Кистозная гипоплазия легких. Как протекает простая гиперплазия эндометрия

Гипоплазия легкого — недоразвитие всех элементов легкого (бронхов, сосудов и легочной паренхимы). Различают гипоплазию всего легкого, доли легкого, сегмента. Гипоплазия бывает одно- и двусторонней.

Данные о частоте развития гипоплазии легкого среди других пороков развития легкого чрезвычайно разноречивы, так как само понятие «врожденный порок легкого» не все авторы трактуют одинаково. Г. А. Романов (1974) указывает, что из 211 аномалий развития легких, которые оп наблюдал, гипоплазия легкого выявлена у 9 больных (4,2%).

Приблизительно такой же процент выявили В. И. Стручков, Г. Л. Воль-Эпштейн, В. А. Сахаров (1969). Эти авторы из 215 больных с пороками развития легкого у 10 больных (4,6%) обнаружили одностороннюю гипоплазию бронхов и легкого.

В мировой литературе к 1970 г. описано 300 наблюдений гипоплазии легкого и бронхов (В. И. Стручков и др., 1969). Изучению клиники, диагностики, течения и терапии гипоплазии легкого и доли легкого посвятили свои исследования В. И. Колосов (1960), С. Я. Долзцкий, И. Г. Климкович (1963), Г. Л. Воль-Эпштейн (1973), Engel (1947), Boyden (1955) и др.

Клиника

Гипоплазия одного — двух сегментов может практически ничем себя не проявить и быть случайной находкой во время профилактических осмотров. В случаях присоединения инфекции развивается клиническая картина, сходная с бронхоэктатической болезнью. При гипоплазии всего легкого клиническая картина иная. Она в основном выражается в признаках (скрытых или явных) дыхательной недостаточности, еще до присоединения нагноения.

Гипоплазия целого легкого

При осмотре больного обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки, что особенно выражено при осмотре больного со стороны спины. Последнее дало основание В. И. Стручкову с соавт. (1969) специально выделить этот симптом и назвать его симптомом задней асимметрии. Необходимо указать, что этот симптом не является патогномоничным только для гипоплазии всего легкого, его наблюдают при агенезии легкого, врожденном или приобретенном массивном ателектазе легкого, после перенесенной пневмопэктомии и т. д.

Вместе с тем при наличии положительного симптома задней а-отмметрии каждый врач обязан провести внимательное углубленное обследование конкретного ребенка.

При перкуссии на стороне гипоплазированного легкого определяют укорочение перкуторного звука. Средостение при этом, как правило, смещено в сторону больного легкого. Дыхание со стороны гипоплазированного легкого ослаблено.

Однако перкуссия и аускультация, особенно в верхней половине грудной клетки, могут не дать отчетливых данных, так как при гипоплазии одного из легких наступает компенсаторное увеличение другого с образованием медиастинальной грыжи и пролабированием здорового легкого в больную сторону. Поэтому иногда, особенно в верхних отделах грудной полости, достаточно хорошо прослушивают дыхание и при перкуссии перкуторный звук близок к нормальному. Одновременно со смещением средостения и пролабированием здорового легкого в больную сторону определяют высокое стояние купола диафрагмы со стороны патологии и сужение межреберных промежутков.

При хорошей компенсации признаки дыхательной недостаточности в покое и при небольших физических нагрузках могут отсутствовать. Однако углубленное наследование футакшии внешнего дыхания указывает на наличие скрытой дыхательной недостаточности одновременно с напряжением функции сердечно-сосудистой системы. Такие дети даже при отсутствии признаков воспаления в легком не могут считаться здоровыми. Выше была описана так называемая сухая форма гипоплазии легкого.

Другой тип клинического течения связан с наличием расширенных недоразвитых бронхов и нагноением в них. У таких детей клиническая картина болезни практически ничем не будет отличаться от клинической картины бронхоэктатической болезни. Характерными будут кашель с мокротой, периодические обострения с подъемами температуры и т. д. В отличие от бронхоэктатической болезни врач может не прослушивать влажные хрипы в легком со стороны порока развития в связи с отсутствием достаточной аэрации пораженных отделов.

При двусторонней гипоплазии легкого дети, как правило, нежизнеспособны.

Гипоплазия доли. Клиническая картина гипоплазии доли легкого в основном зависит от того, имеется ли в доле нагноение или нет. В случаях отсутствия нагноения гипоплазироваиная доля легкого может продолжительное время ничем не проявить себя и оказаться только случайной находкой при рентгенологическом исследовании, во время операции или на аутопсии.

При внимательном обследовании ребенка определяют укорочение перкуторного звука в области гипоплазировапной доли и ослабление дыхания. В некоторых случаях наблюдают смещение средостения в больную сторону
(рис.40).

Рис. 40. Гипоплазия левого легкого с развитием поликистоза. а — обзорная прямая рентгенограмма. Смещение средостения в левую сторону. В нижнем легочном поле отчетливо определяются округлые воздушный тени; б — бронхограмма. Резко выражена Деформация бронхиального Дерева с наличием «альвеолярных» полостей; в ангиопулбномогрпмма. Почти полное отсутствие кровотока в левом легким. Дуга аорты развернута. Сердце резко смещено в левую сторону; г — селективная ангиография. Резкое истончение и деформации легочных артерий нижней доли.

Воспалительный процесс в гипоплазированпой доле резко меняет ее клиническую картину. Количество и характер мокроты зависит от патоморфологических изменений, происшедших в легком. В отличие от взрослых кровотечение из гипоплазированной доли у детей наблюдается редко.

Диагностика представляет определенные трудности. На основании проведенного клинического обследования и обзорной рентгенографии чрезвычайно трудно поставить диагноз гипоплазии легкого или его доли. При обзорной рентгенографии (рентгеноскопии) на стороне гипоплазированного легкого (доли) определяют гомогенное затемнение легочного поля, сливающегося, как правило, с тенью сердца и диафрагмы.

Объем тени зависит от объема гипоплазированной легочной ткани. Одновременно с этим отмечают смещение средостения в сторону поражения, с этой же стороны — вышестоящий купол диафрагмы и сужение межреберных промежутков, если речь идет о гипоплазии всего легкого или двух долей. Иногда отчетливо видна медиастинальная грыжа. При подозрении на гипоплазию применяют бронхологические методы диагностики.

При бронхоскопии можно выявить слепое окончание или резкое сужение аномально или нормально отходящих от основного ствола долевых или сегментарных бронхов. При наличии воспаления обнаруживают характерную картину эндобронхита.

Одним из основных методов диагностики гипоплазии является бронхография. Бронхографическая картина пе однотипна и зависит от степени гипоплазии главного, долевых и сегментарных бронхов. При гипоплазии легкого определяют деформированные и укороченные долевые и сегментарные бронхи. Число бронхов может не соответствовать норме. Бронхи могут заканчиваться расширениями в виде бронхоэктазов или кист. Мелкие бронхиальные ветви отсутствуют.

Представление о патологии значительно расширяет ангиопульмопография, при которой выявляют особенности, варианты и аномалии сосудистой системы гипоплазированпого легкого.

Несмотря на ряд описанных выше характерных для гипоплазии симптомов, установить правильный диагноз до операции не всегда возможно. Нередко диагноз гипоплазии подтверждается только после произведенного гистологического исследования удаленного во время операции участка легкого.

Лечение

В. И. Колесников (1960) считает, что при отсутствии в недоразвитом легком воспалительных изменений больной не нуждается в лечении. Присоединение гнойно-воспалительных изменений в рудиментарном легком может служить показанием к его удалению. Подобного же мнения придерживается В. И. Стручков с соавт. (1969).

Вместе с тем категорическую точку зрения о необходимости операции при односторонней гипоплазии легкого (доли легкого) независимо от того, имеются или нет признаки воспаления в недоразвитом легком, высказывают И. Г. Климкович, С. Я. Долецкий (1970), Г. А. Романов (1974). Авторы подчеркивают, что с возрастом число осложненных форм гипоплазироваиного легкого (доли легкого) возрастает, что является основанием к проведению операции в спокойный период, когда осложнения еще не наступили. Дети с гипоплазией легкого нуждаются в постоянном диспансерном наблюдении.

А.В. Глуткин, В.И. Ковальчук

Недоразвитие легкого является следствием нарушений эмбрионального развития, а именно – задержки или прекращения дифференцировки структурных элементов легкого на 6-й неделе гестации. Формирование гипоплазии легких связывается с уменьшением объема грудной полости у плода, что может наблюдаться при торакальных деформациях, пороках развития позвоночного столба, гидротораксе или диафрагмальной грыже.

Кроме этого, известны семейно-наследственные формы гипоплазии легких с аутосомно-рецессивным типом передачи. Кистозная форма аномалии может быть ассоциирована с хромосомными аберрациями — реципрокной транслокацией между 15 и 19 хромосомами.

В свою очередь, запустение легочных сосудов сопровождается компенсаторным усилением бронхиального кровообращения, осуществляемого через сосуды большого круга. Макроскопически гипоплазированное легкое или его участок сохраняют свою воздушность, но имеют значительно меньшие размеры.

При кистозной гипоплазии поверхность легкого становится мелкобугристой из-за наличия множественных тонкостенных полостей. Морфологическое исследование препарата обнаруживает участки ателектазов, признаки воспаления и фиброза, недоразвитие хрящевых элементов бронхиальной стенки, отсутствие междольковых и внутридольковых бронхов.

Бронхолегочную дисплазию может вызвать дефицит специального поверхностно-активного вещества, выстилающего альвеолыбронхов (сурфактанта). Когда его недостаточно, может происходить слипание альвеол и неравномерная вентиляция легких, что вредит их тканям.

Начинается отек легких, а избыток кислорода нарушает подвижность ресничек, что является действием его свободных радикалов. Плюс не всегда правильно подобранная температура и влажность вводимого воздуха и его давление приводят к воспалению легочной ткани.

Это основная причина.

Но вызвать бронхолегочную дисплазию могут и другие факторы: родовые травмы, пневмония и прочие инфекции. Такое может случиться даже у детей, появившихся на свет в положенный срок и гораздо реже у детей постарше.

Классификация

Всего есть две формы рассматриваемого недуга. Тяжелая выявляется обычно у недоношенных младенцев на фоне ИВЛ при дефиците у них собственного сурфактанта. Признаки ее такие:

образование фиброза;
вздутие отдельных участков легкого;
формирование булл.

Бронхолегочная дисплазия легкой формы диагностируется у детишек, появившихся на свет через 32 недели с момента зачатия, на фоне введения профилактических доз сурфактанта. Выявляют ее во время рентгенографии. На снимке обнаруживают отсутствие локального вздутия, но легкие имеют признаки гомогенного затемнения.

Выделяют три степени тяжести заболевания у детей: легкая, средняя и тяжелая. Степень тяжести зависит от частоты дыхания, симптомов обструкции, отставания в физическом развитии и наличия легочной гипертензии и легочного сердца.

Существует четыре стадии развития патологии:

У взрослых людей процесс протекает достаточно медленно, четвертая стадия характеризуется формированием хронической обструктивной болезни легких с последующими осложнениями.

Недостаточное функционирование дыхательной системы напрямую отражается на работе сердца и сосудов – увеличивается артериальное давление и частота сердечных сокращений, появляются боли за грудиной, нарушается кровоснабжение головного мозга, о чем говорит головная боль, слабость, утомляемость и плохой сон.

На основании этиологических данных выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную гипоплазию легких, связанную с олигогидрамнионом или хронической утечкой амниотической жидкости, агенезией почек или дисплазией мочевого пузыря, патологией костной или нервно-мышечной системы и другими причинами. Кроме этого, гипоплазия может быть односторонней или двусторонней.

При кистозной гипоплазии легких имеет место кистозная трансформация легкого или бронхов сегментарного или субсегментарного уровня, отчего данную форму заболевания также называют «поликистоз легких», «кистозный фиброз», «врожденное ячеистое или сотовое легкое» и т.д..

Бронхолегочные заболевания у детей классифицируются по форме, степени тяжести и периоду болезни (обострение или ремиссия).

По форме бронхолегочную дисплазию различают: недоношенных (классическая и новая форма) и доношенных. Классическая форма дисплазии развивается у детей, которым применяли «жесткие» режимы вентиляции легких и не назначались препараты сурфактанта. На рентгеновских снимках видны вздутие легких, фиброз и буллы.

Новая форма (для детей, родившихся раньше 32 недель) – для профилактики вводились препараты сурфактанта, респираторная поддержка была щадящей. Рентген показывает затемнение легочной ткани, но без вздутия ее.

Для детей, родившихся в срок, и клинически и рентгенологически картина развития дисплазии схожа с классической формой бронхолегочной дисплазии недоношенных детей.

По тяжести заболевание подразделяют на три степени:

легкая – ребенок дышит обычным воздухом, симптомы бронхиальной обструкции появляются только при ОРЗ, на рентгене вздутия грудной клетки нет;
средне-тяжелая – ребенку нужен дополнительный кислород – менее 30%, при физической нагрузке появляется одышка, симптомы бронхиальной обструкции умеренные, но усиливаются при ОРЗ. Рентген показывает вздутие грудной клетки;
тяжелая – дополнительного кислорода нужно уже более 30% и искусственное вентилирование легких. Обструкция и вздутие грудной клетки выражены даже в состоянии ремиссии, одышка в спокойном состоянии.

Степени

Симптомы

Каких-либо характерных проявлений патология лишена. Основными симптомами следует считать острую дыхательную недостаточность, фиксируемую на фоне высокого содержания кислорода в воздушной смеси, используемой для аппаратного вентилирования, к которому подключен младенец.

Практически всегда у пациента фиксируется состояние средней или высокой степени тяжести. При этом форма грудной клетки заметно изменяется. Она становится бочкообразной, что в общих случаях больше свойственно эмфиземе. Ребра двигаются горизонтально, как бы удлиняются. Промежутки между ними выпячиваются при вдохе и втягиваются в процессе выдоха.

Другим признаком недуга считают:

поверхностное дыхание с высокой частотой (в минуту – до 100);
акроцианоз (иногда и диффузный).

Перевод системы принудительной вентиляции в более щадящий режим заканчивается развитием ОДН. Ее сопровождают выраженные гипоксемия и гиперкапния. Отключение аппарата проблему не решает – бронхиальная обструкция сохраняется.

Бронхолегочная дисплазия нередко сопровождается:

эмфиземой;
брадикардией;
пневмотораксом;
апноэ;
рецидивирующими бронхитами;
пневмомедиастинумом;
дефицитом витаминов (D, А, Е);
рвотой;
аспирацией употребленной пищи;
гастроэзофагеальным рефлюксом;
неврологическими расстройствами;
поражением сетчатки глаз.

Наиболее опасные последствия:

так называемое легочное сердце;
ателектазы легких;
правожелудочковая недостаточность;
пневмонии;
бронхиальная астма;
гипертония;
анемия;
дыхательная недостаточность в хронической форме;
рецидивирующие бронхиты;
задержки в развитии.

Клиническая картина гипоплазии зависит от объема недоразвития одного или обоих легких, а также присоединения инфекционных осложнений. Гипоплазия 1-2-х сегментов чаще всего протекает бессимптомно. Недоразвитие одной и более долей сопровождается проявлениями различной выраженности. Симптоматика простой и кистозной гипоплазии практически идентична.

Проявления этого недуга обычно появляются у недоношенных детей с дыхательными расстройствами, которым искусственно вентилировали легкие более шести дней. Грудная клетка ребенка становится бочкообразной с втянутыми межреберными промежутками.

Может появиться шумное, свистящее дыхание, сердечная недостаточность и признаки повышенного давления в сосудах легких. В легких мокрота и шум, прослушиваемый стетоскопом.

Ребенок поднимает голову, чтобы вдохнуть больше воздуха. Кожа может приобретать голубоватый оттенок.

Рост ребенка замедлен.

Фиброз легких, спадение альвеол и кистозная эмфизема формируют хронические нарушения в органах дыхания. Рентгенологически легкие напоминают пчелиные соты, так как в них есть зоны повышенной прозрачности и очаги уплотнения, тяжистости.

Диагностика

Осуществляется в больнице. Сначала ребенка осматривают врачи, затем применяются:

Рентгенограмма.
КТ грудной клетки.
Импульсная оксиметрия.
Анализ газов в артериальной крови.

Бронхолегочная дисплазия у недоношенных детей заключается в сборе анамнеза, клиническом осмотре, технических и лабораторных обследованиях. Во время сбора данных анамнеза педиатр должен обратить особое внимание на степень доношенности ребёнка, и как проходила беременность, не было ли влияния вредных факторов, и в каком состоянии проходило зачатие.

При клиническом осмотре уделяют внимание симптомам проявления лёгочной дисплазии. Они выражаются в дыхательной недостаточности, внешнем виде малыша, изменении формы грудной клетки и других признаках.

В анализе крови определяется понижение гемоглобина, увеличение эозинофилов и нейтрофилов. Анализ крови на биохимию показывает снижение калия, натрия, хлора и водорода, увеличение мочевины и креатинина. Парциальное кислородное давление в крови больного бронхолёгочной дисплазией понижено до 55 мм.рт.ст.

Из технических методов обследования самыми эффективными являются рентген органов грудной клетки, КТ и МРТ. Рентген помогает выявить признаки, свойственные бронхолёгочной дисплазии, определить выраженность изменений в лёгочных тканях и степень тяжести заболевания. Два других обследования выявляют то же самое и оценивают изменения структуры клеток лёгочной ткани.

Но КТ и МТР делается редко в связи с тем, что такое обследование намного дороже обычного рентгена, а преимуществ у них почти нет.

В начале диагностики педиатр, терапевт или пульмонолог выслушивает жалобы и проводит общий осмотр. Лабораторные анализы крови дают общее представление о состоянии человека, наличии сопутствующих патологий. Объективным исследованием является пульсоксиметрия. Данный неинвазивный метод позволяет изучать насыщение крови кислородом.

Характерными внешними маркерами недоразвития легкого служат асимметрия грудной клетки (особенно заметная со спины), западение и уплощение реберного каркаса, сужение межреберных промежутков, иногда — килевидное выбухание грудины. Аускультативные данные скудные и неспецифичные, обычно представлены ослабленным дыханием и различного рода хрипами в зоне гипоплазированного легкого.

Вследствие гипоплазии сосудистого русла визуализируется обеднение легочного рисунка на стороне недоразвития. С помощью бронхоскопии обычно обнаруживается воспаленная слизистая оболочка бронхов, признаки гнойного эндобронхита, аномально расположенные устья сегментарных бронхов.

Ангиопульмонография обнаруживает редукцию сосудистого русла в недоразвитом легком. Определить границы поражения с высокой степенью точности помогает перфузионная сцинтиграфия легких.

Лечение

Для лечения ребенка применяются различные методы.

В самом раннем возрасте применяются внутривенные инъекции. В больнице врачи внимательно наблюдают за ребенком. Они назначают оптимальную дозировку вводимых лекарств. Назначаются чаще всего:

Спиронолактон;
Хлортиазид;
Фуросемид;
Лазикс.

Инъекции применяются каждые 8 часов. Очень важно следить за температурой тела малыша.

Она должна быть в пределах 35-36,6 градусов. В больнице самым маленьким назначаются ингаляции, которые осуществляются с помощью специальных аппаратов. Для ингаляций применяют препарат Беродуал.

Важно помнить, что в этом возрасте заниматься самолечением нельзя, так как это может угрожать жизни ребенка. В самом раннем возрасте лечение осуществляется в больнице под контролем врача.

Движения должны быть легкими, малышу не должно быть больно во время массажа. Длится процедура восемь минут, применяется 2-3 раза в неделю.

Проводятся ингаляции. Для этого используются препараты Ипратропия бромид и Сальбутамол. Они улучшают работу легких, устраняют мокроту и кашель. Длительность и дозировку данных лекарств назначает врач после обследования пациента.

Ребенку старшего возраста назначают прием медикаментов Спиронолактон и Фуросемид. Их принимают по одной таблетке 2-3 раза в день.

Всю последующую жизнь ребенку необходимо часто посещать больницу, следовать здоровому питанию, избегать повышенных нагрузок. Интенсивные занятия спортом исключены.

В чем причины белково-энергетической недостаточности у детей? Ответ вы найдете на нашем сайте.

У этого заболевание нет специального лечения. Все мероприятия сводятся к поддержке дыхания кислородом, правильному режиму питания и сна, назначению химиопрепаратов.

Искусственная вентиляция лёгких является главнейшим пунктом в лечении патологии, несмотря на то, что чаще всего именно эта процедура провоцирует развитие болезни. Её главная задача заключается в поддержке кровяных показателей в пределах нормы.

Отдельное внимание уделяется питанию малыша. В это время растущему организму оно требуется усиленное, многоразовое. Суточная калорийность рассчитывается в 150 ккал на кг в день.

Из химических препаратов назначаются отхаркивающие, бронхолитики, глюкокортикостероиды, противомикробные и витамины.

Консервативное лечение гипоплазию легких может лишь временно ограничить прогрессирование вторичных изменений легких и бронхов. Основаниями для отказа от хирургического лечения гипоплазии легких в пользу консервативной тактики также могут служить двустороннее поражение 10–12 сегментов, тяжелая сердечно-легочная недостаточность, легочная гипертензия, хронические декомпенсированные заболевания, онкология.

Для купирования обострений пациентам показано проведение санационных бронхоскопий, ингаляций, физиотерапевтического лечения.

Результаты оперативного лечения гипоплазии легких в большинстве случаев удовлетворительные, летальность не превышает 1-3%. В послеоперационном периоде пациенты постоянно наблюдаются пульмонологом.

Специфического лечения бронхолегочной дисплазии не существует. Его проводят симптоматически. Если есть необходимость, то производится поддержка дыхания, что позволяет легким окончательно созреть.

Обычно для лечения ребенка госпитализируют на длительное время, пока он не сможет дышать самостоятельно. В хорошо оборудованных больницах проводят интенсивную терапию для уменьшения повреждений, связанных с проводившимися методами выживания.

Больным назначают препараты для нормального функционирования легких. Это бронхорасширители и сурфактанты, позволяющие им расшириться.

Для уменьшения жидкости назначают диуретики, для снятия отека и воспаления дыхательных путей применяют кортикостероиды (при согласии родителей). Так как вероятность присоединения инфекции очень велика (особенно пневмонии), назначается курс антибиотиков.

Когда состояние новорожденного ребенка улучшается, ему подают подогретый кислород через носовые канюли. Это может продолжаться до нескольких месяцев.

В связи с тем, что при таком диагнозе у ребенка есть проблемы с дыханием, может быть затруднено его питание. Потому этому вопросу уделяется особое внимание. Их кормят высококалорийными смесями, а в тяжелых случаях вливают специальные питательные коктейли в вену для получения всех необходимых составляющих полноценного вскармливания.

Осложнения и прогнозы

Дети, перенесшие это заболевание, более подвержены инфекциям, чем другие дети. Иногда в их организме скапливается лишняя жидкость, что затрудняет дыхание, случаются сердечные нарушения, легочная гипертензия, обезвоживание, камни в почках, снижение количества калия и кальция в крови, ухудшение слуха.

И хотя в настоящее время глубоко недоношенных детей хорошо выхаживают, все же летальные исходы бывают часто (до 30%).

Возможные осложнения и последствия

У бронхолёгочной дисплазии могут быть такие последствия:

задержка психического и физического развития;
хроническая недостаточность дыхательной системы;
лёгочное сердце;
эмфизема лёгких.

Чтобы не допускать таких осложнений, надо уделять внимание профилактике. А для этого беременным нельзя допускать преждевременных родов.

Будущая мамочка должна вовремя становиться на учёт, проходить все плановые обследования, выполнять предписания врача и соблюдать особый режим для беременных. Ей нужно правильно питаться, много гулять, отказаться от алкоголя и курения, избегать тяжёлых физических нагрузок.

В случае угрозы преждевременных родов, нужно срочно ложиться на сохранение.

Последствия и профилактика

Профилактические меры немного отличаются в зависимости от возраста ребенка.

До рождения ребенка

Важно понимать, что бронхолегочная дисплазия – это весьма опасная патология. Смертность среди новорожденных в первые 3 месяца после их появления на свет составляет от 15 процентов до 30, а в течение первого года – до 25%.

Выжившие, по мере взросления, практически полностью восстанавливают легочную функцию, но приобретенные морфологические изменения в половине случаев устранить не удается. Такие дети в дошкольный период страдают от повышенной резистентности бронхов, а после достижения 7-летнего возраста у них выявляют склонность к выраженной гиперреактивности.

Правильное лечение приводит к резкому снижению количества летальных исходов среди детей от 12 до 24 месяцев, а это, в свою очередь, помогает достичь им полноценного выздоровления к 4-м годам.

Профилактика обеспечивается за счет:

антенатальной охраны младенца в утробе матери;
предупреждения досрочных родов;
щадящее и минимальное использование аппаратной вентиляции легких;
витаминизации;
обязательного применения препаратов, содержащих сурфактант при ИВЛ.

Нарушения процесса эмбриогенеза легких в результате влияния различных тератогенных факторов на плод обусловливают появление различных пороков развития легких.

Известно, что прекращение роста бронхолегочных почек на ранних стадиях (4-я неделя) приводит к агенезии одного или обоих легких; задержка развития бронхолегочных почек на 5-й неделе обусловливает возникновение аплазии или глубокой гипоплазии легких, на 5-6-й неделе - возникновение агенезии, аплазии или гипоплазии долей. Таким образом, можно с уверенностью сказать, что степень нарушения развития легкого находится в обратной зависимости от возраста плода, в котором он был подвергнут влиянию тератогенных факторов.

К наиболее частым порокам, связанным с развитием анатомических, структурных и тканевых элементов легкого, следует отнести агенезию и аплазию легких, гипоплазию, врожденную долевую эмфизему; к порокам развития, связанным с наличием избыточных дизэмбриогенетических формирований, - добавочное легкое с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация), кисту легкого, гамартому. Среди пороков развития сосудов легких, имеющих клиническое значение и относящихся в большей степени к пульмонологии, следует назвать артериовенозные свищи.

Агенезия и аплазия легкого

Под агенезией следует понимать отсутствие легкого одновременно с отсутствием главного бронха. Аплазия - отсутствие легкого или его части при наличии сформированного либо рудиментарного бронха.

При двусторонней агенезии или аплазии легких дети нежизнеспособны, при одностороннем пороке - могут жить и нормально развиваться.

Клиническая картина этих пороков весьма сходна и проявляется такими симптомами, как дыхательная асимметрия, притупление перкуторного звука, а также выявляемое при аускультации отсутствие или значительное ослабление дыхания на стороне поражения, клинические и рентгенологические симптомы смещения средостения в больную сторону. На обзорной рентгенограмме грудной клетки возможно тотальное затемнение половины грудной полости. Со временем, однако, может присоединяться симптом медиастинальной грыжи, обусловленный перемещением части легкого на противоположную сторону. Такая клинико-рентгенологическая картина напоминает ателектаз новорожденных, в дифференциальной диагностике с которым могут быть использованы такие дополнительные методы исследования, как бронхоскопия, бронхография, ангиопульмонография.

Хирургического лечения, как правило, при данных пороках не требуется.

Гипоплазия легкого

Гипоплазия легкого - недоразвитие всех его структурных элементов. Недоразвитие может касаться обоих легких, целиком одного легкого или его части (доли, сегмента). В связи с этим становится понятным, что термин «гипоплазия» объединяет целый ряд пороков, форма которых зависит от той стадии эмбриогенеза, на которой прекратилась или задержалась дифференцировка структурных элементов легкого.

Большинство клиницистов описывают две наиболее распространенные формы гипоплазии легких - простую и кистозную.

Простая форма гипоплазии характеризуется равномерным уменьшением объема легкого или доли, сужением бронхов и сосудов. Клиническая форма этого порока зависит, как и при многих других формах, от объема поражения и наличия (отсутствия) воспалительных изменений в порочном или смежных с ним отделах легкого. При этом могут иметь место признаки дыхательной недостаточности, асимметрия грудной клетки и дыхательная асимметрия, клинические и рентгенологические симптомы смещения органов средостения в сторону уменьшенного легкого. В разной степени нарушенные функции вентиляции, секреции, дренажная функция бронхов могут сопровождаться соответствующими клинико-рентгенологическими симптомами: притуплением перкуторного звука с ослаблением дыхания, наличием сухих и влажных разнокалиберных хрипов, изменением прозрачности легочной ткани. Однако основным фактором, обусловливающим клиническую картину, является гнойно-воспалительный процесс в гипоплазированной части легкого, который довольно часто сопровождает пороки развития легких. Именно повторные воспалительные заболевания легких соответствующей локализации чаще всего являются поводом заподозрить наличие порока. Проведение в этих случаях дополнительных и специальных исследований (бронхоскопия, бронхография, ангиопульмонография, сканирование легких) позволяет, как правило, уточнить диагноз. Во время бронхоскопии определяют выраженность и локализацию воспалительных изменений, варианты отхождения бронхов и степень сужения их устьев и др. На бронхограмме, как правило, отмечается деформация бронхиального дерева. Ангиопульмонография выявляет значительное обеднение кровотока. Радиологические методы позволяют определить степень функциональных нарушений (вентиляции и кровотока) в зонах, соответствующих локализации порока.

Кистозиая гипоплазия легкого (врожденный поликистоз) - порок развития, при котором терминальные отделы бронхиального дерева на уровне субсегментарных бронхов или бронхиол представляют собой расширение кистообразной формы различных размеров.

Клиническая картина кистообразнои формы гипоплазии мало отличается от простой, однако на рентгенограмме в зоне, соответствующей пороку, могут определяться множественные тонкостенные воздушные полости, которые обычно не содержат жидкости. Длительное существование таких полостей, накопление в них бронхиального секрета, его застой и инфицирование обусловливают, как правило, гнойно-воспалительный процесс. Наиболее характерными при этом могут быть интоксикация, влажный кашель с гнойной мокротой, дыхательная недостаточность, а также симптомы, обусловленные изменением объема легочной ткани в связи с ее недоразвитием и воспалительным процессом в ней. Рентгенологически в этот период могут появляться множественные уровни жидкости в кистозных полостях. При длительном существовании воспалительного процесса нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике кистозной гипоплазии и бронхоэктазии (с мешотчатыми бронхоэктазами).

Лечение гипоплазии оперативное - удаление пораженной части легкого. Следует обращать внимание на максимальное купирование острого воспалительного процесса перед операцией, что позволяет снизить процент послеоперационных осложнений и улучшить результаты оперативного лечения.

Морфологическое подтверждение диагноза гипоплазии легкого должно быть основанием для постоянного диспансерного наблюдения за такими больными в послеоперационном периоде, так как у них нельзя исключить наличия менее выраженных нарушений в структурных элементах оставшихся отделов легких, что в свою очередь может привести к присоединению воспалительных изменений в них.

Врожденная долевая эмфизема

Этот порок развития характеризуется растяжением части легкого (чаще одной доли). Для его обозначения употребляют также термины «врожденная долевая эмфизема», «локализованная эмфизема», «обструктивная эмфизема», «гипертрофическая эмфизема». Истинные причины порока остаются невыясненными. Однако некоторые авторы связывают его возникновение с аплазией хрящевых элементов бронхов, гипоплазией эластических волокон, гипоплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол и другими нарушениями в структурных единицах легочной ткани. Эти факторы создают предпосылки для возникновения клапанного механизма, способствующего чрезмерному вздутию соответствующей части легкого и развитию дыхательных нарушений.

Клиника и диагностика . Клинические нарушения обусловлены наличием и выраженностью симптомов дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. В патогенезе дыхательной недостаточности играют роль следующие факторы выключение из дыхательной функции большого объема легочной ткани (отсутствие дыхательной функции в порочно развитом отделе легкого и коллабирование нормально сформированных отделов в результате сдавления их чрезмерно растянутыми отделами порочного легкого), а также значительный процент шунтирования крови в коллабированной части легкого.

Повышение внутригрудного давления и смещение средостения, нередко встречающиеся при этом пороке развития, являются другим патогенетическим механизмом, обусловливающим сердечнососудистые нарушения у таких больных.

Различают декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную формы врожденной долевой эмфиземы При декомпенсированной форме порок проявляет себя с рождения Довольно часто при этом отмечают общий цианоз, одышку, дыхательную асимметрию (отставание в акте дыхания вздутой половины грудной клетки), беспокойство ребенка, частый сухой кашель, приступы асфиксии при кормлении Решающим в диагностике является рентгенологическое исследование, при котором могут быть выявлены повышение прозрачности легочной ткани вплоть до полного исчезновения легочного рисунка, смещение средостения, иногда с наличием медиастинальной грыжи, поджатие здоровых отделов легкого в виде треугольной тени ателектаза. Последний признак чрезвычайно важен в дифференциальной диагностике с пневмотораксом:

Рентгенограмма. Врожденная долевая эмфизема верхней доли левого легкого у ребенка 1 месяца

Легочный рисунок в верхней доле левого легкого прослеживается плохо, органы средостения смещены вправо, купол диафрагмы уплощён

Наиболее убедительные признаки локализации эмфиземы обнаруживают при ангиопульмонографии, которая может быть выполнена лишь в тех случаях, когда позволяет состояние больного, т е при субкомпенсиро-ваннои и компенсированной формах При этом в зоне повышенной прозрачности определяются обедненная сосудистая сеть и сближенные сосуды в поджатых отделах легкого (рис 3 9)

Ангиопульмонограмма того же больного

В области пораженной доли легкого сосудистый рисунок почти не определяется

При компенсированной форме врожденной долевой эмфиземы перечисленные симптомы могут быть крайне слабо выраженными, непостоянными, заметными лишь опытному клиницисту. Нередко только возникновение воспалительных изменений в порочно развитом отделе легкого или коллабирование в других отделах является поводом для рентгенологического обследования, которое позволяет поставить точный диагноз.

Лечение . Единственно правильным методом лечения данного порока развития является оперативный - удаление порочно развитой доли.

Врожденная солитарная киста

Этот порок развития характеризуется наличием кистозного образования, расположенного центрально, т. е. в прикорневой зоне или ближе к периферии. В литературе можно встретить другие названия «бронхогенная киста», «бронхиальная киста». Эти названия обоснованны, так как микроскопические исследования стенок кистозных образовании позволяют в большинстве случаев выявить в них элементы бронхиальных стенок хрящевые пластинки, цилиндрический эпителий, эластические и мышечные волокна и др. Эмбриогенез таких кист, по-видимому, связан с образованием дополнительной гипоплазированнои доли (сегмент, субсегмент), полностью отделившейся от бронхиальною дерева или сохраняющей с ним сообщение.

Клиника и диагностика . При небольших размерах кист, не сообщающихся с бронхиальным деревом, клинические проявления порока могут отсутствовать, и нередко эти образования являются случайной рентгенологической находкой. При наличии сообщений кисты с бронхиальным деревом могут появляться симптомы, обусловленные частичным дренированием содержимого кисты в бронхиальное дерево (влажный кашель, наличие сухих хрипов при аускультации). Рентгенологическое исследование в таких случаях позволяет обнаружить уровень жидкости в полости кисты. При инфицировании кисты могут появляться симптомы воспаления и интоксикации (повышение температуры, беспокойство, снижение аппетита и др.).

Наличие больших центрально расположенных солитарных кист легкого, чаще имеющих сообщение с бронхиальным деревом, может сопровождаться синдромом дыхательных расстройств, обусловленным сдавлением значительных по объему легочных участков. Возникновение клапанного механизма в такой кисте обусловливает появление дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности по аналогии с тем, как это бывает при напряженном пневмотораксе. Характер физикальных данных зависит от величины кисты, содержимого, степени напряжения.

Для значительных по объему или напряженных воздушных кист более характерны ослабление дыхания на стороне поражения, наличие при перкуссии легочного звука с коробочным оттенком, смещение средостения в противоположную сторону. При отсутствии смещения средостения синдром напряжения может проявляться беспокойством, отказом от еды, рефлекторной рвотой и др.

Наличие кист даже значительных размеров, заполненных жидким содержимым, редко сопровождается синдромом напряжения, а характерными при этом физикальными данными являются ослабление. Дыхания и притупление легочного звука на стороне поражения.

Диагноз уточняют с помощью рентгенологических методов исследования. При этом уже на обзорной рентгенограмме может быть обнаружено воздушное кистозное образование с четкими контурами. Наличие уровня жидкости в полости свидетельствует о частичном дренировании содержимого полости через бронхиальное дерево:

Рентгенограмма. Врожденная нагноившаяся киста правого легкого

Определяется обширная полость с горизонтальным уровнем жидкости. Нижний контур кисты четкий, перифокальной реакции нет. Синус свободен.

Немалую информативную ценность представляют в этих случаях ангиопульмонография и бронхография. Следует, однако, помнить, что бронхография в условиях выраженной дыхательной недостаточности представляет большую опасность, чем ангиография.

Характерный эндемический анамнез, наличие положительных серологических реакций и другие симптомы служат обоснованием к проведению ультразвукового исследования печени у больного с подозрением на эхинококк легкого в связи с частым сочетанным поражением этих органов.

Лечение . Сложность дифференциального диагноза между кистой и опухолью, а также отсутствие возможности прогнозировать течение заболевания (увеличение, нагноение, разрыв) дают основание для оперативного лечения в плановом порядке, которое чаще заключается в удалении кисты либо участка легкого вместе с кистой (сегмент- или лобэктомия)

Легочная секвестрация

Под секвестрацией легкого понимают порок развития, при котором добавочная гипоплазированная, иногда сообщающаяся с бронхиальным деревом основного легкого доля имеет автономное кровоснабжение аномальной артерией, отходящей от аорты или ее ветвей. Венозный дренаж такого участка, как правило, осуществляется в систему малого круга и гораздо реже в систему верхней полой вены. Гипоплазированная часть легкого с аномальным кровоснабжением может представлять собой единичную кисту или поликистозное образование, расположенное вне ткани основного легкого и имеющее свой собственный плевральный листок или расположенное внутри легочной ткани, что дает основание выделять внелегочную и внутрилегочную секвестрацию.

Наиболее частая локализация порока - нижнемедиальные отделы легких. В литературе имеются сообщения о локализации секвестрированного участка легкого в брюшной полости.

Клиника и диагностика . Признаки патологии возникают при инфицировании и присоединении воспалительного процесса в порочно развитом и прилежащих нормальных отделах легкого. При этом те или иные симптомы обусловлены не только степенью воспалительных изменении, но и вариантом секвестрации наличием простой или кистозной гипоплазии, наличием или отсутствием сообщения секвестрированного участка с общей бронхиальной системой, внелегочной или внутрилегочной локализацией порочно развитого участка.

Так, при отсутствии сообщения с бронхом и явлений воспаления порок в виде участка затемнения большей или меньшей интенсивности в тех или иных отделах легких может быть обнаружен случайно - при рентгенологическом исследовании, выполненном по другим причинам. Присоединение воспалительного процесса сопровождается соответствующими симптомами повышением температуры, физикальными данными, характерными для долевой пневмонии или локализованной бронхоэктазами.

Диагностика секвестрации легкого трудна, так как клинические и рентгенологические симптомы других заболеваний и пороков развития (поликистоз и бронхоэктазия, солитарная киста и абсцесс легкого и др.) весьма сходны. Лишь выявление аномального сосуда, тень которого может быть иногда обнаружена при томографии и в большинстве случаев при аортографии, позволяет поставить диагноз до операции.

Следует подчеркнуть важность предоперационной диагностики данного порока в связи с тем, что наличие аномальной, весьма крупной артериальной ветви, расположенной в нетипичном месте и отходящей непосредственно от аорты, представляет определенную опасность во время операции.

Лечение хирургическое.

Легочные артериовенозные свищи

Данный порок относится к висцеральной форме ангиодисплазий, обусловленных дизонтогенетическими процессами, поражающими сосудистую систему легкого на ранних этапах эмбрионального развития. Он характеризуется наличием патологического сообщения между ветвями легочной артерии и вены. Порок описывается под другими названиями: «врожденные легочные артериовенозные аневризмы», «гемангиомы легких», «варикозное расширение сосудов легкого». Локализация свищей различна. Чаще они располагаются в паренхиме легкого, однако описаны случаи прорастания их в грудную стенку.

Клиника и диагностика . Клинические проявления зависят от величины, локализации и характера свищей. При наличии свищей между крупными сосудами на первый план выступают расстройства гемодинамики, проявляющиеся цианозом, одышкой, слабостью, головокружением, иногда кровохарканьем.

Хроническая гипоксия сопровождается компенсаторной полицитемией и полиглобулией, нарушениями свертываемости крови, что способствует возникновению легочных кровотечений. Отставание в росте и физическом развитии также может быть результатом хронической гипоксии. Иногда над легким можно прослушать сосудистый шум.

Рентгенологическая картина зависит от размеров поражения. Наиболее характерным-симптомом является наличие участка затемнения в легочной ткани различной формы и интенсивности. Уточнить диагноз можно с помощью ангиопульмонографии, которая помогает установить локализацию свищей и степень шунтирования.

Лечение . Указанный порок требует оперативного лечения, которое заключается в резекции пораженного участка легкого.

Гипоплазия легкого характеризуется наличием абортивно развитого легкого, в котором рано или поздно развиваются бронхоэктазы и кистоподобные полости. Порок развития возникает, как полагают, в связи с нарушением развития бронхов к концу II месяца внутриутробной жизни плода. Гипоплазия может быть двусторонней, односторонней, долевой.

Обычно у взрослых этот порок развития обнаруживают случайно либо при отсутствии клинических проявлений вообще, либо при жалобах на кашель, одышку, боли в боку, кровохарканье. Нередко после обычного рентгенологического исследования высказывается предположение о туберкулезе или раке легкого. Трудности диагностики гипоплазии легкого у взрослых связаны с тем, что в отличие от гипоплазии у детей врожденное уродство маскируется присоединившимся хроническим воспалительным процессом.

Симптоматология и клиника гипоплазии легкого. Некоторые характерные данные можно получить уже из анамнеза больного. В раннем детстве эти лица растут и развиваются слабыми, лабильными детьми, отставая в физическом отношении от сверстников. Половое созревание их задерживается. Часто признаки инфантилизма остаются на протяжении всей жизни. Однако явных признаков легочной патологии, таких, как кашель, выделение мокроты, кровохарканье, у них нет. Эти признаки появляются позднее, у женщин часто после родов, а у мужчин во время службы в армии, когда организм не выдерживает чрезмерной для него, но обычной для здоровых нагрузки. Малейшая простуда приводит к развитию пневмонии в недоразвитом легком. Эти пневмонии, раз возникнув, как правило, уже полностью не излечиваются. У таких больных становятся постоянными кашель, выделение мокроты, боли в груди, а иногда и кровохарканье. В дальнейшем заболевание протекает с характерными для всех хронических нагноений обострениями и ремиссиями.

При обследовании больных обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки в связи с западением и уплощением одной половины ее. Это сопровождается сужением межреберных промежутков и перемещением органов средостения в эту сторону. Над уменьшенной в объеме половиной грудной клетки перкуторный звук укорочен, дыхание резко ослаблено или же не прослушивается вообще. Нередко порок развития сочетается с врожденными аномалиями развития других органов (сердце, сосуды, скелет и др.). При рентгенологическом исследовании более отчетливо определяются асимметрия грудной клетки, сужение межреберных промежутков, смещение органов средостения. Подчас отмечается значительное увеличение в объеме здорового легкого и грыжеподобное выпячивание его через переднее средостение на сторону гипоплазированного легкого. Недоразвитое легкое представляется уменьшенным в объеме, неравномерно уплотненным. Диагноз уточняет бронхография. В зависимости от степени недоразвития картина при бронхографии следующая: при гипоплазии после разделения главного бронха определяются укороченные, деформированные, несоответствующие по числу и калибру долевые и сегментарные бронхи. Заканчиваются они слепо у краев фиброзноуплотненного недоразвитого легкого, иногда мешковидными расширениями или кистоподобными полостями. При гипоплазии легкого после разделения сегментарных бронхов на бронхограммах можно видеть долевые и сегментарные бронхи. Нередко число сегментарных бронхов сокращено, бронхиальные ветви заканчиваются колбовидными вздутиями. В недоразвитом легком, как правило, имеются бронхоэктазии и кистоподобные полости наряду с фиброзом.

Лечение гипоплазии легкого оперативное. Показанием к оперативному лечению является развитие хронического нагноительного процесса в недоразвитом легком.

При операции удалению подлежит вся неправильно сформированная легочная ткань. Оставление неполноценных сегментов или доли чревато рецидивом заболевания.

Граница поражения должна быть определена с максимальной точностью методом бронхографии, а в затруднительных случаях и методом ангио-пневмографии.

Обследованию подлежит и второе легкое. Следует отметить, что радикальную операцию - удаление недоразвитого легкого - больные переносят очень легко, быстро выздоравливают и в дальнейшем жалоб не предъявляют.

При гипоплазии обоих легких лечение консервативное. Наряду с общим применением антибиотиков назначается местное их применение. В бронхи они вводятся методом аэрозоля или через резиновый катетер (см. Абсцесс легкого). Бронхоскопия, применяемая с целью санации бронхов и введения антибиотиков, оказывается также весьма эффективной.

Большое значение у этой категории больных имеет общеукрепляющее лечение. Им производят переливания крови, плазмы, сыворотки, белковых гидролизатов и т. п.

Кроме богатой белками и витаминами диеты, целесообразно назначение витаминов, особенно группы В и С.

Хорошие результаты приносит лечебная гимнастика. Больные подлежат обследованию во ВТЭК для определения трудоспособности. Тщательно продуманное трудоустройство этих больных позволяет им долгие годы сохранять трудоспособность.

Справочник по клинической хирургии, под редакцией В.А. Сахарова

— врожденная патология, в основе которой лежит антенатальное недоразвитие всех структурных элементов легкого (сосудов, паренхимы, бронхов). Гипоплазия легких может сопровождаться клиническими проявлениями хронического инфекционного процесса, дыхательной недостаточностью, торакальными деформациями, отставанием в физическом развитии. Диагностический поиск производится с использованием рентгенографии, бронхоскопии, бронхографии, ангиопульмонографии, сцинтиграфии легких. Лечение гипоплазии легких при наличии клинических проявлений оперативное — резекция пораженного участка легкого.

Гипоплазия легких – порок развития легких, характеризующийся редукцией объема легочной ткани и сосудистого русла, а также кистоподобной деформацией бронхов. В зависимости от морфологических изменений в пульмонологии различают простую и кистозную гипоплазию легких. На долю кистозной гипоплазии легких приходится до 60-80% всех врожденных аномалий бронхолегочной системы. Частота простой гипоплазии неизвестна, обычно ее диагностируют случайно, в связи с рецидивирующими гнойными процессами в легких примерно у 1% больных. Крайне редко в клинической практике встречается аплазия и агенезия легких; двусторонний вариант такого порока несовместим с жизнью.

Причины гипоплазии легких

Замечена связь гипоплазии легких с маловодием, имеющим место при патологии мочевыводящих путей. Среди возможных причин гипоплазии называются пороки развития легочных сосудов и обструктивные изменения респираторных путей плода. Кроме этого, известны семейно-наследственные формы гипоплазии легких с аутосомно-рецессивным типом передачи. Кистозная форма аномалии может быть ассоциирована с хромосомными аберрациями — реципрокной транслокацией между 15 и 19 хромосомами.

Патогенез гипоплазии легких сочетает в себе нарушение бронхиальной проходимости и недоразвитие легочного сосудистого русла. При этом обструктивные нарушения приводят к гипоксии, способствуют развитию пневмосклероза и эмфиземы легких. В свою очередь, запустение легочных сосудов сопровождается компенсаторным усилением бронхиального кровообращения, осуществляемого через сосуды большого круга. Макроскопически гипоплазированное легкое или его участок сохраняют свою воздушность, но имеют значительно меньшие размеры. При кистозной гипоплазии поверхность легкого становится мелкобугристой из-за наличия множественных тонкостенных полостей. Морфологическое исследование препарата обнаруживает участки ателектазов, признаки воспаления и фиброза, недоразвитие хрящевых элементов бронхиальной стенки, отсутствие междольковых и внутридольковых бронхов.

Классификация гипоплазии легких

По морфологическим признакам гипоплазия легких подразделяется на простую и кистозную. Характерной чертой простой гипоплазии служит равномерное уменьшение объема легкого и редукция бронхиального дерева до бронхов 10–14 порядка (при 18–24 в норме). При кистозной гипоплазии легких имеет место кистозная трансформация легкого или бронхов сегментарного или субсегментарного уровня, отчего данную форму заболевания также называют «поликистоз легких», «кистозный фиброз», «врожденное ячеистое или сотовое легкое» и т. д.

Симптомы гипоплазии легких

Дети с гипоплазией легких, как правило, отстают в физическом развитии; у них часто выявляется деформация грудной клетки, искривление позвоночника в сторону здорового легкого. Пациенты могут ощущать боль в грудной клетке, иногда отмечают появление кровохарканья. При прогрессирующей дыхательной недостаточности возникает одышка во время физических нагрузок, акроцианоз, с годами формируется утолщение ногтевых фаланг («барабанные палочки»). В случае возникновения инфекционного процесса в гипоплазированном легком развивается типичная картина хронической пневмонии. Во время частых, практически непрерывно рецидивирующих обострений появляется субфебрилитет, влажный кашель, слизисто-гнойная или гнойная мокрота, недомогание.

Гипоплазия и аплазия легких могут сочетаться с врожденными пороками сердца (аномальным дренажем легочных вен, декстрокардией), ЖКТ (врожденной паховой грыжей), костно-мышечной системы (расщеплением грудины, синдактилией); входить в структуру врожденных синдромов («синдром ятагана» — гипоплазия доли легкого и аномальный дренаж легочных вен, тетрада Поттера — гипоплазия легких, косолапость, аномалии лицевого скелета и кистей рук). При длительном течении порока, в отсутствии его хирургической коррекции, может развиваться легочная гипертензия, легочное сердце, пневмоторакс, хронический бронхит, вторичные бронхоэктазы, легочное кровотечение, редко – амилоидоз.

Диагностика гипоплазии легких

Решающее значение в диагностике гипоплазии легких принадлежит рентгенологическим методам исследования. При обзорной рентгенографии легких обнаруживается уменьшение объема грудной клетки, гомогенное затемнение легочного поля и смещение средостения в сторону пораженного легкого, высокое стояние купола диафрагмы. Вследствие гипоплазии сосудистого русла визуализируется обеднение легочного рисунка на стороне недоразвития. С помощью бронхоскопии обычно обнаруживается воспаленная слизистая оболочка бронхов, признаки гнойного эндобронхита, аномально расположенные устья сегментарных бронхов.

Обязательным диагностическим стандартом при подозрении на гипоплазию легких является бронхография, выявляющая уменьшение количества бронхиальных разветвлений, деформацию и истончение ветвей, иногда — цилиндрические бронхоэктазы. Ангиопульмонография обнаруживает редукцию сосудистого русла в недоразвитом легком. Определить границы поражения с высокой степенью точности помогает перфузионная сцинтиграфия легких.

Лечение гипоплазии легких

Вместе с тем, наличие хронического инфекционно-воспалительного процесса в гипоплазированном легком является прямым показанием к оперативному вмешательству – удалению неполноценного участка (лобэктомия, билобэктомия) или всего легкого (пневмонэктомия). Результаты оперативного лечения гипоплазии легких в большинстве случаев удовлетворительные, летальность не превышает 1-3%. В послеоперационном периоде пациенты постоянно наблюдаются пульмонологом.