В настоящее время неполное удвоение почки считается самой часто встречающейся формой патологического развития органов мочевыделительной системы. Данное заболевание, по сути, не считается заболеванием и не имеет собственных признаков, но при этом выявляется высокая склонность пациента к поражению почек нефропатиями хронического характера.
При развитии неполного удвоения может быть два варианта протекания патологии:
- Почка получает питание от одной артерии и имеет две лоханки.
- Имеет лишь одну лоханку, но при этом сразу две артерии, которые выходят из аорты по отдельности.
Причины развития неполного удвоения
Неполное удвоение левой или правой почки развивается по причине формирования сразу двух инфекционных очагов в метанефрогенной бластеме. Полного разъединения бластемы не образуется, даже, несмотря на появление сразу двух чашечно-лоханочных системы — так происходит в связи с сохранением капсульного покрытия органа.
Каждая половина патологического органа обладает собственным кровоснабжением. Сосуды данного органа могут выходить общим столбом — так разделение образуется уже рядом, недалеко или у самого синуса, или могут отходить непосредственно от аорты. Некоторые артерии, расположенные внутри, способны переходить из одной почки в другую — это очень важно учитывать при проведении резекции органа.
Частичное удвоение — это разновидность удвоения органа, которое характеризуется особенностью структуры и строения органа, когда удвоение сосудов и почечной паренхимы производится без раздвоения лоханок. Получается, что синус почки делится перемычкой из паренхимы на два обособленных отдела. Подобное деление провоцирует увеличение размеров органа.
Это важно! Как правило, неполное удвоение органа совершенно не опасно и не подразумевает никакого клинического заключения в отличие от развития полноценного удвоения. Единственной опасностью в данной ситуации становится вариант, при котором удваивается чашечно-лоханочная система, а также мочеточники. Для постановки верного диагноза требуется произвести экскреторную .
Клиническая картина патологии
Неполное удвоение обеих почек или одной из них проявляется удвоением почечных сосудов и паренхимы, но не сопровождается удвоением лоханок. Обычно верхняя часть пораженного органа меньше, чем нижняя часть.
Обычно сразу два мочеточника удвоенной почки открываются отверстиями непосредственно в мочевой пузырь, изредка происходит расщепление мочеточника, который обладает одним отверстием в тазовом отделе и одним стволом, в верхней его части происходит расщепление и объединение с лоханками. Мочеточники способны расщепляться на различных уровнях. Если имеется сразу два мочеточниковых отверстия с одной стороны от мочевого пузыря, то к отверстию мочеточника лоханки, расположенной сверху, прилегает отверстие нижней лоханки. Часто мочеточники переплетаются на своем пути — обычно один — два раза.
На месте объединения двух мочеточников формируется сужение, которое в месте их полного слияния мешает нормальной уродинамике даже при условии сохранения анатомической проходимости данного отдела. В основном страдает верхняя часть правой или левой почки, что замедляет непрерывный поток жидкости, поэтому способствует развитию гидронефроза почки и формированию хронического процесса воспаления. Если в удвоенной почке не развивается патологический процесс, то клинических симптомов не наблюдается. В связи с этим, заболевание чаще диагностируется случайно.
Симптоматика развития патологии
Признаки неполного удвоения левой почки или правой у детей в основном заключаются в инфекционном поражении мочевых каналов — данный процесс считается показанием к проведению комплексного обследования.
Человек с диагнозом неполное удвоение почки может прожить долгую жизнь без жалоб и нарушений состояния здоровья, а патология выявляется случайно при ультразвуковом обследовании. Удвоение, затрагивающее мочеточники чаще является причиной пузырно-мочеточникового рефлюкса по причине неполноценной работы замыкательных функций устьев. Рефлюкс обычно реализуется в нижнюю часть раздвоенной почки. Устье мочеточника в верхней части органа сужается, а это провоцирует формирование кисты, которая впадает в просвет пузыря и становится причиной расширения мочеточника.
Диагностические мероприятия. Разновидности и проведение
Обычно неполное удвоение почки не предполагает специальной диагностики. Полное удвоение при этом выявляется после начала развития процесса воспаления. Любое удвоение легко можно обнаружить посредством рентгенографии или УЗИ.
Диагноз поражения устанавливается на основе результатов, полученных после цистоскопии, экскреторной урографии, УЗИ. дает возможность обследовать работу каждой из частей удвоенной почки, её анатомические и структурные изменения. Важную роль в процессе диагностики играет УЗИ и компьютерная томография.
Это важно! При явно выраженных переменах в одной из половин почки и ухудшении её функций используется ретроградная пиелография.
Клинические исследования свидетельствуют о высокой частоте разнообразных патологий со стороны, противоположной стороне удвоения почки. При удвоении сразу обеих почек часто диагностируется приобретенная или врожденная патология — дисплазия, гидронефроз и т.п.
Необходимость и организация лечения неполного удвоения
Лечение заболевания в первую очередь предполагает терапию приобретенного инфекционного процесса или патологии, такой как мочекаменная болезнь или пиелонефрит. Само по себе неполное удвоение — это не болезнь, но данная патология существенно увеличивает риск развития процесса воспаления. Если поражение удвоенной почки приобретает хроническое течение и плохо поддается лечению, то врач назначает пациенту проведение резекции.
Важно знать, что выявление неполного удвоения данного органа у человека ему рекомендуется начать придерживаться здорового образа жизни. В обязательном порядке нужно предотвращать влияние на организм токсических факторов — для этого потребуется отказаться от употребления алкогольных напитков, от курения.
Также врач пересматривает медикаментозную терапию, обращая особое внимание на рацион питания. Важно запомнить, что почка будет правильно функционировать до тех пор, пока ей не станет тяжело по причине неправильного питания и неблагоприятных условий жизни.
В обязательном порядке нужно организовывать мероприятия, направленные на закаливание организма, а также постепенно вести физические тренировки. Таким образом, человек может предупредить многие поражения и осложнения, которые провоцирует удвоение почки. Специалист может помочь правильно сформировать рацион питания и образ жизни.
Удвоение почек может быть определено как почки, содержащие 2 чашечно-лоханочные системы (ЧЛС), которые связаны с одним мочеточником или с двойными мочеточниками. Удвоение происходит, когда два отдельных зачатка мочеточника возникают из одного мезонефрального протока.
Основываясь на степени слияния, оно может представлять собой бифидозный почечный лоб, частичное уретрическое дублирование (Y-образный мочеточник), неполное удвоение мочеточника с мочеточниками, соединяющимися вблизи или в стенке мочевого пузыря (V-образный мочеточник), и полное мочеточниковое удвоение с отдельными отверстиями мочеточника.
Удвоение почек может быть односторонним (неполное удвоение левой почки, правой почки) или двусторонним и может быть связано с различными врожденными аномалиями мочеполового тракта. Большинство пациентов не имеют симптомов, а аномалии мочеполового тракта случайно выявляются при исследованиях изображений, выполненных по другим причинам. Симптоматические пациенты обычно имеют полное мочеточниковое удвоение, в котором мочеточники склонны к развитию обструкции, рефлюкса и инфекции. Уретероподобная обструкция чаще встречается при наличии удвоенной почки и может быть унаследована в аутосомно-доминантном образце.
Удвоение ЧЛС левой почки – это такое явление, считающееся наиболее распространенным вариантом анатомии . Оно имеет преобладание среди женщин и оценочную распространенность в пределах от 0,3% до 6% населения. Диагностика важна для оперативного планирования и долгосрочного наблюдения.
Удвоение почки - патология врожденного характера, для которой характерно полное либо частичное удвоение главного органа мочевыводящей системы
Когда один мочеточниковый бутон раздваивается до того, как ампула раздваивается, происходит удвоенная почка с бифидовой почечной лоханкой или бифидовым мочеточником. Если из мезонефрального протока возникают 2 зачатка мочеточника, возникает удвоенная почка с полным удлинением мочеточника. Комитет по терминологии, номенклатуре и классификации секции по урологии Американской академии педиатрии предлагает использовать следующие термины в отношении удвоенных систем сбора:
- Удвоенная почка. Удвоенная почка имеет одну почечную паренхиму, которая сливается с помощью двух чашечно-лоханочных систем.
- Верхний или нижний полюс – полюса представляют собой один из компонентов удвоенной почки.
- Удвоенная система – почка имеет 2 ЧЛС и связана с одним мочеточником или с бифидовым мочеточником (частичное дублирование) или, в случае полного дублирования, с двумя мочеточниками (двойными мочеточниками), которые стекают отдельно в .
- Бифидная система. Две ЧЛС соединяются на уретероподобном перекрестке (бифидовом тазу) или присоединяются 2 мочеточника до слива в мочевой пузырь (бифидные мочеточники).
- Двойные мочеточники – два мочеточника открываются отдельно в почечной лоханке и сливаются отдельно в мочевой пузырь или половой путь.
- Верхние и нижние полюсные мочеточники. Верхние и нижние полюса мочеточников присоединяются к верхним и нижним полюсам почек, соответственно.
Удвоенная почка пациента почти всегда более вытянута, чем вторая. Почка может быть увеличена при гидронефроте и может быть связана с вращательными аномалиями. Экскреторные урографические данные почти всегда диагностируются. Трудности могут возникнуть, когда функция плоха или отсутствует в одной из частей.
Урографию магнитного резонанса (МР) можно использовать в качестве первичного диагностического метода для оценки дуплексного эктопического мочеточника, а также осложнений, связанных с удвоенными почками. Пространственное разрешение является ограничивающим фактором. Наличие МРТ ограничено, процедура дорогостоящая и требует успокоения пациентов с клаустрофобией. Тем не менее, МР-урография является чрезвычайно полезным методом у пациентов, у которых есть вероятность неблагоприятной реакции на рентгеноконтрастные средства.
Если существует мочеточниковый рефлюкс, присутствие эктопического мочеточника в нефункционирующем фрагменте лучше всего продемонстрировать с использованием мочевины мочеиспускательного канала.
Антеградная пиелография полезна у пациентов с гидронефрозом, чтобы продемонстрировать наличие второго мочеточника и определить уровень уретрического прекращения.
Сканирование компьютерной томографии (КТ) с контрастностью превосходит УЗИ и экскреторную урографию при диагностике дефектного органа. При экскреторной урографии препятствующий, нефункционирующий верхний или нижний полюс может имитировать почечную массу. При компьютерной томографии большой столбец Бертина может имитировать систему удвоенной системы сбора. Тем не менее, КТ-сканирование является ценным при оценке внутрипузырной уретероцеле, либо ортотопической, либо эктопической.
Сканирование компьютерной томографии (КТ) с контрастностью превосходит УЗИ и экскреторную урографию при диагностике дефектного органа
Ультрасонография – неинвазивное и чрезвычайно полезное исследование, особенно у детей. Ультрасонографический вид удвоенной почки специфичен, но не чувствителен. Ультрасонографические данные обеспечивают отличную анатомическую информацию, но не обязательно дифференцируют бифидную почечную лоханку из бифазного мочеточника или из 2 полных мочеточника.
Сцинтиграфия полезна при оценке относительной функции почек и при обнаружении почечных рубцов. Сцинтиграфия может выявить дифференциальное функционирование. Однако, если функционирование заметно подавлено, изображение ограничено.
Простая радиография не вносит существенного вклада в диагностику. Обычные рентгенограммы могут демонстрировать почечную массу, что является неспецифическим нахождением. Однако, поскольку удвоенная почка пациента почти всегда второй почки, почечная масса может проявляться на простой рентгенограмме. Гидронефротический верхний или нижний полюс в удвоенной системе сбора также можно наблюдать как почечную массу.
Артериография является инвазивной процедурой и больше не используется для диагностики удвоенных почечных систем. Однако, иногда она может быть полезна при планировании операции по нефрономии.
Радионуклидная визуализация
Удвоенные почки появляются как две отдельные системы сбора на одной стороне тела. Сцинтиграфия может демонстрировать рефлюкс в мочеточнике в нефункциональной удвоенной почке с удлинением мочеточника.
Наличие удвоенной почечной и удвоение мочеточника, предложенные результатами экскреторных урографических или ультрасонографических изображений, могут быть подтверждены сцинтиграфией. Использование сканирования диметилсукциновой кислоты (DMSA) для оценки паренхиматозной функции в удвоенной почке имеет большое значение для управления нею.
Рефлюкс активности из мочевого пузыря может имитировать кортикальную функцию в нефункционирующем фрагменте. Когда DMSA-сканирование должно быть получено у ребенка с возможным рефлюксом, рекомендуется провести катетеризацию до начала исследования и сделать снимки перед появлением DMSA в сборной системе.
Ультразвуковое исследование
Двойная почка проявляется в виде двух центральных эхо-комплексов с промежуточной почечной паренхимой. Гидронефроз на одном полюсе указывает на неполное удвоение почки. Хотя гидронефроз может возникать на любом полюсе, он чаще встречается в верхнем. Иногда на ультразвуковых изображениях можно наблюдать две различные системы сбора и мочеточники.
Ультрасонографический вид удвоенной почки специфичен, но не чувствителен. Трудно дифференцировать атрофированную нижнюю полюсную часть удвоенной почки из других почек.
Среди отклонений развития аномалии почек занимают одно из первых мест, а удвоение почки является самой распространенной аномалией этого органа. Под данным термином подразумевают наличие почки, величина которой значительно превышает норму, при этом ее нижняя половина всегда больше верхней. Также в удвоенной почке может быть заметна ее эмбриональная дольчатость, а кровь к ней поступает по двум почечным артериям, хотя в норме кровоснабжение осуществляется через одну артерию.
Виды
Различают полное и неполное удвоение почки, причем аномалия может возникать как в только левом или правом органе, так и в обоих одновременно. В последнем случае говорят про двустороннее отклонение количества почек. При полном удвоении каждая из частей такого органа имеет свою чашечно-лоханочную систему и мочеточник. Дополнительный мочеточник может быть полностью обособленным и впадать в мочевой пузырь (полное удвоение мочеточников) или сливаться с другим, тем самым образуя один общий ствол, заканчивающийся одним устьем в мочевом пузыре (неполное удвоение мочеточников).
Внимание! Удвоение почки в части случаев сопровождается наличием пороков развития добавочного мочеточника – эктопией устья и открытием не в мочевой пузырь, а во влагалище или кишечник, что чревато непроизвольным выделением мочи при сохранении самостоятельного контролируемого акта мочеиспускания.
Диагностируют патологию при помощи:
- цистоскопии;
- урографии;
Обычно удвоение почки диагностируется еще в детском возрасте
Причины возникновения аномалии
Удвоение почки является врожденной аномалией, поэтому ее формирование происходит еще во время роста плода в материнской утробе. Следовательно, достоверно определить причины возникновения этого явления еще не удалось. Тем не менее доказано, что воздействие нижеперечисленных факторов во время беременности способствует развитию патологии:
- прием гормональных препаратов;
- дефицит витаминов и минералов;
- воздействие ионизирующего облучения;
- отравление лекарственными средствами;
- вредные привычки.
Кроме того, не следует забывать про генетический фактор. Если в семье матери или отца ребенка зафиксированы случаи полного или неполного удвоения правой почки, есть риск рождения малыша с этой же аномалией.
Важно: удвоение почки чаще наблюдается у женщин.
Симптомы
Независимо от того, имеет ли место удвоение левой почки или правой, это никак не влияет на состояние организма и его работоспособность. Поэтому в большинстве случаев эта аномалия развития обнаруживается совершенно случайно, например, при обследовании по поводу других заболеваний, во время беременности и т.д.
Но все же иногда удвоенная почка может становиться причиной возникновения болей при полном отсутствии каких-либо патологических процессов. Это объясняется тем, что из-за аномалии строения в ней искажается уродинамика или могут присутствовать межмочеточниковые рефлюксы. Также у больного может быть положительный симптом Пастернацкого.
Возможные опасности
Неполное удвоение левой почки или же правой сопряжено с меньшим риском развития других заболеваний, чем при полном удвоении, так как нарушения уродинамики в этом случае незначительные. Тем не менее все же риск возникновения патологий почек у людей с обоими видами аномалии высокий. Поэтому они нередко страдают от:
- пиелонефрита;
- мочекаменной болезни;
- гидронефроза;
- туберкулеза;
- нефроптоза;
- образования опухолей.
Важно: наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса значительно увеличивает риск развития пиелонефрита при удвоении почки.
При этом заболевания верхних мочевых путей очень часто протекают в тяжелой форме и долго отравляют жизнь пациентам. Они упорно не поддаются лечению, а проводимая антибактериальная терапия дает лишь временный результат. Поэтому обычно пациенты, имеющие полное удвоение правой почки, страдают от хронических заболеваний и частых обострений.
Особенности протекания беременности
Беременности при наличии такой аномалии развития обязательно должна планироваться заранее, чтобы будущая мать могла пройти все необходимые обследования и при необходимости санировать обнаруженные очаги инфекции. В течение всей беременности женщина наблюдается у терапевта, а также несколько раз посещает уролога или нефролога, но в целом удвоение почки не мешает нормальному вынашиванию ребенка и не является противопоказанием к беременности, за исключением тех случаев, когда больной показано хирургическое вмешательство или она имеет почечную недостаточность. Если же все же будущая мать сталкивается с какими-то заболеваниями почек, ее направляют в урологический стационар, где ей оказывают необходимую помощь и назначают соответствующее ситуации лечение.
Лечение
В целом при отсутствии морфологических изменений, особенно если имеет место неполное удвоение почки, никакого специального лечения не требуется. Терапия пациентам в таких случаях назначается только при присоединении какого-либо патологического процесса. Поэтому заранее готовиться к операции не стоит, хотя она может потребоваться при наличии гидронефротической трансформации для коррекции причины, вызвавшей развитие этого осложнения.Если же в органе присутствуют грубые морфологические изменения, пациентам может быть назначена геминефрэктомия. Эта операция предполагает удаление одной половины аномальной почки. Благодаря ей опытным хирургам удается добиться превосходных результатов, но только при условии, что пациент будет в точности соблюдать все рекомендации в послеоперационном периоде.
Схема проведения геминефрэктомии
Внимание! Удаление аномального органа показано лишь при его полной гибели.
Тем не менее даже при отсутствии проблем с аномальной почкой пациентам следует уделять особое внимание своему питанию и образу жизни в целом. Занятия спортом, рациональное, сбалансированное питание, соблюдение питьевого режима и отсутствие вредных привычек станут залогом сохранения здоровья.
Из аномалий развития почек удвоение этих органов является самым распространенным. Чаще проблема наблюдается у девочек с одной стороны тела, но порой бывает и двухсторонней.
Удвоение почки — что это такое?
Удвоением почки современная медицина признает врожденную патологию, при которой отмечается наличие полного или частичного удвоения почечной системы. Аномалия составляет более 10% от всех пороков мочевыделительной системы, встречается примерно в 150 случаев посмертного вскрытия, а у новорожденных — в 1 случае из 140 детей, появившихся на свет. Одностороннее удвоение составляет 88% от всех зарегистрированных патологий, удвоение обеих почек – 12%. Код МКБ-10 – Q63.8 (Прочие врожденные аномалии почки).
При удвоении почка визуально выглядит как два органа каждый со своим кровоснабжением.
Аномальная почка, конечно, имеет значительно большие размеры, чем нормальная. Физических проблем и серьезной неполноценности функции системы сама по себе двойная почка не вызывает, но способствует развитию ряда заболеваний в течение жизни.
Причины
Патология может быть исключительно врожденной, она закладывается в период внутриутробного развития плода. Часто имеет значение наследственная расположенность, когда у одного из родителей и близких родственников имеется аналогичная аномалия. Также на организм матери и плода может оказать патогенное влияние ряд факторов, в результате чего во время эмбриогенеза закладывается почка с дефектами строения.
Среди таких факторов выделяют:
- Получение радиоактивного, рентгеновского облучения.
- Работа на вредных производствах.
- Отравление лекарствами, ядами, интоксикация.
- Прием препаратов с тератогенным действием.
- Тяжелый авитаминоз.
Итогом действия таких факторов становится появление двух очагов роста почки, когда формируется 2 чашечно-лоханочной системы. Окончательного разделения их не случается, поэтому двойная почка покрыта общей фиброзной оболочкой. Сосуды отходят отдельно от аорты, либо имеют общий ствол, который затем разделяется на две части и подходит к каждой почке индивидуально. Иногда артерии внутри задвоившейся почки проникают из одного аномального органа в другой, что может создать определенные трудности во время операции.
На видео о том, что из себя представляет удвоение почки:
Формы патологии
Как уже было отмечено, аномалия бывает односторонней и двухсторонней.
Но в медицинской практике большое значение имеет также дифференцирование патологии на такие формы:
- Полное удвоение. И у левой, и у правой почки есть свой мочеточник, своя чашечно-лоханочная система. Лоханки расположены параллельно, связаны только малым перешейком из соединительной ткани. Та чашечка, которая находится вверху, как правило, является недоразвитой, а нижняя лоханка функционирует полноценно. Каждая из удвоенных почек, по сути, является отдельным органом.
- Неполное удвоение. При данной аномалии двойной является паренхима органа, его сосуды также удвоены. Чашечно-лоханочная система развивается без удвоения. Верх аномальной почки меньше, чем низ.
Чаще всего встречается неполное удвоение левой почки. Правый орган поражается на порядок реже. Недоразвитая часть двойной почки напоминает состояние органа при дисплазии.
На фото формы удвоения почки
Симптомы
Проявления неполного удвоения почки у новорожденного и у людей в течение жизни обычно отсутствует. Порой человек вообще не подозревает об имеющейся аномалии, и узнает об этом случайно. Никаких последствий для жизни и снижения ее качества неполное удвоение не вызывает.
Полное удвоение также не приводит к появлению симптоматики, но только до тех пор, пока на него не накладываются различные осложнения. Это может произойти в любом возрасте, но у детей до 8-10 лет диагностируется реже.
Обычно при длительном существовании аномалии без операции наблюдаются:
- Регулярные воспаления;
- Гидронефроз с накоплением мочи в лоханке;
- Обратное перетекание мочи из мочеточников.
Симптомами полного удвоения почки могут быть:
- Боль в области низа спины;
- Боль при постукивании по пояснице;
- Иногда – повышение температуры тела;
- Отеки;
- Слабость;
- Часто возникающие почечные колики;
- Артериальная гипертония;
- Боли при мочеиспускании;
- Изредка – недержание мочи.
Инфекция может переходить нисходящим путем на мочевой пузырь, уретру с появлением характерной клиники цистита, уретрита.
Диагностика
Обычно обнаружение аномалии происходит в плановом порядке. Благодаря обязательному скринингу у детей до года удвоение почки часто выявляется у ребенка уже на УЗИ в 1-6 месяцев. Таким образом, УЗИ почек является основным методом диагностики, который позволяет предположить данную аномалию.
- Рентгенография, МРТ, КТ. Позволяют детально рассмотреть форму и строение почек.
- Экскреторная урография. Помогает увидеть мочеточники, расширение и удвоение чашечно-лоханочной системы.
- Доплеровское сканирование. Применяется для оценки сосудов, питающих почки.
- Цистоскопия. Специалист визуализирует устья мочеточников, их количество и расположение.
Воспалительные изменения в мочевыделительной системе и эффективность ее работы подтверждаются анализами. Применяются:
- Общий анализ мочи;
- Баканализ мочи;
- «Почечная» биохимия крови;
- Анализ мазка из уретры на бакпосев и т.д.
Нередко опытный специалист может предположить наличие удвоения почки у плода во время беременности. УЗИ в 25 недель и позже вполне может дать необходимую информацию. Отдельно нужно сказать о беременности при удвоенной почке. Такие женщины обязательно тщательно наблюдаются нефрологом, урологом в течение всего срока гестации, им регулярно проводится ряд лабораторных и инструментальных анализов. При наличии почечной недостаточности, показаний к операции беременность противопоказана.
Удвоенная почка на УЗИ:
Лечение и прогноз
Специфического консервативного лечения при данной аномалии не существует. Но из-за повышенного риска развития различных осложнений важно осуществлять динамический контроль над здоровьем человека с удвоенной почкой. В профилактическом порядке принимают мочегонные, фитосредства и другие препараты, назначенные специалистом, а также регулярно сдают мочу и выполняют УЗИ почки. Важна диета со сниженным количеством соли, острой еды, копченостей и прочих продуктов, способных вызывать перегрузку почек. Обязательно следует отказаться от курения, алкоголь употреблять в минимальных количествах.
При появлении осложнений лечение симптоматическое и патогенетическое.
Острые и хронические воспаления и нарушение оттока мочи лечат путем приема:
- Антибиотиков;
- Спазмолитиков и обезболивающих;
- Растительных препаратов (почечный чай, кукурузные рыльца, брусника, клюква и т.д.).
При наличии тяжело протекающего, часто обостряющегося хронического пиелонефрита, а также выраженного пузырно-мочеточникового рефлюкса следует планировать хирургическое лечение. Также одну половину почки или мочеточник удаляют при камнях, гидронефрозе, отсутствии функционирования органа, причем операцию (геминефрэктомию) проводят в любом возрасте. Появление опухоли или отсутствие технической возможности разделения почек становится показанием для полной нефрэктомии. Почечная недостаточность потребует пересадки почки от донора или проведения гемодиализа.
На видео о причинах и лечении аномалий развития почек:
Чем грозит?
Предпосылкой для развития осложнений становится наличие почечной дисплазии и нарушения уродинамики из-за двойного мочеточника. В итоге в недоразвитой части почки наблюдается неполное опорожнение лоханки, моча застаивается, что вызывает разнообразные болезни.
Чаще всего наблюдается воспаление почки – пиелонефрит, который особенно распространен при полном удвоении, сочетающемся с эктопией отверстия мочеточника, мочеточниковым рефлюксом, пузырным рефлюксом, урегероцеле. Пиелонефрит наблюдается в 24% случаев удвоения.
Прочие возможные последствия:
- Конкременты в почках – 21%;
- Гидронефроз – 14%;
- Нефроптоз – 3%;
- Туберкулез почки – 36%;
- Опухоли – 2%.
Почка с наличием аномалии сильно уязвима, к тому же, инфекционный процесс в ней часто переходит и на здоровый орган. Поэтому больному важно не переохлаждаться, правильно питаться, сразу лечить все воспаления и инфекции, чтобы сохранить здоровье на высоком уровне.
Врождённые пороки почек - наиболее распространённые аномалии развития. На долю органов мочеобразования приходится треть всех врождённых пороков. Чаще всего в урологической практике диагностируют удвоение почки, причём у девочек аномалия встречается в два раза чаще чем у мальчиков. К счастью, это состояние в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз.
Что представляет собой удвоение почки
Удвоение почки - это неправильное формирование органа, которое происходит на одном из этапов внутриутробного развития плода. Аномальная почка покрыта общей внешней капсулой, имеет общую или раздельную чашечно-лоханочную систему, один или два мочеточника и единую или раздельную систему кровоснабжения. Такая почка расположена в своём анатомическом ложе, но превышает размеры нормального органа.
Удвоение почки представляет собой порок развития, заключающийся в удвоении паренхимы и лоханочного аппарата органа
Порок связан с нарушением развития нефрогенной бластемы (скопления клеток, из которых у плода формируются органы мочеобразования и мочевыведения). Происходит раздвоение одного ростка мочеточника или формирование двух лоханок в одной почке и одновременное развитие сразу двух трубок-мочеточников. В последнем случае неправильно сформированная почка с двумя мочеточниками сопровождается и другими отклонениями развития:
- эктопией (неправильным расположением) устья одного из мочеточников - оно может находиться вне мочевого пузыря: иметь слепой конец или открываться на задней стенке уретры, выходить во влагалище (у девочек), в семявыводящий проток или семенной пузырёк (у мальчиков);
- расположением мочеточникового устья (отверстия, открывающегося в мочевой пузырь) намного ниже основания мочевого пузыря, что способствует формированию уретероцеле - дефекта, представляющего собой кистозное расширение околопузырного фрагмента мочеточника и выбухание в полость пузыря.
Расщепление единого мочеточника, который имеет одно устье, открывающееся в мочевой пузырь и два верхних выхода, соединяющихся с двойной лоханкой, происходит в верхнем сегменте. Такой вариант аномалии физиологически более благоприятен, хотя из-за расстройства синхронизации сократительных движений расщеплённого мочеточника могут возникать проблемы с мочевым оттоком и предпосылки для рефлюкса - обратного тока мочи в лоханочные полости аномального органа. Кроме этого, верхняя часть такого мочеточника сращена с нижней частью мочеточниковой трубки под острым углом, что затрудняет непрерывный ток мочи и способствует её застаиванию в верхней лоханке, а это ведёт к развитию гидронефротической трансформации этой полости.
При удвоении почки мочеточник может расщепляться в верхней части или полностью удваиваться
Каждую из частей аномального органа обеспечивает собственная система кровоснабжения - сосуды ответвляются от аорты отдельно в каждый синус или идут общим стволом, рассоединяясь у ворот почки. Иногда почечные сосуды из одной части органа переходят в другую.
Обычно наблюдается дисплазия (недоразвитие) верхней часть почки, в очень редких случаях бывает дисплазия нижней половины или обе части функционируют примерно на одинаково. Недоразвитие паренхимы одной из частей органа в сочетании с расщеплением мочеточника и связанным с этим расстройством уродинамики является предрасполагающим фактором для патологических процессов в неправильно сформированной почке:
- хронического (реже острого) пиелонефрита - воспаления лоханок и паренхимы;
- гидронефроза - расширения лоханок вследствие застойных явлений;
- нефролитиаза - формирования почечных камней.
С возрастом риск развития осложнений возрастает.
Во многих случаях порок развития почки не представляет особой угрозы здоровью и не проявляется никакими функциональными нарушениями. Часто аномалию обнаруживают случайно при проведении аппаратного обследования по поводу других болезней, даже в очень преклонном возрасте, и при этом у пациента нет никаких жалоб со стороны урологии.
Видео: пациент с удвоением почек
Односторонняя и двусторонняя патология
Аномальному развитию может подвергнуться одна или обе почки. Удвоение формируется справа или слева гораздо чаще - в 90% случаев, двустороннюю аномалию регистрируют у 10% всех пациентов. Порок развития с двух сторон потенциально несёт большую угрозу в сравнении с односторонней аномалией. Но во многом вероятность осложнений зависит от варианта удвоения - полного или неполного.
Двустороннюю аномалию выявляют раньше, в детском возрасте, так как во многих случаях такой порок сопровождается некоторым нарушением почечных функций сразу после рождения.
Вероятность развития осложнений при удвоении почки зависит от характера аномалии - одностороннего или двустороннего, а также полного или неполного
Полное и неполное удвоение почки
Частичное, или неполное, удвоение характеризуется единой системой чашек и одной лоханкой, дублированием сосудов, питающих орган и разрастанием паренхимы. Как правило, наблюдается дисплазия (уменьшение) верхней половины почки. Мочеточник при этом один.
Полное удвоение представлено наличием двух автономных чашечно-лоханочных систем, которые расположены друг над другом и совершенно не сообщаются. Между лоханками находится соединительнотканный перешеек. От каждой лоханочной полости отходит отдельный мочеточник, каждый из которых открывается в мочевой пузырь или в другую анатомическую структуру. Верхняя лоханка часто недоразвита, но может функционировать и полноценно. Вариантом аномалии является формирование двух отдельных лоханок с верхним раздвоением одного мочеточника, при этом его нижняя часть пролегает в малом тазу и открывается в мочевой пузырь, как это происходит и в норме.
Удвоение почки может быть полным или неполным
Причины аномалии
Любые врождённые пороки формируются на стадии внутриутробной закладки и дифференцировки тканей эмбриона. Аномалии могут возникать под влиянием негативных факторов на плод. Если причиной порока выступает поломка генов, то у ребёнка часто диагностируют различные синдромы, когда проблемы с почками сочетаются с другими пороками развития.
Факторы, способные вызвать аномалию - удвоение почки:
- Вредные привычки, влияющие на плод: распитие алкогольных напитков, курение, приём психотропных средств. Если будущая мама, особенно на самых ранних сроках вынашивания ребёнка, когда закладываются все ткани и органы, ведёт нездоровый образ жизни, то это может привести к порокам развития.
- Облучение, способное повлиять на ткани эмбриона. Опасность представляют лучевая терапия непосредственно перед зачатием, проведение компьютерных томографий или рентгенографий в первом триместре беременности.
- Воздействие токсических веществ на организм будущей матери. Этот фактор может быть связан с вредным производством. Опасны также постоянные контакты с бытовой химией и различными ядами.
- Приём лекарств, оказывающих эмбриотоксический и тератогенный эффект (антибиотики, сульфаниламиды, цитостатики и другие). Наиболее опасны такие средства от момента зачатия и до конца 1 триместра беременности. В это период будущей маме категорически нельзя заниматься самолечением.
- Нехватка питательных веществ, витаминов, микроэлементов в организме беременной. Дефицит может быть обусловлен несбалансированным питанием, применением однообразной диеты или заболеваниями, связанными с обменными нарушениями.
Проявления порока
Функциональная состоятельность удвоенного органа обусловливает полное отсутствие каких-либо проявлений аномалии.
Полное удвоение часто приводит к рефлюксу, то есть обратному забросу мочи в мочеточник или лоханку. Такие явления представляют собой предпосылку для нарушения пассажа мочи и развития хронического воспаления в почке или патологического расширения лоханки.
В этом случае больной предъявляет жалобы на:
- болевые ощущения разной интенсивности в пояснице или внизу живота;
- плохое самочувствие;
- снижение работоспособности, быструю утомляемость;
- плохой аппетит, тошноту, постоянную жажду, головные и мышечные боли, эпизоды повышения температуры - признаки общей интоксикации;
- изменения со стороны мочи - она становится непрозрачной, с осадком, может приобретать «ржавый» оттенок.
В некоторых случаях бывает периодическое повышение артериального давления, при нефролитиазе возможен приступ (или приступы) почечной колики.
Плохое самочувствие, боли в пояснице, повышение температуры могут свидетельствовать о воспалении удвоенной почки
В зависимости от возникших осложнений могут наблюдаться различные нарушения мочеиспускания:
- задержка мочи;
- болезненность и затруднения при попытке опорожнить мочевой пузырь;
- частые, иногда ложные, позывы к мочеиспусканию.
Полное удвоение с формированием дополнительного устья мочеточника (или эктопией единственного устья) в стенке уретры может проявляться характерным симптомом - непроизвольным выделением мочи (недержанием), при этом у больного сохраняются позывы к мочеиспусканию и способность к произвольному опорожнению пузыря.
Диагностика удвоенной почки
Постановкой диагноза занимается уролог или нефролог.
В настоящее время возможна пренатальная диагностика почечных аномалий. Ультразвуковой скрининг проводится на 13–17 неделе беременности, когда можно заподозрить порок развития по неправильной закладке тканей в месте расположения почек.
Основная роль в диагностике удвоенной почке отводится инструментальным методам. Лабораторные тесты применяются в случае присутствия симптомов воспалительного процесса или функциональной недостаточности почек.
По клиническому анализу мочи определяют наличие воспаления в почках и других мочевыделительных органах:
- о патологическом процессе свидетельствуют:
- высокий уровень лейкоцитов в моче;
- наличие белка;
- присутствие эритроцитов;
- о нарушении почечных функций говорят:
- повышение или понижение плотности мочи (нарушение концентрационной способности почек);
- высокая протеинурия, то есть присутствие белка, и наличие изменённых эритроцитов (нарушение фильтрации и реабсорбции в почках);
- высокое содержание солей - кристаллурия (обменные нарушения).
По клиническому анализу мочи можно судить о воспалительном процессе в почках
Биохимический анализ крови с определением белковых фракций, уровня мочевины и креатинина даёт возможность оценить работу почек и выявить степень нарушения их функций.
Аппаратные методы исследования при удвоении почки:
- Эхография, или УЗИ, позволяет оценить величину почки, которая при удвоении явно больше здорового органа, определить наличие двух лоханок, разграниченных перемычкой, а также имеющиеся осложнения в виде гидронефроза или пиелонефрита. УЗИ с допплерографией даёт возможность увидеть добавочные сосуды.
Эхография даёт возможность увидеть удвоение лоханочной системы почки
- Экскреторная (внутривенная) урография позволяет увидеть анатомические и функциональные отклонения в почках. Исследование заключается во введении рентгеноконтрастного вещества в кровеносное русло больного и проведении рентгеновских снимков. Урограммы показывают удвоение лоханочного аппарата и мочеточников, а также нарушение выделительной функции аномальной почки при дисплазии одной из её частей или наличии рефлюкса. Помимо внутривенной урографии, может быть проведена ретроградная пиелография, то есть рентген-исследование почечных лоханок после введения контраста снизу - через уретру и мочеточники. Метод применяют для уточнения диагноза при выраженном нарушении функций почек.
На снимке, полученном в ходе экскреторной урографии, хорошо видно полное двустороннее удвоение почек
- Эндоскопические методы: цистоскопия и хромоцистоскопия. Цистоскопия заключается в визуальном исследовании полости мочевого пузыря посредством цистоскопа, введённого через мочеиспускательный канал. Во время осмотра можно выявить добавочные устья мочеточников и оценить их расположение. Для оценки выделительной функции почек и состояния мочеточников дополнительно может быть проведена хромоцистоскопия. В вену больного вводится специальный красящий препарат (индигокармин) и через определённый интервал времени окрашенная моча выделяется в полость мочевого пузыря через устья. Врач, проводящий диагностику, наблюдает за процессом с помощью эндоскопа.
Осмотр полости мочевого пузыря позволяет обнаружить добавочные устья мочеточников или их неправильное расположение
В спорных случаях и при наличии осложнений пациенту назначают компьютерную или магнитно-резонансную томографию.
Видео: ультразвуковая диагностика удвоения почек
Принципы лечения
Во многих случаях никакого лечения людям с удвоенной почкой не требуется. Если отсутствуют уродинамические нарушения, почки хорошо справляются со своими функциями, то таким пациентам требуется только регулярное наблюдение у нефролога.
При осложнениях больному показано консервативное лечение:
- пиелонефрит лечат антибиотиками и уроантисептиками;
- гидронефроз требует устранения рефлюкса хирургическим путём, предварительно болевой синдром купируют обезболивающими препаратами и спазмолитиками;
- при повышенном артериальном давлении применяют гипотензивные средства;
- при нефролитиазе назначают специальные препараты для растворения камней в зависимости от их химического состава.
При значительном нарушении работы почек, выраженном рефлюксе, гидронефрозе, частых рецидивах воспалительного процесса пациенту назначают операцию.
Геминефрэктомия показана при полном отсутствии функционирования одной половины почки. Удаляют атрофированную часть органа с рефлексирующим мочеточником.
Геминефрэктомия - это операция по удалению нефункционирующей части почки с рефлексирующим мочеточником
Если функции аномальной почки сохранены, но присутствуют явления гидронефроза, то выполняется одна из следующих оперативных реконструкций на одном или обоих мочеточниках:
- уретеро-уретероанастомоз - сочленение верхней части нормального мочеточника с добавочным;
- уретеропиелоанастомоз - рассечение и подшивание основного мочеточника к верхней лоханке почки;
- антирефлюксный уретероцистонеоанастомоз - формирования нового устья мочеточника внутри мочевого пузыря с целью обеспечения нормального тока мочи.
Второй мочеточник удвоенной почки, не имеющий физиологического выхода, может быть полностью удалён. Тактика хирургического вмешательства, сроки его выполнения и сопутствующая медикаментозная терапия каждому пациенту подбираются индивидуально.
Нефрэктомия, то есть полное удаление почки, может быть проведена только в случае крайней необходимости, если функции органа необратимо нарушены и нет возможности почку спасти.
Диетическое питание
Порок почки, если он не сопровождается какими-либо осложнениями, не требует специальной диеты. Достаточно соблюдать принципы рационального питания и отказаться от вредных продуктов. В случае присоединения воспалительного процесса или гидронефротической трансформации почки нужно придерживаться следующих правил:
- Питание должно быть дробным - небольшими порциями 4–5 раз в день. Такой режим облегчает работу мочевыделительной системы.
- При пиелонефрите показано обильное питьё - не меньше 2–2,5 литров ежедневно. При гидронефрозе, нарушении оттока мочи, повышенном артериальном давлении объём жидкости нужно снизить до 1,2–1,5 литров в зависимости от степени и характера нарушений. При острой задержке мочи и развитии нефротического синдрома с отёками жидкости в организм должно поступать не более 0,8–1,0 литра.
- Кулинарная обработка при приготовлении пищи должна быть щадящей: продукты можно отваривать, запекать, тушить.
- При отсутствии отёков количество соли не ограничивают. При остром воспалении и тяжёлом гидронефрозе ежедневное употребление соли желательно снизить до 2–3 г.
- Алкоголь употреблять нельзя. Распитие спиртных напитков пагубно влияет весь организм, а состояние нездоровых почек может значительно ухудшиться, так как этанол в крови затрудняет процесс выведения почками продуктов белкового обмена и других токсических веществ.
Жареное мясо, острые овощи, приправы, алкоголь - всё это нужно убрать из меню при патологии почек
Из рациона больного должны быть исключены острые, маринованные, жареные и солёные продукты.
| Что рекомендуется убрать из меню | Что должно присутствовать на столе |
|
|
При нефролитиазе диету подбирают с учётом химического состава сформировавшихся камней:
- при оксалатах: основу питания составляют овощи с исключением пищи, богатой щавелевой и аскорбиновой кислотой;
- при мочекислых камнях: применяется молочно-овощная диета с исключением продуктов, богатых пуринами (говядины, свинины, рыбы, субпродуктов, бульонов, колбасных изделий);
- при фосфатах: рекомендуются овощи, рыба, яйца, двухдневные кисломолочные продукты, крупы; убрать необходимо продукты с высоким содержанием фосфора и магния;
- при цистиновых камнях: основное меню должно состоять из овощей, фруктов, молока и круп, а исключается пища, богатая метионином и серосодержащими аминокислотами (яйца, творог, рыба, мясные продукты).
Соблюдение правильной диеты позволяет поддерживать функции аномальной почки на должном уровне, а при осложнениях добиться состояния длительной ремиссии.
При болезнях почек в рационе должны быть разнообразные крупяные блюда 
При воспалении почек можно есть блюда из диетического мяса 
Свежие фрукты и ягоды полезны при воспалительных процессах 
При почечных патологиях можно употреблять нежирные молочные продукты 
Основу рациона при болезнях почек должны составлять овощи
Прогноз и возможные последствия
В большинстве случаев прогноз при удвоении почки благоприятный. Почечные функции часто остаются в пределах нормы. Оперативное устранение имеющегося рефлюкса приводит к хорошим результатам. Бо́льшая часть людей, родившихся с удвоенной почкой, совсем не ощущает никаких симптомов и ведёт нормальный образ жизни без существенных ограничений.
Видео: чем грозит удвоенная почка
Полное удвоение почки, особенно двустороннее, сопровождающееся выраженным рефлюксом, приводит к развитию следующих осложнений:
- хроническому пиелонефриту, исходом которого может стать ХПН - синдром хронической почечной недостаточности; такие пациенты вынуждены проходить регулярную процедуру гемодиализа - очищение крови посредством специального аппарата;
- гидронефротической трансформации почки, что приводит к атрофии паренхимы и медленной гибели органа; такое состояние лечат только хирургическим методом;
- нефролитиазу - образованию камней в почке; застой мочи в лоханке из-за нарушенного оттока приводит к формированию конкрементов; обструкция мочевых путей камнем может вызвать почечную колику и острую задержку мочи, что требует срочного оперативного вмешательства.
Гидронефротическую трансформацию почки и гидроуретер лечат хирургическими методами
Факт: каждый 125-й больной, погибший от тяжёлой почечной недостаточности, имел удвоенную почку.
Удвоение почки при беременности
Лечение аномалии, способной привести к нарушению почечных функций, обычно осуществляется в раннем возрасте и к моменту достижения репродуктивного возраста удвоенная почка не должна негативно сказываться на женском здоровье. Если аномалия выявлена впервые во время беременности и потенциально опасна в плане развития осложнений, осуществляется индивидуальный терапевтический подход в соответствии с типом патологии, степенью возможных функциональных нарушений и общего состояния здоровья женщины.
Если на фоне удвоенной почки у беременной развился воспалительный процесс, то применяются:
- антибиотики (защищённые пенициллины в 1 триместре или цефалоспорины 3 поколения во 2–3 триместрах);
- спазмолитики (Папаверин, Дротаверин);
- фитопрепараты с противовоспалительным и мочегонным действием (Канефрон, чай Урофлукс, паста Фитолизин);
- антигистаминные и общеукрепляющие средства (витамины).
При гидронефрозе может потребоваться операция.
Беременной с удвоенной почкой необходимо осуществлять регулярный ультразвуковой контроль
В целом удвоение почки, не приводящее к осложнениям, не является противопоказанием к беременности.
Профилактика аномалии
Проведение профилактических мероприятий должно начинаться во время беременности и даже раньше - перед зачатием. К таким мерам можно отнести:
- сведение к минимуму всех вредностей, включая действие токсических веществ, ионизирующего облучения, тератогенных лекарственных средств;
- рациональное, полноценное, витаминизированное питание во время беременности;
- полный отказ от вредных привычек;
- заблаговременное лечение всех хронических заболеваний, санацию очагов инфекции;
- своевременное прохождение осмотров в женской консультации с ультразвуковым обследованием плода в соответствии с планом ведения беременности.
Имею высшее медицинское образование, стаж работы около 20 лет. Работала в лабораторной службе, после этого на протяжении ряда лет занимала должность врача-трансфузиолога в одном из учреждений переливания крови.