Альбинизм – одно из самых менее изученных явлений на планете. О людях-альбиносах ходит множество мифов. Так, во многих странах «чёрного» континента альбиносов считают проклятыми и уверены, что части тех этих людей являются мощнейшими талисманами. Но на самом деле альбиносы практически ничем не отличаются от других людей. Единственное отличие - отсутствие пигментации, которое может вызывать ряд побочных симптомов – проблемы со зрением, болезненная восприимчивость к солнечным лучам. В нашем обзоре любопытные факт о людях с невероятно белым цветом кожи и волос.
1. Альбинизм - врожденное заболевание
Альбинизм является врожденным (существующим в момент рождения или возникающим до рождения) заболеванием, вызванным сокращением уровня или полным отсутствием меланина. Этот пигмент отвечает за цвет кожи, глаз и волос человека. Альбинизм иногда называют гипопигментацией.
2. Люди с альбинизмом
Люди с альбинизмом могут прожить долгую, здоровую жизнь так же, как и все остальные. Самая большая опасность для них исходит от рака кожи, который развивается более легко при незащищенном пребывании на солнце.
3. Розовые или красные
Хотя обычно думают, что люди с альбинизмом имеют розовые или красные глаза, цвет их радужки варьирует от светло-серого до синего (самый распространенный) и даже коричневого. Красноватый цвет происходит от света, отраженного от задней части глаза, таким же образом, как на фотографиях у людей иногда получаются красные глаза из-за вспышки.
4. Нистагм и светобоязнь
Люди с альбинизмом часто страдают одним или несколькими заболеваниями глаз. К наиболее распространенным относятся близорукость, непроизвольные движения глаз (нистагм), и чувствительность к свету (светобоязнь).
5. "Моби Дик"
Знаменитая книга Германа Мелвилла "Моби Дик" основан на реальном ките-альбиносе, известном, как "Мокко Дик". "Белый кит Тихого океана" был кашалотом, который жил вблизи острова Мокко у южной части Чили. Он сумел пережить бесчисленные атаки китобоев и всегда яростно нападал в ответ, если на него начинали охотиться китобои.
6. "Неисправные" гены
Причиной альбинизм является расстройство на клеточном уровне. "Неисправные" гены не производят меланин.
7. Альбинизм не редкость
Хотя это расстройство встречается в приблизительно раз на 20 000 человек в Соединенных Штатах, его распространенность выше в других частях мира. К примеру, в некоторых частях Африки на каждые 3 000 человек встречается 1 альбинос.
8. Витамин D
Люди с альбинизм синтезируют витамин D в пять раз быстрее, чем люди с темной кожей. Поскольку витамин D образуется, когда ультрафиолет типа "B"проникает в кожу, отсутствие пигментации означает, что свет может более легко проникнуть в кожу.
9. Альбинизм не требует лечения
Общеизвестно, что альбинизм не требует лечения. Однако, в специализированном лечении нуждаются болезни кожи и глаз, которые сопровождают альбинизм.
10. Различные типы альбинизма
Существует много различных типов альбинизма. Глазокожный альбинизм является наиболее распространенным и наиболее тяжелым. Его отличительным признаком являются волосы и кожа человека, которые остаются бледно-белого цвета на протяжении всей его жизни.
11. Альбинизм может пройти
Некоторые дети, рожденные с менее тяжелыми формами альбинизма рождаются с белыми волосами и кожей. Однако, по мере взросления, их кожа и волосы слегка темнеют.
12. Эритризм, ксантизм, витилиго
Помимо альбинизма, существуют различные другие нарушения пигментации. К наиболее распространенным относятся эритризм (чрезмерная красная пигментация), ксантизм (желтая пигментация) и витилиго (потеря пигментации в виде пятен на коже).
13. Один из 17 000
Учеными было установлено, что один из 17 000 человек имеет какую-либо форму гена альбинизма. Хотя это влияет на оба пола одинаково, у мужчин чаще встречается глазной альбинизм: отсутствие пигмента в глазах.
14. Преследования людей-альбиносов
Люди-альбиносы веками подвергались преследованиям и издевательствам во всем мире. Некоторые из таких преследований происходят из убеждения, что альбиносы прокляты или их части тела обладают магической силой, которую могут использовать знахари.
15. Животные-альбиносы - не редкость
Альбинизм также может быть у любого позвоночного в животном мире. На самом деле, животные-альбиносы - это не такая уже и редкость.
16. Символ власти и удачи
В некоторых культурах животные-альбиносы высоко ценятся. Коренные американцы, к примеру, считают белых бизонов символами власти и удачи. Также они охраняют этих животных.
17. Каждый семидесятый
Примерно каждый семидесятый человек имеет один ген альбинизма. Если оба родителя имеют ген альбинизма, существует 25% вероятность того, что ребенок родится с расстройством.
18. Один "нормальный" ген
Чтобы родиться с альбинизм, ребенок должен иметь "дефектные" гены от обоих своих родителей. Если ребенок наследует один нормальный ген и один ген альбинизма, "нормальный" ген будет вырабатывать достаточно меланина.
19. Синдром Германского-Пудлака
Один из самых тяжелых видов альбинизма известен как синдром Германского-Пудлака. Люди с этим изменением склонны к кровотечениям, кровоподтекам и болезням легких.
20. Витилиго
Существует связанное с альбинизмом нарушение пигментации кожи, которое называется витилиго. Во время его лишь некоторые участки кожи теряют пигменты. Среди известных людей витилиго было у покойного Майкла Джексона и у канадской модели Винни Харлоу.
21. Альбинизм наиболее распространен в Африке
Альбинизм является наиболее распространенным заболеванием в странах Африки к югу от Сахары. Некоторые эволюционные биологи утверждают, что, когда люди преодолели ступень эволюции от примата к гоминиду и потеряли большую часть волос, кожа под более несуществующими волосами была бледной. Люди, которые вырабатывали больше меланина (и, таким образом, имели темную кожу), как полагают, имели эволюционное преимущество.
22. Тест на меланин
Ученые могут проверить, имеет ли один из родителей ген альбинизма. Производится это путем тестирования способности волосяного фолликула производить меланин.
23. "Духи колонистов"
В Восточной Африке (особенно в Танзании) живет самое большое число людей в мире, страдающих альбинизмом. Необразованные люди в данной местности считают, что мать ребенка- альбиноса изменила мужу с белым мужчиной или что подобные дети являются вселившимися в малышей духами бывших европейских колонистов.
24. Алибинизм неизлечим
В настоящее время алибинизм неизлечим. Не существует ни одного препарата, который может заставить организм вырабатывать меланин и уменьшить симптомы альбинизма.
25. Оставим предрассудки средневековью
Подводя итог, альбинизм является генетическим, а не инфекционным заболеванием. Оставим предрассудки средневековью.
Впрочем, с предрассудками расстаться человечеству не так просто. Чтобы в этом убедиться достаточно узнать про .
Как у нас, в семье здоровых супругов родился ребенок альбинос, для меня было загадкой. Да, у меня родилась чудная, белокурая восьмимесячная девчушка весом в 3 кг. Её альбинизм врачи признают в 3,5 месяца, а пока в родильном зале персонал утверждает: деток с такими волосами не встречали. Расспрашивают, в кого дочурка блондинка, не обесцвечивала ли я, будучи беременной, волосы. На тот момент я не знала как определить, что ребенок альбинос, не догадывалась — это генетическая мутация с подвидами.
Как определить ребенка альбиноса
Первое, что насторожило — блуждающие вправо-влево глазки. С вопросами я отправилась в детское отделение.
— Мамочка, что паникуете? Глазки бегают? Радуйтесь, смышленая девчушка — все разглядывает уже.
В 2 месяца Анечка весила 6 кг – молока хватало, но появились тревожные симптомы: на хлопок, звук колокольчика дочь не поворачивала голову, практически не улыбалась, когда к ней подходили. Начиная с первого дня, и до 2 месяцев моя крошка либо спала, либо громко плакала. Данный факт заставил нести крошечный сверток к невропатологу.
Диагноз: мышечный тонус, плавающие движения глазных яблок, ниже вывод: «Аномалия головного мозга, аномалия развития зрения». Сделав запись, равнодушным, спокойным голосом, глядя в карточку, медик изрекла: «8 месячный ребенок, что вы хотите: за предметами не следит, на звуки не реагирует. Глазные нервы недоразвились, может у неё и мозг недоразвит» — и дала направление на узи мозга, пока родничок не затянулся. Узи обнаружило кальцификаты в районе зрительных бугров, но провоцировать блуждание зрачков они не могли.
Когда дочурке будут пророчить слепоту, специализированный интернат, этот врач выдаст еще одну фразу:
«Никаких специализированных интернатов? А вы уверены, что потянете такого ребенка, может лучше отказаться?»
С намеком — в доме малютки ему подберут родителей, у которых хватит средств поставить сложного малыша на ноги, а у меня уже двое здоровых деток.
Знать бы тогда как определить, что ребенок альбинос, понять, что моя крошка не такая, как все изначально, на генетическом уровне. Не было бы поездок по платным врачам, которые сходились в одном — частичная атрофия зрительных нервов. Окулисты видели следствие, но не различали источник этих проблем. Каждый из них давал направление на анализы, исходя из своих предположений: глазное давление, почечное. Крохотному ребенку за пару недель сделали узи всех внутренних органов в поисках отклонений. Всё было в норме. Зато благодаря стараниям терапевта, которой Анечка всегда казалась бледной, я твердо знала, что гемоглобин у ребенка был стабильно выше нормы.
Признаки ребенка альбиноса
Тихо подкрадывалось отчаяние. Все изменила встреча с заведующей детским глазным отделением. К ней мы попали в 2,5 месяца. Пока медсестра звенела погремушками, пританцовывала и агукала, врач сосредоточенно больше получаса со всех ракурсов осматривала глазное дно Анечки. В карточке сделала запись:
«Нистагм, сетчатка истончена»,
а ниже д/з:
«врожденная гипоплазия сетчатки и зрительного нерва обоих глаз? (под вопросом). Астигматизм обеих глаз?»
Написанные диагнозы мне не говорили ровным счетом ничего. Понять хоть что-то помогли медицинские статьи, форумы. Наткнувшись на фото альбиносов, мгновенно сделала вывод — мой ребенок альбинос, признаки были явные. Подозрениями я поделилась с окулистом, потом с неврологом, и в 3,5 месяца в карточке появился дополнительный диагноз — альбинизм. Существуют специальные анализы для подтверждения диагноза, но они нужны в случае, если зрение слабое или отсутствует, и малышу оформляют инвалидность.
Определение альбинизма:
Альбинизм — отсутствие пигмента (причем врожденное) в кожных покровах и радужной оболочке глаза. Выработка пигмента ферментом тирозиназой заблокирована в организме – не происходит синтезирования меланина. Ситуация, когда в семье здоровых супругов родился ребенок альбинос — не редкость. По статистике среди европейцев на 20000 человек приходится всего 1 альбинос. Красные глаза у альбиносов — самое частое заблуждение, навеянное страхом нового, необычного и фантастическими триллерами. С учетом, что заболевание — следствие генетических мутаций (по подвидам), различают 10 видов альбинизма.
Наиболее распространены 2 подвида:
- Кожно — глазной (ГКА) характеризуется отсутствием (полным или частичным) мелатонина в кожных тканях, волосяном покрове, зрительном нерве. Он тоже делится на подвиды,
- Глазной (ГА) характеризуется только изменениями в зрительной системе. Цвет кожи и волос имеют традиционную для региона окраску.
Как определить, что ребенок альбинос:
- Волосы словно седые,
- Ресницы и брови обесцвечены,
- Очень светлая, словно алебастровая кожа,
- Околососковые диски едва отличаются от общего цвета кожи,
- Альбинизм часто сопровождают проблемы со зрением.
Что делать, если в семье здоровых супругов родился ребенок альбинос
Каждая мама, столкнувшись с подобными проблемами, думает: «За что мне такое?» Когда я очередной раз ревела, представляя всё в мрачном свете, пришел ответ: «Тебе доверили, потому что именно ты сможешь». И наступило успокоение, пришла уверенность: все будет хорошо с Анечкой, я справлюсь. Назначив лечение для улучшения мозгового кровообращения, врач-окулист устно посоветовала кормить грудью как можно дольше, аргументировав тем, что мой организм нормально производит мелатонин, дочурка с молоком получит нужные вещества.
Никогда не отчаивайтесь, не ставьте крест на ребенке, до 3 лет идет активное развитие зрения. Ищите нетрадиционные методики, поднимите всю имеющуюся по теме литературу. Моя Анечка яркий пример – пусть и с нистагмом, но она ходит в обычный садик, полноценно играет с детками, вопреки страшным прогнозам медиков о частичной слепоте.
Случается, что на свет появляется малыш с очень необычной внешностью. Его светлые волосы, кожа и глаза приковывают внимание окружающих, вызывают множество вопросов. Хотя в современном мире практически каждый слышал о таком явлении, как альбинизм, вокруг недуга остаётся много мифов и необоснованных предрассудков. Родителям «особых» малышей нужно знать, к каким проявлениям, помимо внешних, приводит это заболевание, и как предупредить развитие опасных осложнений болезни.
Врач-педиатр, неонатолог
Понятие альбинизм объединяет в себя группу наследственных патологий, при которых наблюдается недостаток или отсутствие пигмента меланина в коже, волосах, радужной оболочке глаза.
По статистике среди европейцев недуг находится у одного малыша из 37000 новорождённых, среди представителей негроидной расы этот показатель достигает 1:3000. В целом мировые данные по частоте заболевания варьируют от 1:10000 до 1:200000. Но самый высокий показатель встречаемости альбинизма обнаружен среди американских индейцев.
Индейцы куна – коренные жители побережья Панамы, их численность не превышает 50000 человек. Племя до сих пор сохранило старые традиции и культуру, и живёт практически изолированно от всего мира. Каждый 150-й представитель народности болен альбинизмом, что подтверждает наследственный механизм передачи недуга.
Понятие «альбинос» произошло от латинского слова albus, что означает «белый». Впервые термин ввёл филлипинский поэт Франсиско Балтасар, назвав таким образом «белых» африканцев. Литератор ошибочно считал, что необычный цвет кожи этих людей объясняется браком с европейцами.
Упоминания о загадочных людях можно найти в истории практически каждой страны, но отношение к ним сильно отличалось. Непонимание проблемы вело к различной реакции населения на альбиносов, начиная от поклонения и приписывания магических свойств до полного неприятия, демонстрирования патологии в передвижных цирках.
В африканских странах жизнь людей с наследственным синдромом остаётся тяжёлой и по сей день. Некоторые племена считают рождение альбиноса проклятием, другие приписывают магические, целебные свойства его плоти, потому нередко убивают ни в чём не повинных людей.
В современном мире к альбиносам проявляется больше лояльности. С развитием телевидения проблемы людей с необычными чертами внешности стали общеизвестными. Среди альбиносов много знаменитых и талантливых людей: актёров, певцов, моделей (Деннис Херли, Шон Росс, Конни Чиу, Диандра Форрест).
Почему возникает заболевание?
Недуг относится к наследственным с аутосомно-рецессивным механизмом передачи. Хотя заболевание встречается редко, ген альбинизма находится у каждого 70-го жителя планеты, но никаких внешних проявлений не вызывает. В ситуациях, когда оба родителя имеют эту особенность, сочетание их генетической информации может привести к рождению малыша с альбинизмом. Развитие болезни не связано с полом ребёнка, недуг одинаково часто встречается у мальчиков и девочек.
Само название «меланин» произошло от греческого слова melanos, что означает чёрный. Это вещество способно придавать тёмный цвет тканям живого организма, но на этом его свойства не заканчиваются. Благодаря наличию пигмента осуществляются защитная функция, меланин является своего рода протектором, оберегает ткани от вредного воздействия ультрафиолетовых лучей, канцерогенных и мутагенных факторов.
Наследственный дефект приводит к нарушению обмена аминокислоты тирозина, которая участвует в образовании и отложении пигмента меланина. Патологические изменения могут находиться в разных хромосомах и быть различной выраженности, поэтому проявления альбинизма несколько отличаются. Эта особенность положена в основу классификации заболевания.
Классификация и особенности проявлений альбинизма
Глазокожный альбинизм (ГКА) 1-го типа
Это расстройство связано с мутацией гена тирозиназы в 11 хромосоме и приводит либо к снижению образования, либо к полному отсутствию тирозина (аминокислоты необходимой для синтеза пигмента меланина). В зависимости от выраженности дефекта ГКА разделяют на:
Это самая тяжёлая форма ГКА, которая обусловлена абсолютной неактивностью фермента тирозиназы, что приводит к полному отсутствию пигмента меланина. Признаки этой формы можно обнаружить сразу после рождения малыша, крохи появляются на свет с белыми волосами и кожей, светло-голубой радужной оболочкой. Характерный внешний вид даёт возможность сразу заподозрить наследственный недуг у младенца.
По мере взросления малыша характерные признаки недуга не меняются. Ребёнок не способен загорать, нежная кожа очень подвержена ожогам в связи с полным отсутствием меланина. Очень высоки риски развития рака кожи, поэтому ребятам следует избегать нахождения на солнце, пользоваться специальными, защищающими средствами.
На коже людей с данной формой заболевания отсутствуют родинки, участки пигментации, но возможно появление беспигментных невусов, выглядящих, как ассиметричное светлое пятно с чёткими краями.
Радужная оболочка глаза младенца обычно очень светлого, голубого цвета, но при ярком освещении может казаться красным. Это объясняется просвечиванием кровеносных сосудов глазного дна через прозрачные среды глаза.
Нередко у малыша имеются такие проблемы со зрением, астигматизм, косоглазие, нистагм, которые появляются сразу после рождения или в течение жизни. А явления светобоязни очень характерны именно для данной формы заболевания.
Недостаток меланина проявляется нарушением зрительной функции, причём имеется зависимость концентрации пигмента и остротой зрения. При полном отсутствии меланина, выраженность зрительных патологий максимальная.
Фермент тирозиназа функционирует в организме больного ребёнка, но активность его снижена, поэтому небольшое количество меланина образуется у малыша. В зависимости от выраженности генного дефекта, меняется и концентрация вырабатываемого пигмента. Проявления недуга варьируют, а кожные покровы могут иметь различную окраску, начиная от почти нормального цвета кожи, заканчивая незаметной пигментацией.
Малыши рождаются без признаков наличия меланина в тканях, но со временем происходит некоторое потемнение кожных покровов, появление пигментых и беспигментных невусов. Изменения в коже часто происходят под воздействием солнечного света, появляются признаки загара, но риск развития онкологических заболеваний кожи остаётся высоким.
Волосы малышей со временем приобретают желтоватый цвет, а на радужной оболочке появляются участки коричневой пигментации. Поражение органов зрения также присутствует у детей с этой формой заболевания.
Температуро-чувствительный тип
Данная форма заболевания относится к разновидности 1В типа, при которой активность тирозиназы изменена. Фермент приобретает температурную чувствительность и начинает активно работать в участках тела с меньшей температурой. Пациенты с данной формой заболевания рождаются с белой кожей, отсутствием пигментации в радужной оболочке глаза и волосах.
Со временем появляются признаки потемнения волосяных покровов на руках и ногах, но в подмышечных впадинах и на голове они остаются светлыми. В связи с более высокой температурой глазных яблок, по сравнению с кожными покровами, у детей с этим типом заболевания значительно выражены патологии органов зрения.
Глазокожный альбинизм 2-го типа
Эта разновидность заболевания является самой распространённой во всём мире. В отличии от 1 типа ГКА, мутация располагается в 15-й хромосоме, а вызванный дефект не нарушает активности тирозиназы. Развитие альбинизма при 2 типе ГКА обусловлено патологией Р-белка, нарушением транспорта тирозина.
В случае развития ГКА 2 типа малыши европейской расы появляются на свет с типичными для альбиносов внешними признаками – белой кожей, волосами, светло-голубой радужной оболочкой. Поэтому иногда бывает сложно отличить, к какому именно типу заболевания относится патология у ребёнка. С возрастом происходит некоторое потемнение волос, меняется цвет глаз. Кожа, обычно, остаётся белой не способной к загару, но под действием солнечных лучей на ней появляются пигментные пятна, веснушки.
Проявления ГКА 2 типа у представителей негроидной расы отличается. Эти дети рождаются с желтоватыми волосами, бледной кожей и голубой радужной оболочкой. Со временем происходит накопление меланина, образование невусов, пигментных пятен.
Случается, что альбинизм сочетается с другими наследственными заболеваниями, например, с синдромами Прадера-Вилли, Ангельмана, Каллмана и другими. В таких случаях на первый план выходят признаки заболеваний различных органов, а недостаток меланина является сопутствующей патологией.
Глазокожный альбинизм 3-го типа
В данном случае мутация развивается в гене TRP-1, которая встречается только у африканских пациентов. Организм больного малыша способен продуцировать коричневый, а не чёрный пигмент меланин, поэтому недуг ещё называется «рыжий» или «красный» ГКА. При этом цвет кожи и волос альбиноса остаётся коричневым на всю жизнь, а поражения зрительной функции выражены умеренно.
Глазной альбинизм, связанный с мутацией в Х-хромосоме
Иногда проявления недостатка пигмента обнаруживаются преимущественно в органе зрения, так происходит при глазных типах альбинизма. Мутация гена GPR143, расположенного в Х-хромосоме, приводит к нарушению зрительных функций, ошибкам рефракции, косоглазию, нистагму, прозрачности радужной оболочки.
При этом кожа пациента практически не изменена, возможно некоторое побледнение в сравнении с цветом кожных покровов у сверстников.
Поскольку мутация связана с Х-хромосомой, проявляется недуг только у мальчиков. Девочки являются бессимптомными носителями этой мутации, и имеют лишь небольшие отклонения в виде повышенной прозрачности радужной оболочки и пятен на глазном дне.
Аутосомно-рецессивный глазной альбинизм (АРГА)
Проявления этого недуга одинаково часто встречаются у мальчиков и у девочек, а в клинической картине превалируют глазные проявления. Однако в настоящее время АРГА не удалось связать с какой-то определённой мутацией, у разных пациентов обнаруживаются различные дефекты хромосом. Существует теория, что данное заболевание является глазной формой ГКА 1 и 2 типов.
Не всегда нарушение пигментации распространено равномерно по всему телу. Иногда у детей встречается частичный альбинизм («пиебалдизм»). Эта разновидность патологии проявляется уже при рождении, у малыша обнаруживаются депигментированные участки на коже туловища и конечностей, белые пряди волос. Недуг наследуется по аутосомно-доминантному типу от родителей и обычно не приносит проблем со здоровьем, поражений внутренних органов.
Первые признаки заболевания можно обнаружить уже после рождения малыша, поскольку внешность таких детей имеет характерные черты. Чтобы уточнить диагноз врач проводит опрос родителей маленького пациента с целью обнаружения наследственных факторов риска развития альбинизма.
Консультации офтальмологом, дерматологом и генетиком дают основания для постановки предварительного диагноза, определения типа альбинизма. Точно установить патологию можно с помощью генетических диагностических тестов, исследования ДНК.
Определение тирозинарной активности в тканях – эффективный метод выявления типа альбинизма и прогноза заболевания, но применение его ограничено в связи с высокой стоимостью исследования.
Лечение и прогноз альбинизма
Специфического лечения заболевания не существует, родителям особых детей стоит принять эту особенность ребёнка и помочь ему предотвратить осложнения заболевания. Недостаточное количество меланина в тканях делает ребёнка слишком восприимчивым к солнечным лучам, увеличивает риск развития рака кожи и отслойки сетчатки.
Для этого заболевания очень характерна светобоязнь, поэтому малышам требуются специальные солнцезащитные очки высокого качества. Перед выходом на улицу ребёнку нужно обязательно использовать солнцезащитные средства для кожи, одевать головные уборы.
Малыш должен состоять на учёте у офтальмолога, дерматолога, регулярно проходить осмотры и выполнять все врачебные рекомендации. Нередко ребятам требуется коррекция зрения с помощью специальных очков и контактных линз. При соблюдении этих правил пациент с наследственной болезнью проживает долгую и полноценную жизнь.
Самой неподходящим местом для жизни альбиносов считаются африканские страны. Палящее солнце и отсутствие квалифицированной медицинской помощи приводит к потере зрения и развитию рака кожи у 70% больных людей.
Мифы об альбинизме
Необычная болезнь имеет долгую историю. Хотя осведомлённость людей об этом заболевании растёт, сохраняются неверные стереотипы об этом недуге.
1. У всех альбиносов красные глаза.
Некоторые родители считают, что для постановки диагноза альбинизм обязательно должен присутствовать красный оттенок глаз у малыша. Но это заблуждение, цвет радужной оболочки может быть различным: от светло-голубого до серого и даже фиолетового. Этот признак зависит от формы заболевания. Красный оттенок глаза приобретают при определённом освещении, когда через прозрачные среды становятся видны сосуды глазного дна.
2. У альбиносов нет меланина, они не могут загорать.
В некоторых случаях в тканях особенных детей имеется небольшое количество меланина и загар может проявиться при воздействии ультрафиолетовых лучей. Но такие эксперименты опасны для здоровья крохи, ведь риск развития рака кожи остаётся высоким в любом случае. Больному ребёнку приходится постоянно использовать специальные солнцезащитные средства.
3. Белые волосы – неизменный признак альбинизма.
Цвет волос детей с наследственной патологией может быть разным: белым, соломенно-жёлтым, светло-коричневым. Нередко с ростом малыша меняются внешние проявления, происходит умеренная пигментация тканей.
Но всё же дети с альбинизмом заметно отличаются по внешнему виду от своих сверстников.
4. Все альбиносы со временем станут слепыми.
Хотя патология органов зрения очень характерна для этого генетического заболевания, офтальмологические проблемы редко приводят к слепоте. Действительно, дети с альбинизмом практически всегда нуждаются в коррекции зрения с помощью очков и контактных линз, но при соблюдении необходимых мер, зрительная функция не будет потеряна.
5. Малыши с наследственной болезнью отстают в развитии.
Недостаток или отсутствие меланина никак не отражается на умственном развитии малыша. Иногда наблюдается сочетание альбинизма с другими генетическими синдромами, которые сопровождаются поражением внутренних органов, снижением интеллектуального и психического развития.
Но патология синтеза меланина в таких случаях второстепенна.
6. Альбиносы не видят в темноте.
В связи с недостатком защитного пигмента в радужной оболочке альбиносом тяжело находиться на улице, у них возникает светобоязнь. В затемнённых помещениях или в пасмурную погоду ребятам легче рассматривать окружающий мир. Но не стоит забывать, что особые дети практически всегда страдают нарушениями зрения, проявления которых не зависят от освещённости помещения.
За свои двадцать лет минчанка Алина Юркевич давно привыкла к повышенному вниманию к собственной персоне. Своей по-настоящему «снежной» красотой эта девушка выделяется среди прохожих, словно луна на фоне ночного неба. Все дело в том, что Алина родилась альбиносом: у нее абсолютно белые волосы, брови и ресницы, а на коже отсутствует пигмент. Принято считать, что это следствие специфической генной мутации.
Сказать, что альбиносов - мало, значит, ничего не сказать. По данным статистики, в Европе на двадцать тысяч человек приходится всего один альбинос. И если говорить о животном мире, то зверек, родившийся нехарактерно белоснежным, практически всегда обречен на гибель, поскольку его либо отвергают сородичи, либо он быстро становится добычей хищников (уж больно бросается в глаза, куда бы ни укрылся). Каково же быть альбиносом в мире людей и как не чувствовать себя той самой пресловутой «белой вороной», - в интервью с Алиной.
- Алина, как отреагировали ваши родные на появление в семье маленького альбиносика?
А никто и не знал, что у меня альбинизм. Да, я родилась беленькой, но у меня и папа в детстве был светлый, поэтому особых удивлений у родителей не было. Но уже ближе к моим шести месяцам мама заметила, что моя кожа не загорает, а розовеет. И поскольку наш педиатр не сталкивался до меня с альбинизмом, в том, что же это такое, разбирались всей поликлиникой.
Конечно, я часто слышала возгласы знакомых моих родителей: «И в кого это она у вас такая беленькая?» А когда незнакомые люди видели меня в детстве с мамой (крашеной блондинкой), к ней даже подходили с нравоучениями: «Ну и мамаша, покрасила ребенку волосы под себя, вообще с ума посходили!..» Первое время мама еще как-то реагировала на такие высказывания, но позже поняла - бесполезно…
Я достаточно сильный человек. Причем с малых лет. Люди это чувствуют и не хотят вступать со мной в конфликты. В основном именно я была во всех компаниях лидером, авторитетом, поэтому со мной больше хотели дружить, чем наоборот. Но бывали и исключения. Однако максимум, на что они были способны, так это обозвать меня «смертью» за бледность. Но тут же получали отпор от моих друзей или сестры. Мне самой за себя даже заступаться не приходилось.
Мои родители, конечно, переживали, что из-за внешних особенностей сверстники будут унижать меня, но при этом не уставали повторять мне: «Ты уникальна!» Это и позволило мне не приобрести себе массу комплексов и быть уверенной в себе.
- Но прозвища же вам наверняка давали?
О, да. Поскольку в детстве я очень любила отдыхать в лагерях, то, естественно, приобрела там массу разнообразных прозвищ. Чаще всего звали Белоснежкой, Беляночкой, сравнивали с бело-розовым зефиром.
- Чем жизнь альбиноса отличается от остальных людей?
Отличия, несомненно, есть. К примеру, из-за того, что у нас на коже отсутствует пигмент, нам нельзя загорать - нужно все время пользоваться кремом от загара. Летом у меня может уходить минимум три тюбика. Причем альбиносу требуется защита SPF 90, а в нашей стране больше 50 не найти… Те, что пробовала заказывать с китайских сайтов, не помогают. Так что приходится пользоваться тем что есть.
Но я не унываю. И даже на море умудряюсь ездить. Правда, поверх купальника надеваю майку и не загораю, конечно же.
Кроме всего прочего, все альбиносы рождаются с плохим зрением. Это не обошло стороной и меня. В детстве я ходила в специальный садик для ребят с нарушениями зрения, а потом - в спецшколу.
- Минусы вы перечислили. А плюсы у альбинизма есть? Чем-то в жизни он вам помогает?
Мне кажется, что после оскорблений (пусть и редких) в твой адрес ты начинаешь анализировать людей: их поведение, манеры общения, воспитание. И, соответственно, лучше их понимаешь. Это делает меня сильнее и мудрее, я бы сказала. Это один из плюсов. Конечно, есть и другие. Моя необычная внешность привлекает внимание, особенно фотографов, что дает возможность начать карьеру в модельной сфере.
У меня уже было несколько десятков фотосессий в различных образах. Чаще всего образы яркие, я выступаю своего рода холстом для визажистов. Но и естественные образы также были. Одна из самых популярных моих фотосессий - с афроамериканцем по имени Феми. Часто встречаю перепост этих фото в различных пабликах соцсетей.
- Удается ли вам зарабатывать в качестве модели или все съемки на условиях TFP?
Обычно я соглашаюсь на любых условиях, если портфолио фотографа мне нравится. И так как предложений очень много, считаю, что карьеру фотомодели можно сделать, безусловно. Правда, в нашей стране до сих пор приняты стереотипные параметры красоты: рост от 175 см, размер одежды - S… И я не совсем подхожу под белорусские стандарты. Но мне уже поступали предложения о работе от зарубежных модельных агентств: страны с развитой индустрией моды не ставят рамок женской красоте. Так что, вполне возможно, в будущем я перееду в другую страну на заработки.
Единственное, чего не приемлю, это когда предлагают съемки ню. От таких всегда категорически отказываюсь. Как и от всех предложений о «перевоплощениях», когда предлагают «полностью изменить мой образ», а именно - постричь, покрасить и так далее. Мне это неинтересно, в отличие от многих других съемок, в которых я соглашаюсь участвовать.
Вот буквально на днях был очень интересный фотосет: фотограф помимо меня нашел еще двух альбиносов и снимал нас всех вместе. Было очень весело, и, думаю, фото получатся отличные. Правда, пока что они в обработке.
- А чем вы еще занимаетесь в жизни, помимо участия в фотосъемках?
Этим летом я окончила Минский государственный колледж искусств по специальности «вокальные и теоретические дисциплины». И в данный момент ищу работу, чтобы уже с сентября начать учить детей музыке. В свободное время я с увлечением веду канал на youtube «Альбиносик », в котором рассказываю о себе и своей жизни, об альбинизме, учебе, фотосессиях. А еще я пишу музыку, играю в волейбол, люблю кататься на коньках и роликах.
- Как люди обычно реагируют на вашу внешность? И встречались ли вам такие же альбиносы, как вы?
За все свои 20 лет я общалась лично примерно с десятью альбиносами. По переписке, разумеется, больше.
Что касается реакции людей, то бывало всякое. Иногда фотографируются со мной, иногда просто берут за руку и загадывают желание. Некоторые парикмахеры берут в руки волосы и пытаются узнать фирму и тон краски, не могут поверить, что мой цвет волос - натуральный…
А если говорить об отношениях с противоположным полом, то от недостатка мужского внимания я никогда не страдала и на дискотеках стенку не подпирала. Всю жизнь, начиная с садика, у меня были поклонники, и по сей день их немало. Общеизвестно, что многим мужчинам нравятся блондинки, хотя, скорее всего, дело не только во внешности. Я очень избирательна в том, что касается парней, поэтому заинтересовать меня сложно, но можно. И в данный момент я счастлива в отношениях.
- Вам никогда не хотелось что-то поменять в своей внешности, подогнать ее под стандарт?
Максимум, что я когда-либо предпринимала в этом направлении, - это долговременная покраска бровей и ресниц. Но в данный момент я этим не занимаюсь, так как часто участвую в фотосессиях, а фотографам неинтересны мои покрашенные ресницы, их привлекает естественная красота. Да и с цветом волос, считаю, мне очень повезло. Не каждая краска даст такой тон - многие о таком только мечтают.
- Что самое интересное вам известно об альбиносах?
Ну, как я читала, Ной был альбиносом - это однозначно мне льстит… Чтобы родился альбинос, оба родителя должны быть носителями гена альбинизма. Но обычно альбиносы рождаются не чаще чем раз в шесть поколений. И еще знаю, что у всех моих знакомых альбиносов рождаются здоровые дети с хорошим зрением.
А еще издавна считается, что если взять альбиноса за руку и загадать что-нибудь, то это обязательно сбудется. Так что, если у вас вдруг родился альбинос - знайте, что это такой своеобразный генератор исполнения желаний! Любите своего маленького уникального человечка. Растите из него сильную личность, и спустя годы он будет благодарен вам так же, как я благодарна сейчас своей
Когда-то давно, в эпоху средневековья, в Европе убивали из-за внешности. Слишком полные, слишком красивые или наделённые каким-нибудь уродством женщины считались ведьмами. Правда, убивали их по всем правилам инквизиторского судопроизводства.Сначала пытали и допрашивали, а потом уже сжигали согласно официальному приговору. А вот в чёрной-чёрной Африке творятся чёрные дела по отношению к «белым неграм» и по сей день. Причём там безжалостно уничтожают людей-альбиносов не по обвинению в колдовстве, а как раз в угоду колдунам.
Слово «альбинос» произошло от латинского «albeus», что в переводе означает «белый». Альбиносы среди других людей действительно выглядят «белыми воронами». Особенно в Африке. Но это не из-за того, что они отмечены Богом или Дьяволом, а из-за особенностей организма. Причина альбинизма заключается в том, что в организме не вырабатываются пигменты, известные как меланины (от греческого «melanos» - «чёрный»). Бедняги и так страдают от этого. Меланины считаются защитными пигментами, из-за их отсутствия солнце безжалостно обжигает кожу альбиносов, вызывая в ней различные заболевания, вплоть до рака кожи.
Но даже палящее солнце в жаркой Африке не так страшно альбиносам, как колдуны. Последние почему-то уверовали, что снадобья, приготовленные с частями тела альбиносов, приносят людям богатство и удачу. А амулеты из их тел способны приносить достаток в дом, помочь в успешной охоте, добиться расположения женщины, а также защищают живых от козней мёртвых и разной нечистой силы.
Считается, что если вплести в рыбацкие сети рыжие волосы альбиноса, то их золотистый блеск будет приманивать рыбу и даже позволит поймать «золотую рыбку». Не волшебную, исполняющую желания, а обычную с виду, но с брюхом, набитым золотом. Пепел сожжённых тел альбиносов используется для некоего «шахтёрского коктейля». Считается, что если им окропить землю, то золото само начнёт выходить на поверхность и укажет золотоносную жилу. Особо ценятся колдунами руки и ноги альбиносов. По африканским поверьям, снадобье, приготовленное из ног, рук, волос и крови альбиноса помогает человеку быстро разбогатеть. Кроме того, кровь альбиносов используется колдунами в магических ритуалах. Считается, что она увеличивает силу заклинаний. Но самый большой спрос на половые органы альбиносов. Бытует мнение, что изготовленные из них амулеты способны излечивать любую болезнь.
Сами колдуны на альбиносов не охотятся, но охотно платят за добычу, принесённую другими. Говорят, что в Танзании только за одну руку альбиноса можно выручить 2 миллиона местных шиллингов, т.е. около 1,2 тыс. долларов. При том что средняя годовая зарплата в этой стране порядка 800 долларов, это сумасшедшие деньги. А кроме материальной выгоды для охотников существует и идеологическая завлекаловка. Колдуны насаждают в обществе идею, что человек, умертвивший альбиноса, приобретает особую силу, подпитываемую из потустороннего мира. Вот и убивают альбиносов охотники за деньгами и сверхъестественной силой просто безжалостно. Особенно в Танзании. На 50-летнего альбиноса Ньерере Рутахиро там напали четверо мужчин с мачете в руках, которые с криками: «Нам нужны твои ноги! За них заплатила колдунья!» отрубили ему конечности. Могилу Рутахиро залили бетоном, чтобы сохранить в неприкосновенности хотя бы его останки.
В западной Танзании в мае 2008 года двое мужчин с длинными ножами ворвались в хижину, где обедала семья Макой, отрезали ноги выше колен у 17-летней альбиноски Вумилии и унесли их. А девушка в страшных муках скончалась от потери крови.
В Бурунди неизвестные выволокли из глиняной хижины вдовы Дженорозе Низигийимана её шестилетнего сына. Во дворе они сначала застрелили мальчика, а потом на глазах его матери освежевали: отрезали язык, пенис, руки и ноги. Забрав эти «наиболее ценные» части тела, они удались, бросив обезображенный труп ребёнка. Никто из жителей деревни не посмел вмешаться и помешать им.
76-летний дедушка Мабула до сих пор днём и ночью охраняет могилу своей внучки, пятилетней альбиноски Мариам Эммануэль, которая в феврале 2008 года была убита и расчленена в родной хижине какими-то «отморозками». Её похоронили там же в хижине под земляным полом. Но с тех пор несколько раз на хижину предпринимали набеги другие «отморозки», чтобы завладеть останками бедняжки Мариам.
Нередки случаи, когда сообщниками охотников на альбиносов становятся родственники несчастных. В окрестностях танзанийского города одна семья решила разбогатеть за счёт семимесячной девочки. На семейном совете матери девочки Сальме было приказано одеть малышку в чёрное и оставить одну в хижине. Когда вся семья покинула жилище, туда вошли неизвестные мужчины с мачете, отсекли девочке ноги, перерезали ей горло, слили кровь в сосуд и... выпили. Сколько денег они отдали родственникам за эту трапезу, неизвестно. Зато известно, что некий рыболов с озера Танганьика пытался продать свою 24-летнюю жену-альбиноску двум бизнесменам из Конго за 2 тысячи фунтов стерлингов.
Нельзя сказать, что власти не пытаются ничего сделать для защиты альбиносов. Например, прокурор Бурунди Никодеме Гахимбаре превратил свой дом, окружённый трёхметровым забором, в убежище для всех альбиносов в округе. У него уже живут 25 «белых негров». В Танзании для детей-альбиносов отвели часть общежития государственной школы для инвалидов в Кабанге, населённом пункте на западе страны близ города Кигому на озере Танганьика. Эта школа охраняется солдатами местной армии, но стопроцентной гарантии безопасности не даёт. Бывали случаи, когда солдаты вступали в сговор с охотниками за альбиносами и помогали им похитить светлокожих учеников.
Хотя ходят разговоры, что полиция особо не усердствует в борьбе с охотниками на альбиносов, поскольку сами полицейские охотно пользуются магическими услугами колдунов. Особые подозрения, что полиция покрывает колдунов возникли после убийства 13-летней девочки-альбиноса близ города Шиньянга. Неизвестные мужчины выманили её из дома, позвав смотреть фильм об Иисусе. В укромном месте на бедняжку напали и расчленили её тело. По настоянию родителей погибшей полиция произвела обыск в доме местного колдуна и нашла там отдельные фрагменты тела девочки. Однако колдуна кто-то заблаговременно предупредил, и он успел скрыться до прихода полиции.
И всё же не все охотники за альбиносами остаются безнаказанными. В 2009 году перед судом предстали три группировки убийц. В сентябре в Танзании были приговорены к повешению трое мужчин за убийство мальчика-альбиноса. В ноябре там же в Танзинии к смертной казни были приговорены уже четверо за убийство мужчины-альбиноса. Но самый большой процесс проходил в соседней Бурунди. На нём уже упоминавшийся прокурор Никодеме Гахимбаре, выступавший обвинителем, требовал сурового наказания, вплоть до пожизненного лишения свободы, для 11 бурундийцаев, убивших 8-летнюю девочку-альбиноску и мужчину-альбиноса, а части их тел продавших колдунам в Руйиги.
По иронии судьбы именно в Африке, где на альбиносов охотятся, их и больше всего. Считается, что в среднем в мире один альбинос приходится на 20 тыс. человек. В Африке - на 5 тыс. человек, а в самом опасном месте для альбиносов - в Танзании - на 2 тыс. человек. Альбиносов называют «детьми Луны» и считают их происхождение чем-то мистическим. На самом же деле в Африке их особенно много из-за того, что там распространены близкородственные браки. И если оба родителя несут в себе рецессивные гены, то ребёнок рождается альбиносом. Получается, что альбиносы и так жертвы родственного кровосмешения, а их в Африке не только третируют, обзывая обидным прозвищем «зеру-зеру», но и убивают, чтобы сделать из них амулеты «джу-джу».