मुले आनंद आणि आशा आहेत. ते पालकांना भविष्यावर विश्वास ठेवतात आणि त्यासाठी प्रयत्न करतात. ते शिखरे जिंकण्याची आणि अचानक पडल्यास उठण्याची प्रेरणा देतात. आणि रक्ताच्या नातेवाईकांच्या आजारापेक्षा दुःखद आणि दुःखद काहीही नाही. मग जग उलटे झाले असे वाटते. अर्थात, प्रत्येकजण असे म्हणू शकतो की आजारांशिवाय मुले मोठी होत नाहीत, परंतु आजार वेगळे आहेत. ल्युकेमिया हा अशा आजारांपैकी एक आहे जो तुम्हाला नेहमी सतर्क करतो. ही समस्या अतिशय गंभीर आहे. ल्युकेमियाचे निदान किती वेळेवर होते यावर मुलाचे भवितव्य अवलंबून असते.

समस्येबद्दल थोडेसे

ल्युकेमिया हा रक्ताभिसरण प्रणालीचा आजार आहे. हे घातक मानले जाते. रक्तातील, अस्थिमज्जामध्ये, अंतर्गत अवयवांमध्ये ल्युकोसाइट्सचे पुनरुत्पादन आणि वाढ नियंत्रित करणे शक्य नाही. सुरुवातीला, ट्यूमर अस्थिमज्जामध्ये वाढतो आणि नंतर रक्ताभिसरण प्रक्रियेवर "हल्ला" करण्यास सुरवात करतो.

प्रगती करत असताना, हा रोग वाढलेला रक्तस्त्राव, अंतर्गत रक्तस्त्राव, कमकुवत प्रतिकारशक्ती आणि संसर्गजन्य गुंतागुंत यांच्याशी संबंधित इतर आजारांचा समावेश करतो.

मुलांमध्ये, हा रोग निरोगी पेशींच्या पॅथॉलॉजिकल पेशींमध्ये उत्परिवर्तन करण्याच्या दृष्टिकोनातून मानला जातो. दररोज त्यापैकी अधिक आणि अधिक आहेत. रुग्णांचा विकास होऊ शकतो भिन्न रूपेकोणत्याही रक्त पेशींचा अभाव.

ल्युकेमियाचे प्रकार

रोगाच्या प्रमाणात अवलंबून, मुलांमध्ये ल्युकेमियाची लक्षणे देखील स्वतःला वेगळ्या प्रकारे प्रकट करतात. म्हणूनच, सर्व प्रथम, आम्ही संभाव्य प्रकारच्या आजारांचा विचार करू.

1. पेशींच्या परिपक्वतेच्या प्रमाणात, ल्युकेमिया आहे:

• तीव्र (त्याचे लक्षण म्हणजे तरुण पेशींची उपस्थिती (स्फोट), जे रोगाचा आधार बनतात)
• जुनाट.

ट्यूमर पेशींचे प्रकार देखील भिन्न असू शकतात:

• erythroblasts;
• मायलोब्लास्ट्स;
• लिम्फोब्लास्ट

पूर्वी असे मानले जात होते की मुलांमध्ये आणि प्रौढांमध्ये तीव्र ल्युकेमिया जलद कोर्सद्वारे दर्शविला जातो. पेशंट जगेल याविषयीही बोलले जात नव्हते. परंतु उपचारांमध्ये वापरल्या जाणार्‍या नवीन पद्धतींचा परिचय करून दिल्याबद्दल धन्यवाद, वाचलेल्यांची संख्या आता प्रमाणाच्या क्रमाने वाढली आहे आणि दरवर्षी त्यापैकी अधिक आणि अधिक आहेत.

क्रॉनिक ल्युकेमिया अत्यंत दुर्मिळ आहे.

एखाद्या व्यक्तीला समस्या का आहे

सध्या, घटनेची नेमकी कारणे हा रोगअद्याप स्थापित नाही. आणि भविष्यात त्यांचे सखोल वर्णन करणे शक्य होईल अशी शक्यता नाही. परंतु तरीही, असे काही घटक आहेत जे प्रश्नातील आजाराच्या स्वरुपात योगदान देतात:

• विकिरण;
• रसायनांशी सतत संपर्क;
• आनुवंशिकता
• केमोथेरपीसह उपचार;
• दाहक रोग;
• रक्त रोग;
• डाउन्स रोग.

रोग कसा प्रकट होतो

मुलांमध्ये आणि प्रौढांमधील ल्युकेमियाची लक्षणे, वर नमूद केल्याप्रमाणे, रोगाच्या स्वरूपावर अवलंबून असतात, परंतु तरीही त्या सर्वांमध्ये काहीतरी साम्य आहे:

• लिम्फ नोड्सवाढ
• शरीराचे तापमान अधूनमधून विनाकारण वाढते;
• ऊतींचे नुकसान झाल्यास, रक्तस्त्राव वाढू शकतो;
• सतत कमजोरी;
• यकृत मध्ये वेदना;
• नेहमी झोपायचे आहे;
• श्वास लागणे आणि घाम येणे;
• भूक न लागणे;
• वजन कमी होते;
• सांधे दुखी;
• संक्रमणास संवेदनशीलता.

मुलामध्ये रोगाचा विकास

हे ताबडतोब असे म्हटले पाहिजे की ल्युकेमियाची चिन्हे हळूहळू दिसून येतात. रोगाच्या प्रारंभाच्या दीड महिन्यानंतर ते स्वतःला जाणवतात. ही वेळ पॅथॉलॉजिकल पेशींच्या संचयासाठी आणि समस्या त्याच्या अस्तित्वाचा संकेत देण्यासाठी पुरेशी आहे.

जर आपण रोगाच्या अगदी सुरुवातीस मुलाकडे काळजीपूर्वक पाहिले तर पालकांनी निश्चितपणे खालील गोष्टींद्वारे सावध केले पाहिजे:

• बाळाने त्याचे वर्तन बदलले आहे: तो बर्याचदा खोडकर असतो, खाण्यास नकार देतो, खेळांमध्ये भाग घेत नाही, थकल्यासारखे वाटते;
• अनेकदा सर्दी आणि संसर्गजन्य रोगांचा त्रास होऊ लागला;
• कोणत्याही स्पष्ट कारणाशिवाय त्याच्या शरीराचे तापमान अधूनमधून वाढते.

आपल्याला ही लक्षणे दिसल्यास, आपण ताबडतोब डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. कदाचित तो योग्य निदान करणार नाही, परंतु तो मुलाला रक्त तपासणीसाठी पाठवेल. ल्युकेमियासह, त्यात काही बदल दिसून येतील, जे तज्ञ आणि पालकांना बाळाला पाहण्यास भाग पाडतील.

वेळ धोक्याची आहे

वरील लक्षणे लक्षात घेऊन तुम्ही तुमच्या मुलाशी एखाद्या विशेषज्ञशी संपर्क साधला नाही किंवा डॉक्टरांनी बाळाकडे योग्य लक्ष न दिल्यास, ल्युकेमियाची आणखी गंभीर लक्षणे दिसू लागतात:

ही चिन्हे एक गोष्ट सिद्ध करतात - मुलाला रक्ताचा कर्करोग आहे. लक्षणे, रक्त चाचण्या हा रोग सूचित करतात.

रोगाबद्दल तपशील

ल्युकेमियामध्ये रक्ताचे काय होते? पांढऱ्या रक्त पेशींची संख्या अपेक्षेपेक्षा खूपच कमी किंवा त्याउलट लक्षणीयरीत्या जास्त असू शकते. अशी प्रकरणे आहेत जेव्हा ल्यूकोसाइट्सची पातळी खूप जास्त असते.

रक्तातील ल्युकोसाइट्सचे प्रबळ स्वरूप पॅरालेयुकोब्लास्ट आहे. हा एक अपरिपक्व पेशी आहे, पॅथॉलॉजिकलदृष्ट्या बदललेला आहे, तो निसर्गात लिम्फॉइड किंवा मायलॉइड आहे, त्याच्या आत एक प्रचंड न्यूक्लियस आहे, ज्याचा आकार कधीकधी अनियमित असू शकतो. परिपक्व आणि अपरिपक्व सेल फॉर्ममध्ये कोणतेही संक्रमण नाही. खूप कमी परिपक्व घटक आहेत, आणि प्लेटलेट्सची संख्या देखील कमी आहे. अस्थिमज्जामध्ये जवळजवळ सामान्य पेशी नसतात.

मोनोसाइटिक आणि लिम्फोसाइटिक प्रतिक्रियांमुळे मुलांमध्ये ल्यूकेमियासाठी रक्त तपासणी ही ऍप्लास्टिक अॅनिमियासारख्या रोगाच्या विश्लेषणासारखीच असू शकते. निदान करण्यात ही अडचण आहे.

तीव्र रक्ताचा कर्करोग

कधीकधी मुलांमध्ये ल्युकेमिया अचानक एक वैशिष्ट्यपूर्ण नशा किंवा रक्तस्त्राव सिंड्रोमसह दिसून येतो.

लिम्फ नोड्स वाढणे लिम्फॅडेनोपॅथी, प्रसाराच्या स्वरूपात प्रकट होते. लाळ ग्रंथीसियालाडेनोपॅथी आहे, आणि यकृत आणि प्लीहा च्या हायपरप्लासिया हेपेटोस्प्लेनोमेगाली आहे.

मुलांमध्ये तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमियाचे वैशिष्ट्य आहे:

1. हेमोरेजिक सिंड्रोम. त्याची लक्षणे खालीलप्रमाणे आहेत.

• त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा मध्ये रक्तस्त्राव;
• रक्तस्त्राव;
• सांधे च्या पोकळी मध्ये रक्तस्त्राव;

2. अॅनिमिक सिंड्रोम. त्याची लक्षणे अशीः

• erythropoiesis च्या प्रतिबंध;
• रक्तस्त्राव

वरील लक्षणांव्यतिरिक्त, मुलांमध्ये लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमिया हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी बदलांद्वारे दर्शविले जाते. मुलाला अतालता आहे, टाकीकार्डिया विकसित होतो आणि हृदयाच्या स्नायूचा आकार वाढतो.

1. इनटॉक्सिकेशन सिंड्रोम सोबत आहे:

• ताप;
• अशक्तपणा;
• मळमळ
• उलट्या होणे;
• हायपोट्रॉफी

2. इम्युनोडेफिशियन्सी सिंड्रोममुळे संसर्गजन्य आणि दाहक प्रक्रिया दिसून येतात.

प्रश्नातील रोगाची सर्वात धोकादायक गुंतागुंत म्हणजे मेंदू, तंत्रिका खोड आणि मेनिन्जेसमध्ये ल्युकेमिक घुसखोरी. येथे ही गुंतागुंतमुलांमध्ये ल्युकेमियाची लक्षणे खालीलप्रमाणे आहेत.

• संवेदनशीलता विस्कळीत आहे;
• चक्कर येण्याच्या तक्रारी आहेत;
• पाय आणि ताठ मान च्या paraparesis विकसित.

तीव्र ल्युकेमियाचे टप्पे

त्यापैकी फक्त तीन आहेत:

1. प्रारंभिक टप्पा. या कालावधीत, रक्ताचे सर्व जैवरासायनिक मापदंड सामान्य असू शकतात किंवा किंचित बदलू शकतात. थोडासा अशक्तपणा दिसून येतो, जुनाट रोग, जिवाणू आणि विषाणूजन्य संक्रमण परत येतात.
2. विस्तारित टप्पा. या कालावधीत, रक्त ल्युकेमियासारख्या रोगासह, लक्षणे उच्चारली जातात. या परिस्थितीतून बाहेर पडण्याचे दोन मार्ग आहेत: रोगाची तीव्रता किंवा माफी आहे. तीव्रता दरम्यान, एक संक्रमण केले जाते टर्मिनल टप्पा, माफीच्या वेळी वेळेची प्रतीक्षा करणे आवश्यक आहे. केवळ पाच वर्षांनी किंवा त्याहून अधिक काळ आपण पूर्ण बरा होण्याबद्दल बोलू शकतो.
3. टर्मिनल स्टेज. हेमॅटोपोएटिक प्रणाली पूर्णपणे दडपली आहे, मृत्यूची उच्च संभाव्यता आहे.

क्रॉनिक ल्युकेमिया

या प्रकारच्या रोगासह, रक्त पेशींना वाढण्यास वेळ असतो, परंतु ते त्यांचे कार्य पूर्ण करू शकत नाहीत. रक्त तपासणी मोठ्या संख्येने पांढऱ्या रक्त पेशींची उपस्थिती दर्शवते, परंतु ही संस्था मुलाच्या शरीराचे संक्रमणांपासून संरक्षण करू शकत नाहीत. काही काळानंतर, इतके ग्रेन्युल पेशी असतात की सामान्य रक्त प्रवाह विस्कळीत होतो.

मुलांमध्ये ल्युकेमियाची लक्षणे त्याच्या क्रॉनिक कोर्ससह दिसून येत नाहीत. हा आजारअगदी अपघाताने सापडू शकते. प्रयोगशाळा संशोधनदुसर्या रोगासाठी रक्त.

क्रॉनिक ल्युकेमिया स्टेजमध्ये खालील गोष्टी आहेत:

1. मोनोक्लोनल. पॅथॉलॉजिकल पेशींचा फक्त एक क्लोन असतो. हा टप्पा बर्‍याच वर्षांपर्यंत बराच काळ टिकू शकतो आणि सौम्य म्हणून दर्शविले जाते.
2. पॉलीक्लोनल. या टप्प्यावर, दुय्यम क्लोन दिसतात. हे जलद प्रवाह द्वारे दर्शविले जाते. तयार झाले मोठ्या संख्येनेस्फोट, एक संकट येत आहे. याच टप्प्यावर ऐंशी टक्क्यांहून अधिक रुग्णांचा मृत्यू होतो.

रोगाची वैशिष्ट्ये

वर नमूद केल्याप्रमाणे, ल्युकेमियाचे दोन प्रकार आहेत: तीव्र (दोन वर्षांपेक्षा कमी वयाचा आजार) आणि क्रॉनिक (दोन वर्षांपेक्षा जास्त जुना आजार). बर्याचदा मुलांमध्ये, हा रोग व्यक्त केला जातो तीव्र स्वरूपजन्मजात ल्युकेमिया द्वारे दर्शविले जाते.

तीव्र ल्युकेमिया विभागलेले आहेत:

• लिम्फोब्लास्टिक;
• नॉन-लिम्फोब्लास्टिक.

अपरिपक्व लिम्फोसाइट्सचा प्रसार कोणत्याही नियंत्रणाशिवाय झाल्यास मुलांमध्ये तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमिया होतो. या रोगाचे दोन प्रकार आहेत:

• लहान लिम्फोब्लास्टसह;
• मोठ्या पॉलिमॉर्फिक लिम्फोब्लास्टसह.

मुलांमध्ये तीव्र नॉन-लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमियाचे अनेक प्रकार आहेत. हे कोणत्या स्फोट पेशींचे वर्चस्व आहे यावर अवलंबून आहे:

रोगाच्या कोर्सचे तीन टप्पे:

1. तीव्र टप्पा;
2. पूर्ण किंवा अपूर्ण माफी;
3. पुन्हा पडणे

निदान

एक प्राथमिक निदान, ज्यावर पुढील उपचार अवलंबून असतात, बालरोगतज्ञांनी केले पाहिजे. ल्युकेमियाच्या पहिल्या थोड्याशा संशयावर, मुलाला बालरोग ऑन्कोहेमॅटोलॉजिस्टच्या हातात हस्तांतरित केले जाते. निदान आधारावर केले जाते प्रयोगशाळा पद्धती: संशोधन अस्थिमज्जाआणि परिधीय रक्त.

रक्ताच्या ल्युकेमियासारख्या रोगाच्या पहिल्या टप्प्यावर, लक्षणे अद्याप स्पष्ट झालेली नाहीत, परंतु सामान्य रक्त चाचणी आधीच संशय निर्माण करू शकते: उच्च ईएसआर, ल्यूकोसाइटोसिस, अशक्तपणा, बेसोफिल्स आणि एसिनोफिल्सची अनुपस्थिती.

पुढची पायरी म्हणजे स्टर्नल पंक्चर, मायलोग्राम अभ्यास. जर ब्लास्ट पेशींची सामग्री तीस टक्क्यांपेक्षा जास्त असेल तर रोग वाढतो. जर स्पष्ट डेटा मिळू शकला नाही, तर इलियममधून पंचर घेतले जाते.

याव्यतिरिक्त, सेटिंगसाठी योग्य निदानरोगप्रतिकारक, सायटोकेमिकल, सायटोजेनेटिक अभ्यास वापरले जातात.

बालरोग न्यूरोलॉजिस्ट आणि नेत्ररोग तज्ञांशी सल्लामसलत करण्याचे सुनिश्चित करा. अशा प्रकारे, न्यूरोल्युकेमियासारख्या समस्येची पुष्टी किंवा खंडन केले जाते. याव्यतिरिक्त, लंबर पँक्चर घेतले जाते, सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइडचा अभ्यास केला जातो, ऑप्थाल्मोस्कोपी आणि कवटीचा एक्स-रे केला जातो.

सहायक उपायांमध्ये लिम्फ नोड्स, लाळ ग्रंथी, यकृत आणि प्लीहा यांचे अल्ट्रासाऊंड समाविष्ट आहे. मुलांमध्ये, अंडकोषाचा अल्ट्रासाऊंड केला जातो.

ल्युकेमियाचे विभेदक निदान ल्युकेमियासारखी प्रतिक्रिया वापरून केले जाते.

अशा प्रकारे रक्त ल्युकेमियाचे निदान केले जाते, ज्याची लक्षणे अद्याप अगदी सुरुवातीस स्पष्टपणे व्यक्त केलेली नाहीत. खर्च केल्यावरच आवश्यक संशोधन, आपण वेळेवर उपचार सुरू करू शकता.

उपचार

एखाद्या मुलास ल्युकेमिया असल्यास, त्याला ताबडतोब ऑन्कोहेमॅटोलॉजी विभागात रुग्णालयात दाखल केले पाहिजे. बाळाला संसर्ग होऊ नये म्हणून, त्याला एका बॉक्समध्ये ठेवले जाते. परिस्थिती जवळजवळ निर्जंतुकीकरण आहे. पोषण संतुलित आणि पूर्ण असावे. अशा प्रकारे बालपणातील ल्युकेमियाचा उपचार सुरू होतो. अन्यथा, हे पॉलीकेमोथेरपीवर आधारित आहे, ज्याचा उद्देश रोग पूर्णपणे काढून टाकणे आहे.

तीव्र ल्युकेमियाच्या उपचारांच्या पद्धती वापरल्या जाणार्‍या औषधांच्या संयोजनात, त्यांचे डोस आणि वापरण्याच्या पद्धतींमध्ये एकमेकांपेक्षा भिन्न आहेत. ते अनेक टप्प्यात विभागलेले आहेत:

• माफी साध्य करणे;
• त्याचे एकत्रीकरण;
• देखभाल थेरपी;
• प्रतिबंध;
• जर ते अचानक उद्भवले तर गुंतागुंतांवर उपचार.

केमोथेरपी व्यतिरिक्त, इम्यूनोथेरपी देखील चालते. मुलाच्या शरीरात खालील गोष्टींचा परिचय दिला जातो:

• ल्युकेमिक पेशी;
• लसीकरण:
• इंटरफेरॉन;
• रोगप्रतिकारक लिम्फोसाइट्स आणि इतर औषधे.

आशादायक पद्धतींमध्ये अस्थिमज्जाचे प्रत्यारोपण, नाभीसंबधीचे रक्त, स्टेम पेशी यांचा समावेश होतो.

लक्षणात्मक थेरपीमध्ये हेमोस्टॅटिक थेरपी पार पाडणे, प्लेटलेट्स आणि एरिथ्रोसाइट्सचे रक्तसंक्रमण समाविष्ट आहे.

रोगाच्या पुढील विकासासाठी अंदाज काय आहेत

हा क्षण अनेक घटकांवर अवलंबून असतो:

• वयापासून;
• आजाराच्या प्रकारावर;
• ज्या टप्प्यावर हा रोग सापडला.

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमिया (वर वर्णन केलेली लक्षणे) दोन वर्षांखालील आणि दहा वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या मुलांमध्ये आढळल्यास सर्वात वाईट परिणाम अपेक्षित आहे. त्याची वैशिष्ट्ये आहेत: लिम्फॅडेनोपॅथी, हेपॅटोस्प्लेनोमेगाली, न्यूरोलेकेमिया.

सर्वात अनुकूल पर्याय म्हणजे लहान लिम्फोब्लास्टसह तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमिया, प्रारंभिक टप्प्यावर उपचार, मुलाचे वय दोन ते दहा वर्षे आहे. बरे झालेल्या मुलींची टक्केवारी मुलांच्या तुलनेत थोडी जास्त आहे.

सात वर्षांनी पुनरावृत्ती न झाल्यानंतरच संपूर्ण पुनर्प्राप्ती होते. परंतु यावेळी, मूल जवळजवळ आदर्श परिस्थितीत असावे. केवळ प्रेमळ पालकच त्याला ते देऊ शकतात. पण सर्व काही व्यवस्थित आहे असे डॉक्टरांनी सांगितले तर किती आनंद होईल!

निष्कर्ष

फक्त जेव्हा लवकर निदानरोग, रोगावर संपूर्ण विजयाची आशा करू शकतो. म्हणूनच ल्युकेमियाच्या पहिल्या संशयावर, ताबडतोब डॉक्टरांचा सल्ला घ्या. तज्ञ अभ्यास करेल, उपचार लिहून देईल, मूल सतत नियंत्रणात असेल. परिणामी, बाळाच्या शरीरात एकही ल्युकेमिक पेशी राहणार नाही. ठीक आहे, जर हे सर्व घडले तर, आपण नेहमी त्याची आशा ठेवली पाहिजे. शेवटी, आपल्या जीवनात आशा खूप आहे, फक्त ते जगण्यास आणि विश्वास ठेवण्यास मदत करते.

मुलांमध्ये हेमॅटोपोएटिक प्रणालीशी संबंधित रोग, दुर्दैवाने, असामान्य नाहीत. दररोज, विविध ट्यूमर प्रक्रियांचे निदान केले जाते, स्थलाकृतिकदृष्ट्या तरुण रुग्णांमध्ये अस्थिमज्जा आणि रक्ताशी संबंधित असतात. ल्युकेमिया (मध्ये परदेशी साहित्यल्युकेमिया हा शब्द अधिक लोकप्रिय आहे) ही हेमॅटोपोएटिक अवयवांची ट्यूमर प्रक्रिया आहे, ज्यामध्ये ल्युकोसाइट्स सारख्या रक्त पेशींचे पूर्ववर्ती रक्तामध्ये दिसतात. कोर्सची वैशिष्ट्ये, मुलांमध्ये ल्युकेमियाची विविध लक्षणे, जटिल निदान आणि कठीण उपचार यासाठी पालकांकडून विशेष लक्ष आणि संयम आवश्यक आहे.

रोगप्रतिकारक शक्तीचे उल्लंघन, रक्त गोठणे प्रणाली, तसेच अशा पॅथॉलॉजीसह अंतर्गत अवयवांमध्ये होणारे बदल त्वरीत केवळ अपंगत्वच नव्हे तर मुलाच्या मृत्यूस देखील कारणीभूत ठरू शकतात. बर्याचदा, प्रौढांना ल्युकेमियाचा उपचार केला जातो की नाही या प्रश्नात रस असतो. हे या वस्तुस्थितीमुळे आहे की मीडिया नेहमीच अशा रोगाबद्दल अचूक आणि विश्वासार्हपणे माहिती सादर करत नाही, विशेषत: लहान आणि नवजात मुलांच्या बाबतीत. ही स्थिती विविध चुकीच्या अनुमानांना जन्म देते.

कोणत्याही वयात मुलामध्ये ल्युकेमिया होतो गंभीर समस्याआरोग्यासह, ज्याचे त्वरित निदान करणे आवश्यक आहे, योग्य उपचार योजनेच्या नियुक्तीसह तज्ञांचा सल्ला घ्या.

मुलांमध्ये ल्युकेमिया अशा कारणांमुळे विकसित होतो जे पूर्णपणे स्थापित आणि समजले जात नाहीत. शास्त्रज्ञांनी अशा रोगाची सर्व रोगजनक वैशिष्ट्ये ओळखली आहेत, ज्यामुळे उपचार पद्धती विकसित करणे शक्य झाले आहे, परंतु मुलांमध्ये रोगाच्या विकासास उत्तेजन देणारे नेमके घटक स्थापित करणे अद्याप शक्य झाले नाही. वाटप करण्याची प्रथा आहे खालील कारणे, जे बालपणात ल्युकेमिया भडकवण्याची शक्यता असते:

1. ऑन्कोजेनिक व्हायरस.विशिष्ट कुटुंबातील काही विषाणूंमध्ये पेशींमध्ये बदल घडवून आणण्याची क्षमता असते, ज्यामुळे त्यांची अनियंत्रित वाढ होते आणि फरक करण्याची क्षमता कमी होते.
2. अनुवांशिक आणि अनुवांशिक पूर्वस्थितीमुलाला आहे.
3. आयनीकरण रेडिएशनचा एक्सपोजर.रेडिएशन, अस्थिमज्जावर विपरित परिणाम करते, त्यामुळे रक्ताचा कर्करोग होऊ शकतो. तथापि, हे लक्षात घेणे आवश्यक आहे की आयनीकरण किरणोत्सर्गाचा फक्त तोच डोस ओलांडतो स्वीकार्य मानदंड. अशा प्रकारे, डायग्नोस्टिक रेडिएशन अभ्यास करून, उत्सर्जित होणारी उर्जा आणि शिफारस केलेले मानके लक्षात घेऊन, रक्तपेशी निर्मिती प्रणालीवर हानिकारक प्रभाव पडत नाही.
4. विष आणि रसायनांचे अंतर्ग्रहणकार्सिनोजेनिक क्रिया जी श्वास घेताना, ते खाणे इ.
5. आनुवंशिक सिंड्रोम,ज्यामुळे विकासात्मक विसंगती आणि मानसिक अपुरेपणा येतो. हे लक्षात घेतले जाते की त्यांच्यासह मुलामध्ये ल्यूकेमिया विकसित होण्याचा धोका सामान्य लोकसंख्येपेक्षा खूप जास्त आहे.
6. हेमेटोलॉजिकल रोगबालपणात.

च्या प्रभावाखाली रोगजनक घटकस्टेम पेशी आणि ल्युकोसाइट पूर्ववर्ती पेशी बदलतात आणि ट्यूमर पेशींमध्ये बदलतात. याचा अर्थ ते वेगळे करण्याची क्षमता गमावतात, सक्रियपणे गुणाकार करण्यास सुरवात करतात. अशा पेशींचा जास्त प्रमाणात रक्तप्रवाहात प्रवेश होतो, जे नियमित प्रतिबंधात्मक तपासणीचा भाग म्हणून किंवा विविध रोगांच्या प्रयोगशाळेच्या निदानामध्ये मुलाची चाचणी केली जाते तेव्हा निर्धारित केले जाते.

सेल्युलर रक्त संख्या बदलली आणि डॉक्टरांना अलार्म द्या. हेमेटोलॉजिकल पॅथॉलॉजीजची अतिरिक्त लक्षणे ओळखण्याचे आणि योग्य तपासणी करण्याचे हे कारण बनते. कोणत्या अपरिपक्व रक्त पेशींचे वर्चस्व आहे, तसेच रोग किती काळ टिकतो यावर अवलंबून, पॅथॉलॉजीचे विविध प्रकार वेगळे केले जातात. अशा रोगाचा सर्वात सामान्य प्रकार म्हणजे तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमिया, ज्याचे निदान जवळजवळ 90% प्रकरणांमध्ये जन्मापासूनच होते.

ल्युकेमियाचे निदान झालेल्या तरुण रूग्णांच्या पालकांनी रोगाची संभाव्य कारणे शोधण्यावर लक्ष केंद्रित करू नये, उलटपक्षी, त्यांची सर्व शक्ती त्वरीत होण्यासाठी खर्च करावी. आवश्यक निदानआणि सुरू करा विशेष उपचारमूल

मुलांमध्ये पॅथॉलॉजीची लक्षणे आणि चिन्हे

प्रथम लक्षणे ऑन्कोलॉजिकल रोगरक्त सहसा फक्त परिधान केले जाते सामान्य वर्णआणि संसर्गजन्य रोग, विषबाधाची चिन्हे म्हणून चुकले जाऊ शकते अन्न उत्पादने. सामान्यतः, मुलांमध्ये ल्युकेमियाची मुख्य चिन्हे खालीलप्रमाणे आहेत:

• नशा सिंड्रोम, जे स्वतःला अशक्तपणा, मुलाची थकवा, खराब झोप आणि कमी भूक इत्यादी स्वरूपात प्रकट होते.
• हाडे आणि सांध्यातील वेदना, जे सहसा तुलनेने स्थानिक स्वरूपाचे असतात.
• ल्युकेमियामध्ये भारदस्त तापमान, इतर कोणत्याही सह एकत्रित नाही स्पष्ट चिन्हेसंक्रमण
• अशक्तपणाची लक्षणे - फिकटपणा त्वचाआणि श्लेष्मल त्वचा.
• नाडीचा प्रवेग, ह्रदयाचा अतालता, मायोकार्डिटिस.
• सुजलेल्या लिम्फ नोड्स (पॉलीडेनोपॅथी), तसेच प्लीहा, यकृत किंवा लाळ ग्रंथी.
• कायमस्वरूपी संसर्गजन्य प्रक्रियेच्या स्वरूपात इम्युनोडेफिशियन्सीची घटना - स्टोमाटायटीस, पुस्ट्युलर त्वचेचे घाव, टॉन्सिलिटिस, श्वसन रोगइ.
• हेमोरेजिक सिंड्रोम. लहान मुलांना त्वचा आणि सांध्यामध्ये विविध रक्तस्त्राव, नाक, हिरड्या इत्यादींमधून रक्तस्त्राव होतो. लघवीमध्ये (हेमॅटुरिया), स्टूलमध्ये आणि मुलींमध्ये योनीतूनही रक्त येऊ शकते.

मुलांमध्ये ल्युकेमियाची पहिली चिन्हे सामान्यीकृत संक्रमण, बिघडलेले यकृत आणि मूत्रपिंडाचे कार्य, तसेच इतर अवयव आणि ऊतींमधील ट्यूमरपासून वेगळे करणे डॉक्टरांसाठी महत्वाचे आहे. विशिष्ट लहान रुग्णामध्ये उद्भवलेल्या लक्षणांचे स्वरूप, तीव्र किंवा जुनाट ल्युकेमिया हे समजून घेणे देखील खूप कठीण आहे.

अशा हेमेटोलॉजिकल पॅथॉलॉजीचे निदान केवळ क्लिनिकल चिन्हे आणि मुलामध्ये ओळखल्या जाणार्‍या सिंड्रोमद्वारे करणे फार कठीण आहे. म्हणून, अतिरिक्त निदान पद्धतींच्या सुधारणेने डॉक्टरांना अशी समस्या ओळखण्याची परवानगी दिली प्रारंभिक टप्पेविकास मुलांमध्ये ल्युकेमिया कसा प्रकट होतो हे पालकांना समजून घेतल्यास त्यांना सल्ल्यासाठी डॉक्टरकडे जाण्याची आवश्यकता असताना त्यांचा मौल्यवान वेळ गमावू नये. कधीकधी अगदी सामान्य, परंतु मुलामध्ये वारंवार नाकातून रक्त येणे, त्याचे फिकेपणा आणि अशक्तपणा पार्श्वभूमीवर सामान्य पोषणचिंताजनक चिन्हे असू शकतात आणि कोणत्याही वयोगटातील मुलांची तपशीलवार तपासणी करण्याचे कारण बनू शकतात.

जेव्हा एखाद्या मुलामध्ये वरीलपैकी कोणतीही लक्षणे आढळतात तेव्हा ते अधिक स्पष्ट होईपर्यंत प्रतीक्षा करू नका. ल्युकेमियाची पॅथॉलॉजिकल यंत्रणा अशी आहे की रोगाच्या प्रारंभिक प्रकटीकरणाच्या क्षणापासून ते गंभीर क्लिनिकल टप्पाबराच वेळ लागू शकतो.

रोगाचे निदान करण्याच्या पद्धती

आधुनिक औषधांसाठी अतिरिक्त पद्धती वापरून मुलांमध्ये ल्युकेमियाच्या उपस्थितीचे निदान करणे ही एक विशिष्ट समस्या नाही. लहान रुग्णाची तपासणी सामान्यतः खालील योजनेनुसार केली जाते:

1. सामान्य रक्त विश्लेषण.हा अभ्यास स्क्रीनिंग आहे - म्हणजेच ते सहज आणि त्वरीत केले जाऊ शकते आणि त्यातून मिळालेली माहिती आपल्याला पॅथॉलॉजीचा संशय घेण्यास अनुमती देते. हे महत्वाचे आहे की मुलामध्ये अशा विश्लेषणामध्ये विस्तारित ल्यूकोसाइट फॉर्म समाविष्ट आहे, जो खंडित, वार फॉर्म, इओसिनोफिल्स, मोनोसाइट्स आणि लिम्फोसाइट्सची टक्केवारी दर्शवितो. त्यांच्या व्यतिरिक्त, प्रयोगशाळा सहाय्यक सूक्ष्म मोजणी दरम्यान लिम्फोब्लास्ट्स आणि इतर मॉर्फोलॉजिकल अपरिपक्व फॉर्म देखील ओळखू शकतो. तसेच, वेगवेगळ्या प्रकारच्या पांढऱ्या रक्त पेशींचे सापेक्ष गुणोत्तर बदलून, डॉक्टर तथाकथित "ल्यूकेमिक अपयश" शोधू शकतात, जे बर्याचदा संभाव्य ऑन्कोलॉजिकल पॅथॉलॉजी दर्शवते.
2. स्टर्नल पंचर आणि मायलोग्राम.बोन मॅरो पंक्टेट मिळवणे आणि त्याच्या सेल्युलर रचनेचा त्यानंतरचा प्रयोगशाळा अभ्यास आपल्याला मुलामध्ये ल्युकेमियाचे अचूक निदान स्थापित करण्यास अनुमती देतो. असा अभ्यास हेमेटोलॉजिस्ट किंवा विशेष विभागांमध्ये ऑन्कोलॉजिस्टद्वारे केला जातो.
3. बायोकेमिकल संशोधन.मुलांमध्ये ल्युकेमियासाठी ही रक्त चाचणी आपल्याला अंतर्गत अवयवांच्या कार्यांचे मूल्यांकन करण्यास आणि रोगाच्या प्रगतीची डिग्री निर्धारित करण्यास अनुमती देते.
4. अंतर्गत अवयव आणि लिम्फ नोड्सचे अल्ट्रासाऊंड.ब्लड ल्युकेमिया सारख्या आजारामुळे अंतर्गत अवयव आणि लिम्फ नोड्सच्या ऊतींमध्ये स्फोट पेशी जमा होतात. शरीरात असे बदल किती सामान्य आहेत यावरून, मुलांमध्ये ल्युकेमियाच्या प्रगतीची डिग्री देखील स्थापित केली जाते.
5. काही प्रकरणांमध्ये, चिंताग्रस्त किंवा नुकसान लक्षणे दिले रक्तवहिन्यासंबंधी प्रणालीडॉक्टरांनी लिहून द्यावे एमआरआय किंवा सीटी परीक्षाविशिष्ट शोधण्यासाठी मॉर्फोलॉजिकल बदलअस्थिमज्जा मध्ये एक ट्यूमर झाल्याने.

सामान्य रक्त तपासणीनुसार, मुलामध्ये ल्युकेमियाची चिन्हे आहेत हे स्पष्टपणे सांगणे नेहमीच शक्य नसते. तथापि, अकारण अशक्तपणा, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्तातील प्लेटलेट्सच्या एकाग्रतेत घट) यासारख्या "घंटा" डॉक्टरांना सावध केल्या पाहिजेत आणि बोन मॅरो पंचरच्या नियुक्तीपर्यंत मुलाचे संपूर्ण आणि तपशीलवार निदान करण्याचे कारण बनले पाहिजे. आणि प्रयोगशाळेत त्याचे त्यानंतरचे सेल विश्लेषण.

आधुनिक निदान पद्धती. ते तुलनेने त्वरीत मुलामध्ये ल्युकेमियाचे निदान स्थापित करण्यास आणि वेळेवर विशेष उपचार सुरू करण्यास परवानगी देतात.

रोगाचा उपचार

प्रश्नातील रोगाची थेरपी केवळ विशेष हेमॅटोलॉजिकल विभागातील रुग्णालयातच केली जाते. केवळ उपचार करण्यास सक्षम नसण्यासाठी हे आवश्यक आहे विशेष तयारी, परंतु लहान रुग्णाला गंभीर संसर्गापासून वाचवण्यासाठी देखील. याव्यतिरिक्त, स्थिर स्थितीत, रक्त मापदंड आणि अंतर्गत अवयवांच्या कार्याचे निर्देशक सतत निरीक्षण केले जातात. वेगवेगळ्या वयोगटातील मुलांमध्ये ल्युकेमियाचे उपचार खालीलप्रमाणे केले जातात:

• केमोथेरपी औषधांचा वापर.त्यांचे कार्य अस्थिमज्जामध्ये ट्यूमर पेशींच्या क्रियाकलापांना दडपून टाकणे आहे. स्वाभाविकच, केमोथेरपीमध्ये अनेक प्रतिकूल प्रतिक्रिया असतात ज्यामुळे सामान्य नशा होते, तसेच केस गळतात. तथापि, अधिक प्रभावी पर्यायअद्याप असा कोणताही उपचार नाही.
• रिप्लेसमेंट थेरपीविविध रक्त घटकांचा परिचय करून. अशक्तपणा आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनियापासून मुक्त होण्यासाठी, अनुक्रमे दाता एरिथ्रोसाइट आणि प्लेटलेट मास वापरतात.
• इम्युनोप्रोफिलेक्सिसलस, विशिष्ट इम्युनोग्लोब्युलिन इत्यादींचा परिचय करून मुलांसाठी धोकादायक संक्रमण.
• लक्षणात्मक उपचार,नशा, मळमळ, हाडे, सांधे इत्यादींमधील वेदनांचे परिणाम थांबवण्याच्या उद्देशाने.
• हेमोसोर्पशन आणि प्लाझ्माफेरेसिस,अस्थिमज्जा ट्यूमरमध्ये संश्लेषित केले जाऊ शकणारे विषारी पदार्थ आणि पॅथॉलॉजिकल प्रोटीन्सच्या अतिरेकांपासून मुलाचे रक्त शुद्ध करण्यास अनुमती देते.
• अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण.ट्यूमर पेशींचा संपूर्ण विकिरण नष्ट करणे आणि त्यानंतरच्या अस्थिमज्जा प्रत्यारोपणासह उपचार पूर्ण पुनर्प्राप्तीसाठी परवानगी देतात. तथापि, विविध पॅरामीटर्समधील हिस्टोलॉजिकल असंगतता, अशा ऑपरेशनची उच्च किंमत आणि कायदेशीर पैलू नेहमीच मुलांवर अशा प्रकारे उपचार करण्याची परवानगी देत ​​​​नाहीत.
• संसर्गासाठी प्रतिजैविक दिले जातात. ल्युकेमियामुळे उत्तेजित झालेल्या इम्युनोडेफिशियन्सीच्या पार्श्वभूमीवर, कोणताही संसर्गजन्य एजंट होऊ शकतो. गंभीर परिणामचांगल्या आरोग्यासाठी.

स्वाभाविकच, रोगाची पूर्वीची सक्रिय थेरपी सुरू केली जाते, मुलामध्ये ल्यूकेमियाची तुलनेने स्थिर माफी मिळण्याची शक्यता जास्त असते. सहवर्ती उपचारकेवळ शरीरालाच आधार देऊ नये, तर ल्युकेमिया असलेल्या मुलांच्या जीवाला थेट धोका निर्माण करू शकणार्‍या धोकादायक संसर्गजन्य परिस्थितीचा विकास देखील रोखू शकतो.

ऑन्कोलॉजी असलेल्या प्रत्येक चौथ्या मुलाला रक्त प्रणालीच्या ट्यूमरचा त्रास होतो. ल्युकेमिया, या रोगाला अन्यथा म्हणतात म्हणून, शास्त्रज्ञांनी तीव्र आणि तीव्र मध्ये विभागले. हा फरक रोगाच्या कालावधीवर आधारित नाही - दोन्ही तीव्र आणि क्रॉनिक ल्युकेमिया अत्यंत त्वरीत विकसित होतात. मुलाच्या रक्तात फिरणाऱ्या पेशींमध्ये ते वेगळे असतात. ल्युकेमियासह, रक्तप्रवाहात सर्वात तरुण, अपरिपक्व ल्यूकोसाइट्सची मोठी मात्रा असते. त्यांच्या प्रकारानुसार, मुलांमध्ये तीव्र रक्ताचा कर्करोग आहे:

• मायलॉइड (एएमएल),
• लिम्फोब्लास्टिक (सर्व).

ल्युकेमिया का विकसित होतो हे स्पष्ट करणारे कोणतेही एकच कारण नाही. असे मानले जाते महत्त्वऑन्कोजीन असतात - गुणसूत्रांचे घटक जे अनुवांशिक स्तरावर आरोग्यावर परिणाम करतात. सक्रिय झाल्यावर, ऑन्कोजीन मुलाच्या शरीरात ट्यूमर पेशींच्या निर्मितीस चालना देतात. रक्त कर्करोगाचे स्वरूप अनेक घटक थेट उत्तेजित करू शकतात.

आयनीकरण विकिरण

आज, लहान मुले किरणोत्सर्गाच्या संपर्कात नाहीत. परंतु काही वर्षांपूर्वी, अनेक मुले ल्युकेमियाने आजारी पडली, जी रेडिएशनमुळे होते. हिरोशिमावरील स्फोटादरम्यान अणुऊर्जा प्रकल्पात झालेल्या अपघातांमुळे ही मुले थेट प्रभावित झाली होती. आयनीकरण विकिरणआईच्या गर्भधारणेदरम्यान आधीच जन्मलेल्या मुलावर किंवा गर्भावर परिणाम होऊ शकतो.

जंतुसंसर्ग

अनेक विषाणू - एपस्टाईन-बॅर, सायटोमेगॅलव्हायरस, रेट्रोव्हायरस - ल्युकेमियाचे उत्तेजक बनू शकतात. पुरावा जंतुसंसर्गप्राण्यांच्या प्रयोगातून मिळाले. केसाळ पेशी ल्युकेमिया असलेल्या रुग्णांच्या रक्तातून तत्सम विषाणू वेगळे केले गेले आहेत. विषाणूजन्य कण मानवी पेशींच्या अनुवांशिक उपकरणामध्ये समाकलित होऊ शकतो आणि सामान्य जनुकांना ऑन्कोजीनमध्ये बदलू शकतो. जीनोटाइपमध्ये असा बदल ट्यूमर पेशींचा स्रोत बनू शकतो.

आनुवंशिकता आणि अनुवांशिक सिंड्रोम

शास्त्रज्ञांनी हे सिद्ध केले आहे की रक्ताचा कर्करोग असलेल्या मुलाच्या भाऊ आणि बहिणींमध्ये ट्यूमर होण्याची शक्यता अनेक पटींनी जास्त असते. आजारी बाळाच्या जुळ्यांना ल्युकेमियाचा त्रास होण्याची विशेषतः उच्च शक्यता असते - 25% प्रकरणांमध्ये त्याला समान ल्युकेमिया होतो. हे त्यांच्या अनुवांशिक उपकरणांच्या समानतेमुळे आहे.

डाउन सिंड्रोम असलेली मुले, विस्कोट-अल्ड्रिच, क्लाइनफेल्टर आणि काही इतर आनुवंशिक सिंड्रोमल्युकेमिया होण्याची शक्यता जास्त असते. डाऊन सिंड्रोम असलेल्या मुलांना सामान्य मुलांपेक्षा तीव्र मायलोइड ल्युकेमिया होण्याची शक्यता 20 पट जास्त असते. शास्त्रज्ञ याचे श्रेय आनुवंशिक रोगामुळे अस्थिर असलेल्या जनुकांना देतात - ते सहजपणे ऑन्कोजीन बनतात.

रासायनिक पदार्थ

कार्सिनोजेन्स हे असे रेणू आहेत ज्यामुळे ल्युकेमियासह ट्यूमर दिसू शकतो. असे गुणधर्म सिद्ध झाले आहेत, उदाहरणार्थ, बेंझिनसाठी. मजबूत कार्सिनोजेन्स सर्व सायटोस्टॅटिक्स आहेत - औषधे जी ट्यूमरच्या केमोथेरप्यूटिक उपचारांसाठी वापरली जातात. म्हणूनच, अशी परिस्थिती उद्भवते जेव्हा, लिम्फोग्रॅन्युलोमॅटोसिसपासून बरे झाल्यानंतर, मुलास ल्यूकेमिया विकसित होतो.

लक्षणे

रोगाच्या उंचीवर असलेल्या मुलांमध्ये तीव्र ल्युकेमियाची लक्षणे वेगवेगळी असतात, कारण हेमॅटोपोईसिस कारणीभूत असते. योग्य कामअनेक प्रणाली. एक सामान्य उत्पत्ती असलेल्या अनेक प्रकटीकरणांना सिंड्रोम म्हणतात. ल्युकेमियाची सर्व लक्षणे अनेक सिंड्रोममध्ये विभागली जाऊ शकतात.

नशा

हे गैर-विशिष्ट चिन्हे द्वारे दर्शविले जाते, जसे की:

• आळस
• तंद्री
• मळमळ आणि उलटी;
• खराब भूक;
• उष्णता.

नशा सिंड्रोम रक्तामध्ये फिरत असलेल्या ट्यूमर पेशींच्या मोठ्या संख्येवर आधारित आहे. तेथे त्यांची उपस्थिती सामान्य नाही. म्हणून, शरीर तशाच प्रकारे प्रतिसाद देते जसे ते रक्तातील संसर्ग किंवा विषाणूच्या उपस्थितीला प्रतिसाद देते - नशा. भरपूर द्रवपदार्थ आणि नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी औषधे पिल्याने ही लक्षणे दूर होतात.

ल्युकोपेनिक

तरुण अपरिपक्व ल्युकोसाइट्स - पांढऱ्या रक्त पेशी - ल्युकेमियामधील ट्यूमरचा आधार आहेत. रक्तामध्ये भरपूर ल्युकोसाइट्स असूनही, ते त्यांचे मुख्य प्रतिकारशक्तीचे कार्य करण्यास सक्षम नाहीत. अपरिपक्व पेशी विषाणूजन्य, जीवाणू आणि बुरशीजन्य संसर्गापासून शरीराचे संरक्षण करू शकत नाहीत. म्हणून, मुलाला वारंवार संसर्गजन्य रोगांचा त्रास होऊ लागतो - न्यूमोनिया, टॉन्सिलिटिस, मेंदुज्वर. रोग गंभीर आहेत, आणि प्रतिजैविक मदत करण्यास सक्षम नाहीत, कारण त्यांना त्यांच्या स्वतःच्या प्रतिकारशक्तीच्या रूपात समर्थन नाही.

अशक्तपणा आणि रक्तस्त्राव

सर्व रक्तपेशी अस्थिमज्जामध्ये बनतात. ल्युकेमियामध्ये, हेमॅटोपोइसिस ​​पूर्णपणे केवळ वर वर्णन केलेल्या अपरिपक्व ल्युकोसाइट्सद्वारे व्यापलेले आहे. ते अक्षरशः प्लेटलेट आणि लाल रक्तपेशी तयार करतात. परिणामी, रक्तातील या पेशींची संख्या खूपच कमी होते. मुलाला अशक्तपणा आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया ग्रस्त आहे:

• अशक्तपणा, थकवा;
• त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा फिकटपणा;
• चक्कर येणे;
• टाकीकार्डिया;
• पुरळ स्वरूपात त्वचेवर लहान रक्तस्राव;
• विनाकारण वारंवार जखम होणे;
• जखमेतून दीर्घकाळ रक्तस्त्राव.

वाढवणारा

अपरिपक्व ल्युकोसाइट्स सर्वत्र वितरीत केले जातात मुलांचे शरीर. त्यापैकी मोठ्या संख्येने त्या ठिकाणी दिसतात जे गर्भाच्या काळात हेमॅटोपोइसिसचे स्त्रोत होते - प्लीहा, यकृत, लिम्फ नोड्स. हे अवयव वाढतात, दाट होतात, झुबकेदार होतात, परंतु वेदनाहीन होतात. हे अत्यंत दुर्मिळ आहे, परंतु असे घडते की मुलांमध्ये तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया त्वचेखालील ल्युकेमिक फोसीस कारणीभूत ठरते.

ऑस्टियो-सांध्यासंबंधी

AML असणा-या मुलास हाडांमध्ये तीव्र वेदना होणे खूप सामान्य आहे. रक्तपेशी सपाट हाडांच्या आत तयार होतात आणि ल्युकेमियामध्ये हा भाग मोठ्या प्रमाणात वाढतो, ज्यामुळे हाडांचा आतून नाश होतो. याव्यतिरिक्त, काही हाडे कॅल्शियम गमावतात, ऑस्टियोपोरोसिस विकसित होते, ज्यामुळे मुलांना अतिरिक्त त्रास देखील होतो.

न्यूरोल्युकेमिया

ट्यूमर पेशी कधीकधी मेंदूमध्ये रक्त-मेंदूच्या अडथळ्यामध्ये प्रवेश करण्यास सक्षम असतात. न्यूरोल्युकेमिया, जो या प्रकरणात विकसित होतो, मेनिंजायटीस किंवा एन्सेफलायटीसच्या लक्षणांद्वारे प्रकट होतो:

• डोकेदुखी;
• सतत उलट्या होणे;
• आक्षेप
• अर्धांगवायू;
• त्वचेची संवेदनशीलता कमी होणे किंवा वाढणे;
• उच्च ताप, दाहक-विरोधी औषधांनी कमी होत नाही.

उपचार

ट्यूमर थेरपी नेहमीच जटिल आणि लांब असते. परंतु याचा अर्थ असा नाही की पुनर्प्राप्ती अशक्य आहे. आधुनिक औषधकडे अनेक औषधे आणि पद्धती आहेत ज्या एकत्रितपणे, मुलास ल्युकेमियाचा सामना करण्यास मदत करतात. मुलांमध्ये तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमियाच्या उपचारांमध्ये दोन मुख्य पद्धती वापरल्या जातात.

केमोथेरपी

ल्युकेमिया पेशींपासून मुक्त होण्यासाठी वापरल्या जाणार्‍या औषधांना सायटोस्टॅटिक्स म्हणतात. हे पदार्थ ट्यूमर सेलचे विभाजन थांबविण्यास सक्षम आहेत. सायटोस्टॅटिक्सचा सर्वाधिक वापर केला जातो मोठे डोसजे मूल सहन करू शकते. ल्युकेमिया पेशींची निर्मिती पूर्णपणे दडपण्यासाठी ते दीर्घकाळ वापरले जातात. जगभरात बालपणातील ल्युकेमियाच्या उपचारांसाठी अधिकृत योजना मंजूर आहेत.

सायटोस्टॅटिक्सचे बरेच दुष्परिणाम आहेत. ते रोगप्रतिकारक शक्ती दाबतात, तीव्र उलट्या आणि मळमळ होतात, उच्च ताप. उपचारादरम्यान मुलाचा त्रास कमी करण्यासाठी, विविध औषधे- हार्मोन्स, अँटीमेटिक्स, रक्त संक्रमण, ड्रॉपर वापरुन अनेक द्रावणांचे ओतणे.

केमोथेरपी व्यतिरिक्त, काही योजना रेडिएशन वापरतात. रेडिएशनच्या संपर्कात आल्याने रक्तातील गाठी पेशींचे विभाजन झपाट्याने होते. रेडिएशन थेरपीमुळे असेच होते दुष्परिणामकेमोथेरपीच्या औषधांप्रमाणे. अशा प्रकारचे उपचार बाळासाठी कठीण आहे, परंतु मुले प्रौढांपेक्षा जगाकडे अधिक आशावादीपणे पाहतात. पालकांच्या पाठिंब्याने, मूल त्वरीत अडचणींना तोंड देते.

अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण

अस्थि मज्जा जिवंत दात्याकडून घेतली जाते, आदर्शपणे अनेक प्रकारे अनुकूल आहे. मुलाच्या शरीराच्या प्रत्येक पेशीवर असलेले रिसेप्टर्स मानवी दात्याच्या पेशींवरील रिसेप्टर्सशी पूर्णपणे जुळले पाहिजेत. त्यामुळे, कधीकधी योग्य व्यक्तीचा शोध घेण्यास बराच वेळ लागतो. युरोपमध्ये अस्तित्त्वात असलेल्या अस्थिमज्जा दातांचे विशाल तळ खूप मदत करतात.

संस्था दात्याच्या मेंदूचा डेटा ठेवते. जुळणी आढळल्यास, दात्याला अस्थिमज्जा दान करण्यासाठी येण्याची ऑफर दिली जाते. अधिकृत तळांच्या प्रोटोकॉलनुसार, दाता आणि मूल एकमेकांना ओळखत नाहीत आणि एकमेकांबद्दल शिकत नाहीत. अस्थिमज्जा अंतस्नायुद्वारे रक्तसंक्रमण केले जाते संपूर्ण अनुपस्थितीस्वतःची प्रतिकारशक्ती. ही सर्वात आवश्यक अट आहे. यशस्वी प्रकरणात, बाळाची चांगली तयारी आणि योग्य दात्यासह, पेशी मूळ धरतात. मुलाला निरोगी अस्थिमज्जा मिळते.

अंदाज

जेव्हा मुलांमध्ये तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमिया आढळतो तेव्हा सर्व पालकांना रोगनिदानात रस असतो. हे लक्षात ठेवण्यासारखे आहे की कोणताही भविष्यसूचक डेटा केवळ आकडेवारी आहे. प्रत्येक मूल आणि प्रत्येक परिस्थिती वेगळी असते. आज, उपचार घेतलेल्या मुलांमध्ये जगण्याचे प्रमाण खूप जास्त आहे. निदानानंतर 70-90% मुले 5 वर्षे किंवा त्याहून अधिक जगतात.

मुलांमध्ये तीव्र मायलॉइड ल्युकेमियाचा असा अनुकूल रोगनिदान नाही. हे अधिक गंभीर आहे, माफी मिळवणे अधिक कठीण आहे आणि ते वेळेत कमी आहे. मायलॉइड ल्युकेमिया एक वर्षापेक्षा कमी वयाच्या मुलांमध्ये अधिक सामान्य आहे. AML असलेल्या मुलांसाठी पाच वर्षांचा जगण्याचा दर सुमारे 45-50% आहे.

प्रतिबंध

बाळामध्ये तीव्र ल्युकेमियाचा विकास कसा टाळायचा हे प्रत्येक पालकाला जाणून घ्यायचे आहे. दुर्दैवाने, ल्युकेमिया असलेल्या मुलासाठी 100% सुरक्षित असेल असा कोणताही मार्ग नाही. अस्पष्ट कारणाचा अभाव, ल्युकेमियाला उत्तेजन देणारे अनेक घटक आणि अनुवांशिकतेची मोठी भूमिका लक्षात घेता, कोणतेही बाळ आजारी पडू शकते.

बालरोगतज्ञांकडून विशेष लक्ष देणे आवश्यक आहे:

• ल्युकेमिया असलेल्या मुलाचे भाऊ आणि बहिणी;
• आनुवंशिक सिंड्रोम असलेली मुले;
• पूर्वी ल्युकेमियापासून वाचलेली बाळं;
• ल्युकेमिया झालेल्या लोकांची मुले.

ते सर्वांसाठी उपयुक्त ठरेल योग्य प्रतिमागर्भधारणेपूर्वी आणि गर्भधारणेदरम्यान जीवन. कठोर आणि मजबूत प्रतिकारशक्ती मुलाला आजार टाळण्यास मदत करू शकते. आपण बाळाच्या अस्वस्थतेकडे लक्ष दिले पाहिजे. शंका उपस्थित करणे आवश्यक आहे:

• दीर्घकाळापर्यंत तीव्र अशक्तपणा आणि थकवा;
• ताप, रात्री घाम येणे;
• वजन कमी होणे, रक्तस्त्राव होण्याची प्रवृत्ती;
• वारंवार, गंभीर संक्रमण;
• सुजलेल्या लिम्फ नोड्स.

जेव्हा अशी परिस्थिती दिसून येते तेव्हा सामान्य रक्त चाचणी पास करणे पुरेसे आहे. रक्तातील अपरिपक्व ल्युकोसाइट्सची उपस्थिती ल्युकेमियासाठी संशयास्पद असेल आणि पुढील चाचणी आवश्यक असेल.

तीव्र ल्युकेमिया - या शब्दांमधून, पालकांचे हृदय संकुचित होते. परंतु मुख्य गोष्ट जी प्रत्येक आई आणि वडिलांनी लक्षात ठेवली पाहिजे ती म्हणजे निदान स्थापित झाल्यास, उद्या बाळावर उपचार केले जातील. थेरपीचे आधुनिक परिणाम अनेक मुलांना मोठे होऊ देतात, त्यांचे स्वतःचे कुटुंब सुरू करतात आणि ल्युकेमियावरील विजयाबद्दल बोलतात. पालकांनी त्यांच्या भागासाठी काय करावे: वेळेत लक्षणे संशयित करा आणि कठीण उपचारांदरम्यान बाळाला आधार द्या.

आरोग्य आणि सामाजिक विकास मंत्रालयाच्या GBOU VPO Tver राज्य वैद्यकीय अकादमी

बालरोग विभाग

बालरोगशास्त्र विद्याशाखा

बालरोगशास्त्र विद्याशाखा

Tver, 2011

अपेंचेन्को युलिया सर्गेव्हना - बालरोग विभागाचे सहयोगी प्राध्यापक, वैद्यकीय विज्ञान उमेदवार

द्वारा संपादितडोके बालरोग विभाग, प्राध्यापक एस.एफ. ग्नूसेवा

समीक्षक:

क्रिवोशीना एलेना लिओनिडोव्हना - बालरोग विभागाच्या प्राध्यापक एफपीडीओ पीसी आणि पीपीएस टीएसएमए

8 नोव्हेंबर 2007 रोजी बालरोगविषयक विषय शिकवण्यासाठी CMC च्या बैठकीत प्रोटोकॉल क्रमांक 5 नुसार अध्यापन मदत मंजूर करण्यात आली.

यु.एस. अपेंचेन्को

मुलांमध्ये ल्युकेमिया: शैक्षणिक आणि पद्धतशीर. भत्ता / एड. एस.एफ. ग्नूसेव. - Tver: ATANOR, 2011. - 23 p., आजारी.

पद्धतशीर विकास "ल्युकेमिया मुलांमध्ये" हा बालरोग विद्याशाखेच्या 5 व्या वर्षाच्या विद्यार्थ्यांच्या स्वयं-प्रशिक्षणासाठी आहे आणि पदव्युत्तर शिक्षणाच्या विविध टप्प्यांवर देखील वापरला जाऊ शकतो.

शिफारसी बालरोग हेमॅटोलॉजीच्या वास्तविक विषयावर समर्पित आहेत. ऑन्कोलॉजिकल विकृतीची वाढ आणि ऑन्कोलॉजिकल सतर्कता वाढणे हे या समस्येचे विशेष महत्त्व आहे. यश आधुनिक थेरपीमुलांमधील ल्युकेमिया रोगाचे लवकर निदान करण्याची गरज ठरवते.

मार्गदर्शक तत्त्वे ल्युकेमिया, वर्गीकरण, क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा निदानाच्या इटिओपॅथोजेनेटिक पैलूंचे वर्णन करतात. उपचाराची रणनीती आणि रणनीती, केमोथेरपीसाठी औषधे, सोबतच्या थेरपीच्या शक्यता सादर केल्या आहेत. तीव्र नॉन-लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमिया आणि क्रॉनिक मायलॉइड ल्युकेमिया देखील मानले जातात.

परिशिष्ट हेमेटोपोइसिसची आधुनिक योजना सादर करते, तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमियाच्या उपचारांसाठी प्रोटोकॉल.

© ATANOR, 2011

तीव्र रक्ताचा कर्करोग

तीव्र ल्युकेमिया (AL) हे मुलांमध्ये सर्वात सामान्य ऑन्कोलॉजिकल पॅथॉलॉजी आहे. हा रोग घातक स्फोट पेशींच्या क्लोनच्या निर्मितीवर आधारित आहे ज्यामध्ये एक सामान्य पूर्ववर्ती पेशी आहे. स्फोट प्रामुख्याने अस्थिमज्जामध्ये घुसतात, सामान्य हेमॅटोपोएटिक पेशींना अडथळा आणतात, ज्यामुळे त्यांचे हळूहळू विस्थापन होते. ल्युकेमियाच्या अनेक प्रकारांसाठी, अंतर्गत अवयवांमध्ये स्फोट घुसखोरी देखील वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. ल्युकेमिया असलेले लोक प्रामुख्याने बालपण आणि तरुण वयातील असतात.

ल्युकेमिया प्रति 100,000 मुलांमध्ये 4-5 प्रकरणांच्या वारंवारतेसह होतो. बालपणात, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमियाचा अपवाद वगळता प्रौढांप्रमाणेच ल्युकेमियाचे स्वरूप दिसून येते. त्याच वेळी, तीव्र ल्युकेमियाचे लक्षणीय प्राबल्य आहे: तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमिया (ALL) 76-82% प्रकरणे, तीव्र नॉन-लिम्फोब्लास्टिक - 17-21%, क्रॉनिक फॉर्म (क्रोनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया) - 3% प्रकरणे तीव्र ल्युकेमियाची सर्वाधिक घटना 2-4 वर्षांच्या वयात नोंदवली जाते - तथाकथित "शिशु शिखर". या काळात, मुले मुलींपेक्षा जास्त वेळा आजारी पडतात. 11-12 वयोगटातील, मुले आणि मुलींचे प्रमाण अंदाजे समान आहे. अलिकडच्या दशकांमध्ये, तीव्र ल्युकेमियाच्या उपचारात लक्षणीय प्रगती झाली आहे. ALL असलेल्या मुलांसाठी पाच वर्षांचा जगण्याचा दर 70% किंवा त्याहून अधिक आहे.

एटिओलॉजी. ल्युकेमिया हा एक पॉलिएटिओलॉजिकल रोग आहे, कारण ल्युकेमियाचे कोणतेही बिनशर्त कारण स्थापित केलेले नाही. काही विशिष्ट परिस्थितींमध्ये ल्युकेमियाच्या घटनेवर परिणाम करणारे घटक समाविष्ट आहेत:

रासायनिक पदार्थ (बेंझिन, अल्किलेटिंग संयुगे, सायटोस्टॅटिक्स इ.). ज्या मुलांचे पालक रासायनिक संयुगांसह काम करतात त्यांना AL होण्याचा धोका वाढतो. लिम्फोग्रॅन्युलोमॅटोसिससाठी गहन काळजी घेणार्‍या रूग्णांमध्ये ल्युकेमियाचे प्रमाण सामान्य लोकांपेक्षा 290 पट जास्त आहे.

आयोनायझिंग रेडिएशन - हिरोशिमा आणि नागासाकी येथील बॉम्बस्फोटातून वाचलेल्या मुलांमध्ये आणि तरुणांमध्ये ल्युकेमियाचे प्रमाण जास्त आहे; आरजी-इरॅडिएशनच्या संपर्कात असलेल्या व्यक्तींमध्ये (रेडिओलॉजिस्ट, रेडिएशन थेरपीनंतर रुग्ण).

आनुवंशिक आणि अनुवांशिक घटक - डाउन सिंड्रोम (एएमएल निरोगी लोकांपेक्षा 20 पट अधिक सामान्य आहे), ब्लूम, क्लाइनफेल्टर, विस्कोट-अल्ड्रिच, फॅन्कोनी अॅनिमिया यांसारख्या अनुवांशिक रोगांमध्ये ल्युकेमिया अधिक सामान्य आहे. बी बद्दलया रोगांमध्ये ल्युकेमिया विकसित होण्याची अधिक शक्यता त्यांच्या गुणसूत्रांच्या वैशिष्ट्यपूर्ण अस्थिरतेशी संबंधित आहे. दोन्ही जुळ्या मुलांमध्ये रक्ताचा कर्करोग होण्याचे प्रमाण 25% आहे. ALL असलेल्या भावंडांमध्ये ल्युकेमिया होण्याचा अनुभवजन्य धोका लोकसंख्येच्या जोखमीपेक्षा 4 पट जास्त आहे.

विषाणू - HTLV-I (इंग्रजी मानवी टी-सेल लिम्फोट्रॉपिक विषाणूपासून), प्रौढांमध्ये टी-सेल ल्युकेमिया, HTLV-II, केसाळ पेशी ल्युकेमिया आणि HTLV-III असलेल्या व्यक्तींपासून वेगळे, एड्सला कारणीभूत ठरतो, जो या बदल्यात संबंधित आहे. लिम्फोमा आणि ल्युकेमिया. ल्युकेमियाच्या विकासामध्ये रेट्रोव्हायरसच्या भूमिकेवर सध्या विशेष लक्ष दिले जात आहे. असे मानले जाते की कार्सिनोजेनिक विषाणूंच्या जीनोममध्ये विशिष्ट जीन्स असतात जी सामान्य हेमॅटोपोएटिक पेशीच्या रक्ताच्या पेशीमध्ये (ऑनकोजीन) रूपांतर करण्यासाठी थेट जबाबदार असतात. सामान्य मानवी पेशींमध्ये विषाणूजन्य ऑन्कोजीनशी एकसमान जीन्स असतात. त्यांना प्रोन्कोजीन म्हणतात, कारण. व्हायरसशी संवाद साधल्यानंतर संभाव्य ऑन्कोजीन बनतात. प्रो-ऑनकोजीनचे सक्रियकरण इतर कार्सिनोजेन्सच्या प्रभावाखाली देखील होऊ शकते.

पॅथोजेनेसिस.

आधुनिक संकल्पनांनुसार, ल्युकेमिया पेशी एका उत्परिवर्तित हेमॅटोपोएटिक पेशी (क्लोनल मूळ) चे अपत्य आहेत. प्राथमिक ल्युकेमिक क्लोनचा वाढीचा फायदा होतो, तो प्रतिबंधित करतो आणि हळूहळू सामान्य क्लोनची जागा घेतो. जेव्हा ल्युकेमिक लोकसंख्या एका विशिष्ट वस्तुमानापर्यंत पोहोचते तेव्हा फीडबॅक कायद्यानुसार, सामान्य स्टेम पेशींचे भेदभाव आणि सामान्य रक्त पेशींचे उत्पादन प्रतिबंधित केले जाते. हे या वस्तुस्थितीमुळे होते की वचनबद्ध (आश्रित) पेशी एका विशिष्ट स्तरावर कमी झाल्यानंतरच स्टेम पेशी भिन्नतेमध्ये प्रवेश करतात आणि बहुतेक स्फोटांमध्ये वचनबद्ध पेशींचे गुणधर्म असतात. ल्यूकेमिक क्लोन सेल्युलर जीनोमच्या अस्थिरतेमुळे वारंवार उत्परिवर्तन होण्याच्या उच्च प्रवृत्तीद्वारे दर्शविले जाते, म्हणूनच, भविष्यात, नवीन सबक्लोन दिसतात, ट्यूमर पॉलीक्लोनल बनतो आणि घातक वैशिष्ट्ये प्राप्त करतो.

तीव्र ल्युकेमिया असलेल्या रुग्णांमध्ये स्फोट पेशींच्या जीनोटाइपच्या तपशीलवार अभ्यासाचे परिणाम सूचित करतात की बर्याच प्रकरणांमध्ये या पेशींमध्ये क्रोमोसोमल पुनर्रचना आहेत.

सूत्रबद्ध ट्यूमरच्या प्रगतीचे नियम (A.I. Vorobyov, 1985), जे ल्युकेमियाच्या विकासाच्या टप्प्यांचे वैशिष्ट्य आहे. मुख्य आहेत:

सामान्य हेमॅटोपोएटिक स्प्राउट्सचा प्रतिबंध

स्फोटांद्वारे परिपक्व भिन्न पेशींचे नियमित बदल, जे ट्यूमरचे थर बनवतात

एंजाइमची विशिष्टता कमी होणे (पेशी विशिष्ट हेमॅटोपोएटिक मालिकेशी संबंधित असल्याने आकारशास्त्रीय आणि साइटोकेमिकली भेदभावित नसतात)

सेल मॉर्फोलॉजीमध्ये बदल (न्यूक्लियस आणि साइटोप्लाझमच्या क्षेत्रामध्ये वाढीसह गोल ते अनियमित)

ल्युकेमिक पेशींची हेमॅटोपोईसिसच्या अवयवांच्या बाहेर वाढण्याची क्षमता (त्वचा, मूत्रपिंड, मेंदू आणि मेनिंजेस), हे प्रलिफेरेट्स वेगळे सबक्लोन आहेत

ट्यूमर उपचारांच्या नियंत्रणाबाहेर सोडणे (पूर्वी प्रभावी).

वर्गीकरण

ल्युकेमिया तीव्र आणि क्रॉनिकमध्ये विभागलेले आहेत. हेमॅटोपोईसिसच्या आधुनिक योजनेनुसार (परिशिष्ट क्र. 1), तीव्र ल्युकेमिया एका सामान्य वैशिष्ट्याद्वारे एकत्रित केला जातो: ट्यूमरचा थर स्फोट पेशी आहे. हे एकतर वर्ग 2 आणि 3 अविभेदित स्फोटांसह पूर्वज पेशी आहेत किंवा वर्ग 4 पेशी आकारशास्त्रीयदृष्ट्या ओळखण्यायोग्य स्फोट आहेत जे स्वतंत्र हेमॅटोपोएटिक रेषा सुरू करतात.

तीव्र ल्युकेमियाचे प्रकार: लिम्फोब्लास्टिक, प्लाझ्माब्लास्टिक, मायलोब्लास्टिक, मायलोमोनोब्लास्टिक, एरिथ्रोमायलोसिस, प्रोमायलोसाइटिक, अविभेदित ल्युकेमिया.

तीव्र ल्युकेमियाचे क्लिनिकल टप्पे:

प्रारंभिक(अधिक वेळा पूर्वलक्षीपणे वापरले जाते); सुस्ती परिभाषित केली आहे भूक न लागणे, थकवा, फिकटपणा, सबफेब्रिल स्थिती

विस्तारित- लक्षणे सामान्य हेमॅटोपोएटिक स्प्राउट्स आणि प्रोलिफेरेटिव्ह सिंड्रोमच्या गंभीर प्रतिबंधाशी संबंधित आहेत

माफी- उपचारांच्या परिणामी गायब होणे क्लिनिकल लक्षणे, रक्त चाचणीचे सामान्यीकरण, अस्थिमज्जामध्ये स्फोटांची संख्या 5% पेक्षा कमी आहे, सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइडमध्ये स्फोट पेशी नाहीत

पुन्हा पडणे- क्लिनिकल लक्षणे आणि / किंवा हेमॅटोलॉजिकल बदलांचे स्वरूप: अल्युकेमिक (अस्थिमज्जा) - केवळ अस्थिमज्जामध्ये बदल (5% पेक्षा जास्त स्फोट), ल्युकेमिक (स्फोट आणि परिधीय रक्तात), स्थानिक (अतिरिक्त अस्थिमज्जा) - सह सामान्य विश्लेषणमेंदू, अंडकोष, यकृत, फुफ्फुसांना रक्त आणि अस्थिमज्जा नुकसान.

टर्मिनल- ट्यूमरच्या प्रगतीचा असाध्य टप्पा आणि आधुनिक औषधांच्या उपचारात्मक शक्यतांचे वैशिष्ट्य आहे. तात्काळ कारणेबहुतेक प्रकरणांमध्ये मृत्यू म्हणजे सेप्सिस, सेरेब्रल रक्तस्त्राव, मोठ्या प्रमाणात रक्तस्त्राव.

सर्वांचे क्लिनिकल चित्र अनेक सिंड्रोम असतात.

नशा- आळस, थकवा, भूक न लागणे, मळमळ आणि उलट्या, घाम येणे, ताप (ट्यूमर पेशींद्वारे पायरोजेन सोडल्यामुळे). ल्युकेमियामधील हायपरथर्मिया नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्सच्या वापराने तात्पुरते थांबवले जाते, ल्युकेमियाच्या प्रोग्राम उपचाराने सामान्य होते; प्रतिजैविकांच्या प्रायोगिक वापराचा कोणताही परिणाम होत नाही, tk. संसर्गाचा स्रोत नाही.

ऑस्टियो-सांध्यासंबंधी- हेमॅटोपोएटिक क्षेत्र (सपाट हाडे) च्या विस्तारामुळे, ऑस्टियोपोरोसिस, कॉर्टिकल नाश, पेरीओस्टेल लेयर्स (ट्यूब्युलर हाडे, कशेरुका) च्या विस्तारामुळे ओसल्जिया.

अशक्तपणा- सामान्य हेमॅटोपोईजिस आणि रक्तस्त्राव दडपल्याचा परिणाम म्हणून - फिकटपणा, अशक्तपणा, थकवा, हृदयाच्या शिखरावर सिस्टोलिक बडबड; रक्त चाचणीमध्ये - नॉर्मोक्रोमिक अॅनिमिया.

रक्तस्रावी- दुय्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनियाचा परिणाम म्हणून - पेटेचिया, त्वचेवर आणि श्लेष्मल त्वचेवर एकाइमोसिस, श्लेष्मल झिल्लीतून रक्तस्त्राव (सूक्ष्म रक्तस्त्राव प्रकार).

ल्युकोपेनिक- रोग प्रतिकारशक्ती कमी होणे, वारंवार आजार, संसर्ग, विशेषत: जेथे समृद्ध सूक्ष्मजीव वनस्पती आहे - हिरड्यांना आलेली सूज, टॉन्सिलिटिस अधिक वेळा उद्भवते, नेक्रोटिक घटक वैशिष्ट्यपूर्ण आहे; संसर्गजन्य आणि दाहक प्रक्रियेचा गंभीर कोर्स.

वाढवणारा- यकृत, प्लीहा, लिम्फ नोड्समध्ये वाढ - ते सहसा दाट, वेदनारहित असतात (हेमॅटोपोईसिसच्या भ्रूण केंद्रामध्ये स्फोट पेशींचे पुनर्वसन असते). लिम्फ नोड्स बहुतेकदा सर्व गटांमध्ये वाढतात, समूहाचा एक वेगळा देखावा शक्य आहे, बहुतेकदा मानेमध्ये. इतर अवयव (हृदय, मूत्रपिंड, फुफ्फुसे) देखील ल्युकेमिक घुसखोरीमुळे प्रभावित होऊ शकतात. ALL असलेल्या मुलांमध्ये त्वचेवर ल्युकेमाइड्स दुर्मिळ आहेत.

हायलाइट करा न्यूरोल्युकेमिया- मेंदू आणि पाठीचा कणा, मज्जातंतूच्या खोडांमध्ये, स्वायत्त मज्जासंस्थेच्या गॅंग्लियामध्ये ल्युकेमिक घुसखोरीची उपस्थिती. न्यूरोल्युकेमिया हा स्फोट पेशींच्या मेटास्टॅसिसचा परिणाम आहे प्रारंभिक टप्पाआजार. मेटास्टॅसिस दोन प्रकारे होऊ शकते: संपर्क (कवटीच्या आणि मणक्याच्या हाडांपासून ड्युरा मॅटर आणि कपाल आणि पाठीच्या मज्जातंतूंच्या ड्युरल फनेलपर्यंत) आणि बहुधा डायपेडेटिक (मऊ कवचाच्या वाहिन्यांपासून सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइडपर्यंत). मेंदूचा पदार्थ). मेनिन्जियल फॉर्मडोकेदुखी, मळमळ, उलट्या, त्वचेचा हायपरस्थेसिया, सकारात्मक मेनिन्जियल लक्षणांद्वारे प्रकट होते. एन्सेफॅलिटिक- अशक्त चेतना, आक्षेप, मेंदूच्या नुकसानाची फोकल लक्षणे. येथे मेनिन्गोएन्सेफॅलिटिकमागील दोन स्वरूपांची लक्षणे एकत्र केली आहेत. चिन्हे डायसेफॅलिक सिंड्रोमहायपरथर्मिया, तंद्री, बुलिमिया, पॉलीडिप्सिया असू शकते. मुलांमध्ये कमी वेळा, मज्जासंस्थेचे नुकसान मायलिटिक फॉर्म, एपिड्युरिटिस, प्लेक्सिटिस, पॉलीराडिकुलोनुरिटिसच्या स्वरूपात होते. न्यूरोल्युकेमियासाठी लंबर पंचर डेटा - सीएसएफ दाब वाढणे, प्रथिने सामग्री वाढणे, प्लेओसाइटोसिस, ग्लुकोजची पातळी कमी होणे, ब्लास्ट पेशींची उपस्थिती, पांडेची सकारात्मक प्रतिक्रिया. च्या अनुपस्थितीत देखील सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइडमधील बदल शोधले जाऊ शकतात क्लिनिकल चित्र CNS जखम.

सर्व निदान प्रयोगशाळेची पुष्टी करणे आवश्यक आहे. चित्रासाठी परिधीय रक्तवैशिष्ट्य म्हणजे स्फोट पेशींची उपस्थिती, परिपक्व आणि परिपक्व फॉर्मची संख्या कमी होणे, स्फोट आणि परिपक्व पेशी (ल्यूकेमिक विंडो - हायटस ल्युसेमिकस) यांच्यात अंतर निर्माण होते. कधीकधी स्फोट परिधीय रक्तात प्रवेश करत नाहीत (अॅल्यूकेमिक प्रकार), आणि लिम्फोसाइट्सची संख्या अनेकदा वाढते. ल्युकोसाइट्सची संख्या खोल ल्युकोपेनियापासून गंभीर हायपरल्यूकोसाइटोसिसपर्यंत खूप बदलते. तीव्र ल्युकेमियामध्ये नंतरचे नेहमीच उच्च ब्लास्टोसिसशी संबंधित असते. हिमोग्लोबिनोपेनिया, एरिथ्रोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, वाढलेली ईएसआर द्वारे वैशिष्ट्यीकृत.

मायलोग्रामनिदान मध्ये एक निर्णायक पद्धत आहे. अस्थिमज्जाचा ब्लास्टिक मेटाप्लासिया सामान्य हेमॅटोपोएटिक स्प्राउट्सच्या प्रतिबंधासह एकत्रित केला जातो. अस्थिमज्जामधील 5% पेक्षा जास्त स्फोट पेशी निदानात्मक मानल्या जातात. तथापि, जेव्हा त्यांची संख्या 5 ते 30% पर्यंत असते तेव्हा उपचार सुरू न करण्याची शिफारस केली जाते, परंतु 3-4 आठवड्यांनंतर दुसरे स्टर्नल पंक्चर करण्याची शिफारस केली जाते. हे या वस्तुस्थितीमुळे आहे की मुलांमध्ये, विशेषत: लहान मुलांमध्ये, ल्युकेमियाबद्दल निश्चितपणे बोलता येते तेव्हा ओळ निश्चित करणे कठीण होऊ शकते. सेप्सिस, नवजात मुलाचे हेमोलाइटिक रोग आणि इतर गंभीर पॅथॉलॉजीज असलेल्या मुलांमध्ये भ्रूण हेमॅटोपोईजिसमध्ये परत येण्याच्या सुलभतेमुळे, परिधीय रक्त आणि अस्थिमज्जामध्ये स्फोटांची वाढलेली संख्या (ब्लास्ट प्रकार ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया) निर्धारित केली जाते. सायटोस्टॅटिक्स आणि ग्लुकोकोर्टिकोइड्ससह उपचार केवळ ल्युकेमियाच्या स्थापित निदानानेच निर्धारित केले जाऊ शकतात.

ल्युकेमियाचे स्वरूप स्पष्ट करण्यासाठी, मॉर्फोलॉजिकल आणि सायटोकेमिकल अभ्यासअस्थिमज्जा पेशी. सर्वांमध्ये, स्फोटांमध्ये उच्च न्यूक्लियर-साइटोप्लाज्मिक गुणोत्तर असते, साइटोप्लाझमचा किनारा अरुंद, बेसोफिलिक, ग्रॅन्युलॅरिटी नसलेला असतो, न्यूक्लियसमध्ये क्रोमॅटिनचे एक नाजूक जाळे असते, 1-2 मोठे न्यूक्लियोली असते. ALL मधील स्फोटांचे सायटोकेमिकल वैशिष्ट्य म्हणजे पेरोक्सीडेस, फॉस्फोलिपिड्स, एस्टेरेस (किंवा विशिष्ट नसलेल्या इस्टेरेसचे ट्रेस) वरील नकारात्मक प्रतिक्रिया आणि ग्लायकोजेन (पीचिक रिअॅक्शन) गळ्याच्या स्वरूपात गुठळ्यामध्ये केंद्रकाभोवती सायटोप्लाझममध्ये वितरीत केले जाते (किमान 10) स्फोट पेशींचा %). तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया (एएमएल) मध्ये स्फोट पेशींच्या साइटोप्लाझममध्ये, एक नाजूक अझरोफिलिक ग्रॅन्युलॅरिटी असते, केंद्रक गोल असतो, गुळगुळीत कडा असतात, न्यूक्लियर-साइटोप्लाज्मिक प्रमाण कमी असते. न्यूक्लियसमध्ये, क्रोमॅटिनची ग्रॅन्युलर मांडणी लक्षात घेतली जाते, 3-5 न्यूक्लिओली, सायटोप्लाझममध्ये बहुधा औअर बॉडीस ट्यूबलर स्ट्रक्चर्सच्या स्वरूपात रेखीय दिशेने असतात. पेरोक्सिडेस, लिपिड्स (काळ्या सुडानसह), ऍसिड फॉस्फेटस, सायटोप्लाझमच्या कमकुवत पसरलेल्या डागांच्या स्वरूपात PAS-प्रतिक्रिया यावर विशिष्ट सकारात्मक प्रतिक्रिया. पेरोक्सिडेस किंवा लिपिड्सला सकारात्मक प्रतिक्रिया देणाऱ्या पेशींची संख्या नेहमीच 5% पेक्षा जास्त असते. लिम्फोब्लास्टिक (T-, B-, इ.) आणि मायलोब्लास्टिक (M1-M7) ल्युकेमियाच्या प्रकारानुसार, सायटोकेमिकल प्रतिक्रियांचे परिणाम बदलू शकतात.

निकालानुसार रोगप्रतिकारक टायपिंगस्फोट पेशी ठराविक फॉर्म, टी-सेल, बी-सेल ल्युकेमिया, "नल"-फॉर्म देतात. रोगाचे निदान आणि त्याची थेरपी ल्युकेमियाच्या स्वरूपावर अवलंबून असते. ठराविक आकार(पूर्वानुमानानुसार सर्वात अनुकूल) मुलांमध्ये सुमारे 70% आहे (त्यासह, स्फोटांमध्ये टी- किंवा बी-मार्कर नसतात, परंतु त्यांच्याविरूद्ध निर्देशित अँटीसेरमसह प्रतिक्रिया देतात).

मॉर्फोलॉजिकलफ्रँको-अमेरिकन-ब्रिटिश वर्गीकरण (एफएबी) नुसार 3 प्रकारच्या ब्लास्ट पेशी सर्वांमध्ये ओळखल्या जातात: एल 1 - लहान आकाराच्या पेशी, एकसंध आण्विक क्रोमॅटिन, न्यूक्लियसचा योग्य आकार, ज्यामध्ये न्यूक्लिओली दृश्यमान किंवा लहान नसतात, सायटोप्लाझमची मात्रा दुर्मिळ आहे, त्याचे बेसोफिलिया कमकुवत किंवा मध्यम आहे, सायटोप्लाझमचे व्हॅक्यूलायझेशन परिवर्तनीय आहे. ALL चा हा प्रकार अर्ध्याहून अधिक मुलांमध्ये आणि केवळ 5-10% प्रौढांमध्ये आढळतो. L2 आणि L3 फॉर्म मोठ्या पेशींच्या आकारात, क्रोमॅटिन, न्यूक्लियस आकार, न्यूक्लिओलीची उपस्थिती, बेसोफिलिया आणि सायटोप्लाज्मिक व्हॅक्यूलायझेशनमध्ये भिन्न आहेत.

उपचार ALL चा उद्देश ट्यूमर पेशींच्या निर्मूलनासाठी आहे, ज्यासाठी पॉलीकेमोथेरपी वापरली जाते. कठोर उपचार पद्धतींचा तर्क, ज्यामध्ये औषध-प्रेरित अस्थिमज्जा ऍप्लासिया विकसित होतो, हे आहे की ट्यूमर पेशींची सायटोस्टॅटिक्सची संवेदनशीलता निरोगी पेशींपेक्षा जास्त असते. अस्थिमज्जामध्ये त्यांचे उर्वरित "बेटे" हेमॅटोपोईसिसच्या सामान्य शाखांना जन्म देतात. रशियामध्ये 1990 पासून वापरला जाणारा BFM प्रोग्राम (बर्लिन-फ्रँकफर्ट-मुन्स्टर) सर्वात आक्रमक आहे, परंतु 70% किंवा त्याहून अधिक रूग्णांमध्ये पुनर्प्राप्तीची परवानगी देतो. आधुनिक कार्यक्रमएमबी (मॉस्को-बर्लिन) समान परिणाम देते. पुनर्प्राप्तीसाठी, बहुतेक लेखक 5 वर्षांच्या आत संपूर्ण क्लिनिकल आणि हेमॅटोलॉजिकल माफी स्वीकारतात, तथापि, 5, 7 आणि अगदी 10 वर्षांच्या माफीनंतर वेगळ्या पुनरावृत्तीची नोंद झाली.

सायटोस्टॅटिक थेरपी प्रोग्रामचा विकास टप्प्याटप्प्याने सुसंगत आहे सेल सायकल. पेशी मिटोटिक फेज (एम), पोस्टमिटोटिक (जी 1), सिंथेटिक (एस), प्रीमिटोटिक (जी 2) मधून जातात. सेल किनेटिक्सच्या दृष्टिकोनातून, सर्व केमोथेरपी औषधे 2 गटांमध्ये विभागली जातात: नॉन-सायक्लोस्पेसिफिक (सेल सायकलच्या कोणत्याही टप्प्यात कार्य करते) आणि चक्र-विशिष्ट. वेगवेगळ्या सायकल विशिष्टतेच्या (आकृती क्रमांक 1) औषधांच्या संयोगाने एक मोठा सायटोस्टॅटिक प्रभाव प्राप्त होतो.

मुख्य अँटी-ल्यूकेमिक औषधांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

अँटिमेटाबोलाइट्स(सायक्लोस्पेसिफिक, मुख्यतः ल्युकेमिक पेशींमध्ये न्यूक्लिक अॅसिड पूर्ववर्तींचे संश्लेषण व्यत्यय आणते): मेथोट्रेक्सेट- विरोधी फॉलिक आम्ल, प्युरिन बेसच्या संश्लेषणाचे उल्लंघन करते, त्याच डोसच्या परिचयाने, मेथोट्रेक्सेटची इंट्रासेल्युलर एकाग्रता मायलोब्लास्ट्सपेक्षा लिम्फोब्लास्ट्समध्ये 3 पट जास्त असते; 6-मर्कॅपटोप्युरिन- प्युरिन विरोधी, प्युरिनचे संश्लेषण प्रतिबंधित करते, सायटोसार- डीएनए संश्लेषण रोखते आणि 24 तासांनंतर 90% स्फोट S-फेजमध्ये समक्रमित केले जातात.

अल्किलेटिंग संयुगे(नॉन-सायक्लोस्पेसिफिक) - डीएनए आणि आरएनएचे संश्लेषण प्रतिबंधित करते: सायक्लोफॉस्फामाइड(अझोटिप्राइट ग्रुप) - माइटोटिक सायकलच्या कोणत्याही टप्प्यात पेशींवर सायटोस्टॅटिकली आणि सायटोलाइटिकली कार्य करते.

अल्कलॉइड्स (विनक्रिस्टाइन)- नॉन-सायक्लोस्पेसिफिक, सर्व टप्प्यांवर कार्य करते, प्रामुख्याने मायटोसिसच्या कालावधीवर.

एन्झाइम्स (एल-शतावरी)- शतावरी विघटित करते, जे ल्युकेमिया सेलद्वारे संश्लेषित केले जाऊ शकत नाही, डीएनए संश्लेषणाच्या कालावधीत पेशींचा प्रवेश अवरोधित करते.

प्रतिजैविक (रुबोमायसिन, डौनोरुबिसिन)- नॉन-सायक्लोस्पेसिफिक, न्यूक्लिक अॅसिडचे संश्लेषण प्रतिबंधित करते.

हार्मोन्स (प्रेडिझोलोन, डेक्सामेथासोन)- सेलमधील आरएनए आणि डीएनएचे संश्लेषण प्रतिबंधित करते, केवळ ल्युकेमिक पेशींवर साइटोलाइटिकरित्या कार्य करते आणि सामान्य लिम्फोसाइट्सचा नाश होऊ देत नाही.

आकृती #1

सेल सायकलच्या टप्प्यांवर सायटोस्टॅटिक्सच्या क्रियेची योजना

जी 0 - सेल सायकलचा विश्रांतीचा टप्पा

जी 1 - पोस्ट-माइटोटिक टप्पा

एस - सिंथेटिक टप्पा

जी 2 - प्रीमिटोटिक फेज

एम - माइटोटिक फेज

पी - प्रेडनिसोलोन

एल-ए - एल-एस्पॅरगिनेस

पी - रुबोमायसिन

माउंट - मेथोट्रेक्सेट

Z - सायटोसार

6-एमपी - 6-मर्कॅपटोप्युरिन

Tsph - सायक्लोफॉस्फामाइड

बी - व्हिन्क्रिस्टाईन

सायटोस्टॅटिक्सच्या दुष्परिणामांमुळे अँटील्यूकेमिक थेरपी अनेकदा गुंतागुंतीची असते. उदाहरणार्थ, रुबोमायसिनचा मायोकार्डियमवर विषारी प्रभाव असतो, जो टाकीकार्डियाद्वारे प्रकट होतो, इलेक्ट्रिकल सिस्टोल वाढतो. मेथोट्रेक्सेटच्या परिचयाच्या पार्श्वभूमीवर, हेपॅटोसाइट्सचे विषारी नुकसान, श्लेष्मल झिल्लीचे नुकसान अधिक वेळा नोंदवले जाते. एल-एस्पॅरगिनेसमुळे अॅनाफिलेक्टिक शॉकपर्यंत ऍलर्जीची प्रतिक्रिया होऊ शकते. व्हिन्क्रिस्टिन न्यूरोटॉक्सिक आहे (न्यूरिटिस, अर्धांगवायू विकसित होऊ शकतो).

केमोथेरपी आयोजित करताना, हे लक्षात घेतले पाहिजे की सर्व उपचारांची रणनीती आणि युक्ती सशर्तपणे भिन्न आहेत.

सर्व उपचार धोरण:

माफी प्रेरण

माफीचे एकत्रीकरण

सीएनएस उपचार

सहाय्यक काळजी

सर्व उपचार पद्धती:

औषधांचा जास्तीत जास्त सहन केलेला डोस

एकल डोस दरम्यान किमान अंतराल वेळ

गहन उपचार दुष्परिणामऔषधे

BFM कार्यक्रमानुसार, पूर्वी नमूद केलेल्या औषधांसह तीन प्रोटोकॉल ALL (परिशिष्ट क्रमांक 2) च्या सक्रिय टप्प्यावर उपचार करण्यासाठी वापरले जातात. प्रेरणमाफी हे ल्युकेमिया पेशींचा जलद नाश करण्याच्या उद्देशाने आहे, प्रतिरोधक क्लोन विकसित होण्यास वेळ नसावा. उपचाराच्या 33 व्या दिवशी माफी मिळणे आवश्यक आहे, नंतर ते एकत्रित (एकत्रित) केले जाते. येथे स्टर्नल पँक्चर 15 व्या दिवशी, अस्थिमज्जामध्ये स्फोटांची संख्या 2 पट किंवा त्याहून अधिक कमी होणे हे थेरपीला चांगला प्रतिसाद दर्शवते. इंटरमीडिएट प्रोटोकॉलचे वैशिष्ट्य म्हणजे उच्च-डोस मेथोट्रेक्सेटचे अंतःशिरा आणि अंतःस्रावी पद्धतीने समांतर प्रशासन.

उपचारपराभव CNS, म्हणजे न्यूरोल्युकेमियाचा प्रतिबंध निदानानंतर लगेच सुरू होतो. स्पाइनल टॅप्ससाइटोस्टॅटिक्सच्या परिचयासह दर 2 आठवड्यांनी चालते, 3 रा प्रोटोकॉलच्या शेवटी रिमोट गामा थेरपी 12-24 Gy (जोखीम गटावर अवलंबून) च्या डोसवर निर्धारित केली जाते.

आश्वासकथेरपीचे उद्दीष्ट ल्युकेमिक पेशींचे उर्वरित वस्तुमान नष्ट करणे आहे, 6-मर्कॅपटोप्युरिन आणि मेथोट्रेक्सेट वापरून 2 वर्षे चालते.

देशांतर्गत तज्ञांद्वारे मॉस्को-बर्लिन प्रोटोकॉलचा विकास रशियामध्ये बीएफएम कार्यक्रम आयोजित करण्याच्या अडचणींशी संबंधित होता (तीव्रता दुष्परिणामउच्च-गुणवत्तेची आणि महाग सोबतची थेरपी आवश्यक आहे, जी नेहमी व्यवहारात उपलब्ध नसते). या केमोथेरपी कार्यक्रमाची मुख्य कल्पना म्हणजे न्यूरोल्युकेमियाच्या पुनरावृत्तीच्या घटनेत मुख्य भूमिकेची कल्पना आणि परिणामी, मुलांमध्ये सर्व उपचारांमध्ये अपयश. या संदर्भात, प्रेडनिसोलोनची जागा डेक्सामेथासोनने घेतली, एक पथ्ये सादर केली गेली दीर्घकालीन वापरथेरपीच्या 1ल्या वर्षात एस्पॅरगिनेस आणि न्यूरोल्युकेमियाचे स्थानिक केमोप्रोफिलेक्सिस तीन औषधांसह.

MB-91 प्रोग्राम आणि BFM-90 मधील फरक हे होते:

उच्च डोसची गहन केमोथेरपी वापरण्यास नकार

सोबतची थेरपी आणि रक्तघटकांच्या संक्रमणाची गरज कमी करणे

बहुतेक रुग्णांमध्ये क्रॅनियल इरॅडिएशनला नकार

बाह्यरुग्ण आधारावर रूग्णांवर प्राधान्याने उपचार

OL ची सोबत (सहायक) थेरपी: धरून ठेवणे लक्षणात्मक थेरपीपुरोगामी घातक ल्युकेमिक प्रक्रियेच्या उपस्थितीमुळे, गंभीर विषारी प्रभावासह सायटोस्टॅटिक थेरपी, सामान्य हेमॅटोपोईसिसचे गंभीर उल्लंघन.

सहाय्यक थेरपीमध्ये रक्तसंक्रमण रिप्लेसमेंट थेरपी, डिटॉक्सिफिकेशन उपचार, इम्युनोथेरपी, संसर्गजन्य आणि इतर गुंतागुंत प्रतिबंध आणि उपचार यांचा समावेश होतो.

रक्तसंक्रमण थेरपीमध्ये गहाळ रक्त घटकांच्या रक्तसंक्रमणासह बदली उपचारांचा समावेश होतो. हिमोग्लोबिन सामग्रीमध्ये प्रगतीशील घट झाल्यामुळे, लाल रक्तपेशींचे संक्रमण सूचित केले जाते, खोल थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आणि विकासासह हेमोरेजिक सिंड्रोमप्लेटलेट एकाग्रतेचे रक्तसंक्रमण.

पैकी एक प्रभावी मार्गशक्तिशाली सायटोस्टॅटिक थेरपी आणि रेडिएशनमुळे रुग्णाला खोल मायलोसप्रेशनच्या अवस्थेतून काढून टाकणे हे एचएलए प्रणालीच्या प्रतिजनांसाठी प्राप्तकर्त्याशी सुसंगत निरोगी दात्याकडून अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण आहे. अस्थिमज्जा त्याच्या हेमॅटोपोएटिक पेशींचा संपूर्ण नाश झाल्यानंतर अंतस्नायुद्वारे इंजेक्शन दिली जाते, अन्यथा कलम जबरदस्तीने बाहेर काढले जाईल. विस्तृत प्रत्यारोपणासाठी मोठ्या देणगीदार बँकेची आवश्यकता आहे, त्याव्यतिरिक्त, हे सिद्ध झाले आहे की अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण नेहमीच प्रभावी नसते.

ल्युकेमिया असलेल्या रूग्णांच्या उपचारांमध्ये, डीओन्टोलॉजीच्या नियमांचे पालन करणे विशेष महत्त्व आहे. आधुनिक उपचार पद्धतींची कठोरता लक्षात घेता, पालक आणि मुलाने त्यांच्यासाठी तयार असणे आवश्यक आहे. जर डॉक्टरांना आधीच खात्री असेल तरच पालकांना निदान सांगितले पाहिजे. आधुनिक थेरपीच्या पद्धतींची तीव्रता आणि त्याच्या गुंतागुंतीची शक्यता तसेच पुनर्प्राप्तीच्या वाढीव संधी या दोन्ही गोष्टी स्पष्ट केल्या आहेत. माहिती दिली पालकांची संमती, आणि 15 वर्षांनंतर आणि रुग्ण स्वतः, प्रोग्राम थेरपीसाठी.

अंदाज.

आपल्या शरीरातील पेशींचे सतत नूतनीकरण होत असते. याचा अर्थ जुन्या पेशी मरतात आणि त्यांच्या जागी नवीन तयार होतात. सहसा, पेशी त्याच ठिकाणी तयार होतात जिथे ते असावेत. परंतु रक्तपेशी संपूर्ण शरीरात फिरत असतील तर ते कोठे तयार होतात?

सर्व रक्त पेशी, आणि या एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स आहेत, एका विशेष हेमॅटोपोएटिक अवयवामध्ये तयार होतात - लाल अस्थिमज्जा. लाल अस्थिमज्जा हा आपल्या शरीराच्या सपाट हाडांमध्ये पेशींचा संचय आहे, ज्यापासून कोणत्याही रक्तपेशी तयार होऊ शकतात. गर्भाशयात लाल अस्थिमज्जा दिसून येतो. पेशींचा हा संचय हाडांमध्ये एकदा आणि सर्वांसाठी घातला जातो आणि तो बदलू शकत नाही. नवीन रक्तपेशी तयार करण्यासाठी लाल अस्थिमज्जा पेशी सतत विभाजित होत असतात.

हाडांच्या आत लाल अस्थिमज्जेचे स्थान अपघाती नाही. आपल्या शरीराच्या पेशी, जर ते खूप वेळा विभाजित होतात, तर ते परिवर्तनशीलतेसाठी अतिसंवेदनशील असतात. जर, पेशी विभाजनादरम्यान, त्याचा बाहेरून प्रभाव पडतो (थर्मल, किरणोत्सर्गी, कंपन, विषाणूजन्य, जीवाणूजन्य प्रभाव), तर गुणसूत्रांच्या विचलनात उल्लंघन होऊ शकते आणि यामुळे, विविध उत्परिवर्तन घडतात. निसर्गाने देखावा रोखण्याचा प्रयत्न केला क्रोमोसोमल रोगआणि लाल अस्थिमज्जा एका प्रकारच्या फ्रेमवर्कमध्ये बंद केला ज्यामध्ये हाडे असतात, पासून हाडकिरणोत्सर्गी विकिरण खराबपणे प्रसारित करते, थर्मल, इन्फ्रारेडच्या प्रवेशास प्रतिबंध करते, अतिनील किरणे, कंपने गुळगुळीत करते आणि व्हायरस आणि बॅक्टेरियाचा प्रवेश मर्यादित करते. तथापि, नव्याने तयार झालेल्या पेशी त्वरीत रक्तप्रवाहात वितरित केल्या पाहिजेत, म्हणून लाल अस्थिमज्जामध्ये समृद्ध रक्त परिसंचरण असते, जे या अत्यंत महत्वाच्या अवयवामध्ये पॅथॉलॉजिकल एजंट्सच्या प्रवेशास हातभार लावते.

परंतु लाल अस्थिमज्जा पेशींच्या विभाजनाच्या प्रक्रियेत अडथळा दिसून येतो. असे विकार बहुतेक वेळा ट्यूमरचे असतात आणि त्यांना ल्युकेमिया म्हणतात.

ल्युकेमिया हा लाल अस्थिमज्जाचा एक ट्यूमर घाव आहे जो मुलाच्या सर्व रक्त पेशींच्या उत्पादनात व्यत्यय आणतो. ल्युकेमिया प्राथमिक असू शकतो, जेव्हा ट्यूमरची वाढ केवळ लाल अस्थिमज्जामध्ये दिसून येते आणि त्यानंतरच संपूर्ण शरीरात पसरते (मेटास्टेसाइज), आणि दुय्यम, जेव्हा प्राथमिक (मातृ) ट्यूमर शरीरात कुठेतरी स्थित असतो आणि तेव्हाच मेटास्टेसेस प्रवेश करतात. लाल अस्थिमज्जामध्ये रक्तप्रवाह. कोर्ससह, तीव्र रक्ताचा (2 वर्षांपर्यंत) आणि क्रॉनिक (2 वर्षांपेक्षा जास्त) वेगळे केले जातात.

मुलांमध्ये ल्युकेमियाची कारणे

मुलांमध्ये ल्युकेमियाची कारणे पूर्णपणे समजलेली नाहीत. लाल अस्थिमज्जाच्या ट्यूमरच्या जखमांच्या घटनेचे अनेक सिद्धांत आहेत.

1. रेडिओएक्टिव्ह एक्सपोजर. किरणोत्सर्गाचा पेशी विभाजनाच्या प्रक्रियेवर मोठा परिणाम होतो, ज्यामुळे उत्परिवर्तन होते. पर्यावरणाची किरणोत्सर्गी पार्श्वभूमी सतत बदलत असते. मानववंशीय मानवी प्रभावामुळे नैसर्गिक किरणोत्सर्गी पार्श्वभूमीत वाढ झाली आहे. अण्वस्त्रांची चाचणी, चेरनोबिल अणुऊर्जा प्रकल्पातील दुर्घटना, शत्रुत्वात (हेरोशिमा आणि नागासाकी) अण्वस्त्रांचा वापर, फुकुशिमा-1 अणुऊर्जा प्रकल्पातील दुर्घटना हे मोठे योगदान होते. किरणोत्सर्गी पार्श्वभूमीतील बदलामुळे वाढलेल्या किरणोत्सर्गी उत्सर्जनाच्या क्षेत्राजवळील भागात ल्युकेमिया असलेल्या मुलांची संख्या वाढली आहे.

2. व्हायरल इन्फेक्शन. व्हायरस सेलच्या आत प्रवेश करण्यास सक्षम असतात आणि डीएनएच्या संरचनेवर परिणाम करतात. व्हायरस पुरेसे लहान असल्याने, ते जवळजवळ सर्व अवयवांमध्ये प्रवेश करू शकतात आणि सर्वत्र त्यांचा प्रभाव पडतो. लाल अस्थिमज्जामध्ये प्रवेश केल्यावर, विषाणू पेशींच्या पुनरुत्पादनादरम्यान गुणसूत्र विभाजनाच्या प्रक्रियेत व्यत्यय आणतात आणि त्यामुळे पेशींचे ट्यूमर जंतू तयार होतात.

3. पर्यावरणीय परिस्थिती बिघडणे. दररोज येथे वातावरणउद्योग मोठ्या प्रमाणात विषारी पदार्थ सोडतो. यापैकी बर्‍याच पदार्थांचा कार्सिनोजेनिक प्रभाव असतो (ते शरीरात जमा होऊ शकतात आणि ट्यूमर तयार करण्यास प्रवृत्त करतात). हवा, पाणी, अन्न यासह विषारी पदार्थ आपल्या शरीरात प्रवेश करतात. या पदार्थांच्या क्षमतांपैकी एक म्हणजे विविध अवयव आणि ऊतींमध्ये जमा होण्याची क्षमता आणि दीर्घकाळ टिकून राहणे, त्यांचे विषारी प्रभाव पाडणे.

4. वाढीव पृथक्करण. सौर किरणोत्सर्ग, तसेच किरणोत्सर्गामुळे पेशी विभाजनाचे विकार होऊ शकतात. एअर शेलआपल्या ग्रहाचा भाग आपल्याला या हानिकारक प्रभावापासून वाचवतो, किरणोत्सर्गाचा फक्त एक भाग जातो. रसायने, एरोसोल, अँटीफ्रीझ, विमानाच्या उड्डाणांचा वापर आपल्या ग्रहाच्या ओझोन थराचा नाश होतो. आता अनेक वर्षांपासून, मोठ्या शहरांच्या वर ओझोन छिद्रे निश्चित केली गेली आहेत, ज्यामुळे मोठ्या प्रमाणात सौर किरणोत्सर्ग होऊ शकतो. वाढलेल्या इन्सोलेशनमुळे वाढ होते निओप्लास्टिक रोगमोठ्या शहरांच्या लोकसंख्येमध्ये.

5. वाईट सवयी. तंबाखूचा धूर हा अत्यंत कर्करोगजन्य असतो. मुलांसाठी हे खूप धोकादायक आहे, विशेषत: या अर्थाने की मुले बहुतेकदा असतात निष्क्रिय धूम्रपान करणारे(श्वास घेणे तंबाखूचा धूरत्यांच्या जवळ धूम्रपान करणाऱ्या लोकांच्या सिगारेटपासून). जे लोक सिगारेट ओढतात ते सिगारेट फिल्टरद्वारे काही प्रमाणात संरक्षित केले जातात. मुलांना असे संरक्षण नसते आणि "स्वच्छ" तंबाखूचा धूर श्वास घेतात.

मुलांमध्ये ल्युकेमियाची लक्षणे

ट्यूमर रोगांचे वैशिष्ट्य म्हणजे प्रभावित पेशी गुणाकार करणे सुरू ठेवतात, ते विभाजित होतात, अगदी मध्ये अधिकसामान्यपेक्षा, परंतु त्याच वेळी ते वेगळे करण्याची क्षमता गमावतात. आपल्या शरीरातील सर्व पेशी एकाच पेशीपासून येतात - फलित अंडी. पेशी विभाजनाच्या प्रक्रियेत, ते "पिकवल्यासारखे" भेद करतात. कल्पना करा की तुमच्याकडे एक फूल आहे आणि तुम्ही खोलीच्या कोणत्या भागात ते ठेवले आहे यावर अवलंबून, ते एक सफरचंद, किंवा मनुका, किंवा बटाटा, किंवा खरबूज किंवा दुसरे काहीतरी बनवेल. म्हणून आपल्या शरीरात, जर एखादी पेशी विशिष्ट ठिकाणी स्थित असेल तर ती त्वचा किंवा मज्जातंतू किंवा हृदयाच्या स्नायूमध्ये किंवा ल्युकोसाइटमध्ये बदलू शकते. ल्युकेमियासह, पेशी मोठ्या प्रमाणात विभाजित होऊ लागतात, परंतु त्या पूर्ण वाढ झालेल्या रक्त पेशी तयार करत नाहीत, तर तथाकथित स्फोट पेशी तयार होतात.

ल्युकेमियाचे प्रकटीकरण प्रामुख्याने रक्त पेशींच्या निर्मितीच्या उल्लंघनाशी संबंधित आहेत.

1. हेमॅटोपोईसिसच्या लाल जंतूच्या पराभवामुळे, लाल रक्तपेशींच्या निर्मितीमध्ये व्यत्यय येतो आणि हिमोग्लोबिनमध्ये घट होते. परिघीय रक्तामध्ये, अशक्तपणाचे वैशिष्ट्यपूर्ण बदल दिसून येतात. तसेच, मुले सर्व निरीक्षण करतील क्लिनिकल प्रकटीकरणअशक्तपणा: वाढलेली थकवा, स्नायू दुखणे, कोरडी त्वचा, ठिसूळ आणि निस्तेज केस, डिस्पेप्टिक प्रकटीकरण.

2. प्लेटलेट्सच्या निर्मितीसाठी जबाबदार असलेल्या रक्तातील सूक्ष्मजंतूच्या नुकसानीमुळे, परिधीय रक्तामध्ये त्यांची घट दिसून येते. जर प्लेटलेटची संख्या 30x10^9/l पेक्षा कमी झाली तर मुलाला रक्तस्त्राव सुरू होतो. जिन्जिव्हल रक्तस्त्राव हा सर्वात सामान्य आहे, परंतु तो कुठेही (इंजेक्शन साइटवर, पोकळी आणि अवयवांमध्ये) असू शकतो.

3. ल्युकोसाइट्सच्या निर्मितीसाठी जबाबदार असलेल्या जंतूचा पराभव झाल्यास प्रतिकारशक्ती कमी होते. मुले बर्‍याचदा दीर्घकाळ आजारी पडतात, बहुतेकदा पारंपारिक प्रतिजैविक थेरपी मदत करत नाही. कमी झालेल्या प्रतिकारशक्तीचे आणखी एक वैशिष्ट्य म्हणजे बुरशीजन्य संसर्गाचे स्वरूप. मुलांना कॅंडिडल स्टोमाटायटीस, व्हल्व्होव्हागिनिटिस, मूत्रमार्गाचा दाह असतो.

लाल अस्थिमज्जाच्या नुकसानीशी संबंधित चिन्हे व्यतिरिक्त, इतर यंत्रणांमुळे उद्भवणारी लक्षणे देखील असू शकतात.

1. हाडांमध्ये वेदना. ट्यूमरच्या वाढीमुळे हाडांच्या आतील संपूर्ण खंड भरतात, ते आतून विस्तारतात, ज्यामुळे हाडांमध्ये वेदना होतात. तसेच, कॅल्सिफिकेशन प्रक्रियेच्या उल्लंघनामुळे हाडे पातळ होतात, ज्यामुळे हाडांची नाजूकता वाढते आणि पॅथॉलॉजिकल फ्रॅक्चर दिसून येते.

2. मेटास्टेसिस. लाल अस्थिमज्जामध्ये चांगला रक्तपुरवठा होतो, म्हणून जर ट्यूमरमधून थोड्या प्रमाणात पेशी बाहेर पडल्या तर ते लगेच रक्तप्रवाहात प्रवेश करतात आणि संपूर्ण शरीरात पसरतात. ज्या ठिकाणी या पेशी स्थिरावतात, तेथे नवीन गाठ वाढू लागते. या नवीन ट्यूमरला मेटास्टेसिस म्हणतात. ब्रेन मेटास्टेसेस खूप धोकादायक असतात, कारण त्यांचे काढणे खूप समस्याप्रधान आहे आणि सर्व मेंदूच्या गाठी घातक मानल्या जातात, क्रॅनिअमच्या मर्यादित प्रमाणामुळे, ज्यामुळे ट्यूमरच्या वाढीस प्रतिबंध होतो. मेंदूच्या नुकसानीमुळे, मुलास डोकेदुखी, दृष्टी कमी होणे आणि चेतना कमी होणे अनुभवू शकते. मेंदू व्यतिरिक्त, मेटास्टेसेस यकृत, मूत्रपिंड, फुफ्फुसात प्रवेश करू शकतात. अन्ननलिका, अंडकोष आणि अंडाशय. वैद्यकीयदृष्ट्या, या अवयवांचा पराभव त्यांच्या कार्यांचे उल्लंघन करून स्वतःला प्रकट करेल.

3. वाढलेली लिम्फ नोड्स. हे या वस्तुस्थितीमुळे आहे की स्फोट पेशी लिम्फ नोड्समध्ये रेंगाळतात आणि मेटास्टेसेस आत येऊ शकतात. लिम्फ नोड्स हे एक प्रकारचे फिल्टर आहेत जे मुलांसाठी धोकादायक असलेल्या सर्व गोष्टींना अडकवतात आणि ते संपूर्ण शरीरात पसरण्यापासून रोखतात. लिम्फ नोड्सचे सर्व गट एक अंश किंवा दुसर्यापर्यंत वाढतात. इंट्रा-ओटीपोटात लिम्फ नोड्सच्या पराभवासह, ओटीपोटात वेदना दिसून येते. मान आणि डोक्यातील लिम्फ नोड्स थेट त्वचेद्वारे जाणवू शकतात.

4. ल्युकेमिया असलेल्या मुलांमध्ये, यकृत आणि प्लीहामध्ये वाढ होते.

संशयित ल्युकेमिया असलेल्या मुलाची तपासणी

निदान करण्यासाठी, आपल्याला आवश्यक आहे:

1. संपूर्ण रक्त गणना, ज्यामध्ये ल्युकोसाइट्सच्या संख्येत 25x10 ^ 9 / l किंवा त्याहून अधिक वाढ, एरिथ्रोसाइट्समध्ये घट, हिमोग्लोबिनमध्ये घट, प्लेटलेटची संख्या कमी होणे. कधीकधी रक्तामध्ये एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स आणि ल्यूकोसाइट्सची कमी संख्या निर्धारित केल्यावर रोगाचे तथाकथित अल्युकेमिक रूपे पाहिली जाऊ शकतात.
2. अंतर्गत अवयवांचे अल्ट्रासाऊंड. यकृत आणि प्लीहाच्या आकारात बदल, इंट्रा-ओटीपोटातील लिम्फ नोड्समध्ये वाढ, अंतर्गत अवयवांमध्ये मेटास्टेसेस निश्चित करा.
3. लाल अस्थिमज्जा च्या पंचर. हा अभ्यास स्थापनेचा सुवर्ण मानक आहे अचूक निदान, आपल्याला ल्युकेमियाचे स्वरूप निर्धारित करण्यास आणि योग्य उपचार निवडण्याची परवानगी देते. या अभ्यासात, स्टर्नम किंवा इलियमला ​​विशेष सुईने छिद्र केले जाते आणि लाल अस्थिमज्जा सिरिंजने घेतले जाते. नवजात मुलांमध्ये, टिबियामधून लाल अस्थिमज्जा घेतला जातो. ऍनेस्थेसिया फक्त इंजेक्शन साइटवर आवश्यक आहे, कारण हाडे नसतात मज्जातंतू शेवट. सामग्री घेतल्यानंतर, ते मायक्रोबायोलॉजिकल आणि सायटोलॉजिकल तपासणीसाठी पाठवले जाते.
4. वाढलेल्या लिम्फ नोड्सची बायोप्सी.
5. अवयवांचे रेडियोग्राफी छाती, ज्यावर छातीच्या पोकळीचे वाढलेले लिम्फ नोड्स निर्धारित केले जातात.
6. बायोकेमिकल रक्त चाचणी. हे एखाद्या विशिष्ट अवयवाच्या (यकृत, मूत्रपिंड, हृदय, फुफ्फुस) च्या पराभवाचे वैशिष्ट्यपूर्ण बदल प्रतिबिंबित करेल.
7. सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइडच्या अभ्यासासह रीढ़ की हड्डीचे पंक्चर, ज्यामध्ये ट्यूमर पेशींची उपस्थिती निश्चित केली जाते (मेंदूच्या मेटास्टॅसिससाठी वैशिष्ट्यपूर्ण).
8. मूत्रविश्लेषणामुळे लघवीमध्ये uraturia चे स्वरूप दिसून येते (लघवीतील urate क्षारांचे उत्सर्जन), जे ट्यूमरच्या क्षयचे लक्षण आहे.
9. संगणित टोमोग्राफी आपल्याला विविध अवयवांमध्ये मेटास्टेसेसची उपस्थिती निर्धारित करण्यास अनुमती देते.

मुलांमध्ये ल्युकेमियाचा उपचार

ल्युकेमिया असलेल्या मुलांचे उपचार पाच वर्षांसाठी डिझाइन केले आहेत. विशेषत: डिझाइन केलेले उपचार पथ्ये आहेत, त्यातील प्रत्येक मुलासाठी वैयक्तिकरित्या निवडली जाते. ल्युकेमियाच्या उपचारात, ट्यूमर पेशींची जलद विभाजन करण्याची क्षमता वापरली जाते. ल्युकेमियाच्या उपचारात वापरलेली औषधे विभाजन प्रक्रियेस प्रतिबंध करतात आणि त्यामुळे स्फोट पेशींची संख्या कमी करतात. उपचारांच्या या पद्धतीचा तोटा असा आहे की ही औषधे केवळ ट्यूमर पेशींवरच नव्हे तर मुलाच्या शरीराच्या सर्व निरोगी पेशींवर देखील कार्य करतात.

ल्युकेमिया असलेल्या मुलांच्या उपचारांसाठी अनेक नियम आहेत, ज्यांच्या अंमलबजावणीमुळे रोगाचे निदान सुधारते.

1. ल्युकेमिया असलेल्या मुलांवर, रुग्णालयात असताना, वेगळ्या वॉर्डमध्ये उपचार केले जावेत, सर्वांत उत्तम बॉक्स्ड, ज्यामध्ये मुलाच्या संसर्गाचा परिचय आणि संसर्ग वगळला जातो.
2. मुलांचे पोषण पूर्ण आणि संतुलित असावे. मुलास सहज पचण्याजोगे प्रथिने, पुरेशा प्रमाणात चरबी, ज्यापैकी अर्धे अन्नधान्य, भाज्या आणि फळे या स्वरूपात भाजीपाला आणि कर्बोदकांमधे असले पाहिजेत.
3. मुलाला पुरेसे पाणी मिळाले पाहिजे आणि अनेकदा शौचालयात जावे. ट्यूमरच्या क्षय उत्पादनांना मुलाच्या शरीरातून काढून टाकण्यासाठी हे करणे आवश्यक आहे.
4. बॅक्टेरिया किंवा विषाणूजन्य संसर्गाच्या पहिल्या चिन्हावर, आपण ताबडतोब घेणे सुरू केले पाहिजे बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ औषधे, कारण मुलाची प्रतिकारशक्ती कमी झाली आहे, आणि शरीर स्वतः संसर्गाशी लढू शकत नाही.
5. जेव्हा प्लेटलेट्सची पातळी 10x10^9/l पेक्षा कमी होते, तेव्हा मुलांसाठी प्लेटलेट मास रक्तसंक्रमण सूचित केले जाते, जेव्हा हिमोग्लोबिन पातळी 90 g/l च्या खाली येते तेव्हा एरिथ्रोसाइट वस्तुमान रक्तसंक्रमण केले जाते.
6. मुलांना न्यूमोनियाचा विकास रोखण्यासाठी सल्फोनामाइड्स आणि बुरशीजन्य रोग होण्यापासून रोखण्यासाठी नायस्टाटिन घेणे आवश्यक आहे याची खात्री करा.
7. गंभीर संक्रमण आणि रक्तातील न्यूट्रोफिल्समध्ये गंभीर घट झाल्यास, मुलाची स्थिती सामान्य होईपर्यंत ल्युकेमिया केमोथेरपी थांबविली जाते.

ल्युकेमियाचे रोगनिदान वेगळे असू शकते आणि ते उपचाराच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर आणि चालू असलेल्या उपचारांच्या प्रतिसादावर अभ्यासाच्या परिणामांवर अवलंबून असते. तीव्र ल्युकेमिया असलेल्या 2 ते 10 वर्षे वयोगटातील मुलांसाठी अधिक अनुकूल रोगनिदान, क्रॉनिक ल्युकेमियासाठी कमी अनुकूल. मुली उपचारांना चांगला प्रतिसाद देतात. रक्तातून जलद स्फोट पेशी अदृश्य होतात, रोगनिदान अधिक अनुकूल.

बालरोगतज्ञ लिताशोव्ह एम.व्ही.