n n n n Классификация аномалий мочеполовой системы Аномалии мочеполовых органов составляют у детей 3540 % всех врожденных пороков. Аномалии мочеполовых органов подразделяют на единичные и множественные, легкие (не проявляющиеся в течение всей жизни) и тяжелые (порой несовместимые с жизнью). Вследствие тесной связи развития мочевой и половой системы, в 33% случаев аномалии органов мочевой системы сочетаются с аномалиями половых органов. Выделяют следующие группы аномалий мочеполовых органов: Аномалии почечных сосудов Аномалии почек Аномалии мочеточников Аномалии мочевого пузыря Аномалии мочеиспускательного канала Аномалии мужских половых органов
n n n У зародыша человека развитие выделительной системы отражает ряд ступеней эволюционного развития позвоночных и характеризуется последовательной сменой трех форм предпочка (pronephros) - головная, передняя почка; первичная почка (mesonephros) - туловищная почка, Вольфово тело; вторичная почка (metanephros) - тазовая, окончательная или хвостовая. Предпочка образуется из передних 8 -10 пар сегментных ножек. У зародыша человека она не функционирует и вскоре после закладки (конец 3 нед) подвергается обратному развитию
n Окончательная почка образуется из трех источников: нефрогенной ткани (дифференцируется в почечные канальцы), мезонефрального протока (дает начало мочеточнику, почечной лоханке, почечным чашечкам, сосочковым каналам и собирательным трубкам) и мезенхимы (сосудистая система, интерстиций). Во второй половине внутриутробного развития вторичная почка становится главным выделительным органом плода.
1. Аномалии количества почек n 1 Агенезия. Отсутствие закладки почки. Встречается с частотой I на 1000 новорожденных. Чаще встречается у плодов мужского пола (1: 3). Дети с агенезией обоих почек нежизнеспособны и обычно рождаются мертвыми. Часто сочетается с акинезией мочевого пузыря, дисплазией половых органов Единственная почка гипертрофированна и компенсирует отсутствие второй почки. Однако повышенная на нее нагрузка способствует развитию пиелонефрита, литиаза. Она может быть врожденно – дефектной. Диагноз ставится на основании рентгенологического исследования, хромоцистоскопии, почечной ангиографии.
2. Аномалии положения почек n 2. 1. Дистопия (эктопия) почек - необычное расположение почки в связи с нарушением в эмбриогенезе их восхождения. Частота 1: 800 чаще у мальчиков. Так как ротация связана с восхождением и опущением, почка ротирована кнаружи, чем ниже, тем вентральней лоханка. Такая почка часто имеет рассыпной тип кровоснабжения, дольчатое строение, различную форму.
Создана вырезка экрана: 01. 11. 2009; 15: 55 поясничная - на уровне L 4 - Артерия отходит выше бифуркации аорты. Смещается ограниченно. * подвздошная - лоханка более ротирована кпереди L 5. Si . Селезенка смещена медиально. Артерии множественные, отходят от общей подвздошной, неподвижна. * тазовая - по средней линии под бифуркацией аорты, позади и выше мочевого пузыря. Форма непостоянна, сосуды нерассыпные
Нефроптоз n n n Нефроптоз – опущение почки, блуждающая почка или патологическая подвижность почки. При нефроптозе почка смещается со своего нормального положения и располагается ниже, при перемене положения тела пациента почка двигается больше, чем в норме. Почка удерживается на своем месте в поясничной области: брюшными связками фасциями мышцами брюшной стенки поддерживающей связкой почки
Нефроптоз n n В развитии нефроптоза различают три стадии: 1 стадия. В этой стадии опущенную почку можно прощупать через переднюю брюшную стенку на вдохе, на выдохе почка уходит в подреберье (в норме почку можно прощупать только у очень худых людей, у всех остальных она не пальпируется). 2 стадия. В вертикальном положении пациента уже вся почка выходит из подреберья, но в положении лежа возвращается в подреберье, или же ее можно безболезненно вправить рукой. 3 стадия. Почка полностью выходит из подреберья в любом положении тела и может сместиться в малый таз
Клинические проявления n n Ранними признаками патологической подвижности почки считаются: гипотония - как рефлекторная реакция на переполнение сосудистого русла почки; ортостатическая гипертония (подъем диастолического АД > 20 mm рт. ст.); снижение количества мочи при активной деятельности и увеличение в состоянии покоя.
Лечение нефроптоза n n n Консервативное лечение нефроза проводится при отсутствии осложнений: ношение бандажа, который одевается утром, перед тем как пациент встает с постели, в положении лежа, на выдохе комплекс специальной лечебной физкультуры для укрепления мышц передней брюшной стенки усиленное питание для увеличения количества жировой клетчатки, если больной имеет низкий вес. Оперативное лечение нефроптоза проводится, если возникают осложнения: длительные, интенсивные боли, которые нарушают жизнедеятельность пациента хронический пиелонефрит значительное снижение функции опущенной почки стойкая артериальная гипертензия кровь в моче гидронефроз
3. Аномалии взаимоотношения почек Симметричное сращения: подковообразная почка - почки срастаются нижними или верхними полюсами (нарушение восхождения и ротации почек). Расположены ниже обычного, лоханки направлены кпереди или латерально, сосуды рассыпные. 90% сращение нижними полюсами. Мочеточники обычно короткие, направлены вперед и в стороны. Нередко сочетается с другими аномалиями. Нередко развивается гидронефроз, пиелонефрит, камни и опухолевый процесс. n
3. Аномалии взаимоотношения почек n Клиника: Основной признак -симптом Ровзинга (боли при разгибании туловища). Это связано со сдавленней сосудов и аортального сплетения перешейком почки. Определяется также при глубокой пальпации. Лечение: Операция производиться лишь при развитии осложнений.
4. Аномалии величины и структуры почек n 4. 2 Гипоплазия почки. Врожденное уменьшение почки в связи с нарушением развития метанефрогенной бластемы в результате недостаточного кровоснабжения. n Гистологически выделяют три формы: * простая - уменьшение числа чашек и нефронов. * гипоплазия с олигонефронией - уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением их диаметра, фиброзом интерстициальной ткани, расширением канальцев. * гипоплазия с дисплазией - развитие соединительнотканных или мышечных муфт вокруг первичных канальцев. Могут быть кисты (клубочкопые, канальцевые) и включения лимфоидной, хрящевой ткани.
4. Аномалии величины и структуры почек Различают: Односторонняя гипоплазия - может не проявиться всю жизнь. Гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и служит источником нефрогенной гипертонии. n Двусторонняя гипоплазия - проявляется в первые годы жизни. Нередко осложняется пиелонефритом Большинство детей умирают в первые годы жизни от уремии. Диагностика: рентгенографические исследования – уменьшение размеров почки с контрастированной коллекторной системой. Чашечки не деформированы. Урограмма - компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки Почечная ангиография - артерии и вены равномерно истончены на всем протяжении. . n
5. Кистозные аномалии почек 5. 1 Поликистоз почек 5. 2 Губчатая почка (болезнь Каччи Риччи). 5. 3 Мультикистозная дисплазия. 5. 4. Мультилокулярная киста. 5. 5. Солитарная киста.
5. 1 Поликистоз почек n Клиника: Чем раньше проявляются признаки, тем злокачественнее заболевание. Наблюдаются тупые боли в пояснице, периодическая гематурия, артериальная гипертония, полиурия, гипоизостенурия, никтурия. Пальпаюрно - увеличенные бугристые почки. n Диагноз: экскреторная урография, сканирование, почечная ангиография. n Прогноз как правило неблагоприятный.
Лечение. – Цель лечения - борьба с присоединившимся пиелонефритом, гипертензией. коррекция водно - электролитного баланса. Оперативное вмешательство необходимо при профузномпочечном кровотечении, обтурируюшем камне, злокачественной опухоли почки. В терминальном состоянии - хронический гемодиализ и трансплантация почки.
5. 3 Мультикистозная дисплазия. n Аномалия, когда одна или реже обе почки (не совместимо с жизнью) замешены кистозными полостями и полностью лишены паренхимы, мочеточник отсутствует или рудиментарен. Иногда к почке присоединяется яичко или его придаток соответствующей стороны. n Лечение: при росте кист (одностороннее поражение) со сдавлением органов – нефрэктомия.
6. Удвоение почки и мочеточников n Наличие двух лоханок в одном массиве почечной паренхимы. Встречается I на 150. В 2 раза чаще у девочек. Может быть одно и двусторонней. Связано с расщеплением мочеточникового зачатка перед врастанием его в нефрогенную бластему. В 50 % случаев каждый сегмент удвоенной почки имеет изолированное кровообращение из аорты. Мочеточники отходящие or удвоенной почки проходят рядом, в мочевой пузырь впалают раздельно либо сливаются в один ствол (неполное удвоение), что чревато возникновением уретро - уретральною рефлюкса, что способствует развитию пиелонефрита. Аномалия выявляется чаше всего при обследовании по поводу пиелонефрита. n Лечение. Оперативное лечение показано в случаях: при полной анатомической и функциональной деструкции одного или обоих сегментов - геминефруретрэктомию или нефрэктомию; при рефлюксе в один из мочеточников накладывают уретеро - или пиело - пиелоанастомоз; при наличии уретроцеле - его иссечение
7. Эктопия устья мочеточника n Аномалия когда устья мочеточника открываются дистальней угла мочепузырного треугольника или впадают в соседние органы. Чаще встречается при полном удвоение лоханки или мочеточника, причем эктопированным оказывается мочеточник, дренирующий верхнюю лоханку. Реже - эктопия основного или солитарного мочеточника. Эктопия устья при удвоении имеет место в 10 %, у девочек в 4 раза чаще. У девочек возможна эктопия в шейку мочевого пузыря, уретру, предверие влагалища, матку. У мальчиков - в производные вольфовых протоков, задняя уретра, семенные пузырьки, семявыносящие протоки, придаток яичка. Крайне редко мочеточник открывается в прямую кишку.
7. Эктопия устья мочеточника Клиника. Зависит от вида эктопии. При шеечной и уретральной - недержание мочи с нормальным мочеиспусканием. Диагноз: экскреторная урография с отсроченными снимками (удвоение лоханки), цистоуретрография (рефлюкс в эктопированный мочеточник), цистоуретроскопия. Диагностика вагинальной и маточной эктопии сложна - отмечаются симптомы пиелонефрита без характерных изменений в моче. Лечение - оперативное - удаление эктопированного мочеточника вместе с сегментом почки. Возможно наложение межлоханочного и межмочеточникового анастомоза.
ПМР – это обратный ток мочи из мочевого пузыря в мочеточник и, обычно, в почку.
Рефлюкс развивается в тех случаях, когда длина внутрипузырного (интрамурального) отдела мочеточника слишком коротка. Обычно мочеточник расположен при этом более латерально.
n Рефлюкс низкого давления - это ПМР, который развивается во время заполнения мочевого пузыря. n Рефлюкс высокого давления - это ПМР, который развивается во время мочеиспускания. Рефлюкс может развиваться во время заполнения мочевого пузыря, мочеиспускания или в обеих ситуациях.
Значение. ПМР n ПМР непосредственно или в сочетании с инфекцией мочевыводящих путей может привести к повреждению почки, которая получила название рефлюксная нефропатия.
ПМР Степень I Рефлюкс не достигает лоханок; расширение мочеточника различной степени Степень II Рефлюкс достигает лоханок; отсутствие расширений в ЧЛС; нормальные форниксы Степень III Легкая или умеренная диллятация мочеточника, с перегибом или без; умеренная диллятация ЧЛС; нормально или минимально деформированные своды Степень IV Умеренная диллятация мочеточника с перегибом или без; умеренное расширение ЧЛС; тупые своды, но вдавления сосочка визуализируется Степень V Значительное расширение и перегиб мочеточника; значительное расширение ЧЛС; папилярные вдавления больше не видны; интрапаренхиматозный рефлюкс
Как выявить рефлюкс? n Рефлюкс обычно выявляется при микционной цистоуретерографии. Это исследование проводится таким образом: мочевой пузырь растягивают, заполняя его через катетер контрастным веществом, при этом по мере наполнения и в ходе мочеиспускания исследуют состояние мочевого пузыря и почек. У мальчиков это исследование проводится рентгеноскопически, потому что необходимо выявить возможные аномалии мочеиспускательного канала (например, клапаны задней уретры). У девочек МЦУГ можно проводить как посредством последовательного получения рентгенограмм по мере заполнения мочевого пузыря, так и проведении рентгеноскопии.
Вероятность рубцового сморщивания почки у пациентов с рефлюксом Примерно в 85% случаев при рефлюксе 5 ст. , у 50% детей при 4 ст. , 30% при 3 ст. , 15% при 2 ст и 5 -10% при 1 ст. развивается рубцовое сморщивание почки.
Выбор тактики лечения основывается на: n Повреждение функции почки n Клиническом течении заболевания n Степени рефлюкса n Сочетанных аномалиях мочевого тракта n Возрасте
Медицинская помощь оказываемая детям с рефлюксом n Обучение ребенка навыкам мочеиспускания, профилактика развития и лечение инфекции. Детям, которые сами умеют ходить в туалет, рекомендуют часто мочиться. Детям с нестабильностью мочевого пузыря (недержание мочи) часто назначают антихолинергические средства (например, оксибутинина хлорид, пропантелина бромид).
Антимикробная профилактика направлена на предотвращение развития инфекции мочевыводящих путей. Обычно назначают уросептики (антибиотики, нитрофураны). . Дозы, используемые для профилактики, обычно составляют ¼-1/3 от применяемых для лечения инфекции мочевыводящих путей.
Лечение рефлюкса 1 год Консервативное Степень I-III Консервативное Cтепень IV-V Хирургическое Мальчики Редкое показание для операции 1 -5 лет > 5 лет Девочки Хирургическое (вследствие высокой частоты инфекций,)
Хирургическая коррекция проводится: n Рецидивы инфекции n Безуспешность медикаментозного лечения n Рубцовые процессы в почке
Показания к хирургическому лечению детей с рефлюксом Рефлюкс 4 ст. У детей с меньшими степенями рефлюкса главным показанием является безуспешное консервативное лечение.
Какова суть хирургического лечения ПМР? n Создание интрамурального мочеточника, длина которого в 4 -5 раз превышает ширину. Мочеточник помещают в подслизистом слое, между слизистой оболочкой и детрузором (мышцей).
9. Гидронефроз Прогрессирующее расширение ЧЛС вследствии затруднения пассажа мочи. У детей как правило врожденный. Чаше встречается у девочек. Причины врожденного гидронефроза: 1. стеноз лоханочно мочеточмикового сегмента 2. добавочный сосуд 3. фиксированный перегиб мочеточника 4. высокое отхождение мочеточника 5. эмбриональные спайки 6. клапан мочеточника n
9. Гидронефроз Повышение внутрилоханочного давления ведет к ишемии и атрофии паренхимы. Скоросгь процесса связанна со степенью обструкции. При выраженной обструкции происходит разрыв форникальных зон, моча проникает в интерстиций, попадает в венозный и лимфоток. Пиелоренальные рефлюксы спасают почку от быстрой гибели, приводят к рубцовым процессам и ухудшению кровоснабжения. Стаз и ишемия способствуют развитию пиелонефрита
Классификация гидронефроза Степень 0 Расширения лоханки нет. Степень 1 Минимальное расширение лоханки. Расширения чашечек нет. Степень 2 Среднее расширение лоханки. Расширения чашечек 1 -ого порядка нет. Чашечки 2 -ого порядка не расширены. Степень 3 Большое расширение лоханки. Расширенны чашечки 1 - го порядка и расширение чашечек 2 - го порядка. Нормальная толщина паренхимы. Степень 4 Степень 3 + Истончение паренхимы.
Клинические проявления Проявления заболевания значительно варьируют. При одностороннем гидронефрозе б-ые предъявляют жалобы на дискомфорт или тупую ноющую боль в поясничной области на стороне поражения, хроническую усталость. Возможно макро- и микрогематурия, повышение артериального давления. По мере прогрессирования нарушения оттока мочи из почки характер болевых ощущения может меняться. При остром нарушении оттока мочи возникает картина типичной почечной колики. С учетом интенсивности клин. проявлений выделяют 2 периода: i. Время от начала формирования обструкции ЛМС до появления клинически уловимых признаков. Установить его продолжительность чрезвычайно трудно. Сопровождается клинической картиной описанной выше. У больных гидронефрозом возможно развитие диспепсии (как рефлекторной, так и не зависящей от основного заболевания), что может привести к диагностическим ошибкам. ii. При сборе анамнеза следует обратить внимание на патогномоничный признак: больные часто спят на животе, (изменяется внутрибрюшное давление и улучшается отток мочи из ЧЛС.)
Программа обследования: Анамнез a) b) c) a. b. Лабораторные исследования УЗ методы исследования: Исследование почек и мочевых путей Фармакоультразвуковое исследование Эходоплерография почек Рентгенологические методы: Экскреторная полипозиционная урография с видеозаписью Ангиографическое исследование (при подозрении на наличие добавочной нижнесегментарной артерии, артериальной гипертензии.
Src="https://present5.com/presentation/14632860_170625883/image-87.jpg" alt="Гидронефроз Иногда дилятация без обструкции n >50% не нуждаются в операции n Пиелопластика: n"> Гидронефроз Иногда дилятация без обструкции n >50% не нуждаются в операции n Пиелопластика: n Симптомы (боль, инфекции, камни) n Прогрессирование дилятацииснижение функции
Контроль гидронефроза в послеродовом периоде Раздельная функция почек 15 -40% Наблюдение с помощью ультразвука сцинциграфия на 3 -ем месяце жизни Функция 40% Реконструкция Наблюдение
n Операция Андерсена-Хайнса: а - линии разрезов при субтотальной резекции лоханки и суженного сегмента мочеточника; б - образование каудального лоскута лоханки; в - ушивание на резиновой трубке остатков лоханки и подшивание мочеточника
10. Мегауретер n Врожденное заболевание - расширение и удлинение мочеточника. n Этиология: нервномышечная дисплазия стенки мочеточника: пузырно мочеточниковый рефлюкс; обструкция дистального отдела мочеточника. n.
Мегауретер Классификация рефлюксирующий n обструктивный n - первичный - вторичный v с симптомами v без симптомов
Клапаны мочеиспускательного канала n Клапаны уретры. Один из видов интравезикальной обструкции, связан с неполной инволюцией мюллеровых протоков или урогенитальной мембраны. Встречается в основном у мальчиков.
Осложнения КЗУ n гидронефроз, хр. пиелонефрит, ХПН мегауретер, ПМР гипертрофия/дилятация МП, дивертикулы МП КЗУ предстенотическое расширение задней уретры
Пренатальная УЗИ-диагностика Плохой прогноз Более благоприятный ● ↓↓↓ кол-во амниотической жидкости ● увеличен мочевой пузырь ● толстые стенки МП ● двустороннее расширение гиперэхогенных почек ● расширение задней уретры ● N/↓ кол-во амниотической жидкости ● незначительная гипертрофия стенки МП ● размеры почек N или имеет место односторонний гидронефроз Данные УЗИ-признаки имеют место до 24 недель беременности и быстро прогрессируют Данные УЗИ-признаки > 24 недель беременности, медленно прогрессируют
Микционная цистоуретрография (МЦУГ) в в PU PU Рис. 2. А, Б, В - КЗУ с выраженной деформацией и расширением предстенотического заднего отдела уретры. B – bladder (мочевой пузырь) PU – posterior urethra (задняя уретра)
Что такое гипоспадия и как она проявляется? n Гипоспадией называется врожденное аномальное развитие мочеиспускательного канала (уретры), которое проявляется в ненормальном расположении ее наружного отверстия, когда оно находится не на верхушке головки полового члена, а по его нижней или вентральной поверхности. В зависимости от локализации наружного отверстия уретры гипоспадия подразделяется на следующие виды, представленные в таблице 1.
Эписпадия (греч. epi - на, над, сверх + spadon - отверстие, щель). Эписпадия (мужская) - редкий порок развития мочеиспускательного канала, характеризующийся отсутствием на большем или меньшем протяжении верхней его стенки, смещением отверстия мочеиспускательного канала на дорзальную (верхнюю) поверхность полового члена и различной степенью расщепления пещеристых тел и крайней плоти. Заболевание встречается 1: 50 000 новорожденных, причем у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек. Эписпадия (женская) - порок развития уретры, при котором отмечается расщепление верхней стенки мочеиспускательного канала, расщепление клитора и расхождение в сторону половых губ.
Введение
Мочевыделительная система - это совокупность продуцирующих и выделяющих мочу органов. Уретра - это трубка, по которой моча из продуктивных зон почек поступает в мочевой пузырь, где она накапливается, а затем выводится наружу через канал, называемый уретрой. При врожденном неправильном развитии (аномалии) мочевыделительной системы нарушены либо продукция, либо выведение мочи.
Дефекты мочевыделительной системы различаются по тяжести от незначительных до угрожающих жизни больного. Большинство - серьезные, требующие хирургической коррекции. Другие дефекты не вызывают нарушения функции мочевыделительной системы, но затрудняют контроль мочеиспускания.
Наибольшее число осложнений возникает при механическом препятствии оттоку мочи; моча застаивается или возвращается (забрасывается) в верхние отделы мочевыделительной системы. Ткани в области механического препятствия отекают и вследствие этого повреждаются ткани. Наиболее серьезны повреждения почечной ткани, приводящие к нарушению функций почек.
Обструкция (механическое препятствие) - сравнительно редкая патология. Чаще болеют мальчики. У девочек обструкция чаще возникает в месте ответвления уретры от почки или между уретрой и стенкой мочевого пузыря; у мальчиков - между мочевым пузырем и мочеиспускательным каналом. Обструкция в верхних отделах мочевыводящей системы чаще бывает справа.
Среди осложнений обструкций наиболее распространены инфекционные процессы и образование почечных камней. Во избежание их развития показано хирургическое вмешательство. Более успешны оперативные вмешательства в младенческом возрасте. При отсутствии операции до 2-3 лет поражение почек и нарушение их функции неизбежны.
Другим видом аномалии развития является отсутствие или удвоение некоторых органов мочевыводящей системы, неправильное их расположение, наличие лишних отверстий. На втором месте среди аномалий находится экстрофия (дефект мочевого пузыря, передней брюшной стенки, умбеликальных связок, лобковой области, гениталий или кишки) и эписпадия (дефект полового члена и уретры).
Большинство детей, у которых развивается закупорка мочевыводящей системы, рождены со структурными аномалиями мочевыделительного тракта; возможно избыточное разрастание ткани в уретре или наличие кармана в мочевом пузыре, неспособность какой-либо части уретры продвигать мочу к мочевому пузырю. Возможно повреждение уретры при травме органов малого таза.
Мочевыделительный тракт закладывается на ранних этапах формирования плода (первые 6 недель после оплодотворения); образующиеся дефекты могут возникать из-за ряда причин, действующих на плод, хотя точный механизм их возникновения остается неясным. Установлено, что процент дефектов выше у детей, рожденных от матерей, злоупотреблявших наркотиками или алкоголем.
Образование почечных камней при закупорке мочевыводящей системы может быть обусловлено еще рядом причин, однако, сформировавшись, почечные камни, в свою очередь, увеличивают препятствие оттоку мочи.
Аномалии качества
мочеполовой агенезия почка дистопия
Аномалиями мочевыделительной системы называют нарушения в развитии органов мочеполовой системы, которые не позволяют организму нормально функционировать.
Считается, что наиболее часто аномалии мочевыделительной системы возникают вследствие влияния наследственных факторов и различных негативных воздействий на плод в период внутриутробного развития. Аномалии мочевыделительной системы могут развиться у ребенка из-за перенесенной матерью в первые месяцы беременности краснухи, сифилиса. Спровоцировать возникновение аномалий может алкоголизм, и наркомания матери, употребление ею гормональных контрацептивов во время беременности, а также лекарств без назначения врача.
Аномалии мочевыделительной системы подразделяются на следующие группы:
ØАномалии количества почек - двустороння агенезия (отсутствие почек), односторонняя агенезия (единственная почка), удвоение почек;
ØАномалии положения почек - момолатеральная дистопия (опущенная почка находится на своей стороне); гетеролатеральная перекрестная дистопия (перемещение почки на противоположную сторону);
ØАномалии взаиморасположения почек (сращенные почки), подковообразная почка, галетообразная, S-образная, L-образная;
ØАномалии величины и структуры почек - аплазия, гипоплазия, поликистозная почка;
ØАномалии почечной лоханки и мочеточников - кисты, дивертикулы, раздвоение лоханки, аномалии числа, калибра, формы, положения мочеточников.
Многие из этих аномалий служат причиной развития почечнокаменной болезни, воспалительного процесса (пиелонефрит), артериальной гипертензии.
Влияние различных форм аномалий мочевыделительной системы на организм ребенка может выражаться по-разному. Если некоторые нарушения чаще всего приводят к внутриутробной гибели малыша или его смерти в младенческом возрасте, то ряд аномалий не оказывает значительного влияния на работу организма, а часто обнаруживается лишь случайно в ходе рутинных медосмотров.
Иногда не беспокоящая ребенка аномалия может стать причиной серьезных функциональных нарушений во взрослом или даже старческом возрасте.
Считается, что наиболее высок риск развития таких нарушений в первые месяцы беременности, когда закладываются основные органы, в том числе и мочевыделительная система. Будущей маме не стоит принимать без назначения врача какие-либо лекарства. В случае возникновения простудных и других заболеваний, при которых отмечается высокая температура и интоксикация, следует немедленно обратиться в больницу.
При планировании беременности молодым родителям рекомендуется пройти медосмотр, который исключит у них различные заболевания, приводящие к аномалиям у плода. В случае если в семье уже были случаи аномалий, необходима консультация генетика.
Экстрофия клоаки
Экстрофия (выворот полого органа наружу) клоаки- это дефект в развитии нижнего отдела передней брюшной стенки. (Клоака - это часть зародышевого листка, из которой в конечном счете развиваются органы брюшной полости.) Ребенок с экстрофией клоаки рождается со множественными дефектами внутренних органов. Часть толстой кишки располагается на наружной поверхности тела, с другой стороны находятся две половины мочевого пузыря. У мальчиков половой член короткий и плоский, у девочек расщеплен клитор. Случаи такой грубой аномалии встречаются: 1 на 200 000 живых новорожденных.
Несмотря на тяжесть дефекта при экстрофии клоаки, новорожденные жизнеспособны. Мочевой пузырь может быть восстановлен хирургическим путем. Нижний отдел толстой кишки и прямая кишка недоразвиты, поэтому хирургическим путем создается маленький приемник кала снаружи.
Экстрофия мочевого пузыря
Экстрофия мочевого пузыря - врожденная аномалия мочевыводящей системы, характеризующаяся выворачиванием мочевого пузыря наружу от брюшной стенки. Такая патология встречается у 1 из 25 000 детей, у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек.
Во всех случаях экстрофия мочевого пузыря сочетается с аномалией наружных половых органов. У мальчиков встречается эписпадия, у 40% мальчиков с экстрофией мочевого пузыря не спущены в мошонку яички, половой член короткий и плоский, толще обычного, прикреплен к наружной брюшной стенке под неправильным углом.
У девочек расщеплен клитор, половые губы (предохранительные кожные складки вокруг влагалищного и уретрального отверстий) могут быть широко разделены, а влагалищное отверстие может быть очень маленьким или отсутствовать. Большинство девочек с этой патологий способны к зачатию ребенка и естественным родам.
Экстрофия мочевого пузыря и у мальчиков, и у девочек сочетается, как правило, с аномалией расположения прямой кишки и ануса - они значительно смещены вперед. Выпадение прямой кишки является следствием такого ее расположения, когда она легко может выскальзывать наружу и также легко вправляться. Экстрофия мочевого пузыря может сочетаться с низким расположением пупка и отсутствием хряща, соединяющего лобковые кости. Последнее обстоятельство на походку, как правило, не влияет.
Прогресс хирургической техники позволяет в большинстве случаев надежно корректировать данный вид дефектов развития.
Эписпадия
Эписпадия - это дефект развития, характеризующийся аномалией расположения отверстия мочеиспускательного канала. У мальчиков при эписпадии отверстие мочеиспускательного канала располагается на верхней стороне полового члена, у корня, где начинается передняя брюшная стенка. У девочек отверстие мочеиспускательного канала нормально расположено, но уретра широко раскрыта. Эписпадия часто сочетается с экстрофией мочевого пузыря. Как изолированный дефект эписпадия встречается у 1 из 95 000 новорожденных, у мальчиков в 4 раза чаще, чем у девочек.
Пиелоэктазия
Пиелоэктазия - это расширение лоханки почки. Объяснение происхождения термина «пиелоэктазия» весьма просто. Как и большинство сложных медицинских названий, оно имеет происхождение от греческих корней: pyelos - «корыто», «лохань», и ektasis - «растяжение», «растягивание». С растяжением понятно, а вот с тем, что называется «лоханью», надо разобраться.
Пиелоэктазия - одна из самых распространенных аномалий строения, которые обнаруживаются при ультразвуковом исследовании мочевыделительной системы. Врач ультразвуковой диагностики обычно не владеет специализированной информацией в области нефрологии, он работает в области своей компетенции, поэтому в его заключении присутствует фраза: «Рекомендована консультация нефролога», и вы попадаете на прием к нефрологу. Чаще всего пиелоэктазию находят при проведении УЗИ еще во время беременности, до рождения малыша, или на первом году жизни. Поэтому не будет большой ошибкой отнести расширение лоханки к врожденным особенностям строения.
Но расширение лоханки может проявиться и позже. Например, в 7 лет, в период интенсивного роста ребенка, когда происходит изменение расположения органов относительно друг друга, возможно пережатие мочеточника аномально расположенным или добавочным сосудом. У взрослых расширение лоханки может быть следствием перекрытия просвета мочеточника камнем.
Причины пиелоэктазии: расширение лоханки происходит при наличии препятствия (затруднения) оттока мочи на любом из этапов ее выведения. Затруднение оттока мочи может быть связано:
·с любыми проблемами, связанными с мочеточниками, такими как: аномалия развития, перегиб, сдавление, сужение и т. д.;
·с постоянной или временной (при неправильной подготовке к УЗИ) перезаполненностью мочевого пузыря. При постоянном перезаполнении мочевого пузыря ребенок ходит мочиться очень редко и большими порциями (один из видов нейрогенной дисфункции мочевого пузыря);
·с наличием препятствия при прохождении мочи в мочевой пузырь из мочеточника или при ее выведении через мочеиспускательный канал;
·с закупоркой мочеточника камнем, опухолью или сгустком гноя (чаще у взрослых);
·с некоторыми физиологическими, т.е. нормальными процессами в организме (например, избыточным: приемом жидкости), когда мочевыделительная система просто-напросто не успевает вывести всю впитую жидкость;
·с нормальным, но более редким типом расположения лоханки, когда она находится не внутри почки, а за ее пределами;
·с забросом мочи из мочевого пузыря обратно в мочеточники или почку (рефлюкс);
·с инфекцией мочевыделительной системы вследствие действия токсинов бактерий на гладкомышечные клетки мочеточников и лоханки. По данным исследователей, у 12,5% больных пиелонефритом происходит расширение чашечно-лоханочной системы. После лечения данные изменения исчезают;
·с общей слабостью мышечного аппарата при недоношенности малыша (мышечные клетки входят в состав мочеточников и лоханки);
·с неврологическими проблемами.
Пиелоэктазия излечима, если правильно поставлен диагноз и назначено адекватное лечение. Другое дело, что в некоторых случаях при пиелоэктазии возможно самостоятельное выздоровление, связанное с ростом малыша, изменением положения органов относительно друг друга и перераспределением давления в мочевыделительной системе в нужную сторону, а также с дозреванием мышечного аппарата, который часто недоразвит у недоношенных детей.
Первый год жизни является периодом самого интенсивного роста: с огромной скоростью растут органы, меняется их положение относительно друг друга, увеличивается масса тела. Растет функциональная нагрузка на органы и системы. Именно поэтому первый год является решающим в проявлении большинства пороков развития, в том числе пороков мочевыделительной системы.
Менее интенсивный рост, но также значимый для проявления аномалий развития, отмечается в период так называемого первого вытягивания (6-7 лет) и в подростковом возрасте, когда происходят резкие прибавки в росте и весе и гормональные перестройки. Именно поэтому выявленная внутриутробно или в первые месяцы жизни пиелоэктазия подлежит обязательному наблюдению на первом году жизни и в перечисленные критические периоды.
Должны настораживать:
·размеры лоханки 7 мм и более;
·изменение размеров лоханки до и после мочеиспускания (при проведении УЗИ);
·изменение ее размеров в течение года.
Довольно часто, обнаружив у ребенка после 3 лет размеры лоханки 5-7 мм и пронаблюдав его в течение года-двух, специалисты приходят к выводу, что это всего лишь индивидуальное отклонение от общепринятых норм строения, которое не связано с серьезной проблемой.
Совсем по-другому стоит вопрос, если данное отклонение определяется у малыша внутриутробно или сразу после рождения. Если размеры лоханки у ребенка во 2-м триместре беременности составили 4 мм, а в 3-м триместре - 7 мм, требуется постоянное наблюдение. Хотя надо сказать, что у большинства малышей после рождения расширение лоханки исчезает. Соответственно, тревожиться не надо, а вот наблюдаться просто необходимо.
Пиелоэктазия, прежде всего, связана с повышением давления в лоханке, что не может не влиять на ткань почки, прилегающую к ней.
С течением времени часть ткани почки под действием постоянного давления повреждается, что, в свою очередь, приводит к нарушению ее функций. Кроме того, из-за высокого давления в лоханке почке требуются дополнительные усилия, чтобы вывести мочу, что «отвлекает» ее от непосредственной работы. Сколько времени почки смогут работать в таком усиленном режиме?
При пиелоэктазии невысокой степени (5-7 мм) проводят контрольные УЗИ почек и мочевого пузыря с периодичностью 1 раз в 1-3 мес. (периодичность определяет нефролог) на первом году жизни, а у детей постарше - 1 раз в 6 месяцев.
При присоединении инфекции и (или) при нарастании величины лоханки проводят рентгеноурологическое обследование в условиях стационара. Обычно это экскреторная урография, цистография. Данные обследования позволяют установить причину пиелоэктазии. Конечно, они не являются абсолютно безвредными и проводятся строго при наличии показаний и по решению курирующего врача - нефролога или уролога.
Единого, универсального средства лечения пиелоэктазии нет, оно зависит от установленной или предполагаемой причины. Так, при наличии аномалии строения мочеточника и (или) при резком нарастании размеров лоханки вашему малышу, возможно, потребуется оперативное (хирургическое) лечение, направленное на устранение существующего препятствия к оттоку мочи. В таких случаях тактика выжидания, которой придерживаются некоторые родители, может привести к потере почки, хотя ее можно спасти.
При отсутствии резкого ухудшения и видимых нарушений (по данным УЗИ, анализам мочи и т. д.) может быть предложена другая тактика: наблюдение и консервативное лечение. Обычно оно включает физиотерапевтические процедуры, прием (по необходимости) препаратов на основе трав, контроль УЗИ.
Подведем итоги:
·Пиелоэктазия не является самостоятельным заболеванием, а может служить лишь косвенным признаком нарушения оттока мочи из лоханки в результате какой-либо аномалии строения, инфекции, обратного заброса мочи и т. д.
·В период интенсивного роста требуется обязательное наблюдение за изменением размеров лоханки. Частота контрольных обследований определяется нефрологом.
·Поскольку почка - парный орган, пиелоэктазия может быть одно- и двухсторонней.
·Пиелоэктазия может быть следствием инфекции мочевыделительных путей и, наоборот, сама может способствовать развитию воспаления.
·При общей незрелости организма (у недоношенных или малышей с проблемами ЦНС) размеры лоханки по мере исчезновения проблем с ЦНС могут возвратиться к норме. В этом случае иногда используются термины «гипотония лоханки» или «агония».
·Пиелоэктазия требует обязательного наблюдения нефролога и контроля УЗИ.
·В большинстве случаев пиелоэктазия является транзиторным, т. е. временным состоянием.
·Лечение назначается в зависимости от причины, вызвавшей пиелоэктазию, совместно с нефрологом (урологом).
Повышенная подвижность почек и нефроптоз
Аномалии развития почек могут не давать о себе знать, а могут проявляться стойкими болями в животе. Обнаружить источник проблемы бывает трудно даже специалисту, поскольку во многих случаях при осмотре ничего обнаружить не удается, и все анализы в норме. Но благодаря ультразвуковому исследованию появилась возможность быстро и безболезненно обнаружить нарушения в работе почек, хотя нередко они обнаруживаются случайно.
В настоящее время довольно часто диагностируются повышенная подвижность почек и нефроптоз (более выраженная подвижность почек). Как видно из названия, проблема связана с избыточным движением почки.
В норме почки могут совершать определенный объем движений при дыхании, более того, отсутствие такой подвижности почек может служить признаком серьезного заболевания.
Почки располагаются за брюшиной, подходя ближе всего к поверхности тела со стороны спины. Они лежат в специальной жировой подушке и зафиксированы связками. Почему же так возросло количество случаев избыточной подвижности почек и нефроптозов? Дело, конечно, не только в том, что появились новые методы обследования, в частности УЗИ. Чаще всего эта проблема встречается у худеньких детей и подростков. Именно у них жировая ткань, создающая ложе для почки, практически отсутствует, так же как мало ее во всем организме. Поэтому в первую очередь необходимо выяснить причину низкой массы тела у ребенка, особенно если он жалуется на головные боли, усталость и т. д. У девочек-подростков резкое снижение массы тела часто связано с желанием быть похожими на супермоделей: девчонки садятся на диеты, практически ничего не едят, хотя именно в период гормональной перестройки организма голодание крайне вредно. Нередко появление нефроптоза связано с резким скачком в росте в 6-8 и в 13-17 лет, когда требуется усиленное питание.
Повышенная подвижность почек чаще всего проявляется неприятными ощущениями и (или) тяжестью в области поясницы, периодическими головными болями.
Нефроптоз - более выраженная форма подвижности. Выделяют 3 степени подвижности почки. При наиболее выраженной III степени почка располагается на уровне мочевого пузыря или чуть выше его.
Ребенок жалуется на частые и стойкие боли в животе! Кроме того, неправильный отток мочи из почек приводит к инфицированию мочевыделительной системы. Нередко при нефроптозе отмечаются скачки давления, в связи с чем подросткам довольно часто ставят диагноз «вегето-сосудистая дистония». Хотя, на самом деле, повышение давления происходит из-за постоянного растяжения сосудов, которые питают почки. В дополнение ко всему сильно подвижная почка сама плохо кровоснабжается и пытается компенсировать невозможность работы днем ночной работой, когда она встает на свое нормальное место, в связи с чем ночью мочи образуется больше, чем надо.
Поскольку сильно подвижная почка меняет свое местоположение, в том числе возвращаясь периодически на «исходную позицию», необходимо проводить расширенное УЗИ почек с определением их подвижности: осмотр больного в положении лежа, затем стоя, а в ряде случаев после физической нагрузки (например, после серии прыжков).
Если УЗИ показало наличие нефроптоза, в обязательном порядке требуется рентгеноурологическое обследование для определения степени нефроптоза и возможных аномалий в строении мочевыделительных путей.
Аномалии количества
Агенезия почек
Упоминание об агенезии почек встречается у Аристотеля: он писал, что животного без сердца не может быть в природе, а вот без селезёнки или с одной почкой встречаются. Первая попытка описания аплазии у человека принадлежит Андреасу Везалию в 1543 году. В 1928 году Н. Н. Соколов выявил частоту аплазии у человека. В результате его исследований он проанализировал 50198 вскрытий и в 0,1% случаев обнаружил агенезию почки. По его данным частота возникновения не зависит от пола человека. Современные учёные, на основе довольно большой выборки приводят несколько иные числа. По их данным: частота возникновения агенезии 0,05%, а встречается она в три раза чаще у лиц мужского пола.
Агенезия (аплазия) почек - это порок развития органа в процессе эмбриогенеза, в результате которого полностью отсутствует одна или обе почки. Так же отсутствуют и рудиментарные структуры почки. Мочеточник в то же время может быть развит практически нормально или отсутствовать вообще. Агенезия является распространённым пороком развития и встречается не только у людей, но и у тех животных, которые имеют в норме две почки.
Нет достоверных данных о том, что агенезия это наследственное заболевание, которое передаётся от родителей к ребёнку. Довольно часто причиной данного заболевания является многосистемные пороки развития, вследствие экзогенных воздействий во время эмбриональной стадии развития плода.
Наряду с агенезией часто встречаются и другие пороки мочеполовой системы, при условии полного отсутствии мочеточника и семявыводящих путей на той же стороне. Часто наряду с агенезией у женского пола обнаруживаются и пороки развития женских половых органов, которые имеют общее недоразвитие. Мочевая система и женская половая система развиваются из различных зачатков, поэтому одновременное появление этих пороков является незакономерным. Из всего вышеописанного есть основания полагать, что агенезия почки является врождённым, а не наследственным пороком, и является следствием экзогенных воздействий в первые шесть недель развития плода. К фактору риска развития агенезии относятся матери с сахарным диабетом.
Виды агенезии почек:
Двусторонняя агенезия почек
Данный порок относится к третьему клиническому типу. Новорождённые при таком пороке в большинстве своём рождаются мёртвыми. Однако бывали случаи, когда ребёнок рождался живым и доношенным, но погибал в первые дни своей жизни из - за почечной недостаточности.
На сегодняшний день прогресс не стоит на месте, и появляется техническая возможность пересадки новорождённому почки и проведение гемодиализа. Очень важно вовремя дифференцировать двустороннюю агенезию почек от других пороков мочевыводящих путей и почек.
Односторонняя агенезия почек
Односторонняя агенезия почки с сохранением мочеточника
Данный порок относится к первому клиническому типу и является врождённым. При односторонней аплазии всю нагрузку на себя берёт единственная почка, которая в свою очередь часто бывает гиперплазированной. Увеличение количества структурных элементов позволяет почке брать на себя функции двух нормальных почек. Риск тяжёлых последствий при травме одной почки повышается.
Односторонняя агенезия почки отсутствием мочеточника
Данный порок проявляется на самых ранних стадиях эмбрионального развития мочевой системы. Признаком данного заболевания является отсутствие мочеточникового устья. Ввиду особенностей строения мужского организма агенезия почек у мужчин сочетается с отсутствием протока, выводящего семенную жидкость и изменениями в семенных пузырьках. Это приводит: к боли в паховой области, крестце; болезненной эякуляции, а иногда и к нарушению половой функции.
Лечение агенезии почек
Способ лечения почки зависит от степени нарушения функциональности почки. В основном применяется оперативное вмешательство - трансплантация почек. Наряду с хирургическими методами существует и антибактериальная терапия.
Удвоение почки
По данным секционных статистик, она встречается в 1 случае на 150 аутопсий; у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин. Бывает односторонней (89%) или двусторонней (11%).
Причины удвоения почки:
Удвоение почки происходит, когда в метанефрогенной бластеме образуются два очага индукции дифференциации. При этом формируется две чашечно-лоханочной системы, но полного разделения бластем не происходит, и поэтому почка покрыта общей фиброзной капсулой. Каждая из половин удвоенной почки имеет своё кровоснабжение. Почечные сосуды могут отходить отдельно от аорты, а могут - общим стволом, разделяясь у почечного синуса или рядом. Некоторые внутрипочечные артерии переходят с одной половины на другую, что может иметь большое значение при резекции почки.
Симптомы удвоения почки
Чаще недоразвитой бывает верхняя половина, очень редко обе половины функционально одинаковы или недоразвита нижняя половина. Недоразвитая половина по своему морфологическому строению напоминает дисплазию почки. Наличие паренхиматозной почечной дисплазии в сочетании с нарушениями уродинамики за счёт расщепления мочеточника создаёт предпосылки для возникновения в аномальной почке заболеваний. Наиболее часто симптомы удвоения почки дублируют симптомы следующих заболеваний: хронический (53.3%) и острый (19.8%) пиелонефрит, мочекаменная болезнь (30,8%), гидронефроз одной из половин (19.7%). Заподозрить удвоение почки можно при УЗИ, особенно при дилатации верхних мочевыводящих путей.
Диагностика удвоения почки
Экскреторная урография помогает диагностировать удвоение почки. Однако наиболее трудная задача - определение полного или неполного удвоения. Применение магнитно-резонансной урографии и МСКТ значительно упрощает эту задачу, но не решает её полностью. Наличие уретероцеле - фактор, затрудняющий диагностику полного или неполного удвоения почки. Цистоскопия в подавляющем большинстве случаев помогает установить диагноз <#"justify">Дистопия
Дистопия - расположение органа, ткани или отдельных клеток в необычном для них месте, обусловленное дизэмбриогенезом, травмой или хирургическим вмешательством.
Дистопия почки гетеролатеральная перекрёстная (d. renis heterolateralis cruciata) - врожденная Д. почки с ее расположением на противоположной стороне, рядом со второй почкой.
Дистопия почки гомолатеральная (d.renis homolateralis) - врожденная Д. почки с ее расположением выше или ниже нормального.
Дистопия почки грудная (d. renis thoracica) - Д. почки при врожденной диафрагмальной грыже с ее расположением в грудной полости подплеврально.
Дистопия почки подвздошная (d. renis iliaca) - гомолатеральная Д. почки с ее расположением в большом тазу.
Дистопия почки поясничная (d.renis lumbalis) - гомолатеральная Д. почки с ее расположением в поясничной области ниже нормального.
Дистопия почки тазовая (d. renis pelvina) - гомолатеральная Д. п. с ее расположением в малом тазу.
Литература
Маркосян А.А. Вопросы возрастной физиологии. - М.: Просвещение, 1974
Сапин М.Р. - АНАТОМИЯ И ФИЗИОЛОГИЯ ЧЕЛОВЕКА с возрастными особенностями детского организма. - издательский центр "Академия" 2005 г.
Петришина О.Л. - Анатомия, физиология и гигиена детей младшего школьного возраста. - М.: Просвещение, 1979 г.
Н. В. Крылова, Т. М. Соболева Мочеполовой аппарат, анатомия в схемах и рисунках, издательство Российского университета дружбы народов, Москва, 1994г.
Руководство по урологии под редакцией Н. А. Лопаткина, издательство Медицина, Москва, 1998г. Бесплатно скачать реферат "Мочевыделительная система человека" в полном объеме
А. Г. Хрипкова, В. С. Миронов, И. Н. Шепило Физиология человека, издательство Просвещение, Москва, 1971г.
Р. Д. Синельников Атлас анатомии человека, издательство Медицина, Москва, 1973г.
А. В. Краев Анатомия человека, издательство Медицина, Москва, 1978г.
Репетиторство
Нужна помощь по изучению какой-либы темы?
Наши специалисты проконсультируют или окажут репетиторские услуги по интересующей вас тематике.
Отправь заявку
с указанием темы прямо сейчас, чтобы узнать о возможности получения консультации.
Аномалии развития мочеполовой системы в структуре врожденных пороков занимают первое место. Чаще всего они формируются на ранних этапах эмбриогенеза и представляют собой стойкие изменения органов или тканей, выходящих за пределы вариаций их строения. Некоторые из этих патологий в силу тяжести развития несовместимы с жизнью, что приводит к гибели младенца в утробе матери либо сразу после рождения. Другие не столь опасны и поддаются консервативной терапии или хирургическому воздействию. Третьи же не доставляют беспокойства на протяжении всей жизни и выявляются случайно при обследовании по поводу других болезней или во время операции на брюшной полости.
Несмотря на развитие медицины, актуальность проблемы не снижается. Мочевыделительная и репродуктивная системы тесно взаимосвязаны между собой анатомически и функционально, кроме того их выводные протоки открываются в общий мочеполовой синус. Вследствие этого аномалии первой сочетаются с пороками второй почти в 40% случаев. Нарушения, формирующиеся в период онтогенеза, предполагают отклонения в развитии или функционировании одного или нескольких органов, из-за чего и появляются множественные патологии.
Почечные аномалии
Нарушения почек возникают в период эмбрионального развития или после рождения. Они проявляются в структуре и месторасположении парного органа. Подробно ознакомиться с темой можно, изучив руководство по урологии А.В Люлько и Н.А. Лопаткина. Согласно классификации МКБ, различают аномалии количества, локализации и формы.
Сращенные почки
Группа пороков включает различные модификации парного органа. Наиболее часто встречаются следующие формы:
- галетообразная – объединение медиальной поверхности;
- подкова – сращивание верхней или нижней части.
В практике реже, но все же выявляется парный орган в виде палочки или буквы S. Такая форма обусловлена особенностями соединения поверхностей.
Отсутствие почки
В ходе диагностического исследования довольно часто выявляется недостаток одной почки или ее полную неработоспособность вследствие недоразвития. При этом наблюдаются аномалии ее мочеточника. Поскольку признаки отсутствуют, патология первое время считается вариантом нормы. Выполнение всех функций берет на себя здоровый орган, но постоянные перегрузки постепенно приводят к его изнашиванию, что проявляется характерными симптомами.
Гипоплазия органа
Довольно часто выявляется патологическое нарушение, проявляющееся нестандартными размерами почки. Если, несмотря на миниатюрные габариты, она прекрасно справляется со своими функциями, и отток через мочеточниковый канал не затруднен, терапевтического лечения или оперативного вмешательства не требуется.
Дистопия
Врожденный порок характеризуется нестандартным анормальным расположением одной или обеих почек.
Различают следующие нетипичные локализации органа:
- поясничную;
- подвздошную;
- торокальную;
- тазовую;
- перекрестную.
Для любого типа аномалии характерными считаются абдоминальные боли. В зависимости от конкретной формы они могут сочетаться с нарушениями в работе кишечника, мочевыделительной системы, в частности, с затрудненным оттоком урины. Патология оказывает влияние на строение опорно-двигательного аппарата.
Дополнительная почка
Врожденная количественная аномалия проявляется в виде формирования третьего органа, обладающего меньшими размерами, и локализующегося ниже основной топографической линии. Как правило, он функционирует самостоятельно, поскольку имеет собственный мочеточник и систему кровоснабжения. Корригирующая операция показана в случае расширения почечной лоханки, развития пиелонефрита или опухолевого процесса.
Дисплазия
Подобный синдром характеризуется аномальным развитием паренхимы. Патологические изменения затрагивают непосредственно ткани почки, в которых при микроскопическом исследовании можно обнаружить хрящевые включения, а также элементы эмбриональной, клубочковой нефробластомы. Нередко дисплазия сочетается со стенозом мочеточника, что затрудняет отток урины.
Сосудистые патологии
Врожденные пороки развития мочеполовой системы могут быть обусловлены не только особенностями расположения внутри тела, структурой и количеством органов, но также и нетипичным строением их собственной сети кровоснабжения.
В клинической практике наблюдаются следующие патологии сосудов, снабжающих почки кровью.
Важно знать! Данные аномалии не сопровождаются какими-либо симптомами и выявляются только в ходе диагностических мероприятий. Но вовремя непринятые меры способны привести к разрыву аневризмы, что повлечет за собой массивное кровотечение и даже инфаркт почки.
Удвоение органа
Патология, характеризующаяся сращением двух почек по вертикали верхней и нижней плоскости. Таким образом, орган становится вдвое длиннее, но одна из его половин оказывается недоразвитой. При этом каждая часть имеет собственный мочеточник и систему кровоснабжения. Различают одно- или двустороннее удвоение, полное или неполное.
Патологии, связанные с мочевым пузырем и уретрой
При рассмотрении патологий формирования мочеполовой системы нельзя не обратить внимание на органы, столь значимые для осуществления функции выведения урины. Специалисты отмечают следующие аномалии развития мочевого пузыря:
- аплазия или агенезия – частичное или полное отсутствие органа;
- редупликация – фрагментарное или целое удвоение мочевого пузыря;
- дивертикул – выпячивание стенки органа;
- экстрофия – дефект передней стенки брюшины и выпадение слизистой наружу.
Последнее состояние считается наиболее тяжелым и опасным для жизни, оно затрагивает не только сам мочевой пузырь, но также брюшную полость, тазовые кости и уретральный канал. Кстати, последний часто подвергается патологическим изменениям в процессе онтогенеза.
Аномалии внутриутробного развития уретры, отклонения в структуре и строении мочеиспускательного канала нарушают функциональность всей системы мочевыведения. Состояния, возникающие на фоне данной патологии, ухудшают работу почек, поэтому лечение следует начинать сразу после обнаружения проблемы.
В таблице отражены типы аномалий уретрального канала и их описание.
Врожденные пороки половых органов
Пороки мочеполовой системы формируются в период внутриутробного развития плода независимо от половой принадлежности. Это означает, что с одинаковой частотой пороки выявляются как у мальчиков, так и у девочек. В раннем периоде они характеризуются структурными дефектами, недоразвитостью половых органов, а позже – нарушением полового созревания. Причинами выступают внешние и внутренние тератогенных факторы. В первую категорию входят вредные привычки, прием фармпрепаратов, плохое питание, вирусные и бактериальные инфекции. Ко второй группе относятся различные мутации, отягощенная наследственность, соматические заболевания и эндокринные нарушения.
Женские проблемы
Основной причиной патологических отклонений в развитии женских половых органов считаются нарушения органогенеза на ранних сроках гестации. Вариантами, часто встречающимися в клинической практике, могут служить аномалии следующих структурных элементов репродуктивной системы:
С учетом особенностей анатомического строения различают следующие виды врожденных пороков половой сферы женщины:
- отсутствие органа: полное – агенезия, частичное – аплазия;
- изменение размеров: увеличение – гиперплазия, уменьшение – гипоплазия;
- нарушение просвета: сужение – стеноз, недоразвитие или полное заращение – атрезия.
Увеличение количества целых органов, как правило, удвоение, носит название мультипликации. Образование цельной анатомической структуры вследствие их сращивания именуется слиянием. При необычном топографическом расположении принято говорить об эктопии.
Мужские проблемы
Основным фактором, влияющим на развитие патологических отклонений мужских половых органов, являются различные хромосомные нарушения. Реже всего в клинической практике встречаются аномалии полового члена.
- Отсутствие только головки или самого пениса.
- Эктопия органа – расположение скрытое или позади мошонки и крайне малые размеры.
- Раздвоение пениса – характеризуется наличием двух стволов или головок.
- Врожденный фимоз – сужение отверстия крайней плоти.
Намного чаще выявляются пороки мошонки или яичек. В медицинской практике можно встретить следующие случаи:
- грыжа мошонки:
- отсутствие одного или двух яичек или, наоборот, мультипликация;
- крипторхизм – задержка тестиса в брюшине или паховой области;
- гипоплазия или эктопия яичка.
Внимание! Тяжелым пороком развития считается гермафродитизм – характеризующийся наличием женских и мужских половых органов одновременно. В этом случае определение пола становится затрудненным, и выявляется только после генетического исследования.
Практически все вышеперечисленные аномалии (особенно в сочетании с пороками мочевыделительной системы) доставляют мужчине физический и психоэмоциональный дискомфорт, а также становятся причиной нарушений их функционирования, и приводят к бесплодию.
Возможные причины аномалий
Формирование органов мочеполовой системы происходит на 4-8 неделе беременности, и именно в этот период эмбрион особенно незащищен. Медиками установлен ряд факторов, способных оказать влияние на данный процесс и спровоцировать патологические отклонения. Наиболее распространенными считаются следующие.
- Инфекционно-воспалительные заболевания, которые женщина перенесла в первом триместре беременности, в том числе ОРВИ и ИППП.
- Чрезмерное употребление алкоголя, наркотических веществ, курение.
- Патогенные выбросы промышленных предприятий.
- Ионизирующее облучение или отравление токсичными ядами.
- Злоупотребление фармпрепаратами, в том числе, гормональными противозачаточными средствами.
- Вредная профессиональная деятельность.
Все это может оказать влияние на процесс эмбрионального формирования плода. В случае обнаружения сочетанных пороков, врачи говорят о генетических мутациях или наследственности. Так как существует несколько факторов их возникновения (кровосмешение, резус-конфликт матери и плода), то необходима помощь специалиста, который проведет тщательный анализ заболеваний в семье.
Методы выявления отклонений
Поскольку многие врожденные пороки развития клинически никак не проявляются, то для их определения рекомендуется проведение диагностики с применением ряда инструментальных манипуляций:
Ряд аномалий врач может определить при визуальном осмотре ребенка с применением таких манипуляций, как пальпация и перкуссия. Иные пороки (и их большинство) выявляются только в ходе обследования на наличие заболеваний мочеполовой сферы.
Варианты лечения
При случайном выявлении пороки с отсутствием характерных симптомов лечения не требуют. Человеку рекомендуется наблюдение у специалиста и выполнение мер по профилактике заболевания. Аномалии мочеполовой системы можно вылечить методами консервативного воздействия или хирургическим путем.
Консервативные методы терапии применяются в случае запущенности патологии, когда наблюдается развитие инфекционного процесса или образование камней в почках или мочевом пузыре. Симптоматическая терапия предполагает назначение пациенту антибактериальных, противовирусных, болеутоляющих препаратов. Использование средств из арсенала народной медицины можно применять только после консультации с лечащим врачом.
Важно знать! Если обнаруженная патология препятствует нормальному оттоку мочи, то выполняются коррегирующие операции. Медики считают детский возраст предпочтительным, поскольку прогнозы после манипуляции в данном периоде наиболее благоприятные.
Все хирургические процедуры различаются по объему и сложности и проводятся исключительно по жизненным показаниям либо в случае неэффективности методов консервативной терапии. Но существуют ситуации, когда радикальные меры тоже не приносят 100% результата, и врач вынужден провести повторную операцию.
В постоперационном периоде больному необходимо соблюдать рекомендации врача, являться на плановые осмотры с целью проверки функциональности органов.
Предупреждение мочеполовых пороков
Для нормального протекания беременности, а также полноценного развития органов плода женщина должна скорректировать свое поведение и образ жизни. В частности, ей рекомендуется следующее:
- правильно питаться в период вынашивания;
- избегать заражения инфекционными агентами;
- полностью отказаться от курения, употребления спиртсодержащих напитков, наркотиков;
- воздержаться от приема медикаментозных препаратов, заменив их народными средствами;
- регулярно посещать гинеколога, сдавать анализы и проводить УЗИ органов малого таза.
Заключение
Современная медицина располагает большими возможностями для избавления малыша от аномалий внутриутробного формирования органов. Эффективные методы позволяют не только сохранить жизнь ребенку, но дают ему шанс полноценно развиваться, ничем не отличаясь от сверстников.
ПРЕ – И ПЕРИНАТАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ.
ПАТОЛОГИЯ ПЛАЦЕНТЫ.
В пренатальную патологию включаются все патологические процессы и состояния плода от момента оплодотворения до родов. Основоположником учения о пренатальной патологии является нем. ученый Швальбе, работы которого относятся к началу ХХ века. Преиод со 196 дня в\у развития и первые 7 дней после родов называется пернатальным («вокруг родов») и в свою очередь делится на антенатальный, интра- и постнатальный или дородовый (пренатальный период более широкий, включает все происходящее до 196 дня), во время родов и послеродовый, неонатальный. Все развитие плода можно разделить на 2 периода: прогенез (время созревания гамет, половых клеток) и киматогенез (период развития плода от момента оплодотворения до родов) Киматогенез делится на:
Бластогенез – до 15 дня
Эмбриогенез – до 75 дня
Фетогенез – ранний – до 180 дня и поздний – по 280 день
В период прогенеза, созревания половых клеток – яйцеклеток и сперматозоидов – могут происходить их повреждения, связанные как с экзогенными воздействиями (радиация, хим. в-ва), так и с наследственными изменениями хромосом или геномов. Это сопровождается мутациями и наследственными болезнями, в том числе врожденными пороками, энзимопатиями. Врожденные пороки наблюдаются чаще у детей, родители которых старше 40-45 лет
Киматопатии - патологические процессы, происходящие во время киматогенеза. Основной патологией этого периода являются пороки развития, составляющие 20% и более.
Врожденные пороки развития – стойкие изменения органа или всего организма, выходящие за пределы вариаций их строения и, как правило, сопровождающиеся нарушением функции. Причины возникновения врожденных пороков развития можно разделить на: эндогенные и экзогенные.
К эндогенным причинам относят мутации (полагают, что 40%)
Мутации м.б.: генными – стойкое изменение молекулярного
строения гена
хромосомными – изменение структуры хромосом
геномными – изменение кол-ва хромосом, чаще
трисомия.
С геномными мутациями плод чаще всего погибает. Роль естественного мутагенеза невелика. Индуцированные мутации играют важную роль.
Мутагенные факторы: ионизирующая радиация
хим. в-ва (цитостатики)
вирусы (краснуха)
перезревание половых клеток (удлинение времени от момента полного созревания половых клеток до образования зиготы вызывает в них комплекс патологических изменений.)
К экзогенным причинам относится:
Радиация при действии ее в критические периоды развития зародыша. Облучение в первые 3 месяца беременности приводят к врожденным порокам развития преимущественно нервной системы.
Механические воздействия – есть результат амниотических сращений, что является механизмом образования порока, а не его причиной;
Химические факторы, лекарственные в-ва (противосудорожные талидомид);
Алкоголь – приводит к алкогольной эмбриофетопатии, в дальнейшем происходит отставание в весе, росте, умственном развитии, имеется микроцефалия, косоглазие, тонкая верхняя губа, часты пороки сердца в виде дефекта перегородок
Диабет матери – диабетическая эмбриопатия с формированием врожденных пороков развития, пороков развития скелета, пороков сердца, нервной с-мы, большой вес плода, кушингоидный синдром, гиперплазия островков Лангерганаса. Имеются признаки незрелости, кардио- гепато- спленомегалии, микроангиопатии, пневмония;.
Вирусы (цитомегалия)
Закономерностью в\у периода является дизонтогенез при любом воздействии на плод. Имеет значение время воздействия тератогенного агента: разные агенты в один и тот же срок развития плода дают одинаковые врожденные пороки развития, и один и тот же агент в разные сроки дает разные пороки развития
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ.
Врожденные пороки развития цнс.
Занимают 1 место. Этиология разнообразна. Из экзо – точно установлено влияние вируса краснухи, цитомегалии, Коксаки, полиомиелита и др. Лекарственных препаратов (хинин, цитостатики), лучевой энергии, гипоксии, генные мутации, хромосомные б-ни.
Анэнцефалия – агенезия головного мозга, отсутствуют передние, средние и задние отделы. Продолговатый и спинной мозг сохранены. На месте головного мозга соед. ткань, богатая сосудами.
Акрания – отсутствие костей свода черепа.
Микроцефалия – гипоплазия г.м. сочетается с уменьшением объема костей свода черепа и утолщением.
Микрогирия – увеличение кол-ва мозговых извилин с уменьшением их величины.
Порэнцефалия – появление кист, сообщающихся с боковыми желудочками.
Врожденная гидроцефалия – избыточное накопление ликвора желудочках (внутренняя) или в субарахноидальных простанствах (наружная) – атрофия в-ва мозга вследствие нарушения оттока ликвора.
Циклопия – одно или два глазных яблока в одной глазнице
Грыжи головного и спинного мозга – менингоцеле – наличие в грыжевом мешке только оболочек, мениногоэнцефале – и в-ва мозга, миелоцеле – грыжи спинного мозга.
Разисхиз – полный дефект задней стенки позвоночного канала, мягких тканей кожи и мозговых оболочек, спинного мозга.
Врожденные пороки органов пищеварения.
Встречаются в 3-4 % вскрытий умерших и составляют 21% всех ВПР.
Атрезии и стенозы – наблюдаются в пищеводе, 12-перстной кишке, проксимальном отрезке тощей и дистальном отделе подвздошной кишки, в области прямой кишки и анального отверстия. В пищеводе могут быть трахеопищеводные свищи, приводящие к тяжелой аспирационной пневмонии. Атрезии могут быть одиночными и множественными. В области атрезии киша имеет вид плотного соед.тканного шнура, который под влиянием перистаольтики может растягиваться и разрываться.
Удвоение отдельных участков кишечника – касается чаще только сдизистой оболочки, мышечная оболочка бывает общей. Удвоенный участок может иметь форму кисты, дивертикула или трубки. Порок осложняется кровотечением, воспалением, некрозом с перфорацией.
Б-нь Гиршпрунга – сегментарный аганглиоз мегаоклон – отсутствие нейронов межмышечного сплетения нижнего отдела сигмовидной и прямой кишки. Вследствие сохранности подслизистого (мейснерова) сплетения аганглионарный участок кишки спастически сокращен, выше него происходит растяжение кишки меконием или калом с последующей компенсаторной гипертрофией мышечной оболочки. Больные страдают запорами, развивается копростаз, непроходимость.
Гипертрофический пилоростеноз – врожденная гипертрофия мускулатуры пилорического отдела с сужением его просвета. Наблюдается упорная рвота, с 3-4 неделм вплоть до развития комы от потери хлоридов.
Пороки пищеварительного тракта, связанные с сохранением некоторых эмбриональных структур. К ним относят грыжа пупка – дефект передней брюшной стенки с выпячиванием полупрозрачного грыжевого мешка, образованного пуповиной и амнионом, содержащего петли тонкой кишки.
Эвентарация органов брюшной полости с ее гипоплазией – брюшная стенка открыта, грыжевой мешок отсутствует.
Кисты и свищи в области пупочного кольца – вследствие персистирования желточного протока.
Меккелев дивертикул – пальцевидное выпячивание стенки подвздошной кишки.
Врожденные пороки печени и желчевыводящих путей – поликистоз печени, атрезия и стеноз внепеченочных желчных протоков, агенезия и гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков в портальном тракте в области триад, приводящее к развитию врожденного билиарного цирроза печени, врожденная гиперплазия внутрипеченочных протоков.
Врожденные пороки мочеполовой системы.
Этиология не связана с определенными экзогенными факторами, а с наследственностью и семейностью, и встречается при хромосомных аберрациях
Агенезия почек – врожденное отсутствие одной или обеих почек, гипоплазия – врожденное уменьшение массы и объема почек, м.б одно- и двусторонним, дисплазия почек – гипоплазия с одновременным наличием в почках эмбриональных тканей, крупнокистозные почки – увеличение почек с образованием многочисленных мелких кист, сращение почек (подковообразаня почка), и дистопия. – клинически не проявляются.
Врожденные пороки мочевыврдящих путей:
Удвоение лоханок и мочеточников
Агенезия, атрезия, стеноз мочеточников
Мегалоуретер – резкое расширение мочеточников
Экстрофия – в результате его аплазии его пер. стенки, брюшины и кожи в области лобка.
Агенезия мочевого пузыря
Атрезия, стеноз уретры, гипоспадия – дефект нижней стенки, эписпадия – верхней стенки мочеиспускательного канала у мальчиков.
Все пороки развития ведут к нарушению оттока мочи и без своевременного хирургического лечения приводят к почечной недостаточности.
Врожденные пороки развития органов дыхания:
Аплазия и гипоплазия бронхов и легких
Кисты легких множественные и единичные, вдальнейшем приводят к развитию бронхоэктазов
Трахеобронхомалация – гипоплазия эластической и мышечной ткани трахеи и главных бронхов, ведет к образованию дивертикулов или диффузному расширению трахеи и бронхов
Врожденная эмфизема в связи с гипоплазией хрящей. Эластической и мышечной ткани бронхов.
Все врожденные пороки легких, если они совместимы с жизнью, легко осложняются вторичной инфекцией с развитием хр. бронхита и пневмонии с развитием легочного сердца.
Врожденные пороки костно-суставной системы:
Системные пороки:
Хондродистрофия плода и ахондроплазия (нарушение развития костей хрящевого генеза, кости соединительнотканного генеза развиваются нормально– укорочение и утолщение конечностей
Несовершенный остегенез – врожденная ломкость костей
Врожденная мраморная б-нь – выраженный остеосклероз с одновременным нарушением развития кроветворной ткани
Врожденный вывих и дисплазия тазобедренного сустава
Врожденная ампутация или амелия конечностей
Фокомелия – недоразвитие проксимальных отделов конечностей
Полидактилия – увеличение кол-ва пальцев
Синдактилия – сращение пальцев.
По статистике, аномалии развития мочеполовой системы встречаются у каждого десятого человека, и они приводят к серьезным проблемам физиологического и психологического характера. Данные аномалии одни из самых многочисленных, поскольку включают в себя пороки развития многих органов. Диагностировать их можно только благодаря медицинскому оборудованию, например, посредством рентгена или ультразвука.
Что такое патология развития мочеполовой системы?
Пороки развития мочеполовой системы - генетические мутации, выраженные недоразвитием отдельного органа, или, наоборот, его гиперразвитием. Аномалии включают в себя поражение почек, мочевого пузыря, мочеточников, уретры, вызывают проблемы в области мужских и женских гениталий. Некоторые можно считать незначительными, к примеру, удвоение мочеточников.
Пороки развития органов мочеполовой системы влекут за собой тяжелые последствия, но есть и менее опасные патологии.
Разновидности патологий
Нарушение в развитии мочевыводящих путей
Патология мочевыводящих путей относится к нарушению в развитии почек, мочеточников, почечных сосудов и мочевого пузыря. Этот вид патологии делят на две группы - аномалии структуры и положения. При нарушении правильного развития почек, возникает ее недоразвитие (аплазия), гипоплазия, мочеточников и лоханок, поликистоз почек, поясничная дистопия, . К нарушениям развития мочеточников относятся:
- удвоение;
- аплазия;
- врожденное сужение;
- патология клапанов мочеточников;
- ретрокавальное расположение;
- эктопия (неправильное расположение устья).
Патологии мочевого пузыря
Некоторые из аномалий могут никогда не проявлять себя, а некоторые дают о себе знать уже с первых дней жизни.
Часто встречаются аплазия, удвоение, дивертикул и экстрофия. При дивертикуле происходит выпирание стенки мочевого пузыря. Когда происходит не заращивание мочевого протока - формируется киста. При этом какие-либо симптомы недомогания не наблюдаются. Но самым тяжелым и опасным пороком принято считать экстрофию - патология не только мочевого пузыря, но и брюшной полости, тазовых костей, а также, мочевыделительного канала. Данное отклонение подразумевает обязательное лечение, так как при игнорировании возможен летальный исход.
Патологии мочеиспускательного канала у женщин, мужчин и детей
Пороки развития мочевыделительной системы (уретры) - врожденная патология структуры мочеиспускательного канала и, как следствие, нарушение функций. При этом наблюдается затрудненное прохождение мочи, что отрицательно сказываются на функционировании почек, поэтому требуют скорейшего лечения. Стоит отметить, что патологии мочевыделительной системы встречаются чаще, чем других органов. К ним относятся удвоение, гипоспадия, эписпадия. Гипоспадией - неправильное расположение наружного отверстия мочеиспускательного канала (находится ниже положенного). Гипоспадия встречается только у мужчин. У женщин часто происходит нарушение развития клитора. Эписпадией считается порок полового органа, когда наружное отверстие уретры у женщин и у мужчин расположено выше нормы на верхней поверхности полового органа.
Причины развития и возникновения аномалии мочевыделительной системы
Во время вынашивания ребенка на женщину и состояние плода воздействуют различные вредные факторы.
Аномалии мочеполовой системы - это врожденные пороки развития плода (ВПР). Некоторые проблемы наследуются от родителей. Патология может крыться в мутировании гена. На возникновение влияет отклонения воздействие внешних факторов. ВПР начинает проявляться у плода в первые три месяца беременности. В этот период идет формирование внутренних органов, и любое внешнее воздействие неблагоприятных факторов непосредственно на организм плода может спровоцировать задержку либо, наоборот, чрезмерно быстрое развитие. К неблагоприятным факторам можно отнести вирусные инфекции, которыми болеет беременная женщина, влияние вредных химических факторов (красители, смолы), употребление алкогольных напитков в период беременности, а также антибиотиков, гормонов и других медикаментов, влияние радиации.