इंट्राहेपॅटिक कोलेस्टेसिसचा एक विशेष प्रकार क्लेटनने 1965 मध्ये प्रथम वर्णन केला होता. हे बिलीरुबिनच्या अशक्त स्रावाने दर्शविले जाते, पित्त ऍसिडस्आणि ब्रॉमसल्फॅलिन आणि यकृताच्या फॅमिलीअल सिरोसिसच्या हळूहळू विकासाद्वारे प्रकट होते, ज्यामुळे मृत्यू होतो. साहित्यात विविध नावांनी वर्णने आहेत: बायलर रोग, घातक कौटुंबिक इंट्राहेपॅटिक कोलेस्टेसिस, फॅमिलीअल इंट्राहेपॅटिक कोलेस्टेसिस, गंभीर फॅमिलीअल इंट्राहेपॅटिक कोलेस्टेसिस, फॅटल इंट्राहेपॅटिक कोलेस्टेसिस, प्रोग्रेसिव्ह फॅमिलीअल इंट्राहेपॅटिक कोलेस्टेसिस, प्रोग्रेसिव्ह फॅमिलीअल इंट्राहेपॅटिक कोलेस्टेसिस विथ सीअॅसिडिझम, प्रोग्रेसिव्ह फॅमिलीअल इंट्राहेपॅटिक कोलेस्टेसिस. मानसिक मंदता. विकास आणि वाढ. जर आपण क्लेटनच्या प्राथमिक व्याख्येचे काटेकोरपणे पालन केले तर, साहित्यात उपलब्ध असलेल्या दोन डझन प्रकरणांमध्ये आमची 11 निरीक्षणे जोडली जाऊ शकतात, 6 इतर प्रकरणे, वरवर पाहता, कौटुंबिक वर्ण नसतानाही, या नॉसॉलॉजीचे श्रेय दिले जाऊ शकतात.

बायलर रोगाची लक्षणे. जवळजवळ अर्ध्या प्रकरणांमध्ये कोलेस्टेसिसचे नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती आयुष्याच्या पहिल्या 3 महिन्यांत सुरू होते, उर्वरित प्रकरणे - आयुष्याच्या 1ल्या वर्षात. कोलेस्टेसिस सहसा अपूर्ण असते. वेगवेगळ्या तीव्रतेची कावीळ, बहुतेक वेळा सौम्य, गडद लघवीसह आणि अंशतः अकोलिक मल असते. त्वचेची खाज नेहमीच लवकर आणि खूप तीव्र असते. त्याची तीव्रता आणि सामान्य स्थितीवर होणारा परिणाम, झोपेला त्रास देण्याच्या दृष्टीने ते क्लिनिकल चित्रावर वर्चस्व गाजवते. पित्तविषयक मार्गाच्या शारीरिक जखमांशी संबंधित कोलेस्टेसिसच्या तुलनेत कोलेस्टिरामाइनच्या नियुक्तीसह खाज सुटणे विसंगतपणे बदलते. फेनोबार्बिटल हे बर्याचदा खाज सुटण्यासाठी सर्वोत्तम शामक असते. यकृतामध्ये वाढ, एक दाट किंवा कठोर सुसंगतता, सतत आणि त्वरीत विकसित होते.

स्प्लेनोमेगाली दिसणे इंट्राहेपॅटिक फायब्रोजेनिक रोगाचे पोर्टल अभिव्यक्ती दर्शवते. नियमानुसार, वाढीचे विकार किंवा इतर व्हिसेरल विकृती नाहीत. आमच्या एका मुलाला गंभीर मुडदूस होता, तो सहज निघून गेला मोठे डोसव्हिटॅमिन डी. तथापि, व्हिटॅमिन डीसाठी फारसे संवेदनशील नसलेल्या गंभीर मुडदूसांच्या अनेक अहवाल आहेत. व्हिटॅमिन डी 2 ला चांगला प्रतिसाद न देणाऱ्या गंभीर मुडदूसांच्या एका प्रकरणात, आम्ही व्हिटॅमिन डीचे हायड्रॉक्सिलेटेड डेरिव्हेटिव्ह वापरले. व्हिटॅमिन केच्या कमतरतेमुळे , गंभीर रक्तस्रावी प्रकटीकरण होऊ शकतात.

प्रयोगशाळा डेटा. संयुग्मित बिलीरुबिनची पातळी माफक प्रमाणात वाढलेली आहे. ब्रोमसल्फॅलिनच्या उत्सर्जनासह चाचणी पॅथॉलॉजिकल आहे, तथापि, नियम म्हणून, एकूण कोलेस्टेरॉल आणि एकूण लिपिड्सची सामग्री सामान्यच्या जवळ आहे, जरी कोलेस्टेसिस अनेक महिन्यांपासून चालू आहे. कोलेस्टेरॉल आणि लिपिड टिकून राहणे आणि बिलीरुबिन सामग्री यांच्यातील हे पृथक्करण या रोगाचे वैशिष्ट्य आहे. विल्यम्स प्रमाणे, आम्ही लिपिड धारणा आणि त्वचेच्या त्वचेच्या झेंथोमास असलेल्या एका रुग्णाचे निरीक्षण केले आणि लिनरेलीने एका प्रकरणात मध्यम कोलेस्टेरॉल धारणा नोंदवली. पूर्वलक्ष्यी डेटानुसार, रोगाच्या पहिल्या वर्षांमध्ये कोलेस्ट्रॉल आणि लिपिड्सची धारणा नसलेल्या आमच्या काही रुग्णांना नंतर दुसर्यांदा हायपरकोलेस्टेरोलेमिया विकसित झाला. तरीही, तथापि, कोलेस्टेरॉल आणि लिपिड्सच्या या धारणाचे मध्यम स्वरूप शरीरशास्त्रीय प्रकारातील कोलेस्टेसिसमध्ये सामान्यतः पाळल्या जाणार्‍या तीव्रतेच्या विपरीत होते. अल्कधर्मी फॉस्फेटसच्या क्रियाकलापात वाढ सतत लक्षात घेतली जाते, एकूण पित्त ऍसिडची सामग्री नेहमीच झपाट्याने वाढते.
नियमानुसार, इतर लेखकांनी आणि आमच्याद्वारे निरीक्षण केलेल्या सर्व रूग्णांमध्ये, कोलेस्टेसिसचा कालावधी हा एक्स्ट्राहेपॅटिक पित्तविषयक मार्गाची तीव्रता तपासण्यासाठी लॅपरोटॉमीसाठी एक संकेत म्हणून काम करतो. प्रत्येक बाबतीत, सर्जिकल तपासणी दरम्यान, एक वाढलेले यकृत निर्धारित केले गेले, हिरव्या रंगाचे, गुळगुळीत किंवा आधीच नोड्युलर पृष्ठभागासह.

हिस्टोलॉजिकल डेटा. हिस्टोलॉजिकल बदल विशिष्ट नसतात: मोनोन्यूक्लियर पेशींद्वारे मध्यम दाहक घुसखोरीसह व्यापक पोर्टल फायब्रोसिस फार लवकर विकसित होते. कधीकधी पोर्टल फायब्रोसिस उच्चारित इंट्रालोब्युलर फायब्रोसिससह एकत्रित केले जाते, जे जवळजवळ सेंट्रिलोब्युलर झोनपर्यंत पोहोचते आणि एक्सफोलिएट करते. पोर्टल फायब्रोसिसच्या साइट्समध्ये निओडक्ट्युलर प्रसार असतो, ज्यामुळे डक्ट्युल्सच्या अखंडतेचे मूल्यांकन करणे कठीण होते. वारंवार हिस्टोलॉजिकल अभ्यासासह, पोर्टल आणि इंट्रालोब्युलर फायब्रोसिसचा हळूहळू विकास निश्चित केला जातो, जो रोगाच्या प्रगतीशील स्वरूपाचे प्रतिबिंबित करतो.

रोगाचा कोर्सनियतकालिक, कमी-अधिक प्रमाणात, माफीसह कोलेस्टेसिसच्या तीव्रतेने वैशिष्ट्यीकृत. प्रत्येक तीव्रता सहसा आंतरवर्ती संसर्ग, विशेषत: नासोफरीनजीलमुळे उत्तेजित होते. म्हणून, कोलेस्टेसिसच्या तीव्रतेस प्रतिबंध करण्यासाठी, आम्ही अॅडेनोइडेक्टॉमी आणि टॉन्सिलेक्टोमी करण्याचा प्रस्ताव दिला. तीव्रता प्रामुख्याने प्रुरिटसच्या पुनरारंभाद्वारे प्रकट होते, जे बहुतेक वेळा पहिले असते आणि दीर्घकाळापर्यंत कोलेस्टेसिसचे एकमेव लक्षण असते. इतर क्लिनिकल चिन्हे काही आठवड्यांनंतर दिसतात. तीव्रतेचा कालावधी अनेक आठवड्यांपासून 12 महिन्यांपर्यंत असू शकतो. खरं तर, माफी कधीही पूर्ण होत नाही, हेपेटोमेगाली नेहमीच राहते. हळूहळू, माफी कमी स्पष्ट होते, यकृत कठोर, असमान, नोड्युलर बनते, पित्तविषयक सिरोसिसशी संबंधित. घातक परिणामविघटित झाल्यामुळे गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्रावाच्या संबंधात विकसित होते पोर्टल उच्च रक्तदाबकिंवा 2 ते 15 वर्षे वयोगटातील प्रगतीशील यकृत निकामी. दीर्घ आयुर्मान (20-25 वर्षे) देखील वर्णन केले आहे.

आमच्या काही निरिक्षणांमध्ये, समवर्ती पित्तविषयक मेगास्प्लॅन्चिनिमिया, पित्ताशयाचा दाह, स्वादुपिंडाचा कॅल्सीफिकेशन किंवा लॅपरोटॉमी दरम्यान आढळलेल्या क्रॉनिक पॅन्क्रियाटायटीसचे मॅक्रोस्कोपिक चित्र होते. तथापि, सामान्यतः, पित्ताशय किंवा स्वादुपिंडाचे दगड लक्षणे नसलेले असतात.

एकाच कुटुंबातील अनेक मुलांचे घाव किंवा पालकांमध्ये एकरूपता असल्यास रोगाचे कौटुंबिक स्वरूप स्थापित करणे सोपे आहे, जे ऑटोसोमल रेक्सेसिव्ह ट्रान्समिशनचे वैशिष्ट्य आहे. तुरळक स्वरूपाची शक्यता देखील आहे, जे इतर सर्व प्रकटीकरणांच्या उपस्थितीत बायलरच्या रोगाचे निदान नाकारू नये.

उपचार. बायलर रोगावरील उपचार अत्यंत मर्यादित आहेत. Cholestyramine कमी किंवा जास्त प्रभावीपणे खाज सुटणे प्रभावित करते, परंतु प्रगतीशील सिरोजेनिक प्रक्रियेस प्रतिबंध करत नाही. फेनोबार्बिटलचा पूर्णपणे लक्षणात्मक प्रभाव असू शकतो: ते खाज सुटणे आणि हायपरबिलीरुबिनेमियाची पातळी कमी करते, परंतु तीव्रतेच्या कालावधीवर किंवा रोगाच्या दीर्घकालीन कोर्सवर परिणाम करत नाही. या उपक्रमांचा रुग्णांना खरा फायदा निश्चित करणे अद्याप अवघड आहे. आम्ही फक्त हे लक्षात घेतो की विल्यम्सने वर्णन केलेल्या प्रकरणात, बाह्य पित्त निचरा देखील प्रभावी होता, तर ग्रे आणि सॉंडर्स आणि क्लेटनच्या बाबतीत, परिणाम विवादास्पद होता.

कौटुंबिक इतिहासाच्या अनुपस्थितीत, रोगाची जैवरासायनिक चिन्हे प्राप्त करण्यापूर्वी, वेगळ्या प्रकरणांची ओळख करणे कठीण राहते. काही लेखकांना सीरममध्ये असामान्य लिपोकोलिक ऍसिड आढळले आहे, ज्याचे फायब्रोजेनिक गुणधर्म स्थापित केले गेले आहेत. तथापि, या निरीक्षणांची पुष्टी झालेली नाही आणि या गटातील मुलांमध्ये अद्याप कोणतेही असामान्य सीरम पित्त क्षार आढळले नाहीत. तथापि, पित्त क्षारांच्या असामान्य चयापचयची गृहितक सर्वात प्रशंसनीय आहे; या रोगाच्या जैवरासायनिक किंवा एन्झाइमॅटिक निर्धारासाठी पुढील काम आवश्यक आहे.

महिला मासिक www.

एपस्टाईन-बॅर विषाणू हा नागीण विषाणू कुटुंबातील आहे (नागीण प्रकार 4) आणि हा सर्वात सामान्य आणि अत्यंत संसर्गजन्य विषाणूजन्य संसर्ग आहे.

आकडेवारीनुसार, 60% मुले आणि जवळजवळ 100% प्रौढांना या विषाणूची लागण झाली आहे. एपस्टाईन-बॅर विषाणूचा प्रसार होतो हवेतील थेंबांद्वारे(चुंबनांसह), संपर्क-घरगुती (सामान्य घरगुती वस्तू), कमी वेळा रक्ताद्वारे (संक्रमण करण्यायोग्य) आणि आईपासून गर्भापर्यंत (उभ्या मार्गाने).

संसर्गाचा स्त्रोत केवळ एक व्यक्ती आहे, बहुतेकदा हे सुप्त आणि लक्षणे नसलेले रुग्ण असतात. एपस्टाईन-बॅर विषाणू वरच्या श्वसनमार्गाद्वारे शरीरात प्रवेश करतो, तेथून तो लिम्फॉइड टिश्यूमध्ये प्रवेश करतो, ज्यामुळे लिम्फ नोड्स, टॉन्सिल्स, यकृत आणि प्लीहाला नुकसान होते.

कोणते रोग करतात

एपस्टाईन-बॅर विषाणू एखाद्या व्यक्तीच्या तीव्र संसर्गामुळे इतका धोकादायक नाही, परंतु ट्यूमर प्रक्रियेस कारणीभूत ठरण्याची प्रवृत्ती म्हणून. एपस्टाईन-बॅर विषाणू संसर्ग (EBV) चे कोणतेही एकल वर्गीकरण नाही, व्यावहारिक औषधांमध्ये वापरण्यासाठी खालील प्रस्तावित आहे:

• संसर्गाच्या वेळी - जन्मजात आणि अधिग्रहित;
• रोगाच्या स्वरूपानुसार - वैशिष्ट्यपूर्ण (संसर्गजन्य मोनोन्यूक्लिओसिस) आणि ऍटिपिकल: मिटवलेले, लक्षणे नसलेले, अंतर्गत अवयवांचे नुकसान;
• प्रवाहाच्या तीव्रतेनुसार - प्रकाश, मध्यम पदवीआणि जड;
• कोर्सच्या कालावधीनुसार - तीव्र, प्रदीर्घ, जुनाट;
• क्रियाकलापाच्या टप्प्यानुसार - सक्रिय आणि निष्क्रिय;
• गुंतागुंत;
• मिश्रित (मिश्र) संसर्ग - बहुतेकदा सायटोमेगॅलॉइरस संसर्गाच्या संयोजनात साजरा केला जातो.

एपस्टाईन-बॅर विषाणूमुळे होणारे रोग:

• फिलाटोव्ह रोग (संसर्गजन्य मोनोन्यूक्लिओसिस);
• हॉजकिन्स रोग (लिम्फोग्रानुलोमॅटोसिस);
• तीव्र थकवा सिंड्रोम;
• नासोफरीनक्सची घातक निर्मिती;
• लिम्फोमा, बुर्किटच्या लिम्फोमासह;
• सामान्य रोगप्रतिकारक कमतरता;
• प्रणालीगत हिपॅटायटीस;
• डोक्याला दुखापत आणि पाठीचा कणा(मल्टिपल स्क्लेरोसिस);
• पोट आणि आतड्यांमधील ट्यूमर, लाळ ग्रंथी;
• केसाळ ल्युकोप्लाकिया मौखिक पोकळीआणि इतर.

एपस्टाईन-बॅर व्हायरसची लक्षणे

तीव्र संसर्ग (AVIEB)

OVIE हा संसर्गजन्य मोनोन्यूक्लिओसिस आहे.

उष्मायन कालावधी 2 दिवसांपासून 2 महिन्यांपर्यंत असतो, सरासरी 5-20 दिवसांचा असतो.

हा रोग प्रोड्रोमल कालावधीसह हळूहळू सुरू होतो: रुग्णाला अस्वस्थता, थकवा, घसा खवखवण्याची तक्रार असते.

शरीराचे तापमान किंचित वाढलेले किंवा सामान्य मर्यादेत असते. काही दिवसांनंतर, तापमान 39-40 डिग्री सेल्सियस पर्यंत वाढते, नशा सिंड्रोम सामील होतो.

तीव्र एपस्टाईन-बॅर विषाणू संसर्गाचे मुख्य लक्षण म्हणजे पॉलीएडेनोपॅथी. मुख्यतः वाढवलेला अग्रभाग आणि पाठीमागचा ग्रीवा लिम्फ नोड्स, तसेच ओसीपीटल, सबमॅन्डिब्युलर, सुप्राक्लाविक्युलर, सबक्लेव्हियन, एक्सिलरी, अल्नार, फेमोरल आणि इनग्विनल लिम्फ नोड्स. त्यांचे आकार 0.5-2 सेमी व्यासापर्यंत पोहोचतात, ते स्पर्शास चाचणीसारखे असतात, मध्यम किंवा किंचित वेदनादायक असतात, एकमेकांना आणि आसपासच्या ऊतींना सोल्डर केलेले नाहीत. त्यांच्यावरील त्वचा बदलत नाही. पॉलिएडेनोपॅथीची कमाल तीव्रता आजाराच्या 5-7 व्या दिवशी निदान होते आणि 2 आठवड्यांनंतर लिम्फ नोड्स कमी होऊ लागतात.

पॅलाटिन टॉन्सिल देखील प्रक्रियेत सामील आहेत, जे घसा खवखवण्याच्या लक्षणांद्वारे प्रकट होते, ही प्रक्रिया अनुनासिक श्वासोच्छवासाचे उल्लंघन, अनुनासिक आवाज, घशाची पोकळीच्या मागील बाजूस पुवाळलेला स्त्राव उपस्थितीसह आहे.

प्लीहा वाढणे (स्प्लेनोमेगाली) हे उशीरा लक्षणांपैकी एक आहे, रोगाच्या 2-3 आठवड्यांनंतर प्लीहा सामान्य आकारात परत येतो, 2 महिन्यांनंतर कमी वेळा.

यकृत वाढणे (हेपेटोमेगाली) कमी सामान्य आहे. काही प्रकरणांमध्ये, सौम्य कावीळ, मूत्र गडद होणे आहे.

तीव्र एपस्टाईन-बॅर विषाणू संसर्गामध्ये मज्जासंस्था क्वचितच प्रभावित होते. कदाचित सेरस मेनिंजायटीसचा विकास, कधीकधी मेनिंगोएन्सेफलायटीस, एन्सेफॅलोमायलिटिस, पॉलीराडिकुलोन्युरिटिस, परंतु सर्व प्रक्रिया फोकल जखमांच्या संपूर्ण प्रतिगमनमध्ये संपतात.

एक पुरळ देखील आहे, जे भिन्न असू शकते. हे स्पॉट्स, पॅप्युल्स, रोझोला, ठिपके किंवा रक्तस्त्राव असू शकतात. एक्सॅन्थेमा सुमारे 10 दिवस टिकतो.

तीव्र एपस्टाईन-बॅर विषाणू संसर्ग

HIVEB दीर्घ कालावधी आणि रोगाच्या नियतकालिक relapses द्वारे दर्शविले जाते.

रुग्ण सामान्य थकवा, अशक्तपणा, जास्त घाम येणे याची तक्रार करतात. स्नायू आणि सांधे दुखणे, एक्सॅन्थेमा, सतत खोकला येणे, खोकला अनुनासिक श्वासोच्छवास होऊ शकतो.

डोकेदुखी, उजव्या हायपोकॉन्ड्रियममध्ये अस्वस्थता, भावनिक अक्षमता आणि नैराश्याच्या रूपात मानसिक विकार, स्मरणशक्ती आणि लक्ष कमकुवत होणे, मानसिक क्षमता कमी होणे आणि झोपेचा त्रास देखील लक्षात घेतला जातो.

सामान्यीकृत लिम्फॅडेनोपॅथी, फॅरेंजियल आणि पॅलाटिन टॉन्सिलची हायपरट्रॉफी, यकृत आणि प्लीहा वाढणे आहे. अनेकदा ते तीव्र संसर्गएपस्टाईन-बॅर विषाणू जीवाणू आणि बुरशी (जननेंद्रियाच्या नागीण आणि ओठांच्या नागीण, थ्रश, पचनसंस्थेची जळजळ आणि श्वसन प्रणाली) द्वारे सामील होतात.

निदान

तीव्र आणि जुनाट एपस्टाईन-बॅर संसर्गाचे निदान तक्रारी, क्लिनिकल अभिव्यक्ती आणि प्रयोगशाळेतील डेटाच्या आधारे केले जाते:

• < 20 Ед/мл - отрицательно;
• > 40 U / ml - सकारात्मक;
• 20 - 40 U / ml - संशयास्पद *.

• < 20 Ед/мл - отрицательно;
• > 20 U / ml - सकारात्मक *.

स्वतंत्र प्रयोगशाळा Invitro नुसार

5. डीएनए निदान

पॉलिमरेझ चेन रिएक्शन (पीसीआर) पद्धतीचा वापर करून, एपस्टाईन-बॅर विषाणू डीएनएची उपस्थिती विविध जैविक पदार्थांमध्ये (लाळ, सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड, वरच्या श्वसनमार्गाच्या श्लेष्मल झिल्लीतील स्मीअर्स, अंतर्गत अवयवांची बायोप्सी) निर्धारित केली जाते.

6. सूचित केल्यानुसार इतर परीक्षा आणि सल्लामसलत

ईएनटी डॉक्टर आणि इम्युनोलॉजिस्टचा सल्ला, छातीचा एक्स-रे आणि परानासल सायनस, उदर पोकळीचा अल्ट्रासाऊंड, रक्त जमावट प्रणालीचे मूल्यांकन, ऑन्कोलॉजिस्ट आणि हेमेटोलॉजिस्टचा सल्ला.

एपस्टाईन-बॅर विषाणू संसर्गावर उपचार

एपस्टाईन-बॅर विषाणू संसर्गासाठी कोणताही विशिष्ट उपचार नाही. संसर्गजन्य रोग विशेषज्ञ (तीव्र आणि जुनाट संक्रमणांसाठी) किंवा ट्यूमर सारख्या निओप्लाझमच्या विकासासह ऑन्कोलॉजिस्टद्वारे उपचार केले जातात.

सर्व रुग्ण, विशेषत: ज्यांना संसर्गजन्य मोनोन्यूक्लिओसिस आहे, त्यांना रुग्णालयात दाखल केले जाते. हिपॅटायटीस आणि विश्रांतीच्या विकासासाठी योग्य आहार निर्धारित केला जातो.

अँटीव्हायरल औषधांचे विविध गट सक्रियपणे वापरले जातात: आयसोप्रिनोसिन, व्हॅल्ट्रेक्स, एसायक्लोव्हिर, आर्बिडॉल, व्हिफेरॉन, इंट्रामस्क्युलर इंटरफेरॉन (रेफेरॉन-ईसी, रोफेरॉन).

आवश्यक असल्यास, अँटीबायोटिक्स (टेट्रासाइक्लिन, सुमामेड, सेफॅझोलिन) थेरपीमध्ये समाविष्ट केले जातात - उदाहरणार्थ, टॉन्सिलिटिससह विस्तृत छापे, 7-10 दिवसांचा कोर्स.

इम्युनोग्लोबुलिन देखील इंट्राव्हेनस (इंट्राग्लोबिन, पेंटाग्लोबिन) लिहून दिली जातात. जटिल जीवनसत्त्वे(sanasol, वर्णमाला), antiallergic औषधे (tavegil, fenkarol).

इम्युनोमोड्युलेटर्स (लाइकोपिड, डेरिनाट), साइटोकिन्स (ल्युकिनफेरॉन), जैविक उत्तेजक (अॅक्टोव्हगिन, सॉल्कोसेरिल) नियुक्त करून प्रतिकारशक्ती सुधारली जाते.

रोगाच्या विविध लक्षणांपासून आराम अँटीपायरेटिक्स (पॅरासिटामॉल) सह तापमानात वाढ, खोकल्यासह - अँटिट्युसिव्ह (लिबेक्सिन, मुकाल्टिन), अनुनासिक श्वास घेण्यात अडचण, अनुनासिक थेंब (नाझिव्हिन, अॅड्रिनॉल) इत्यादीसह केले जाते.

उपचाराचा कालावधी कोर्सच्या तीव्रतेवर आणि रोगाच्या स्वरूपावर (तीव्र किंवा क्रॉनिक) अवलंबून असतो आणि 2-3 आठवड्यांपासून अनेक महिन्यांपर्यंत असू शकतो.

गुंतागुंत आणि रोगनिदान

तीव्र आणि जुनाट एपस्टाईन-बॅर विषाणू संसर्गाची गुंतागुंत:

• पेरिटोन्सिलिटिस;
• श्वसन निकामी होणे (टॉन्सिल्स आणि ऑरोफरीनक्सच्या मऊ उतींना सूज येणे);
• हिपॅटायटीस;
• प्लीहा फुटणे;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिक जांभळा;
• यकृत निकामी;

तीव्र एपस्टाईन-बॅर विषाणू संसर्गासाठी रोगनिदान अनुकूल आहे. इतर प्रकरणांमध्ये, रोगनिदान रोगाची तीव्रता आणि कालावधी, गुंतागुंतांची उपस्थिती आणि ट्यूमरच्या विकासावर अवलंबून असते.

बिलीरुबिन हे हिमोग्लोबिनचे व्युत्पन्न आहे. हिमोग्लोबिन युक्त लाल रक्तपेशी (एरिथ्रोसाइट्स) चे आयुर्मान फक्त चार महिने असते. मग ते नष्ट होतात, आणि त्यांच्या जागी नवीन तयार होतात. लाल रक्तपेशींमध्ये नसलेले हिमोग्लोबिन विषारी असते आणि शरीर ते नष्ट करते. प्रथिनांचा भाग काढून टाकला जातो, लोहाचा पुनर्वापर केला जातो आणि नवीन लाल रक्तपेशी तयार करण्यासाठी वापरला जातो आणि उर्वरित बिलीरुबिनमध्ये रूपांतरित केले जाते. खूप प्रयत्न - आणि सर्व व्यर्थ, कारण बिलीरुबिन अजूनही विषारी आहे आणि शरीरातून उत्सर्जित करणे आवश्यक आहे.

बिलीरुबिन हा चरबी-विरघळणारा पदार्थ आहे आणि त्यामुळे मूत्र किंवा पित्त सोबत उत्सर्जित होऊ शकत नाही, ज्यामध्ये पाणी आणि पाण्यात विरघळणारे पदार्थ असतात. सुदैवाने, यकृत इतर पदार्थांसह (संयुग्मित) बिलीरुबिन एकत्र करण्यास सक्षम आहे; बांधलेले बिलीरुबिन पाण्यात विरघळू शकते आणि पित्तासह उत्सर्जित होऊ शकते. हे बिलीरुबिन आहे जे विष्ठेला त्यांचा विशिष्ट रंग देते (आणि यकृताच्या काही आजारांमध्ये मल पांढरे का होतात हे स्पष्ट करते). बद्ध बिलीरुबिन आतड्यात शोषले जात नाही. परंतु, तेथे असताना, बिलीरुबिनचा काही भाग पुन्हा चरबी-विरघळतो आणि रक्तामध्ये पुन्हा शोषला जातो. याला बिलीरुबिनचे एन्टरोहेपॅटिक परिसंचरण म्हणतात.

हे सर्व शरीरात मुलामध्ये आणि प्रौढांमध्ये घडते, परंतु गर्भात नाही. गर्भ पित्तामध्ये बिलीरुबिन उत्सर्जित करू शकत नाही (ते गर्भाशयात शौच करत नाही, जरी हे बाळाच्या जन्मादरम्यान घडते आणि गर्भाची पॅथॉलॉजिकल स्थिती दर्शवते), म्हणून बिलीरुबिन प्लेसेंटाद्वारे आईच्या यकृतामध्ये उत्सर्जित होते. प्लेसेंटामधून जाण्यासाठी, बिलीरुबिन चरबी-विद्रव्य असणे आवश्यक आहे. गर्भाचे यकृत बिलीरुबिनला बांधू शकत नाही, कारण अन्यथा बांधलेले बिलीरुबिन प्लेसेंटा ओलांडू शकत नाही आणि बाळाच्या रक्तात राहते, हळूहळू प्राणघातक एकाग्रतेपर्यंत तेथे जमा होते.

बाळाच्या जन्मासह, मुलासाठी सर्वकाही बदलते, फुफ्फुस, पूर्वी पाण्याने भरलेले, आता हवेचा श्वास घेणे आवश्यक आहे. पूर्वी, त्याला प्लेसेंटाद्वारे सर्व लेखन प्राप्त होते, आता त्याने उपयुक्त पदार्थ खाणे, पचविणे आणि आत्मसात करणे आवश्यक आहे. मूत्रपिंड, ज्यांना पूर्वी शरीरातून विषारी पदार्थ काढून टाकावे लागत नव्हते (अम्नीओटिक द्रव - मूलत: गर्भाचे मूत्र - निरुपद्रवी आहे, कारण गर्भ ते पितो), आता त्यांना फिल्टर करणे आणि उत्सर्जित करणे आवश्यक आहे. आणि त्याच वेळी, त्याच्या यकृताने बिलीरुबिन बांधण्यास सुरुवात केली पाहिजे. बहुतेक नवजात मुलांमध्ये, हे सर्व बदल त्वरीत, एकाच वेळी आणि समस्यांशिवाय होतात.

बाळाचे यकृत कार्य करण्यासाठी पूर्ण शक्ती, यास वेळ लागतो, आणि सुरुवातीचे काही दिवस त्याच्या शरीरात बिलीरुबिन जमा होते, ज्यामुळे मूल थोडेसे जळजळ होते. यकृत खूप हळू सुरू होते ही वस्तुस्थिती बहुधा दोष नसून, त्याउलट, निसर्गाने विशेष कल्पना केली आहे. बिलीरुबिन प्रौढांसाठी हानिकारक आहे, परंतु नवजात मुलांमध्ये ते अँटिऑक्सिडेंट म्हणून कार्य करते. नवजात मुलांसाठी थोडी कावीळ चांगली असते. पण खूप मजबूत नाही; रक्तातील बिलीरुबिनच्या अत्यधिक उच्च पातळीमुळे मेंदूचे गंभीर नुकसान होऊ शकते (बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथी).

आपण नवजात बाळाला त्याच्या आईपासून वेगळे करू, त्याला स्तनाग्र आणि बाटल्या घालू आणि दर चार तासांनी फक्त एकदाच स्तनपान करू देऊ, हे निसर्गाला वाटले नसेल. जे बाळ कमी स्तनपान करतात त्यांच्या आतड्यांसंबंधी हालचाल कमी होते, ज्यामुळे पित्तमध्ये स्राव झालेला संयुग्मित बिलीरुबिन बराच काळ आतड्यात राहतो आणि पुन्हा रक्तात शोषला जातो. यकृत आतड्यांमधून परत आलेले सर्व बिलीरुबिन बांधण्यास सक्षम नाही आणि मूल अधिकाधिक icteric होते. यालाच "स्तनपानाची कावीळ" म्हणतात, जरी काहींच्या मते याला "स्तनपानाची कमतरता कावीळ" म्हणणे अधिक योग्य ठरेल. त्याचा विकास रोखण्याचा सर्वोत्तम मार्ग म्हणजे स्तनपान योग्यरित्या सुरू करणे: प्रथम प्रसूती कक्षात योग्य आहार देणे, नंतर बाळाला चोवीस तास आईकडे सोडणे, मागणीनुसार आहार देणे आणि आईला योग्य स्थितीत आहार देण्यास मदत करण्यासाठी परिचारिका आणि सुईणी मिळवणे. .

लहान प्रमाणात बिलीरुबिन मुलासाठी उपयुक्त असल्याने, आईच्या दुधात एक पदार्थ असतो ज्यामुळे काही प्रमाणात बिलीरुबिन आतड्यांमध्ये चरबी-विरघळण्यास मदत होते. फॉर्म्युला-पोषित बाळांमध्ये, शारीरिक कावीळ सुमारे एका आठवड्यात पूर्णपणे बरी होते, तर स्तनपान करवलेली बाळे दोन किंवा तीन महिन्यांपर्यंत अनेक आठवडे पिवळी राहू शकतात. याला सामान्यतः "स्तनपान कावीळ" असे म्हणतात. हे नाव मूर्ख आहे, ते लोकांची दिशाभूल करते आणि मला विश्वास आहे की काही वर्षांत पश्चिमेतील कोणीतरी ते बदलण्याचा विचार करेल. पण आत्तासाठी, तुम्हाला त्याच्यासोबत जगावे लागेल.

काही बालरोगतज्ञ ज्यांना सामान्य स्तनपानावर बाळांचे निरीक्षण करण्याचा पुरेसा अनुभव नाही (अलीकडे पर्यंत ते दुर्मिळ होते) अशा प्रदीर्घ कावीळला घाबरतात आणि विश्लेषणानंतर बाळाचे विश्लेषण करण्याची मागणी करतात. ते अनावश्यक आहे. जर बाळ खूप पिवळे असेल तर रक्त तपासणी करा. जर बिलीरुबिनची पातळी खूप जास्त असेल (18 mg/dl), तर काही दिवस थांबणे आणि बिलीरुबिन आणखी वाढले आहे की नाही हे पाहण्यासाठी दुसरी चाचणी करणे अर्थपूर्ण आहे. जर दुसर्‍या विश्लेषणात बिलीरुबिनची पातळी कमी झाल्याचे दिसून आले, तर ते 16 ते 13, नंतर 11, 8, 5, 7 इ. पर्यंत कसे कमी होते यावर लक्ष ठेवणे आवश्यक नाही. आणि म्हणून हे आधीच स्पष्ट आहे की ते हळूहळू कमी होत राहील आणि यास काही आठवडे लागतील.

जवळजवळ सर्व निरोगी, परंतु उर्वरित एक तृतीयांश मध्ये एका महिन्यापेक्षा जास्तनवजात पिल्ले गिल्बर्ट सिंड्रोम बनतात - यकृताद्वारे बिलीरुबिनच्या बांधणीवर परिणाम करणारे जनुकातील आनुवंशिक उत्परिवर्तन (हा आजार नाही, गिल्बर्ट सिंड्रोम असलेले लोक किमान शंभर वर्षे जगतात). तारुण्यात, गिल्बर्ट सिंड्रोम अधूनमधून सौम्य कावीळ होऊ शकतो, बहुतेक वेळा फ्लू सारख्या इतर आजारांच्या प्रारंभाशी एकरूप होतो. समस्या अशी आहे की जेव्हा हे घडते तेव्हा डॉक्टर घाबरतात आणि चाचण्यांसाठी पाठवतात - त्यांना वाटते की रुग्णाला हिपॅटायटीस आहे. हे फक्त गिल्बर्ट सिंड्रोम आहे आणि काळजी करण्यासारखे काहीही नाही हे शोधून काढणे एखाद्या व्यक्तीसाठी नेहमीच मोठा दिलासा असतो. जर तुम्हाला माहित असेल की तुमच्या कुटुंबात गिल्बर्ट सिंड्रोम असलेले लोक होते (किंवा तुम्हाला माहित नाही, परंतु तुम्ही अंदाज लावू शकता - समजा की काही नातेवाईकांमध्ये कावीळची वेळोवेळी शंका होती, परंतु डॉक्टरांना काहीही सापडले नाही), तुमच्या बालरोगतज्ञांना सांगा. ते

बिलीरुबिन यकृताद्वारे उत्सर्जित होत असल्याने, लघवीमध्ये नाही, अधिक द्रव पिणे निरुपयोगी आहे. कावीळ ग्लुकोज ड्रॉपरने टाळता येत नाही किंवा बरा करता येत नाही.

रक्तातील बिलीरुबिनच्या अत्यंत उच्च पातळीवर, फोटोथेरपी वापरली जाते. विशेष दिवे पासून प्रकाश, त्वचेवर पडणे, बिलीरुबिन नष्ट करते. जर तुमच्या बाळाला फोटोथेरपीची गरज असेल, तर त्यांना नवजात अतिदक्षता विभागात दाखल करण्याची गरज नाही; फोटोथेरपी दिवे हलवण्यास सोपे आहेत आणि आवश्यक असल्यास ते आणले आणि स्थापित केले जाऊ शकतात. मुलाला तुमच्यासोबत राहू द्यावे असा आग्रह धरा. त्याला निश्चितपणे शक्य तितक्या वेळा स्तनपान करणे आवश्यक आहे - प्रथम, जेणेकरून बिलीरुबिनची पातळी कमी होईल आणि दुसरे म्हणजे, त्याला दिव्यांच्या उष्णतेपासून अधिक द्रव आवश्यक असेल (सामान्यतः ते आहाराची वारंवारता वाढविण्यासाठी पुरेसे असते, परंतु काहींमध्ये. काही प्रकरणांमध्ये ते पाण्याने पूरक करणे आवश्यक असू शकते). बर्याच वर्षांपूर्वी, असे मानले जात होते की जर एखाद्या नवजात बाळाला कावीळ असेल तर त्याने अनेक दिवस स्तनपान करू नये. काही डॉक्टर अजूनही याचा सल्ला देतात, जरी हे आधीच सिद्ध झाले आहे की हे आवश्यक नाही. ज्या प्रकरणांमध्ये कावीळ इतर कोणत्याही रोगामुळे किंवा आरएच संघर्षामुळे उद्भवते, स्तनपानामध्ये व्यत्यय आणू नये.

अशा दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये जेव्हा नवजात मुलाच्या रक्तातील बिलीरुबिनची पातळी इतकी जास्त असते की बाळाला खरोखर धोका असतो, तेव्हा तुम्हाला रक्त संक्रमण करावे लागेल, त्याचे स्वतःचे रक्त पूर्णपणे ताजे रक्ताने बदलावे लागेल. "सामान्य" कावीळ सह, ज्याचे कारण म्हणजे बाळाला पुरेसे दूध मिळत नाही आणि ज्याला डॉक्टर म्हणतात शारीरिक कावीळनवजात (किंवा पॅराफिजियोलॉजिकल, म्हणजे, "जवळजवळ सामान्य", स्थिती), हे अत्यंत क्वचितच घडते. तथापि, कावीळची इतर अनेक कारणे असू शकतात: रक्त प्रकार किंवा आरएच विसंगतता, यकृताच्या समस्या, संक्रमण इ. मुलाचे वय आणि लक्षणे यावर अवलंबून, डॉक्टर कदाचित मुलाला देऊ इच्छित असतील आवश्यक चाचण्याकाहीही गंभीर नाही याची खात्री करण्यासाठी.

आजकाल, दोन ते तीन दिवसांच्या निरोगी बालकांना त्यांच्या रक्तातील बिलीरुबिनचे प्रमाण 20 पर्यंत पोहोचले आणि रक्त संक्रमण 25 पर्यंत पोहोचले तरच त्यांना फोटोथेरपी दिली जाते. जुन्या काळात, फोटोथेरपी खूप पूर्वी लिहून दिली जात होती, परंतु हे सिद्ध झाले आहे की ते नव्हते. याची खरी गरज आहे. आजारी किंवा अकाली जन्मलेल्या बाळांसाठी, कावीळ हा खूप मोठा धोका आहे आणि म्हणूनच त्यावर आधी उपचार करणे आवश्यक आहे.

आज, पाश्चिमात्य देशांमध्ये, बाळाला स्निग्ध बनण्याची वेळ येण्यापूर्वीच त्यांना प्रसूती रुग्णालयातून सोडले जाते. तुमच्या बाळाचा रंग कोणता आहे ते तपासा - चेहरा, पाय, डोळे पांढरे. घरी परतल्यानंतर काही दिवसांनी, आपण स्पष्टपणे पहाल की मूल पिवळसर झाले आहे, क्लिनिकला भेट द्या किंवा पुन्हा रुग्णालयात परत या. नेहमी दिवसाच्या प्रकाशात त्वचेचा रंग तपासा, दिव्यांच्या प्रकाशाचा प्रकाश अनेकदा पिवळसर असतो आणि तो दिशाभूल करणारा असू शकतो.

अनेक डॉक्टर आणि परिचारिका कावीळचा सामना करण्यासाठी बाळाला थेट सूर्यप्रकाशात ठेवण्याचा सल्ला देतात. ही चूक आहे. प्रसूती रुग्णालयात, मुलांना चोवीस तास फोटोथेरपीच्या दिव्याखाली ठेवले जाते (आणि फक्त आहार देण्यासाठी हलविले जाते). परंतु आमच्या स्पॅनिश हवामानात, संरक्षक क्रीमशिवाय (किमान 30 युनिट्सच्या संरक्षण पातळीसह), आपण दहा मिनिटांपेक्षा जास्त काळ थेट सूर्यप्रकाशात बाळाला सोडू शकत नाही. सनस्क्रीन न लावता एक तास सूर्यप्रकाशात सोडल्यास, मुलाला गंभीर सनबर्न होईल, परंतु त्याला कावीळ होण्यास मदत होणार नाही, कारण यासाठी एक तास खूप कमी आहे. अशा सल्ल्याकडे दुर्लक्ष करा. बाळाला एकतर फोटोथेरपीची गरज असते (प्रसूती रुग्णालयात किंवा, तुमच्याकडे व्यावसायिक फोटोथेरपी दिवा असल्यास, घरी) किंवा ते नसते (आणि म्हणून सूर्यप्रकाशात जाण्याची गरज नाही). त्याला खरोखर आवश्यक आहे वारंवार स्तनपान.

बिलीरुबिन (युनिट्स): 1 mg/dL 17.1 μmol/L शी संबंधित आहे.

प्रयोगशाळेत विविध अपूर्णांक निर्धारित केले जातात:

• एकूण बिलीरुबिन (टीव्ही).
• संयुग्मित बिलीरुबिन (Bu).
• सूर्य: संयुग्मित बिलीरुबिन (ग्लुकुरोनिक ऍसिडशी जोडलेले).
• [डी] -बिलीरुबिन: सहसंयोजकपणे अल्ब्युमिनशी बांधील.
• डायरेक्ट बिलीरुबिन: di- आणि monoconjugated bilirubin + [D] -bilirubin ची बेरीज.
• बिलीरुबिन अपूर्णांकांची योजना.

शारीरिक कावीळ: आयुष्याच्या तिसऱ्या दिवसापासून सुरू होते, जास्तीत जास्त 8 दिवस टिकते. पूर्ण-मुदतीच्या नवजात मुलांमध्ये बिलीरुबिनची कमाल पातळी 17 mg/dL पेक्षा जास्त नसते.

पॅथॉलॉजिकल कावीळ:

• कॉर्ड ब्लड बिलीरुबिन > 6 mg/dL.
• Icterus praecox - आयुष्याच्या पहिल्या 36 तासांमध्ये बिलीरुबिन पातळी > 12 mg/dL (200 μmol/L).
• इक्टेरस ग्रॅव्हिस - एकूण बिलीरुबिन > 20 mg/dL.
• Icterus prolongatus (दीर्घकाळापर्यंत कावीळ) वयाच्या 2 आठवड्यांनंतर (> 14 दिवस) कायम राहते.

नवजात मुलांमध्ये कावीळ होण्याची कारणे

नवजात मुलांमध्ये कावीळ विविध कारणांमुळे होऊ शकते, जे असंबद्ध किंवा संयुग्मित बिलीरुबिनच्या पातळीत वाढ होण्यावर आधारित आहे. R.S. नुसार, मुख्यतः असंयुग्मित बिलीरुबिनमुळे हायपरबिलीरुबिनेमिया विकसित होण्यास कारणीभूत परिस्थितीचा स्पेक्ट्रम. चंद्रा आणि जे.टी. स्टॅकरमध्ये खालील राज्यांचा समावेश आहे.

संयुग्मित बिलीरुबिनची वाढलेली निर्मिती:

• नवजात मुलाचे हेमोलाइटिक रोग, आरएच फॅक्टरच्या असंगततेमुळे, एबीओ प्रणाली किंवा इतर गटांद्वारे कमी वेळा;
• सेप्सिस;
• erythrocytopathy;
• हिमोग्लोबिनोपॅथी;
• hematomas, जन्म आघात;
• पॉलीसिथेमिया, माता-गर्भ किंवा गर्भ-माता रक्तसंक्रमण;
• औषधे.

रक्तातील बिलीरुबिनच्या वाहतुकीचे उल्लंघन:

• हायपोक्सिया;
• ऍसिडोसिस;
• hypoalbuminemia;
• औषधे;
• इंट्रालिपिड

यकृतातील बिलीरुबिनच्या वाहतूक आणि संयुग्मन प्रक्रियेचे उल्लंघन:

• साइनसॉइडल परफ्यूजन कमी;
• गिल्बर्ट सिंड्रोम;
• आईच्या दुधापासून कावीळ;
• hypoglycemia;
• हायपोथायरॉईडीझम;
• उच्च आतड्यांसंबंधी अडथळा;
• ग्लुकुरोनिल ट्रान्सफरेज I आणि II प्रकारांची कमतरता;
• औषधे.

बिलीरुबिनच्या हेपेटो-आतड्यांसंबंधी वाहतुकीच्या प्रक्रियेचे उल्लंघन:

• कमी आतड्यांसंबंधी अडथळा;
• meconeal ileus.

ज्या परिस्थितीत संयुग्मित बिलीरुबिनच्या पातळीत वाढ होते ते खालीलप्रमाणे आहेत.

एक्स्ट्राहेपॅटिक अडथळा:

• एट्रेसिया पित्त नलिका;
• पित्त नलिकांचे स्टेनोसिस;
• स्क्लेरोसिंग पित्ताशयाचा दाह;
• दगड;
• ट्यूमर;
• श्लेष्मल / पित्त प्लग.

यकृत पॅथॉलॉजी:

• राक्षस सेल हिपॅटायटीस;
• इंट्राहेपॅटिक पित्त नलिकांचा अभाव;
• सिंड्रोमल (अलागील) हिपॅटायटीस;
• नॉन-सिंड्रोमिक हिपॅटायटीस;
• बायलर सिंड्रोम (सतत इंट्राहेपॅटिक कोलेस्टेसिससह प्रगतीशील हेपेटोसेल्युलर रोग);
• पित्त ऍसिडच्या चयापचयातील दोष (ट्रायहायड्रो-जायकोप्रोस्टॅनिक ऍसिडमिया).

जन्मजात विसंगती:

• यकृताचा जन्मजात फायब्रोसिस;
• कॅरोली रोग.

विषारी जखम:

• एकूण पॅरेंटरल पोषण;
• सेप्सिस;
• एंडोटोक्सिमिया

क्रोमोसोमल रोग:

• डाऊन सिंड्रोम;
• ट्रायसोमी 17-18.

जन्मजात चयापचय विकार:

• amino ऍसिडस्: tyrosinemia;
• कर्बोदकांमधे: गॅलेक्टोसेमिया; फ्रक्टोसेमिया; ग्लायकोजेन स्टोरेज रोग, प्रकार IV;
• लिपिड: गौचर रोग; निमन-पिक रोग; वुल्मन रोग;
• ग्लायकोलिपिड्स: α-एंटीट्रिप्सिनची कमतरता.

मिश्रित उल्लंघने:

• सिस्टिक फायब्रोसिस;
• नवजात लोह साठवण रोग;
• अतिरिक्त तांबे सह भारतीय बालपण सिरोसिस;
• झेलवेगरचे सेरेब्रोहेपेटोरनल सिंड्रोम;
• hypopituitarism;
• हायपोथायरॉईडीझम

संक्रमण:

• विषाणूजन्य: सायटोमेगॅलव्हायरस; हिपॅटायटीस बी; विषाणू नागीण सिम्प्लेक्स; कॉक्ससॅकी व्हायरस; ECHO; reovirus, प्रकार III; parvovirus, प्रकार B 19;
• जिवाणू: क्षयरोग; सिफिलीस; लिस्टिरियोसिस; प्रोटोझोआ; टोक्सोप्लाझोसिस

पद्धतशीर जखम:

• लॅन्गरहान्स सेल (हिस्टियोसाइटोसिस एक्स);
• फॅमिलीअल एरिथ्रोफॅगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस.

इतर:

• हृदय अपयश.

अनेक आहेत आनुवंशिक सिंड्रोमबिलीरुबिन चयापचय विकार. Crigler-Nyar आणि गिल्बर्ट सिंड्रोममध्ये, unconjugated hyperbilirubinemia च्या विकासासह बिलीरुबिन संयुग्मनचे उल्लंघन आहे. संयुग्मित हायपरबिलीरुबिनेमिया डबिन-जॉन्सन आणि रोटर सिंड्रोममध्ये होतो.

क्रिग्लर-नाजर सिंड्रोम हा एक आनुवंशिक ऑटोसोमल रेक्सेटिव्ह रोग आहे जो ग्लुकुरोनिलट्रान्सफेरेसच्या पूर्ण अनुपस्थिती किंवा अपुरेपणाशी संबंधित आहे. आयुष्याच्या 2-4 व्या दिवशी नवजात मुलामध्ये कावीळ द्वारे प्रकट होते. fermentopathy च्या तीव्रतेवर अवलंबून, आणि म्हणून, हायपरबिलिरुबिनेमिया आणि रोगनिदान, सिंड्रोमचे प्रकार I आणि II वेगळे केले जातात. प्रकार I क्रिग्लर-नायर सिंड्रोममध्ये, ग्लुकुरोनिल ट्रान्सफरेज एन्झाइमची पूर्ण अनुपस्थिती आहे. ज्यामुळे काविळीत सातत्याने वाढ होत आहे थेट बिलीरुबिनआणि आयुष्याच्या 1ल्या वर्षात मृत्यूसह समाप्त होते. यकृताची एकतर सामान्य रचना असते, किंवा पित्त नलिकांमध्ये पित्तमध्ये लक्षणीय वाढ होते. अल्ट्रास्ट्रक्चरल बदल अविशिष्ट आहेत. प्रकार II मध्ये, ऑटोसोमल वर्चस्व असलेल्या वारशासह, रोगनिदान अधिक चांगले आहे, कारण ग्लुकुरोनिल ट्रान्सफरेज एन्झाइमची आंशिक कमतरता आहे. फेनोबार्बिटल आणि फोटोथेरपीसह हायपरबिलीरुबिनेमियाचे संभाव्य औषध सुधारणे, त्यानंतर एंजाइमची पुनर्संचयित करणे.

गिल्बर्ट सिंड्रोम हा एक रोग आहे जो अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनच्या पातळीत वाढ आणि लक्षणे नसलेला कोर्स आहे. हायपरबिलीरुबिनेमियाचे कारण हेपॅटोसाइटमध्ये अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनच्या प्रवेशामध्ये घट आणि ग्लुकुरोनिल ट्रान्सफरेज एन्झाइमची सापेक्ष कमतरता आहे. निदान सामान्यतः पौगंडावस्थेतील किंवा तरुण वयात स्थापित केले जाते, जेव्हा हा रोग शारीरिक किंवा मानसिक तणाव, आंतरवर्ती संक्रमण, उपासमारीने प्रकट होतो.

डबिन-जॉन्सन सिंड्रोम हा एक ऑटोसोमल रेक्सेटिव्ह रोग आहे ज्यामध्ये बिलीरुबिन डिग्लुकुरोनाइडच्या कॅनालिक्युलर स्रावमध्ये कमतरता आहे. हेपॅटिक लोब्यूलच्या मध्यवर्ती विभागातील हेपॅटोसाइट्समध्ये सोनेरी तपकिरी रंगद्रव्याच्या ग्रॅन्यूलचे साठे असतात, ज्यामध्ये मेलेनिनची टिंक्टोरियल चिन्हे असतात. तथापि, इलेक्ट्रॉन मायक्रोस्कोपीने उघड केले की हे ग्रॅन्युल मेलेनोसोम नसून लाइसोसोमची चिन्हे आहेत.

रोटर सिंड्रोम हे डबिन-जॉन्सन सिंड्रोम पेक्षा वैद्यकीय आणि आकारशास्त्रीयदृष्ट्या वेगळे आहे. यकृत हिस्टोलॉजिकलदृष्ट्या सामान्य आहे, परंतु इलेक्ट्रॉन मायक्रोस्कोपी अपरिपक्व पित्त नलिका आणि ऑस्मोफिलिक लायसोसोमल ग्रॅन्यूल प्रकट करते.

कोलेस्टॅटिक कावीळ पित्त वाहतूक आणि उत्सर्जनाच्या इंट्राहेपॅटिक आणि एक्स्ट्राहेपॅटिक अशा दोन्ही विकारांमुळे होऊ शकते. इंट्राहेपॅटिक डिसऑर्डरमध्ये, ब्लॉक इंट्राहेपॅटिक पित्त नलिका, कोलांगिओल्स, हेपॅटोसाइट्स, पित्त स्राव उपकरण किंवा पित्त नलिकांच्या पातळीवर असू शकतो. काही प्रकरणांमध्ये, ब्लॉकचे स्थानिकीकरण अज्ञात आहे. कॅनालिक्युलर कोलेस्टेसिसच्या यंत्रणेमध्ये पित्त ट्यूबल्सची अपरिपक्वता, पडदा प्रवाह आणि वेसिक्युलर क्रियाकलापांना नुकसान, झिल्लीच्या लिपिड्समध्ये बदल, हेपॅटोसाइट्समधील कनेक्शनमध्ये बदल, ट्यूबल्समध्ये पित्त रचनाचे उल्लंघन, ट्यूबल्समधील ऍक्टिन मायक्रोफिलामेंट्सच्या संरचनेत बदल यांचा समावेश होतो.

वर सूचीबद्ध केलेल्या संयुग्मित हायपरबिलिरुबिनेमियासह विविध प्रकारचे रोग असूनही, नवजात मुलांमध्ये कोलेस्टेसिसची 70% प्रकरणे नवजात हिपॅटायटीस किंवा पित्तविषयक एट्रेसियामुळे होतात.

नवजात मुलांमध्ये कावीळची गुंतागुंत

मध्ये बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथी उच्चस्तरीयसंयुग्मित बिलीरुबिन. तीव्र बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथी.

प्रारंभिक टप्पा: आळस, शोषक समस्या.

मध्यवर्ती टप्पा: मध्यम मूर्खपणा, चिडचिड आणि हायपरटोनिसिटी. तपमान आणि छेदन रडणे, त्यानंतर तंद्री आणि हायपोटेन्शन. मान (रेट्रोकोलिस) आणि परत (ऑपिस्टोटोनस) च्या अत्यधिक वाक्यासह हायपरटोनिसिटी. या टप्प्यात (दुर्मिळ डेटा) एक्सचेंज रक्तसंक्रमणाची मदत होण्याची शक्यता आहे. प्रगतीशील टप्पा: शक्यतो अपरिवर्तनीय नुकसानमध्यवर्ती मज्जासंस्था, गंभीर रेट्रोकोलिस आणि ओपिस्टोटोनस, छेदन रडणे, शोषण्यास असमर्थता, श्वसनक्रिया बंद होणे, ताप, खोल स्तब्धता, कोमा, कधीकधी आकुंचन आणि मृत्यू.

• मध्यवर्ती हालचाल विकारांसह विभक्त कावीळ (अपरिवर्तनीय नुकसान), मानसिक मंदता, श्रवण कमी होणे, श्वसनक्रिया बंद होणे आणि उर्वरित दातांच्या मुलामा चढवणे.
• संयुग्मित बिलीरुबिनच्या उच्च पातळीसह यकृताचा कोलेस्टेसिस आणि सिरोसिस.

बिलीरुबिन मोजण्यासाठी पद्धती

वैद्यकीयदृष्ट्या (त्वचेचा रंग): कावीळ 3-12 mg/dl च्या श्रेणीसह अंदाजे 5 mg/dl च्या बिलीरुबिन स्तरावर दिसून येते. कावीळचे व्हिज्युअल मूल्यांकन त्वचेचा रंग, प्रकाश आणि डॉक्टरांच्या अनुभवावर जास्त अवलंबून असते आणि त्यामुळे ते अविश्वसनीय असते. म्हणून, सीरम बिलीरुबिन मापन किंवा ट्रान्सडर्मल बिलीरुबिन मापन दुर्लक्षित केले जाऊ शकत नाही. कोणतेही स्पष्ट जोखीम घटक नसलेल्या निरोगी प्रौढ स्तनपानाच्या नवजात बालकांना देखील कर्निकटेरस आणि/किंवा श्रवणशक्ती कमी होऊ शकते.

लक्ष द्या: हायपरबिलिरुबिनेमिया गहाळ होण्याचा धोका विशेषत: बाह्यरुग्ण विभागातील प्रसूतीच्या बाबतीत किंवा 3 दिवसांच्या आयुष्यापर्यंत रुग्णालयातून डिस्चार्ज झाल्यास उद्भवतो. म्हणूनच, पुढील 2 (जास्तीत जास्त 3) दिवसांमध्ये, बालरोगतज्ञांशी भेट घेणे आणि रुग्णाविषयी माहितीची मानक देवाणघेवाण करणे खूप महत्वाचे आहे.

ट्रान्सक्यूटेनियस बिलीरुबिन मापन (ट्रान्सक्यूटेनियस बिलीरुबिन इंडेक्स (टीसीबी इंडेक्स); मिनोल्टा किंवा बिलीचेक बिलीरुबिनोमीटर):

• बिलीचेक प्रत्येक मोजमापाच्या आधी कॅलिब्रेट करणे आवश्यक आहे आणि परिपूर्ण मूल्ये प्रदर्शित करणे आवश्यक आहे. एकच मोजमाप तुलनेने महाग आहे;
• ही पद्धत केवळ 2500 ग्रॅमपेक्षा जास्त वजनाच्या टर्म अर्भकांसाठी लागू आहे ज्यांना फोटोथेरपी किंवा एक्सचेंज रक्तसंक्रमण मिळालेले नाही.
• कंजेस्टिव्ह सायनोसिसचा अपवाद वगळता आणि रंगीत वंशांच्या प्रतिनिधींमध्ये मापे कपाळावर किंवा उरोस्थीवर घेतली पाहिजेत;

सीरममधील बिलीरुबिनची पातळी मोजल्यानंतरच उपचारात्मक निष्कर्ष काढले पाहिजेत. प्रयोगशाळा नियंत्रण आवश्यक आहे, उदाहरणार्थ, जेव्हा:

• कर्निकटेरससाठी जोखीम घटकांच्या उपस्थितीत tcB निर्देशांक>16;
• कर्निकटेरससाठी जोखीम घटकांच्या अनुपस्थितीत tcB निर्देशांक >20;
• नेहमी कावीळ praecox बाबतीत (< 24 часов жизни);
• पित्ताशयाचा दाह वगळण्यासाठी आयुष्याच्या पहिल्या आठवड्यानंतर.

लक्ष द्या: Percutanely मोजलेले बिलीरुबिनचे प्रमाण प्रमाणित नसते. उपकरणांमध्ये फरक आहेत. म्हणून, प्रत्येक उपकरणासाठी, पर्क्यूटेनियस बिलीरुबिन इंडेक्सच्या मानदंडांच्या मर्यादा जाणून घेणे आवश्यक आहे.

आमचा अनुभव: सीरम बिलीरुबिनची पातळी ट्रान्सक्यूटेनियस पातळीइतकी जास्त होती, कधीही जास्त नाही.

प्रयोगशाळा पद्धती

रिफ्लेक्स स्पेक्ट्रोमेट्री (कोडक एकटाकेम) वापरून अनेक दवाखान्यांमध्ये बिलीरुबिन अपूर्णांक (एकूण बिलीरुबिन, संयुग्मित आणि संयुग्मित बिलीरुबिन) मोजले जातात. नवजात आणि अकाली जन्मलेल्या मुलांमध्ये (तांत्रिक समस्यांमुळे) तथाकथित "नवजात बिलीरुबिन" (बिंग, संयुग्मित आणि असंयुग्मित बिलीरुबिन) निर्धारित केले जाऊ शकते. नवजात मुलांमध्ये बहुतेक बिलीरुबिन सामान्यतः असंबद्ध बिलीरुबिन असल्याने, या पातळीचा उपयोग उपचारात्मक निर्णयांना मार्गदर्शन करण्यासाठी केला जाऊ शकतो.

अनेक ठिकाणी संयुग्मित आणि असंयुग्मित बिलीरुबिन पातळीचे नियमित आणि आपत्कालीन निर्धारण करण्यासाठी परख प्रणाली स्थापित केलेली नाही. या प्रकरणात, डायझो अभिकर्मक आणि प्रवेगक (कॅफीन) वापरून एकूण बिलीरुबिन निर्धारित करणे शक्य आहे आणि प्रवेगकाशिवाय थेट बिलीरुबिन मोजणे शक्य आहे. अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन हा या दोन बिलीरुबिनमधील फरक आहे.

तथाकथित "नवजात बिलीरुबिन" चे निर्धारण ही एक अतिशय सोपी पद्धत आहे, कमी खर्चात, संपूर्ण रक्तातून शक्य आहे, परंतु हस्तक्षेपास अत्यंत संवेदनशील आहे. एक्सचेंज रक्तसंक्रमणाचे संकेत केवळ "नवजात बिलीरुबिन" च्या पातळीनुसार निर्धारित केले जाऊ शकत नाहीत.

गॅस विश्लेषक-मापन केलेले बिलीरुबिन हे 15 mg/dL (250 μmol/L) पर्यंतच्या जैवरासायनिक मापनाशी चांगले संबंध ठेवते आणि त्यामुळे नमुन्याचे प्रमाण लहान असल्यामुळे ते icteric मुलांमध्ये तपासणीसाठी अतिशय योग्य आहे.

लक्ष द्या: तथाकथित वापरून कोलेस्टेसिसचे निदान आणि मूल्यांकन केले जाऊ शकत नाही. "नवजात बिलीरुबिन".

किमान निदान:

• आरएच फॅक्टरसह आई आणि मुलाचे रक्त प्रकार.
• मुलामध्ये थेट कूम्ब्सची प्रतिक्रिया आणि एकूण प्रथिने किंवा अल्ब्युमिन.
• कौटुंबिक इतिहास.
• TSH स्क्रीनिंग केले आहे का ते तपासा. अन्यथा, TSH, मुक्त T4, T3 निश्चित करणे आवश्यक आहे.
• परीक्षा: हेमॅटोमा, सेफॅलोहेमॅटोमा इ.

लक्ष द्या: संसर्गाचा संशय असल्यास, मूत्र विश्लेषण करा.

प्रगत निदान:

• पर्यायी: निओनेटल अँड पेडियाट्रिक इंटेन्सिव्ह केअर मेडिसिनसाठी सोसायटीची मूलभूत तत्त्वे: लीटलिनिएन जीएनपीआय.
• प्रदीर्घ कावीळ (इक्टेरस प्रोलॉन्गॅटस): चयापचय विकाराची शंका.
• कोलेस्टेसिस: संयुग्मित बिलीरुबिन हे दोन गणांवर एकूण बिलीरुबिनच्या किमान 10% असते किंवा 2 mg/dL पेक्षा जास्त असते.

हायपरबिलीरुबिनेमियाचे गंभीर मूल्यांकन

पॅथॉलॉजिकल हेमोलिसिसशिवाय निरोगी नवजात: बराच वेळफिजियोलॉजिकल आणि पॅथॉलॉजिकल कावीळ यांच्यातील फरक आणि त्यानुसार, फोटोथेरपी आणि एक्सचेंज रक्तसंक्रमणाच्या सीमांवर चर्चा केली आहे. परिस्थिती अनेक प्रकारे सरलीकृत केली गेली आहे, कारण आता "नवजात आणि बालरोग गहन काळजी औषधांसाठी सोसायटीचे मार्गदर्शक तत्त्वे: लेटलिनिएन GNPI" आहे, जे अमेरिकन ऍकॅडमी ऑफ पेडियाट्रिक्सच्या शिफारशींचे अगदी जवळून प्रतिध्वनी करते. शिफारसी एकूण बिलीरुबिनच्या पातळीवर आधारित आहेत.

बरेच पुरावे सूचित करतात की या मर्यादा गर्भधारणेचे वय > 35 आठवडे, शरीराचे वजन > 2000 ग्रॅम आणि ABO विसंगतता असलेल्या मुदतपूर्व अर्भकांना देखील लागू होऊ शकतात.

कर्निकटेरस विकसित होण्याचा धोका वाढतो:

• आरएच असंगततेमुळे हेमोलिसिस.
• हायपोक्सिया, ऍसिडोसिस, हायपोअल्ब्युमिनिमिया, हायपोग्लाइसेमिया, हायपोथर्मिया, सेप्सिस.
• अल्ब्युमिनमधून बिलीरुबिन विस्थापित करणार्‍या औषधांचा वापर (उदाहरणार्थ, सेफ्ट्रियाक्सोन, डिगॉक्सिन, लॅसिक्स, व्हॅलियम, थिओफिलिन, कॅफीन, इबुप्रोफेन!).
• क्रिग्लर-नाजर सिंड्रोमसह ग्लुकोज-6-फॉस्फेट डिहायड्रोजनेजची कमतरता.

नवजात मुलांमध्ये कावीळचे निदान

क्लिनिकल आणि जैवरासायनिक निष्कर्ष नेहमी एक्स्ट्राहेपॅटिक पित्त नलिकेच्या अडथळ्यामुळे होणार्‍या गैर-अडथळा जखमांमुळे कावीळ वेगळे करत नाहीत. म्हणूनच, यकृत बायोप्सीचा अवलंब करणे आवश्यक आहे, जे 90-95% प्रकरणांमध्ये योग्य निदान करण्यास अनुमती देते. नवजात मुलांचे यकृत वेगवेगळ्या जखमांवर तुलनेने स्टिरियोटाइपिक पद्धतीने प्रतिक्रिया देते आणि कोलेस्टेसिसमध्ये, बहुतेक मुलांमध्ये हेपॅटोसाइट्सचे विशाल पेशी रूपांतर होते. त्याच वेळी, लक्षणीय वाढलेल्या हेपॅटोसाइटमध्ये चार केंद्रक किंवा त्याहून अधिक असतात, त्यात फिकटपणा आणि सामग्रीचे कॉम्पॅक्शन (संक्षेपण) क्षेत्रांसह एक विषम साइटोप्लाझम असतो. सायटोप्लाझममध्ये, पित्त रंगद्रव्य, लिपोफसिन आणि लोह बहुतेकदा आढळतात. महाकाय पेशी परिवर्तन पेशींच्या भिन्न संख्येवर परिणाम करते. बहुतेकदा, हे 3 महिन्यांच्या वयाच्या आधी आढळून येते, ज्यानंतर राक्षस सेल रूपांतरण शोधण्याची वारंवारता लक्षणीयरीत्या कमी होते. काही व्हायरल इन्फेक्शन्समध्ये हिपॅटोसाइट्सच्या महाकाय पेशींच्या परिवर्तनाच्या निदानाच्या विशिष्टतेबद्दल पूर्वी अस्तित्वात असलेला दृष्टिकोन चुकीचा असल्याचे सिद्ध झाले आहे. हिपॅटोसाइट्सचे महाकाय पेशी परिवर्तन प्रत्यक्षात सर्व नवजात पित्तविषयक सिंड्रोममध्ये दिसून येते, ज्यामध्ये पित्त नलिका एट्रेसिया, नवजात हिपॅटायटीस, विविध संक्रमण, चयापचय विकार, α 1 -अँटिट्रिप्सिन कमतरता आणि इंट्राहेपॅटिक पित्त नलिका कमतरता सिंड्रोम समाविष्ट आहेत.

नवजात हिपॅटायटीस हा अज्ञात मूळच्या नवजात मुलांमध्ये यकृताचा आजार आहे. याला इडिओपॅथिक ऑब्स्ट्रक्टिव्ह कोलॅन्जिओपॅथी असेही म्हणतात, ज्यामध्ये सामान्यतः नवजात हिपॅटायटीस, पित्तविषयक अट्रेसिया आणि सामान्य पित्त नलिका सिस्टचा समावेश होतो. हे समजले जाते की सुरुवातीच्या दुखापतीमुळे हेपॅटोबिलरी प्रणालीच्या काही स्तरावर जळजळ होते ज्यामध्ये नवजात हिपॅटायटीस म्हणून प्रकट होणारे हेपॅटोसेल्युलर विकारांचे प्राबल्य होते आणि पित्तविषयक एट्रेसिया म्हणून प्रकट होणाऱ्या एक्स्ट्राहेपॅटिक पित्त नलिकांना नुकसान होते.

व्हायरल एजंटच्या गहन शोधामुळे परिणाम मिळाले नाहीत, तथापि, कोलेस्टॅटिक हेपेटायटीस आणि पित्तविषयक अट्रेसियाच्या सिंड्रोममध्ये प्रकार III रीओव्हायरसच्या भूमिकेबद्दल एक गृहितक आहे.

मॅक्रोस्कोपिकदृष्ट्या, यकृत मोठे केले जाऊ शकते, सामान्यतः गुळगुळीत आणि गडद हिरव्या रंगाचे. हिस्टोलॉजिकलदृष्ट्या, कोलेस्टेसिस सामान्यतः हेपॅटोसाइट्समध्ये आणि पित्त नलिकांमध्ये दिसून येते. केंद्रीय विभागहिपॅटिक लोब्यूल्स, क्वचितच - इंटरलोब्युलर पित्त नलिकांमध्ये आणि हिपॅटोसाइट्सचे विशाल सेल परिवर्तन देखील लक्षात घेतले जाते. हेपॅटोसाइट्स देखील बलून डिस्ट्रोफी, ऍसिडोफिलिक नेक्रोसिसच्या स्थितीत असू शकतात. स्यूडोग्लँड्युलर स्ट्रक्चर्सची निर्मिती लक्षात घेतली जाऊ शकते. हेपॅटिक लोब्यूल आणि पोर्टल ट्रॅक्टमध्ये मोनोन्यूक्लियर पेशी दुर्मिळ आहेत. एक्स्ट्रामेड्युलरी एरिथ्रोपोईसिस सामान्यतः आढळून येते. पोर्टल क्षेत्रे सहसा विस्तारित नसतात, पित्त नलिका सामान्य असतात किंवा शोधणे कठीण असते. कधीकधी, इंटरलोब्युलर पित्त नलिकांचा मध्यम प्रसार दिसून येतो. रोगाचे निदान चांगले आहे. सहसा पुनर्प्राप्ती दिसून येते, कधीकधी यकृताच्या सतत रोगाचा विकास दिसून येतो.

फॅमिलीअल कोलेस्टेसिस अनेक सिंड्रोमशी संबंधित आहे, ज्यात अलागिल सिंड्रोम, बायलर सिंड्रोम, नॉर्वेजियन कोलेस्टॅटिक सिंड्रोम, सौम्य वारंवार पित्ताशयाचा सिंड्रोम आणि नॉर्थ अमेरिकन इंडियन कोलेस्टॅटिक सिंड्रोम यांचा समावेश आहे. नवजात आणि अर्भकांमध्ये, बायलर सिंड्रोम सर्वात सामान्य आहे. वारसाचा प्रकार ऑटोसोमल रेक्सेटिव्ह आहे. पॅथॉलॉजी यकृतापर्यंत मर्यादित आहे. एक्स्ट्राहेपॅटिक प्रकटीकरण कोलेस्टेसिसशी संबंधित आहेत. पॅथॉलॉजिकल बदल राक्षस सेल हिपॅटायटीसमध्ये कमी केले जातात, जे काही प्रकरणांमध्ये इंट्राहेपॅटिक पित्त नलिकांच्या कमतरतेसह एकत्र केले जातात. हा रोग पित्तविषयक सिरोसिसमध्ये वेगाने वाढतो, रुग्ण क्वचितच प्रौढत्वापर्यंत टिकून राहतो. यकृतातील इलेक्ट्रॉन मायक्रोस्कोपी देखील कोलेस्टेसिस आणि माइटोकॉन्ड्रियल डिसऑर्डर दर्शविते, जे तथापि, रोगजनक नाहीत.

उत्तर अमेरिकन इंडियन कोलेस्टेसिस, ज्याचे वर्णन प्रथम उत्तर-पश्चिम क्यूबेकमधील मूळ अमेरिकन जमातीमध्ये केले जाते, जीवनाच्या पहिल्या आठवड्यात दिसून येते. यकृत बायोप्सीच्या सामग्रीमध्ये नवजात हिपॅटायटीसचे चित्र आहे. इलेक्ट्रॉन मायक्रोस्कोपी पेरिकॅनलिक्युलर प्रदेशात ऍक्टिन फिलामेंट्सच्या संचयासह घट्टपणा प्रकट करते, ज्यामुळे पित्त स्राव बिघडतो. कालांतराने, हा रोग मायक्रोनोड्युलर सिरोसिसच्या विकासासह प्रगती करतो, ज्यामुळे मृत्यू होतो.

एकूण पॅरेंटरल पोषणावरील मुलांमध्ये कोलेस्टेसिसच्या विकासासाठी सर्वात लक्षणीय जोखीम घटक म्हणजे गर्भधारणेचे वय आणि जन्माचे वजन कमी असणे. पॅरेंटरल पोषणासाठी वाढत्या वेळेसह रोगाचा प्रादुर्भाव वाढतो. जर ते 60 दिवसांपेक्षा जास्त असेल तर कोलेस्टेसिस होण्याचा धोका 80% आहे. गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या पॅथॉलॉजीच्या उपस्थितीत (नेक्रोटाइझिंग एन्टरोकोलायटिस, गॅस्ट्रोस्चिसिस) किंवा आतड्यांसंबंधी रेसेक्शनमध्ये कोलेस्टेसिसची शक्यता देखील वाढते. रोगाचा सर्वात प्रारंभिक चिन्हक म्हणजे रक्ताच्या सीरममध्ये पित्त ऍसिडच्या पातळीत वाढ, जी पॅरेंटरल पोषण सुरू झाल्यापासून 5 दिवसांनंतर नोंदविली जाऊ शकते. हायपरबिलिरुबिनेमिया सामान्यतः ओतणे सुरू झाल्यापासून 3-4 आठवड्यांनंतर दिसून येते.

यकृतातील हिस्टोलॉजिकल बदल हेपॅटोसाइट्सच्या आत आणि पित्त केशिका दोन्हीमध्ये पित्त जमा होण्यासह कोलेस्टेसिसशी संबंधित असतात, जे विशेषतः यकृताच्या लोब्यूल्सच्या मध्यभागी उच्चारले जाते. यकृताच्या किरणांची अस्वस्थता, हेपॅटोसाइट्सचे बलून डिस्ट्रोफी, कुप्फर पेशींचे हायपरप्लासिया त्यांच्यामध्ये लिपोफसिनची उपस्थिती देखील आहे. हेपॅटोसाइट्समध्ये लोह निर्धारित केले जाते. जायंट सेल आणि स्यूडोअसिनर ट्रान्सफॉर्मेशन होऊ शकते आणि हेपॅटोसाइट नेक्रोसिसचे विखुरलेले फोसी उद्भवू शकतात. काहीवेळा न्यूट्रोफिलिक आणि इओसिनोफिलिक ल्युकोसाइट्सच्या मिश्रणासह एक्स्ट्रामेड्युलरी एरिथ्रोपोइसिस ​​आणि फोकल मध्यम किंवा गंभीर लिम्फोसाइटिक घुसखोरी असू शकते. पित्त नलिकांचा प्रसार एक्स्ट्राहेपॅटिक अडथळा सारखाच असू शकतो. स्टीटोसिस दुर्मिळ आहे. इलेक्ट्रॉन मायक्रोस्कोपीमध्ये पित्त ओव्हरफ्लो, मायक्रोव्हिली नष्ट होणे, कमकुवत इलेक्ट्रॉन-दाट सामग्री असलेल्या गुळगुळीत एंडोप्लाज्मिक रेटिक्युलमची हायपरट्रॉफी, डिसेच्या मोकळ्या जागेत कोलेजन तंतू यामुळे पित्त केशिकांचा विस्तार दिसून येतो.

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, एन्टरल पोषण पुनर्संचयित केल्यानंतर, कोलेस्टेसिसची क्लिनिकल आणि मॉर्फोलॉजिकल चिन्हे अदृश्य होतात. तथापि, यकृताचा सिरोसिस आणि यकृत निकामी होणे शक्य आहे.

ब्रोन्कोपल्मोनरी डिसप्लेसीया असलेल्या मुलांमध्ये, पित्त स्टेसिसमुळे पित्ताशयाचा दाह हा एकूण पॅरेंटरल पोषणाची आणखी एक गुंतागुंत आहे.

मध्ये नवजात कावीळ संसर्गजन्य रोग. नवजात काळात संसर्गजन्य स्वरूपाचे यकृताचे दाहक रोग व्हायरस, बॅक्टेरिया आणि प्रोटोझोआमुळे होऊ शकतात. संसर्गाच्या पद्धती: ट्रान्सप्लेसेंटल, इंट्रानेटल, प्रसवोत्तर.

नवजात काविळीच्या कारणांपैकी नवजात मुलांचे व्हायरल हेपेटायटीस वारंवार आढळते. सर्वोच्च मूल्यनागीण, रुबेला, सायटोमेगॅलव्हायरस आणि हिपॅटायटीस ए, बी व्हायरस आहेत.

नागीण विषाणूचा संसर्ग सामान्यतः 4-6 दिवसांच्या वयात दिसून येतो. रोगाची लक्षणे नसलेल्या आईकडून बाळाच्या जन्मादरम्यान संसर्ग अधिक वेळा होतो; संक्रमणाचा ट्रान्सप्लेसेंटल मार्ग देखील शक्य आहे. हेपेटोमेगाली आणि कावीळ उद्भवते आणि गंभीर प्रकरणांमध्ये डीआयसी विकसित होते. यकृताच्या नुकसानाचे मॅक्रोस्कोपिक चित्र अतिशय वैशिष्ट्यपूर्ण आहे - 1-2 मिमी व्यासासह असंख्य पांढरे फॉसी निर्धारित केले जातात. हिस्टोलॉजिकलदृष्ट्या, ते कोग्युलेटिव्ह नेक्रोसिसचे केंद्रबिंदू दर्शवतात, ज्याच्या आसपास हेपॅटोसाइट्समध्ये I आणि II प्रकारांचे हर्पेटिक समावेश असतात. "रिक्त केंद्रक" च्या प्रकारानुसार हेपॅटोसाइट्समध्ये बरेचदा बदल होतात. संसर्ग इम्युनोहिस्टोकेमिकली सिद्ध केला जाऊ शकतो.

रुबेलाचा संसर्ग गर्भाशयात होतो. नवजात अर्भकाचे जन्मतः वजन कमी असते, हेपॅटोस्प्लेनोमेगाली, कावीळ आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया सामान्य असतात आणि हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीआणि डोळा. यकृतातील हिस्टोलॉजिकल बदल नवजात हिपॅटायटीस प्रमाणेच असतात. पित्त नलिका प्रसार आणि पोर्टल फायब्रोसिस नंतर आढळू शकते.

येथे सायटोमेगॅलव्हायरस संसर्गसंक्रमण ट्रान्सप्लेसेंटल, इंट्रानेटली किंवा जन्मानंतर संक्रमित स्राव, रक्त किंवा त्याच्या उत्पादनांच्या संक्रमणाद्वारे होऊ शकते. क्लिनिकल लक्षणेकावीळ आणि हेपॅटोस्प्लेनोमेगाली अनुपस्थित किंवा लक्षात असू शकते. लवकर इंट्रायूटरिन संसर्गासह, कमी जन्माचे वजन, मायक्रोसेफली, मेंदूतील कॅल्सिफिकेशन, कोरिओरेटिनाइटिस आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया लक्षात येते. यकृताची हिस्टोलॉजिकल तपासणी, नवजात पित्ताशयाच्या लक्षणांव्यतिरिक्त, पित्त नलिकांच्या एपिथेलियमचे वैशिष्ट्यपूर्ण सायटोमेगॅलॉइरस मेटामॉर्फोसिस ("सायटोमेगाली") आणि कमी वेळा हिपॅटोसाइट्स प्रकट करते. इलेक्ट्रॉन मायक्रोस्कोपी आणि इम्युनोहिस्टोकेमिस्ट्री सायटोमेगॅलव्हायरस पेशींच्या अनुपस्थितीत व्हायरस ओळखू शकतात. यकृताच्या नुकसानाची नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती कमीतकमी व्यक्त केली जाऊ शकते, नॉन-सिरोटिक पोर्टल हायपरटेन्शन क्वचितच विकसित होते. सायटोमेगॅलॉइरस संसर्गाचा पित्तविषयक एट्रेसिया, तसेच इंट्राहेपॅटिक पित्त नलिकांच्या कमतरतेशी संबंध असल्याच्या बातम्या आहेत.

हिपॅटायटीस ए आणि बी विषाणू हे नवजात हिपॅटायटीसचे दुर्मिळ कारण आहेत.

हिपॅटायटीस ए चे कारक एजंट एक आरएनए-युक्त हिपॅटायटीस ए व्हायरस आहे जो एन्टरोव्हायरसच्या गटाशी संबंधित आहे. संसर्ग आंतड्याच्या मार्गाने होतो उद्भावन कालावधी 2 ते 7 आठवडे टिकते. हेपॅटोसाइट्सवर विषाणूचा सायटोलाइटिक प्रभाव असतो. हिपॅटायटीस ए सह आयुष्याच्या पहिल्या वर्षातील मुले, नियमानुसार, आजारी पडत नाहीत. नवजात मुलांमध्ये, रक्त संक्रमणाद्वारे संसर्ग होऊ शकतो, परंतु सामान्यतः लक्षणे नसलेला असतो.

तीव्र हिपॅटायटीस असलेल्या मातांकडून किंवा जेव्हा आई HBsAg वाहक असते तेव्हा हिपॅटायटीस बी चे संक्रमण गरोदरपणाच्या तिसऱ्या तिमाहीत होते. नवजात शिशू सहसा लक्षणे नसलेले असतात परंतु HBsAg पॉझिटिव्ह होतात आणि त्यांच्यात ट्रान्समिनेज पातळी थोडीशी वाढलेली असू शकते. कालांतराने, या मुलांमध्ये क्रॉनिक सक्रिय हिपॅटायटीस होऊ शकतो ज्यामुळे यकृताचा सिरोसिस होतो आणि हेपॅटोसेल्युलर कार्सिनोमा विकसित होतो. थोड्या संख्येने रूग्ण तीव्र हिपॅटायटीस विकसित करू शकतात, ज्यामध्ये त्याच्या पूर्ण स्वरूपाचा समावेश आहे.

तीव्र विषाणूजन्य हिपॅटायटीसचे हिस्टोलॉजिकल प्रकटीकरण हेपॅटिक लोब्यूल्स आणि जळजळ आहे. हिपॅटोसाइट्सचे नुकसान फुग्याच्या डिस्ट्रोफी आणि काउन्सिलमेनच्या ऍसिडोफिलिक बॉडीच्या उपस्थितीसह वैयक्तिक पेशींच्या नेक्रोसिसद्वारे दर्शविले जाते. सहवर्ती पुनरुत्पादक क्रिया माइटोसेस आणि द्विन्यूक्लियर आणि मल्टीन्यूक्लियर पेशींच्या उपस्थितीद्वारे प्रकट होते. सेल्युलर घुसखोरी मोनोन्यूक्लियर आहे आणि लोब्यूल आणि पोर्टल ट्रॅक्टमध्ये स्थित आहे. पोर्टल क्षेत्रांमध्ये लिम्फोसाइट्ससह समान प्रमाणात घुसखोरी केली जाते. प्लाझ्मा पेशी, सिट्रोफिल्स आणि ऍसिडोफिलिक ग्रॅन्युलोसाइट्स असू शकतात. घुसखोरी लोब्यूलच्या पेरिपोर्टल भागामध्ये वाढू शकते, परंतु क्रॉनिक सक्रिय हिपॅटायटीसच्या विपरीत, पेरीपोर्गल नेक्रोसिस वैशिष्ट्यपूर्ण नाही आणि सर्व पोर्टल क्षेत्र एकसमानपणे गुंतलेले आहेत. सायनसॉइड्सच्या अस्तर असलेल्या पेशींचे हायपरप्लासिया आहे, कुप्फर पेशी लिपोफसिनने भरलेल्या असतात.

यकृत बायोप्सीची तपासणी करताना, व्हायरल हिपॅटायटीस बी चे अप्रत्यक्ष मार्कर शोधले जाऊ शकतात. यामध्ये अपारदर्शक विट्रीयस हेपॅटोसाइट्स, हेपॅटोसाइट्सचे "वाळू" केंद्रक, कौन्सिलमेनचे शरीर समाविष्ट आहे. पारंपारिक मायक्रोस्कोपीसह अपारदर्शक विट्रीयस हेपॅटोसाइट्स फिकट गुलाबी इओसिनोफिलिक सूक्ष्म-दाणेदार सायटोप्लाझम असलेल्या मोठ्या पेशींसारखे दिसतात, सेल झिल्लीपासून हलक्या रिमने वेगळे केले जातात, न्यूक्लियस सेल झिल्लीमध्ये विस्थापित होते. अशा पेशी ओळखण्यासाठी, मॅसनचा तीन-क्रोमिक डाग वापरला जातो आणि अर्ध-पातळ भागांवर एपॉनमध्ये बंद केले जाते आणि टोलुइडाइन निळ्या रंगाने डागलेले असते. अशा हिपॅटोसाइट्सच्या सायटोप्लाझममध्ये, एक नियम म्हणून, HBsAg प्रतिजन आढळतो. विविध पद्धती. वर्णित आण्विक बदल हे HBcAg प्रतिजनचे वैशिष्ट्य आहे. कौन्सिलरची संस्था अपोप्टोटिक बॉडी आहेत. ते एकसंध इओसिनोफिलिक सायटोप्लाझमसह गोलाकार रचनांसारखे दिसतात, ज्यामध्ये न्यूक्लियस अनुपस्थित आहे किंवा त्याचे अवशेष सापडले आहेत. स्थानिकीकरण: यकृताच्या तुळई किंवा सायनसॉइड्सचे लुमेन, जेथे ते कुप्फर पेशींद्वारे फागोसाइटोज केले जाऊ शकतात. मध्ये देखील आढळून येऊ शकते संसर्गजन्य मोनोन्यूक्लिओसिस, herpetic घावयकृत

व्हायरल हेपेटायटीसचे खालील नैदानिक ​​​​आणि शारीरिक स्वरूप वेगळे करा: तीव्र चक्रीय (इक्टेरिक); anicteric; नेक्रोटिक (घातक, पूर्ण); cholestatic आणि cholangiolytic; जुनाट.

तीव्र चक्रीय स्वरूप - यकृत मोठे आहे, त्याचे ऊतक कॉम्पॅक्ट केलेले आहे, लाल (मोठे लाल यकृत). हिस्टोलॉजिकलदृष्ट्या: प्लीथोरा, एडेमा, कुप्फर पेशींचा प्रसार, पोर्टल ट्रॅक्टची हिस्टिओलिम्फोसाइटिक घुसखोरी. हेपॅटोसाइट्स अखंड आहेत किंवा त्यांचे दाणेदार ऱ्हास नोंदवलेला आहे. इलेक्ट्रॉन मायक्रोस्कोपी पेशींमध्ये विषाणू, हेपॅटोसाइट्सच्या प्रथिने-संश्लेषण कार्यात वाढ, हायपरट्रॉफी आणि मायटोकॉन्ड्रियाची सूज, हायपरट्रॉफी आणि राइबोसोम्सची हायपरप्लासिया प्रकट करते. हेपॅटोसाइट्सची कावीळ, व्हॅक्यूलर, बलूनिंग डिस्ट्रोफी दिसल्यास कोल्युक्लेशनल नेक्रोसिस किंवा हायलाइन ड्रॉपलेट डिस्ट्रोफीच्या परिणामासह कोग्युलेशन नेक्रोसिसच्या परिणामासह वाढते. पेरीसिनसॉइडल स्पेसमध्ये स्थित कौनसिलमेनचे अपोप्टोटिक लहान शरीरे प्रकट होतात. हिपॅटोसाइट्सच्या फोकल नेक्रोसिसमुळे बुचेनरच्या नोड्यूल्स (कुप्फर पेशींची मॅक्रोफेज प्रतिक्रिया) तयार होतात आणि जाळीदार स्ट्रोमाचा विकास होतो, त्यानंतर स्क्लेरोसिस होतो. कोलेस्टेसिस, पोर्टल ट्रॅक्टमधील हिस्टिओलिम्फोसाइटिक घुसखोरी आणि लिम्फॉइड हेपॅटिक लोब्यूल्स नोंदवले जातात. अॅनिक्टेरिक फॉर्म - बदल हे चक्रीय स्वरूपाच्या पूर्ववर्ती कालावधीचे वैशिष्ट्य आहे.

घातक, किंवा फुलमिनंट, फॉर्म यकृताच्या मोठ्या नेक्रोसिसद्वारे दर्शविला जातो. पित्त केशिका आणि इंट्रासेल्युलर कोलेस्टॅसिसच्या लुमेनमध्ये पित्तविषयक थ्रोम्बीच्या उपस्थितीद्वारे कोलेस्टॅटिक आणि कोलेंजिओलाइटिक फॉर्म प्रकट होतात, नियम म्हणून, कोलेस्टॅसिस पित्ताशयाचा दाह, पित्ताशयाचा दाह, पेरिकोलांजिटिससह एकत्र केला जातो. लिम्फोसाइट्स, पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्सद्वारे लोब्यूल्स आणि पोर्टल ट्रॅक्टमध्ये घुसखोरी होते.

क्रॉनिक फॉर्म हा एक अनसुलझे दाहक यकृत रोग आहे जो 6 महिन्यांपेक्षा जास्त काळ टिकतो. निदान करण्यासाठी, हिस्टोलॉजिकल क्रियाकलाप निर्देशांक आणि प्रक्रियेचा टप्पा निर्धारित करण्यासाठी यकृत बायोप्सी आवश्यक आहे. प्रक्रियेची क्रिया नेक्रोसिस आणि हिपॅटोसाइट्सचे ऱ्हास, दाहक घुसखोरी, सायनसॉइड्समधील बदल, पित्त नलिकांचे विकृती द्वारे निर्धारित केले जाते. हिस्टोलॉजिकल क्रियाकलाप आणि प्रक्रियेच्या टप्प्याचे (फायब्रोसिसची तीव्रता) मूल्यांकन करण्यासाठी, अनेक लेखा प्रणाली आहेत. आयुष्याच्या 1ल्या वर्षाच्या मुलांमध्ये क्रॉनिक व्हायरल हेपेटायटीसच्या निदानाची अत्यंत दुर्मिळता लक्षात घेऊन, या मॅन्युअलमध्ये रँक अकाउंटिंग सिस्टम दिलेले नाहीत, ते या रोगासाठी समर्पित असंख्य मॅन्युअल आणि मोनोग्राफमध्ये उपलब्ध आहेत.

बॅक्टेरियल हिपॅटायटीस, एक नियम म्हणून, सेप्सिस (सामान्यतः रोगजनक वनस्पती) चे प्रकटीकरण आहे. हिस्टोलॉजिकलदृष्ट्या, डिफ्यूज बॅक्टेरियल हेपेटायटीस आणि एकाधिक किंवा मायक्रोनोड्युलर गळू असलेले गळूचे स्वरूप वेगळे केले जाते.

नवजात मुलांमध्ये जन्मजात सिफिलीस (अनेकदा मृत जन्मलेले) - कॅप्सूलद्वारे उजवा लोबएक राखाडी, खराब सीमांकित क्षेत्र परिभाषित केले आहे, ज्यामध्ये कट वर दाट, पांढरा, तंतुमय ऊतक दिसतो, जो पॅरेन्कायमा पूर्णपणे बदलतो. अधिक सामान्य प्रकारचे घाव म्हणजे डिफ्यूज सिफिलिटिक इंटरस्टिशियल फायब्रोसिस.

जन्मजात टॉक्सोप्लाज्मोसिस - यकृताच्या हिस्टोलॉजिकल तपासणीमध्ये पित्तविषयक स्टेसिस, हिपॅटोसाइट्सचे ऱ्हास, फोकल नेक्रोसिस, लिम्फोसाइट्स, हिस्टियोसाइट्स, न्यूट्रोफिल्स आणि इओसिनोफिल्सचे पेरिपोर्टल घुसखोरी दिसून येते. स्यूडोसिस्ट आढळू शकतात किंवा टॉक्सोप्लाझ्मा इम्युनोफ्लोरेसेन्सद्वारे ओळखले जाऊ शकतात.

नवजात मुलांमध्ये शारीरिक कावीळ

शारीरिक कावीळ सर्व नवजात मुलांमध्ये नोंदविली जात नाही, परंतु अधिक लक्ष देणे आवश्यक आहे. सहसा, यकृताच्या पेशींच्या एंजाइम प्रणालीच्या अपरिपक्वतेमुळे, तथाकथित गर्भाच्या हिमोग्लोबिन (गर्भाशयात संश्लेषित) असलेल्या लाल रक्तपेशींच्या प्रवेगक विघटनामुळे, मुलामध्ये रक्तातील बिलीरुबिनची पातळी वाढते आणि जेव्हा एक विशिष्ट एकाग्रता गाठली आहे त्वचाएक मध्यम icteric रंग मिळवा. आयुष्याच्या 2-3 व्या दिवशी पिवळसरपणा लक्षात येतो, तर श्लेष्मल त्वचा, स्क्लेरा पिवळा होतो, परंतु विष्ठा आणि मूत्र समान रंगात राहतात.

विष्ठेच्या रंगात बदल (विकृती), गडद लघवी, तसेच आयुष्याच्या पहिल्या दिवसापासून कावीळचा विकास, पिवळसरपणा कमी झाल्यानंतर किंवा गायब झाल्यानंतर त्याची पुन्हा वाढ, कावीळचा कालावधी पेक्षा जास्त काळ टिकून राहणे. पूर्ण-मुदतीचे 10 दिवस आणि अकाली बाळांमध्ये 20 दिवस प्रक्रियेचे पॅथॉलॉजिकल स्वरूप दर्शवतात. अशा लक्षणांमुळे निदान स्पष्ट करण्यासाठी मुलाची गंभीर तपासणी आवश्यक आहे.

नवजात मुलांमध्ये कावीळचा उपचार

निरोगी प्रौढ नवजात:

कोम्ब्सची चाचणी नकारात्मक आहे, कोणतीही गट विसंगतता नाही:

• ट्रान्सक्यूटेनियस बिलीरुबिनच्या वेगाने वाढणाऱ्या पातळीसह - सीरममध्ये बिलीरुबिनची पातळी नियंत्रित करा.
• गंभीर हायपरबिलीरुबिनेमियासह: Coombs चाचणी पुन्हा करा.
• संभाव्य पुढील निदान.

Coombs चाचणी सकारात्मक आणि/किंवा समूह नक्षत्र, Rh विसंगतता:

28 आठवड्यांच्या गर्भावस्थेत अँटी-बी प्रोफेलेक्सिसच्या परिणामी खोट्या पॉझिटिव्ह कोम्ब्स चाचणीपासून सावध रहा.

आईच्या दुधाची कावीळ:

• "लवकर सुरुवात": स्तनाला अपुरा जोड आणि "पिणे" ग्लुकोजसह
• "उशीरा सुरुवात": बिलीरुबिनची पातळी जास्त असल्यास, 24-48 तास आईचे दूध व्यक्त करा आणि बाळाला फॉर्म्युला द्या. कृत्रिम आहार. दिवस 3 पर्यंत, बिलीरुबिनची पातळी लक्षणीयरीत्या कमी झाली पाहिजे, याचा अर्थ सतत स्तनपान करणे. आईला स्तनपानाची गरज पटवून द्या.
• पित्त नलिकांचे एट्रेसिया वगळा (संयुग्मित बिलीरुबिनची वाढलेली पातळी)!

लक्ष द्या: "मातृ दुधाची कावीळ" हे बहिष्काराचे निदान आहे.

आजारी नवजात आणि अकाली बाळे:

ऍसिडोसिस (पीएच< 7,25), гипотермии, гипопротеинемии (общий белок < 5 г/дл), при неврологической патологии.

अचूक मर्यादा मूल्ये अज्ञात आहेत, सर्व मूल्ये पूर्णपणे अनुभवजन्य आहेत.

लक्ष द्या: अत्यंत अपरिपक्व अकाली अर्भकांमध्ये, बिलीरुबिनचा "रॅडिकल ट्रॅप" (अकालीपणाच्या रेटिनोपॅथीपासून संरक्षण) म्हणून संरक्षणात्मक परिणाम होण्याची शक्यता चर्चा केली जाते.

मुदतपूर्व अर्भकांमध्‍ये देवाणघेवाण करण्‍याच्‍या सीमा प्रौढ नवजात अर्भकांपेक्षा अधिक विवादास्पद असतात. जर, निळा प्रकाश फोटोथेरपी आणि प्रखर फोटोथेरपी असूनही, बिलीरुबिन वेगाने वाढत असेल आणि पुढील फोटोथेरपी मर्यादा ओलांडत असेल, तर निर्णय वैयक्तिक आधारावर घेणे आवश्यक आहे.

व्यावहारिक क्रियाकलाप

फोटोथेरपी (शक्य असल्यास, 460 एनएम तरंगलांबीचा "निळा" दिवा वापरा):

बाल-दिवा अंतर शक्य तितके कमी असावे.

शरीराच्या सर्वात मोठ्या संभाव्य पृष्ठभागावर विकिरण करा (लहान किंवा विशेष डायपर!).

डोळे बंद करा (चिकट फास्टनरसह आरटीएम आय शील्ड विश्वसनीय डोळ्यांचे संरक्षण आहेत).

दर 3-4 तासांनी, ओटीपोटात आणि पाठीला (जास्तीत जास्त 12 तास) विकिरण करण्यासाठी मुलाची स्थिती बदला. बिलीरुबिन शरीराच्या पृष्ठभागाच्या विकिरण नसलेल्या भागामध्ये पसरू शकते. जर शरीराच्या स्थितीत बदल शक्य नसेल (उदाहरणार्थ, अकाली बाळ), तर फोटोथेरपीच्या 4 तासांनंतर, 3-4 तासांचा विराम आवश्यक आहे.

तीव्र फोटोथेरपी

"बिलीरुबिन चटई" सह दोन्ही बाजूंनी विकिरण करा, उदाहरणार्थ, बिलीब्लॅंकेट प्लस (ओमेडा), वरून दिवा.

भटका प्रकाश परावर्तित करण्यासाठी इनक्यूबेटर (परंतु दिवा नाही) अॅल्युमिनियम फॉइलने गुंडाळा.

मुदतपूर्व आणि नवजात अर्भकांमध्ये द्रवपदार्थांची वाढती गरज लक्षात घेतली पाहिजे गहन विभाग, पाठपुरावा करा स्थिर तापमानइनक्यूबेटर मध्ये.

प्रथिने ओतणे:

केवळ हायपोप्रोटीनेमियासह (उदाहरणार्थ, बिसेको).

काळजीपूर्वक: अनेक मानवी अल्ब्युमिन तयारी प्रतिबंधित आहेत कारण वापरलेले स्टॅबिलायझर्स किंवा अल्कोहोल फ्रॅक्शनेशन अल्ब्युमिनची बंधनकारक क्षमता आणि अल्ब्युमिन-बिलीरुबिन कॉम्प्लेक्सच्या बंधनकारक स्थिरतेमध्ये हस्तक्षेप करतात.

बिसेको 5% अल्ब्युमिन सामग्रीसह कोग्युलेशन घटकांशिवाय सीरमच्या रचनेत समान आहे, तर त्यात कोणतेही स्टॅबिलायझर्स नाहीत.

फेनोबार्बिटल:

खूप वादग्रस्त! हे Ikterus prolongatus च्या दीर्घकाळापर्यंत कावीळसाठी सूचित केले जाते (प्रभाव 3 दिवसांनंतर नाही).

डोस: 5 मिग्रॅ/किग्रा/दिवस (जर आईला प्रसूतीपूर्वी 100 मिग्रॅ/दिवस मिळाले असेल).

अनेक वर्षांपासून हे वादातीत आहे: हेम ऑक्सिजनेस (एसएन-मेसोपोर्फिरिन) आणि ग्लुकोरोनिडेशन एन्झाइम (फ्लुमिनिकॉल) अवरोधित करणे.

पालक येथे असल्यास:

फोटोथेरपी थांबवा, डोळ्यांवरील पट्टी काढा.

स्तनपानास परवानगी आहे (दर 2 तासांनी आहार देणे). एन्टरोहेपॅटिक रीक्रिक्युलेशन कमी करण्यासाठी, केवळ तोंडी ग्लुकोज सप्लिमेंटेशनपेक्षा नियमित मल अधिक प्रभावी आहे!

फोटोथेरपीसाठी contraindications

जन्मजात एरिथ्रोपोएटिक पोर्फेरिया किंवा कुटुंबातील सदस्यांमध्ये पोर्फेरियाचा इतिहास हा एक परिपूर्ण विरोध आहे. ब्लिस्टरिंग आणि फोटोसेन्सिटिव्हिटीसह गंभीर फोटोडर्माटायटीस

फोटोसेन्सिटायझिंग औषधांचा वापर.

दुष्परिणाम

कोलेस्टेसिस असलेल्या मुलांमध्ये फोटोथेरपी दरम्यान कांस्य बेबी सिंड्रोम

• त्वचेवर गडद राखाडी-तपकिरी डाग, सीरम आणि अज्ञात उत्पत्तीचे मूत्र.
• संभाव्यतः: पोर्फिरिनचे संचय.
• हे फोटोथेरपीसाठी एक contraindication नाही, परंतु त्याची प्रभावीता कमी करते.

फार क्वचितच जांभळा आणि बुलस त्वचेत बदल होतो.

द्रवपदार्थ कमी होणे.

वारंवार सैल मल.

विवादास्पद: डीएनए दुरुस्ती यंत्रणेचे उल्लंघन आणि गुणसूत्रांची वाढलेली नाजूकता.

ऑक्सिडेशन चरबीयुक्त आम्लविषारी उत्पादनांच्या संभाव्य निर्मितीसह: फॅट इमल्शनचे ओतणे द्रावण झाकून ठेवा किंवा विशेष प्रकाश-संरक्षक ओतणे प्रणाली वापरा.

क्रिग्लर नायजर सिंड्रोमसह दीर्घकालीन फोटोथेरपी (अनेक वर्षांपासून), तपकिरी डाग आणि त्वचेचा शोष शक्य आहे.

आमचे फाउंडेशन गंभीर यकृताच्या आजारांनी ग्रस्त असलेल्या कमी उत्पन्न असलेल्या कुटुंबातील मुलांना मदत करण्यात गुंतलेले आहे. आम्हाला मोठ्या संख्येने निदानांचा सामना करावा लागतो आणि रशियन फेडरेशनच्या आरोग्य मंत्रालयाच्या FGAU "NCCHD" च्या डॉक्टरांचे आभार, आम्हाला त्यापैकी काहींबद्दल बोलायचे आहे.

1. टायरोसिनमिया
2. पित्तविषयक अट्रेसिया
3. बायलर रोग
4. अलागिल सिंड्रोम
5. ग्लायकोजेनोसिस
6. बड-चियारी सिंड्रोम
7. कॅरोली सिंड्रोम
8. विल्सन-कोनोवालोव्ह रोग
9. गिल्बर्ट सिंड्रोम
10. यकृताचा सिरोसिस
11. सिस्टिक फायब्रोसिस

1. टायरोसिनमिया- एक दुर्मिळ अनुवांशिक चयापचय रोग ज्यामध्ये रक्तातील पदार्थ (टायरोसिन) ची पातळी वाढते, ज्याचा शरीरावर विषारी प्रभाव पडतो. हा रोग अत्यंत दुर्मिळ आहे, अंदाजे 1:100,000 नवजात.
क्लिनिकल चित्र इतर रोगांसारखेच असू शकते (संसर्ग, सेप्सिस, रक्तस्त्राव, कावीळ, यकृत निकामी इ.) आणि वेळेवर उपचार न मिळाल्याने बहुतेक मुले 1 वर्षाच्या आधी मरण पावतात.
वैद्यकीयदृष्ट्या, मुलामध्ये, टायरोसिनीमिया स्वतः प्रकट होऊ शकतो लहान वयवाढलेली मल, वाढलेली यकृत आणि प्लीहा, उच्च तापसंसर्गामुळे, उपचार न करता येणारे मुडदूस, अंग विकृती, विकासास विलंब, वजन न वाढणे.
हा आजार लवकरात लवकर ओळखल्यास अशा मुलांना वाचवता येऊ शकते प्रारंभिक टप्पेत्याचे प्रकटीकरण आणि ताबडतोब थेरपी सुरू करा.
आनुवंशिक टायरोसिनीमिया प्रकार 1 च्या उपचारांसाठी एकमेव औषध म्हणजे ऑर्फॅडिन ( सक्रिय पदार्थ nitisinone) SOBI द्वारे उत्पादित. औषध जीवनासाठी निर्धारित केले आहे, आणि ते लक्षणे पूर्णपणे काढून टाकण्यास आणि रोगाच्या प्रगतीस प्रतिबंध करण्यास सक्षम आहे. यकृत सिरोसिसच्या निर्मितीसह रोगाच्या प्रगत टप्प्यावर रोगाचा उपचार करण्याची दुसरी पद्धत म्हणजे यकृत प्रत्यारोपण. अशा प्रक्रियेनंतर प्रत्यारोपित यकृताची स्थिती आणि संसर्गजन्य रोगांच्या जोखमीशी संबंधित असलेल्या रोगप्रतिकारक-दमन करणार्‍या औषधांचे आयुष्यभर सेवन करण्‍यासाठी नियमित देखरेखीची गरज असते.

2. पित्तविषयक मार्गाचा ऍट्रेसिया (पित्तविषयक ऍट्रेसिया)- एक दुर्मिळ जन्मजात पॅथॉलॉजी ज्यामध्ये पित्त नलिका अडथळा (अंशतः किंवा पूर्णपणे) किंवा अनुपस्थित आहेत. यामुळे यकृतातून पित्ताचे उत्सर्जन आणि आतड्यांमध्ये त्याचा प्रवेश अडथळा होतो. नवजात अर्भकावर कृत्रिमरित्या नलिका तयार करण्यासाठी शस्त्रक्रिया (पोर्टोएंटेरोस्टोमी, कसाई शस्त्रक्रिया) किंवा यकृत प्रत्यारोपण हा एकमेव उपचार आहे.
नियमानुसार, मुले जन्मापासूनच आजारी असतात. यकृत वाढणे, हलके मल, उच्चारित आणि हळूहळू वाढणारी कावीळ, कमजोर करणारी खाज ही या आजाराची मुख्य लक्षणे आहेत. प्रक्रिया जसजशी वाढत जाते तसतसे प्लीहामध्ये वाढ दिसून येते. पहिल्या दिवसांपासून मूत्र गडद बिअरच्या रंगात रंगवले जाते आणि स्टूलचा रंग खराब होतो. उपचारांच्या अनुपस्थितीत, मुलांचे आयुर्मान 1-1.5 वर्षे आहे.
आयुष्याच्या पहिल्या दिवसात, पित्त नलिकांच्या एट्रेसियासह कावीळ नवजात मुलांमध्ये सामान्य कावीळपेक्षा वेगळे केले जाऊ शकत नाही, जे बर्याचदा उद्भवते आणि धोकादायक काहीही दर्शवत नाही. एट्रेसियाचे वैशिष्ट्य म्हणजे कावीळ वाढणे.
यकृताच्या सिरोसिसच्या विकासापूर्वी रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात निदान करताना (सामान्यतः आयुष्याच्या पहिल्या 3 महिन्यांत), उपचारांची मुख्य पद्धत म्हणजे कसाई ऑपरेशन - ही आतड्यांमधील संदेशाची निर्मिती आहे. आणि यकृत पित्त बाहेर प्रवाह सुनिश्चित करण्यासाठी, तथापि, बाह्य पित्त नलिकांच्या पॅथॉलॉजीच्या बाबतीत ऑपरेशन केले जाते. भविष्यात, काही प्रकरणांमध्ये, हे ऑपरेशन आपल्याला मुलाची स्थिती स्थिर करण्यास आणि यकृत प्रत्यारोपणाची आवश्यकता टाळण्यास अनुमती देते. प्रभावाच्या अनुपस्थितीत किंवा पुनर्रचनात्मक ऑपरेशनची अशक्यता (उदाहरणार्थ, इंट्राहेपॅटिक नलिकांचे उल्लंघन), यकृत प्रत्यारोपण सूचित केले जाते.

3. बायलर रोग (किंवा प्रगतीशील फॅमिलीअल इंट्राहेपॅटिक कोलेस्टेसिस)- हा एक दुर्मिळ अनुवांशिक यकृत रोग आहे ज्यामध्ये पित्त उत्सर्जनाचे उल्लंघन हेपॅटोसाइट (यकृत पेशी) च्या स्तरावर होते. हिपॅटोसाइटच्या खराबीमुळे, पित्त पित्त नलिकांमध्ये बाहेर पडणे थांबवते आणि पित्ताशयामध्ये आणि नंतर आतड्यांमध्ये प्रवेश करत नाही.
रोगाचा एक घातक कोर्स आहे, त्वरीत यकृताचा सिरोसिस आणि यकृत निकामी होतो. काही प्रकरणांमध्ये, यकृताचा कर्करोग होतो.
लहान वयातच मुले दिसू लागतात. मुलाला दुर्बल त्वचेची खाज, रात्री जास्त, सतत कावीळ, पांढरे मल, विकासास विलंब (मुलाचे वजन चांगले वाढत नाही) याबद्दल काळजी वाटते.
एकमेव पद्धतउपचार म्हणजे यकृत प्रत्यारोपण आणि त्यानंतर प्रत्यारोपण केंद्रात नियमित पाठपुरावा करणे.

4. अलागिल सिंड्रोम- एक दुर्मिळ अनुवांशिक रोग ज्यामध्ये अनेक शरीर प्रणाली प्रभावित होतात. हा रोग अनुवांशिक दोषावर आधारित आहे ज्यामुळे लहान पित्त नलिकांचा अविकसित विकास होतो, मणक्याचा असामान्य विकास ("फुलपाखराच्या पंख" प्रकारातील कशेरुकी विकृती), हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीचे पॅथॉलॉजीज (महाधमनी संकुचित होणे, भिंतींमधील दोष) हृदयाचे), मूत्रपिंड, डोळे, कान आणि इतरांचे पॅथॉलॉजीज
क्लिनिकल चित्रदोषाच्या डिग्रीवर अवलंबून आहे. मुलांमध्ये चेहर्यावरील विशिष्ट वैशिष्ट्ये आहेत, या पॅथॉलॉजीसह 100% प्रकरणांमध्ये यकृत प्रभावित होते. हेपॅटोसाइटपासून अविकसित पित्त नलिकांमध्ये पित्त बाहेर जाण्याच्या उल्लंघनामुळे, पित्त रक्तप्रवाहात प्रवेश करू लागते आणि त्वचेत जमा होते. मुलांना दुर्बल त्वचेला खाज सुटते, त्वचेचा रंग गडद होतो, “चर्मपत्र” सारखा कडक होतो, विकासास विलंब होतो इ.
अलागिल सिंड्रोमचा उपचार मुख्यतः यकृतातून पित्तचा प्रवाह वाढवणे हा आहे. हे अन्नाचे सामान्य शोषण, मुलाच्या पुढील वाढ आणि विकासात योगदान देते. जेव्हा पित्ताचा प्रवाह सुधारू लागतो तेव्हा त्वचेची खाज कमी होऊ शकते. अलागिल सिंड्रोममध्ये खाज सुटण्यासाठी कोलेस्टिरामाइनची तयारी, तसेच अँटीहिस्टामाइन्स आणि मॉइश्चरायझर्सचा वापर केला जातो. गंभीर यकृत निकामी झालेल्या रूग्णांमध्ये यकृत प्रत्यारोपणाची आवश्यकता असू शकते (योग्य उपचारांसह, अशी गरज फक्त 15% रूग्णांमध्ये आढळते). अलागिल सिंड्रोम असलेल्या मुलांना विशेष सूत्रे मिळणे आवश्यक आहे जे त्यांना आतड्यांमधून महत्त्वपूर्ण चरबी शोषण्यास परवानगी देतात. सर्व रुग्णांना उच्च-कॅलरी आहार, कॅल्शियम, पूरक जीवनसत्त्वे ए, डी, ई आणि के आवश्यक आहेत. जर तोंडावाटे जीवनसत्व तयारीअसमाधानकारकपणे सहन केले जाते, आपण त्यांना काही काळ पॅरेंटेरली देऊ शकता. या रोगासह होणारे झेंथोमा सामान्यतः आयुष्याच्या पहिल्या वर्षांत वेगाने वाढतात आणि नंतर कालांतराने कमी होऊ शकतात आणि थेरपीच्या प्रतिसादात पूर्णपणे अदृश्य देखील होऊ शकतात. रोगनिदान अनेक घटकांवर अवलंबून असते, ज्यामध्ये यकृताच्या नुकसानाची डिग्री, हृदयातील दोषांची उपस्थिती आणि मालाबसोर्प्शन लवकर सुधारणे समाविष्ट आहे. पुढील अनेक वर्षे या रोगाच्या विकासाचा अंदाज लावा आधुनिक औषधकरू शकत नाही. 15% रुग्णांना अखेरीस यकृत प्रत्यारोपणाची आवश्यकता असते. आधुनिक संशोधनातून असे दिसून आले आहे की अलागिल सिंड्रोमचे निदान झालेले 75% मुले 20 वर्षांपेक्षा जास्त जगतात.

5. ग्लायकोजेन रोग (ग्लायकोजेनोसिस)कार्बोहायड्रेट चयापचयच्या आनुवंशिक पॅथॉलॉजीचा संदर्भ देते, जे ग्लायकोजेनच्या संश्लेषण आणि विघटनसाठी जबाबदार असलेल्या विविध जीन्स एन्कोडिंग एन्झाईममधील उत्परिवर्तनांमुळे होते. सध्या 12 प्रकारचे ग्लायकोजन रोग आहेत. मुख्य (यकृत खराब झालेले) त्यापैकी बरेच आहेत - हे ग्लायकोजेन रोगाचे प्रकार 1, 3, 4, 6 आणि 9 आहेत. सर्वात गंभीर 1b मानला जातो, ज्यामध्ये ग्लायकोजेन यकृत आणि अस्थिमज्जामध्ये जमा होण्यास सुरवात होते, ज्यामुळे कार्य बिघडते. प्रकार 3 मध्ये, ग्लायकोजेन स्नायूंमध्ये जमा केले जाते. हृदयासह आणि त्याच्या कार्याचे उल्लंघन करते.
हा रोग लहानपणापासूनच प्रकट होतो. मुलाला एक विशिष्ट आहे देखावा("डॉल फेस"), यकृतामध्ये तीव्र वाढीसह ओटीपोटाचे प्रमाण वाढणे, वारंवार हायपोग्लाइसेमिक स्थिती (विशेषत: रात्री आणि सकाळी जेवण करण्यापूर्वी), घाम येणे आणि अशक्तपणा, विकासास विलंब, उलट्या (हायपोग्लाइसेमियामुळे) आणि ऍसिडोसिस - रक्ताचे आम्लीकरण). कदाचित हेमॅटोपोईजिसचे उल्लंघन (त्यामध्ये ग्लायकोजेन जमा झाल्यामुळे अस्थिमज्जाचे कार्य बिघडले आहे), जे ल्यूकोसाइट्स आणि न्यूट्रोफिल्सच्या पातळीत घट झाल्यामुळे प्रकट होते आणि परिणामी, वारंवार बॅक्टेरियाचे संक्रमण.
जीबीसाठी विशिष्ट उपचार अद्याप विकसित केले गेले नाहीत. पॅथोजेनेटिक थेरपीचा मुख्य प्रकार हा एक आहार आणि आहार आहे ज्याचा उद्देश हायपोग्लाइसेमिया, चयापचय ऍसिडोसिस, केटोसिस, हायपरलिपिडेमिया आणि विकार सुधारणे प्रतिबंधित करणे आणि त्यांचा सामना करणे आहे. कार्यात्मक स्थितीहेपेटोबिलरी सिस्टम आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट. पुरेशा आहाराच्या थेरपीसह, ते कमी करणे शक्य आहे चयापचय विकाररोगाच्या कोर्सशी संबंधित, तसेच विलंबित गुंतागुंत होण्याचा धोका कमी करते. विशेषत: प्रकार I GB असलेल्या रूग्णांसाठी खूप महत्त्व आहे, संस्था आहेत अंशात्मक पोषणदिवसभर सहज विद्रव्य कर्बोदकांमधे एकसमान वितरणासह; या उद्देशासाठी, जेवणाची संख्या दिवसातून 6-8 वेळा वाढविली जाते. गंभीर प्रकरणांमध्ये, 1-2 रात्रभर आहार अतिरिक्तपणे सादर केला जातो. आहाराचा एक अविभाज्य भाग म्हणजे कच्च्या कॉर्न स्टार्चची नियुक्ती, ज्यामध्ये ग्लूकोजमध्ये स्वादुपिंडाच्या अमायलेसच्या क्रियेत हळूहळू आणि सतत खंडित होण्याची क्षमता असते, ज्यामुळे वारंवार चोवीस तास आहार देण्याची आवश्यकता दूर होते. ऑर्थोटोपिक यकृत प्रत्यारोपण (OLT), गंभीर घातक यकृत रोगांवर मूलगामी उपचार करण्याची एकमेव प्रभावी पद्धत असल्याने, बालरोग अभ्यासामध्ये यशस्वीरित्या वापरली जाते. ग्लायकोजेनोसिसच्या बाबतीत, ओएलटीचे संकेत यकृत सिरोसिस आणि त्याच्या गुंतागुंतांच्या उपस्थितीत स्थापित केले जातात, बहुतेकदा रोगाच्या प्रकार 3 आणि 4 मध्ये आढळतात.

6. बड-चियारी सिंड्रोम (किंवा वेनो-ऑक्लुसिव्ह रोग)हा एक सिंड्रोम आहे ज्यामध्ये निकृष्ट वेना कावा, पोर्टल शिरा, यकृताच्या नसा यांचा थ्रोम्बोसिस होतो आणि परिणामी, यकृताला इस्केमिक नुकसान होते.
सर्वात सामान्य कारण म्हणजे थ्रोम्बोफिलिया. नियमानुसार, हस्तांतरित संक्रमण एक प्रारंभिक घटक म्हणून कार्य करते. हा रोग कोणत्याही वयात विकसित होऊ शकतो. हे एक नियम म्हणून, वेगाने वाढणार्या जलोदर (उदर पोकळीतील द्रव) द्वारे प्रकट होते. तसेच, यकृताद्वारे उदर पोकळीच्या वाहिन्यांच्या संकुचिततेच्या परिणामी हा रोग विकसित होऊ शकतो.
थेरपी चालू प्रारंभिक टप्पेया रोगाचा उद्देश थ्रोम्बोलिसिस (रोगाच्या पहिल्या महिन्यात रक्ताच्या गुठळ्या काढून टाकणे), रक्त गोठण्याचे सामान्यीकरण, जलोदराची सहवर्ती थेरपी आणि यकृत कार्य समायोजित करणे हे आहे. बड-चियारी सिंड्रोमसाठी ड्रग थेरपी एक अस्पष्ट आणि अल्पकालीन प्रभाव देते. केवळ वैद्यकीय उपाय करत असताना, बड-चियारी सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांचा 2 वर्षांचा जगण्याचा दर 80-85% आहे.
पहा सर्जिकल हस्तक्षेपबड-चियारी सिंड्रोममध्ये, हे ज्या कारणामुळे झाले त्या कारणावरून निश्चित केले जाते. कनिष्ठ व्हेना कावाच्या लुमेनच्या झिल्लीच्या अवस्थेत, फुग्याच्या विस्तारानंतर पर्क्यूटेनियस स्टेंट प्लेसमेंट केले जाऊ शकते आणि जर थ्रोम्बोसिस किंवा निकृष्ट वेना कावाचा अडथळा असेल तर रुग्णांमध्ये मेसोएट्रिअल शंट स्थापित केला जातो.
असलेल्या रुग्णांसाठी यकृत प्रत्यारोपण सूचित केले जाते टर्मिनल टप्पाऔषध उपचार आणि अँजिओप्लास्टीच्या अकार्यक्षमतेसह यकृत रोग. अशा रुग्णांच्या थ्रोम्बोसिसच्या प्रवृत्तीमुळे, बड-चियारी सिंड्रोम वारंवार पुनरावृत्ती होते.

7. रोग आणि कॅरोली सिंड्रोम- एक दुर्मिळ आनुवंशिक रोग (PKHD1 जनुकातील उत्परिवर्तन, क्रोमोसोम 6p21 वर), जे इंट्राहेपॅटिक पित्त नलिकांच्या सिस्टिक विस्ताराने वैशिष्ट्यीकृत आहे.
कॅरोली रोगाचे दोन प्रकार आहेत, सर्वात सामान्य म्हणजे सॉलिटरी इंट्राहेपॅटिक सिस्ट (साधा) प्रकार. या प्रकाराला रोग म्हणतात. दुसरा प्रकार कॅरोली सिंड्रोम (जटिल) म्हणून ओळखला जातो. या प्रकरणात नलिकांचा विस्तार आणि सिस्ट्सची निर्मिती पोर्टल हायपरटेन्शन आणि जन्मजात यकृत फायब्रोसिसशी संबंधित आहे. कॅरोली सिंड्रोम अधिक सामान्य आहे आणि बहुतेकदा हे दोन्ही प्रकार इतर अवयवांच्या पॉलीसिस्टिक रोगासह असतात, विशेषतः मूत्रपिंड. रोग आणि कॅरोली सिंड्रोममधील सिस्ट्स पित्त नलिकांच्या तीव्रतेच्या उल्लंघनाची पर्वा न करता तयार होतात, ज्यामुळे ते सिस्ट्सच्या निर्मितीसह इतर रोगांपेक्षा वेगळे असतात.
हा रोग कोणत्याही वयात प्रकट होऊ शकतो, परंतु बहुतेकदा मुले आणि तरुण लोकांमध्ये, ओटीपोटात दुखणे, वाढलेले यकृत, प्लीहा, ताप, कमी वेळा कावीळ (जटिल कोर्समध्ये पित्ताच्या प्रवाहाचे उल्लंघन झाल्यास) रोग). हा रोग पुरुषांमध्ये अधिक सामान्य आहे (~75%).
कॅरोली रोगाची गुंतागुंत म्हणजे पित्त नलिकांची जळजळ (पित्ताशयाचा दाह), पित्ताशय आणि नलिकांमध्ये दगडांची निर्मिती, यकृताचे गळू, सेप्टिसीमिया, यकृताचा सिरोसिस आणि, एक भयानक गुंतागुंत म्हणून, पित्ताशयाचा दाह. पोर्टल हायपरटेन्शनच्या निर्मितीसह, स्प्लेनोमेगाली आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्त्राव शक्य आहे.
ओटीपोटाचा अल्ट्रासाऊंड, सीटी, ओटीपोटाचा एमआरआय, रेट्रोग्रेड कोलॅन्जिओपॅन्क्रिएटोग्राफी आणि पर्क्यूटेनियस ट्रान्सहेपॅटिक कोलेंजियोग्राफीद्वारे निदानास मदत केली जाते.
उपचार पद्धती यावर अवलंबून असतात क्लिनिकल वैशिष्ट्येआणि पित्त गळूंचे स्थान. अँटीबैक्टीरियल थेरपीचा वापर पित्त नलिकांमध्ये जळजळ होण्यासाठी केला जातो. Ursodeoxycholic acid थेरपी वापरली gallstones. यकृताच्या वेगवेगळ्या लोबमध्ये स्थित एकाधिक सिस्टसह, पुराणमतवादी आणि एंडोस्कोपिक पद्धतीउपचार यकृताच्या एका लोबमध्ये सिस्ट स्थानिकीकृत असल्यास, लोबचे रेसेक्शन रूग्णांना क्लिनिकल प्रकटीकरणांपासून वाचवू शकते आणि कोलांजियोकार्सिनोमाचा धोका कमी करू शकतो. इतरांकडून शस्त्रक्रिया पद्धती biliodigestive anastomoses प्रस्तावित केले होते आणि, इतर उपचार अप्रभावी असल्यास, यकृत प्रत्यारोपण.

8. विल्सन-कोनोवालोव्ह रोग- (हेपॅटोलेंटिक्युलर डिजेनेरेशन) शरीरातील तांबे चयापचयातील एक आनुवंशिक विकार आहे आणि त्याचे विविध अवयवांमध्ये (प्रामुख्याने यकृत आणि मेंदूमध्ये) संचय होतो, ज्यामुळे पॅथॉलॉजिकल बदलआणि त्यांच्या कार्यात व्यत्यय.
विल्सन रोग हा एक असा आजार आहे जो जेव्हा दोन्ही पालकांमध्ये असामान्य जनुक असतो तेव्हा होतो.
क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळेतील अभिव्यक्ती 5-6 वर्षांच्या वयापासून दिसू लागतात, जरी पहिले प्रकटीकरण लहान वयात (2-3 वर्षे) आणि वृद्धांमध्ये (60-70 वर्षे) शक्य आहे. पुरुष आणि स्त्रिया दोघेही तितकेच प्रभावित होतात.
यकृताचे नुकसान क्रॉनिक हिपॅटायटीस किंवा सिरोसिसच्या प्रकारानुसार होते आणि वैद्यकीयदृष्ट्या हेपेटोमेगाली, हेमोलाइटिक अॅनिमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्युकोपेनिया द्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे. तसेच, मज्जासंस्थेचे नुकसान होते (हायपरकिनेसिस, वाढ स्नायू टोनआणि/किंवा अर्धांगवायू, एथेटोसिस, अपस्माराचे झटके, लाळ सुटणे, डिसार्थरिया, वर्तणूक विकार, भाषण विकार).
निदानामध्ये रक्तातील सेरुलोप्लाझमिनची पातळी निश्चित करणे (या रोगासह ते कमी होते), मूत्रात तांबेचे दररोज उत्सर्जन (जे जास्त असेल), तसेच यकृत एंजाइमची पातळी (एएसटी आणि एएलटी) यांचा समावेश आहे. नेत्र तपासणी केसर-फ्लेशर रिंग्स प्रकट करू शकतात. बुबुळातील तांबे साठा शोधण्यासाठी नेत्ररोग तपासणी केली जाते (कैसर-फ्लेशर रिंग). तसेच, पोटाच्या अवयवांची अल्ट्रासाऊंड तपासणी, पोटाच्या अवयवांची सीटी, एमआरआय आणि मेंदूची एमआरआय निदान करण्यात मदत करतात.
विल्सन-कोनोवालोव्हच्या रोगाच्या उपचारांसाठी, पेनिसिलामाइन (कुप्रेनिल) वापरला जातो, जो शरीरातून तांबे काढून टाकण्यास मदत करतो. यकृत आणि मध्यवर्ती मज्जासंस्थेमध्ये अपरिवर्तनीय बदलांच्या विकासापूर्वी उपचारांची प्रभावीता मुख्यत्वे लवकर सुरू होण्यावर अवलंबून असते. विल्सनच्या रोगाच्या उपचारात महत्वाचे म्हणजे उत्पादनांच्या वगळ्यासह आहार उच्च सामग्रीतांबे.
न्यूरोलॉजिकल डेफिसिटच्या किरकोळ अभिव्यक्तीसह रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात तांबे-कमी करणारे थेरपी सुरू केल्यास, रुग्णांची स्थिती पूर्णपणे सामान्य केली जाते.
थेरपीच्या अकार्यक्षमतेसह, रोगाची प्रगती, फुलमिनंट हिपॅटायटीसचा विकास (तीव्र यकृत निकामी होण्याच्या लक्षणांसह हेपेटायटीसचा एक गंभीर प्रकार, हेपॅटोसाइट्सच्या तीव्र नेक्रोसिसचे प्रतिबिंबित करते आणि यकृताच्या एन्सेफॅलोपॅथीच्या क्लिनिकल चिन्हे सोबत), एकमात्र उपचार आहे. यकृत प्रत्यारोपण.

9. गिल्बर्ट सिंड्रोम- शरीरातील बिलीरुबिनच्या चयापचयात गुंतलेल्या जनुकातील दोषाशी संबंधित हा आनुवंशिक आजार आहे. यामुळे रक्तातील बिलीरुबिनमध्ये वाढ होते (सामान्यत: 80-100 μmol / l पेक्षा जास्त नसते, अप्रत्यक्ष (रक्तातील प्रथिनांशी संबंधित नसलेल्या) बिलीरुबिनचे लक्षणीय प्राबल्य असते आणि मध्यम कावीळ (त्वचेवर डाग येणे) ची वेळोवेळी घटना घडते. , श्लेष्मल त्वचा, स्क्लेरा (प्रथिने) पिवळा डोळा).
गिल्बर्ट सिंड्रोम पुरुषांमध्ये अधिक सामान्य आहे आणि सहसा प्रथम 3 ते 13 वर्षांच्या दरम्यान दिसून येतो.
गिल्बर्ट सिंड्रोम लक्षणे नसलेला किंवा कमीतकमी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तीसह आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, सिंड्रोमचे एकमात्र प्रकटीकरण म्हणजे सौम्य कावीळ (त्वचेवर डाग पडणे, श्लेष्मल त्वचा, डोळ्यांचे पांढरे पिवळे). इतर लक्षणे अत्यंत दुर्मिळ आणि सौम्य आहेत (ओटीपोटात दुखणे, उजव्या हायपोकॉन्ड्रियममध्ये जडपणाची भावना, मळमळ, छातीत जळजळ). न्यूरोलॉजिकल लक्षणे कमी आहेत, परंतु असू शकतात: थकवा, अशक्तपणा, चक्कर येणे, निद्रानाश, झोपेचा त्रास.
गिल्बर्ट सिंड्रोमचे निदान क्लिनिकल अभिव्यक्ती, कौटुंबिक इतिहास डेटा, प्रयोगशाळेच्या चाचण्यांचे परिणाम (सामान्य आणि जैवरासायनिक रक्त चाचण्या, मूत्र चाचण्या), कार्यात्मक चाचण्या (उपवास चाचणी, फेनोबार्बिटल, निकोटीनिक ऍसिड चाचणी), पोटाचा अल्ट्रासाऊंड आणि अल्ट्रासाऊंडच्या विश्लेषणावर आधारित आहे. अनुवांशिक निदान.
गिल्बर्ट सिंड्रोमच्या उपचारांसाठी, विशेष पद्धती आवश्यक नाहीत, प्रामुख्याने आहाराचे पालन करणे आवश्यक आहे, अत्यधिक शारीरिक श्रम नाकारणे. जेव्हा कावीळ होतो, तेव्हा अनेक औषधे लिहून दिली जातात: बार्बिट्युरेट ग्रुपची औषधे (बिलीरुबिनची पातळी कमी करण्यावर त्यांचा प्रभाव सिद्ध झाला आहे); हेपॅटोट्रॉपिक, कोलेरेटिक थेरपीचे कोर्स, पित्ताशय आणि त्याच्या नलिकांचे कार्य सामान्य करणारी औषधे, पित्ताशयाचा विकास रोखण्यासाठी (पित्ताशयातील खडे तयार होणे) आणि पित्ताशयाचा दाह (पित्ताशयात दगड तयार होणे; एन्टरोसॉर्बेंट्स (उत्साह काढण्यासाठी औषधे) आतड्यातून बिलीरुबिनचे), फोटोथेरपी.
कोणत्याही वयात रोगाचे निदान अनुकूल आहे. गिल्बर्ट सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांमध्ये हायपरबिलिरुबिनेमिया आयुष्यभर टिकतो, परंतु सौम्य असतो, यकृतामध्ये प्रगतीशील बदलांसह होत नाही आणि आयुर्मानावर परिणाम होत नाही.

10. यकृताचा सिरोसिस- फायब्रोसिस आणि पुनरुत्पादन नोड्सच्या विकासामुळे यकृताच्या संरचनेच्या पुनर्रचनाद्वारे वैशिष्ट्यीकृत रोग. हे नॉन-फंक्शनल संयोजी ऊतकांच्या वाढीसह यकृताचे एक पसरलेले घाव आहे.
मुलांमध्ये सिरोसिसची कारणे खूप भिन्न असू शकतात. बहुतेकदा ते व्हायरल किंवा ऑटोइम्यून हिपॅटायटीस, अलागिल सिंड्रोम, एट्रेसिया किंवा इंट्राहेपॅटिक पित्त नलिकांचा अपुरा विकास, एक्स्ट्राहेपॅटिक पित्त नलिकांमध्ये अडथळा, प्राथमिक पित्तविषयक सिरोसिस, प्राथमिक स्क्लेरोझिंग कोलान्जायटिस, टायरोसिनिमिया, विल्सन रोग, हेमोक्रोमॅटिक-डेफिशियटिस, ऍलॅग्लिले, डिसऑर्डर. -पिक रोग, प्रकार IV ग्लायकोजेन रोग, प्रोग्रेसिव्ह फॅमिलीअल इंट्राहेपॅटिक कोलेस्टेसिस, गौचर रोग, सिस्टिक फायब्रोसिस आणि यकृताचा सिरोसिस यकृतावरील विषारी परिणामांमुळे होऊ शकतो.
यकृताचा सिरोसिस अनेक महिन्यांपासून किंवा - बर्याचदा - वर्षांमध्ये विकसित होऊ शकतो.
रोगाचे मुख्य लक्षण म्हणजे कावीळ, त्वचेवर वेगवेगळ्या तीव्रतेची खाज सुटणे, नाकातून रक्तस्त्राव, जखम, सूज आणि जलोदर दिसणे. लक्षणांपैकी, ओटीपोटात आणि छातीत संवहनी पॅटर्नमध्ये वाढ, यकृत आणि प्लीहामध्ये वाढ, अशक्तपणा आणि वजन कमी होणे, एनोरेक्सिया आणि स्नायूंच्या वस्तुमानात घट. अन्ननलिका किंवा गुदाशय च्या अशुद्ध रक्तवाहिन्या फुगून झालेल्या गाठींचा नसा पासून संभाव्य गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्त्राव.
निदानामध्ये यकृत सिरोसिसची स्थापना (जैवरासायनिक यकृत चाचण्यांचे निर्धारण, इमेजिंग पद्धती (अल्ट्रासाऊंड, सीटी, एमआरआय, स्किन्टीग्राफी), यकृत इलास्टोग्राफी, पंचर किंवा लॅपरोस्कोपिक यकृत बायोप्सी वापरून फायब्रोसिसची डिग्री निश्चित करणे समाविष्ट आहे. तसेच, केले जाते. विशेष पद्धतीसिरोसिसचे कारण निश्चित करण्यासाठी निदान.
यकृत सिरोसिसच्या उपचारांचा आधार म्हणजे प्रक्रियेची प्रगती रोखण्यासाठी अंतर्निहित रोगाची थेरपी, यकृत कार्ये बदलणे आणि गुंतागुंत सुधारणे. यकृताच्या सिरोसिसचे पूर्वनिदान त्याच्या लवकर निदानाने तुलनेने अनुकूल आहे. सिरोसिसच्या कारणाची लवकरात लवकर स्थापना केल्यामुळे, गुंतागुंत होण्याचा धोका लक्षणीयरीत्या कमी होतो. रोगाच्या प्रगतीसह, गुंतागुंत निर्माण होणे, उपचारांची अप्रभावीता, यकृत प्रत्यारोपण केले जाते.

11. सिस्टिक फायब्रोसिस (सिस्टिक फायब्रोसिस)- एक प्रणालीगत आनुवंशिक रोग बाह्य स्राव ग्रंथींचे नुकसान, श्वसन प्रणाली आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या कार्यांचे गंभीर विकार.
उत्परिवर्तनामुळे संश्लेषित प्रोटीनची रचना आणि कार्याचे उल्लंघन होते, परिणामी स्वादुपिंड आणि फुफ्फुसांचे रहस्य जास्त जाड आणि चिकट होते. फुफ्फुसांमध्ये, चिकट थुंकी जमा झाल्यामुळे, दाहक प्रक्रिया विकसित होतात. उल्लंघन वायुवीजन आणि फुफ्फुसांना रक्त पुरवठा. उठतो त्रासदायक खोकला- हे रोगाच्या सतत लक्षणांपैकी एक आहे. बहुतेक आजारी मुलांचा मृत्यू श्वसनक्रिया बंद पडल्यामुळे होतो. सिस्टिक फायब्रोसिस असलेल्या रूग्णांमध्ये स्वादुपिंडाच्या एन्झाईमच्या कमतरतेमुळे, अन्न खराब पचत नाही, म्हणून ही मुले, भूक वाढल्यानंतरही, वजनात मागे पडतात. पित्त स्थिर झाल्यामुळे, काही मुलांमध्ये यकृताचा सिरोसिस होतो, पित्त खडे तयार होऊ शकतात.
सिस्टिक फायब्रोसिसचे अनेक प्रकार आहेत: फुफ्फुसाचा फॉर्म, आतड्यांसंबंधी फॉर्म, परंतु बहुतेकदा गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट आणि श्वसन अवयवांना एकाचवेळी नुकसानासह सिस्टिक फायब्रोसिसचे मिश्र स्वरूप असते. रोगाचे इतर प्रकार देखील आहेत.
रोगाचे निदान करण्यासाठी, चार मुख्य निकष उपस्थित असणे आवश्यक आहे: एक क्रॉनिक ब्रॉन्कोपल्मोनरी प्रक्रिया आणि आतड्यांसंबंधी सिंड्रोम, कुटुंबातील सिस्टिक फायब्रोसिसची प्रकरणे (इतर मुले), सकारात्मक घाम चाचणी परिणाम.
सिस्टिक फायब्रोसिसचे निदान क्लिनिकल आणि आधारित आहे प्रयोगशाळा पद्धतीरुग्णाची तपासणी. लवकर निदानासाठी, सिस्टिक फायब्रोसिसचा समावेश आनुवंशिक आणि नवजात बालकांच्या तपासणी कार्यक्रमात केला जातो. जन्मजात रोग. निदानाची पुष्टी करण्यासाठी, 60 mmol / l पेक्षा जास्त घाम क्लोराईड सामग्रीसह सकारात्मक तीन-वेळ घाम चाचणी आवश्यक आहे. सिस्टिक फायब्रोसिसच्या निदानामध्ये स्कॅटोलॉजिकल तपासणीला खूप महत्त्व आहे. सिस्टिक फायब्रोसिस असलेल्या रुग्णाच्या कॉप्रोग्राममध्ये, सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण म्हणजे तटस्थ चरबीची वाढलेली सामग्री. डेटा चालविला स्कॅटोलॉजिकल संशोधनस्वादुपिंड एंझाइमचा डोस समायोजित करा.
सध्या, या रोगाचा पूर्णपणे पराभव करणे अशक्य आहे. सिस्टिक फायब्रोसिस असलेल्या रुग्णाला म्यूकोलिटिक्सची आवश्यकता असते - पदार्थ जे श्लेष्मा नष्ट करतात आणि त्याचे पृथक्करण करण्यास मदत करतात. वाढण्यासाठी, वजन वाढवण्यासाठी आणि वयानुसार विकसित होण्यासाठी, रुग्णाला प्रत्येक जेवणासह एंजाइमची तयारी प्राप्त करणे आवश्यक आहे - अन्यथा अन्न फक्त शोषले जाणार नाही. प्रतिजैविकांची वारंवार आवश्यकता असते - ते आपल्याला श्वसन संक्रमणांवर नियंत्रण ठेवण्याची परवानगी देतात आणि तीव्रता थांबविण्यासाठी किंवा प्रतिबंध करण्यासाठी निर्धारित केले जातात. यकृताचे नुकसान झाल्यास, हेपॅटोप्रोटेक्टर्सची आवश्यकता असते - अशी औषधे जी पित्त कमी करतात आणि यकृत पेशींचे कार्य सुधारतात. किनेसिथेरपी महत्त्वपूर्ण आहे - श्वासोच्छवासाचे व्यायाम आणि थुंकी काढून टाकण्याच्या उद्देशाने विशेष व्यायाम. सिस्टिक फायब्रोसिसच्या तीव्र तीव्रतेसह, ऑक्सिजन एकाग्रता आवश्यक आहे. रुग्णासाठी सर्वात गंभीर परिस्थितीत, फुफ्फुस आणि यकृत प्रत्यारोपणाची एकमेव संधी आहे. रोगाचे उशीरा निदान आणि अपर्याप्त थेरपीमुळे रोगनिदान लक्षणीयरीत्या बिघडते.

10 मे 2012 रोजी, काझान येथे प्रजासत्ताक वैज्ञानिक-व्यावहारिक परिषद "चिल्ड्रन्स कोलेस्टेसिस सिंड्रोम" आयोजित करण्यात आली होती. कॉन्फरन्सचे थेट आयोजक KSMU चे हॉस्पिटल बालरोग विभाग (विभागाचे प्रमुख, प्राध्यापक व्ही.पी. बुलाटोव्ह) होते. तातारस्तान प्रजासत्ताकातील असंख्य बालरोगतज्ञ, निओनॅटोलॉजिस्ट, संबंधित वैशिष्ट्यांचे डॉक्टर यांना परिषदेत सहभागी होण्यासाठी आमंत्रित केले होते - एकूण सुमारे 150 लोक. ताजिकिस्तान प्रजासत्ताकच्या आरोग्य मंत्रालयाच्या मुख्य बालरोगतज्ञांनी उपस्थितांना अभिवादन केले - I.G. चिग्विंतसेवा, प्राध्यापक ए.पी. कियासोव - KSMU च्या वैज्ञानिक आणि नाविन्यपूर्ण कार्यासाठी उप-रेक्टर, तातारस्तान प्रजासत्ताक आरएफच्या आरोग्य मंत्रालयाच्या चिल्ड्रन्स रिपब्लिकन क्लिनिकल हॉस्पिटलचे मुख्य चिकित्सक. सावलीयेव.

प्रजासत्ताकच्या मुख्य बालरोगतज्ञांच्या मते इरिना ग्रिगोरीव्हना चिगविंतसेवागेल्या 20 वर्षांत, पित्तविषयक मार्ग आणि यकृताच्या रोगांचे निदान आणि उपचारांमध्ये बरेच बदल झाले आहेत. “अनेक मार्गांनी, आमचा क्लिनिकल अनुभव, स्पेक्ट्रमचा विस्तार निदान चाचण्यारोगांच्या सामान्य वर्गापासून विविध nosologies वेगळे करणे शक्य केले. कोलेस्टेसिस सिंड्रोम त्यापैकी फक्त एक आहे. हे नवजात मुलांमध्ये बर्‍याचदा उद्भवते आणि जन्मपूर्व कालावधीच्या गंभीर गुंतागुंतांशी संबंधित आहे, हे हेपेटोबिलरी सिस्टमच्या जन्मजात अपयशाचा परिणाम आहे. आमच्या परिस्थितीत, जेव्हा आम्ही अत्यंत कमी शरीराचे वजन असलेल्या मुलांचे नर्सिंगकडे स्विच केले, तेव्हा निदानाच्या समस्या आणि वेळेवर उपचारआमच्यासाठी गंभीर विषयाचा अर्थ घ्या.

नवजात आणि आयुष्याच्या पहिल्या दिवसातील मुलांमध्ये, कोलेस्टेसिस सिंड्रोम हे एक आहे लवकर प्रकटीकरणयकृत आणि पित्त नलिकांचे रोग. या वयात हेपेटोबिलरी सिस्टमची मॉर्फो-फंक्शनल वैशिष्ट्ये ही मुख्य पूर्वस्थिती आहे. या वयात, अमीनो ऍसिडचे तुलनेने कमी प्रमाण आहे, तसेच यकृत आणि आतड्यांसंबंधी अभिसरणांच्या सर्व टप्प्यांची अपरिपक्वता आहे. मॉर्फो-फंक्शनल वैशिष्ट्ये विकास सूचित करतात पॅथॉलॉजिकल परिस्थितीकाही अटींनुसार,” प्राध्यापक म्हणाले. कोलेस्टेसिसच्या सिंड्रोम अंतर्गत, पित्तविषयक प्रणालीद्वारे पित्त उत्सर्जनाच्या निर्मितीचे उल्लंघन समजून घेण्याची प्रथा आहे, ज्यामुळे रक्तातील पित्त घटकांमध्ये वाढ होते आणि आतड्यात अपुरे सेवन होते. कोलेस्टेसिस सिंड्रोममध्ये वैशिष्ट्यपूर्ण क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा अभिव्यक्ती आहेत. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, कोलेस्टेसिस सिंड्रोम सायटोलिसिसच्या सिंड्रोमसह एकत्रित केले जाते, ट्रान्समिनेज एंजाइमच्या क्रियाकलापांमध्ये वाढ होते, परंतु हेपेटोसेल्युलर अपुरेपणाच्या लक्षणांसह देखील. कोलेस्टेसिसचे नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती म्हणजे कावीळ, हेपेटोमेगाली, स्टूल अकोलिया, संतृप्त मूत्र रंग. कोलेस्टेसिस सिंड्रोम असलेल्या मुलांवर उपचार करण्याच्या युक्त्यांमध्ये कोलेस्टेसिसच्या विकासास हातभार लावणारे घटक ओळखणे समाविष्ट आहे, नंतर यकृत रोग वगळणे आवश्यक आहे, ज्याच्या उपचारांची प्रभावीता त्याच्या अंमलबजावणीच्या वेळेवर अवलंबून असते. त्यानंतर, अंतर्निहित रोगावर पुरेसे उपचार करणे आवश्यक आहे, हेपेटोटोक्सिक औषधे आणि रक्त उत्पादने वगळणे किंवा मर्यादित करणे, शक्य तितक्या लवकर आंतरीक पोषण सुरू करणे आणि परिचय देखील करणे आवश्यक आहे. वैद्यकीय पोषण MCT च्या उच्च सामग्रीसह, 10 दिवसांनंतर चरबी-विद्रव्य जीवनसत्त्वे, ursodeoxycholic acid, प्रशासन प्रतिबंधित आहे हार्मोनल औषधे. प्राध्यापकांच्या मते, पित्तविषयक मार्गाचे सर्व रोग सामान्यतः एक्स्ट्राहेपॅटिक कोलेस्टेसिस आणि इंट्राहेपॅटिक कोलेस्टेसिसमध्ये विभागले जातात. इंट्राहेपॅटिक कोलेस्टेसिससह, स्टूल अकोलिया दृश्यमान होतो, उलटपक्षी एक्स्ट्राहेपॅटिक कोलेस्टेसिससह. संदेशात, स्पीकरने बायलरच्या सिंड्रोमवर देखील तपशीलवार विचार केला. स्पीकरच्या मते, या सिंड्रोम असलेल्या मुलांना विकसित होण्याचा धोका असतो ऑन्कोलॉजिकल रोग. पीव्हीएसएच प्रकार 1 आणि 2 (बायलर रोग) असलेल्या मुलांचे व्यवस्थापन करण्याच्या युक्त्या: कुटुंबास सूचित करणे की घातक निओप्लाझम विकसित होण्याचा धोका आहे, तसेच आजारी मुलाचा जन्म. वारंवार गर्भधारणा. तसेच, बायलर सिंड्रोम असलेल्या मुलांचे निरीक्षण दर दोन ते तीन महिन्यांनी एकदा केले पाहिजे. देखभाल थेरपीमध्ये उपचारात्मक पोषण, चरबी-विरघळणारे जीवनसत्त्वे, सूक्ष्म आणि मॅक्रोइलेमेंट्स, खाज कमी करणारी औषधे यांचा समावेश असेल. संदेशाचा एक भाग म्हणून, प्राध्यापकांनी अलागिल सिंड्रोम असलेल्या मुलांचे व्यवस्थापन देखील नमूद केले. अलागिल सिंड्रोममधील जीवनाचे निदान रोगाच्या मार्गावर, प्रयत्नांवर अवलंबून असते सर्जिकल सुधारणाचुकीचे अण्णा व्लादिमिरोव्हना यांनी नवजात हिपॅटायटीसचे निदान आणि उपचार या विषयावर तपशीलवार विचार केला - हेपेटोट्रॉपिक रोगजनकांमुळे यकृताची जळजळ: बहुतेकदा संधीसाधू. परिषदेतील सहभागींना चयापचय विकार देखील सादर केले गेले. यामध्ये समाविष्ट आहे: टायरोसिनिमिया, फ्रक्टोसेमिया, बिघडलेले पित्त आम्ल संश्लेषण, प्रगतीशील फॅमिलीअल इंट्राहेपॅटिक कोलेस्टेसिस, सिस्टिक फायब्रोसिस आणि बरेच काही. कौटुंबिक विश्लेषणामध्ये अज्ञात रोगजनक, अचानक मृत्यू सिंड्रोम, अज्ञात कारणासह सेप्सिसमुळे मागील मुलांचा मृत्यू झाल्याची प्रकरणे आढळल्यास अशा चयापचय विकारांचा संशय येऊ शकतो. याव्यतिरिक्त, चयापचय विकारांची लक्षणे सामान्य स्थितीचे उल्लंघन आहेत: रेगर्गिटेशन, उलट्या, वजन कमी होणे.

पुढे केएसएमयूच्या हॉस्पिटल थेरपी विभागाचे प्रमुख प्रा व्ही.पी. बुलाटोव्ह.त्यांनी "पित्ताशयाचा रोग" हा अहवाल सादर केला बालपण: थेरपीसाठी एक भिन्न दृष्टीकोन". “पित्ताशयाचा रोग (जीएसडी) हा सभ्यतेचा आजार आहे,” प्राध्यापकांनी भाषणाला सुरुवात केली. अहवालानुसार, 16-35 वर्षे वयोगटातील तरुणांमध्ये पित्ताशयाचा आजार (पित्ताशयाचा दाह) होण्याचे प्रमाण वाढले आहे, पहिल्या चार दिवसांत नवजात बालकांचे अल्ट्रासाऊंड केले असता, 0.5% मध्ये पित्ताशयाचे खडे आढळतात. पित्ताशयाच्या वाढीतील वाढ सुधारित निदानाद्वारे स्पष्ट केली जाते आणि रोगाची खरी वाढ आहाराच्या सवयी, शारीरिक निष्क्रियता आणि पर्यावरणीय ऱ्हास यांच्याशी संबंधित आहे. कोलेस्टेरॉल पित्ताशयातील खडे तयार होण्याचे कारण म्हणजे पित्ताशयाच्या संकुचित कार्यामध्ये घट, कोलेस्टेरॉलसह पित्ताचे प्रमाण. प्रोफेसरच्या म्हणण्यानुसार, तोंडी गर्भनिरोधक घेणार्‍या महिलांमध्ये आणि गरोदर महिलांमध्ये तसेच पॅरेंटरल न्यूट्रिशन असलेल्या रूग्णांमध्ये किंवा उपासमार असलेल्या लोकांमध्ये पित्तविषयक गाळ (पित्तचा परदेशी संचय) तयार होतो. तसेच, पित्तविषयक गाळ तयार होण्याच्या घटकांमध्ये शरीराचे वजन कमी करण्यासाठी कमी-कॅलरी आहाराचा वापर, तसेच मायक्रोसायटिक आणि सिकल सेल अॅनिमिया, यकृत सिरोसिस आणि व्हायरल हेपेटायटीस यांसारख्या रोगांचा समावेश होतो. 1997 ते 2012 पर्यंत, ताजिकिस्तान प्रजासत्ताकच्या आरोग्य मंत्रालयाच्या चिल्ड्रन्स रिपब्लिकन क्लिनिकल हॉस्पिटलमध्ये पित्ताशयाच्या 99 रूग्णांवर उपचार करण्यात आले, त्यापैकी प्रमुख संख्या 12-14 वर्षे वयोगटातील मुली आहेत. 30% रूग्णांमध्ये, आनुवंशिक पूर्वस्थिती लक्षात घेतली गेली, मुख्यतः यामुळे मातृ रेखा. अशा रुग्णांना आहाराची शिफारस केली जाते - टेबल क्रमांक 5. "हे 50% प्रभावी उपचार आहे," प्राध्यापक म्हणाले. त्यांच्या अहवालात, प्राध्यापकांनी पित्ताशयाच्या दुसर्या टप्प्यात पुराणमतवादी थेरपीसाठी संकेत देखील हायलाइट केले. पित्ताशयातील खडे आढळल्यास आणि तीन वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या मुलांमध्ये पित्तविषयक पोटशूळ नसताना, केवळ निरीक्षण करण्याची शिफारस केली जाते. तीन ते बारा वर्षे वयाच्या - ऑपरेशन सूचित केले आहे. पौगंडावस्थेमध्ये, केवळ अपेक्षित व्यवस्थापनाची शिफारस केली जाते.

परिषदेदरम्यान, तज्ञांनी "गर्भाच्या हिपॅटायटीसमधील कोलेस्टेसिस सिंड्रोम" सारख्या विषयांवर देखील चर्चा केली, मुलांमध्ये कोलेस्टेसिस सिंड्रोमची कारणे, तसेच पित्तविषयक ऍट्रेसिया असलेल्या मुलांवर उपचारांचे विश्लेषण केले.

परिषदेच्या शेवटी, सहभागींनी विचारांची देवाणघेवाण केली आणि व्याख्यातांना त्यांचे प्रश्न विचारले.

अल्फिया खासानोवा