Целиакия – хроническое заболевание тонкого кишечника, при котором происходит нарушение его работы. Для болезни характерна непереносимость белка глютена, из-за чего патология и получила своё второе название – глютеновая энтеропатия. Симптомы наиболее ярко выражаются в детском возрасте, но чем старше человек, тем меньше будут выражаться признаки недуга.

Такая патология встречается очень редко, но тем не менее медики отмечают, что заболевание проявляется намного чаще у женщин, чем у мужчин. Женщинам с таким заболеванием довольно сложно зачать ребёнка и проходить полный срок беременности без осложнений. Кроме того, стоит отметить, что очень высока вероятность обнаружения недуга у детей, который протекает в скрытой форме.

Болезнь выражается только тогда, когда человек употребляет в пищу продукты, которые содержат большое количество глютена. Поэтому для больных целиакией опасны для здоровья и жизни такие злаки, как ячмень, овёс, рожь и пшеница. После исключения продукции, в состав которых входят такие зерновые культуры, полноценное функционирование кишечника возобновляется на протяжении полугода.

В наше время, благодаря новейшим методикам диагностики, появилась возможность намного больше узнать о заболевании, выяснить, что некоторые его формы ранее ошибочно принимались за совершенно другие болезни ЖКТ.

Целиакии присущи такие неприятные симптомы, как жидкий кал, повышенное испускание газов, сильное понижение массы тела. При окончательной постановке такого диагноза, больной до конца жизни будет вынужден придерживаться строгой диеты.

Этиология

Причины глютеновой энтеропатии делятся на два типа – обусловленные генетикой и приобретённые. Если с врождённым типом болезни все понятно - формируется она ещё в утробе матери, то вторичные причины такого процесса составляют некоторые специфические факторы:

• наличие целиакии у ближайших родственников нередко становится причиной прогрессирования недуга у ребёнка;
• , при котором нарушается развитие и строение многих внутренних органов, наблюдаются пороки сердца и отставание в умственном развитии;
• поражение щитовидной железы или одной из её половин;
• большое скопление в толстой кишке;
• , особенно хронический, активность которого превышает шесть месяцев;
• различные инфекционные процессы в кишечнике;
• последствия от операбельных вмешательств, например, по удалению ;
• чрезмерное употребление мучных изделий и каш, содержащих большое количество белка;
• продолжительные сильные стрессы.

Разновидности

Целиакия может быть нескольких форм:

• типичной – признаки болезни проявляются только со стороны ЖКТ;
• атипичной – симптомы выражаются не столь явно и связаны с другими внутренними органами;
• скрытой – показатели болезни очень трудно определить;
• латентной – симптомов нет, определить такое заболевание можно только при лабораторном изучении анализов;
• рефрактерной – может совмещать в себе признаки первых двух форм.

На самом деле, диагностировать целиакию врачам довольно сложно, так как её первичные признаки схожи с симптомами других заболеваний ЖКТ. Точно поставить диагноз можно только после проведения дополнительных методов обследования.

Симптомы

Присущие для целиакии симптомы могут выражаться по отдельности или группами, поскольку признаки носят различный характер, который зависит от форм заболевания, указанных выше. Целиакия у взрослых людей даёт о себе знать следующими проблемами со стороны ЖКТ (которые присущи типичной форме):

• сильной диареей – кал серого оттенка, может вспениваться;
• возрастанием объёмов стула;
• обнаружением в кале слизи и частичек жира;
• нехарактерным для здорового человека увеличением размеров живота (вздутие);
• метеоризмом;
• понижением или полным отсутствием аппетита;
• острой болью в животе после приёма пищи;
• рвотой после употребления молочных продуктов.

Атипичными симптомами целиакии являются расстройства других внутренних органов или систем:

• уменьшается плотность костей, велика вероятность переломов;
• болевые ощущения в мышцах и костях;
• небольшой рост больного;
• повреждения эмали зубов;
• кожа приобретает бледноватый оттенок;
• чувство сильной жажды, причём постоянно;
• понижение массы тела, иногда до критических показателей.

Во время обострения болезни имеют место нарушения в психике или поведении:

• разговор с самим собой;
• нарушения сна или полное его отсутствие;
• резкая смена поведения - из спокойного в агрессивное;
• беспричинная тревога и беспокойство.

Кроме того, признаками болезни, в индивидуальных случаях, могут быть:

• нехватка кислорода;
• и частые головокружения;
• повышенное выделение пота;
• быстрая утомляемость;
• слабость мышц;
• появления на коже аллергических высыпаний.

Целиакия у детей выражается немного по-другому. Указанные ниже симптомы типичны для малышей, которые не достигли двухлетнего возраста:

• частые позывы в туалет «по большому» - кала выходит много, и он имеет резкий и неприятный запах;
• отсутствует прибавка в весе, более того, ребёнок очень сильно худеет;
• остановка в росте, замедляется формирование зубов;
• задержка в развитии;
• частая рвота;
• сильное вздутие живота.

Для детей старше двух лет и подростков симптомы глютеновой энтеропатии будут следующими:

• диарея чередуется с продолжительными ;
• аллергический насморк или сыпь;
• снижение веса;
• сильная усталость, отчего больной не выдерживает большие физические нагрузки;
• невнимательность, что способствует отставанию в обучении;
• бледность кожных покровов.

Осложнения

Если не начать своевременное лечение или не придерживаться специальной диеты, возникнут серьёзные осложнения. Для взрослых мужчин и женщин это будут:

• язвенные новообразования в тонком кишечнике;
• стремительное прогрессирование целиакии, при котором симптомы не отступают от диеты;
• недостаточность витаминов в организме;
• частые переломы из-за утончения костных тканей;
• появление раковых опухолей в мочевом пузыре, желудке, тонкой и толстой кишке.

Для детей последствия заболевания будут практически те же, только к ним добавятся отставание в умственном и психическом развитии. Не исключён также и летальный исход. В группу риска входят малыши младше двух лет.

Женщинам в период беременности целиакия грозит:

• выкидышами;
• рождением мёртвого плода;
• преждевременными родами;
• дальнейшим бесплодием.

Если женщина, узнав о болезни, всё-таки решилась на беременность, то врачи рекомендуют проводить все девять месяцев в стационарно-санаторных условиях, под полным присмотром специалистов, а также ограничиться одной беременностью и больше не планировать детей.

Диагностика

Диагностика такого заболевания для детей, взрослых и беременных женщин состоит из одного и того же комплекса действий. Распознавание целиакии проводится в несколько этапов:

• сбор информации о болезни и осмотр больного врачом;
• лабораторные анализы;
• аппаратное обследование.

На первом этапе врач должен узнать все о сроках появления первых симптомов, их интенсивности и насколько сильно они беспокоят пациента, страдал ли кто-то из ближайших родственников аналогичной непереносимостью глютена. Далее врач проводит осмотр и прощупывание живота для определения, присутствует ли болевой синдром или нет (у беременных пальпация проводится на ранних сроках). Измеряет объёмы живота, для того, чтобы в дальнейшем следить за его уменьшением. Если пациентом является ребёнок, врач должен зафиксировать его рост и вес. Кроме этого, потребуются консультации аллерголога.

Второй этап диагностики состоит из проведения клинических анализов кала и крови. Проводится это для определения их химического состава. Для выяснения полной картины протекания глютеновой энтеропатии, проводят дополнительные методы диагностики:

• ФГДС – процедура, при которой врач может полностью оценить состояние органов ЖКТ;
• биопсия слизистой кишечника;
• рентгенография кишечника с применением контраста;

Лечение

После проведения полной диагностики целиакии, врач назначает методы лечения, которые направлены на восстановление правильной работы кишечника. Самым действенным способом лечения является диета при целиакии, которой обязательно должен придерживаться больной на протяжении всей оставшейся жизни, чтобы избежать формирования осложнений или летального исхода.

Диета при целиакии предусматривает отказ от:

• злаков – пшено, овёс, рожь и ячмень;
• мучных изделий – любую выпечку из вышеуказанных злаков, а также макароны и манку;
• копчёных колбас;
• острых специй и соусов;
• шоколада и кофейных напитков;
• кетчупа и майонеза;
• пересоленной или жирной пищи;
• спиртных напитков.

Диета предусматривает употребление в любых количествах:

• мучных изделий на основе кукурузы, риса и сои;
• картофеля в любом виде;
• фруктов и овощей;
• мяса и рыбы;
• любых продуктов, в которых нет глютена.

Состояние больного улучшается уже через месяц соблюдения диеты, а через два года работа кишечника полностью восстанавливается. В индивидуальных случаях врач назначает лекарственные препараты, которые устраняют аллергическую реакцию и сводят к минимуму проявление других симптомов.

Профилактика

Средств профилактики, предназначенных для целиакии не существует, кроме диеты, исключающей глютен. Но, кроме этого, нужно:

• вести здоровый образ жизни, особенно женщинам во время беременности;
• своевременно проводить диагностику и лечение заболеваний ЖКТ;
• проходить полный осмотр у врачей несколько раз в год;
• перед тем как планировать беременность, следует проконсультироваться у врачей, а в случае принятия такого решения, весь период проводить под постоянным наблюдением докторов.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Глютеновая энтеропатия представляет собой заболевание желудочно-кишечного тракта, при котором происходит повреждение ворсинок тонкой кишки, вызванное некоторыми белками, входящими в состав злаков. Эта патология встречается с частотой до 1% среди всего детского населения.

Механизм развития

Глютеновая энтеропатия (целиакия) получила свое название вследствие специфической реакции тонкого кишечника на белок глютен (клейковина), который содержится в составе некоторых злаков. Основными факторами механизма развития этой патологии считаются врожденная недостаточность фермента глиадинаминопептидазы (принимает участие в расщеплении глютена или схожих по химической структуре белков). При недостаточности этого фермента происходит неполное расщепление глютена с образованием промежуточных продуктов распада. Они оказывают непосредственное повреждающее влияние на ворсинки слизистой тонкой кишки. Также они вызывают развитие специфического иммунного ответа организма ребенка, при котором синтезируются антитела, дополнительно повреждающие тонкий кишечник.

Глютеновая энтеропатия также может развиваться и на другие белки злаков, которые по структуре имеют определенное сходство с глютеном. К ним относятся авенин и гордеин.

Причины

Основной причиной патологии является дефект в гене, который регулирует синтез пищеварительного фермента глиадинаминопептидазы. Такой ген локализуется в 6 паре хромосом и передается по наследству. Поэтому, если в семье есть родственники, страдающие глютеновой энтеропатией, вероятность ее развития у ребенка значительно взрастает.

Глютеновая энтеропатия - симптомы

Глютеновая энтеропатия характеризуется развитием диспепсического синдрома, который развивается после употребления пищи, содержащей глютен. Этот синдром включает такие проявления:

• Вздутие живота.
• Отрыжка воздухом.
• Кашицеобразный обильный пенистый стул, который имеет неприятный гнилостный запах, сероватый оттенок и жирную консистенцию.

С течением времени, вследствие нарушения всасывания углеводов, витаминов и некоторых белков, развивается симптоматика задержки развития ребенка. Она характеризуется снижением мышечной массы, отставанием в росте и психическом развитии, развитием железодефицитной (вследствие недостатка железа) анемии, последующим бесплодием и половым инфантилизмом. Также определяется диспропорциональное увеличение живота в диаметре (псевдоасцит), связанное со скоплением воды в просвете тонкого кишечника.

Первые симптомы глютеновой энтеропатии проявляются у ребенка после введения прикорма (обычно после полугода), содержащего глютен.

Диагностика целиакии

Обычно это заболевание кишечника заподозрить нетяжело после выявления взаимосвязи между введением прикорма, содержащего мучные изделия и появлением синдрома диспепсии. Для уточнения диагноза проводится копрологическое исследование кала, в котором выявляется большое количество жира, непереваренной клетчатки. В биохимическом анализе крови определяется снижение концентрации белка (гипопротеинемия), жиров и минеральных солей (кальция, фосфата). Для дифференциальной диагностики может проводиться дополнительное исследование кала на наличие кишечной инфекции. В современной диагностике проводится определение антиглютеновых антител в крови, их титр при глютеновой энтеропатии значительно повышается.

К сожалению, часто правильная диагностика глютеновой энтеропатии проводится уже на стадии значительных изменений в слизистой пищеварительного тракта, которые приводят к нарушению процесса всасывания витаминов, минералов и углеводов.

Лечение

Основой лечения этой патологии является пожизненное выполнение специальных диетических рекомендаций - аглютеновая диета. При этом из рациона питания ребенка обязательно исключаются такие продукты, содержащие глютен:

• Хлеб, сухарики из пшеничной, ячменной муки.
• Макаронные изделия.
• Любые паштеты.
• Колбаса.
• Кондитерские изделия, печенье.

Из продуктов ребенку с глютеновой энтеропатией рекомендуются овощи и фрукты, некоторые зерновые культуры (овес, кукуруза), картофель, рисовую или соевую муку, мясо, рыбу, растительные жиры (подсолнечное или оливковое масло).

В случае заметного дефицита основных питательных веществ, минералов, для профилактики отставания физического и психического развития ребенка, и витаминов проводится лечение, включающее основные витамины, препараты железа и кальция, ферментные препараты, облегчающие процесс пищеварения. Дополнительно проводится специальный массаж живота и гимнастические упражнения.

Для улучшения питания ребенка, современная пищевая промышленность выпускает мучные изделия, которые очищены от глютена и аналогичных ему белков.

Следует помнить, что важно обращать внимание на реакцию ребенка после введения прикорма, содержащего глютен. Раннее лечение этой патологии и аглютеновая диета дают возможность нормальному развитию ребенка, снижают риск развития необратимых изменений ворсинок.

Глютеновая болезнь – что это такое? Целиакия – это аутоиммунное поражение желудочно-кишечного тракта, характеризующееся поражением тонкого кишечника при поступлении в организм еды с (клейковиной). Процесс сопровождается нарушением всасывания питательных веществ в тонком кишечнике, что приводит организм к истощению.

Точные причины и патогенез до конца не изучены.

Этиология и патогенез

Существует несколько гипотез по возникновению целиакии.

По одной из них в организме определяется недостаток ферментов способных расщеплять глютеин содержащийся в ячмене, пшенице, ржи и овсе.

При развитии целиакии необходимо полностью отказаться от приема пищи, содержащей глютеин

По другой версии болезнь возникает вследствие невосприимчивости слизистой оболочки кишечника к воздействию глютеина. Возникает реакция аллергизации, при которой нерасщепленный глютеин разрушает ворсинки тонкого кишечника.

В процессе жизни возникает нарушение всасывания питательных веществ в пораженном тонком кишечнике.

Считается, что заболевание передается по наследственности от страдающих патологией родственников. Проявиться может в раннем возрасте или во взрослой жизни. Процесс обратимый при исключении приема продуктов, содержащих глютеин.

Факторы риска

Опасность проявления целиакии наблюдается в следующих ситуациях:

• наследственная предрасположенность, когда у близких родственников или родителей наблюдается недостаточность данных ферментов;
• заболевание ревматоидным артритом;
• сахарный диабет;
• СКВ (системная красная волчанка);
• герпетиформный дерматит;
• болезнь Дауна может спровоцировать развитие болезни;
• гепатит в обостренной форме свыше 6 месяцев;
• длительно текущие инфекционные процессы кишечника;
• аутоиммунные поражения щитовидной железы.

Лица, имеющие перечисленные заболевания относятся к группе риска по возникновению глютеновой болезни.

Разновидность болезни

Выделяют различные формы целиакии:

• типичная – форма при которой заболевание проявляется только поражением кишечника;
• атипичная – заболевание сложно диагностировать из-за симптомов поражения других органов и систем;
• скрытая – развитие патологии происходит без явной клинической картины;
• латентная – патологический процесс определяется только по лабораторным анализам, симптоматика не определяется;
• рефрактерная – совмещает признаки типичной и атипичной формы.

Сложность диагностики заключается в отличии отличительных признаков болезни от других поражений желудочно-кишечного тракта. Постановка диагноза возможна только при лабораторном выявлении патологии.

Симптомы болезни

Основные признаки целиакии – это диарея (учащение стула), стеаторея (нарушение процессов расщепления питательных веществ, в каловых массах определяются жиры), поли гиповитаминоз и резкое похудение организма. Проявление заболевания в детском и взрослом возрасте имеют отличия по клинической картине.

При развитии глютеновой болезни ячневая, овсяная, перовая и манная каши не допустимы к употреблению, особенно для малышей и детей раннего возраста

Детская глютеновая болезнь

Детская целиакия проявляется в возрасте 9-18 месяцев. Характеризуется следующими симптомами:

• болезненные ощущения в животе;
• тошнота;
• наблюдается снижение аппетита;
• при тяжелой форме заболевания возникает рвота;
• жидкий, частый стул со зловонным запахом;
• повышенная плаксивость и раздражительность;
• наблюдается отставание в физическом и психическом развитии (низкий рост, недобор веса, задержка полового созревания);
• кожные покровы приобретают бледный оттенок;
• при развитии гиповитаминоза начинаются судороги;
• в уголках рта и ротовой полости можно обнаружить небольшие язвочки, плохо заживающие.

Прогрессирование заболевание приводит к нарушению функционирования внутренних органов и систем организма, негативно влияет на гомеостаз.

Симптомы глютеновой болезни у взрослых

Развитие симптомов заболевания у женщин наблюдается в возрасте 30-40 лет. У мужчин 40-50. Помимо возрастной категории, появление патологии может быть спровоцировано беременностью, оперативными вмешательствами на органах пищеварения или инфекционными заболеваниями кишечника.

Развернутая клиническая картина характеризуется появлением следующих симптомов:

• жидкий стул до 5 раз в сутки имеющий неприятный запах;
• постоянный метеоризм;
• ухудшение аппетита и потеря веса;
• болевые ощущения в животе;
• возникает синдром хронической усталости (больные жалуются на постоянную сонливость, апатию, снижение работоспособности, головокружение и плохое настроение);
• по мере нарастания признаков истощения меняется настроение в сторону повышенной агрессивности, раздражительности, озлобления;
• у пожилых людей часто возникают боли в костях и мышцах;
• парестезии (извращение ощущений в конечностях);
• женщины репродуктивного возраста отмечают сбой в менструациях, трудности в зачатии и вынашивания ребенка;
• мигрень и чувство нехватки воздуха проявляются не у всех;
• при критической потере массы тела возникает повышенная потливость;
• при развитии гиповитаминозов часто возникают кожные высыпания, начинают разрушаться зубы и волосы, кожные покровы приобретают бледность.

Боли в животе и частый стул – симптомы обострения целиакии

Во время обострения заболевания возможны психические нарушения:

• больные часто говорят сами с собой;
• нарушение сна, бессонница;
• возникновение или обострение шизофрении;
• повышается лабильность психики (эмоциональный фон меняется мгновенно);
• тревога и беспокойство без видимых причин.

Помимо классического проявления, целиакия может проявиться железодефицитной анемией или остеопорозом (хрупкость костей обусловлена разряжением ткани из-за недостатка минеральных веществ).

Важно. Продолжительная или сильная диарея приводит к обезвоживанию организма.

Осложнение

Глютеновая болезнь – это серьезное заболевание, требующее постоянного соблюдения диеты. Отсутствие своевременного и полноценного лечения, а также нарушение диеты провоцирует развитие следующих патологий:

• развитие эрозий и язв тонкого кишечника;
• прогрессирование заболевания, в тяжелых случаях соблюдение диеты не приводит к восстановлению функций кишечника;
• бесплодие;
• недостаток витаминов и минеральных веществ приводит к нарушению функционирования всех органов и систем организма;
• повышенный травматизм и частые переломы при развитии остеопороза;
• малигнизация – онкологическое поражение желудочно-кишечного тракта и мочевого пузыря.

При развитии глютеновой болезни у детей выше перечисленные симптомы дополняются отставанием в умственном и психомоторном развитии. Для малышей до 2 лет высок риск летального исхода.

Продукты, которые не содержат глютеина

При проявлении заболевания во время беременности вынашивание плода практически невозможно.

Важно. если женщина, больная целиакией решается на рождение ребенка. Всю беременность необходимо провести в условиях санаторного или стационарного лечения под контролем врачей. Повторные роды противопоказаны.

Диагностика

Достоверным методом диагностики считается биопсия слизистой оболочки тонкого кишечника с последующим исследованием состояния ворсин. При целиакии ворсины атрофированы, после 6 месяцев соблюдения диеты восстанавливаются в здоровое состояние. Помимо изменения слизистой оболочки кишечника, обнаруживается скопление лимфоцитов в слизистые оболочке пищеварительного тракта.

Биопсию проводят при эндоскопии кишечника. Помимо биопсии, высокой степенью точности обладает проба с глиадином (белок входящий в глютен). Исследуемому на 1 кг массы тела дается глиадин в количестве 400мл. такая нагрузка при глютеновой болезни влечет многократный стул с выраженной стеатореей. Также при патологии уровень глидинина в пробах увеличивается на 100% (у здорового человека на 50%).

Менее достоверные методики исследования ЖКТ, которые позволяют заподозрить или уточнить патологию: УЗИ органов брюшной полости, КТГ (компьютерная томография), МРТ-ангиография (магнитно-резонансная томография сосудов), рентген кишечника с контрастированием.

Из симптомов, позволяющих заподозрить заболевание в детском возрасте можно выделить задержку развития малышей грудного возраста, отставание в росте у детей дошкольного и школьного периода, недостаточность питания у взрослых (при нормальном потреблении пищи и отсутствии диет).

Лечение

При постановке диагноза глютеновой болезни больному следует четко осознать необходимость постоянного соблюдения диеты. Других эффективных методов лечения целиакии нет. Из рациона следует исключить все :

• хлеб из ржи и пшеницы;
• крупы и кондитерские изделия из муки;
• вареная колбаса;
• сосиски;
• консервы с мяса;
• майонез;
• горчица;
• различные соусы;
• мороженое;
• шоколад;
• алкоголь.

Здесь представлен далеко не полный список. требует тщательного выбора продуктов питания.

Разрешаются продукты, содержащие:

• кукуруза;
• молоко;
• яйца;
• рыба;
• картофель;
• овощи;
• фрукты;
• картофель;
• лесные и садовые ягоды;
• орехи.

При нарушении расщепления глютена предпочтение следует отдать овощно-фруктовой диеты. Вопрос о возможности употребления мяса решается в индивидуальном порядке с учетом личной переносимости

Глютеновая болезнь имеет разнообразные симптомы, при этом лечение и профилактика заболевания очень просты.

Как диагностировать целиакию?

Разнообразие проявлений этого заболевания приводит к тому, что поставить точный диагноз на основании симптомов очень трудно. При подозрении на глютеновую болезнь обязательно нужно провести ряд исследований. Необходимо сделать:

• Анализ крови с выявлением специфическим антител.
• Анализ кала с определением доли углеводов и жиров в нем.
• Эндоскопию кишечника.
• Биопсию слизистой кишечника. Может возникнуть необходимость, провести повторную биопсию после приема пищи с глютеном.

Этот комплекс исследований поможет выявить наличие непереносимости белка злаков клейковины и поставить точный диагноз.

Лечение и профилактика глютеновой болезни

Целиакия - серьезное заболевание, которое может осложниться многими патологиями и значительно ухудшить качество жизни. Поэтому очень важно знать, какие методы лечения и профилактики глютеновой болезни существуют.

Главным методом лечения целиакии является . Только исключение из меню всех продуктов, содержащих этот белок, может нормализовать общее состояние и восстановить работу слизистой оболочки кишечника. Этот, казалось бы примитивный метод лечения, очень эффективен. Достаточно сесть на диету и симптомы глютеновой болезни исчезают в течение нескольких дней. Для полного восстановления структуры кишечника может понадобиться несколько месяцев.

Главные правила диеты при целиакии: исключить из меню пшеницу, рожь, ячмень и все продукты, где может содержаться клейковина злаков. Таким образом, большинство мучных и макаронных изделий попадают под запрет.

Иногда клейковина может быть в продуктах питания и напитках, казалось бы, никак не связанных со злаками. Например, она может быть в ароматизированном кофе, пиве, консервированных овощах, некоторых видах мороженного. Поэтому надо внимательно читать информацию на этикетках продуктов, прежде чем использовать их в пищу.

Ограничения в питании сглаживаются благодаря тому, что сейчас изготавливают специальные продукты для больных целиакией. В продаже есть специальные хлеб, макаронные изделия, печенье, мука. Главный отличительный знак таких продуктов - перечеркнутый колосок на упаковке.

Лечение диетой также можно назвать и профилактикой повторного возникновения симптомов глютеновой болезни.

Не стоит забывать о наследственной предрасположенности к глютеновой болезни. Тем, у кого есть родственники, страдающие целиакией, стоит периодически проводить исследования, способные выявить это заболевание в начале его развития.

Обращайтесь к врачу своевременно и будьте здоровы!

… coeliakia (от греч.: koilikos): кишечный, страдающий от нарушения работы кишечника… диагноз глютеновой целиакии очень ответственный, так как требует пожизненного соблюдения аглютеновой диеты .

Целиакия (глютеновая энтеропатия, глютеновая болезнь, нетропическая спру) — генетически детерминированное заболевание тонкой кишки, связанное с повышенной чувствительностью к глиадину — фракции растительного белка глютена — и характеризующееся атрофией ворсинок эпителия тонкой кишки с клиническими проявлениями синдрома мальабсорбции различной степени выраженности .

Глютен — это высокомолекулярный белок, содержащийся в основном в пшенице, ржи и ячмене. Его растворимая в спирте фракция – глиадин — может быть разделена на подгруппы альфа, бета, гамма и дельта. При целиакии все эти богатые глутамином белки оказывают повреждающее действие на слизистую тонкой кишки.

Эпидемиология . Массовые серологические исследования с последующим гистологическим изучением дуоденальных биоптатов у лиц с положительными серологическими тестами показали, что частота глютеновой целиакии достигает 1:200–1:100. В Европе целиакия встречается с частотой 1:152 – 1:300 человек, в Соединенных Штатах – 1:250 человек. Типичная целиакия с тяжелыми нарушениями всасывания действительно встречается редко. Коэффициент смертности среди больных с нелеченной целиакией составляет 10-30%, в то время как при адекватном лечении – строгой аглютеновой диете – он снижается до 0,4%.

Этиология . Целиакия – генетически обусловленное заболевание, ассоциированное с HLA-DQ2 и HLA-DQ8. Генетическая предрасположенность четко прослеживается в семьях больных, среди родственников пациента частота возникновения целиакии составляет 10%, конкордантность однояйцовых близнецов по данному заболеванию – 70%. Генетическая информация реализуется только при пероральном приеме глиадина.

Патогенез . В связи с дефицитом (генетически детерминированном) специфических ферментов, в частности аминопептидаз, в кишечнике не происходит полного расщепления глютена, в состав которого входит глиадин. Глиадин является токсическим веществом. Патогенное воздействие глиадина у лиц, предрасположенных к целиакии заключается в повреждающем воздействии на слизистую оболочку тонкой кишки, которое приводит к атрофии и тяжелому нарушению всасывания.

ичем, повреждающее действие глиадина реализуется не напрямую, а через межеэпителиальные Т-лимфоциты и Т-лимфоциты собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки. Т–лимфоциты слизистой оболочки узнают только те пептиды глиадина, которые обладают свойствами антигенов. Узнавание антигена ведет к повышению продукции цитокинов и антител, которые через ряд промежуточных реакций и образование иммунных комплексов вызывают повреждение, а затем и атрофию слизистой оболочки тонкой кишки с укорочением ворсинок и значительным удлинением крипт. Эпителий, выстилающий ворсинки, уплощен, обильно инфильтрирован интраэпителиальными лимфоцитами. Также определяется сильная выраженная инфильтрация лимфоцитами собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки. Поврежденные зрелые энтероциты замещаются на малодифференцированные, что приводит к уменьшению всасывающей поверхности тонкой кишки и, как следствие, к нарушению абсорбции питательных веществ со всеми вытекающими отсюда клиническими последствиями.

Клиническая картина . Заболевание начинает проявляться в младенческом возрасте, когда в рацион включаются продукты, изготовленные из пшеницы, ржи, ячменя, овса (например, манная, овсяная каша и др.). Далее при отсутствии лечения симптомы глютеновой энтеропатии усиливаются в периоде детства, а в юности уменьшаются, но в возрасте 30-40 лет сново возобновляются. У многих пациентов симптомы заболевания могут быть выражены очень незначительно (варианты клинических проявлений глютеновой энтеропатии см.

лее). Поэтому заболевание в детском и юношеском возрасте не распознается, и диагноз впервые ставиться только в среднем или пожилом возрасте. Наиболее характерными клиническими симптомами глютеновой энтеропатии являются диарея и метеоризм. Диарея при значительном поражении кишечника (особенно при тяжелом течении заболевания) проявляется частым, до 10 и более раз в сутки, и обильным водянистым или полуоформленным, светло-коричневым стулом. Довольно часто кал пенистый или мазевидный, содержит большое количество непереваренного жира со зловонным запахом. Метеоризм сопровождается ощущением распирания, вздутия живота и сопровождается отхождением большого количества зловонных газов. У многих больных метеоризм не уменьшается даже после дефекации. Симптомы, обусловленные развитием синдрома мальабсорбции: похудание, задержка роста и физического развития детей, нарушение белкового обмена (вплоть до гипопротеинемических отеков), нарушение липидного и углеводного обмена, нарушение обмена кальция, анемия (железодефицитная и В12-дефицитная), нарушение функции эндокринных желез, полигиповитаминоз, поражение миокарда (миокардиодистрофия) и др.

Для взрослых пациентов характерно скрытое атипичное течение заболевания . Каких-либо специфических физикальных симптомов обычно не выявляется. Отмечается низкорослость, снижение аппетита, атрофия мышц, сухость и бледность кожи, афтозный стоматит, проявления герпетиформного дерматита – папуловезикулярная сыпь с выраженным зудом, которая наблюдается преимущественно на разгибательной поверхности конечностей, туловище, шее, волосистой части головы.

Стремление к этиологической диагностике нервных болезней привело к выявлению среди неврологичесих больных случаев целиакии . У 10% больных целиакией (в основном речь идет о выявлении нетипичных форм целиакии) наблюдаются неврологические симптомы , которые могут быть как начальными проявлениями, так и осложнениями глютеновой энтеропатии. Возможно развитие церебральной атаксии, нейропатии (наиболее часто у больных с целиакией развивается хроническая дистальная симметричная нейропатия с преобладанием сенсорных нарушений, однако имеются сообщения о развитии чисто моторной нейропатии с мононевритами), эпилепсии, головной боли (головная боль квалифицирована как наиболее распространенная неврологическая патология у больных с глютениновой целиакией, установленной в детстве, с прекращением или уменьшились головной боли на фоне строгого следования антиглютеиновой диеты). Также на фоне глютеновой энтеропатии высок риск развития депрессии (встречается приблизительно у каждого третьего больного целиакией).

!!! Широкий спектр разнообразных неврологических симптомов у больных с глютеновой целиакией дает основание рекомендовать использование серологического скрининга целиакии среди больных с неврологическими заболеваниями. Однако наличие целиакии у неврологического больного не может служить основанием для заключения об этиологической связи между этими заболеваниями.

Часто целиакия сочетается с такими заболеваниями аутоиммунной природы , как сахарный диабет типа 2 (2-16% случаев), тиреоидит (3-5%), первичный билиарный цирроз (6-7%), аддисонова болезнь (1%), селективный дефицит IgA (8-19%), синдром Шегрена (15%).

Следует отметить тот факт, что типичная целиакия с тяжелыми нарушениями всасывания, как правило, встречается редко . У преобладающего большинства диарея и симптомы малабсорбции отсутствуют, но выявляется внекишечные манифестации: железодефицитная анемия, афтозный стоматит, дерматит Дюринга, остеопороз, маленький рост, задержка полового развития, бесплодие, инсулин–зависимый диабет и др. Подобная скрытая и субклиническая формы встречаются примерно на порядок чаще типичной классической целиакии.

Глютеновая энтеропатия может иметь следующие клинические варианты течения патологического процесса : типичная форма (развитие болезни в раннем детском возрасте с диареей с полифекалией и стеатореей, анемией, нарушением обмена, присущем синдрому нарушенного всасывания 2 или 3 степени тяжести); торпидная (рефрактерная) форма (тяжелое течением, отсутствием эффекта от обычного лечения, в связи с чем необходимо применение глюкокортикоидных гормонов); латентная форма (субкли.

стка тонкой, единственными проявлениями могут быть внекишечные манифестации генетического и аутоиммунного генеза, в сыворотке крови выявляются антиэндомизиальные антитела – предшественники возможной эволюции развития тяжелой глютеновой энтеропатии).

Диагностика . Точный диагноз целиакии можно установить только с помощью биопсии тонкой кишки. Характерные морфологические изменения наблюдаются не только в тощей кишке, но и в дистальном отделе двенадцатиперстной кишки. Поэтому можно пользоваться как данными изучения биоптатов, полученных из тощей кишки во время интестиноскопии, так и данными оценки биоптатов залуковичного отдела двенадцатиперстной кишки, полученными с помощью обычного дуоденоскопа. Для активного выявления глютеновой целиакии в группах повышенного риска применяют иммунологические методы. В крови определяют антитела к глиадину (АГА), аутоантитела к эндомизию (АЭМА) и тканевой трансглутаминазе (АТТГ). Всем пациентам, у которых обнаруживают повышенные концентрации антител, проводят морфологическое изучение слизистой оболочки тонкой кишки.

Обязательные лабораторные исследования : иммуноферментное определение серологических маркеров целиакции – антиглиадиновых антител (АГА IgA и IgG), эндомизиальных антител (ЭМА IgА), антител к тканевой трансглютаминазе (tTG); общий анализ крови; общий анализ мочи; общий белок и белковые фракции; сахар крови; иммунограмма; печеночные и почечные пробы; группа крови и резус-фактор.; копрограмма; анализ кала на эластазу 1; повторные посевы кала на патогенную микрофлору и исследование яйца глист; электролиты крови.

Обязательные инструментальные методы диагностики : ЭГДС с морфологическим исследованием биоптатов, взятых из нисходящего отдела двенадцатиперстной кишки – «золотой» стандарт диагностики – должен проводиться во всех случаях для верификации диагноза; видеокапсульная эндоскопия – второй «золотой» стандарт диагностики; пассаж бария по тонкой кишке (энтероклизис); ирригоскопия; УЗИ органов брюшной полости и щитовидной железы.

Дифференциальный диагноз проводят с тропическим спру, непереносимостью белков молока и сои, с гипогаммаглобулинемической и коллагеновой спру, а также с неклассифицируемой целиакией, с лимфомой тонкой кишки и средиземноморской лимфомой (болезнь тяжелых a–цепей).

Основным методом лечения глютеновой целиакии является строгое пожизненное соблюдение аглютеновой диеты . Следует обратить внимание, что при глютеновой целиакии отсутствует непосредственная зависимость между употреблением хлеба и злаков и характером стула, поэтому больные никогда не связывают развитие заболевания с непереносимостью хлеба. Повреждающее действие глютена может быть выявлено только по степени атрофии ворсинок слизистой оболочки тонкой кишки и их восстановления при тщательном соблюдении диеты, лишенной глютена.

Аглютеновая диета . Больному запрещается употреблять в пищу пшеницу, рожь, ячмень и все продукты, которые могут содержать эти злаки даже в ничтожно малых дозах. Основу пищевого рациона составляют рис, гречиха, картофель, соевые бобы, кукуруза. Овес и продукты из него допускаются, ограничение их употребления во многих рекомендациях обусловлено тем, что при приготовлении стандартным промышленным способом муки и продуктов из нее происходит загрязнение пшеничным глютеном. Пациент должен быть хорошо информирован о том, что даже незначительная и единичная погрешность в диете приводит к прогрессированию заболевания, которое не имеет ярких клинических проявлений. Особенное внимание должно уделяться так называемому скрытому глютену, который может входить в состав различных биологических добавок, медикаментов. Если у больного с целиакией наблюдается лактозная недостаточность, то он должен ограничить прием молочных продуктов.

Симптоматическая (медикаментозная) терапия . Применяют антидиарейные средства. Лечение диареи должно быть комплексным, воздействующим на все основные патогенетические механизмы ее возникновения и основную этиологическую причину заболевания.

тибактериальная терапия назначается с целью восстановления эубиоза кишечника. Предпочтение отдается препаратам, не нарушающим равновесия микробной флоры в кишечнике. По показаниям применяются препараты железа, фолиевой кислоты, при ферментной недостаточности показана заместительная терапия (ферментные препараты). Для профилактики остеопороза назначают препараты кальция и витамин D, по показаниям – бифосфонаты и кальцитонин. При тяжелом течении заболевания или при отсутствии клинико-морфологических изменений на фоне строгой аглютеновой диеты на протяжении более 6 месяцев показано применение глюкокортикостероидов (средняя терапевтическая доза составляет 7,5-20 мг преднизолона в день). По показаниям также используют парентеральное питание, коррекцию водно-электролитного баланса, внутривенное введение альбумина и пр.

Симптомы глютеновой энтеропатии

Симптомы глютеновой энтеропатии у взрослых часто бывают стертыми. Заболевание длительное время может ограничиваться неопределенными болями в животе, вздутиями, эпизодической диареей и повышенной утомляемостью. В типичных случаях глютеновая энтеропатия характеризуется диареей с полифекалией и стеатореей, развитием тяжелого синдрома нарушенного всасывания.

Клинические признаки энтеропатии

Поносы как постоянные симптомы глютеновой энтеропатии. Частота стула может быть от 2 до 10 раз в сутки и более, как в дневное время, так и ночью. Даже при небольшой частоте дефекаций имеет место значительная полифекалия. В большинстве случаев стул глинистого, замазкообразного вида, светлый, жидкий, пенистый.

Частый симптом при диагнозе глютеновая энтеропатия – вздутие живота, нарастающее в вечерние часы. Могут наблюдаться тупые боли разлитого характера во всех отделах живота, связанные с вздутием. Клинически синдром нарушенного всасывания характеризуется нарушением общего состояния и такими симптомами: слабостью, снижением работоспособности вплоть до стойкой ее утраты, прогрессирующим похуданием. Потеря массы тела может составлять от 5 до 30кг.

Если глютеновая энтеропатия началась в детском возрасте, пациенты отстают в росте и физическом развитии.

Формы заболевания глютеновая энтеропатия

Различают несколько клинических форм или вариантов болезни.

Типичная глютеновая энтеропатия характеризуется:

• развитием болезни в раннем детском возрасте,
• диареей с полифекалией и стеатореей,
• анемией,
• нарушением обмена, присущим тяжелому синдрому нарушенного всасывания.

Латентная глютеновая энтеропатия Заболевание длительно протекает субклинически и впервые проявляется во взрослом или даже в пожилом возрасте. При тщательном изучении анамнеза можно выявить, что в детские годы пациенты отставали в физическом развитии, нередко у них был снижен гемоглобин или наблюдались слабовыраженные признаки гиповитаминозов (трещины в углах рта, глоссит и т.д.). С момента появления первых симптомов болезни клиническая картина может быть аналогична таковой при типичной или малосимптомной форме.

Торпидная (рефрактерная) глютеновая энтеропатия болезни характеризуется тяжелым течением, отсутствием эффекта от обычного лечения, в связи с чем возникает необходимость применения глюкокортикоидных гормонов.

Атипичная глютеновая энтеропатия. Клинические синдромы, отмечаемые при ней, встречаются относительно редко, а в клинической картине заболевания преобладает внекишечная симптоматика, обусловленная нарушением всасывания (анемия, геморрагии, остеопороз) или иммунными нарушениями (аллергии, аутоиммунный тиреоидит, сахарный диабет 1-го типа, синдром Шегрена – сухость всех слизистых оболочек – и т.д.).

Бессимптомная глютеновая энтеропатия болезни характеризуется отсутствием клинических симптомов заболевания. Диагностируется при широких эпидемиологических обследованиях групп риска и может быть двух вариантов:

скрытая глютеновая энтеропатия: симптомы мальабсорбции отсутствуют, но слизистая оболочка кишечника с характерными признаками гиперрегенераторной атрофии и (или) увеличенным количеством межэпителиальных лимфоцитов (МЭЛ);

потенциальная (вероятная) глютеновая энтеропатия.

Вторая форма предболезни характерна для тех, у кого слизистая оболочка кишечника нормальная, симптомы нарушенного всасывания отсутствуют, но риск заболевания ГЭП очень велик.

Осложнения при диагнозе глютеновая энтеропатия

В настоящее время выделяют ряд болезней, генетически и аутоиммунно ассоциированных с глютеновой энтеропатией.

Болезни, генетически ассоциированные с энтеропатией: герпетиформный дерматит Дюринга, рецидивирующий афтозный стоматит и гипогаммаглобулинемия, синдром Дауна, аутизм, шизофрения.

Аутоиммунные заболевания, ассоциированные с глютеновой энтеропатией: инсулинзависимый сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит, первичный билиарный цирроз, аутоиммунный гепатит, синдром Шегрена, ревматоидный артрит, васкулит, системная красная волчанка, рецидивирующий перикардит, фиброзный альвеолит, полимиозиты, деменция и т.д.

Диагностика заболевания глютеновая энтеропатия

Проблема имеет общемедицинское значение. Активное выявление заболевания глютеновая энтеропатия не только дает возможность вылечить этих пациентов, но и направлено на первичную профилактику остеопороза, анемии, бесплодия, сахарного диабета 1-го типа, аутоиммунных и онкологических заболеваний.

Внедрение в клиническую практику иммунологических методов диагностики болезни изменило традиционные представления о ней как о редком заболевании. Эпидемиологические скрининговые (быстрые) исследования, основанные на определении антител к глиадину, эндомизию и тканевой трансглутаминазе, показывают, что в группах риска симптомы глютеновой энтеропатии встречается в сотни раз чаще, чем в общей популяции. Такая распространенность объясняется повышением доли скрытых, малосимптомных форм. При этом явные симптомы глютеновой энтеропатии (диарея, стеаторея, истощение, анемия, гипопротеинемия т.д.) могут длительное время отсутствовать. В результате больные долгие годы, а часто и всю жизнь лишены возможности получить адекватное лечение глютеновой энтеропатии.

Следует обратить внимание на то, что при данном заболевании отсутствует непосредственная зависимость между употреблением хлеба и злаков и характером стула, поэтому пациенты никогда не связывают развитие заболевания с непереносимостью хлеба. Повреждающее действие глютена может быть выявлено только по степени атрофии слизистой оболочки тонкой кишки и ее уменьшении при тщательном соблюдении диеты.

В последние десятилетия учение о заболевании шагнуло вперед. Произошли весьма значительные изменения. В клиническую практику внедрены иммунологические методы диагностики, что изменило традиционное представление о болезни глютеновая энтеропатия как о редком заболевании. По данным эпидемиологических исследований, проведенных в крупных научных центрах Европы и США, было установлено, что от 1 до 3% населения имеют антитела к фракциям глютена (белку злаковых), а также собственным тканям тонкой кишки (эндомизию) и ферменту (тканевой трансглутаминазе), являющиеся маркерами глютеновой энтеропатии. У подавляющего большинства пациентов наличие симптомов глютеновой энтеропатии подтверждается гистологическим исследованием слизистой оболочки тонкой кишки. Однако заболевание у них, как правило, протекает без истощения, диареи, других кишечных симптомов и развернутой картины синдрома нарушенного всасывания, а в малосимптомной стертой или бессимптомной форме проявляется селективными нарушениями всасывания (анемия, остеопороз, аменорея и т.д.) или аутоиммунными нарушениями (тиреоидит, сахарный диабет, бесплодие).

Научное общество гастроэнтерологов России на своем очередном V съезде 6 февраля 2005 года приняло по этому вопросу следующую резолюцию по активному выявлению болезни.

Пациентам с хронической диареей, истощением и другими клиническими симптомами глютеновой энтеропатии необходимо назначать биопсию слизистой оболочки залуковичного отдела двенадцатиперстной кишки.

Пациентам, страдающим системным остеопорозом, осложненным болями в костях и переломами, железодефицитной анемией неустановленной этиологии, первичным бесплодием, аутоиммунными тиреоидитами, рекомендуется исследовать антитела в сыворотке крови.

Пациентов старше 18 лет с подозрением на симптомы глютеновой энтеропатии и людей с титрами антител 30 МЕ/мл и выше следует направлять на консультацию к гастроэнтерологу для гистологического подтверждения диагноза. Проживающих в Москве рекомендуется направлять в Центральный научно-исследовательский институт гастроэнтерологии.

В случае подтверждения диагноза глютеновая энтеропатия пациенту необходимо рекомендовать пожизненное исключение из рациона продуктов, содержащих глютен, и наблюдение у гастроэнтеролога.

В случаях аутоиммунных процессов, аллергий невыясненной этиологии или выявлении аллергенов к злаковым и сое рекомендуется исследовать антитела к глиадину в сыворотке крови.

Лечение глютеновой энтеропатии

При аглютеновой диете из рациона полностью исключаются пшеница, рожь, ячмень. Допускается употребление до 60г овса в сутки. Длительное динамическое наблюдение за пациентами с ГЭП показывает, что у строго соблюдающих аглютеновую диету клиническая ремиссия более устойчива, чем у тех, кто ее нарушает.

В группе больныхс диагнозом глютеновая энтеропатия, не строго соблюдающих аглютеновую диету, то есть эпизодически употребляющих немного хлебных изделий, наблюдается выраженная склонность к обострению диареи с полифекалией, длительно сохраняются слабость, симптомы гипополивитаминоза, дефицит кальция.

При длительном соблюдении аглютеновой диеты концентрация антиглиадиновых и антиэндомизиальных антител в IgA значительно снижается, вплоть до пороговых значений. У больных, переставших соблюдать диету, содержание антиглиадиновых и антиэндомизиальных антител резко возрастает еще до появления клинических симптомов рецидива заболевания.

При строгом соблюдении аглютеновой диеты через 6–12 месяцев у части пациентов с диагнозом глютеновая энтеропатия восстанавливается нормальное строение слизистой оболочки тонкой кишки. У остальных ворсинки остаются атрофированными, но высота эпителия отчетливо увеличивается во всех случаях. Таким образом, основным методом реабилитационной терапии больных, страдающих ГЭП, является строгое соблюдение аглютеновой диеты на протяжении всей жизни.

Лечение глютеновой энтеропатии считается успешным, если достигаются:

устойчивая клиническая ремиссия;

снижение до пороговых значений концентрации антиглиадиновых, антиэндомизиальных антител, антител к тканевой трансглютаминазе;

восстановление морфологической структуры слизистой оболочки тонкой кишки.

Лечение глютеновой энтеропатии пожизненным соблюдением аглютеновой диеты ведет к выздоровлению. Применение диеты при ассоциированных с глютеновой энтеропатией аутоиммунных болезнях существенно улучшает результаты лечения.

При соблюдении аглютеновой диеты отмечаются прекращение диареи, увеличение веса, повышение уровня гемоглобина и эритроцитов в крови. Постепенно увеличивается минерализация костной ткани и уменьшаются или полностью исчезают аутоиммунные нарушения, аллергии, связанные с целиакией. Также снижается частота возникновения онкологических заболеваний, риск которых у больных ГЭП в 100–200 раз выше, чем в общей популяции населения.

Клинический пример успешной терапии при диагнозе глютеновая энтеропатия

А. К. П., 60 лет. Анамнез. Заболевания ЖКТ проявлялись в течение всей жизни. Последние 10 лет происходило значительное ухудшение. Пациентка обследовалась в местных и зарубежных клиниках. Три года назад в Англии прооперирован геморрой в тяжелом состоянии, оперирована часть сфинктера. Жалобы в настоящее время: поносы, чередующиеся с запорами, несварение пищи, глинистый стул, иногда пенистый, боли в животе, вздутия, слабость. На ВРТ: истощение иммунитета, анемия, остеопороз, энтероколит, аутоиммунный тиреоидит. Кишечная инфекция не тестируется. В разделе аллергия тестируется рожь, пшеница, ячмень, рис.

Исключить злаковые и рис.

Принимать отвары овса, семян льна.

БРТ по меридианам: легкие, мочевой пузырь, аллергия.

ЭПТ – Е-программы: 1; 124; 192; 11.

Комплексный препарат: органопрепарат (подвздошная кишка D6, слизистая оболочка тонкой кишки D6, тощая кишка D6) + гомеопатия ( Colocynthis D6, Colehicum D6).

Гомеопатический препарат – Нукс вомика комп.

Через 2 недели самочувствие пациентки значительно улучшилось, но иммунитет оставался в состоянии истощения. Вышеуказанное лечение глютеновой энтеропатии было дополнено: ТФ (трансфер-фактор классика) по 4 капсулы в день чередовать с ТФ Эдвенсд по 3 капсулы в день в течение 20 дней. Затем через каждые 20 дней снижать по 1 капсуле (оба препарата).

Через месяц самочувствие пациентки значительно улучшилось. Анализ на антитела к глиадину 40 МЕ/мл (слабоположительный).

Через 4 месяца: самочувствие пациентки с диагнозом глютеновая энтеропатия хорошее. Анализ на антитела к глиадину 30 МЕ/мл (цифра зоны риска).

Пациентка продолжает принимать комплексную гомеопатию и исключила из рациона продукты из злаковых и рис. Самочувствие хорошее, жалоб нет.

Клинический пример лечения №2 при заболевании глютеновая энтеропатия

Старшая дочь пациентки, 40 лет. Жалобы на аллергии, аллергический дерматит, боли в животе, стул – частый понос. На ВРТ тестировалась аллергия к злаковым и рису. Анализ на антитела к глиадину 40 МЕ/мл (слабоположительный).

Проведено такое же лечение глютеновой энтеропатии, как и матери. Самочувствие хорошее. Срок наблюдения – 4 месяца. Анализ на антитела к глиадину 30 МЕ/мл (зона риска).

Клинический пример лечения энтеропатии №3

Младшая дочь, 34 года. Жалобы на периодические боли в животе, иногда поносы. В анамнезе позднее появление менструации, анемия, задержка в росте. На ВРТ также тестировалась аллергия к злаковым продуктам и рису. Анализ на антитела к глиадину 30 МЕ/мл (зона риска). Рекомендовано: исключить из рациона злаковые и рис, оттестировался препарат Нукс вомика комп в потенции 500: по 3 горошины 2 раза в неделю.

Группы риска при глютеновой целиакии

Выделяют следующие группы риска, которым следует проводить иммунологическую скрининговую диагностику:

пациенты, имеющие клинические симптомы глютеновой энтеропатии, дающие основания подозревать нарушение всасывания в кишечнике: низкорослые дети, отстающие в физическом развитии; люди, страдающие необъяснимой аллергией, анемией, гипокальциемией, остеопорозом, имеющие задержку полового созревания; пациентки с аменореей и бесплодием, причину которых выяснить не удалось;

ближайшие родственники больных с диагнозом глютеновая энтеропатия (родители, дети, внуки);

пациенты, страдающие заболеваниями, ассоциированными с глютеновой энтеропатией.

Факторами, провоцирующими обострение заболевания или проявление первых клинических симптомов глютеновой энтеропатии, чаще всего становятся беременность и роды, нервно-психические травмы, реже – интеркуррентные (сопутствующие) заболевания, острые кишечные инфекции.

Группы людей с глютеновой энтеропатией

Людей с предполагаемой потенциальной ГЭП можно разделить на две группы:

первая группа – люди с нормальной слизистой оболочкой и нормальным общим количеством МЭЛ, но высокой долей среди них гамма/дельта-лимфоцитов;

вторая группа – ближайшие родственники больных глютеновой энтеропатией, у которых слизистая оболочка тонкой кишки нормальная. Тем не менее при детальном иммунологическом и ультраструктурном анализе выявляется, что у большинства людей этой группы увеличено количество МЭЛ, особенно гамма/дельта-клеток, увеличены число митозов в клетках крипт и экспрессия HLA класса II.

Проблема глютеновой энтеропатии (ГЭ) в настоящее время приобретает особую актуальность, учитывая современные данные о ее распространенности. Многие врачи-педиатры убеждены в том, что ГЭ является редким заболеванием детей первых лет жизни, которое имеет типичные клинические проявления синдрома мальабсорбции .

Современные эпидемиологические данные указывают на то, что частота встречаемости ГЭ в популяции достигает 1%. Это делает ГЭ одним из наиболее распространенных генетически детерминированных заболеваний желудочно-кишечного тракта. Клинические признаки ГЭ отличаются значительным разнообразием, что затрудняет ее своевременную диагностику . Недостаточное внимание уделяется внекишечным симптомам ГЭ. К ним относятся различные дефицитные состояния (рефрактерная к терапии железодефицитная анемия, остеопороз), кожные проявления (хейлиты, дерматиты), нарушение физического и полового развития. Дети с данной патологией длительно наблюдаются многими специалистами, проходят повторные обследования и получают медикаментозную терапию без существенного эффекта, что негативно сказывается на качестве их жизни и усугубляет прогноз заболевания .

ГЭ (целиакия) — хроническая генетически детерминированная аутоиммунная Т-клеточно-опосредованная энтеропатия, характеризующаяся стойкой непереносимостью специфических белков эндосперма зерна некоторых злаковых культур с развитием гиперрегенераторной атрофии слизистой оболочки тонкой кишки и связанного с ней синдрома мальабсорбции.

«Токсичными» для больных ГЭ являются проламины (спирторастворимые протеины, богатые глутамином и пролином), а именно: глиадин пшеницы, секалин ржи и хордеин ячменя. Принадлежность к этой группе протеинов авенина овса в последнее время обсуждается, однако в практической деятельности его пока следует относить к числу «токсичных» . В медицинской литературе все опасные для больных ГЭ белки злаковых для краткости обозначают термином «глютен». Пусковым фактором для развития ГЭ является употребление глютена и наличие генетической предрасположенности (диагностированные у пациентов гаплотипы HLA-DQ2 или DQ8) .

Клиническая картина глютеновой энтеропатии

Типичные симптомы ГЭ — боли в животе, рвота, снижение аппетита, обильный зловонный стул, диарея, метеоризм, задержка физического развития — чаще встречаются в раннем возрасте, развиваются через 1,5-2 мес после введения в рацион злаковых продуктов, возможно, после инфекционного заболевания. Также характерны учащение актов дефекации, полифекалия, стеаторея, увеличение окружности живота на фоне снижения массы тела, признаки гипотрофии (снижение массы тела, истончение подкожного жирового слоя), снижение мышечного тонуса, утрата ранее приобретенных навыков и умений, гипопротеинемические отеки .

В соответствии с последними рекомендациями ESPGHAN (European Society of Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition; Европейское общество детских гастроэнтерологов, гепатологов и диетологов), обследованию на предмет наличия ГЭ подлежат дети и подростки, имеющие следующие состояния или симптомы: хроническая или рецидивирующая диарея, тошнота или рвота, хронический болевой синдром, чувство растяжения, хронический запор, отставание в развитии, потеря веса, задержка роста, задержка полового развития, аменорея, рефрактерная к терапии железодефицитная анемия, спонтанные переломы (остеопения/остеопороз), рецидивирующий афтозный стоматит, герпетиформный дерматит, повышение активности печеночных ферментов, синдром хронической усталости . Диагностика ГЭ в таких случаях обычно незатруднительна, а своевременное назначение безглютеновой диеты довольно быстро приводит к купированию клинических симптомов и нормализации темпов физического и нервно-психического развития ребенка.

Обнаружение одного или нескольких указанных симптомов у ребенка требует обязательного серологического обследования (определения концентрации антител класса IgA к тканевой трансглутаминазе) на амбулаторном этапе. В настоящее время данный тест доступен не во всех медицинских учреждениях. В случае выявления повышенного содержания антител к тканевой трансглутаминазе ребенка направляют на госпитализацию в стационар, располагающий инструментами для прицельной диагностики целиакии для более детального осмотра и проведения эндоскопического исследования двенадцатиперстной и тощей кишки со взятием биопсии на гистологический анализ (обязательно!). Необходимо помнить, что обследование ребенка с подозрением на ГЭ, как серологическое, так и морфологическое, должно быть выполнено строго на фоне обычной диеты!

Диагностика

Диагноз ГЭ ставят на основании:

• характерных клинических проявлений и данных анамнеза;
• положительных результатов серологического обследования;
• гистологической диагностики, основанной на оценке элементарных повреждений (увеличение числа межэпителиальных T-лимфоцитов (МЭЛ)), структурных изменений (укорочение ворсинок и гиперплазия крипт).

Инструментальные методы исследования

Пациентам проводят эзофагогастродуоденоинтестиноскопию с биопсией дистальных участков двенадцатиперстной и начальных отделов тощей кишки. Эндоскопические признаки ГЭ: пато-гномоничных эндоскопических признаков целиакии нет. Описаны следующие общие признаки: отсутствие складок в тонкой кишке (кишка в виде «трубы») и поперечная исчерченность складок .

Лабораторные методы исследования

Гистологические признаки глютеновой энтеропатии

В активном периоде ГЭ отмечаются диффузные изменения слизистой оболочки тонкой кишки, которые обозначают как «атрофическая энтеропатия», с укорочением ворсин вплоть до полного исчезновения, а также в виде увеличения глубины крипт и уменьшения числа бокаловидных клеток. Наличие глубоких крипт и повышенная митотическая активность, свидетельствующие о гиперплазии генеративного отдела, служат основанием для установления диагноза «Гиперрегенераторная атрофия» . Характерна межэпителиальная лимфоцитарная инфильтрация и лимфоплазмацитарная инфильтрация собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки, что указывает на наличие текущего иммунологического процесса, вызывающего повреждение энтероцитов ворсинок.

Серологические тесты для диагностики глютеновой энтеропатии

Детям с подозрением на ГЭ для подтверждения диагноза должно быть назначено серологическое исследование. Возможно определение в крови антиглиадиновых (AGA), антиэндомизиальных (AEMA) антител, а также антител к тканевой трансглутаминазе (anti-tTG). Наиболее информативным считается определение антител к клеткам слизистой оболочки кишечника: IgA к тканевой трансглутаминазе (anti-tTG) и IgA к эндомизию (AЕMA). В настоящее время данные тесты, как уже было отмечено выше, доступны не во всех поликлиниках. Наиболее распространенным является определение антиаглиадиновых антител (AGA), но его не рекомендуется использовать вследствие низкой специфичности и чувствительности . Необходимо учитывать, что оценка содержания AGA будет недостоверной у больных с исходно низким значением IgA , поэтому следует предварительно произвести определение сывороточного IgA.

Лечение глютеновой энтеропатии

Диета

Единственным методом лечения ГЭ и профилактики ее осложнений является строгая и пожизненная безглютеновая диета! В основе элиминационной диетотерапии лежит полное исключение из рациона питания продуктов, содержащих глютен. Принципиально важен отказ от употребления не только тех продуктов, которые содержат «явный» глютен (хлеб, хлебобулочные и макаронные изделия, пшеничная, манная, ячневая, перловая крупа, полуфабрикаты мясных, рыбных и овощных блюд в панировке, пельмени, вареники и т. п.), но и тех, которые содержат «скрытый» глютен, используемый в качестве пищевых добавок в процессе производства (соусы, кондитерские изделия, чипсы, квас и т. д.) . Родителям необходимо объяснить важность четкого контроля состава продуктов, указанного на упаковке.

В настоящее время на российском рынке существуют безглютеновые продукты, изготавливаемые из «безопасных» злаков, обладающие хорошими вкусовыми качествами и позволяющие разнообразить рацион питания детей. Правильно составленная безглютеновая диета абсолютно полноценна, обеспечивает нормальные темпы роста и развития ребенка, препятствует рецидивам заболевания и предотвращает риск развития серьезных осложнений . Ребенок, соблюдающий безглютеновую диету, должен и может вести обычный образ жизни и не нуждается в постоянных госпитализациях в стационар или постановке его на учет по причине инвалидности.

Дети с ГЭ могут употреблять мясо, рыбу, овощи, фрукты, яйца, молочные продукты, рис, бобовые, гречневую крупу, кукурузу, пшено, шоколад, мармелад, некоторые конфеты, зефир, некоторые сорта мороженого.

Рекомендованы специализированные безглютеновые продукты для питания больных с целиакией. Допустимые уровни глютена составляют < 2 ppm (ppm — «pro pro mille» — одна миллионная часть; 1 ppm = 1/1000000 = 0,000001 = 1 × 10-6 = 0,001‰ = 0,0001%) (менее 0,2 мг/100 г сухого продукта) для продуктов питания, естественным образом не содержащих глютен, и 20-200 ppm — для продуктов, из которых глютен удаляют в процессе их выработки .

Практически все молочные смеси для питания детей первого года жизни и все лечебные смеси не содержат глютен. В России сертифицированные продукты для питания больных с глютеновой энтеропатией представлены фирмами «Глутано» (Германия) и «Доктор Шер» (Италия).

Недавно на рынке детского питания появился новый продукт — печенье «Бебики» без глютена. Согласно экспертным заключениям, печенье не содержит генетически модифицированных микроорганизмов, наноматериалов, красителей, искусственных стабилизаторов, консервантов и соответствует российским и международным требованиям к продуктам прикорма. Печенье «Бебики» без глютена — уникальный продукт: состоит из кукурузной муки, не содержит глютена, наиболее подходящий вариант для всех малышей, начинающих знакомство со злаковыми блюдами, рекомендованный при ГЭ. Печенье это важная злаковая часть рациона малыша, а злаковые продукты это легкий в усвоении белок, витамины и минералы, а также высокая калорийность, что дает длительное чувство насыщения, и пищевые волокна для оптимальной работы кишечника. Самостоятельное употребление печенья ребенком помогает развивать координацию движений головы, рук, глаз, а консистенция продукта способствует формированию жевательных навыков.

Медикаментозная терапия

Медикаментозная терапия при ГЭ носит вспомогательный характер и может быть жизненно необходимой. В основном она направлена на коррекцию метаболических нарушений, развившихся на фоне синдрома мальабсорбции.

Коррекцию процессов переваривания производят посредством назначения препаратов высокоактивных панкреатических ферментов (Креон, Микразим, Эрмиталь). Доза препарата определяется возрастом ребенка, характером питания и выраженностью стеатореи. На фоне выраженной диареи могут быть применены адсорбенты-мукоцитопротекторы (Смекта). При необходимости показана коррекция нарушений кишечной микрофлоры. При развитии гипопротеинемических отеков с целью восстановления онкотического давления крови — внутривенное капельное введение 10% раствора альбумина, однако при назначении парентерального питания предпочтение следует отдавать наборам аминокислот. На фоне восстановления концентрации белка в крови целесообразно назначение нестероидных анаболических препаратов, таких как калия оротат, глицин и др., а в отдельных случаях — стероидных препаратов. Гипогликемия при ГЭ встречается у пациентов грудного и раннего возраста чаще, чем у детей старшего возраста, и непосредственно связана с нарушением кишечного всасывания. Гипогликемию корригируют внутривенным введением 5-10% раствора глюкозы .

Водно-электролитные расстройства требуют проведения инфузионной терапии, исходя из дефицита воды и электролитов. Базисными растворами для инфузионной терапии являются изотонический раствор хлорида натрия и 5-10% раствор глюкозы, соотношение которых определяется типом дегидратации (изотоническая или гипотоническая). Для коррекции содержания калия в крови используют 4-7,5% раствор хлорида калия. Доза определяется по дефициту калия. Препарат вводят только внутривенно, капельно, медленно, предварительно разводят изотоническим раствором хлорида натрия до концентрации, не превышающей 70 ммоль/л .

Нарушение всасывания кальция и витамина D корригируют введением кальция и назначением препаратов витамина D 3 .

Применение глюкокортикоидных препаратов при ГЭ показано в случае тяжелого течения заболевания со значительным нарушением физического развития, например, при гипотрофии III степени, и в качестве заместительной терапии для коррекции надпочечниковой недостаточности. Возможными отрицательными последствиями длительной терапии глюкокортикоидными препаратами, особенно в высоких дозах, может быть нарастание остеопороза вплоть до эпизодов спонтанных переломов. С целью коррекции вторичного транзиторного гипотиреоза детям с ГЭ может быть назначен L-тироксин 25 в небольших дозах (5 мг/кг в сут) курсом до 1 мес при контроле содержания в сыворотке тиреотропного гормона, трийодтиронина и тироксина .

Наблюдение

Диспансерное наблюдение детей с ГЭ — пожизненное. Кратность наблюдения: после установки диагноза в течение первых 2 лет — 1 раз в 6 мес, с 3-го года наблюдения при условии наличия стойкой ремиссии и регулярных достаточных весоростовых прибавок — 1 раз в год. Обследование в ходе диспансерного наблюдения: опрос, осмотр, измерение роста и массы, копрограмма, клинический анализ крови, биохимическое исследование крови; по показаниям — эндоскопическое и серологическое обследование.

Эндоскопическое и серологическое исследования проводят в обязательном порядке при первом поступлении и в активном периоде заболевания. Повторное эндоскопическое исследование назначают через 6-12 мес после начала соблюдения безглютеновой диеты или выхода из активного периода заболевания, либо же в случае ухудшения состояния больного.

Серологическое исследование следует повторять ежегодно. Родственникам больного рекомендуется также пройти серологическое обследование, а в случае выявления повышенных титров соответствующих антител — провести полный комплекс обследования, включая эндоскопическое и гистологическое исследование.

Профилактические прививки проводят в периоде ремиссии по щадящей схеме.

Заключение

1. Диагностика ГЭ требует комплексной оценки клинических, серологических и гистологических данных.
2. Все специалисты, занимающиеся проблемой ГЭ, должны учитывать вариабельность клинической, эндоскопической и гистологической картины заболевания при оценке состояния больного. Это является залогом качественной и своевременной диагностики.
3. Единственный метод лечения ГЭ и профилактики ее осложнений — строгая и пожизненная безглютеновая диета!

Литература

1. Захарова И. Б. Конинг Ф. Такая коварная целиакия… // Мед. газета. 2012; 46: 2-3.
2. Memeo L. Доклад «Целиакия: гистологические аспекты и дифференциальная диагностика». Конгресс детских гастроэнтерологов, Москва. 2010.
3. Запруднов А. М. Болезни кишечника у детей. М.: Анахарис. 2009. 119-129.
4. Бельмер С. В., Мухина Ю. Г., Гасилина Т. В. и др. Информационное письмо «Проект стандартов диагностики и лечения целиакии у детей». X Конгресс детских гастроэнтерологов России, Москва. 2003.
5. Коровина Н. А. Захарова И. Н., Бережная И. В. Целиакия: возможности диагностики и лечения у детей // Русский медицинский журнал. 2004. № 13. С. 786-789.
6. Парфенов А. И. Загадки глютеновой энтеропатии // Московский медицинский журнал. 1997; май, 24-26.
7. Ревнова О. М., Лайл Х. Б. Клинические аспекты целиакии у детей // Педиатрия. 2000; 5: 107-109.
8. Черкасова Т. А., Снигирева Д. Г. и др. Целиакия (учебное пособие). 2000. 3-5, 10, 17-18.
9. Celiac disease. WGO-OMGE: Practice guidelines // World Gastroenterology News. 2005; 10 (2), Suppl. 1-8: 1-8.

Т. М. Ошева, кандидат медицинских наук
Н. С. Журавлева, кандидат медицинских наук, доцент
О. В. Осипенко, кандидат медицинских наук

ГБОУ ВПО УГМА МЗ РФ, Екатеринбург