На сегодняшний день болезнь Шенлейна-Геноха (БШГ) рассматривается специалистами, как заболевание поражающее микроциркуляторное русло суставов, кожи, желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), почек. Данная болезнь определена в рамках васкулита системного характера. Другие названия её это геморрагический васкулит, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз.

История вопроса

В первой половине 19 века произошло открытие данного патологического состояния и началось его изучение. Собственно заболевание, которое проявлялось геморрагическими высыпаниями на ногах, болями, отёчностью суставов, было описано в 1837 году J.L. Schnlein. Врач назвал его ревматической пурпурой. Спустя некоторое время болезнь была отмечена русским учёным Войтом, а в 1868 году E.H. Henoch сообщил миру о 4 случаях заболевания у детей. Эти дети страдали не только высыпаниями геморрагического характера на коже, но и сильными болями в животе, желудочно-кишечным кровотечением. Врач предположил связь между всеми этими симптомами и назвал болезнь абдоминальной пурпурой. Чуть позже он же описал болезнь с дополнительным симптомом - поражение почек. Через некоторое время в т 1887 году от патологии умерло несколько человек. Данный вариант получил название «purpura fulminans».

К 1890 году были обобщены полученные данные и оказалось, что все они являются проявлением одной и той же болезни. Таким образом, патология получила название болезнь Шенлейна Геноха .

Активное изучение проблемы началось с 1914 года. Многие учёные пытались определить патогенетические механизмы болезни, что привело к появлению многочисленных вариантов названия патологии, которые были представлены выше.

Эпидемиологические аспекты

БШГ относится к первичным системным васкулитам и является одним из самых распространённых состояний подобного типа. Диагностика васкулита проводится и из 100 тысяч детей находят 20-25 человек с этой патологией. Обычно болеют дети дошкольного и младшего школьного возраста, то есть дети от 4 до 8 лет. Мальчики болеют намного чаще девочек.

Если заболевание возникает в более старшем возрасте, преобладания по полу не прослеживается.

Этиологические факторы

Окончательное выяснение причин всё ещё остаётся открытым вопросом. Начинаться болезнь может после обычных вирусных или бактериальных инфекций респираторного тракта. Нередко при взятии лабораторных анализов выявляется инфицирование микобактериями туберкулёза, вирусами простого герпеса 1-го и 2-го типов, вирусами гепатита В и С.

Провоцирующие факторы:

• избыточная инсоляция;
• переохлаждение;
• лекарственная и пищевая аллергия;
• профилактические прививки;
• обострение хронической инфекции;
• укусы насекомых.

Только очень часто не получается установить ни один из выше приведенных этиологических и провоцирующих факторов.

Болезнь Шенлейна Геноха : патогенез

Это заболевание иммунокомплексное, то есть образующиеся в организме иммунные комплексы антиген-антитело повреждают сосудистую стенку. Нарушается работа системы комплемента, происходит нарушение реологических свойств крови, агрегация эритроцитов и тромбоцитов значительно усиливается. Формируется гиперкоагуляция и угнетение фибринолиза.При этом в плазме крови при тяжёлых случаях происходит снижение антитромбина III, что способствует тромбофилитическому состоянию и гепаринорезистентности.

Стенка сосудистой стенки воспаляется без участия микроорганизмов, то есть развивается асептическое воспаление. Капилляры повреждаются, разрываются и возникает геморрагический синдром.

У каждого пациента в острую фазу заболевания развивается эндотоксемия, которая вызвана попаданием в кровь токсинов из преимущественно ЖКТ.

Симптоматика БШГ

Сперва возникает недомогание и повышение температуры. Эти симптомы появляются быстро и внезапно. Температура тела обычно достигает субфебрильных цифр, после чего развивается один из патогномоничных синдромов такой патологии, как болезнь Шенлейна Геноха , а это суставной, абдоминальный, кожный или почечный.

Кожный синдром

Данные проявления возникают у всех пациентов без исключения. Чаще всего это первые симптомы болезни. На коже проявляются пятнисто-папулёзные элементы, которые располагаются симметрично и хорошо пальпируются. Спустя некоторое время она приобретает вид мелкопятнистой и пропальпировать её уже не представляется возможным.

От эритемы геморрагии отличает то, что они не исчезают при надавливании. В основном экзантема располагается на разгибательных поверхностях нижних конечностей, вокруг суставов, на коже ягодиц и задней поверхности бёдер. Сыпь как правило рецидивирует. После её исчезновения остаются пятна пигментации.

Суставной синдром

Этот синдром занимает по частоте проявления второе место и возникает у 71% всех пациентов. При этом возникают боли в суставах, артриты, отёчность суставов. Поражение захватывает крупные суставы.

Абдоминальный синдром

Практически у 50% всех пациентов развивается данный синдром. Вызвано это тем, что в кишечнике происходят микроциркуляторные проблемы. При этом могут случаться и функциональные расстройства. Боли обычно бывают тупыми или ноющими. Они способны значительно снизить качество жизни пациента. Живот при проявлении абдоминального синдрома вздут, но перитонеальные симптомы отсутствуют. Часто болевой синдром меняет характер и становится приступообразным. Несомненно, то что дети раздражительны, напуганы, мечутся по кровати, не могут найти нужное положение, но, в конце концов, находят на боку с прижатыми к животу ногами.

Нельзя сбрасывать со счетов возможность развития желудочно-кишечного кровотечения.

При абдоминальном синдроме могут развиться осложнения:

• перфорация кишечника;
• инвагинация.

Этот факт делает необходимой ведение такого ребёнка педиатром и хирургом.

Почечный синдром

Появление синдрома поражения почек является неблагоприятным фактором в течении БШГ. У 60% детей с БШГ наблюдается поражение почек. При этом развивается гломерулонефрит, который сопровождается микрогематурией, протеинурией, нарушением функции почек. Когда купируются другие симптомы БШГ, тогда начинает затихать и гломерулонефрит.

Болезнь Шенлейна Геноха : классификация

На сегодняшний день нет единой утверждённой классификации. Для систематизирования заболевания используются следующие критерии:

1. Клинические формы: простая, смешанная с абдоминальным синдромом и поражением суставов, почек или же различное сочетание данных синдромов;
2. Характер течения: острое (до 1 мес.), затяжное (до 3 мес.), рецидивирующее;
3. Клинические синдромы: суставной, кожный почечный, абдоминальный;
4. Степень тяжести: лёгкая, средняя и тяжёлая;
5. Фазы заболевания: активная фаза и фаза стихания процесса.

Критерии степени тяжести

• Лёгкая степень – состояние удовлетворительное, на коже появляются необильные высыпания, могут развиваться артралгии;
• Средней тяжести – высыпания достаточно обильные, артриты и артралгии, микромакрогематурия, боли в животе, протеинурия;
• Тяжёлая – обильная геморрагическая сыпь, элементы некроза кожи, отёки ангионевротического характера, нарушение функции почек, нефротический синдром, почечная недостаточность.

Диагностика

Обычно определение диагноза проводится по появившимся элементам геморрагической сыпи. Наиболее трудно диагностировать заболевание при первичном появлении суставного синдрома, а не геморрагического кожного.

Дифференциальная диагностика

Следует помнить, что БШГ необходимо дифференцировать с:

• менингококкцемией, которую диагностируют при наличии изменения сознания, характера геморрагической сыпи (в виде звёзд), высокой гипертермии, менингеальных симптомов;
• инфекционным эндокардитом, который характеризует фебрильное повышение температуры тела, некротические и язвенные изменения клапанного аппарата сердца;
• злокачественными новообразованиями, лимфопролиферативными заболеваниями, которые могут протекать с явлениями геморрагического синдрома;
• болезнью Крона, неспецифическим язвенным колитом, которые могут проявляться артралгиями и артритами.
• хроническим гепатитом, при котором может быть гепатомегалия, повышен уровень аминотрансфераз в крови, билирубинемия, изменения содержания в плазме крови белков.

Для уточнения диагноза необходимо проводить полноценное комплексное обследование.

Лабораторная диагностика

Для БШГ не существует специфических лабораторных показателей. В общем анализе крове будет повышено количество лейкоцитов и ускорена СОЭ. В биохимическом анализе крови нередко наблюдается диспротеинемия, гиперкалиемия, повышение азотистых оснований, трансаминаз. В коагулограмме фибринолитические изменения.

(болезнь Шенлейна-Геноха) принадлежит к приобретенным диатезам, обусловленным преимущественным повышением проницаемости стенок сосудов.

Существует несколько форм его проявления. Название «Шенлейна-Геноха» в ходу за рубежом. Термин «геморррагический васкулит» используется только в отечественной медицине с 1959 года.

Шенлейн-Геноха болезнь : патогенез

В основе ее лежит аллергическое воспаление небольших капилляров и сосудов. В результате этого пропотевает плазма, и эритроциты выходят в окружающие ткани. Патогистологическая картина поражения почти такая же, как и при Но те сосуды, которые повреждаются при геморрагическом васкулите, еще мельче.

Шенлейн-Геноха болезнь : симптомы

Поражает она преимущественно молодых людей. Ведущий симптом - высыпания на нижних конечностях, имеющие экссудативно-геморрагический характер.

Узелки могут быть разной величины, но в основном мелкие, симметрично расположенные. Высыпания часто сопровождаются болью в суставах, зудом, подъемом температуры и недомоганием в целом. Если же заболевание протекает очень тяжело, то они распространяются и сливаются в большие Возможно возникновение обширных кровоизлияний с отмирающими участками. Дней через 10-15 сыпь, как правило, исчезает, но не навсегда. Часто она появляется повторно. Из-за периартикулярного отека происходят изменения в суставах. Иногда болезнь Шенлейна-Геноха осложняется еще и кровоизлиянием в ткани и внутренние органы. Если оно происходит по ходу желудка и кишечника, то в животе возникают острые боли. сопровождается развитием параличей и парезов. Иногда изменения, характерные для геморрагического васкулита, происходят не только во внутренних органах, а и затрагивают сосуды сетчатки глаз и ЦНС.

Шенлейн-Геноха болезнь : формы

Их различают четыре: ревматоидную, молниеносную, простую и абдоминальную пурпуру. Каждая из них имеет свои специфические симптомы. Простая пурпура, например, сопровождается на слизистых и коже. Появляется недомогание в целом, поднимается температура. При ревматоидной пурпуре изменения происходят внутри суставов (чаще коленных). Они становятся крайне болезненными, припухают. Относительно часто в юношеском и детском возрасте встречается абдоминальная пурпура. При ней возникают кишечные и желудочные кровотечения. Сильные боли в животе проходят приступами. В рвотных массах наблюдается примесь крови, стул дегтеобразный. Все перечисленные явления сопровождаются подъемом температуры тела. Одновременно появляются и характерные высыпания. Реже они предшествуют или возникают после. Молниеносная пурпура имеет те же симптомы, но протекает настолько тяжело, что уже с первых дней может привести к смертельному исходу.

Шенлейн-Геноха болезнь: распознавание

Важно дифференцировать ее от гемофилии и Распознавание базируется на наличии специфических и вполне узнаваемых экссудативно-геморрагических высыпаний, суставных болей и недомогания в целом. Рассматривая результаты анализов, следует учитывать количество тромбоцитов - они остаются в норме, не измененными должны быть и показатели свертываемости крови, сжатия сгустка крови.

Это заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла и рассматривается как генерализованный микротромбоваскулит. Установлена семейная предрасположенность к антигенам HLA В8, Bw35, А1, А2, А10, а также связь с дефицитом комплемента С7 и при развитии нефрита при геморрагическом васкулите (ГВ) с дефицитом фракции С3 комплемента. В этой статье мы рассмотрим болезнь Шенлейна Геноха - симптомы и лечение, диагностика, фото заболевания.

Причины

Болезнь Шенлейна Геноха встречается у детей 2 - 10 лет. Этиология неизвестна. Имеется ряд косвенных доказательств, что причиной развития болезни является гиперергический иммунный ответ на вирусную или бактериальную инфекцию. Симптомы болезни появляются преимущественно весной. У многих больных после инфекции верхних дыхательных путей (респираторные вирусы, бета-гемолитический стрептококк группы А, микоплазмы). У детей с абдоминальной и суставной формой получены положительные результаты при выявлении антител методом непрямой иммунофлюресценции к Bartonella henselae в титре 1: 64. Провоцирующую роль могут играть пищевые аллергены, укусы насекомых, вакцины, иммуноглобулины. Лечение болезни Шенлейна Геноха должно быть начато оперативно.

Патогенз . В основе патогенеза лежит иммунокомплексное воспаление. Обнаруживается гиперпродукция IgA и ЦИК, содержащих IgA. Полагают, что в начальном периоде ГВ в ответ на антигенную стимуляцию слизистых экзогенными и эндогенными антигенами происходит нарушение регуляторных механизмов синтеза IgA с последующим формированием IgA-содержащих иммунных комплексов. Эти комплексы в дальнейшем оседают в мезангии и стенках кровеносных сосудов, вызывая экссудативные и пролиферативные изменения [Панченко Е. Л., 1999].

Основной мишенью при ГВ являются эндотелиальные клетки сосудистого русла. Присутствие отложений IgA в биоптатах кожи больных отличает болезнь от остальных типов системных васкулитов. При повреждении эндотелиальная клетка сосудов способна синтезировать цитокины, а также молекулы адгезии. У больных ГВ обнаружена гиперпродукция провоспалительных цитокинов и туморнекротизирующего фактора (TNF-альфа), а также способность синтезировать большое количество ИЛ-2, ИЛ-4, ИЛ-6. В период разгара ГВ повышена агрегация и адгезия тромбоцитов, снижено содержание в сыворотке крови антитромбина III и плазминогена. В моче обнаруживаются продукты деградации фибрина, то есть появляются признаки ДВС-синдрома, причем для ГВ характерна фаза пролонгированной гиперкоагуляции. При этом традиционные параметры коагулограммы не выявляют нарушений. У больных детей наблюдается повышение в крови уровня фактора Виллебранда.

Существенным звеном в патогенезе является повышение сосудистой проницаемости под влиянием образующихся гистамина, серотонина, тромбоксанов. Повышение проницаемости пораженной при ГВ сосудистой стенки обуславливает развитие геморрагического синдрома и аллергического отека.

Болезнь Шенлейна Геноха поражает преимущественно терминальные кровеносные сосуды: артериолы, капилляры, венулы. Заболевание характеризуется преимущественно поражением микрососудов кожи, суставов, брыжейки, слизистой кишечника, сосудов почек. При болезни отмечается и тромбоз лимфатических сосудов, что сопровождается повышением их проницаемости, прекращением резорбции белка и жидкости из тканей и развитием острых отеков.

Симптомы

Различают следующие клинические формы:

• кожная (простая),
• суставная,
• абдоминальный синдром,
• почечная форма,
• молниеносная пурпура.

У детей наблюдается сочетание 2 - 3 форм – смешанная форма геморрагического васкулита.

Простая (кожная) форма болезни

Простая (кожная) форма болезни Шенлейна Геноха проявляется такими симптомами: папулезно-геморрагической сыпью, симметричной на разгибательных поверхностях стоп, голени, бедра, ягодицах, разгибательных поверхностях предплечий, плеч и вокруг пораженных суставов. Сыпь осязаема при пальпации, при надавливании не исчезает, в центре отмечается точечный некроз. Шелушение не характерно, после стихания сыпи может быть пигментация. Для ГВ характерны такие симптомы: повторные волны высыпаний, поэтому на коже одновременно могут присутствовать как старые, так и свежие элементы. Одновременно с сыпью у больных могут появиться ангионевротические отеки – в области лица (веки, губы).

Суставная форма болезни

Характерны такие симптомы болезни Шенлейна Геноха: боли в суставах, отечность их, в том числе и периартикулярных тканей. Поражаются преимущественно крупные суставы, чаще коленные, голеностопные, выражен экссудативный компонент. Артрит может длиться от нескольких часов до 1-2 сут. Иногда могут быть рецидивы суставного синдрома. Атипично при ГВ поражение мелких суставов и суставов позвоночника. В отличие от ревматоидного артрита не наблюдается стойких деформаций и контрактур. Могут быть изменения со стороны сердца в виде приглушения тонов за счет нарушения метаболизма миокарда. В отличие от ревматизма эти изменения не нарастают.

Абдоминальный синдром болезни

Это поражение терминальных сосудов различных отделов желудочно-кишечного тракта. Имеет место периваскулярный отек тканей кишечника, "диапедезные" и тромбогеморрагические кровоизлияния в стенку кишок, брыжейку, брюшину. Характерны симптомы: боли в животе по типу кишечных колик. Может быть рвота, нередко повторная с примесью крови или отмечается скрытая кровь в кале. Живот вздут, в акте дыхания участвует. Локализация болевого синдрома неопределенная, мигрирующая боль в области пупка, правой подвздошной области, в правом подреберье, иногда жалобы на боли по всему животу. Живот при пальпации мягкий. Может быть динамическая непроходимость кишечника за счет отека стенки кишки и утолщения с последующим сужением просвета кишки, вызываемого геморрагиями. Нарушение питания кишечной стенки ведет к образованию некрозов, при этом появляются кровотечения, иногда – перфорации кишечника.

Почечная форма заболевания

Чаще наблюдается преходящий мочевой синдром в виде гематурии (эритроциты 3-7 в поле зрения при исследовании осадка мочи) и небольшой протеинурии (от следов до 0,165 - 0,33%, менее 0,3 - 0,5 г/л) за счет повышенной проницаемости сосудов и выявляется чаще с первых дней заболевания. У больных преходящий мочевой синдром носит волнообразный характер, соответственно с остротой процесса. Одним из проявлений является гломерулонефрит, который наблюдается при абдоминальном синдроме и сочетанном поражении кожи и суставов. Отмечается преимущественно нефритическая форма, развивающаяся через 2-3 нед. от начала ГВ. В клинике выражен нарастающий, длительный и стойкий мочевой синдром, бледность кожных покровов, повышение артериального давления (часто кратковременное), нарастающее снижение скорости клубочковой фильтрации, гематурия, умеренная протеинурия [Сергеева К. М., 1968], без клинически выраженной симптоматики.

В таких случаях динамическая нефросцинтиграфия с технецием-99, выводящимся путем клубочковой фильтрации, позволяет выявить те изменения, с которыми протекает болезнь Шенлейна Геноха, которые не выявлялись при УЗИ. Метод позволяет судить о фильтрационной функции почек, о локальном, сегментном и диффузном изменениях в почках [Петров В. Ю. и соавт., 2002]. Гематурия обусловлена изменениями в самих почках, а не только патологией гемостаза.

Через 3 - 5 лет диагностируются симптомы хронического ГН, поражение почек прогрессирует с развитием ХПН. Реже при ГВ встречается нефротический синдром. Морфологические изменения в почках при ГВ – от очагового пролиферативного ГН до образования экстракапиллярных полулуний. При электронной микроскопии выявляют мезангиальные, субэндотелиальные депозиты, аналогичные таковым при болезни Берже. У взрослых предложено даже рассматривать симптомы болезни Берже, как моносиндромный вариант ГВ.

Молниеносная пурпура при болезни Шенлейна Геноха

Наблюдается по типу гиперергической реакции Артюса или Шварцмана с развитием рассеянного внутрисосудистого свертывания и острого некротического тромбоваскулита. Отмечается преимущественно у детей до 1 года и первых лет жизни. Через 1-4 нед. после инфекционного заболевания (скарлатина, краснуха, ветряная оспа, стрептококковая инфекция) внезапно появляются обширные кровоизлияния, некрозы и мелкие цианозные участки кожи на кистях, стопах, под лодыжками, коленными и локтевыми суставами, на ягодицах, животе, лице. В течение часов поражения сливаются в обширные поля некрозов и гангрены кистей и стоп. В клинике развиваются симптомы острой почечной недостаточности. При лабораторном исследовании гипер-фибриногенемия, дефицит V, VII, X факторов свертывания крови, увеличение протромбинового времени. Со стороны крови анемия, гиперлейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Изменения в системе гемостаза:

• Нарушение микроциркуляции, изменение реологических свойств крови.
• Повышение адгезивной и агрегационной функции тромбоцитов.
• Снижение плазминогена и антитромбина III.
• Повышение уровня фактора Виллебранда.
• Продукты деградации фибрина в моче.

Диагностика болезни Шенлейна Геноха

Диагностические критерии Американской коллегии ревматологов:

• Пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении.
• Возраст моложе 18 лет в начале болезни.
• Боли в животе.
• Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии.

Особенности течения болезни:

• выраженность экссудативных проявлений, гиперергический компонент сосудистых реакций,
• наклонность к генерализации процесса,
• отграниченный ангионевротический отек,
• чаще абдоминальный синдром,
• чаще острое начало и течение болезни,
• часто смешанная форма – сохранение нескольких синдромов,
• склонность к рецидивированию.

Причины рецидивов : повторные инфекции, не санированные очаги хронической инфекции, нарушения диеты, постельного режима, эмоциональные нагрузки, страх, переживания по поводу болезни.

Лечение

Чтобы вылечить заболевание, показан постельный режим для улучшения кровообращения и микроциркуляции, до исчезновения болевых симптомов, геморрагической сыпи. Постепенное расширение двигательной активности. Аэрация помещений.

Диета гипоаллергенная с исключением облигатных и причинно-значимых аллергенов. При сильных болях в животе, диспептических расстройствах, кишечном кровотечении на несколько дней лечения рекомендуют противоязвенный стол № 1 по Певзнеру с последующим переводом на стол № 5 (печеночный). При нефритическом синдроме стол № 7 – бессолевая диета с ограничением белка на 7-10 дней.

Медикаментозная терапия

Базисная – антиагреганты: курантил (35 мг/кг/сут.), трентал (50-100 мг на 2-3 раза в день), агапурин (0,05-0,1 г), тиклид, тиклопедин (0,25 2 - 3 раза в день). При тяжелом течении антиагреганты вводятся внутривенно. При необходимости для лечения назначают антикоагулянты: гепарин в исходной дозе 250-300 ЕД/кг в сутки, подкожно 3 раза в равных дозах, или низкомолекулярный гепарин – фраксипарин, кальципарин по 5000-7500 ЕД 2 раза в сутки подкожно.

Лечение болезни Шенлейна Геноха кортикостероидами

Кортикостероиды – показания для лечения: детям с абдоминальным синдромом, при непрерывно рецидивирующей кожной форме с элементами некроза, больным с высоким содержанием белков острой фазы. Доза преднизолона 0,5-1 мг/кг/сут коротким курсом (7-10 дней) до 2 нед. Преднизолон назначается на фоне гепарина.

При гематурической форме гломерулонефрита кортикостероиды не назначаются, т.к. они практически не дают эффекта! При нефрите с нефротическим синдромом назначают иммунодепрессанты, чаще азатиоприн 2 мг/кг/ сут на 6 нед., затем поддерживающая доза – 1 мг/кг/сут в течение 6 месяцев под контролем анализов периферической крови. Появились сообщения о благоприятных результатах внутривенного введения иммуноглобулина для лечения нефрита при ГВ.

Антитромботическая терапия

При тяжелом течении болезни Шенлейна Геноха с прегангреной и некрозами. Сочетание плазмафереза, пульс-терапии метилпреднизолоном (10-20 мг/кг) и (или) циклофосфаном (8 мг/г). Ежедневно в течение 3 дней, затем 2 раза в неделю в течение 3-4 нед. При необходимости сочетать с постоянным круглосуточным введением гепарина до устранения абдоминального синдрома, выраженной гематурии.

Лечение мембраностабилизаторами

Мембраностабилизаторы: ретинол (1 - 1,5 мг), димефосфон – 50-75 мг/сут в течение 10-14 дней, витамин Е по 1-1,5 мг в течение месяца как антиоксидант.

При тяжёлом течении и когда болезнь протекает в почечной форме, используют плазмаферез, а также при наличии криоглобулинов в крови и при упорно рецидивирующих формах – от 3 до 6-7 процедур.

Энтеросорбция при болезни Шенлейна Геноха

Энтеросорбция – связывание биологически активных веществ и токсинов в кишечнике. Используют полифепан 1 г/кг в сутки в 1-2 приема, тиоверол по 1 чайной ложке 2 раза в сутки. Курс лечения при остром течении составляет 2-4 нед., при рецидивирующем волнообразном от 1 до 3 мес.

Проводится санация очагов инфекции.

Диспансерное наблюдение

Диспансерное наблюдение при симптомах болезни Шенлейна Геноха у врача педиатра, семейного врача, стоматолога, ЛОР-специалиста на протяжении не менее двух лет после последнего рецидива (при отсутствии поражения почек). Один раз в 3 мес. на первом году и 1 раз в 6 мес. на втором – консультация ЛОР и стоматолога. Отвод от прививок, введения γ,-глобулина, постановка реакции Манту на 2 года. Гипосенсибилизирующая диета с исключением облигатных аллергенов, семечек, орехов, гранатов, пепси-колы и иных «шипучек», консервированных соков и продуктов, жевательных резинок и т. п. Не рекомендуется выезжать в регионы с жарким климатом, загорать и купаться. Больные с поражением почек находятся под наблюдением врача-педиатра и районного нефролога.

Прогноз лечения . В 70% он благоприятный. Ухудшает прогноз почечный синдром – нефрит, принимающий хроническое течение с развитием ХПН.

Теперь вы знаете основные причины, симптомы и способы лечения болезни Шенлейна Геноха у ребенка. Здоровья вашим детям!

Или геморрагический васкулит или пурпура Шенлейна-Геноха — это распространенное инфекционно-аллергическое заболевание, характеризующееся поражением мелких кровеносных сосудов, с образованием в них микротромбов. Поражаются сосуды кожи и внутренних органов, в том числе легких, мозга и его оболочек. В кровотоке происходит образование циркулирующих иммунных комплексов, эти вещества оседают на внутренних стенках кровеносных сосудов, повреждая их. По статистическим данным наиболее подвержены болезни Шенлейна-Геноха дети до 6 лет, а у взрослых после 60лет случаев заболевания практически нет. Пол больного значения не имеет. Наибольшая частота заболеваний наблюдается весной, зимой и осенью. Замечено, что примерно в половине случаев перед развитием болезни больной перенес острое респираторное заболевание. Это можно считать косвенным доказательством инфекционной зависимости природы болезни Шенлейна-Геноха.

Причины болезни Шенлейна-Геноха

Причины и условия возникновения болезни Шенлейна-Геноха на сегодняшний день неизвестны. Есть данные, подтверждающие зависимость болезни от вирусных и стрептококковых инфекций, от пищевых и лекарственных аллергий, от переохлаждения. Подтверждены предположения о зависимости болезни Шенлейна-Геноха от аллергической наследственности.

Симптомы болезни Шенлейна-Геноха

Первыми симптомами чаще всего являются двухсторонние геморрагические высыпания на коже с размерами от 3 до 10 мм, иногда с волдырями. Наиболее характерные места для этой сыпи – нижние конечности. Отличительным признаком этих высыпаний является то, что при надавливании они не бледнеют. Постепенно сыпь превращается в темные пигментные пятна и исчезает. Возможно появление точечных кровоизлияний. Вторым по важности признаком болезни Шенлейна-Геноха являются боли разной интенсивности в крупных суставах, ограничение подвижности. Полное нарушение подвижности суставов или их деформация встречаются крайне редко. Третьим симптомом болезни Шенлейна-Геноха являются сильные приступообразные . Боли эти обусловлены кровоизлияниями в стенку кишки. Одним из важных симптомов болезни является также наличие крови в моче.

Диагностика болезни Шенлейна-Геноха

Диагностика болезни Шенлейна-Геноха основывается в первую очередь на визуальном выявлении кожной геморрагической сыпи. На сегодняшний день каких-либо специфических лабораторных тестов для диагностики болезни Шенлейна-Геноха не существует. Обычно врачи назначают клинический анализ крови (обязательно с оценкой количества тромбоцитов), биохимический анализ крови, анализ мочи, ультразвуковое обследование органов брюшной полости. Правильная диагностика болезни Шенлейна – Геноха или даже проведение начального курса лечения в сомнительных случаях позволит избежать необоснованного хирургического вмешательства. Однако, гораздо большие затруднения вызывает своевременная диагностика осложнений, которые вызываются проявлениями абдоминального синдрома, таких как аппендицит, инвагинации (вид непроходимости кишечника), перфорация кишечника, перитонит.

Лечение болезни болезни Шенлейна-Геноха

Лечение болезни Шенлейна – Геноха проводится только в специализированных медицинских учреждениях. Прежде всего, из рациона больных исключаются все предполагаемые аллергены, включая лекарственные препараты и индивидуально непереносимые пищевые продукты. Больному обеспечивают эмоциональный покой, поскольку много данных о резких обострениях болезни в стрессовых ситуациях, повышенных психоэмоциональных нагрузках. По статистике более 60% больных выздоравливают в течение месяца. Летальный исход при болезни Шенлейна – Геноха менее 3%.

Профилактика болезни Шенлейна-Геноха

К профилактическим мерам болезни Шенлейна – Геноха относятся: отказ от приема антибиотиков без веских оснований (особенно нежелательно принимать левомицетин, тетрациклины), предупреждение острых респираторных инфекций. Повторные проявления симптомов болезни может спровоцировать также переохлаждение организма, чрезмерные физические нагрузки, нарушения режима питания, чрезмерное употребление алкоголя.

Болезнь Шенлейна-Геноха была впервые описана еще в 1874 году немецким врачом Ж. Л. Шенлейном, причем именно в это время заболевание получило название анафилактической пурпуры. Более детальную работу, посвященную описанию этого заболевания, опубликовал другой известный немецкий врач И. Н. Генох.

В заграничной медицинской практике это заболевание до сих пор диагностируется, как пурпура Шенлейна-Геноха. На территории России это заболевание более известно под названием «геморрагический васкулит», причем введено оно было значительно позже российским ревматологом В. А. Насоновой в 1959 г. Болезнь Шенлейна-Геноха в настоящее время является наиболее распространенной среди всех системных васкулитов, именно поэтому это заболевание хорошо изучено.

В подавляющем большинстве случаев причины развития геморрагического васкулита кроются в нарушениях работы иммунной системы. В настоящее время влияние патогенной микрофлоры на активизацию аутоиммунных процессов не изучено в полной мере, но эта взаимосвязь прослеживается очень четко. Примерно у 60-80% больных геморрагическим васкулитом подобное состояние развивается после перенесенного инфекционного поражения верхних дыхательных путей. Кроме того, повышен риск развития болезни Шенлейна-Геноха на фоне паратифа группы А и Б, кори, тифа и желтой лихорадки. В редких случаях спровоцировать развитие геморрагического васкулита могут:

• антибиотические лекарственные средства;
• укусы насекомых;
• пищевая аллергия;
• переохлаждение.

Помимо всего прочего, были диагностированы случаи развития геморрагического васкулита в виде осложнения таких состояний, как беременность, диабетическая нефропатия, раковые опухоли и даже цирроз печени. Болезнь Шенлейна-Геноха имеет крайне сложный механизм развития. Это заболевание диагностируется в случаях, когда имеет место воспаление мелких кровеносных сосудов и образование множества микротромбов в сосудах, питающих кожные покровы, а также такие органы, как почки и кишечник, причем подобное воспалительное заболевание развивается без участия септической составляющей, что крайне важно для понимания патогенеза этого патологического состояния.

Главной причиной развития болезни Шенлейна-Геноха является повышение циркуляции в крови различных иммунных комплексов, а также активизированных компонентов системы комплемента. Увеличение циркуляции в крови иммунных комплексов при условии преобладания антигенов, сопровождающегося недостатком выработки антител, в итоге приводит к тому, что эти элементы начинают откладываться на тканях эндотелия в микроциркуляторном русле. В дальнейшем на фоне этого процесса имеет место вторичная активизация белковой системы комплемента, а затем и классическое изменение в строении стенок кровеносных сосудов.

В подавляющем большинстве случаев болезнь Шенлейна-Геноха имеет благоприятное течение. Как правило, подобное заболевание заканчивается совершено спонтанной ремиссией, наблюдающейся примерно через 2-3 недели после появления первых симптоматических проявлений в виде геморрагических высыпаний. Лишь в редких случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение и требует постоянного контроля.

Кроме того, в ряде случаев возможны остаточные тяжелые осложнения, вызванные поражением кровеносных сосудов кишечника, почек и других органов. К самым характерным симптомам геморрагического васкулита относится появление пальпируемой пурпуры на коже. Нередко характерные узелки, располагающиеся под кожей, не видны невооруженным глазом, но при этом отлично прощупываются при пальпации. Лишь в редких случаях геморрагическая сыпь отчетливо видна на раннем этапе своего развития на коже или слизистых оболочках рта или половых органов.

При тяжелом течении отдельные элементы геморрагической сыпи могут сливаться, образуя обширные поля пораженной кожи.

При определенных условиях к геморрагической сыпи может присоединяться инфекция, приводя к появлению некротических очагов. В дальнейшем геморрагическая сыпь может приобретать петехиальный характер, то есть под самой поверхностью кожи образуется масса мелких очагов кровоизлияний. Как правило, петехиальные кровотечения имеют место на нижних конечностях. Через несколько дней такое высыпание становится более бледным и постепенно исчезает.

У большинства людей, страдающих геморрагическим васкулитом, проявляется и суставной синдром, затрагивающий в основном крупные суставы. Этот синдром проявляется ощутимыми болями в суставах. Кроме того, возможны и другие симптоматические проявления, обусловленные поражением кишечника, почек и кровеносных сосудов в других частях тела.

Методы диагностики и лечения

Учитывая, что болезнь Шенлейна-Геноха проявляется характерными симптомами, в большинстве случаев это заболевание правильно диагностируется уже после первичного осмотра имеющейся сыпи. Больным во время лечения обязательно показана правильная диета, предполагающая исключение всех продуктов, которые могут вызвать аллергическую реакцию. Для лечения болезни Шенлейна-Геноха врачом могут быть назначены.