लेखाची सामग्री

नोड्युलर पेरिअर्टेरिटिस(पॉलीआर्टेरायटिस नोडोसा, पॅनारटेरायटिस, कुसमौल-मेयर रोग) हा एक प्रणालीगत नेक्रोटाइझिंग व्हॅस्क्युलायटिस आहे जो मध्यम आणि लहान कॅलिबरच्या रक्तवाहिन्यांवर परिणाम करतो आणि एन्युरिझम तयार होतो आणि अवयव आणि ऊतींचे दुय्यम नुकसान होते. हा रोग कोणत्याही वयात सुरू होऊ शकतो, अधिक वेळा 30-40 वर्षांच्या वयात, पुरुष 3 वेळा जास्त वेळा आजारी पडतात.

नोड्युलर पेरिअर्टेरिटिसचे एटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस

एटिओलॉजीमध्ये, एलर्जीचे घटक महत्वाचे आहेत - औषध असहिष्णुता, अन्न, थंड ऍलर्जी, तसेच व्हायरस.
40 च्या दशकात औषधी (सल्फॅनिलामाइड) पेरिअर्टेरायटिस नोडोसाच्या प्रकरणांचे वर्णन केले गेले होते, त्याच वेळी औषधी पेरिअर्टेरिटिस नोडोसा विकसित होण्याची शक्यता प्रायोगिकरित्या पुष्टी केली गेली होती. होऊ शकते की औषधे हेही पेरिअर्टेरिटिस नोडोसा, यामध्ये सल्फोनामाइड्स व्यतिरिक्त, प्रतिजैविक, आयोडीन तयारी, क्लोरप्रोमाझिन, जीवनसत्त्वे, विशेषत: ब गटाचा समावेश आहे. पेरिअर्टेरायटिस नोडोसाचा संबंध औषधी पदार्थ 10-15% रुग्णांमध्ये दिसून येते.
गेल्या 20 वर्षांपासून व्हायरसच्या भूमिकेवर चर्चा होत आहे. सध्या, हिपॅटायटीस बी विषाणूच्या भूमिकेचा पुरावा प्राप्त झाला आहे: पेरिअर्टेरिटिस नोडोसा असलेल्या 30-60% रुग्णांमध्ये HBsAg आढळून आले आहे; तीव्र नंतर रोगाच्या विकासाची प्रकरणे व्हायरल हिपॅटायटीससतत अँटीजेनेमिया आणि प्रभावित धमन्या आणि स्नायूंच्या भिंतीमध्ये HBsAg असलेले रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स शोधणे. हर्पस व्हायरस, सायटोमेगॅलव्हायरस देखील रोगाच्या घटनेत भूमिका बजावतात. कधीकधी हा रोग तीव्र श्वसन संक्रमण, थंड होणे, पृथक्करण, दीर्घकाळापर्यंत भावनिक तणावानंतर सुरू होतो.
पेरिअर्टेरिटिस नोडोसाची इम्युनोकॉम्प्लेक्स उत्पत्ती सध्या अग्रगण्य म्हणून ओळखली जाते. रक्ताभिसरण करणाऱ्या रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्सचे संचय पूरक सक्रियतेला प्रोत्साहन देते आणि रक्तवहिन्यासंबंधीचे व्यापक नुकसान होते. रक्तवहिन्यासंबंधी पॅथॉलॉजीसीरम आजार सह. नेक्रोसिसच्या विकासापर्यंत रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतीला इम्यूनोलॉजिकल नुकसान अशक्त मायक्रोक्रिक्युलेशन, रक्ताच्या rheological गुणधर्मांमध्ये बदल - एरिथ्रोसाइट्स आणि प्लेटलेट्सचे एकत्रीकरण, थ्रोम्बोसिसच्या विकासासह हायपरकोग्युलेबिलिटी आणि प्रसारित इंट्राव्हास्कुलर कोग्युलेशन होते. मॉर्फोलॉजिकलदृष्ट्या, फायब्रिनॉइड नेक्रोसिससह नेक्रोटाइझिंग व्हॅस्क्युलायटिस वैशिष्ट्यपूर्ण आहे, मध्यम आणि लहान रक्तवाहिन्यांमध्ये लवकर आणि सक्रिय जखमांसह साजरा केला जातो. संवहनी भिंतीच्या नेक्रोटिक स्ट्रक्चर्सची जागा अमोर्फस इओसिनोफिलिक (फायब्रिनॉइड - फायब्रिन सारखी) ने बदलली जाते. तीव्र दाहक infiltrates मिश्र प्रकार, परंतु प्रामुख्याने न्युट्रोफिल्सचा समावेश असतो, जवळजवळ नेहमीच फायब्रिनोइड नेक्रोसिस, तसेच रक्तवाहिनीच्या लुमेनच्या थ्रोम्बोसिससह असतो. स्वतःच, फायब्रिनॉइड नेक्रोसिस हे पेरिअर्टेरायटिस नोडोसासाठी पॅथोग्नोमोनिक नाही, परंतु त्याच पात्रात किंवा जवळच्या वाहिन्यांमध्ये सक्रिय आणि स्क्लेरोटिक जखमांचे संयोजन पेरीआर्टेरिटिस नोडोसासाठी पॅथोग्नोमोनिक आहे. वैशिष्ट्यपूर्ण, जरी अनिवार्य, संवहनी एन्युरिझमपासून दूर असूनही नोड्यूल्स तयार होतात.

नोड्युलर पेरिअर्टेरिटिसचे क्लिनिक

रोगाचा कोर्स भिन्न असू शकतो - सौम्य ते गंभीर, वेगाने प्रगती होत आहे. रोगाच्या प्रारंभी किंवा नंतर जवळजवळ कोणत्याही अवयवावर परिणाम होऊ शकतो. ठराविक प्रकरणांमध्ये, आहेत सामान्य लक्षणे- ताप, अस्वस्थता, वजन कमी होणे (कधीकधी अचानक, कॅशेक्सिया होऊ शकते) ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस, पेरिफेरल न्यूरोपॅथी, त्वचेवर पुरळ, असममित पॉलीआर्थ्राल्जिया किंवा संधिवात.
हा रोग अनेकदा हळूहळू, कमी वेळा तीव्रतेने सुरू होतो; पहिली लक्षणे म्हणजे ताप, स्नायू आणि सांधेदुखी, त्वचेवर पुरळ उठणे, वजन कमी होणे, अशक्तपणा, घाम येणे. स्नायूंच्या इस्केमियामुळे, मायल्जिया खूप वैशिष्ट्यपूर्ण आहे, कधीकधी इतकी तीव्र असते की यामुळे रुग्णांची गतिहीनता येते; वासराच्या स्नायूंमध्ये सर्वात सामान्य वेदना. मायल्जिया बहुतेकदा आर्टिक्युलर सिंड्रोम - आर्थराल्जिया आणि संधिवात सह एकत्रित केले जाते, बहुतेकदा खालच्या बाजूच्या मोठ्या सांध्याच्या जखमांसह. सायनोव्हीयल फ्लुइडच्या अभ्यासात, मध्यम जळजळ होण्याची चिन्हे प्रकट होतात. कंकाल स्नायू धमन्यांना झालेल्या नुकसानीमुळे वेदना होऊ शकतात आणि कधीकधी अधूनमधून क्लॉडिकेशन होऊ शकते. प्रगतीशील कॅशेक्सिया वैशिष्ट्यपूर्ण आहे, अर्ध्या रुग्णांमध्ये काही महिन्यांत शरीराचे वजन 20-30 किलो कमी होते.

मूत्रपिंड नुकसान

हे 75% रुग्णांमध्ये दिसून येते. बर्याचदा, ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस प्रोटीन्युरियासह विकसित होते, क्वचितच दररोज 3 ग्रॅमपेक्षा जास्त असते, सिलिंडुरिया, एरिथ्रोसाइटुरिया वैशिष्ट्यपूर्ण असते, कधीकधी मॅक्रोहेमॅटुरिया. किडनी इन्फ्रक्शन आणि इंट्रारेनल धमन्या फुटणे हे पाहिले जाऊ शकते, धमनी उच्च रक्तदाबअनेकदा घातक. धमनी उच्च रक्तदाब हे गंभीर रेनल व्हॅस्क्युलायटिस आणि एकाधिक मूत्रपिंड इन्फ्रक्ट्सचे अग्रगण्य प्रकटीकरण आहे, लवकर उद्भवते, काही रुग्णांमध्ये - लघवीमध्ये बदल नसतानाही; घातक उच्चरक्तदाब हा हृदयातील वैशिष्ट्यपूर्ण बदलांसह होतो (डावा वेंट्रिक्युलर निकामी), डोळ्याच्या बुबुळात (रेटिनोपॅथी ज्यामुळे अंधत्व येते), एन्सेफॅलोपॅथी लक्षात येते. क्वचितच नेफ्रोटिक सिंड्रोम, तीव्र थ्रोम्बोसिस विकसित होतो मूत्रपिंडाच्या वाहिन्याकिडनी इन्फेक्शन आणि तीव्र मूत्रपिंडासंबंधीचा अपयश, पेरिरेनल हेमॅटोमासह मूत्रपिंडाच्या धमनीच्या धमनी फुटणे.

गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट इजा

हे 50-60% रुग्णांमध्ये दिसून येते. ओटीपोटात वेदना, सतत, पसरणे, कधीकधी खूप तीव्र, अपचन, रक्तस्त्राव द्वारे वैशिष्ट्यीकृत. एकाधिक इरोशन, छिद्रित अल्सर, मेसेंटरिक किंवा आतड्यांसंबंधी इन्फार्क्ट्स आणि पेरिटोनिटिस विकसित होऊ शकतात. यकृताचा आर्टेरिटिस, बहुतेकदा शवविच्छेदन करताना आढळतो, सहसा सोबत नसतो क्लिनिकल लक्षणे. हिपॅटायटीस बी विषाणू कायम राहिल्यास, सतत किंवा क्रॉनिक सक्रिय हिपॅटायटीस आणि यकृताचा सिरोसिस शोधला जाऊ शकतो. हिपॅटायटीस बी विषाणू प्रतिजन असलेल्या आणि नसलेल्या रुग्णांमध्ये रोगाचा कोर्स सारखाच असतो.

परिधीय मज्जासंस्थेचे नुकसान

नोड्युलर पेरिअर्टेरिटिसचे एक महत्त्वाचे लक्षण. परिधीय न्यूरिटिस - तुलनेने प्रारंभिक लक्षण, त्यांचा विकास सामान्यतः मायल्जियाच्या आधी असतो, बहुतेकदा खालच्या बाजूच्या भागांमध्ये. वेदना खूप तीक्ष्ण असू शकते, मोटर अडथळा लवकरच दिसून येतो, अंगांच्या स्नायूंचा तीव्र शोष, हात आणि पायांचे पॅरेसिस, टेंडन रिफ्लेक्सेसमध्ये तीव्र घट विकसित होते. न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डरची तीव्रता मोनोन्यूरिटिसपासून ते टेट्रापेरेसिससह गंभीर एन्सेफॅलोपॉलिमेलोराडिकुलोन्युरिटिसपर्यंत बदलू शकते.

हृदय अपयश

60-70% रूग्णांमध्ये मॉर्फोलॉजिकल तपासणी दरम्यान हे आढळून येते, परंतु वैद्यकीयदृष्ट्या कमी वेळा ओळखले जाते. कोरोनरी वाहिन्यांचे आर्टेरिटिस होऊ शकते कोरोनरी अपुरेपणा(सामान्यत: वेदनारहित किंवा एनजाइना पेक्टोरिससाठी असामान्य वेदना संवेदनांसह), तसेच मायोकार्डियल इन्फेक्शन (सामान्यतः लहान-फोकल), लय आणि वहन व्यत्यय. पेरीकार्डिटिस क्वचितच विकसित होते. 12-15% रूग्णांमध्ये, कोरोनारिटिस, धमनी उच्च रक्तदाब आणि कधीकधी इलेक्ट्रोलाइट व्यत्यय यामुळे हृदयाची विफलता दिसून येते.

फुफ्फुसाची दुखापत

कमी वेळा पाहिले. फुफ्फुसीय रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह सामान्यतः ताप, थुंकीसह खोकला, कधीकधी हेमोप्टिसिस, श्वास लागणे याद्वारे प्रकट होतो. काही रुग्णांना ब्रोन्कियल अस्थमा विकसित होतो (अधिक वेळा स्त्रियांमध्ये, तथाकथित दम्याचा प्रकार असतो). एक्स-रे तपासणी रक्तवहिन्यासंबंधीच्या पॅटर्नमध्ये तसेच घुसखोरीमध्ये तीव्र वाढ दर्शवते. फुफ्फुसाची ऊतीमुख्यतः खालच्या भागात. ग्लुकोकोर्टिकोइड किंवा सायटोस्टॅटिक थेरपीच्या प्रभावाखाली बदलांच्या तीव्र उलट विकासाद्वारे वैशिष्ट्यीकृत.

सीएनएस जखम

काही रुग्णांना आक्षेप, हेमिपेरेसिस, अपस्माराचे दौरे, मानसिक विकार यांचा अनुभव येतो.

त्वचेचे घाव

अंदाजे अर्ध्या रुग्णांना लिव्हडो रेटिक्युलरिस (त्वचेचा जांभळा-सायनोटिक रंग, जाळ्या किंवा झाडाच्या फांद्यासारखा आकार, बहुतेक वेळा हातपायांवर), अल्सर किंवा बोटांचे इस्केमिक विकृती, रक्तस्रावी जांभळा आणि गाठी - रक्तवाहिन्यांमधील रक्तवाहिन्यांमधील बदल. , पॅल्पेशनद्वारे निर्धारित केले जाते, अधिक वेळा अंगांवरील संवहनी बंडलच्या कोर्सद्वारे, विविध आकारांचे - मटारपासून अनेक दाट फॉर्मेशन्स जे दाट समूहांमध्ये विलीन होतात; त्यांच्या वरील त्वचा हायपरॅमिक, वेदनादायक आहे.
ईएसआर, न्यूट्रोफिलिक ल्युकोसाइटोसिस, नॉर्मोक्रोमिक अॅनिमिया, थ्रोम्बोसाइटोसिसमध्ये वाढ द्वारे वैशिष्ट्यीकृत. दम्याच्या प्रकारात, हायपरिओसिनोफिलिया दिसून येतो. मध्यम हायपरगामाग्लोबुलिनेमिया वैशिष्ट्यपूर्ण आहे.
मूत्रपिंडाचे नुकसान, डिफ्यूज स्किन व्हॅस्क्युलायटिस किंवा रक्तातील हिपॅटायटीस बी विषाणू प्रतिजन असलेल्या पेरिअर्टेरायटिस नोडोसा असलेल्या काही रुग्णांमध्ये, सीरम पूरक एकाग्रता कमी होऊ शकते आणि क्रायोग्लोबुलिन आणि संधिवात घटक देखील आढळू शकतात.

पेरिअर्टेरिटिस नोडोसाचे निदान आणि विभेदक निदान

नशा, ताप, वजन कमी होणे आणि अनेक अवयवांचे घाव या लक्षणांसह पेरिअर्टेरायटिस नोडोसाचा विचार केला पाहिजे.
रोगाच्या प्रारंभी मुख्य निदान चिन्हे म्हणजे ताप, थकवा, मायल्जिया, विशेषत: 30-50 वर्षे वयोगटातील पुरुषांमध्ये विकसित. तपशीलवार क्लिनिकल चित्रासह, मुख्य निदान चिन्हे म्हणजे सतत धमनी उच्च रक्तदाब, उदर सिंड्रोम आणि परिधीय न्यूरिटिससह मूत्रपिंडाचे नुकसान. प्रयोगशाळा संकेतक पेरिअर्टेरिटिस नोडोसाच्या निदानामध्ये सहायक भूमिका बजावतात आणि आपल्याला प्रक्रियेची क्रिया स्पष्ट करण्यास अनुमती देतात.
डायग्नोस्टिक व्हॅल्यूमध्ये त्वचा आणि स्नायू (नेक्रोटाइझिंग पॅनव्हास्क्युलायटिस), मूत्रपिंड (फोकल नेक्रोटाइझिंग ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस किंवा कमी वेळा आर्टिरिटिस), पोट आणि आतड्यांमधील श्लेष्मल त्वचा (व्हस्क्युलायटिस आणि इओसिनोफिलिक घुसखोरी) यांची बायोप्सी असते. बायोप्सीसाठी उपलब्ध असलेल्या प्रभावित ऊतकांच्या अनुपस्थितीत, अंतर्गत अवयवांची एंजियोग्राफी निदान करण्यात मदत करू शकते, ज्यामुळे धमनी किंवा इतर रक्तवहिन्यासंबंधी अनियमितता, मध्यम आकाराच्या धमन्यांची अडथळे ओळखता येतात. एट्रियल मायक्सोमा आणि संसर्गजन्य एंडोकार्डिटिसच्या एम्बोलिक गुंतागुंतांमध्ये समान एंजियोग्राफिक बदल दिसून येतात.
निदानात अडचणी येतात प्रारंभिक टप्पेरोग आणि कोणत्याही एका सिंड्रोमच्या प्राबल्यसह (मूत्रपिंड, फुफ्फुस, इ.). रोगाच्या सुरूवातीस, पेरिअर्टेरिटिस नोडोसा हा संसर्गजन्य रोग, सेप्सिस, संधिवात, तीव्र शस्त्रक्रिया पॅथॉलॉजी आणि उच्च इओसिनोफिलिया असलेल्या रोगांपासून वेगळे आहे. कधीकधी क्षयरोग, ट्यूमरमध्ये समान क्लिनिकल चित्र असते. सध्या, समस्या पेरिअर्टेरायटिस नोडोसाचे जास्त निदान आहे.
गंभीर सह येणार्या, नोड्युलर periarteritis एक विशेष जिच्यामध्ये variant वाटप श्वासनलिकांसंबंधी दमाआणि हायपरिओसिनोफिलिया आणि, शास्त्रीय प्रकाराच्या विपरीत, स्त्रियांमध्ये जास्त वेळा आढळते. दम्याचा प्रकार अनेकदा सिस्टेमिक व्हॅस्क्युलायटिसचा एक वेगळा प्रकार मानला जातो - ऍलर्जीक एंजिटिस. 75% प्रकरणांमध्ये, दम्याचा प्रकार औषध असहिष्णुता, ऍलर्जीक rhinosinusopathy, urticaria, Quincke's edema, hay ज्वर आणि अन्न ऍलर्जीचा इतिहास आहे.

आणखी एक रोग जो निसर्गात पद्धतशीर आहे, ज्याची उत्पत्ती स्वयंप्रतिकार आहे, हा आहे. उत्तेजक घटक - तणाव, हायपोथर्मिया, काही विषाणू (हिपॅटायटीस बी व्हायरसच्या संशयाखाली).

प्रौढांमध्ये, पुरुषांना पेरिअर्टेरायटिस नोडोसा आणि बालपणात मुलींना जास्त त्रास होतो.

या पॅथॉलॉजीसह, रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स मध्यम आणि लहान कॅलिबरच्या धमन्यांच्या भिंतींवर स्थिर होतात, त्यांच्या विस्ताराच्या ठिकाणी (धमनीविकार) दिसतात, त्यानंतर अरुंद होतात. मग सामान्य रक्त प्रवाह मंदावतो, आकाराचे घटक, फायब्रिन स्थिर होते आणि भिंतींवर स्थिर होते, रक्ताच्या गुठळ्या तयार होतात आणि पूर्ण रक्त परिसंचरण अशक्य होते. असे बदल सर्वत्र होत असल्याने अनेक अवयव आणि प्रणालींचे कार्य विस्कळीत होते.

आजाराची सुरुवात सामान्यत: पारंपारिक अँटीपायरेटिक्सला प्रतिरोधक सतत तापाने दर्शविली जाते. अशक्तपणा वाढतो, तीक्ष्ण वजन कमी होते, घाम येणे चिंता. पाय मध्ये वेदना, खूप मजबूत, रक्तवाहिन्या आणि मज्जातंतू बाजूने, मध्ये वासराचा स्नायू. , संयुक्त नुकसान फार क्वचितच कोणतेही गंभीर परिणाम ठरतो. स्नायूंचा लचकपणा आणि शोष आहे.

वैशिष्ट्यपूर्ण देखावात्वचा - फिकट गुलाबी पार्श्वभूमीवर, अर्धपारदर्शक रक्तवहिन्यासंबंधीचा नमुना संगमरवरी देखावा देतो, काही रुग्णांमध्ये रक्तवाहिन्यांच्या बाजूने दाट, किंचित वेदनादायक गाठी जाणवतात. तृप्ति दिसू शकते - साध्या स्पॉटीपासून, जेव्हा त्याचे घटक पृष्ठभागावर वाढत नाहीत, पॅप्युलर आणि रक्तस्त्राव, नेक्रोसिस आणि हायपरपिग्मेंटेशनसह.

नोड्युलर पेरिअर्टेरिटिसची गुंतागुंत

दुर्दैवाने, मूत्रपिंडाचे नुकसान हे पेरिअर्टेरिटिस नोडोसाचे वारंवार आणि धोकादायक प्रकटीकरण आहे. प्रथिने आणि मूत्र मध्ये एरिथ्रोसाइट्स एक लहान रक्कम, सिलेंडर दिसतात. वेगाने विकसित होत आहे मूत्रपिंड निकामी होणे, उपचार मोठ्या प्रमाणात गुंतागुंतीचे आणि रुग्णाची स्थिती लक्षणीयरीत्या बिघडवते.

खोकला दिसणे, श्वास लागणे, हेमोप्टिसिस फुफ्फुसांच्या सहभागास सूचित करते, इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया विकसित होते, व्हॅस्क्युलायटिस. मोठ्या जहाजाच्या थ्रोम्बोसिससह, फुफ्फुसाचा दाह दिसून येतो. रुग्णाला ऐकताना, विविध घरघर निर्धारित केले जाते, फोकल, घुसखोर सावली, वाढलेली फुफ्फुसीय नमुना आणि नंतर क्ष-किरणांवर न्यूमोस्क्लेरोसिसची चिन्हे आढळतात.

हृदयाच्या कोरोनरी वाहिन्यांचे नुकसान (जे हृदयालाच पोषण देते) एनजाइना पेक्टोरिसच्या विकासास कारणीभूत ठरते, लहान फोकल हृदयविकाराचा झटका. नेक्रोसिसचा प्रत्येक झोन, नंतर संयोजी ऊतकाने बदलला जातो, ज्यामुळे कार्डिओस्क्लेरोसिस, ह्रदयाचा अतालता आणि रक्ताभिसरण निकामी होते. घातक उच्च रक्तदाब द्वारे दर्शविले.

आतड्यांसंबंधी वाहिन्यांमधील बदल पसरणे, ओटीपोटात तीव्र वेदना, त्याच्या भिंतींमध्ये अल्सरेटिव्ह-नेक्रोटिक बदल, कधीकधी गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्त्राव आणि पेरिटोनिटिसच्या विकासासह भिंतींच्या छिद्राने गुंतागुंतीचे असतात. तीव्र स्वादुपिंडाचा दाह विकसित होऊ शकतो. यकृत आणि प्लीहा रोगास पुरेसे प्रतिरोधक असतात आणि त्यांच्यातील बदल रोगाच्या मार्गावर लक्षणीय परिणाम करत नाहीत.

मज्जासंस्थेच्या भागावर, मध्यवर्ती भाग (मेंदूतील रक्तस्त्राव, मेंदुज्वर, एन्सेफलायटीस) आणि परिधीय (न्यूरिटिस) दोन्ही प्रभावित होतात.

निदान संयोजनावर आधारित आहे वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्ये, सर्वात अचूक डेटा देईल हिस्टोलॉजिकल तपासणीबायोप्सीद्वारे प्राप्त ऊतक.

नोड्युलर पेरिअर्टेरिटिसच्या उपचारांसाठी मुख्य औषधे - स्टिरॉइड हार्मोन्स(प्रेडनिसोलोन आणि त्याचे अॅनालॉग्स), उच्च डोसमध्ये, निदानानंतर पहिल्या दिवसांपासून. काही प्रकरणांमध्ये, इम्युनोसप्रेसेंट्स (सायक्लोफॉस्फामाइड, अॅझाथिओप्रिन) हार्मोन्समध्ये जोडले जातात. मुख्य अभिव्यक्ती थांबविल्यानंतर, औषधांचा डोस हळूहळू कमी केला जातो, शक्य तितक्या कमीतकमी समायोजित केला जातो, तीव्रता (देखभाल) प्रतिबंधित करते. विशेषतः, वेळोवेळी जीवनसत्त्वे लिहून देण्याचा सल्ला दिला जातो एस्कॉर्बिक ऍसिड, पोटॅशियम ओरोटेट. दिसून येणाऱ्या लक्षणांवर अवलंबून, लक्षणात्मक थेरपी केली जाते.

पेरिअर्टेरायटिस नोडोसा (पॉलीआर्टेरिटिस) हा एक रोग आहे जो अंतर्गत अवयवांच्या आणि हातपायांच्या लहान आणि मध्यम आकाराच्या रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींच्या जळजळ आणि नेक्रोटिक जखमांच्या स्वरूपात प्रकट होतो. हा रोग नेहमी धमनी एन्युरिझम्स आणि दुय्यम पॅथॉलॉजीजसह असतो. अंतर्गत प्रणालीआणि अवयव.

पेरिअर्टेरिटिसचे सर्वात स्पष्ट आणि वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण म्हणजे मूत्रपिंडाच्या धमन्यांना नुकसान. कमी रक्ताभिसरण लूपची रक्ताभिसरण प्रणाली पॅथॉलॉजिकल प्रभावांना तोंड देत नाही, परंतु कधीकधी ब्रोन्कियल धमनी प्रभावित होते. व्हॅस्क्युलायटिसच्या इतर प्रकारांप्रमाणे, हा रोग ग्रॅन्युलोमा निर्मिती, इओसिनोफिल्सच्या पातळीत वाढ किंवा ऍलर्जीक प्रतिक्रियांच्या तीव्रतेच्या स्वरूपात प्रकट होत नाही.

रोगाचे कारक घटक

हा रोग अत्यंत दुर्मिळ आहे आणि म्हणूनच डॉक्टरांकडे अद्याप त्याच्या घटनेच्या कारणांबद्दल विश्वसनीय डेटा नाही. आकडेवारीनुसार, दरवर्षी प्रत्येक 100 हजार लोकांसाठी 0.5 ते 1 पॉलीआर्टेरायटिसची नोंद केली जाते. शिवाय, बहुतेकदा हे 49 वर्षे आणि त्याहून अधिक वयाच्या पुरुषांमध्ये नोंदवले जाते. स्त्रियांमध्ये नोड्युलर पेरिअर्टेरिटिस मजबूत लिंगाच्या प्रतिनिधींपेक्षा 2-5 पट कमी सामान्य आहे.

वर हा क्षणतज्ञांना माहित आहे की असहिष्णुता या रोगाचा कारक घटक बनू शकते औषधेकिंवा हिपॅटायटीस बी विषाणू. सुमारे 100 प्रकारच्या औषधांची नोंदणी केली गेली आहे जी पेरिअर्टेरायटिस नोडोसाला उत्तेजन देऊ शकते. वैद्यकीय व्यवहारात, या प्रकारच्या रोगांना ड्रग व्हॅस्कुलिटिस म्हणतात. या रोगाचा विकास स्पष्ट केला आहे ऍलर्जीक प्रतिक्रियाऔषधी तयारीसाठी.

शास्त्रज्ञ बर्याच काळापासून पेरिअर्टेरिटिसच्या विषाणूजन्य उत्पत्तीचा अभ्यास करत आहेत. अंदाजे 35% रुग्णांच्या रक्तामध्ये हिपॅटायटीस बी पृष्ठभागावरील प्रतिजन आणि प्रतिपिंडे आढळून आले, व्हायरसच्या विकासादरम्यान उद्भवणारी रोगप्रतिकारक संरचना.

3-7% रूग्णांमध्ये हिपॅटायटीस सी आढळून आला, परंतु डॉक्टर अद्याप स्पष्टपणे सांगू शकत नाहीत की हे पॉलीआर्टेरायटिसचे कारक घटक आहे की नाही.

असा अंदाज काही जणांना आहे अनुवांशिक पूर्वस्थितीपेरिअर्टेरिटिस नोडोसाच्या विकासासाठी, रोगाची लक्षणे रुग्णांच्या स्थायी डीएनएमधील विशिष्ट वैशिष्ट्यांशी संबंधित असतात. जरी शास्त्रज्ञ अद्याप हे तथ्य निःसंदिग्धपणे सिद्ध करू शकले नाहीत.

या प्रकारच्या व्हॅस्क्युलायटिसचा विकास टी-लिम्फोसाइट्सच्या कार्यामध्ये बिघाड झाल्यामुळे होतो. रूग्ण प्रसारित प्रतिरक्षा संकुल दर्शवतात ज्यात ऑस्ट्रेलियन प्रतिजन समाविष्ट आहे. ही रचना मुख्यतः रक्तवाहिन्या किंवा मूत्रपिंडाच्या ऊतींमध्ये दिसून येते.

पेरिअर्टेरिटिस नोडोसा हे नेक्रोसिस आणि लहान आणि मध्यम आकाराच्या धमन्यांच्या जळजळ द्वारे दर्शविले जाते. पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया, ज्या संयोजी ऊतकांच्या हळूहळू नष्ट होण्यामध्ये स्वतःला प्रकट करतात, संपूर्ण संवहनी भिंतीवर परिणाम करतात.

जर रोग सक्रियपणे प्रगती करत असेल, तर प्रभावित भागात सेल घुसखोरी सुरू होते, त्यानंतर जळजळ होते. याचा परिणाम म्हणून, रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींचा फायब्रोसिस होतो, सुमारे 1 सेमी व्यासासह एन्युरिझम तयार होतात.

बहुतेकदा, पेरिअर्टेरिटिस रक्ताभिसरण प्रणालीच्या त्या ठिकाणी प्रभावित करते जेथे रक्तवाहिन्यांचे फांद्या येतात. निरोगी ऊतींना नुकसान होण्याची प्रक्रिया विभागीयरित्या होते, म्हणजेच प्रभावित पेशींच्या क्षेत्रांमध्ये रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतींचे काही भाग असतात ज्यावर रोगजनक प्रक्रियेचा परिणाम होत नाही. रोगाच्या या प्रकटीकरणात नोड्युलर रचना आहे, म्हणून त्याचे नाव.

रोगाची लक्षणे

क्लिनिकल चित्र अनेक लक्षणांद्वारे प्रकट होते:

1. प्रदीर्घ ताप आहे जो प्रतिजैविक थेरपीनेही कमी होत नाही.
2. रुग्णाला ब्रेकडाउन, गतिशीलता कमी होते आणि वजन कमी होते.
3. त्वचा फिकट होते. हात आणि पाय एक संगमरवरी देखावा घेतात. त्वचेच्या पृष्ठभागावरून रक्तवाहिन्या चांगल्या प्रकारे पारदर्शक होऊ लागतात, ज्यामुळे शरीरावर झाडासारखे नमुने तयार होतात. पुरळ वेगळ्या प्रकारची असते (एरिथर्मल, पॅप्युलर, हेमोरेजिक, अर्टिकेरियल). कधीकधी नेक्रोटिक फॉर्मेशन्स शक्य असतात. प्रत्येक पाचव्या रुग्णामध्ये, पाय, मांड्या किंवा हातांच्या त्वचेची तपासणी करताना, लहान वेदनादायक सील (धमनी एन्युरिझम किंवा ग्रॅन्युलोमा) धडधडतात.
4. रुग्णाला जाणवू लागते सतत वेदनास्नायूंमध्ये, विशेषतः पायांमध्ये जाणवते. स्नायू कमकुवत आहेत, शोषासाठी त्वरीत अनुकूल आहेत, स्पर्शास अस्वस्थ आहेत. सांध्यामध्ये वेदना होतात, जे वेळोवेळी स्थलांतरित होऊ शकतात. कधीकधी गुडघे, घोट्या, खांदे किंवा कोपरांमध्ये दाहक प्रक्रिया विकसित होऊ शकतात.
5. हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी सिंड्रोम आहे. त्याच्या पार्श्वभूमीवर, एनजाइना पेक्टोरिस आणि मायोकार्डियल इन्फेक्शन होते. एक "मूक हृदयविकाराचा झटका" शक्य आहे, जो स्पष्टपणे नाही गंभीर लक्षणे. जवळजवळ सर्व प्रकरणांमध्ये धमनी उच्च रक्तदाब साजरा केला जातो.
6. बहुसंख्य रुग्णांमध्ये (75-95% प्रकरणांमध्ये), संवहनी नेफ्रोपॅथीसह मूत्रपिंडाचे विकृती आढळून आली. या पार्श्‍वभूमीवर, मायक्रोहेमॅटुरिया, सिलिंडुरिया, मूत्रपिंडाच्या विफलतेचे जलद प्रकटीकरण आहे. काही प्रकरणांमध्ये, मूत्रपिंडाच्या धमनी थ्रोम्बोसिस झाल्यास, मूत्रपिंडाच्या इन्फेक्शनचा हल्ला शक्य आहे. या स्थितीत, रुग्णाला पाठीच्या खालच्या भागात तीव्र वेदना होतात, त्याचे तापमान वाढते आणि लघवीमध्ये रक्ताचे मिश्रण होते. अल्ट्रासाऊंड डायग्नोस्टिक्स दरम्यान, 60% रुग्णांना मूत्रपिंडाच्या वाहिन्यांच्या संरचनेत बदल होतो. त्यापैकी निम्मे धमनी स्टेनोसिसची चिन्हे दर्शवतात. थोड्या टक्के रुग्णांमध्ये एन्युरिझम फुटले आहेत, जे पेरिरेनल हेमॅटोमासच्या निर्मितीसह आहे.
7. नोड्युलर पेरिअर्टेरिटिस फुफ्फुसांवर नकारात्मक परिणाम करते. रुग्णाला वारंवार खोकला येतो, छातीत वेदना जाणवते आणि श्वास घेताना जडपणा येतो. विविध आवाज आणि घरघर ऐकू येते, फुफ्फुसाचा नमुना विकृत होतो. काही प्रकरणांमध्ये, रक्तस्त्राव होतो.
8. हा रोग पाचन तंत्राच्या अवयवांवर देखील परिणाम करतो. ओटीपोटाच्या वेगवेगळ्या भागात अधूनमधून तीव्र वेदना होतात. आधीची ओटीपोटाची भिंत सतत तणावात असते. रुग्णाला आहे वारंवार ढेकर येणेरक्त आणि श्लेष्माच्या ट्रेससह उलट्या, अतिसार. स्वादुपिंडाचा नेक्रोसिस विकसित होतो, आतड्यांसंबंधी अल्सर फुटणे, पोटात रक्तस्त्राव. यकृतावर गंभीर परिणाम होतो, ज्यामुळे कावीळ होते.
9. मज्जासंस्थेवर परिणाम होतो. संभाव्य स्ट्रोक किंवा एपिलेप्सी. रुग्णाला अंगात जळजळीत वेदना जाणवू लागते, तर सामान्य संवेदनशीलता कमी होते.
10. रेटिनाला अपरिवर्तनीय नुकसान झाले आहे. फंडसच्या वाहिन्यांचे एन्युरिझम आहेत.
11. काही विशिष्ट रुग्णांमध्ये, हात आणि पायांच्या परिधीय धमन्या प्रभावित होतात. यामुळे हातपायांचा इस्केमिया होतो, ज्यामुळे गॅंग्रीनचा विकास होऊ शकतो.
12. कामात बिघाड होतो अंतःस्रावी प्रणाली. हिपॅटायटीस बीच्या पार्श्वभूमीवर, 80% पुरुषांना ऑर्कायटिस, एपिडिडायटिस किंवा अंडकोषांचे तत्सम रोग विकसित होतात. स्त्रिया आणि पुरुष दोघांमध्येही कार्य बिघडते कंठग्रंथीआणि एड्रेनल.

प्रवाह फॉर्म

पॉलीआर्टेरिटिस नोडोसाचे अनेक प्रकार आहेत. कोणावर, रक्ताभिसरण प्रणालीवर कसा परिणाम होतो, तसेच याने ग्रस्त असलेल्या अवयवांवर अवलंबून ते वेगळे केले जातात:

1. पेरिअर्टेरायटिस नोडोसाच्या क्लासिक स्वरुपात, लक्षणे ताप, स्नायू दुखणे, सांधे जळजळ, त्वचेवर पुरळ, अचानक नुकसानवजन. क्लिनिकल चित्र मूत्रपिंड, हृदय, फुफ्फुस, ओटीपोटात सिंड्रोमचा विकास, परिधीय आणि मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे नुकसान याद्वारे दर्शविले जाते.
2. दुसरा प्रकार म्हणजे त्वचा-थ्रोम्बोआंगिटिस, नोड्यूलद्वारे व्यक्त केले जाते आणि हेमोरेजिक पुरपुराचा विकास होतो. त्यांच्यापैकी भरपूरत्वचेखालील नोड्यूल अंगांच्या बाजूने स्थित असतात, ज्यावर नेक्रोटिक आणि अल्सरेटिव्ह फॉर्मेशन्स सतत घडतात. रोगाच्या या स्वरूपाची लक्षणे आणि उपचार रोगाच्या इतर प्रकारांपेक्षा लक्षणीय भिन्न आहेत, कारण अंतर्गत अवयवांच्या ऊतींची जळजळ त्वचेच्या थ्रोम्बोएन्जायटिस पॉलीआर्टेरिटिसचे वैशिष्ट्य नाही.

रोगाचा एक मोनोऑर्गन प्रकार देखील आहे. ते वैशिष्ट्यपूर्ण आहे पॅथॉलॉजिकल बदलबायोप्सी किंवा त्याचा काही भाग काढून टाकल्यानंतर अवयवाच्या रक्तवाहिन्या.

रोगाच्या कोर्सच्या दरानुसार, डॉक्टर सौम्य, हळूहळू प्रगतीशील, पूर्ण, तीव्र आणि वेगाने प्रगतीशील पॉलीआर्टेरिटिस वेगळे करतात.

उपचार पद्धती

नोड्युलर पेरिअर्टेरायटिसच्या उपचारांना सहसा बराच वेळ लागतो (2 ते 3 वर्षांपर्यंत). सर्व प्रभावित अवयव आणि प्रणालींवर अनेक प्रभावांसह थेरपी जटिल स्वरूपात केली जाते. सहसा, रोगाचा प्रभावीपणे सामना करण्यासाठी, संधिवात तज्ञ, हृदयरोगतज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट, पल्मोनोलॉजिस्ट इत्यादींची संयुक्त मदत आवश्यक असते. प्रवाहाचा दर आणि पेरिअर्टेरिटिस नोडोसाच्या स्वरूपावर अवलंबून, उपचार प्रत्येक रुग्णासाठी वैयक्तिकरित्या निर्धारित केला जातो.

थेरपीसाठी लवकर फॉर्मगंभीर गुंतागुंत नसलेले रोग, डॉक्टर बहुतेकदा वर्षातून अनेक वेळा कोर्सच्या पुनरावृत्तीसह कॉर्टिकोस्टेरॉईड उपचारांचा अवलंब करतात.

याव्यतिरिक्त, बुटाडोन किंवा एसिटिलसॅलिसिलिक ऍसिड निर्धारित केले आहे.

उपचार करा क्रॉनिक स्टेजहा रोग जास्त कठीण आहे. न्यूरिटिस आणि स्नायू ऍट्रोफीचा सामना करण्यासाठी, मालिश, हायड्रोथेरपी आणि फिजिओथेरपी व्यायाम वापरले जातात. एक्स्ट्राकॉर्पोरियल हेमोकोरेक्शन स्वयंप्रतिकार प्रकटीकरण कमी करते आणि सामान्य करते रासायनिक रचनाथ्रोम्बोसिस टाळण्यासाठी रक्त.

च्या संपर्कात आहे

लेख प्रकाशन तारीख: 06/08/2017

लेख शेवटचा अपडेट केला: 12/21/2018

या लेखातून आपण शिकाल: पेरिअर्टेरिटिस नोडोसा म्हणजे काय, संवहनी नुकसानाची यंत्रणा काय आहे, कोणत्या अवयवांना त्रास होतो. निदान स्थापित करण्यासाठी निकष, आधुनिक मार्गया रोगातील जीवनासाठी उपचार आणि रोगनिदान.

पेरिअर्टेरायटिस नोडोसाचे ऐतिहासिक नाव - कुसमौल-मेयर रोग - 19 व्या शतकाच्या उत्तरार्धात वर्णन केलेल्या डॉक्टरांच्या नावांवर दिसू लागले. हे रक्तवहिन्यासंबंधीचा एक विशेष प्रकार आहे, किंवा रक्तवाहिन्यांचा जळजळ, ज्यामध्ये विविध अवयवांमधील लहान-कॅलिबर धमन्या प्रभावित होतात.

लहान धमन्या सर्वत्र आहेत, परंतु पेरिअर्टेरायटिस नोडोसामध्ये लक्ष्यित अवयव असतात:

• नुकसानाच्या वारंवारतेच्या बाबतीत, मूत्रपिंड आणि हृदयाच्या धमन्या, आतड्याची मेसेंटरी (मेसेंटरी म्हणजे पेरीटोनियमचा एक पट जो आतडे आणि काही इतर अवयवांना उदर पोकळीच्या भिंतीशी जोडतो), यकृत आणि मेंदू. प्रथम स्थानावर आहेत.
• दुसरे म्हणजे, कंकालच्या स्नायूंच्या धमन्या, पोट आणि स्वादुपिंड तसेच अधिवृक्क ग्रंथी प्रभावित होतात.
• मोठ्या वाहिन्या - कॅरोटीड, सबक्लेव्हियन धमन्या - दुर्मिळ आणि जटिल प्रकरणांमध्ये प्रभावित होतात.

हा रोग दुर्मिळ आहे, अंदाजे वारंवारता प्रति दशलक्ष लोकांमध्ये 1 केस आहे. तरुण पुरुष स्त्रियांपेक्षा दुप्पट प्रभावित होतात. तपशीलवार वर्गीकरणविकसित नाही, उपचार पद्धती बदलत आहेत जसे विज्ञान प्रगती करत आहे, विश्वसनीय प्रतिबंध अज्ञात आहे.

हा रोग धोकादायक आहे, एकतर विजेच्या वेगाने पुढे जातो किंवा सतत प्रगती करतो, प्रत्येक तीव्रतेमुळे स्थिती बिघडते. उपचार न केल्यास 100 पैकी केवळ 13 लोक 5 वर्षे जगतील. जवळजवळ सर्व रुग्ण अपंग होतात. हा रोग अनेक अवयवांवर परिणाम करतो, म्हणून तो वैद्यकीय विषयांच्या जंक्शनवर आहे.

रोग पूर्णपणे बरा करणे अशक्य आहे, काहीवेळा स्थिर माफी प्राप्त करणे शक्य आहे. त्वचाविज्ञानी किंवा संसर्गजन्य रोग विशेषज्ञ नोड्युलर पेरिआर्थराइटिसवर उपचार करण्यास सुरवात करतात आणि नंतर कोणत्या अवयवाला जास्त त्रास झाला आहे यावर अवलंबून, न्यूरोलॉजिस्ट, हृदयरोगतज्ज्ञ, गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्ट किंवा इतर डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे.

पेरिअर्टेरायटिस नोडोसामध्ये वैशिष्ट्यपूर्ण त्वचेवर पुरळ उठणे

पॅथॉलॉजीची कारणे

रोगाची नेमकी कारणे अज्ञात आहेत.

परदेशी पदार्थांना शरीराच्या विशिष्ट अतिसंवेदनशीलतेच्या प्रक्रियेस किंवा विकृत ऍलर्जीक प्रतिक्रिया तयार करण्यासाठी अग्रगण्य भूमिका नियुक्त केली जाते. संवहनी भिंत विशेषत: एलर्जन्ससाठी संवेदनशील बनते, जी अखेरीस खराब होते.

उलट पद्धतीचा वापर करून, हे स्थापित केले गेले की हा रोग हिपॅटायटीस बीशी संबंधित आहे, त्यांना हे फ्रान्समध्ये आढळले. तेथे, गेल्या शतकाच्या 80 च्या दशकाच्या सुरुवातीस, त्यांनी हिपॅटायटीस बी विरूद्ध मोठ्या प्रमाणात लसीकरण करण्यास सुरवात केली आणि लक्षात आले की 20 वर्षांत नोड्युलर पेरिआर्थराइटिसची वारंवारता 36 वरून 5% पर्यंत कमी झाली आहे. डॉक्टरांना शंका आहे की पेरिअर्टेरिटिस नोडोसाच्या विकासासाठी इतर व्हायरस जबाबदार आहेत, परंतु अद्याप कोणतीही सांख्यिकीय पुष्टी नाही.

डॉक्टर या रोगास औषध असहिष्णुतेशी देखील जोडतात, कारण सराव मध्ये याची वारंवार चाचणी केली गेली आहे. सुरुवातीस चिथावणी द्या पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियालस, सीरम, हायपोथर्मिया आणि सूर्यप्रकाशात जास्त गरम होऊ शकते.

नोड्युलर पेरिअर्टेरिटिससह वाहिन्यांचे काय होते

ऍलर्जीनच्या सेवनाच्या प्रतिसादात, अत्यधिक प्रतिसाद येतो, जो त्वरीत स्वयंप्रतिकार बनतो (म्हणजेच, स्वतःच्या शरीराच्या ऊतींना नुकसान पोहोचवते). संवहनी भिंतीच्या प्रथिनांसह रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स तयार होतात.

पात्राच्या आत, त्याच्या भिंतींवर स्वयंप्रतिकार जळजळ सुरू होते. अनेक पेशी आणि संयुगे "रणांगण" मध्ये येतात आणि खरी कत्तल सुरू होते. "लढाई" चे परिणाम खराब झालेले जहाज भिंत आहे. इलेक्ट्रॉन सूक्ष्मदर्शकाखाली, संयोजी ऊतकांच्या वाढीचे क्षेत्र, नेक्रोसिस, रक्तवाहिनीचे अरुंदीकरण दृश्यमान आहे. जहाजाची भिंत तिची सामान्य लवचिकता गमावते, व्यास झपाट्याने अरुंद होतो, त्यातून रक्त एडीजसह वाहते, स्थिरतेची ठिकाणे आणि क्षेत्रे तयार होतात, ज्याची हालचाल पूर्णपणे अनियमित आहे. अशा वाहिन्यांच्या रक्त पुरवठ्याच्या झोनमध्ये, सर्व अवयवांना त्रास होतो.

पेरिअर्टेरायटिस नोडोसामध्ये वेसल बदल: ए - सामान्य; बी - स्वयंप्रतिकार दाह

पॅथॉलॉजीची लक्षणे

नोड्युलर पेरिअर्टेरिटिसअनेक वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे आहेत:

लक्षणं	वर्णन
तापमानात वाढ	प्रत्येक संसर्गासाठी तापमान वक्र असते अद्वितीय देखावा, परंतु या रोगासह तो इतर कोणत्याही (अटिपिकल) सारखा नाही, प्रतिजैविकांना प्रतिसाद देत नाही
तीव्र वजन कमी होणे	एका महिन्यात, एखादी व्यक्ती 30 किलो पर्यंत कमी करू शकते, यासह अशक्तपणा, हलविण्याची इच्छा नाही.
त्वचेत बदल	त्वचेचे "मार्बलिंग", विस्तारित नेटवर्क त्वचेखालील वाहिन्यामांड्या आणि पायांवर, त्वचेवर वेदनादायक गाठी आणि व्रण आणि मांड्या, पाय आणि हातांच्या त्वचेखालील ऊतींमध्ये
मस्क्यूलो-आर्टिक्युलर सिंड्रोम	स्नायूंमध्ये वेदना, अशक्तपणा आणि शोष, मोठ्या सांध्याचा पॉलीआर्थरायटिस, एकाच वेळी अनेक ठिकाणी
हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी सिंड्रोम	हृदयाच्या वाहिन्यांची जळजळ, ज्यामुळे विकसित होते: एनजाइना पेक्टोरिस, लय अडथळा, मायोकार्डियल इन्फेक्शन, अपुरेपणा किंवा अपूर्ण बंद मिट्रल झडप, अपरिहार्यपणे उच्च धमनी उच्च रक्तदाब किंवा ""
मूत्रपिंड नुकसान	रक्तवहिन्यासंबंधी नेफ्रोपॅथी: मूत्रात प्रथिने, रक्त आणि कास्ट दिसतात, मूत्रपिंडाचे जलद आकुंचन, मूत्रपिंड निकामी होणे, किडनी इन्फेक्शन, मुत्र धमनी स्टेनोसिस
फुफ्फुसाची दुखापत	इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया - छातीत दुखणे, श्वास लागणे, खोकला, हेमोप्टिसिस, फुफ्फुसाचा इन्फेक्शन
पराभव पाचक मुलूख	ओटीपोटाच्या वेगवेगळ्या भागात वेदना, आधीच्या स्नायूंमध्ये तणाव ओटीपोटात भिंत, मळमळ, अतिसार आणि उलट्या, पोटात रक्तस्त्राव, स्वादुपिंडातील पेशीसमूहाचा काही भाग नष्ट होणे, आतड्यांमधील अल्सर जे छिद्र पाडू शकतात (उत्पन्न होणे), यकृताच्या नुकसानासह कावीळ
मज्जासंस्थेचे नुकसान	जळजळ वेदना आणि अंगदुखी, स्ट्रोक, जळजळ यासह एक किंवा अधिक नसांचे असममित जखम मेनिंजेस, फेफरे
डोळ्याचे नुकसान	एन्युरिझम्स किंवा फंडस वाहिन्यांचे जाड होणे, रेटिनोपॅथी किंवा डोळयातील पडदा खराब होणे, परिणामी व्हिज्युअल तीक्ष्णता कमी होते
Extremities च्या रक्तवाहिन्या नुकसान	इस्केमिया किंवा बोटांमध्ये रक्त प्रवाह कमी होणे - गॅंग्रीन पर्यंत. हातपायच्या वाहिन्यांचे एन्युरिझम (विस्तार) फुटू शकतात
अंतःस्रावी प्रणालीचे नुकसान	पुरुषांमधील अंडकोषांची स्वयंप्रतिकार जळजळ, अधिवृक्क ग्रंथी आणि थायरॉईड ग्रंथीचे बिघडलेले कार्य

रक्तवाहिन्यांचे नुकसान झाल्यामुळे बोटाचे गॅंग्रीन

पेरिअर्टेरिटिस नोडोसाच्या विविध लक्षणांमुळे, रुग्णांना वेगवेगळ्या डॉक्टरांद्वारे उपचार केले जातात. या आजारासाठी वेगळा तज्ज्ञ नाही. बर्‍याचदा, उपचार थेरपिस्ट आणि संधिवात तज्ञाद्वारे सुरू होते, परंतु जवळजवळ नेहमीच सल्लामसलत आणि इतर तज्ञांच्या उपचारांमध्ये सतत सहभाग आवश्यक असतो.

रोगाचे तीन प्रकार आणि पाच प्रकार, रुग्ण किती काळ जगतात

डॉक्टर अनेक क्लिनिकल फॉर्म आणि कोर्सचे प्रकार वेगवेगळ्या आयुर्मानासह वेगळे करतात.

आजपर्यंत, रोगाचे 3 क्लिनिकल स्वरूप ओळखले गेले आहेत.

रोग प्रकार	वर्णन
1. क्लासिक आवृत्ती	खूप ताप, अचानक वजन कमी होणे, स्नायू आणि सांधेदुखी. या फॉर्मसह, मूत्रपिंड, पाचन तंत्र, मध्यवर्ती आणि परिधीय मज्जासंस्था आणि हृदयाचे नुकसान होते.
2. त्वचेचा थ्रोम्बोअँजिटिक प्रकार	वाहिन्यांसह हातपाय वर त्वचेखालील नोड्स, ज्यामध्ये अल्सर आणि नेक्रोसिस किंवा नेक्रोसिस विकसित होऊ शकतात. ताप, वजन कमी होणे, तीव्र अशक्तपणा, स्नायू दुखणे यासह.
3. मोनो-ऑर्गन नोड्युलर प्रकार	हे निदान बायोप्सी किंवा शस्त्रक्रियेनंतर केले जाते, जेव्हा सामग्रीची हिस्टोलॉजिकल प्रयोगशाळेत तपासणी केली जाते. समस्येचे ज्ञान नसल्यामुळे, एकाच वेळी इतर अवयवांवर परिणाम होतो असा युक्तिवाद केला जाऊ शकत नाही. घाव अविशिष्ट आहे, अशी कोणतीही चिन्हे नाहीत ज्याद्वारे हा विशिष्ट रोग निश्चित केला जाऊ शकतो.

जीवनाच्या गुणवत्तेसाठी आणि कालावधीसाठी, हा रोगाचा प्रकार नाही जो अधिक महत्वाचा आहे, परंतु त्याच्या कोर्सचा प्रकार. डॉक्टर 5 प्रकारचे पेरिअर्टेरिटिस नोडोस वेगळे करतात:

प्रवाह प्रकार	लक्षणे	आयुर्मान
सौम्य	पृथक त्वचेच्या रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह, 5 वर्षांपर्यंत माफी	निरोगी मध्ये ते वेगळे नाही
हळूहळू प्रगतीशील	थ्रोम्बोएन्जिटिक प्रकार - परिधीय नसांची जळजळ आणि हातपायांमध्ये रक्त प्रवाह बिघडणे	जर कोणतीही गुंतागुंत नसेल तर रोगाच्या प्रारंभापासून 10 किंवा अधिक वर्षे
वारंवार अभ्यासक्रम	औषधांच्या डोसमध्ये घट, आणखी एक संसर्ग, थंड होणे आणि सर्दी यामुळे तीव्रता उद्भवते.	उपचाराशिवाय, 13% रुग्णांमध्ये 5 वर्षांचे जगणे, ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या उपचाराने, जगण्याची क्षमता 40% वाढली
वेगाने प्रगतीशील अभ्यासक्रम	मूत्रपिंड नुकसान आणि घातक उच्च रक्तदाब	मुत्र धमनी फुटणे किंवा पूर्ण स्टेनोसिस होण्यापूर्वी
विजेचा फॉर्म	मूत्रपिंडाचे नुकसान, घातक धमनी उच्च रक्तदाब, हृदय अपयश, आतड्याच्या रक्तवाहिन्यांचे थ्रोम्बोसिस, आतड्यात अल्सर फुटणे	5 ते 12 महिने

पेरिअर्टेरायटिस नोडोसाच्या पूर्ण स्वरुपात मूत्रपिंडात बदल होतो

एखाद्या व्यवसायासह सामान्य जीवन आणि जीवनाची समाधानकारक गुणवत्ता केवळ त्वचेच्या स्वरूपाच्या सौम्य कोर्ससह राखली जाऊ शकते. इतर सर्व प्रकरणांमध्ये, तापाच्या स्वरूपात सामान्य विकार समोर येतात, अचानक वजन कमी होणेआणि मोठी कमजोरी. सतत सतत उपचार करणे आवश्यक आहे, ज्यामुळे तात्पुरते अपंगत्व येते आणि नंतर अपंगत्व गटाची नोंदणी होते.

पेरिअर्टेरायटिस नोडोसाचे रोगनिदान सामान्यतः प्रतिकूल असते, सामाजिक अनुकूलता राखणे जवळजवळ कधीच शक्य नसते आणि आयुर्मान अनेक घटकांवर अवलंबून असते.

निदान कसे स्थापित केले जाते?

पेरिअर्टेरायटिस नोडोसा हा रोगांचा संदर्भ देतो ज्यासाठी कोणतीही विशिष्ट चिन्हे नाहीत - असे कोणतेही लक्षण नाही जे केवळ या रोगासह उद्भवू शकते. म्हणून, लक्षणांच्या संयोजनाद्वारे निदान स्थापित केले जाते.

10 आंतरराष्ट्रीय निदान निकष विकसित केले गेले आहेत. 10 पैकी किमान 3 निकष आढळल्यास निदान विश्वसनीय मानले जाते.

10 निदान निकष	वर्णन
1. दरमहा 4 किलोपेक्षा जास्त वजन कमी होणे	उत्स्फूर्त, आहार न बदलता
2. जाळी livedo	ते पॅथॉलॉजिकल स्थितीत्वचा, ज्यामध्ये अर्धपारदर्शक रक्तवाहिन्यांच्या जाळी किंवा झाडासारख्या पॅटर्नमुळे एक असमान सायनोटिक रंग आहे जे निष्क्रिय हायपरिमिया (रक्त ओव्हरफ्लो) स्थितीत आहेत
3. अंडकोष मध्ये वेदना	दुखापत किंवा संसर्ग बाहेर
4. मायल्जिया	खालच्या बाजूच्या स्नायूंमध्ये अशक्तपणा आणि वेदना. खांद्याचा कंबर आणि कमरेचा प्रदेश वगळण्यात आला आहे
5. मोनोन्यूरिटिस किंवा पॉलीन्यूरोपॅथी	एक किंवा अधिक परिधीय नसांना नुकसान
6. रक्तदाब वाढणे	डायस्टोलिक (संवहनी, कमी) दाब 90 मिमी एचजी पेक्षा जास्त
7. रक्तातील युरिया किंवा क्रिएटिनिनच्या पातळीत वाढ	युरिया 14.4 mmol/l पेक्षा जास्त आहे, क्रिएटिनिन 133 mmol/l पेक्षा जास्त आहे. मूत्रमार्गात निर्जलीकरण किंवा अडथळा (अडथळा) नसावा.
8. हिपॅटायटीस बी	रक्ताच्या सीरममध्ये हिपॅटायटीस बी प्रतिजन किंवा प्रतिपिंडे शोधणे
9. अँजिओग्राफिक तपासणीत बदल	कॉन्ट्रास्टसह रक्तवाहिन्यांचे परीक्षण करताना, अंतर्गत अवयवांसाठी योग्य असलेल्या लहान रक्तवाहिन्यांमधील एन्युरिझम किंवा अडथळे आढळतात. त्याच वेळी, एथेरोस्क्लेरोसिस, संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया किंवा इतर गैर-दाहक बदल शोधले जाऊ नयेत.
10. बायोप्सी अभ्यास	बायोप्सीद्वारे प्राप्त केलेल्या ऊतींच्या नमुन्यात, ते ग्रॅन्युलोसाइट्स आणि मोनोन्यूक्लियर पेशी किंवा ल्युकोसाइट्सच्या विविध प्रकारांनी गर्भवती असल्याचे आढळले आहे.

पेरिअर्टेरिटिस नोडोसाचे निदान करण्यासाठी निकष: ए, बी - लिव्हडो रेटिक्युलरिस; पासून - वैशिष्ट्यपूर्ण बदलबायोप्सीमध्ये (बायोप्सीमधून मिळालेल्या ऊतींचा नमुना)

उपचार पद्धती

रोग पूर्णपणे बरा करणे अशक्य आहे, काहीवेळा स्थिर माफी प्राप्त करणे शक्य आहे.

प्रत्येक रुग्णासाठी विकसित वैयक्तिक योजना, जे सर्वेक्षणाच्या निकालांच्या आधारे संकलित केले आहे. एका इस्पितळात भरती झाल्यानंतर अपंगत्वाच्या दिवसांची सरासरी संख्या ३० ते ९० पर्यंत असते. नोड्युलर पेरिअर्टेरायटिसचा उपचार फक्त हॉस्पिटलमध्येच केला जातो. वापर आधुनिक तंत्रेआणि औषधे आपल्याला स्थिर माफी मिळविण्यास अनुमती देतात, परंतु रोगाचा प्रकार आणि रोग सुरू होण्यापूर्वी शरीराच्या स्थितीवर बरेच काही अवलंबून असते. औषधाच्या विकासाच्या सध्याच्या टप्प्यावर, पूर्णपणे बरा करणे अशक्य आहे, परंतु रोगाच्या प्रगतीस अनेक वर्षे विलंब करणे शक्य आहे.

उपचाराच्या दोन पद्धती वापरल्या जातात - नॉन-औषध आणि औषधी.

नॉन-ड्रग पद्धत - प्लाझ्माफेरेसिस

प्लाझ्माफेरेसिस ही मानवी शरीराबाहेरील रक्त शुद्धीकरण प्रक्रिया आहे. प्रक्रियेस सुमारे दीड तास लागतो. रक्त विशेष फिल्टरच्या प्रणालीतून जाते, शुद्धीकरणादरम्यान, तयार झालेले घटक किंवा रक्त पेशी आणि प्लाझ्मा वेगळे केले जातात. रक्त पेशी रक्तप्रवाहात परत येतात आणि प्लाझ्मा, ज्यामध्ये विष आणि जीवाणू असतात, काढून टाकले जातात. हे प्लाझ्मामध्ये हेपेटायटीस बी विषाणूचे प्रतिजन आणि प्रतिपिंडे असतात आणि ते काढून टाकले जातात. गहाळ व्हॉल्यूम प्लाझ्मा-बदलणारी औषधे किंवा दात्याच्या प्लाझ्माने भरलेले आहे.

या रोगात, प्लाझ्माफेरेसिस पहिल्या 3 आठवड्यांत, दर आठवड्याला 3 प्रक्रिया, 4 ते 5 व्या आठवड्यात, आठवड्यातून 2 वेळा, 6 व्या ते स्थिर सुधारणा, आठवड्यातून 1 वेळा केले जाते. प्रक्रियेची वेळ अशा प्रकारे निवडली जाते की रक्तातील औषधांची एकाग्रता शक्य तितकी टिकवून ठेवता येईल. सर्व काही प्लाझ्मासह जाते - दोन्ही हानिकारक अँटीबॉडीज आणि आवश्यक औषधे.

प्लाझ्माफेरेसिस योजना

औषधे

रोगाच्या उपचारासाठी आणखी एक आवश्यक घटक, पेरिअर्टेरायटिस नोडोसा हे ग्लुकोर्टिकोइड हार्मोन्स आणि सायटोस्टॅटिक्स किंवा औषधे यांचे संयोजन आहे जे पेशी विभाजनास अवरोधित करतात. हार्मोन्स तीव्रपणे बदलत असतात - वाढतात आणि कमी होतात - डोस, अशा परिचयास "पल्स थेरपी" म्हणतात.

हिपॅटायटीस बी विषाणू नष्ट करण्यासाठी अँटीव्हायरल औषधे वापरणे अनिवार्य आहे.केवळ औषधांच्या अशा संयोजनामुळे रुग्णाला जीवनाची संधी मिळते.

तथापि, येथे इतर धोके आहेत. अँटीव्हायरल औषधे यकृतासाठी विषारी आहेत, जी आधीपासूनच सर्वोत्तम स्थितीत नाही. ही औषधे मूत्रपिंडांना हानी पोहोचवू शकतात, ज्यामुळे त्यांच्यामध्ये इंटरस्टिशियल (ऊतींच्या चौकटीत) जळजळ होते. ग्लुकोकोर्टिकोइड हार्मोन्स, विशेषत: त्यांचे उच्च डोस, जे अपरिहार्य आहेत, रक्ताच्या गुठळ्या तयार करण्यास प्रवृत्त करतात. डोनर प्लाझ्मामध्ये काळजीपूर्वक नियंत्रण असूनही संसर्गाचा धोका असतो, कारण सर्व एजंट्स आणि विषारी पदार्थांचा अभ्यास केला गेला नाही, अनेकांना अद्याप माहित नाही. रक्तदाब कमी झाल्यामुळे मूत्रपिंडाचे कार्य बिघडू शकते, ज्यांना आधीच रक्ताचा पुरवठा खराब आहे.

सिस्टेमिक व्हॅस्क्युलायटिस म्हणजे रक्तवाहिन्यांमधील व्यापक नेक्रोटिक-दाहक बदलांवर आधारित रोगांचा संदर्भ. वेगवेगळ्या तीव्रतेचे व्हॅस्क्युलायटिस अशा पसरलेल्या संयोजी ऊतकांच्या रोगांसह होऊ शकते संधिवात (आरए)आणि प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस (SLE), मुख्यत्वे त्यांचा अभ्यासक्रम निश्चित करणे. सर्व प्रथम, स्वतंत्र, "प्राथमिक" सिस्टीमिक व्हॅस्क्युलायटीस मानला जातो, ज्यामध्ये रक्तवाहिन्यांमधील दाहक बदल (प्रामुख्याने -) रोगाच्या सर्व टप्प्यांवर क्लिनिकल आणि शारीरिक अभिव्यक्तींचा आधार बनतात.

कारण

या रोगांची कारणे मोठ्या प्रमाणात अज्ञात आहेत. विकासाच्या यंत्रणेमध्ये, रोगप्रतिकारक विकारांना गंभीर महत्त्व दिले जाते. सीरम सिकनेस आणि इतर इम्युनोकॉम्प्लेक्स रोगांसह गंभीर नेक्रोटाइझिंग व्हॅस्क्युलायटिस विकसित होण्याची शक्यता यासारख्या तथ्यांशी हा दृष्टिकोन सुसंगत आहे. सिस्टीमिक व्हॅस्क्युलायटिसच्या काही प्रकारांच्या रूग्णांमध्ये, संवहनी भिंतीमध्ये इम्युनोग्लोबुलिन आणि पूरकांचे साठे आढळतात. शेवटी, प्रेडनिसोन आणि इम्युनोसप्रेसेंट्स सिस्टमिक व्हॅस्क्युलायटीससाठी थेरपीचा आधार बनतात.

मॉर्फोलॉजिकलदृष्ट्या, फायब्रिनोइड बदल आणि रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतींचे नेक्रोसिस लक्षात घेतले जाते, सेल्युलर घुसखोरीच्या संयोजनात, जे पेरिव्हस्कुलरली देखील विस्तारते. मध्ये घुसखोरी तीव्र टप्पेन्यूट्रोफिल्सचा समावेश आहे; त्यानंतर, त्यात मोनोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स आणि प्लाझ्मा पेशी दिसतात आणि व्हॅस्क्युलायटिसच्या काही प्रकारांमध्ये, राक्षस पेशी देखील दिसतात.

एडेमा आणि एंडोथेलियमचा प्रसार वारंवार पाहिल्या जाणार्‍या पेरिव्हस्कुलर रक्तस्रावाच्या संयोगाने लहान-कॅलिबर वाहिन्यांचे लुमेन अरुंद होण्यास आणि त्याद्वारे संबंधित अवयवांच्या इस्केमियाला कारणीभूत ठरते. बहुतेक सिस्टेमिक व्हॅस्क्युलायटिसमध्ये सर्वात वारंवार स्थानिकीकरण म्हणजे धमनी प्रणाली, म्हणजे, आम्ही प्रामुख्याने सिस्टेमिक आर्टेरिटिसबद्दल बोलत आहोत. येथे स्वतंत्र फॉर्मव्हॅस्क्युलायटिस इतर वाहिन्यांवर कमी प्रमाणात परिणाम करते.

वर्गीकरण

व्हॅस्क्युलायटिसचे कोणतेही एकल वर्गीकरण नाही. सहसा, लेखक सामान्यतेवर आधारित व्हॅस्क्युलायटिसचे गट करतात. मॉर्फोलॉजिकल बदल, क्लिनिकल अभिव्यक्ती आणि विकासाची वैयक्तिक यंत्रणा. प्रामुख्याने प्रभावित वाहिन्यांचे कॅलिबर अत्यंत महत्वाचे आहे, जे सहसा कमी लेखले जाते. रोगनिदान आणि रोगाचा मार्ग बहुतेकदा या प्रकरणात प्रभावित झालेल्या सर्व रक्तवाहिन्यांपैकी कोणत्या सर्वात मोठ्या धमन्या प्रक्रियेत सामील आहेत यावर अवलंबून असतात.

उदाहरणार्थ, पॉलीआर्टेरायटिस नोडोसासह, रुग्णाला धमनी, लहान आणि मध्यम आकाराच्या धमन्यांचा त्रास होऊ शकतो, परंतु केवळ नंतरचा पराभव होतो. वास्तविक धोकाह्दयस्नायूमध्ये रक्ताची गुठळी होऊन बसणे. सर्वसाधारणपणे, व्हॅस्क्युलायटीससह, मुख्य नुकसानीचे खालील स्तर वेगळे केले जातात: सर्वात लहान रक्तवाहिन्या (धमनी, केशिका, वेन्युल्स), लहान धमन्या (अंतर्गल), मध्यम धमन्या (कोरोनरी, मेसेंटरिक, यकृत, मूत्रपिंड), मोठ्या धमन्या (कशेरुका. टेम्पोरल). , महाधमनी).

डी. स्कॉट (1986) यांनी प्रस्तावित केलेल्या वास्क्युलायटिसचे वर्गीकरण अतिशय सोयीचे आहे:

1. सिस्टेमिक नेक्रोटाइझिंग आर्टेरिटिस.

A. पॉलीआर्टेरायटिस नोडोसाचा समूह, ज्यामध्ये प्रामुख्याने क्लासिक पॉलीआर्टेरायटिस नोडोसा (पेरिअर्टेरायटिस, तसेच पसरलेल्या संयोजी ऊतकांच्या आजारांमध्ये, विशेषतः RA आणि SLE मध्ये समान प्रकारचे धमनीशोथ) समाविष्ट आहे.

B. ग्रॅन्युलोमॅटस आर्टेरिटिसचा एक गट, ज्याचे मुख्य प्रतिनिधी ऍलर्जीक (इओसिनोफिलिक) ग्रॅन्युलोमॅटस एंजिटिस आणि वेगेनरचे ग्रॅन्युलोमॅटोसिस आहेत.

2. लहान वाहिन्यांचे इम्यून व्हॅस्क्युलायटीस, जेथे समाविष्ट आहे रक्तस्रावी रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह(Schonlein-Genoch रोग), अत्यावश्यक मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनेमिया आणि तत्सम प्रकारचे वास्क्युलायटिस, कधीकधी सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस, संधिवात आणि इतर प्रणालीगत संधिवात रोग असलेल्या रुग्णांमध्ये आढळतात.

3. मोठ्या वाहिन्यांचे आर्टेरिटिस. या रोगांची उदाहरणे म्हणजे जायंट सेल आर्टेरिटिस (हॉर्टन्स डिसीज, टेम्पोरल आर्टेरिटिस) आणि टाकायासु आर्टेरिटिस.

क्लासिक पॉलीआर्टेरायटिस नोडोसा आणि ग्रॅन्युलोमॅटस आर्टेरिटिसमध्ये संक्रमणकालीन प्रकार आहेत, जे सिस्टेमिक नेक्रोटाइझिंग आर्टेरिटिसच्या समान पात्रता श्रेणीमध्ये त्यांचा समावेश न्याय्य ठरवतात. हे लक्षात घेतले पाहिजे की रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह स्वतंत्र नॉसोलॉजिकल युनिट म्हणून आणि स्पष्टपणे अस्तित्वात असू शकतो. दुय्यम सिंड्रोमइतर अंतर्गत संधिवाताचे रोग, आणि एका रुग्णाला वेगवेगळ्या प्रकारचे व्हॅस्क्युलायटिस होऊ शकते.

हा रोग, ज्याला अलीकडेपर्यंत पेरिअर्टेरायटिस नोडोसा म्हणतात (अचूकपणे नाही) प्रत्यक्षात आहे panarteritis, कारण हे प्रक्रियेत संवहनी भिंतीच्या सर्व स्तरांच्या सहभागाद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे. सर्वात मोठ्या प्रमाणात, हा रोग लहान आणि मध्यम आकाराच्या धमन्यांना नुकसान करून दर्शविला जातो. हिस्टोलॉजिकलदृष्ट्या, ऍडव्हेंटिशिया, मीडिया आणि एंडोथेलियमचे दाहक पेशी घुसखोरी आणि फायब्रिनोइड नेक्रोसिस आहे. रोगाच्या सक्रिय अवस्थेत, विशेषत: सुरुवातीच्या टप्प्यात, न्यूट्रोफिल्सचे प्राबल्य असते आणि क्षय झालेल्या पेशींपासून पेशींच्या केंद्रकांच्या "स्क्रॅप्स" चे विपुलता लक्ष वेधून घेते.

वर उशीरा टप्पाघुसखोरीमधील रोग देखील लक्षणीय मोनोन्यूक्लियर पेशी आहेत, शक्यतो मध्यम प्रमाणात इओसिनोफिल्स. क्वचित प्रसंगी, एकल राक्षस पेशी आढळतात. पात्राच्या विशिष्ट भागात जळजळ पूर्ण झाल्यानंतर, दाहक घुसखोरी अदृश्य होते, प्रभावित फोकसचे तंतुमय पुनर्स्थापना विकसित होते (विशेषत: सबेन्डोथेलियल थर) अंतर्गत लवचिक पडदा नष्ट होते. वैशिष्ट्यपूर्ण एकाच वेळी उपस्थितीधमनी नुकसानाच्या विविध टप्प्यातील एका रुग्णामध्ये.

मोठ्या पेरिव्हस्कुलर नोड्यूल्स (एन्युरिझम्स किंवा इन्फ्लॅमेटरी इन्फ्लट्रेट्स) ची निर्मिती, ज्याने या रोगाला त्याचे पहिले नाव दिले आहे, प्रत्यक्षात एक दुर्मिळता आहे. धमनीच्या भिंतीला खोल नुकसान झाल्यामुळे रक्तवहिन्यासंबंधी थ्रोम्बोसिस आणि एन्युरिझम तयार होतात. या प्रक्रियेचा परिणाम म्हणजे वारंवार हृदयविकाराचा झटका आणि रक्तस्त्राव, त्यामुळे पॉलीआर्टेरिटिस नोडोसाचे वैशिष्ट्यपूर्ण.

पॉलीअर्टेरिटिसएक दुर्मिळ आजार आहे. त्याची वारंवारता अंदाजे 1:100,000 आहे आणि रोगाच्या नवीन प्रकरणांचा विकास - 2-3:1,000,000 आहे. पुरुष स्त्रियांपेक्षा 3 पट जास्त वेळा आजारी पडतात. सर्व वयोगटांवर परिणाम होऊ शकतो, परंतु बहुतेकदा हा रोग 40 ते 60 वर्षांच्या दरम्यान सुरू होतो.

इटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस

पॉलीआर्टेरिटिसच्या पॅथोजेनेसिसवरील दृश्ये मूलत: समान आहेत- बहुतेक लेखकांचा असा विश्वास आहे की ते रोगप्रतिकारक यंत्रणेवर आधारित आहे. 20 च्या दशकात प्रथमच, या रोगातील मॉर्फोलॉजिकल व्हॅस्कुलर बदलांच्या समानतेमुळे आणि परदेशी प्रथिनेद्वारे संवेदना झाल्यामुळे विशिष्ट इम्युनोपॅथॉलॉजिकल सिंड्रोम, विशेषत: आर्थस घटना आणि सीरम आजारामुळे असा दृष्टिकोन उद्भवला. ए. रिच आणि जे. ग्रेगरी (1943) यांचा अभ्यास मूलभूत महत्त्वाचा होता, ज्यांनी प्रथम घोडा सीरम आणि सल्फाडियाझिनच्या संवेदनाद्वारे सशांवर प्रयोगांमध्ये नोड्युलर पेरिअर्टेरायटिसचे मॉडेल प्राप्त केले.

A. रिच (1942, 1945) यांनी हे देखील दर्शविले की काही रुग्णांमध्ये हा रोग उपचारात्मक सेरा, सल्फोनामाइड्स आणि आयोडीनच्या तयारीच्या प्रतिरक्षा प्रतिक्रियेच्या प्रकारानुसार विकसित होतो. भविष्यात, नोड्युलर पेरिअर्टेरिटिसच्या रोगप्रतिकारक रोगजनकांच्या कल्पनांना अधिक बळकटी दिली गेली. संवेदनाक्षम प्रभाव असलेल्या औषधांच्या वापरानंतर या रोगाच्या विकासाची अनेक वर्णने आहेत.

यामध्ये विविध केमोथेरप्यूटिक औषधे, प्रतिजैविक, लस, सीरम, हॅलोजेन्स इत्यादींचा समावेश आहे. गेल्या दशकांमध्ये पॉलीआर्टेरायटिसच्या प्रकरणांमध्ये होणारी वाढ ही नवीन औषधांच्या वाढत्या वापराशी संबंधित आहे. फार्माकोलॉजिकल एजंट. अनेक नैदानिक ​​​​निरीक्षणांमध्ये, पॉलीअर्टेरिटिस बॅक्टेरियाच्या नंतर विकसित झाला किंवा व्हायरल इन्फेक्शन्स, ज्यामुळे संबंधित प्रतिजनांच्या एटिओलॉजिकल भूमिकेवर प्रश्न उपस्थित करणे शक्य झाले.

नंतरच्या अभ्यासातून असे दिसून आले आहे की प्रकार III रोगप्रतिकारक ऊतींचे नुकसान पॉलीआर्टेरायटिसच्या पॅथोजेनेसिसमध्ये आवश्यक आहे - रोगप्रतिकारक जटिल जमा प्रतिजन- धमनीच्या भिंतींमध्ये प्रतिपिंड. हे कॉम्प्लेक्स पूरक सक्रिय करण्यास सक्षम आहेत, परिणामी ऊतींचे थेट नुकसान होते, तसेच केमोटॅक्टिक पदार्थांची निर्मिती होते जे न्यूट्रोफिल्सला जखमांकडे आकर्षित करतात.

नंतरचे फॅगोसायटाइझ रोगप्रतिकारक संकुलांना विलंब करते, परिणामी मुख्य झिल्ली आणि संवहनी भिंतीच्या आतील लवचिक पडदा नष्ट करण्यास सक्षम लाइसोसोमल एन्झाईम्स बाहेर पडतात. पॉलीआर्टेरिटिसच्या विकासामध्ये पूरक सक्रियता आणि न्यूट्रोफिल घुसखोरी महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावते. प्रायोगिक प्राण्यांच्या शरीरातून पूरक घटक (C3 ते C9) किंवा न्युट्रोफिल्स काढून टाकणे, रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतीमध्ये रोगप्रतिकारक संकुले जमा असूनही, व्हॅस्क्युलायटिसच्या विकासास प्रतिबंधित करते.

एन्डोथेलियल पेशींसह रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स आणि न्यूट्रोफिल्सचा परस्परसंवाद हे विशेष महत्त्व आहे. नंतरच्यामध्ये मानवी IgG च्या Fc तुकड्यासाठी आणि पहिल्या पूरक घटकासाठी (C1q) रिसेप्टर्स असतात, जे रोगप्रतिकारक संकुलांना बांधणे सुलभ करतात. न्युट्रोफिल्स एंडोथेलियमला ​​सक्रियपणे "चिकटून" ठेवण्यास सक्षम आहेत आणि पूरकांच्या उपस्थितीत, सक्रिय ऑक्सिजन रॅडिकल्सच्या प्रकाशनामुळे सायटोटॉक्सिक होऊ शकतात. एंडोथेलियल पेशी रक्त गोठण्यामध्ये गुंतलेले अनेक घटक तयार करतात आणि रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतीच्या जळजळीच्या परिस्थितीत थ्रोम्बोसिसला प्रोत्साहन देतात.

पॉलीआर्टेरायटिसच्या पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेतील काही विशिष्ट प्रतिजनांपैकी ज्याचा सहभाग वस्तुनिष्ठपणे सिद्ध झाला आहे, हिपॅटायटीस बी पृष्ठभागावरील प्रतिजन (HBs-Ag) विशेष लक्ष वेधून घेते. 1970 मध्ये D. Gocke et al. पॉलीआर्टेरायटिस असलेल्या रुग्णाच्या धमनीच्या भिंतीमध्ये एचबीएस-एजी आणि आयजीएमचे प्रथमच वर्णन केले आहे. त्यानंतर, वेगवेगळ्या कॅलिबर आणि स्थानिकीकरणाच्या प्रभावित धमन्यांच्या संबंधात या वस्तुस्थितीची पुष्टी केली गेली.

सीरम पूरक एकाग्रता कमी होणे आणि रक्ताभिसरण करणार्‍या रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्समधील वाढीसह या परिणामांच्या संयोजनामुळे पॉलीआर्टेरायटिस हा एक इम्युनोकॉम्प्लेक्स रोग असू शकतो ज्यामध्ये एचबीएस-एजी हे ट्रिगर प्रतिजन असू शकते, म्हणजे मुख्य. एटिओलॉजिकल घटक. त्याच वेळी, हे मानले जाऊ नये की पॉलीआर्टेरिटिसच्या विकासामध्ये एचबीएस-एजी विशिष्ट भूमिका बजावते. हे सर्वात सामान्य प्रतिजनांपैकी एक आहे जे रोगाच्या विकासास कारणीभूत ठरण्याची शक्यता जास्त आहे, परंतु कोणत्याही प्रकारे एकमेव संभाव्य एटिओलॉजिकल घटक नाही.

हे पॉलीआर्टेरायटिस असलेल्या रूग्णांच्या उपस्थितीद्वारे सिद्ध होते ज्यांच्यामध्ये रोगप्रतिकारक संकुले असतात (रक्तभिसरण आणि रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींमध्ये) ज्यामध्ये HBs-Ag नसतात. यापैकी बहुतेक प्रकरणांमध्ये, विशिष्ट प्रतिजन स्थापित केले जाऊ शकत नाही, परंतु काही रुग्णांमध्ये ते ओळखले जाते. कर्करोग आणि पॉलीआर्टेरिटिस असलेल्या रुग्णाबद्दल एक संदेश आहे, ज्याच्या रोगप्रतिकारक संकुलांमध्ये ट्यूमर प्रतिजन समाविष्ट आहे. हे देखील लक्षात घेतले पाहिजे की बरेच लोक HBs-Ag चे वाहक आहेत आणि यामुळे त्यांच्यामध्ये पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया होत नाही. पॉलीआर्टेरिटिस असलेल्या ज्ञात व्यक्ती, ज्यामध्ये संबंधित प्रतिजन रक्तामध्ये आढळले होते, परंतु रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स नोंदणीकृत नाहीत.

या डेटाच्या अनुषंगाने, बहुधा पॉलीआर्टेरायटिस हा मुख्यतः विविध प्रतिजनांमुळे होणारा रोगप्रतिकारक जटिल रोग मानला जातो: जिवाणू, विषाणूजन्य, औषध, ट्यूमर, इ. त्याच वेळी, असे मानण्याचे कोणतेही कारण नाही की निर्मिती आणि पदच्युती. रोगाच्या विकासासाठी रोगप्रतिकारक संकुल ही एकमेव संभाव्य यंत्रणा आहे. बहुधा भिन्न रोगजनक मार्गांमुळे रक्तवाहिन्यांची प्रणालीगत जळजळ अगदी जवळ किंवा अगदी सारखीच असते. क्लिनिकल चित्र.

कोणत्याही परिस्थितीत, पॉलीआर्टेरिटिस असलेल्या रूग्णांच्या वाहिन्यांमध्ये रोगप्रतिकारक संकुलांच्या ठेवींची अनुपस्थिती असामान्य नाही. विशेष म्हणजे, हा प्रयोग इम्यून-कॉम्प्लेक्स व्हायरल व्हॅस्क्युलायटिस (लिम्फोकोरियोमेनिन्जायटीस विषाणूने संक्रमित उंदरांमध्ये) आणि एंडोथेलियम आणि व्हॅस्क्युलर इंटिमा (इक्विन व्हायरल आर्टेरिटिसमध्ये) यांना थेट व्हायरल नुकसान झाल्यामुळे व्हॅस्क्युलायटिस या दोन्ही विकसित होण्याची शक्यता दर्शविण्यात सक्षम होता. असे मानले जाते की मानवांमध्ये, त्यांच्या नेक्रोसिससह लहान धमन्यांना थेट नुकसान रुबेला व्हायरस आणि सायटोमेगॅलव्हायरसमुळे होऊ शकते.

प्रयोगात, धमन्यांमधील बदल, पॉलीआर्टेरिटिसच्या मॉर्फोलॉजिकल लक्षणांपासून वेगळे न करता येणारे, विविध गैर-प्रतिकार प्रभावांमुळे होतात: उच्च धमनी उच्च रक्तदाबमूत्रपिंडाच्या धमन्यांच्या संक्षेपाने प्रेरित; सोडियम क्लोराईडसह डीऑक्सीकॉर्टिकोस्टेरॉन एसीटेटचा परिचय; एकतर्फी नेफ्रेक्टॉमीच्या पार्श्वभूमीवर आधीच्या पिट्यूटरी ग्रंथीच्या अर्काची नियुक्ती. वरवर पाहता मुख्य सामान्य घटकत्यांच्या भिंतींमध्ये संभाव्य नेक्रोटिक बदलांसह रक्तवाहिन्यांच्या टोनमध्ये तीव्र वाढीचा परिणाम आहे.

हे लक्षात घेण्यासारखे आहे की पॉलीआर्टेरिटिस असलेल्या रूग्णांमध्ये धमनीच्या भिंतींच्या घटकांचे प्रतिपिंड शोधले जाऊ शकत नाहीत. दुस-या पूरक घटकाची जन्मजात कमतरता किंवा प्रोटीओलाइटिक एन्झाईम्स (एआय-एंटीट्रिप्सिन) च्या नैसर्गिक अवरोधक असलेल्या व्यक्तींमध्ये या रोगाचे वर्णन आहे. विशिष्ट हिस्टोकॉम्पॅटिबिलिटी प्रतिजनांशी संबंध पूर्णपणे स्पष्ट नाही; HLA-DR-7 सह संयोजनाबाबत स्वतंत्र पर्यवेक्षण आहेत.

अशा प्रकारे, पॉलीआर्टेरायटिस हा एक विषम रोग आहे यावर विश्वास ठेवण्याचे कारण आहे, ज्याच्या विकासामध्ये विविध कारण आणि रोगजनक घटकांचा समावेश असू शकतो, ज्यामध्ये इम्युनोकॉम्प्लेक्स यंत्रणा सर्वात वारंवार आणि लक्षणीय असल्याचे दिसते.

पॉलीआर्टेरायटिसचे क्लिनिकल चित्र प्रामुख्याने स्थानिकीकरण, प्रसार आणि रक्तवहिन्यासंबंधी नुकसानाची डिग्री द्वारे निर्धारित केले जाते. स्वतःच, रोगाची लक्षणे कोणत्याही प्रकारे वैशिष्ट्यपूर्ण नाहीत, परंतु त्यांचे संयोजन आणि लक्षणीय विविधता लक्षणीय आहे. निदान मूल्य. रोगाची सुरुवात बहुतेक वेळा तीव्र असते, किंवा कमीतकमी अगदी वेगळी असते. रोगाचा हळूहळू विकास कमी सामान्य आहे.

पहिल्या लक्षणांपैकी शरीराचे तापमान नियतकालिक वाढीपासून 38 डिग्री सेल्सिअसपेक्षा जास्त नसलेल्या, व्यस्त किंवा सतत वाढणे, सेप्सिस, मिलिरी क्षयरोग किंवा विषमज्वर सारख्या गंभीर प्रकरणांमध्ये दिसून येते. पॉलीआर्टेरिटिस असलेल्या रूग्णांच्या सामान्य स्थितीमुळे या रोगांमधील समानता कधीकधी तीव्र होते (विशेषत: त्याच्या सर्वात प्रतिकूल कोर्समध्ये: प्रणाम, अस्पष्ट चेतना, कोरडी लेपित जीभ, श्वास लागणे, ऑलिगुरिया).

अर्ध्याहून अधिक रुग्णांमध्ये लक्षणीय आणि जलद वजन कमी होते. विविध स्थानिकीकरणाचे वेदना सिंड्रोम बहुतेकदा व्यक्त केले जाते (प्रामुख्याने स्नायू आणि सांध्यामध्ये तीव्र आणि दीर्घकाळापर्यंत वेदना, कमी वेळा ओटीपोटात, हृदयाच्या प्रदेशात, डोके इ.). ताप आणि मायल्जिया हे सर्वात महत्वाचे आहेत क्लिनिकल चिन्हेसंधिवात आणि हेमोरेजिक व्हॅस्क्युलायटीस पासून पॉलीआर्टेरिटिस वेगळे करण्यासाठी.

पॉलीआर्टेरिटिसचे विशिष्ट प्रकटीकरण

प्रिलिअर्टेरायटिस असलेल्या सुमारे ¼ रूग्णांमध्ये त्वचेचे विकृती आढळतात, काहीवेळा ते रोगाच्या सुरुवातीच्या लक्षणांपैकी एक असते. काही प्रकरणांमध्ये त्वचेतील बदलांचे प्राबल्य काही लेखकांना प्रामुख्याने पॉलीआर्टेरिटिसचे "त्वचेचे स्वरूप" वेगळे करण्यास प्रवृत्त करते. त्वचेच्या पॅथॉलॉजीचे स्वरूप खूप भिन्न असू शकते: अर्टिकेरिया, एरिथेमा मल्टीफॉर्म, मॅक्युलोपाप्युलर रॅश, लिव्हडो रेटिक्युलारिस त्वचेच्या "मार्बलिंग" च्या स्पष्ट पॅटर्नसह, लहान रक्तस्राव.

अत्यंत क्वचितच, त्वचेखालील ऊतींमध्ये, 5-5 मिमी आकाराच्या लहान गाठी (कधीकधी किंचित वेदनादायक किंवा खाज सुटणे) शक्य आहे, जे लहान किंवा मध्यम आकाराच्या धमन्यांचे धमनी किंवा ग्रॅन्युलोमा त्यांच्या बाह्य शेलमध्ये स्थानिकीकृत असतात. त्वचेच्या रक्तवाहिन्यांच्या इन्फार्क्ट्समुळे त्वचेमध्ये तुलनेने दुर्मिळ नेक्रोटिक बदल हे वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत. सहसा ते एकाधिक आणि लहान असतात, परंतु मोठ्या धमन्यांच्या अडथळ्याच्या बाबतीत, ते विस्तृत असतात आणि हातपायच्या ऊतींच्या परिधीय गॅंग्रीनसह एकत्रित होतात. बुडबुडे आणि बुलस उद्रेक अत्यंत दुर्मिळ आहेत.

त्वचेत बदल(प्रामुख्याने अल्सर, नोड्यूल्स, लिव्हडो) पॉलीआर्टेरायटिसच्या विशिष्ट हिस्टोलॉजिकल चित्रासह कधीकधी चिन्हे नसतात प्रणालीगत रोगकिंवा मध्यम स्नायू आणि एकत्र न्यूरोलॉजिकल लक्षणे(परंतु केवळ त्या अंगाशी संबंधित आहे ज्यावर सूचित त्वचेचे बदल स्थानिकीकृत आहेत). अशा रुग्णांमध्ये, पूरक पातळी सामान्य आहे, रोगप्रतिकारक विकार आणि एचबी-एजी आढळले नाहीत. रोगाच्या या प्रकारांमध्ये एक जुनाट अनुकूल कोर्स आहे, त्यांचे रोगनिदान चांगले आहे. साठी संकेत आहेत संभाव्य संयोजनदाहक आतडी रोग सह.

लोकोमोटर सिस्टीममधील बदल प्रामुख्याने स्नायूंच्या वाहिन्या आणि प्रक्रियेतील सांध्यातील सायनोव्हियल झिल्ली यांच्या सहभागाशी संबंधित आहेत. मायल्जिया ही एक अतिशय सामान्य आणि लवकर तक्रार आहे; 65-70% रुग्णांमध्ये आढळतात; ते विशेषतः पायांच्या स्नायूंमध्ये वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत. यापैकी अर्ध्या प्रकरणांमध्ये, स्नायूंच्या सहभागाची लक्षणे केवळ वेदनांपुरती मर्यादित नसतात (उत्स्फूर्त आणि हालचाल), परंतु पॅल्पेशनवर कोमलता, न्यूरिटिसशी संबंधित नसलेली ऍट्रोफी, फोकल इन्ड्युरेशन, स्नायू कमजोरी, म्हणजे मायोसिटिसची क्लिनिकल चिन्हे. हे डेटा पॉलीआर्टेरायटिस आणि डर्मेटोमायोसिटिसच्या भिन्नतेमध्ये उद्भवणार्या अडचणींचे स्पष्टीकरण देतात.

संयुक्त विकृती देखील खूप सामान्य आहेत आणि कधीकधी रोगाची पहिली लक्षणे. आर्थराल्जिया बहुतेक रुग्णांचे वैशिष्ट्य आहे. खरा संधिवात देखील असामान्य नाही, जो सामान्य गंभीर स्थितीच्या पार्श्वभूमीवर आणि उच्चारला जातो. स्नायू दुखणेनजरेतून पडू शकते. मोठ्या सांध्यांचा उलट करता येण्याजोगा संधिवात वैशिष्ट्यपूर्ण आहे, ज्यामुळे विकृती आणि हाडांमध्ये बदल होत नाहीत. संधिवात हा रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात अधिक सामान्य आहे, खालच्या अंगावर परिणाम करतो आणि असममित असू शकतो. सायनोव्हियल एक्स्युडेटचे विश्लेषण करताना, मध्यम न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिससह गैर-विशिष्ट दाहक बदल आढळतात. सायनोव्हियल झिल्लीच्या बायोप्सीच्या मदतीने, पॉलीआर्टेरिटिससाठी वैशिष्ट्यपूर्ण संवहनी बदल स्थापित करणे शक्य आहे.

पॉलीआर्टेरायटिसमध्ये मूत्रपिंडाचे नुकसान 80-85% प्रकरणांमध्ये दिसून येते. ग्लोमेरुलर वाहिन्यांमधील बदल हे सर्वात महत्वाचे आहे, जे वैद्यकीयदृष्ट्या, नियमानुसार, ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिसच्या प्रकारानुसार आणि लक्षणीय तीव्रतेसह, प्रतिकूल रोगनिदानविषयक मूल्य आहे.

सुरुवातीच्या टप्प्यात, मूत्रपिंडाच्या नुकसानाची मुख्य चिन्हे हेमॅटुरिया आणि प्रोटीन्युरिया आहेत, ज्यात अगदी मध्यम लक्षणांचा समावेश आहे. एडेमा अनैतिक आहे. उच्च रक्तदाब सामान्य आहे, परंतु सामान्य रक्तदाब मुत्र पॅथॉलॉजी नाकारत नाही. रेनल ग्लोमेरुलीमध्ये बदल होत असताना, मूत्रपिंडाची गाळण्याची क्षमता कमी होते, क्रिएटिनिनेमिया वाढते आणि मूत्रपिंड निकामी होणे तुलनेने लवकर विकसित होते. हे यूरेमियापासून पॉलीआर्टेरायटिस असलेल्या रुग्णांच्या उच्च मृत्यूचे स्पष्टीकरण देते - घातक परिणामासह सर्व प्रकरणांपैकी अंदाजे 20-25%.

पॉलीआर्टेरिटिसच्या वैशिष्ट्यपूर्ण ग्लोमेरुलर बदलांव्यतिरिक्त, इतरांचे वर्णन केले आहे जे कमी सामान्य आहेत आणि सामान्यतः मोठ्या रक्तवाहिन्यांच्या नुकसानाशी संबंधित आहेत. तर, धमनी थ्रोम्बोसिस हे मूत्रपिंडाच्या इन्फेक्शनचे कारण असू शकते ज्यामध्ये कमरेसंबंधी प्रदेशात तीव्र वेदना आणि मोठ्या प्रमाणात हेमॅटुरिया दिसून येते. पॅपिलरी नेक्रोसिस शक्य आहे. तुलनेने मोठ्या धमनीच्या खोडाच्या धमनीविस्फारामुळे कधीकधी विपुल, जीवघेणा हेमॅटुरिया होतो. इतर प्रकरणांमध्ये, मूत्रपिंडाच्या ऊतींमध्ये आणि आसपासच्या ऊतींमध्ये पेरिरेनल किंवा रेट्रोपेरिटोनियल हेमॅटोमाच्या निर्मितीसह व्यापक रक्तस्राव होतो. पॉलीआर्टेरिटिसमध्ये अंतर्निहित उच्च ताप लक्षात घेता, नंतरचे पॅरेनल गळूचे अनुकरण करू शकते.

नेफ्रोटिक सिंड्रोमदुर्मिळ आणि सामान्यतः थ्रोम्बोसिसमुळे मूत्रपिंडाची रक्तवाहिनी. मूत्र प्रणालीच्या इतर जखमांपैकी, रक्तवहिन्यासंबंधीचा सहभाग कधीकधी लक्षात घेतला जातो. मूत्राशय(वैद्यकीयदृष्ट्या dysuria द्वारे प्रकट) आणि ureters. नंतरच्या प्रकरणात, यूरेटोग्राफीच्या मदतीने, ओव्हरलींग विभागांच्या विस्तारासह मूत्रमार्गाची उबळ स्थापित करणे शक्य आहे. मूत्रमार्गाच्या कार्यात्मक संकुचिततेमुळे मूत्र बाहेर जाण्याचे उल्लंघन केल्याने हायड्रोनेफ्रोसिसच्या विकासास धोका असतो आणि दुय्यम संसर्ग होण्याची शक्यता असते.

हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली पॉलीआर्टेरिटिसमध्ये प्रभावित होते, पोस्टमॉर्टम अभ्यासानुसार, अंदाजे 70% रुग्णांमध्ये. मृत्यूचे मुख्य कारण म्हणून, हे घाव दुस-या क्रमांकावर आहेत, फक्त रेनल पॅथॉलॉजी नंतर. हृदयाच्या रक्तवाहिन्यांच्या प्रक्रियेत सहभागाची उच्च वारंवारता नैसर्गिकरित्या कोरोनरी अपुरेपणाकडे नेत असते, क्लिनिकल प्रकटीकरणजे नेहमी वेगळे नसतात आणि कधी कधी पूर्णपणे अनुपस्थित असतात. रोगाचे हे वैशिष्ट्य लहान आणि मध्यम आकाराच्या रक्तवाहिन्यांच्या प्रमुख जखमांद्वारे स्पष्ट केले आहे, जे बर्याच रुग्णांमध्ये सामान्य एनजाइनाच्या वेदनांसह नसते. पॉलीआर्टेरिटिसमध्ये, लहान, वेदनारहित मायोकार्डियल इन्फेक्शन्सचे वर्णन केले आहे. अशा परिस्थितीत, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक अभ्यास खूप मदत करतो.

बहुतेकदा विकसित होते कंजेस्टिव्ह अपुरेपणारक्ताभिसरण, थेरपीसाठी असमाधानकारकपणे सक्षम. विविध लय आणि वहन व्यत्यय हे वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत, विशेषत: सुपरव्हेंट्रिक्युलर एक्स्ट्रासिस्टोल्स आणि टाकीकार्डिया. अशा अतालता सायनोएट्रिअल नोडच्या वाहिन्यांना नुकसान झाल्याचा परिणाम असू शकतो, जो अतिशय सक्रियपणे संवहनी आहे.

काही रूग्णांमध्ये, मृत्यूचे कारण कोरोनरी वाहिन्यांचे फाटलेले एन्युरिझम आहे, जे अगदी लहान मुलांमध्ये देखील दिसून येते. मागील कल्पनांच्या विरुद्ध exudative pericarditisअनेकदा भेटतात - जवळजवळ 1/3 रुग्णांवर. तथापि, प्रवाह सामान्यतः लहान असतो आणि वैद्यकीयदृष्ट्या थोडासा प्रकट होतो. म्हणून, पॉलीआर्टेरिटिस असलेल्या सर्व रुग्णांसाठी इकोकार्डियोग्राफिक तपासणी दर्शविली जाते. एंडोकार्डिटिस (सामान्यत: मिट्रल वाल्व्हचा) हा पॉलीआर्टेरायटिसचा अनैच्छिक असतो आणि सामान्यतः आयुष्यभर त्याचे निदान होत नाही.

रक्ताभिसरण अपयशाच्या उत्पत्तीमध्ये, कोरोनरी आर्टेरिटिस व्यतिरिक्त, महत्त्वएकाचवेळी मूत्रपिंडाच्या नुकसानीमुळे बहुतेक रुग्णांमध्ये उच्च रक्तदाब असतो. एलिव्हेटेड ब्लड प्रेशरचा नकारात्मक प्रभाव या वस्तुस्थितीमुळे वाढतो की तो सहसा तुलनेने तीव्रतेने विकसित होतो, ज्यामुळे नुकसान भरपाईची यंत्रणा लागू करणे कठीण होते. मायोकार्डियल हायपरट्रॉफी (त्याला विकसित होण्यास वेळ असल्यास) किंवा त्याचा विस्तार मोठ्या प्रमाणात रेनल मूळच्या उच्च रक्तदाबाशी संबंधित आहे.

शिरासंबंधीच्या खोडांचा पराभव, कधीकधी स्थलांतरित फ्लेबिटिसच्या प्रकारानुसार पुढे जाणे आणि रायनॉड सिंड्रोम हे पॉलीआर्टेरिटिसचे दुर्मिळ प्रकटीकरण आहेत.

फुफ्फुसाचे घाव हे शास्त्रीय पॉलीआर्टेरायटिसचे फारसे वैशिष्ट्यपूर्ण नसून इतर व्हॅस्क्युलायटिसचे वैशिष्ट्य आहे. तरीसुद्धा, खऱ्या पॉलीआर्टेरायटिससह, शाखांचे आर्टेरिटिस दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये उद्भवते. फुफ्फुसीय धमनीत्यांच्या थ्रोम्बोसिस, हेमोप्टिसिस आणि डिफ्यूज इंट्रापल्मोनरी हेमोरेजसह. पाचक आणि उदर अवयव. पचनमार्गाच्या वाहिन्यांचा पराभव जवळजवळ अर्ध्या रुग्णांमध्ये होतो आणि गंभीर क्लिनिकल लक्षणे देतात.

नुकसानीचे स्थानिकीकरण विविध आहे; बहुतेकदा रक्तवाहिन्यांमध्ये बदल आढळतात छोटे आतडेआणि mesenteric, पोट कमी वारंवार ग्रस्त. थ्रोम्बोसिस आणि प्रभावित रक्तवाहिन्या फुटणे हे अत्यंत वैशिष्ट्यपूर्ण वेदना सिंड्रोम आणि रक्तस्त्राव (आतड्यांसंबंधी, कमी वेळा गॅस्ट्रिक) पॉलीआर्टेरिटिसचे कारण आहे. या वैशिष्ट्यांचे संयोजन निदानासाठी विशिष्ट मूल्याचे आहे. धमनी थ्रोम्बोसिसमुळे आतड्यांसंबंधी भिंतींचे नेक्रोसिस त्यांच्या फाटणे आणि पेरिटोनिटिसच्या विकासासह होऊ शकते.

सर्वात जुने आणि वारंवार चिन्हेप्रक्रियेत सहभाग अन्ननलिकाओटीपोटात दुखणे जे नक्कल करू शकते तीव्र उदर. अनेकदा अशा परिस्थितीत, सर्जिकल हस्तक्षेप, आणि बर्‍याचदा काढलेल्या ऊतींच्या बायोप्सीनंतरच योग्य निदान केले जाऊ शकते. एंजियोग्राफी हे उत्तम निदान मूल्य आहे, जे बहुतेक रूग्णांमध्ये उदर पोकळीच्या (विशेषतः, आतड्यांसंबंधी आणि यकृताच्या) रक्तवाहिन्यांचे एन्युरिझम शोधू देते.

ओटीपोटात दुखणे इस्केमिया किंवा यकृत, प्लीहा किंवा मेसेंटरीच्या सूक्ष्म इन्फार्क्शनमुळे असू शकते. हृदयविकाराचा झटका आणि नेक्रोसिस व्यतिरिक्त, यकृत वाहिन्यांचे नुकसान कधीकधी अवयवाच्या इंटरस्टिशियल टिश्यूमध्ये वाढणारी प्रतिक्रियांसह होते, जे हेमेटोमेगालीच्या विकासास हातभार लावते. तुलनेने सामान्य कारणनंतरचे देखील हृदयाला नुकसान झाल्यामुळे रक्ताभिसरण अपयश आहे.

यकृत कार्य चाचण्या अनेकदा असामान्य असतात. थोड्या संख्येने रुग्णांमध्ये प्लीहा वाढतो आणि स्पष्ट प्लीहा आर्टेरिटिस असलेल्या व्यक्तींमध्ये देखील, अवयवामध्ये वाढ नेहमीच आढळत नाही. पॉलीआर्टेरिटिसच्या दुर्मिळ ओटीपोटाच्या सिंड्रोममध्ये, "ओटीपोटात टॉड" आणि तीव्र स्वादुपिंडाचा दाह सिंड्रोम उल्लेख करण्यास पात्र आहे.

सिगिडिन या.ए., गुसेवा एन.जी., इव्हानोव्हा एम.एम.