्लेसमेंट थेरपीसह योग्य सोबतच्या थेरपीसह शक्य आहे.

संसर्गजन्य गुंतागुंतांचे उपचार इम्युनोडेफिशियन्सी असलेल्या रुग्णांच्या उपचारांच्या सामान्य तत्त्वांनुसार केले जातात. अलिकडच्या वर्षांत, केमोथेरपी प्रोग्रामच्या तीव्रतेमुळे, एकाधिक मायलोमा असलेल्या रूग्णांमध्ये गहन न्यूट्रोपेनिया बर्‍याचदा विकसित होते. न्यूट्रोपेनियाच्या कालावधीत, संक्रमण अगदी सामान्यपणे होऊ शकते. ताप हे सहसा संसर्गाचे एकमेव लक्षण असते आणि ब्रॉड-स्पेक्ट्रम प्रतिजैविकांची आवश्यकता असते. बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ औषध निवडताना, नेफ्रोटॉक्सिक अँटीबायोटिक्सची नियुक्ती टाळली पाहिजे: जेंटॅमिसिन, कॅनामाइसिन, स्ट्रेप्टोमाइसिन. एकाच वेळी बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ, अँटीफंगल थेरपी (डिफ्लुकन, निझोरल इ.) लिहून दिली जाते.

डेक्सामेथासोन किंवा इतर ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या उच्च डोसच्या उपचारादरम्यान बुरशीजन्य संसर्ग अनेकदा विकसित होतो. उच्च डोस उपचारानंतर न्युट्रोपेनियाच्या काळात बुरशीजन्य संसर्ग होण्याचा धोका देखील वाढतो. रोगप्रतिबंधक हेतूंसाठी, डिफ्लुकन, निझोरल सहसा वापरले जातात. बुरशीजन्य संसर्गाच्या उपचारांसाठी मुख्य औषध म्हणजे एम्फोटेरिसिन बी, परंतु त्याच्या नियुक्तीसाठी मूत्रपिंडाच्या कार्याचे काळजीपूर्वक निरीक्षण करणे आणि नेफ्रोटॉक्सिसिटीची चिन्हे दिसल्यास औषधाचे योग्य डोस समायोजन आवश्यक आहे.

संसर्गजन्य गुंतागुंत टाळण्यासाठी, इम्युनोग्लोब्युलिनची तयारी महिन्यातून एकदा 0.4 mg/kg च्या डोसमध्ये इंट्राव्हेनस प्रशासनासाठी वापरली जाते. केमोथेरपीच्या पार्श्वभूमीवर, विशेषत: उपचारांच्या पहिल्या कोर्स दरम्यान, बिसेप्टोल, सिप्रोफ्लोक्सासिनचा वापर रोगप्रतिबंधक हेतूंसाठी केला जाऊ शकतो.