एक महत्त्वाची अटकनेक्टिव्ह टिश्यू डिस्प्लेसिया (CTD) चे विविध नोसोलॉजिकल स्वरूप असलेल्या रूग्णांचे प्रभावी पुनर्वसन हा योग्य पर्याय आहे. वैद्यकीय पुरवठा: नॉन-ड्रग, ड्रग किंवा सर्जिकल. विविध प्रकारचे आनुवंशिक संयोजी ऊतक रोग आणि सीटीडी असलेल्या रुग्णांच्या कुटुंबांच्या दवाखान्यातील निरीक्षणाचा अनेक वर्षांचा अनुभव, साहित्य डेटाच्या विश्लेषणामुळे या रुग्णांच्या उपचारांसाठी मूलभूत तत्त्वे तयार करणे शक्य झाले:

नॉन-ड्रग थेरपी(पुरेशी पथ्ये, आहार, व्यायाम चिकित्सा, मसाज, फिजिओ- आणि इलेक्ट्रोथेरपी, मानसोपचार, स्पा उपचार, ऑर्थोपेडिक सुधारणा, व्यावसायिक अभिमुखता).

आहार थेरपी(प्रथिने, जीवनसत्त्वे आणि सूक्ष्म घटकांनी समृद्ध अन्नाचा वापर).

वैद्यकीय लक्षणात्मक थेरपी(उपचार वेदना सिंड्रोम, शिरासंबंधीचा रक्त प्रवाह सुधारणे, बीटा-ब्लॉकर्स घेणे, अॅडाप्टोजेन्स, उपशामक, हेपॅटोप्रोटेक्टर्स, शस्त्रक्रिया उपचार इ.).

पॅथोजेनेटिक थेरपी(कोलेजन निर्मितीचे उत्तेजन, ग्लायकोसामिनोग्लायकन्सचे संश्लेषण आणि अपचयचे उल्लंघन सुधारणे, खनिज आणि व्हिटॅमिन चयापचय स्थिर करणे, शरीराच्या बायोएनर्जेटिक स्थितीत सुधारणा).

सर्वसमावेशक तपासणी आणि निदानानंतर सीटीडी असलेल्या रुग्णांच्या व्यवस्थापनातील एक अनिवार्य पाऊल म्हणजे पुनर्वसन थेरपी सुरू करण्यापूर्वी डॉक्टर आणि रुग्ण यांच्यातील सक्षम संभाषण होय. जीवनाच्या गुणवत्तेत लक्षणीय सुधारणा आणि गमावलेली अनुकूली कौशल्ये पुनर्संचयित करण्याच्या शक्यतेच्या दृष्टीने रुग्णाचा स्वतःचा आणि त्याच्या पालकांचा विश्वास संपादन करणे आवश्यक आहे. अनुभव दर्शवितो की डॉक्टरांनी या पहिल्या, अत्यंत महत्त्वपूर्ण संभाषणासाठी वेळ सोडू नये, ज्यावर पुनर्वसन उपायांची प्रभावीता मोठ्या प्रमाणात अवलंबून असते. आजारी किशोरवयीन आणि त्याच्या पालकांना योग्यरित्या आणि प्रवेशयोग्य स्वरूपात समजावून सांगणे महत्वाचे आहे:

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया म्हणजे काय;

त्याच्या उत्पत्तीमध्ये अनुवांशिक आणि पर्यावरणीय घटकांची भूमिका काय आहे;

शरीरात कोणते बदल होऊ शकतात;

कोणती जीवनशैली पाळली पाहिजे;

थेरपीचा परिणाम किती लवकर होतो आणि तो किती काळ चालवावा;

वाद्य अभ्यास किती वेळा केला पाहिजे;

सर्जिकल आणि उपचारात्मक दुरुस्तीची शक्यता काय आहे;

व्यावसायिक खेळ आणि नृत्याचा धोका काय आहे;

मध्ये काय निर्बंध आहेत व्यावसायिक क्रियाकलाप.

आवश्यक असल्यास, विवाह आणि कुटुंब, लष्करी सेवेसाठी योग्यता इत्यादी विषयावर सल्लामसलत केली जावी. या संभाषणाचा उद्देश रुग्णाने उपचारांमध्ये सक्रियपणे सहभागी होण्याची गरज आहे, गुंतागुंत टाळण्यासाठी, आणि रोगाच्या प्रगतीची लक्षणे ओळखा. शक्य असल्यास, रुग्णाला खात्री पटली पाहिजे की त्याच्यामध्ये आढळलेल्या संयोजी ऊतकांमधील बदलांसाठी एक विशेष जीवनशैली आवश्यक आहे, ज्याची गुणवत्ता मुख्यत्वे स्वत: ला मदत करण्याच्या इच्छेने केलेल्या प्रयत्नांद्वारे निर्धारित केली जाते. हे लक्षात ठेवले पाहिजे की रोगाबद्दल पुरेसे ज्ञान रुग्णाला न घाबरता भविष्याचा सामना करण्यास मदत करू शकते.

नॉन-ड्रग थेरपीची मूलभूत तत्त्वे

रोजची व्यवस्था. अग्रगण्य अवयव आणि प्रणालींच्या महत्त्वपूर्ण कार्यात्मक विकारांच्या अनुपस्थितीत, सीटीडी असलेल्या रूग्णांना काम (अभ्यास) आणि विश्रांतीच्या योग्य बदलासह सामान्य पथ्ये दर्शविली जातात. अपवाद म्हणजे ऑस्टियोजेनेसिस अपूर्णता असलेल्या रुग्णांना, ज्यांना फ्रॅक्चर होण्यापासून रोखण्यासाठी, आरामदायी जीवनशैली जगणे आवश्यक आहे (कॉर्सेट घालणे, क्रॅचेस वापरणे, आघात टाळणे). त्यांना सीटीडीच्या पार्श्वभूमीवर प्रभावित सांधे आणि ऑस्टियोआर्थराइटिस असलेल्या रुग्णांवर भार मर्यादित करणे आवश्यक आहे. त्यांना धावणे, उडी मारणे, वजन उचलणे आणि वाहून नेणे, स्क्वॅट करणे, वेगाने चालणे, विशेषतः खडबडीत भूभागावर जाणे, वर चढणे आणि पायऱ्या चढणे अशी शिफारस केलेली नाही. दीर्घकाळ बसणे किंवा एकाच स्थितीत उभे राहणे यासारख्या स्थिर स्थिती टाळणे चांगले आहे, ज्यामुळे रोगग्रस्त सांध्यांमध्ये रक्त प्रवाह बिघडतो. जर वरच्या बाजूच्या सांध्यावर परिणाम झाला असेल तर वजनाचे हस्तांतरण मर्यादित करणे, जड वस्तू हाताने ढकलणे, वाद्य वाजवणे, घट्ट कीबोर्डवर टाइप करणे आवश्यक आहे. CTD च्या पार्श्वभूमीवर ऑस्टियोआर्थरायटिस असलेल्या रूग्णांसाठी इष्टतम मोटर क्रियाकलापांची लय म्हणजे भार (10-15 मिनिटे) विश्रांतीच्या कालावधीसह (5-10 मिनिटे) वाजवी बदल आहे, ज्या दरम्यान सांधे सुपिनमध्ये किंवा बसलेल्या अवस्थेत उतरवावीत. स्थिती त्याच स्थितीत व्यायाम केल्यानंतर रक्त परिसंचरण पुनर्संचयित करण्यासाठी, सांध्यातील अनेक हालचाली (वळण, विस्तार, सायकल) केल्या पाहिजेत.

फिजिओथेरपी- CTD असलेल्या सर्व रुग्णांना दाखवले. शिफारस केलेले नियमित (आठवड्यातून 3-4 वेळा, 20-30 मिनिटे) मध्यम शारीरिक प्रशिक्षणपाठीचे, पोटाचे, अंगांचे स्नायू बळकट करण्याच्या उद्देशाने. व्यायाम नॉन-संपर्क स्टॅटिक-डायनॅमिक मोडमध्ये, सुपिन स्थितीत केले जातात. शारीरिक व्यायामलिगामेंटस-आर्टिक्युलर उपकरणावरील भार वाढू नये आणि सांधे आणि मणक्याची गतिशीलता वाढवू नये. फिजिकल थेरपीची पद्धत निश्चितपणे तज्ञांशी चर्चा केली पाहिजे. त्याच वेळी, मस्क्यूकोस्केलेटल सिस्टमच्या नुकसानासाठी पॅथॉलॉजीचे स्वरूप, क्लिनिकल, रेडिओलॉजिकल, बायोकेमिकल निकष विचारात घेणे आवश्यक आहे. सुपिन किंवा पोटाच्या स्थितीत केलेल्या व्यायामाचे संच लिहून देणे उपयुक्त आहे. बहुतेक रुग्णांसाठी, मणक्याचे लटकणे आणि कर्षण, संपर्क खेळ, आयसोमेट्रिक प्रशिक्षण, वेटलिफ्टिंग, मोठे भार वाहून नेणे हे contraindicated आहेत. हायड्रोप्रोसेजर्स, उपचारात्मक पोहणे, जे आराम देते स्थिर भारमणक्यावर.

हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीच्या एरोबिक प्रशिक्षणाची शिफारस केली जाते: डोस चालणे, स्कीइंग, प्रवास, हायकिंग, जॉगिंग, आरामदायी सायकलिंग. सिम्युलेटर आणि व्यायाम बाइक, बॅडमिंटन, टेबल टेनिस, हलक्या डंबेलसह व्यायाम, श्वासोच्छवासाचे व्यायाम यावर उपयुक्त डोस शारीरिक क्रियाकलाप. पद्धतशीर शारीरिक क्रियाकलाप हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीची अनुकूली क्षमता वाढवते. तथापि, त्याच्या पराभवाची चिन्हे असल्यास - मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी, कार्डिओमायोपॅथी, मायक्सेमेटस डिजेनेरेशन आणि व्हॉल्व्ह लीफलेट्सचे लक्षणीय प्रसरण, महाधमनी रूटचा विस्तार - जास्त शारीरिक किंवा मानसिक ताण, कोणत्याही क्रीडा स्पर्धांमध्ये भाग घेणे कठोरपणे प्रतिबंधित आहे. CTD असलेल्या सर्व रूग्णांनी व्यावसायिक खेळ आणि नृत्यासाठी जाऊ नये, कारण कार्यात्मकदृष्ट्या सदोष संयोजी ऊतकांवर जास्त भार पडल्यास त्याचे विघटन अत्यंत जलद सुरू होईल.

मासोथेरपी- वेदनादायक स्नायू उबळ दूर करते, रक्त परिसंचरण सुधारते, तंत्रिका आवेगांचे संक्रमण, ट्रंक आणि सांध्याच्या स्नायूंचे ट्रॉफिझम. अलीकडे, हेलियम-निऑन लेसर बीमसह एक्यूप्रेशर व्यापक बनले आहे, ज्यामध्ये बायोस्टिम्युलेटिंग, वेदनशामक, शामक प्रभाव आहे. प्रक्रिया दररोज किंवा एक किंवा दोन दिवसांच्या अंतराने केल्या जातात; एका महिन्याच्या अंतराने उपचारांचे किमान तीन कोर्स (15-20 सत्रे) करणे इष्ट आहे. पाण्याखालील मसाजद्वारे अनुकूल परिणाम दिले जातात.

फिजिओथेरपी उपचार संकेतानुसार वापरले जातात.तर, अस्थिभंगाच्या उपचारांना गती देण्यासाठी अपूर्ण ऑस्टियोजेनेसिससह, ऑस्टियोपोरोसिससह विविध उत्पत्तीकॉलर झोनवर 5% कॅल्शियम क्लोराईड द्रावण, 4% मॅग्नेशियम सल्फेट द्रावण, 2% कॉपर सल्फेट द्रावण किंवा 2% झिंक सल्फेट द्रावण किंवा स्थानिक पातळीवर इलेक्ट्रोफोरेसीसची शिफारस केली जाते. व्हेगोटोनिक प्रकारानुसार व्हेजिटोव्हस्कुलर डायस्टोनियाच्या सिंड्रोमसह, बहुतेकदा डीएसटीशी संबंधित, कॅफीन सोडियम बेंझोएट, इफेड्रिन हायड्रोक्लोराईड किंवा मेझॅटॉनचे 1% द्रावण वापरले जाते - कॉलर पद्धतीनुसार किंवा शचेरबॅकच्या अनुसार आयनिक रिफ्लेक्सेसच्या पद्धतीनुसार. एड्रेनल कॉर्टेक्सचे कार्य उत्तेजित करण्यासाठी, एड्रेनल क्षेत्रावर 1.5% एटिमिझोल आणि यूएचएफसह औषध इलेक्ट्रोफोरेसीसचा वापर केला जातो. रक्तवहिन्यासंबंधीचा टोन सामान्य करण्यासाठी, पाण्याची प्रक्रिया निर्धारित केली जाते जी वाहिन्यांचे "जिमनास्टिक" प्रदान करते: सामान्य कार्बन डायऑक्साइड, शंकूच्या आकाराचे, हायड्रोक्लोरिक, हायड्रोजन सल्फाइड आणि रेडॉन बाथ. घरी, डौसिंग, पुसणे, कॉन्ट्रास्ट शॉवर, मीठ-शंकूच्या आकाराचे आणि फेसयुक्त बाथ उपलब्ध आहेत. उपचाराची एक अतिशय उपयुक्त फिजिओथेरप्यूटिक पद्धत म्हणजे सौना (हवेचे तापमान - 100 डिग्री सेल्सियस, सापेक्ष आर्द्रता - 10-12%, राहण्याचा कालावधी - 30 मिनिटे), कोर्स - 3-4 महिन्यांसाठी 25 सत्रे. मॅग्नेटो-, इंडक्टो- आणि लेसर थेरपी, डायमेक्साइड (डायमिथाइल सल्फोक्साइड) सह इलेक्ट्रोफोरेसीस, कूर्चा पोषण सुधारण्यासाठी ब्राइनचा मोठ्या प्रमाणावर वापर केला जातो.

दाट संयोजी ऊतक निर्मिती (उदाहरणार्थ, पोस्टऑपरेटिव्ह केलॉइड चट्टे) मऊ करण्यासाठी, सीटीडी असलेल्या रुग्णांना फोनोफोरेसीस होतो. या उद्देशासाठी, कोलालिसिन (कोलेजेनेस), हायड्रोकोर्टिसोनचे 0.2% द्रावण, पाण्यात विरघळणारे सक्सीनेट, लिडेस वापरले जाते; फायब्रिनोलिसिन एस्कॉर्बिक ऍसिड, सल्फर, जस्त, तांबे यांच्या 4-इलेक्ट्रोड पद्धतीने मोठ्या प्रमाणावर वापरलेले इलेक्ट्रोफोरेसीस; सामान्य पद्धतीनुसार क्रोमोथेरपी (हिरवा, लाल मॅट्रिक्स).

मानसोपचार. संयोजी ऊतक पॅथॉलॉजी असलेल्या रूग्णांमध्ये निहित मज्जासंस्थेच्या प्रक्रियेची क्षमता, चिंतेची भावना आणि भावनिक अवस्थेची प्रवृत्ती अनिवार्य मानसिक सुधारणा आवश्यक आहे, कारण न्यूरोटिक वर्तन, संशयास्पदता त्यांच्या उपचारांच्या वृत्तीवर आणि वैद्यकीय शिफारसींच्या अंमलबजावणीवर मोठ्या प्रमाणात परिणाम करते. थेरपीचे मुख्य ध्येय म्हणजे पुरेशी मनोवृत्तीची प्रणाली विकसित करणे आणि रुग्णाच्या कुटुंबातील वर्तनाच्या नवीन ओळीचे एकत्रीकरण.

स्पा उपचार- यासह सर्वसमावेशक पुनर्वसनासाठी परवानगी देते सकारात्मक प्रभावउपचारात्मक चिखल, हायड्रोजन सल्फाइड, रेडॉन, आयोडीन-ब्रोमाइन बाथ, सौना, फिजिओथेरपी, मसाज आणि व्यायाम थेरपी. हे उपचार किमान तीन वर्षे सलग केले तर ते विशेषतः प्रभावी आहे.

ऑर्थोपेडिक सुधारणा- वापरून चालते विशेष उपकरणेसांधे आणि मणक्यावरील ताण कमी करण्यासाठी. यामध्ये ऑर्थोपेडिक शूज, आर्च सपोर्ट्स, गुडघ्याच्या सांध्यातील ढिलेपणा कमी करू शकणारे गुडघ्याचे पॅड आणि चालताना कूर्चाचा आघात, हायपरमोबाईल जोडांना लवचिक पट्टीने मलमपट्टी करणे यांचा समावेश आहे.

डीएसटी असलेल्या रूग्णांवर सर्जिकल उपचार संकेतांनुसार काटेकोरपणे केले जातात. तर, व्हॉल्व्ह लीफलेट्सच्या पुढे जाण्याच्या बाबतीत लक्षणीय हेमोडायनामिक गडबड झाल्यास, मोठ्या प्रमाणात महाधमनी धमनीविस्फार, कृत्रिम झडपा आणि बदललेले महाधमनी क्षेत्र केले जाते. हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी आणि श्वसन प्रणालीच्या अवस्थेच्या स्पष्ट कार्यात्मक विकारांसह, छातीच्या गंभीर विकृतीमुळे, थोरॅकोप्लास्टी केली जाते. गंभीर ग्रेड III-IV स्कोलियोसिस असलेल्या CTD असलेल्या रूग्णांमध्ये प्रोग्रेसिव्ह पेन सिंड्रोम हे त्यांच्या सर्जिकल उपचारांसाठी एक संकेत आहे. दुय्यम काचबिंदूमुळे गुंतागुंतीचे लेन्स सबलक्सेशन, त्याच्या अलिप्ततेच्या धोक्यासह रेटिनल ऱ्हास आणि मोतीबिंदू हे शस्त्रक्रिया उपचार (लेन्स काढून टाकणे) साठी परिपूर्ण संकेत आहेत. आमचा व्यावहारिक अनुभव दर्शवितो की संयोजी ऊतक चयापचय पॅथॉलॉजी असलेल्या रूग्णांमध्ये कोणताही शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप केवळ संबंधित क्लिनिकल आणि बायोकेमिकल माफीच्या पार्श्वभूमीवर केला पाहिजे. सर्जिकल उपचारानंतर, रूग्णांनी तज्ञांच्या देखरेखीखाली असावे आणि पारंपारिक थेरपीसह, संयोजी ऊतक चयापचय सुधारणारी औषधे घ्यावीत.

जीवनशैली. डीएसटी असलेले रुग्णडीएनएच्या सुधारात्मक क्षमतेच्या उल्लंघनाच्या संबंधात, गरम हवामानात, वाढलेल्या रेडिएशनच्या भागात राहणे प्रतिबंधित आहे. राहण्यासाठी सर्वोत्तम ठिकाण म्हणजे मध्यवर्ती पट्टा. तणावपूर्ण प्रभाव वगळणे इष्ट आहे आणि अचानक बदलव्यावसायिक क्रियाकलाप. हवामानावर अवलंबून असलेल्या रुग्णांनी प्रतिकूल दिवसांमध्ये व्यावसायिक आणि मानसिक-भावनिक ओव्हरलोड टाळावे. वरच्या आणि खालच्या अंगांचे हायपोथर्मिया रोखणे महत्वाचे आहे. थंड हंगामात, नेहमी हातमोजे आणि उबदार मोजे घाला. स्त्रिया, विशेषतः उभे असताना काम करताना, कॉम्प्रेशन स्टॉकिंग्ज (अँटी-व्हॅरिकोज टाइट्स 50-70 डेन) वापरल्या जातात.

व्यावसायिक अभिमुखता.महान शारीरिक आणि भावनिक ताण, कंपन, रसायनांशी संपर्क आणि क्ष-किरणांच्या संपर्काशी संबंधित वैशिष्ट्ये टाळली पाहिजेत.

आहार थेरपीची मूलभूत तत्त्वे.संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया असलेल्या रूग्णांसाठी आहार थेरपी गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्टच्या प्राथमिक तपासणीनंतर आणि सापेक्ष माफीच्या कालावधीत (अपरिहार्यपणे!) निर्धारित केली जाते. क्रॉनिक पॅथॉलॉजीगॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट, जे, आमच्या डेटानुसार, सीटीडी असलेल्या 81.6% रुग्णांमध्ये दिसून आले. प्रथिनेयुक्त अन्नाची शिफारस केली जाते. अतिरिक्त नियुक्त - मांस, मासे, स्क्विड, बीन्स, नट, प्रथिने आणि चरबी एन्पिट, आवश्यक अमीनो ऍसिड असलेली उत्पादने. अन्न ट्रेस घटक, जीवनसत्त्वे, असंतृप्त फॅटी ऍसिडसह समृद्ध केले पाहिजे.

गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिकल पॅथॉलॉजी नसलेल्या रूग्णांना मजबूत मटनाचा रस्सा, जेली केलेले मांस आणि माशांचे डिशेस दिले जातात ज्यात कॉनड्रोइटिन सल्फेट्सची लक्षणीय मात्रा आठवड्यातून अनेक वेळा असते. उर्वरित साठी, आठवड्यातून 2-3 वेळा एकत्रित chondroprotectors असलेले जैविक दृष्ट्या सक्रिय पूरक (BAA) घेणे चांगले. खूप उंच वाढ असलेल्या मुलांना लहानपणापासूनच खाद्यपदार्थांची शिफारस केली जाते (सोयाबीन, कपाशीचे तेल, सूर्यफूल बियाणे, स्वयंपाकात वापरण्याची डुकराची चरबी, डुकराचे मांस चरबीइत्यादी), तसेच पॉलीअनसॅच्युरेटेडची उच्च सामग्री असलेली औषधे चरबीयुक्त आम्लवर्ग "ओमेगा", ज्याचा सोमाटोट्रॉपिक संप्रेरकाच्या स्राववर प्रतिबंधात्मक प्रभाव असतो.

बी जीवनसत्त्वे असलेली उत्पादने दर्शवित आहे - बी 1, बी 2, बी 3, बी 6, प्रथिने चयापचय सामान्य करणे. या गटातील जीवनसत्त्वे मोठ्या प्रमाणात यीस्ट, जंतू आणि गहू, ओट्स, बकव्हीट, मटार, तसेच संपूर्ण पीठ, यकृत, मूत्रपिंड यापासून बनवलेल्या ब्रेडमध्ये आढळतात.

व्हिटॅमिन सी (ताज्या गुलाबाचे कूल्हे, लाल मिरची, काळ्या मनुका, ब्रसेल्स स्प्राउट्स, पोर्सिनी मशरूम, लिंबूवर्गीय फळे इ.) आणि व्हिटॅमिन ई (सी बकथॉर्न, पालक, अजमोदा, लीक, चोकबेरी, पीच इ.) ने समृद्ध असलेले अन्न अत्यंत महत्वाचे आहेत. ) सामान्य कोलेजन संश्लेषण आणि अँटिऑक्सिडेंट क्रियाकलाप असणे आवश्यक आहे.

आमच्या डेटानुसार, संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया असलेल्या बहुसंख्य मुलांमध्ये बहुतेक मॅक्रो- आणि मायक्रोकोलेजन-विशिष्ट जैव घटकांच्या पातळीत घट होते. सर्वात सामान्य कमतरता सिलिकॉन (100%), सेलेनियम (95.6%), पोटॅशियम (83.5%) होती; कॅल्शियम (64.1%); तांबे (58.7%); मॅंगनीज (53.8%), मॅग्नेशियम (47.8%) आणि लोह (46.7%). ते सर्व मान्य करतात सक्रिय सहभागखनिजीकरण मध्ये हाडांची ऊतीकोलेजनचे संश्लेषण आणि परिपक्वता. या संदर्भात, मॅक्रो- आणि सूक्ष्म घटकांसह समृद्ध अन्नाची शिफारस केली जाते. महत्वाचा मुद्दाआहार थेरपी - कॅल्शियम आणि फॉस्फरस (1:1.5), तसेच कॅल्शियम आणि मॅग्नेशियम (1:0.5) मधील इष्टतम गुणोत्तरांचे आहारातील पालन, जे आमच्या डेटानुसार, सीटीडी असलेल्या रुग्णांमध्ये बिघडलेले आहे. असंतुलित आहारशरीरात कॅल्शियम आणि मॅग्नेशियमचे नकारात्मक संतुलन होऊ शकते आणि हाडांच्या चयापचयातील आणखी स्पष्ट विकार होऊ शकते. अन्नामध्ये लैक्टोज, प्रथिने, सायट्रिक ऍसिडच्या उपस्थितीमुळे कॅल्शियमचे शोषण सुलभ होते. या प्रक्रियेस फायटिक ऍसिड, जे अन्नधान्य, तसेच ऑक्सॅलिक ऍसिड, फॉस्फेट्स आणि विविध फॅट्समध्ये आढळतात, अडथळा आणतात.

औषध पॅथोजेनेटिक थेरपीची तत्त्वे

रुग्णाच्या स्थितीनुसार वर्षातून 1-2 वेळा पॅथोजेनेटिक ड्रग थेरपी करण्याचा सल्ला दिला जातो; कोर्स कालावधी - 4 महिने.

कोलेजन निर्मितीचे उत्तेजन Piascledin 300, Solcoseryl, L-lysine, L-proline, अशी औषधे लिहून दिली जातात. काचेचे शरीरकोलेजन संश्लेषण कोफॅक्टर्सच्या संयोजनात - जीवनसत्त्वे (सी, ई, ग्रुप बी) आणि ट्रेस घटक (मॅग्नेरोट, मॅग्ने बी 6, झिंक ऑक्साईड, झिंक सल्फेट, झिंक एस्पार्टेट, झिंकाइट, कॉपर सल्फेट (कप्रम सल्फेट, 1% द्रावण), जस्त, सेलेनियम सीटीडी असलेल्या तपासलेल्या रुग्णांपैकी 75% रुग्णांमध्ये कोलेजन ब्रेकडाउन (ऑक्सीप्रोलिन, दैनंदिन लघवीतील पायरिलिंक्स डी, इ.) वाढलेले उत्सर्जन आमच्या अभ्यासातून दिसून आले.

कॉन्ड्रोप्रोटेक्टर्स.कॉन्ड्रोइटिन सल्फेट आणि ग्लुकोसामाइन सल्फेट यांचा सर्वाधिक अभ्यास केला जातो. गेल्या 20 वर्षांत, या औषधांच्या रचना-संशोधनाच्या प्रभावाचा अभ्यास करण्यासाठी डझनभर नियंत्रित अभ्यास केले गेले आहेत. कॉन्ड्रोसाइट चयापचय (ग्लायकोसामिनोग्लाइकन्स आणि प्रोटीओग्लायकन्सच्या संश्लेषणात वाढ) च्या नियमनमध्ये त्यांचा सहभाग सिद्ध झाला आहे; एन्झाईम्सच्या संश्लेषणाचे दडपशाही आणि सांध्यासंबंधी उपास्थि खराब करणार्‍या एन्झाईम्सच्या प्रभावांना कॉन्ड्रोसाइट्सच्या प्रतिकारात वाढ; उपास्थि मॅट्रिक्स इ.च्या अॅनाबॉलिक प्रक्रियेच्या सक्रियतेमध्ये. पसंतीची औषधे सध्या एकत्रित chondroprotectors (Artra, Teraflex, Kondronova, Artroflex, इ.) आहेत. दैनंदिन लघवीमध्ये ग्लायकोसामिनोग्लायकन्सचा जास्त प्रमाणात स्राव सीटीडी असलेल्या तपासलेल्या रुग्णांपैकी बहुसंख्य (81.4%) मध्ये आढळून आला.

खनिज चयापचय स्थिरीकरण. सीटीडी असलेल्या रूग्णांमध्ये खनिज चयापचय स्थिती सुधारण्यासाठी, फॉस्फरस-कॅल्शियम चयापचय सामान्य करणारी औषधे वापरली जातात: व्हिटॅमिन डी 2, आणि, संकेतांनुसार, त्याचे सक्रिय प्रकारः अल्फाकॅल्सिडॉल (अल्फा डी 3-टेवा, ऑक्सिडिट), व्हिटॅमिन डी 3 बीओएन, बोनविवा. , इ. खनिज चयापचय सुधारण्यासाठी वरील औषधांसह, कॅल्शियम, मॅग्नेशियम, फॉस्फरसची विविध तयारी मोठ्या प्रमाणात वापरली जाते. त्यांच्यावर उपचार करताना, रक्त किंवा लघवीतील कॅल्शियम, फॉस्फरसची पातळी तसेच रक्तातील अल्कधर्मी फॉस्फेटच्या क्रियाकलापांचे निरीक्षण करणे दर 3 आठवड्यांनी किमान एकदा आवश्यक आहे. हे ज्ञात आहे की मध्ये भिन्न कालावधीमानवी जीवनात, कॅल्शियमची गरज बदलते, म्हणून, खनिज चयापचय निर्देशक दुरुस्त करताना, कॅल्शियमसाठी वय-संबंधित दैनिक आवश्यकता लक्षात घेणे आवश्यक आहे.

शरीराची बायोएनर्जेटिक स्थिती सुधारणे- डीएसटी असलेल्या रुग्णांमध्ये उपस्थितीमुळे आवश्यक - दुय्यम माइटोकॉन्ड्रियल अपुरेपणा. आमच्याद्वारे तपासलेल्या 80% मुलांमध्ये, एकूण कार्निटाईनच्या सामग्रीमध्ये दुय्यम कमतरता आढळून आली. फॉस्फरस संयुगे असलेली तयारी शरीराच्या बायोएनर्जेटिक स्थितीत सुधारणा करण्यास हातभार लावतात: डायमेफॉस्फोन, फॉस्फेडेन, रिबॉक्सिन, मिल्ड्रोनेट, लेसिथिन, एम्बर एलिक्सर, एलकर, कार्निटेन, कोएन्झाइम क्यू10, रिबोफ्लेविन, निकोटीनामाइड इ.

पेरोक्सिडेशन प्रक्रियेचे सामान्यीकरण- जीवनसत्त्वे (सी, ए, ई), मेक्सिडॉल, लिंबूवर्गीय बायोफ्लाव्होनॉइड्स, सेलेनियम, ग्लूटाथिओन, पॉलीअनसॅच्युरेटेड फॅटी ऍसिडस् लिहून चालते.

रक्ताच्या सीरममध्ये मुक्त अमीनो ऍसिडची पातळी सुधारणे

सीटीडी असलेल्या रूग्णांमध्ये, एक नियम म्हणून, सर्वात आवश्यक सामग्रीमध्ये घट आहे आणि आवश्यक अमीनो ऍसिडस्रक्त सीरम, बहुतेकदा गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टद्वारे त्यांच्या शोषणाच्या उल्लंघनामुळे. अशा दुय्यम हायपोअमिनोएसिडेमिया त्यांच्या सामान्य स्थितीवर परिणाम करू शकत नाहीत, ज्यामुळे रुग्णांच्या जीवनाची गुणवत्ता बिघडते. आम्ही फ्री प्रोलाइन, फ्री ल्युसीन आणि आयसोल्युसिनची पातळी कमी होणे, रक्ताच्या सीरममध्ये फ्री हायड्रॉक्सीप्रोलिनची वाढ आणि क्लिनिकल चित्राची तीव्रता यांच्यात संबंध स्थापित केला आहे. रक्तातील मुक्त अमीनो आम्लांची पातळी सुधारणे हे आहाराच्या वैयक्तिक निवडीद्वारे, अमीनो आम्लाची तयारी किंवा आवश्यक अमीनो आम्ल असलेले आहारातील पूरक तसेच त्यांच्या चयापचयात गुंतलेली जीवनसत्त्वे आणि सूक्ष्म घटक यांच्याद्वारे केले जाते. बहुतेकदा, आमच्या अनुभवानुसार, संयोजी ऊतक चयापचय पॅथॉलॉजी असलेल्या रूग्णांना लाइसिन, प्रोलिन, टॉरिन, आर्जिनिन, मेथिओनाइन आणि त्याचे डेरिव्हेटिव्ह्ज, टायरोसिन आणि ट्रिप्टोफॅनसह बदली थेरपीची आवश्यकता असते. जेवण करण्यापूर्वी 30-60 मिनिटे अमीनो ऍसिड निर्धारित केले जातात. एका कोर्सचा कालावधी 4-6 आठवडे असतो. पुनरावृत्ती अभ्यासक्रम - संकेतांनुसार, 6 महिन्यांच्या अंतराने. आज, डॉक्टरांकडे अनेक अमिनो अॅसिड तयार आहेत (मेथिओनिन (मेथिओनिनम), ग्लुटामिक अॅसिड (ग्लूटामिनिकम अॅसिडम), ग्लाइसिन (ग्लिसिनम), डिबिकोर आणि अनेक जैविक दृष्ट्या सक्रिय अन्न पूरक.

सीटीडी असलेल्या आजारी मुलांसाठी अंदाजे उपचार पद्धती

क्लिनिकल स्थितीची तीव्रता आणि संयोजी ऊतक चयापचयच्या पॅरामीटर्समधील जैवरासायनिक विकारांची तीव्रता यावर अवलंबून, वर्षभरात चयापचय सुधारण्याचे 1-2 कोर्स करण्याची शिफारस केली जाते. उपचाराचा कालावधी प्रत्येक प्रकरणात वैयक्तिकरित्या निर्धारित केला जातो, परंतु सरासरी 4 महिने असतो आणि किमान 2-2.5 महिन्यांच्या अभ्यासक्रमांमध्ये ब्रेक असतो. जर असे संकेत असतील तर, ड्रग थेरपीच्या अभ्यासक्रमांमधील अंतराने, फिजिओथेरपी प्रक्रिया केल्या जातात, मानसोपचार केला जातो. सीटीडी असलेल्या रुग्णांनी पथ्ये, आहार, व्यायाम थेरपी यांचे सतत पालन केले पाहिजे.

मी योजना

एल-प्रोलिन. 12 वर्षे आणि त्याहून अधिक वयाच्या मुलांसाठी डोस 500 मिलीग्राम आहे; जेवण करण्यापूर्वी 30 मिनिटे घ्या; रिसेप्शनची बाहुल्यता - दिवसातून 1-2 वेळा; कालावधी - 1.5 महिने; संकेतांनुसार, एमिनो ऍसिडचे एक कॉम्प्लेक्स निर्धारित केले आहे (एल-प्रोलिन, एल-लाइसिन, एल-ल्युसीन 10-12 मिलीग्राम प्रति किलो शरीराच्या वजनाच्या दराने इ.); दिवसातून 1-2 वेळा रिसेप्शनची बाहुल्यता; कालावधी - 2 महिने.

व्हिटॅमिन-खनिज कॉम्प्लेक्स जसे की "व्हिट्रम", "सेंट्रम", "युनिकॅप"; डोस - वयानुसार; प्रवेश कालावधी - 1 महिना.

टीप: या उपचार पद्धतीच्या नियुक्तीचे संकेत रुग्णांच्या विविध तक्रारी आहेत, विशेषत: मस्क्यूकोस्केलेटल सिस्टमला नुकसान, दैनंदिन लघवीमध्ये ग्लायकोसामिनोग्लायकन्सचे वाढते उत्सर्जन आणि रक्ताच्या सीरममध्ये मुक्त अमीनो ऍसिडचे प्रमाण कमी होणे.

II योजना

वयाच्या डोसमध्ये एकत्रित chondroprotector. जेवणासोबत घ्या; खाली धुवा मोठ्या प्रमाणातपाणी. प्रवेश कालावधी 2-4 महिने आहे.

कॉकटेलच्या स्वरूपात (दूध, दही, जेली, साखरेच्या पाकात मुरवलेले फळ, इ. सह) एस्कॉर्बिक ऍसिड (ऑक्सल्युरियाच्या अनुपस्थितीत आणि यूरोलिथियासिसचा एक ओझे असलेला कौटुंबिक इतिहास); डोस - वयानुसार, दररोज 0.5-1.0-2.0 ग्रॅम; प्रवेश कालावधी - 3 आठवडे.

अंबर अमृत. वयानुसार डोस - 1-2 कॅप्सूल दिवसातून 2 वेळा (कॅप्सूलमध्ये 100 मिग्रॅ असते succinic ऍसिड); प्रवेश कालावधी - 3 आठवडे.

टीप: या योजनेच्या वापराचे संकेत मस्क्यूकोस्केलेटल सिस्टमच्या नुकसानाची क्लिनिकल आणि इंस्ट्रूमेंटल चिन्हे असू शकतात, दैनंदिन मूत्रात ग्लायकोसामिनोग्लायकन्सचे उत्सर्जन वाढते; रक्ताच्या सीरममध्ये फ्री प्रोलाइन आणि फ्री लाइसिनची सामान्य सामग्री.

III योजना

एल-लाइसिन. 12 वर्षे आणि त्याहून अधिक वयाच्या मुलांसाठी डोस 500 मिलीग्राम आहे; जेवण करण्यापूर्वी 30 मिनिटे घ्या; रिसेप्शनची बाहुल्यता - दिवसातून 1-2 वेळा; संकेतांनुसार - अमीनो ऍसिडचे कॉम्प्लेक्स (एल-प्रोलिन, एल-लाइसिन, एल-ल्यूसीन), वैयक्तिकरित्या निवडले; रिसेप्शनची बाहुल्यता - दिवसातून 1-2 वेळा; कालावधी - 2 महिने.

व्हिटॅमिन ई (शक्यतो अल्फा-टोकोफेरॉल किंवा टोकोफेरॉलचे मिश्रण असलेले नैसर्गिक स्वरूप); 12 वर्षे आणि त्याहून अधिक वयाच्या मुलांसाठी आणि प्रौढांसाठी डोस - दररोज 400 ते 800 IU पर्यंत; प्रवेश कालावधी - 3 आठवडे.

टीप: रुग्णाच्या विविध तक्रारींच्या उपस्थितीत या उपचार पद्धतीचा वापर करण्याची शिफारस केली जाते; अवयव आणि प्रणालींचे क्लिनिकल आणि इंस्ट्रुमेंटल विकार, रक्ताच्या सीरममध्ये मुक्त अमीनो ऍसिडचे प्रमाण कमी होणे आणि दैनंदिन मूत्रात ग्लायकोसामिनोग्लायकन्सचे सामान्य उत्सर्जन.

सीटीडी असलेल्या मुलांमध्ये ओळखल्या गेलेल्या जैवरासायनिक विकारांच्या वैयक्तिकरित्या निवडलेल्या आणि रोगजनकदृष्ट्या पुष्टीकरणासाठी वरील योजनांचा वापर बाह्यरुग्ण आधारावर शक्य आहे आणि व्यावहारिकपणे अतिरिक्त सामग्री आणि तांत्रिक गुंतवणूकीची आवश्यकता नाही. सीटीडी असलेल्या रुग्णांना आजीवन दवाखान्याचे निरीक्षण, सतत नॉन-ड्रग थेरपी आणि मेटाबॉलिक रिप्लेसमेंट दुरुस्तीचे पद्धतशीर कोर्स आवश्यक असतात.

टी. आय. कदुरिना*,डॉक्टर वैद्यकीय विज्ञान, प्राध्यापक
एल. एन. अबाकुमोवा**, दक्ष

*पदव्युत्तर शिक्षण वैद्यकीय अकादमी,
**सेंट पीटर्सबर्ग स्टेट पेडियाट्रिक मेडिकल अकादमी, सेंट पीटर्सबर्ग

मुलामध्ये संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया आनुवंशिक रोग, जे कोलेजन किंवा फायब्रिलिन प्रोटीनच्या संश्लेषणाच्या उल्लंघनाद्वारे दर्शविले जाते. हा रोग शारीरिक दोष आणि शरीराच्या अंतर्गत अवयव आणि प्रणालींच्या विकारांच्या रूपात प्रकट होऊ शकतो - जननेंद्रिया, श्वसन, पाचक आणि चिंताग्रस्त.

डिसप्लेसिया आणि त्याची कारणे बद्दल

संयोजी ऊतक (CT) मानवी शरीराच्या सर्व अवयवांमध्ये असते, परंतु त्यातील बहुतेक मस्क्यूकोस्केलेटल प्रणालीमध्ये केंद्रित असतात. हे सामान्य संयुक्त गतिशीलता सुनिश्चित करते. त्यात समावेश आहे:

• विविध प्रकारचे प्रथिने - कोलेजन, इलास्टिन, फायब्रिलिन इ.;
• पेशी;
• इंटरस्टिशियल द्रव.

संयोजी ऊतकांची रचना आणि घनता वेगळी असते, ते कोणत्या अवयवामध्ये स्थित आहे यावर अवलंबून असते. कोलेजन घनता देते आणि इलास्टिन ऊतींना सैल करते. प्रथिने संश्लेषण प्रक्रियेसाठी जीन्स जबाबदार असतात. जेव्हा जीन स्तरावर उल्लंघन होते तेव्हा उत्परिवर्तन, कोलेजन आणि इलास्टिन चेन चुकीच्या पद्धतीने तयार होतात - त्यांची लांबी कमी होते किंवा वाढते. यामुळे संयोजी ऊतकांच्या गुणधर्मांमध्ये बिघाड होतो. परिणामी, ते त्याचे काही गुणधर्म गमावते आणि यापुढे सांध्याचे सामान्य कार्य सुनिश्चित करू शकत नाही.

तर, संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया हा एक अनुवांशिक रोग आहे ज्यामुळे होतो नकारात्मक प्रभावगर्भाशयात विकसित होणाऱ्या गर्भावर विविध घटक. उत्परिवर्तनाच्या कारणांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

• पर्यावरणीय परिस्थिती;
• आईच्या वाईट सवयी;
• गर्भधारणेदरम्यान पोषण मध्ये त्रुटी;
• रासायनिक विषबाधा, नशा;
• ताण;
• गर्भवती महिलेच्या शरीरात मॅग्नेशियमची कमतरता;
• विषाक्त रोग

रोग वर्गीकरण

हा लेख तुमचे प्रश्न सोडवण्याच्या ठराविक मार्गांबद्दल बोलतो, परंतु प्रत्येक केस अद्वितीय आहे! तुमची समस्या नेमकी कशी सोडवायची हे तुम्हाला माझ्याकडून जाणून घ्यायचे असल्यास - तुमचा प्रश्न विचारा. हे जलद आणि विनामूल्य आहे!

तुमचा प्रश्न:

तुमचा प्रश्न तज्ञांना पाठवला आहे. टिप्पण्यांमधील तज्ञांच्या उत्तरांचे अनुसरण करण्यासाठी हे पृष्ठ सोशल नेटवर्क्सवर लक्षात ठेवा:

संयोजी ऊतक डिसप्लेसियाचे दोन प्रकार आहेत - भिन्न आणि अभेद्य.

पहिल्या गटामध्ये जीन उत्परिवर्तनांचा अभ्यास केला जातो. आजारी मुलांमध्ये, विशिष्ट सिंड्रोमची स्पष्ट चिन्हे आहेत:

• मुफ्फाना;
• शेर्गेन;
• अल्पोर्ट;
• लखलखीत त्वचा;
• संयुक्त हायपरमोबिलिटी;
• "क्रिस्टल मॅन" चा रोग.

अनुवांशिक अभ्यास वापरून अशा पॅथॉलॉजीज शोधल्या जातात. हा विकार अनेकदा एक किंवा अधिक अवयवांना प्रभावित करतो. या आजारामुळे मुलांच्या जीवाला धोका निर्माण झाला आहे. आकडेवारीनुसार, असे अनुवांशिक उत्परिवर्तन दुर्मिळ आहेत.

मुलांमध्ये अभेद्य CTD ही एक सामान्य घटना आहे. अशा पॅथॉलॉजीची ओळख पटवणे अधिक कठीण आहे, कारण संपूर्ण शरीराची सीटी बदलांच्या अधीन आहे आणि वरीलपैकी एका सिंड्रोमला रोगाचे श्रेय देणे अशक्य आहे. रुग्णांना एकाच वेळी शरीराच्या अनेक अवयव आणि प्रणालींमध्ये विकार असतात:

एखाद्या व्यक्तीमध्ये भिन्न नसलेल्या सीटीडीच्या निदानाची पुष्टी करण्यासाठी, रुग्णाची लक्षणे आणि तक्रारी जीन उत्परिवर्तनामुळे झालेल्या कोणत्याही सिंड्रोमशी संबंधित आहेत की नाही हे शोधणे आवश्यक आहे. 35 वर्षाखालील मुले आणि तरुणींना धोका आहे.

मुलांमध्ये संयोजी ऊतक डिसप्लेसियाची लक्षणे

सीटीडीमध्ये इतके भिन्न प्रकटीकरण आहेत की जेव्हा ते एकटे मानले जातात तेव्हा ते इतर रोगांशी संबंधित असतात. रोगाच्या अभिव्यक्तींचा केवळ एक व्यापक अभ्यास मुलामध्ये खराब आरोग्याचे खरे कारण ओळखण्यास मदत करेल. रोगाची लक्षणे 2 प्रकारांमध्ये विभागली जातात: phenotypic आणि visceral.

फेनोटाइपिक लक्षणे

या अभिव्यक्तींमध्ये दृश्यमान, बाह्य त्रास यांचा समावेश होतो. मुलामध्ये रोगाची अनेक चिन्हे आढळल्यानंतर, एखाद्याने रुग्णालयात जावे आणि CTD वगळण्यासाठी तपासणी करण्यास सांगितले पाहिजे. फेनोटाइपिक लक्षणांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

एक आजारी मुल त्वचा ओढताना वेदना झाल्याची तक्रार करू शकते. सीटीडीने ग्रस्त असलेल्या रुग्णांची प्रतिकारशक्ती कमी असते. वारंवार सर्दीते अनेकदा न्यूमोनिया आणि ब्राँकायटिसमध्ये बदलतात.

व्हिसरल लक्षणे

व्हिसेरल लक्षणांचा समावेश होतो जे त्वरित लक्षात येऊ शकत नाहीत, म्हणजेच ते स्वतःला बाहेरून प्रकट करत नाहीत. येथेच धोका आहे - वेळेवर न आढळलेल्या रोगामुळे अवयव आणि प्रणालींमध्ये अपरिवर्तनीय बदल होऊ शकतात. संयोजी ऊतक डिसप्लेसियाच्या व्हिसेरल लक्षणांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

मुलामध्ये अशा लक्षणांचे निरीक्षण करून, माता वेगवेगळ्या डॉक्टरांकडे वळतात - एक नेत्रतज्ज्ञ, एक न्यूरोपॅथॉलॉजिस्ट, एक बालरोगतज्ञ, एक ऑटोलॅरिन्गोलॉजिस्ट आणि जर हृदय दुखत असेल तर हृदयरोगतज्ज्ञांकडे. प्रत्येक विशेषज्ञ त्याच्या क्षेत्राशी संबंधित नसलेली लक्षणे विचारात न घेता त्याच्या स्वत: च्या मार्गाने उपचार करतो. ही समस्या आहे - रोग सतत प्रगती करत आहे, निदान झाले नाही. शरीराच्या वेगवेगळ्या प्रणालींमधील विकार शोधणे डिसप्लेसीया सूचित करते.

निदान पद्धती

सीटीडीचे निदान मुलाच्या सर्वसमावेशक तपासणीच्या आधारे केले जाते. डॉक्टर रुग्णाच्या इतिहासाची तपासणी करतात आणि नंतर तपासणी करतात. तो बेटन स्केलवर लक्ष केंद्रित करून संयुक्त गतिशीलतेच्या डिग्रीचे मूल्यांकन करतो, छाती, डोके, पाय आणि अंगांची लांबी मोजतो.

डिसप्लेसियाचा संशय असल्यास, बालरोगतज्ञ लहान रुग्णाला रक्त आणि लघवीच्या चाचण्या घेण्यासाठी आणि अतिरिक्त तपासणीसाठी संदर्भित करतील.

करावे लागेल:

• हृदयाच्या पॅथॉलॉजीज शोधण्यासाठी ईसीजी;
• अंतर्गत अवयवांची अल्ट्रासाऊंड तपासणी;
• इकोकार्डियोग्राफी;
• सांधे आणि छाती क्षेत्राचा एक्स-रे.

निदान करताना बालरोगतज्ञांनी अरुंद तज्ञांशी संवाद साधला पाहिजे - एक हृदयरोगतज्ज्ञ, पल्मोनोलॉजिस्ट, गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्ट, ऑर्थोपेडिस्ट आणि न्यूरोपॅथॉलॉजिस्ट. जर अभ्यासाचे परिणाम संयोजी ऊतक डिसप्लेसियाची पुष्टी करतात, तर योग्य थेरपी निर्धारित केली जाईल.

रोगाचा उपचार

सीटीडीचे निदान झालेल्या मुलांवर सर्वसमावेशक उपचार केले जातात. प्रथिनेयुक्त पदार्थांसह आहार समृद्ध करण्यासाठी डॉक्टर आहाराला चिकटून राहण्याची शिफारस करतात. तळलेले, चरबीयुक्त पदार्थ, लोणचे मेनूमधून वगळलेले आहेत; मुलांना मध्यम प्रमाणात मिठाई खाण्याची परवानगी आहे. आहारात प्रवेश करा:

उपचारांमध्ये दैनंदिन पथ्येचे पालन करणे ही एक अनिवार्य बाब आहे. आपल्याला दिवसातून 8-9 तास झोपण्याची आवश्यकता आहे.

थेरपीमध्ये जिम्नॅस्टिक देखील समाविष्ट आहे. रुग्णाला पोहणे, टेबल टेनिस किंवा बॅडमिंटनमध्ये जाण्याची शिफारस केली जाते. वेटलिफ्टिंग, स्ट्रेचिंग, बॉक्सिंग हे अयोग्य खेळ आहेत.

याव्यतिरिक्त, मुलाला फिजिओथेरपी लिहून दिली जाते. यात समाविष्ट:

• चिखल, हायड्रोजन सल्फाइड, आयोडीन-ब्रोमाइन बाथ;
• मीठ खोलीला भेट देणे;
• massotherapy;
• एक्यूपंक्चर

संयोजी ऊतक डिसप्लेसियाच्या उपचारांमध्ये औषधांचा समावेश होतो. ते चांगले कोलेजन उत्पादनात योगदान देतात, चयापचय प्रक्रिया उत्तेजित करतात, रुग्णाची प्रतिकारशक्ती मजबूत करतात. औषधांची यादी:

• रुमालॉन;
• कॉन्ड्रोटिन सल्फेट;
• व्हिटॅमिन सी;
• मॅग्नेशियम तयारी;
• ऑस्टियोजेनॉन;
• ग्लाइसिन;
• लेसिथिन.

वैयक्तिक रूग्णांना कमानीच्या आधारासह मलमपट्टी किंवा इनसोल घालण्याची शिफारस केली जाते. पौगंडावस्थेत, मुलाला मानसशास्त्रज्ञांच्या मदतीची आवश्यकता असते, कारण मुले सतत तणावाखाली असतात. पालकांनी त्यांना पाठिंबा देणे महत्त्वाचे आहे. काही प्रकरणांमध्ये, जेव्हा रक्तवाहिन्यांमध्ये लक्षणीय बदल होतात, तसेच हिप निखळली जाते तेव्हा शस्त्रक्रिया आवश्यक असू शकते.

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया हे वाक्य नाही. अशा निदानाने, मुले सामान्य जीवन जगतात, परंतु रोग प्रगती करू नये म्हणून सतत प्रयत्न करणे आवश्यक आहे. वार्षिक तपासणी करणे आणि डॉक्टरांच्या सर्व प्रिस्क्रिप्शनचे पालन करणे, सेनेटोरियममध्ये उपचार करणे महत्वाचे आहे.

संयोजी ऊतक डिसप्लेसियाची फिनोटाइपिक चिन्हे:

• घटनात्मक वैशिष्ट्ये (अस्थेनिक शरीर, वस्तुमानाचा अभाव);
• डीएसटी सिंड्रोम स्वतः (चेहऱ्याची कवटी आणि सांगाडा, किफोस्कोलिओसिससह हातपाय विकासातील विसंगती, छातीची विकृती, संयुक्त हायपरमोबिलिटी, त्वचेची हायपरलेस्टिसिटी, सपाट पाय);
• लहान विकासात्मक विसंगती, ज्यांचे स्वतःमध्ये नैदानिक ​​​​महत्त्व नसते, परंतु ते कलंक म्हणून कार्य करतात.

बाह्य फेन्सची संख्या, बाह्य डिसप्लास्टिक विकारांची तीव्रता आणि अंतर्गत अवयवांच्या संयोजी ऊतक फ्रेमवर्कमध्ये बदल - सिंड्रोमची अंतर्गत फिनोटाइपिक चिन्हे यांच्यात जवळचा संबंध स्थापित केला गेला आहे.

अविभेदित संयोजी ऊतक डिस्प्लेसियाचे एक महत्त्वाचे लक्षण म्हणजे अस्थिनिक शरीर, हाडांच्या विकृती, संयुक्त हायपरमोबिलिटीसह त्याचे संयोजन द्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे. पातळ होणे, हायपरलॅस्टिकिटी, त्वचेची असुरक्षितता, डिपिगमेंटेशनचे केंद्र आणि सबाट्रोफी लक्षात घेतले जाते. हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीची तपासणी अनेकदा प्रकट करते सिस्टोलिक बडबड. निम्म्या रुग्णांना विकार आढळून येतात हृदयाची गती, अधिक वेळा - हिज आणि एक्स्ट्रासिस्टोलच्या बंडलच्या उजव्या पायाची नाकेबंदी. ECG वाल्वुलर प्रोलॅप्स, अॅट्रियल सेप्टमचे एन्युरिझम आणि व्हॅल्साल्व्हाच्या सायनस, महाधमनी रूटचा विस्तार आणि हृदयाच्या तथाकथित किरकोळ विसंगती प्रकट करते: डाव्या वेंट्रिकलच्या पोकळीतील अतिरिक्त जीवा, पॅपिलरी स्नायूंचा डायस्टोनिया. हृदयाचे नुकसान सहसा तुलनेने अनुकूलपणे पुढे जाते.

अविभेदित संयोजी ऊतक डिसप्लेसीया आणि हृदयाच्या लहान विसंगतींची संख्या आणि तीव्रता यांच्यात एक विशिष्ट संबंध आहे. अविभेदित संयोजी ऊतक डिस्प्लेसियाच्या सामान्यीकृत स्वरूपाला अशी प्रकरणे म्हटले पाहिजे ज्यामध्ये दोषात 3 किंवा अधिक अवयव आणि प्रणालींच्या वैद्यकीयदृष्ट्या महत्त्वपूर्ण सहभागाची चिन्हे ओळखणे शक्य आहे.

स्वायत्त कार्यामध्ये विचलनांसह हृदयाच्या संयोजी ऊतक संरचनांच्या कनिष्ठतेचे वारंवार संयोजन मज्जासंस्था. वारंवार लक्षणे- सायकोवेजिटेटिव्ह डिसऑर्डर: वाढलेली चिंता, भावनिक अस्थिरता. लय आणि वहन व्यत्यय असलेल्या अविभेदित संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया असलेल्या मुलांमध्ये, ऑटोनॉमिक डिसफंक्शन सिंड्रोम मुख्यत्वे वॅगोटोनिक प्रकारानुसार पुढे जातो, सिंकोप आणि अस्थेनिक स्थिती, कार्डिअलजिया, तणाव डोकेदुखी आणि बहुतेक वेळा मनोविकाराचा विकार असतो. कार्डिओइंटरव्हॅलोग्राफीनुसार, हृदयाच्या सीटीडी असलेल्या जवळजवळ सर्व मुलांमध्ये ऑटोनॉमिक डिसरेग्युलेशनचे प्रकटीकरण होते, जे परिस्थितीशी जुळवून घेण्याची क्षमता कमी दर्शवते. डीएसटी सिंड्रोम जसजसा वाढत जातो, तसतसे व्यक्तिमत्व आणि चारित्र्य वैशिष्ट्यांमध्ये बदल दिसून येतात, जे मानसिक विकृतीच्या प्रवृत्तीमध्ये वाढ दर्शवितात.

श्वासनलिका आणि ब्रॉन्चीच्या लवचिकतेच्या उल्लंघनामुळे काही प्रकरणांमध्ये ट्रेकेओब्रोन्कियल डिस्किनेशियाची नोंद केली जाते, अवरोधक सिंड्रोम कठीण आणि दीर्घकाळापर्यंत आहे.

गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट, सीटीडीमधील कोलेजनमध्ये सर्वात श्रीमंतांपैकी एक म्हणून, यात सामील आहे पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया, जे आतड्यांसंबंधी मायक्रोडायव्हर्टिकुलोसिस, पाचक रस आणि पेरिस्टॅलिसिसचे बिघडलेले उत्सर्जन द्वारे प्रकट होते. संयोजी ऊतींचे आनुवंशिक रोग असलेले जवळजवळ सर्व रुग्ण जठरासंबंधी श्लेष्मल त्वचा मध्ये वरवरचे दाहक बदल प्रकट करतात, हेलिकोबॅक्टर पायलोरी वसाहतीसह पॅथॉलॉजिकल रिफ्लक्सेस, बिघडलेली जठरासंबंधी हालचाल.

मूत्र प्रणालीच्या भागावर, नेफ्रोप्टोसिस, मूत्रपिंडाची गतिशीलता वाढणे, पायलेक्टेसिस, मूत्रपिंड दुप्पट होणे, ऑर्थोस्टॅटिक प्रोटीन्युरिया, हायड्रॉक्सीप्रोलिन आणि ग्लायकोसामिनोग्लायकन्सचे वाढते उत्सर्जन यांचे निदान मूल्य आहे.

एटी क्लिनिकल चित्रप्लेटलेट विकारांमुळे हेमोरेजिक सिंड्रोम लक्षात घ्या, वॉन विलेब्रँड फॅक्टरच्या संश्लेषणात घट. वारंवार नाकातून रक्त येणे, त्वचेवर ठिपकेदार पुरळ येणे, हिरड्यांमधून रक्तस्त्राव होणे, कापून रक्तस्त्राव होण्याचा कालावधी. हेमोरेजिक सिंड्रोमचा विकास केवळ रक्तवाहिन्यांच्या संयोजी ऊतकांच्या निकृष्टतेशीच नाही तर प्लेटलेट्सच्या संकुचित यंत्राच्या अपयशाशी देखील संबंधित आहे आणि स्वायत्त विकारांशी संबंधित आहे. हे बदल अनेकदा ल्युकोसाइटोपेनिया आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनियाच्या विकासासह, कमजोर प्लेटलेट हेमोस्टॅसिस आणि कोग्युलेशनच्या कमतरतेसह एकत्रित केले जातात. मुळे इम्यूनोलॉजिकल सक्षमतेचे वारंवार उल्लंघन डिस्ट्रोफिक बदलथायमोलिम्फॉइड ऊतक. वैशिष्ट्यपूर्ण मोठ्या संख्येनेतीव्र संसर्गाचे केंद्र. DST सह, रुग्णांमध्ये स्वयंप्रतिकार प्रक्रिया विकसित करण्याची प्रवृत्ती आढळली.

बहुतेक आजारी मुलांमध्ये न्यूरोलॉजिकल पॅथॉलॉजी आढळून येते (मानेच्या मणक्याचे अस्थिरता किंवा डिसप्लेसीया, किशोर ऑस्टिओचोंड्रोसिसच्या पार्श्वभूमीवर वर्टेब्रोबॅसिलर अपुरेपणा, स्पायना बिफिडा,इंट्राक्रॅनियल हायपरटेन्शन, मायग्रेन, थर्मोरेग्युलेटरी विकार). यौवनावस्थेतील मुलांमध्ये, लक्षणे बदलतात, मुख्य लक्ष्य अवयव मेरुदंड आणि दृष्टीचे अवयव असतात.

वैद्यकीय शब्दावलीच्या एकीकरणाच्या प्रक्रियेमुळे "हायपरमोबिलिटी सिंड्रोम" या आंतरराष्ट्रीय संज्ञाला मान्यता मिळाली. जरी ही संज्ञा संयोजी ऊतकांच्या गैर-दाहक जखमांच्या संयोगाची संपूर्ण विविधता संपवत नाही, तरीही आज ती यशस्वी म्हणून ओळखली जाणे आवश्यक आहे. या संज्ञेचे फायदे - रोगांच्या या गटाचे सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण आणि सहजपणे निर्धारित क्लिनिकल चिन्ह म्हणून सांध्याच्या सामान्यीकृत हायपरमोबिलिटीचे वाटप आणि व्याख्येमध्ये "संयुक्त" शब्दाची अनुपस्थिती डॉक्टरांना अतिरिक्त-सांध्यासंबंधी (सिस्टिमिक) कडे निर्देशित करते. सिंड्रोमचे प्रकटीकरण. एक महत्त्वाचे कारणआंतरराष्ट्रीय वैद्यकीय समुदायासाठी हे विशिष्ट नाव स्वीकारण्यासाठी, हायपरमोबिलिटी सिंड्रोमच्या निदानासाठी निकषांचा विकास आणि एक साधी स्कोअरिंग प्रणाली (बेटन स्केल) अस्तित्वात आहे, जी सामान्यीकृत हायपरमोबिलिटीच्या उपस्थितीचे मूल्यांकन करण्यास अनुमती देते. आर्थ्रोलॉजिकल रूग्णांची एक मानक तपासणी (प्रभावित संयुक्तचा एक्स-रे, तीव्र टप्प्यातील निर्देशकांसाठी रक्त चाचणी) पॅथॉलॉजीची कोणतीही चिन्हे प्रकट करत नाही. निदानाची गुरुकिल्ली म्हणजे संयुक्त हायपरमोबिलिटीची ओळख इतर संधिवाताच्या रोगांना वगळून (नंतरची एक पूर्व शर्त आहे). हे लक्षात ठेवले पाहिजे की हायपरमोबिलिटी असलेल्या व्यक्तीस इतर कोणतेही संयुक्त रोग होऊ शकतात.

सामान्यीकृत संयुक्त हायपरमोबिलिटीची ओळख (बीटन पी.)

कमाल गुण - 9

संयुक्त गतिशीलतेची डिग्री लोकसंख्येमध्ये सामान्य वितरण आहे. संयुक्त हायपरमोबिलिटी अंदाजे 10% लोकांमध्ये नोंदवली जाते, त्यापैकी फक्त एक लहान भाग पॅथॉलॉजिकल आहे. रक्ताच्या नातेवाईकांमध्ये (प्रामुख्याने समान समस्यांसह) हायपरमोबिलिटीची उपस्थिती स्थापित केली जाऊ शकते. 75% प्रकरणांमध्ये, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तीची सुरुवात शालेय वयात होते, या प्रकरणात सर्वात सामान्य प्रकार म्हणजे गुडघ्याच्या सांध्यातील आर्थ्राल्जिया. गतीची वाढलेली श्रेणी संयुक्त स्थिरता कमी करते आणि विस्थापनांच्या घटना वाढवते.

हायपरमोबिलिटी हा अस्थिबंधनांच्या कमकुवतपणा आणि विस्तारतेचा परिणाम आहे, जे आनुवंशिक आहेत. या संदर्भात विशेष महत्त्व म्हणजे कोलेजन, इलास्टिन, फायब्रिलिन आणि टेनास्किनचे संश्लेषण एन्कोडिंग जीन्स आहेत. क्लिनिकल महत्त्व वारंवार dislocations आणि subluxations, arthralgia, स्वायत्त बिघडलेले कार्य द्वारे निर्धारित केले जाते. अशा प्रकारे, आर. ग्रॅहमचे सूत्र (2000) संयुक्त हायपरमोबिलिटी आणि जॉइंट हायपरमोबिलिटी सिंड्रोम यांच्यातील संबंध समजण्यास मदत करते:

संयुक्त हायपरमोबिलिटी + लक्षणे = हायपरमोबिलिटी सिंड्रोम.

कूर्चा आणि इतर संयोजी ऊतक संरचनांच्या कमी प्रतिकारांच्या पार्श्वभूमीवर यांत्रिक ओव्हरलोडसह, मायक्रोनेक्रोसिस आणि जळजळ (सायनोव्हायटिस किंवा बर्साइटिससह संधिवात), हाड आणि उपास्थि उपकरणाच्या डिसप्लेसियासह तणाव आर्थ्रोपॅथी उद्भवू शकते. बहुतेक रुग्णांना नॉन-इंफ्लेमेटरी संयुक्त रोग (संधिवात, जुनाट मणक्याचे रोग) ग्रस्त असतात.

लोडिंग आर्थ्रोपॅथीची वैशिष्ट्यपूर्ण चिन्हे:

• लवकर osteoarthritis किंवा osteochondrosis च्या कौटुंबिक प्रकार;
• जखम आणि अस्थिबंधन, सांधे, subluxations, सांधे आणि हाडांच्या वेदनांचा इतिहास;
• शारीरिक क्रियाकलाप सह वेदना सिंड्रोम कनेक्शन;
• जळजळ कमी क्रियाकलाप, भार कमी होताना त्याचे प्रमाण कमी होणे, वेदना कमी होणे आणि हालचालींची पुनर्संचयित करणे;
• अक्षासह एक किंवा दोन जोडांना नुकसान;
• मर्यादित प्रवाह;
• संयुक्त मध्ये स्थानिक वेदना उपस्थिती;
• ऑस्टियोपोरोसिसची उपस्थिती, संयुक्त हायपरमोबिलिटी आणि संयोजी ऊतक डिसप्लेसियाची इतर चिन्हे.

तरीही, UCTD ची "अस्पष्ट" चिन्हे असलेल्या रुग्णांना अधिक वेळा सामोरे जावे लागते. वरील अभिव्यक्तींच्या संयोजनात यूसीटीडीच्या फेनोटाइपिक चिन्हे ओळखणे डॉक्टरांना वैद्यकीयदृष्ट्या महत्त्वपूर्ण प्रणालीगत संयोजी ऊतक दोषांच्या संभाव्यतेच्या कल्पनेकडे नेले पाहिजे.

संयोजी ऊतक डिसप्लेसियाची निदान चिन्हे, तपासणी दरम्यान आढळली

	जखमा आणि चट्टे हळूहळू बरे होतात सांधे दुखी मणक्यात दुखणे कार्डिअल्जिया धाप लागणे थकवा जखम, एपिस्टॅक्सिस, रक्तवहिन्यासंबंधी-प्लेटलेट रक्तस्त्राव
सामान्य तपासणी	शरीराची लांबी > 95 सेंटील आर्म स्पॅन ते शरीराच्या लांबीचे गुणोत्तर >1.03 हर्निया, स्नायू डायस्टेसिस अस्थेनिक शरीर स्नायू आणि ऍडिपोज टिश्यूचे हायपोप्लासिया
	एट्रोफिक स्ट्राय, दृश्यमान संवहनी त्वचेची लवचिकता वाढली depigmentation च्या Foci गडद स्पॉट्स हायपरट्रिकोसिस हेमॅन्गिओमास, एंजियोएक्टेसिया एकाइमोसिस, सकारात्मक चुटकी चाचणी कोरडी सुरकुतलेली त्वचा ओटीपोटावर आडवा folds
	डोलिकोसेफली, कवटीची विषमता लांब किंवा लहान मान ऑरिकल्सची विकृती (कमी स्थिती आणि विषमता; खराब विकास कर्ल; लहान किंवा चिकट इअरलोब्स; मोठे, लहान किंवा पसरलेले कान) उच्च किंवा गॉथिक टाळू Uvula विभाजित चावणे विसंगती धारीदार जीभ दातांची विस्कळीत वाढ आणि त्यांची विसंगती विचलित सेप्टम
धड	छातीची विकृती (फनेल-आकार, किल, आधीच्या-मागे आकारात घट) लिगामेंटस डिसप्लेसियामुळे स्कोलियोसिस थोरॅसिक लॉर्डोसिस
	रुंद किंवा जवळचे अंतर असलेले डोळे लहान किंवा अरुंद पॅल्पेब्रल फिशर डोळ्याचे पॅथॉलॉजी (लेन्सचे विघटन, केराटोकोनस, अॅनिसोकोरिया, ब्लू स्क्लेरा, कोलोबोमास) तिरपी हनुवटी लहान किंवा मोठे तोंड
	सांध्याची हायपरमोबिलिटी (ओव्हरएक्सटेन्शन, सकारात्मक लक्षण अंगठा) लांब बोटांनी, सकारात्मक अंगठ्याची लक्षणे नखे phalanges च्या जाड होणे, syn-, polydactyly, नखे वाढ विकार लहान किंवा वाकडी बोटे IV बोट II पेक्षा लहान
	पाय लांब, सपाट पाय सांध्यांची हायपरमोबिलिटी (गुडघ्याच्या सांध्याचा अतिविस्तार, पायाचे वळण > 45") अशुद्ध रक्तवाहिन्या फुगून झालेल्या गाठींचा नसा, शिरासंबंधीचा वाल्व्हची अपुरीता सांधे च्या सवय dislocations आणि subluxations चप्पल अंतर पायांची X- आणि O-आकाराची वक्रता

नोंद. प्रत्येक केस ड्रायरचे तीव्रतेनुसार 0 ते 3 गुणांचे मूल्यांकन केले जाते (0 - कोणतेही केस ड्रायर नाही; 1 - क्षुल्लक; 2 - मध्यम; 3 - फेनोटाइपिक वैशिष्ट्याची लक्षणीय तीव्रता). 30 पेक्षा जास्त स्कोअर असलेल्या मुलांमध्ये CTD च्या लक्षणांचा निदानदृष्ट्या महत्त्वपूर्ण संच असतो. गणना करताना, केवळ वस्तुनिष्ठ परीक्षेदरम्यान मिळालेल्या गुणांचे मूल्यमापन केले जाते. 50 पेक्षा जास्त गुण तुम्हाला भिन्न DST बद्दल विचार करण्यास अनुमती देतात.

सर्वात असंख्य तक्रारी ह्रदय आणि वनस्पतिजन्य लक्षणांशी संबंधित होत्या. डोकेदुखी (28.6%), वारंवार ब्रोन्कियल अडथळा (19.3%), खोकला (19.3%), अनुनासिक श्वास घेण्यात अडचण (17.6%), ओटीपोटात दुखणे (16.8%) रोगाच्या लक्षणांच्या संरचनेत प्रबल. ), त्वचेवर पुरळ उठणे. (12.6%), सांधेदुखी (10.9%), थकवा (10.9%), सबफेब्रिल स्थिती (10.1%).

मुख्य निदानांच्या संरचनेत, 25.2% मुलांमध्ये आढळलेल्या ऍलर्जीक रोगांच्या उच्च वारंवारतेकडे लक्ष वेधले जाते (बहुसंख्य श्वासनलिकांसंबंधी दमा- 18.5% गट); दुसरे सर्वात सामान्य म्हणजे न्यूरोकिर्क्युलेटरी डिसफंक्शन - 20.2%. तिसऱ्या स्थानावर रोग होते मस्क्यूकोस्केलेटल प्रणालीआणि 15.1% मध्ये संयोजी ऊतक आढळले (DST गटातील 10.9%). 10.1% मुलांमध्ये पाचन रोग आढळले. सर्व मुलांचे एकाचवेळी निदान होते, बहुतेकांना एकापेक्षा जास्त होते. मस्क्यूकोस्केलेटल प्रणाली आणि संयोजी ऊतकांचे रोग 37.0% मध्ये दिसू लागले, यूसीटीडी 19.3% मध्ये उपस्थित होते, श्वसन अवयवांचे संसर्गजन्य रोग - 27.7% मध्ये, एलर्जीचे रोग - 23.5% मध्ये, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचे रोग - 20.2% मध्ये, 20.2% मध्ये. - 16.8% मध्ये.

99.1% मध्ये ECG वैशिष्ट्ये आढळून आली (प्रति बालक सरासरी 2.2 ECG घटना). चयापचयाशी विकार - 61.8% मध्ये, rVica बंडल पायांची नाकेबंदी - 39.1% मध्ये, सायनस अतालता - 30.1% मध्ये, एक्टोपिक लय - 27.3% मध्ये, विद्युत स्थितीचे विस्थापन - 25.5% मध्ये, 4% मध्ये लवकर वेंट्रिक्युलर, 4% मध्ये पोल रीलायझेशन. उजवीकडे विद्युत अक्षाचे विस्थापन - 20.0% मध्ये. इकोकार्डियोग्राफीवर, हृदयातील किरकोळ विसंगती 98.7% (प्रति बालक सरासरी 1.8) आढळून आल्या. सर्वात सामान्य विसंगती म्हणजे डाव्या वेंट्रिकलच्या पोकळीमध्ये जीवा (60.0%), मिट्रल वाल्व प्रोलॅप्स (41.9%), प्रोलॅप्स. tricuspid झडप I डिग्री (26.7%), पल्मोनरी व्हॉल्व्ह प्रोलॅप्स (10.7%), वलसाल्वा (10.7%) च्या सायनसचा विस्तार, जो इकोकार्डियोग्राफीवरील निष्कर्षांच्या लोकसंख्येच्या वारंवारतेपेक्षा लक्षणीय आहे.

गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या अल्ट्रासाऊंड तपासणीमध्ये 37.7% (प्रति विषय सरासरी 0.72 निष्कर्ष) मध्ये बदल दिसून आले. पित्ताशयाची विकृती - 29.0% मध्ये, प्लीहाचे अतिरिक्त लोब - 3.5% मध्ये, स्वादुपिंड आणि पित्ताशयाची भिंत, डिस्कोलिया, पित्ताशयाची हायपोटोनिया - 1.76% मध्ये, इतर बदल - 7.9% मध्ये. मूत्रपिंडाच्या अल्ट्रासाऊंडने 23.5% मुलांमध्ये विकारांचे निदान केले (सरासरी 0.59 निष्कर्ष). किडनी हायपरमोबिलिटी 6.1% मध्ये आढळली, पायलेक्टेसिस - 5.2% मध्ये. दुप्पट श्रोणि प्रणालीआणि नेफ्रोप्टोसिस - प्रत्येकी 3.5%, हायड्रोनेफ्रोसिस - 2.6%, इतर बदल - 7%.

न्यूरोसोनोग्राफी विकार 39.5% (प्रति तपासणी 0.48) मध्ये आढळले: पार्श्व वेंट्रिकल्सचे द्विपक्षीय फैलाव - 19.8% मध्ये, त्यांची विषमता - 13.6% मध्ये, एकतर्फी फैलाव - 6.2% मध्ये, इतर बदल - 8.6% मध्ये. एक्स-रे आणि अल्ट्रासाऊंडने मानेच्या मणक्यातील विकारांची उच्च वारंवारता दर्शविली (81.4%, सरासरी 1.63 प्रति तपासणी): 46.8% मध्ये अस्थिरता आढळली, 44.1% मध्ये गर्भाशयाच्या मणक्याचे स्कोलियोसिस, क्रॅनियल सबलक्सेशन C, C 2 - मध्ये 22.0%, हायपोप्लासिया सी - 18.6% मध्ये, किमरलेची विसंगती - 15.3% मध्ये, इतर बदल - 17.0% मुलांमध्ये. डोकेच्या मुख्य वाहिन्यांच्या अल्ट्रासाऊंड डॉप्लरोग्राफीने 76.9% (तपासणी केलेल्या प्रति एक 1.6 निष्कर्ष) उल्लंघन उघड केले. कशेरुकी धमन्यांमध्ये रक्त प्रवाहाची विषमता 50.8% मध्ये आढळली, अंतर्गत कॅरोटीड धमन्यांमध्ये - 32.3% मध्ये, सामान्य कॅरोटीड धमन्यांमध्ये - 16.9% मध्ये, गुळाच्या नसांमध्ये बहिर्वाह असममितता - 33.8% मध्ये, इतर विकार - 23.1 मध्ये. % प्लेटलेट्सच्या एकत्रीकरण कार्याची नोंदणी करताना, 73.9% मुलांमध्ये उल्लंघन आढळले, गटासाठी सरासरी मूल्ये संदर्भापेक्षा कमी होती.

अशाप्रकारे, परीक्षेचे परिणाम अनेक अवयवांचे विकार म्हणून दर्शविले जाऊ शकतात, अधिक वेळा हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी, चिंताग्रस्त आणि मस्क्यूकोस्केलेटल प्रणालींमध्ये. सीटीडीच्या फिनोटाइपिक लक्षणांच्या कॉम्प्लेक्स व्यतिरिक्त, प्रत्येक मुलामध्ये अनेक अवयव आणि प्रणाली विकारांची चिन्हे होती: ईसीजी बदल, हृदयातील किरकोळ विसंगती, गर्भाशयाच्या मणक्यातील बदल आणि रक्त प्रवाहाची विषमता, अंतर्गत अवयवांची संरचनात्मक वैशिष्ट्ये आणि कमी होणे. BMD. सरासरी, मुलामध्ये 8 पेक्षा जास्त विशिष्ट वैशिष्ट्ये असतात (4 - हृदयाच्या बाजूने; 1.3 - ओटीपोटाच्या अवयवांच्या बाजूने; 3.2 - मानेच्या मणक्यांच्या आणि रक्तवाहिन्यांच्या बाजूने). त्यापैकी काही कार्यात्मक म्हणून वर्गीकृत केले जाऊ शकतात (ईसीजी बदल, डॉप्लर अल्ट्रासाऊंडवर रक्त प्रवाह असममिततेची उपस्थिती, मानेच्या मणक्याची अस्थिरता, पित्ताशयाची विकृती), इतर मॉर्फोलॉजिकल स्वरूपाचे आहेत (गर्भाशयाच्या मणक्याचे हायपोप्लासिया आणि सब्लक्सेशन, हृदयातील किरकोळ विसंगती, कमी BMD).

मानेच्या मणक्यातील ऑस्टिओचोंड्रोसिस, स्कोलियोसिस आणि रक्ताभिसरण विकारांच्या निर्मितीमध्ये बीएमडीमध्ये घट महत्त्वपूर्ण असू शकते. मुलांमध्ये न्यूरोकिर्क्युलेटरी डिसफंक्शनच्या उत्पत्तीमध्ये यूसीटीडी महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावते. त्याच्या निर्मितीची प्रारंभिक पार्श्वभूमी म्हणजे रक्तवाहिन्यांच्या सबएन्डोथेलियल लेयरची कमकुवतपणा, विकासात्मक विसंगती आणि कशेरुकाच्या अस्थिबंधन उपकरणाचे कमकुवत होणे. परिणामी, बाळाच्या जन्माच्या वेळी गर्भाशयाच्या मणक्याचे रक्तस्त्राव आणि जखम वारंवार होतात. हाडांची पुनर्रचना आणि हाडांच्या निर्मितीच्या प्रक्रिया 75-85% अनुवांशिक नियंत्रणाखाली असतात. वृद्धांमधील हाडांच्या फ्रॅक्चरचे हिमस्खलन कमी करण्यासाठी तातडीचे प्रयत्न (या वयातील 2/3 कशेरुकी आणि फेमोरल आहेत) यापासून सुरू झाले पाहिजेत. पौगंडावस्थेतीलआणि उशीरा ऑस्टिओपोरोसिसच्या प्रतिबंधाचा पाठपुरावा करा.

पृष्ठावर मला तुमचा प्रश्न विचारा
"डॉक्टर-व्हॅलेलॉजिस्ट रायलोव्ह एडी यांच्या सल्लामसलतांचा आधार."
- आणि त्याच पृष्ठावरतुम्हाला त्वरित, तपशीलवार आणि तर्कशुद्ध उत्तर मिळेल.
वास्तविक आणि तातडीच्या संवादासाठी - प्रश्न लिहिण्यासाठी फॉर्मच्या योग्य फील्डमध्ये तुमचा ई-मेल आणि संपर्क क्रमांक सोडा.
सल्लागार पानाचे काम जवळपास चोवीस तास सुरू आहे!

तुमचे कान कुरळे आहेत का ते तपासा?

काहीवेळा, कानाने काहीही समजण्यास नकार दिल्याने, अर्थातच, लाक्षणिक अर्थाने आपले कान ट्यूबमध्ये दुमडतात. दरम्यान, असे बरेच लोक आहेत जे ऑरिकलच्या कूर्चाच्या अत्यंत लवचिकतेमुळे अशी प्रक्रिया विलक्षण सहजतेने करू शकतात. काही प्रमाणात, विशेष प्रशिक्षणाशिवाय असे लोक त्यांच्या सांध्याच्या लवचिकतेसह मनोरंजक "युक्त्या" दर्शवू शकतात, तर इतरांची प्रशंसा करतात.
तथापि, एक व्यावसायिक डॉक्टर, हे पाहून, अशा प्रतिभाबद्दल आश्चर्यचकित होण्यापेक्षा अधिक सावध होईल.

मुलांमधील या क्लिनिकल समस्येबद्दल अधिक वैज्ञानिक माहिती पृष्ठावर आढळू शकते "मॅग्नेशियमच्या कमतरतेचा परिणाम म्हणून मुलांमध्ये संयोजी ऊतकांची बिघडलेली निर्मिती"माझी साइट (पोर्टल पृष्ठावरून संकलन "उपस्थित डॉक्टर").

एक नियम म्हणून, अशा लोकांसाठी वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. संज्ञा " डिसप्लेसीया” एखाद्या विशिष्ट प्रकरणात संयोजी ऊतकांची चुकीची निर्मिती, विकास दर्शवते.
संयोजी ऊतक आपल्या शरीरात मोठ्या प्रमाणावर प्रतिनिधित्व करतात. हे हृदयासह त्वचा, उपास्थि, कंडर, अस्थिबंधन, रक्तवाहिन्या आणि स्नायूंमध्ये असते.
कोलेजन- संयोजी ऊतक तंतूंच्या रचनेतील मुख्य प्रथिने. आज ते ओळखले जाते 14 प्रकारचे कोलेजन, त्याच्या संश्लेषणाची प्रक्रिया (म्हणजे, निर्मिती) गुंतागुंतीची आहे आणि जर उत्परिवर्तन झाले तर असामान्य कोलेजन तयार होतो. उत्परिवर्तन गंभीर असल्यास, आनुवंशिक दोष खूप मजबूत आहेत, अवयवांचे नुकसान लक्षणीय आहे. हे लोक अनुवंशशास्त्रज्ञ आहेत.

उत्परिवर्तन अधिक सामान्य असतात जेव्हा विशिष्ट गुणधर्म वारशाने मिळतात, उदाहरणार्थ, जास्त प्रमाणात मोबाइल सांधे.
कुटुंबात, हे चिन्ह वारशाने मिळते, बहुतेकदा इतर चिन्हे त्यात सामील होतात - असुरक्षितता आणि त्वचेचे जास्त ताणणे, अस्थिबंधन, स्कोलियोसिस, मायोपिया. संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया असलेले बरेच लोक आहेत आणि असामान्य कोलेजन इतके निरुपद्रवी नाही.
खरंच, असे रुग्ण सामान्य आहेत. नियमानुसार, ते तरुण आणि उत्साही आहेत, खेळांमध्ये सक्रियपणे गुंतलेले आहेत, परंतु त्याच वेळी ते आरोग्याच्या समस्यांमुळे चिंता आणि गोंधळाने भरलेले आहेत. वैद्यकीय सरावातील एक नमुनेदार उदाहरण येथे आहे.
रुग्ण उंच, पातळ, गोरा केसांचा, निळ्या डोळ्यांचा आहे. "डॉक्टर, मला असे वाटते की माझ्यात काहीतरी चूक आहे," तो संकोचने म्हणतो. "मी फक्त 30 वर्षांचा आहे, आणि माझे सांधे आधीच दुखत आहेत, ते देखील खूप कुरकुरीत आहेत. उजव्या पायाचा घोटा सतत निखळलेला असतो. मी लहानपणापासून वाकलो आहे, मी दोन वर्षांपासून जिममध्ये आहे, परंतु मी स्नायू पंप केले नाहीत, फक्त शिरा बाहेर पडल्या. त्वचेत काहीतरी गडबड आहे, सतत ओरखडे, कट. कल्पना करा, काल मी पुस्तकाच्या एका पानावर स्वतःला कापले! होय, माझे हृदय अजूनही दुखते. मी आधीच अनेक डॉक्टरांकडे गेलो आहे, तेथे बरेच निदान आहेत, परंतु ते म्हणतात की ते निरोगी आहेत!?

तपासणी डेटा: त्वचा पातळ, पारदर्शक, अर्धपारदर्शक निळ्या नसांसह, काही ठिकाणी लहान ठिपके दिसतात - जखम वेगवेगळ्या प्रमाणातप्रिस्क्रिप्शन छाती अरुंद आणि लांब आहे, क्लॅव्हिकल्स आणि स्टर्नम बाहेर पडतात, पायांवर कॉर्न दिसतात - ट्रान्सव्हर्स सपाट पायांचे लक्षण.
वैद्यकीय इतिहासातील अर्क - नेत्रचिकित्सकांचा निष्कर्ष: उच्च प्रमाणात मायोपिया. सर्जन वैरिकास नसा सांगतात. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) नुसार - हृदयाच्या वहन प्रणालीमध्ये उल्लंघन, हृदयाच्या अल्ट्रासाऊंड स्थानानुसार (अल्ट्रासाऊंड) - डाव्या वेंट्रिकलच्या पोकळीमध्ये मिट्रल वाल्व प्रोलॅप्स आणि अतिरिक्त जीवा. तसेच न्यूरोपॅथॉलॉजिस्ट, ईएनटी ... गॅस्ट्र्रिटिस, हर्निया, आकुंचन यांची उपस्थिती गृहीत धरणे सोपे आहे. पित्ताशयकिंवा मूत्रपिंड निकामी होणे. फक्त रोगांचा समूह!

तुम्हाला अजूनही एक प्रश्न आहे: तुम्ही या सर्वांसह कसे जगू शकता?
असे दिसून आले की हे शक्य आहे आणि अगदी सामान्य आहे, सक्रिय जीवन. कारण द संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया- अनुवांशिकरित्या निर्धारित आणि प्रणालीगत रोग, अनेकदा अनेक डॉक्टर अशा रुग्णांना सशर्त निरोगी व्यक्तींकडे पाठवतात, तथापि, काही जन्मजात विकृतींसह. वैचारिकदृष्ट्या, कोणीही सहकाऱ्यांशी सहमत होऊ शकतो, जर आतापर्यंत अशा रूग्णांना डॉक्टरांच्या शस्त्रागारात मदत करण्याच्या प्रभावी पद्धती नाहीत. त्याच वेळी, संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया असलेल्या लोकांना या रोगाचे मुख्य लक्ष्य असलेल्या अवयव आणि ऊतींच्या स्थितीचे व्यापक आणि पद्धतशीर निरीक्षण करणे आवश्यक आहे.

बहुतेकदा ते दृष्टीशी संबंधित असते ( मायोपिया, दृष्टिवैषम्य, रेटिना विसर्जन), सांधे आणि हाडे (सब्लक्सेशन आणि डिस्लोकेशन, लवकर आर्थ्रोसिस, osteochondrosis, ऑस्टिओपोरोसिस). तथापि, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीतील गुंतागुंत सर्वात धोकादायक आहेत. संयोजी ऊतक डिसप्लेसियासह, हृदयाच्या लयचे उल्लंघन आणि मायोकार्डियमद्वारे विद्युत आवेग प्रसारित होते. विशेष लक्ष हृदयाच्या वाल्वुलर उपकरणे आणि अतिरिक्त जीवा उपस्थिती पात्र आहे, अन्यथा, हृदयाच्या चेंबर्समध्ये असामान्य संयोजी ऊतक स्ट्रँड, हृदयाच्या भिंतीच्या वेगवेगळ्या भागांना जोडतात.

हृदयातील अतिरिक्त जीवांची भूमिका अद्याप पूर्णपणे स्पष्ट नाही. हे केवळ असे गृहीत धरले जाऊ शकते की अशा प्रकारे हृदयाच्या संयोजी ऊतक फ्रेमची अपुरेपणा झाल्यास निसर्गाने चेंबर डिझाइनच्या ताकदीची काळजी घेतली. हे कदाचित तंत्रज्ञानामध्ये सामर्थ्य समस्यांचे निराकरण करण्याच्या पद्धतीसारखे आहे, उदाहरणार्थ, ब्रिज ट्रस किंवा क्रेन बूममध्ये अनेक ट्रान्सव्हर्स विभाजने सादर करून.
तथापि, कार्याच्या दृष्टीने, कोणताही तांत्रिक नमुना आपल्या हृदयापासून दूर आहे. या अवयवाच्या परिपूर्णतेबद्दल आपण केवळ आश्चर्यचकित होऊ शकतो!
त्याच वेळी, हृदयाच्या डिझाइनमध्ये अतिरिक्त घटकांची उपस्थिती अनिवार्यपणे त्याच्या कार्यावर परिणाम करेल असे गृहीत धरणे सोपे आहे. आणि खरंच आहे!
संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया असलेल्या व्यक्तींमध्ये हृदयाच्या भिंतीच्या किनेमॅटिक्सची वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्ये असतात, जी मायोकार्डियमच्या यांत्रिक वर्तनापेक्षा मूलभूतपणे भिन्न असतात. निरोगी लोक. अशा परिस्थितीत, हृदयाला त्याचे मुख्य, पंपिंग कार्य प्रदान करण्यासाठी अतिरिक्त जीवा काय योगदान देतात हे समजून घेणे आवश्यक आहे. शारीरिक तणावाशी जुळवून घेण्यासाठी असे हृदय कोणते साठे वापरते हे स्पष्टपणे समजून घेणे आवश्यक आहे.
निरिक्षणांनुसार, हृदयाद्वारे अनुकूली साठा लवकर खर्च करणे हे संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया असलेल्या व्यक्तींसाठी वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. दुस-या शब्दात सांगायचे तर, डॉक्टरांचे प्राथमिक कार्य म्हणजे हृदयाच्या संभाव्यतेची किनार चुकणे नाही, ज्याच्या पलीकडे, पहिल्या दृष्टीक्षेपात, एक लहान समस्या अपरिवर्तनीय आपत्तीमध्ये बदलू शकते.

यावर जोर दिला पाहिजे की संयोजी ऊतक डिसप्लेसीयाची चिन्हे असलेल्या पालकांमध्ये, मुले डिसप्लेसीयाच्या लक्षणांचे समान वाहक असतात. पातळ, लवचिक मुलांना त्यांच्या पालकांकडून बॅले, नृत्य किंवा फिगर स्केटिंग शिकण्यासाठी पाठवले जाते. उंच, पातळ किशोरवयीन मुले व्हॉलीबॉल आणि बास्केटबॉल खेळतात. आणि खेळांमध्ये, असे लोक कधीकधी लक्षणीय उंचीवर पोहोचतात. तुमच्या मुलाला कोणत्या किंमतीच्या नोंदी दिल्या जातात याचा तुम्ही कधी विचार केला आहे का?
स्वत: ला आणि प्रियजनांना उघड करण्यापूर्वी तुम्ही स्वतःबद्दल अधिक जाणून घेण्याचा विचार केला आहे का? जास्त भारआणि चाचण्या?

स्वतःकडे लक्ष द्या, जे लोक सहजपणे त्यांचे कान एका नळीत गुंडाळू शकतात!

उदा. मार्टेम्यानोव्हा, प्रीओब्राझेन्स्की क्लिनिकचे फिजिशियन-थेरपिस्ट.
www.pr-clinica.ru साइटनुसार

अलीकडे बद्दल संयोजी ऊतक डिसप्लेसियाखूप बोला आणि लिहा.
नियमानुसार, हे वैज्ञानिक लेख आणि पुनरावलोकने आहेत, ज्यात जटिल संज्ञा आहेत आणि जे अभ्यासक शेवटपर्यंत वाचत नाहीत. परंतु समस्या, दरम्यान, अस्तित्वात आहे आणि समस्या खूप मनोरंजक आहे.
काय आहे संयोजी ऊतक डिसप्लेसियाकिंवा डीएसटी?

माहीत आहे म्हणून, संयोजी ऊतकपेशी, तंतू आणि इंटरसेल्युलर पदार्थ यांचा समावेश होतो. हे देखील सुप्रसिद्ध आहे की ते दाट आणि सैल आहे आणि संपूर्ण शरीरात सर्वत्र वितरीत केले जाते - त्वचा, हाडे, उपास्थि, संवहनी भिंती, अवयव स्ट्रोमा आणि अगदी रक्त - सर्व काही संयोजी ऊतक घटकांवर आधारित आहे.
संयोजी ऊतकांच्या संरचनेचा चांगला अभ्यास केला जातो आणि सर्व जैवरासायनिक संरचना ओळखल्या जातात. आण्विक अनुवंशशास्त्रातील प्रगतीमुळे विविध घटकांच्या संश्लेषणासाठी जबाबदार जनुकांचे प्रकार, रचना आणि स्थानिकीकरण निश्चित करणे शक्य झाले आहे. सर्व प्रथम, आम्हाला स्वारस्य असेल संयोजी ऊतक तंतू - कोलेजन, ज्याचे मुख्य कार्य आकार राखणे आहे आणि इलास्टिन, जे संकुचित आणि आराम करण्याची क्षमता प्रदान करते.

डीएसटी ही अनुवांशिकरित्या निर्धारित प्रक्रिया आहे, म्हणजे प्रत्येक गोष्टीच्या केंद्रस्थानी तंतूंच्या संश्लेषणासाठी जबाबदार जनुकांचे उत्परिवर्तन असतात. उत्परिवर्तन खूप वैविध्यपूर्ण आणि विविध जीन्समध्ये असू शकतात. ते का होतात, अनुवांशिक तज्ञांकडून तपासणे चांगले.
उत्परिवर्तनांच्या परिणामी, कोलेजन चेन चुकीच्या पद्धतीने तयार होतात. काहीवेळा ते लहान असतात (हटवणे), काहीवेळा लांब (इन्सर्टेशन), काहीवेळा त्यांच्यामध्ये चुकीचे अमीनो आम्ल समाविष्ट केले जाते (बिंदू उत्परिवर्तन). तथाकथित मिळवा असामान्य कोलेजन ट्रायमरजे योग्य यांत्रिक भार सहन करत नाहीत. इलास्टिनसाठीही तेच आहे.

उत्परिवर्तनांची संख्या आणि गुणवत्तेद्वारे क्लिनिकल चित्र निश्चित केले जाईल. अशी शक्यता आहे की प्रथम कार्यात्मक दोषयुक्त तंतूंची उपस्थिती कोणत्याही प्रकारे प्रकट होणार नाही. परंतु पॅथॉलॉजिकल अनुवांशिक सामग्री पिढ्यानपिढ्या जमा होते आणि कुटुंबातील सदस्यांमध्ये एक किंवा दुसरे वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्य असते. डीएसटी. यापैकी काही चिन्हे असताना, डॉक्टर आणि रुग्णांचे लक्ष वेधून न घेता ते वैयक्तिक वैशिष्ट्य म्हणून समजले जातात.
दुर्दैवाने, ते DST चे प्रकटीकरणकेवळ विशिष्ट समाविष्ट नाही देखावाआणि कॉस्मेटिक दोष, परंतु अंतर्गत अवयव आणि मस्क्यूकोस्केलेटल सिस्टममध्ये गंभीर पॅथॉलॉजिकल बदल देखील.

त्यामुळे ते CTD चे क्लिनिकल आणि मॉर्फोलॉजिकल अभिव्यक्तीसंबंधित:

• कंकाल बदल: अस्थेनिक शरीर, डोलिकोस्टेनोमेलिया(अप्रमाणात लांब हातपाय), arachnodactyly(लांब पातळ बोटे), विविध प्रकार छातीची विकृती, स्कोलियोसिस, किफोसिसआणि मणक्याचे लॉर्डोसिस, सरळ परत सिंड्रोम, सपाट पायआणि इ.
  हे बदल कूर्चाच्या संरचनेच्या उल्लंघनाशी आणि एपिफिसील ग्रोथ झोनच्या परिपक्वतामध्ये विलंब यांच्याशी संबंधित आहेत, जे ट्यूबलर हाडांच्या वाढीमुळे प्रकट होते. छातीच्या विकृतीचा आधार म्हणजे कॉस्टल कार्टिलेजची कनिष्ठता.
• त्वचेतील बदल: हायपरलॅस्टिकिटी, पातळ होणे, आघात होण्याची प्रवृत्ती आणि "टिश्यू पेपर" च्या स्वरूपात केलोइड चट्टे किंवा चट्टे तयार होणे.
• स्नायूंच्या प्रणालीतील बदल: ह्रदयाचा आणि ऑक्युलोमोटर स्नायूंसह स्नायूंच्या वस्तुमानात घट, ज्यामुळे कमी होते. आकुंचनमायोकार्डियम आणि मायोपिया.
• संयुक्त पॅथॉलॉजी: अत्याधिक गतिशीलता (हायपरमोबिलिटी), अस्थिबंधन उपकरणाच्या कमकुवतपणामुळे अव्यवस्था आणि सब्लक्सेशनची प्रवृत्ती.
• दृष्टीच्या अवयवांचे पॅथॉलॉजी: सीटीडीच्या सर्वात सामान्य अभिव्यक्तींपैकी एक, वेगवेगळ्या प्रमाणात मायोपिया, लेन्सचे अव्यवस्था, नेत्रगोलकाची लांबी वाढणे, सपाट कॉर्निया, ब्लू स्क्लेरा सिंड्रोम द्वारे दर्शविले जाते.
• हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली नुकसानखूप वैविध्यपूर्ण आणि अनेकदा रोगनिदान निर्धारित करते. सामान्यतः, हृदयाच्या झडपांमध्ये शारीरिक बदलांचे निदान केले जाते: तंतुमय रिंग आणि प्रोलॅप्सचे विस्तार, असामान्य जीवा, चढत्या महाधमनी आणि फुफ्फुसीय धमनीचा विस्तार, त्यानंतर सॅक्युलर एन्युरिझमची निर्मिती.
  याशिवाय, छाती आणि मणक्याचे विकृतीविविध प्रकारच्या विकासास कारणीभूत ठरते थोराकोफ्रेनिक हृदय.
• रक्तवहिन्यासंबंधी नुकसान दिसून येते मध्यम आणि लहान कॅलिबरच्या धमन्यांचे धमनीविस्फारणेआणि - खूप वेळा - खालच्या बाजूच्या अशुद्ध रक्तवाहिन्या फुगून झालेल्या गाठींचा नसा
• ब्रोन्कोपल्मोनरी जखमब्रोन्कियल ट्री आणि अल्व्होली या दोघांची चिंता.
  बहुतेकदा निदान केले जाते ब्रॉन्काइक्टेसिस, साधे आणि सिस्टिक हायपोप्लासिया, बुलस एम्फिसीमाआणि उत्स्फूर्त न्यूमोथोरॅक्स.
• मूत्रपिंडाचे पॅथॉलॉजी आहे नेफ्रोप्टोसिसआणि रेनोव्हस्कुलर बदल.

यादी पुढे आणि पुढे जाते. उदाहरणार्थ, लवकर क्षरणआणि सामान्यीकृत पीरियडॉन्टल रोगदंतवैद्य देखील फायब्रिलोजेनेसिसच्या उल्लंघनाच्या दृष्टिकोनातून स्पष्ट करू लागले.
कोणती प्रणाली सर्वात जास्त स्वारस्य असेल हे सांगणे कठीण आहे. स्वायत्त मज्जासंस्थेचे पॅथॉलॉजिकल कार्य, कार्यात्मक विकारांचा विकास आणि दुय्यम जोडणे, परंतु सीटीडी, पॅथॉलॉजीशी संबंधित असल्याने परिस्थिती अत्यंत बिघडलेली आहे.

आता कल्पना करा ठराविक डिस्प्लास्टिक रुग्ण.
हा अस्थेनिक घटनेचा, पातळ, खूप वाकलेला, लांब हात आणि पाय, विकृत, असममित छाती, सहसा सपाट पाय, खराब दात आणि चष्मा घातलेला माणूस आहे.
बहुतेक लहान विकासात्मक विसंगती (त्या आहेत disembryogenesis च्या stigmas) ते सादर केले जाईल. जर तुम्ही अशा रुग्णाला भेटलात तर त्याला मिट्रल व्हॉल्व्ह प्रोलॅप्सचे निदान केव्हा झाले, अल्ट्रासाऊंडवर नेफ्रोप्टोसिस किती प्रमाणात आहे आणि त्याच्या आईला गंभीर व्हेरिकोज व्हेन्स आहे का हे विचारण्यास मोकळ्या मनाने विचारा. अशा "शमनवाद" चा प्रभाव फक्त आश्चर्यकारक आहे!

तुम्हाला माहीत आहे म्हणून, असे रुग्ण खूप आणि खूप आहेत! .
ते एकाच वेळी आजारी पडतात आणि पॉलीक्लिनिकच्या सर्व तज्ञांनी एकाच वेळी त्यांचे निरीक्षण केले. विशेषज्ञ, अपेक्षेप्रमाणे, वेगवेगळ्या प्रकारच्या नॉसोलॉजिकल फॉर्मचे निदान करतात आणि रुग्णाला त्यांच्या दवाखान्यातील रेकॉर्डवर ठेवतात. नियमानुसार, छळलेला रुग्ण डॉक्टरांचे ऐकणे थांबवतो किंवा हायपोकॉन्ड्रियामध्ये पडतो. कौटुंबिक औषधाच्या पुनरुज्जीवनासह, अशी आशा होती की कमीतकमी कोणीतरी अशा रुग्णाची काळजी घेईल आणि काही भागांत नाही तर संपूर्णपणे.

त्याचे काय करायचे, हा प्रश्न आहे.

पहिल्याने, CTD चे गंभीर प्रकटीकरण टाळण्यासाठी, आपल्याला वाजवी कुटुंब नियोजनाबद्दल बोलायचे आहे. दोन डिसप्लास्टिक्समध्ये पूर्णपणे निरोगी मूल होऊ शकत नाही. आणि ते फक्त "आईसारखे डोळे, पण वडिलांसारखे दात" किंवा "आमच्या कुटुंबातील प्रत्येकजण असे आहे" असे नाही, हे अत्यंत प्रतिकूल रोगनिदानासह सर्वात गंभीर व्हिसरल पॅथॉलॉजी असू शकते.

दुसरे म्हणजेमुलांमध्ये रोगाचा कोणताही असामान्य कोर्स DST द्वारे आनुवंशिकतेचा भार, डॉक्टरांना सतर्क केले पाहिजे आणि स्पष्टीकरण आवश्यक आहे. हे विशेषतः वाईट स्मरणशक्तीसाठी खरे आहे. क्रॉनिक न्यूमोनिया, आणि श्वसनमार्गाचे सामान्यतः वारंवार दाहक रोग. लहान मुलामध्ये ब्रॉन्कोस्कोपीवर निर्णय घेणे कठीण आहे, परंतु त्याच्या पालकांकडे पहा आणि वंशावळ तपासा - संकेत दिसू शकतात आणि तुम्हाला जे हवे आहे ते तुम्ही जिंकाल. योग्य उपचारवेळ

तिसर्यांदा, हे लक्षात ठेवले पाहिजे की अशा रूग्णांना रोगप्रतिकारक प्रणालीतील विकारांमुळे असामान्य आणि गंभीर कॉमोरबिडीटीच्या बाबतीत विशेष दक्षता आवश्यक असते.

चौथा, CTD सकल असलेल्या रुग्णाला वगळून मॉर्फोलॉजिकल बदलअंतर्गत अवयव, विविध तक्रारी आणि कार्यात्मक विकारांची विपुलता स्पष्ट करणे आपल्यासाठी सोपे होईल.

आणि सर्वात महत्वाची गोष्ट:पूर्णपणे तयार झालेल्या डिसप्लेसियाशी लढणे कठीण आहे. सदोष रेणूंच्या गोळ्यांचा शोध लागला नाही. परंतु आपण लहान मुलामध्ये डिसप्लेसियाची चिन्हे पाहू शकता (5 वर्षांच्या वयापर्यंत वेगळी चिन्हे दिसतात) आणि सक्षम पुनर्वसन थेरपीसह, त्याची प्रगती रोखू शकता. ते पूर्णपणे वास्तव आहे.

अंतर्गत औषध आणि कौटुंबिक औषध विभाग. ओम्स्क स्टेट मेडिकल अकादमी, पदव्युत्तर विद्यार्थी मारिया वर्शिनिना.

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया: मूलभूत क्लिनिकल सिंड्रोम, निदान, उपचार

G.I. नेचेव, व्ही.एम. याकोव्हलेव्ह, व्ही.पी. कोनेव्ह, आय.व्ही. ड्रुक, एस.एल. मोरोझोव्ह

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया (CTD)(डिस - डिसऑर्डर, प्लासिया - विकास, शिक्षण) - भ्रूण आणि जन्मानंतरच्या कालावधीत संयोजी ऊतकांच्या विकासाचे उल्लंघन, तंतुमय संरचना आणि संयोजी ऊतकांच्या मुख्य पदार्थांमधील दोषांद्वारे वैशिष्ट्यीकृत अनुवांशिकदृष्ट्या निर्धारित स्थिती, ज्यामुळे एक विकार होतो. विविध स्वरूपात ऊती, अवयव आणि जीव पातळीवर होमिओस्टॅसिस व्हिसरल आणि लोकोमोटर अवयवांचे मॉर्फोफंक्शनल विकारप्रगतीशील कोर्ससह, जे संबंधित पॅथॉलॉजीची वैशिष्ट्ये तसेच औषधांचे फार्माकोकिनेटिक्स आणि फार्माकोडायनामिक्स निर्धारित करते.

बद्दल डेटा स्वतः DST चा प्रसारभिन्न वर्गीकरण आणि निदान पद्धतींमुळे विरोधाभासी. CTD च्या वैयक्तिक लक्षणांच्या प्रसारामध्ये लिंग आणि वय फरक आहे. सर्वात माफक डेटानुसार CTD प्रसार दर, कमीतकमी मोठ्या सामाजिकदृष्ट्या महत्त्वपूर्ण असंसर्गजन्य रोगांच्या प्रसाराशी संबंधित आहे.

डीएसटी हे कोलेजन, लवचिक फायब्रिल्स, ग्लायकोप्रोटीन्स, प्रोटीओग्लायकन्स आणि फायब्रोब्लास्ट्समधील बदलांद्वारे मॉर्फोलॉजिकलदृष्ट्या वैशिष्ट्यीकृत आहे, जे यावर आधारित आहेत जीन्स एन्कोडिंग कोलेजन संश्लेषण आणि अवकाशीय संस्थेमध्ये वारसाहक्कातील उत्परिवर्तन, स्ट्रक्चरल प्रथिने आणि प्रोटीन-कार्बोहायड्रेट कॉम्प्लेक्स, तसेच एन्झाईम्स आणि कॉफॅक्टर्सच्या जनुकांमधील उत्परिवर्तन.
काही संशोधक, डीएसटीच्या 46.6-72.0% प्रकरणांमध्ये आढळलेल्या विविध सब्सट्रेट्स (केस, एरिथ्रोसाइट्स, तोंडी द्रव) मध्ये मॅग्नेशियमच्या कमतरतेवर आधारित, परवानगी देतात हायपोमॅग्नेसेमियाचे रोगजनक महत्त्व.

डिस्मॉर्फोजेनेटिक घटना म्हणून संयोजी ऊतक डिस्प्लेसियाचे एक मूलभूत वैशिष्ट्य आहे सीटीडीची फिनोटाइपिक चिन्हे जन्माच्या वेळी अनुपस्थित असू शकतातकिंवा खूप कमी तीव्रता (अगदी CTD च्या भिन्न स्वरूपाच्या बाबतीतही) आणि फोटोग्राफिक कागदावरील प्रतिमेप्रमाणे, आयुष्यभर प्रकट होते. वर्षानुवर्षे, CTD च्या लक्षणांची संख्या आणि त्यांची तीव्रता हळूहळू वाढते.

डीएसटी वर्गीकरणसर्वात वादग्रस्त वैज्ञानिक प्रश्नांपैकी एक आहे.
डीएसटीच्या एकात्मिक, सामान्यतः स्वीकृत वर्गीकरणाची अनुपस्थिती संपूर्णपणे या विषयावरील संशोधकांचे असहमती दर्शवते. कोलेजनचे संश्लेषण, परिपक्वता किंवा विघटन दरम्यान अनुवांशिक दोषानुसार डीएसटीचे वर्गीकरण केले जाऊ शकते. हा एक आश्वासक वर्गीकरण दृष्टीकोन आहे ज्यामुळे CTD चे अनुवांशिकदृष्ट्या भिन्न निदान सिद्ध करणे शक्य होते, तथापि, आजपर्यंत, हा दृष्टीकोन आनुवंशिक CTD सिंड्रोमपुरता मर्यादित आहे.

T. I. Kadurina (2000) ने MASS-phenotype, marfanoid आणि Ehlers-like phenotypes ची एकेरी केली आहे, हे लक्षात येते की हे तीन phenotypes नॉन-सिंड्रोमिक CTD चे सर्वात सामान्य प्रकार आहेत.
हा प्रस्ताव त्याच्या साधेपणामुळे आणि अंतर्निहित कल्पनेमुळे खूप मोहक आहे सीटीडीचे नॉन-सिंड्रोमिक प्रकार ज्ञात सिंड्रोमच्या "फेनोटाइपिक" प्रती आहेत.
तर, " marfanoid phenotypeअस्थेनिक शरीरासह सामान्यीकृत संयोजी ऊतक डिसप्लेसीयाची चिन्हे, डोलीकोस्टेनोमिया, अर्चनोडॅक्टीली, हृदयाच्या वाल्वुलर उपकरणास (आणि कधीकधी महाधमनी), दृश्य कमजोरी या लक्षणांच्या संयोजनाद्वारे वैशिष्ट्यीकृत.
येथे " एहलर्स सारखी फिनोटाइपसामान्यीकृत संयोजी ऊतक डिसप्लेसीयाच्या लक्षणांचे संयोजन "हे लक्षात घेतले जाते" त्वचेच्या हायपरएक्सटेन्सिबिलिटीच्या प्रवृत्तीसह आणि वेगवेगळ्या प्रमाणातसंयुक्त हायपरमोबिलिटीचे प्रकटीकरण. "मास सारखा फेनोटाइप" "सामान्यीकृत संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया, हृदयाच्या विकृतींची श्रेणी, कंकाल विकृती आणि त्वचेतील बदल जसे की पातळ होणे किंवा सबाट्रोफी" द्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे. या वर्गीकरणावर आधारित, सीटीडीचे निदान तयार करण्याचा प्रस्ताव आहे.

कोणत्याही पॅथॉलॉजीच्या वर्गीकरणाचा एक महत्त्वाचा "लागू" अर्थ आहे हे लक्षात घेता - ते निदान तयार करण्यासाठी आधार म्हणून वापरले जाते, वर्गीकरण समस्यांचे निराकरण क्लिनिकल सरावाच्या दृष्टिकोनातून खूप महत्वाचे आहे.

संयोजी ऊतींचे कोणतेही सार्वत्रिक पॅथॉलॉजिकल घाव नाहीत ज्यामुळे विशिष्ट फिनोटाइप तयार होईल. प्रत्येक रुग्णातील प्रत्येक दोष त्याच्या स्वत: च्या मार्गाने अद्वितीय आहे. त्याच वेळी, शरीरातील संयोजी ऊतकांचे सर्वसमावेशक वितरण सीटीडीमधील घावांचे बहुजीवीकरण निर्धारित करते. या संदर्भात, डिस्प्लास्टिक-आश्रित बदल आणि पॅथॉलॉजिकल परिस्थितींशी संबंधित सिंड्रोमच्या अलगावसह वर्गीकरणाचा दृष्टिकोन प्रस्तावित आहे.

न्यूरोलॉजिकल विकारांचे सिंड्रोम:ऑटोनॉमिक डिसफंक्शन सिंड्रोम (वनस्पती रक्तवाहिन्यासंबंधी डायस्टोनिया, पॅनीक अटॅक इ.), हेमिक्रानिया.

स्वायत्त बिघडलेले कार्य सिंड्रोमसीटीडी असलेल्या रुग्णांच्या लक्षणीय संख्येत पहिल्यापैकी एक तयार होतो - आधीच बालपणात आणि डिस्प्लास्टिक फेनोटाइपचा एक अनिवार्य घटक मानला जातो.
बहुतेक रूग्णांमध्ये, सिम्पॅथिकोटोनिया आढळून येतो, मिश्रित फॉर्म कमी सामान्य असतो आणि थोड्या टक्के प्रकरणांमध्ये, व्हॅगोटोनिया. सिंड्रोमच्या नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तीची तीव्रता सीटीडीच्या तीव्रतेच्या समांतर वाढते. स्वायत्त बिघडलेले कार्य 97% प्रकरणांमध्ये दिसून येते आनुवंशिक सिंड्रोम, CTD च्या अभेद्य स्वरूपासह - 78% रुग्णांमध्ये. सीटीडी असलेल्या रूग्णांमध्ये स्वायत्त विकारांच्या निर्मितीमध्ये, अर्थातच, अनुवांशिक घटक जे संयोजी ऊतकांमधील चयापचय प्रक्रियेच्या जैवरसायनशास्त्राचे उल्लंघन आणि मॉर्फोलॉजिकल सब्सट्रेट्सच्या निर्मितीस कारणीभूत ठरतात, ज्यामुळे हायपोथालेमस, पिट्यूटरी ग्रंथीच्या कार्यामध्ये बदल होतो. , gonads, sympathetic-adrenal system, निःसंशयपणे महत्वाचे आहेत.

अस्थेनिक सिंड्रोम:कार्यक्षमता कमी होणे, शारीरिक आणि मानसिक-भावनिक ताण सहनशीलता कमी होणे, थकवा वाढणे.

अस्थेनिक सिंड्रोमप्रीस्कूलमध्ये आणि विशेषतः तेजस्वीपणे प्रकाशात येतो - शाळेत, किशोरवयीन आणि तरुण वयसीटीडी असलेल्या रुग्णांना आयुष्यभर सोबत घेणे. रुग्णांच्या वयानुसार अस्थेनियाच्या नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तीच्या तीव्रतेवर अवलंबून असते: रुग्ण जितके मोठे, तितक्या व्यक्तिनिष्ठ तक्रारी.

वाल्वुलर सिंड्रोम:हृदयाच्या झडपांचे पृथक आणि एकत्रित प्रोलॅप्स, मायक्सोमॅटस वाल्व्हचे ऱ्हास.

अधिक वेळा ते सादर केले जाते मिट्रल वाल्व्ह प्रोलॅप्स (MVP)(70% पर्यंत), कमी वेळा - tricuspid किंवा महाधमनी झडप प्रोलॅप्स, महाधमनी रूटचा विस्तारआणि फुफ्फुसीय खोड; वलसाल्व्हाच्या सायनसचे एन्युरिझम.
काही प्रकरणांमध्ये, प्रकट झालेल्या बदलांसह पुनर्गठन घटना असतात, जे मायोकार्डियल आकुंचन आणि हृदयाच्या व्हॉल्यूम पॅरामीटर्सच्या निर्देशकांमध्ये दिसून येते. Durlach J. (1994) यांनी सुचवले DST मध्ये MVP चे कारण मॅग्नेशियमची कमतरता असू शकते.

वाल्वुलर सिंड्रोमबालपणात (4-5 वर्षे) देखील तयार होण्यास सुरवात होते. MVP च्या श्रवणविषयक चिन्हेवेगवेगळ्या वयोगटात आढळतात: 4 ते 34 वर्षे, परंतु बहुतेकदा 12-14 वर्षांच्या वयात.
हे नोंद घ्यावे की इकोकार्डियोग्राफिक डेटा डायनॅमिक स्थितीत आहे: त्यानंतरच्या परीक्षांमध्ये अधिक स्पष्ट बदल नोंदवले जातात, जे व्हॅल्व्ह्युलर उपकरणाच्या स्थितीवर वयाचा प्रभाव प्रतिबिंबित करतात. याव्यतिरिक्त, वाल्वुलर बदलांची तीव्रता सीटीडीची तीव्रता आणि वेंट्रिकल्सच्या व्हॉल्यूममुळे प्रभावित होते.

थोराकोडायफ्रामॅटिक सिंड्रोम:छातीचा अस्थिनिक स्वरूप, छातीची विकृती (फनेल-आकार, गुंडाळी), पाठीचा कणा विकृती (स्कोलियोसिस, किफोस्कोलिओसिस, हायपरकिफोसिस, हायपरलोर्डोसिस इ.), डायाफ्रामचे स्थायी बदल आणि भ्रमण.

सीटीडी असलेल्या रुग्णांमध्ये सर्वात सामान्य pectus excavatum, वारंवारतेच्या बाबतीत दुसऱ्या स्थानावर - keeled विकृत रूपआणि सर्वात क्वचितच पाहिले जाते छातीचा अस्थिनिक स्वरूप.

सुरू करा थोराकोफ्रेनिक सिंड्रोमची निर्मितीलवकर शालेय वयावर येते, अभिव्यक्तींचे वेगळेपण - 10-12 वर्षे वयात, कमाल तीव्रता - 14-15 वर्षांच्या कालावधीसाठी. सर्व प्रकरणांमध्ये फनेल विकृती keeled पेक्षा 2-3 वर्षांपूर्वी डॉक्टर आणि पालकांनी नोंदवले.

उपलब्धता थोराकोफ्रेनिक सिंड्रोमफुफ्फुसांच्या श्वसन पृष्ठभागामध्ये घट, श्वासनलिका आणि ब्रॉन्चीच्या लुमेनचे विकृत रूप निर्धारित करते; हृदयाचे विस्थापन आणि फिरणे, मुख्य संवहनी खोडांचे "टॉर्शन". गुणात्मक (विकृतीचे प्रकार) आणि परिमाणवाचक (विकृतीची पदवी) थोराकोफ्रेनिक सिंड्रोमची वैशिष्ट्येहृदय आणि फुफ्फुसांच्या मॉर्फोफंक्शनल पॅरामीटर्समधील बदलांचे स्वरूप आणि तीव्रता निर्धारित करा.
स्टर्नम, बरगड्या, मणक्याचे आणि डायाफ्रामच्या संबंधित उच्च स्थानाच्या विकृतीमुळे छातीची पोकळी कमी होते, इंट्राथोरॅसिक दाब वाढतो, रक्ताचा प्रवाह आणि प्रवाह व्यत्यय आणतो आणि ह्रदयाचा अतालता होण्यास हातभार लागतो. थोराकोडायफ्रामॅटिक सिंड्रोमच्या उपस्थितीमुळे फुफ्फुसीय अभिसरण प्रणालीमध्ये दबाव वाढू शकतो.

रक्तवहिन्यासंबंधी सिंड्रोम:लवचिक प्रकारच्या धमन्यांना नुकसान: निर्मितीसह भिंतीचा इडिओपॅथिक विस्तार सॅक्युलर एन्युरिझम; स्नायू आणि मिश्रित प्रकारच्या धमन्यांना नुकसान: द्विभाजन-हेमोडायनामिक एन्युरिझम, रक्तवाहिन्यांच्या लांबलचक आणि स्थानिक विस्ताराचे डोलिकोइक्टेसिया, लूपिंग पर्यंत पॅथॉलॉजिकल tortuosity; नसांना नुकसान (पॅथॉलॉजिकल टॉर्टुओसिटी, वरच्या आणि खालच्या बाजूच्या अशुद्ध रक्तवाहिन्या फुगून झालेल्या गाठींचा नसा, हेमोरायॉइडल आणि इतर नसा); telangiectasia; एंडोथेलियल डिसफंक्शन.

रक्तवहिन्यासंबंधी बदल मोठ्या, लहान धमन्या आणि धमन्यांमधील टोनमध्ये वाढ, धमनीच्या पलंगाचे प्रमाण आणि दर कमी होणे, शिरासंबंधीचा टोन कमी होणे आणि परिधीय नसांमध्ये रक्त जास्त प्रमाणात जमा होणे यासह आहेत.

रक्तवहिन्यासंबंधी सिंड्रोम, एक नियम म्हणून, पौगंडावस्थेतील आणि तरुण वयात प्रकट होते, रुग्णांच्या वाढत्या वयाबरोबर प्रगती होते.

रक्तदाबातील बदल:इडिओपॅथिक धमनी हायपोटेन्शन

थोराकोडायफ्रामॅटिक हृदय:अस्थेनिक, संकुचित, खोटे स्टेनोटिक, स्यूडोडिलेटेशनल प्रकार, thoracophrenic cor pulmonale.

थोराकोफ्रेनिक हृदयाची निर्मितीवाल्वुलर आणि संवहनी सिंड्रोमच्या पार्श्वभूमीच्या विरूद्ध, छाती आणि मणक्याच्या विकृतीच्या प्रकटीकरण आणि प्रगतीच्या समांतर उद्भवते.
थोराकोडायफ्रामॅटिक हृदयाचे रूपेहृदयाचे वजन आणि परिमाण, संपूर्ण शरीराचे वजन आणि खंड, हृदयाची मात्रा आणि डिस्प्लास्टिक-आश्रित पार्श्वभूमीच्या विरूद्ध मोठ्या धमनीच्या खोडांची मात्रा यांच्यातील संबंधांच्या सुसंवादाच्या उल्लंघनाचे प्रतिबिंब म्हणून काम करते. स्वतः मायोकार्डियमच्या ऊती संरचनांच्या वाढीचे अव्यवस्थित, विशेषतः, त्याचे स्नायू आणि मज्जातंतू घटक.

ठराविक अस्थेनिक संविधान असलेल्या रुग्णांमध्ये, ए थोराकोफ्रेनिक हृदयाचे अस्थेनिक प्रकार, "सामान्य" सिस्टोलिक आणि डायस्टोलिक भिंतीच्या जाडीसह हृदयाच्या कक्षांच्या आकारात घट आणि इंटरव्हेंट्रिक्युलर सेप्टम, मायोकार्डियल वस्तुमानाचे "सामान्य" निर्देशक, - खरे लहान हृदयाची निर्मिती.
या परिस्थितीतील आकुंचन प्रक्रियेमध्ये वर्तुळाकार ताण आणि इंट्रामायोकार्डियल टेंशनमध्ये गोलाकार दिशेने सिस्टोलमध्ये वाढ होते, जी प्रचलित पार्श्वभूमीच्या विरूद्ध नुकसान भरपाईच्या यंत्रणेची अतिक्रियाशीलता दर्शवते. सहानुभूतीशील प्रभाव. हे स्थापित केले गेले आहे की हृदयाचे मॉर्फोमेट्रिक, व्हॉल्यूमेट्रिक, कॉन्ट्रॅक्टाइल आणि फेज पॅरामीटर्स बदलण्याचे निर्धारक घटक म्हणजे छातीचा आकार आणि मस्क्यूकोस्केलेटल सिस्टमच्या शारीरिक विकासाची पातळी.

सह काही रुग्णांमध्ये DST चे उच्चारित रूपआणि छातीच्या पोकळीचे प्रमाण कमी होण्याच्या स्थितीत छातीच्या विकृतीचे विविध प्रकार (I, II डिग्रीचे फनेल-आकाराचे विकृती), "पेरीकार्डिटिस सारखी" परिस्थितीविकासासह डिस्प्लास्टिक-आश्रित संकुचित हृदय.
पोकळ्यांच्या भूमितीतील बदलासह हृदयाच्या कमाल आकारात घट हेमोडायनॅमिकदृष्ट्या प्रतिकूल आहे, तसेच सिस्टोलमधील मायोकार्डियल भिंतींची जाडी कमी होते. हृदयाच्या स्ट्रोक व्हॉल्यूममध्ये घट झाल्यामुळे, एकूण परिधीय प्रतिकारामध्ये भरपाई वाढ होते.

सह रुग्णांची संख्या मध्ये छातीची विकृती (III डिग्रीची फनेल-आकाराची विकृती, किल्ड विकृती)जेव्हा हृदय विस्थापित होते, जेव्हा ते छातीच्या सांगाड्याचे यांत्रिक प्रभाव "सोडते", तेव्हा फिरते आणि मुख्य संवहनी खोडांचे "टॉर्शन" असते, थोराकोफ्रेनिक हृदयाचे स्यूडोस्टेनोटिक प्रकार. वेंट्रिकल्समधून बाहेर पडण्याचा "स्टेनोसिस सिंड्रोम" मेरिडियल आणि गोलाकार दिशानिर्देशांमध्ये मायोकार्डियल स्ट्रक्चर्सच्या तणावात वाढ, तयारीच्या कालावधीत वाढीसह मायोकार्डियल भिंतीच्या सिस्टोलिक तणावात वाढ होते. निष्कासन, आणि फुफ्फुसाच्या धमनीमध्ये दबाव वाढणे.

सह रुग्णांमध्ये छाती II आणि III अंशाची विकृतीप्रकाशात येतो महाधमनी आणि फुफ्फुसीय धमनीच्या छिद्रांचा विस्तारसंवहनी लवचिकता कमी होण्याशी आणि विकृतीच्या तीव्रतेवर अवलंबून.
हृदयाच्या भूमितीतील बदल डायस्टोल किंवा सिस्टोलमधील डाव्या वेंट्रिकलच्या आकारात भरपाईच्या वाढीद्वारे दर्शविले जातात, परिणामी पोकळी गोलाकार आकार प्राप्त करते. हृदयाच्या उजव्या भागाच्या भागावर आणि फुफ्फुसाच्या धमनीच्या तोंडावर समान प्रक्रिया दिसून येतात. तयार झाले थोराकोफ्रेनिक हृदयाचे स्यूडोडिलेटेड प्रकार.

सह रुग्णांच्या गटात विभेदित DST (मारफान, एहलर्स-डॅनलोस, स्टिकलर सिंड्रोम, ऑस्टियोजेनेसिस अपूर्णता), तसेच रूग्णांमध्ये अभेद्य DSTछाती आणि मणक्याच्या गंभीर विकृतींचे संयोजन असलेले, हृदयाच्या उजव्या आणि डाव्या वेंट्रिकल्समध्ये मॉर्फोमेट्रिक बदल समान असतात: लांब अक्ष आणि वेंट्रिक्युलर पोकळीचे क्षेत्र कमी होते, विशेषत: डायस्टोलच्या शेवटी , मायोकार्डियल आकुंचन कमी प्रतिबिंबित करते; अंत- आणि मध्य-डायस्टोलिक खंड कमी होतात.
मायोकार्डियल आकुंचन कमी होण्याच्या प्रमाणात, छाती आणि मणक्याच्या विकृतीची तीव्रता यावर अवलंबून एकूण परिधीय संवहनी प्रतिरोधकतेमध्ये भरपाईकारक घट होते. या प्रकरणात फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिकार मध्ये स्थिर वाढ निर्मिती ठरतो थोराकोफ्रेनिक पल्मोनरी हृदय.

मेटाबॉलिक कार्डिओमायोपॅथी: कार्डिअलजिया, ह्रदयाचा अतालता, पुनर्ध्रुवीकरण प्रक्रियेचे विकार (I पदवी: T V2-V3 च्या मोठेपणात वाढ, T V2 सिंड्रोम > T V3; II पदवी: T, ST V2-V3 चे उलथापालथ 0.5-1.0 मिमीने खाली ; III अंश: T उलथापालथ, ST तिरकस 2.0 मिमी पर्यंत)

विकास मेटाबॉलिक कार्डिओमायोपॅथीकार्डियाक घटकांच्या प्रभावाने निर्धारित (वाल्व्ह्युलर सिंड्रोम, थोराकोफ्रेनिक हृदय पर्याय) आणि हृदयविकाराच्या स्थिती ( थोराकोफ्रेनिक सिंड्रोम, ऑटोनॉमिक डिसफंक्शन सिंड्रोम, संवहनी सिंड्रोम, सूक्ष्म- आणि मॅक्रोइलेमेंट्सची कमतरता).
DST मध्ये कार्डिओमायोपॅथीतथापि, विशिष्ट व्यक्तिनिष्ठ लक्षणे आणि नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती नाहीत संभाव्यतः तरुण वयात अचानक मृत्यूचा धोका निश्चित करतोअतालता सिंड्रोमच्या थानाटोजेनेसिसमध्ये प्रमुख भूमिकेसह.

एरिथमिक सिंड्रोम: विविध ग्रेडेशनचे वेंट्रिक्युलर एक्स्ट्रासिस्टोल; मल्टीफोकल, मोनोमॉर्फिक, क्वचितच पॉलिमॉर्फिक, मोनोफोकल एट्रियल एक्स्ट्रासिस्टोल; पॅरोक्सिस्मल टाचियारिथमिया; पेसमेकर स्थलांतर; atrioventricular आणि intraventricular नाकेबंदी; अतिरिक्त मार्गांसह आवेग वहन मध्ये विसंगती; वेंट्रिक्युलर प्रीएक्सिटेशन सिंड्रोम; लांब QT अंतराल सिंड्रोम.

एरिथमिक सिंड्रोम शोधण्याची वारंवारता सुमारे 64% आहे. ह्रदयाचा ऍरिथमियाचा स्त्रोत मायोकार्डियममधील बिघडलेल्या चयापचय प्रक्रियेचा केंद्रबिंदू असू शकतो. संयोजी ऊतकांच्या संरचनेचे आणि कार्याचे उल्लंघन केल्याने, जैवरासायनिक उत्पत्तीचा एक समान थर नेहमीच असतो.
कारण DST मध्ये ह्रदयाचा अतालतावाल्वुलर सिंड्रोम असू शकते. या प्रकरणात ऍरिथमियाची घटना बायोइलेक्ट्रिकल मायोकार्डियल अस्थिरतेच्या निर्मितीसह डायस्टॉलिक विध्रुवीकरण करण्यास सक्षम स्नायू तंतू असलेल्या मिट्रल कस्प्सच्या मजबूत तणावामुळे असू शकते.
याव्यतिरिक्त, दीर्घकाळापर्यंत डायस्टोलिक विध्रुवीकरणासह डाव्या वेंट्रिकलमध्ये रक्ताचा तीक्ष्ण स्त्राव अतालता दिसण्यास हातभार लावू शकतो. हृदयाच्या कक्षांच्या भूमितीतील बदल देखील डिस्प्लास्टिक हृदयाच्या निर्मितीमध्ये, विशेषत: कोर पल्मोनेलच्या थोरॅकोफ्रेनिक प्रकारात ऍरिथमियाच्या घटनेत महत्त्वपूर्ण असू शकतात.
सीटीडीमध्ये एरिथमियाच्या उत्पत्तीच्या हृदयाच्या कारणांव्यतिरिक्त, सहानुभूतीशील आणि योनि नसांच्या कार्यात्मक स्थितीचे उल्लंघन केल्यामुळे एक्स्ट्राकार्डियाक देखील आहेत, छातीच्या विकृत कंकालमुळे हृदयाच्या शर्टची यांत्रिक चिडचिड.
पैकी एक एरिथमोजेनिक घटक मॅग्नेशियमची कमतरता असू शकतातसीटीडी असलेल्या रुग्णांमध्ये आढळले. रशियन आणि परदेशी लेखकांच्या मागील अभ्यासात, वेंट्रिक्युलर आणि अॅट्रिअल ऍरिथमिया आणि इंट्रासेल्युलर मॅग्नेशियम सामग्री यांच्यातील कार्यकारण संबंधांवर खात्रीलायक डेटा प्राप्त झाला.
असे गृहीत धरले जाते hypomagnesemia hypokalemia च्या विकासात योगदान देऊ शकते. त्याच वेळी, विश्रांतीची झिल्ली क्षमता वाढते, विध्रुवीकरण आणि पुनर्ध्रुवीकरण प्रक्रिया विस्कळीत होते आणि सेलची उत्तेजना कमी होते. विद्युत आवेगांचे वहन मंद होते, जे अतालताच्या विकासास हातभार लावते. दुसरीकडे, इंट्रासेल्युलर मॅग्नेशियमची कमतरता सायनस नोडची क्रियाशीलता वाढवते, निरपेक्ष कमी करते आणि सापेक्ष अपवर्तकता वाढवते.

अचानक मृत्यू सिंड्रोम: CTD मध्ये हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीतील बदल, जे अचानक मृत्यूचे रोगजनन निर्धारित करतात - वाल्वुलर, संवहनी, अतालता सिंड्रोम.
निरिक्षणांनुसार, सर्व प्रकरणांमध्ये, मृत्यूचे कारण थेट किंवा अप्रत्यक्षपणे हृदय आणि रक्तवाहिन्यांमधील मॉर्फोफंक्शनल बदलांशी संबंधित आहे: काही प्रकरणांमध्ये हे ग्रॉस व्हॅस्कुलर पॅथॉलॉजीमुळे होते, जे शवविच्छेदन करताना निश्चित करणे सोपे आहे (विच्छेदित एन्युरिझम महाधमनी, सेरेब्रल धमन्या इ.), इतर प्रकरणांमध्ये, सेक्शन टेबलवर सत्यापित करणे कठीण असलेल्या घटकांमुळे अचानक मृत्यू ( लयबद्ध मृत्यू).

ब्रोन्कोपल्मोनरी सिंड्रोम: ट्रॅकोब्रोन्चियल डिस्किनेसिया, ट्रॅकोब्रोन्कोमॅलेशिया, ट्रॅकोब्रोन्कोमेगाली, वायुवीजन विकार (अवरोधक, प्रतिबंधात्मक, मिश्रित विकार), उत्स्फूर्त न्यूमोथोरॅक्स.

DST मध्ये ब्रॉन्कोपल्मोनरी विकारआधुनिक लेखकांनी फुफ्फुसाच्या ऊतींच्या आर्किटेक्टोनिक्सचे आनुवंशिकरित्या निर्धारित उल्लंघन म्हणून वर्णन केले आहे जे इंटरलव्होलर सेप्टाचा नाश आणि लहान ब्रॉन्ची आणि ब्रॉन्किओल्समधील लवचिक आणि स्नायू तंतूंच्या अविकसिततेच्या रूपात करतात, ज्यामुळे फुफ्फुसाच्या ऊतींची विस्तारक्षमता वाढते आणि लवचिकता कमी होते.
त्यानुसार नोंद करावी मुलांमध्ये श्वसन रोगांचे वर्गीकरण, रशियन फेडरेशन (मॉस्को, 1995) च्या बालरोग पल्मोनोलॉजिस्टच्या बैठकीत दत्तक घेतले गेले, श्वसन अवयवांच्या डीएसटीच्या अशा "खाजगी" प्रकरणांमध्ये ट्रेकेओब्रोन्कोमेगाली, ट्रेकेओब्रोन्कोमॅलेशिया, ब्रॉन्काइक्टेटिक एम्फिसीमा, तसेच विल्यम्स-कॅम्पबेल, इंटरनॅम्पल सिंप्रोमेगॅली. श्वासनलिका, श्वासनलिका, फुफ्फुसे.

फंक्शन पॅरामीटर्स बदलणे श्वसन संस्था DST सहउपस्थिती आणि पदवी यावर अवलंबून आहे छातीची विकृती, मणक्याचे आणि फुफ्फुसांच्या एकूण क्षमतेत घट (TLC) सह प्रतिबंधात्मक प्रकारच्या वायुवीजन विकारांद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे.
सीटीडी असलेल्या बर्‍याच रुग्णांमध्ये फुफ्फुसाचे अवशिष्ट प्रमाण (RLV) पहिल्या सेकंदात (FEV1) आणि सक्तीची महत्वाची क्षमता (FVC) मध्ये सक्तीने एक्सपायरेटरी व्हॉल्यूमचे गुणोत्तर न बदलता बदलत नाही किंवा किंचित वाढू शकते. काही रूग्णांना अडथळा आणणारे विकार आहेत, ब्रोन्कियल हायपररेक्टिव्हिटीची घटना, ज्याचे अद्याप अस्पष्ट स्पष्टीकरण सापडले नाही. सीटीडी असलेले रुग्ण संबंधित पॅथॉलॉजीचा उच्च धोका असलेल्या गटाचे प्रतिनिधित्व करतात, विशेषतः, फुफ्फुसीय क्षयरोग.

रोगप्रतिकारक विकारांचे सिंड्रोममुख्य शब्द: इम्युनोडेफिशियन्सी सिंड्रोम, ऑटोइम्यून सिंड्रोम, ऍलर्जी सिंड्रोम.

CTD मध्ये रोगप्रतिकारक प्रणालीची कार्यात्मक स्थितीहे रोगप्रतिकारक यंत्रणेच्या सक्रियतेद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे जे होमिओस्टॅसिसची देखभाल सुनिश्चित करते आणि त्यांची अपुरेपणा, ज्यामुळे शरीरातील परकीय कणांपासून पुरेसे मुक्त होण्याच्या क्षमतेचे उल्लंघन होते आणि परिणामी, वारंवार संसर्गजन्य आणि दाहक रोगांचा विकास होतो. ब्रोन्कोपल्मोनरी प्रणाली.
सीटीडी असलेल्या काही रुग्णांमध्ये रोगप्रतिकारक विकाररक्तातील इम्युनोग्लोबुलिन ईच्या पातळीत वाढ समाविष्ट आहे. सर्वसाधारणपणे, सीटीडीच्या विविध क्लिनिकल प्रकारांमधील रोगप्रतिकारक प्रणालीतील विकारांवरील साहित्य डेटा संदिग्ध, अनेकदा विरोधाभासी आहे, ज्यासाठी पुढील अभ्यास आवश्यक आहे. अजूनही मोठ्या प्रमाणावर अनपेक्षित आहेत CTD मध्ये रोगप्रतिकारक विकारांच्या निर्मितीची यंत्रणा. ब्रोन्कोपल्मोनरी आणि व्हिसरल सीटीडी सिंड्रोमसह रोगप्रतिकारक विकारांची उपस्थिती संबंधित अवयव आणि प्रणालींच्या संबंधित पॅथॉलॉजीचा धोका वाढवते.

व्हिसरल सिंड्रोम: नेफ्रोप्टोसिस आणि मूत्रपिंडाचा डिस्टोपिया, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचे ptosis, पेल्विक अवयव, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचा डिस्किनेशिया, ड्युओडेनोगॅस्ट्रिक आणि गॅस्ट्रोएसोफेजल रिफ्लक्स, sphincters च्या दिवाळखोरी, अन्ननलिका च्या diverticula, डायाफ्राम च्या esophageal उघडण्याच्या हर्निया; स्त्रियांमध्ये जननेंद्रियाच्या अवयवांचे ptosis.

दृष्टीच्या अवयवाच्या पॅथॉलॉजीचे सिंड्रोम: मायोपिया, दृष्टिवैषम्य, हायपरमेट्रोपिया, स्ट्रॅबिस्मस, nystagmus, रेटिना अलिप्तता, निखळणे आणि लेन्स च्या subluxation.

निवासाच्या व्यत्यया जीवनाच्या वेगवेगळ्या कालखंडात प्रकट होतात, बहुतेक तपासल्या गेलेल्या - शालेय वर्षांमध्ये (8-15 वर्षे) आणि 20-25 वर्षांपर्यंत वाढतात.

हेमोरेजिक हेमॅटोमेसेन्चिमल डिसप्लेसिया: हिमोग्लोबिनोपॅथी, रेंडू-ओस्लर-वेबर सिंड्रोम, वारंवार रक्तस्त्राव(आनुवंशिक प्लेटलेट डिसफंक्शन, वॉन विलेब्रँड सिंड्रोम, एकत्रित पर्याय) आणि थ्रोम्बोटिक (प्लेटलेट्सचे हायपरएग्रिगेशन, प्राथमिक अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, हायपरहोमोसिस्टीनेमिया, सक्रिय प्रोटीन सी) सिंड्रोमसाठी Va प्रतिकार घटक.

पाऊल पॅथॉलॉजी सिंड्रोम: क्लबफूट, सपाट पाय(रेखांशाचा, आडवा), पोकळ पाय.

पाऊल पॅथॉलॉजी सिंड्रोमसर्वात एक आहे लवकर प्रकटीकरणसंयोजी ऊतक संरचनांचे अपयश.
एकदम साधारण क्रॉस-स्प्रेड फूट ( आडवा फ्लॅटफूट) , काही प्रकरणांमध्ये 1 बोट बाहेरून (हॅलस व्हॅल्गस) च्या विचलनासह एकत्रित होते आणि रेखांशाचा फ्लॅटफूटपायाच्या उच्चारासह (सपाट-वाल्गस फूट).
फूट पॅथॉलॉजी सिंड्रोमची उपस्थिती सीटीडी असलेल्या रुग्णांच्या शारीरिक विकासाची शक्यता कमी करते, जीवनाचा एक विशिष्ट स्टिरियोटाइप बनवते आणि मनोसामाजिक समस्या वाढवते.

: सांध्यांची अस्थिरता, सांधे निखळणे आणि subluxations.

संयुक्त हायपरमोबिलिटी सिंड्रोमबहुतेक प्रकरणांमध्ये, हे आधीच बालपणात निर्धारित केले जाते. 13-14 वर्षांच्या वयात जास्तीत जास्त संयुक्त हायपरमोबिलिटी दिसून येते; वयाच्या 25-30 पर्यंत, प्रसार 3-5 पट कमी होतो. गंभीर सीटीडी असलेल्या रुग्णांमध्ये संयुक्त हायपरमोबिलिटीचे प्रमाण लक्षणीयरीत्या जास्त आहे.

वर्टेब्रोजेनिक सिंड्रोम: मणक्याचे किशोर osteochondrosisअस्थिरता, इंटरव्हर्टेब्रल हर्निया , vertebrobasilar अपुरेपणा; स्पॉन्डिलोलिस्थेसिस.

थोराकोफ्रेनिक सिंड्रोम आणि हायपरमोबिलिटी सिंड्रोमच्या विकासासह समांतरपणे विकसित होणे, वर्टेब्रोजेनिक सिंड्रोम त्यांचे परिणाम लक्षणीयरीत्या वाढवते.

कॉस्मेटिक सिंड्रोम: मॅक्सिलोफेशियल प्रदेशातील डिस्प्लास्टिक-आश्रित डिसमॉर्फियास ( malocclusion, गॉथिक आकाश, चेहऱ्याची उच्चारित असममितता); अंगांचे ओ- आणि एक्स-आकाराचे विकृती; त्वचेतील बदल (पातळ अर्धपारदर्शक आणि सहज असुरक्षित त्वचा, त्वचेची वाढलेली विस्तारक्षमता, "टिश्यू पेपर" च्या स्वरूपात एक शिवण).

कॉस्मेटिक सिंड्रोम डीएसटी CTD असलेल्या बहुसंख्य रूग्णांमध्ये आढळलेल्या लहान विकासात्मक विसंगतींच्या उपस्थितीमुळे लक्षणीय वाढ झाली आहे. त्याच वेळी, बहुसंख्य रुग्णांमध्ये 1-5 सूक्ष्म विकृती असतात (हायपरटेलोरिझम, हायपोटेलोरिझम, चुरगळलेले ऑरिकल्स, मोठे पसरलेले कान, कपाळ आणि मानेवर केसांची कमी वाढ, टॉर्टिकॉलिस, डायस्टेमा, असामान्य दात वाढ इ.).

मानसिक विकार: न्यूरोटिक विकार, नैराश्य, चिंता, हायपोकॉन्ड्रिया, वेड-फोबिक विकार, एनोरेक्सिया नर्वोसा.

हे ज्ञात आहे की सीटीडी असलेल्या रुग्णांमध्ये वाढीव गट तयार होतो मानसिक धोका, स्वतःच्या क्षमतांचे कमी व्यक्तिपरक मूल्यांकन, दाव्यांची पातळी, भावनिक स्थिरता आणि कार्यप्रदर्शन, वाढलेली पातळीचिंता, असुरक्षितता, नैराश्य, अनुरूपता.
अस्थेनियाच्या संयोगाने डिस्प्लास्टिक-आश्रित कॉस्मेटिक बदलांची उपस्थिती या रूग्णांची मनोवैज्ञानिक वैशिष्ट्ये बनवते: उदासीन मनःस्थिती, आनंदाची भावना कमी होणे आणि क्रियाकलापांमध्ये स्वारस्य, भावनिक सक्षमता, भविष्यातील निराशावादी मूल्यांकन, अनेकदा स्वत: ची ध्वजांकन कल्पना आणि आत्मघाती विचार. मनोवैज्ञानिक त्रासाचा नैसर्गिक परिणाम म्हणजे सामाजिक क्रियाकलापांवर निर्बंध, जीवनाच्या गुणवत्तेत बिघाड आणि सामाजिक अनुकूलतेमध्ये लक्षणीय घट, जे पौगंडावस्थेतील आणि तरुण वयात सर्वात संबंधित आहेत.

कारण द डीएसटीचे फेनोटाइपिक प्रकटीकरणअत्यंत वैविध्यपूर्ण आहेत आणि व्यावहारिकदृष्ट्या कोणत्याही एकीकरणासाठी अनुकूल नाहीत आणि त्यांचे नैदानिक ​​​​आणि रोगनिदानविषयक महत्त्व केवळ विशिष्ट क्लिनिकल चिन्हाच्या तीव्रतेद्वारेच नव्हे तर डिस्प्लास्टिक-आश्रित बदलांच्या "संयोजनांच्या" स्वरूपाद्वारे देखील निर्धारित केले जाते. पहा, अटी वापरणे सर्वात इष्टतम आहे "अविभेदित संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया", जे आनुवंशिक सिंड्रोमच्या संरचनेत बसत नसलेल्या नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तीसह CTD चे रूप निर्धारित करते आणि "विभेदित संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया, किंवा CTD चे सिंड्रोमिक स्वरूप".
सीटीडीच्या जवळजवळ सर्व नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तींना रोगांचे आंतरराष्ट्रीय वर्गीकरण (ICD 10) मध्ये त्यांचे स्थान आहे. अशा प्रकारे, प्रॅक्टिशनरला उपचाराच्या वेळी CTD च्या अग्रगण्य प्रकटीकरण (सिंड्रोम) चे सिफर निर्धारित करण्याची संधी असते. त्याच वेळी, सीटीडीच्या अभेद्य स्वरूपाच्या बाबतीत, निदान तयार करताना, रुग्णाला असलेले सर्व सीटीडी सिंड्रोम सूचित केले जावे, अशा प्रकारे रुग्णाचे "पोर्ट्रेट" तयार केले जावे, त्यानंतरच्या संपर्कातील कोणत्याही डॉक्टरांना समजेल.

निदान तयार करण्यासाठी पर्याय.

1. अंतर्निहित रोग. वुल्फ-पार्किन्सन-व्हाइट सिंड्रोम (WPW सिंड्रोम) (I 45.6) CTD शी संबंधित. पॅरोक्सिस्मल ऍट्रियल फायब्रिलेशन.

अंतर्निहित रोग . DST:

थोरॅकोडायफ्रामॅटिक सिंड्रोम: अस्थेनिक छाती, थोरॅसिक स्पाइन II डिग्रीचा किफोस्कोलिओसिस. थोरॅकोफ्रेनिक हृदयाचे अस्थेनिक प्रकार, रेगर्गिटेशनशिवाय मिट्रल वाल्व्ह प्रोलॅप्स II डिग्री, 1ली डिग्री मेटाबॉलिक कार्डिओमायोपॅथी;

व्हेजिटोव्हस्कुलर डायस्टोनिया, ह्रदयाचा प्रकार;

मायोपिया मध्यम पदवीदोन्ही डोळे जड होणे;

सपाट फूट रेखांशाचा 2 अंश.

गुंतागुंत: क्रॉनिक हार्ट फेल्युअर (CHF) IIA, FC II.

2. अंतर्निहित रोग. रेगर्गिटेशन (I 34.1) सह मिट्रल वाल्व्ह प्रोलॅप्स II डिग्री, हृदयाच्या विकासामध्ये लहान विसंगतीशी संबंधित - डाव्या वेंट्रिकलची असामान्यपणे स्थित जीवा.

अंतर्निहित रोग . DST:

थोराकोडायफ्रामॅटिक सिंड्रोम: फनेल छातीची विकृती II डिग्री. थोराकोफ्रेनिक हृदयाचा संकुचित प्रकार. कार्डिओमायोपॅथी 1 डिग्री. व्हेजिटोव्हस्कुलर डायस्टोनिया;

ट्रॅकोब्रोन्कोमॅलेशिया. पित्ताशय आणि पित्तविषयक मार्गाचा डिस्किनेशिया. दोन्ही डोळ्यांमध्ये मध्यम तीव्रतेचे मायोपिया;

डोलिकोस्टेनोमेलिया, गुदाशय ओटीपोटाच्या स्नायूंचे डायस्टॅसिस, नाभीसंबधीचा हर्निया.

मुख्य गुंतागुंत : CHF, FC II, श्वसनक्रिया बंद होणे (DN 0).

3. अंतर्निहित रोग. क्रॉनिक प्युर्युलेंट-ऑब्स्ट्रक्टिव्ह ब्राँकायटिस (जे 44.0) डिस्प्लास्टिक-आश्रित ट्रेकेओब्रोन्कोमॅलेशियाशी संबंधित, तीव्रता.

अंतर्निहित रोग . DST:

थोरॅकोडायफ्रामॅटिक सिंड्रोम: छातीची विकृती, वक्षस्थळाच्या मणक्याचे किफोस्कोलिओसिस, उजव्या बाजूच्या कोस्टल हंप; फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब, फुफ्फुसीय धमनीचा विस्तार, थोरॅकोफ्रेनिक पल्मोनरी हृदय, मिट्रल आणि ट्रायकसपिड वाल्व्हचा विस्तार, II डिग्रीचा मेटाबॉलिक कार्डिओमायोपॅथी. दुय्यम इम्युनोडेफिशियन्सी;

उजव्या इनगिनल हर्निया.

गुंतागुंत: पल्मोनरी एम्फिसीमा, न्यूमोस्क्लेरोसिस, चिकट द्विपक्षीय फुफ्फुस, DN स्टेज II, CHF IIA, FC IV.

सीटीडी असलेल्या रुग्णांच्या व्यवस्थापनाच्या युक्तीचे प्रश्न देखील खुले आहेत.
आजपर्यंत, सीटीडी असलेल्या रूग्णांच्या उपचारांसाठी कोणतेही एकत्रितपणे स्वीकारलेले दृष्टिकोन नाहीत.
जीन थेरपी सध्या औषधासाठी अनुपलब्ध आहे हे लक्षात घेता, डॉक्टरांनी कोणत्याही पद्धतींचा वापर करणे आवश्यक आहे ज्यामुळे रोगाचा कोर्स थांबण्यास मदत होईल. उपचारात्मक हस्तक्षेपांच्या निवडीसाठी सिंड्रोमिक दृष्टीकोन सर्वात स्वीकार्य आहे: स्वायत्त विकार, अतालता, रक्तवहिन्यासंबंधी, अस्थेनिक आणि इतर सिंड्रोमच्या सिंड्रोमची दुरुस्ती.

थेरपीचा अग्रगण्य घटक गैर-औषध प्रभाव असणे आवश्यक आहे हेमोडायनामिक्स (फिजिओथेरपी व्यायाम, डोस लोड, एरोबिक पथ्ये) सुधारण्याच्या उद्देशाने.
तथापि, सीटीडी असलेल्या रूग्णांमध्ये शारीरिक क्रियाकलापांच्या लक्ष्य पातळीच्या साध्यास मर्यादित करणारा एक महत्त्वपूर्ण घटक म्हणजे खराब व्यक्तिपरक व्यायाम सहनशीलता (विपुल प्रमाणात अस्थेनिक, वनस्पतिजन्य तक्रारी, हायपोटेन्शनचे भाग), ज्यामुळे रुग्णांचे या प्रकारच्या पुनर्वसन उपायांचे पालन कमी होते. .
तर, आमच्या निरीक्षणांनुसार, सायकल एर्गोमेट्रीनुसार 63% रुग्णांमध्ये व्यायामाची सहनशीलता कमी असते, यापैकी बहुतेक रुग्ण व्यायाम थेरपी (व्यायाम थेरपी) चालू ठेवण्यास नकार देतात. या संदर्भात, व्यायाम थेरपी व्हेजिटोट्रॉपिक औषधे, चयापचय औषधे सह संयोजनात वापरणे आशादायक दिसते. मॅग्नेशियमची तयारी लिहून देण्याचा सल्ला दिला जातो.
मॅग्नेशियमच्या चयापचय प्रभावांची अष्टपैलुत्व, मायोकार्डियोसाइट्सची उर्जा क्षमता वाढविण्याची क्षमता, ग्लायकोलिसिसच्या नियमनमध्ये मॅग्नेशियमचा सहभाग, प्रथिने, फॅटी ऍसिडस् आणि लिपिड्सचे संश्लेषण, मॅग्नेशियमचे व्हॅसोडिलेशन गुणधर्म असंख्य प्रायोगिक आणि क्लिनिकल अभ्यासांमध्ये मोठ्या प्रमाणावर दिसून येतात.
आजपर्यंत केलेल्या अनेक कामांनी मॅग्नेशियमच्या तयारीसह उपचारांच्या परिणामी हृदयाची वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे आणि CTD असलेल्या रुग्णांमध्ये अल्ट्रासाऊंड बदल दूर करण्याची मूलभूत शक्यता दर्शविली आहे.

आम्ही परिणामकारकतेचा अभ्यास केला आहे टप्प्याटप्प्याने उपचारसीटीडीची चिन्हे असलेले रुग्ण: पहिल्या टप्प्यावर, रुग्णांवर मॅग्नेरोटने उपचार केले गेले, दुसऱ्या टप्प्यावर औषध उपचारफिजिओथेरपी व्यायामाचा एक कॉम्प्लेक्स जोडला.
अभ्यासामध्ये 120 रूग्णांचा समावेश होता ज्यामध्ये CTD च्या अभेद्य स्वरूपाचे, कमी व्यायाम सहनशीलता (सायकल एर्गोमेट्रीनुसार) 18 ते 42 वर्षे वयोगटातील (म्हणजे वय 30.30 ± 2.12 वर्षे), 66 पुरुष, 54 महिला.
थोराकोडायफ्रामॅटिक सिंड्रोम वेगवेगळ्या प्रमाणात (46 रुग्ण), छातीचा विकृती (49 रुग्ण), छातीचा अस्थिनिक स्वरूप (7 रुग्ण) आणि पाठीच्या स्तंभातील एकत्रित बदल (85.8%) द्वारे प्रकट झाला. वाल्व्ह्युलर सिंड्रोम द्वारे दर्शविले गेले: मिट्रल वाल्व्ह प्रोलॅप्स (I डिग्री - 80.0%; II डिग्री - 20.0%) रेगर्गिटेशनसह किंवा त्याशिवाय (91.7%). 8 लोकांमध्ये, महाधमनी रूट वाढ झाल्याचे आढळले. नियंत्रण गट म्हणून, लिंग आणि वयानुसार 30 व्यावहारिकदृष्ट्या निरोगी स्वयंसेवकांची तपासणी केली गेली.

ईसीजीनुसार सीटीडी असलेल्या सर्व रुग्णांनी वेंट्रिक्युलर कॉम्प्लेक्सच्या टर्मिनल भागात बदल दर्शविला: 59 रूग्णांमध्ये पुनर्ध्रुवीकरण प्रक्रियेचे उल्लंघन आढळून आले; II पदवी - 48 रुग्णांमध्ये, III पदवी कमी वेळा निर्धारित केली गेली - 10.8% प्रकरणांमध्ये (13 लोक).
नियंत्रण गटाच्या तुलनेत सीटीडी असलेल्या रूग्णांमध्ये हृदय गती परिवर्तनशीलतेच्या विश्लेषणाने सरासरी दैनिक निर्देशकांची संख्यात्मकदृष्ट्या लक्षणीय उच्च मूल्ये दर्शविली - SDNN, SDNNi, RMSSD. सीटीडी असलेल्या रूग्णांमध्ये स्वायत्त बिघडलेले कार्य तीव्रतेसह हृदय गती परिवर्तनशीलतेच्या निर्देशकांची तुलना करताना, एक व्यस्त संबंध प्रकट झाला - स्वायत्त बिघडलेले कार्य जितके अधिक स्पष्ट होईल तितके हृदय गती परिवर्तनशीलतेचे निर्देशक कमी.

पहिल्या टप्प्यावर जटिल थेरपीमॅग्नेरोट खालील योजनेनुसार निर्धारित केले होते: पहिल्या 7 दिवसांसाठी 2 गोळ्या दिवसातून 3 वेळा, नंतर 1 टॅब्लेट 4 आठवड्यांसाठी दिवसातून 3 वेळा.

उपचारांच्या परिणामी, रुग्णांद्वारे सादर केलेल्या कार्डियाक, अस्थेनिक आणि विविध स्वायत्त तक्रारींच्या वारंवारतेमध्ये स्पष्ट सकारात्मक गतिशीलता दिसून आली. ईसीजी बदलांची सकारात्मक गतिशीलता 1ली डिग्री (पी< 0,01) и II степени (р < 0,01), सायनस टाकीकार्डिया(आर< 0,001), синусовой аритмии (р < 0,05), экстрасистолии (р < 0,01), что может быть связано с уменьшением вегетативного дисбаланса на фоне регулярных занятий лечебной физкультурой и приема препарата магния. После лечения в пределах нормы оказались показатели вариабельности сердечного ритма у 66,7% (80/120) пациентов (исходно - 44,2%; McNemar c2?5,90; р = 0,015). По данным велоэргометрии увеличилась величина максимального потребления кислорода, рассчитанная косвенным методом, что отражало повышение толерантности к физическим нагрузкам. Так, по завершении курса указанный показатель составил 2,87 ± 0,91 л/мин (в сравнении с 2,46 ± 0,82 л/мин до начала терапии, p < 0,05). На втором этапе терапевтического курса проводились занятия ЛФК в течение 6 недель. Планирование интенсивности, длительности аэробной физической нагрузки осуществлялось в зависимости от клинических вариантов недифференцированной ДСТ с учетом разработанных рекомендация. Следует отметить, что абсолютное большинство пациентов завершили курс ЛФК. Случаев досрочного прекращения занятий в связи с плохой субъективной переносимостью отмечено не было.

या निरीक्षणाच्या आधारे, मॅग्नेशियम तयारीची सुरक्षितता आणि परिणामकारकता याबद्दल एक निष्कर्ष काढण्यात आला ( मॅग्नेरोट) ऑटोनॉमिक डिसरेग्युलेशन आणि CTD चे नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती कमी करण्याच्या दृष्टीने, शारीरिक कार्यक्षमतेवर सकारात्मक परिणाम, व्यायाम थेरपीपूर्वी तयारीच्या टप्प्यावर त्याचा वापर करण्याची सोय, विशेषत: CTD असलेल्या रूग्णांमध्ये ज्यांना सुरुवातीला शारीरिक क्रियाकलाप कमी सहनशीलता असते. उपचारात्मक कार्यक्रमांचा एक अनिवार्य घटक म्हणजे कोलेजन-उत्तेजक थेरपी, CTD च्या पॅथोजेनेसिसबद्दलच्या आजच्या कल्पना प्रतिबिंबित करते.

कोलेजन आणि संयोजी ऊतकांच्या इतर घटकांचे संश्लेषण स्थिर करण्यासाठी, चयापचय आणि योग्य बायोएनर्जेटिक प्रक्रियांना उत्तेजन देण्यासाठी, खालील शिफारसींमध्ये औषधे वापरली जाऊ शकतात.

मॅग्नेरोट 2 गोळ्या 1 आठवड्यासाठी दिवसातून 3 वेळा, नंतर 4 महिन्यांपर्यंत दिवसातून 2-3 गोळ्या;

व्हिडिओ फाइल डाउनलोड करा "कोरल क्लब उत्पादनांचे फायदे"
(*.pps फॉरमॅट - MS PowerPoint प्रोग्राम, 48.5 MB) आणि तुम्ही औषधोपचार न करता आणि दवाखान्याला भेट दिल्याशिवाय - तुम्ही निरोगी कसे होऊ शकता याबद्दल तुम्हाला बर्‍याच नवीन आणि पूर्वी अज्ञात गोष्टी शिकायला मिळतील!

असे अंतर्गत विकार आहेत ज्यामुळे विविध क्षेत्रांमध्ये रोगांचा संपूर्ण समूह दिसून येतो - संयुक्त रोगांपासून आतड्यांसंबंधी समस्यांपर्यंत आणि संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया हे त्यांचे एक उज्ज्वल उदाहरण आहे. त्याचे निदान करणे संपूर्ण डॉक्टरांपासून दूर आहे, कोणत्याही परिस्थितीत ते त्याच्या लक्षणांच्या संचाद्वारे व्यक्त केले जाते या वस्तुस्थितीपासून, परिणामी एखादी व्यक्ती आपल्या आत काय घडत आहे याचा संशय न घेता वर्षानुवर्षे निष्फळपणे उपचार करू शकते. ते धोकादायक आहे का हे निदानआणि काय उपाययोजना केल्या पाहिजेत?

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया म्हणजे काय

सामान्य अर्थाने, ग्रीक शब्द "डिस्प्लेसिया" म्हणजे निर्मिती किंवा निर्मितीचे उल्लंघन, जे एकत्रितपणे दोन्ही ऊतक आणि अंतर्गत अवयवांना लागू केले जाऊ शकते. ही अडचण नेहमीच जन्मजात असते, जे जन्मपूर्व काळात होते.

जर संयोजी ऊतक डिसप्लेसियाचा उल्लेख केला असेल, तर याचा अर्थ संयोजी ऊतकांच्या निर्मितीमध्ये उल्लंघनाद्वारे वैशिष्ट्यीकृत अनुवांशिकदृष्ट्या विषम रोग आहे. स्नॅग बहुरूपी आहे, शक्यतो तरुण वयात होतो.

एटी अधिकृत औषधसंयोजी ऊतकांच्या निर्मितीचे पॅथॉलॉजी देखील नावाखाली आढळू शकते:

• आनुवंशिक कोलेजेनोपॅथी;
• हायपरमोबिलिटी सिंड्रोम.

लक्षणे

संयोजी ऊतक विकारांच्या लक्षणांची संख्या इतकी मोठी आहे की एक एक करून रुग्ण त्यांना सर्व प्रकारच्या रोगांसह एकत्र करू शकतो: पॅथॉलॉजी बहुतेकांमध्ये दिसून येते. अंतर्गत प्रणाली- चिंताग्रस्त ते मानसिक-संवहनी आणि अगदी उत्स्फूर्त वजन कमी करण्याच्या स्वरूपात व्यक्त केले जाते. बहुतेकदा, या प्रकारचा डिसप्लेसीया बाह्य बदल किंवा इतर कारणांसाठी डॉक्टरांनी घेतलेल्या निदानात्मक उपायांनंतरच आढळतो.

संयोजी ऊतक विकारांच्या लक्षणांच्या उच्च वारंवारतेसह सर्वात तेजस्वी आणि आढळलेल्यांपैकी हे आहेत:

• स्वायत्त बिघडलेले कार्य, जे पॅनीक अटॅक, टाकीकार्डिया, बेहोशी, नैराश्य, चिंताग्रस्त थकवा या स्वरूपात प्रकट होऊ शकते.
• प्रोलॅप्स, कार्डियाक विकृती, मानसिक अपुरेपणा, मायोकार्डियल पॅथॉलॉजीजसह मानसिक वाल्व समस्या.
• अस्थेनायझेशन - रुग्णाची स्वतःला सतत शारीरिक आणि मानसिक तणाव, वारंवार मानसिक-भावनिक ब्रेकडाउनच्या अधीन राहण्यास असमर्थता.
• पायांचे एक्स-आकाराचे विकृत रूप.
• वैरिकास नसा, स्पायडर व्हेन्स.
• संयुक्त हायपरमोबिलिटी.
• हायपरव्हेंटिलेशन सिंड्रोम.
• पाचक विकार, स्वादुपिंडाचा बिघाड, पित्त उत्पादनात समस्या यांमुळे वारंवार फुगणे.
• त्वचा मागे खेचण्याचा प्रयत्न करताना वेदना.
• रोगप्रतिकार प्रणाली, दृष्टी सह समस्या.
• मेसेंचिमल डिस्ट्रॉफी.
• जबड्याच्या निर्मितीमध्ये विसंगती (चाव्यासह).
• सपाट पाय, सांधे वारंवार dislocations.

डॉक्टरांना खात्री आहे की ज्या लोकांना संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया आहे त्यांना 80% प्रकरणांमध्ये मानसिक विकार आहेत. सौम्य स्वरूप म्हणजे नैराश्य, सतत चिंता, कमी आत्मसन्मान, महत्त्वाकांक्षेचा अभाव, सध्याच्या घडामोडींचा राग, काहीही बदलण्याची इच्छा नसल्यामुळे प्रबलित. तथापि, "कनेक्टिव्ह टिश्यू डिस्प्लेसिया सिंड्रोम" च्या निदानासह ऑटिझम देखील एकत्र राहू शकतो.

मुलांमध्ये

जन्माच्या वेळी, मुलास संयोजी ऊतक पॅथॉलॉजीच्या फिनोटाइपिक लक्षणांपासून वंचित ठेवले जाऊ शकते, जरी ते कोलेजेनोपॅथी असले तरीही, ज्यामध्ये चमकदार नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती आहेत. जन्मानंतरच्या काळात, संयोजी ऊतकांच्या निर्मितीतील कमतरता देखील वगळल्या जात नाहीत; म्हणूनच, नवजात मुलासाठी असे निदान क्वचितच केले जाते. 5 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या मुलांसाठी संयोजी ऊतकांच्या नैसर्गिक अवस्थेमुळे परिस्थिती देखील गुंतागुंतीची आहे, ज्यामुळे त्यांची त्वचा खूप ताकदीने ताणली जाते, अस्थिबंधन सहजपणे जखमी होतात आणि सांध्याच्या हायपरमोबिलिटीचे निरीक्षण केले जाते.

5 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या मुलांमध्ये, डिसप्लेसियाबद्दल शंका असलेल्या, हे पाहण्याची परवानगी आहे:

• मणक्यातील बदल (किफोसिस / स्कोलियोसिस);
• छातीची विकृती;
• खराब स्नायू टोन;
• असममित खांदा ब्लेड;
• malocclusion;
• हाडांच्या ऊतींची नाजूकपणा;
• कमरेसंबंधी प्रदेशाची वाढलेली लवचिकता.

कारण

संयोजी ऊतकांमधील बदलांचा आधार अनुवांशिक उत्परिवर्तन आहे, म्हणूनच, त्याचे डिसप्लेसीया सर्व प्रकारांमध्ये रोग म्हणून ओळखले जाऊ शकत नाही: त्यातील काही अभिव्यक्ती मानवी जीवनाची गुणवत्ता खराब करत नाहीत. डिस्प्लास्टिक सिंड्रोम हे जीन्समधील मेटामॉर्फोसेसमुळे होते जे संयोजी ऊतक - कोलेजेन (कमी वेळा - फायब्रिलिन) बनवणाऱ्या मुख्य प्रोटीनसाठी जबाबदार असतात. त्याच्या तंतूंच्या निर्मितीच्या प्रक्रियेत बिघाड झाल्यास, ते भार सहन करू शकणार नाहीत. याव्यतिरिक्त, अशा डिसप्लेसियाच्या घटनेत मॅग्नेशियमची कमतरता एक घटक म्हणून वगळली जात नाही.

वर्गीकरण

संयोजी ऊतक डिसप्लेसीयाच्या पद्धतशीरपणाबद्दल डॉक्टर आज अविभाज्य निर्णयावर आले नाहीत: कोलेजनसह होणार्‍या प्रक्रियेबद्दल त्याला गटांमध्ये विभागण्याची परवानगी आहे, परंतु हा दृष्टीकोन आपल्याला केवळ सलग डिसप्लेसियासह कार्य करण्यास अनुमती देतो. अधिक मल्टीफंक्शनल पुढील पद्धतशीर मानले जाते:

• संयोजी ऊतकांचा एक विभेदित विकार, ज्याचे पर्यायी नाव आहे - कोलेजेनोपॅथी. डिसप्लेसिया क्रमिक आहे, चिन्हे वेगळे आहेत, श्रमिक रोगाचे निदान नाही.
• अविभेदित संयोजी ऊतक डिसऑर्डर - या गटात उर्वरित प्रकरणांचा समावेश आहे ज्याचे श्रेय विभेदित डिसप्लेसियाला दिले जाऊ शकत नाही. त्याच्या निदानाची वारंवारता अनेक पटीने जास्त असते आणि सर्व वयोगटातील लोकांमध्ये. ज्या व्यक्तीला अभेद्य संयोजी ऊतक पॅथॉलॉजी आढळली आहे त्याला सहसा उपचारांची आवश्यकता नसते, परंतु डॉक्टरांनी त्याचे निरीक्षण केले पाहिजे.

निदान

या प्रकारच्या डिसप्लेसियाशी बरेच विवादास्पद मुद्दे संबंधित आहेत, कारण तज्ञ निदानाच्या समस्येमध्ये अनेक वैज्ञानिक दृष्टिकोनांचा सराव करतात. संयोजी ऊतकांची कमतरता जन्मजात आहे या वस्तुस्थितीवरून, एक अपवादात्मक क्षण, ज्यामध्ये शंका निर्माण होत नाही, क्लिनिकल आणि वंशावळ संशोधनाची गरज आहे. याव्यतिरिक्त, चित्र स्पष्ट करण्यासाठी, डॉक्टरांना आवश्यक असेल:

• रुग्णाचे दावे व्यवस्थित करा;
• विभागांमध्ये शरीराचे मोजमाप करा (संयोजी ऊतक डिसप्लेसियासाठी, त्यांची लांबी मागणीत आहे);
• संयुक्त गतिशीलतेचे मूल्यांकन करा;
• रुग्णाला त्याच्या अंगठ्याने आणि करंगळीने त्याचे मनगट पकडण्याचा प्रयत्न करू द्या;
• इकोकार्डियोग्राम करा.

विश्लेषण करतो

या प्रकारच्या डिसप्लेसीयाचे प्रयोगशाळेचे निदान म्हणजे हायड्रॉक्सीप्रोलिन आणि ग्लायकोसामिनोग्लायकन्स - कोलेजनच्या विघटनाच्या प्रक्रियेत दिसणारे पदार्थ - लघवीचे पुनरावलोकन समजून घेणे. याव्यतिरिक्त, पीएलओडी आणि सामान्य बायोकेमिस्ट्री (शिरामधून तपशीलवार दृश्य), संयोजी ऊतकांमधील चयापचय प्रक्रिया, हार्मोनल आणि खनिज चयापचय चिन्हकांमध्ये वारंवार होणाऱ्या उत्परिवर्तनांसाठी रक्त तपासणी उपयुक्त आहे.

कोणते डॉक्टर संयोजी ऊतक डिसप्लेसियावर उपचार करतात

मुलांमध्ये, बालरोगतज्ञ निदान आणि थेरपीच्या विकासामध्ये गुंतलेले आहेत (प्रारंभिक स्तर), कारण डिसप्लेसीयासह असाधारण कार्य करणारे डॉक्टर नाहीत. नंतर, ही योजना सर्व वयोगटातील लोकांसाठी एकसारखी आहे: जर संयोजी ऊतक पॅथॉलॉजीचे अनेक प्रकटीकरण असतील तर आपल्याला हृदयरोगतज्ज्ञ, गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्ट, मानसोपचारतज्ज्ञ इत्यादींकडून उपचार योजना घेणे आवश्यक आहे.

संयोजी ऊतक डिसप्लेसियाचा उपचार

या निदानापासून मुक्त होण्यासाठी कोणत्याही पद्धती नाहीत, कारण या प्रकारच्या डिसप्लेसीयामुळे जीन्समधील मेटामॉर्फोसेस प्रभावित होतात, तथापि, जर रुग्णाला संयोजी ऊतक पॅथॉलॉजीच्या क्लिनिकल अभिव्यक्तींचा त्रास होत असेल तर जटिल उपाय रुग्णाची स्थिती कमी करू शकतात. प्राधान्याने, तीव्रता प्रतिबंधक योजना वापरली जाते, ज्यामध्ये हे समाविष्ट आहे:

• योग्यरित्या निवडलेली शारीरिक क्रियाकलाप;
• वैयक्तिक आहार;
• फिजिओथेरपी;
• वैद्यकीय उपचार;
• मानसिक काळजी.

केवळ छातीचे विकृती, मणक्याचे गंभीर विकार (केवळ सेक्रल, लंबर आणि ग्रीवा) या प्रकारच्या डिसप्लेसीयासाठी शस्त्रक्रिया हस्तक्षेपाचा अवलंब करण्याची शिफारस केली जाते. मुलांमध्ये संयोजी ऊतक डिसप्लेसियाच्या सिंड्रोमसाठी दैनंदिन दिनचर्याचे अतिरिक्त सामान्यीकरण आवश्यक आहे, सतत शारीरिक क्रियाकलाप - पोहणे, सायकलिंग, स्कीइंग करणे आवश्यक आहे. तथापि, अशा डिसप्लेसिया असलेल्या मुलाला उच्च व्यावसायिक खेळात देऊ नये.

औषधांचा वापर न करता

डॉक्टर उच्च शारीरिक श्रम, कठोर परिश्रम, मानसिक परिश्रम वगळून उपचार सुरू करण्याचा सल्ला देतात. रुग्णाला एका वर्षासाठी व्यायाम थेरपीचा कोर्स करणे आवश्यक आहे, बहुधा एखाद्या तज्ञाकडून धडा योजना प्राप्त केली आहे आणि तीच क्रिया स्वतः घरी केली पाहिजे. याव्यतिरिक्त, आपल्याला फिजिओथेरपी प्रक्रियेच्या जटिलतेसाठी क्लिनिकला भेट द्यावी लागेल: अल्ट्राव्हायोलेट विकिरण, रबडाउन, इलेक्ट्रोफोरेसीस. मानेला आधार देणाऱ्या कॉर्सेटचा उद्देश वगळलेला नाही. मनोवैज्ञानिक-भावनिक स्थितीवर अवलंबून, मनोचिकित्सकाला भेट देण्याची शिफारस केली जाऊ शकते.

या प्रकारच्या डिसप्लेसिया असलेल्या मुलांसाठी, डॉक्टर लिहून देतात:

• मानेच्या क्षेत्रावर जोर देऊन हातपाय आणि पाठीला मसाज करा. प्रक्रिया दर सहा महिन्यांनी, प्रत्येकी 15 सत्रे केली जाते.
• हॅलक्स व्हॅल्गसचे निदान झाल्यास कमान आधार घालणे.

आहार

संयोजी ऊतक पॅथॉलॉजीचे निदान झालेल्या रुग्णाच्या आहारामध्ये प्रथिनयुक्त पदार्थांवर भर देण्याची तज्ञांनी शिफारस केली आहे, परंतु याचा अर्थ कर्बोदकांमधे पूर्णपणे वगळणे नाही. डिसप्लेसीयासाठी दैनंदिन मेनूमध्ये नक्कीच दुबळे मासे, सीफूड, शेंगा, कॉटेज चीज आणि हार्ड चीज, भाज्या सह पूरक, unsweetened फळे. रोजच्या आहारात कमी प्रमाणात काजू वापरावेत. आवश्यकतेनुसार नियुक्त केले जाऊ शकते व्हिटॅमिन कॉम्प्लेक्स, फक्त मुलांसाठी.

औषधोपचार घेणे

औषधे पिणे डॉक्टरांच्या देखरेखीखाली असले पाहिजे, कारण डिसप्लेसीयासाठी कोणतेही बहु-कार्यक्षम टॅब्लेट नाही आणि अगदी निरुपद्रवी औषधांवर देखील एखाद्या विशिष्ट जीवाच्या प्रतिक्रियेचा अंदाज लावणे अशक्य आहे. त्याच्या डिसप्लेसियासह संयोजी ऊतकांची स्थिती सुधारण्यासाठी थेरपीमध्ये, खालील गोष्टींचा समावेश केला जाऊ शकतो:

• कोलेजनचे नैसर्गिक उत्पादन उत्तेजित करणारे पदार्थ - एस्कॉर्बिक ऍसिड, बी-ग्रुप जीवनसत्त्वे आणि मॅग्नेशियमचे स्रोत.
• रक्तातील मुक्त अमीनो ऍसिडची पातळी सामान्य करणारी औषधे - ग्लूटामिक ऍसिड, ग्लाइसिन.
• खनिज चयापचय मदत की अर्थ.
• ग्लायकोसामिनोग्लाइकन्सच्या अपचयची तयारी, शक्यतो कॉन्ड्रोइटिन सल्फेटवर.

सर्जिकल हस्तक्षेप

संयोजी ऊतकांच्या या पॅथॉलॉजीला रोग मानला जात नाही या वस्तुस्थितीमुळे, जर रुग्णाला मस्क्यूकोस्केलेटल युनिटच्या विकृतीचा त्रास होत असेल किंवा रक्तवाहिन्यांमधील अडथळ्यामुळे डिसप्लेसीया घातक ठरू शकतो, तर डॉक्टर ऑपरेशनसाठी शिफारस करतील. मुलांमध्ये, सर्जिकल टायिंगचा सराव प्रौढांच्या तुलनेत कमी वेळा केला जातो, डॉक्टर मॅन्युअल थेरपीसह प्राप्त करण्यास उत्सुक असतात.