IgA नेफ्रोपॅथी हा शब्द बर्जर रोग, सिन्फॅरिन्जायटिस हेमॅटुरिया आणि IgA नेफ्रायटिसचा समानार्थी आहे. ग्लोमेरुलीच्या प्राथमिक जखमांसह किडनी रोगाचे वैशिष्ट्य. हे प्रथम ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस म्हणून वर्णन केले गेले होते, नंतर नेफ्रायटिसच्या या गटामध्ये फरक ओळखला गेला. आज, हा रोग अगदी सामान्य आहे, हेमोडायलिसिसच्या रूग्णांमध्ये प्रथम क्रमांक लागतो. IgA नेफ्रोपॅथी सर्वात सामान्यतः दिसून येते तरुण वय.

बर्जर रोग मूत्रपिंडाच्या पॅथॉलॉजीजपैकी एक आहे

मूत्रपिंडाच्या विविध पॅथॉलॉजीज सामान्य आहेत, यापैकी एक म्हणजे बर्जर रोग. हे ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसचे दुसरे रूप आहे. हे वयाच्या 15 वर्षापासून सुरू होणाऱ्या रुग्णांमध्ये दिसून येते. एक अनुकूल रोगनिदान आहे. एटी तीव्र स्वरूपमूत्रपिंड निकामी होणे, बर्गर रोग फार क्वचितच जातो. बहुतेकदा पुरुषांमध्ये निदान केले जाते. ICD, कोड N02 नुसार निदान केले जाते.

बर्जर रोगात, ग्लोमेरुली प्रभावित होतात.

विकासाची कारणे

• वारंवार हायपोथर्मिया.
• रोगप्रतिकारक प्रणालीचे कार्य कमी होणे.
• वरच्या श्वसनमार्गाच्या विषाणूजन्य प्रक्रिया.
• जुनाट जीवाणूजन्य रोग.
• मूत्रपिंडाच्या वाहिन्यांचे रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स.
• विविध रक्त गाळण्याची प्रक्रिया किंवा पध्दती विकार.
• जखम.
• वारंवार सायनुसायटिस, सायनुसायटिस, ओटिटिस.

शरीरावर वारंवार संसर्गजन्य आणि विषाणूजन्य हल्ल्यांमुळे मुलांसह IgA नेफ्रोपॅथी होऊ शकते. रोगाच्या विकासासह, मूत्रपिंडाच्या वाहिन्या सामान्यपणे कार्य करण्यास सक्षम नाहीत, त्यांना नुकसान होते. अपुर्‍या रक्ताभिसरणामुळे, गाळण्याची प्रक्रिया बिघडते. इस्केमिया किंवा हायपोक्सिया मायक्रोक्रिक्युलेटरी सिस्टममध्ये विकसित होते, पॅरेन्कायमाच्या सूजाने जळजळ होते. परिणामी - microhematuria किंवा macrohematuria. रेनल ग्लोमेरुली खराब झाली आहे, द्रव सेल झिल्लीमधून आत प्रवेश करतो.

तीव्र भाग जंतुसंसर्गबर्गर रोग होऊ शकतो

बर्जर रोगाच्या विकासाची लक्षणे:

• मूर्ख वेदनादायक वेदनाकमरेसंबंधीचा प्रदेशात;
• लघवीमध्ये रक्त दिसणे (हेमॅटुरिया);
• शरीराच्या तापमानात वाढ;
• सामान्य अशक्तपणा;
• मूत्रात प्रथिने दिसणे - प्रोटीन्युरिया.

सूचीबद्ध लक्षणे वैयक्तिक आहेत. IgA नेफ्रोपॅथी देखील एक आनुवंशिक रोग म्हणून विकसित होऊ शकते जो रुग्णांमध्ये स्वतःला प्रकट करतो बालपण.

सर्वात सामान्य ट्रिगर म्हणजे व्हायरस आणि बॅक्टेरिया, वारंवार जळजळ होणे आणि डॉक्टरांना उशीरा भेट देणे. अकाली तपासणीच्या पार्श्वभूमीवर अपुरा उपचारांमुळे गुंतागुंत निर्माण होते, मूत्रपिंडातील पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेची पुढील प्रगती होते. बर्जर रोगाचा उपचार निदानाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात सर्वात प्रभावी आहे.

निदान

रोगाचा क्रॉनिक कोर्स हा निदानाचा एक महत्त्वाचा आणि मूलभूत निकष आहे. नियमानुसार, रुग्णाला वर्षातून अनेक वेळा कमरेसंबंधीच्या प्रदेशात वेदना झाल्यामुळे त्रास होतो. वेदना वर्षातून 3-4 वेळा पुनरावृत्ती होते, विशेषत: सर्दी किंवा हायपोथर्मियानंतर लगेच. हेमटुरिया वेळोवेळी दिसून येते.

मूत्रविश्लेषण केवळ रोग ओळखण्यासच नव्हे तर त्याच्या मार्गावर नियंत्रण ठेवण्यास देखील मदत करते.

निदानासाठी खालील प्रयोगशाळा चाचण्या महत्त्वाच्या आहेत:

• सामान्य मूत्र विश्लेषण.
• Zimnitsky आणि / किंवा Nechiporenko त्यानुसार मूत्र नमुने.
• शिरासंबंधी रक्ताचे जैवरासायनिक विश्लेषण.
• मूत्रपिंड बायोप्सी (अत्यंत गंभीर प्रकरणांमध्ये).
• विभेदक निदानासाठी अल्ट्रासाऊंड.

IgA नेफ्रोपॅथीचा उपचार

मूत्रपिंडात पुढील पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया टाळण्यासाठी, योग्य प्रभावी उपचाररीलेप्स दरम्यान आणि शरद ऋतूतील-वसंत ऋतूमध्ये प्रतिबंध करण्यासाठी दोन्ही महत्वाचे आहे.

नियुक्त:

• बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ औषधे;
• अँटीव्हायरल औषधे;
• विरोधी दाहक औषधे;
• हर्बल infusions आणि decoctions;
• हार्मोन थेरपी.

बर्जर रोगाचा उपचार नेफ्रोलॉजीच्या क्षेत्रातील तज्ञांनी हाताळला पाहिजे

बर्जर रोगाच्या उपचारात, ज्या प्रकरणांमध्ये रोगाचा उपचार करणे कठीण आहे, हार्मोनल आणि अँटीप्लेटलेट थेरपी, सायटोस्टॅटिक औषधे लिहून दिली जातात.

दाहक पेशींची घुसखोरी कमी करण्यासाठी आणि मेसेन्जियल पेशींचे नुकसान कमी करण्यासाठी दाहक-विरोधी उपचार दिले जातात. अँटीकोआगुलंट्ससह उपचार केल्याने थ्रोम्बोसिसची शक्यता कमी होते, कारण जळजळ रक्ताची चिकटपणा वाढवते आणि या प्रक्रियेमुळे ग्लोमेरुलर केशिका नलिकाचा मायक्रोथ्रोम्बोसिस होऊ शकतो.

कार्यक्षमता आणि कार्यक्षमता अवलंबून असते एकात्मिक दृष्टीकोनरोग उपचार करण्यासाठी.

प्रतिबंध

बर्गर रोगासह कोणत्याही जुनाट आजारांच्या उपस्थितीत, प्रतिबंधात्मक उपाय करणे महत्वाचे आहे. मूत्रपिंडांना उष्णता आवडते, म्हणून कोणत्याही हायपोथर्मियामुळे रोग पुन्हा होऊ शकतो. याचा अर्थ असा नाही की, उदाहरणार्थ, मुलांनी कपडे घालणे आवश्यक आहे. जास्त कपड्यांमुळे, कोणत्याही व्यक्तीला फक्त जास्त घाम येतो, नंतर थोडासा वारा सर्दी होऊ शकतो. हवामानानुसार कपडे घालावे लागतात. परंतु किडनीची स्थिती तपासण्यासाठी विशेष चाचण्या वेळेवर घेणे महत्त्वाचे आहे. अधूनमधून वापरासाठी चांगले उपचार हा decoctionsआणि infusions.

बर्जर रोग हा IgA नेफ्रोपॅथीचा एक सौम्य प्रकार आहे आणि उपस्थित डॉक्टरांच्या सर्व शिफारसींचे पालन करणे ही सामान्य आरोग्याची गुरुकिल्ली आहे आणि पुनरावृत्ती रोखणे आहे.

iga नेफ्रोपॅथी हे मूत्रपिंडाचे पॅथॉलॉजी आहे ज्यामध्ये ग्लोमेरुलर उपकरणे प्रभावित होतात. मेसेन्जियल टिश्यूजमध्ये आयगा कॉम्प्लेक्सचे संचय आहे. कोणतीही विशिष्ट लक्षणे नाहीत. क्रॉनिक रेनल फेल्युअर टाळण्यासाठी वेळेवर उपचार करणे महत्वाचे आहे

इगा नेफ्रोपॅथी हा प्राथमिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसचा एक सिंड्रोम आहे. या प्रक्रियेमध्ये मूत्रपिंडाच्या ग्लोमेरुलीद्वारे IgA-प्रतिकारक कॉम्प्लेक्स जमा होतात. सिंड्रोम जगभरात पसरलेला आहे, परंतु युरोप आणि आशियातील रहिवासी त्यास सर्वात जास्त संवेदनशील आहेत. नेग्रॉइड वंशाच्या प्रतिनिधींमध्ये, हा रोग दुर्मिळ आहे.

पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया बहुतेकदा मुले, पौगंडावस्थेतील आणि 20 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या व्यक्तींमध्ये आढळतात आणि लोकसंख्येचा पुरुष भाग 2 पट जास्त वेळा या आजाराने ग्रस्त असतो. रोगाचे नेमके कारण अज्ञात आहे. सोरायसिस, क्रॉन्स डिसीज, एचआयव्ही इन्फेक्शन, स्पॉन्डिलायटिस यांचा परिणाम असू शकतो अशा सूचना आहेत. कारणे काहीही असो, पॅथॉलॉजीमुळे एक परिणाम होतो - मूत्रपिंड निकामी.

हे काय आहे

इगा नेफ्रोपॅथी हा रोगप्रतिकारक संकुलांच्या संचयाचा परिणाम आहे, ज्याचा मुख्य घटक इम्युनोग्लोबुलिन ए आहे. रेनल पॅरेन्काइमाच्या मेसॅन्जियल टिश्यूमध्ये सेटलिंग होते. हा रोग मूत्रात प्रथिने आणि रक्त दिसण्याद्वारे प्रकट होतो. हा रोग प्रगतीशील पॅथॉलॉजीजच्या श्रेणीशी संबंधित आहे आणि शेवटी त्याच्यामध्ये मूत्रपिंड निकामी होतो टर्मिनल टप्पा. डायलिसिसवर मूत्रपिंडाचे अपुरे कार्य असलेल्या रुग्णांमध्ये पॅथॉलॉजी प्रथम स्थान घेते.

पॅथोजेनेसिस

रोगाच्या विकासाची यंत्रणा चांगली समजली आहे. रोगाचे मुख्य कारण IgA च्या चयापचयचे उल्लंघन आहे, ज्यामध्ये 2 हलके आणि 2 जड चेन असतात. या रोगामुळे फक्त प्रकाश साखळ्यांचे संश्लेषण वाढते अस्थिमज्जाआणि बदाम. इम्युनोग्लोब्युलिन A च्या लहान साखळ्या इंटरव्हस्क्युलर रेनल टिश्यूमध्ये जमा होतात, त्यांच्या सामान्य कार्यामध्ये व्यत्यय आणतात.

बदललेले रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स अखेरीस संपूर्ण मेसेन्जियल टिश्यू भरतात आणि सक्रिय पदार्थांशी संवाद साधतात. हे साइटोकिन्सच्या निर्मितीस उत्तेजित करते जे इंटरव्हस्कुलर टिश्यूच्या पेशींची वाढ आणि विभाजन वाढवते, परिणामी ते वाढते, ग्लोमेरुलीवर दाबते आणि रक्तवाहिन्या, मूत्रपिंडात रक्त परिसंचरण व्यत्यय आणणे. यामुळे ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस, पॅरेन्कायमाची सूज आणि रक्त गाळण्याची प्रक्रिया बिघडते.

कारण

रोगाचे नेमके कारण सापडले नाही, परंतु रोगाच्या प्रारंभास उत्तेजन देणारे घटक आहेत:

• अनुवांशिक पूर्वस्थिती;
• शर्यत
• वय आणि लिंग;
• व्हायरल आणि बॅक्टेरियाचे संक्रमण;
• वरच्या श्वसनमार्गाचे जुनाट रोग;
• वारंवार हायपोथर्मिया.

नेफ्रोपॅथीच्या उत्तेजक घटकांमध्ये शरीराच्या संरक्षणात्मक गुणधर्मांमध्ये घट समाविष्ट आहे.

क्लिनिकल चित्र

रोगाची सुरुवात शरीरात चालू असलेल्या दाहक प्रक्रियेशी जुळते. हे अप्पर रेस्पीरेटरी ट्रॅक्टचे संसर्गजन्य जखम, ईएनटी संक्रमण असू शकतात. एक लक्षण ज्यामुळे नेफ्रोपॅथीच्या प्रारंभाचा संशय घेणे शक्य होते ते हेमॅटुरिया आहे, म्हणजेच, लघवीमध्ये रक्त अशुद्धता दिसणे जे उघड्या डोळ्यांना दिसते ().

परंतु लघवीमध्ये नेहमीच जास्त रक्त येत नाही. मायक्रोहेमॅटुरिया (लघवीतील काही लाल रक्तपेशी) ची प्रकरणे नोंदवली गेली आहेत आणि हे देखील एक चिंताजनक लक्षण आहे. प्रक्षोभक प्रक्रिया कमी झाल्यानंतर दोन दिवसांनी रोगाची लक्षणे दिसून येतात, परंतु आजारपणादरम्यान देखील दिसून येतात. नेफ्रायटिस बहुतेक वेळा दृश्यमान लक्षणांशिवाय (अव्यक्त कोर्स) पुढे जातो.

बदल फक्त वाचनातच होतात प्रयोगशाळा चाचण्यामूत्र, जेथे रक्त आणि प्रथिनांचे प्रमाण वाढते.

दाहक प्रक्रियेदरम्यान हेमटुरियाला उत्तेजन देणारे घटक:

• सूर्यप्रकाशात दीर्घकाळापर्यंत संपर्क;
• आतड्यांसंबंधी संक्रमण;
• लस प्रशासन.

अशा लक्षणांच्या कॉम्प्लेक्ससह रोगाचा एक असामान्य कोर्स देखील आहे:

• सतत मायक्रोहेमॅटुरिया;
• मूत्र मध्ये प्रथिने उच्च पातळी;
• कमरेसंबंधीचा प्रदेशात वेदना सिंड्रोम;
• सामान्यीकृत सूज;
• सतत उच्च रक्तदाब.

हा नेफ्रोसिसचा एक आक्रमक प्रकार आहे, ज्यामुळे मूत्रपिंडाच्या विफलतेचा वेगवान विकास होतो.

मुलांमध्ये इगा नेफ्रोपॅथी

मुलांमध्ये बर्जर रोग प्रौढांप्रमाणेच कारणांमुळे विकसित होतो. अभावामुळे बालपणात रोगाची सुरुवात ओळखणे खूप कठीण आहे वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे. मूलभूतपणे, लक्षणविज्ञान रोगाच्या अप्रत्यक्ष चिन्हे द्वारे दर्शविले जाते, शरीरातील इतर दाहक प्रक्रियांमध्ये अंतर्निहित:

• भारदस्त तापमान;
• अशक्तपणा;
• हातपाय दुखणे;
• वारंवार URT संक्रमण.

लक्ष द्यावयाची लक्षणे म्हणजे मुलामध्ये दबाव वाढणे आणि सूज येणे. मूत्र (हेमटुरिया आणि प्रोटीन्युरिया) च्या क्लिनिकल निर्देशकांमध्ये बदल आहे. जर बालपणात विकासास सुरुवात झालेल्या रोगाचा उपचार केला गेला नाही तर पौगंडावस्थेत, मुलामध्ये मूत्रपिंडाचे महत्त्वपूर्ण बिघडलेले कार्य विकसित होते.

निदान

निदानाची पुष्टी करणे महत्वाचे आहे बाह्य लक्षणे, तसेच प्रयोगशाळेच्या अभ्यासाचे परिणाम. मुख्य वैशिष्ट्य, ज्यामुळे संशय येतो तो मूत्रात रक्त आहे.

रुग्ण चालते

• सामान्य मूत्र विश्लेषण;
• Zemnitsky त्यानुसार नमुना;
• नेचिपोरेन्को नुसार विश्लेषण;
• रक्त बायोकेमिस्ट्री (युरिया, क्रिएटिनिन).

लघवीच्या रंगात होणारा बदल तेथील लाल रक्तपेशींच्या संख्येवर अवलंबून असतो आणि जर त्या नेहमी उघड्या डोळ्यांना दिसत नसतील तर त्या सूक्ष्मदर्शकाखाली पाहिल्या जातात. इम्युनोग्राम प्रकरणातील बदल. नेफ्रोपॅथीसह, इम्युनोग्लोबुलिन ए वाढले आहे.

निदानाची पुष्टी करण्यासाठी मूत्रपिंड बायोप्सी केली जाते. विश्लेषणाच्या परिणामी, मेसेन्जियमची वाढलेली वाढ, तसेच संयोजी पेशी, प्रकट होते. येथे हिस्टोलॉजिकल तपासणीइम्युनोग्लोब्युलिन ए संयुगांची वाढलेली एकाग्रता पहा. रुग्णाला एमआरआय, आरटी किंवा अल्ट्रासाऊंड लिहून दिले जाते. या पद्धतींमुळे निदानाची पुष्टी करणे तसेच नेफ्रोपॅथीला तत्सम लक्षणांसह इतर पॅथॉलॉजीजपासून वेगळे करणे शक्य होते (मूत्रमार्गातील ट्यूमर).

उपचार

रोगाचा उपचार करण्याची पद्धत रोगाची डिग्री, रुग्णाचे वय, मूत्रपिंडाची फिल्टरिंग क्षमता यावर अवलंबून असते. जर नेफ्रोपॅथी एखाद्या दाहक प्रक्रियेच्या पार्श्वभूमीवर निघून गेली, तर अंतर्निहित रोगाचा उपचार केला जातो (निहित प्रतिजैविक). जर हा रोग धमनी उच्च रक्तदाब सोबत असेल तर रक्तदाब सामान्य श्रेणीत राखण्यासाठी अँटीहाइपरटेन्सिव्ह औषधे लिहून दिली जातात.

कोणतीही गुंतागुंत नसल्यास, लक्षणात्मक उपचार सूचित केले जातात.

गंभीर प्रोटीन्युरिया असलेल्या रोगाचा आक्रमक कोर्स प्रेडनिसोलोन (एड्रेनल कॉर्टेक्सचा हार्मोन) सह उपचार केला जातो. गंभीर प्रकरणांमध्ये, अँटीकॅन्सर औषधे (सायटोस्टॅटिक्स) वापरली जातात. उपचारादरम्यान, रुग्णांना आहाराचे पालन करणे आवश्यक आहे, ज्यामध्ये मांस आणि माशांचे मटनाचा रस्सा, मसालेदार, मसालेदार आणि खारट पदार्थ, मीठ यांचा वापर मर्यादित आहे. भाज्या, फळे, तृणधान्ये, भाजीपाला कॅसरोलची शिफारस करा. शरीराचे वजन वाढलेल्या रुग्णांनी ताजे ब्रेड, मिठाई, पेस्ट्री आणि फॅटी पदार्थांचे सेवन कमी करावे.

प्रतिबंध आणि रोगनिदान

रोगाचा सकारात्मक परिणाम त्याच्या वेळेवर शोध आणि उपचारांवर अवलंबून असतो. 10 वर्षांमध्ये रुग्णाला मूत्रपिंड निकामी होण्याची शक्यता 15 - 20% आहे. म्हणून, लघवीच्या रंगातील कोणत्याही बदलांकडे लक्ष देणे आवश्यक आहे आणि जर ते विशिष्ट नसले तर तज्ञांशी संपर्क साधा.

आपल्या देशात, क्रॉनिक रेनल फेल्युअरचे एक मुख्य कारण म्हणजे ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस, ज्याचा कोर्स आणि रोगनिदान, आधुनिक संकल्पनांनुसार, नुकसानाच्या रोगप्रतिकारक-दाहक यंत्रणेवर अवलंबून आहे. मूत्रपिंडाचे ऊतक. ग्लोमेरुलीच्या मेसॅन्गियममध्ये इम्युनोग्लोबुलिन ए (आयजीए) असलेल्या रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्सच्या प्रमुख पदच्युतीसह, तथाकथित आयजीए नेफ्रोपॅथी (आयजीएएन), किंवा बर्जर रोग विकसित होतो. ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिसचा हा प्रकार जगातील सर्वात सामान्य आहे, प्रति 100,000 लोकसंख्येमध्ये 5 प्रकरणे आहेत. युरोपियन, उत्तर अमेरिकन आणि ऑस्ट्रेलियन लोकसंख्येमध्ये, त्याची वारंवारता सर्व ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसच्या 10-12% पर्यंत पोहोचते आणि आशियाईमध्ये - 30% पर्यंत. IgA नेफ्रोपॅथी जपानमध्ये सर्वात सामान्य आहे, जेथे ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिसच्या सर्व प्रकरणांपैकी 50% पर्यंत त्याचा वाटा आहे.

IgA नेफ्रोपॅथीचे वर्णन प्रथम 1968 मध्ये बर्जर आणि हिंग्लायस यांनी "इंटरकेपिलरी IgA-IgG डिपॉझिट्स" या नावाने केले होते, ज्याच्या आधारे नेफ्रोपॅथीच्या 55 प्रकरणांवर आधारित होते, "मेसॅन्जियममध्ये आयडिओपॅथिक IgA डिपॉझिशन". या अभ्यासात वर्णन केलेल्या प्रकरणांमध्ये धमनी उच्च रक्तदाब आणि मूत्रपिंड निकामी होण्याच्या दुर्मिळ विकासासह तुलनेने अनुकूल कोर्स द्वारे दर्शविले गेले. निवडलेल्या Berger et al चा पुढील अभ्यास. पॅथॉलॉजीने नेफ्रायटिसच्या या गटाची विषमता आणि रोगाचा तीव्र आणि वेगाने प्रगती होण्याची शक्यता दर्शविली.

लहान वयातच रोगाची सुरुवात अधिक वेळा लक्षात येते. आजारी लोकांमध्ये स्त्री-पुरुषांचे प्रमाण 2:1 असे मानले जाते, जपानमध्ये 6:1 पर्यंत.

बर्जर रोगाचे एटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस, सतत आणि काळजीपूर्वक अभ्यास करूनही, पूर्णपणे स्पष्ट नाही. इडिओपॅथिक फॉर्मसह, आयजीए नेफ्रोपॅथी रोगांमध्ये सामान्य आहेत अन्ननलिका(प्रामुख्याने सेलिआक रोग, तसेच दाहक आंत्र रोग, यकृत रोग), प्रणालीगत रोग(सिस्टमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (एसएलई), संधिवात, अँकिलोझिंग स्पॉन्डिलायटिस), सोरायसिस, सारकोइडोसिस इ. एटिओलॉजिकल घटकसंसर्गजन्य (हिपॅटायटीस बी व्हायरस, नागीण व्हायरस, ई कोलाय्, मशरूम, कोचचे बॅसिलस इ.), अन्न (ग्लूटेन, अल्फा-लैक्टलब्युमिन, बीटा-लॅक्टलब्युमिन, केसीन, इ.) आणि अंतर्जात प्रतिजन (लिम्फोइड टिश्यूच्या ट्यूमरसाठी - लिम्फोग्रॅन्युलोमॅटोसिस, लिम्फोमा). बर्गर रोग विकसित करण्यासाठी अनुवांशिक पूर्वस्थितीचा पुरावा देखील आहे. 6q22-23 क्रोमोसोमच्या ऑटोसोमल प्रबळ उत्परिवर्तनांसह IgA नेफ्रोपॅथीचा संबंध दर्शविला आहे, IgA नेफ्रायटिस आणि HLA BW35 आणि HLA-DR-4 प्रतिजन यांच्यातील संबंधांचे वर्णन केले आहे. आयजीए नेफ्रोपॅथीची प्रगती आणि अँजिओटेन्सिन-कन्व्हर्टिंग एन्झाइम (ACE) जनुकाच्या पॉलिमॉर्फिझममधील संबंध उघड झाला.

पॅथोजेनेसिस

हे ज्ञात आहे की आयजीए नेफ्रोपॅथीमध्ये आयजीए असलेल्या रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्सच्या एकाग्रतेत वाढ होते, दोन्ही अँटीबॉडीजच्या उत्पादनात वाढ झाल्यामुळे आणि त्यांच्या मंजुरीचे उल्लंघन झाल्यामुळे. मुख्य पॅथोजेनेसिस गृहीतक सध्या प्रचलित आहे, ग्लोमेरुलीमध्ये असामान्य IgA असलेले रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स जमा करून, ल्युकोसाइट्सच्या सक्रियतेसह आणि दाहक कॅस्केडसह IgA चे असामान्य ग्लायकोसिलेशन आणि पॉलिमरायझेशन सूचित करते. सामान्यतः, मोनोमेरिक IgA मानवी सीरममध्ये फिरते, तर श्लेष्मल झिल्लीद्वारे स्रावित पॉलिमरिक फॉर्म व्यावहारिकपणे रक्ताभिसरणात प्रवेश करत नाहीत. या गृहीतकाचे अनेक अभ्यासांद्वारे समर्थन केले जाते. 2003 मध्ये, हद्दद ई. आणि इतर. श्लेष्मल झिल्लीमध्ये मोनोमेरिक IgA च्या संश्लेषणात घट आणि IgA नेफ्रोपॅथीमध्ये अस्थिमज्जामध्ये पॉलिमरिक IgA च्या उत्पादनात वाढ दिसून आली. कार नेंग लाइ एट अल यांच्या अभ्यासावर आधारित. असे सुचवण्यात आले आहे की गॅलेक्टोज आणि सियालिक ऍसिडमध्ये दोष असलेले सीरम IgAl बहुधा श्लेष्मल लिम्फॉइड पेशींद्वारे तयार केले जाते, परंतु रक्तामध्ये त्याचे हस्तांतरण करण्याची यंत्रणा अज्ञात आहे.

IgA रेणूच्या संरचनेत बदल झाल्यामुळे, यकृताच्या पेशींद्वारे त्याचे क्लिअरन्स बिघडले आहे - asialoglycoprotein रिसेप्टर, ASGPR, यकृत पेशींवर व्यक्त केले जाते, जे गॅलेक्टोजचे अंतिम अवशेष ओळखते आणि IgA चे अपचय करते. याव्यतिरिक्त, एफसी रिसेप्टरसह परस्परसंवादासह, प्रतिजन-अँटीबॉडी कॉम्प्लेक्सच्या निर्मितीची प्रक्रिया ग्रस्त आहे. Deglycosylated IgA बाह्य पेशी प्रथिने - फायब्रोनेक्टिन, लॅमिनिन, प्रकार IV कोलेजनसाठी पॉलिमराइज करते आणि आत्मीयता प्राप्त करते. IgAl रेणूवरील C3-बाइंडिंग साइटमध्ये बदल झाल्यामुळे, पूरक प्रणालीच्या सक्रियतेची प्रक्रिया विस्कळीत झाली आहे. अपर्याप्तपणे ग्लायकोसिलेटेड IgA प्रतिजन म्हणून कार्य करण्यास सुरवात करते - IgA आणि IgG चे उत्पादन अपुरे ग्लायकोसिलेटेड IgA विरुद्ध वाढते. याव्यतिरिक्त, हे दर्शविले गेले की IgA नेफ्रोपॅथी असलेल्या रूग्णांमध्ये अपुरा गॅलेक्टोसिलेटेड IgA निरोगी IgA च्या तुलनेत मेसेन्जियल पेशींद्वारे ऍपोप्टोसिस आणि NO संश्लेषण लक्षणीयरीत्या वाढवते. आयजीए डिपॉझिट्सच्या निर्मितीसह रेनल ग्लोमेरुलसच्या मेसेन्जियल पेशींद्वारे रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्सचे बंधन पूरक प्रणाली सक्रिय करते, मूत्रपिंडाच्या पेशी आणि रक्ताभिसरण पेशींद्वारे विविध साइटोकिन्स आणि वाढ घटकांचे संश्लेषण सुरू करते, ज्यामुळे वैशिष्ट्यपूर्ण हिस्टोपॅथॉलॉजिकल चिन्हे होतात.

IgA नेफ्रोपॅथी म्हणजे मेसॅन्जिओप्रोलिफेरेटिव्ह ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस, म्हणजे नेफ्रायटिस, ज्यामध्ये पूरक प्रणाली आणि साइटोकाइन उत्पादनाच्या सक्रियतेमुळे होणारे प्रोइनफ्लॅमेटरी आणि प्रोफिब्रोटिक बदल प्रामुख्याने ग्लोमेरुलर मेसॅन्जियममध्ये स्थानिकीकृत केले जातात. हे बदल रेनल ग्लोमेरुलीच्या मेसेन्जियल पेशींच्या प्रसाराद्वारे, मेसॅन्गियमचा विस्तार, मेसॅन्जियल ग्लोमेरुलस आणि सबेन्डोथेलसमध्ये रोगप्रतिकारक संकुले जमा करणे द्वारे दर्शविले जातात. हा क्रॉनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसचा सर्वात सामान्य मॉर्फोलॉजिकल प्रकार आहे, जो रोग प्रकारांच्या संपूर्ण गटाला एकत्र करतो.

क्लिनिकल प्रकटीकरण

सुमारे 50% रूग्णांमध्ये बर्जर रोगाचे नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती म्हणजे सिन्फॅरिन्जायटिस मॅक्रोहेमॅटुरिया, म्हणजे मॅक्रोहेमॅटुरिया (बहुतेकदा उघड्या डोळ्यांना दृश्यमान) जे तापाच्या पार्श्वभूमीवर उद्भवते. श्वसन रोग. हे ज्ञात आहे की अतिनील किरणोत्सर्गामुळे हेमॅटुरिया वाढते, हे लसीकरणानंतर देखील दिसू शकते, आतड्यांसंबंधी संक्रमणकिंवा गंभीर शारीरिक क्रियाकलाप. काही रुग्ण याची तक्रार करतात सौम्य वेदनाकमरेसंबंधीचा प्रदेशात. कदाचित रक्तदाब (BP) मध्ये सतत किंवा क्षणिक वाढ. क्षणिक तीव्र मूत्रपिंडासंबंधीचा अपयश (एआरएफ) दुर्मिळ आहे आणि बहुधा RBC कास्टच्या ट्यूबलर अडथळ्यामुळे होतो. बर्याचदा, कालांतराने, मूत्रपिंडाचे कार्य पूर्णपणे पुनर्संचयित केले जाते.

IgA नेफ्रोपॅथीच्या सुप्त कोर्समध्ये, जो अधिक सामान्य आहे, मायक्रोहेमॅटुरिया (म्हणजे, एरिथ्रोसाइटुरिया 3-4 एरिथ्रोसाइट्स प्रति दृश्य) दिसून येतो, बहुतेकदा लहान (दररोज 0.5 ग्रॅमपेक्षा कमी) प्रोटीन्युरिया (PU) सोबत असतो. काही रुग्णांना आर्थ्राल्जिया, मायल्जिया, रेनॉड सिंड्रोम, पॉलीन्यूरोपॅथी, हायपरयुरिसेमिया आहे.

नेफ्रोटिक सिंड्रोमच्या विकासासह (पीयू 3 ग्रॅम / दिवसापेक्षा जास्त, हायपोअल्ब्युमिनूरिया, हायपरलिपिडेमिया), हायपोओन्कोटिक एडेमा वाढतो, कधीकधी जलोदर आणि अनासारका, हायपोव्होलेमियाच्या विकासापर्यंत. अशा परिस्थितीत, गुंतागुंत रोखणे समोर येते - ओटीपोटात वेदना आणि एरिसिपेलास सारखी त्वचा एरिथेमा, हायपोव्होलेमिक शॉक, थ्रोम्बोसिस, गंभीर संक्रमण आणि रक्ताभिसरण निकामी असलेले नेफ्रोटिक (किनिन) संकट.

निदान आणि विभेदक निदान

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती आणि प्रयोगशाळेच्या निदानाच्या परिणामांच्या आधारावर निदान केले जाते (प्रामुख्याने मॅक्रो- किंवा मायक्रोहेमॅटुरियाची उपस्थिती). रुग्णांच्या लक्षणीय प्रमाणात, रक्ताच्या सीरममध्ये IgA ची सामग्री त्याच्या पॉलिमरिक फॉर्मच्या प्राबल्यसह वाढली आहे. बहुतेक संशोधकांच्या मते, त्याच्या वाढीची डिग्री नेफ्रोपॅथी क्रियाकलापांची डिग्री दर्शवत नाही आणि रोगनिदानांवर परिणाम करत नाही. तथापि, रोगाच्या सुप्त कोर्समध्ये बायोप्सी डेटाच्या अनुपस्थितीत निदान निकष IgA नेफ्रोपॅथी 3.15 g/l च्या वर रक्ताच्या सीरममध्ये IgA च्या पातळीत वाढ लक्षात घ्या. इम्यून कॉम्प्लेक्स असलेले IgA चे उच्च टायटर्स देखील आहेत. पूरक पातळी सामान्यतः सामान्य असतात.

मुख्य निदान पद्धत म्हणजे बायोप्सीच्या मॉर्फोलॉजिकल अभ्यासासह मूत्रपिंड बायोप्सी. तयारीची हलकी मायक्रोस्कोपी मेसेंजियममधील पेशींच्या संख्येत वाढ आणि मेसॅन्जियल एक्स्ट्रासेल्युलर मॅट्रिक्सच्या प्रमाणात वाढ दर्शवते. इम्यूनोहिस्टोकेमिकल तपासणी मेसेन्जियममध्ये आयजीएचे संचय प्रकट करते वैयक्तिक ग्रॅन्यूल एकमेकांमध्ये विलीन होते, बहुतेकदा C3 आणि IgG (चित्र.) सह संयोजनात.

विभेदक निदान प्रामुख्याने यूरोलॉजिकल पॅथॉलॉजीसह केले जाते, हेमॅटुरियासह: यूरोलिथियासिस, मूत्रपिंड आणि मूत्रमार्गात ट्यूमर, अवयवांचे क्षयरोग. मूत्र प्रणालीआणि इतर. या श्रेणीतील रुग्णांसाठी सिस्टोस्कोपी हे अजूनही निदानाचे "गोल्ड स्टँडर्ड" आहे, जरी तरुण रुग्णांमध्ये (४० वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या) त्याचे निदान मूल्य कमी आहे, कारण कर्करोगाचा धोका मूत्राशयया वयोगटात नगण्य. आधुनिक पद्धतीरेडिएशन डायग्नोस्टिक्स - अल्ट्रासाऊंड स्कॅन, क्ष-किरण किंवा चुंबकीय अनुनाद संगणित टोमोग्राफी आपल्याला केवळ वरच्या मूत्रमार्गाचेच नव्हे तर मूत्राशय देखील चांगले दृश्यमान करण्यास अनुमती देते आणि सहनशीलतेच्या बाबतीत आणि खालच्या मूत्रमार्गाच्या नुकसानीच्या जोखमीच्या बाबतीत सिस्टोस्कोपीपेक्षा निःसंशय फायदे आहेत. तथापि, ते मूत्राशयातील ट्यूमर पूर्णपणे वगळत नाहीत आणि, त्याच्या विकासाचा उच्च धोका असलेल्या रुग्णांमध्ये, सिस्टोस्कोपीद्वारे पूरक असावे.

PU ची उपस्थिती (0.3 g/l पेक्षा जास्त), गाळात एरिथ्रोसाइट कास्ट दिसणे, ग्लोमेरुलर, ट्यूबलर किंवा नॉन-रेनल रोगाचे सूचक आहे. इतर नेफ्रोपॅथी (पातळ तळघर पडदा रोग, अल्पोर्ट सिंड्रोम, इ.) पासून IgA नेफ्रोपॅथी वेगळे करणे कधीकधी केवळ आकृतिशास्त्रानुसार शक्य असते जे समान प्रकटीकरणांसह उद्भवतात. तर, पातळ तळघर पडद्याच्या रोगाच्या बाबतीत, ऑटोसोमल प्रबळ पद्धतीने आनुवंशिकतेने, मूत्रपिंडाच्या ऊतीमध्ये IgA ठेव नसताना, इलेक्ट्रॉन मायक्रोस्कोपीद्वारे मोजले जाणारे ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली लक्षणीय पातळ होते. सेन्सोरिनल श्रवणशक्ती कमी होणे, लेन्सची विकृती आणि लियोमायोमॅटोसिस हे आनुवंशिक, एक्स-लिंक्ड अल्पोर्ट सिंड्रोमच्या बाजूने सूचित करू शकतात.

IgA नेफ्रोपॅथीचे दोन मुख्य प्रकार वेगळे करण्याची प्रथा आहे: प्राथमिक IgA नेफ्रोपॅथी, किंवा बर्जर रोग, आणि दुय्यम IgA नेफ्रोपॅथी, जो इतर रोगांचा परिणाम आहे. आयजीए नेफ्रोपॅथीचा हेमोरॅजिक व्हॅस्क्युलायटिस (शोनलेन-जेनोक पुरपुरा) सोबतचा संबंध अस्पष्ट आहे, ज्यामध्ये सीरम आयजीए नेफ्रोपॅथीच्या वाढीसह मूत्रपिंडात समान स्वरूपाचे चित्र दिसून येते, ज्याच्या संदर्भात काही लेखक असे मानतात की आयजीए नेफ्रोपॅथी आहे. हेमोरॅजिक व्हॅस्क्युलायटिसचे मोनोऑर्गेनिक स्वरूप.

मूत्रपिंडात IgA जमा होण्याशी संबंधित सुमारे 30 रोग आहेत:

• शेनलेन-हेनोकचा जांभळा;
• सेलिआक रोग, सबक्लिनिकल फॉर्मसह;
• विशिष्ट अल्सरेटिव्ह कोलायटिस;
• क्रोहन रोग;
• त्वचारोग herpetiformis;
• सोरायसिस;
• सिस्टिक फायब्रोसिस;
• sarcoidosis;
• फुफ्फुसाचा कर्करोग;
• आतड्यांसंबंधी ट्यूमर;
• मोनोक्लोनल IgA गॅमापॅथी;
• नॉन-हॉजकिन्स लिम्फोमा;
• स्वादुपिंड कर्करोग;
• मायकोप्लाझ्मामुळे होणारे संक्रमण;
• टोक्सोप्लाझोसिस;
• यकृताचा सिरोसिस;
• तीव्र हिपॅटायटीस;
• हिपॅटायटीस बी;
• फुफ्फुसाचा hemosiderosis;
• cryoglobulinemia;
• पॉलीसिथेमिया;
• Sjögren's सिंड्रोम;
• संधिवात;
• स्क्लेरोडर्मा;
• एकाधिक मायलोमा;
• Behçet रोग;
• अँकिलोझिंग स्पॉन्डिलायटिस (बेख्तेरेव्ह रोग).

IgA नेफ्रोपॅथी असलेल्या रुग्णांचे व्यवस्थापन

IgA नेफ्रोपॅथीच्या दुय्यम स्वरूपाचा कोर्स आणि रोगनिदान बहुतेकदा अंतर्निहित रोगाच्या क्रियाकलापांवर अवलंबून असते आणि त्यावर नियंत्रण केल्याने आपण नेफ्रोपॅथीचा कोर्स नियंत्रित करू शकता.

इडिओपॅथिक IgA नेफ्रोपॅथीचे रोगनिदान तुलनेने अनुकूल आहे. मूत्रपिंड निकामी, जे 15-30% रुग्णांमध्ये 15 वर्षांत विकसित होते, हळूहळू प्रगती होते. रोगनिदान खराब करणारे घटक आहेत:

• पुरुष लिंग;
• उच्चारित PU (1 ग्रॅम / दिवसापेक्षा जास्त);
• मूत्रपिंड निकामी (150 μmol/l वर सीरम क्रिएटिनिन);
• हेमॅटुरियाची तीव्रता (p/sp मध्ये 50-100 पेक्षा जास्त);
• धमनी उच्च रक्तदाब;
• जडपणा मॉर्फोलॉजिकल बदलबायोप्सीमध्ये (ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस, चंद्रकोरांची उपस्थिती, सिनेचिया, केशिका लूपमध्ये रोगप्रतिकारक ठेवी, प्रसाराची तीव्रता, ट्यूब्युलोइंटरस्टिटियममधील बदल: ट्यूबलर ऍट्रोफी, इंटरस्टिशियल फायब्रोसिस इ.);
• चयापचय विकार (हायपर्युरिसेमिया, हायपरलिपिडेमिया);
• वय;
• आनुवंशिकता (ACE जनुकाच्या DD पॉलिमॉर्फिक मार्कर I/D ची वाहतूक).

रोगाच्या सुरूवातीस वृद्ध वय अधिक स्पष्ट स्क्लेरोटिक आणि ट्यूबलइंटरस्टिशियल बदलांशी संबंधित आहे. बर्गर रोगाच्या कौटुंबिक प्रकरणांमध्ये रोगनिदान बिघडवणारे घटक (ऑटोसोमल प्रबळ उत्परिवर्तन 6q22-23, बीटा 2-ग्लायकोप्रोटीन 1, ICAM-1 जीन्स, एका पिढीमध्ये नेफ्रोपॅथीचा विकास) देखील वर्णन केले आहेत.

20-50% प्रकरणांमध्ये, मूत्रपिंड प्रत्यारोपणानंतर पुनरावृत्ती होऊ शकते. या प्रकरणात, इतर नेफ्रोपॅथींपेक्षा चांगले कलम जगणे आहे. बर्गरच्या रोगासह, जवळच्या नातेवाईकांकडून प्रत्यारोपण करण्याची शिफारस केलेली नाही.

IgAN च्या क्लिनिकल आणि पॅथोफिजियोलॉजिकल अभिव्यक्तींची परिवर्तनशीलता अद्याप रोगाच्या उपचारांसाठी सामान्यतः स्वीकारलेला दृष्टिकोन शोधण्याची परवानगी देत ​​​​नाही. प्रस्थापित क्लिनिकल आणि मॉर्फोलॉजिकल प्रोग्नोस्टिक घटक विचारात घेऊन प्रत्येक वैयक्तिक रुग्णाचे रोगनिदान नेहमीच स्पष्ट नसते.

संसर्गाचा केंद्रबिंदू (टॉन्सिलेक्टोमी, अॅपेन्डेक्टॉमी) काढून टाकण्याच्या योग्यतेबद्दल देखील एकच दृष्टीकोन नाही. पारंपारिकपणे, टॉन्सिलेक्टॉमी हे ग्रॉस हेमॅटुरियाच्या भागांची संख्या कमी करते आणि कधीकधी PU आणि सीरम IgA ची पातळी देखील कमी करते असे मानले जाते. तथापि, अनेक प्रतिष्ठित संशोधक टॉन्सिलेक्टॉमीच्या प्रभावीतेचा दावा करणार्‍या जुन्या कामांच्या परिणामांवर प्रश्नचिन्ह उपस्थित करतात, कारण त्यांच्यात गंभीर पद्धतशीर त्रुटी आहेत आणि त्यांच्याशी संबंधित नाहीत. आधुनिक तत्त्वेपुराव्यावर आधारित औषध. बहुतेक लेखक सहमत आहेत की डेटा शक्य आहे सकारात्मक प्रभावबर्जर रोगाच्या प्रगतीवर टॉन्सिलेक्टॉमीसाठी सध्याच्या पातळीवर व्यापक अभ्यास आणि पडताळणी आवश्यक आहे.

जर तीव्र श्वसन किंवा गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल इन्फेक्शन्स हेमॅटुरियाच्या प्रारंभास किंवा वाढीस उत्तेजन देत असतील तर, संभाव्य रोगजनकांची संवेदनशीलता लक्षात घेऊन, प्रतिजैविक थेरपीचा कोर्स करणे योग्य मानले जाते.

उच्च रक्तदाब पूर्ण नियंत्रणाची गरज, शक्यतो सह ACE अवरोधक(ACE इनहिबिटर्स) किंवा एंजियोटेन्सिन II रिसेप्टर विरोधी (ARBs) आता संशयाच्या पलीकडे आहेत. 130/80 मिमी एचजी पेक्षा कमी रक्तदाब पातळी राखणे आवश्यक आहे. कला. हायपरटेन्शन नियंत्रित करण्याव्यतिरिक्त, ACE इनहिबिटर आणि अँजिओटेन्सिन II रिसेप्टर ब्लॉकर्स (ARBs) मध्ये अँटीप्रोटीन्युरिक आणि अँटीफायब्रोटिक प्रभाव देखील असतात. एसीई इनहिबिटर आणि एआरबी सह संयोजन थेरपी हायपोटेन्सिव्ह आणि अँटीप्रोटीन्युरिक प्रभाव वाढवण्यासाठी शक्य आहे.

लहान पीयू आणि स्थिर मुत्र कार्याच्या संयोजनात वेगळ्या किंवा सिंफॅरिंजिटिस हेमॅटुरियासह, इम्यूनोसप्रेसिव्ह थेरपी दर्शविली जात नाही. ACE इनहिबिटर, ARBs आणि dipyridamole यांचा वापर नेफ्रोप्रोटेक्टिव्ह हेतूंसाठी केला जाऊ शकतो. डिपिरिडामोल हे नेफ्रोलॉजिकल रूग्णांच्या उपचारांसाठी त्याच्या अँटीप्लेटलेट, अँटीप्लेटलेट ऍक्शनमुळे प्रस्तावित केले आहे. पुढे, PU आणि hematuria माफक प्रमाणात कमी करण्यासाठी तसेच मूत्रपिंडाचे कार्य बिघडण्यास प्रतिबंध करण्यासाठी dipyridamole ची क्षमता दिसून आली. अलिकडच्या वर्षांत, डिपायरीडामोलचे नवीन नेफ्रोप्रोटेक्टिव्ह गुणधर्म, त्याच्या अँटिऑक्सिडंट प्रभावासह, अभ्यासाचा विषय बनला आहे.

अधिक स्पष्ट प्रगतीसह, पीयू 1 ग्रॅम / दिवसापेक्षा जास्त, उच्च रक्तदाब, सामान्य किंवा माफक प्रमाणात कमी झालेले मूत्रपिंड कार्य, यासह, ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स (जीसीएस) निर्धारित केले जाऊ शकतात: प्रेडनिसोलोन 60 मिग्रॅ / दिवस 3 महिन्यांच्या पर्यायी पथ्येनुसार, त्यानंतर क्रियाकलापांचे मूल्यांकन आणि कार्यक्षमतेसह डोसमध्ये हळूहळू घट. तथापि, रोगाच्या हळूहळू प्रगतीशील स्वरूपाच्या कोर्सवर इम्युनोसप्रेसंट्सचा प्रभाव सिद्ध झालेला नाही. तद्वतच, ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स सक्रिय जळजळांच्या क्लिनिकल आणि हिस्टोलॉजिकल चिन्हे (उदाहरणार्थ, मूत्रपिंडाच्या ग्लोमेरुलीमध्ये वाढणारे आणि नेक्रोटाइझिंग बदलांसह गंभीर हेमॅटुरिया) च्या सिद्ध संयोजनासह लिहून दिले पाहिजेत.

केवळ प्रगतीच्या उच्च जोखमीवर (1-3.5 ग्रॅम/दिवस पेक्षा जास्त PU) कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचे पर्यायी मोडमध्ये वापर केल्याने PU कमी होते आणि मूत्रपिंडाचे कार्य स्थिर होते. बर्जर रोगाच्या या प्रकारच्या उपचारांसाठी सायटोस्टॅटिक थेरपीची प्रभावीता सिद्ध झाली आहे. सायक्लोफॉस्फामाइड (सीएफए) च्या अति-उच्च डोससह पल्स थेरपीने तोंडी प्रशासनाच्या तुलनेत लक्षणीयरीत्या कमी विषारीपणा दर्शविला, रोगाच्या क्रियाकलापांच्या बाबतीत दोन्ही पद्धतींची समान प्रभावीता.

पीयू 3.5 ग्रॅम / दिवसापेक्षा जास्त किंवा प्रगत नेफ्रोटिक सिंड्रोमसह, अल्ट्रा-हाय डोससह सायटोस्टॅटिक्ससह प्रेडनिसोलोनसह सक्रिय थेरपी आवश्यक आहे - सीएफए पल्स थेरपी शरीराच्या पृष्ठभागाच्या 1 ग्रॅम / मीटर 2 च्या डोसवर 1 वेळा केली जाते. 3 आठवड्यांत 2 ग्रॅम किंवा त्याहून अधिक प्रिडनिसोलोन 0.5-1 मिलीग्राम/किग्रा/दिवसाच्या संयोजनात उपचारांच्या परिणामकारकतेवर गतिशील नियंत्रण.

5 mg/kg b.w./day च्या डोसवर मागील प्रोटोकॉल अप्रभावी असताना सायक्लोस्पोरिनचा वापर केला जाऊ शकतो. बहुतेक प्रकरणांमध्ये त्याचा वापर PU, सीरम IgA एकाग्रता कमी करण्यास अनुमती देतो आणि GCS-प्रतिरोधक किंवा अवलंबून ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसमध्ये माफी मिळविण्यासाठी प्रभावी आहे. नेफ्रोटिक सिंड्रोम.

Mycophenolate mofetil अद्याप सापडलेले नाही विस्तृत अनुप्रयोगबर्जर रोग असलेल्या रूग्णांच्या उपचारांमध्ये, म्हणून, इंडक्शन आणि मोनोथेरपीमध्ये तसेच मूत्रपिंडाच्या कार्यामध्ये लक्षणीय घट असलेल्या रूग्णांच्या उपचारांमध्ये त्याची प्रभावीता तपासण्यासाठी आजपर्यंत पुरेसा डेटा जमा झालेला नाही. तथापि, GCS आणि / किंवा CFA सह उपचार चालू ठेवणे अशक्य असल्यास, हे औषध 1-2 वर्षे 2000 मिलीग्राम प्रतिदिन या प्रारंभिक डोसवर आणि 2 डोसमध्ये 1000 मिलीग्राम प्रतिदिन देखभाल डोसमध्ये वापरले जाते तेव्हा चांगले दिसून आले. उच्चारित अँटीप्रोटीन्युरिक प्रभाव आणि स्थिरीकरण सह सहिष्णुता कार्यात्मक स्थितीमूत्रपिंड.

कार्यक्षमता मासे तेलअद्याप सिद्ध झालेले नाही, जरी अनेक प्रख्यात दवाखाने (मेयो क्लिनिक आणि इतर) त्यांच्या रूग्णांवर दीर्घ कालावधीसाठी उपचार करताना पॉलीअनसॅच्युरेटेड फॅटी ऍसिडचे उच्च डोस समाविष्ट करतात. ओमेगा -3 असल्याचे सिद्ध झाले आहे फॅटी ऍसिड PU कमी करू शकत नाही, परंतु ते IgAN ची प्रगती कमी करू शकतात की नाही हे अद्याप निश्चित केले गेले नाही.

तीव्र मूत्रपिंडाचा आजार असलेल्या रुग्णांमध्ये हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधीचा धोका कमी करण्यासाठी तसेच नेफ्रोप्रोटेक्टिव्ह हेतूंसाठी स्टॅटिनचा मोठ्या प्रमाणावर वापर केला जातो. मूत्रपिंडाच्या प्रक्रियेच्या प्रगतीवर त्यांचा प्रभाव केवळ हायपोलिपिडेमिक क्रियेमुळे होतो आणि सुधारित लिपिड्ससह मूत्रपिंडाच्या इंटरस्टिटियममध्ये घुसखोरी कमी होते आणि स्क्लेरोटिक प्रक्रियेस प्रतिबंध होतो, परंतु एकाधिक प्लीओट्रॉपिक प्रभावांमुळे (अँटीप्लेटलेट, अँटी-प्लेटलेट) देखील होतो. दाहक, सायटोस्टॅटिक, अँटीप्रोटीन्युरिक इ.).

एखाद्या विशिष्ट व्यक्तीमध्ये नेफ्रोपॅथीच्या कोर्सची वैशिष्ट्ये विचारात घेऊन आहारविषयक शिफारसी वैयक्तिकरित्या विकसित केल्या जातात. मीठ सेवन (3-5 ग्रॅम / दिवस पर्यंत) आणि अर्कयुक्त पदार्थांवर कठोर प्रतिबंध करण्याच्या शिफारसी सार्वत्रिक आहेत. फिल्टरेशन फंक्शनमध्ये घट (ग्लोमेरुलर फिल्टरेशन रेट (GFR) 60 मिली / मिनिट / 1.73 एम 2 पेक्षा कमी), मध्यम प्रथिने प्रतिबंध दर्शविला जातो - 0.8-0.6 ग्रॅम / किलो बीडब्ल्यू / दिवसापर्यंत, नेफ्रोटिक सिंड्रोमसह, प्रथिने सेवन करणे आवश्यक आहे. 1 ग्रॅम / किलो bw / दिवस. लठ्ठपणा, कमी कार्बोहायड्रेट सहिष्णुता, हायपरलिपिडेमिया असलेल्या रुग्णांनी सहज उपलब्ध कर्बोदके आणि प्राणी चरबी मर्यादित केली पाहिजेत. धूम्रपान बंद करण्यावर चर्चा होत नाही. शारीरिक हालचालींमध्ये क्लेशकारक खेळांद्वारे व्यवसायांवर प्रतिबंध समाविष्ट असतो आणि अन्यथा, अनियंत्रित उच्च रक्तदाब, नेफ्रोटिक सिंड्रोम किंवा गाळण्याची प्रक्रिया कार्यामध्ये वेगाने प्रगतीशील घट नसतानाही, हे मर्यादित नाही.

थेरपीची प्रभावीता याद्वारे सिद्ध होते:

• मूत्रपिंडाच्या नायट्रोजन उत्सर्जन कार्याचे स्थिरीकरण आणि सामान्यीकरण;
• रक्तदाब सामान्यीकरण;
• मूत्र चाचण्यांच्या सामान्यीकरणापर्यंत PU आणि hematuria मध्ये घट;
• उच्च PU सह - 0.5-1 ग्रॅम / दिवसापेक्षा कमी पातळीत घट;
• नेफ्रोटिक सिंड्रोमसह - माफी मिळवणे.

रोगापासून मुक्ती मिळाल्यानंतरही, रुग्णांनी नेफ्रोलॉजिस्ट आणि थेरपिस्टच्या देखरेखीखाली वर्षातून किमान 2-4 वेळा आणि आंतरवर्ती रोग झाल्यास मूलभूत निर्देशकांच्या नियंत्रणाखाली असावे.

साहित्य

1. अॅटकिन्स आर. जे.ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस // ​​नेफ्रोलॉजी आणि डायलिसिस. 2000; 2; ४:२२५-२२९.
2. बर्जर जे., हिंग्लायस एन. IgA-IgG // J Urol Nephrol च्या आंतरकेशिका ठेवी. 1968; ७४:६९४-६९५.
3. मालकोच ए.व्ही., बेल्मर एस.व्ही.सेलिआक रोगात नेफ्रोपॅथी. पुस्तकात: मुलांमधील सेलियाक रोग (एस. व्ही. बेल्मर आणि एम. ओ. रेव्हनोवा यांच्या संपादनाखाली). M.: Medpractica-M, 2010, p. २६४-२६८.
4. Haddad E., Moura I. C., Arcos-Fajardo M., Macher M.-A., Baudouin V., Alberti C., Loirat C., Monteiro R. C., Peuchmaur M.बर्जर डिसीज आणि हेनोक-श्नलिन नेफ्रायटिसमध्ये सीडी71 मेसेन्जियल आयजीएएल रिसेप्टरची वर्धित अभिव्यक्ती: सीडी 71 एक्सप्रेशन आणि आयजीए डिपॉझिट्स दरम्यान असोसिएशन // जे एम सॉक नेफ्रोल. 2003; १४:३२७-३३७.
5. कार नेंग लाइ, लोरेटा वाई. चॅन, सिडनी सी. डब्ल्यू. तांग, अनिता डब्ल्यू. एल. त्सांग, हाँग गुओ, काई चुंग टाय, टेरेन्स यिप, जोसेफ सी. डब्ल्यू. लेउंग. IgA नेफ्रोपॅथी // J Am Soc Nephrol मधील ल्यूकोसाइट्सशी बंधनकारक पॉलिमरिक आर-आयजीएची वैशिष्ट्ये. 2002; १३:२३०९-२३१९.
6. बॅरेट जे., फीहली जे., स्मिथ ए.सी.आयजीए नेफ्रोपॅथीचे पॅथोजेनेसिस // ​​नेफ्रोलॉजीमधील सेमिनार. 2004; 24; ३:१९७-२१७.
7. वर्शाव्स्की व्ही.ए., प्रोस्कुर्नेवा ई.एल., गॅसनोव्ह ए.एल., सेवेर्गिना एल.ओ., शेस्ताकोवा एल.ए.क्रॉनिक ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिसच्या क्लिनिकल आणि मॉर्फोलॉजिकल वर्गीकरणाच्या शुद्धीकरणावर // नेफ्रोलॉजी आणि डायलिसिस. 1999; एक 2-3: 100-106.
8. डी'अमिको जी.इडिओपॅथिक IgA नेफ्रोपॅथीचा नैसर्गिक इतिहास आणि रोगाच्या परिणामाची भविष्यवाणी करणारे घटक // सेमिन नेफ्रोल. 2004; २४:१७९-१९६.
9. मार्क हास, एम. हाफिजुर रहमान, रिचर्ड ए. कोहन, सहर फतल्लाह-शेख, अदील अन्सारी, शेरॉन एम. बारतोश.मुलांमध्ये आणि प्रौढांमध्ये IgA नेफ्रोपॅथी: हिस्टोलॉजिकल वैशिष्ट्ये आणि क्लिनिकल परिणामांची तुलना.
10. नेफ्रोलॉजी मध्ये तर्कशुद्ध थेरपी. एड. एन. ए. मुखिना, एल. व्ही. कोझलोव्स्कॉय, ई. एम. शिलोवा. एम.: लिटेरा, 2006.
11. Itoh A., Iwase H., Takatani T., Nakamura I., Hayashi M., Oba K., Hiki Y., Kobayashi Y., Okamoto M.आयजीए नेफ्रोपॅथी रुग्णांच्या सीरममध्ये हायपोग्लायकोसिलेटेड आयजीएएलचा संभाव्य स्रोत म्हणून टॉन्सिलर आयजीएएल // नेफ्रोल डायल ट्रान्सप्लांट. 2003; 18(6): 1108-1114.
12. फ्रान्सिस्को लोकेटेली, क्लॉडिओ पोझी, सिमोन एंड्रल. एनडीटी. खंड 21.
13. कोपो आर., पेरुझी एल., आमोर ए.वगैरे वगैरे. IgACE: IgA नेफ्रोपॅथी आणि मध्यम प्रोटीन्युरिया असलेल्या मुलांमध्ये आणि तरुण लोकांमध्ये अँजिओटेन्सिन-कन्व्हर्टिंग एन्झाइम इनहिबिटरची प्लेसबो-नियंत्रित, यादृच्छिक चाचणी // J Am Soc Nephrol. 2007; 18: 1880-1888.
14. तांग एस., लेउंग जी. एस.मायकोफेनोलेट मोफेटिल आयजीए नेफ्रोपॅथी // किडनी इंट मध्ये पर्सिस्टंट प्रोटीन्युरिया एलिव्हिएट्स. 2005; ६८:८८०२.

आय.बी. कोलिना, वैद्यकीय विज्ञान उमेदवार

प्रथम त्यांना एमजीएमयू. आय.एम. सेचेनोव्ह,मॉस्को

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, मूत्रपिंडाच्या विफलतेच्या विकासामुळे ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस होतो. बर्जर रोग, किंवा iga नेफ्रोपॅथी, सर्वात एक आहे वारंवार फॉर्ममूत्रपिंडाची जळजळ, ज्यामध्ये अवयवाच्या ग्लोमेरुलीवर परिणाम होतो. पूर्व आशियामध्ये पॅथॉलॉजी अधिक सामान्य आहे, पुरुष अर्ध्या लोकसंख्येचे प्रतिनिधी या प्रकारच्या आजारांना बळी पडतात. वय श्रेणी - मुले आणि तरुण लोक.

आजपर्यंत, बर्जर रोगाची नेमकी कारणे स्थापित केलेली नाहीत. परंतु हे ज्ञात आहे की योक-नेफ्रोपॅथी म्हणून विकसित होऊ शकते स्वतंत्र रोगकिंवा सहवर्ती पॅथॉलॉजीजसह उद्भवतात:

• गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल समस्या (लहान आणि मोठ्या आतड्यांचा जळजळ, सेलिआक रोग);
• रोग स्वयंप्रतिकार निसर्ग(सिस्टमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस, अँकिलोझिंग स्पॉन्डिलायटिस आणि इतर);
• जिवाणू प्रकाराचे संक्रमण (कोच स्टिक, ई. कोली);
• व्हायरल इन्फेक्शन (नागीण, हिपॅटायटीस बी, एचआयव्ही संसर्ग);
• रक्त रोग (ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रॅन्युलोमॅटोसिस).

एक गृहितक आहे की इगा-नेफ्रोपॅथीची निर्मिती अन्नाने प्रभावित होते. हे दूध प्रथिने - ग्लूटेन आणि केसिनसह संतृप्त उत्पादने आहेत. असे सुचवले जाते की अनुवांशिक पूर्वस्थितीमुळे हा रोग होऊ शकतो, कारण विशिष्ट भागात 22-23 गुणसूत्रांच्या नुकसानाची भूमिका असल्याचा पुरावा आहे.

रोगाची लक्षणे

बर्जर रोग अनेकांद्वारे प्रकट होतो वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्ये. रक्ताच्या सीरममध्ये, वर्ग ए इम्युनोग्लोबुलिनचे प्रमाण लक्षणीय वाढते, त्यांची मंजुरी विस्कळीत होते. इम्युनोग्लोब्युलिन एकमेकांशी चिकटून राहतात, ज्याचा शेवट मूत्रपिंडात आयगा जमा होण्याने होतो.

बर्गर रोगाची लक्षणे खालीलप्रमाणे आहेत:

• सतत किंवा मधूनमधून उच्च रक्तदाब;
• कधीकधी कमरेसंबंधी प्रदेशातील मुले आणि प्रौढांमध्ये वेदनादायक सिंड्रोम असतो;
• नेफ्रोपॅथीचे मुख्य लक्षण म्हणजे ग्रॉस हेमटुरिया, "नग्न" डोळ्यांना दृश्यमान;
• दिसणे वेदनास्नायू, सांधे, पॉलीन्यूरोपॅथीमध्ये;
• सूज, जलोदर.

प्रस्तुत न करता वैद्यकीय सुविधाया प्रकारच्या नेफ्रोपॅथीचा कोर्स किनिन संकट बनवतो, दबाव झपाट्याने कमी होतो. रुग्णाला शॉक, हृदयाच्या स्नायू आणि रक्तवाहिन्यांची कमतरता विकसित होते, तो चेतना गमावू शकतो.

रोगाच्या कोर्सचे तीन प्रकार आहेत. प्रथम पुनरावृत्ती होणारी हेमॅटुरिया असलेले क्लासिक सादरीकरण आहे, जे सर्व प्रकरणांपैकी अर्ध्या प्रकरणांमध्ये आढळते. हे प्रामुख्याने 20-30 वर्षे वयोगटातील बाळांच्या आणि पुरुषांच्या अवयवांवर परिणाम करते. रोगाचा लक्षणे नसलेला कोर्स कमी सामान्य आहे. या प्रकारच्या पॅथॉलॉजीच्या विकासासाठी जोखीम क्षेत्रामध्ये 40 ते 50 वर्षे वयोगटातील लोकांचा समावेश आहे. तत्सम क्लिनिकल चित्ररोगाच्या जलद प्रगतीसह तिसऱ्या प्रकाराचे वैशिष्ट्य आहे.

पॅथॉलॉजिकल स्थितीची ओळख

बर्जरच्या आजाराचे निदान वैद्यकीय इतिहास घेऊन, हेमॅटुरिया आणि रक्तदाब वाढणे ओळखून केले जाते. पुढे, डॉक्टर पॅल्पेशन, पर्क्यूशन आणि इतर पद्धती वापरून रुग्णाची तपासणी करतात.

त्यानंतर रुग्णाला प्रयोगशाळेत तपासणीसाठी पाठवले जाते. मूत्राचा अभ्यास रक्तातील द्रवपदार्थ, प्रथिनेमध्ये उपस्थिती दर्शवितो. रक्तामध्ये, वर्ग अ इम्युनोग्लोबुलिनच्या पातळीत वाढ दिसून येते. रेनल टिश्यूच्या बायोप्सीमध्ये रेनल ग्लोमेरुलीच्या विस्तारित आणि अतिवृद्ध मेसेन्जियल लेयरमध्ये दाणेदार समावेश आणि पूरकता दिसून येते.

याव्यतिरिक्त, किडनीची स्थिती निर्धारित करण्यासाठी रेडिएशन डायग्नोस्टिक तंत्राचा वापर केला जातो. ते अल्ट्रासाऊंड प्रक्रिया, चुंबकीय अनुनाद आणि रेडियोग्राफिक टोमोग्राफी. हार्डवेअर डायग्नोस्टिक्स देखील यूरोलॉजिकल निसर्गाच्या इतर पॅथॉलॉजीजसह रोगाच्या या स्वरूपातील फरक करण्यास मदत करते. यांचा समावेश होतो urolithiasis, अवयवांचे ऑन्कोलॉजिकल पॅथॉलॉजीज आणि मूत्रमार्गाचा क्षयरोग.

रोग निर्मूलन

संपूर्ण लक्षणात्मक चित्र स्थापित केल्यानंतर आणि रुग्णाची तपासणी केल्यानंतर बर्जर रोगाचा उपचार सुरू होतो. प्रथम आपल्याला पॅथॉलॉजीच्या विकासाचे कारण दूर करणे आवश्यक आहे. रोगाच्या लक्षणांशी लढा दिल्यानंतर, गुंतागुंत किंवा पुनरावृत्तीच्या विकासास वेळेवर मदत करण्यासाठी रुग्णाच्या स्थितीचे निरीक्षण करणे.

नेफ्रोपॅथीचा उपचार संसर्गाच्या फोकसच्या उच्चाटनाने सुरू होतो. डॉक्टर प्रतिजैविक थेरपी (ऑगमेंटिन, अमोक्सिक्लॅव्ह, सेफाझोलिन आणि सारखे) आणि अँटीव्हायरल एजंट्स (जेनफेरॉन, व्हिफेरॉन, अॅनाफेरॉन) लिहून देतात.

मूत्रपिंडाच्या ग्लोमेरुलीमध्ये जळजळ काढून टाकण्यासाठी, डॉक्टर लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ वापरतात. हर्बल औषधे, नॉन-स्टेरॉइडल अँटीव्हायरल औषधे, औषधी हर्बल decoctionsआणि ACE इनहिबिटर. पुनरावृत्ती झाल्यास किंवा गुंतागुंत निर्माण झाल्यास, हार्मोन्स, इम्यूनोसप्रेसिव्ह एजंट्स आणि सायटोस्टॅटिक्ससह थेरपी दर्शविली जाते.

जर ड्रग थेरपी मूत्रपिंडाचे कार्य पुनर्संचयित करत नसेल, अपेक्षित परिणाम देत नसेल, तर रोगाचा पुनरावृत्ती होणारा प्रकार विकसित होतो. जर बर्जरचा रोग मूत्रपिंड निकामी होण्यापर्यंत वाढला असेल तर, हेमोडायलिसिस आणि दात्याच्या अवयवांचे प्रत्यारोपण केले जाते.

उपचाराच्या यशस्वीतेसाठी, रुग्णाने त्याचे पालन केले पाहिजे विशेष आहार. यासाठी वगळणे आवश्यक आहे रोजचा आहारमांस, दूध, ग्लूटेन, म्हणजेच भडकावणारे सर्व अन्न ऍलर्जीक प्रतिक्रिया. मीठ दररोज 5 ग्रॅम पर्यंत मर्यादित आहे. जर रुग्णाला अतिरिक्त पाउंड्सचा त्रास होत असेल तर, प्राणी चरबी आणि कर्बोदकांमधे खाण्यास मनाई आहे, जे त्वरीत शोषले जातात.

कोणतेही contraindication नसल्यास, प्रथिनांचे प्रमाण लक्षणीयरीत्या कमी होते.

प्रतिबंधात्मक उपाय आणि रोगनिदान

iga किंवा बर्जर रोग असलेल्या रोगप्रतिकारक संकुलांची उपस्थिती ही एक धोकादायक, वेगाने प्रगती करणारी स्थिती आहे ज्यामध्ये अनेक गंभीर गुंतागुंत निर्माण होतात. नेफ्रोपॅथीचे निदान सकारात्मक असेल तरच वेळेवर उपचारसुरुवातीच्या टप्प्यावर पॅथॉलॉजी आढळल्यानंतर लगेच.

पॅथॉलॉजी विकसित होण्याचा धोका कमी करण्यासाठी, एखाद्या व्यक्तीने अनेक नियमांचे पालन केले पाहिजे:

• वाईट सवयी सोडून द्या, शरीराचे वजन नियंत्रित करा;
• जास्त थंड करू नका;
• समर्थन रोगप्रतिकार प्रणालीदंड
• योग्यरित्या खा;
• रक्तदाब आणि कोलेस्ट्रॉलची पातळी नियंत्रणात ठेवा;
• नेफ्रोलॉजिस्टच्या प्रतिबंधात्मक भेटींकडे दुर्लक्ष करू नका;
• श्वसन विषाणूजन्य संसर्गावर वेळेवर उपचार करा.

योक-नेफ्रोपॅथीचा विकास थांबविला जाऊ शकतो आणि एखाद्या व्यक्तीने वेळेत मदत घेतल्यास रोग पूर्णपणे बरा होतो. वैद्यकीय संस्थाआणि उपस्थित डॉक्टरांच्या सर्व शिफारसींचे पालन करेल. पॅथॉलॉजी आईपासून मुलाकडे संक्रमित होते, म्हणून बर्जर रोग आणि गर्भधारणा यांचे संयोजन अवांछित आहे.

एलजीए नेफ्रोपॅथी हा एक रोग आहे जो ग्लोमेरुलीमध्ये एलजीए - रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्ससह असतो. हा रोग ऐवजी मंद प्रगतीशील हेमॅटुरिया, बहुतेकदा मूत्रपिंड निकामी आणि प्रोटीन्युरिया द्वारे प्रकट होतो. निदानाचा आधार म्हणजे मूत्रपिंड बायोप्सी आणि मूत्र विश्लेषण. सर्वसाधारणपणे, रोगनिदान अनुकूल आहे. उपचारासाठी, त्यात ओमेगा-३ फॅटी ऍसिडस्, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स आणि अँजिओटेन्सिन-कन्व्हर्टिंग एन्झाइम इनहिबिटर यांचा समावेश होतो.

एलजीए-नेफ्रोपॅथी हा क्रॉनिक जीएनचा एक प्रकार आहे, जो क्यूब्समध्ये एलजीए-इम्यून कॉम्प्लेक्सच्या संचयाद्वारे दर्शविला जातो. हे संपूर्ण जगभरात GN चे सामान्य स्वरूप आहे. हा रोग प्रामुख्याने पौगंडावस्थेमध्ये आणि 20 वर्षांनंतर सुरू होतो. स्त्रिया पुरुषांपेक्षा 2 ते 6 पट कमी आजारी पडतात. हे लक्षात घेण्यासारखे आहे की हा रोग आफ्रिकन अमेरिकन लोकांपेक्षा आशियाई आणि गोरे लोकांमध्ये सामान्य आहे. यूएसएमध्ये, रोगाचा प्रसार 5% आहे, ऑस्ट्रेलिया आणि दक्षिण युरोपमध्ये - 10 ते 20% पर्यंत, आशियामध्ये - 30 ते 40% पर्यंत.
मुख्य कारणे ओळखली गेली नाहीत. तथापि, एक गृहितक आहे की lgA नेफ्रोपॅथी विविध रोगजनक यंत्रणांमधून उद्भवते, ज्यामध्ये GA-l चे असामान्य ग्लायकोसिलेशन आणि GA-l चे उत्पादन वेगळे केले जाऊ शकते. ते कारणीभूत ठरते संवाद वाढलामेसेन्जियल पेशींसह. तसेच लक्षात घेण्यासारखे आहे जीएएल क्लिअरन्स कमी करणे, साइटोकाइन्सचे जास्त उत्पादन जे मेसेन्जियल पेशींच्या प्रसारास उत्तेजित करते आणि दोषपूर्ण म्यूकोसल प्रतिकारशक्ती. एक कौटुंबिक स्वभाव देखील आहे. हे सूचित करते की काही प्रकरणांमध्ये रोगाचे स्वरूप अद्याप अनुवांशिक आहे.
सुरुवातीला, मूत्रपिंडाचे कार्य जतन केले जाते, परंतु मूत्रपिंडाच्या आजाराची चिन्हे दिसू शकतात. हे लक्षात घेण्यासारखे आहे की काही रुग्णांमध्ये हा रोग क्रॉनिक किंवा तीव्र नेफ्रिटिक अपुरेपणा, नेफ्रोटिक सिंड्रोम आणि गंभीर धमनी उच्च रक्तदाब सह प्रकट होतो.

लक्षणे

नेफ्रोपॅथीचे सर्वात सामान्य लक्षण म्हणजे वारंवार किंवा सतत मॅक्रोस्कोपिक हेमॅटुरिया, एसिम्प्टोमॅटिक मायक्रोहेमॅटुरिया जो मध्यम प्रोटीन्युरियासह होतो. या आजाराची इतर लक्षणे सहसा आढळत नाहीत.
जीए नेफ्रोपॅथीमध्ये, बहुतेक प्रकरणांमध्ये ग्रॉस हेमटुरिया श्लेष्मल रोगाशी संबंधित तापानंतर, पहिल्या किंवा दुसर्‍या दिवशी, तीव्र GN चे अनुकरण करताना, हेमट्युरियाच्या प्रारंभाव्यतिरिक्त, ताबडतोब नंतर किंवा तापाबरोबरच सुरू होतो. रोग मध्ये वेदना दाखल्याची पूर्तता असू शकते कमरेसंबंधीचा. नेफ्रोपॅथीच्या निदानाच्या वेळी, धमनी उच्च रक्तदाब वैशिष्ट्यपूर्ण नाही.

निदान

मूत्र चाचणीच्या आधारे डॉक्टरांद्वारे निदान केले जाते आणि केवळ बायोप्सीद्वारे याची पुष्टी केली जाते. हे लक्षात घेण्यासारखे आहे की मूत्रविश्लेषण मायक्रोहेमॅटुरिया प्रकट करते, सामान्यत: एरिथ्रोसाइट कास्ट आणि डिसमॉर्फिक एरिथ्रोसाइट्ससह. मध्यम प्रोटीन्युरिया हे वैशिष्ट्यपूर्ण आहे आणि हेमॅटुरिया कमी किंवा कमी होत नाही. अंदाजे 20% रुग्णांना नेफ्रोटिक सिंड्रोम विकसित होतो.
पूरक आणि प्लाझ्मा क्रिएटिनिन पातळी सामान्यतः सामान्य असतात. GA ची प्लाझ्मा एकाग्रता चांगली वाढू शकते. परिचालित जीए आणि फायब्रोनेक्टिन कॉम्प्लेक्स देखील उपस्थित असू शकतात. तथापि, हे लक्षात घेण्यासारखे आहे की परिणाम संशयास्पद असू शकतात.

रेनल बायोप्सी सेगमेंटल नेक्रोटिक किंवा प्रोलिफेरेटिव्ह बदलांच्या केंद्रस्थानी असलेल्या इम्युनोफ्लोरोसेंट स्टेनिंगवर विस्तारित मेसॅन्गियममध्ये सी3 आणि जीएचा दाणेदार समावेश दर्शविते. हे महत्त्वाचे आहे की जीए मेसेन्जियल समावेश विशिष्ट नसतात आणि बहुतेक वेळा विविध कोलेजेनोसेससह इतर रोगांमध्ये आढळतात. फुफ्फुसाचा कर्करोग, एचआयव्ही संसर्ग, सोरायसिस, दाहक रोगआतडे, यकृताचा सिरोसिस आणि शोनलेन-जेन्युहा पुरपुरा रोगात. जीएचे ग्लोमेरुलर संचय हे शोनलेन-जेनुच पुरपुराचे मुख्य वैशिष्ट्य आहे. बायोप्सीवर या अटी अविभाज्य असू शकतात. यामुळे, असे सूचित केले गेले आहे की पुरपुरा नेफ्रोपॅथीचा एक पद्धतशीर प्रकार आहे. तथापि, हा रोग नेफ्रोपॅथीपेक्षा वैद्यकीयदृष्ट्या वेगळा आहे आणि सामान्यतः ओटीपोटात दुखणे, आर्थराल्जिया आणि पुरळ उठतो.

अंदाज

सामान्यतः नेफ्रोपॅथी हळूहळू प्रगती करते. धमनी उच्च रक्तदाब, तसेच मूत्रपिंड निकामी, 10 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या 15-20% रुग्णांमध्ये विकसित होतो. 20 वर्षांहून अधिक काळ नेफ्रोपॅथी असलेल्या 25% रुग्णांमध्ये हा रोग शेवटच्या टप्प्यात मूत्रपिंडाच्या रोगापर्यंत पोहोचतो. जर एलजीए-नेफ्रोपॅथीचे बालपणात निदान झाले असेल तर रोगनिदान अनुकूल आहे. तथापि, सतत हेमॅटुरियामुळे मूत्रपिंड निकामी होणे, प्रोटीन्युरिया आणि धमनी उच्च रक्तदाब होतो. जर हा रोग मोठ्या वयात सुरू झाला असेल तर मूत्रपिंड निकामी होण्याच्या जोखमीचे घटक म्हणजे ट्युब्युलोइंटरस्टिशियल पॅथॉलॉजी, जीएनचे वेगाने प्रगतीशील, गंभीर ग्लोमेरुलर स्क्लेरोसिसमध्ये रूपांतर, क्रिएटिनिन एकाग्रतेत वाढ, वारंवार सकल हेमॅटुरियाची अनुपस्थिती. , सतत गंभीर प्रोटीन्युरिया आणि धमनी उच्च रक्तदाब.

उपचार

मध्यम प्रोटीन्युरिया आणि अखंड मूत्रपिंड निकामी झालेल्या सामान्य रूग्णांना सामान्यत: मूत्रपिंडाचे कार्य बिघडत नाही किंवा प्रोटीन्युरियामध्ये वाढ होत नाही तोपर्यंत उपचारांची आवश्यकता नसते. अधिक गंभीर प्रोटीन्युरिया आणि मूत्रपिंडाची कमतरता असलेल्या रूग्णांवर गंभीर मूत्रपिंडाची कमतरता होण्यापूर्वी नेफ्रोपॅथीसाठी उपचार केले जातात.
ACE इनहिबिटरचा वापर पार्श्वभूमीसह केला जातो, कारण ते प्रोटीन्युरिया कमी करण्यास सक्षम असतात आणि धमनी दाब. तथापि, अशा उपचारांच्या प्रभावीतेवरील डेटा ऐवजी विरोधाभासी आहेत. ACE DD जीनोटाइप असलेल्या रुग्णांना रोग वाढण्याचा धोका असतो आणि ते अशा थेरपीला चांगला प्रतिसाद देतात. मध्यम मूत्रपिंडाची कमतरता असतानाही, धमनी उच्च रक्तदाब असलेल्या रुग्णांना अँजिओटेन्सिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स किंवा एसीई इनहिबिटर लिहून दिले जातात. जर धमनी उच्च रक्तदाब मोनोथेरपीद्वारे नियंत्रित केला जात नसेल किंवा प्रोटीन्युरिया कमी होत नसेल, तर एसीई इनहिबिटर आणि अँजिओटेन्सिन ब्लॉकर्सचे संयोजन लिहून दिले जाते. हेच त्यांचे येथे स्थान आहे.

बर्याच वर्षांपासून, नेफ्रोपॅथीच्या उपचारांसाठी ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचा वापर केला जात आहे. तथापि, त्यांची प्रभावीता धोकादायक नाही. पहिल्या, तिसर्‍या आणि पाचव्या महिन्याच्या सुरूवातीस तीन दिवस मेथाइलप्रेडनिसोन दिवसातून एकदा इंट्राव्हेनस वापरून तोंडी प्रेडनिसोनच्या संयोगाने 0.5 mg/kg दर दुसर्‍या दिवशी सहा महिने. जर रुग्णांना रोगाची प्रगती होत असेल, जसे की मूत्रपिंडाचे कार्य बिघडते किंवा प्रोटीन्युरिया, त्यांच्या जोखमीमुळे त्यांना ग्लुकोकोर्टिकोइड्स दिले जातात. दुष्परिणाम. हे लक्षणीय मूत्रपिंडाची कमतरता आणि गंभीर प्रोटीन्युरिया असलेल्या रुग्णांना देखील दिले जाऊ शकते. अझॅथिओप्रिन, सायक्लोफॉस्फामाइड आणि ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या मिश्रणावर उपचार करण्यासाठी देखील वापरले जाते. तथापि, केवळ ग्लुकोकोटिकॉइड्सच्या तुलनेत त्यांची सुरक्षा आणि परिणामकारकता शंकास्पद आहे. मायकोफेनोलेट सोफेटीलची प्रभावीता देखील अभ्यासली जात आहे. प्रत्यारोपणानंतर, सूचीबद्ध औषधांपैकी कोणतीही औषधे रूग्णांमध्ये पुन्हा होण्यास प्रतिबंध करत नाहीत.
ओमेगा 3 - ते फॅटी आहे पॉलीअनसॅच्युरेटेड ऍसिडस्, जे फिश ऑइल सप्लिमेंट्समध्ये उपलब्ध आहेत. सामान्यतः, असा घटक नेफ्रोपॅथीच्या उपचारांसाठी वापरला जातो. तथापि, या औषधावरील डेटा परस्परविरोधी आहेत. अशा ऍसिडच्या कृतीच्या यंत्रणेमध्ये दाहक साइटोकिन्ससह संलयन समाविष्ट असू शकते. mesangial प्रसार आणि GA संश्लेषणाचा प्रतिबंध कमी करण्यासाठी, अनेक तज्ञ इतर थेरपी देतात. मांस, अंडी, दुग्धजन्य पदार्थ आणि ग्लूटेन आहारातून वगळण्यात आले आहेत. परिणामी, रुग्णाची इम्युनोग्लोबुलिन सामान्य आहे, जीएचे उत्पादन सैद्धांतिकदृष्ट्या कमी झाले आहे.

चांगले जगणे आणि पुनरावृत्ती नसल्यामुळे, मूत्रपिंड प्रत्यारोपणाला प्राधान्य दिले जाते. केवळ 15% रुग्णांमध्ये हा रोग पुन्हा होतो.