Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое аутоиммунное заболевание, вызванное нарушением работы иммунных механизмов с образованием повреждающих антител к собственным клеткам и тканям. Для СКВ характерно поражение суставов, кожи, сосудов и различных органов (почки, сердце и др.).
Причина и механизмы развития заболевания
Причина заболевания не выяснена. Предполагается, что пусковым механизмом развития болезни служат вирусы (РНК и ретровирусы). Кроме того у людей имеется генетическая предрасположенность к СКВ. Женщины болеют в 10 раз чаще, что связано с особенностями их гормональной системы (высокая концентрация в крови эстрогенов). Доказана защитное действие относительно СКВ мужских половых гормонов (андрогенов). Факторами способные вызвать развитие болезни могут быть вирусная, бактериальная инфекция, медикаменты.В основе механизмов заболевания лежит нарушение функций иммунных клеток (Т и В - лимфоцитов), что сопровождается чрезмерным образованием антител к собственным клеткам организма. В результате избыточного и не контролируемого производства антител формируются специфические комплексы, циркулирующие по всему организму. Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) оседают в коже, почках, на серозных мембранах внутренних органов (сердце, легкие и др.) вызывая воспалительные реакции.
Симптомы заболевания
СКВ характеризуется широким спектром симптомов. Заболевание протекает с обострениями и ремиссиями. Начало заболевания может быть как молниеносным, так и постепенным.Общие симптомы
- Усталость
- Снижение веса
- Температура
- Снижение работоспособности
- Быстрая утомляемость
Поражение скелетно-мышечного аппарата
- Артрит – воспаление суставов
- Встречается в 90% случаев, неэрозивный, недеформирующий, чаще поражаются суставы пальцев рук, запястья, коленные суставы.
- Остеопороз – снижение плотности кости
- Как результат воспаления или лечения гормональными препаратами (кортикостероиды).
- Боли в мышцах (15-64% случаев), воспаление мышц (5-11%), мышечная слабость (5-10%)
Поражение слизистых и кожи
- Поражения кожи в начале заболевания проявляются лишь у 20-25% больных, у 60-70% больных они возникают позже, у 10-15% кожные проявления болезни и вовсе не возникают. Кожные изменения проявляются на открытых для солнца участках тела: лицо, шея, плечи. Поражения имеют вид эритемы (красноватые бляшки с шелушением), по краям расширенные капилляры, участки с избытком или недостатком пигмента. На лице такие изменения напоминают вид бабочки, так как поражается спинка носа и щеки.
- Выпадение волос (алопеция), проявляется редко, обычно поражая височные области. Волосы выпадают на ограниченном участке.
- Повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам (фотосенсибилизация), возникает у 30-60% больных.
- Поражение слизистых происходит в 25% случаев.
- Покраснение, снижение пигментации, нарушение питания тканей губ (хейлит)
- Мелкоточечные кровоизлияния, язвенные поражения слизистой полости рта
Поражение дыхательной системы
Поражения со стороны дыхательной системы при СКВ диагностируются в 65% случаев. Легочная патология может развиваться как остро, так и постепенно с различными осложнениями. Наиболее частым проявлением поражения легочной системы это воспаление оболочки покрывающей легкие (плеврит). Характеризуется болями в грудной клетке, одышкой. Так же СКВ может стать причиной развития волчаночного воспаления легких (волчаночный пневмонит), характеризуется: одышкой, кашлем с кровянистой мокротой. Часто СКВ поражает сосуды легких, что приводит к легочной гипертензии. На фоне СКВ часто развиваются инфекционные процессы в легких, а так же возможно развития тяжелого состояния как закупорка легочной артерии тромбом (тромбоэмболия легочной артерии).Поражение сердечно-сосудистой системы
СКВ способна поражать все структуры сердца, наружную оболочку (перикард), внутренний слой (эндокард), непосредственно сердечную мышцу (миокард), клапаны и коронарные сосуды. Наиболее часто происходит поражение перикарда (перикардит).- Перикардит – воспаление серозных оболочек покрывающих сердечную мышцу.
- Миокардит – воспаление сердечной мышцы.
- Поражение клапанов сердца, чаще поражаются митральный и аортальный клапаны.
- Поражение коронарных сосудов, может привести к инфаркту миокарда, который может развиться и у молодых больных СКВ.
- Поражение внутренней оболочки сосудов (эндотелий), повышает риск развития атеросклероза. Поражение периферических сосудов проявляется:
- Ливедо ретикуларис (синие пятна на кожи создающие рисунок сетки)
- Волчаночный панникулит (подкожные узлы, часто болезненны, могут изъязвляться)
- Тромбоз сосудов конечностей и внутренних органов
Поражение почек
Наиболее часто при СКВ поражаются почки, у 50% больных определяются поражения почечного аппарата. Частый симптом это наличие белка в моче (протеинурия), эритроциты и цилиндры обычно не выявляются в начале заболевания. Основными проявлениями поражения почек при СКВ являются: пролиферативный гломерулонефрит и мебранозный нефрит, который проявляется нефротическим синдромом (белки в моче больше 3,5 г/сут, снижение белка в крови, отеки).Поражение центральной нервной системы
Предполагается, что нарушения со стороны ЦНС вызваны поражением сосудов головного мозга, а так же образованием антител к нейронам, к клеткам отвечающих за защиту и питание нейронов (глиальные клетки), и к иммунным клеткам (лимфоцитам).Основные проявления поражения нервных структур и сосудов головного мозга:
- Головная боль и мигрень , наиболее частые симптомы при СКВ
- Раздражительность, депрессия – редко
- Психозы : паранойя или галлюцинации
- Инсульт головного мозга
- Хорея , паркинсонизм – редко
- Миелопатии , нейропатии и другие нарушения образования оболочек нервов (миелина)
- Мононевриты, полиневриты, асептические менингиты
Поражение пищеварительного тракта
Клинические поражение пищеварительного тракта диагностируются у 20 % больных СКВ.- Поражение пищевода, нарушение акта глотания, расширение пищевода встречается в 5% случаев
- Язвы желудка и 12-ой кишки вызваны как самой болезнью, так и побочными эффектами лечения
- Боли в животе как проявление СКВ, а же может быть вызваны панкреатитом, воспалением сосудов кишечника, инфарктом кишечника
- Тошнота, дискомфорт в животе, нарушение пищеварения
- Анемия гипохромная нормоцитарная встречается у 50% пациентов, тяжесть зависит от активности СКВ. Гемолитическая анемия при СКВ встречается редко.
- Лейкопения – снижение лейкоцитов в крови. Обусловлена снижением лимфоцитов и гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы).
- Тромбоцитопения – снижение тромбоцитов в крови. Встречается в 25% случаев, вызванная образованием антител против тромбоцитов, а так же антител к фосфолипидам (жиры входящие в состав клеточных мембран).
Диагностика СКВ
Диагностика СКВ основывается на данных клинических проявлений заболевания, а так же на данных лабораторных и инструментальных исследований. Американским Колледжем Ревматологии были разработаны специальные критерии, по которым можно поставить диагноз - системная красная волчанка
.Критерии диагноза системной красной волчанки
Диагноз СКВ ставится в том случае, если присутствуют хотя бы 4 критерия из 11-ти.
| Характеристика: без эрозий, периферический, проявляется болью, припухлостью, скоплением незначительной жидкости в полости сустава |
| Красного цвета, форма овальная, округлая или кольцевидная, бляшки с неровными контурами на их поверхности чешуйки, рядом расширенные капилляры, чешуйки отделяются с трудом. Не леченые очаги оставляют рубцы. |
| Поражается слизистая ротовой полости или носоглоточная слизистая в виде изъязвлений. Обычно безболезненные. |
| Повышенная чувствительность к солнечным лучам. В результате воздействия солнечных лучей на коже проявляется сыпь. |
| Специфическая сыпь в форме бабочки |
| Постоянная потеря белка с мочой 0,5г/сутки, выделение клеточных цилиндров |
| Плеврит – воспаление оболочек легких. Проявляется болью в грудной клетке, усиливающейся на вдохе. Перикардит – воспаление сердечной оболочки |
| Судороги, Психоз – при отсутствии лекарств способных их спровоцировать или метаболических нарушений (уремия, и др.) |
|
|
|
|
| Повышенное количество противоядерных антител (ANA) |
Степень активности болезни определяется по специальным индексам SLEDAI (Systemic lupus erythematosus Disease Activity Index). Индекс активности болезни включает 24 параметра и отражает состояние 9-ти систем и органов, выражается в пунктах, которые суммируются. Максимально 105 пунктов, что соответствует очень высокой активности заболевания.
Индексы активности болезни по SLEDAI
| Проявления | Описание | Пунктаж |
| Псевдоэпилептический припадок (развитие судорог без потери сознания) | Необходимо исключить метаболические нарушения, инфекции, медикаменты, которые могли бы его спровоцировать. | 8 |
| Психозы | Нарушение способности выполнять действия в обычном режиме, нарушено восприятие реальности, галлюцинации, снижение ассоциативного мышления, дезорганизованное поведение. | 8 |
| Органические изменения в головном мозге | Изменения логического мышления, нарушена ориентация в пространстве, снижена память, интеллект, концентрация, бессвязная речь, бессонница или сонливость. | 8 |
| Нарушения со стороны глаз | Воспаление зрительного нерва, исключая артериальную гипертензию. | 8 |
| Поражение черепно-мозговых нервов | Поражение черепно-мозговых нервов выявленное впервые. | |
| Головная боль | Выраженная, постоянная, может быть мигренозная, не отвечающая на наркотические анальгетики | 8 |
| Нарушение кровообращения головного мозга | Впервые выявленное, исключая последствия атеросклероза | 8 |
| Васкулиты- (поражение сосудов) | Язвы, гангрены конечностей, болезненные узлы на пальцах | 8 |
| Артриты -(воспаление суставов) | Поражение более 2-х суставов с признаками воспаления и припухлости. | 4 |
| Миозиты -(воспаление скелетных мышц) | Боли в мышцах, слабость с подтверждением инструментальных исследований | 4 |
| Цилиндры в моче | Гиалиновые, гранулярные, эритроцитарные | 4 |
| Эритроциты в моче | Более 5 эритроцитов в поле зрения, исключить другие патологии | 4 |
| Белок в моче | Больше 150 мг в день | 4 |
| Лейкоциты в моче | Более 5 лейкоцитов в поле зрения, исключая инфекции | 4 |
| Кожные повреждения | Повреждения воспалительного характера | 2 |
| Выпадение волос | Увеличение очагов или полное выпадение волос | 2 |
| Язвы слизистых | Язвы на слизистых оболочка и на носу | 2 |
| Плеврит -(воспаление оболочек легких) | Боль в грудной клетке, утолщение плевры | 2 |
| Перикардит-(воспаление оболочки сердца) | Выявленное на ЭКГ, ЭхоКГ | 2 |
| Снижение комплимента | Снижение С3 или С4 | 2 |
| АнтиДНК | Положительно | 2 |
| Температура | Более 38 градусов С, исключая инфекции | 1 |
| Снижение тромбоцитов в крови | Менее 150 ·10 9 /л, исключая медикаменты | 1 |
| Снижение лейкоцитов | Менее 4,0·10 9 /л, исключая медикаменты | 1 |
- Легкая активность: 1-5 балла
- Умеренная активность: 6-10 баллов
- Высокая активность: 11-20 баллов
- Очень высокая активность: более 20 баллов
Диагностические тесты, используемые для выявления СКВ
- ANA- тест скрининг, определяются специфические антитела к ядрам клеток, определяется у 95% пациентов, не подтверждает диагноз при отсутствии клинических проявлений системной красной волчанки
- Анти ДНК – антитела к ДНК, определяется у 50% пациентов, уровень данных антител отражает активность болезни
- Анти- Sm – специфические антитела к антигену Смита, входящий в состав коротких РНК, выявляются в 30-40% случаев
- Анти – SSA или Анти- SSB , антитела к специфическим белкам расположенных в ядре клетки, присутствуют у 55% пациентов с системной красной волчанкой, не специфичны для СКВ, определяются и при других заболеваниях соединительной ткани
- Антикардиолипин - антитела к мембранам митохондрий (энергетическая станция клеток)
- Антигистоны – антитела против белков необходимых для упаковки ДНК в хромосомы, характерны для СКВ вызванной медикаментами.
- Маркеры воспаления
- СОЭ – повышена
- С – реактивный белок, повышен
- Уровень комплимента снижен
- С3 и С4 снижены, как результат избыточного образования иммунных комплексов
- У некоторых людей с рождения снижен уровень комплимента, это предрасполагающий фактор к развитию СКВ.
- Общий анализ крови
- Возможное снижение эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов
- Анализ мочи
- Белок в моче (протеинурия)
- Эритроциты в моче (гематурия)
- Цилиндры в моче (цилиндрурия)
- Лейкоциты в моче (пиурия)
- Биохимический анализ крови
- Креатинин – повышение указывает на поражение почек
- АЛАТ, АСАТ – повышение указывает на поражение печени
- Креатинкиназа – повышается при поражении мышечного аппарата
- Рентгенограмма суставов
- Рентген и компьютерная томография грудной клетки
- Ядерно- магнитный резонанс и ангиография
- Эхокардиография
Специфические процедуры
- Спинномозговая пункция позволяет исключить инфекционные причины неврологических симптомов.
- Биопсия (анализ ткани органа) почек, позволяет определить тип гломерулонефрита и облегчить выбор тактики лечения.
- Биопсия кожи позволяет уточнить диагноз и исключить схожие дерматологические заболевания.
Лечение системной волчанки
Несмотря на значительные успехи в современном лечении системной красной волчанки, эта задача остаётся весьма трудной. Лечение, направленное на устранение главной причины заболевания не найдено, как и не найдена сама причина. Таким образом, принцип лечения направлен на устранения механизмов развития заболевания, снижение провоцирующих факторов и предотвращение осложнений.- Исключить физические и психические стрессовые состояния
- Снизить пребывание на солнце, пользоваться солнцезащитными средствами
- Глюкокортикостероиды наиболее эффективные препараты в лечении СКВ.
Режимы приема препаратов:
- Внутрь:
- Начальная доза преднизолона 0,5 – 1 мг/кг
- Поддерживающая доза 5-10 мг
- Принимать преднизолон следует с утра, снижение дозы производят по 5 мг каждые 2-3 недели
- Внутривенное ведение метилпреднизолона в больших дозах (пульс терапия)
- Доза 500-1000 мг/сутки, в течении 3-5 дней
- Или 15-20 мг/кг массы тела
Показания к пульс терапии: молодой возраст, молниеносный волчаночный нефрит, высокая иммунологическая активность, поражение нервной системы.
- 1000 мг метилпреднизолон и 1000 мг циклофосфан в первый день
- Цитостатики: циклофосфамид (циклофосфан), азатиоприн, метотрексат, применяются в комплексном лечении СКВ.
- Острый волчаночный нефрит
- Васкулиты
- Формы неподдающиеся лечению кортикостероидами
- Необходимость снижения доз кортикостероидов
- Высокая активность СКВ
- Прогрессивное или молниеносное течение СКВ
- Циклофосфан при пульс терапии 1000 мг, затем каждый день по 200 мг до достижения суммарной дозы 5000 мг.
- Азатиоприн 2-2,5 мг/кг/день
- Метотрексат 7,5-10 мг/в неделю, внутрь
- Противовоспалительные средства
- Наклофен, нимесил, аэртал, катафаст и др.
- Препараты аминохинолинового ряда
- делагил, плаквенил и др.
- Биологические препараты являются перспективным методом лечения СКВ
- Анти CD 20 – Ритуксимаб
- Фактор некроза опухолей альфа – Ремикаде, Гумира, Ембрел
- Другие препараты
- Антикоагулянты (гепарин, варфарин и др.)
- Антиагреганты (аспирин, клопидогрел и др.)
- Диуретики (фуросемид, гидрохлортиазид и др.)
- Препараты кальция и калия
- Методы экстракорпорального лечения
- Плазмаферез – метод очистки крови вне организма, при котором удаляется часть плазмы крови, а с ней и антитела вызывающие заболевание СКВ.
- Гемосорбция - метод очистки крови вне организма с помощью специфических сорбентов (ионообменные смолы, активированный уголь и др.).
Каковы осложнения и прогнозы для жизни при системной красной волчанке?
Риск развития осложнений системной красной волчанки напрямую зависит от течения заболевания.Варианты течения системной красной волчанки:
1.
Острое течение
– характеризуется молниеносным началом, бурным течением и быстрым одновременным развитием симптомов поражения многих внутренних органов (легких, сердца , центральной нервной системы и так далее). Острое течение системной красной волчанки, к счастью, встречается редко, так как такой вариант быстро и практически всегда приводит к осложнениям и может стать причиной смерти пациента.
2.
Подострое течение
– характеризуется постепенным началом, сменой периодов обострений и ремиссий, преобладанием общих симптомов (слабость, похудение , субфебрильная температура (до 38 0
С) и прочие), поражение внутренних органов и осложнения наступают постепенно, не ранее, чем через 2-4 года после начала заболевания.
3.
Хроническое течение
– наиболее благоприятное течение СКВ, отмечается постепенное начало, поражение в основном кожи и суставов, более длительные периоды ремиссии, поражение внутренних органов и осложнения наступают через десятки лет.
Поражение таких органов, как сердце, почки , легкие, центральная нервная система, и крови , которые описываются как симптомы заболевания, по сути, и являются осложнениями системной красной волчанки.
Но можно выделить осложнения, которые приводят к необратимым последствиям и могут привести к смерти пациента:
1. Системная красная волчанка – поражает соединительную ткань кожи, суставов, почек, сосудов и других структур организма.
2. Лекарственная красная волчанка – в отличие от системного вида красной волчанки, полностью обратимый процесс. Лекарственная волчанка развивается в результате воздействия некоторых лекарственных препаратов:
- Лекарственные препараты для лечения сердечно-сосудистых заболеваний : группы фенотиазина (Апрессин, Аминазин), Гидралазин, Индерал, Метопролол, Бисопролол, Пропранолол и некоторые другие;
- антиаритмическое средство – Новокаинамид ;
- сульфаниламиды: Бисептол и другие;
- противотуберкулезный препарат Изониазид ;
- оральные контрацептивы;
- препараты растительного происхождения для лечения заболеваний вен (тромбофлебит , расширение вен нижних конечностей и так далее): конский каштан, венотоник Доппельгерц, Детралекс и некоторые другие.
3. Дискоидная (или кожная) красная волчанка может предшествовать развитию системной красной волчанки. При этом виде заболевания поражается в большей степени кожа лица. Изменения на лице схожи с таковыми при системной красной волчанке, но показатели анализов крови (биохимические и иммунологические) при этом не имеют изменений, характерных для СКВ, и это и будет основным критерием дифференциальной диагностики с другими видами красной волчанки. Для уточнения диагноза необходимо провести гистологическое исследование кожи, что поможет дифференцировать от схожих по внешнему виду заболеваний (экзема , псориаз , кожная форма саркоидоза и другие).
4. Неонатальная красная волчанка бывает у новорожденных деток, матери которых страдают системной красной волчанкой или другими системными аутоиммунными заболеваниями. При этом у матери симптомов СКВ может и не быть, но при их обследовании выявляют аутоиммунные антитела.
Симптомы неонатальной красной волчанки у ребенка обычно проявляются в возрасте до 3-х месяцев:
- изменения на коже лица (часто имеют вид бабочки);
- врожденная аритмия , которая часто определяется на УЗИ плода еще во II-III триместрах беременности;
- недостаток кровяных клеток в общем анализе крови (снижение уровня эритроцитов, гемоглобина , лейкоцитов, тромбоцитов);
- выявление аутоиммунных антител, специфических для СКВ.
5. Также термин «волчанка» используется при туберкулезе кожи лица – туберкулезная волчанка . Туберкулез кожи внешне очень схож с бабочкой системной красной волчанки. Диагноз поможет установить гистологическое исследование кожи и микроскопическое и бактериологическое исследование соскоба – выявляются микобактерии туберкулеза (кислотоустойчивые бактерии).
Фото:
так выглядит туберкулез кожи лица или туберкулезная волчанка.
Системная красная волчанка и другие системные заболевания соединительной ткани, как дифференцировать?
Группа системных заболеваний соединительной ткани:- Системная красная волчанка .
- Идиопатический дерматомиозит (полимиозит, болезнь Вагнера) – поражение аутоиммунными антителами гладких и скелетных мышц.
- Системная склеродермия – это заболевание, при котором происходит замещение нормальной ткани соединительной тканью (не несущей функциональных свойств), включая кровеносные сосуды.
- Диффузный фасциит (эозинофильный) – поражение фасций – структур, которые являются футлярами для скелетных мышц, при этом в крови у большинства больных наблюдается повышенное количество эозинофилов (клетки крови, отвечающие за аллергию).
- Синдром Шегрена – поражение различных желез (слезных, слюнных, потовых и так далее), за что этот синдром также называют сухим.
- Другие системные заболевания .
Дифференциальный диагноз системных заболеваний соединительной ткани.
| Критерии диагностики | Системная красная волчанка | Системная склеродермия | Идиопатический дерматомиозит |
| Начало болезни |
|
 Фото: Синдром Рейно |
|
| Температура | Длительная лихорадка, температура тела выше 38-39 0 С. | Длительный субфебрилитет (до 38 0 С). | Умеренная длительная лихорадка (до 39 0 С). |
| Внешний вид больного
(в начале болезни и при некоторых ее формах внешний вид больного может быть не изменен при всех этих заболеваниях) | Поражение кожи, в большей степени лица, «бабочка» (покраснение, чешуйки, рубцы). Высыпания могут быть по всему телу и на слизистых оболочках. Кожа сухая, выпадение волос, ногтей. Ногти деформируются, исчерченные ногтевые пластинки. Также по всему телу могут быть геморрагические высыпания (синяки и петехии).  | Лицо может приобрести «маскообразное» выражение без мимики, натянутое, кожа блестит, вокруг рта появляются глубокие складки, кожа неподвижна, плотно спаяна с глубоко лежащими тканями. Часто наблюдается нарушение работы желез (сухость слизистых, как при синдроме Шегрена). Волосы и ногти выпадают. На коже конечностей и шеи темные пятна на фоне «бронзовой кожи». | Специфичным симптомом является отек век, цвет их может быть красным или фиолетовым, на лице и в зоне декольте разнообразная сыпь с покраснением кожи, чешуйками, кровоизлияниями, рубцами. С прогрессированием болезни лицо приобретает «маскообразный вид», без мимики, натянутое, может быть перекошенным, часто выявляют опущение верхнего века (птоз). |
| Основные симптомы в период активности заболевания |
|
|
|
| Прогноз | Хроническое течение, со временем поражается все больше и больше органов. Без лечения происходит развитие осложнений, угрожающих жизни пациента. При адекватном и регулярном лечении – возможно достижение длительной, стойкой ремиссии. | ||
| Лабораторные показатели |
|
|
|
| Принципы лечения | Длительная гормональная терапия (Преднизолон) + цитостатики + симптоматическая терапия и другие препараты (смотрите в разделе статьи «Лечение системной волчанки» ). | ||
Как видно, нет ни одного анализа, который позволил бы полностью дифференцировать системную красную волчанку от других системных заболеваний, да и симптомы очень схожи, особенно на ранних стадиях. Опытным ревматологам часто достаточно оценить кожные проявления болезни для проведения диагностики системной красной волчанки (при их наличии).
Системная красная волчанка у детей, каковы особенности симптомов и лечения?
У детей системная красная волчанка встречается реже, чем у взрослых людей. В детском возрасте из аутоиммунных заболеваний чаще выявляют ревматоидный артрит . СКВ преимущественно (в 90% случаев) болеют девочки. Системная красная волчанка может быть у детей грудного и раннего возраста, правда редко, наибольшее количество случаев этой болезни приходится на период полового созревания, а именно на возраст 11-15 лет.Учитывая особенность иммунитета, гормональный фон, интенсивность роста, системная красная волчанка у детей протекает со своими особенностями.
Особенности течения системной красной волчанки в детском возрасте:
- более тяжелое течение заболевания , большая активность аутоиммунного процесса;
- хроническое течение болезни у детей встречается лишь в трети случаев;
- чаще встречается острое или подострое течение заболевания с быстрым поражением внутренних органов;
- также только у детей выделяют острейшее или молниеносное течение СКВ – практически одновременное поражение всех органов, включая центральную нервную систему, что может привести к гибели маленького пациента в первые полгода от начала заболевания;
- частое развитие осложнений и высокая смертность;
- наиболее частое осложнение – нарушение свертываемости крови в виде внутренних кровотечений , геморрагических высыпаний (синяки, кровоизлияния на коже), как результат – развитие шокового состояния ДВС-синдрома – диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови;
- системная красная волчанка у детей часто протекает в виде васкулита – воспаления кровеносных сосудов, что и обуславливает тяжесть процесса;
- дети с СКВ обычно истощены , имеют выраженный дефицит массы тела, вплоть до кахексии (крайняя степень дистрофии).
1.
Начало болезни
острое, с повышением температуры тела до высоких цифр (свыше 38-39 0 С), с болями в суставах и выраженной слабостью, резкой потерей массы тела.
2.
Изменения кожи
в виде «бабочки» у детей встречаются относительно редко. Но, учитывая развитие недостатка тромбоцитов крови, чаще встречается геморрагическая сыпь по всему телу (синяки без причины, петехии или точечные кровоизлияния). Также одним из характерных признаков системных заболеваний является выпадение волос , ресниц, бровей, вплоть до полного облысения. Кожа становится мраморной, очень чувствительной к солнечным лучам. На коже могут быть различные высыпания, характерные для аллергических дерматитов . В некоторых случаях развивается синдром Рейно – нарушение кровообращения кистей рук. В ротовой полости могут быть длительно не заживающие язвочки – стоматит .
3.
Боли в суставах
– типичный синдром активной системной красной волчанки, боль носит периодический характер. Артрит сопровождается скоплением жидкости в полости суставов. Боль в суставах со временем сочетается болями в мышцах и скованностью движений, начиная с мелких суставов пальцев.
4.
Для детей характерно образование экссудативного плеврита
(жидкость в плевральной полости), перикардита (жидкость в перикарде, оболочке сердца), асцита и других экссудативных реакций (водянка).
5.
Поражение сердца
у детей обычно проявляется в виде миокардита (воспаление сердечной мышцы).
6.
Поражение почек или нефрит
намного чаще развивается в детском возрасте, чем во взрослом. Такой нефрит относительно быстро приводит к развитию острой почечной недостаточности (требующей интенсивной терапии и гемодиализа).
7.
Поражение легких
у детей встречается редко.
8.
В раннем периоде болезни у подростков в большинстве случаев наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта
(гепатит , перитонит и так далее).
9.
Поражение центральной нервной системы
у детей характеризуется капризностью, раздражительностью, в тяжелых случаях могут развиться судороги .
То есть у детей системная красная волчанка также характеризуется разнообразием симптомов. И многие эти симптомы маскируются под видом других патологий, диагноз системной красной волчанки предполагается не сразу. К сожалению, ведь вовремя начатое лечение – залог успеха в переходе активного процесса в период стойкой ремиссии.
Принципы диагностики
системной красной волчанки такие же, как и взрослых, основываются в основном на иммунологических исследованиях (выявление аутоиммунных антител).
В общем анализе крови во всех случаях и с самого начала болезни определяются снижение количества всех форменных элементов крови (эритроцитов , лейкоцитов , тромбоцитов), нарушена свертываемость крови.
Лечение системной красной волчанки у детей
, как и у взрослых, подразумевает длительный прием глюкокортикоидов, а именно Преднизолона, цитостатиков и противовоспалительных препаратов. Системная красная волчанка – это диагноз, который требует срочной госпитализации ребенка в больницу (ревматологическое отделение, при развитии тяжелых осложнений – в отделение интенсивной терапии или реанимацию).
В условиях стационара проводят полное обследование пациента и подбирают необходимую терапию. В зависимости от наличия осложнений проводится симптоматическая и интенсивная терапия. Учитывая наличие у таких больных нарушения свертываемости крови, часто назначают инъекции Гепарина.
В случае вовремя начатого и регулярного лечения можно достичь стойкой ремиссии
, при этом дети растут и развиваются соответственно возрасту, в том числе происходит нормальное половое созревание. У девочек устанавливается нормальный цикл менструации и в будущем возможна беременность. В таком случае прогноз
на жизнь благоприятный.
Системная красная волчанка и беременность, каковы риски и особенности лечения?
Как уже было сказано, системной красной волчанкой чаще болеют молодые женщины, и для любой женщины вопрос материнства очень важен. Но СКВ и беременность – это всегда большой риск как для матери, так и для будущего малыша.Риски беременности женщины с системной красной волчанкой:
1. Системная красная волчанка
в большинстве случаев не влияет на возможность забеременеть
,
так же как и длительный прием Преднизолона.
2. При приеме цитостатиков (Метотрексат, Циклофосфан и другие) беременеть категорически нельзя
,
так как эти препараты будут влиять на половые клетки и клетки эмбриона; беременность возможна лишь не ранее, чем через полгода после отмены этих препаратов.
3. Половина
случаев беременности при СКВ заканчивается рождением здорового, доношенного малыша
. В 25%
случаев такие детки рождаются недоношенными
, а в четверти случаев
наблюдается невынашивание беременности
.
4. Возможные осложнения беременности при системной красной волчанке,
в большинстве случаев связанные с поражением сосудов плаценты:
- гибель плода;
- . Так, в трети случаев развивается усугубление течения заболевания. Риск такого ухудшения максимальный в первые недели I, или в III триместре беременности. А в других случаях наблюдается временное отступление болезни, но при этом большей части стоит ожидать сильного обострения системной красной волчанки через 1-3 месяца после родов . Никто не знает, по какому пути пойдет аутоиммунный процесс.
6. Беременность может стать пусковым механизмом в развитии начала системной красной волчанки. Также беременность способна спровоцировать переход дискоидной (кожной) красной волчанки в СКВ.
7. Мать с системной красной волчанкой может передать гены своему малышу , предрасполагающие развитие у него системного аутоиммунного заболевания в течение жизни.
8. У ребенка может развиться неонатальная красная волчанка , связанная с циркуляцией материнских аутоиммунных антител в крови малыша; это состояние временное и обратимое.- Планировать беременность необходимо под контролем квалифицированных врачей , а именно ревматолога и гинеколога.
- Желательно планировать беременность в период стойкой ремиссии хронического течения СКВ.
- При остром течении системной красной волчанки с развитием осложнений беременность может пагубно отразиться не только на здоровье, но и привести к летальному исходу женщины.
- А если все же беременность наступила в период обострения, то вопрос о возможном ее сохранении решается врачами, совместно с пациенткой. Ведь обострение СКВ требует длительного приема препаратов, некоторые из которых абсолютно противопоказаны во время беременности.
- Беременеть рекомендовано не ранее, чем через 6 месяцев после отмены цитотоксических препаратов (Метотрексат и другие).
- При волчаночном поражении почек и сердца о беременности речи идти не может, это может привести к летальному исходу женщины от почечной и/или сердечной недостаточности , ведь именно на эти органы идет огромная нагрузка при вынашивании малыша.
1. Необходимо на протяжении всей беременности наблюдаться врачом ревматологом и акушером-гинекологом , подход к каждой пациентке только индивидуальный.
2. Обязательно соблюдение режима: не перетруждаться, не нервничать, нормально питаться.
3. Внимательно относиться к любым изменениям своего здоровья.
4. Недопустимо родоразрешение вне родильного дома , так как есть риск развития тяжелых осложнений во время и после родов.
7. Еще в самом начале беременности доктор ревматолог назначает или корректирует терапию. Преднизолон – основной препарат для лечения СКВ, не противопоказан в период беременности. Доза препарата подбирается индивидуально.
8. Также беременным с СКВ рекомендован прием витаминов , препаратов калия, аспирина (до 35-й недели беременности) и других симптоматических и противовоспалительных средств.
9. Обязательное лечение позднего токсикоза и других патологических состояний беременности в условиях родильного дома.
10. После родов ревматолог увеличивает дозу гормонов; в некоторых случаях рекомендовано прекращение грудного вскармливания , а также назначение цитостатиков и других препаратов для лечения СКВ – пульс -терапия, так как именно послеродовый период опасен для развития тяжелых обострений заболевания.Ранее всем женщинам с системной красной волчанкой не рекомендовали беременеть, а в случае зачатия всем рекомендовали искусственное прерывание беременности (медицинский аборт). Сейчас же мнение по этому поводу медики поменяли, нельзя лишать женщину материнства, тем более есть немалые шансы родить нормального здорового малыша. Но необходимо все сделать для того, чтобы максимально снизить риск для матери и малыша.
Красная волчанка это заразно?
Конечно любой человек, который видит странные высыпания на лице, задумываются: «А может это заразно?». Тем более люди с этими высыпаниями ходят так долго, чувствуют себя нехорошо и постоянно принимают какие-то лекарства. Более того, раньше и медики предполагали, что системная красная волчанка передается половым путем , контактно или даже воздушно-капельным путем. Но детальнее изучив механизм заболевания, ученые полностью развеяли эти мифы, ведь это аутоиммунный процесс.Точной причины развития системной красной волчанки не установлено до сих пор, есть только теории и предположения. Все сводятся к одному, что основной причиной является наличие определенных генов. Но все же не все носители этих генов страдают системными аутоиммунными заболеваниями.
Пусковым механизмом развития системной красной волчанки могут быть:
- различные вирусные инфекции ;
- бактериальные инфекции (особенно бета-гемолитический стрептококк);
- стрессовые факторы;
- гормональные перестройки (беременность, подростковый возраст);
- факторы окружающей среды (например, ультрафиолетовое облучение).
Заразной может быть только туберкулезная волчанка (туберкулез кожи лица), так как на коже выявляется большое количество палочек туберкулеза, при этом выделяют контактный путь передачи возбудителя.
Красная волчанка, какая рекомендована диета и есть ли методы лечения народными средствами?
Как и при любом заболевании, при красной волчанке важное место занимает питание . Тем более, при этом заболевании практически всегда есть дефицит, или на фоне гормональной терапии – избыток массы тела, нехватка витаминов, микроэлементов и биологических активных веществ.Основная характеристика диеты при СКВ – сбалансированное и правильное питание.
1. продукты, содержащие ненасыщенные жирные кислоты (Омега-3):
- морская рыба;
- многие орехи и семена;
- растительное масло в небольшом количестве;
3. соки, морсы;
4. нежирное мясо птицы : куриное, индюшиное филе;
5. нежирные молочные , особенно кисломолочные продукты (нежирный сыр, творог, йогурт);
6. злаки и растительная клетчатка (зерновой хлеб, гречка, овсянка, зародыши пшеницы и многие другие).1. Продукты с насыщенными жирными кислотами плохо действуют на сосуды, что может усугубить течение СКВ:
- животные жиры;
- жареная еда;
- жирные сорта мяса (красное мясо);
- молочные продукты с высокой жирностью и так далее.
Фото: трава люцерна.
3. Чеснок – мощно стимулирует иммунитет .
4. Соленые, острые, копченые блюда , задерживающие жидкость в организме.Если на фоне СКВ или приема лекарственных препаратов возникают заболевания желудочно-кишечного тракта, то больному рекомендуют частое дробное питание согласно лечебной диете – стол №1 . Все противовоспалительные средства лучше принимать во время еды или сразу после нее.
Лечение системной красной волчанки в домашних условиях возможно только после подбора индивидуальной схемы терапии в условиях стационара и коррекции состояний, угрожающих жизни больного. Самостоятельно тяжелые препараты, используемые в лечении СКВ, назначаться не могут, самолечение ни к чему хорошему не приведет. Гормоны, цитостатики, нестероидные противовоспалительные препараты и прочие лекарства имеют свои особенности и кучу побочных реакций, да и доза этих препаратов очень индивидуальна. Подобранную докторами терапию принимают дома, строго придерживаясь рекомендаций. Пропуски и нерегулярность приема лекарств недопустимы.
Что касается рецептов народной медицины , то системная красная волчанка не терпит экспериментов. Ни одно из этих средств не предотвратит аутоиммунный процесс, можно просто потерять драгоценное время. Народные средства могут дать свою эффективность, если они используются в комплексе с традиционными методами лечения, но только после консультации с ревматологом.
Некоторые средства народной медицины для лечения системной красной волчанки:
Меры предосторожности! Все народные средства, содержащие ядовитые травы или вещества, должны быть в недоступном для детей месте. С такими средствами надо быть осторожными, любой яд – это лекарство, пока он используется в маленьких дозах.Фото, как выглядят симптомы красной волчанки?
Фото: изменения на коже лица в виде бабочки при СКВ.
Фото: поражение кожи ладоней при системной красной волчанке. Кроме кожных изменений, у этой пациентки видны утолщения суставов фаланг пальцев – признаки артрита .
Дистрофические изменения ногтей при системной красной волчанке: ломкость, изменение цвета, продольная исчерченность ногтевой пластинки.
Волчаночные поражения слизистой оболочки ротовой полости . По клинической картине очень схожи с инфекционными стоматитами, которые длительно не заживают.
А так могут выглядеть первые симптомы дискоидной или кожной формы красной волчанки.
А так может выглядеть неонатальная красная волчанка, эти изменения, к счастью, обратимы и в будущем малыш будет абсолютно здоровым.
Изменения кожи при системной красной волчанке, характерные детскому возрасту. Сыпь носит геморрагический характер, напоминает коревые высыпания, оставляет длительно не проходящие пигментные пятна.
Красная волчанка у детей – заболевание тяжелое и имеет системный характер. У детей это заболевание вызывается нарушением в деятельности иммунной системы. Медицинская наука трактует болезнь как аутоиммунное воспаление.
Иммунная система, которая вырабатывает антитела, дает сбой, в результате начинаются разрушаться клетки ДНК. Вдобавок ко всему, антитела могут разрушить и соединительные ткани важных внутренних органов, что приводит не только к их расстройству, но даже к полному прекращению работы. Все это, безусловно, чревато тяжелыми последствиями.
Общие симптомы
Так как болезнь имеет системный характер, то, как правило, справиться полностью с ней практически невозможно. И это затрудняет постановку правильного и своевременного диагноза. Нередко возникают ситуации, когда болезнь начинает прогрессировать и пациенту требуется безотлагательная медицинская помощь. Если в такие критические моменты не принять экстренные меры, то в разы возрастает риск смертельного исхода.
Но также случается и медленное течение болезни, которое растягивается на долгие годы. Одним словом, нужно внимательно относиться ко всем проявлениям данного заболевания и в случае необходимости тут же обращаться за медицинской помощью.
Волчанка, в основном, поражает людей молодых и средних лет – начиная от двадцатилетних до сорокалетних. Исследования показали, что женщины, как правило, болеют чаще, чем мужчины. Ученые полагают, что основной причиной такого «неравенства» являются генетически обусловленные особенности организма слабой половины.
У детей всех случаев заболевания красной волчанкой отмечают до двадцати процентов. При этом, следует констатировать, что течение самой болезни и ее лечение в большинстве случаев оказывается более сложным, чем у пациентов постарше, и довольно часто приводит к летальному исходу.
К счастью, самых маленьких пациентов данное заболевание поражает очень редко, как правило, проявлять себя в полной мере красная волчанка начинает с девятилетнего возраста.
Ученые-медики объясняют этот факт, тем, что именно в таком возрасте, когда начинается гормональная активность и гормоны интенсивно выбрасываются, создаются предпосылки для образования и дальнейшего развития заболевания.
Что является причиной
Теорий о причинах возникновения данного заболевания учеными выдвигается множество — и по сей день оно достаточно не исследовано. Однако существует мнение среди большинства специалистов, что причиной болезни, имеющей в своей основе аутоиммунные сбои, изначально служит вирусная составляющая.
Это не единственная версия. Есть еще, по крайней мере, две. Одна из них предполагает, что причиной появления волчанки является не что иное, как негативное воздействие различным медикаментозных препаратов, например, таких, как вакцины, сульфаниламиды, антибиотики и другие.
И, наконец, третья версия. Здесь рассматривается влияющая роль факторов, которые вызывают повышенную чувствительность конкретного организма. Например, такое может происходить во время чрезмерного температурного охлаждения или облучения солнечными лучами, а также нервные всевозможные потрясения, стрессы и тому подобные негативные факторы.
Начальные признаки волчанки
Определить сразу, что ребенок заболел именно красной волчанкой, практически не удается никогда. Каких-то стандартных симптомов этого заболевания не существует. По крайней мере, медицинская наука на данном этапе не достигла в этом вопросе существенного прогресса и не разработала какой-то общей методологии для выявления заболевания на начальной стадии.
Как правило, развитие болезни происходит на фоне поражения одного из органов. После чего воспалительный процесс идет на убыль. Но начинают проявляться симптомы иной болезни, именно те симптомы, которые присущи следующему пораженному органу.
Данная болезнь своими внешними проявлениями способна сбить с толку даже самого опытного специалиста.
Постанавливая пациенту диагноз артрита или заболевания ревматизмом, он в большинстве случаев даже не предполагает, что идет по неверному пути. Ведь это не что иное, как результат проявления более тяжелой болезни – красной волчанки. И можно только предполагать, какими это чревато последствиями для дальнейшего лечения болезни.
Тем не менее, существуют некоторые признаки, которые должны вызвать беспокойство и насторожить:
- внезапно образовавшаяся сыпь; она, как правило, бывает очень мелкой, красноватого цвета и размещается на лице – в основном, это переносица и щеки. «Созвездие» таких пятнышек именуют Бабочкой;
- если на теле появились пятна красноватого оттенка. Они могут локализоваться на голове и шее, руках и спине и иметь чешуйчатое строение;
- отмечаются нарушения в структуре волос, их нормальном развитии – они начинают местно выпадать;
- если происходит повышение температуры;
- образуются небольшие язвы на слизистой носа и ротовой полости;
- понос; позывы к рвоте;
- жалобы на болевые ощущения в лимфатических узлах, их воспаление;
- отмечается понижение зрения;
- пациент находится в депрессивном состоянии. У него часто возникают нервные расстройства;
- отекают стопы ног и кисти рук, появляются суставные и мышечные боли;
- общая дистрофия.
Лабораторная диагностика
Чтобы получить полное клиническое заключение и иметь общую картину заболевания, необходимо провести обязательную лабораторную диагностику. Тем более, что конкретно на данную болезнь каких-либо отдельных проб не имеется.
Пациент отправляется на сдачу анализов, если имеются явно выраженные симптомы, которые характеризуют наличие красной волчанки. При прохождении процедуры, пациент в обязательном порядке сдаст на анализы:
- крови — общий;
- мочи — общий;
- крови — биохимический;
- крови – на антитела (антинуклеарные, против клеток ДНК)
Симптомы у детей
Симптомы любого заболевания проявляются в зависимости от характера течения и принимаемой формы. На практике принято различать, как правило, три основные формы, которые показывают, что имеется системная красная волчанка у детей:
- Острая форма. Проявляется мелким высыпанием красноватых пятен на щеках и переносице. У пациента отмечается общее недомогание, снижение активности. Жалобы на сильные боли головы, ломоту в суставах. Организм поражен интоксикацией, пациента лихорадит. В начале развития красной волчанки, а это первые месяцы, к общей симптоматике добавляются признаки заболевания почек — болезнь поражает почки.
- Подострая форма. Установлено, что в такой форме красная волчанка, проявляет себя в виде полиартрита – то есть у больного происходит одновременное воспаление суставов, такое воспаление может иметь и поочередный характер. При этом наблюдаются симптомы, как и в первом случае, выраженные мелким высыпанием красноватых пятен в форме бабочки на щеках и переносице. Нарушается работа почек и сердца. У больного отмечается потеря аппетита и значительное снижение собственного веса. Воспаляются слизистые оболочки.
- Хроническая форма. Принято считать, что установить хроническую форму течения заболевания красной волчанкой само затруднительно. Ведь болезнь первым делом направляет разрушительное действие на один из органов человека. Первыми явными симптомами будут те, что укажут именно на пораженный орган. Раз за разом происходят рецидивы мелких красноватых пятен на коже, а также проявления полиартрита. Опасность болезни заключается в том, что она годами будет поражать один орган за другим.
Какой врач лечит
Те, кто заболели красной волчанкой, или почувствовали симптомы болезни, хотели бы знать, к какому специалисту им следует обратиться за помощью? Есть ли лекарства от данного недуга?
В основном, лечением этой болезни занимается врач-ревматолог. Первым делом, он проведет нужное обследование, назначит курс терапии. Как правило, лечение проводится комплексное с использованием гормональных препаратов. Лечиться придется не в домашних условиях, а в стационаре.
Болезнь серьезная и системная, нарушает нормальную работу не одного органа, поэтому требует постоянного наблюдения за состоянием пациента не только ревматолога, но иммунолога, эндокринолога и других специалисты. Если пациент вдобавок инфицирован каким-либо вирусом, ему будут назначены антибиотики, поливитамины.
Когда закончится лечение в стационарных условиях, врач пропишет лечение на дому. В основном, это будут кортикостероидные препараты. Больным детям нужно будет создать особые условия. Ребенок должен быть окружен вниманием и заботой, окружающая обстановка должна быть спокойной, не допускать психических и эмоциональных перегрузок.
В большинстве случаев потребуется занятия на дому, лишний выходной. Ни в коем случае нельзя проводить вакцинацию, отменить определенные лекарственные средства. Если ребенок станет строго выполнять все рекомендации, то результат не заставит себя ждать. Хотя на это уйдет несколько месяцев положительный эффект обязательно будет.
Кроме прохождения лечения на дому, больной будет обязан приходить в назначенное время на осмотр в поликлинику к лечащему врачу. Существует практика, что после прохождения лечения в стационаре, делать это пациенту придется – два раза в месяц, а спустя год регулярность посещения врача сократится до двух раз в год.
Что следует помнить
Подводя итоги, пациент должен запомнить следующие моменты, которые касаются данного заболевания:
- болезнь системная;
- тяжелая и неизлечимая;
- с одинаковыми последствиями как для взрослых, так и детей;
- девочки и женщины подвергаются заболеванию чаще, чем мужчины, объясняется это гормональными особенностями организма;
- причины образования болезни – сбои в иммунной системе, негативное воздействие медикаментов и факторы, которые увеличивают чувствительность организма на внешние раздражители;
- трудность в постановке диагноза из-за сходства симптомов с другим заболеванием; отсутствие характерных однозначных признаков;
- должно насторожить появление мелкой сыпи в виде бабочки;
- три формы течения болезни;
- прохождения курса лечения на дому и регулярное посещение врача.
В заключение хотелось бы особое внимание заострить на том, что не нужно отчаиваться, если вашему ребенку поставлен диагноз – красная системная волчанка. Не надо считать это приговором.
Современная медицинская наука не стоит на месте, идут поиски новых лекарств, методов лечения, особенно успешны в этом американцы. Возможно, скоро будет намечен прорыв в лечении этого заболевания. Но и сейчас медицина способна замедлить развитие болезни, давая шанс ребенку прожить еще не один десяток лет. Смертельный исход у детей отмечается не часто, но, конечно, живут с таким диагнозом в среднем меньше.
Красная волчанка характеризуется системным проявлением. Заболевание может протекать медленно, постепенно нарушая жизнедеятельность организма, или же проявляться в острой форме, требуя безотлагательной медицинской помощи.
Системная красная волчанка в последнее время отличается постепенным увеличением уровня заболеваемости среди детей. Заболевание чаще развивается у девочек в возрасте от 9-ти лет. Среди общего количества детей, болеющих красной волчанкой, число мальчиков составляет около 5%.
Точные причины, что может вызвать аутоиммунные нарушения в организме ребёнка, не установлены. Особое внимание уделяется наследственному фактору. Генетическая предрасположенность увеличивает риск развития красной волчанки.
Также специалисты выделяют группу факторов, от чего могут быть изменения в организме ребёнка:
- присутствующие в анамнезе вирусные заболевания;
- чрезмерное воздействие солнечных лучей на организм ребёнка (инсоляция);
- переохлаждение;
- расстройства и травмы психоэмоционального характера;
- проведённая в недавнем времени вакцинация.
Данные факторы могут спровоцировать нарушения в работе иммунной системы детского организма. Особенности того, как проявляется системная красная волчанка, связаны с выработкой антител к собственным здоровым клеткам.
Симптомы
Первые признаки красной волчанки схожи с симптомами многих других заболеваний. Самостоятельно распознать характерные проявления бывает довольно сложно.
Признаки красной волчанки:
- мелкая сыпь на переносице и щеках, напоминающая форму бабочки;
- озноб, сопровождающийся повышенным потоотделением;
- артрит, вызывающий характерные болезненные ощущения;
- выпадение волос;
- атрофия мышц;
- расстройства стула;
- тошнота;
- увеличение лимфатических узлов.
Красная волчанка нередко проявляется и изменениями в эмоциональном состоянии. Ребёнок становится:
- психически неуравновешенным,
- раздражительным,
- капризным,
- чрезмерно эмоциональным.
Как правило, красная волчанка начинается с нарушений в работе какого-либо одного органа. Позже заболевание прогрессирует, вызывая сбои в жизнедеятельности всего организма.
Диагностика системной красной волчанки у ребёнка
В связи с особенностями проявлений вовремя определить системную красную волчанку у ребёнка практически невозможно. Вероятность диагноза устанавливают путём наблюдения характерных симптомов, констатируя присутствие хотя бы 4-х из них.
Чтобы диагностировать заболевание, необходимо провести ряд медицинских процедур:
- осмотр ребёнка для определения характерных проявлений заболевания;
- анализы биоматериалов (исследования крови, мочи);
- иммунологические исследования.
При поражении внутренних органов и систем могут быть назначены дополнительные исследования для оценки состояния здоровья ребёнка:
- УЗИ внутренних органов,
- коагулограмма,
- рентгенологические исследования.
Осложнения
Последствия, чем может быть опасна системная красная волчанка для ребёнка, связаны с ухудшением общего состояния и неэффективностью применения лекарственных препаратов.
Вероятные осложнения системной красной волчанки:
- поражение почек,
- заболевания головного мозга,
- инсульт,
- анемия,
- кровотечения,
- нарушение дыхания,
- онкологические заболевания,
- летальный исход.
При своевременном выявлении заболевания и проведении лечебной терапии специалистам удаётся поддержать жизнедеятельность организма ребёнка на должном уровне.
Лечение
Что можете сделать вы
Вылечить системную красную волчанку у ребёнка невозможно. Однако поддерживать состояние организма с помощью терапии необходимо. Такой подход подразумевает применение различных медицинских препаратов.
Диагностированная красная волчанка у ребёнка требует особого внимания к пациенту со стороны взрослых. Необходимо создать подходящие условия для безопасного и безболезненного протекания болезни. Основное, что должны делать родители в такой ситуации, - это:
- обеспечивать щадящий режим для маленького пациента;
- создавать здоровую, положительную атмосферу в доме;
- избегать стрессовых ситуаций, эмоциональных расстройств у ребёнка;
- обеспечивать ребёнку здоровое питание с соблюдением специальной диеты.
Красная волчанка у ребёнка - это не приговор. Лечебная терапия способна поддержать состояние организма на должном уровне без угрозы развития осложнений. Однако такое заболевание может значительным образом изменить образ и режим жизни семьи.
Что делает врач
Лечить красную волчанку необходимо в стационарном режиме. Врач назначает индивидуальный курс лечения, который может включать в себя:
- применение гормональных препаратов противовоспалительного действия,
- приём иммунодепрессантов,
- проведение витаминотерапии,
- проведение лечебных массажей и физкультуры.
Лечение осуществляется под наблюдением ревматолога и назначается с учётом индивидуальных показателей здоровья ребёнка, формы заболевания и степени выраженности красной волчанки.
Профилактика
Профилактика развития красной волчанки представлена в двух вариантах:
- первичном,
- вторичном.
Первичная профилактика направлена на предотвращение развития заболевания у детей. Профилактические меры включают в себя:
- регулярное проведение и своевременное посещение плановых осмотров,
- выделение группы риска,
- проведение диагностики заболевания для выявления характерных изменений в организме ребёнка на ранних стадиях.
Вторичная профилактика помогает предотвратить развитие осложнений. Для этого необходимо:
выполнять все указания лечащего врача по применению лекарственных препаратов,
- обеспечивать ребёнку щадящий режим,
- следить за соблюдением диеты,
- своевременно посещать ревматолога для отслеживания изменений в состоянии здоровья маленького пациента.
– аутоиммунное заболевание. Болезни этой природы характеризуются тем, что иммунная система, по неустановленным причинам, активизирует защитные механизмы организма против собственного тела. СКВ способна поражать почти любые органы и системы, включая кожные покровы, суставы, почки, сердце, легкие и центральную нервную систему. Чаще всего, когда речь идет о проявлениях волчанки у детей, подразумевается системная красная волчанка (СКВ).
Волчанка распространена среди молодых людей, гораздо шире, чем принято считать. Согласно наиболее достоверным оценкам, в Соединенных Штатах СКВ поражены от 5,000 до 10,000 детей. У девочек подросткового возраста волчанка встречается гораздо чаще, чем у мальчиков, однако в группе детей моложе пубертатного периода заболевание поражает девочек несколько чаще, чем мальчиков.
Причины системной красной волчанки
Причины развития СКВ не выяснены, но специалисты склонны связывать их генетическими, экологическими и гормональными факторами. Согласно результатам исследований, большое значение в механизме возникновения патологии имеет генетический базис, но они также подтверждают – одними только генами подверженность волчанке не определяется. Ей способны содействовать и другие факторы. Исследователи изучают воздействие на взрослых и детей таких факторов как солнечный свет, стресс, гормоны, табачный дым, некоторые лекарства и вирусы.
Докторам и ученым пока не понятно действие всех факторов, вызывающих воспаление и разрушение тканей при волчанке.
Симптомы системной красной волчанки
Зачастую для СКВ характерны смены активизации заболевания и ремиссии. С волчанкой связано множество симптомов. Болезнь может затронуть любую систему органов, причем, поражение каждой из них может иметь отдельные проявления. Волчанка способна воздействовать на суставы, кожу, мозг, легкие, почки и кровеносные сосуды. У детей и подростков, которым диагностирована СКВ, может наблюдаться усталость, болезненность и отек суставов, высыпания на коже, лихорадка, выпадение волос, образование язв в ротовой полости и изменение цвета кожи под воздействием холода (). Один из наиболее распространенных симптомов, способный повлиять на качество жизни, – усталость. Чаще всего поводом для первого визита к врачу является еще один характерный для заболевания признак – боль в суставах.
Диагностика системной красной волчанки
Диагностирование волчанки может занять много времени, поскольку она поражает ряд систем и органов, а также в силу того, что проявления различных симптомов разнесены по времени. В ходе постановки диагноза важно исключить иные заболевания, например, – ювенильный идиопатический артрит , которые сопровождаются схожими с волчанкой проявлениями. Для диагностики понадобится сбор информации о семейном анамнезе, индивидуальной истории болезни, проведение физического осмотра, рентгенографии и изучение результатов лабораторных анализов. Лабораторные анализы действенны для подтверждения наличия волчанки и выявления поражений (если таковые имеются) органов. Кроме того, регулярное исследование образцов крови и мочи после диагностирования СКВ позволит оценить динамику заболевания и эффективность приема лекарств.
Волчанка – болезнь, при которой в любой момент может возникнуть обострение, сменяющееся ремиссией. Зачастую контрольные тесты позволяют отследить приближение фазы обострения. Иными словами, результаты обследований/анализов оказываются аномальными еще до появления симптомов, и своевременно начатое лечение или его интенсификация помогут избежать новых проблем.
Лечение системной красной волчанки
Терапия волчанки доступна для всех пациентов и обычно является достаточно эффективной. Цель лечения – предотвращение развития осложнений и устранение проявлений заболевания. Сбалансированный курс лечения может объединять медикаментозную терапия, диету и физические упражнения. Возможно назначение таких лекарств как нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), противоревматические лекарства, болезнь-модифицирующие базовые противовоспалительные препараты (БПВП), модификаторы биологического ответа (биологические препараты) и кортикостероиды.
Самостоятельная организация образа жизни при системной красной волчанке
Индивидуальный подход со стороны пациента подразумевает понимание целей терапии и соблюдение предписаний лечащего врача и профильных специалистов. Такая организация объединяет коррекцию образа жизни и адаптацию к физическим и эмоциональным последствиям заболевания. Самостоятельный подход к обеспечению полноценного качества жизни и сохранению здоровья требует ежедневных усилий.
Системная красная волчанка (СКВ) считается аутоиммунным заболеванием, которое имеет хроническое прогрессирующее течение. Патофизиологической основой патологии считается поломка слаженной работы механизмов иммунных сил организма. При этом лимфоцитами вырабатываются антитела, которые способны повреждать свои же клетки. Довольно часто эта патология манифестирует у ребенка еще в раннем детском возрасте. При волчанке происходит иммунное воспаление стенки сосудов, кожного покрова, суставов. Наиболее опасно поражение почечных клубочков (с развитием люпус-нефрита) и легочной ткани.
Причины развития системной красной волчанки у детей, равно как и у взрослых, до конца на сегодняшний момент неизвестны. Имеет большое значение наследственность. Многие доктора в то же время утверждают, что решающая роль принадлежит РНК-содержащим вирусам, которые запускают поломку в иммунной системе. Есть точка зрения, что красную волчанку вызывают некоторые лекарственные препараты (тетрациклинового ряда, антиконвульсанты (против судорог), антиаритмические средства).
Самые частые причинные факторы заболевания представлены ниже:
- Наследственно обусловленные мутации в геноме.
- Прием медикаментов.
- Длительная инсоляция.
- Инфицирование вирусами – Эпштейн-Барра, герпес-вирусами.
- Бактериальные инфекции.
Чаще всего страдают девочки. Среди взрослых пациентов также преобладает женский пол. Это связано с особенностями гормональной системы, то есть высокой концентрацией в крови гормона эстрогена.
Клинические проявления
Заболевание может протекать остро и подостро. В острой форме болезнь протекает очень быстро и поражает внутренние органы ребенка. Поднимается температура тела до 38 С, могут быть боли в суставах. Кожные проявления при этой форме болезни не так опасны, как поражение почек, легких.
Системная красная волчанка поражает и внутренние органы
Подострая системная красная волчанка у детей протекает более поступательно и медленно. Для этой формы типично волнообразное течение с обострениями заболевания и периодами клинической ремиссии. Важно понимать, что без адекватного патогенетического лечения несовместимые с жизнью осложнения развиваются в течение 2–3 лет.
При хроническом течении волчанки также чередуются периоды ремиссии и обострения.
Но дебют болезни установить сложно. Полное развитие всех клинических симптомов реализуется только через 5–10 лет.
Особенности заболевания в юном возрасте
У детей независимо от возраста аутоиммунное заболевание протекает довольно тяжело. Пик заболеваемости отмечается в возрасте от 11 до 13 лет.
Первыми и основными симптомами являются:
- Лихорадка или субфебрилитет.
- Быстрая утомляемость, при этом ребёнок малоподвижен.
- Низкая прибавка веса, а иногда и вовсе похудание.
Далее красная волчанка протекает с поражением опорно-двигательного аппарата. Возникает артрит (воспаление суставных оболочек). Вовлекаются суставы пальцев рук, запястья, реже – крупных суставов. Все это сопровождается выраженной болью и скованностью в движениях.
Поражение кожи
На первых порах у ребенка кожный покров становится чувствительным к солнечным лучам. Внешний вид пораженной кожи выглядит как ожог: на фото можно увидеть гиперемию с четкими контурами. Такое состояние дерматологи расценивают как фотодерматит.
При хронической форме патологии наблюдают чаще всего дискоидный вариант волчаночного поражения кожного покрова. На открытых участках тела при этом выявляют гиперемированные очаги округлой или полулунной формы. Границы при этом приподняты над остальной площадью кожи, а центральная часть высыпаний депигментирована (светлая, бледная).
На коже лица часто определяют симптом «бабочки»: на скулах и переносице очаги гиперемии. Под глазами возможны периорбитальные тени (темные круги). На фото это довольно четко видно.
На коже лица часто появляется симптом «бабочки»
Поражаются нередко и слизистые оболочки. Появляются мелкоточечные петехии и эрозии или язвочки во рту. Губы становятся отечными, гиперемированными. Они могут быть покрыты коркой. При этой она очень трудно и болезненно снимается. Такое состояние называют хейлитом.
Подходы к терапии
Лечение красной волчанки сегодня стало возможным. Если ранее это заболевание было приговором, то сегодня существует адекватная патогенетическая терапия, которая замедляет прогрессию болезни и приводит к стойкой ремиссии.
Нужно постараться исключить все стрессовые ситуации. Пребывание на солнце должно быть минимальным, либо должна быть одежда, которая прикрывает участки тела от попадания солнечных лучей. Противопоказано облучение в условиях соляриев. Врачами при этом должен быть рекомендован отказ от курения (для подростков и взрослых).
Препараты, которые действуют при волчанке, являются цитостатическими, а значит очень токсичными, особенно для детей.
Поэтому средством выбора является Преднизолон или Метипред, то есть глюкокортикоидные препараты.
При болевом синдроме используют нестероидные противовоспалительные средства. Самый новый препарат для лечения СКВ – Бенлиста. Но данных о безопасности применения этого средства у лиц моложе 18 лет нет. Поэтому его использование в перспективе для детей с системной красной волчанкой.
Волчанка сегодня у детей встречается часто. Очень важно заподозрить кожные проявления и обратиться к дерматовенерологу. После сдачи всех анализов при подтверждении диагноза не стоит бояться – заболевание лечится.