पेम्फिगस (पेम्फिगस) एक जुनाट आहे गंभीर रोगत्वचा आणि श्लेष्मल पडदा, वरवर पाहता न बदललेल्या त्वचेवर किंवा श्लेष्मल पडद्यावरील फोडांच्या पुरळ द्वारे वैशिष्ट्यीकृत.

तेथे खरे पेम्फिगस, किंवा ऍकॅन्थोलिटिक आणि नॉन-अकॅन्थोलिटिक आहेत.

ला ऍकॅन्थोलिटिक पेम्फिगसत्याच्या पुढील क्लिनिकल प्रकारांमध्ये हे समाविष्ट आहे: असभ्य वनस्पति, पानांच्या आकाराचे आणि सेबोरेहिक, किंवा एरिथेमॅटस.

खर्‍या पेम्फिगसच्या सर्व क्लिनिकल प्रकारांमध्ये ऍकॅन्थोलिसिस (एपिडर्मल पेशींमधील डीजनरेटिव्ह बदलांपैकी एक) च्या उपस्थितीने वैशिष्ट्यीकृत केले जाते, ज्यामध्ये इंटरसेल्युलर ब्रिज वितळणे, न्यूक्लीमधील डीजनरेटिव्ह बदल आणि प्रोटोप्लाझमचा काही भाग नष्ट होणे समाविष्ट आहे; परिणामी, केवळ मॅल्पिघियन लेयरच्या पेशींमध्येच नव्हे तर एपिडर्मिसच्या थरांमधील कनेक्शनचे उल्लंघन होते. अशा तथाकथित ऍकॅन्थोलिटिक पेशी मूत्राशय किंवा पृष्ठभागाच्या तळापासून घेतलेल्या छाप स्मियरमध्ये सहजपणे शोधल्या जातात. प्रत्येक क्लिनिकल टप्पाविशिष्ट सायटोलॉजिकल चित्राशी संबंधित आहे. एपिडर्मिसमध्ये ऍकॅन्थोलिसिसमुळे बुडबुडे तयार होतात. 40-60 वर्षे वयोगटातील लोकांमध्ये ऍकॅन्थोलिटिक पेम्फिगस अधिक सामान्य आहे. एटी बालपणहा रोग अत्यंत दुर्मिळ आहे.

ला नॉनकॅन्थोलिटिक पेम्फिगसनॉन-अकॅन्थोलिटिक पेम्फिगस प्रॉपर (बुलस पेम्फिगॉइड), म्यूकोसिनेचियल अॅट्रोफायिंग बुलस डर्माटायटिस (डोळ्यांचे पेम्फिगस, डाग असलेले पेम्फिगॉइड) आणि फक्त तोंडी श्लेष्मल त्वचाचे सौम्य नॉन-अकॅन्थोलिटिक पेम्फिगस यांचा समावेश होतो. नॉन-अकॅन्थोलिटिक पेम्फिगसमध्ये, दाहक प्रक्रियेच्या परिणामी फोड तयार होतात.

पेम्फिगसचे एटिओलॉजी स्पष्ट केले गेले नाही.

पेम्फिगस वल्गारिस. अर्ध्याहून अधिक रुग्णांमध्ये, हा रोग तोंडी श्लेष्मल त्वचा किंवा ओठांच्या जखमेपासून सुरू होतो. श्लेष्मल झिल्लीवरील बुडबुडे क्वचितच आढळतात, कारण त्यांचे टायर सहजपणे नष्ट होतात, इरोशन सोडतात, सामान्यतः अपरिवर्तित श्लेष्मल झिल्लीवर स्थित असतात. त्वचेवरील फुगे सुरुवातीला तणावपूर्ण असतात आणि त्यात पारदर्शक (सेरस) सामग्री असते; फिकट गुलाबी किंवा चमकदार लाल धूप तयार होतात आणि सैल किंवा दाट कवचांमध्ये संकुचित होतात. पेम्फिगसच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात, जे कित्येक आठवड्यांपासून कित्येक महिने टिकते, श्लेष्मल त्वचा किंवा त्वचेवर पुरळ उठल्यामुळे व्यक्तिनिष्ठ संवेदना होत नाहीत किंवा त्या कमीतकमी असतात. तीव्र अवस्थेत, पुरळांची संख्या वाढते, विस्तृत, खूप वेदनादायक इरोझिव्ह पृष्ठभाग अनेकदा तयार होतात, चिडचिड, मानसातील उदासीनता दिसून येते आणि तोंड आणि ओठांच्या श्लेष्मल त्वचेच्या विखुरलेल्या स्वरूपाच्या जखमांसह, खाणे कठीण आहे. काही रुग्णांमध्ये ते वाढते.

वनस्पतिजन्य पेम्फिगसअसभ्य पेक्षा खूपच कमी वारंवार उद्भवते. पेम्फिगस वल्गारिसच्या तुलनेत लहान बुडबुडे तोंडाच्या, ओठांच्या श्लेष्मल त्वचेवर, शरीराच्या नैसर्गिक उघड्याभोवती आणि त्वचेच्या पटीत असतात. जखमांच्या पृष्ठभागावरून मुबलक स्त्राव एक अप्रिय गंध उत्सर्जित करतो. इरोशनच्या पृष्ठभागावर, पॅपिलोमॅटस ग्रोथ तयार होतात, रुंद कंडिलोमासारखे दिसतात, दुय्यम आवर्ती सिफिलीसचे वैशिष्ट्य. रुग्ण foci मध्ये वेदना तक्रार.

पेम्फिगस फोलियासियसपातळ टायर्ससह सपाट बुडबुडे अतिशय वरवरच्या मांडणीद्वारे वैशिष्ट्यीकृत. परिणामी इरोशनचा पृष्ठभाग पातळ पानांसारख्या कवचांनी झाकलेला असतो. प्रक्रिया त्वरीत संपूर्ण त्वचेवर पसरते, परंतु कॅशेक्सियाचा प्रभाव हळूहळू वाढतो, हा रोग वर्षानुवर्षे टिकतो.

सेबोरेरिक (एरिथेमॅटस) पेम्फिगसचेहरा, टाळू, पाठ आणि छातीच्या त्वचेच्या नुकसानापासून सुरुवात होते. सुरुवातीला, एरिथेमॅटस-स्क्वॅमस घाव दिसतात, जे सेबोरेरिक किंवा ल्युपस एरिथेमॅटोसससारखे दिसतात. नंतर, घाव व्यापक होतो, फोकस फॅटीने झाकलेले असतात पिवळसर रंगतराजू, पृष्ठभागावर कमकुवत ताणलेले फुगे, धूप, सैल क्रस्ट्स दिसतात.

खर्‍या पेम्फिगसच्या सर्व प्रकारांसह, ऍकॅन्थोलिटिक पेशी तीव्र टप्प्यात आढळतात आणि नियमानुसार, निकोल्स्कीचे लक्षण चांगले ओळखले जाते (मूत्राशयाच्या कव्हरच्या तुकड्यावर सिपिंग करताना, एपिडर्मिसचे वरवरचे अपरिवर्तित स्तर फाटलेले असतात. रिबन).

खऱ्या पेम्फिगसच्या सर्व क्लिनिकल प्रकारांसह, रोग हळूहळू वाढतो, कॅशेक्सिया विकसित होतो; प्राणघातक परिणाम.

Neacantholytic pemphigus योग्य(बुलस पेम्फिगॉइड) मध्ये अनेक क्लिनिकल प्रकार आहेत: सार्वत्रिक, बहुरूपी आणि मोनोमॉर्फिक, तसेच श्लेष्मल झिल्लीचे वास्तविक नॉन-अकॅन्थोलिटिक पेम्फिगस. बुडबुडे तणावग्रस्त असतात, एपिडर्मिसच्या खाली तयार होतात (). पेम्फिगसचा हा प्रकार अनेकदा डुहरिंगच्या डर्माटायटिस हर्पेटिफॉर्मिस सारखा असतो (ड्युहरिंग रोग पहा); शेवटच्या विपरीत, व्यक्तिनिष्ठ भावनाकमी उच्चारले जातात, पोटॅशियम आयोडाइडचे नमुने नकारात्मक आहेत.

योग्य नॉन-अकॅन्थोलिटिक पेम्फिगससह, खऱ्या पेम्फिगसच्या उलट, ते तुलनेने अनुकूल आहे. वास्तविक निकाँथोलिटिक पेम्फिगस, एक नियम म्हणून, वृद्ध आणि वृद्ध लोकांमध्ये होतो.

श्लेष्मल त्वचा शोष(डोळ्यांचा पेम्फिगस, नेत्रश्लेष्मलातील पेम्फिगस, सिकाट्रिशियल पेम्फिगॉइड) प्रामुख्याने वृद्धांमध्ये दिसून येतो. त्वचेवर आणि डोळे, तोंड, नाक, घशाची पोकळी आणि जननेंद्रियाच्या श्लेष्मल त्वचेवर नंतरचे डाग आणि एट्रोफिक भाग असलेले फोड येतात. हा रोग बर्याच वर्षांपासून पुढे जातो, त्यामुळे अन्ननलिका अरुंद होऊ शकते.

फोड हे उपपिडर्मल असतात (अँकॅन्थोलिसिस नाही).

फक्त तोंडी श्लेष्मल त्वचा सौम्य नॉन-अकॅन्थोलिटिक पेम्फिगसहे फक्त तोंडी श्लेष्मल त्वचा वर subepithelial (acantholysis घटना न) फोड देखावा द्वारे दर्शविले जाते. बहुतेक 40 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या स्त्रिया आजारी असतात. हा रोग उत्स्फूर्त माफीसाठी प्रवण आहे.

नॉन-अकॅन्थोलिटिक पेम्फिगसच्या सर्व प्रकारांमध्ये, निकोलस्कीचे लक्षण अनुपस्थित आहे, परंतु संपूर्ण एपिडर्मिसची अलिप्तता फोकसपासून 3-5 मिमीच्या अंतरावर दिसून येते.

पेम्फिगस (पेम्फिगस; ग्रीकमधून. pemphix, pemphigos - बबल) - त्वचेचा एक गंभीर रोग आणि अनेकदा श्लेष्मल त्वचा; अपरिवर्तित दिसणार्‍या त्वचेवर किंवा श्लेष्मल त्वचेवर फोडांच्या पुरळांनी वैशिष्ट्यीकृत. थेरपीमध्ये कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या वापरासह, बहुतेक रुग्णांसाठी रोगाचा परिणाम यापुढे घातक नाही.

ट्रू, किंवा ऍकॅन्थोलिटिक, पेम्फिगसच्या गटामध्ये पेम्फिगसच्या खालील प्रकारांचा समावेश होतो: वल्गर (पी. वल्गारिस), वनस्पतिवत् होणारी बाह्यवृद्धी (पी. शाकाहारी), पानांच्या आकाराचे (पी. फोलियासियस) आणि सेबोरेहिक, किंवा एरिथेमॅटस (पी. सेबोरोकस, एस. एरिथेमॅटोसस). काही लेखकांनी या गटात ब्राझिलियन पेम्फिगस (फोगो सेल्व्हगेम) देखील समाविष्ट केले आहे, ते पानाच्या आकाराचे प्रकार मानून. हा रोग बहुतेकदा 40-60 वर्षांच्या वयात होतो, प्रामुख्याने स्त्रियांमध्ये.

तथाकथित नॉन-अकॅन्थोलिटिक पेम्फिगसच्या गटामध्ये प्रत्यक्षात नॉन-अकॅन्थोलिटिक पेम्फिगस, किंवा बुलस पेम्फिगस, म्यूकोसिनेचियल ऍट्रोफायिंग बुलस त्वचारोग (डोळ्यांचा पेम्फिगस) आणि केवळ तोंडी श्लेष्मल त्वचेचा सौम्य नॉन-अकॅन्थोलिटिक पेम्फिगस समाविष्ट असतो. हे रोग द्वारे दर्शविले जातात क्लिनिकल वैशिष्ट्ये, मुळात रुग्णाच्या जीवनासाठी एक समाधानकारक रोगनिदान.

"पेम्फिगस" हा शब्द बुडबुड्यांच्या उद्रेकाद्वारे दर्शविलेल्या इतर रोगांसाठी देखील वापरला जातो: नवजात मुलांचा पेम्फिगस, जन्मजात पेम्फिगस, सिफिलिटिक पेम्फिगस इ.

खऱ्या पेम्फिगसचे एटिओलॉजी स्पष्ट केले गेले नाही. त्याच्या उत्पत्तीचे अनेक सिद्धांत आहेत: विषाणूजन्य, न्यूरोजेनिक, चयापचय विकार (विशेषत: पाणी-मीठ), अंतःस्रावी, सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य, विषारी आणि शेवटी, आनुवंशिक, ज्यामध्ये सर्वात कमी समर्थक आहेत.

पेम्फिगस वल्गारिस. 60% पेक्षा जास्त रुग्णांमध्ये, हा रोग तोंडी श्लेष्मल त्वचा किंवा ओठांच्या जखमेपासून सुरू होतो, परंतु अशा स्थानिकीकरणासह फोड क्वचितच दिसून येतात, कारण त्यांचे आवरण पातळ आणि सहजपणे नष्ट होते. परिणामी धूप वरवर पाहता अपरिवर्तित श्लेष्मल झिल्लीवर स्थित आहेत. त्वचेवर फोड, एक नियम म्हणून, कमी किंवा जास्त ताणलेले असतात आणि सुरुवातीला पारदर्शक सेरस सामग्रीने भरलेले असतात. इरोशनमध्ये फिकट गुलाबी किंवा चमकदार लाल रंग असतो, त्यांची पृष्ठभाग जाड सीरस किंवा अगदी पुवाळलेला एक्झुडेटने झाकली जाऊ शकते, जी बर्याचदा क्रस्ट्समध्ये संकुचित होते. जखमांच्या ठिकाणी वेगवेगळ्या तीव्रतेचे पिगमेंटेशन राहते.

एटी प्रारंभिक टप्पा, जे कित्येक आठवड्यांपासून कित्येक महिने टिकू शकते, त्वचेवर किंवा श्लेष्मल त्वचेवर एकच फोड दिसतात, क्षरण त्वरीत उपकला होते. रुग्णाची सामान्य स्थिती समाधानकारक आहे, व्यक्तिपरक संवेदना अनुपस्थित किंवा किमान आहेत.

तीव्रतेच्या (सामान्यीकरण) अवस्थेत, फोडांचा उद्रेक वाढतो, इरोशन अनेकदा विलीन होतात, विस्तृत इरोझिव्ह पृष्ठभाग तयार करतात. तोंडाच्या श्लेष्मल त्वचेवर आणि ओठांच्या लाल सीमेवर, क्षरण देखील एकमेकांमध्ये विलीन होतात, खूप वेदनादायक असतात, खाणे खूप कठीण असते. रुग्णांची सामान्य स्थिती लक्षणीयरीत्या बिघडते: तापमान वाढते, निद्रानाश, चिडचिड, नैराश्य दिसून येते. रोगाच्या पुढील प्रगतीसह आणि नशाच्या घटनेत वाढ झाल्यामुळे, कॅशेक्सिया विकसित होतो. उत्स्फूर्त (फार क्वचितच) किंवा कॉर्टिकोस्टेरॉईड थेरपीच्या प्रभावाखाली कोणतीही सुधारणा नसल्यास, सामान्यीकरणाचा टप्पा रुग्णाच्या मृत्यूसह संपतो.

कॉर्टिकोस्टेरॉईड औषधांच्या उपचारांमध्ये, एक नियम म्हणून, एपिथेललायझेशन होते; नवीन फुगे कमी आणि कमी वारंवार दिसतात. रुग्णाची सामान्य स्थिती सुधारते, कार्य क्षमता पुनर्संचयित होते. भविष्यात, जेव्हा रुग्णाला कॉर्टिकोस्टिरॉइड औषधांचा दैनिक डोस "देखभाल" मिळतो, तेव्हा त्वचेवर किंवा श्लेष्मल त्वचेवर एकच लहान फोड दिसू शकतात, परंतु तयार होणारी धूप त्वरीत उपकला होते आणि रुग्णाची सामान्य स्थिती विचलित होत नाही. रोग पुन्हा तीव्र अवस्थेत जात नाही.

वनस्पतिजन्य पेम्फिगसआय. न्यूमन यांनी हायलाइट केले. हा रोग बहुतेक वेळा तोंडी श्लेष्मल त्वचेच्या जखमेपासून सुरू होतो, परंतु त्याऐवजी शरीराच्या नैसर्गिक छिद्रांभोवती आणि आतमध्ये त्वरीत फोड दिसतात. मोठे पटत्वचा जेव्हा फोड उघडतात तेव्हा क्षरणांच्या पृष्ठभागावर पॅपिलोमॅटस वाढ तयार होते. जखमांच्या पृष्ठभागावरून मुबलक स्त्राव सहजपणे विघटित होतो, एक अत्यंत अप्रिय गंध उत्सर्जित करतो. सर्पेजिनेटिंग वाढीमुळे फोसी पसरतो, तर फोसी स्वतःच रुंद कंडिलोमाची आठवण करून देतो, जे सिफिलीसच्या दुय्यम आवर्ती कालावधीचे वैशिष्ट्य आहे. रुग्ण फोकसमध्ये वेदना, जळजळ आणि कधीकधी खाजत असल्याची तक्रार करतात. प्रक्रियेच्या प्रगतीसह, रोग देखील प्राणघातकपणे संपतो.

पेम्फिगस फोलियासियस P. L. Cazenave यांनी वर्णन केले आहे; पातळ टायर्ससह वरवरच्या स्थित सपाट बुडबुड्यांद्वारे वैशिष्ट्यीकृत जे सहजपणे नष्ट होतात. इरोशनचा फिकट गुलाबी पृष्ठभाग सहसा पातळ लॅमेलर क्रस्ट्सने झाकलेला असतो. कधीकधी त्वचेचे मोठे क्षेत्र सतत ओले (कधी कधी कोरडे) इरोझिव्ह पृष्ठभाग असते. प्रक्रिया त्वरीत संपूर्ण त्वचेवर पसरते, केस बहुतेक वेळा बाहेर पडतात आणि नखांची गंभीर डिस्ट्रोफी दिसून येते. प्रक्रिया वेळोवेळी थांबते. काही रूग्णांमध्ये त्यांच्या पृष्ठभागावर दीर्घकाळ फोकसचे अस्तित्व असते, पॅपिलोमॅटस आणि व्हर्रुकस वाढ दिसून येते. कॅशेक्सियाची घटना हळूहळू वाढते आणि प्रक्रिया अनेक वर्षे चालू राहू शकते. तोंडी श्लेष्मल त्वचा वर pemphigus foliaceus चे कोणतेही प्रारंभिक अभिव्यक्ती नाहीत; सर्वसाधारणपणे, तोंडी श्लेष्मल त्वचा क्वचितच प्रभावित होते.

seborrheic pemphigus[समानार्थी: erythematous pemphigus (p. erythematosus), Senier-Usher सिंड्रोम] चे वर्णन Senier आणि Usher (F. Senear, B. Usher) यांनी केले आहे. हा रोग अधिक वेळा चेहरा, छाती, पाठ आणि टाळूच्या त्वचेच्या नुकसानाने सुरू होतो. सुरुवातीला, एरिथेमॅटस-स्क्वॅमस घाव दिसतात, जे दिसण्यात सेबोरेहिक एक्जिमा किंवा ल्युपस एरिथेमॅटोसससारखे दिसतात. तराजू काढून टाकल्यानंतर, फोकसची पृष्ठभाग किंचित ओलसर होते, बहुतेक वेळा विराम अवसादांसह. नंतर, जखम व्यापक होते. foci वंगण पिवळसर तराजू, सैल crusts सह संरक्षित आहेत. वरवरचे, कमकुवत ताणलेले फुगे दिसतात. मौखिक पोकळीतील श्लेष्मल त्वचा सहसा अशा प्रक्रियेत गुंतलेली असते जी हळूहळू आणि तुलनेने सौम्यपणे पुढे जाते. काही रुग्णांमध्ये, seborrheic pemphigus योग्य कोर्ससह पानाच्या आकाराचे किंवा अश्लील स्वरूपात रूपांतरित होऊ शकते.

ब्राझिलियन पेम्फिगसप्रामुख्याने नदीच्या परिसरात स्थानिक आढळले. ऍमेझॉन. हा रोग सपाट फोडांच्या दिसण्यापासून सुरू होतो आणि क्लिनिकल चित्रात पेम्फिगस फोलिअसस सारखा दिसतो. क्रॉनिक कोर्समध्ये, स्त्रियांमध्ये मोठ्या सांध्याचे अँकिलोसिस, स्नायू आणि स्तन ग्रंथींचे शोष लक्षात घेतले जातात. मौखिक पोकळीतील श्लेष्मल त्वचा प्रभावित होत नाही. पेम्फिगस फोलियासियसच्या विपरीत, त्याचे रोगनिदान काहीसे चांगले आहे. हा रोग 10-30 वर्षांच्या वयात दिसून येतो.

तीव्र अवस्थेत खर्‍या पेम्फिगसच्या सर्व क्लिनिकल प्रकारांसह, पी.व्ही. निकोल्स्की (1896) चे लक्षण शोधले जाऊ शकते, जे बाह्यत्वचा (एपिथेलियम) च्या अलिप्ततेमध्ये व्यक्त केले जाते जेव्हा वरवर पाहता न बदललेल्या त्वचेवर बोटाने थोडासा दाब धरला जातो किंवा जेव्हा वरवर चुळबुळ होते. मूत्राशय कव्हरचा तुकडा.

खर्या पेम्फिगसचे हिस्टोपॅथॉलॉजी. ऍकॅन्थोलिसिस हा खऱ्या पेम्फिगसच्या सर्व क्लिनिकल प्रकारांमध्ये एक अविभाज्य रोगजनक दुवा आहे. ऍकॅन्थोलिसिसच्या परिणामी, ज्यामध्ये प्रोटोप्लाज्मिक सेल आउटग्रोथ (पुल) वितळणे, पेशींद्वारे सहाय्यक उपकरणे (टोनोफिब्रिल्स) नष्ट होणे आणि न्यूक्लीमध्ये डीजनरेटिव्ह बदल समाविष्ट आहेत, केवळ वैयक्तिक पेशींमधील कनेक्शनचे उल्लंघन आहे. मालपिघियन थर, परंतु एपिडर्मिसच्या वैयक्तिक स्तरांमधील देखील. अशा बदललेल्या पेशी (पेम्फिगस ऍकॅन्थोलिटिक पेशी) सहजपणे फोडांच्या तळाशी किंवा क्षरण पृष्ठभागावर आढळतात (चित्र 1). या पेशींचा शोध घेण्यासाठी Tzank (A. Tzank) ने बुडबुडे किंवा क्षरणांच्या तळापासून स्क्रॅपिंगची तपासणी करण्यास सुचवले. आपल्या देशात, या उद्देशासाठी, अभ्यास खरवडण्याचा नाही, तर स्मीअर-इंप्रिंटचा आहे. पेम्फिगसचा प्रत्येक क्लिनिकल टप्पा विशिष्ट सायटोलॉजिकल चित्राशी संबंधित असतो. प्रक्रियेच्या तीव्रतेच्या (सामान्यीकरण) अवस्थेत सर्व रूग्णांमध्ये ऍकॅन्थोलिटिक पेशी आढळतात, तर सुरुवातीच्या टप्प्यात आणि एपिथेललायझेशनच्या टप्प्यात ते नेहमी आढळत नाहीत (अॅकॅन्थोलिसिसच्या तीव्रतेचे भिन्न अंश).

खऱ्या पेम्फिगसचा उपचार कॉर्टिकोस्टेरॉइड औषधे (कॉर्टिसोन, प्रेडनिसोन, प्रेडनिसोलोन, ट्रायमसिनोलोन, डेक्सामेथासोन इ.) सह केला जातो. सुरुवातीला (12-15 दिवसांच्या आत), हार्मोनचे "शॉक" दैनिक डोस निर्धारित केले जातात, उदाहरणार्थ, 40-60-80 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन, परिणामी नवीन पुरळ सामान्यतः थांबतात. त्यानंतर (प्रत्येक 3-5 दिवसांनी) औषधाचा दैनिक डोस हळूहळू 2.5-5 मिलीग्रामने कमी करा, जोपर्यंत किमान, "समर्थक", सरासरी 20-5 मिलीग्राम किंवा त्यापेक्षा कमी स्थापित होत नाही. कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या दैनिक डोस "देखभाल" सह उपचार अनेक महिने आणि वर्षे चालते.

कॉर्टिकोस्टिरॉइड थेरपी, विशेषत: चालू राहिल्यास बराच वेळ, मालिका कॉल करते दुष्परिणाम: चालना रक्तदाब; रक्त, तीव्रता पाचक व्रणपोट आणि ड्युओडेनम, कार्बोहायड्रेट चयापचय ("स्टिरॉइड मधुमेह") चे उल्लंघन, इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोम, ऑस्टियोपोरोसिसचा विकास इ. अनेक दुष्परिणाम योग्य लक्षणात्मक थेरपी लिहून टाळता येतात किंवा कमी करता येतात. खरे पेम्फिगस असलेल्या रूग्णांचा आहार प्रथिने, जीवनसत्त्वे समृध्द असावा, त्याच वेळी कार्बोहायड्रेट्स आणि टेबल मीठाचे सेवन मर्यादित करणे आवश्यक आहे.

कॉर्टिकोस्टेरॉइड औषधांसह उपचारांची सुरुवात, विशेषत: उच्च दैनंदिन डोस लिहून देताना, हॉस्पिटल सेटिंगमध्ये करणे आवश्यक आहे. बाह्यरुग्ण आधारावर, कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या "देखभाल" डोसवर उपचार केले जाऊ शकतात. त्याच वेळी, साखरेसाठी नियमितपणे मूत्र आणि रक्ताची तपासणी करणे आवश्यक आहे आणि प्रथ्रॉम्बिनसाठी वेळोवेळी रक्त तपासणे देखील आवश्यक आहे. खर्‍या पेम्फिगसच्या (विशेषतः सेबोरेहिक) उपचारात काही महत्त्व आहे, जर्मेनियम आहे, जे 0.3-0.5-1 ग्रॅम अंतराने 3-5 दिवसांच्या अंतराने 6-8 ग्रॅमच्या एकूण डोसमध्ये दिले जाते. प्रतिजैविके लिहून दिली जातात. : आंतरवर्ती रोगांची घटना.

सौम्य कौटुंबिक क्रॉनिक पेम्फिगस गुझेरो - हेली-हेली(Gougerot, Hailey-Hailey) हे प्रामुख्याने मानेच्या त्वचेवर, खांद्याच्या ब्लेडवर दिसण्याद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे, बगल, इनग्विनल-फेमोरल: लहान फोड, इरोशन, क्रस्ट्स, तसेच लहान वनस्पतींचे पट. निकोलस्कीचे लक्षण घावांच्या जवळ सकारात्मक आहे. इरोशनच्या पृष्ठभागावरील स्मीअर-इंप्रिंटमध्ये, अॅकॅन्थोलिटिक पेशी देखील आढळतात, परंतु, पेशींच्या विपरीत: पेम्फिगस वल्गारिससह, ते लहान आणि अधिक मोनोमॉर्फिक असतात. हा रोग कोणत्याही वयात सुरू होऊ शकतो, त्याचे कौटुंबिक पात्र नेहमीच लक्षात घेतले जात नाही. रोगनिदान अनुकूल आहे.

उपचार: तीव्रतेच्या काळात, कॉर्टिकोस्टेरॉईड औषधे, प्रतिजैविक, व्हिटॅमिन एचे मोठे डोस वापरले जातात, जखमांवर अॅनिलिन रंग आणि कॅस्टेलानी द्रव यांच्या अल्कोहोल द्रावणाने उपचार केले जातात. वास्तविकपणे नॉन-अकॅन्थोलिटिक पेम्फिगस, किंवा बुलस पेम्फिगस, खालील क्लिनिकल प्रकार आहेत: सार्वत्रिक, जेव्हा त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा प्रभावित होते, बहुरूपी आणि मोनोमॉर्फिक प्रकार (केवळ त्वचेवर परिणाम होतो) आणि प्रत्यक्षात नॉन-अकॅन्थोलिटिक पेम्फिगस ऑफ म्यूकोस तोंड, नाक, स्वरयंत्र, जननेंद्रियाच्या अवयवांच्या श्लेष्मल त्वचेला नुकसान ). एपिडर्मिसच्या खाली बुडबुडे तयार होतात, अॅकॅन्थोलिसिसची कोणतीही घटना लक्षात घेतली जात नाही; त्वचेवर फोड अनेकदा गोलार्ध, ताणलेले असतात. काही रुग्णांना, त्वचेवर फोडांसह, स्पॉट्स, urticoid घटक (पॉलिमॉर्फिक प्रकार), जे Dühring's herpetiform dermatitis च्या क्लिनिकची आठवण करून देतात. नंतरच्या विपरीत, व्यक्तिनिष्ठ संवेदना (खाज सुटणे, जळजळ) कमी उच्चारल्या जातात, पोटॅशियम आयोडाइडचे नमुने नकारात्मक असतात, डायमिनो-डिफेनिल सल्फोन्स (डीडीएस) नाहीत. उपचारात्मक क्रिया. नॉन-अकॅन्थोलिटिक पेम्फिगसमध्ये, निकोलस्कीचे लक्षण अनुपस्थित आहे.

उपचार: प्रेडनिसोलोन मध्यम दैनिक डोसमध्ये (40-30 मिग्रॅ), सूचित केल्यास - प्रतिजैविक; अॅनिलिन रंगांच्या अल्कोहोल सोल्यूशनसह फोसीचा उपचार; उपचार सामान्यतः प्रभावी आहे, परंतु रोगाची पुनरावृत्ती दिसून येते. रोगनिदान अनुकूल आहे जर रोग आंतरवर्ती रोगांच्या जोडीने वाढला नाही.

डोळ्यांचा पेम्फिगस, नेत्रश्लेष्मला [ओक्युलर पेम्फिगस (पेम्फिगस ऑक्युलरिस, एस. नेत्रश्लेष्मला); समानार्थी शब्द: म्यूकोसिनेचियल एट्रोफिक बुलस डर्माटायटिस, सिकाट्रिशियल पेम्फिगॉइड, सौम्य म्यूकोसल पेम्फिगॉइड] कोणत्याही वयात होतो, परंतु अधिक वेळा वृद्धांमध्ये. डोळ्यांच्या श्लेष्मल त्वचेवर परिणाम होतो, ज्यामुळे डोळ्यांच्या बुबुळाच्या पुढील भागाचा होणारा दाह डोळ्यांच्या बुबुळाच्या पुढील भागाचा होणारा दाह सह संलयन ठरतो. नेत्रगोलक(सिम्बलफेरॉन) आणि पॅल्पेब्रल फिशरचे अरुंदीकरण (चित्र 2). ऑप्थाल्मोस्क्लेरोसिस विकसित केल्याने कधीकधी पूर्ण अंधत्व येते. तोंड, नाक, घशाची पोकळी, अन्ननलिका आणि जननेंद्रियाच्या श्लेष्मल त्वचेवर डोळ्यांना इजा झाल्यानंतर चट्टे, चिकटपणा आणि ऍट्रोफीच्या क्षेत्रासह बुडबुड्याच्या स्वरूपात पुरळ सुरुवातीला किंवा डोळ्यांना इजा झाल्यानंतर येऊ शकतात. गुळगुळीत त्वचाआणि टाळूची त्वचा या प्रक्रियेत कमी वेळा गुंतलेली असते. हा रोग बर्याच वर्षांपासून वाहतो आणि जवळजवळ सामान्य स्थितीवर परिणाम करत नाही. प्रक्रियेत गुंतलेल्या श्लेष्मल झिल्लीमधील चिकटपणा, संभाव्य अंधत्व आणि शेवटी, त्याच्या छिद्रापर्यंत अन्ननलिका कडक होण्याचा धोका आहे. बुडबुडे शारीरिकदृष्ट्या सबपिडर्मली स्थित असतात, तेथे कोणतीही ऍकॅन्थोलिसिस घटना नाहीत. काही रुग्णांना उत्स्फूर्त उपचारांचा अनुभव येतो. 40 ते 20-15 मिलीग्रामच्या दैनिक डोसमध्ये प्रेडनिसोलोनची नियुक्ती डेलागिल (क्लोरोक्वीन, रेझोक्वीन) 0.25 ग्रॅम 0.25 ग्रॅम दिवसातून दोनदा एक महिन्यासाठी वारंवार अभ्यासक्रमांमध्ये केल्याने सामान्यतः रोगाच्या कोर्समध्ये लक्षणीय सुधारणा होते.

ओरल म्यूकोसाच्या सौम्य नॉन-अकॅन्थोलिटिक पेम्फिगसचे वर्णन बी.एम. पाश्कोव्ह आणि एन.डी. शेक्लाकोव्ह यांनी केले आहे. या रोगात, ऍकॅन्थोलिसिसशिवाय उपपिथेलियल फोड केवळ तोंडी श्लेष्मल त्वचा (चित्र 3) वर दिसतात. ते टाळू, गाल, ओठ, हिरड्या आणि जीभ यांच्या अपरिवर्तित किंवा किंचित हायपरॅमिक श्लेष्मल त्वचेवर स्थित आहेत. कधीकधी श्लेष्मल त्वचा, जसे की गालावर, स्पॅटुलासह जोरदारपणे चोळल्यानंतर काही मिनिटांत फोड तयार होतात. हा रोग प्रामुख्याने 40 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या स्त्रियांमध्ये होतो, उत्स्फूर्त माफीची शक्यता असते आणि मध्यम दैनंदिन डोस आणि मलेरियाविरोधी औषधे (डेलागिल, क्लोरोक्वीन, रेझोक्वीन) मध्ये कॉर्टिकल स्टिरॉइड थेरपीला जोरदार प्रतिरोधक असतो. रॅशच्या ठिकाणी चट्टे, शोष, चिकटपणा दिसून येत नाही.

तांदूळ. 1. पेम्फिगस (X 750) च्या ऍकॅन्थोलिटिक पेशी.
तांदूळ. 2. डोळ्याच्या पेम्फिगससह पापण्यांच्या नेत्रश्लेष्मला खडबडीत चिकटणे.
तांदूळ. 3. निकॅन्थोलिटिक पेम्फिगस (बुलस पेम्फिगॉइड): ओठ आणि जीभ यांच्या त्वचेच्या लाल सीमेला नुकसान.

इटिओपॅथोजेनेसिस. बहुतेक 40-60 वर्षे वयोगटातील स्त्रिया आजारी असतात, तथापि, कोणत्याही वयोगटातील व्यक्तींचा पराभव वगळला जात नाही. इटिओपॅथोजेनेसिस पूर्णपणे स्पष्ट केले गेले नाही. रोगाच्या विकासात महत्वाची भूमिका एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या बिघडलेले कार्य, पाण्याचे विकार आणि विशेषत: खेळली जाते. मीठ चयापचय, द्वारे पुरावा म्हणून एक तीव्र घटमूत्रात सोडियम क्लोराईडचे दररोज उत्सर्जन होते डीजनरेटिव्ह बदलडोक्यात पाठीचा कणाआणि इंटरव्हर्टेब्रल गॅंग्लियामध्ये, एंजाइम सिस्टमचे उल्लंघन. एक आशादायक सिद्धांत असा आहे की पेम्फिगस अनुवांशिक पूर्वस्थितीच्या उपस्थितीत रेट्रोव्हायरसच्या गटाच्या प्रतिनिधीमुळे होतो.

पेम्फिगसचे पॅथोजेनेसिस स्वयंप्रतिकार प्रक्रियेवर आधारित आहे, ज्याचे सार म्हणजे सिमेंटिंग इंटरसेल्युलर पदार्थ (डेस्मोसोम्स) आणि एपिडर्मिसच्या काटेरी थराच्या सेल झिल्लीमध्ये त्यांच्या प्रतिजैविक संरचनेतील बदलांच्या प्रभावाखाली ऑटोअँटीबॉडीज तयार करणे, संभाव्यतः प्रेरित आहे. बदललेल्या आण्विक डीएनएद्वारे वळणे. त्यांना "पेम्फिगस सारखी" प्रतिपिंडे म्हणतात; त्यांच्या स्वभावानुसार, ते आयजीजीशी संबंधित आहेत आणि थेट इम्युनोफ्लोरेसेन्सच्या प्रतिक्रियेमध्ये फिक्स्ड अँटीजेन-अँटीबॉडी कॉम्प्लेक्सच्या स्वरूपात ब्लिस्टरिंगच्या ठिकाणी आढळतात; वरवर पाहता अप्रभावित त्वचेच्या एपिडर्मिसमध्ये तसेच पेम्फिगस असलेल्या रुग्णांच्या रक्ताच्या सीरममध्ये शोधले जाऊ शकते. ते पॅथोहिस्टोलॉजिकल प्रक्रियेच्या निर्मितीस कारणीभूत ठरतात - ऍकॅन्थोलिसिस - पेम्फिगसच्या पॅथोजेनेसिसमधील एक प्रमुख दुवा; त्यांच्या प्रभावाखाली, इंटरसेल्युलर पदार्थ विरघळतात, डेस्मोसोम नष्ट होतात आणि एपिडर्मल पेशींची पुनरुत्पादन करण्याची क्षमता गमावली जाते. या संकल्पनेनुसार, पेम्फिगसमध्ये ऍकॅन्थोलिसिस प्राथमिक आहे, आणि पेशींचे नुकसान दुय्यम आहे.

तथापि, हा सिद्धांत बिनशर्त स्वीकारला जाऊ शकत नाही. पेम्फिगस असलेल्या 10-25% रूग्णांमध्ये, "पेम्फिगस सारखी" प्रतिपिंडे निश्चित किंवा प्रसारित नसतात. त्याच वेळी, रक्ताच्या सीरममध्ये व्यापक बर्न्स, लायल्स सिंड्रोम, पेनिसिलिन टॉक्सिडर्मियासह समान ऍन्टीबॉडीज आढळू शकतात. बुलस पेम्फिगॉइड, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस आणि इतर पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया. पेम्फिगस असलेल्या बहुसंख्य रूग्णांमध्ये फोडांच्या विकासाच्या ठिकाणी त्यांचे निर्धारण असूनही, "पेम्फिगस सारखी" ऍन्टीबॉडीज ऍकॅन्थोलिसिसस कारणीभूत ठरतात यावर या परिस्थितीमुळे शंका निर्माण होते.

एन.एस. पोटेकाएव आणि इतर. पेम्फिगसच्या पॅथोजेनेसिसची एक नवीन संकल्पना सिद्ध झाली आहे, जी अप्रभावित केराटिनोसाइट्सच्या प्रथिने संरचनांच्या अपर्याप्त संश्लेषणामुळे उद्भवलेल्या पुनरुत्पादक-प्लास्टिकच्या कमतरतेच्या सिंड्रोमवर आधारित आहे, ज्यामुळे त्यांचे कार्यात्मक आणि मॉर्फोलॉजिकल नुकसान होते. या पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियासुरुवातीला बेसल लेयरमध्ये असलेल्या पेशींच्या न्यूक्लियसमध्ये उद्भवते. काटेरी पेशींमध्ये, न्यूक्लियसमधील वाढत्या बदलांसह सायटोप्लाज्मिक ऑर्गेनेल्समध्ये बदल होतात, मुख्यतः कार्यशीलपणे अग्रगण्य असतात - टोनोफिब्रिल्स आणि संबंधित डेस्मोसोम, त्यांच्या विघटनापर्यंत, ज्यामुळे ऍकॅन्थोलिसिस तयार होते. या नुकसानाचे मूळ कारण पेशीच्या अनुवांशिक उपकरणावर काही प्रकारच्या प्रभावाच्या (रेट्रोव्हायरस?) प्रभावाखाली केराटिनोसाइट्समधील डीएनए-आश्रित आरएनएचे संश्लेषण कमी होते. या जटिल पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेमध्ये एपिडर्मल पेशींच्या प्रतिजैविक रचनेत बदल होतो, ज्यामुळे "पेम्फिगस सारखी" ऍन्टीबॉडीज तयार होतात. अशाप्रकारे, या दृष्टिकोनानुसार, ऍकॅन्थोलिसिस आणि "पेम्फिगस-समान" ऍन्टीबॉडीज तयार करणे हे पेम्फिगसमध्ये मॉर्फोजेनेसिसचा अंतिम टप्पा आहे, आणि त्याची सुरुवात नाही.

पेम्फिगसमधील स्वयंप्रतिकार विकार निःसंशयपणे लागू केलेल्या पैलूमध्ये महत्त्वपूर्ण आहेत: "पेम्फिगस-सदृश" ऍन्टीबॉडीजचा शोध, विशेषत: निश्चित, या रोगाची उपस्थिती दर्शवते आणि प्रसारित ऍन्टीबॉडीजचे टायटर आणि त्याची गतिशीलता रोगाच्या कोर्सचा अंदाज लावू शकते, उपचारांच्या परिणामांचे मूल्यांकन करा आणि त्यात समायोजन करा.

ऍकॅन्थोलिसिस पेम्फिगसची महत्त्वपूर्ण विभेदक निदान चिन्हे अधोरेखित करते - निकोलस्की, एस्बो-हॅनसेन, "नाशपाती" ची लक्षणे, तसेच बुडबुडे (त्झांक पेशी) च्या तळापासून निर्जंतुक स्टुडंट इरेजरसह स्मीअर-इंप्रिंटसह अॅकॅन्थोलिटिक पेशींचे निर्धारण. .

ऍकॅन्थोलिटिक पेशी एपिडर्मिसच्या बदललेल्या स्पिनस पेशी आहेत. त्यांची वैशिष्ट्ये:

1) मूल्य एपिडर्मिसच्या सामान्य काटेरी पेशींपेक्षा कमी आहे, परंतु केंद्रक अनेक पटींनी मोठा आहे;

2) सेल केंद्रक तीव्रतेने डागलेले आहेत;

3) पेशींमध्ये अनेकदा अनेक केंद्रक असतात;

4) 2-3 मोठ्या न्यूक्लिओली वाढलेल्या केंद्रकांमध्ये आढळतात;

5) सायटोप्लाझम बेसोफिलिक आहे आणि असमानपणे डाग आहेत: न्यूक्लियसभोवती एक हलका निळा झोन आहे आणि परिघाच्या बाजूने एक तीव्र निळा रिम आहे ("एकाग्रतेचा किनारा");

त्झांक पेशी खऱ्या पेम्फिगससाठी पॅथोग्नोमोनिक नसतात. नागीण सिम्प्लेक्स आणि हर्पस झोस्टरमध्ये तत्सम पेशी आढळतात, कांजिण्या, क्रॉनिक सौम्य फॅमिलीअल पेम्फिगस, पस्ट्युलर सोरायसिस आणि इतर अनेक त्वचारोग. तथापि, सायटोलॉजिकल पद्धत पेम्फिगस ओळखण्यास सुलभ करते.

पेम्फिगस इंट्राएपिडर्मल फोडांसह एक मोनोमॉर्फिक त्वचारोग आहे.

खरे पेम्फिगसचे अनेक नैदानिक ​​​​रूप आहेत: वल्गारिस, वनस्पतिवत् होणारी बाह्यवृद्धी, पानांच्या आकाराचे, सेबोरेरिक आणि ब्राझिलियन.

पेम्फिगस वल्गारिस

बहुतेक वेळा उद्भवते.

या रोगाची सुरुवात तोंडी श्लेष्मल त्वचा, म्हणजे घशाची पोकळी, जी टॉन्सिलिटिस, इन्फ्लूएंझा, काढणे आणि दात प्रोस्थेटिक्सद्वारे सुलभ होते, यापासून होते. बुडबुडे सुरुवातीला अविवाहित असतात, त्यांचा पातळ, फ्लॅबी टायर असतो, जो वेदनादायक चमकदार लाल क्षरणांच्या निर्मितीसह त्वरीत उघडतो, ज्याच्या परिघावर पांढरे शुभ्र एपिथेलियमचे वेगळे तुकडे दिसतात. तीव्र वेदनामुळे खाणे कठीण किंवा जवळजवळ अशक्य आहे, ओठांच्या लाल सीमेवर, इरोशन हेमोरेजिक आणि सेरस क्रस्ट्सने झाकलेले असतात. स्वरयंत्र आणि घशाची पोकळीच्या पराभवाने, आवाज कर्कश होतो. तोंडातून - एक जड सडलेला वास. रुग्णांची सामान्य स्थिती समाधानकारक राहते, मागे पडलेल्या पुरळांच्या जागी नवीन पुरळ येतात.

स्थानिकीकरण प्रक्रिया अनेक दिवसांपासून ते 3-6 महिने किंवा त्याहून अधिक काळ टिकते, त्यानंतर त्वचेचा प्रक्रियेत सहभाग असतो आणि प्रक्रियेचे सामान्यीकरण होते, जे संपूर्ण त्वचेवर पुरळांच्या जलद प्रसाराद्वारे दर्शविले जाते. बुडबुडे मोठ्या आकारात पोहोचू शकतात - एका आकारापर्यंत चिकन अंडीआणि बरेच काही, एकमेकांमध्ये विलीन होऊ शकतात, त्यांचे टायर फ्लॅबी आहे आणि त्यातील सामग्री ढगाळ किंवा पुवाळलेली आहे. विस्तृत इरोशन एपिडर्मिसच्या तुकड्यांद्वारे सीमारेषेवर असतात, त्यांचा रंग चमकदार लाल किंवा निळसर-गुलाबी असतो आणि ते सेरस एक्स्युडेटने झाकलेले असतात.

सामान्यीकरण सह त्वचेवर पुरळ उठणेरुग्णाची सामान्य स्थिती बिघडते: अशक्तपणा, अस्वस्थता, भूक न लागणे, निद्रानाश, ताप 38-39 अंशांपर्यंत, अतिसार, सूज; दुय्यम संसर्ग सामील होतो, कॅशेक्सिया, नशा, निर्जलीकरण विकसित होते. उपचाराशिवाय - घातक परिणाम. निकोलस्की (किरकोळ आणि दूरस्थ), अस्बो-हॅनसेनची सकारात्मक लक्षणे. व्यक्तिनिष्ठपणे - वेदना, जळजळ, खाज सुटणे.

पेम्फिगस वनस्पतिजन्य

हे वनस्पतिजन्य घटकांच्या प्राबल्य द्वारे ओळखले जाते, म्हणजे, पॅपिलोमॅटस वाढ आणि अधिक सौम्य अभ्यासक्रम. बुडबुडे देखील सुरुवातीला तोंडी श्लेष्मल त्वचा वर स्थित असतात, नंतर प्रामुख्याने नैसर्गिक उघड्याभोवती आणि त्वचेच्या दुमड्यांना. जेव्हा फोड उघडतात, तेव्हा चमकदार लाल रडणारी धूप उघडकीस येते, त्यांच्या पृष्ठभागावर गुलाबी-लाल रंगाच्या, मऊ सुसंगतता 0.1 - 1 सेमी किंवा त्याहून अधिक उंचीच्या रसाळ वनस्पती तयार होतात; त्यांची पृष्ठभाग राखाडी कोटिंग, सेरस किंवा पुवाळलेला स्त्राव, क्रस्ट्सने झाकलेली असते. एक उग्र गंध आहे.

व्यक्तिनिष्ठपणे - वेगवेगळ्या तीव्रतेचे वेदना आणि खाज सुटणे. वनस्पतिजन्य पेम्फिगसचा कोर्स असभ्यपेक्षा लांब असतो, दीर्घ माफी असू शकते (अनेक महिने किंवा वर्षे). निकोलस्कीचे लक्षण foci जवळ सकारात्मक आहे.

पेम्फिगस फोलियासियस (एक्सफोलिएटिव्ह)

हे कमी सामान्य असभ्य आहे, परंतु अधिक वेळा वनस्पतिजन्य असते. दुर्मिळ अपवादांसह श्लेष्मल त्वचा प्रभावित होत नाही.

सपाट, पातळ आणि फ्लॅबी फोड द्वारे वैशिष्ट्यीकृत लहान आकारएरिथेमॅटस पार्श्वभूमीवर उद्भवणारे. गुलाबी-लाल रंगाची वरवरची धूप, विपुल सेरस डिस्चार्जसह वरवरची, जे लॅमेलर क्रस्ट्समध्ये सुकते. पातळ लॅमेलर क्रस्ट्स कागदाच्या शीट्ससारखे दिसतात, म्हणून या त्वचारोगाचे नाव. सहसा, कवच फाटले जात नाहीत, परंतु एकमेकांच्या वर स्तरित केले जातात आणि मोठ्या स्तरित रचना तयार होतात.

फोडांव्यतिरिक्त, खवलेयुक्त पॅप्युल्स आणि गुलाबी-लाल डाग हे प्राथमिक घटक असू शकतात.

बर्‍याचदा एक्स्युडेटिव्ह एरिथ्रोडर्माच्या घटनेसह संपूर्ण त्वचेवर प्रक्रियेचा वेगवान प्रसार होतो: प्रभावित त्वचा विखुरलेली हायपरॅमिक, एडेमेटस आणि घुसखोर असते, फ्लॅबी फोडांनी झाकलेली असते, रडणारी धूप, हायपरकेराटोटिक स्केल आणि स्तरित कवच. अनेकदा केस गळतात, नखे नाकारली जातात.

निकोल्स्कीचे लक्षण तीव्रपणे सकारात्मक आहे. व्यक्तिनिष्ठपणे - खाज सुटणे, कारण रक्तामध्ये - इओसिनोफिलिया 40% किंवा त्याहून अधिक, वेदना. कोर्स लांब आहे - 2-5 वर्षे किंवा अधिक.

पेम्फिगस एरिथेमॅटस (सेबोरेरिक, सीनियर-उशर सिंड्रोम)

हे नियमानुसार, चेहऱ्याच्या किंवा टाळूच्या जखमांसह, छाती, इंटरस्केप्युलर प्रदेश, मोठ्या पट आणि त्वचेच्या इतर भागात पसरते. डोळ्यांच्या श्लेष्मल त्वचा आणि नेत्रश्लेष्मला क्वचितच प्रभावित होते.

सुरुवातीला, स्पष्ट सीमा, गोलाकार किंवा अनियमित बाह्यरेखा असलेल्या 2-5 सेमी व्यासाचे गुलाबी-लाल फलक दिसतात. त्यांच्या पृष्ठभागावर कोरड्या तराजूने, उलट बाजूस मऊ मणक्याने किंवा स्निग्ध पिवळसर-तपकिरी कवचांनी झाकले जाऊ शकते, ज्यानंतर रडणारी धूप उघडकीस येते. Tzank पेशी "+" निर्धारित आहेत. प्लेक्सचा मध्य भाग बुडतो आणि परिघीय भाग एक्सफोलिएटिंग एपिडर्मिसच्या किनारी असतो.

निकोलस्कीचे लक्षण सकारात्मक, किरकोळ आहे. कालांतराने, 2-3 आठवड्यांनंतर, किंवा 2-3 वर्ष किंवा त्याहून अधिक काळ, वल्गारिस किंवा पेम्फिगस फोलियासियस प्रमाणे फोड दिसतात, ज्यामुळे सेबोरेरिक पेम्फिगसचे या प्रकारांमध्ये रूपांतर होऊ शकते. पेम्फिगसची तीव्रता आणि परिवर्तन इन्सोलेशनद्वारे उत्तेजित केले जाते.

पेम्फिगस ब्राझिलियन (उष्णकटिबंधीय) हा पेम्फिगस फोलिअसियसचा एक प्रकार आहे जो दक्षिण-पश्चिम ब्राझील आणि शेजारील देशांमध्ये आढळतो.

खर्‍या पेम्फिगसचे विभेदक निदान खालीलप्रमाणे केले जाते: ड्युहरिंग डर्माटायटीस हर्पेटिफॉर्मिस, लीव्हरचा बुलस पेम्फिगॉइड, लायल सिंड्रोम, सेबोरेहिक एक्जिमा.

जीवनसत्त्वे आणि प्रथिने समृद्ध आहार, कर्बोदकांमधे, चरबी आणि मीठ यांच्या तीव्र निर्बंधासह.

1. मूलभूत औषध- कॉर्टिकोस्टेरॉईड हार्मोन्स. प्रेडनिसोलोन हे अजूनही पसंतीचे औषध आहे. प्रारंभिक डोस 120-180 मिलीग्राम / दिवस किंवा अधिक आहे. अत्यंत गंभीर स्थितीतील रूग्णांना पल्स थेरपी दर्शविली जाते - दररोज 1000 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन इंट्राव्हेनसद्वारे. योग्यरित्या निवडलेल्या डोससह, उपचारात्मक प्रभाव (कोणतेही ताजे फोड नाहीत, धूप चांगले बरे होत नाहीत) 10-14 दिवसात दिसून येतात, त्यानंतर हळूहळू (विथड्रॉव्हल सिंड्रोम टाळण्यासाठी) हार्मोनमध्ये दर 3-5 दिवसांनी 2.5-5.0 मिलीग्राम कमी होते.

जेव्हा 20-30 मिलीग्रामचा दैनिक डोस गाठला जातो, तेव्हा रोगाची पुनरावृत्ती टाळण्यासाठी त्याची पुढील कपात 5.0-2.5 मिलीग्रामच्या देखभाल डोसवर अत्यंत सावधगिरीने केली पाहिजे.

प्रेडनिसोलोन व्यतिरिक्त, ट्रायमसिनोलोन, मेडिप्रेड, डेक्सामेथासोन आणि इतर हार्मोनल औषधे वापरली जातात. त्यांच्या गोळ्यांची संख्या प्रेडनिसोलोन टॅब्लेटच्या संख्येइतकी आहे.

स्टिरॉइड थेरपीच्या गुंतागुंतांबद्दल लक्षात ठेवणे आवश्यक आहे: इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोमचा विकास, लठ्ठपणा, स्टिरॉइड मधुमेह, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचे इरोसिव्ह आणि अल्सरेटिव्ह पॅथॉलॉजी, उच्च रक्तदाब, निद्रानाश, तीव्र मनोविकृती, ह्दयस्नायूमध्ये रक्ताची गुठळी होऊन बसणे. हार्मोन थेरपीच्या गुंतागुंतांमध्ये सिस्टमिक एंजियोपॅथी एक विशेष स्थान व्यापते. त्याची त्वचा "कॉर्टिकोस्टेरॉईड" त्वचा आहे: सबट्रोफी, कोरडी त्वचा, यांत्रिक चिडचिडीला प्रतिसाद म्हणून त्यावर रक्तस्रावी स्पॉट्स दिसण्याची स्पष्ट प्रवृत्ती.

साइड इफेक्ट्स टाळण्यासाठी खरे पेम्फिगस असलेल्या रुग्णांमध्ये हार्मोन थेरपीदर 10 दिवसांनी, सामान्य रक्त तपासणी, सामान्य लघवीचे विश्लेषण, साखरेची रक्त तपासणी, विष्ठेची गुप्त रक्त चाचणी, रक्तदाबाचे दैनिक निरीक्षण आणि आवश्यक असल्यास, थेरपिस्ट आणि संबंधित तज्ञांशी सल्लामसलत करणे आवश्यक आहे.

2. पोटॅशियम ग्लायकोकॉलेट (दररोज 3 ग्रॅम पर्यंत): पॅनांगिन, एस्पार्कम, पोटॅशियम ऑरोटेट. ते हृदयाच्या स्नायूचे कार्य राखण्यासाठी आणि पाणी आणि इलेक्ट्रोलाइट संतुलन पुनर्संचयित करण्यासाठी आवश्यक आहेत. उत्पादनांमधून - भाजलेले बटाटे.

3. ऑस्टिओपोरोसिस टाळण्यासाठी कॅल्शियम क्लोराईडच्या स्वरूपात कॅल्शियम ग्लायकोकॉलेट, इंट्रामस्क्युलर कॅल्शियम ग्लुकोनेट, कॅल्शियम पॅन्टोथेनेट तोंडी.

4. दुय्यम संसर्ग रोखण्यासाठी प्रतिजैविक थेरपी.

5. अँटीहिस्टामाइन्स, हायपोसेन्सिटायझिंग औषधे.

6. व्हिटॅमिन थेरपी.

7. हेमोडेझ आणि इतर रक्त पर्याय पाणी आणि इलेक्ट्रोलाइट शिल्लक सामान्य करण्यासाठी, निर्जलीकरण थांबवते.

8. कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरपीला पूरक म्हणून, विशेषत: पेम्फिगसच्या गंभीर प्रकरणांमध्ये, सायटोस्टॅटिक्स निर्धारित केले जातात: मेथोट्रेक्झेट, अॅझाथिओप्रिन इ. त्यांच्या वापराचा कालावधी यावर अवलंबून असतो. उपचारात्मक प्रभाव. मेथोट्रेक्सेट - आठवड्यातून एकदा 25 मिलीग्रामवर इंट्रामस्क्युलरली प्रशासित; 6-8 इंजेक्शन्सच्या कोर्ससाठी. अभ्यासक्रमांची संख्या आणि त्यांच्यातील अंतराल त्वचेच्या प्रक्रियेच्या तीव्रतेनुसार किंवा व्हॅनस्टीन टॅब्लेटमध्ये निर्धारित केले जातात: 3 विभाजित डोसमध्ये आठवड्यातून एकदा 25 मिलीग्राम.

सायटोस्टॅटिक्सच्या उपचारातील गुंतागुंत: गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल म्यूकोसाचे व्रण, यकृत, मूत्रपिंड आणि स्वादुपिंडाचे बिघडलेले कार्य, हेमॅटोपोईसिस, अलोपेसिया. त्यांच्या रद्दीकरणासाठी संकेतः 4.109 पेक्षा कमी ल्युकोपेनिया, हेमॅटोक्रिटमध्ये 10% किंवा त्याहून अधिक घट, अतिसार, ताजे गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल अल्सर.

9. अॅनाबॉलिक स्टिरॉइड्स (रिटाबोलिल, नेराबोल).

10. स्थानिक उपचार - जलीय द्रावणअॅनिलिन रंग, कॉर्टिकोस्टेरॉईड मलहम, ऍनेस्थेटिक्ससह सिंचन, पोलोकोर्टोलोन. पेम्फिगसचे रोगनिदान नेहमीच गंभीर असते, रुग्णांना दवाखान्याच्या निरीक्षणाखाली असावे.

हे हेरफेर अज्ञात उत्पत्तीच्या मौखिक पोकळीच्या त्वचेवर किंवा श्लेष्मल झिल्लीवरील मोनोमॉर्फिक वेसिक्युलर विस्फोट आणि इरोशनसह केले जाते.

उद्देशः पेम्फिगसमध्ये आढळलेल्या ऍकॅन्थोलिटिक पेशी (पाव्हलोवा-त्झांका) ओळखणे.

उपकरणे:

1. चिमटा.

2. निर्जंतुकीकरण रबरचे तुकडे.

3. ग्लास स्लाइड्स 5 पीसी.

4. 70% आणि 96% इथाइल अल्कोहोल.

5. हातमोजे.

6. निर्जंतुकीकरण सुई.

7. कापूस swabs.

कामगिरी:

1. रुग्णाची तपासणी करा, ताजे फोड निवडा (4-5 तुकडे), निवडलेल्या फोडांमधून एक-एक करून सामग्री घ्या.

2. 70% द्रावणात बुडवलेल्या कापसाच्या पुड्याने निवडलेल्या बबलवर उपचार करा इथिल अल्कोहोल.

3. निर्जंतुकीकरण सुईने, मूत्राशयाचे आवरण छिद्र करा.

4. चिमट्याने निर्जंतुकीकरण रबरचा तुकडा घ्या आणि छेदलेल्या मूत्राशयाला स्पर्श करा.

5. स्लाइडवर 2-3 स्मीअर बनवा - छाप (स्लाइडला रबराने स्पर्श करा),

6. इतर निवडलेल्या बुडबुड्यांसह प्रक्रिया पुन्हा करा (पी. 4 - पी. 7). लक्षात ठेवा!स्मीअर्स - प्रिंट किमान 10 असणे आवश्यक आहे.

7. 70% इथेनॉल द्रावणात बुडवलेल्या कापसाच्या पुड्याने पंक्चर झालेल्या फोडांवर उपचार करा.

8. स्मीअर्स - प्रिंट्स सुकल्यानंतर, सामग्रीचे निराकरण करण्यासाठी काचेच्या स्लाइडवर 96% इथेनॉल द्रावणाचे काही थेंब लावा. कोरडे होईपर्यंत सोडा.

1. ऑटोहेमोथेरपी

उद्देश: विशिष्ट त्वचा रोगांवर उपचार (सोरायसिस, पुरळ वल्गारिस इ.) आणि लैंगिक संक्रमित संक्रमण (एसटीआय)

पद्धतीचे सार म्हणजे रुग्णाच्या स्वतःच्या रक्ताचा स्नायूमध्ये परिचय करणे.

खालील योजना सहसा वापरली जाते: पहिल्यांदा 2 मिली रक्त घेतले आणि इंजेक्शन दिले जाते, दुसरी - 3 मिली, तिसरी - 4 मिली, चौथी - दहावी - 5 मिली रक्त. इंजेक्शन प्रत्येक इतर दिवशी केले जातात.

उपकरणे:

1. 5 - 10 मिली क्षमतेच्या सुईसह निर्जंतुकीकरण सिरिंज

2. अल्कोहोलसह नॅपकिन्स (कापूस बॉल).

3. रबर बँड

4. ऑइलक्लोथ उशी

5. निर्जंतुकीकरण हातमोजे

कामगिरी:

1. नेहमीच्या पद्धतीने वेनिपंक्चर करा (चित्र 21):

रुग्णाला आरामदायक स्थितीत येण्यास मदत करा

§ हातांना अल्कोहोलने ओले केलेले दोन कापसाचे गोळे वापरा, एक तळहातासाठी आणि दुसरा मागील पृष्ठभागासाठी. हात बोटांच्या टोकापासून मनगटापर्यंतच्या दिशेने हाताळा

§ हातमोजे घाला

§ रुग्णाच्या कोपराखाली ऑइलक्लोथची उशी ठेवा

§ रुमालावर रूग्णाच्या खांद्याच्या मधल्या तिसर्‍या भागावर टॉर्निकेट लावा

§ हातमोजे अल्कोहोलसह हाताळा

§ रुग्णाला त्याची मुठ घट्ट पकडण्यास सांगा

§ कोपरच्या भागावर अल्कोहोलने ओले केलेल्या कापसाच्या गोळ्यांनी उपचार करा, सर्वात भरलेली शिरा शोधा

§ आपल्या हाताने कोपरची त्वचा खेचा आणि शिरा निश्चित करा (रुग्णाची मुठ दाबली आहे)

§ हातातील सिरिंजची स्थिती न बदलता, सुई कापली जाते, सिरिंज त्वचेला समांतर असते, त्वचेला सुईच्या लांबीच्या 1/3 भागावर छिद्र करा, जेणेकरून ती त्वचेला समांतर असेल, नंतर थोडीशी दिशा बदला आणि जोपर्यंत तुम्हाला “शून्य स्थितीत आदळत आहे” असे वाटत नाही तोपर्यंत शिरा काळजीपूर्वक पंक्चर करा

§ सुई शिरामध्ये असल्याची खात्री करा - प्लंगर तुमच्याकडे खेचा - सिरिंजमध्ये रक्त दिसले पाहिजे आणि आवश्यक प्रमाणात रक्त काढा

§ आपल्या डाव्या हाताने टॉर्निकेट उघडा, मुक्त टोकांपैकी एक आपल्या दिशेने खेचून घ्या, रुग्णाला त्याची मूठ उघडण्यास सांगा.

§ इंजेक्शन साइटवर त्वचेच्या अँटीसेप्टिकसह सूती बॉल दाबा, सुई काढा; रुग्णाला हात वळवायला सांगा कोपर जोड

2. गोळा केलेल्या रक्तासह सिरिंज वापरुन, नेहमीच्या पद्धतीने इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन बनवा आणि रक्त काढा (चित्र 22).

§ अल्कोहोलमध्ये भिजलेले दोन कापसाचे गोळे तयार करा

§ इंजेक्शनची जागा निश्चित करा (यासाठी, मोठ्या ट्रोकेंटरद्वारे क्षैतिज रेषा काढून मानसिकदृष्ट्या नितंब 4 भागांमध्ये विभाजित करा. फेमर, आणि उभ्या - ischial tuberosity द्वारे) इंजेक्शन त्वचेच्या पृष्ठभागाच्या संदर्भात 90 अंशांच्या कोनात वरच्या बाह्य चौकोनात केले पाहिजे.

§ अल्कोहोलने ओले केलेल्या दोन कापसाच्या गोळ्यांनी इंजेक्शनची जागा सलगपणे पुसून टाका. पोट किंवा बाजूला रुग्णाच्या स्थितीत इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन करणे चांगले आहे.

§ डाव्या हाताने मऊ उती घट्टपणे दुरुस्त करा आणि धरा उजवा हातसुई त्वचेच्या पृष्ठभागावर लंबवत 5-6 सेमी खोलीपर्यंत घाला, कॅन्युलामध्ये सुमारे 1 सेमी सोडा.

3. हळूहळू रक्त इंजेक्ट करा

4. सुई बाहेर काढा आणि इंजेक्शन साइटवर एन्टीसेप्टिकने उपचार करा.

5. निर्जंतुकीकरण द्रावणात सुईसह सिरिंज ठेवा.

6. रुग्णाकडून (5-7 मिनिटांनंतर) एक कापसाचा गोळा घ्या ज्याने त्याने इंजेक्शनच्या जागेवर दाबले: रुग्णाच्या रक्ताने दूषित कापसाचा गोळा सोडू नका. निर्जंतुकीकरणासाठी बॉल ट्रेमध्ये ठेवा.

खर्या पेम्फिगसचे एटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस. व्हायरस सिद्धांताचे समर्थक आहेत. पेम्फिगस असलेल्या रुग्णांच्या मूत्राशय आणि सेरामधील सामग्रीपासून तयार केलेल्या प्रतिजनांसह थंडीत सकारात्मक आरएससी प्रकट झाला. ए.टी. अकोप्यान यांनी रक्ताच्या सीरमचा सायटोपॅथोजेनिक प्रभाव आणि पेम्फिगस असलेल्या रुग्णांच्या मूत्राशयातील सामग्री शोधून काढली, जी बहुधा व्हायरसच्या कृतीमुळे आहे. इलेक्ट्रॉन सूक्ष्मदर्शकाचा वापर करून, पेम्फिगस पेशींमध्ये विषाणूसारखी रचना आढळली. पेम्फिगस असलेल्या रूग्णांच्या सामग्रीसह संक्रमित उंदीर, उंदीर आणि ससे अर्धांगवायूच्या विकासासह तीव्र थकवाच्या लक्षणांसह मरण पावले.

स्कॅनिंग सूक्ष्मदर्शकाचा वापर करून, टी- आणि बी-लिम्फोसाइट्स आणि अज्ञात जीवाणूंची उपस्थिती थेट ऍकॅन्थोलिटिक पेशींवर स्थापित केली गेली, जे एक प्रतिजैविक घटक आहेत. रोगाच्या सक्रिय टप्प्यात पेम्फिगस असलेल्या रूग्णांच्या सीरममध्ये अप्रत्यक्ष इम्युनोफ्लोरेसेन्सचा वापर करून, एपिडर्मिसच्या इंटरसेल्युलर पदार्थाच्या घटकांचे अँटीबॉडीज 1: 120, 1: 240 च्या टायटरमध्ये आढळून आले जेव्हा ल्युमिनेसेंट सीरम विरूद्ध उपचार केले जातात. मानवी IgG. थेट इम्युनोफ्लोरेसेन्ससह, N.Ya. एझोव्हने एपिडर्मिसच्या इंटरसेल्युलर क्षेत्रांमध्ये ऊतक-संबंधित IgG ओळखले. टी. निशिकावा यांच्या मते, एपिडर्मिसच्या इंटरसेल्युलर पदार्थास ऍन्टीबॉडीज निरोगी व्यक्तीपेम्फिगसमधील बुलस उद्रेकांच्या होमोजेनेटच्या अर्कांमध्ये उपलब्ध आहेत. एपिडर्मिसच्या इंटरसेल्युलर सबस्टेशन आणि पेम्फिगसच्या तीव्रतेमध्ये प्रसारित ऍन्टीबॉडीजच्या टायटरमध्ये एक संबंध स्थापित केला गेला.

एपिडर्मिसच्या इंटरसेल्युलर पदार्थामध्ये इम्युनोग्लोब्युलिन, विशेषत: IgG चे साचणे काही संसर्गजन्य, विषाणूजन्य किंवा जीवाणूजन्य घटकांची क्रिया दर्शवते. इंटरसेल्युलर ऍन्टीबॉडीजच्या उच्च टायटरसह पेम्फिगस असलेल्या रूग्णांच्या फोडांमधून सीरम किंवा द्रव वारंवार इंजेक्शन दिल्याने माकडांच्या तोंडी श्लेष्मल त्वचेवर पेम्फिगससारखेच इंट्राएपिथेलियल ऍकॅन्थोलिटिक फोड दिसणे या संकल्पनेची पुष्टी करते.

पेम्फिगस असलेल्या रूग्णांच्या उपचारांमध्ये ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या यशस्वी वापरामुळे अंतःस्रावी सिद्धांतामध्ये स्वारस्य पुनरुज्जीवित झाले आहे. एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या कार्याच्या दडपशाहीच्या डिग्रीचा या प्रक्रियेची तीव्रता आणि प्रसार यांच्याशी संबंध सिद्ध झाला आहे. हे शवविच्छेदनाच्या परिणामांशी संबंधित आहे: पेम्फिगस असलेल्या रूग्णांमध्ये, अद्याप हार्मोन्सचा उपचार केलेला नाही, एड्रेनल कॉर्टेक्सचा शोष लक्षात आला.

पेम्फिगसच्या पॅथोजेनेसिसचा एंजाइमॅटिक सिद्धांत या वस्तुस्थितीवर आधारित आहे की ऍकॅन्थोलिसिस हा प्रतिजन-अँटीबॉडीच्या प्रतिक्रियेच्या परिणामी त्यांच्या इनहिबिटरच्या क्रियाकलापांच्या प्रतिबंधामुळे प्रोटीओलाइटिक आणि ग्लायकोलिटिक एन्झाईम्सच्या क्रियाकलापांमध्ये वाढ झाल्याचा परिणाम आहे.

सध्या, असे गृहित धरले जाते की पॅथॉलॉजिकल इम्यून कॉम्प्लेक्स, जे जटिल, खोल चयापचय, न्यूरोएंडोक्राइन आणि एंजाइमॅटिक विकारांच्या परिणामी तयार होते, पेम्फिगसच्या निर्मितीमध्ये अग्रगण्य आहे.

पेम्फिगसची लक्षणे. रोगाच्या प्रमुख क्लिनिकल अभिव्यक्तींवर अवलंबून, तेथे आहेत खरे ऍकॅन्थोलिटिक पेम्फिगसचे 4 रूप: असभ्य (सामान्य), वनस्पतिवत् होणारी बाह्यवृद्धी, पानांच्या आकाराचे (एक्सफोलिएटिव्ह) आणि सेबोरेरिक. मुलांमध्ये, पेम्फिगस क्वचितच दिसून येतो, प्रामुख्याने 2 ते 15 वर्षे वयोगटातील आणि प्रामुख्याने मुलींमध्ये.

पेम्फिगस वल्गारिसघातक टॉर्पिड कोर्समध्ये फरक आहे आणि इतर तीन क्लिनिकल प्रकारांच्या संबंधात अंदाजे 75% प्रकरणांमध्ये दिसून येतो. तोंडात बुलस उद्रेक - सामान्य प्रारंभिक अभिव्यक्तीपेम्फिगस, बहुतेकदा त्वचेच्या जखमांच्या आधी असते आणि त्वचेवर पुरळ उठण्याआधीच रोग ओळखण्यासाठी आधार देतात. पी. फॅबरी आणि पी. पॅनकोनेसी, पेम्फिगस वल्गारिसने 31/2 ते 16 वर्षे वयोगटातील 8 मुलांमधील रोगप्रतिकारक बदलांचे वर्णन करताना, तोंडी पोकळी, घशाची पोकळी आणि गुप्तांगांच्या श्लेष्मल त्वचेच्या एकत्रित जखमांचे निरीक्षण केले आणि खोडावर मोठ्या प्रमाणात फोड आले. फोड त्वरीत उघडतात आणि आळशी बनतात, हळूहळू epithelialized erosion.

पेम्फिगस वल्गारिस एकतर सौम्य किंवा घातक असू शकते. सौम्य कोर्स एपिडर्मिसच्या जलद पुनरुत्पादनाद्वारे, उत्स्फूर्त माफीच्या प्रक्रियेची प्रवृत्ती किंवा स्टिरॉइड थेरपीच्या प्रभावाखाली दर्शविला जातो. सामान्य स्थिती जवळजवळ बदलत नाही, गंभीर व्हिसेरल आणि न्यूरोएंडोक्राइन विकारअदृश्य. मुलांमध्ये पेम्फिगस वल्गारिसची एक घातक विविधता, नियमानुसार, उद्भवत नाही, परंतु जर ती आधीच उद्भवली असेल तर ती अस्थेनिया, जलद वजन कमी होणे आणि दुय्यम पायोजेनिक संसर्गामुळे होणारी गुंतागुंत आहे. त्वचेवर पुरळ आणि श्लेष्मल त्वचा सेप्टिक ताप, मूत्रपिंड, हृदय, फुफ्फुसातील गुंतागुंत. रक्तात - उच्च ESR, इओसिनोफिलिया, प्रथिने, विशेषत: गॅमा ग्लोब्युलिन आणि इम्युनोग्लोबुलिनच्या एकाग्रता कमी होण्याच्या पार्श्वभूमीवर सोडियम आणि क्लोराईड्सच्या एकाग्रतेत वाढ.

इम्युनोग्लोब्युलिन (प्रामुख्याने IgG) आणि पूरक घटकांच्या फिक्सेशनसह एपिडर्मिसच्या आंतरकोशिक पदार्थाविरूद्ध प्रतिपिंड प्रसारित केल्याने ऍकॅन्थोलिसिस होतो. त्याचे नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती निकोलस्कीचे लक्षण आहे; आघातजन्य प्रदर्शनादरम्यान बबलच्या सीमांच्या पलीकडे एपिडर्मिसच्या वरच्या थरांचे एक्सफोलिएशन. वरवर पाहता निरोगी त्वचेला फोड झालेल्या पुरळाच्या ठिकाणी घासल्यावर एपिडर्मिसचे असेच एक्सफोलिएशन होते. ऍकॅन्थोलिटिक प्रक्रिया अस्बो-हॅनसेन लक्षणाने देखील ओळखली जाऊ शकते: मूत्राशयाच्या पृष्ठभागावर हलक्या दाबाने, द्रव एपिडर्मिसच्या जवळच्या वरवर पाहता निरोगी भागांना एक्सफोलिएट करतो आणि डोळ्यांसमोर मूत्राशयाचा आकार वाढतो; जवळपास दोन फुगे असल्यास ते विलीन होतात.

निकोल्स्कीच्या लक्षणांचे महान निदान मूल्य असूनही, ते पॅथोग्नोमोनिक मानले जात नाही, कारण ते इतर रोगांमध्ये देखील पाहिले जाऊ शकते (जन्मजात एपिडर्मोलिसिस बुलोसा, लायल सिंड्रोम इ.).

उपपिडर्मल फोडांसह एपिडर्मिसच्या अलिप्तपणाला खोटे निकोलस्की लक्षण किंवा पिन आणि फोकल सबपिडर्मल अलिप्तपणाचे लक्षण म्हणतात. निकोल्स्कीच्या खर्या लक्षणाप्रमाणे, हे केवळ इरोशनच्या परिघावरच होते. निकोलस्कीचे खरे लक्षण केवळ तीव्र टप्प्यात पेम्फिगस असलेल्या रूग्णांमध्ये सकारात्मक आहे आणि रोगाच्या इतर कालावधीत ते नकारात्मक असू शकते.

वनस्पतिजन्य पेम्फिगस. सुरुवातीच्या टप्प्यात, वरवर पाहता निरोगी त्वचेवर दिसणारे, सामान्य पेम्फिगसच्या फोडांसारखेच, चटकन उघडतात आणि करड्या रंगाच्या आवरणाने झाकलेल्या धूपांवर लवकरच पॅपिलोमॅटस वाढ दिसून येते. बर्‍याचदा, पुरळ मोठ्या पटांमध्ये दिसतात (अॅक्सिलरी, इंग्विनल, मागे ऑरिकल्सकिंवा नाभीमध्ये). गुद्द्वार आणि योनीमध्ये स्थानिकीकरण केल्यावर, वनस्पती एक बुरशीजन्य, कंडिलोमॅटस वर्ण प्राप्त करते. रोगाच्या प्रगतीच्या टप्प्यात निकोलस्कीचे लक्षण सकारात्मक आहे. नंतरचे वेदना आणि बर्न दाखल्याची पूर्तता आहे.

मुलांमध्ये पानांच्या आकाराचे (एक्सफोलिएटिव्ह) पेम्फिगस काहीसे जास्त वेळा आढळतात. अचानक, फ्लॅबी, कोसळलेले फोड दिसतात, जे पेम्फिगस वल्गारिसच्या विपरीत, एरिथेमॅटस बेसवर तयार होतात. पूर्ण विकास चक्रात न जाता फोड पटकन आकुंचन पावतात, लॅमेलर, पानांच्या आकाराचे कवच तयार होतात, ज्याखाली पुन्हा द्रव जमा होतो, परिणामी क्रस्टल क्लस्टर्ससह जखमा सारख्या दिसतात. श्वासाने घेतल्या गेलेल्या औषधाच्या भाजून मळलेले पीठ. एरिथ्रोडर्माच्या प्रकारामुळे ही प्रक्रिया सामान्यीकरणास प्रवण असते, ज्यामुळे चेहऱ्यावर परिणाम होतो, केसाळ भागडोके आणि नखे. निकोलस्कीचे लक्षण उच्चारले जाते. श्लेष्मल त्वचा क्वचितच प्रभावित होते. व्यक्तिनिष्ठपणे खाज सुटणे, जळजळ, वेदना. बालपणात, पेम्फिगस फोलियासियस वेगळे आहे तीव्र अभ्यासक्रमआणि प्रौढांपेक्षा वाईट रोगनिदान.

Seborrheic (erythematous) pemphigus - Senier-Usher सिंड्रोम अनेकदा उच्चारित फोडांशिवाय उद्भवते. हा रोग बहुतेक प्रकरणांमध्ये चेहर्यापासून सुरू होतो आणि नंतर टाळू, छाती, पाठ आणि हातपायांपर्यंत पसरतो. एरिथेमॅटस-एडेमेटस पार्श्वभूमीवर स्तरित भव्य क्रस्ट्स आणि स्केल नाकावर, गालांच्या झिगोमॅटिक भागांवर ("फुलपाखरू") असतात. टाळूवर, एरिथेमॅटस-स्क्वॅमस घाव seborrheic dermatitis सारखे दिसतात. छातीवर आणि पाठीवर, फोड असलेल्या अनेक फोकस हायपेरेमिक एडेमेटस बॉर्डरने वेढलेले असतात, आणि स्तरित क्रस्ट्स, सेरस-प्युलेंट डिस्चार्जने भरलेले असतात, पेम्फिगस फोलिअसससारखे दिसतात. चेहरा आणि टाळूच्या क्षेत्रामध्ये, प्रकटीकरण सिकाट्रिशियल एरिथेमॅटोसिससारखेच असतात, परंतु क्रस्ट्स काढून टाकल्यानंतर, ओले इरोझिव्ह पृष्ठभाग उघडकीस येतात आणि अॅकॅन्थोलिटिक पेशी त्यांच्यापासून स्मीअर-इंप्रिंटमध्ये आढळतात. फोडांजवळ निकोलस्कीचे चिन्ह बहुतेक वेळा सकारात्मक असते. तोंड आणि जननेंद्रियांच्या श्लेष्मल त्वचेवर प्रकटीकरण दुर्मिळ आहेत. Seborrheic pemphigus खाज सुटणे, जळजळ आणि वेदना द्वारे दर्शविले जाते.

पेम्फिगस निदान. पेम्फिगस वल्गारिस अखंड त्वचेवर उद्भवणार्या फोडांच्या उपस्थितीद्वारे निर्धारित केले जाते, जे मुलांमध्ये अधिक वेळा रेषा आणि खोडावर स्थित असतात. निकोल्स्की, एस्बो-हॅनसेनच्या सकारात्मक लक्षणांद्वारे निदान समर्थित आहे, इम्युनोफ्लोरोसेंट अभ्यासादरम्यान इंटरसेल्युलर पदार्थ आणि रक्तातील IgG वरील प्रतिपिंडांवर निश्चित केलेल्या IgG स्टाइलॉइड लेयरचा शोध.

विभेदक निदान अनेक डर्माटोसेससह केले जाते. मल्टीफॉर्म एक्स्युडेटिव्ह एरिथेमासह, पुरळ बहुरूपी असतात, इडेमेटस एरिथेमॅटस पार्श्वभूमीवर फोड अंगांच्या विस्तारक पृष्ठभागावर असतात. सोबतच फोडांसोबत, थोडेसे बुडलेले, द्रव केंद्र असलेले फोड आणि एडेमेटस पॅप्युल्स असतात, जे "पक्ष्यांच्या डोळ्या" सारखे दिसतात. मौखिक पोकळीच्या श्लेष्मल झिल्लीवरील धूप एडेमेटस एरिथेमॅटस सीमेसह असतात, विलीन होतात, बहुतेकदा ओठांच्या लाल सीमेवर आणि त्वचेच्या समीप भागात पसरतात. निकोल्स्कीचे लक्षण नकारात्मक आहे, स्मीअर-इंप्रिंट्समध्ये कोणतेही अॅकॅन्थोलिटिक पेशी नाहीत.

Dühring's dermatitis herpetiformis सह, पुरळ देखील बहुरूपी आहे, एक वैशिष्ट्यपूर्ण herpetiform व्यवस्था आहे. ५०% पोटॅशियम आयोडाइड, रक्तातील इओसिनोफिलिया आणि मूत्राशयातील सामग्री आणि इम्युनोफ्लोरेसेन्सद्वारे एपिडर्मोडर्मल सीमेवर इम्युनोग्लोब्युलिन ए शोधणे या मलमासह सकारात्मक यडासन चाचणी महत्वाची आहे. बुलस पेम्फिगॉइडमध्ये एपिडर्मिसच्या खाली फोड तयार होत असल्याने, एपिडर्मिस आणि डर्मिसमध्ये IgG आणि पूरक अंश C3 चे निर्धारण केले जाते आणि रुग्णांच्या प्लाझ्मामध्ये 1:320 ते 1:1280 टायटर असलेल्या बेसमेंट झिल्लीच्या विरूद्ध अभिसरण करणारे ऑटोअँटीबॉडीज आढळतात. .

मुलांमध्ये, एपिडर्मिसच्या सेल्युलर घटकांची अपूर्ण प्रतिकारशक्ती, सैलपणा आणि अपरिपक्वतेमुळे, आयजीजी स्टाइलॉइड लेयरच्या इंटरसेल्युलर पदार्थामध्ये आणि डर्मोएपिडर्मल सीमेवर दोन्ही निश्चित केले जाऊ शकते आणि नंतर ते पेम्फिगस वल्गारिसच्या सहअस्तित्वाबद्दल बोलतात आणि पेम्फिगॉइड

टॉक्सिडर्मियाचे बुलस स्वरूप, लायल्स सिंड्रोमच्या प्रकारानुसार पुढे जाणे, तीव्र, वादळी सुरुवातीचे वैशिष्ट्य आहे. उच्च तापमान, सामान्य अस्वस्थता. वेगाने पसरणाऱ्या एरिथेमाच्या पार्श्वभूमीवर, तसेच वरवर पाहता निरोगी त्वचेवर, सेरस किंवा सेरस-हेमोरेजिक सामग्रीसह फ्लॅबी, पातळ-भिंतीचे फोड तयार होतात. फोड उघडतात, रडतात, रक्तस्त्राव होणारे क्षरण वेगाने विलीन होतात, एपिडर्मिसच्या तुकड्यांसह सीमा असतात.

त्याच वेळी त्वचेसह, तोंड आणि गुप्तांगांच्या श्लेष्मल त्वचेवर परिणाम होतो. निकोल्स्कीचे लक्षण तीव्रपणे सकारात्मक आहे. तथापि, काटेरी थराच्या इंटरसेल्युलर पदार्थावर ऍकॅन्थोलिटिक पेशी आणि IgG चे निर्धारण आढळले नाही. पेम्फिगस वल्गारिस हे साध्या वेसिक्युलर आणि नागीण झोस्टरपेक्षा मोठ्या फोडांमध्ये गट आणि रेखीय व्यवस्थेच्या प्रवृत्तीशिवाय वेगळे आहे.

पेम्फिगस फोलियासियसचे निदानकेवळ निकोल्स्कीच्या सकारात्मक लक्षणांमुळे आणि ऍकॅन्थोलिटिक पेशींच्या शोधाद्वारे समर्थित नाही, तर हिस्टोलॉजिकल अभ्यासाच्या डेटाद्वारे देखील समर्थित आहे जे एक तीव्र ऍकॅन्थोलिसिस, एपिडर्मिसच्या वरच्या थरांच्या इंटरसेल्युलर पदार्थामध्ये IgG चे निर्धारण (सामान्यत: अगदी पेशींमध्ये देखील) प्रकट करते. दाणेदार थर).

वनस्पतिजन्य पेम्फिगसजेव्हा वनस्पती इरोझिव्ह पृष्ठभागावर दिसतात तेव्हा ते हॅलोपो वनस्पतिवत् होणारी बाह्यवृद्धी पायोडर्मापासून वेगळे केले जातात, ज्यामध्ये स्ट्रेप्टो-स्टॅफिलोकोकल फ्लोराची उपस्थिती असलेल्या फोडांच्या तळाशी खोल त्वचा घुसखोरी असते, अॅकॅन्थोलिटिक पेशींशिवाय आणि आयजीजीच्या फिक्सेशनशिवाय. स्टाइलॉइड थर.

खातरजमा करण्यासाठी एरिथेमॅटस पेम्फिगसचे निदानसायटोलॉजिकल आणि इम्युनोफ्लोरोसंट अभ्यास करा. ऍकॅन्थोलिटिक पेशींची उपस्थिती, मॅल्पिघियन लेयरच्या इंटरसेल्युलर भागात किंवा डर्मोएपिडर्मल बॉर्डरच्या पातळीवर IgG चे जमा होणे, सीरम ऑटोइम्यून अँटीबॉडीजचे उच्च टायटर (1: 320 पर्यंत) यासाठी पुरेसे कारण आहेत. seborrheic pemphigus चे निदान.

पेम्फिगसचा उपचार. खरा ऍकॅन्थोलिटिक पेम्फिगस हा एक नॉसोलॉजिकल प्रकार आहे, म्हणून रूग्णांची थेरपी त्याच्या सर्व क्लिनिकल प्रकारांमध्ये समान आहे. उपचार लवकर सुरू करणे विशेष महत्त्व आहे. ग्लुकोकोर्टिकोइड्स निर्धारित केले जातात, विशेषत: मुलांसाठी, जास्तीत जास्त उपचारात्मक डोस आणि किमान देखभाल डोस दोन्ही काळजीपूर्वक निवडून. सहसा 5 ते 15 वर्षे वयाच्या प्रेडनिसोलोन किंवा अर्बाझोनचा प्रारंभिक डोस 10-20 मिलीग्रामपेक्षा जास्त नसतो, डेक्सामेथासोन - 2-3 मिलीग्राम प्रतिदिन. मायस्थेनिक घटनेच्या जोखमीमुळे ट्रायमसिनोलोनची शिफारस केलेली नाही. ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचा कॅटाबॉलिक प्रभाव असल्याने, अ‍ॅनाबॉलिक स्टिरॉइड्स जसे की नेरोबोल 0.0001-0.0002 ग्रॅम प्रति 1 किलो शरीराच्या वजनासाठी, नेरोबोलेटा, डायनोबोल, रीटाबोलिल हे त्यांच्यासोबत एकत्रितपणे लिहून दिले जातात. कॅल्शियम ग्लुकोनेट, पॅनांगिन, पोटॅशियम ऑरोटेट इत्यादी ट्रेस घटकांची भरपाई करण्यासाठी वापरली जातात. नवीन औषध सेंटोन, जे पोटॅशियम, कॅल्शियम, जीवनसत्त्वे आणि मेथिलॅंड्रोस्टेनेडिओलसह प्रेडनिसोलोन एकत्र करते, लक्ष देण्यास पात्र आहे.

रोगप्रतिकारक यंत्रणेवर ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचा प्रतिबंधात्मक प्रभाव आणि दुय्यम संसर्गाची शक्यता लक्षात घेता, जटिल थेरपीप्रतिजैविक आणि इम्युनोस्टिम्युलंट्स (मेथिलुरासिल, पेंटॉक्सिल, थायमोसिन इ.) समाविष्ट करा. लक्षणात्मक थेरपीरुग्णांच्या सामान्य स्थितीवर अवलंबून, संकेतांनुसार वैयक्तिकरित्या नियुक्त करा. म्हणून, एड्रेनल कॉर्टेक्सला उत्तेजित करण्यासाठी आणि ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचा डोस कमी करण्यासाठी, दररोज 10-20 युनिट्सवर अॅड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोन (ACTH) वापरणे तर्कसंगत आहे. हेमोट्रांसफ्यूजन, नेटिव्ह प्लाझ्मा (प्रत्येकी 50-100 मिली), प्लाझ्मा पर्याय (निओकॉम्पेन्सन, जेमोडेझ), गॅमा ग्लोब्युलिन देखील दर्शविलेले आहेत. A. Haim आणि A. Shafrir (1970) यांनी दर्शविले की ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या संयोगाने एस्ट्रोजेन देखभाल डोस कमी करू शकतात. तथापि, बालपणात या उद्देशासाठी सायटोस्टॅटिक्सची नियुक्ती धोकादायक आहे.

एपिडर्मिसच्या पुनरुत्पादनाच्या प्रक्रियेस सक्रिय करण्यासाठी, जीवनसत्त्वांचे एक कॉम्प्लेक्स वापरले जाते: एविट, कॅल्शियम पॅन्टोथेनेट, रिबोफ्लेविन आणि फॉलिक आम्ल. अन्नामध्ये, कर्बोदकांमधे आणि सोडियम क्लोराईडचे प्रमाण मर्यादित असले पाहिजे, परंतु उच्च-गुणवत्तेची प्रथिने, जीवनसत्त्वे आणि ट्रेस घटकांची सामग्री पुरेशी असावी. बाह्य थेरपी सुव्यवस्थित स्वच्छताविषयक आणि आरोग्यदायी पथ्येसह एकत्र केली जाते. दुय्यम पायोकोकल संसर्ग टाळण्यासाठी, डेकोक्शन्ससह उपचारात्मक बाथ वापरले जातात. ओक झाडाची साल, कॅमोमाइल, पोटॅशियम परमॅंगनेटचे द्रावण, इ. इरोशनवर सौम्य जंतुनाशकांचा वापर केला जातो: अलिबर द्रव, 1-2% प्योक्टोनिनचे द्रावण, जेंटियन व्हायलेट, मिथिलीन ब्लू. त्यानंतर, ग्लुकोकोर्टिकोइड्ससह मलम प्रभावित भागात लागू केले जातात: लोकाकोर्टेन, फ्लुसिनार, ऑक्सीकोर्ट, जिओक्सिझॉन, लॉरिंडेन सी, डर्मोझोलॉन इ.

ऍकॅन्थोलिटिक पेम्फिगसचे रोगनिदान. ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या वापरासह पेम्फिगस असलेल्या रूग्णांवर जटिल तर्कशुद्ध उपचार केल्याने काही प्रकरणांमध्ये पेम्फिगसचा घातक मार्ग बदलू शकतो. आमच्या देखरेखीखाली, 3 ते 12 वर्षे हार्मोन्सचे देखभाल डोस रद्द केल्यानंतर माफीत असलेले रुग्ण होते. तीच आशावादी माहिती एन.एस. स्मेलोव्ह आणि टी.पी. मिझोनोव्हा आणि इतर लेखकांनी प्रकाशित केली होती. निर्णायकमाफीचा कालावधी वाढवणे आणि रीलेप्स टाळण्यासाठी दवाखाना निरीक्षणआणि शाश्वत रोजगार. प्रत्येक रुग्णाला स्वतंत्र कार्ड प्रदान करण्याचा प्रस्ताव आहे (जसे पीडित लोकांसाठी प्रथा आहे हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी अपुरेपणा). त्यामध्ये रोगाचे स्वरूप आणि ग्लुकोकोर्टिकोइड संप्रेरक घेण्याच्या पथ्येविषयी थोडक्यात माहिती असणे आवश्यक आहे, जर तुम्हाला रुग्णाला आपत्कालीन परिस्थिती प्रदान करायची असेल. वैद्यकीय सुविधा(अपघात, त्वरित ऑपरेशन, शुद्ध हरपणे).

खरे पेम्फिगसचे रोगजनन स्वयंप्रतिकार आहे. एपिडर्मिसच्या स्पिनस लेयरच्या इंटरसेल्युलर पदार्थामध्ये तयार झालेल्या रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्समुळे पेशींमधील बंधांमध्ये व्यत्यय येतो आणि इंट्राएपिडर्मल पोकळी तयार होतात.

पेम्फिगसचे चार मुख्य क्लिनिकल प्रकार आहेत.

पेम्फिगस वल्गारिस 40-60 वर्षे वयोगटातील महिला अधिक वेळा आजारी असतात. पुरेशा उपचारांशिवाय, मृत्यू 1-2 वर्षांच्या आत होतो. रोगाची पहिली अभिव्यक्ती सामान्यत: तोंडी श्लेष्मल त्वचेवर नोंदविली जाते (बहुतेक कमी वेळा इतर स्थानिकीकरणांमध्ये श्लेष्मल त्वचा आणि त्वचेवर प्रथम परिणाम होतो), जेथे वरवरचे फोड तयार होतात, जे क्षरणांच्या निर्मितीसह त्वरीत उघडतात. जेवताना रुग्णांना वेदनेची चिंता असते.

तोंडी श्लेष्मल त्वचा वर दृश्यमान धूप, बबल टायर्सच्या अवशेषांच्या पांढऱ्या कॉलरने वेढलेले. साधारणपणे 1-3 महिन्यांनंतर त्वचेवर पुरळ उठतात. रुग्णांची सामान्य स्थिती बिघडू लागते. रॅशचे स्थानिकीकरण वेगळे असू शकते. ते सीरस सामग्रीसह फ्लॅबी फोडांद्वारे दर्शविले जातात, जे वरवर पाहता अपरिवर्तित त्वचेवर स्थित असतात.

निकोल्स्कीचे चिन्ह सकारात्मक आहे: वरवर पाहता न बदललेल्या त्वचेच्या बोटाने किंचित घर्षण होऊन, प्रथम मूत्राशयाच्या जवळ आणि नंतर काही अंतरावर, धूप तयार होते.

मूत्राशयाच्या आवरणाच्या स्क्रॅप्ससाठी चिमट्याने खेचताना, एपिडर्मिस विद्यमान क्षरणाच्या ("मार्जिनल" निकोल्स्की लक्षण) च्या पलीकडे विलग होतो. क्षेत्रफळात हळूहळू वाढ होणाऱ्या धूपांच्या निर्मितीसह बुडबुडे उघडतात. इरोशनचा काही भाग क्रस्ट्सने झाकलेला असतो. बर्याचदा, दुय्यम पायोकोकल संसर्ग सामील होतो, थोडासा बदलतो क्लिनिकल चित्र(फोड्यांची सामग्री पुवाळली जाते, त्यांच्या सभोवतालची त्वचा लाल होते).

भविष्यात, विस्तृत इरोझिव्ह क्षेत्रे तयार होतात, नशा वाढते, पाणी-इलेक्ट्रोलाइट आणि प्रथिने शिल्लक, आम्ल-बेस गुणोत्तर विस्कळीत होते.

उपचाराशिवाय रुग्ण कॅशेक्सिया, नशा, सेप्सिसमुळे मरतात.

पेम्फिगस वल्गारिसच्या निदानासाठीसायटोलॉजिकल वापरणे आवश्यक आहे ( सूक्ष्म तपासणीऍकॅन्थोलिटिक पेशी शोधण्यासाठी ताज्या इरोशनच्या तळापासून स्मीअर-इंप्रिंट) आणि हिस्टोलॉजिकल (ताजे मूत्राशय किंवा सीमांत क्षेत्राची बायोप्सी केली जाते) पद्धती आणि परिधीय रक्तातील अँटी-डेस्मोसोमल अँटीबॉडीज शोधणे.

आवश्यक असल्यास, इम्युनोमॉर्फोलॉजिकल पद्धत लागू केली जाऊ शकते: त्वचेच्या किंवा श्लेष्मल झिल्लीच्या क्रायोस्टॅट विभागांवर, एपिडर्मिसच्या इंटरसेल्युलर स्पेसमध्ये इम्युनोग्लोबुलिन जी निश्चित केली जाते.

एक दुर्मिळ पदार्पण वनस्पतिजन्य पेम्फिगसपदार्पणापेक्षा वेगळे नाही pemphigus vulgaris. तथापि, ते अगदी वैशिष्ट्यपूर्ण आहे जलद शिक्षणनैसर्गिक उघड्याभोवती आणि मोठ्या पटांमध्ये फोड. या स्थानिकीकरणांमध्येच भविष्यात भ्रूण स्त्राव असलेल्या वनस्पतिवत् होणारी रचना दिसून येते. हा रोग सतत वाढत आहे: अधिकाधिक नवीन फोड दिसतात, वनस्पतिजन्य क्षरणाचे क्षेत्र वाढते आणि नशा वाढते.

वनस्पतिजन्य पेम्फिगसच्या निदानासाठीपेम्फिगस वल्गारिसच्या निदानासाठी समान चरण आवश्यक आहेत.

पेम्फिगस फोलियासियससाठीमंद प्रगती द्वारे दर्शविले जाते. हा आजार दुर्मिळ आहे. बहुतेक 30-50 वर्षे वयोगटातील महिला आजारी आहेत. प्रथम प्रकटीकरण सामान्यत: सेबोरेरिक झोनमध्ये आढळतात, जेथे अपरिवर्तित किंवा किंचित हायपरॅमिक त्वचेच्या पार्श्वभूमीवर फ्लॅबी फोड तयार होतात.

भविष्यात, त्वचेच्या संपूर्ण पृष्ठभागावर हळूहळू परिणाम होतो. बुडबुडे बहुतेक वेळा दृश्यमान नसतात, कारण ते वरवर स्थित असतात आणि जवळजवळ लगेच उघडतात. सहसा, इरोशन स्तरित खवलेयुक्त कवचांनी झाकलेले असते, जे सेरस एक्स्युडेट सुकते आणि एपिथेलियम सोलल्यावर तयार होतात. श्लेष्मल त्वचा प्रभावित होत नाही. निकोलस्कीचे लक्षणतीव्रपणे सकारात्मक. पुरेशा उपचाराशिवाय, संपूर्ण त्वचेचे घाव (एरिथ्रोडर्मा) विकसित होते.

ऍकॅन्थोलिटिक पेशीस्मीअर-प्रिंटमध्ये शोधणे नेहमीच शक्य नसते.

seborrheic pemphigusस्त्रिया देखील आजारी पडण्याची शक्यता असते, विशेषतः तरुण स्त्रिया (सामान्यतः 40 वर्षांपर्यंत). सामान्यतः seborrheic ठिकाणी पुरळ उठतात - चेहरा, टाळू, स्टर्नम आणि इंटरस्केप्युलर जागेवर. श्लेष्मल त्वचा सहभाग दुर्मिळ आहे.

हा रोग हळूहळू प्रगतीशील, क्रॉनिक, तुलनेने सौम्य कोर्सद्वारे दर्शविला जातो. तथापि, काही वर्षांनंतर, हा रोग त्वचेच्या संपूर्ण जखमांसह पेम्फिगस फोलिअसमध्ये बदलू शकतो. सेबोरेरिक पेम्फिगस असलेली पोकळी जवळजवळ स्ट्रॅटम कॉर्नियमच्या खाली तयार होते या वस्तुस्थितीमुळे, वैद्यकीयदृष्ट्याफोड दुर्मिळ आहेत.

seborrheic pemphigus साठीस्निग्ध स्केल-क्रस्ट्सने झाकलेले एरिथेमॅटस स्पॉट्सचे स्वरूप वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. जेव्हा घाव चोळले जातात तेव्हा धूप सहजपणे तयार होतात. बर्याच काळासाठी त्यांची परिधीय वाढ खराबपणे व्यक्त केली जाऊ शकते.

निकोलस्कीचे लक्षणसकारात्मक पेम्फिगसच्या इतर प्रकारांप्रमाणे, सेबोरेरिक पेम्फिगससह, इंप्रिंट स्मीअर्सचा अभ्यास फारसा माहितीपूर्ण नाही.

निदानहिस्टोलॉजिकल आणि आवश्यक असल्यास, इम्युनोमॉर्फोलॉजिकल अभ्यासाच्या आधारावर सेट केले जाते.

उपचार.

पेम्फिगसच्या उपचारांमध्ये मुख्य साधन आहेत ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉइड संप्रेरक तयारी. निदान स्थापित केल्यानंतर खरे पेम्फिगस» आणि त्वचाविज्ञान रुग्णालयात रुग्णाची सर्वसमावेशक तपासणी नियुक्त केली जाते प्रणालीगत स्टिरॉइड्समहत्त्वपूर्ण संकेतांनुसार. ही औषधे मोनोथेरपी म्हणून वापरली जाऊ शकतात किंवा, ती पुरेशी प्रभावी नसल्यास किंवा पुरेशा प्रमाणात दिली जाऊ शकत नाहीत मोठा डोस, सह संयोजनात सायटोस्टॅटिक्स (azathioprine किंवा methotrexate).

रोगनिदान थेरपी सुरू होण्याच्या वेळेवर, स्टिरॉइड्सच्या प्रारंभिक डोसची पर्याप्तता यावर अवलंबून असते. लोडिंग डोस सहसा निर्धारित केला जातो (दररोज सुमारे 120 मिग्रॅ) प्रेडनिसोन प्रति ओएस. स्थिर क्लिनिकल परिणाम प्राप्त होईपर्यंत रुग्णाला असा डोस मिळतो (इरोशनचे एपिथेललायझेशन). भविष्यात, स्टिरॉइड्सचा दैनिक डोस हळूहळू देखभाल डोस (सामान्यत: 20-25 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन) पर्यंत कमी केला जातो, जो रुग्णाला आयुष्यभर मिळत राहतो. जेव्हा तुम्ही स्टिरॉइड्स घेणे थांबवता किंवा देखभाल डोस कमी करता, तेव्हा बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रोगाची तीव्र पुनरावृत्ती होते, ज्यावर उपचार करणे कठीण असते.

seborrheic pemphigus सहसह प्रणालीगत स्टिरॉइड्सचे संयोजन अँटीमायरिया औषधे.

बाह्य उपचार हे सहायक आहे. प्रतिजैविकांचा वापर केला जातो एपिथेललायझिंग, अँटीफंगल एजंट.

पेम्फिगस असलेल्या रूग्णांचे व्यवस्थापन करताना, प्रतिबंध, लवकर शोधणे आणि प्रणालीगत गुंतागुंत सुधारण्याकडे जास्त लक्ष दिले पाहिजे. स्टिरॉइड थेरपी.