हेमोलाइटिक अॅनिमिया हे रोगांचे एक जटिल आहे जे एका गटात एकत्रित केले जाते कारण त्या सर्वांसह लाल रक्तपेशींचे आयुर्मान कमी होते. हे हिमोग्लोबिनच्या नुकसानास कारणीभूत ठरते आणि हेमोलिसिस होते. हे पॅथॉलॉजीज एकमेकांसारखेच आहेत, परंतु त्यांचे मूळ, कोर्स आणि अगदी क्लिनिकल अभिव्यक्ती देखील भिन्न आहेत. मुलांमध्ये हेमोलाइटिक अॅनिमियाची स्वतःची वैशिष्ट्ये देखील आहेत.
हेमोलिसिस म्हणजे रक्त पेशींचा मोठ्या प्रमाणावर नाश होतो. त्याच्या मुळाशी, ही एक पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया आहे जी शरीराच्या दोन जागांवर येऊ शकते.
- एक्स्ट्राव्हस्क्युलर, म्हणजेच रक्तवाहिन्यांच्या बाहेर. बहुतेकदा, फोसी पॅरेन्काइमल अवयव असतात - यकृत, मूत्रपिंड, प्लीहा, तसेच लाल अस्थिमज्जा. या प्रकारचे हेमोलिसिस शारीरिक प्रमाणेच पुढे जाते;
- इंट्राव्हस्कुलर, जेव्हा रक्तवाहिन्यांच्या लुमेनमध्ये रक्त पेशी नष्ट होतात.
एरिथ्रोसाइट्सचा मोठ्या प्रमाणात नाश एका विशिष्ट लक्षणांच्या कॉम्प्लेक्ससह पुढे जातो, तर इंट्राव्हास्कुलर आणि एक्स्ट्राव्हस्कुलर हेमोलिसिसचे प्रकटीकरण भिन्न असतात. ते रुग्णाच्या सामान्य तपासणी दरम्यान निर्धारित केले जातात, ते सामान्य रक्त चाचणी आणि इतर विशिष्ट चाचण्यांचे निदान स्थापित करण्यात मदत करतील.
हेमोलिसिस का होतो?
लाल रक्तपेशींचा गैर-शारीरिक मृत्यू विविध कारणांमुळे होतो, त्यापैकी शरीरातील लोहाची कमतरता हे सर्वात महत्वाचे स्थान व्यापते. तथापि, ही स्थिती एरिथ्रोसाइट्स आणि हिमोग्लोबिनच्या संश्लेषणाच्या उल्लंघनापासून ओळखली पाहिजे, जी प्रयोगशाळेच्या चाचण्या आणि क्लिनिकल लक्षणांद्वारे मदत करते.
- कावीळ त्वचा, जे एकूण बिलीरुबिन आणि त्याच्या मुक्त अपूर्णांकाच्या वाढीद्वारे प्रदर्शित केले जाते.
- दगड तयार होण्याच्या वाढीव प्रवृत्तीसह पित्ताची वाढलेली चिकटपणा आणि घनता हे काहीसे दूरचे प्रकटीकरण आहे. पित्त रंगद्रव्यांचे प्रमाण वाढल्याने त्याचा रंगही बदलतो. ही प्रक्रिया यकृताच्या पेशी अतिरीक्त बिलीरुबिनला तटस्थ करण्याचा प्रयत्न करीत आहेत या वस्तुस्थितीमुळे आहे.
- स्टूलचा रंग देखील बदलतो, कारण पित्त रंगद्रव्ये त्यात "मिळतात", ज्यामुळे स्टेरकोबिलिन, यूरोबिलिनोजेनच्या पातळीत वाढ होते.
- रक्त पेशींच्या एक्स्ट्राव्हास्कुलर मृत्यूसह, युरोबिलिनची पातळी वाढते, जी मूत्र गडद होण्याद्वारे दर्शविली जाते.
- सामान्य रक्त चाचणी लाल रक्तपेशींमध्ये घट, हिमोग्लोबिनमध्ये घट झाल्यामुळे प्रतिक्रिया देते. पेशींच्या तरुण रूपांची भरपाई देणारी वाढ - रेटिक्युलोसाइट्स.
एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिसचे प्रकार
एरिथ्रोसाइट्सचा नाश एकतर रक्तवाहिन्यांच्या लुमेनमध्ये किंवा पॅरेंचिमल अवयवांमध्ये होतो. एक्स्ट्राव्हास्कुलर हेमोलिसिस त्याच्या पॅथोफिजियोलॉजिकल मेकॅनिझममध्ये पॅरेन्कायमल अवयवांमध्ये एरिथ्रोसाइट्सच्या सामान्य मृत्यूसारखेच असल्याने, फरक फक्त त्याच्या दरात आहे आणि त्याचे अंशतः वर वर्णन केले आहे.
रक्तवाहिन्यांच्या लुमेनच्या आत एरिथ्रोसाइट्सच्या नाशामुळे विकसित होते:
- मुक्त हिमोग्लोबिनमध्ये वाढ, रक्त एक तथाकथित वार्निश सावली प्राप्त करते;
- मुक्त हिमोग्लोबिन किंवा हिमोसिडरिनमुळे लघवीचा रंग मंदावणे;
- हेमोसिडरोसिस ही अशी स्थिती आहे जेव्हा लोहयुक्त रंगद्रव्य पॅरेन्कायमल अवयवांमध्ये जमा होते.
हेमोलाइटिक अॅनिमिया म्हणजे काय
त्याच्या मुळाशी, हेमोलाइटिक अॅनिमिया एक पॅथॉलॉजी आहे ज्यामध्ये लाल रक्तपेशींचे आयुष्य लक्षणीयरीत्या कमी होते. हे मोठ्या संख्येने घटकांमुळे होते, जेव्हा ते बाह्य किंवा अंतर्गत असतात. तयार झालेल्या घटकांच्या नाशाच्या वेळी हिमोग्लोबिन अंशतः नष्ट होते आणि अंशतः मुक्त स्वरूप प्राप्त करते. 110 g/l पेक्षा कमी हिमोग्लोबिन कमी होणे अशक्तपणाचा विकास दर्शवते. फार क्वचितच, हेमोलाइटिक अॅनिमिया लोहाचे प्रमाण कमी होण्याशी संबंधित आहे.
अंतर्गत घटकरोगाच्या विकासासाठी योगदान रक्त पेशींच्या संरचनेत विसंगती, आणि बाह्य - रोगप्रतिकारक संघर्ष, संसर्गजन्य घटक, यांत्रिक नुकसान.
वर्गीकरण
हा रोग जन्मजात किंवा अधिग्रहित असू शकतो, तर मुलाच्या जन्मानंतर हेमोलाइटिक अॅनिमियाच्या विकासास अधिग्रहित म्हणतात.
जन्मजात मेम्ब्रेनोपॅथी, किण्वनोपचार आणि हिमोग्लोबिनोपॅथीमध्ये विभागले गेले आहे आणि संसर्गजन्य प्रक्रियेमुळे रोगप्रतिकारक, अधिग्रहित मेम्ब्रेनोपॅथी, तयार घटकांचे यांत्रिक नुकसान झाले आहे.
आजपर्यंत, लाल रक्तपेशी नष्ट होण्याच्या ठिकाणी डॉक्टर हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे स्वरूप विभाजित करत नाहीत. सर्वात सामान्य स्वयंप्रतिकार आहे. तसेच, या गटातील बहुतेक सर्व स्थिर पॅथॉलॉजीज हेमोलाइटिक अॅनिमिया प्राप्त करतात, तर ते आयुष्याच्या पहिल्या महिन्यांपासून सर्व वयोगटातील वैशिष्ट्यपूर्ण असतात. मुलांमध्ये, विशेष काळजी घेतली पाहिजे, कारण या प्रक्रिया आनुवंशिक असू शकतात. त्यांचा विकास अनेक यंत्रणांमुळे होतो.
- बाहेरून आलेल्या अँटी-एरिथ्रोसाइट ऍन्टीबॉडीजचा देखावा. नवजात मुलाच्या हेमोलाइटिक रोगामध्ये, आम्ही आयसोइम्यून प्रक्रियेबद्दल बोलत आहोत.
- सोमॅटिक उत्परिवर्तन, जे क्रॉनिक हेमोलाइटिक अॅनिमियाच्या ट्रिगर्सपैकी एक आहे. तो अनुवांशिक आनुवंशिक घटक बनू शकत नाही.
- एरिथ्रोसाइट्सचे यांत्रिक नुकसान जड शारीरिक श्रम किंवा कृत्रिम हृदयाच्या वाल्व्हच्या प्रदर्शनामुळे होते.
- हायपोविटामिनोसिस, व्हिटॅमिन ई एक विशेष भूमिका बजावते.
- मलेरिया प्लाझमोडियम.
- विषारी पदार्थांचे प्रदर्शन.
ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमिया
ऑटोइम्यून अॅनिमियासह, शरीर कोणत्याही परदेशी प्रथिनांना वाढीव संवेदनशीलतेसह प्रतिसाद देते आणि ऍलर्जीक प्रतिक्रियांची वाढलेली प्रवृत्ती देखील असते. हे त्यांच्या स्वतःच्या रोगप्रतिकारक शक्तीच्या क्रियाकलापांमध्ये वाढ झाल्यामुळे आहे. रक्तामध्ये खालील निर्देशक बदलू शकतात: विशिष्ट इम्युनोग्लोबुलिन, बेसोफिल्स आणि इओसिनोफिल्सची संख्या.
ऑटोइम्यून अॅनिमिया सामान्य रक्त पेशींना ऍन्टीबॉडीजच्या निर्मितीद्वारे दर्शविले जाते, ज्यामुळे त्यांच्या स्वतःच्या पेशींच्या ओळखीचे उल्लंघन होते. या पॅथॉलॉजीची एक उपप्रजाती म्हणजे ट्रान्सइम्यून अॅनिमिया, ज्यामध्ये माता जीव गर्भाच्या रोगप्रतिकारक शक्तीचे लक्ष्य बनते.
प्रक्रिया शोधण्यासाठी Coombs चाचण्या वापरल्या जातात. ते आपल्याला प्रसारित रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स ओळखण्याची परवानगी देतात जे उपस्थित नाहीत पूर्ण आरोग्य. ऍलर्जिस्ट किंवा इम्यूनोलॉजिस्ट उपचारात गुंतलेले आहेत.
कारण
हा रोग अनेक कारणांमुळे विकसित होतो, ते जन्मजात किंवा अधिग्रहित देखील असू शकतात. रोगाची अंदाजे 50% प्रकरणे स्पष्ट कारणाशिवाय राहतात, या फॉर्मला इडिओपॅथिक म्हणतात. हेमोलाइटिक अॅनिमियाच्या कारणांपैकी, इतरांपेक्षा या प्रक्रियेला अधिक वेळा चिथावणी देणारे घटक वेगळे करणे महत्वाचे आहे, म्हणजे:
वरील ट्रिगर्सच्या प्रभावाखाली आणि इतर ट्रिगर्सच्या उपस्थितीमुळे, आकाराच्या पेशी नष्ट होतात, ज्यामुळे अशक्तपणाची वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे दिसून येतात.
लक्षणे
हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे नैदानिक अभिव्यक्ती बरेच विस्तृत आहेत, परंतु त्यांचे स्वरूप नेहमीच रोगास कारणीभूत असलेल्या कारणांवर अवलंबून असते, त्याचे एक किंवा दुसरे प्रकार. कधीकधी पॅथॉलॉजी केवळ जेव्हा संकट किंवा तीव्रता विकसित होते तेव्हाच प्रकट होते आणि माफी लक्षणे नसलेली असते, व्यक्ती कोणतीही तक्रार करत नाही.
जेव्हा स्थिती विघटित होते तेव्हाच प्रक्रियेची सर्व लक्षणे शोधली जाऊ शकतात, जेव्हा निरोगी, उदयोन्मुख आणि नष्ट झालेल्या रक्त पेशींमध्ये स्पष्ट असंतुलन असते आणि अस्थिमज्जा त्यावर ठेवलेल्या भाराचा सामना करू शकत नाही.
शास्त्रीय नैदानिक अभिव्यक्ती तीन लक्षणांच्या संकुलांद्वारे दर्शविले जातात:
- अशक्तपणा
- icteric;
- यकृत आणि प्लीहा वाढणे - हेपॅटोस्प्लेनोमेगाली.
ते सामान्यत: तयार केलेल्या घटकांच्या एक्स्ट्राव्हास्कुलर विनाशाने विकसित होतात.
सिकल सेल, ऑटोइम्यून आणि इतर हेमोलाइटिक अॅनिमिया अशा वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणांद्वारे प्रकट होतात.
- शरीराचे तापमान वाढणे, चक्कर येणे. हे बालपणात रोगाच्या जलद विकासासह उद्भवते आणि तापमान स्वतःच 38C पर्यंत पोहोचते.
- कावीळ सिंड्रोम. या लक्षणाचे स्वरूप लाल रक्तपेशींच्या नाशामुळे होते, ज्यामुळे अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनच्या पातळीत वाढ होते, जी यकृताद्वारे प्रक्रिया केली जाते. त्याचा उच्च एकाग्रतास्टेरकोबिलिन आणि आतड्यांसंबंधी यूरोबिलिनच्या वाढीस प्रोत्साहन देते, ज्यामुळे विष्ठा, त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा डागते.
- जशी कावीळ विकसित होते, स्प्लेनोमेगाली देखील विकसित होते. हे सिंड्रोम बहुतेकदा हेपेटोमेगालीसह उद्भवते, म्हणजेच यकृत आणि प्लीहा दोन्ही एकाच वेळी वाढतात.
- अशक्तपणा. रक्तातील हिमोग्लोबिनचे प्रमाण कमी होण्यासोबत.
हेमोलाइटिक अॅनिमियाची इतर चिन्हे आहेत:
- एपिगॅस्ट्रियम, ओटीपोट, कमरेसंबंधीचा प्रदेश, मूत्रपिंड, हाडे मध्ये वेदना;
- हृदयविकाराच्या झटक्यासारखी वेदना;
- मुलांच्या विकृती, गर्भाच्या अशक्त इंट्रायूटरिन निर्मितीच्या लक्षणांसह;
- स्टूलच्या स्वरुपात बदल.
निदान पद्धती
हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे निदान हेमेटोलॉजिस्टद्वारे केले जाते. तो रुग्णाच्या तपासणीदरम्यान मिळालेल्या डेटाच्या आधारे निदान स्थापित करतो. प्रथम, विश्लेषणात्मक डेटा गोळा केला जातो, ट्रिगर घटकांची उपस्थिती स्पष्ट केली जाते. डॉक्टर त्वचेच्या फिकटपणाचे आणि दृश्यमान श्लेष्मल झिल्लीचे मूल्यांकन करतात, ओटीपोटाच्या अवयवांची पॅल्पेशन तपासणी करतात, ज्यामध्ये यकृत आणि प्लीहामध्ये वाढ निश्चित करणे शक्य आहे.
पुढील पायरी म्हणजे प्रयोगशाळा आणि वाद्य तपासणी. मूत्र, रक्त, एक जैवरासायनिक तपासणीचे सामान्य विश्लेषण केले जाते, ज्यामध्ये रक्तातील अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनच्या उच्च पातळीची उपस्थिती स्थापित करणे शक्य आहे. ओटीपोटाच्या अवयवांचे अल्ट्रासाऊंड देखील केले जाते.
विशेषतः गंभीर प्रकरणांमध्ये, अस्थिमज्जा बायोप्सी निर्धारित केली जाते, ज्यामध्ये हेमोलाइटिक अॅनिमियामध्ये लाल रक्तपेशी कशा विकसित होतात हे निर्धारित करणे शक्य आहे. योग्य ते करणे महत्वाचे आहे विभेदक निदानसारख्या पॅथॉलॉजीज नाकारण्यासाठी व्हायरल हिपॅटायटीस, हेमोब्लास्टोसेस, ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया, यकृताचा सिरोसिस, अडथळा आणणारी कावीळ.
उपचार
रोगाच्या प्रत्येक वैयक्तिक स्वरूपाच्या घटनेच्या वैशिष्ट्यांमुळे उपचारांसाठी स्वतःचा दृष्टीकोन आवश्यक आहे. जर आपण अधिग्रहित प्रक्रियेबद्दल बोलत असाल तर सर्व हेमोलायझिंग घटक त्वरित काढून टाकणे महत्वाचे आहे. जर हेमोलाइटिक अॅनिमियाचा उपचार एखाद्या संकटाच्या वेळी होतो, तर रुग्णाला मोठ्या प्रमाणात रक्त संक्रमण मिळाले पाहिजे - रक्त प्लाझ्मा, एरिथ्रोसाइट मास, चयापचय आणि व्हिटॅमिन थेरपी देखील पार पाडतात, व्हिटॅमिन ईच्या कमतरतेची भरपाई करून विशेष भूमिका बजावली जाते.
कधीकधी हार्मोन्स आणि प्रतिजैविक लिहून देण्याची आवश्यकता असते. मायक्रोस्फेरोसाइटोसिसचे निदान झाल्यास, उपचाराचा एकमेव पर्याय म्हणजे स्प्लेनेक्टॉमी.
स्वयंप्रतिकार प्रक्रियेमध्ये स्टिरॉइड संप्रेरकांचा वापर समाविष्ट असतो. प्रेडनिसोन हे पसंतीचे औषध मानले जाते. अशा थेरपीमुळे हेमोलिसिस कमी होते आणि कधीकधी ते पूर्णपणे थांबते. विशेषतः गंभीर प्रकरणांमध्ये इम्युनोसप्रेसेंट्सची नियुक्ती आवश्यक असते. जर हा रोग वैद्यकीय औषधांना पूर्णपणे प्रतिरोधक असेल तर, डॉक्टर प्लीहा काढून टाकण्याचा अवलंब करतात.
रोगाच्या विषारी स्वरूपात, डिटॉक्सिफिकेशनची आवश्यकता आहे अतिदक्षता- हेमोडायलिसिस, अँटीडोट्ससह उपचार, जतन केलेल्या मूत्रपिंडाच्या कार्यासह जबरदस्तीने डायरेसिस.
मुलांमध्ये हेमोलाइटिक अॅनिमियाचा उपचार
आधी सांगितल्याप्रमाणे, हेमोलाइटिक अॅनिमिया हा पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेचा एक समूह आहे जो त्यांच्या विकासाच्या यंत्रणेमध्ये लक्षणीय भिन्न असू शकतो, परंतु सर्व रोगांमध्ये एक गोष्ट समान आहे - हेमोलिसिस. हे केवळ रक्तप्रवाहातच नाही तर पॅरेन्काइमल अवयवांमध्ये देखील होते.
प्रक्रियेच्या विकासाची पहिली चिन्हे बर्याचदा आजारी लोकांमध्ये संशय निर्माण करत नाहीत. जर एखाद्या मुलामध्ये अशक्तपणा वेगाने विकसित होत असेल तर चिडचिड, थकवा, अश्रू आणि त्वचेचा फिकटपणा दिसून येतो. बाळाच्या चारित्र्याच्या वैशिष्ट्यांसाठी ही चिन्हे सहजपणे चुकली जाऊ शकतात. विशेषत: जेव्हा वारंवार आजारी मुलांचा प्रश्न येतो. आणि हे आश्चर्यकारक नाही, कारण या पॅथॉलॉजीच्या उपस्थितीत, लोक संसर्गजन्य प्रक्रियेच्या विकासास बळी पडतात.
मुलांमध्ये अशक्तपणाची मुख्य लक्षणे म्हणजे त्वचेचा फिकटपणा, ज्याला रेनल पॅथॉलॉजीज, क्षयरोग, विविध उत्पत्तीच्या नशा यापासून वेगळे करणे आवश्यक आहे.
मुख्य चिन्ह जे आपल्याला प्रयोगशाळेच्या पॅरामीटर्सचे निर्धारण न करता अशक्तपणाची उपस्थिती निर्धारित करण्यास अनुमती देईल - अशक्तपणासह, श्लेष्मल त्वचा देखील फिकट गुलाबी होते.
गुंतागुंत आणि रोगनिदान
हेमोलाइटिक अॅनिमियाची मुख्य गुंतागुंत आहेतः
- सर्वात वाईट गोष्ट म्हणजे अॅनिमिक कोमा आणि मृत्यू;
- रक्तदाब कमी होणे, वेगवान नाडीसह;
- ऑलिगुरिया;
- पित्ताशय आणि पित्त नलिकांमध्ये दगडांची निर्मिती.
हे नोंद घ्यावे की काही रुग्ण थंड हंगामात रोगाच्या तीव्रतेची तक्रार करतात. डॉक्टर अशा रुग्णांना जास्त थंड न करण्याचा सल्ला देतात.
प्रतिबंध
प्रतिबंधात्मक उपाय प्राथमिक आणि दुय्यम आहेत.
अशक्तपणा (अशक्तपणा)- ही एक पॅथॉलॉजिकल स्थिती आहे जी रक्ताच्या प्रति युनिट व्हॉल्यूममध्ये हिमोग्लोबिन सामग्री कमी करते, नियमानुसार, ऊतींच्या ऑक्सिजनच्या गरजा पूर्ण करण्यासाठी आवश्यक असलेल्या शारीरिक पातळीच्या संबंधात एरिथ्रोसाइट्समध्ये एकाच वेळी घट होते. अशक्तपणाची अशी स्थिती स्वतःच स्पष्ट करते - थोडे रक्त आहे. रक्त, यामधून, खालील भाग बनलेले आहे:
- द्रव भाग - प्लाझ्मा;
- आकाराचे घटक.
- पाणी (80% व्यापते);
- प्रथिने;
- चरबी
- कर्बोदके;
- जैविक दृष्ट्या सक्रिय पदार्थ.
- erythrocytes;
रक्तामध्ये कमी ल्युकोसाइट्स आहेत, त्यांच्याकडे न्यूक्लियस आहे आणि नाही कायम स्वरूप. प्लेटलेट्स पातळ प्लेट्सच्या स्वरूपात सादर केले जातात. ते रक्त गोठण्यास, रक्तस्त्राव थांबविण्यासाठी जबाबदार आहेत.
सर्व बहुतेक एरिथ्रोसाइट्सच्या रक्तात. ते न्यूक्लियसशिवाय द्विकोनव्हेक्स लाल रक्तपेशी आहेत. एरिथ्रोसाइट पोकळी हिमोग्लोबिनने भरलेली असते, एक विशेष प्रोटीन ज्यामध्ये लोह असते. हिमोग्लोबिनमुळे, एरिथ्रोसाइट्स विविध वायूंचे वाहतूक करतात, विशेषतः, अवयव आणि ऊतींना ऑक्सिजनचे वितरण. रक्तातील हिमोग्लोबिनच्या कमतरतेमुळे, अशक्तपणा विकसित होतो आणि शरीराला ऑक्सिजन उपासमारीचा अनुभव येतो.
लाल अस्थिमज्जामध्ये रक्त पेशी तयार होतात.
हेमॅटोपोएटिक प्रणाली
हेमॅटोपोएटिक प्रणालीमध्ये मानवी शरीरातील रक्त रचनेच्या स्थिरतेसाठी जबाबदार असलेल्या मध्यवर्ती आणि परिघीय अवयवांचा समूह असतो.हेमॅटोपोएटिक प्रणालीचे मुख्य घटक आहेत:
- लाल मज्जा;
- प्लीहा;
- लिम्फ नोड्स.
अस्थिमज्जाचा प्रकार, ज्यामध्ये तंतुमय आणि हेमॅटोपोएटिक ऊतक असतात. मोठ्या प्रमाणात, लाल अस्थिमज्जा श्रोणि, उरोस्थी आणि बरगड्यांच्या हाडांच्या आत स्थित आहे. या ठिकाणी एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स आणि ल्यूकोसाइट्स सारख्या रक्त पेशींची निर्मिती होते.
प्लीहा
उदर पोकळी मध्ये स्थित पॅरेन्कायमल अवयव. प्लीहाची अंतर्गत सामग्री दोन झोनमध्ये विभागली जाते - लाल लगदा आणि पांढरा लगदा. लाल लगद्यामध्ये, परिपक्व रक्त पेशी जमा होतात, ज्यामध्ये बहुसंख्य एरिथ्रोसाइट्स असतात. पांढऱ्या लगद्यामध्ये लिम्फॉइड टिश्यू असतात, ज्यामध्ये लिम्फोसाइट्स, मानवी रोगप्रतिकारक प्रणालीच्या मुख्य पेशींचे उत्पादन होते.
लिम्फ नोड्स
परिधीय अवयव आहेत लिम्फॅटिक प्रणाली. लिम्फ नोड्स लिम्फोसाइट्स तसेच प्लाझ्मा पेशी तयार करतात. नंतरचे मानवी शरीरात ऍन्टीबॉडीज तयार करणारे मुख्य पेशी आहेत. विविध परदेशी वस्तू (उदाहरणार्थ, व्हायरस, बॅक्टेरिया) ओळखण्यासाठी आणि तटस्थ करण्यासाठी अँटीबॉडीज आवश्यक असतात.
अशक्तपणाचे खालील प्रकार आहेत:
- posthemorrhagic अशक्तपणा;
- लोह-कमतरतेचा अशक्तपणा;
- फोलेटची कमतरता अशक्तपणा;
- बी 12 ची कमतरता अशक्तपणा;
- dyserythropoietic अशक्तपणा;
- हायपोप्लास्टिक (अप्लास्टिक) अशक्तपणा;
- हेमोलाइटिक अशक्तपणा.
मुलांमध्ये अशक्तपणाची तीव्रता
अशक्तपणाची तीव्रता हिमोग्लोबिनची पातळी कमी होण्याच्या तीव्रतेवर अवलंबून असते. सौम्य तीव्रतेसह, हिमोग्लोबिनची पातळी 90 ग्रॅम / ली पेक्षा जास्त असते. मध्यम तीव्रतेसह, हिमोग्लोबिन पातळी 90 - 70 g / l च्या श्रेणीत असते. गंभीर अशक्तपणामध्ये, हिमोग्लोबिनची पातळी 70 ग्रॅम / ली पेक्षा कमी असते.
मुलांमध्ये अशक्तपणाची कारणे
अशक्तपणाचे विविध प्रकार आहेत, ज्याच्या विकासाच्या तीन मुख्य यंत्रणा आहेत:
- तीव्र किंवा तीव्र रक्त कमी होणे;
- hematopoiesis चे उल्लंघन (hematopoiesis);
- हेमोलिसिस (लाल रक्तपेशींचे वाढलेले विघटन).
| रक्त कमी होणे संबंधित अशक्तपणा | ||
| अशक्तपणाचे प्रकार | वर्णन | घटना सर्वात सामान्य कारणे |
| पोस्टहेमोरेजिक अॅनिमिया | तीव्र किंवा तीव्र रक्त कमी झाल्यामुळे रक्ताभिसरणात घट. |
|
| अशक्त रक्त निर्मितीशी संबंधित | ||
| लोह-कमतरतेचा अशक्तपणा | रक्ताच्या सीरममध्ये लोहाच्या कमतरतेमुळे हिमोग्लोबिनच्या निर्मितीचे उल्लंघन. |
|
| लोह समृद्ध अशक्तपणा | बिघडलेल्या हेम संश्लेषणामुळे एरिथ्रोसाइट्समध्ये लोहाची अपुरी सामग्री. हेम, बदल्यात, एक जटिल संयुग आहे जो हिमोग्लोबिन रेणू बनवतो. |
|
| फोलेटची कमतरता अशक्तपणा | फॉलिक ऍसिडच्या शरीरात कमतरतेमुळे हेमॅटोपोईसिसचे उल्लंघन ( व्हिटॅमिन बी 9). |
|
| बी 12 ची कमतरता अशक्तपणा | शरीरात व्हिटॅमिन बी 12 च्या कमतरतेमुळे हेमॅटोपोईजिसचे उल्लंघन. |
|
| डिसेरिथ्रोपोएटिक अॅनिमिया
(आनुवंशिक आणि अधिग्रहित) | लाल रक्तपेशींच्या निर्मितीचे उल्लंघन. |
|
| हायपोप्लास्टिक
(ऍप्लास्टिक)अशक्तपणा | अस्थिमज्जाच्या हेमॅटोपोएटिक कार्याच्या प्रतिबंधामुळे लाल रक्तपेशींची अपुरी निर्मिती. |
|
| रक्तस्राव वाढण्याशी संबंधित अशक्तपणा | ||
| हेमोलाइटिक अॅनिमिया | लाल रक्तपेशींचा इंट्राव्हस्कुलर किंवा इंट्रासेल्युलर नाश वाढणे. |
|
मुलांमध्ये अॅनिमियाच्या विकासासाठी योगदान देणारे घटक तीन गटांमध्ये विभागले जाऊ शकतात:
- जन्मपूर्वगर्भाच्या विकासादरम्यान उद्भवते.
- इंट्रानेटलगर्भाच्या आयुष्यादरम्यान, प्रसूतीच्या सुरुवातीपासून मुलाच्या जन्मापर्यंत कार्य करणे.
- प्रसवोत्तरप्रसुतिपूर्व कालावधीत साजरा केला जातो.
जन्मपूर्व घटक
साधारणपणे, इंट्रायूटरिन टप्प्यावर, गर्भवती महिला सक्रियपणे गर्भामध्ये लोह हस्तांतरित करते. जन्मलेल्या मुलास प्रथमच या सूक्ष्म घटकाचा पुरवठा होण्यासाठी हे आवश्यक आहे. गर्भधारणेदरम्यान स्त्रीमध्ये विकसित होणाऱ्या पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेमुळे, गर्भाच्या शरीरात लोह जमा होण्याची प्रक्रिया विस्कळीत होते. अखेरीस, अशा मुलाला अशक्तपणा विकसित होईल.मुलांमध्ये अॅनिमियाच्या जन्मापूर्वीच्या घटकांमध्ये बहुतेकदा खालील रोग आणि पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियांचा समावेश असतो ज्या गर्भवती महिलेमध्ये विकसित होतात:
- तीव्र हिपॅटायटीस;
- fetoplacental अपुरेपणा;
- प्लेसेंटाची अकाली अलिप्तता;
- रक्तस्त्राव;
- अशक्तपणा;
- अकाली जन्म;
- एकाधिक गर्भधारणा;
- तीव्र विषाक्त रोग.
इंट्रानेटल घटक
नियमानुसार, खालील कारणांमुळे बाळाच्या जन्मादरम्यान हे लक्षणीय रक्त तोटा आहेत:- प्लेसेंटाची अकाली अलिप्तता;
- अयोग्य प्रक्रियेमुळे नाभीसंबधीचा रक्तस्त्राव;
- लवकर किंवा उशीरा कॉर्ड बंधन;
- क्लेशकारक प्रसूती साधनांचा वापर.
जन्मानंतरचे घटक
जन्मानंतरचे घटक | कारण |
आरबीसी नुकसान |
|
रक्त कमी होणे |
|
मालशोषण आणि लोह चयापचय |
|
लोहाचे नुकसान वाढले त्वचेच्या एपिथेलियमद्वारे |
|
तसेच, जन्मानंतरच्या घटकांमध्ये खालील रोगांचा समावेश होतो:
- बॅक्टेरियल एंडोकार्डिटिस;
- क्षयरोग;
- प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस;
- रक्ताचा कर्करोग
मुलांमध्ये अशक्तपणाची लक्षणे
मुलांमध्ये अशक्तपणाची सामान्य लक्षणे समाविष्ट आहेत:
- त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा फिकटपणा;
- स्पष्ट थकवा;
- मानसिक क्षमता;
- भिती
- वाढलेली चिंताग्रस्तता;
- unmotivated subfebrile स्थिती (37 ते 38 अंश सेल्सिअस तापमानात वाढ);
- निवडक भूक;
- हात आणि पाय थंड होणे;
- त्वचा खाज सुटणे;
- स्नायू टोन कमी;
- रात्रीच्या वेळी मूत्रमार्गात असंयम.
- दातांमध्ये बदल (क्षय);
- केस बदलणे (बारीक होणे, केस गळणे, विभाग);
- त्वचा बदल (कोरडेपणा, क्रॅक, कोनीय स्टोमायटिस);
- डोळ्यांमध्ये बदल (स्क्लेराची निळसर रंगाची छटा);
- नखांमध्ये बदल (वक्रता, ठिसूळपणा, ट्रान्सव्हर्स स्ट्रायशन).
सिस्टम नाव | पॅथॉलॉजिकल बदल |
रोगप्रतिकार प्रणाली |
|
हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली |
|
पचन संस्था |
|
मज्जासंस्था |
|
मुलांमध्ये लोहाची कमतरता अशक्तपणा
बहुतेकदा (ऐंशी टक्क्यांहून अधिक प्रकरणे), मुलांमध्ये अशक्तपणा शरीरात लोहाच्या कमतरतेमुळे होतो. या प्रकारच्या अॅनिमियाला लोहाची कमतरता म्हणतात. वर्ल्ड हेल्थ ऑर्गनायझेशनच्या मते, रशियामध्ये लोहाच्या कमतरतेचा अशक्तपणाचा प्रसार आणि विकसीत देशयुरोप पन्नास टक्के आहे.
लोह एक आवश्यक सूक्ष्म पोषक आहे. साधारणपणे, मानवी शरीरात सुमारे चार ग्रॅम लोह असते. एकूण रकमेच्या अंदाजे 75% एरिथ्रोसाइट्सच्या हिमोग्लोबिनचा भाग आहे. अस्थिमज्जा, यकृत आणि मॅक्रोफेजमध्ये सुमारे 20% लोह आढळते, जे राखीव राखीव भागाचे प्रतिनिधित्व करते. मायोग्लोबिन (ऑक्सिजन-बाइंडिंग प्रोटीन) मध्ये 4% लोह असते. एंजाइमॅटिक स्ट्रक्चर्समध्ये - सुमारे 1%.
मानवी शरीरात लोह खालील कार्ये करते:
- ऑक्सिजनची वाहतूक करते आणि कार्बन डाय ऑक्साइड;
- हेमॅटोपोईसिसच्या प्रक्रियेत भाग घेते;
- मायोग्लोबिन आणि हिमोग्लोबिनच्या निर्मितीमध्ये भाग घेते;
- अनेक एंजाइमचा अविभाज्य भाग आहे;
- शरीराच्या वाढीच्या प्रक्रियेत मुख्य भाग घेते;
- प्रतिकारशक्ती नियंत्रित करते.
लोहाचे शोषण (शोषण) ची डिग्री खालील घटकांवर अवलंबून असते:
- खाल्लेल्या अन्नामध्ये लोहाचे प्रमाण;
- जैवउपलब्धता (पचनक्षमता);
- गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टची स्थिती.
मुलांमध्ये लोहाच्या कमतरतेच्या अशक्तपणाची कारणे
बालपणात लोहाची वारंवार कमतरता मुलाच्या जलद वाढीमुळे होते. या कालावधीत, बाळाच्या शरीरात रक्ताचे प्रमाण वाढते आणि तीव्र चयापचय होते. त्याच वेळी, लोहाची गरज वाढते आणि त्याचा प्रवाह मर्यादित आहे.लोहाच्या कमतरतेच्या अशक्तपणाच्या सर्वात सामान्य कारणांमध्ये हे समाविष्ट आहे:
- गर्भधारणेदरम्यान आईमध्ये लोहाच्या कमतरतेची उपस्थिती;
- अन्नासह शरीरात लोहाचे अपुरे सेवन;
- शरीराला लोहाची गरज वाढते;
- शारीरिक प्रमाणापेक्षा जास्त लोह कमी होणे;
- लोहाचे शोषण रोखणारे पदार्थ वापरणे;
- गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचे रोग (उदाहरणार्थ, जठराची सूज, क्रोहन रोग, सेलिआक रोग);
- लोह वाहतुकीचे उल्लंघन;
- जन्मजात विसंगती.
लोहाच्या कमतरतेच्या अशक्तपणाची कारणे | वर्णन |
गरोदरपणात मातेत लोहाची कमतरता | गर्भधारणेदरम्यान आईमध्ये लोहाच्या कमतरतेमुळे गर्भाच्या विकासादरम्यान डेपोमध्ये लोहाचे भांडार अपुरेपणे जमा होते. गर्भवती महिलेमध्ये या घटकाची कमतरता कुपोषणामुळे होऊ शकते. उदा. शाकाहारी आहार), एकाधिक गर्भधारणा, तसेच गर्भधारणेच्या गुंतागुंतीच्या कोर्समुळे. गर्भधारणेदरम्यानच्या गुंतागुंतांमध्ये हे समाविष्ट आहे:
|
अन्नासह शरीरात लोहाचे अपुरे सेवन | पौष्टिक लोहाची कमतरता हे लहान मुलांमध्ये लोहाच्या कमतरतेमुळे अशक्तपणाचे एक सामान्य कारण आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हे नवजात मुलांमध्ये विकसित होते ज्यांना बाटलीने दूध पिण्याचे मिश्रण, शेळी किंवा गायीचे दूध दिले जाते. मुलाच्या आयुष्याच्या पहिल्या वर्षापर्यंत, लोहाची कमतरता पूरक अन्नाचा अयोग्य परिचय, दुग्धजन्य पदार्थ आणि मैदा उत्पादनांच्या प्राबल्य असलेल्या कुपोषणामुळे किंवा मांसाहाराच्या अपुर्‍या सेवनामुळे, शाकाहारामुळे असू शकते. |
शरीराला लोहाची गरज वाढते | जीवनाचे खालील कालखंड आहेत ज्या दरम्यान लोह स्टोअरची आवश्यकता वाढते:
तसेच, जेव्हा मुलाच्या शरीराला लोहाची वाढती गरज भासू शकते दाहक रोगकिंवा सायनोकोबालामिनच्या दीर्घकालीन वापरामुळे. नंतरचे बी 12 च्या कमतरतेच्या अॅनिमियाच्या उपचारांमध्ये वापरले जाते. |
शारीरिक प्रमाणापेक्षा जास्त प्रमाणात लोह कमी होणे | लोहाचा वाढलेला वापर विविध सह साजरा केला जाऊ शकतो जुनाट रोगरक्त कमी होणे किंवा दाखल्याची पूर्तता जड मासिक पाळीमुलींमध्ये. |
लोहाचे शोषण रोखणारे पदार्थ खाणे | अस्तित्वात आहे काही उत्पादनेपोषण, ज्यात विशेष सक्रिय पदार्थ आणि अवरोधित करणारे ट्रेस घटक समाविष्ट आहेत शरीरात लोहाचे शोषण. या उत्पादनांमध्ये दूध, चीज ( कॅल्शियम आणि फॉस्फेट असतात), हिरव्या पालेभाज्या, चहा ( पॉलिफेनॉल असतात), चिकन अंडी ( अल्ब्युमिन आणि फॉस्फोप्रोटीन असलेले), पालक ( ऑक्सोलिनिक ऍसिड आणि पॉलीफेनॉल असलेले), तसेच कॉर्न आणि संपूर्ण धान्य ( फायटेट असलेले). |
गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचे रोग | गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमधील पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेमुळे, लोह शोषणाचे कार्य आणि त्याचे शोषण बिघडले आहे.
गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचे खालील रोग आणि पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया आहेत, ज्यांच्या विरूद्ध मुलांमध्ये लोहाची कमतरता अशक्तपणा होऊ शकतो:
|
लोह वाहतुकीचे उल्लंघन | खालील पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेमुळे उद्भवते:
ट्रान्सफेरिन हे एक प्रथिन आहे जे त्याच्या संचयाच्या ठिकाणाहून लोह हस्तांतरित करण्याचे कार्य करते. |
जन्मजात विसंगती | यामध्ये शरीरशास्त्राचा समावेश होतो जन्मजात पॅथॉलॉजीजजसे की आतड्यांसंबंधी पॉलीपोसिस आणि मेकेल डायव्हर्टिकुलम. |
मुलांमध्ये लोहाच्या कमतरतेच्या अशक्तपणाची लक्षणे
रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर, एक नियम म्हणून, किरकोळ क्लिनिकल बदल नोंदवले जातात. बहुतेकदा, लोहाच्या कमतरतेच्या अशक्तपणाच्या पहिल्या लक्षणांपैकी एक म्हणजे त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा, तसेच डोळ्यांचा निळा स्क्लेरा फिकटपणा. सेल्युलर एन्झाईम्समधील लोहाच्या कमतरतेमुळे त्वचा आणि त्याच्या डेरिव्हेटिव्ह्जचे ट्रॉफिक विकार होतात. मुलाचे केस पातळ आणि कोरडे होतात, त्यांचे नुकसान लक्षात येते. बाळाच्या भावनिक टोनमध्ये लक्षणीय घट झाली आहे. मुलाला वारंवार अशक्तपणा आणि थकवा येतो. अशा मुलांना शारीरिक हालचालींवर मात करण्यात अडचण येते. ऑक्सिजन उपासमार प्रतिक्रिया म्हणून आणि हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली. मुलाला टाकीकार्डिया विकसित होते आणि सिस्टोलिक बडबड ऐकू येते.याव्यतिरिक्त, मुलास खालील लक्षणे दिसू शकतात:
- अश्रू
- लहरीपणा;
- सुलभ उत्तेजना;
- भूक कमी होणे किंवा कमी होणे;
- आहार दिल्यानंतर उलट्या होणे;
- व्हिज्युअल तीक्ष्णता कमी;
- वरवरची झोप;
- गैर-अन्न घटकांची लालसा (उदाहरणार्थ, कागद, पृथ्वी);
- मंदपणा आणि ठिसूळ नखे;
- तोंडाच्या कोपऱ्यात वेदनादायक क्रॅक;
- कॅरीज (दात किडणे);
- शारीरिक आणि सायकोमोटर विकासात मागे पडणे.
मुलांमध्ये लोहाच्या कमतरतेच्या अशक्तपणाचे निदान
रक्ताच्या सूक्ष्म तपासणीवर, लोहाच्या कमतरतेच्या अशक्तपणाची विशिष्ट चिन्हे आहेत:- हिमोग्लोबिन आणि लाल रक्तपेशींच्या पातळीत घट;
- एरिथ्रोसाइट्सचे कमकुवत रंग (हायपोक्रोमिया);
- anisocytosis (रक्तात वेगवेगळ्या आकाराच्या लाल रक्तपेशींची उपस्थिती);
- पोकिलोसाइटोसिस (रक्तातील विविध आकारांच्या लाल रक्तपेशींची उपस्थिती).
मुलांमध्ये लोहाच्या कमतरतेच्या अशक्तपणावर उपचार
सहसा, सौम्य अशक्तपणाच्या उपचारांमध्ये, उपस्थित चिकित्सक मुलाचे पोषण समायोजित करण्यासाठी मर्यादित असतो. गंभीर आणि मध्यम अशक्तपणामध्ये, आहार थेरपी व्यतिरिक्त, औषध उपचार निर्धारित केले जातात, ज्याचा उद्देश बाळाच्या शरीरात लोह स्टोअर्स पुनर्संचयित करणे आहे.पॉवर समायोजन
जन्मानंतर, बाळासाठी लोहाचा एकमेव स्त्रोत म्हणजे अन्न. म्हणूनच नैसर्गिक आहाराचे महत्त्व, तसेच ज्यूस आणि पूरक पदार्थांचा वेळेवर परिचय खूप मोठा आहे. सहा महिन्यांपर्यंतच्या मुलास केवळ आईचे दूध खाण्याची शिफारस केली जाते. त्यात सर्व आवश्यक पोषक घटक, हार्मोन्स आणि एन्झाईम्स असतात आणि सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे लोहाचे अत्यंत जैवउपलब्ध प्रकार, ज्यामध्ये उपयुक्त ट्रेस घटकाचे शोषण सत्तर टक्क्यांपर्यंत पोहोचते. हे नोंद घ्यावे की कृत्रिम आहारासह, लोह शोषणाची टक्केवारी दहापेक्षा कमी आहे.
लोहाच्या कमतरतेमुळे अशक्तपणा असलेल्या मुलांना पाच ते साडेपाच महिन्यांत पूरक आहार द्यावा. सुरुवातीच्यासाठी, हे लोह, फळ प्युरी, रस आणि भाज्यांनी मजबूत केलेले विशेष मुलांचे अन्नधान्य असू शकते. सहा महिन्यांनंतर, मांसाचा परिचय आहारात केला पाहिजे.
तसेच, खाद्यपदार्थांमध्ये लोह शोषणास प्रोत्साहन देणारे घटक असावेत, उदाहरणार्थ, फॉलिक अॅसिड, जीवनसत्त्वे सी आणि ई, बी जीवनसत्त्वे, जस्त, मॅग्नेशियम, तांबे.
वैद्यकीय उपचार
लोहयुक्त औषधेकिमान तीन महिन्यांच्या कालावधीसाठी. औषधाचा डोस आणि उपचाराचा कालावधी मुलाचे वय, रोगाची तीव्रता तसेच शरीरातील लोहाच्या कमतरतेच्या पातळीवर अवलंबून असतो.
औषधाचे नाव | अर्ज करण्याची पद्धत आणि डोस |
फेरम लेक | औषध अर्धा किंवा एक मोजण्याच्या चमच्याने तोंडी प्रशासित केले जाते ( 2.5 - 5 मि.ली) सरबत दिवसातून एकदा, जेवण दरम्यान किंवा नंतर. एक किंवा दोन मोजण्याचे चमचे लिहून दिले आहेत ( 5 - 10 मि.ली) दिवसातून एकदा औषध. बारा वर्षांपेक्षा जास्त वयाची मुलेफॉर्ममध्ये औषध चघळण्यायोग्य गोळ्याएक ते तीन तुकडे, सिरपच्या स्वरूपात, दोन ते सहा मोजण्याचे चमचे ( 10 - 30 मि.ली) दिवसातून एकदा. गर्भवती महिलाऔषध चघळण्यायोग्य टॅब्लेटच्या रूपात लिहून दिले जाते, दिवसातून दोन ते चार तुकडे. सिरपच्या स्वरूपात, आपल्याला चार ते सहा स्कूप्स घेणे आवश्यक आहे ( 20 - 30 मि.ली) दिवसातून एकदा हिमोग्लोबिनची पातळी सामान्य होईपर्यंत, त्यानंतर दोन स्कूप घ्यावेत ( 10 मि.ली) गर्भधारणा संपेपर्यंत. |
माल्टोफर | अकाली जन्मलेली बाळंऔषध तोंडी थेंबांच्या स्वरूपात दिले जाते, शरीराच्या वजनाच्या प्रति किलोग्रॅम एक ते दोन थेंब दिवसातून एकदा तीन ते पाच महिन्यांसाठी. एक वर्षाखालील मुलेऔषध तोंडी दिले जाते, सिरपच्या स्वरूपात, 2.5 - 5 मिली ( 25 - 50 मिग्रॅ लोह) किंवा दिवसातून एकदा 10 - 20 थेंबांच्या स्वरूपात. एक ते बारा वर्षे वयोगटातील मुलेऔषध तोंडी दिले जाते, सिरपच्या स्वरूपात, 5-10 मिली ( 50 - 100 मिग्रॅ लोह) किंवा 20 - 40 थेंबांच्या स्वरूपात, दिवसातून एकदा. बारा वर्षांपेक्षा जास्त वयाची मुलेऔषध तोंडी प्रशासित केले जाते, गोळ्याच्या स्वरूपात, एक ते तीन गोळ्या ( 100 - 300 मिग्रॅ) दिवसातून एकदा. गर्भधारणेदरम्यान महिलाऔषध तोंडी प्रशासित केले जाते, गोळ्याच्या स्वरूपात, दोन ते तीन गोळ्या ( 200 - 300 मिग्रॅ) दिवसातून एकदा. जर मुलामध्ये लोहाचे शोषण होत असेल तर औषधे पॅरेंटेरली दिली जातात ( शिरेच्या आत). |
हिमोग्लोबिनच्या पातळीच्या सामान्यीकरणानंतर, शरीरातील लोहाचे साठे भरून काढण्यासाठी लोह पूरक आहार आणखी काही आठवडे चालू ठेवला जातो.
लोह कमतरता ऍनिमिया सहसा बाह्यरुग्ण आधारावर उपचार केला जातो, परंतु गंभीर फॉर्मअशक्तपणा, मुलाला रक्तविज्ञान विभागात रुग्णालयात दाखल केले आहे.
मुलांमध्ये हेमोलाइटिक अॅनिमिया
हेमोलाइटिक अॅनिमिया हा रोगांचा एक समूह आहे, ज्याच्या पार्श्वभूमीवर मानवी शरीरात लाल रक्तपेशींचे वाढीव विघटन होते. सरासरी, लाल रक्तपेशी शरीरात शंभर ते एकशे वीस दिवस राहतात, त्यानंतर ते यकृत आणि प्लीहामध्ये नष्ट होतात. दररोज, अंदाजे एक टक्के लाल रक्तपेशी नष्ट होतात आणि नवीन लाल रक्तपेशींद्वारे बदलल्या जातात ज्या लाल अस्थिमज्जातून परिधीय रक्तामध्ये प्रवेश करतात. हे संतुलन रक्तातील लाल रक्तपेशींची सतत संख्या प्रदान करते. रक्तातील लाल रक्तपेशींच्या पॅथॉलॉजिकल घटामुळे लाल अस्थिमज्जा त्याची क्रिया सहा ते आठ पटीने वाढवते. परिणामी, अशा रुग्णाच्या रक्तात रेटिक्युलोसाइटोसिस दिसून येते, हेमोलिसिसची उपस्थिती दर्शवते (लाल रक्तपेशींचा वाढलेला नाश).
लोहाच्या कमतरतेच्या अशक्तपणाच्या विपरीत, हेमोलाइटिक अॅनिमिया अधिक कठीण आहे. केवळ योग्य निदान आणि वेळेवर वैद्यकीय सेवा मुलाचे जीवन वाचवू शकते.
मुलांमध्ये हेमोलाइटिक अॅनिमियाची लक्षणे
हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे सर्व प्रकार तीव्र संकटांद्वारे दर्शविले जातात, प्रकट होतात अचानक वाढशरीराचे तापमान, त्वचेचा पिवळसरपणा आणि श्लेष्मल त्वचा तसेच हिमोग्लोबिनच्या पातळीत तीव्र घट.याव्यतिरिक्त, मुलास खालील लक्षणे दिसू शकतात:
- चक्कर येणे;
- सामान्य अशक्तपणा;
- काम करण्याची क्षमता कमी होणे;
- शरीराच्या तापमानात अचानक वाढ किंवा घट;
- लघवीचा रंग बदलणे (लघवी तपकिरी किंवा लालसर होते);
- त्वचेखालील रक्तस्त्राव;
- खालच्या अंगांवर व्रण;
- टॉवर-आकाराची कवटी, नाकाचा रुंद पूल, उंच गॉथिक आकाश, दाट वाढलेली प्लीहा (आनुवंशिक स्फेरोसाइटोसिसचे वैशिष्ट्य);
- ऑलिव्ह त्वचा टोन, तपकिरी किंवा काळा मूत्र (ग्लूकोज -6-फॉस्फेट डिहायड्रोजनेजच्या कमतरतेसह);
- त्वचेचा तीव्र फिकटपणा, यकृत आणि प्लीहा मध्यम वाढणे (प्रतिकारक हेमोलाइटिक अॅनिमियासह).
मुलांमध्ये हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे निदान
हेमोलाइटिक अॅनिमिया अनेक आहेत सामान्य वैशिष्ट्ये, परंतु प्रत्येकाची स्वतःची विशिष्ट वैशिष्ट्ये आहेत. तेच मदत करतात अचूक निदानआणि योग्य उपचार धोरण निवडा.औषधोपचाराने हेमोलाइटिक संकट उद्भवू शकते. हे सहसा ग्लुकोज-6-फॉस्फेट डिहायड्रोजनेजची कमतरता असलेल्या रुग्णांमध्ये दिसून येते. मुलाच्या रक्त आणि मूत्रात बेंझिडाइन चाचणी आयोजित करताना, मुक्त हिमोग्लोबिन आणि त्याचे क्षय उत्पादने आढळतात. क्लिनिकल रक्त चाचणीमध्ये, एरिथ्रोसाइट्सचे डीजनरेटिव्ह प्रकार आणि त्यांचे तुकडे - स्किझोसाइट्सचे निरीक्षण केले जाते. पुनरुत्पादनाचे लक्षण म्हणून, विभक्त लाल रक्तपेशी आहेत - नॉर्मोब्लास्ट्स. न्युट्रोफिलिया हे वैशिष्ट्यपूर्ण आहे (न्यूट्रोफिल्सच्या संख्येत वाढ).
हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे उत्कृष्ट उदाहरण म्हणजे आनुवंशिक स्फेरोसाइटोसिस देखील आहे, ज्यामध्ये एरिथ्रोसाइट झिल्लीमध्ये दोष तयार होतो. अशा रुग्णांमध्ये सामान्य रक्त चाचणीमध्ये, कमी व्यासासह मोठ्या प्रमाणात गोलाकार एरिथ्रोसाइट्स आढळतात. साइटोप्लाझममध्ये विशिष्ट समावेशासह रेटिक्युलोसाइट्स (तरुण एरिथ्रोसाइट्स) ची संख्या झपाट्याने वाढते. एरिथ्रोसाइट्सचा किमान सोमॅटिक प्रतिकार देखील कमी केला जातो (सलाईन कमी प्रमाणात कमी केल्यावर पेशी नष्ट होतात).
जर हेमोलाइटिक अॅनिमिया निसर्गात रोगप्रतिकारक असेल तर निदानाची पुष्टी करण्यासाठी, कोम्ब्स प्रतिक्रिया आणि एजीए चाचणी करणे आवश्यक आहे. रक्तामध्ये एरिथ्रोसाइट्सवर जमा केलेले ऍन्टीबॉडीज आढळल्यास, विश्लेषण सकारात्मक मानले जाते.
मुलांमध्ये हेमोलाइटिक अॅनिमियाचा उपचार
ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहायड्रोजनेजच्या कमतरतेसह मूत्रपिंड निकामी होण्यापासून रोखण्यासाठी, ग्लुकोज आणि लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ यांचे एक केंद्रित द्रावण आजारी मुलाला इंट्राव्हेनसद्वारे दिले जाते. हिमोग्लोबिनमध्ये तीव्र घट झाल्यास, एरिथ्रोसाइट वस्तुमानाचे रक्तसंक्रमण केले जाते.फक्त मूलगामी पद्धतउपचार आनुवंशिक स्फेरोसाइटोसिसस्प्लेनेक्टोमी (प्लीहा काढून टाकणे) आहे. नियमानुसार, ऑपरेशननंतर, मूल बरे होते आणि हेमोलाइटिक संकट पुन्हा येत नाही.
इम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमियासाठी मुख्य उपचार म्हणजे ग्लुकोकॉर्टिकोइड थेरपी (उदा., प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन). अॅनिमिक कोमाच्या धोक्यासह, धुतलेल्या एरिथ्रोसाइट्सचे त्वरित रक्तसंक्रमण केले जाते.
मुलांमध्ये बी 12 ची कमतरता अशक्तपणा
शरीरात व्हिटॅमिन बी 12 च्या कमतरतेमुळे हेमॅटोपोइसिसच्या उल्लंघनामुळे रक्त प्रणालीचा एक रोग. सामान्यतः, व्हिटॅमिन बी 12 अन्नासह शरीरात प्रवेश करते. पोटात पोहोचल्यानंतर, व्हिटॅमिन कॅसलच्या तथाकथित अंतर्गत घटक (गॅस्ट्रोमुकोप्रोटीन) च्या संपर्कात प्रवेश करते. कॅसल फॅक्टर व्हिटॅमिन बी 12 च्या शोषणास प्रोत्साहन देते आणि त्याचे संरक्षण म्हणून देखील कार्य करते नकारात्मक प्रभावआतड्यांसंबंधी मायक्रोफ्लोरा. गॅस्ट्रोमुकोप्रोटीनबद्दल धन्यवाद, व्हिटॅमिन बी 12 लहान आतड्याच्या खालच्या भागात पोहोचते आणि त्यात मुक्तपणे शोषले जाते. चिखलाचा थरआणि नंतर रक्तप्रवाहात प्रवेश करते.
रक्तप्रवाहात, व्हिटॅमिन बी 12 प्रवेश करते:
- लाल अस्थिमज्जा, जिथे ते लाल रक्तपेशींच्या निर्मितीमध्ये भाग घेते;
- यकृत, जिथे ते जमा केले जाते;
- मध्यवर्ती मज्जासंस्था, जिथे ती मज्जातंतूंच्या भोवती असलेल्या मायलिन आवरणाच्या संश्लेषणात भाग घेते.
मुलांमध्ये बी 12 च्या कमतरतेच्या अशक्तपणाची कारणे
मुलांमध्ये B12 च्या कमतरतेच्या अशक्तपणाच्या मुख्य कारणांमध्ये हे समाविष्ट आहे:- रोगजनक वनस्पतींच्या विकासामुळे आतड्याच्या डिस्बिओसिस (सामान्य मायक्रोफ्लोरामध्ये बदल);
- अन्नासह व्हिटॅमिन बी 12 चे अपुरे सेवन;
- helminths उपस्थिती;
- आंतरिक घटकांच्या संश्लेषणातील जन्मजात विकार, एट्रोफिक गॅस्ट्र्रिटिस यासारख्या पॅथॉलॉजीजमुळे कॅसल फॅक्टरची कमतरता;
- व्हिटॅमिन बी 12 ची वाढलेली गरज, उदाहरणार्थ, खेळांमध्ये सक्रियपणे गुंतलेल्या मुलांमध्ये शरीराच्या जलद वाढीच्या काळात.
मुलांमध्ये B12 च्या कमतरतेच्या अशक्तपणाची लक्षणे
मुलांमध्ये B12 च्या कमतरतेमुळे अशक्तपणा, खालील लक्षणे दिसून येतात:- अशक्तपणा;
- त्वचेचा फिकटपणा, बर्याचदा icteric टिंजसह (यकृत खराब झाल्यामुळे);
- जिभेची सुसंगतता आणि रंग बदलणे (जीभ वार्निश केलेली पृष्ठभाग आणि चमकदार लाल रंग प्राप्त करते);
- जिभेची जळजळ;
- हात आणि पाय मध्ये मुंग्या येणे संवेदना;
- वास कमी होणे;
- वजन कमी होणे;
- चालण्यात अडचण आणि परिणामी, असमान चालणे;
- हालचालींची कडकपणा;
- बौद्धिक विकार;
- यकृत आणि प्लीहा (हेपॅटोस्प्लेनोमेगाली) च्या आकारात वाढ शक्य आहे.
मुलांमध्ये B12-कमतरतेच्या अशक्तपणाचे निदान
क्लिनिकल रक्त चाचणीमध्ये, खालील निर्देशक वैशिष्ट्यपूर्ण असतील:- हिमोग्लोबिन आणि लाल रक्तपेशींची संख्या कमी होणे;
- रंग निर्देशांकात वाढ - 1.5 पेक्षा जास्त;
- आकारात लाल रक्तपेशींमध्ये वाढ (मॅक्रोसाइटोसिस);
- एरिथ्रोसाइट्समध्ये समावेश - जॉली बॉडी आणि कॅबोट रिंग;
- रक्तामध्ये लाल रक्तपेशींच्या विविध प्रकारांची उपस्थिती (पोकिलोसाइटोसिस);
- लिम्फोसाइट्स आणि रेटिक्युलोसाइट्सच्या पातळीत वाढ.
व्हिटॅमिन थेरपी
शरीराला व्हिटॅमिन बी 12 सह संतृप्त करण्यासाठी, सायनोकोबालामीन हे औषध लिहून दिले जाते. औषधाचा प्रारंभिक डोस सहसा दररोज किंवा प्रत्येक इतर दिवशी 30 - 50 mcg असतो. व्हिटॅमिन त्वचेखालील, इंट्रामस्क्युलर किंवा इंट्राव्हेनस पद्धतीने प्रशासित केले जाते. व्हिटॅमिन थेरपीचा कोर्स पंधरा दिवसांचा आहे. औषधाची देखभाल डोस 100 - 250 mcg आहे, त्वचेखालील, दर दोन ते चार आठवड्यांनी एकदा.
आहार थेरपी
शरीरातील व्हिटॅमिन बी 12 चे साठे पुन्हा भरण्यासाठी, एक आहार निर्धारित केला जातो ज्यामध्ये व्हिटॅमिन बी 12 समृध्द पदार्थांचा वापर वाढविला जातो.
व्हिटॅमिन बी 12 चे दैनिक सेवन मुलाच्या वयावर अवलंबून असते.
याव्यतिरिक्त, आतड्यांसंबंधी वनस्पती सामान्य करण्यासाठी, एंजाइमची तयारी(उदा. फेस्टल, पॅनक्रियाटिन). जर एखाद्या मुलास हेल्मिंथिक आक्रमण असेल तर, जंतनाशक औषधे (उदाहरणार्थ, फेनासल) लिहून दिली जातात.
मुलांमध्ये अशक्तपणाचे निदान
मुलांमध्ये अशक्तपणाचे निदान खालील अभ्यासांवर आधारित आहे:
- anamnesis संग्रह;
- वैद्यकीय तपासणी;
- प्रयोगशाळा संशोधन;
- इंस्ट्रूमेंटल डायग्नोस्टिक्स.
anamnesis संग्रह
सर्व प्रथम, anamnesis गोळा केले जाते, म्हणजेच, डॉक्टरांना सर्वेक्षणाच्या मदतीने रुग्णाबद्दल विशिष्ट माहिती प्राप्त होते. मुलाच्या पोषणाकडे विशेष लक्ष दिले जाते. मुलाला फॉर्म्युला-फिड किंवा स्तनपान दिले जाते की नाही, त्याला कोणत्या प्रकारचे अन्न मिळते आणि किती वेळा मिळते याबद्दल डॉक्टरांना सहसा रस असतो. याव्यतिरिक्त, डॉक्टर रक्त कमी होणे (उदाहरणार्थ, मुलींमध्ये मासिक पाळी, हिरड्या रक्तस्त्राव) सह शारीरिक किंवा पॅथॉलॉजिकल परिस्थितीच्या उपस्थितीबद्दल विचारतात. रुग्णाच्या नातेवाईकांबद्दल काही विशिष्ट माहिती देखील गोळा केली जाते, उदाहरणार्थ, कुटुंबातील कोणीतरी प्लीहा काढून टाकण्यासाठी ऑपरेशन केले आहे का, रक्त कमी होण्याबरोबरचे रोग आहेत की नाही किंवा गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचे रोग आहेत.वैद्यकीय तपासणी
मुलाची तपासणी करताना, डॉक्टर सर्व प्रथम रुग्णाच्या त्वचेच्या आणि श्लेष्मल त्वचेच्या रंग आणि स्थितीकडे लक्ष देतात. अशक्तपणा, फिकटपणा किंवा त्वचेचा पिवळसरपणा सह, स्क्लेराची निळसर रंगाची छटा अनेकदा आढळते. तसेच तपासणी दरम्यान, यकृत आणि प्लीहा यांसारख्या अंतर्गत अवयवांच्या आकारात पॅथॉलॉजिकल वाढ शोधण्यासाठी डॉक्टर मुलाच्या ओटीपोटात धडपडतात (वाटतात). याव्यतिरिक्त, लिम्फ नोड्स त्यांच्या वाढीसाठी धडपडतात, रक्तदाब, नाडी, प्रति मिनिट श्वसन हालचालींची संख्या निर्धारित केली जाते आणि मुलाला श्वासोच्छवासाचा त्रास आहे की नाही हे देखील शोधले जाते.प्रयोगशाळा संशोधन
मुलांमध्ये अशक्तपणाचे निदान करण्याच्या मुख्य पद्धतींपैकी एक प्रयोगशाळा चाचणी आहे ज्याला क्लिनिकल (सामान्य) रक्त चाचणी म्हणतात. मुलाच्या जन्मानंतर, एक, तीन, सहा आणि नऊ महिने वयोगटातील सर्व मुलांसाठी संपूर्ण रक्त गणना अनिवार्य आहे.विश्लेषण रिकाम्या पोटावर केले जाते, सहसा सकाळी लवकर, जेणेकरून प्रक्रियेनंतर मूल खाऊ शकेल. बहुतेकदा, कोपर क्षेत्रातील क्यूबिटल शिरापासून रक्त घेतले जाते. जर मुलाचे वय खूप लहान असेल आणि वैद्यकीय कर्मचाऱ्याला आवश्यक नस पकडणे (जाणणे) शक्य नसेल, तर रक्ताच्या नमुन्यासाठी दुसरी जागा निवडली जाते (उदाहरणार्थ, हाताचा मागील भाग, डोके, हाताचा मागचा भाग).
सामान्य रक्त चाचणीमध्ये, खालील निर्देशक निर्धारित केले जातात:
- हिमोग्लोबिन आणि एरिथ्रोसाइट पातळी;
- एरिथ्रोसाइटमध्ये हिमोग्लोबिनची एकाग्रता आणि प्रमाण;
- हीमोग्लोबिनची गुणधर्म आणि गुणात्मक वैशिष्ट्ये;
- रेटिक्युलोसाइट्स;
- हेमॅटोक्रिट (रक्तपेशी आणि प्लाझ्माचे प्रमाण);
- इतर रक्त पेशींची संख्या (उदा., ल्युकोसाइट्स, प्लेटलेट्स).
मुलांमध्ये लाल रक्तपेशींच्या (एक लिटर रक्तात) सामान्य सामग्रीचे खालील संकेतक आहेत:
- नवजात मुलांमध्ये 4.3 - 7.6x10 बाराव्या अंश / l मध्ये;
- एका महिन्यात 3.8 - 5.6x10 ते बाराव्या अंश / l;
- सहा महिन्यांत 3.5 - 4.8x10 ते बाराव्या अंश / l;
- एक वर्ष ते बारा वर्षांपर्यंत, सामान्य एरिथ्रोसाइट्सची श्रेणी 3.5 - 4.76x10 ते बारावी डिग्री / l आहे.
- मुलाच्या आयुष्याच्या पहिल्या तीन दिवसात 180 - 240 ग्रॅम / ली;
- पहिल्या महिन्यापर्यंत, रक्तातील हिमोग्लोबिनचे प्रमाण 115 - 175 ग्रॅम / ली आहे;
- सहा महिने ते सहा वर्षांपर्यंत, हिमोग्लोबिन निर्देशांक सरासरी 105 - 140 ग्रॅम / ली आहे;
- सात ते बारा वर्षांपर्यंत, हिमोग्लोबिनची सामान्य श्रेणी 110 - 160 ग्रॅम / ली आहे.
वेगवेगळ्या वयोगटातील मुलांसाठी अॅनिमियासाठी प्रयोगशाळा निकष आहेत:
- एक महिना ते पाच वर्षे वयोगटातील मुलांसाठी 100 g/l पेक्षा कमी हिमोग्लोबिन पातळीत घट;
- सहा ते अकरा वर्षे वयोगटातील मुलांसाठी हिमोग्लोबिनची पातळी 115 g/l पेक्षा कमी होणे;
- बारा ते चौदा वर्षे वयोगटातील मुलांसाठी 120 g/l पेक्षा कमी हिमोग्लोबिन पातळीत घट.
एरिथ्रोसाइटचा आकार आणि आकार निश्चित करणे देखील महत्त्वाचे आहे, कारण काही प्रकारच्या अशक्तपणामुळे लाल रक्तपेशींच्या पॅरामीटर्समध्ये वैशिष्ट्यपूर्ण बदल होऊ शकतात. सामान्य लाल रक्तपेशींचा व्यास 7.2 - 8.0 मायक्रॉन (मायक्रोमीटर) असतो. 8.0 मायक्रॉनपेक्षा जास्त व्यास असलेल्या पेशींना मॅक्रोसाइट्स म्हणतात, 11 मायक्रॉनपेक्षा जास्त - मेगालोसाइट्स, 7.0 पेक्षा कमी - मायक्रोसाइट्स.
तसेच क्लिनिकल रक्त चाचणीमध्ये, रेटिक्युलोसाइट इंडेक्स निर्धारित करण्यासाठी रेटिक्युलोसाइट्सची संख्या जाणून घेणे महत्वाचे आहे. नंतरचे लाल रक्तपेशींच्या निर्मितीमध्ये वाढ होण्याचे प्रमाण दर्शवते, जे आपल्याला अशक्तपणाची तीव्रता निर्धारित करण्यास अनुमती देते. या संदर्भात, पुनरुत्पादक, हायपोरेजनरेटिव्ह, नॉर्मोरेजेनेरेटिव्ह आणि हायपररेजेनेरेटिव्ह अॅनिमिया आहेत.
रंग निर्देशांकाच्या मूल्यावर, लाल रक्तपेशींचा आकार आणि रेटिक्युलोसाइट्सची संख्या यावर अवलंबून, एक किंवा दुसर्या प्रकारचे अॅनिमिया अंदाजे वैशिष्ट्यीकृत केले जाऊ शकते.
चाचणी निकाल | अशक्तपणाचे वैशिष्ट्यपूर्ण प्रकार |
| हायपोप्लास्टिक (ऍप्लास्टिक)अशक्तपणा |
| जन्मजात हेमोलाइटिक अॅनिमिया |
| तीव्र पोस्टहेमोरॅजिक अॅनिमिया, ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमिया |
| बी 12 ची कमतरता अशक्तपणा, फोलेटची कमतरता अशक्तपणा |
| लोह-कमतरतेचा अशक्तपणा |
जर सामान्य रक्त चाचणीमध्ये हिमोग्लोबिनची एकाग्रता कमी होत नसेल आणि मुलामध्ये अशक्तपणाचे नैदानिक अभिव्यक्ती असतील तर, एक जैवरासायनिक रक्त चाचणी केली जाते, जेथे ट्रान्सफरिन, फेरीटिन आणि सीरम लोह सारख्या निर्देशकांची अतिरिक्त तपासणी केली जाते.
- क्ष-किरणांचा वापर करून अवयव आणि ऊतींची स्तर-दर-स्तर तपासणी.
मुलांमध्ये अशक्तपणा प्रतिबंध
मुलांमध्ये अॅनिमियाचा प्रतिबंध मुलाच्या जन्मापूर्वीच केला पाहिजे. अभ्यास दर्शविते की जर एखाद्या आईला गर्भधारणेदरम्यान अशक्तपणा असेल तर आयुष्याच्या पहिल्या वर्षापर्यंत मुलांमध्ये अशक्तपणा होण्याचा धोका लक्षणीय वाढतो. म्हणूनच गर्भधारणेदरम्यान स्त्रीला रक्त चाचण्यांमध्ये हिमोग्लोबिन आणि लाल रक्तपेशींच्या पातळीचे नियमितपणे निरीक्षण करणे आवश्यक आहे. गर्भवती मातांच्या पोषणाच्या पद्धती आणि गुणवत्तेद्वारे अॅनिमियाच्या प्रतिबंधात महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावली जाते.
गर्भधारणेदरम्यान, स्त्रीला असे पदार्थ खाण्याची शिफारस केली जाते जसे की:
- मांस
- यकृत;
- ताज्या भाज्या आणि फळे;
- अंडी
- पालक
- वाळलेली फळे;
- काजू;
- तृणधान्ये (उदाहरणार्थ, बकव्हीट).
बाळाचा जन्म सहा महिन्यांपर्यंत झाल्यानंतर, दिवसा किंवा रात्री कोणत्याही वेळी, त्याला पाहिजे तितक्या वेळा स्तनपान करणे आवश्यक आहे. मुलाला शेळीचे किंवा गायीचे दूध, तसेच इतर कोणतेही अन्न किंवा द्रव देणे प्रतिबंधित आहे.
सहा महिन्यांनंतर, मुलाला लोह समृध्द अतिरिक्त अन्न (उदाहरणार्थ, फळ पुरी, रस, भाज्या, मांस, मासे) घेणे आवश्यक आहे. तथापि, हे लक्षात ठेवले पाहिजे की पूरक पदार्थांच्या परिचयासाठी काही नियम आहेत.
पूरक पदार्थांच्या परिचयासाठी खालील नियम ओळखले जाऊ शकतात:
- पूरक पदार्थांच्या परिचयाचा क्रम आणि क्रमिकता पाळणे आवश्यक आहे.
- प्रत्येक प्रकारचे पूरक अन्न कमीत कमी ऍलर्जीक खाद्यपदार्थांपासून सुरू झाले पाहिजे.
- पूरक पदार्थांच्या परिचयाच्या पहिल्या दिवशी, मुलाला एक चतुर्थांश किंवा अर्धा चमचे उत्पादन दिले जाते. त्यानंतर, आठवड्यात, पूरक पदार्थांचे प्रमाण हळूहळू वयाच्या प्रमाणापर्यंत वाढते.
- स्तनपान करण्यापूर्वी मुलाला पूरक अन्न दिले जाते.
- सकाळी मुलाला पूरक पदार्थांची नवीन डिश देणे चांगले. त्यानंतर (उर्वरित दिवसात) सादर केलेल्या उत्पादनावर बाळाच्या प्रतिक्रियेचे निरीक्षण करण्यासाठी हे केले जाते.
- ओटीपोटात वेदना, स्टूलचा त्रास किंवा शरीरावर पुरळ उठल्यास, नवीन उत्पादन बंद केले पाहिजे.
- विविध पदार्थांच्या परिचयातील मध्यांतर सात ते दहा दिवस असावे.
- एका दिवसात एकापेक्षा जास्त नवीन उत्पादन देण्याची शिफारस केलेली नाही.
- पूरक पदार्थ कोमल आणि पोत एकसमान असावेत.
- पूरक आहार मुलाच्या बसण्याच्या स्थितीत, चमच्याने उबदार स्वरूपात दिला जातो.
- पूरक खाद्यपदार्थांची ओळख केवळ निरोगी मुलासाठीच केली जाते.
अकाली जन्मलेल्या बाळांकडे विशेष लक्ष दिले पाहिजे. त्यांना, यामधून, लोह आणि जीवनसत्त्वे उच्च सामग्रीसह विशेष बाळ अन्न आवश्यक आहे.
वापरण्यापूर्वी, आपण एखाद्या विशेषज्ञचा सल्ला घ्यावा.बालरोग व्याख्यान 5
मुलांमध्ये हेमोलाइटिक अॅनिमिया विषय.
रक्ताच्या आजारांपैकी हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे प्रमाण 5% आणि अशक्तपणातील 11% आहे.
हेमोलाइटिक अॅनिमिया हे त्यांच्या स्वभावानुसार वेगवेगळ्या रोगांचे गट आहेत, परंतु एकाच लक्षणाने एकत्रित होतात - एरिथ्रोसाइट्सचे हेमोलिसिस.
एरिथ्रोसाइटचे शरीरविज्ञान . एरिथ्रोसाइट सरासरी 120 दिवस जगतो आणि या काळात ते रक्तप्रवाहात सुमारे 180 किमी प्रवास करते आणि 160 हजार ऑक्सिजनेशन, म्हणजेच एरिथ्रोसाइटमध्ये एक प्रचंड कार्यात्मक भार असतो, याचा अर्थ ते शक्तिशाली चयापचय द्वारे दर्शविले जाते.
एरिथ्रोसाइटची कार्यात्मक क्रिया खालील घटकांद्वारे निर्धारित केली जाते:
एरिथ्रोसाइट संरचनेचे संरक्षण ("एरिथ्रोसाइट रचना")
एरिथ्रोसाइटच्या आकाराचे संरक्षण (बायकॉनकव्ह डिस्क)
हिमोग्लोबिनचे चयापचय सुनिश्चित करणार्या प्रक्रियांचे संरक्षण (हे एरिथ्रोसाइटचा अविभाज्य भाग आहे).
सर्वात महत्वाचे सूचक, सक्रिय कार्यात्मक उपयुक्तता सुनिश्चित करणारा घटक म्हणजे बायोकेमिकल क्रियाकलाप, जैवरासायनिक प्रक्रिया - ग्लायकोलिसिस, जे एटीपी (मॅक्रोएर्ग्स) चे संश्लेषण सुनिश्चित करते, जे विघटित झाल्यावर एरिथ्रोसाइटला ऊर्जा प्रदान करते.
ग्लुटाथिओन ढाल. एक अद्वितीय ट्रिपप्टाइड प्रोटीन, ग्लूटाथिओन, एरिथ्रोसाइटच्या संरचनेपासून वेगळे केले गेले आहे. तोच एरिथ्रोसाइटच्या जीवनाच्या सर्व मूलभूत प्रक्रियेत सामील आहे, त्याच्या संरचनेची सुरक्षा सुनिश्चित करतो, हिमोग्लोबिनचे सामान्य चयापचय सुनिश्चित करण्यात गुंतलेला आहे.
एरिथ्रोसाइटचा आकार आणि संरचनेचे संरक्षण सुनिश्चित करणारा सर्वात महत्वाचा घटक म्हणजे एरिथ्रोसाइट झिल्लीचे लिपोप्रोटीन्स. काही प्रमाणात, ते एंडो आणि एक्सोसाइटोसिसच्या प्रक्रियेत भाग घेतात.
एरिथ्रोसाइट झिल्लीची उपयुक्तता त्याच्या प्रथिने संरचनांशी संलग्न आहे याची खात्री करण्यासाठी खूप महत्त्व आहे. एरिथ्रोसाइटच्या विकृतीच्या क्षमतेद्वारे महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावली जाते, म्हणजेच मायक्रोकॅपिलरीजच्या प्रवेशद्वारावर आणि प्लीहाच्या सायनसमधून बाहेर पडताना अडकून न पडण्याची क्षमता. विकृतपणा यावर अवलंबून आहे:
अंतर्गत घटक :
इंट्राएरिथ्रोसाइटिक व्हिस्कोसिटी, जी एरिथ्रोसाइटचा मध्य भाग भरणाऱ्या हिमोग्लोबिनच्या इष्टतम एकाग्रतेद्वारे प्रदान केली जाते
इंट्राएरिथ्रोसाइट ऑन्कोटिक प्रेशर, जो रक्ताच्या प्लाझ्माच्या ऑन्कोटिक दाबाशी समान असणे आवश्यक आहे. जर बाहेरून ऑन्कोटिक दाब जास्त असेल तर प्लाझ्मा घटक एरिथ्रोसाइटच्या आतील भागात घुसतात आणि ते फुटतात. इंट्राएरिथ्रोसाइट ऑन्कोटिक प्रेशर एरिथ्रोसाइटमधील पोटॅशियम आणि मॅग्नेशियम केशनच्या सामग्रीवर अवलंबून असते. यामधून, पोटॅशियम आणि मॅग्नेशियमची इष्टतम सामग्री संबंधित वाहतूक यंत्रणेवर अवलंबून असते - प्रथिने आणि त्यांची सामग्री आणि क्रियाकलाप एरिथ्रोसाइट झिल्लीच्या स्थितीवर अवलंबून असते. एरिथ्रोसाइट झिल्लीची स्थिती व्हिस्कोइलास्टिक गुणधर्मांद्वारे निर्धारित केली जाते, जी झिल्लीतील फॉस्फोलिपिड्स आणि प्रथिने घटकांच्या सुसंवादी गुणोत्तराने निर्धारित केली जाते. म्हणजे, जणू काही सर्व झिल्ली घटक एकमेकांशी जोडलेले आहेत. जर एरिथ्रोसाइटच्या अनुवांशिक कार्यक्रमाच्या काही घटकांचे उल्लंघन केले गेले - एरिथ्रोसाइट झिल्लीच्या संश्लेषणाचे नियंत्रण, वाहतूक प्रथिनांचे संश्लेषण - तर अंतर्गत घटकांची रचना ग्रस्त होईल आणि एरिथ्रोसाइट मरेल.
बाह्य घटक (एरिथ्रोसाइटच्या बाहेरील घटक):
रक्ताच्या प्लाझ्माचा ऑन्कोटिक दाब
हीमोग्लोबिन वाहून नेणारी प्रथिने
हिमोग्लोबिन चयापचय प्रदान करणारी यंत्रणा (प्रामुख्याने यकृताचे घटक)
रोगप्रतिकारक घटक
जीवनसत्त्वे
या घटकांचे उल्लंघन उद्भवते, उदाहरणार्थ, बर्न रोगात.
तर, बाह्य आणि अंतर्गत घटकांचे संयोजन एरिथ्रोसाइटची क्रिया सुनिश्चित करते.
मुलांमध्ये हेमोलाइटिक अॅनिमियाच्या वर्गीकरणाची कार्यरत आवृत्ती.
गट 1 - आनुवंशिक अशक्तपणा:
एरिथ्रोसाइट झिल्लीच्या संरचनेच्या उल्लंघनाशी संबंधित अशक्तपणा: मिन्कोव्स्की-चॉफर्ड रोग, पायक्नोसाइटोसिस, ओव्होलोसाइटोसिस.
एरिथ्रोसाइट एन्झाइम सिस्टमच्या कमतरतेशी किंवा दोषाशी संबंधित अशक्तपणा: ग्लुकोज-6-फॉस्फेटाइड डिहायड्रोजनेज, पायरुवेट किनेज, ग्लूटाथिओन-आश्रित एन्झाइम्सची कमतरता.
हिमोग्लोबिनच्या संरचनेच्या आणि संश्लेषणाच्या उल्लंघनाशी संबंधित अशक्तपणा: थॅलेसेमिया (लहान आणि मोठा), हिमोग्लोबिनोसिस (सिकल सेल अॅनिमिया), मेथेमोग्लोबिनेमिया.
गट 2 - अधिग्रहित अशक्तपणा:
रोगप्रतिकारक: नवजात मुलाचे हेमोलाइटिक रोग, ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमिया
एरिथ्रोसाइट झिल्लीच्या संरचनेतील दोषाशी संबंधित आनुवंशिक हेमोलाइटिक अॅनिमिया.
मिन्कोव्स्की-शोफर्ड रोग (आनुवंशिक मायक्रोस्फेरोसाइटोसिस). वारशाचा प्रकार ऑटोसोमल डोमिनंट आहे, म्हणजे, जर पालकांपैकी एक वाहक असेल तर मुलाला एक आजार असेल. तथापि, प्रत्येक चौथा केस गैर-आनुवंशिक आहे, वरवर पाहता, हा प्रकार काही प्रकारच्या उत्परिवर्तनावर आधारित आहे जो टेराटोजेनिक घटकांच्या प्रभावाखाली विकसित झाला आहे, उत्स्फूर्तपणे होतो). मुख्य वैशिष्ट्यहा रोग - मायक्रोस्फेरोसाइटोमाच्या सामग्रीमध्ये वाढ, जी प्रीहेमोलाइटिक आहे. एरिथ्रोसाइटच्या जीवनास गती देणारे अनेक अनुवांशिकरित्या निर्धारित घटक ओळखले गेले आहेत:
एरिथ्रोसाइटमध्ये पडद्याच्या लिपिडमध्ये दोष आहे, ज्यामुळे पडदा काही प्रमाणात कमी होतो, ज्यामुळे त्याच्या आकाराचे उल्लंघन होते.
एक असामान्य वाहतूक प्रथिने जे पोटॅशियम आणि मॅग्नेशियमचे हस्तांतरण सुनिश्चित करते, याचा अर्थ एरिथ्रोसाइट सबऑप्टिमल ऑन्कोटिक दाबाने ग्रस्त आहे
एरिथ्रोसाइटच्या सामान्य कॉन्ट्रॅक्टाइल फायब्रिल्सची निर्मिती विस्कळीत होते
अज्ञात कारणांमुळे, असे दिसून आले की मायक्रोस्फेरोसाइट चयापचयची तीव्रता अत्यंत उच्च आहे (निरोगीपेक्षा लक्षणीय जास्त)
एरिथ्रोसाइटमध्ये हिमोग्लोबिनची उच्च सामग्री सिद्ध झाली आहे (आणि ते इंट्रा-एरिथ्रोसाइट व्हिस्कोसिटी प्रदान करते), म्हणजेच इंट्रा-एरिथ्रोसाइट व्हिस्कोसिटी वाढते.
हे सर्व हायपोक्सिया, हायपरबिलिरुबिनेमिया, अॅनिमियाच्या विकासाचा परिणाम म्हणून हेमोलिसिसचे स्वरूप स्पष्ट करते.
हा रोग तीव्रतेच्या आणि माफीच्या बदलाच्या प्रकारानुसार पुढे जातो. तीव्रतेला संकट म्हणतात. संकटाची पूर्वस्थिती आहे:
हायपोथर्मिया
जास्त गरम होणे
मानसिक आघात
आंतरवर्ती संक्रमण
लसीकरण
तीव्र संसर्गाची तीव्रता
आनुवंशिक मायक्रोस्फेरोसाइटोसिसचे क्लिनिकल प्रकटीकरण.
सामान्य स्थिती बिघडणे: अशक्तपणा, डोकेदुखी, शारीरिक श्रम करताना वाढलेली थकवा, धडधडणे. कधीकधी ओटीपोटात दुखणे, सैल मल. परंतु मुख्य लक्षणे अशीः
कावीळ (लिंबू पिवळा), स्प्लेनोमेगाली, काही मुलांचे यकृत वाढलेले असू शकते. वस्तुनिष्ठ तपासणीमध्ये, कावीळ व्यतिरिक्त, स्प्लेनोमेगाली, मफ्लड टोन, सिस्टोलिक मुरमर आणि सापेक्ष हृदयाच्या मंदपणाच्या सीमांचा विस्तार लक्षात घेतला जाऊ शकतो.
हेमोलाइटिक उत्पत्तीची कावीळ आणि, यांत्रिक आणि पॅरेन्कायमल कावीळच्या विपरीत, विकृत विष्ठा आणि बिअर-रंगीत मूत्र दिसण्याद्वारे वैशिष्ट्यीकृत नाही.
प्रयोगशाळेच्या डेटाद्वारे निदानाची पुष्टी केली जाते: क्लिनिकल रक्त चाचणीमध्ये: लाल रक्तपेशी आणि हिमोग्लोबिनच्या संख्येत घट, परंतु लाल रक्तपेशीतील हिमोग्लोबिन सामग्री बदलत नाही, म्हणून रंग सूचक एकतर सामान्य किंवा वाढलेला असतो. हे अशक्तपणा हेमोलाइटिकपासून वेगळे करते.
मायक्रोस्फेरोसाइट्सच्या सामग्रीमध्ये 20-30% पर्यंत वाढ. बहुतेकदा, विभेदक निदानासाठी, प्राइस-जोन्स वक्र (विविध व्यासांच्या एरिथ्रोसाइट्सची उपस्थिती प्रतिबिंबित करणारा वक्र) वापरला जातो, ज्यासह मायक्रोस्फेरोसाइट्सकडे एक शिफ्ट होते. परिधीय रक्तामध्ये, एरिथ्रॉइड मालिकेतील अपरिपक्व पेशी दिसतात, रेटिक्युलोसाइट्सची संख्या 50 पीपीएम (सामान्यत: 12) पर्यंत वाढते. या अॅनिमियाच्या वैशिष्ट्यांपैकी एक म्हणजे ऑस्मोटिक किमान प्रतिकार कमी होणे, तर कमाल प्रतिकार सामान्य राहणे.
सर्व वयोगट या रोगास अधीन आहेत: अगदी नवजात काळातही. नवजात मुलांमध्ये संशय निर्माण करणारे पहिले लक्षण म्हणजे दीर्घकाळापर्यंत कावीळ (तसे, कावीळमध्ये कर्निकटेरसचा धोका असतो - मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या सबकॉर्टिकल न्यूक्लीला नुकसान). बर्याचदा, 3-5 वर्षांच्या वयात संकटे विकसित होतात, कारण या वयात अधिक उत्तेजक घटक असतात.
नवजात काळात मिन्कोव्स्की-चॉफर्ड अॅनिमियाचे विभेदक निदान:
नवजात मुलाचे हेमोलाइटिक रोग
जन्मजात हिपॅटायटीस
पित्त नलिका ऍट्रेसिया
इंट्रायूटरिन इन्फेक्शन (इंट्रायूटरिन इन्फेक्शनसह, यकृत बहुतेकदा प्रभावित होते)
बाल्यावस्थेत:
hemosiderosis
व्हायरल हिपॅटायटीस
लक्षणात्मक (जीवनसत्त्वे इ.)
गंभीर अशक्तपणासह - रक्त संक्रमण, लाल रक्तपेशी रक्तसंक्रमण
स्प्लेनेक्टोमी हे ऑपरेशन मानले जाते निवड पद्धत, ज्यामुळे भविष्यातील संकटाचा उदय अचानकपणे बंद करणे शक्य होते. प्लीहाच्या सायनसमध्ये लाल रक्तपेशी अडकल्याच्या वस्तुस्थितीमुळे हेमोलिसिस विकसित होते.
ओव्हॅलोसाइटोसिस. ओव्होलोसाइटोसिससह, परिधीय रक्तामध्ये ओव्हल-आकाराचे एरिथ्रोसाइट्स आढळतात. हा रोगाचा एक अनुकूल प्रकार आहे. रोगाचे तीन प्रकार असू शकतात:
हेमोलिसिसशिवाय
भरपाई केलेल्या हेमोलिसिससह (हेमोलिसिस आहे, परंतु ते वैद्यकीयदृष्ट्या प्रकट होत नाही)
10-11% प्रकरणांमध्ये, ओव्होलोसाइटोसिस हेमोलाइटिक अॅनिमियाच्या प्रकारानुसार पुढे जाते.
युक्त्या मायक्रोस्फेरोसाइटोसिस सारख्याच आहेत: गंभीर अशक्तपणामध्ये - रक्त संक्रमण, स्प्लेनेक्टोमी.
एरिथ्रोसाइट एंझाइम सिस्टमच्या दोष किंवा कमतरतेशी संबंधित आनुवंशिक अशक्तपणा .
अशक्तपणाच्या या गटाचा मुख्य प्रतिनिधी हेमोलाइटिक अॅनिमिया आहे जो एंजाइमच्या कमतरतेशी संबंधित आहे - ग्लूकोज -6-फॉस्फेट डिहायड्रोजनेज (G6PD). हे स्थापित केले गेले आहे की या एन्झाइमची कमतरता एटीपीच्या संश्लेषणावर, थिओल शील्डची स्थिती, चयापचय आणि ग्लूटाथिओनवर परिणाम करते. वारशाचा नमुना अंशतः ऑटोसोमल प्रबळ आणि अंशतः लिंग-संबंधित आहे. रोग माफी आणि संकटाच्या प्रकारानुसार देखील पुढे जातो. संकटाची कारणे: विशेषत: रासायनिक घटक आणि औषधांना महत्त्वपूर्ण स्थान दिले जाते. नॉन-स्टिरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी औषधे, काही प्रतिजैविक, व्हिटॅमिनची तयारी, सल्फोनामाइड्स इत्यादी घेत असलेल्या रुग्णांमध्ये संकटांचे वर्णन केले जाते. संसर्ग, हायपोथर्मिया हे चिथावणी देणारे घटक असू शकतात.
फॅविझम - या पॅथॉलॉजीचा एक प्रकार, आपल्या देशात दुर्मिळ आहे (प्रामुख्याने आग्नेय आशिया). बीन्स खाल्ल्याने संकट भडकले आहे.
वैद्यकीयदृष्ट्या, हा रोग कोणत्याही वयात शोधला जाऊ शकतो. नवजात मुलांमध्ये कर्निकटेरस विकसित होण्याचा धोका जास्त असतो. कोर्स क्रॉनिक आहे. संकटाच्या वेळी, कावीळ, ज्याचा संबंध विकृत मल, गडद लघवीच्या स्त्रावसह असतो. सामान्य लक्षणे: धडधडणे, सुस्ती, भूक न लागणे.
प्रयोगशाळा निदान:
लाल रक्तपेशींची संख्या कमी होणे, हिमोग्लोबिन
सामान्य रंग सूचक
उच्च रेटिक्युलोसाइटोसिस (100 पीपीएम पर्यंत)
निर्णायक निदान पद्धत म्हणजे एरिथ्रोसाइटमधील G6PD क्रियाकलापांचा अभ्यास.
संकटाला चालना देणारे औषध काढून टाका
ओतणे थेरपी
रक्त संक्रमण
या प्रकरणात स्प्लेनेक्टॉमी लागू होत नाही.
एंजाइमच्या कमतरतेशी संबंधित अॅनिमियाचा एक गट जो ग्लूटाथिओनची देवाणघेवाण सुनिश्चित करतो: ग्लूटाथिओन पेरोक्सिडेस, रिडक्टेज, सिंथेटेस. एक किंवा अधिक एंजाइमच्या कमतरतेचे प्रकार वर्णन केले आहेत. क्लिनिक, वर पहा. संकट घटक:
औषधोपचार घेणे
काही लोकांना उत्स्फूर्त हेमोलिसिसचा अनुभव येतो. या एन्झाईम्सची क्रिया निश्चित करण्याच्या पद्धती आहेत. उपचार - रक्त संक्रमण, स्प्लेनेक्टॉमी.
हिमोग्लोबिन चयापचय मध्ये आनुवंशिक दोष झाल्यामुळे अशक्तपणा .
मानवांमध्ये, हिमोग्लोबिनचे 7 प्रकार वेगळे केले गेले आहेत. हिमोग्लोबिनमध्ये अल्फा आणि बीटा चेनच्या 2 समांतर जोड्या असतात. बिंदू उत्परिवर्तनांच्या बाबतीत, हिमोग्लोबिन दोषाचा अर्थ बीटा साखळीतील अमीनो ऍसिड अवशेषांच्या अनुक्रमांचे उल्लंघन आहे.
नियामक स्थानाच्या प्रदेशात उत्परिवर्तनाच्या बाबतीत, अधिक गंभीर उल्लंघन होईल: कोणतीही साखळी अजिबात संश्लेषित केली जात नाही किंवा साखळीची लांबी कमी केली जाते.
अशा प्रकारे, दोन्ही प्रकरणांमध्ये, हिमोग्लोबिनची सुसंवादी रचना विस्कळीत होते, दुसऱ्या प्रकरणात, एक अत्यंत गंभीर प्रकार उद्भवतो - थॅलेसेमिया.
हिमोग्लोबिनोसिस पॉइंट म्युटेशनसह उद्भवते. उदाहरणार्थ: सिकल सेल अॅनिमिया (एस-सेल अॅनिमिया) हा आनुवंशिक रोग आहे. संकटे त्याच घटकांमुळे निर्माण होतात. या घटकांच्या प्रभावाखाली, नुकसान भरपाई विस्कळीत होते आणि लबाडीच्या हिमोग्लोबिनमुळे इंट्रा-एरिथ्रोसाइट स्निग्धता आणखी वाढविली जाते (ते स्पिंडल-आकाराचे फॉर्म बनवते ज्यामुळे पेशी फुटतात, आकार तोडतात आणि त्यामुळे हेमोलिसिसची परिस्थिती निर्माण होते).
क्लिनिक: सिकल सेल अॅनिमियाचे क्लिनिक इतर कोणत्याही हेमोलाइटिक अॅनिमियाच्या क्लिनिकसारखे दिसते: कावीळ, हेपॅटोस्प्लेनोमेगाली, एरिथ्रोसाइटचा आकार बदलतो या वस्तुस्थितीमुळे, ते अडकण्याची क्षमता गमावते, त्यामुळे हेमॅटुरिया, अर्धांगवायू आणि पॅरेसिस, उलट्या, अतिसार, तीव्र वेदना होतात.
नैदानिक रक्त चाचणीमध्ये, 200 पीपीएम पर्यंत रेटिक्युलोसाइटोसिस, ल्युकोसाइटोसिस, डावीकडे शिफ्टसह न्यूट्रोफिलिया आणि काहीवेळा तापदायक स्थिती आढळून येते. काही मुले थकवा, भूक न लागणे या संकटाच्या बाहेर तक्रार करतात.
मेथेमोग्लोबिनेमिया. कारणांपैकी, इडिओपॅथिक कारणे ओळखली जातात (ते अज्ञात कारणांच्या प्रभावाखाली विकसित होतात, परंतु बहुतेकदा असे मानले जाते की हे आहारातील नायट्रेट्स आणि नायट्रेट्स समृद्ध अन्नाच्या गैरवापरामुळे होते. नायट्रेट्स आणि नायट्रेट्स मेथेमोग्लोबिनचे संक्रमण वाढवतात. हिमोग्लोबिन आणि परिणामी, रक्तातील मेथेमोग्लोबिनचे प्रमाण वाढते (१-२% पेक्षा जास्त), आणि मेथेमोग्लोबिन ऑक्सिजनला मजबूतपणे बांधते आणि ऊतींमध्ये विरघळत नाही, ज्यामुळे ऊतींचे हायपोक्सिया होते. मेथेमोग्लोबिनमियाचे आनुवंशिक स्वरूप हे एक कारण आहे. पुनर्संचयित प्रणालींचा अभाव. अशा प्रकारांमध्ये, आधीच नवजात काळात, उच्चारित सायनोसिस, हृदय आणि श्वसनक्रिया बंद होणे, हेपेटोमेगाली दिसून येते.
ग्लुकोजसह मिथिलीन निळा (क्रोमोस्मोन)
दीर्घ काळासाठी व्हिटॅमिन सी (संकट काळात आणि माफी दरम्यान बराच काळ)
संकटाच्या शिखरावर ऑक्सिजन थेरपी
हेमोलाइटिक अॅनिमिया (एचए) हा विषम रोगांचा एक समूह आहे जो एकाच रोगजनक वैशिष्ट्यानुसार एकत्रित होतो: एरिथ्रोसाइटचे आयुष्य कमी करणे, एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिसचा विकास वेगवेगळ्या प्रमाणाततीव्रता
या रोगांचे एटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस भिन्न आहेत, परंतु मुख्य क्लिनिकल लक्षण कॉम्प्लेक्स समान आहे: हायपररेजेनेरेटिव्ह प्रकृतीचा अशक्तपणा, अप्रत्यक्ष अंशामुळे बिलीरुबिन चयापचय विकार, हेपेटोलियनल सिंड्रोम. निदान स्थापित करण्यासाठी, बिलीरुबिन चयापचय विकारांशी संबंधित रोगांसह अनेक रोगांचे विभेदक निदान करणे आवश्यक आहे.
सामान्य ध्येय— GA चे निदान करण्यात सक्षम व्हा, GA चे nosological फॉर्म नेव्हिगेट करा, रुग्णाच्या व्यवस्थापनाची युक्ती निश्चित करा.
विशिष्ट उद्दिष्टे
हेमोलिसिसच्या क्लिनिकल लक्षण कॉम्प्लेक्सची मुख्य चिन्हे हायलाइट करा क्लिनिकल निदान, रुग्ण व्यवस्थापनाची युक्ती निश्चित करा, गंभीर हेमोलिसिसच्या बाबतीत प्रथमोपचार प्रदान करा.
सैद्धांतिक प्रश्न
1. GA वर्गीकरण.
2. जीएच्या मुख्य लक्षण कॉम्प्लेक्सची क्लिनिकल वैशिष्ट्ये.
3. आनुवंशिक जीए: एटिओलॉजी, पॅथोजेनेसिस, क्लिनिक, उपचार पद्धती.
4. अधिग्रहित GA: एटिओलॉजी, पॅथोजेनेसिस, क्लिनिक, उपचार पद्धती.
क्लिनिकल वर्गीकरण
एल.आय.ने 1979 मध्ये प्रस्तावित अॅनिमियाचे वर्गीकरण. आयडल्सन:
- रक्त कमी झाल्यामुळे अशक्तपणा;
- अशक्त हेमॅटोपोइसिसमुळे अशक्तपणा;
- रक्तस्त्राव वाढल्यामुळे अशक्तपणा.
A. आनुवंशिक:
1. मेम्ब्रेनोपॅथी (मायक्रोफेरोसाइटोसिस, लंबवर्तुळाकार, पायरोपोयकिलोसाइटोसिस, ऍकॅन्थोसाइटोसिस, स्टोमाटोसाइटोसिस, पॅरोक्सिस्मल निशाचर हिमोग्लोबिन्युरिया).
2. Fermentopathies (एम्बडेन-मेयरहॉफ सायकलचे दोष, पेंटोज फॉस्फेट सायकल, न्यूक्लियोटाइड एक्सचेंज, मेथेमोग्लोबिनेमिया).
3. हिमोग्लोबिनची रचना आणि संश्लेषण (सिकल सेल रोग, थॅलेसेमिया, एरिथ्रोपोर्फेरिया) मधील दोषांमुळे हेमोलाइटिक अॅनिमिया.
B. अधिग्रहित:
1. इम्यून आणि इम्युनोपॅथॉलॉजिकल (ऑटोइम्यून, आयसोइम्यून, ट्रान्सइम्यून, हॅप्टन ड्रग अॅनिमिया).
3. लाल रक्तपेशींचे रासायनिक नुकसान (हेवी मेटल विषबाधा, सापाचे विष) झाल्याने हेमोलाइटिक अॅनिमिया.
4. व्हिटॅमिनची कमतरता (ई-व्हिटॅमिनच्या कमतरतेमुळे अकालीपणाचा अशक्तपणा).
5. एरिथ्रोसाइट्सच्या यांत्रिक नुकसानामुळे होणारे हेमोलाइटिक अॅनिमिया (मायक्रोएन्जिओपॅथिक हेमोलाइटिक अॅनिमिया, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, हेमोलाइटिक युरेमिक सिंड्रोम, प्रसारित इंट्राव्हास्कुलर कोग्युलेशन (डीआयसी), एरिथ्रोसाइट्सचे विखंडन, मेकॅरॅन्जिओपॅथिक अॅनिमियाच्या परिणामी मेकॅनिकॉलॉजी ऑफ इंट्राव्हॅस्क्यूलर कॉग्युलेशन (डीआयसी) मध्ये एकत्रित होते. वाल्व्ह प्रोस्थेसिस, जायंट हेमॅटोमास (कझाबाख-मेरिट सिंड्रोम), यकृत हेमॅंगिओमा) च्या संपर्कात.
वरील वर्गीकरणाच्या आधारे, आम्ही असा निष्कर्ष काढू शकतो की GA दोन्ही असू शकतात स्वतंत्र रोगतसेच रोगाचे लक्षण.
एरिथ्रोसाइट्सचे हेमोलिसिस तीव्र, क्रॉनिक आणि हेमोलिटिक संकटाच्या स्वरूपात (तीव्र हेमोलिसिस) क्रॉनिक हेमोलिसिसच्या पार्श्वभूमीवर होऊ शकते.
एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिसची मुख्य क्लिनिकल वैशिष्ट्ये:
- वेगवेगळ्या तीव्रतेचा अशक्तपणा;
- हिमोग्लोबिन ब्रेकडाउन उत्पादनांसह यकृताच्या कार्यात्मक ओव्हरलोडच्या परिणामी अप्रत्यक्ष अपूर्णांकात वाढ झाल्यामुळे बिलीरुबिन चयापचयचे उल्लंघन;
- यकृताच्या वाढत्या कार्यात्मक भारामुळे आणि प्लीहाच्या सीक्वेस्टेशन फंक्शनमध्ये वाढ झाल्यामुळे प्लीहामध्ये मुख्य वाढ असलेले हेपेटोलियनल सिंड्रोम.
हेमोलाइटिक संकटादरम्यान, रुग्ण सामान्य अशक्तपणा, ताप, डोकेदुखी, भूक न लागणे, मळमळ, कधीकधी उलट्या, ओटीपोटात दुखणे किंवा डाव्या हायपोकॉन्ड्रिअममध्ये जडपणाची भावना, कावीळ, मेणाची छटा असलेली त्वचा फिकटपणाची तक्रार करतात.
वस्तुनिष्ठ अभ्यासामुळे डिसेम्ब्रोजेनेसिसच्या कलंकांकडे लक्ष वेधले जाऊ शकते: टॉवर कवटी, गॉथिक आकाश, जबड्याचे विकृत रूप, दात, बुबुळाचा हायपरक्रोमिया, नाकाचा पूल मागे घेणे, मायक्रोफ्थाल्मिया, टॉर्टिकॉलिस इ.
हेमोलिसिसची भरपाई करण्यासाठी हेमॅटोपोइसिसच्या एरिथ्रॉइड जंतूच्या जळजळीमुळे अशक्तपणा हा हायपररेजनरेटिव्ह आहे. एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस (तीव्र किंवा क्रॉनिक) चे प्रयोगशाळेचे लक्षण म्हणजे रेटिक्युलोसाइटोसिस वाढणे, परिपक्व होणार्‍या एरिथ्रॉइड घटकांच्या वर्गातील न्यूक्लीयचे अवशेष असलेल्या अस्थिमज्जातून अपरिपक्व न्यूक्लीएटेड एरिथ्रॉइड घटक सोडल्यामुळे नॉर्मोसाइट्सचे स्वरूप.
HA मध्ये उद्भवू शकणारे इतर सर्व अभिव्यक्ती एखाद्या रोगामुळे होतात ज्याच्या विरूद्ध एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस होते. अशा प्रकारे, HA चे निदान करण्याच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर, खालील रोगांचे विभेदक निदान करणे आवश्यक आहे:
- अधिग्रहित आणि जन्मजात जीए आणि हिमोग्लोबिनोपॅथी;
- यकृताचे पॅथॉलॉजी;
- myeloproliferative रोग;
- संसर्गजन्य रोग.
आनुवंशिक हेमोलाइटिक अॅनिमिया- एरिथ्रोसाइट झिल्ली, एरिथ्रोसाइट फेर्मेंटोपॅथी आणि हिमोग्लोबिन अस्थिरतेशी संबंधित अशक्तपणा यांच्या उल्लंघनाशी संबंधित आनुवंशिक एचए एकत्रित करणारे रोगांचा एक मोठा गट.
क्लिनिकल चित्र.आनुवंशिक HA, वेगवेगळ्या तीव्रतेच्या हेमोलाइटिक सिंड्रोम व्यतिरिक्त, क्रॉनिकरी किंवा तीव्रपणे संकटाच्या स्वरूपात उद्भवते, सामान्य फेनोटाइपिक वैशिष्ट्ये आहेत: उंच कवटी, नाकाचा पूल मागे घेणे, गॉथिक टाळू, जबड्याचे विकृत रूप, दात, रोगनिदान, सिंडॅक्टीली, पॉलीडॅक्टीली, मायक्रोफ्थाल्मिया, हेटरोक्रोमिक आयरीस, टॉर्टिकॉलिस. हेमॅटोपोईसिसच्या अस्थिमज्जाच्या पायाच्या विस्ताराची एक्स-रे चिन्हे कवटीच्या रेडिओग्राफवर "ब्रश" आणि पुढच्या हाडांच्या अंतर्गत प्लेटच्या जाडपणाचे लक्षण आहेत.
आनुवंशिक रोगांच्या वैयक्तिक नॉसोलॉजिकल प्रकारांवर चर्चा करूया ज्यांचे नैदानिक महत्त्व सर्वात जास्त आहे.
आनुवंशिक मायक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलाइटिक अॅनिमिया(मिंकोव्स्की-शोफर्ड रोग) हा एक अनुवांशिक रोग आहे (वारसा प्रकार ऑटोसोमल प्रबळ आहे), विविध तीव्रतेच्या हेमोलिसिससह, एरिथ्रोसाइट्सच्या ऑस्मोटिक स्थिरतेत घट, स्फेरोसाइटोसिस, स्प्लेनोमेगाली आणि कावीळ.
एटिओलॉजी.एरिथ्रोसाइट्सचा वाढलेला नाश हा एरिथ्रोसाइट झिल्लीच्या एक किंवा अधिक प्रथिनांच्या कमतरतेचा किंवा पॅथॉलॉजीचा परिणाम आहे (स्पेक्ट्रिन आणि ऍकिरिनचा दोष इ.).
पॅथोफिजियोलॉजी:
1. एरिथ्रोसाइट झिल्लीमध्ये लिपिडचे नुकसान.
2. एरिथ्रोसाइट्समध्ये सोडियम शिल्लकचे उल्लंघन (त्यांच्यामध्ये पाण्याचे वाढलेले संचय).
3. एरिथ्रोसाइटचे क्षेत्र आणि सायटोप्लाझमचे कॉम्पॅक्शन कमी करणे (स्प्लेनिक सायनसमधून जात असताना एरिथ्रोसाइट्सची विकृत होण्याची क्षमता कमी करते).
खराब झालेले एरिथ्रोसाइट्स प्लीहामधील मॅक्रोफेजेसने व्यापलेले असतात.
क्लिनिकल चित्र.रोगाचा कोर्स कमी होत आहे, हेमोलाइटिक संकट अनेक महिन्यांपासून 1-2 वर्षांपर्यंतच्या सापेक्ष माफीने बदलले जाते. हेमोलाइटिक संकट संसर्ग, मानसिक-भावनिक ओव्हरस्ट्रेन, शारीरिक क्रियाकलाप, हवामान झोनमध्ये बदल यामुळे उत्तेजित केले जाऊ शकते. रोगाचा कोर्स सौम्य (संकटमुक्त किंवा संकटाची वारंवारता 1-2 वर्षांत 1 पेक्षा जास्त वेळा नसावी), मध्यम (वर्षातून 2-3 वेळा संकटे) आणि वारंवार संकटांसह गंभीर आणि बिलीरुबिनचे स्पष्ट उल्लंघन असू शकते. चयापचय
लहान मुलांमध्ये मायक्रोस्फेरोसाइटोसिसची वैशिष्ट्ये:
- रोगाची हळूहळू सुरुवात, अशक्तपणाची मंद प्रगती, अनेकदा तीव्र;
- बिलीरुबिन चयापचय गंभीर उल्लंघन;
पॅरेन्कायमल हिपॅटायटीसचा वारंवार विकास;
- पहिल्या 3 महिन्यांच्या मुलांमध्ये, मायक्रोस्फेरोसाइटोसिस आणि रेटिक्युलोसाइटोसिस किंचित व्यक्त केले जातात आणि नंतरच्या वयात दिसतात. नॉर्मोब्लास्ट्सचे स्वरूप वैशिष्ट्यपूर्ण आहे, विशेषतः संकटाच्या वेळी;
- संकटातून बाहेर पडण्याचा मार्ग मंद आहे;
- एरिथ्रोसाइट्सच्या किमान ऑस्मोटिक प्रतिरोधकतेत घट झाल्याबरोबर, एरिथ्रोसाइट्सच्या जास्तीत जास्त ऑस्मोटिक प्रतिकारात वाढ दिसून येते.
गुंतागुंत.नवजात मुलांमध्ये - विभक्त कावीळ, 1 महिन्यापेक्षा मोठ्या मुलांमध्ये - पित्ताशयाचा दाह, क्रॉनिक हिपॅटायटीस, यकृताचा सिरोसिस. रोगाचा एक गंभीर कोर्स असलेल्या लोकांमध्ये वारंवार रक्त संक्रमणासह - हेमोसिडरोसिस. पार्व्होव्हायरस संसर्गामध्ये पुनरुत्पादक संकट.
पुनर्प्राप्ती संकटांची क्लिनिकल वैशिष्ट्ये:
- 3-11 वर्षे वयोगटातील मुलांमध्ये साजरा केला जातो, 4-5 दिवस ते 2 आठवडे टिकतो;
- उच्च तापमान प्रतिक्रिया, तीव्र नशा असलेल्या संकटाची तीव्र सुरुवात;
— पूर्ण अनुपस्थिती icterus त्वचा आणि श्वेतमंडल;
- अशक्तपणाच्या तीव्रतेनुसार प्लीहाचा आकार वाढत नाही;
- हेमोलाइटिक संकटाच्या सुरूवातीस आणि उंचीवर, रेटिक्युलोसाइटोसिस नाही;
- काही रुग्णांना थ्रोम्बोसाइटोपेनिया असू शकतो;
- मायलोग्राममध्ये - एरिथ्रॉइड जंतूच्या मुख्य संकुचिततेसह हेमॅटोपोईसिसचा दडपशाही (प्रक्रिया उलट करता येण्यासारखी आहे).
प्रयोगशाळा निदान
1. वेगवेगळ्या तीव्रतेचा अशक्तपणा. 25% रुग्णांमध्ये, भरपाईमुळे अशक्तपणा दिसून येत नाही. एरिथ्रोसाइटची सरासरी मात्रा, एरिथ्रोसाइटमधील हिमोग्लोबिनची सरासरी सामग्री, रंग निर्देशक सामान्य, वाढलेला, कमी होऊ शकतो.
2. गंभीर रेटिक्युलोसाइटोसिस.
3. ल्युकोसाइट्स, प्लेटलेट्सची संख्या सामान्य आहे, स्प्लेनेक्टॉमी नंतर वाढते.
4. रक्त स्मीअर्समध्ये, एकल मायक्रोस्फेरोसाइट्स (लहान आकाराचे एरिथ्रोसाइट्स, हायपरक्रोमिक, मध्यवर्ती ज्ञानाशिवाय, पोकिलोसाइटोसिस) असतात.
5. एरिथ्रोसाइटोमेट्री दरम्यान एरिथ्रोसाइट्सचे सरासरी प्रमाण कमी होणे आणि एरिथ्रोसाइटोमेट्रिक वक्र डावीकडे हलवणे.
6. एरिथ्रोसाइट्सचा ऑस्मोटिक प्रतिकार कमी करणे: सोडियम क्लोराईडच्या हायपोटोनिक सोल्युशनमध्ये एरिथ्रोसाइट्स वेगाने हेमोलाइझ केले जातात (हेमोलिसिस 0.6-0.7% द्रावणात सुरू होते).
7. वेगवेगळ्या तीव्रतेच्या अप्रत्यक्ष अंशामुळे रक्ताच्या सीरममध्ये बिलीरुबिनची एकाग्रता वाढते.
8. मायलोग्राममध्ये - एरिथ्रॉइड जंतूच्या मुख्य संकुचिततेसह हेमॅटोपोईसिसचा दडपशाही (प्रक्रिया उलट करता येण्यासारखी आहे).
उपचार.मिन्कोव्स्की-चॉफर्ड अॅनिमियाच्या उपचारांमध्ये निवडीची पद्धत म्हणजे स्प्लेनेक्टॉमी. एसिम्प्टोमॅटिक रोग असलेल्या रुग्णांसाठी स्प्लेनेक्टोमी सूचित केली जात नाही. गंभीर संसर्गजन्य गुंतागुंत टाळण्यासाठी, स्प्लेनेक्टोमीच्या आधी किंवा नंतर न्यूमोकोकल लसीसह रोगप्रतिबंधक लसीकरणाची शिफारस केली जाते.
हेमोलाइटिक संकटाच्या बाबतीत, 8-10 mg/kg च्या डोसवर महत्त्वपूर्ण संकेतांनुसार रक्त बदलणे, डिटॉक्सिफिकेशन थेरपी, पाणी आणि इलेक्ट्रोलाइट संतुलन सुधारणे, संकेतांनुसार हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी औषधे.
ग्लुकोकोर्टिकोइड्स आणि लोहाची तयारी अयोग्य आहेत. पुनर्प्राप्ती संकटासह, कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स 1-1.5 मिलीग्राम / किग्राच्या डोसमध्ये लहान कोर्समध्ये सूचित केले जातात.
एरिथ्रोसाइट एंजाइमच्या कमतरतेशी संबंधित आनुवंशिक नॉन-स्फेरोसाइटिक हेमोलाइटिक अॅनिमिया,- ग्लुकोजच्या वापरासाठी विविध एंजाइम सिस्टमच्या उल्लंघनाच्या परिणामी अशक्तपणाचा एक विषम गट, ज्यापैकी बहुतेक एरिथ्रोसाइट्सच्या आकारशास्त्रात विशिष्ट बदलांसह क्रॉनिक किंवा मधूनमधून हेमोलिसिससह असतात: बेसोफिलिया, पॉलीक्रोमासिया, टार्गेट स्फेरोसाइटोसिस. रोगांच्या या गटाचे वैशिष्ट्य आहे:
- उष्मायन रक्तामध्ये सामान्य ऑस्मोटिक प्रतिकार;
- 37 डिग्री सेल्सिअस तापमानात उष्मायन केलेल्या निर्जंतुक रक्ताचे ऑटोहेमोलिसिस (सामान्यत: 48 तासांनंतर, एरिथ्रोसाइट लिसिसची टक्केवारी 0.4-4.5% असते, या प्रकारच्या हेमोलाइटिक अॅनिमियासह, 40% एरिथ्रोसाइट्स हेमोलायझेशन केले जाऊ शकतात);
- दोषपूर्ण एरिथ्रोसाइट चयापचय.
क्लिनिकल चित्रआनुवंशिक नॉन-स्फेरोसाइटिक जीए: ऑक्सिडंट्स किंवा संसर्गाच्या संपर्कात आल्यानंतर हेमोलिसिसचे भाग; क्रॉनिक GA; बीन्स (फॅविझम) खाल्ल्यानंतर तीव्र हेमोलिसिस; मेथेमोग्लोबिनोपॅथी; नवजात कावीळ.
सर्वात सामान्य एरिथ्रोसाइट विकृती आहे ग्लुकोज-6-फॉस्फेट डिहायड्रोजनेज (G-6-PDH) क्रियाकलापांची कमतरता. G-6-FDG चे संश्लेषण निर्धारित करणारे स्ट्रक्चरल जनुक X गुणसूत्रावर स्थित आहे, लोकस रंग अंधत्वासाठी जनुकाच्या पुढे स्थित आहे आणि म्हणूनच बहुतेक वेळा रंग अंधत्वासह एकत्र केले जाते. वारशाचा प्रकार अपूर्णपणे प्रबळ, लिंग-संबंधित आहे. त्यानुसार, मुले एकसंध असतात आणि या आजाराने ग्रस्त असतात. होमोजिगोट मुली आजारी पडतात, हेटरोझिगोट्समध्ये 50% एंजाइम क्रियाकलाप असतात आणि आजारी पडत नाहीत.
आफ्रिकन, भूमध्यसागरीय आणि आहेत दुर्मिळ फॉर्म G-6-FDG ची तीव्र कमतरता.
पॅथोजेनेसिस. G-6-PDH मधील पेशींची कमतरता NADP तयार करण्याची आणि ग्लूटाथिओनचे कमी स्वरूप तयार करण्याची क्षमता मर्यादित आहे, जी पेशींच्या कार्यादरम्यान उद्भवणारे हायड्रोजन पेरॉक्साइड आणि मुक्त रॅडिकल्सची सामग्री कमी करण्यासाठी आवश्यक आहे. ऑक्सिजनचा स्फोट, जो जास्त हायड्रोजन पेरोक्साईडमुळे होतो, ज्यामुळे एरिथ्रोसाइट झिल्लीशी संलग्न असलेल्या प्रथिनांचे विकृतीकरण होते. परिणामी तथाकथित हेन्झ बॉडीज एरिथ्रोसाइटचे आकार आणि संरचना बदलतात. जेव्हा एरिथ्रोसाइट्स यकृत आणि प्लीहामधून जातात, तेव्हा हेन्झ बॉडी, सेल झिल्लीच्या एका भागासह, मॅक्रोफेजेसद्वारे "पिंच ऑफ" केले जातात.
क्लिनिकल चित्र G-6-FDG ची कमतरता.नवजात मुलांमध्ये, जीए बर्याचदा गंभीर असतो आणि त्याला एक्सचेंज रक्तसंक्रमण आवश्यक असते. यकृताच्या ग्लुकुरोनिल ट्रान्सफरेज सिस्टमच्या परिपक्वतासह, हायपरबिलीरुबिनेमियाची डिग्री कमी होते.
मोठ्या मुलांमध्ये आणि प्रौढांमध्ये, G-6-PD ची कमतरता स्वतःला क्रोनिक GA म्हणून प्रकट करते, ज्याचा कोर्स सहसा आंतरवर्ती रोग आणि / किंवा औषधांच्या समावेशामुळे खराब होतो.
जी-6-पीडीच्या कमतरतेमध्ये एरिथ्रोसाइट्सचे हेमोलिसिस होऊ देणारी औषधे:मलेरियाविरोधी औषधे, सल्फोनामाइड्स, नायट्रोफुरन्स, वेदनाशामक, रसायने - मिथिलीन ब्लू, नॅप्थालीन, फेनिलहायड्रॅझिन, ट्रायनिट्रोटोल्यूएन, इ. औषधे घेतल्याच्या दुसऱ्या दिवशी तीव्र हेमोलायसिस होते. क्लिनिकल चित्र तीव्र हेमोलिसिस, तीव्र मुत्र अपयश, काही रुग्णांमध्ये - डीआयसी द्वारे दर्शविले जाते. औषधे रद्द केल्याने हेमोलिसिस थांबते. हेमोग्राममध्ये, हेमोलिसिसच्या लक्षणांव्यतिरिक्त, डाव्या बाजूला शिफ्टसह न्यूट्रोफिलिया आहे, न्यूट्रोफिल्सची विषारी ग्रॅन्युलॅरिटी.
संक्रमणादरम्यान ऍसिडोसिस सुधारल्याने हेमोलिसिस थांबते.
G-6-PD च्या कमतरतेच्या सर्वात गंभीर अभिव्यक्तींपैकी एक म्हणजे फॅविझम. फवा बीन्स खाताना किंवा या वनस्पतींचे परागकण श्वास घेताना 1-5 वर्षे वयोगटातील मुलांसाठी हे वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. बीन्स घेतल्यानंतर 5-24 तासांनी तीव्र हेमोलिसिस दिसून येते. त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा एक तीक्ष्ण ब्लँचिंग आहे, ताप, हिमोग्लोबिन्युरिया, पाठदुखी, हिमोग्लोबिन (Hb) 60-40 g/l पर्यंत कमी होते. तीव्र मूत्रपिंडाच्या विफलतेमुळे अनेकदा गुंतागुंत होते. हेमोलिसिसच्या प्रारंभापासून 3-4 दिवसांनंतर, हळूहळू पुनर्प्राप्ती होते.
प्रयोगशाळा निदान.संकटादरम्यान: गंभीर अशक्तपणा, डावीकडे शिफ्टसह ल्यूकोसाइटोसिस. संकटाच्या वेळी एरिथ्रोसाइट्सचे मॉर्फोलॉजी: हेन्झ बॉडीची उपस्थिती, खंडित पेशी. 4-5 दिवसांनंतर, 10-20 दिवसांनी रेटिक्युलोसाइटोसिस शिखरासह दिसून येते.
अशक्तपणा मॅक्रो- किंवा मायक्रोसायटिक आहे, परिधीय रक्ताच्या स्मीअरमध्ये रंग, आकार, हेन्झ बॉडीची उपस्थिती यामध्ये विसंगती आहे. मोठ्या प्रमाणात इंट्राव्हस्कुलर हेमोलिसिससह - हिमोग्लोबिन्युरिया. G-6-FDG च्या कमतरतेचे निदान एंझाइम क्रियाकलापांच्या थेट निर्धारावर आधारित असावे. रुग्णाच्या नातेवाईकांमध्ये G-6-PDG क्रियाकलापांचे निर्धारण दर्शविले जाते.
उपचार.ज्या औषधामुळे संकट ओढवले ते रद्द करणे. संसर्गाचा उपचार, मधुमेह मेल्तिसचे विघटन, ज्याच्या विरोधात एक संकट उद्भवले. गंभीर हायपरबिलीरुबिनेमिया असलेल्या नवजात मुलांमध्ये, एक एक्सचेंज रक्तसंक्रमण केले जाते. डिटॉक्सिफिकेशन थेरपी, रक्त परिसंचरण सुधारणे, ऍसिड-बेस बॅलन्स.
प्रतिस्थापन रक्त संक्रमण केवळ अँटीकोआगुलंट्सच्या पार्श्वभूमीवर तीव्र अशक्तपणाच्या बाबतीतच केले जाते (लाल रक्तपेशींचे मोठ्या प्रमाणात हेमोलिसिस थ्रोम्बोप्लास्टिक पदार्थ सोडते आणि डीआयसीला उत्तेजन देते). मोठ्या प्रमाणात इंट्राव्हास्कुलर हेमोलिसिससह, तीव्रतेसह, प्लाझ्माफेरेसिस दर्शविला जातो मूत्रपिंड निकामी होणे- हेमोडायलिसिस.
प्रतिबंधात्मक लसीकरण केवळ महामारीविषयक संकेतांनुसार केले जाते.
थॅलेसेमिया- एक किंवा अधिक ग्लोबिन साखळींच्या संश्लेषणाच्या आनुवंशिक उल्लंघनासह रोगांचा एक गट. ग्लोबिन साखळींच्या उत्पादनातील असंतुलनामुळे, अप्रभावी हेमॅटोपोईसिस, दोषपूर्ण एचबी उत्पादन, हेमोलिसिस आणि वेगवेगळ्या तीव्रतेचा अशक्तपणा विकसित होतो.
एपिडेमियोलॉजी.हिमोग्लोबिनोपॅथी हे मुलांमध्ये सर्वात सामान्य मोनोजेनिक आनुवंशिक रोग आहेत (जागतिक आरोग्य संघटनेनुसार पृथ्वीवरील सुमारे 240 दशलक्ष लोक). जगात दरवर्षी या आजाराने ग्रस्त सुमारे 200,000 लोक जन्माला येतात आणि मरतात. हिमोग्लोबिनोपॅथी बहुतेक वेळा ट्रान्सकॉकेशिया, मध्य आशिया, दागेस्तान, मोल्दोव्हा, बश्किरिया इत्यादींमध्ये आढळतात.
पॅथोफिजियोलॉजी.प्रत्येक Hb रेणूमध्ये समान ग्लोबिन साखळींच्या 2 स्वतंत्र जोड्या असतात. प्रौढांमध्ये, Hb चे प्रतिनिधित्व HbA (96%) आणि HbA2 (2.5%) द्वारे केले जाते. गर्भाच्या HbF चे प्राबल्य गर्भामध्ये असते. विविध प्रकारचे थॅलेसेमिया कोणत्याही ग्लोबिन पॉलीपेप्टाइड चेनमधील दोषाशी संबंधित आहेत. एक किंवा अधिक ग्लोबिन पॉलीपेप्टाइड चेनच्या निवडक कमतरतेचे दोन तत्काळ परिणाम होतात:
- एचबी संश्लेषण कमी;
- ग्लोबिन साखळींच्या संश्लेषणात असंतुलन जास्त प्रमाणात ग्लोबिन चेन दिसणे;
- एरिथ्रोसाइटमध्ये चयापचय प्रक्रियांचे उल्लंघन. नंतरचे कार्यात्मकदृष्ट्या सदोष असल्याचे दिसून येते आणि रेटिक्युलोएन्डोथेलियल प्रणालीच्या पेशींमध्ये नष्ट होते, अप्रभावी एरिथ्रोपोईसिस आणि एचबीच्या विघटनाच्या परिणामी लोहाचा बिघडलेला वापर विकसित होतो.
एचबी रेणूच्या एक किंवा दुसर्या पॉलीपेप्टाइड साखळीच्या संश्लेषणात घट होण्याच्या प्रमाणात अवलंबून, थॅलेसेमियाचे 2 मुख्य प्रकार आहेत: a आणि b. ए-थॅलेसेमियासह, एचबीए पूर्णपणे (होमोजिगस स्वरूपात) किंवा अंशतः (विजातीय स्वरूपात) एचबीएफ आणि एचबीए2 द्वारे बदलले जाते. बी-थॅलेसेमियासह, बी-चेनचे उत्पादन कमी होते किंवा थांबते. ए-चेन्सचे संश्लेषण विस्कळीत होत नसल्याने, या प्रकरणात HbF आणि HbA2 ची निर्मिती अधिक तीव्रतेने पुढे जाईल.
जर रुग्ण विषम आहे आणि एलील्सपैकी एक बी-चेन तयार करण्याची क्षमता राखून ठेवत असेल, तर रक्तातील HbA चे प्रमाण कमी होईल तेव्हा वाढलेले प्रमाण HbF आणि HbA2 (थॅलेसेमिया मायनर). जर रुग्ण एकसंध असेल तर रक्तात 80-90% HbF असते आणि HbA2 चे प्रमाण वाढते (थॅलेसेमिया मेजर - कूली रोग).
क्लिनिकल चित्र homo- किंवा heterozygosity वर अवलंबून आहे. थॅलेसेमिया मायनर, थॅलेसेमिया मायनर आणि थॅलेसेमिया मिनिमलचे तीव्रतेनुसार वर्गीकरण केले जाते. थॅलेसेमिया मेजर (कुली रोग) बी-थॅलेसेमिया असलेल्या होमोजिगोट्समध्ये अधिक सामान्य आहे, ज्यामध्ये गर्भाच्या HbF मध्ये लक्षणीय वाढीसह HbA मध्ये 10% पर्यंत तीव्र घट दिसून येते. हे एरिथ्रोब्लास्टमिया, हेपॅटोस्प्लेनोमेगाली, युरोबिलिरुबिनेमियासह वाढीव हेमोलिसिस, परंतु लघवीमध्ये पित्त रंगद्रव्यांशिवाय, मंगोलॉइड चेहर्याचा सांगाडा तयार होणारा ऑस्टियोपोरोसिस, "ब्रश" लक्षण, एक उंच कवटी (गॉथेसियन एक्स्पोसिस) द्वारे दर्शविले जाते. हेमॅटोपोएटिक फूटहोल्ड्स). मानसिक, मानसिक विकासात व्यत्यय, ताप, तीव्र नसलेली कावीळ आणि हेमोसाइडरोसिसमुळे त्वचेचा राखाडी रंग, त्वचेचे तपकिरी रंगद्रव्य वेळोवेळी लक्षात येते. यकृत आणि प्लीहा यांच्या प्रचंड आकारामुळे पोटाचा आकार झपाट्याने वाढला आहे. कोर्ससह, विद्युल्लता-जलद, तीव्र आणि प्रदीर्घ क्रॉनिक फॉर्म वेगळे केले जातात, ज्यामध्ये रुग्ण प्रौढतेपर्यंत जगतो.
थॅलेसेमिया मायनर हा गुणधर्माच्या विषम वाहकांमध्ये आढळतो. हे मोठ्या लक्षणांसारखेच लक्षण आहे, परंतु कमी उच्चारलेले आहे. हा आजार लहान वयातच तीव्र होतो. आंतरवर्ती संक्रमण, तणाव हेमोलाइटिक संकट होऊ शकते. कधीकधी आजारपणाची एकमात्र चिन्हे प्रयोगशाळेतील बदल असू शकतात.
प्रयोगशाळा निदान.मुख्य निदान निकषहिमोग्लोबिन प्रकारांच्या अभ्यासात HbF, A2, H ची ओळख आहे. थॅलेसेमिया मेजर, गंभीर हायपोक्रोमिक मायक्रोसायटिक अॅनिमिया, एरिथ्रोब्लास्टोसिस, नॉर्मोब्लास्टोसिस, रेटिक्युलोसाइटोसिसमध्ये परिधीय रक्ताच्या विश्लेषणामध्ये. स्मीअर लक्ष्य एरिथ्रोसाइट्स दर्शवितो. एरिथ्रोसाइट्सचा ऑस्मोटिक प्रतिकार जास्त आहे (सोडियम क्लोराईडच्या 0.1-0.2% द्रावणातही हेमोलिसिस होऊ शकते).
वारंवार रक्त संक्रमणाच्या पार्श्वभूमीवर, सीरम लोह आणि फेरीटिनची पातळी वाढते. रेडियोग्राफवर: ऑस्टियोपोरोसिस, "ब्रश", "फिश" कशेरुकाचे लक्षण.
उपचार.थॅलेसेमिया मेजरसह - 4-5 दिवसांत 15 मिली / किलो 1 वेळा वारंवार बदलणे. गुंतागुंत: हेमोसाइडरोसिस, ज्याला डीफेरोक्सामाइन (डेस्फेरल) थेरपीची आवश्यकता असते, लोह ओव्हरलोड कमी करण्यासाठी एक्सजेड. स्प्लेनेक्टॉमी अप्रभावी आहे. थॅलेसेमिया मेजरसाठी एक मूलगामी उपचार म्हणजे बोन मॅरो अॅलोट्रान्सप्लांटेशन.
सिकल सेल रोग."सिकल सेल रोग" हा शब्द वापरला जातो पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया, ज्यामध्ये एचबीच्या कॅरेजमुळे अशक्तपणा दिसून येतो, ज्यामुळे हायपोक्सियाच्या परिस्थितीत रचना बदलते.
इटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस.सिकल सेल अॅनिमिया हा एक आजार आहे ज्यामध्ये असामान्य HbS संश्लेषित केला जातो. बी-साखळीमध्ये, ग्लूटामिक ऍसिड रेणूची जागा व्हॅलाइन रेणूने घेतली आहे, ज्यामुळे ग्लोबिन प्रोटीन रेणूच्या गुणधर्मांमध्ये बदल होतो. संरचनेतील हा छोटासा बदल आण्विक स्थिरता आणि विद्राव्यता यातील गंभीर व्यत्ययासाठी जबाबदार आहे. एचबीचा विद्युत चार्ज बदलतो, एरिथ्रोसाइट्स डिकॉन्फिगरेशनची शक्यता गमावतात, एकत्र चिकटतात, हायपोक्सिक परिस्थितीत हेमोलायझ करतात. हायपोक्सिक परिस्थितीत HbS च्या विद्राव्यतेमध्ये तीव्र घट झाल्यामुळे एरिथ्रोसाइट्सचे चंद्रकोर-आकाराचे विकृती, रक्ताची चिकटपणा वाढणे, रक्तवहिन्यासंबंधी स्थिरता, एरिथ्रोसाइट्सचे एंडोथेलियममध्ये चिकटणे, ऊतींचे नुकसान आणि अवयव इस्केमिया, जे वैद्यकीयदृष्ट्या वेदना सिंड्रोमद्वारे प्रकट होते.
सिकल आकार तयार करण्यासाठी लाल रक्तपेशींची क्षमता HbS सामग्रीच्या प्रमाणात असते. ज्या रूग्णांच्या एरिथ्रोसाइट्समध्ये 50% पेक्षा कमी HbS असते त्यांना रोगाची लक्षणे दिसत नाहीत. ऍसिडोसिससह सिकलमध्ये वाढ होते, अल्कोलोसिससह ते कमी होते. प्लीहाच्या सायनसमध्ये, सिकल-आकाराच्या लाल रक्तपेशींचे हेमोलायझेशन केले जाते.
संसर्गामुळे, तापाच्या वेळी निर्जलीकरण, उपासमारीच्या वेळी ऍसिडोसिस, विविध रोगांमध्ये हायपोक्सियामुळे संकटे उद्भवू शकतात.
वारसा आणि महामारीविज्ञान.मध्य पूर्व, ग्रीस, भारत या देशांमध्ये सिकल जीन सामान्य आहे, परंतु बहुतेक वेळा उष्णकटिबंधीय आफ्रिकेत 40% पेक्षा जास्त विषमता वारंवारता असते. सिकलसेल रोगाचा भौगोलिक संबंध मलेरियासाठी स्थानिक क्षेत्राशी नोंदवला गेला आहे. HbSS सह homozygotes मध्ये, सिकलसेल रोगाचे सर्वात उत्कृष्ट चित्र पाहिले जाते; विषम पेशीच्या स्वरूपात, ते सिकल सेल विसंगतीबद्दल बोलतात.
क्लिनिकल चित्र.नवजात मुलांमध्ये, एचबीएफची उच्च पातळी पहिल्या 8-10 आठवड्यांमध्ये संरक्षणात्मक भूमिका बजावते. 3 महिने किंवा त्याहून अधिक वयाच्या मुलाच्या वयात, तीव्र श्वसन विषाणूजन्य संसर्ग, हायपोक्सिया, ऍनेस्थेसिया इत्यादींसह विविध परिस्थितींमुळे संकटे अधिक वेळा उत्तेजित होतात.
सिकलसेल रोगामध्ये अनेक प्रकारचे संकटे आहेत.
वासो-अवरोधक संकट: प्रक्षोभक घटकांच्या पार्श्वभूमीवर दररोज आणि वर्षातून अनेक वेळा उद्भवू शकते. सिकल-आकाराच्या एरिथ्रोसाइट्सद्वारे अशक्त मायक्रोक्रिक्युलेशनमुळे टिश्यू हायपोक्सिया आणि अवयव इन्फ्रक्ट्स वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत. अर्धांगवायू (सेरेब्रल वाहिन्यांमधील स्टॅसिस), हेमॅटुरिया (रेनल केशिकांमधील स्टॅसिस), ऍसेप्टिक बोन नेक्रोसिस, त्वचेचे अल्सर, कार्डिओमेगाली, मायल्जिया, फुफ्फुस, यकृत, प्लीहा यांचा इन्फेक्शनच्या विकासासह. वारंवार संकटांमुळे स्प्लेनिक फायब्रोसिस, फंक्शनल एस्प्लेनिया, यकृताचा सिरोसिस होऊ शकतो. सर्व प्रकरणांमध्ये, एक स्पष्ट वेदना सिंड्रोम वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. संकट सामान्यतः काही तासांपासून काही दिवसांत दूर होते.
जप्ती संकट: मुलांमध्ये आणि प्रौढांमध्ये फार क्वचितच आढळते. अज्ञात कारणांमुळे, लक्षणीय स्प्लेनोमेगाली असलेल्या रुग्णांमध्ये प्लीहामधील लाल रक्तपेशी अचानक निष्क्रिय होतात, ज्यामुळे धमनी हायपोटेन्शनआणि अचानक मृत्यू होऊ.
हेमोलाइटिक संकट: एरिथ्रोसाइट्सचे सतत मध्यम हेमोलिसिस नेहमी लक्षात घेतले जाते, परंतु कधीकधी एचबीमध्ये तीव्र घट सह अचानक मोठ्या प्रमाणात हेमोलिसिस होऊ शकते (क्वचितच आढळते).
ऍप्लास्टिक संकट: बहुतेकदा मानवी पार्व्होव्हायरस बी 19 आणि फोलेटच्या कमतरतेसह परिस्थिती उद्भवते.
होमोजिगस HbSS असलेली मुले यौवनात लहान आणि मंद असतात, परंतु पौगंडावस्थेतील उशीरापर्यंत वाढ चालू राहते आणि पोचते. सामान्य निर्देशकप्रौढ व्यक्तीमध्ये. आनुवंशिक HA चे सर्व कलंक हेमेटोपोएटिक पायाच्या विस्तारामुळे वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत (मंगोलॉइड प्रकारचा चेहरा, टॉवर कवटी, कवटीच्या रेडिओग्राफवरील "ब्रश" लक्षण, "मासे" कशेरुका). 4 वर्षांनंतर, फेमोरल हेड्सचे ऍसेप्टिक नेक्रोसिस अनेकदा होते. उत्स्फूर्त हाडे फ्रॅक्चर शक्य आहेत. मुलांमध्ये priapism आहे. यकृताचे नुकसान (कॉलेस्टेसिस, सिरोसिस, पित्ताशयाचा दाह), मूत्रपिंडाचे नुकसान (हायपोस्टेनुरिया, हेमॅटुरिया), प्लीहा फायब्रोसिस आणि फंक्शनल एस्प्लेनिया, मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे विविध विकृती ही या आजाराची गुंतागुंत आहे.
प्रयोगशाळा निदान.निदानाची मुख्य पद्धत हीमोग्लोबिन इलेक्ट्रोफोरेसीस आहे, जी HbS च्या सामग्रीमध्ये वाढ दर्शवते. सिकल सेल अॅनिमिया आणि बी-थॅलेसेमिया यांच्या संयोगाने, HbF आणि HbA2 चे प्रमाण वाढते. रक्त तपासणीमध्ये: वेगवेगळ्या तीव्रतेचा नॉर्मोक्रोमिक नॉर्मोसाइटिक अॅनिमिया, एनिसोसाइटोसिस, पोकिलोसाइटोसिस, संकटाच्या वेळी, सिकल सेल एरिथ्रोसाइट्स, लक्ष्य एरिथ्रोसाइट्स, मध्यम रेटिक्युलोसाइटोसिस शोधले जाऊ शकतात. बहुतेकदा ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस असतो ज्यामुळे ल्यूकोसाइट्सच्या परिधीय पूलच्या सीमांकनामुळे मायक्रोकिर्क्युलेटरी डिसऑर्डर, अस्थिमज्जाचे कार्य वाढते आणि कार्यात्मक एस्प्लेनिया होते.
उपचार.सिकलसेल रोगावर कोणताही प्रभावी उपचार नाही, त्यामुळे रुग्णाची काळजी गुंतागुंतीच्या उपचारांकडे निर्देशित केली पाहिजे.
एरिथ्रोपोइसिस वाढवण्यासाठी, फॉलिक ऍसिडची तयारी बर्याच काळासाठी निर्धारित केली पाहिजे. RBC रक्तसंक्रमण सहसा केले जात नाही, परंतु रोगप्रतिबंधक रक्त विनिमय रक्तसंक्रमणामुळे संकटांची संख्या कमी होऊ शकते, परंतु रक्तसंक्रमणाचा धोका अधिक असू शकतो.
संकटाच्या वेळी, रुग्णाला उबदार ठेवले पाहिजे आणि पुरेसे हायड्रेशन आणि वेदनाशामक औषध दिले पाहिजे आणि ऑक्सिजन प्रशासन प्रभावी आहे. हेमोलाइटिक संकटाच्या उच्च जोखमीमुळे सामान्य ऍनेस्थेसिया अत्यंत काळजीपूर्वक केले पाहिजे.
इम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमिया
Isoimmune HA चे वैशिष्ट्य आहे की एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस रुग्णाच्या एरिथ्रोसाइट ऍन्टीजेन्सच्या विरूद्ध ऍन्टीबॉडीजच्या कृती अंतर्गत उद्भवते जे बाहेरून शरीरात प्रवेश करतात (नवजात मुलाचे हेमोलाइटिक रोग; आईमध्ये ऑटोइम्यून एचए; एरिथ्रोसाइट्सचे रक्तसंक्रमण जे विसंगत आहेत. ABO प्रणाली, आरएच फॅक्टर इ.). Heteroimmune HAs रुग्णाच्या एरिथ्रोसाइटच्या पृष्ठभागावर नवीन प्रतिजन दिसण्याशी संबंधित आहेत. हे नवीन प्रतिजन एक औषध असू शकते जे रुग्णाला मिळते (प्रतिजैविक, सल्फॅनिलामाइड इ.), रोगप्रतिबंधक लसींचे प्रतिजन. प्रतिजन-अँटीबॉडी कॉम्प्लेक्स एरिथ्रोसाइट झिल्लीवर निश्चित केले जाते आणि एक विषाणू (एपस्टाईन-बॅर व्हायरस इ.) देखील हॅप्टन असू शकतो. एरिथ्रोसाइट्सचे हेमोलिसिस पूरक जोडल्यामुळे आणि मॅक्रोफेजद्वारे त्याचा नाश झाल्यामुळे होते. heteroimmune GA चा कोर्स सामान्यतः तीव्र असतो आणि तो मागे घेतल्यानंतर संपतो. औषधी उत्पादन, संसर्ग निर्मूलन.
परिधीय रक्त एरिथ्रोसाइट्स, एरिथ्रोकेरियोसाइट्स आणि एरिथ्रोपोईसिसच्या इतर पूर्वसूचकांच्या प्रतिजनांना इम्यूनोलॉजिकल टॉलरन्सच्या विघटनातून उद्भवणारी स्वयंप्रतिकार HA म्हणतात. सर्व स्वयंप्रतिकार जीए सामान्य रोगाच्या पार्श्वभूमीवर (अल्सरेटिव्ह कोलायटिस, ऑटोइम्यून हिपॅटायटीस, जिआर्डिआसिस) इडिओपॅथिक आणि लक्षणात्मक मध्ये विभागले जाऊ शकतात. ऑटोइम्यून जीए जीवनाच्या पहिल्या महिन्यांशिवाय, कोणत्याही बालपणात साजरा केला जातो. अशा प्रकारे, रोगाचे एटिओलॉजी वैविध्यपूर्ण आहे.
पॅथोजेनेसिसद्वारे, अपूर्ण उबदार प्रतिजनांसह स्वयंप्रतिकार HA, इम्यून हॅप्टन HA, कोल्ड प्रतिजनांसह HA आणि लहान मुलांमध्ये बायफासिक हेमोलिसिनसह स्वयंप्रतिकार HA वेगळे केले जातात.
प्रयोगशाळा निदान.प्रत्यक्ष आणि अप्रत्यक्ष Coombs चाचणीद्वारे अँटी-एरिथ्रोसाइट ऍन्टीबॉडीजचे निर्धारण हे निर्णायक महत्त्व आहे. रक्ताच्या क्लिनिकल विश्लेषणामध्ये: मध्यम / गंभीर अशक्तपणा, नॉर्मोक्रोमिक, नॉर्मोसाइटिक, रेटिक्युलोसाइटोसिस. सर्वात तीव्र आणि तीव्र सुरुवातीच्या बाबतीत - ल्यूकोसाइटोसिस, डाव्या बाजूला शिफ्टसह न्यूट्रोफिलिया. अप्रत्यक्ष अंशामुळे बिलीरुबिन चयापचयचे उल्लंघन.
उपचार.बालरोगविषयक प्रॅक्टिसमध्ये, थर्मल प्रकाराच्या इडिओपॅथिक ऑटोइम्यून एचएचा प्रामुख्याने उपचार करणे आवश्यक आहे. उपचाराची मुख्य पद्धत म्हणजे स्टिरॉइड्ससह मोनोथेरपी - प्रेडनिसोलोन 2 मिग्रॅ / किलोग्रामच्या दैनिक डोसमध्ये, 2-3 डोसमध्ये विभागली जाते. रेटिक्युलोसाइटोसिसच्या नियंत्रणाखाली हळूहळू माघार घेऊन आणि नकारात्मक Coombs चाचणीसह कोर्स किमान 4 आठवड्यांचा असावा. ऑटोइम्यून GA च्या ग्लुकोकोर्टिकोइड-प्रतिरोधक प्रकरणांमध्ये, इम्युनोसप्रेसेंट्स लिहून दिली जातात: अझॅथिओप्रिन (इमुरन 2-4 मिग्रॅ/किग्रा); सायक्लोफॉस्फामाइड 2-3 mg/kg s वैयक्तिक निवडपथ्ये आणि डोस. रक्त संक्रमण केवळ आरोग्याच्या कारणास्तव केले जाते: वैयक्तिक निवडीनुसार एरिथ्रोसाइट्स धुतले जातात.
संदर्भग्रंथ
1. अलेक्सेव्ह एन.ए. हेमेटोलॉजी आणि इम्यूनोलॉजी बालपण/ वर. अलेक्सेव्ह. — एम.: हिप्पोक्रेट्स, 2009. — 1039 पी.
2. गुसेवा S.A. रक्त प्रणालीचे रोग / S.A. गुसेवा, व्ही.पी. वोझनियुक. — M.: Medpress-inform, 2004. — 488 p.
3. गुसेवा S.A. अशक्तपणा / S.A. गुसेवा, या.पी. गोंचारोव्ह. - के.: लोगो, 2004. - 408 पी.
4. कुझमिना एल.ए. बालपण / L.A. कुझमिन. — M.: Medpress-inform, 2001. — 400 p.
5. व्यावहारिक मार्गदर्शकबालपणातील रोगांवर / एड. ए.जी. रुम्यंतसेवा, ई.व्ही. समोचाटोवा. — एम.: मेडप्रक्टिका, 2004. — 792 पी.
6. प्रयोगशाळा रक्तविज्ञान / एड. एड A.I. व्होरोब्योव्ह. — एम.: प्रॅक्टिकल मेडिसिन, 2011. — 352 पी.
7. शेफमन एफ.जे. रक्ताचे पॅथोफिजियोलॉजी / एफ.जे. शेफमन. — M.: Binom, 2009. — 448 p.
एरिथ्रोसाइट झिल्लीमध्ये दुहेरी लिपिड थर असतो ज्यामध्ये विविध प्रथिने घुसतात जी विविध सूक्ष्म घटकांसाठी पंप म्हणून काम करतात. सायटोस्केलेटनचे घटक पडद्याच्या आतील पृष्ठभागाशी जोडलेले असतात. एरिथ्रोसाइटच्या बाह्य पृष्ठभागावर मोठ्या प्रमाणात ग्लायकोप्रोटीन्स असतात जे रिसेप्टर्स आणि प्रतिजन म्हणून कार्य करतात - रेणू जे सेलची विशिष्टता निर्धारित करतात. आजपर्यंत, एरिथ्रोसाइट्सच्या पृष्ठभागावर 250 हून अधिक प्रकारचे प्रतिजन आढळले आहेत, ज्यापैकी सर्वात जास्त अभ्यास केलेले AB0 प्रणाली आणि आरएच घटक प्रणालीचे प्रतिजन आहेत.
AB0 प्रणालीनुसार 4 रक्त गट आणि आरएच घटकानुसार 2 गट आहेत. या रक्तगटांच्या शोधामुळे वैद्यकशास्त्रातील एका नवीन युगाची सुरुवात झाली, कारण त्यामुळे घातक रक्तविकार, मोठ्या प्रमाणात रक्त कमी होणे इत्यादी रुग्णांना रक्त आणि त्यातील घटकांचे संक्रमण करणे शक्य झाले. तसेच, रक्तसंक्रमणामुळे जगण्याचा दर वाढला. मोठ्या प्रमाणात शस्त्रक्रिया केल्यानंतर रुग्णांमध्ये लक्षणीय वाढ झाली आहे.
AB0 प्रणालीनुसार, खालील रक्त गट वेगळे केले जातात:
- एग्ग्लुटिनोजेन्स ( लाल रक्तपेशींच्या पृष्ठभागावरील प्रतिजैविके जे त्याच ऍग्लुटिनिनच्या संपर्कात असताना लाल रक्तपेशींचा वर्षाव करतात) एरिथ्रोसाइट्सच्या पृष्ठभागावर अनुपस्थित आहेत;
- agglutinogens A उपस्थित आहेत;
- agglutinogens B उपस्थित आहेत;
- अॅग्लुटिनोजेन्स ए आणि बी उपस्थित आहेत.
- आरएच-पॉझिटिव्ह - लोकसंख्येच्या 85%;
- आरएच-नकारात्मक - लोकसंख्येच्या 15%.
हे असूनही, सैद्धांतिकदृष्ट्या, पूर्णपणे सुसंगत रक्त एका रुग्णाकडून दुसऱ्या रुग्णाला हस्तांतरित केल्याने, अॅनाफिलेक्टिक प्रतिक्रिया येऊ नयेत, त्या वेळोवेळी घडतात. या गुंतागुंतीचे कारण इतर प्रकारच्या एरिथ्रोसाइट प्रतिजनांसाठी विसंगतता आहे, ज्याचा दुर्दैवाने आज व्यावहारिकपणे अभ्यास केला जात नाही. याव्यतिरिक्त, प्लाझ्माचे काही घटक, रक्ताचा द्रव भाग, अॅनाफिलेक्सिसचे कारण असू शकतात. म्हणून, आंतरराष्ट्रीय वैद्यकीय मार्गदर्शकांच्या नवीनतम शिफारसींनुसार, संपूर्ण रक्त संक्रमणाचे स्वागत नाही. त्याऐवजी, रक्तातील घटक रक्तसंक्रमित केले जातात - लाल रक्तपेशी, प्लेटलेट्स, अल्ब्युमिन्स, ताजे गोठलेले प्लाझ्मा, क्लोटिंग फॅक्टर कॉन्सन्ट्रेट्स इ.
पूर्वी नमूद केलेले ग्लायकोप्रोटीन्स, एरिथ्रोसाइट झिल्लीच्या पृष्ठभागावर स्थित, ग्लायकोकॅलिक्स नावाचा एक थर तयार करतात. या थराचे एक महत्त्वाचे वैशिष्ट्य म्हणजे त्याच्या पृष्ठभागावरील नकारात्मक शुल्क. वाहिन्यांच्या आतील थराच्या पृष्ठभागावरही नकारात्मक चार्ज असतो. त्यानुसार, रक्तप्रवाहात, लाल रक्तपेशी रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींमधून एकमेकांना दूर करतात, ज्यामुळे रक्ताच्या गुठळ्या तयार होण्यास प्रतिबंध होतो. तथापि, एरिथ्रोसाइटचे नुकसान होताच किंवा रक्तवाहिन्यांच्या भिंतीला दुखापत होताच, त्यांचे नकारात्मक शुल्क हळूहळू सकारात्मकतेने बदलले जाते, निरोगी एरिथ्रोसाइट्सचे नुकसान झालेल्या जागेभोवती गट केले जातात आणि एक थ्रोम्बस तयार होतो.
एरिथ्रोसाइटची विकृती आणि साइटोप्लाज्मिक चिकटपणाची संकल्पना सायटोस्केलेटनच्या कार्यांशी आणि सेलमधील हिमोग्लोबिनच्या एकाग्रतेशी जवळून संबंधित आहे. विकृतपणा म्हणजे सेल एरिथ्रोसाइटची अडथळ्यांवर मात करण्यासाठी त्याचा आकार अनियंत्रितपणे बदलण्याची क्षमता. सायटोप्लाज्मिक स्निग्धता विकृतीच्या विपरित प्रमाणात असते आणि पेशीच्या द्रव भागाच्या तुलनेत हिमोग्लोबिन सामग्रीमध्ये वाढ होते. स्निग्धता वाढणे एरिथ्रोसाइटच्या वृद्धत्वादरम्यान होते आणि ही एक शारीरिक प्रक्रिया आहे. स्निग्धता वाढण्याच्या समांतर, विकृतीत घट आहे.
तथापि, या पॅरामीटर्समधील बदल केवळ एरिथ्रोसाइटच्या वृद्धत्वाच्या शारीरिक प्रक्रियेतच नव्हे तर अनेक जन्मजात आणि अधिग्रहित पॅथॉलॉजीजमध्ये देखील होऊ शकतात, जसे की आनुवंशिक झिल्ली, फर्मेंटोपॅथी आणि हिमोग्लोबिनोपॅथी, ज्याचे खाली अधिक तपशीलवार वर्णन केले जाईल.
एरिथ्रोसाइटला, इतर सजीव पेशींप्रमाणे, यशस्वीरित्या कार्य करण्यासाठी ऊर्जेची आवश्यकता असते. मायटोकॉन्ड्रियामध्ये होणाऱ्या रेडॉक्स प्रक्रियेदरम्यान एरिथ्रोसाइटला ऊर्जा मिळते. माइटोकॉन्ड्रियाची तुलना सेलच्या पॉवरहाऊसशी केली जाते कारण ते ग्लायकोलिसिस नावाच्या प्रक्रियेत ग्लुकोजचे एटीपीमध्ये रूपांतर करतात. एरिथ्रोसाइटचे एक विशिष्ट वैशिष्ट्य म्हणजे त्याचे माइटोकॉन्ड्रिया केवळ अॅनारोबिक ग्लायकोलिसिसद्वारे एटीपी बनवते. दुसऱ्या शब्दांत, या पेशींना त्यांची महत्त्वपूर्ण क्रिया सुनिश्चित करण्यासाठी ऑक्सिजनची आवश्यकता नसते आणि त्यामुळे फुफ्फुसीय अल्व्होलीमधून जात असताना त्यांना जितका ऑक्सिजन मिळतो तितकाच ऑक्सिजन ऊतींना पोहोचवतात.
एरिथ्रोसाइट्स ऑक्सिजन आणि कार्बन डाय ऑक्साईडचे मुख्य वाहक मानले गेले असूनही, या व्यतिरिक्त, ते अनेक महत्त्वपूर्ण कार्ये करतात.
एरिथ्रोसाइट्सची दुय्यम कार्ये आहेत:
- कार्बोनेट बफर प्रणालीद्वारे रक्ताच्या ऍसिड-बेस बॅलन्सचे नियमन;
- हेमोस्टॅसिस - रक्तस्त्राव थांबविण्याच्या उद्देशाने एक प्रक्रिया;
- रक्ताच्या रिओलॉजिकल गुणधर्मांचे निर्धारण - प्लाझ्माच्या एकूण प्रमाणाच्या संबंधात लाल रक्तपेशींच्या संख्येत बदल झाल्यामुळे रक्त घट्ट होते किंवा पातळ होते.
- रोगप्रतिकारक प्रक्रियेत सहभाग - एरिथ्रोसाइटच्या पृष्ठभागावर अँटीबॉडीज जोडण्यासाठी रिसेप्टर्स आहेत;
- पाचक कार्य - क्षय, एरिथ्रोसाइट्स हेम सोडतात, जे स्वतंत्रपणे मुक्त बिलीरुबिनमध्ये रूपांतरित होते. यकृतामध्ये, मुक्त बिलीरुबिनचे पित्तमध्ये रूपांतर होते, जे अन्नातील चरबी तोडण्यासाठी वापरले जाते.
एरिथ्रोसाइटचे जीवन चक्र
लाल रक्तपेशी लाल अस्थिमज्जामध्ये तयार होतात, वाढीच्या आणि परिपक्वताच्या असंख्य टप्प्यांतून जातात. एरिथ्रोसाइट प्रिकर्सर्सचे सर्व इंटरमीडिएट फॉर्म एकाच टर्ममध्ये एकत्र केले जातात - एरिथ्रोसाइट जर्म.जसजसे एरिथ्रोसाइट पूर्ववर्ती परिपक्व होतात, ते सायटोप्लाझमच्या आंबटपणात बदल करतात ( सेलचा द्रव भाग), न्यूक्लियसचे स्वयं-पचन आणि हिमोग्लोबिनचे संचय. एरिथ्रोसाइटचा तात्काळ पूर्ववर्ती रेटिक्युलोसाइट आहे - एक पेशी ज्यामध्ये सूक्ष्मदर्शकाखाली पाहिल्यास, एखाद्याला काही दाट समावेश आढळू शकतो जे एकेकाळी न्यूक्लियस होते. रेटिक्युलोसाइट्स रक्तामध्ये 36 ते 44 तास फिरतात, ज्या दरम्यान ते न्यूक्लियसच्या अवशेषांपासून मुक्त होतात आणि अवशिष्ट संदेशवाहक आरएनए स्ट्रँडमधून हिमोग्लोबिनचे संश्लेषण पूर्ण करतात ( रिबोन्यूक्लिक ऍसिड).
नवीन लाल रक्तपेशींच्या परिपक्वताचे नियमन थेट अभिप्राय यंत्रणेद्वारे केले जाते. लाल रक्तपेशींच्या संख्येच्या वाढीस उत्तेजित करणारा पदार्थ म्हणजे एरिथ्रोपोएटिन, मूत्रपिंड पॅरेन्काइमाद्वारे तयार केलेला हार्मोन. ऑक्सिजन उपासमारीने, एरिथ्रोपोएटिनचे उत्पादन वाढते, ज्यामुळे एरिथ्रोसाइट्सच्या परिपक्वताचा वेग वाढतो आणि शेवटी, ऊतींचे ऑक्सिजन संपृक्ततेचे इष्टतम स्तर पुनर्संचयित होते. एरिथ्रोसाइट जंतूच्या क्रियाकलापांचे दुय्यम नियमन इंटरल्यूकिन -3, स्टेम सेल फॅक्टर, व्हिटॅमिन बी 12, हार्मोन्स द्वारे केले जाते. थायरॉक्सिन, सोमाटोस्टॅटिन, एंड्रोजेन्स, इस्ट्रोजेन्स, कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स) आणि ट्रेस घटक ( सेलेनियम, लोह, जस्त, तांबे इ.).
एरिथ्रोसाइटच्या अस्तित्वाच्या 3-4 महिन्यांनंतर, त्याचे हळूहळू उत्क्रांती होते, जे बहुतेक वाहतूक एंजाइम सिस्टमच्या पोशाखांमुळे त्यातून इंट्रासेल्युलर द्रवपदार्थ सोडण्याद्वारे प्रकट होते. यानंतर एरिथ्रोसाइटचे कॉम्पॅक्शन होते, त्याच्या प्लास्टिक गुणधर्मांमध्ये घट होते. प्लास्टिकच्या गुणधर्मांमध्ये घट झाल्यामुळे केशिकांद्वारे एरिथ्रोसाइटची पारगम्यता बिघडते. शेवटी, अशी एरिथ्रोसाइट प्लीहामध्ये प्रवेश करते, त्याच्या केशिकामध्ये अडकते आणि त्यांच्या सभोवतालच्या ल्यूकोसाइट्स आणि मॅक्रोफेजद्वारे नष्ट होते.
एरिथ्रोसाइटचा नाश झाल्यानंतर, मुक्त हिमोग्लोबिन रक्तप्रवाहात सोडले जाते. प्रतिदिन लाल रक्तपेशींच्या एकूण संख्येच्या 10% पेक्षा कमी हिमोलिसिस दराने, हेमोग्लोबिन हॅप्टोग्लोबिन नावाच्या प्रथिनेद्वारे पकडले जाते आणि प्लीहा आणि रक्तवाहिन्यांच्या आतील थरात जमा केले जाते, जिथे ते मॅक्रोफेजद्वारे नष्ट होते. मॅक्रोफेजेस हिमोग्लोबिनचा प्रथिने भाग नष्ट करतात परंतु हेम सोडतात. रक्तातील अनेक एन्झाईम्सच्या कृती अंतर्गत, हेमचे रूपांतर फ्री बिलीरुबिनमध्ये होते, त्यानंतर ते प्रथिने अल्ब्युमिनद्वारे यकृताकडे नेले जाते. रक्तामध्ये मोठ्या प्रमाणात मुक्त बिलीरुबिनची उपस्थिती लिंबू-रंगीत कावीळ दिसण्यासोबत आहे. यकृतामध्ये, मुक्त बिलीरुबिन ग्लुकोरोनिक ऍसिडशी बांधले जाते आणि पित्त म्हणून आतड्यांमधून उत्सर्जित होते. पित्त बाहेर जाण्यास अडथळा असल्यास, ते रक्तप्रवाहात प्रवेश करते आणि संयुग्मित बिलीरुबिनच्या रूपात फिरते. या प्रकरणात, कावीळ देखील दिसून येते, परंतु गडद सावलीची ( श्लेष्मल त्वचा आणि त्वचा नारिंगी किंवा लालसर रंगाची असते).
बाउंड बिलीरुबिन पित्तच्या स्वरूपात आतड्यात सोडल्यानंतर, ते आतड्यांसंबंधी वनस्पतींच्या मदतीने स्टेरकोबिलिनोजेन आणि यूरोबिलिनोजेनमध्ये पुनर्संचयित केले जाते. त्यांच्यापैकी भरपूरस्टेरकोबिलिनोजेनचे स्टेरकोबिलिनमध्ये रूपांतर होते, जे विष्ठेमध्ये उत्सर्जित होते आणि त्यात डाग पडते तपकिरी रंग. उर्वरित स्टेरकोबिलिनोजेन आणि युरोबिलिनोजेन आतड्यात शोषले जातात आणि रक्तप्रवाहात परत येतात. युरोबिलिनोजेन युरोबिलिनमध्ये रूपांतरित होते आणि मूत्रात उत्सर्जित होते, तर स्टेरकोबिलिनोजेन यकृताद्वारे पुन्हा प्रवेश केला जातो आणि पित्तमध्ये उत्सर्जित होतो. हे चक्र पहिल्या दृष्टीक्षेपात निरर्थक वाटू शकते, तथापि, हा एक भ्रम आहे. लाल रक्तपेशींच्या क्षय उत्पादनांच्या रक्तामध्ये पुन्हा प्रवेश करताना, रोगप्रतिकारक शक्तीची क्रिया उत्तेजित होते.
दररोज एरिथ्रोसाइट्सच्या एकूण संख्येच्या 10% वरून 17 - 18% पर्यंत हेमोलिसिसच्या दरात वाढ झाल्यामुळे, सोडलेले हिमोग्लोबिन कॅप्चर करण्यासाठी आणि वर वर्णन केलेल्या मार्गाने त्याचा वापर करण्यासाठी हॅप्टोग्लोबिनचे साठे अपुरे पडतात. या प्रकरणात, रक्त प्रवाहासह मुक्त हिमोग्लोबिन मूत्रपिंडाच्या केशिकामध्ये प्रवेश करते, प्राथमिक मूत्रात फिल्टर केले जाते आणि हेमोसिडिनमध्ये ऑक्सिडाइझ केले जाते. मग हेमोसिडरिन दुय्यम मूत्रात प्रवेश करते आणि शरीरातून उत्सर्जित होते.
अत्यंत उच्चारित हेमोलिसिससह, ज्याचा दर दररोज लाल रक्तपेशींच्या एकूण संख्येच्या 17 - 18% पेक्षा जास्त असतो, हिमोग्लोबिन मूत्रपिंडात जास्त प्रमाणात प्रवेश करते. यामुळे, त्याचे ऑक्सिडेशन होण्यास वेळ नाही आणि शुद्ध हिमोग्लोबिन मूत्रात प्रवेश करते. अशाप्रकारे, मूत्रात जास्त प्रमाणात यूरोबिलिनचे निर्धारण हे सौम्य हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे लक्षण आहे. हेमोसिडरिनचे स्वरूप हेमोलिसिसच्या सरासरी डिग्रीचे संक्रमण दर्शवते. मूत्रात हिमोग्लोबिनचा शोध लाल रक्तपेशींच्या नाशाची उच्च तीव्रता दर्शवते.
हेमोलाइटिक अॅनिमिया म्हणजे काय?
हेमोलाइटिक अॅनिमिया हा एक रोग आहे ज्यामध्ये एरिथ्रोसाइट्सच्या अस्तित्वाचा कालावधी अनेक बाह्य आणि अंतर्गत एरिथ्रोसाइट घटकांमुळे लक्षणीयरीत्या कमी होतो. एरिथ्रोसाइट्सचा नाश करणारे अंतर्गत घटक म्हणजे एरिथ्रोसाइट एंजाइम, हेम किंवा सेल झिल्लीच्या संरचनेतील विविध विसंगती. एरिथ्रोसाइटचा नाश होऊ शकणारे बाह्य घटक म्हणजे विविध प्रकारचे रोगप्रतिकारक संघर्ष, एरिथ्रोसाइट्सचा यांत्रिक नाश, तसेच काही संसर्गजन्य रोगांसह शरीराचा संसर्ग. हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे वर्गीकरण जन्मजात आणि अधिग्रहित केले जाते.
जन्मजात हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे खालील प्रकार आहेत:
- membranopathies;
- fermentopathy;
- हिमोग्लोबिनोपॅथी
- रोगप्रतिकारक हेमोलाइटिक अशक्तपणा;
- अधिग्रहित membranopathies;
- लाल रक्तपेशींच्या यांत्रिक नाशामुळे अशक्तपणा;
- हेमोलाइटिक अशक्तपणा संसर्गजन्य घटकांमुळे होतो.
जन्मजात हेमोलाइटिक अॅनिमिया
मेम्ब्रेनोपॅथी
आधी सांगितल्याप्रमाणे, एरिथ्रोसाइटचा सामान्य आकार द्विकोणक डिस्कसारखा असतो. हा आकार झिल्लीच्या योग्य प्रथिने रचनेशी संबंधित आहे आणि एरिथ्रोसाइटला केशिकांमधून आत प्रवेश करण्यास अनुमती देतो, ज्याचा व्यास एरिथ्रोसाइटच्या व्यासापेक्षा कित्येक पट लहान असतो. एरिथ्रोसाइट्सची उच्च भेदक क्षमता, एकीकडे, त्यांना त्यांचे मुख्य कार्य शक्य तितक्या कार्यक्षमतेने पार पाडण्यास अनुमती देते - शरीराच्या अंतर्गत वातावरण आणि बाह्य वातावरणातील वायूंची देवाणघेवाण आणि दुसरीकडे, त्यांचा अतिरेक टाळण्यासाठी. प्लीहा मध्ये नाश.काही झिल्लीच्या प्रथिनांमधील दोष त्याच्या आकाराचे उल्लंघन करते. फॉर्मचे उल्लंघन केल्याने, एरिथ्रोसाइट्सच्या विकृतीत घट होते आणि परिणामी, प्लीहामध्ये त्यांचा नाश वाढतो.
आजपर्यंत, जन्मजात झिल्लीचे 3 प्रकार आहेत:
- मायक्रोस्फेरोसाइटोसिस
- ओव्होलोसाइटोसिस
ऍकॅन्थोसाइटोसिसअशा स्थितीला म्हणतात ज्यामध्ये असंख्य वाढीसह एरिथ्रोसाइट्स, ज्याला अॅकॅन्थोसाइट्स म्हणतात, रुग्णाच्या रक्तप्रवाहात दिसतात. अशा एरिथ्रोसाइट्सचा पडदा गोलाकार नसतो आणि सूक्ष्मदर्शकाखाली एका काठासारखा दिसतो, म्हणून पॅथॉलॉजीचे नाव. अॅकॅन्थोसाइटोसिसची कारणे आजपर्यंत पूर्णपणे समजलेली नाहीत, तथापि, या पॅथॉलॉजी आणि उच्च रक्तातील चरबी मूल्यांसह यकृताचे गंभीर नुकसान यांच्यात स्पष्ट संबंध आहे ( एकूण कोलेस्टेरॉल आणि त्याचे अंश, बीटा-लिपोप्रोटीन्स, ट्रायसिलग्लिसराइड्स इ.). या घटकांचे संयोजन आनुवंशिक रोग जसे की हंटिंग्टनच्या कोरिया आणि ऍबेटालिपोप्रोटीनेमियामध्ये उद्भवू शकते. ऍकॅन्थोसाइट्स प्लीहाच्या केशिकांमधून जाऊ शकत नाहीत आणि म्हणून लवकरच नष्ट होतात, ज्यामुळे हेमोलाइटिक अॅनिमिया होतो. अशाप्रकारे, अॅकॅन्थोसाइटोसिसची तीव्रता थेट हेमोलिसिसच्या तीव्रतेशी आणि अशक्तपणाच्या क्लिनिकल लक्षणांशी संबंधित आहे. 
मायक्रोस्फेरोसाइटोसिस- एक रोग जो भूतकाळात कौटुंबिक हेमोलाइटिक कावीळच्या नावाखाली आढळला होता, कारण त्यात एरिथ्रोसाइटच्या द्विकोणकाव रूपाच्या निर्मितीसाठी जबाबदार असलेल्या दोषपूर्ण जनुकाचा स्पष्ट ऑटोसोमल रेक्सेटिव्ह वारसा आहे. परिणामी, अशा रूग्णांमध्ये, निरोगी लाल रक्तपेशींच्या संबंधात, सर्व तयार झालेले एरिथ्रोसाइट्स गोलाकार आकार आणि लहान व्यासात भिन्न असतात. गोलाकार आकाराचे सामान्य द्विकोन आकाराच्या तुलनेत पृष्ठभागाचे क्षेत्रफळ लहान असते, त्यामुळे अशा एरिथ्रोसाइट्सची गॅस एक्सचेंज कार्यक्षमता कमी होते. शिवाय, त्यामध्ये हिमोग्लोबिनचे प्रमाण कमी असते आणि केशवाहिन्यांमधून जाताना ते अधिक वाईट बदलतात. या वैशिष्ट्यांमुळे प्लीहामधील अकाली हेमोलिसिसद्वारे अशा लाल रक्तपेशींचे आयुष्य कमी होते.
लहानपणापासून, अशा रुग्णांना एरिथ्रोसाइट अस्थिमज्जा जंतूचा हायपरट्रॉफी असतो, ज्यामुळे हेमोलिसिसची भरपाई होते. म्हणूनच, मायक्रोस्फेरोसाइटोसिससह, सौम्य आणि मध्यम अशक्तपणा अधिक वेळा दिसून येतो, जो प्रामुख्याने विषाणूजन्य रोग, कुपोषण किंवा तीव्र शारीरिक श्रमाने शरीर कमकुवत होण्याच्या वेळी दिसून येतो.
ओव्हॅलोसाइटोसिसहा एक आनुवंशिक रोग आहे जो ऑटोसोमल प्रबळ पद्धतीने प्रसारित होतो. 25% पेक्षा कमी ओव्हल एरिथ्रोसाइट्सच्या रक्तात उपस्थितीसह हा रोग उप-क्लिनिकली पुढे जातो. गंभीर स्वरूप खूपच कमी सामान्य आहेत, ज्यामध्ये दोषपूर्ण एरिथ्रोसाइट्सची संख्या 100% पर्यंत पोहोचते. ओव्होलोसाइटोसिसचे कारण स्पेक्ट्रिन प्रोटीनच्या संश्लेषणासाठी जबाबदार असलेल्या जनुकातील दोष आहे. एरिथ्रोसाइट सायटोस्केलेटनच्या निर्मितीमध्ये स्पेक्ट्रिनचा सहभाग आहे. अशाप्रकारे, सायटोस्केलेटनच्या अपुर्‍या प्लॅस्टिकिटीमुळे, एरिथ्रोसाइट केशिकांमधून गेल्यानंतर आणि परिधीय रक्तामध्ये लंबवर्तुळाकार पेशींच्या रूपात फिरल्यानंतर त्याचा द्विकोण आकार पुनर्संचयित करण्यास सक्षम नाही. ओव्होलोसाइटच्या अनुदैर्ध्य आणि आडवा व्यासाचे गुणोत्तर जितके अधिक स्पष्ट असेल तितक्या लवकर त्याचा नाश प्लीहामध्ये होतो. प्लीहा काढून टाकल्याने हेमोलिसिसचे प्रमाण लक्षणीयरीत्या कमी होते आणि 87% प्रकरणांमध्ये रोग माफ होतो.
Fermentopathies
एरिथ्रोसाइटमध्ये अनेक एंजाइम असतात जे त्याची स्थिरता राखतात अंतर्गत वातावरण, ग्लुकोजचे ATP मध्ये रूपांतर होते आणि रक्तातील आम्ल-बेस संतुलन नियंत्रित केले जाते.वरील निर्देशांनुसार, 3 प्रकारचे किण्वनोपचार आहेत:
- ऑक्सिडेशन आणि ग्लूटाथिओन कमी करण्यात गुंतलेल्या एन्झाइमची कमतरता ( खाली पहा);
- ग्लायकोलिसिस एंजाइमची कमतरता;
- एटीपी वापरणाऱ्या एन्झाइमची कमतरता.
ग्लुटाथिओनशरीरातील बहुतेक रेडॉक्स प्रक्रियांमध्ये गुंतलेले ट्रिपप्टाइड कॉम्प्लेक्स आहे. विशेषतः, माइटोकॉन्ड्रियाच्या कामासाठी आवश्यक आहे - एरिथ्रोसाइटसह कोणत्याही सेलची ऊर्जा केंद्रे. जन्म दोषएरिथ्रोसाइट ग्लूटाथिओनच्या ऑक्सिडेशन आणि घटामध्ये सामील असलेल्या एन्झाईम्समुळे एटीपी रेणूंच्या उत्पादनाचा दर कमी होतो, बहुतेक ऊर्जा-आधारित सेल सिस्टमसाठी मुख्य ऊर्जा सब्सट्रेट. एटीपीच्या कमतरतेमुळे लाल रक्तपेशींचे चयापचय मंदावते आणि त्यांचा जलद आत्म-नाश होतो, ज्याला अपोप्टोसिस म्हणतात.
ग्लायकोलिसिसएटीपी रेणूंच्या निर्मितीसह ग्लुकोजच्या विघटनाची प्रक्रिया आहे. ग्लायकोलिसिससाठी अनेक एन्झाईम्सची उपस्थिती आवश्यक असते जी वारंवार ग्लुकोजचे इंटरमीडिएट्समध्ये रूपांतर करतात आणि शेवटी एटीपी सोडतात. आधी सांगितल्याप्रमाणे, एरिथ्रोसाइट एक सेल आहे जी एटीपी रेणू तयार करण्यासाठी ऑक्सिजन वापरत नाही. या प्रकारचे ग्लायकोलिसिस अॅनारोबिक आहे ( वायुहीन). परिणामी, एरिथ्रोसाइटमधील एका ग्लुकोज रेणूपासून 2 एटीपी रेणू तयार होतात, ज्याचा उपयोग सेलच्या बहुतेक एन्झाईम सिस्टमची कार्यक्षमता राखण्यासाठी केला जातो. त्यानुसार, ग्लायकोलिसिस एन्झाईममधील जन्मजात दोष एरिथ्रोसाइटला जीवन टिकवून ठेवण्यासाठी आवश्यक प्रमाणात उर्जेपासून वंचित ठेवतो आणि तो नष्ट होतो.
एटीपीहा एक सार्वत्रिक रेणू आहे, ज्याचे ऑक्सिडेशन शरीराच्या सर्व पेशींच्या 90% पेक्षा जास्त एंजाइम सिस्टमच्या ऑपरेशनसाठी आवश्यक ऊर्जा सोडते. एरिथ्रोसाइटमध्ये अनेक सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य प्रणाली देखील असते, ज्याचा सब्सट्रेट एटीपी आहे. सोडलेली ऊर्जा गॅस एक्सचेंजच्या प्रक्रियेवर, सेलच्या आत आणि बाहेर स्थिर आयनिक संतुलन राखण्यासाठी, सेलचा सतत ऑस्मोटिक आणि ऑन्कोटिक दाब राखण्यासाठी तसेच साइटोस्केलेटनच्या सक्रिय कार्यावर आणि बरेच काही यावर खर्च केली जाते. वरीलपैकी कमीतकमी एका प्रणालीमध्ये ग्लुकोजच्या वापराचे उल्लंघन केल्याने त्याचे कार्य कमी होते आणि पुढे साखळी प्रतिक्रिया, ज्याचा परिणाम म्हणजे एरिथ्रोसाइटचा नाश.
हिमोग्लोबिनोपॅथी
हिमोग्लोबिन हा एक रेणू आहे जो एरिथ्रोसाइटच्या व्हॉल्यूमच्या 98% व्यापतो, वायू कॅप्चर आणि सोडण्याच्या प्रक्रियेची खात्री करण्यासाठी तसेच फुफ्फुसाच्या अल्व्होलीपासून परिधीय ऊतींपर्यंत त्यांच्या वाहतुकीसाठी जबाबदार असतो आणि त्याउलट. हिमोग्लोबिनमधील काही दोषांसह, एरिथ्रोसाइट्स अधिक वाईट वायू वाहून नेतात. याव्यतिरिक्त, हिमोग्लोबिन रेणूतील बदलाच्या पार्श्वभूमीवर, एरिथ्रोसाइटचा आकार देखील बदलतो, जो रक्तप्रवाहात त्यांच्या रक्ताभिसरणाच्या कालावधीवर देखील नकारात्मक परिणाम करतो.हिमोग्लोबिनोपॅथीचे 2 प्रकार आहेत:
- परिमाणवाचक - थॅलेसेमिया;
- गुणात्मक - सिकल सेल अॅनिमिया किंवा ड्रेपॅनोसाइटोसिस.
सिकल सेल अॅनिमियाहा एक आनुवंशिक रोग आहे ज्यामध्ये सामान्य हिमोग्लोबिन A ऐवजी असामान्य हिमोग्लोबिन S तयार होतो. हे असामान्य हिमोग्लोबिन हेमोग्लोबिन A च्या कार्यक्षमतेमध्ये लक्षणीयरीत्या कमी आहे आणि लाल रक्तपेशीचा आकार चंद्रकोरात बदलतो. हा फॉर्म त्यांच्या अस्तित्वाच्या सामान्य कालावधीच्या तुलनेत 5 ते 70 दिवसांच्या कालावधीत लाल रक्तपेशींचा नाश होतो - 90 ते 120 दिवसांपर्यंत. परिणामी, रक्तामध्ये सिकल-आकाराचे एरिथ्रोसाइट्सचे प्रमाण दिसून येते, ज्याचे मूल्य उत्परिवर्तन विषम किंवा समलैंगिक आहे यावर अवलंबून असते. विषम उत्परिवर्तनासह, असामान्य लाल रक्तपेशींचे प्रमाण क्वचितच 50% पर्यंत पोहोचते आणि रुग्णाला अशक्तपणाची लक्षणे केवळ लक्षणीय शारीरिक श्रमाने किंवा वातावरणातील हवेतील ऑक्सिजन एकाग्रतेच्या कमी स्थितीत अनुभवतात. एकसंध उत्परिवर्तनासह, रुग्णाचे सर्व एरिथ्रोसाइट्स सिकल-आकाराचे असतात आणि म्हणूनच अशक्तपणाची लक्षणे मुलाच्या जन्मापासूनच दिसून येतात आणि हा रोग तीव्र स्वरुपाचा असतो.
अधिग्रहित हेमोलाइटिक अॅनिमिया
इम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमिया
या प्रकारच्या अशक्तपणासह, शरीराच्या रोगप्रतिकारक शक्तीच्या प्रभावाखाली लाल रक्तपेशींचा नाश होतो.रोगप्रतिकारक हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे 4 प्रकार आहेत:
- स्वयंप्रतिकार;
- isoimmune;
- heteroimmune;
- रोगप्रतिकार
आयसोइम्यून अॅनिमियाएबी0 सिस्टीम आणि आरएच फॅक्टरच्या दृष्टीने विसंगत असलेल्या रक्ताने रुग्णाला रक्त चढवले जाते तेव्हा विकसित होते, किंवा दुसऱ्या शब्दांत, दुसऱ्या गटाचे रक्त. या प्रकरणात, आदल्या दिवशी, रक्तसंक्रमित लाल रक्तपेशी रोगप्रतिकारक प्रणालीच्या पेशी आणि प्राप्तकर्त्याच्या प्रतिपिंडाद्वारे नष्ट होतात. गर्भाच्या रक्तातील सकारात्मक आरएच घटक आणि गर्भवती मातेच्या रक्तातील नकारात्मक घटकांसह समान रोगप्रतिकारक संघर्ष विकसित होतो. या पॅथॉलॉजीला नवजात मुलांचे हेमोलाइटिक रोग म्हणतात.
हेटरोइम्यून अॅनिमियाजेव्हा एरिथ्रोसाइट झिल्लीवर परदेशी प्रतिजन दिसतात तेव्हा विकसित होतात, जे रुग्णाच्या रोगप्रतिकारक शक्तीद्वारे परदेशी म्हणून ओळखले जातात. विशिष्ट औषधांच्या वापराच्या बाबतीत किंवा तीव्र व्हायरल इन्फेक्शन्सनंतर एरिथ्रोसाइटच्या पृष्ठभागावर परदेशी प्रतिजन दिसू शकतात.
ट्रान्सइम्यून अॅनिमियाजेव्हा आईच्या शरीरात लाल रक्तपेशींविरूद्ध प्रतिपिंडे असतात तेव्हा गर्भामध्ये विकसित होते ( स्वयंप्रतिकार अशक्तपणा). या प्रकरणात, नवजात मुलाच्या हेमोलाइटिक रोगाप्रमाणे, आरएच विसंगतता आढळली नसली तरीही, माता आणि गर्भ दोन्ही एरिथ्रोसाइट्स रोगप्रतिकारक यंत्रणेचे लक्ष्य बनतात.
अधिग्रहित मेम्ब्रेनोपॅथी
या गटाचा प्रतिनिधी पॅरोक्सिस्मल नॉक्टर्नल हिमोग्लोबिन्युरिया किंवा मार्चियाफावा-मिचेली रोग आहे. हा रोग आधारित आहे कायमस्वरूपी निर्मितीसदोष पडद्यासह लाल रक्तपेशींची एक लहान टक्केवारी. संभाव्यतः, अस्थिमज्जाच्या विशिष्ट क्षेत्राच्या एरिथ्रोसाइट जंतूमध्ये विविध हानिकारक घटक, जसे की किरणोत्सर्ग, रासायनिक घटक इत्यादींमुळे उत्परिवर्तन होते. परिणामी दोष एरिथ्रोसाइट्सला पूरक प्रणालीच्या प्रथिनांशी संपर्क साधण्यास अस्थिर बनवते ( शरीराच्या रोगप्रतिकारक संरक्षणातील मुख्य घटकांपैकी एक). अशा प्रकारे, निरोगी एरिथ्रोसाइट्स विकृत होत नाहीत आणि दोषपूर्ण एरिथ्रोसाइट्स रक्तप्रवाहात पूरक होऊन नष्ट होतात. परिणामी, मोठ्या प्रमाणात मुक्त हिमोग्लोबिन सोडले जाते, जे मुख्यतः रात्रीच्या वेळी मूत्रात उत्सर्जित होते.लाल रक्तपेशींच्या यांत्रिक नाशामुळे अशक्तपणा
रोगांच्या या गटात हे समाविष्ट आहे:- मार्चिंग हिमोग्लोबिन्युरिया;
- मायक्रोएन्जिओपॅथिक हेमोलाइटिक अॅनिमिया;
- यांत्रिक हृदयाच्या झडप प्रत्यारोपणात अशक्तपणा.
मायक्रोएन्जिओपॅथिक हेमोलाइटिक अॅनिमियातीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस आणि प्रसारित इंट्राव्हास्कुलर कोग्युलेशन सिंड्रोममध्ये एरिथ्रोसाइट्सच्या विकृती आणि त्यानंतरच्या नाशामुळे विकसित होते. पहिल्या प्रकरणात, मूत्रपिंडाच्या नलिका जळजळ झाल्यामुळे आणि त्यानुसार, त्यांच्या सभोवतालच्या केशिका, त्यांचे लुमेन अरुंद होतात आणि एरिथ्रोसाइट्स त्यांच्या आतील पडद्याच्या घर्षणाने विकृत होतात. दुस-या प्रकरणात, संपूर्ण रक्ताभिसरण प्रणालीमध्ये विजेचा वेगवान प्लेटलेट एकत्रीकरण होतो, ज्यामध्ये अनेक फायब्रिन फिलामेंट्स तयार होतात जे रक्तवाहिन्यांच्या लुमेनला अवरोधित करतात. एरिथ्रोसाइट्सचा काही भाग ताबडतोब तयार झालेल्या नेटवर्कमध्ये अडकतो आणि अनेक रक्ताच्या गुठळ्या तयार होतात आणि उर्वरित भाग या नेटवर्कमधून वेगाने घसरतो, वाटेत विकृत होतो. परिणामी, अशा प्रकारे विकृत झालेल्या लाल रक्तपेशी, ज्याला "मुकुट" म्हणतात, तरीही काही काळ रक्तामध्ये फिरतात आणि नंतर स्वतःहून किंवा प्लीहाच्या केशिकामधून जात असताना नष्ट होतात.
मेकॅनिकल हार्ट व्हॉल्व्ह ट्रान्सप्लांटमध्ये अशक्तपणाजेव्हा लाल रक्तपेशी उच्च वेगाने फिरतात तेव्हा ते दाट प्लास्टिक किंवा धातूशी आदळतात जे कृत्रिम हृदयाचे झडप बनवतात. नाशाचा दर वाल्वच्या क्षेत्रामध्ये रक्त प्रवाहाच्या दरावर अवलंबून असतो. हेमोलिसिस शारीरिक श्रम, भावनिक अनुभवांसह वाढते. तीव्र वाढकिंवा रक्तदाब कमी होणे आणि शरीराचे तापमान वाढणे.
हेमोलाइटिक अशक्तपणा संसर्गजन्य घटकांमुळे होतो
प्लाझमोडियम मलेरिया आणि टॉक्सोप्लाझ्मा गोंडी सारखे सूक्ष्मजीव ( टोक्सोप्लाझोसिसचा कारक एजंट) एरिथ्रोसाइट्स त्यांच्या स्वत: च्या प्रकारची पुनरुत्पादन आणि वाढीसाठी सब्सट्रेट म्हणून वापरतात. या संक्रमणांच्या संसर्गाच्या परिणामी, रोगजनक एरिथ्रोसाइटमध्ये प्रवेश करतात आणि त्यात गुणाकार करतात. मग, ठराविक काळानंतर, सूक्ष्मजीवांची संख्या इतकी वाढते की ते पेशी आतून नष्ट करते. त्याच वेळी, रोगजनकांच्या आणखी मोठ्या प्रमाणात रक्तामध्ये सोडले जाते, जे निरोगी लाल रक्तपेशींमध्ये असते आणि चक्राची पुनरावृत्ती होते. परिणामी, मलेरियामध्ये दर ३ ते ४ दिवसांनी ( रोगजनकांच्या प्रकारावर अवलंबून) तापमानात वाढीसह हिमोलिसिसची लाट आहे. टोक्सोप्लाझोसिससह, हेमोलिसिस समान परिस्थितीनुसार विकसित होते, परंतु बहुतेकदा त्यात लहरी नसलेला कोर्स असतो.हेमोलाइटिक अॅनिमियाची कारणे
मागील विभागातील सर्व माहितीचा सारांश, हे म्हणणे सुरक्षित आहे की हेमोलिसिसची बरीच कारणे आहेत. कारणे आनुवंशिक रोग आणि अधिग्रहित दोन्ही असू शकतात. या कारणास्तव केवळ रक्त प्रणालीमध्येच नव्हे तर शरीराच्या इतर प्रणालींमध्ये देखील हेमोलिसिसच्या कारणाचा शोध घेण्यास खूप महत्त्व दिले जाते, कारण लाल रक्तपेशींचा नाश हा एक स्वतंत्र रोग नसून त्याचे लक्षण आहे. दुसरा रोग. अशा प्रकारे, हेमोलाइटिक अॅनिमिया खालील कारणांमुळे विकसित होऊ शकतो:
- विविध विष आणि विषांचा रक्तात प्रवेश ( कीटकनाशके, कीटकनाशके, साप चावणे इ.);
- एरिथ्रोसाइट्सचा यांत्रिक नाश ( अनेक तास चालत असताना, कृत्रिम हृदयाच्या झडपाचे रोपण केल्यानंतर इ.);
- प्रसारित इंट्राव्हस्कुलर कोग्युलेशन सिंड्रोम;
- एरिथ्रोसाइट्सच्या संरचनेत विविध अनुवांशिक विसंगती;
- स्वयंप्रतिकार रोग;
- पॅरानोप्लास्टिक सिंड्रोम ( अर्बुद पेशींसह एरिथ्रोसाइट्सचा क्रॉस-इम्यून नाश);
- दात्याच्या रक्ताच्या संक्रमणानंतर गुंतागुंत;
- काही संसर्गजन्य रोगांचा संसर्ग ( मलेरिया, टॉक्सोप्लाझोसिस);
- क्रॉनिक ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस;
- सेप्सिससह गंभीर पुवाळलेले संक्रमण;
- संसर्गजन्य हिपॅटायटीस बी, कमी वेळा सी आणि डी;
- अविटामिनोसिस इ.
हेमोलाइटिक अॅनिमियाची लक्षणे
हेमोलाइटिक अॅनिमियाची लक्षणे दोन मुख्य सिंड्रोममध्ये बसतात - अॅनिमिक आणि हेमोलाइटिक. अशा परिस्थितीत जेव्हा हेमोलिसिस हे दुसर्या रोगाचे लक्षण आहे क्लिनिकल चित्रत्याच्या लक्षणांमुळे वाढते. अॅनिमिया सिंड्रोम खालील लक्षणांद्वारे प्रकट होतो:
- त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा फिकटपणा;
- चक्कर येणे;
- गंभीर सामान्य कमजोरी;
- जलद थकवा;
- सामान्य शारीरिक क्रियाकलाप दरम्यान श्वास लागणे;
- हृदयाचा ठोका;
- त्वचेचा आणि श्लेष्मल त्वचेचा icteric-फिकट रंग;
- गडद तपकिरी, चेरी किंवा शेंदरी मूत्र;
- प्लीहाच्या आकारात वाढ;
- डाव्या हायपोकॉन्ड्रियममध्ये वेदना इ.
हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे निदान
हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे निदान दोन टप्प्यात केले जाते. पहिल्या टप्प्यावर, हेमोलिसिसचे थेट निदान केले जाते, जे संवहनी पलंगावर किंवा प्लीहामध्ये होते. दुसऱ्या टप्प्यावर, लाल रक्तपेशी नष्ट होण्याचे कारण निश्चित करण्यासाठी असंख्य अतिरिक्त अभ्यास केले जातात. निदानाचा पहिला टप्पा
एरिथ्रोसाइट्सचे हेमोलिसिस दोन प्रकारचे असते. पहिल्या प्रकारच्या हेमोलिसिसला इंट्रासेल्युलर म्हणतात, म्हणजेच लाल रक्तपेशींचा नाश प्लीहामध्ये लिम्फोसाइट्स आणि फॅगोसाइट्सद्वारे दोषपूर्ण लाल रक्तपेशींच्या शोषणाद्वारे होतो. दुसऱ्या प्रकारच्या हेमोलिसिसला इंट्राव्हास्कुलर म्हणतात, म्हणजेच रक्तामध्ये रक्ताभिसरण करणाऱ्या लिम्फोसाइट्स, अँटीबॉडीज आणि पूरक घटकांच्या कृती अंतर्गत लाल रक्तपेशींचा नाश रक्तप्रवाहात होतो. हेमोलिसिसचा प्रकार निश्चित करणे अत्यंत महत्वाचे आहे, कारण ते संशोधकाला लाल रक्तपेशींच्या नाशाच्या कारणाचा शोध सुरू ठेवण्यासाठी कोणत्या दिशेने एक इशारा देते.इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिसची पुष्टी खालील प्रयोगशाळा पॅरामीटर्स वापरून केली जाते:
- हिमोग्लोबिनेमिया- लाल रक्तपेशींच्या सक्रिय नाशामुळे रक्तामध्ये मुक्त हिमोग्लोबिनची उपस्थिती;
- hemosiderinuria- मूत्रात हिमोसिडरिनची उपस्थिती - जास्त हिमोग्लोबिनच्या मूत्रपिंडात ऑक्सिडेशनचे उत्पादन;
- हिमोग्लोबिन्युरिया- लघवीमध्ये अपरिवर्तित हिमोग्लोबिनची उपस्थिती, लाल रक्तपेशींचा नाश होण्याच्या अत्यंत उच्च दराचे लक्षण.
- संपूर्ण रक्त गणना - लाल रक्तपेशी आणि / किंवा हिमोग्लोबिनच्या संख्येत घट, रेटिक्युलोसाइट्सच्या संख्येत वाढ;
- बायोकेमिकल रक्त चाचणी - अप्रत्यक्ष अंशामुळे एकूण बिलीरुबिनमध्ये वाढ.
- पेरिफेरल ब्लड स्मीअर - स्मीअर डागण्याच्या आणि फिक्सिंगच्या विविध पद्धतींसह, एरिथ्रोसाइटच्या संरचनेतील बहुतेक विसंगती निर्धारित केल्या जातात.
निदानाचा दुसरा टप्पा
हेमोलिसिसच्या विकासासाठी बरीच कारणे आहेत, म्हणून त्यांच्या शोधात अस्वीकार्यपणे बराच वेळ लागू शकतो. या प्रकरणात, रोगाचा इतिहास शक्य तितक्या तपशीलवारपणे स्पष्ट करणे आवश्यक आहे. दुसऱ्या शब्दांत, रुग्णाने गेल्या सहा महिन्यांत भेट दिलेल्या ठिकाणांचा शोध घेणे आवश्यक आहे, त्याने कुठे काम केले, तो कोणत्या परिस्थितीत राहत होता, रोगाची लक्षणे कोणत्या क्रमाने दिसली, त्यांच्या विकासाची तीव्रता आणि जास्त. अशी माहिती हेमोलिसिसच्या कारणांचा शोध कमी करण्यासाठी उपयुक्त ठरू शकते. अशा माहितीच्या अनुपस्थितीत, लाल रक्तपेशींचा नाश होण्यास कारणीभूत असलेल्या सर्वात सामान्य रोगांचे सब्सट्रेट निर्धारित करण्यासाठी अनेक विश्लेषणे केली जातात.डायग्नोस्टिक्सच्या दुसऱ्या टप्प्यातील विश्लेषणे आहेत:
- प्रत्यक्ष आणि अप्रत्यक्ष Coombs चाचणी;
- प्रसारित रोगप्रतिकारक संकुल;
- एरिथ्रोसाइट्सचा ऑस्मोटिक प्रतिकार;
- एरिथ्रोसाइट एंजाइमच्या क्रियाकलापांचा अभ्यास ( ग्लुकोज-6-फॉस्फेट डिहायड्रोग्नेज (G-6-PDH), पायरुवेट किनेज इ.);
- हिमोग्लोबिन इलेक्ट्रोफोरेसीस;
- एरिथ्रोसाइट चंद्रकोर चाचणी;
- हेन्झ बॉडीसाठी चाचणी;
- बॅक्टेरियोलॉजिकल रक्त संस्कृती;
- रक्ताच्या "जाड थेंब" चा अभ्यास;
- मायलोग्राम;
- हेमची चाचणी, हार्टमॅनची चाचणी ( सुक्रोज चाचणी).
ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमियाची पुष्टी करण्यासाठी किंवा नाकारण्यासाठी या चाचण्या केल्या जातात. रोगप्रतिकारक संकुलांचे अभिसरण अप्रत्यक्षपणे हेमोलिसिसचे स्वयंप्रतिकार स्वरूप सूचित करते.
एरिथ्रोसाइट्सचा ऑस्मोटिक प्रतिकार
एरिथ्रोसाइट्सच्या ऑस्मोटिक प्रतिकारशक्तीमध्ये घट अनेकदा विकसित होते जन्मजात फॉर्महेमोलाइटिक अॅनिमिया जसे की स्फेरोसाइटोसिस, ओव्होलोसाइटोसिस आणि अॅकॅन्थोसाइटोसिस. थॅलेसेमियामध्ये, उलटपक्षी, एरिथ्रोसाइट्सच्या ऑस्मोटिक प्रतिकारामध्ये वाढ होते.
एरिथ्रोसाइट एंजाइमच्या क्रियाकलापांचा अभ्यास
या उद्देशासाठी, प्रथम गुणात्मक विश्लेषणेइच्छित एंजाइमची उपस्थिती किंवा अनुपस्थितीसाठी आणि नंतर पीसीआर वापरून केलेल्या परिमाणवाचक विश्लेषणाचा अवलंब करा ( पॉलिमरेझ साखळी प्रतिक्रिया) . एरिथ्रोसाइट एन्झाईम्सचे परिमाणात्मक निर्धारण सामान्य मूल्यांच्या संबंधात त्यांची घट प्रकट करणे आणि एरिथ्रोसाइट फर्मेंटोपॅथीच्या सुप्त प्रकारांचे निदान करणे शक्य करते.
हिमोग्लोबिन इलेक्ट्रोफोरेसीस
गुणात्मक आणि परिमाणात्मक हिमोग्लोबिनोपॅथी दोन्ही वगळण्यासाठी अभ्यास केला जातो ( थॅलेसेमिया आणि सिकल सेल अॅनिमिया).
आरबीसी चंद्रकोर चाचणी
रक्तातील ऑक्सिजनचा आंशिक दाब कमी झाल्यामुळे एरिथ्रोसाइट्सच्या आकारात बदल निश्चित करणे हे या अभ्यासाचे सार आहे. जर लाल रक्तपेशी चंद्रकोर आकार धारण करतात, तर सिकल सेल अॅनिमियाचे निदान पुष्टी मानले जाते.
हेन्झ बॉडी टेस्ट
या चाचणीचा उद्देश रक्त स्मीअरमध्ये विशेष समावेश शोधणे आहे, जे अघुलनशील हिमोग्लोबिन आहेत. ही चाचणी G-6-PDG सारख्या किण्वनोपचाराची पुष्टी करण्यासाठी केली जाते. तथापि, हे लक्षात ठेवले पाहिजे की हेन्झचे शरीर सल्फोनामाइड्स किंवा अॅनिलिन रंगांच्या ओव्हरडोजसह रक्ताच्या स्मीअरमध्ये दिसू शकतात. या फॉर्मेशन्सचे निर्धारण गडद-फील्ड मायक्रोस्कोपमध्ये किंवा विशेष डाग असलेल्या पारंपारिक प्रकाश सूक्ष्मदर्शकामध्ये केले जाते.
बॅक्टेरियोलॉजिकल रक्त संस्कृती
टँक कल्चर हे रक्तामध्ये प्रसारित होणाऱ्या संसर्गजन्य घटकांचे प्रकार निश्चित करण्यासाठी केले जाते जे एरिथ्रोसाइट्सशी संवाद साधू शकतात आणि त्यांचा नाश थेट किंवा रोगप्रतिकारक यंत्रणेद्वारे करू शकतात.
रक्ताच्या "जाड थेंब" चा अभ्यास
मलेरियाचे कारक घटक ओळखण्यासाठी हा अभ्यास केला जातो. जीवन चक्रजे एरिथ्रोसाइट्सच्या नाशाशी जवळून संबंधित आहे.
मायलोग्राम
मायलोग्राम हा अस्थिमज्जा पंचरचा परिणाम आहे. या पॅराक्लिनिकल पद्धतीमुळे अशा पॅथॉलॉजीजला घातक रक्त रोग म्हणून ओळखणे शक्य होते, जे पॅरानोप्लास्टिक सिंड्रोममध्ये क्रॉस-इम्यून अटॅकद्वारे एरिथ्रोसाइट्स देखील नष्ट करतात. याव्यतिरिक्त, एरिथ्रॉइड जंतूचा प्रसार अस्थिमज्जा पँक्टेटमध्ये निर्धारित केला जातो, जो हेमोलिसिसच्या प्रतिसादात एरिथ्रोसाइट्सच्या भरपाईच्या उत्पादनाचा उच्च दर दर्शवितो.
हॅम चाचणी. हार्टमॅनची चाचणी ( सुक्रोज चाचणी)
विशिष्ट रुग्णाच्या एरिथ्रोसाइट्सच्या अस्तित्वाचा कालावधी निश्चित करण्यासाठी दोन्ही चाचण्या केल्या जातात. त्यांच्या नाश प्रक्रियेला गती देण्यासाठी, चाचणी केलेले रक्त नमुना ऍसिड किंवा सुक्रोजच्या कमकुवत द्रावणात ठेवला जातो आणि नंतर नष्ट झालेल्या लाल रक्तपेशींच्या टक्केवारीचा अंदाज लावला जातो. जेव्हा 5% पेक्षा जास्त लाल रक्तपेशी नष्ट होतात तेव्हा हेमची चाचणी सकारात्मक मानली जाते. जेव्हा 4% पेक्षा जास्त लाल रक्तपेशी नष्ट होतात तेव्हा हार्टमॅन चाचणी सकारात्मक मानली जाते. पॉझिटिव्ह चाचणी पॅरोक्सिस्मल नॉक्टर्नल हिमोग्लोबिन्युरिया दर्शवते.
सादर केलेल्या प्रयोगशाळेतील चाचण्यांव्यतिरिक्त, हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे कारण निश्चित करण्यासाठी इतर अतिरिक्त चाचण्या आणि इंस्ट्रूमेंटल अभ्यास केले जाऊ शकतात, हे हेमोलिसिसचे कारण असल्याचा संशय असलेल्या रोगाच्या क्षेत्रातील तज्ञाद्वारे विहित केलेले.
हेमोलाइटिक अॅनिमियाचा उपचार
हेमोलाइटिक अॅनिमियाचा उपचार ही एक जटिल बहुस्तरीय डायनॅमिक प्रक्रिया आहे. संपूर्ण निदान आणि हेमोलिसिसचे खरे कारण स्थापित केल्यानंतर उपचार सुरू करणे श्रेयस्कर आहे. तथापि, काही प्रकरणांमध्ये, लाल रक्तपेशींचा नाश इतक्या लवकर होतो की निदान स्थापित करण्यासाठी पुरेसा वेळ नसतो. अशा परिस्थितीत, सक्तीचे उपाय म्हणून, हरवलेल्या एरिथ्रोसाइट्स दात्याच्या रक्ताच्या रक्तसंक्रमणाद्वारे किंवा धुतलेल्या एरिथ्रोसाइट्सद्वारे भरल्या जातात. प्राथमिक इडिओपॅथिक उपचार ( अस्पष्ट कारण) हेमोलाइटिक अॅनिमिया, तसेच रक्त प्रणालीच्या आजारांमुळे दुय्यम हेमोलाइटिक अॅनिमिया, हेमेटोलॉजिस्टद्वारे हाताळले जाते. इतर रोगांमुळे होणारे दुय्यम हेमोलाइटिक अॅनिमियाचा उपचार हा रोग ज्याच्या क्रियाकलाप क्षेत्रात आहे अशा तज्ञांच्या हातात येतो. अशाप्रकारे, मलेरियामुळे होणाऱ्या अशक्तपणावर संसर्गजन्य रोगाच्या डॉक्टरांकडून उपचार केले जातील. ऑटोइम्यून अॅनिमियाचा उपचार इम्युनोलॉजिस्ट किंवा ऍलर्जिस्टद्वारे केला जाईल. घातक ट्यूमरमधील पॅरानोप्लास्टिक सिंड्रोममुळे होणारा अशक्तपणा ऑन्कोसर्जन इत्यादीद्वारे उपचार केला जाईल.
औषधांसह हेमोलाइटिक अॅनिमियाचा उपचार
ऑटोइम्यून रोगांच्या उपचारांचा आधार आणि विशेषतः हेमोलाइटिक अॅनिमिया हे ग्लुकोकोर्टिकोइड हार्मोन्स आहेत. ते बर्याच काळासाठी वापरले जातात - प्रथम हेमोलिसिसची तीव्रता थांबविण्यासाठी आणि नंतर देखभाल उपचार म्हणून. ग्लुकोकोर्टिकोइड्समध्ये अनेक आहेत दुष्परिणाम, नंतर त्यांच्या प्रतिबंधासाठी, ब जीवनसत्त्वे आणि गॅस्ट्रिक ज्यूसची आंबटपणा कमी करणार्या औषधांसह सहाय्यक उपचार केले जातात.स्वयंप्रतिकार क्रियाकलाप कमी करण्याव्यतिरिक्त, डीआयसी (डीआयसी) च्या प्रतिबंधावर जास्त लक्ष दिले पाहिजे. रक्त गोठणे विकार), विशेषत: हेमोलिसिसच्या मध्यम आणि उच्च तीव्रतेवर. ग्लुकोकोर्टिकोइड थेरपीच्या कमी परिणामकारकतेसह, इम्यूनोसप्रेसंट्स ही उपचारांची शेवटची ओळ आहे.
| औषधोपचार | कृतीची यंत्रणा | अर्ज करण्याची पद्धत |
| प्रेडनिसोलोन | हे ग्लुकोकोर्टिकोइड संप्रेरकांचे प्रतिनिधी आहे, ज्यामध्ये सर्वात स्पष्टपणे विरोधी दाहक आणि इम्युनोसप्रेसिव्ह प्रभाव आहेत. | 1 - 2 mg/kg/day intravenously, ठिबक. गंभीर हेमोलिसिससह, औषधाचा डोस 150 मिलीग्राम / दिवसापर्यंत वाढविला जातो. हिमोग्लोबिनच्या पातळीच्या सामान्यीकरणानंतर, डोस हळूहळू 15-20 मिलीग्राम / दिवसापर्यंत कमी केला जातो आणि उपचार आणखी 3-4 महिने चालू ठेवला जातो. त्यानंतर, औषध पूर्णपणे बंद होईपर्यंत प्रत्येक 2 ते 3 दिवसांनी डोस 5 मिलीग्रामने कमी केला जातो. |
| हेपरिन | हे एक लहान-अभिनय डायरेक्ट अँटीकोआगुलंट आहे 4-6 तास). हे औषधडीआयसीच्या प्रतिबंधासाठी विहित केलेले आहे, जे बर्याचदा तीव्र हेमोलिसिससह विकसित होते. हे रुग्णाच्या अस्थिर स्थितीत गोठण्याच्या चांगल्या नियंत्रणासाठी वापरले जाते. | 2500 - 5000 IU त्वचेखालील दर 6 तासांनी कोगुलोग्रामच्या नियंत्रणाखाली. |
| नॅड्रोपारिन | थेट अँटीकोआगुलंट आहे दीर्घ-अभिनय (24-48 तास). थ्रोम्बोइम्बोलिक गुंतागुंत आणि डीआयसीच्या प्रतिबंधासाठी स्थिर स्थिती असलेल्या रूग्णांना हे लिहून दिले जाते. | कोगुलोग्रामच्या नियंत्रणाखाली त्वचेखालील 0.3 मिली / दिवस. |
| पेंटॉक्सिफायलिन | मध्यम अँटीप्लेटलेट क्रियेसह परिधीय वासोडिलेटर. परिधीय ऊतींना ऑक्सिजन पुरवठा वाढवते. | 400 - 600 mg/day 2 - 3 तोंडी डोस किमान 2 आठवडे. उपचारांचा शिफारस केलेला कालावधी 1-3 महिने आहे. |
| फॉलिक आम्ल | जीवनसत्त्वांच्या गटाशी संबंधित आहे. ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमियामध्ये, त्याचा वापर शरीरातील साठा पुन्हा भरण्यासाठी केला जातो. | उपचार 1 मिलीग्राम / दिवसाच्या डोसने सुरू होते आणि नंतर ते सतत होईपर्यंत वाढवा क्लिनिकल प्रभाव. कमाल दैनिक डोस 5 मिग्रॅ आहे. |
| व्हिटॅमिन बी १२ | क्रॉनिक हेमोलिसिसमध्ये, व्हिटॅमिन बी 12 चे साठे हळूहळू कमी होतात, ज्यामुळे एरिथ्रोसाइटचा व्यास वाढतो आणि त्याच्या प्लास्टिकच्या गुणधर्मांमध्ये घट होते. या गुंतागुंत टाळण्यासाठी, या औषधाची अतिरिक्त नियुक्ती केली जाते. | 100 - 200 mcg/day intramuscularly. |
| रॅनिटिडाइन | गॅस्ट्रिक ज्यूसची आंबटपणा कमी करून गॅस्ट्रिक म्यूकोसावरील प्रेडनिसोलोनचा आक्रमक प्रभाव कमी करण्यासाठी हे निर्धारित केले आहे. | 1 - 2 तोंडी डोसमध्ये 300 मिलीग्राम / दिवस. |
| पोटॅशियम क्लोराईड | हे पोटॅशियम आयनचे बाह्य स्त्रोत आहे, जे ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या उपचारादरम्यान शरीरातून धुऊन जाते. | आयनोग्रामच्या दैनिक नियंत्रणाखाली दररोज 2 - 3 ग्रॅम. |
| सायक्लोस्पोरिन ए | इम्युनोसप्रेसंट्सच्या गटातील एक औषध. ग्लुकोकोर्टिकोइड्स आणि स्प्लेनेक्टॉमीच्या अकार्यक्षमतेसाठी उपचारांची शेवटची ओळ म्हणून वापरली जाते. | 3 mg/kg/day intravenously, ठिबक. व्यक्त केल्यावर दुष्परिणामदुसर्या इम्युनोसप्रेसंटमध्ये संक्रमणासह औषध मागे घेतले जाते. |
| अझॅथिओप्रिन | इम्युनोसप्रेसेंट. | |
| सायक्लोफॉस्फामाइड | इम्युनोसप्रेसेंट. | 2 - 3 आठवड्यांसाठी 100 - 200 मिलीग्राम / दिवस. |
| विंक्रिस्टाइन | इम्युनोसप्रेसेंट. | 1 - 2 मिग्रॅ / आठवडा ठिबक 3 - 4 आठवडे. |
G-6-PDG च्या कमतरतेसह, जोखीम असलेल्या औषधांचा वापर टाळण्याची शिफारस केली जाते. तथापि, या रोगाच्या पार्श्वभूमीवर तीव्र हेमोलिसिसच्या विकासासह, एरिथ्रोसाइट्सचा नाश करणारे औषध ताबडतोब रद्द केले जाते आणि आवश्यक असल्यास, धुतलेल्या दात्याच्या एरिथ्रोसाइट वस्तुमानाचे रक्तसंक्रमण केले जाते.
सिकल सेल अॅनिमिया किंवा थॅलेसेमियाच्या गंभीर प्रकारांमध्ये, वारंवार रक्त संक्रमणाची आवश्यकता असते, डिफेरोक्सामाइन लिहून दिले जाते, एक औषध जे जास्त लोह बांधते आणि शरीरातून काढून टाकते. अशा प्रकारे, हेमोक्रोमॅटोसिस प्रतिबंधित आहे. गंभीर हिमोग्लोबिनोपॅथी असलेल्या रुग्णांसाठी दुसरा पर्याय म्हणजे सुसंगत दात्याकडून अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण. ही प्रक्रिया यशस्वी झाल्यास, लक्षणीय सुधारणा होण्याची शक्यता आहे सामान्य स्थितीपूर्ण पुनर्प्राप्ती होईपर्यंत रुग्ण.
अशा परिस्थितीत जेव्हा हेमोलिसिस विशिष्ट गुंतागुंत म्हणून कार्य करते प्रणालीगत रोगआणि दुय्यम आहे, सर्व उपचारात्मक उपायांचे लक्ष्य लाल रक्तपेशींचा नाश होणारा रोग बरा करण्याच्या उद्देशाने केला पाहिजे. प्राथमिक आजार बरा झाल्यानंतर लाल रक्तपेशींचा नाशही थांबतो.
हेमोलाइटिक अॅनिमियासाठी शस्त्रक्रिया
हेमोलाइटिक अॅनिमियामध्ये, सर्वात सामान्य ऑपरेशन म्हणजे स्प्लेनेक्टोमी ( स्प्लेनेक्टोमी). ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमियासाठी ग्लुकोकोर्टिकोइड हार्मोन्सच्या उपचारानंतर हेमोलिसिसच्या पहिल्या पुनरावृत्तीसाठी हे ऑपरेशन सूचित केले जाते. याव्यतिरिक्त, स्फेरोसाइटोसिस, अॅकॅन्थोसाइटोसिस आणि ओव्होलोसाइटोसिस यांसारख्या हेमोलाइटिक अॅनिमियाच्या आनुवंशिक प्रकारांसाठी स्प्लेनेक्टॉमी हे प्राधान्यकृत उपचार आहे. वरील रोगांच्या बाबतीत प्लीहा काढून टाकण्याची शिफारस केलेली इष्टतम वय 4-5 वर्षे आहे, तथापि, वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये, ऑपरेशन पूर्वीच्या वयात केले जाऊ शकते.थॅलेसेमिया आणि सिकल सेल अॅनिमियाचा उपचार धुतलेल्या दात्याच्या एरिथ्रोसाइट्सच्या रक्तसंक्रमणाने दीर्घकाळ केला जाऊ शकतो, तथापि, रक्तातील इतर पेशी घटकांची संख्या कमी झाल्यामुळे हायपरस्प्लेनिझमची चिन्हे असल्यास, प्लीहा काढून टाकण्यासाठी ऑपरेशन केले जाते. न्याय्य.
हेमोलाइटिक अॅनिमियाचा प्रतिबंध
हेमोलाइटिक अॅनिमियाचा प्रतिबंध प्राथमिक आणि दुय्यम विभागलेला आहे. प्राथमिक प्रतिबंधहेमोलाइटिक अॅनिमिया आणि दुय्यम - कमी होण्यास प्रतिबंध करणारे उपाय सुचवते क्लिनिकल प्रकटीकरणआधीच अस्तित्वात असलेला रोग. इडिओपॅथिक ऑटोइम्यून अॅनिमियाचे प्राथमिक प्रतिबंध अशा कारणांच्या अनुपस्थितीमुळे केले जात नाही.
दुय्यम ऑटोइम्यून अॅनिमियाचा प्राथमिक प्रतिबंध आहे:
- संबंधित संक्रमण टाळणे;
- थंड प्रतिपिंडांसह अशक्तपणासाठी कमी तापमानाच्या वातावरणात आणि उबदार प्रतिपिंडांसह अशक्तपणासाठी उच्च तापमानासह टाळणे;
- साप चावणे टाळणे आणि वातावरणात असणे उच्च सामग्रीजड धातूंचे विष आणि लवण;
- G-6-PD या एन्झाइमच्या कमतरतेसाठी खालील यादीतील औषधांचा वापर टाळणे.
- मलेरियाविरोधी- प्राइमॅक्विन, पॅमाक्विन, पेंटाक्वीन;
- वेदनाशामक आणि अँटीपायरेटिक्स- ऍसिटिस्लासिलिक ऍसिड ( ऍस्पिरिन);
- sulfonamides- sulfapyridine, sulfamethoxazole, sulfacetamide, dapsone;
- इतर बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ औषधे- क्लोराम्फेनिकॉल, नालिडिक्सिक ऍसिड, सिप्रोफ्लोक्सासिन, नायट्रोफुरन्स;
- क्षयरोग विरोधी औषधे- इथॅम्बुटोल, आयसोनियाझिड, रिफाम्पिसिन;
- इतर गटांची औषधे- प्रोबेनेसिड, मिथिलीन ब्लू, एस्कॉर्बिक ऍसिड, व्हिटॅमिन के अॅनालॉग्स.