Запоминание информации

Опасная для жизни кожная болезнь пузырчатка. Болезнь пузырчатка – как справиться с недугом

Вирусная пузырчатка у взрослых (энтеровирусная ангина)– дерматологическое заболевание вирусной этиологии, возникающее вследствие попадания в организм микроорганизмов из группы энтеровирусов. К ним относятся: вирус Коксаки А5,3А10,3А16 и энтеровирус 71. Инфекция проявляется в виде множественных водянистых пузырей на коже и слизистых оболочек ротовой полости.

Процесс образования везикул обусловлен расслоением эпителиальных клеток. Высыпания характеризуются способностью к слиянию и быстрому распространению по поверхности кожи и слизистых. Высыпные элементы сначала образуются в ротовой полости, а затем появляются на коже в области подмышек, паха, конечностей и могут образовывать обширные очаги поражения на теле.

Вирусная пузырчатка у взрослых не так безобидна, как кажется. При отсутствии медицинской помощи она может стать причиной серьезных осложнений, а в отдельных случаях даже летального исхода. В группу риска попадают пациенты преклонного возраста, но подхватить вирус можно в любом возрасте. Причем, болеют пузырчаткой чаще женщины, чем мужчины. Связано это с иммунопатологическими процессами в женском организме и подверженностью гормональным колебаниям.

Вирусная пузырчатка отличается сезонностью, всплеск заболеваемости обычно приходится на весенне - летний период. Массовые вспышки инфекции наблюдаются раз в три года. В основную группу риска по вирусной пузырчатке входят дети младшего возраста, у взрослых чаще всего заболевание проявляется в возрасте от 40 до 60 лет. Специалисты связывают это со старением организма и ослаблением защитных функций иммунной системы. При этом вирусная пузырчатка у взрослых пациентов .

Важно понимать, что множественные пузыри и волдыри на теле взрослого – это лишь внешние проявления инфекции. Чтобы избавиться от них, нужно найти причину болезни и устранить ее.

Несмотря на высокий уровень развития современной медицины, этиология возникновения заболевания у взрослых не выяснена. Тем не менее, специалисты выдвигают несколько основных теорий возникновения болезни:

  1. Вирусная. Большинство исследователей полагают, что причиной болезни является инфицирование энтеровирусом Коксаки, который может легко передаваться от человека к человеку воздушно- капельным (при кашле, чихании) или контактно- бытовым путем (через предметы быта, посуду, одежду).
  2. Аутоиммунная. Вследствие нарушения аутоиммунных процессов организм начинает воспринимать собственные клетки как нечто чужеродное. В результате иммунная система запускает выработку антител, что внешне проявляется поражением кожных покровов и слизистых.

Дополнительно выделяют несколько провоцирующих факторов, ведущих к ослаблению организма и его неспособности сопротивляться инфекции:


Ученые выяснили, что возможность заболевания вирусной пузырчаткой гораздо выше у лиц с наследственной предрасположенностью, а также у тех, кто страдает от нарушения обмена веществ, сахарного диабета или ожирения.

Немаловажную роль играет и соблюдение правил личной гигиены. Поскольку вирус передается контактно- бытовым путем, его можно легко подхватить чрез поручни в общественном транспорте, дверные ручки или различные бытовые предметы. Поэтому так важно следить за чистотой рук и не забывать об использовании бактериального мыла после возвращения домой.

Опытный специалист может поставить правильный диагноз уже после визуального осмотра пациента, так как пузырчатка проявляет себя специфическими симптомами, отличными от прочих кожных заболеваний. Но в редких случаях болезнь может протекать в скрытой форме, и в этом ее основная опасность. Поэтому так важно своевременно поставить правильный диагноз и приступить к лечению.

Инкубационный период заболевания составляет 3-6 дней. Далее развиваются симптомы, напоминающие простудное заболевание. Больной жалуется на слабость, утомляемость, сонливость и постоянное желание прилечь, снижение активности в течение дня. По мере дальнейшего развития инфекции появляются головные боли, повышается температура, возникает расстройство стула, лихорадка, озноб, боли в горле. Эти проявления очень напоминают симптомы ангины, поэтому многие пациенты не спешат к врачу и пытаются лечиться привычными средствами.

Дальнейшее развитие заболевания сопровождается уже специфическими симптомами. Сначала на слизистой оболочке в ротовой полости появляются мелкие водянистые пузырьки, которые вскоре вскрываются с образованием болезненных эрозий. Боли в горле и язвочки провоцируют отсутствие аппетита, отказ от пищи. Больному тяжело глотать, при обширных поражениях даже прием жидкости вызывает выраженный болевой синдром.

Вскоре характерные пузырьки с серозным содержимым появляются на теле. Особенностью вирусной пузырчатки является отсутствие четкой локализации высыпаний. Волдыри могут появиться на руках, ногах, лице, в области подмышек, ягодиц, промежности. Появление пузырьков и их самопроизвольное вскрытие сопровождается ощущениями зуда и жжения.

Тонкая пленка, покрывающая волдырь, имеет очень хрупкую структуру, поэтому они быстро лопаются с выделением серозного или кровянистого содержимого. На месте лопнувшего волдыря образуется эрозивная поверхность, которая может доставлять ощутимый дискомфорт, особенно если находится на слизистой.

Возможно увеличение подчелюстных и шейных лимфатических узлов, появление неприятного запаха изо рта. При прогрессировании болезни высыпания могут распространиться по всему телу и при слиянии захватывать обширные поверхности.

При этом наблюдается отторжение верхнего слоя эпидермиса и возникает опасность присоединения вторичной бактериальной инфекции. По мере выздоровления язвочки покрываются сухой, коричневатой коркой, которая ссыхаясь, отторгается. На месте высыпаний остаются участки пигментации.

В легких случаях проявления болезни проходят самостоятельно без направленного лечения, все зависит от защитной способности организма. Тем не менее, при появлении характерных симптомов следует обратиться за медицинской помощью и точно выполнять все рекомендации врача, чтобы избежать рецидивов болезни.

В тяжелых случаях, заболевание принимает рецидивирующую форму и сопровождается осложнениями, затрагивающими внутренние органы (печень, сердце, почки). Вирусная пузырчатка у взрослых может стать причиной сердечно – сосудистой недостаточности, спровоцировать нарушения водно- солевого и липидного обмена или вызвать остеопороз.

У беременных женщин вирусная пузырчатка нередко провоцирует самопроизвольный выкидыш. К числу самых опасных осложнений относится отек мозга и развитие сепсиса. Подобные состояния грозят летальным исходом, поэтому пациента госпитализируют и лечат в стационаре.

Опытный дерматолог может поставить предварительный диагноз уже при визуальном осмотре на основе характерных признаков, присущих пузырчатке. Отличительными особенностями инфекции являются:


Для подтверждения диагноза пациента направляют на лабораторные исследования, в ходе которых делают:

  • серологический анализ крови;
  • направляют соскоб с пузырей на цитологическое исследование;
  • проводят вирусологический анализ смывов с зева и поверхности эрозий.

При необходимости назначается гистологический анализ, а также иммунофлуоресцентное исследование. Учитываются показатели, отвечающие за анемию и ускорение СОЭ в крови. На основании полученных результатов врач определяет дальнейшую тактику лечения и подбирает необходимые препараты.

Многообразие форм заболевания

Вирусная пузырчатка у взрослых – фото которой представлены в данной статье, делится несколько видов:


  1. встречается чаще всего и проявляется симптомами, описанными выше. Для этой формы характерно появление множественных пузырьковых высыпаний в полости рта и на теле. Внутри пузырьков находится серозная жидкость, которая выделяется после вскрытия. На месте лопнувшего пузыря остается болезненная язвочка, которая впоследствии покрывается сухой, коричневой корочкой. Острая стадия болезни сопровождается ухудшением общего самочувствия, температурой, слабостью, болями в горле.

  2. имеет сходные симптомы. Пузыри локализуются в основном в области подмышек, паха, за ушами, под грудью у женщин. Основное отличие заключается в том, что пузыри вскрываются с обильным выделением экссудата и на поверхности эрозий образуется гнойный налет. Очаги поражения часто сливаются и образуют болезненные эрозивные поверхности. Заболевание нередко переходит в хроническую форму и может длиться годами, возвращаясь рецидивами и истощая организм.

  3. . Эта форма заболевания встречается редко, причиной развития становится наследственный фактор, но иногда симптомы листовидной пузырчатки возникают на фоне приема некоторых медицинских препаратов. Заболевание характеризуется образованием вялых пузырей, с тонкой покрышкой. Основное место дислокации волдырей– волосистая часть головы и лицо. Они отличаются плоской формой и лишь слегка возвышаются над поверхностью кожи. После вскрытия элемента образуется эрозия, источающая неприятный запах. После заживления ранки покрываются сухими пластинчатыми чешуйками, наслаивающимися друг на друга. При этой форме пузырчатки поражению подвергается только кожа, слизистые оболочки не затрагиваются.

  4. . Пузыри поражают волосистую часть головы, шею, спину и отличаются симметричным расположением. Это самая легкая и безобидная из всех форм заболевания, легко поддающаяся лечению и не вызывающая осложнений. Даже после вскрытия пузыря не образуется эрозия, кожные покровы быстро восстанавливаются.

Определение формы заболевания имеет ключевое значение при выборе схемы лечения и подборе соответствующих лекарственных средств.

Лечение вирусной пузырчатки у взрослых всегда носит комплексный характер. Основные усилия специалистов направляются на выявление причины заболевание и улучшение состояния пациента. Схема лечения подбирается в индивидуальном порядке и зависит от тяжести симптомов и индивидуальных особенностей больного. Что входит в схему комплексной терапии?

Дополнительно корректируется рацион питания. В острой стадии заболевания рекомендуется прием протертой или жидкой пищи и усиленный питьевой режим, позволяющий вывести токсины из организма.

Нельзя давать больному горячее питье или кислые соки, это может усилить болезненные ощущения при поражении слизистой во рту. Лучше всего пить прохладную чистую воду или слабый зеленый и травяной чай. Кроме того, необходимо исключить употребление соленых, острых, пряных блюд. Идеальным вариантом станет временный переход на пюреобразную пищу или каши.

Народные методы лечения вирусной пузырчатки используют не как альтернативу медикаментам, а в качестве варианта, поддерживающего и дополняющего основные методы терапии.

Для обработки пузырей и эрозий используют ватный диск, смоченный подогретым растительным маслом – оливковым, подсолнечным или облепиховым. Пользу приносят настои ранозаживляющих растений – календулы, цветков ромашки, шалфея. Способ их приготовления: 4 ст. л. любой из перечисленных трав заливают 500 мл кипятка, настаивают и фильтруют. Полученный настой применяют для полосканий рта или делают теплые обливания пораженных участков кожи с последующим их подсушиванием. Процедуры повторяют до трех раз в день.

Рекомендуется прием травяных настоев внутрь для укрепления иммунитета. Можно самостоятельно приготовить лечебный сбор. Для этого отмеряют по 2 ст.л. соцветий ромашки, эвкалипта, березовых почек, добавляют 3 ст.л. тысячелистника и зверобоя. Пару больших ложек полученного сбора заливают 500 мл кипящей воды, настаивают и принимают в теплом виде по 100 мл несколько раз в день.

Во время лечения следует придерживаться низкоуглеводной диеты с ограничением соли и жиров. Предпочтение стоит отдать постному мясу, рыбе, обезжиренному сыру, творогу, куриным яйцам, овощам. Мясные продукты готовят в виде котлет или фрикаделек, из овощей и фруктов делают пюре, варят слабые бульоны, готовят протертые супы и вязкие каши. Питание должно быть щадящим, чтобы не раздражать поврежденную слизистую.

Если нет сильных болей в горле можно кушать мороженое или рассасывать во рту замороженный некислый сок. Это поможет увлажнить и успокоить слизистую и обеспечить организм необходимой жидкостью. Соблюдение усиленного питьевого режима необходимо для того, чтобы поддержать водный баланс, избежать обезвоживания и вывести из организма токсины и вредные вещества.

Профилактика

Заразиться вирусом пузырчатки может каждый. Никто не застрахован от ослабления иммунитета вследствие хронических болезней, стрессов, инфекций и прочих причин. Поэтому необходимо предпринимать профилактические меры, которые позволят снизить риск заражения вирусной пузырчаткой. Специалисты рекомендуют соблюдать следующие рекомендации:

  • Следить за состоянием иммунитета, принимать поливитаминные комплексы и общеукрепляющие средства (настойку женьшеня, эхинацеи, элеутерококка);
  • Тщательно соблюдать личную гигиену, чаще мыть руки, не пользоваться чужими вещами, посудой;
  • Придерживаться правильного и сбалансированного питания;
  • Принимать препараты калия и кальция;
  • Отказаться от вредных привычек;
  • Заниматься активными видами спорта, закаляться, чаще бывать на свежем воздухе, больше двигаться;
  • Своевременно устранять очаги инфекции в организме, лечить хронические заболевания.

Эти несложные меры будут способствовать повышению иммунитета и укреплению защитных сил организма. А это значит, что он сможет сопротивляться инфекции и рецидивов болезни не будет.

Группа редких, но нередко весьма тяжёлых, инвалидизирующих, а порой и смертельно опасных везикулобуллёзных (т.е. пузырчатых) аутоиммунных заболеваний, распространению которых подвержена кожа и слизистые оболочки.

Причины возникновения пузырчатки на сегодняшний день не установлены, однако существует ряд соображений на этот счет. По данным большинства исследований, главная роль в патогенезе этого заболевания принадлежит аутоиммунным процессам, о чем свидетельствуют:

  • образование антител к межклеточному веществу;
  • фиксация комплекса антиген-антител в межклеточном веществе, что, как считают, обусловливает разрушение десмосом эпидермоцитов или эпителия слизистых оболочек;
  • потеря способности клеток к соединению между собой, развитие акантолиза, хотя механизм его сложный и до конца не изучен.

Пузырчатка чаще развивается у женщин в возрасте 40-60 лет, хотя может возникнуть в любом возрасте (однако редко у детей).

Клинические проявления пузырчатки характеризуются беспричинным развитием вялых или напряженных буллезный элементов на неизмененной коже или слизистых оболочках. Чаще это единичные буллезные элементы на слизистых оболочках рта, в области естественных складок, на волосистой части головы, туловище. Поверхность этих элементов быстро разрушается, а содержание засыхает, образуя корочки, длительное время заболевание может скрываться под маской импетиго.

В других случаях, по словам больных, "кожа как плывет", и эрозии не покрываются корочками. По сводным данным, начало болезни с образованием эрозий на слизистой оболочке рта наблюдается в 85% случаев (здесь они долго не заживают, даже под влиянием противовоспалительной терапии), а диссеминация сыпи на коже происходит через 1-9 месяцев. Реже болезнь начинается с поражения слизистых оболочек половых органов, гортани. Иногда длительное время наблюдают только поражение красной каймы губ. Накануне диссеминации процесса у больных могут наблюдать недомогание, повышение температуры тела, беспокойство.

Сыпь мономорфная в виде буллезных элементов на любых участках кожи, содержание их серозное, затем мутное и гнойное. Размер элементов сыпи - от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, они имеют тенденцию к периферийному росту и образованию фестончатых очагов поражения. Буллезные элементы при малейшей травме разрушаются, образуя красные сочные эрозии, по периферии которых - клочки покрышек. В этот период болезни всегда положительный симптом Никольского (при потягивании пинцетом за клочки корочек в сторону здоровой кожи эпидермис отслаивается за пределами буллезного элемента на несколько миллиметров в виде ленты; второй вариант симптома Никольского заключается в том, что при интенсивном трении пальцем здоровой на вид кожи у очагов поражений, реже на отдаленных участках, эпидермис отслаивается, оставляя влажную поверхность). Острота и тяжесть патологического процесса при пузырчатке определяется не воспалительными явлениями, а развитием свежих буллезный элементов. В последние годы наблюдается некоторый патоморфоз болезни - буллезные элементы появляются на эритематозной, отечной основе, имеется тенденция к группированию ("герпетиформный пемфигус").

Классификация пузырчатки представлена следующими разновидностями:

  • герпетиформная,
  • вегетирующая,
  • листовидная,
  • эритематозная,
  • обусловленная приемом медикаментов.

Для герпетиформной пузырчатки характерны:

  • герпетиформный характер сыпи, сопровождающийся жжением и зудом;
  • супрабазальный и субкорнеальный акантолиз с образованием интраэпидермальных буллезных элементов;
  • откладывание иммуноглобулинов В в межклеточном пространстве эпидермиса.

Характерной клинической особенностью пузырчатки является очень медленная эпителизация эрозий. В складках вследствие трения эрозивных поверхностей могут развиваться грануляции или даже вегетации. На местах обратного развития сыпи остается пигментация.
Чаще всего без лечения процесс постоянно прогрессирует. Иногда при "злокачественном" течении наблюдают быструю генерализацию сыпи с поражением слизистых оболочек, тяжелым общим состоянием вследствие интоксикации, отеками, лихорадкой, а через несколько месяцев наступает летальный исход. Ранняя генерализация процесса предвещает плохой прогноз.

В других случаях наблюдается локальное поражение или поражение только слизистой оболочки рта, с длительным течением без нарушения общего состояния и значительной генерализации процесса. При адекватной кортикостероидной терапии в большинстве случаев процесс останавливается, эрозии эпителизируются и создается впечатление, что наступило полное выздоровление. Но больные нуждаются в длительном, чаще пожизненном, применении поддерживающей терапии.

Ранними гистологическими изменениями является внутриклеточный отек и исчезновение межклеточных мостиков в нижней трети остеподобного слоя (акантолиз); вследствие акантолиза сначала образуются щели, а затем буллезные элементы, базальные клетки теряют связь между собой, но остаются прикрепленными к базальной мембране, в буллезных элементах выявляются круглые кератиноциты - акантолитические клетки.

Клиника вегетирующей пузырчатки представлена буллезными элементами, чаще вначале возникающими на слизистой оболочке рта, особенно на местах перехода ее в кожу. Одновременно или несколько позже аналогичная сыпь появляется на коже вокруг естественных отверстий и в складках кожи. Буллезные элементы быстро разрушаются, образуя ярко-красные эрозии, имеют тенденцию к периферийному росту. На поверхности этих эрозий в ближайшие 6-7 дней появляются сочные, сначала мелкие, потом крупные вегетации ярко красного цвета с выделениями и неприятным запахом. Сливаясь, очаги образуют вегетирующие бляшки диаметром 5-10 см различных форм, на периферии которых иногда наблюдаются долго храняющиеся пустулы.

Симптом Никольского положительный непосредственно у очагов поражения. Акантолитические клетки можно обнаружить и на поверхности бляшек. Течение вегетирующей пузырчатки длительное, иногда наблюдают довольно длительные ремиссии, возможна трансформация обычной пузырчатки в вегетирующую, и наоборот.

Клиника листовидной пузырчатки в начальных стадиях может напоминать эритемно-сквамозные изменения при экссудативном псориазе, экземе, импетиго, себорейном дерматите и тому подобное. Иногда сначала на неизмененной или незначительно гиперемированной коже появляются поверхностные, дряблые буллезные элементы с тоненькой крышкой, они быстро разрушаются, образуя сочные красные эрозии, на поверхности которых экссудат засыхает в послойные чешуйки-корочки и под ними снова образуются поверхностные буллезные элементы. В отдельных случаях полостные элементы маленькие и размещаются на отечной, эритемной основе, что напоминает герпетиформный дерматит Дюринга. Впоследствии, в результате периферийного роста, образуются значительные эрозивные поверхности, частично покрытые корочками, напоминающими эксфолиативную эритродермию.

Симптом Никольского хорошо выражен вблизи очагов и в отдаленных участках. В мазках-отпечатках обнаруживают акантолитические клетки. В случаях длительного течения на отдельных участках кожи (лицо, спина) формируются ограниченные очаги с выраженным фолликулярным гиперкератозом, что, по мнению некоторых исследователей, является патогномоничным для листовидной пузырчатки. Слизистые оболочки не вовлекаются в патологический процесс.

При генерализации процесса нарушается общее состояние, повышается температура тела, присоединяется вторичная инфекция, развивается кахексия, и больные умирают.

Патогистологические изменения характеризуются наличием внутриэпидермальных щелей и буллезных элементов, которые локализуются под зернистым или роговым слоем эпидермиса; выраженным акантолизом; в старых очагах - гиперкератозом, дискератозом зернистых клеток. В процессе диагностики обращают внимание на наличие вялых буллезных элементов, пластинчатого шелушения, повторного появления буллезных элементов на предыдущих эрозивно-корочковых участках и другие симптомы, характерные для пузырчатки.

Клиника эритематозной пузырчатки состоит из отдельных симптомов красной волчанки, пузырчатки и себорейного дерматита. Чаще всего локализуется на коже лица (в виде бабочки), волосистой части головы и реже туловища (участок грудины и между лопатками). Появляются эритемные очаги с четкими границами и тонкими, распушенными серыми чешуйками-корочками на поверхности. Очаги часто влажные, мокнущие, тогда на поверхности формируются серо-желтые или коричневые корочки в результате высыхания экссудата вялых буллезных элементов, которые образуются на этих очагах или соседних участках и очень быстро разрушаются. Очаги на лице могут существовать на протяжении месяцев и лет, и только тогда наступает генерализация. На волосистой части головы сыпь имеет характер себорейного дерматита, но могут быть и ограниченные очаги с плотными массивными корочками, выделением экссудата. На этих местах возможно развитие атрофии и алопеции. Иногда вблизи эритемно-сквамозных очагов можно наблюдать единичные небольшие дряблые тонкостенные буллезные элементы.

Симптом Никольского в зонах поражения положительный. У трети больных возможно поражение слизистых оболочек. Течение длительное, с ремиссиями. Возможно ухудшение процесса после ультрафиолетового облучения.

Пузырчатка, обусловленная приемом медикаментов, по клинической картине, цитологическим и иммунологическим параметрам не отличается от обычной. При устранении действия определенных лекарств возможен благоприятный прогноз. Развитие пузырчатки могут вызвать такие лекарства:

  • Д-пеницилламин (купренил),
  • ампициллин,
  • пенициллин,
  • каптоприл,
  • гризеофульвин,
  • изониазид,
  • этамбутол,
  • сульфаниламиды.

Это случается очень редко и в большинстве случаев сыпь исчезает после отмены этих препаратов.
Всем больным с различными клиническими формами пузырчатки предоставляют группу инвалидности в зависимости от тяжести течения болезни и они на протяжении всей жизни вынуждены принимать поддерживающие дозы кортикостероидов.

Как лечить пузырчатка?

Основным в лечении пузырчатки является применение глюкокортикостероидных гормонов, все остальные лекарства имеют вспомогательное значение.

Общими принципами применения этих гормонов являются:

  • начальные ударные дозы для стабилизации и регресса сыпи;
  • постепенное снижение дозы;
  • индивидуальные поддерживающие дозы, в большинстве случаев на протяжении всей жизни.

По начальным ударным дозам единого мнения нет. Одни специалисты считают, что в случае активной генерализации процесса следует назначать от 150-180 до 360 мг преднизолона в сутки, другие же рекомендуют 60-80-100 мг/сутки и, лишь если эта доза в течение 6-7 дней не дает эффекта, следует увеличить ее вдвое. Есть методики, согласно которым 150-200 мг преднизолона в сутки назначают 4-6 дней, затем дозу снижают до 60 мг или наполовину, и эту дозу снова применяют в течение недели с последующим снижением на 50%, а далее дозу снижают постепенно.

Эффективным оказалось введение 1 г метилпреднизолона натрия сукцината в течение 3 дней (пульс-терапия), когда эту дозу вводили в течение 15 минут, а в последующие дни снижали до 150 мг в сутки.

Важное значение имеет вопрос о длительности применения максимальных (ударных) доз кортикостероидов и тактике их снижения. Большинство авторов придерживаются мнения, что максимальная суточная доза должна сохраняться до наступления выраженного терапевтического эффекта и эпителизации эрозий.

Один из вариантов снижения максимальной дозы такой: в течение первой недели дозу снижают на 40 мг, второй - на 30 мг, третьей - на 25 мг до суточной дозы 40 мг, снижение дозы проводят на фоне применения цитостатиков: метотрексата (по 20 мг в неделю), циклофосфамида (100 мг в сутки) или азатиоприна (150 мг в сутки). На этом фоне суточную дозу преднизолона снижают на 5 мг ежемесячно, а при дозе 15 мг в сутки - на 5 мг каждые 2 месяца. Необходимо принять во внимание, что это лишь общие рекомендации, потому что каждый больной по-своему реагирует на кортикостероиды и темпы снижения их дозы.

Следует заметить, что эрозии на слизистой оболочке рта эпителизируются очень медленно и поэтому не стоит продолжать лечением высокими дозами кортикостероидов.

Практическое значение имеет также форма введения стероидов. Один из вариантов такой: при активном диссеминированном процессе перорально назначают 60 мг преднизолона (12 таблеток), учитывая суточный биоритм выделение стероидов в кровь, и 60 мг преднизолона (2 ампулы по 30 мг) - внутримышечно. В процессе снижения суточной дозы, прежде всего, отменяют инъекционную форму (30 мг - 1 мл в неделю).

Следует отметить, что в отдельных случаях наблюдается резистентность процесса к стероидам и вообще к отдельным препаратам. В таком случае преднизолон можно заменить на триамцинолон, метилпреднизолон, дексаметазон, бетаметазон в эквивалентных дозах.

Необходимо заметить, что при лечении пузырчатки практически нет противопоказаний для назначения кортикостероидов, поскольку без их назначения болезнь заканчивается летально.

С целью снижения дозы кортикостероидов, кроме комбинации их с цитостатиками, применяют одновременно гепарин, плазмаферез, гемосорбцию, ингибиторы протеиназ (контрикал). Показаны инъекции гаммаглобулина, интерферона, рибоксина, витаминов, переливание крови, плазмы, дифенилсульфон.

Иногда для лечения эритематозной пузырчатки, кроме стероидов, рекомендуют рибофлавин или бензафлавин.

Поддерживающую терапию, подобранную для каждого больного индивидуально, необходимо проводить перманентно в течение лет. Кроме клинических, нет других объективных критериев контроля над снижением дозы стероидов.

При рецидивах пузырчатки поддерживающую дозу удваивают, а при необходимости увеличивают еще. При локализации эрозий на слизистой оболочке рта периодически показан доксициклин, метотрексат, низорал, дифени; в случае осложнения кандидозом - низорал и флуконазол, пиодермией - антибиотики, стероидным диабетом - противодиабетические средства после консультации эндокринолога.

Наружная терапия пузырчатки имеет второстепенное значение. Используют аэрозоли с кортикостероидами и антибиотиками (оксициклозоль, оксикорт, полькортолон), кортикостероидные кремы, фукорцин, ксероформ, линимент синтомицина. При локализации процесса во рту показано частое полоскание раствором соды, борной кислоты с добавлением 0,5% раствора новокаина. Больным пузырчаткой категорически противопоказана инсоляция.

Прогноз тяжелый и для жизни, и для выздоровления. Только у единичных больных после длительной терапии удается полностью отменить ГКС. Жизни угрожает сама болезнь и ее осложнения, а также длительное воздействие кортикостероидов. В зависимости от состояния, таких больных переводят на соответствующую группу инвалидности. Больные умирают от осложнений: пневмонии, сепсиса, сердечнососудистой недостаточности, кахексии и др.

Профилактика пузырчатки не разработана.

С какими заболеваниями может быть связано

Развитие пузырчатки часто сопровождается осложнениями, тем более на фоне отсутствующего или неадекватного лечения. Однако и соответствующая диагнозу терапия способна с течение лет отразиться на здоровье, поскольку это обычно пожизненный прием кортикостероидов.

Осложнениями пузырчатки считаются:

Таковые нередко становятся причиной летального исхода.

Лечение пузырчатки в домашних условиях

Лечение пузырчатки преимущественно происходит в домашних условиях, госпитализация оказывается необходимой при острых и критических состояниях, при наличии осложнений или на этапе формирования схемы лечения. В домашних условиях противопоказано заниматься самолечением, важно в точности следовать врачебным назначениям.

Какими препаратами лечить пузырчатка?

Лечение пузырчатки обычно проводится гормональными препаратами, которые принимаются ударными дозами, а затем их концентрацию стремятся свести к минимуму, крайне редко удается вовсе отказаться от приема препаратов. Конкретные схемы приема медикаментов определяет лечащий врач в каждом индивидуальном случае, ориентируясь как минимум на индивидуальную переносимость назначенной схемы пациентом.

Среди применяемых следующие фармацевтические средства:

  • - 150 мг в сутки,
  • - 10000 ЕД 2 раза в день внутримышечно 15 дней,
  • - 0,1 г 2 раза в день,
  • - 0,1 г 2 раза в день,
  • - по 20 мг в неделю,
  • - от 40 до 180 мг в сутки,
  • - 100 мг в сутки.

Лечение пузырчатки народными методами

Пузырчатка - это заболевание, склонное к частым рецидивам, лечение которого преимущественно длится пожизненно. Никогда не поздно при этом заболевании прибегнуть к действию народных средств, однако выбор таковых лучше обсудить со своим лечащим врачом. На заметку можно взять следующие рецепты:

  • соединить в равных пропорциях изрубленный репчатый лук и чеснок, соль, черный перец и мед, поставить в разогретый духовой шкаф и томить там 15 минут; получившуюся в результате вязкую кашицу использовать для аппликаций на вскрывшиеся буллезные элементы, что поспособствует вытягиванию гноя из них и скорому заживлению;
  • 80 грамм свежих листьев грецкого ореха измельчить и залить 300 мл растительного масла (оливкового, подсолнечного, кукурузного или любого другого), оставить в темноте, но при комнатной температуре на 21 день, периодически встряхивать; полученное масло процедить, использовать для смазывания вскрывшихся очагов;
  • 2 ст.л. соцветий лугового клевера поместить в термос, залить стаканом крутого кипятка, настоять в течение 2 часов, процедить; использовать для обмывания эрозий при пузырчатке.

Лечение пузырчатки во время беременности

В силу ослабленного иммунитета и изменений гормонального фона у беременных женщин несколько выше риск столкнуться с пузырчаткой. Кроме того, отдельно рассматривают так называемую пузырчатку беременных - раздражение, разрастающееся с пупка по животу, спине, ягодицам, несколько похожее на герпес, однако таковым не являющееся.

При развитии пузырчатки у беременных женщин несколько увеличивается риск преждевременных родов, в то же время статистика выкидышей и мертворождений оценивается по-прежнему. У каждого двадцатого ребенка от женщины, болеющей пузырчаткой, после рождения наблюдают раздражение.

Лечение пузырчатки у беременных важно проводить исключительно совместно с профильными специалистами, в компетенции которых лежит компетентный подбор наиболее безопасных стероидных, а при необходимости и антибактериальных средств.

К каким докторам обращаться, если у Вас пузырчатка

Диагностика пузырчатки основывается на следующих признаках:

  • резистентность к любой местной терапии;
  • частое поражение слизистых оболочек рта;
  • положительный симптом Никольского;
  • выявление акантолитических клеток по методу Тцанка - это исследование проводится с целью подтверждения диагноза путем выявления так называемых акантолитических клеток, которые формируются в результате акантолиза (разрыва связей между клетками).

Метод Тцанка заключается в том, что на свежие эрозии накладывают предметное стекло и к нему прилипают акантолитические клетки (мазок-отпечаток). На слизистых оболочках с эрозиями прикладывают стерильную резинку, а потом эту поверхность резинки - к предметному стеклу, перенося таким образом на него акантолитические клетки. Применяется окраска по методу Романовского-Гимза.

Морфологические особенности акантолитических клеток:

  • по величине они меньше, чем нормальные эпидермоциты, но их ядра больше, чем у нормальных клеток;
  • ядра акантолитических клеток окрашиваются интенсивнее;
  • в ядре всегда есть 2-3 ядрышка;
  • цитоплазма клеток резко базофильная, окрашивается неравномерно, вокруг ядра наблюдается голубая зона, а по периферии - интенсивная синяя кайма.

Акантолитические клетки при пемфигусе часто имеют несколько ядер. Однако акантолитические клетки могут быть обнаружены при синдроме Лайелла, болезни Дарье, транзиторном акантолитическом дерматозе. Эти клетки следует дифференцировать от раковых клеток.

В рамках диагностики пузырчатки применяются иммуноморфологические исследования методом прямой иммунофлуоресценции - в 100% случаев обнаруживают в срезах кожи антитела класса IgО, которые локализуются в межклеточных пространствах эпидермиса. Методом непрямой иммунофлуоресценции обнаруживают циркулирующие антитела класса IgО против антигенных комплексов межклеточной субстанции эпидермиса.

Гистологическое исследование выявляет внутриэпидермальные (надбазальные) буллезные элементы и щели.

Дифференциальный диагноз герпетиформной пузырчатки проводят с буллезным пемфигоидом, синдромом Лайелла, герпетиформным дерматитом и другими буллезными дерматозами.

Дифференциальная диагностика вегетирующей пузырчатки проводится с широкими сифилитическими кондиломами, хроническим семейным доброкачественным пемфигусом, вегетирующей пиодермией.

Дифференциальная диагностика листовидной пузырчатки проводится с эритродермией, синдромом Лайелла, субкорнеальным пустулезом Снеддона-Вилькинсона, эритематозной (себорейным) пузырчаткой.

Одной из болезней, которая имеет аутоиммунный механизм развития, считается пузырчатка вульгарная. Ей свойственно появление пузырьков на слизистой оболочке, дерме. Если эти вскрыть, на их месте появятся розовые ранки.

Итак, давайте узнаем подробнее про симптомы и причины болезни пузырчатка вульгарная (обыкновенная), ее лечении у взрослых, детей и новорожденных.

Особенности болезни

Вульгарную пузырчатку в медицинском кругу знают, как наиболее популярную форму пузырчатки. Чаще болезнь встречается у старших пациентов, чей возраст находится в рамках 30 – 60 лет.

Первые проявления отмечаются на слизистой оболочке, выстилающей ротовую полость. Спустя некоторое время болезнь переходит на дерму. Если пузырьки появляются на половых органах женщин, во рту, они быстро лопаются.

О причинах, по которым в истории болезни может появится вульгарная пузырчатка, расскажем ниже.

Вульгарная пузырчатка (фото)

Причины возникновения

Обычно данная болезнь возникает при нарушении функционирования иммунитета. При этом организм вырабатывает антитела (IgG) к своим же клеткам, которые локализованы в шиповатом слое эпидермиса.

Десмосомы, которые связывают клетки эпидермиса, рушатся из-за воздействия аутоантител. При потере связей между клетками появляются пространства, заполненные межклеточной жидкостью. Так образуются акантолитические пузыри.

Про признаки пузырчатки расскажет видео ниже:

Симптомы

Зачастую развитие пузырчатки начинается со слизистых оболочек (рот, зев). Обнаружить их своевременно очень сложно, ведь эти пузырьки очень быстро лопаются. После их случайного вскрытия остаются лишь , которые болят и имеют характерный ярко-красный окрас. Если не приступить к лечению, происходит рост, слитие пузырьков. На этом этапе развития болезни наблюдаются такие симптомы:

  • зловонный запах со рта;
  • снижение аппетита из-за болезненности;
  • эрозии на слизистой ротовой полости.

На эпидермисе пузырьки начнут проявляться спустя несколько месяцев после их образования на слизистой оболочке рта. Очень редко может отмечаться вокруг пузыря. Оно подобно тонкому ободку. Высыпания при этой патологии носят очаговый характер. Сыпь обычно проявляется в таких областях:

  • паховые складки;
  • спина;
  • подмышечные области;
  • грудь.

Вскрытие пузырьков происходит спустя несколько дней после их возникновения. Образовавшиеся эрозии отличаются ярко-розовым окрасом, большим размером, склонностью к сливанию. Пациента начинают тревожить такие признаки:

  • появление гнойного отделяемого на эрозиях;
  • боли;
  • помутнение жидкости, скопившейся внутри пузырей;
  • (она может развиться после присоединения инфекции).

Диагностика

Особо значимыми считаются механические симптомы, указывающие на акантолиз. Специалисты могут провести такие процедуры:

  1. Обнаружение симптома Никольского . Этот симптом заключается в отслаивании эпидермиса после легкого трения здоровой дермы.
  2. Обнаружение краевого симптома Никольского . Для этого нужно потянуть за кусочек шкурочки от лопнувшего пузыря. Симптом будет положительным, если эпидермис отслоится на значительное расстояние от эрозии.
  3. Обнаружение симптома Асбо-Хансена . Для его выполнения нужно надавить пальцем на пузырь. Ответ будет положительным при отслаивании эпидермиса в области периферии пузыря, росту его площади.

Чтобы подтвердить предполагаемый диагноз можно провести цитологическое исследование (метод Тцанка). Благодаря проведенной микроскопии мазка, который берется с дна ранки, можно обнаружить . Эти клетки присутствуют в шиповатом слое эпидермиса. На берут материал со свежего пузыря.

Также могут проводить иммунологические исследования (прямая/непрямая РИФ). Они необходимы для подтверждения/опровержения аутоиммунного характера болезни.

Лечение

Единственный эффективный способ лечения этой болезни заключается в использовании медикаментов. В качестве вспомогательного способа можно воспользоваться терапевтическим.

Терапевтическое

Наряду с применением медикаментов назначают экстракорпоральную гемокоррекцию. Для очистки крови чаще применяют:

  • плазмофорез;
  • гемосорбция.

Медикаментозное

Медикаментозная терапия предполагает использование таких групп препаратов:

  • кортикостероиды (« », «Триамцинолон», « »);
  • цитостатики (« », « » «Азатиоприн»).

Также необходимы антибиотики в случае присоединения инфекции. С целью профилактики осложнений, которые могут возникать вследствие кортикостероидной терапии, необходимо принимать медикаменты, оказывающие защитную функцию на стенки желудка («Нитрат висмута»).

Не стоит проводить лечение пузырчатки народными средствами без разрешения врача!

В этом видео Елена Малышева расскажет о лечении пузырчатки:

Профилактика вульгарной пузырчатки

После устранения признаков болезни следует подумать о ряде профилактических мероприятий, которые необходимы для предотвращения рецидивов. Они заключаются в:

  • слежении за состоянием дермы;
  • приемом витаминов, кальция, калия;
  • слежении за проявлением побочных реакций после приема лекарств;
  • контроле (регулярном) уровня сахара в моче, крови;
  • контроле над протромбином.

Вульгарная пузырчатка в полости рта

Осложнения

Из-за большого количества побочных эффектов у глюкокортикоидов возможны серьезные осложнения. Длительный прием этих препаратов может вызвать:

  • атрофию надпочечников, прекращение производства организмом своих глюкокортикоидов;
  • сбои в углеводном обмене, в дополнение к этому возникновение стероидного диабета;
  • изменения в психическом состоянии (возникновение эйфории, маниакально-депрессивного );
  • обострение (пептических);
  • тромбофлебит;
  • сбои в менструальном цикле;
  • сбои в белковом обмене;
  • замедление восстановительных процессов;
  • нарушение жирового обмена;
  • спонтанные переломы (они возникают из-за декальцификации костей);
  • снижение иммунитета.

Прогноз

Если лечение начать своевременно (используя кортикостероиды), летального исхода избежать удается. Использование препаратов этой группы может спровоцировать развитие опасных осложнений в области внутренних органов, систем.

Кортикостероиды пациент должен будет принимать всю жизнь, но в незначительной дозировке. Многолетний прием таких медикаментов также может спровоцировать летальный исход.

Пузырчаткой называется группа кожных болезней, для которых характерно спонтанное появление на коже или слизистых оболочках пузырей, склонных к генерализации и слиянию. Различают истинную форму пузырчатки, синонимом является пемфигус. Также встречаются пемфигоид, группа похожих по клинике дерматозов.

Внешние признаки пузырчатки любого типа имеют много общего. Но разновидности отличаются этиологией, имеют патогенетические и клинические особенности, нуждаются в разной терапии.

Причины

Пемфигус протекает на фоне акантолиза - разрушение антителами межклеточных связей в эпидермисе, что и вызывает образование пузырей. Это происходит из-за патологической реакции иммунной системы на фоне снижения защитных сил организма. Точной причины возникновения дерматоза не установлено.

При пемфигоидных формах связи между клетками сохраняются, но избыточная межклеточная жидкость раздвигает клетки, формируя везикулезную сыпь. Их часто называют эпидемическими вариантами кожного поражения, что объясняется ролью вирусов и бактерий в этиологии. Но аутоиммунный фактор в развитии заболевания также присутствует.

Как передается эпидемическая пузырчатка? Вирусной формой человек заражается в период эпидемий респираторных инфекций. При этом энтеровирусы передаются воздушно-капельным путем. При несоблюдении правил личной гигиены инфекция может передаваться контактно-бытовым, фекально-оральным способами.

Можно заразиться при контактах с людьми из других регионов и в загранпоездках, когда человек сталкивается с незнакомым микробным фоном.

Среди бактерий опасны стафилококки и стрептококки. Чаще всего страдают младенцы первых 10 дней жизни. К факторам риска относят: недоношенность, родовую травму. Также инфекционная форма пузырчатки может передаться при наличии пиодермии у медицинского персонала.

Существуют факторы, увеличивающие риск развития любого варианта везикулезного дерматоза:

  • наследственная предрасположенность;
  • аутоиммунные нарушения;
  • снижение иммунной защиты;
  • сахарный диабет;
  • онкологические заболевания;
  • хронические недуги различных органов и систем в стадии обострения или декомпенсации.

Симптомы

Как выглядит пузырчатка различных форм? Вирусная разновидность заразна, но болезнь проявляется через неделю. На слизистых оболочках формируются болезненные желтоватые пузырьки, окруженные венчиком воспаления. Появляется лихорадка, неприятный запах изо рта. Характерными симптомами вирусной пузырчатки являются поражения кожи кистей и стоп.

Пузырчатка на ладонях имеет следующие клинические особенности:

  • неизмененный кожный фон;
  • вытянутые везикулы 3-5 мм в диаметре, болезненные при прикосновениях;
  • кожный зуд в области высыпаний;
  • воспаленная кайма вокруг везикул.

Пузырчатка на руках обычно не оставляет следов, но может быть нестойкая пигментация.

Эпидемическая форма патологии у новорожденных характеризуется появлением на коже везикул с гнойным содержимым, которые быстро увеличиваются в количестве на фоне ухудшения состояния.

Пузырчатка обыкновенная, или вульгарная, начинается с появления единичного пузыря, иногда достигающего величины грецкого ореха. Потом появляются множественные везикулы. Их содержимое постепенно мутнеет, возможна примесь крови. При пузырчатке у взрослых симптомы интоксикации выраженные, зуда и боли в местах высыпаний нет.

При всех формах после вскрытия пузырей образуются болезненные эрозии, постепенно покрывающиеся корочками.

Виды

Различают несколько основных видов пемфигуса. Самая распространенная форма - вульгарная пузырчатка, другие варианты встречаются редко.

Обыкновенная

Вульгарная пузырчатка чаще поражает людей среднего возраста на фоне сбоя иммунной системы. Она может протекать в злокачественной форме, резистентной ко всем современным методам лечения.

В запущенных случаях патология приводит к летальному исходу.

Вегетирующая

При этой форме пузыри быстро лопаются, на обнажившемся дне обнаруживают постепенно увеличивающиеся и часто кровоточащие вегетации.

Листовидная

Пемфигус этой разновидности встречается у взрослых редко, чаще болеют дети. Сначала кожа краснеет, напоминая картину экземы, потом появляются плоские и дряблые везикулы. Быстро переходит в крупнопластинчатый дерматоз с участками эритемы и эрозий. Возникающие слоистые корки напоминают листья, отсюда название формы.

Эритематозная

Другое название - себорейная. Это связано с тем, что первые очаги пузырчатки появляются на голове. Возникают небольшие пузырьки, которые, засыхая, переходят в желтовато-серые корочки. Под ними обнаруживают эрозии.

Бразильская

Эта форма пузырчатки носит эндемический характер. Считается, что основной причиной ее развития является вирус. Встречается в любом возрасте. Дает частые рецидивы и осложнения.

Локализация

Вульгарная пузырчатка поражает подмышки, область паха, кожу спины, груди, ладони - очень редко.

Очаги вегетирующей формы находятся на слизистых оболочки рта, коже губ, подмышечных и паховых складок, вокруг пупка, в перианальной области, под молочными железами.

Пемфигус листовидной формы обнаруживают на волосистой части головы, коже спины и груди.

Очаги эритематозной пузырчатки локализуются на лице, волосистой части головы, реже - на коже туловища.

Проявления энтеровирусной формы чаще всего находят на ладонях, подошвах, иногда - на слизистых щек, языка.

Какой врач лечит пузырчатку?

Лечением пузырчатки занимаются дерматологи и инфекционисты. С первыми признаками патологии часто обращаются к стоматологам, обнаружив высыпания во рту. Зубной врач, осмотрев пациента, должен направить его к профильному специалисту.

Как определить патологию?

Диагноз пузырчатки выставляется после опроса пациента, а также на основании совокупности результатов следующих обследований:

  • гистология;
  • цитология;
  • иммунограмма.

Вульгарная пузырчатка, как и другие формы везикулезных дерматозов, характеризуется положительным симптомом Никольского: при трении пораженных слизистых или кожи происходит отшелушивание верхнего слоя клеток вследствие акантолиза. Пемфигоид такой реакции не дает.

Диагностика вирусных и микробных форм подразумевает определение в крови воспалительных сдвигов и антител к возбудителям. Рекомендуется взять анализ крови на стерильность.

Способы терапии

Как лечить пузырчатку? Это зависит от ее этиологии, формы, тяжести протекания и состояния здоровья пациента. Лечение пузырчатки у взрослых должно начинаться незамедлительно, терапия является комплексной, длительной и упорной.

Применяют следующие группы лекарственных препаратов:

  1. Глюкокортикостероидные гормоны. Чаще внутримышечно или внутривенно используют Преднизолон.
  2. Иммуносупрессоры - Метотрексат, Сандиммун.
  3. Антибиотики. При микробной этиологии и вторичном инфицировании.
  4. Препараты кальция, калия, натрия - для профилактики нарушений электролитного баланса.
  5. Анаболические гормоны - для предотвращения нежелательных (катаболических) эффектов глюкокортикоидов.
  6. В тяжелых случаях применяют инфузионную терапию, гемодиализ.

Лечение пузырчатки включает использование местных средств. Назначают Бетаметазон, растворы и мази для профилактики нагноений и ускорения заживления.

Лечение вирусной формы

Эта разновидность дерматоза предполагает сочетание этиологической и симптоматической терапии:

  • противовирусные препараты (Виферон) в виде свечей, таблеток, инъекций;
  • десенсибилизирующие средства при кожном зуде (Супрастин и местно Фенистил-гель);
  • противовоспалительные лекарства при лихорадке и болях (Парацетомол);
  • соблюдение диеты с исключением острых и горячих блюд;
  • полоскание рта растворами анестетиков и антисептиков (Стрепсис-спрей, Хлоргексидин), настоями противовоспалительных трав.

Как вылечить пузырчатку на руках? На фоне системной терапии местно применяют бриллиантовую зелень, антибактериальные и ранозаживляющие мази, примочки с отваром крапивы, соком алоэ.

Осложнения

Пемфигус отличается непредсказуемым течением, часто переходит в хроническую форму, резистентную к терапии. Вульгарная пузырчатка иногда приводит к развитию вторичной инфекции: энцефалит, менингит, пневмония, поражения сердца и суставов. Дерматоз новорожденных опасен вероятностью сепсиса.

Местными осложнениями являются незаживающие нагнаивающиеся эрозии и язвы, хронические инфекции полости рта и верхних дыхательных путей.

Заболевание, протекающее в тяжелой форме, требует применения сильнодействующих лекарств. Из-за необходимости длительной гормонотерапии возникают следующие проблемы:

  • синдром Иценко-Кушинга;
  • сахарный диабет;
  • язвенное поражение желудка и кишечника;
  • артериальная гипертензия;
  • остеопороз;
  • психические расстройства;
  • обострение хронических заболеваний.

Профилактика

Поскольку существуют два механизма развития форм везикулезного дерматоза - аутоиммунный и инфекционный, - рекомендуется придерживаться следующих профилактических мер:

  • исключить физические и нервные перегрузки, избыточную инсоляцию, в том числе посещение солярия;
  • диета должна быть сбалансированной, содержать достаточное количество белков, витаминов и минералов;
  • при контакте с детьми соблюдать все гигиенические правила;
  • если в семье есть больной человек, нужно ограничить его контакты с другими членами семьи, особенно с детьми;
  • приучать ребенка пользоваться только своей посудой, бельем и игрушками.

Пузырчатка у взрослых отличается длительным течением, склонностью к рецидивам, вероятностью серьезных осложнений, вплоть до летального исхода. Поэтому требуется немедленно начать лечение, так как возможно стремительное ухудшение состояния.

После 35 лет у некоторых мужчин и женщин может развиться заболевание с говорящим название пузырчатка. Болезнь поражает кожу или слизистые оболочки человека. Хотя признаков воспаления чаще всего заметить не удается, кожа покрывается крупными пузырями - буллами. Без своевременного лечения они сливаются в более крупные образования, захватывая все большее пространство.

К сожалению, точных причин возникновения болезни пока установить не удалось. Но известно, что пузырчатка - болезнь многоликая. Предполагают, что она может быть связана с вирусной природой или нарушениями водно-солевого обмена, неправильным обменом белка в организме. Некоторые специалисты считают, что это связанное с дефектом клеточных оболочек, поддерживающих контакт между клетками. Вероятно, именно причины возникновения обуславливают протекание симптомы которой могут разными. Они зависят от формы заболевания, его «лица».

Так поражает пузырями здоровую на вид кожу. Прозрачные образования могут быть наполнены желтоватой или кровянистой жидкостью. Когда они лопаются, образуются корочки или язвы. Даже после полного заживления на теле больного долгое время остаются коричневые пятна. Недуг сопровождается сильным жжением и зудом.

Вегетирующая пузырчатка протекает в более тяжелой форме. В процессе этого недуга большие пузыри могут возникать во рту, вокруг пупка, в подмышечных впадинах, на половых органах, в заднем проходе. Появившиеся пузыри очень болезненны, они мешают нормальному функционированию организма, затрудняя глотание, стул, мочеиспускание. После того, как пузыря вскроются, из них выделяется очень много гноя, а на теле остаются обширные, долго заживающие эрозии.

Локализуется на лице, напоминая своей формой бабочку. Пузыри при такой разновидности заболевания появляются не сразу. Сыпь, возникшая на лице, может в течение нескольких месяцев перемещаться на лопатки, живот, другие участки тела, вызывая сильный зуд, шелушение, отеки. Пузыри могут появиться спустя много времени, и тогда форма болезни становится внешне неотличимой от вульгарной пузырчатки.

Листовидная форма заболевания, при которой пузыри вялые, быстро вскрывающиеся, может привести к повышению температуры. Особенность протекания этой формы заключается в том, что изъязвление кожи поражает очень большие участки тела.

У детей самой распространенной формой болезни является вирусная пузырчатка, которой они заражаются в любое время года. Возбудителем является энтеровирус, который очень быстро распространяется при кашле или чихании или контакте с зараженным стулом. Хоть заболевание считается неопасным, оно может вызвать опухоль во рту, на конечностях. Обычно симптомы пропадают через неделю, но, чтобы последствия его не повлияли на общее заболевшего рекомендуется обязательно показать врачу.

Как же лечится пузырчатка? Болезнь требует комплексного подхода. Обычно дерматологи назначают комбинированное лечение гормональными препаратами (чаще всего преднизолом) и наружных мазей, например, бетаметазоном. Кроме этого, рекомендуется принимать цитостатические средства. Обычно заболевание хорошо поддается такому лечению. Однако в наиболее сложных случаях может потребоваться плазмоферез или процедуры, очищающие кровь. Дерматологи рекомендуют заболевшим придерживаться диеты, исключающей любую пищу, обладающую раздражающими эффектами.

Насколько опасна пузырчатка? Болезнь, которая диагностирована очень поздно, может перейти в затяжную стадию, при которой будет поражена большая часть тела пациента. Иногда случаются летальные исходы.