ल्युपस एरिथेमॅटोसस एक पद्धतशीर प्रकटीकरण द्वारे दर्शविले जाते. हा रोग हळूहळू पुढे जाऊ शकतो, हळूहळू शरीराच्या महत्वाच्या क्रियाकलापांमध्ये व्यत्यय आणू शकतो किंवा स्वतःला तीव्र स्वरूपात प्रकट करू शकतो, ज्यासाठी त्वरित वैद्यकीय लक्ष आवश्यक आहे.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस अलीकडेच मुलांमधील घटना दरात हळूहळू वाढ झाल्याचे वैशिष्ट्य आहे. हा रोग बहुतेकदा 9 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या मुलींमध्ये विकसित होतो. ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या एकूण मुलांपैकी मुलांची संख्या सुमारे 5% आहे.

मुलाच्या शरीरात स्वयंप्रतिकार विकार होऊ शकतात याची नेमकी कारणे स्थापित केलेली नाहीत. आनुवंशिक घटकाकडे विशेष लक्ष दिले जाते. अनुवांशिक पूर्वस्थितीमुळे ल्युपस एरिथेमॅटोसस विकसित होण्याचा धोका वाढतो.

तसेच, तज्ञ घटकांचा एक गट ओळखतात, ज्यामधून मुलाच्या शरीरात बदल होऊ शकतात:

• विषाणूजन्य रोगांचा इतिहास;
• मुलाच्या शरीरावर सूर्यप्रकाशाचा जास्त संपर्क (इनसोलेशन);
• हायपोथर्मिया;
• मानसिक-भावनिक विकार आणि आघात;
• अलीकडील लसीकरण.

या घटकांमुळे रोगप्रतिकारक शक्तीच्या कार्यामध्ये अडथळा निर्माण होऊ शकतो. मुलाचे शरीर. सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस स्वतः कसे प्रकट होते याची वैशिष्ट्ये स्वतःच्या निरोगी पेशींमध्ये प्रतिपिंडांच्या निर्मितीशी संबंधित आहेत.

लक्षणे

ल्युपस एरिथेमॅटोससची पहिली चिन्हे इतर अनेक रोगांच्या लक्षणांसारखीच असतात. स्वतःहून वैशिष्ट्यपूर्ण अभिव्यक्ती ओळखणे खूप कठीण आहे.

ल्युपस एरिथेमॅटोससची चिन्हे:

• नाक आणि गालांच्या पुलावर एक लहान पुरळ, फुलपाखराच्या आकारासारखे;

• थंडी वाजून येणे, वाढलेला घाम येणे;
• संधिवात, ज्यामुळे वैशिष्ट्यपूर्ण वेदना होतात;
• केस गळणे;
• अमायोट्रॉफी;
• स्टूल विकार;
• मळमळ
• सुजलेल्या लिम्फ नोड्स.

ल्युपस एरिथेमॅटोसस बहुतेक वेळा बदलांद्वारे प्रकट होतो भावनिक स्थिती. मूल बनते:

• मानसिक असंतुलित,
• शीघ्रकोपी
• लहरी
• जास्त भावनिक.

नियमानुसार, ल्युपस एरिथेमॅटोसस कोणत्याही एका अवयवाच्या कामातील विकारांपासून सुरू होते. नंतर, रोग वाढतो, ज्यामुळे संपूर्ण जीवाच्या महत्त्वपूर्ण क्रियाकलापांमध्ये व्यत्यय येतो.

मुलामध्ये सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे निदान

अभिव्यक्तीच्या विशिष्टतेमुळे, वेळेत मुलामध्ये सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस निर्धारित करणे जवळजवळ अशक्य आहे. निदानाची संभाव्यता वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणांचे निरीक्षण करून, त्यापैकी किमान 4 ची उपस्थिती सांगून स्थापित केली जाते.

रोगाचे निदान करण्यासाठी, अनेक वैद्यकीय प्रक्रिया पार पाडणे आवश्यक आहे:

• रोगाचे वैशिष्ट्यपूर्ण अभिव्यक्ती निर्धारित करण्यासाठी मुलाची तपासणी;
• बायोमटेरियलचे विश्लेषण (रक्त, मूत्र चाचण्या);
• रोगप्रतिकारक अभ्यास.

अंतर्गत अवयव आणि प्रणालींना नुकसान झाल्यास, मुलाच्या आरोग्याच्या स्थितीचे मूल्यांकन करण्यासाठी अतिरिक्त अभ्यास निर्धारित केले जाऊ शकतात:

• अंतर्गत अवयवांचे अल्ट्रासाऊंड,
• कोगुलोग्राम,
• क्ष-किरण अभ्यास.

गुंतागुंत

मुलासाठी सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस काय धोकादायक असू शकते याचे परिणाम सामान्य स्थितीत बिघाड आणि औषधांच्या वापराच्या अप्रभावीतेशी संबंधित आहेत.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससची संभाव्य गुंतागुंत:

• मूत्रपिंडाचे नुकसान,
• मेंदूचे आजार,
• स्ट्रोक,
• अशक्तपणा
• रक्तस्त्राव
• श्वसन विकार,
• ऑन्कोलॉजिकल रोग,
• घातक परिणाम.

रोगाचा वेळेवर शोध आणि वैद्यकीय थेरपीच्या आचरणाने, विशेषज्ञ मुलाच्या शरीराची महत्त्वपूर्ण क्रिया योग्य स्तरावर राखण्यासाठी व्यवस्थापित करतात.

उपचार

तुम्ही काय करू शकता

मुलामध्ये सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससवर कोणताही इलाज नाही. तथापि, थेरपीच्या मदतीने शरीराची स्थिती राखणे आवश्यक आहे. या पद्धतीमध्ये विविध औषधे वापरणे समाविष्ट आहे.

मुलामध्ये ल्युपस एरिथेमॅटोससचे निदान झाल्यास प्रौढांकडून रुग्णाकडे विशेष लक्ष देणे आवश्यक आहे. रोगाच्या सुरक्षित आणि वेदनारहित कोर्ससाठी योग्य परिस्थिती निर्माण करणे आवश्यक आहे. अशा परिस्थितीत पालकांनी मुख्य गोष्ट केली पाहिजे:

• लहान रुग्णासाठी सौम्य पथ्ये प्रदान करा;
• घरात निरोगी, सकारात्मक वातावरण तयार करा;
• तणावपूर्ण परिस्थिती टाळा, मुलामध्ये भावनिक विकार;
• विशेष आहाराचे पालन करून मुलाला निरोगी आहार द्या.

मुलामध्ये ल्युपस एरिथेमॅटोसस हे वाक्य नाही. वैद्यकीय उपचारगुंतागुंतीच्या धोक्याशिवाय शरीराची स्थिती योग्य स्तरावर राखण्यास सक्षम. तथापि, असा रोग कुटुंबाचा मार्ग आणि जीवनशैली लक्षणीय बदलू शकतो.

डॉक्टर काय करतात

स्थिर मोडमध्ये ल्युपस एरिथेमॅटोससचा उपचार करणे आवश्यक आहे. डॉक्टर उपचारांचा एक स्वतंत्र कोर्स लिहून देतात, ज्यामध्ये हे समाविष्ट असू शकते:

• हार्मोनल विरोधी दाहक औषधांचा वापर,
• इम्युनोसप्रेसेंट्स घेणे,
• व्हिटॅमिन थेरपी आयोजित करणे,
• उपचारात्मक मालिश आणि शारीरिक शिक्षण.

संधिवात तज्ञांच्या देखरेखीखाली उपचार केले जातात आणि मुलाच्या आरोग्याचे वैयक्तिक संकेतक, रोगाचे स्वरूप आणि ल्युपस एरिथेमॅटोससची तीव्रता लक्षात घेऊन निर्धारित केले जाते.

प्रतिबंध

ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या विकासास प्रतिबंध दोन आवृत्त्यांमध्ये सादर केला जातो:

• प्राथमिक,
• दुय्यम

मुलांमध्ये रोगाचा विकास रोखण्यासाठी प्राथमिक प्रतिबंधाचा उद्देश आहे. प्रतिबंधात्मक उपायांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

• नियोजित तपासणीसाठी नियमित आणि वेळेवर भेटी,
• जोखीम गटाची ओळख,
• सुरुवातीच्या टप्प्यात मुलाच्या शरीरातील वैशिष्ट्यपूर्ण बदल ओळखण्यासाठी रोगाचे निदान करणे.

दुय्यम प्रतिबंध गुंतागुंतांच्या विकासास प्रतिबंध करण्यास मदत करते. यासाठी आपल्याला आवश्यक आहे:

औषधांच्या वापराबद्दल उपस्थित डॉक्टरांच्या सर्व सूचनांचे अनुसरण करा,

• मुलाला सौम्य शासन प्रदान करा,
• आहाराचे पालन करा
• एका लहान रुग्णाच्या आरोग्याच्या स्थितीतील बदलांचे निरीक्षण करण्यासाठी वेळेवर संधिवात तज्ञांना भेट द्या.

ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या लक्षणांचा फोटो

मुलांमध्ये ल्युपस एरिथेमॅटोसस हा एक रोग आहे जो शरीराच्या रोगप्रतिकारक यंत्रणेच्या क्रियाकलापांशी थेट संबंधित आहे.डॉक्टर त्याचे वर्णन स्वयंप्रतिकार जळजळ म्हणून करतात ज्यामध्ये प्रतिरक्षा प्रणालीद्वारे उत्पादित प्रतिपिंडे शरीराच्या डीएनए पेशी नष्ट करतात.

याव्यतिरिक्त, ऍन्टीबॉडीजमध्ये अंतर्गत अवयवांच्या संयोजी ऊतकांचा नाश करण्याची क्षमता असते, ज्यामुळे विविध अवयव आणि प्रणालींच्या कार्यांचे नुकसान आणि व्यत्यय (समाप्तीपर्यंत) होतो.

रोगाचे सामान्य चित्र

हा रोग पद्धतशीर आहे, म्हणून तो पूर्णपणे बरा होऊ शकत नाही.असे काही वेळा आहेत जेव्हा ते प्रगती करते आणि त्वरित कारवाईची आवश्यकता असते, अन्यथा एक घातक परिणाम शक्य आहे आणि असे घडते की रोगाचा कमकुवतपणा हळूहळू वर्षानुवर्षे ओढला जातो.

20 ते 40 वयोगटातील लोकांमध्ये ल्युपस अधिक सामान्य आहे. हे बर्याच काळापासून सिद्ध झाले आहे की लोकसंख्येच्या अर्ध्या महिला पुरुष अर्ध्यापेक्षा जास्त नशिबात आहेत. मादी शरीराच्या अनुवांशिक वैशिष्ट्यांना दोष द्या.

20% प्रकरणांमध्ये मुलांना ल्युपस एरिथेमॅटोससचे निदान केले जाते, हा रोग स्वतःच आणि त्याविरूद्ध लढा प्रौढांपेक्षा खूप कठीण आहे, बहुतेकदा लढा मृत्यूमध्ये संपतो. अगदी लहान मुलांमध्ये, ल्युपस एरिथेमॅटोसस अपवाद म्हणून वर्गीकृत आहे, परंतु 9-10 वर्षांच्या वयात, त्याचे पूर्ण प्रकटीकरण आधीच शक्य आहे.

ही स्थिती शरीराच्या हार्मोनल पार्श्वभूमीशी संबंधित आहे. पौगंडावस्थेमध्ये, जेव्हा हार्मोन्सचे सक्रिय प्रकाशन होते, तेव्हा रोगाचा प्रारंभ आणि विकास होण्याची शक्यता असते.

ल्युपसची कारणे

शास्त्रज्ञांनी अनेक सिद्धांत मांडले, परंतु ल्युपस हा रोग कसा होतो हे पूर्णपणे समजलेले नाही. तथापि, बहुतेक तज्ञ सहमत आहेत या स्वयंप्रतिकार विकाराचे मुख्य कारण व्हायरल इन्फेक्शन आहे.

दुसऱ्या स्थानावर औषधांच्या प्रभावाची आवृत्ती आहे.: लस, प्रतिजैविक, अँटीकॉन्व्हल्संट्स आणि अँटीहाइपरटेन्सिव्ह, सल्फोनामाइड्स, गॅमा ग्लोब्युलिन.

तिसरे स्थान अशा घटकांना दिले जाते जे जीवाची वैयक्तिक संवेदनशीलता वाढवू शकतात.: हायपोथर्मिया, जास्त सौर विकिरण, तीव्र ताण इ.

मुलांमध्ये ल्युपस एरिथेमॅटोससची पहिली चिन्हे

मुलामध्ये ल्युपस त्वरित ओळखणे जवळजवळ अशक्य आहे.कोणतीही क्लासिक लक्षणे नाहीत. हा रोग एका अवयवाच्या पराभवाने सुरू होतो, नंतर ही तथाकथित जळजळ नाहीशी होते, परंतु पूर्णपणे भिन्न रोगाची लक्षणे, पुढील प्रभावित अवयवाची वैशिष्ट्ये दिसून येतात.

विचार करा प्रथम चेतावणी चिन्हे:

ल्युपस एरिथेमॅटोससचे वैद्यकीय निदान

रोगाचे संपूर्ण क्लिनिकल चित्र केवळ अतिरिक्त प्रयोगशाळा चाचण्यांद्वारे दिले जाते. तसे, विशेषत: ल्युपस एरिथेमॅटोसससाठी स्वतंत्र चाचण्या नाहीत. उपस्थित असलेल्या विशिष्ट लक्षणांवर आधारित, डॉक्टर निदान आणि विश्लेषणासाठी निर्देशित करतात.

ल्युपस एरिथेमॅटोसससाठी अनिवार्य चाचण्या:

• सामान्य रक्त आणि मूत्र चाचण्या;
• रक्त रसायनशास्त्र;
• अँटीन्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीज आणि डीएनए पेशींविरूद्ध ऍन्टीबॉडीजसाठी रक्त चाचणी.

ल्युपस एरिथेमॅटोससची लक्षणे आणि मुलांमध्ये या रोगाचे स्वरूप

ल्युपस एरिथेमॅटोससची लक्षणे त्याच्या स्वरूपावर अवलंबून असतात. औषधामध्ये, या रोगाच्या कोर्सचे तीन प्रकार आहेत.

तीव्र कोर्स

पुरोगामी स्वभाव आहे. लक्षणे:

• नाक आणि गालांच्या पुलावर लहान लाल पुरळ;
• तीक्ष्ण डोकेदुखी;
• शरीराचा सामान्य नशा;
• तीव्र ताप;
• सांध्यातील वेदना;
• एकूण क्रियाकलापांमध्ये लक्षणीय घट.

पहिल्या महिन्यांत, मूत्रपिंड प्रभावित होतात, परिणामी मोठे चित्रलक्षणे मूत्रपिंडाच्या आजाराची वैशिष्ट्यपूर्ण चिन्हे जोडली जातात.

सबक्युट कोर्स

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, अशा ल्युपस एरिथेमॅटोससची सुरुवात पॉलीआर्थराइटिसपासून होते.. त्या. अनेक सांधे एकाच वेळी किंवा अगदी आलटून पालटून फुगतात. इतर लक्षणे:

• चेहऱ्यावर लहान लाल पुरळ (प्रामुख्याने गाल आणि नाकाचा पूल);
• बिघडलेले मूत्रपिंडाचे कार्य;
• कार्डिटिस (हृदयाच्या विकारांपैकी एक);
• श्लेष्मल त्वचा जळजळ;
• लक्षणीय वजन कमी होणे;
• भूक नसणे.

क्रॉनिक कोर्स

निदान करणे सर्वात कठीण आहे. ल्युपस एरिथेमॅटोसस प्रथम एका अवयवावर परिणाम करतो. चेहऱ्यावर या अवयवाच्या जळजळीची सर्व चिन्हे असतील. वैकल्पिकरित्या, त्वचेवर पुरळ किंवा पॉलीआर्थरायटिसचे पुनरावृत्ती होते. खूप हळूहळू, रोग प्रक्रियेत इतर अवयव आणि प्रणालींचा समावेश करेल. हे वर्षानुवर्षे चालू शकते.

मी कोणत्या डॉक्टरांशी संपर्क साधावा आणि ते कोणते उपचार देऊ शकतात?

ल्युपस एरिथेमॅटोसससाठी मुख्य उपचार म्हणजे संधिवात तज्ञ.सर्व प्रथम, डॉक्टर एक जटिल हार्मोनल औषध उपचार लिहून देईल. हे स्थिर स्थितीत चालते, जे आपल्याला औषधांचे डोस आणि मॉनिटर चांगल्या प्रकारे निवडण्याची परवानगी देते. ज्या प्रकरणांमध्ये संसर्ग अतिरिक्तपणे रोगाशी संलग्न आहे अशा प्रकरणांमध्ये प्रतिजैविक आणि मल्टीविटामिनची शिफारस केली जाते.

हा रोग पद्धतशीर असल्याने आणि अनेक अवयवांवर परिणाम करत असल्याने, सामान्य चिकित्सक, इम्यूनोलॉजिस्ट, न्यूरोपॅथॉलॉजिस्ट आणि एंडोक्रिनोलॉजिस्टद्वारे समांतरपणे उपचार केले जातात.

डिस्चार्ज झाल्यानंतर, उपचार थांबवले जात नाही.घरी, रुग्णाने नेहमी डॉक्टरांनी सांगितलेली कॉर्टिकोस्टेरॉईड औषधे घेणे आवश्यक आहे. सकारात्मक परिणामफक्त काही महिन्यांत अपेक्षित.

निर्दिष्ट वेळी, रुग्णाला डॉक्टरकडे तपासणीसाठी येणे बंधनकारक आहे (डिस्चार्ज झाल्यानंतर - महिन्यातून दोनदा, एक वर्षानंतर - वर्षातून दोनदा).

लेख वाचल्यानंतर काय लक्षात ठेवावे

1. मुलांमध्ये ल्युपस एरिथेमॅटोसस (प्रौढांप्रमाणेच) हा एक पद्धतशीर आणि असाध्य रोग आहे.
2. हे स्त्रियांमध्ये/मुलींमध्ये टक्केवारीच्या प्रमाणात अधिक दिसून येते, कारण त्यांना अनेकदा हार्मोनल उत्सर्जन आणि बदलांचा अनुभव येतो.
3. ल्युपसची कारणे: जेव्हा प्रतिपिंडे डीएनए पेशींवर हल्ला करतात तेव्हा रोगप्रतिकारक शक्तीचे अपयश, औषधांचा प्रभाव आणि शरीराची वैयक्तिक संवेदनशीलता वाढवणारे बाह्य घटक.
4. मुलांमध्ये ल्युपसची पहिली चिन्हे इतर कोणत्याही रोगाच्या लक्षणांसारखीच असतात, परंतु प्रौढांना "फुलपाखरू" च्या आकारात नाक आणि गालांच्या पुलावर पुरळ आल्याने सर्वात जास्त सतर्क केले पाहिजे.
5. रोगाच्या कोर्सचे तीन प्रकार आहेत: तीव्र, सबएक्यूट, क्रॉनिक. प्रत्येकाची स्वतःची लक्षणे असतात.
6. मुलासाठी "सिस्टमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस" चे निदान त्वरित स्थापित करणे खूप कठीण आहे. रोग पूर्णपणे समजला नाही. आधीच नमूद केल्याप्रमाणे, कोणतीही एक वैशिष्ट्यपूर्ण चिन्हे नाहीत आणि विशेष प्रयोगशाळेचे नमुने आणि विश्लेषणे देखील नाहीत.
7. निदान करताना, डॉक्टर रुग्णाची वैयक्तिक लक्षणे आणि त्याच्या चाचण्यांचे परिणाम (सर्व समान लक्षणांच्या प्रकटीकरणावर आधारित) पुढे जातील.

अमेरिकन शास्त्रज्ञ ल्युपसच्या उपचारात पुढे आले

अलीकडे, अमेरिकन चिकित्सकांनी विकसित केले आहे नवीनतम औषधज्याने सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (SLE) च्या उपचारात क्रांती घडवून आणली पाहिजे:येथे. तेथे तुम्ही मेनिंजायटीसच्या उष्मायन कालावधीबद्दल देखील शिकाल.

जर तुम्हाला बाळाच्या आरोग्याबद्दल शंका असेल, तर सेरस मेनिंजायटीसच्या लक्षणांबद्दल येथे वाचा: तुम्हाला स्पष्ट चिन्हे आढळल्यास, ताबडतोब तुमच्या डॉक्टरांशी संपर्क साधा!

त्वचेच्या प्रकाराचे रोग मानवांमध्ये बर्‍याचदा उद्भवू शकतात आणि स्वतःला व्यापक लक्षणांच्या रूपात प्रकट करतात. या घटनांना जन्म देणारे स्वरूप आणि कारणे अनेक वर्षांपासून शास्त्रज्ञांमध्ये विवादाचे विषय बनतात. मूळचा एक मनोरंजक स्वभाव असलेल्या रोगांपैकी एक आहे ल्युपस आजारअनेक वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्ये आणि घटनेची अनेक मूलभूत कारणे आहेत, ज्याची सामग्रीमध्ये चर्चा केली जाईल.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस म्हणजे काय?

ल्युपसला SLE, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असेही म्हणतात. ल्युपस म्हणजे काय- हा संयोजी ऊतकांच्या कार्याशी संबंधित एक गंभीर पसरलेला रोग आहे, जो सिस्टमिक प्रकारच्या जखमांद्वारे प्रकट होतो. या रोगामध्ये एक स्वयंप्रतिकार वर्ण आहे, ज्या दरम्यान निरोगी सेल्युलर घटकांना रोगप्रतिकारक प्रणालीमध्ये तयार केलेल्या प्रतिपिंडांमुळे नुकसान होते आणि यामुळे संवहनी घटकाची उपस्थिती होते ज्यात संयोजी ऊतींचे नुकसान होते.

रोगाचे नाव या वस्तुस्थितीमुळे होते की ते विशेष लक्षणांच्या निर्मितीद्वारे दर्शविले जाते, त्यापैकी सर्वात महत्वाचे आहे. हे वेगवेगळ्या ठिकाणी स्थानिकीकृत आहे आणि आकारात फुलपाखरासारखे दिसते.

मध्ययुगीन काळातील डेटानुसार, जखम लांडग्याच्या चाव्याच्या ठिकाणांसारखे दिसतात. ल्युपस रोगव्यापकपणे, त्याचे सार शरीराच्या स्वतःच्या पेशींबद्दलच्या आकलनाच्या वैशिष्ट्यांवर उकळते किंवा त्याऐवजी, या प्रक्रियेत बदल होतो, म्हणून संपूर्ण जीवाचे नुकसान होते.

आकडेवारीनुसार, एसएलई 90% स्त्रियांना प्रभावित करते, पहिल्या चिन्हांचे प्रकटीकरण 25 ते 30 वर्षांच्या तरुण वयात होते.

बहुतेकदा, हा रोग गर्भधारणेदरम्यान किंवा नंतर निमंत्रित न होता येतो, म्हणून अशी धारणा आहे की स्त्री संप्रेरक शिक्षणामध्ये प्रमुख घटक म्हणून कार्य करतात.

या रोगाची एक कौटुंबिक मालमत्ता आहे, परंतु आनुवंशिक घटक असू शकत नाही. अनेक आजारी लोक ज्यांना पूर्वी अन्न किंवा औषधांच्या ऍलर्जीचा त्रास झाला आहे त्यांना हा रोग होण्याचा धोका असतो.

ल्युपस हा रोग होतो

आधुनिक वैद्यकीय प्रतिनिधींनी या रोगाच्या उत्पत्तीच्या स्वरूपाविषयी दीर्घ चर्चा केली आहे. कौटुंबिक आणि आनुवंशिक घटक, विषाणू आणि इतर घटकांचा व्यापक प्रभाव हा सर्वात सामान्य समज आहे. रोगास संवेदनाक्षम व्यक्तींची रोगप्रतिकारक शक्ती बाह्य प्रभावांना सर्वात संवेदनशील असते. औषधांपासून होणारा आजार दुर्मिळ आहे, म्हणून औषध बंद केल्यावर त्याचा परिणाम थांबतो.

बहुतेकदा रोगाच्या निर्मितीस कारणीभूत घटकांचा समावेश होतो.

1. सूर्यप्रकाशाचा दीर्घकाळ संपर्क.
2. तीव्र घटना ज्यात विषाणूजन्य निसर्ग आहे.
3. तणाव आणि भावनिक ताण.
4. शरीराचे लक्षणीय हायपोथर्मिया.

रोगाच्या विकासासाठी जोखीम घटक कमी करण्यासाठी, या घटकांचा आणि त्यांच्या प्रभावापासून बचाव करण्याची शिफारस केली जाते घातक प्रभावशरीरावर.

ल्युपस एरिथेमॅटोसस लक्षणे आणि चिन्हे

प्रभावित व्यक्तींना सामान्यतः शरीरावर अनियंत्रित तापमान बदल, डोके दुखणे आणि अशक्तपणा येतो. बर्याचदा जलद थकवा येतो, आणि स्नायूंच्या क्षेत्रातील वेदना प्रकट होते. ही लक्षणे अस्पष्ट आहेत, परंतु SLE ची शक्यता वाढवते. घावचे स्वरूप अनेक घटकांसह असते ज्यामध्ये ल्युपस रोग स्वतः प्रकट होतो.

त्वचाविज्ञान प्रकटीकरण

त्वचेची निर्मिती 65% प्रभावित लोकांमध्ये होते, परंतु केवळ 50% मध्ये - हे गालांवर एक वैशिष्ट्यपूर्ण "फुलपाखरू" आहे. काही रूग्णांमध्ये, घाव स्वतःच खोड, हातपाय, योनी, तोंड, नाक यासारख्या लक्षणांच्या रूपात प्रकट होतो.

बर्याचदा रोग निर्मिती द्वारे दर्शविले जाते ट्रॉफिक अल्सर. स्त्रियांमध्ये, केस गळणे दिसून येते आणि नखे खूप ठिसूळ होतात.

ऑर्थोपेडिक प्रकाराचे प्रकटीकरण

या रोगाने ग्रस्त असलेल्या बर्याच लोकांना सांधेदुखीचा अनुभव येतो, पारंपारिकपणे हात आणि मनगटावरील लहान वस्तू प्रभावित होतात. गंभीर संधिवात सारखी गोष्ट आहे, परंतु SLE सह हाडांच्या ऊतींचा नाश होत नाही. विकृत सांधे खराब होतात आणि सुमारे 20% रुग्णांमध्ये हे अपरिवर्तनीय आहे.

रोगाची हेमेटोलॉजिकल चिन्हे

पुरुषांमध्येआणि गोरा लिंग, तसेच मुलांमध्ये, नवीन पेशींच्या निर्मितीसह एलई-सेल घटनेची निर्मिती होते. त्यामध्ये इतर सेल्युलर घटकांच्या केंद्रकांचे मुख्य तुकडे असतात. अर्ध्या रुग्णांना अशक्तपणा, ल्युकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, सिस्टीमिक रोग किंवा चालू थेरपीच्या दुष्परिणामांचा परिणाम म्हणून ग्रस्त आहेत.

ह्रदयाच्या वर्णाचे प्रकटीकरण

ही लक्षणे देखील उद्भवू शकतात मुलांमध्ये. रुग्णांना पेरीकार्डिटिस, एंडोकार्डिटिस, नुकसान होऊ शकते मिट्रल झडप, एथेरोस्क्लेरोसिस. हे रोग नेहमी होत नाहीत, परंतु ज्यांना आदल्या दिवशी SLE चे निदान झाले आहे अशा लोकांमध्ये त्यांचा धोका वाढतो.

किडनीशी संबंधित साइन घटक

या रोगात, ल्युपस नेफ्रायटिस बहुतेकदा स्वतः प्रकट होतो, ज्यात मूत्रपिंडाच्या ऊतींचे नुकसान होते, ग्लोमेरुलीच्या तळघर पडद्याचे लक्षणीय घट्टपणा दिसून येते आणि फायब्रिन जमा होते. एकमात्र लक्षण म्हणजे बहुतेकदा हेमॅटुरिया, प्रोटीन्युरिया. लवकर निदान वारंवारतेमध्ये योगदान देते तीव्र अपुरेपणासर्व लक्षणांमधून मूत्रपिंड 5% पेक्षा जास्त नाही. नेफ्रायटिसच्या स्वरूपात कामात विचलन असू शकते - हे अवयवांच्या सर्वात गंभीर जखमांपैकी एक आहे ज्याची निर्मिती वारंवारता असते जी रोगाच्या क्रियाकलापांच्या डिग्रीवर अवलंबून असते.

न्यूरोलॉजिकल निसर्गाचे प्रकटीकरण

19 सिंड्रोम आहेत जे प्रश्नातील रोगाचे वैशिष्ट्य आहेत. हे सायकोसिस, आक्षेपार्ह सिंड्रोम, पॅरेस्थेसियाच्या स्वरूपात जटिल रोग आहेत. रोग कोर्सच्या विशेषतः सतत स्वरूपासह असतात.

रोगाचे निदान करणारे घटक

• गालाच्या हाडांमध्ये पुरळ ("ल्युपस बटरफ्लाय") - आणि वरचे अंग अत्यंत दुर्मिळ आहेत (5% प्रकरणांमध्ये), चेहर्यावरील ल्युपससह ते तेथे स्थानिकीकृत नाही;
• एरिथेमा आणि एनन्थेमा, तोंडाच्या प्रदेशात अल्सर द्वारे दर्शविले जाते;
• परिधीय सांध्यातील संधिवात;
• तीव्र अभिव्यक्तींमध्ये प्ल्युरीसी किंवा पेरीकार्डिटिस;
• मूत्रपिंड सह पराभव घटना;
• मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या कामात अडचणी, मनोविकृती, विशेष वारंवारतेची आक्षेपार्ह अवस्था;
• लक्षणीय hematological विकार निर्मिती.

प्रश्न देखील उद्भवतो: lupus erythematosus - खाज सुटते की नाही. खरं तर, रोग दुखत नाही किंवा खाजत नाही. चित्राच्या विकासाच्या सुरुवातीपासून कोणत्याही वेळी वरील यादीतून किमान 3-4 निकष असल्यास, डॉक्टर योग्य निदान करतात.

• गोरा सेक्सचा लाल डेकोलेट झोन;

• शरीरावर अंगठीच्या स्वरूपात पुरळ उठणे;

• श्लेष्मल त्वचा वर दाहक प्रक्रिया;

• हृदय आणि यकृत तसेच मेंदूला नुकसान;
• स्नायूंमध्ये लक्षणीय वेदना;
• तापमान बदलांसाठी अंगांची संवेदनशीलता.

थेरपीचे वेळेवर उपाय न केल्यास, शरीराच्या कार्याची सामान्य यंत्रणा उल्लंघनास येईल, ज्यामुळे अनेक समस्या निर्माण होतील.

ल्युपस हा संसर्गजन्य रोग आहे की नाही?

अनेकांना प्रश्नात रस आहे ल्युपस संसर्गजन्य आहे? उत्तर नकारार्थी आहे, कारण रोगाची निर्मिती केवळ शरीरातच होते आणि आजारी व्यक्तीने ल्युपसने संक्रमित लोकांशी संपर्क साधला आहे की नाही यावर अवलंबून नाही.

ल्युपस एरिथेमॅटोसससाठी काय चाचणी घ्यावी

मुख्य चाचण्या ANA आणि पूरक आहेत, तसेच रक्तातील द्रवपदार्थाचे सामान्य विश्लेषण.

1. रक्तदान एंजाइम घटकाची उपस्थिती निश्चित करण्यात मदत करेल, म्हणून प्रारंभिक आणि त्यानंतरच्या मूल्यांकनासाठी ते विचारात घेतले पाहिजे. 10% परिस्थितींमध्ये, अशक्तपणा शोधला जाऊ शकतो, याबद्दल बोलत आहे क्रॉनिक कोर्सप्रक्रिया रोगातील ईएसआर निर्देशकाचे मूल्य वाढलेले आहे.
2. ANA आणि पूरक चे विश्लेषण सेरोलॉजिकल पॅरामीटर्स प्रकट करेल. ANA ची ओळख हा एक महत्त्वाचा क्षण आहे, कारण निदान बहुतेक वेळा स्वयंप्रतिकार स्वरूपाच्या रोगांपासून वेगळे केले जाते. अनेक प्रयोगशाळांमध्ये, C3 आणि C4 ची सामग्री निर्धारित केली जाते, कारण हे घटक स्थिर असतात आणि त्यावर प्रक्रिया करण्याची आवश्यकता नसते.
3. मूत्रात विशिष्ट (विशिष्ट) मार्कर ओळखण्यासाठी आणि तयार करण्यासाठी प्रायोगिक विश्लेषणे केली जातात, जेणेकरून रोग निश्चित करणे शक्य होईल. रोगाचे चित्र तयार करण्यासाठी आणि उपचारांवर निर्णय घेण्यासाठी त्यांना आवश्यक आहे.

हे विश्लेषण कसे घ्यावे, आपल्याला आपल्या डॉक्टरांना विचारण्याची आवश्यकता आहे. पारंपारिकपणे, प्रक्रिया इतर संशयांप्रमाणेच होते.

ल्युपस एरिथेमॅटोसस उपचार

औषधांचा वापर

रोग प्रतिकारशक्ती वाढविण्यासाठी आणि सामान्यत: पेशींच्या गुणवत्तेचे मापदंड सुधारण्यासाठी औषधे घेणे समाविष्ट आहे. लक्षणे दूर करण्यासाठी आणि रोगाच्या निर्मितीच्या कारणांवर उपचार करण्यासाठी औषधे किंवा औषधांचा एक कॉम्प्लेक्स स्वतंत्रपणे लिहून दिला जातो.

सिस्टेमिक ल्युपसचा उपचारखालील पद्धतींनी चालते.

• रोगाच्या किरकोळ अभिव्यक्ती आणि लक्षणे दूर करण्याची आवश्यकता असल्यास, तज्ञ ग्लुकोकोर्टिकोस्टिरॉईड्स लिहून देतात. सर्वात यशस्वीरित्या वापरलेले औषध आहे प्रेडनिसोलोन.
• जर परिस्थिती इतर लक्षणात्मक घटकांच्या उपस्थितीमुळे बिघडली असेल तर सायटोस्टॅटिक प्रकृतीचे इम्युनोसप्रेसंट्स संबंधित असतात. रुग्णाने प्यावे azathioprine, cyclophosphamide.
• लक्षणे आणि परिणाम दडपण्याच्या उद्देशाने सर्वात आशादायक कृती, ब्लॉकर्स आहेत, ज्यात infliximab, etanercept, adalimumab.
• एक्स्ट्राकॉर्पोरियल डिटॉक्सिफिकेशनच्या साधनांनी स्वतःला व्यापक आणि प्रासंगिकपणे सिद्ध केले आहे - हेमोसोर्पशन, प्लाझ्माफेरेसिस.

पारंपारिक त्वचेचे घाव (किंवा) उद्भवलेल्या स्वरूपाच्या साधेपणाद्वारे हा रोग दर्शविला गेला तर, अतिनील किरणोत्सर्ग काढून टाकण्यास मदत करणार्या औषधांचा एक साधा संच वापरणे पुरेसे आहे. केस चालू असल्यास, हार्मोनल थेरपी आणि रोग प्रतिकारशक्ती वाढविण्यासाठी औषधे घेतली जातात. तीव्र contraindications आणि साइड इफेक्ट्सच्या उपस्थितीमुळे, ते डॉक्टरांद्वारे निर्धारित केले जातात. जर प्रकरणे विशेषतः गंभीर असतील तर थेरपी लिहून दिली जाते कॉर्टिसोन.

लोक उपायांसह थेरपी

उपचार लोक उपाय अनेक आजारी लोकांसाठी देखील खरे.

1. बर्च झाडापासून तयार केलेले मिस्टलेटो च्या decoctionsहिवाळ्यात गोळा केलेली धुतलेली आणि वाळलेली पाने वापरून तयार केली जाते. कच्चा माल, पूर्वी चांगल्या स्थितीत आणला जातो, काचेच्या कंटेनरमध्ये ओतला जातो आणि गडद ठिकाणी ठेवला जातो. उच्च गुणवत्तेसह मटनाचा रस्सा तयार करण्यासाठी, आपल्याला 2 टिस्पून डायल करणे आवश्यक आहे. गोळा करा आणि 1 कपच्या प्रमाणात उकळत्या पाण्यात घाला. पाककला 1 मिनिट लागेल, आग्रह 30 मिनिटांसाठी ड्रॅग करेल. तयार रचना व्यक्त केल्यावर, आपल्याला ते 3 डोसमध्ये विभागणे आणि एका दिवसात सर्वकाही पिणे आवश्यक आहे.
2. विलो रूट decoctionमुले आणि प्रौढांसाठी वापरण्यासाठी योग्य. मुख्य निकष वनस्पतीचे तरुण वय आहे. धुऊन मुळे ओव्हन मध्ये वाळलेल्या पाहिजे, चिरून. स्वयंपाकासाठी कच्चा माल 1 सीएल आवश्यक असेल. एल., उकळत्या पाण्याचे प्रमाण - एक ग्लास. स्टीमिंग एक मिनिट टिकते, ओतणे प्रक्रिया - 8 तास. रचना व्यक्त केल्यावर, आपल्याला ते 2 टेबलस्पूनमध्ये घेणे आवश्यक आहे, मध्यांतर 29 दिवसांसाठी समान वेळ मध्यांतर आहे.
3. उपचार tarragon मलम. स्वयंपाक करण्यासाठी, आपल्याला ताजे चरबी आवश्यक आहे, पाण्याच्या आंघोळीत वितळली जाते, त्यात टेरागॉन जोडला जातो. घटकांचे मिश्रण अनुक्रमे 5:1 च्या प्रमाणात केले जाते. ओव्हनमध्ये, हे सर्व कमी तापमानाच्या स्थितीत सुमारे 5-6 तास ठेवले पाहिजे. फिल्टरिंग आणि कूलिंग केल्यानंतर, मिश्रण रेफ्रिजरेटरमध्ये पाठवले जाते आणि दिवसातून 2-3 वेळा घाव वंगण घालण्यासाठी 2-3 महिने वापरले जाऊ शकते.

साधनाचा योग्य वापर करून, ल्युपस रोगकमी कालावधीत काढून टाकले जाऊ शकते.

रोगाची गुंतागुंत

वेगवेगळ्या व्यक्तींमध्ये, हा रोग एका विशिष्ट मार्गाने पुढे जातो आणि जटिलता नेहमीच तीव्रतेवर आणि रोगामुळे प्रभावित झालेल्या अवयवांवर अवलंबून असते. बहुतेकदा, पाय, तसेच चेहऱ्यावर पुरळ येणे ही एकमेव लक्षणे नाहीत. सामान्यत: हा रोग मूत्रपिंडाच्या क्षेत्रामध्ये त्याचे नुकसान स्थानिकीकरण करतो, कधीकधी आपल्याला रुग्णाला डायलिसिसवर घेऊन जावे लागते. इतर सामान्य परिणाम म्हणजे रक्तवहिन्यासंबंधी आणि हृदयरोग. जे सामग्रीमध्ये पाहिले जाऊ शकते, ते एकमेव प्रकटीकरण नाही, कारण या रोगाचे स्वरूप सखोल आहे.

अंदाज मूल्ये

निदानानंतर 10 वर्षांनंतर, जगण्याचा दर 80% आहे आणि 20 वर्षांनंतर हा आकडा 60% पर्यंत घसरतो. मृत्यूचे सामान्य कारण म्हणजे ल्युपस नेफ्रायटिस, संसर्गजन्य प्रक्रिया यासारखे घटक.

तुम्हाला आजारपणाचा अनुभव आला आहे ल्युपस? रोग बरा आणि मात होते? प्रत्येकासाठी फोरमवर आपला अनुभव आणि मत सामायिक करा!

RCHD (कझाकस्तान प्रजासत्ताकच्या आरोग्य मंत्रालयाच्या आरोग्य विकासासाठी रिपब्लिकन केंद्र)
आवृत्ती: कझाकस्तान प्रजासत्ताकच्या आरोग्य मंत्रालयाचे क्लिनिकल प्रोटोकॉल - 2015

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (M32.8), ड्रग-प्रेरित सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (M32.0), सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस, अनिर्दिष्ट (M32.9), सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस इतर अवयव किंवा प्रणालींवर परिणाम करणारे इतर प्रकार (M32.1+)

बालरोग, मुलांचे संधिवातशास्त्र

सामान्य माहिती

संक्षिप्त वर्णन

शिफारस केली
तज्ञ परिषद
REM "रिपब्लिकन सेंटर वर RSE
आरोग्य विकास"
आरोग्य मंत्रालय
आणि सामाजिक विकास
कझाकस्तान प्रजासत्ताक
दिनांक 6 नोव्हेंबर 2015
प्रोटोकॉल #15

प्रोटोकॉल नाव:सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस(SLE) हा अज्ञात एटिओलॉजीचा एक प्रणालीगत स्वयंप्रतिकार रोग आहे, जो रोगप्रतिकारक नियमांच्या अनुवांशिकरित्या निर्धारित उल्लंघनावर आधारित आहे, जो विविध अवयवांच्या ऊतींमध्ये रोगप्रतिकारक जळजळ होण्याच्या विकासासह सेल न्यूक्लीच्या प्रतिजनांना अवयव-विशिष्ट प्रतिपिंडांची निर्मिती निर्धारित करतो. .

SLE- हा संयोजी ऊतकांच्या प्रणालीगत रोगांच्या गटातील सर्वात गंभीर रोगांपैकी एक आहे, उच्चारित क्लिनिकल पॉलिमॉर्फिझम, क्रॉनिक प्रोग्रेसिव्ह कोर्स आणि उपचार न केल्यास, खराब रोगनिदान.

ICD-10 कोड:
M32 सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस.
वगळलेले: ल्युपस एरिथेमॅटोसस (डिस्कॉइड) (NOS) (L93.0).
M32.0 औषध-प्रेरित प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस
M32.1 प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस इतर अवयव किंवा प्रणालींना प्रभावित करते.
M32.8 प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोससचे इतर प्रकार
M32.9 सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस, अनिर्दिष्ट

प्रोटोकॉलमध्ये वापरलेली संक्षेप:

ACR-अमेरिकन कॉलेज ऑफ रूमेटोलॉजी, अमेरिकन कॉलेज ऑफ रूमेटोलॉजी Αβ2-GP I -बीटा 2 ग्लायकोप्रोटीनसाठी प्रतिपिंडे ALT -अॅलानाइन एमिनोट्रान्सफेरेझ AZAazathioprine ANA -न्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीज विरोधी Ro/SSA -Ro/SSA प्रतिजनासाठी प्रतिपिंडे विरोधी एसएम -एसएम प्रतिजन (स्मिथ) साठी प्रतिपिंडे ACE -एंजियोटेन्सिन रूपांतरित एंजाइम ASLO -अँटीस्ट्रेप्टोलिसिन ओ AST -aspartate aminotransferase AFS -अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम ACCP -चक्रीय सायट्रुलिनेटेड पेप्टाइडसाठी प्रतिपिंडे एपीटीटी -सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन वेळ ANCA-न्यूट्रोफिल सायटोप्लाझमसाठी प्रतिपिंडे ENA-काढण्यायोग्य न्यूक्लिक प्रतिजनासाठी प्रतिपिंडे बिलग-ब्रिटीश आयल्स ल्युपस असेसमेंट ग्रुप इंडेक्स, एक विशिष्ट निर्देशांक जो SLE च्या क्रियाकलाप किंवा प्रत्येक वैयक्तिक अवयव किंवा प्रणालीमध्ये तीव्रतेच्या तीव्रतेचे मूल्यांकन करतो. IVIGइंट्राव्हेनस इम्युनोग्लोबुलिन टाकी-रक्त बायोकेमिस्ट्री GIBP -अनुवांशिक अभियांत्रिकी जैविक तयारी GIBT -अनुवांशिक अभियांत्रिकी जैविक थेरपी GK -glucocorticoids डीएनए - GIT -डीऑक्सीरिबोन्यूक्लिक अॅसिड अन्ननलिका एलिसा -लिंक्ड इम्युनोसॉर्बेंट परख KFK -क्रिएटिन फॉस्फोकिनेज LE -ल्युपस पेशी LDH -लैक्टेट डिहायड्रोजनेज व्यायाम उपचार -फिजिओथेरपी MMF -मायकोफेनोलेट मोफेटिल खासदार -मिथाइलप्रेडनिसोलोन एमटीएक्समेथोट्रेक्सेट IPC -हाडांची खनिज घनता NMG -कमी आण्विक वजन हेपरिन ICD -रोगांचे आंतरराष्ट्रीय वर्गीकरण INR -आंतरराष्ट्रीय सामान्यीकृत प्रमाण MRI -चुंबकीय अनुनाद प्रतिमा NSAIDs -नॉन-स्टिरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी औषधे UAC -सामान्य रक्त विश्लेषण OAM -सामान्य मूत्र विश्लेषण पीव्ही -प्रोथ्रोम्बिन वेळ शुक्र -नाडी थेरपी पीटीआय -प्रोथ्रोम्बिन निर्देशांक पीसीआर -पॉलिमरेझ साखळी प्रतिक्रिया आरएनए - प्रतिपिंडेरिबोन्यूक्लिक ऍसिड RPGA -निष्क्रिय hemagglutination प्रतिक्रिया RIBT - ट्रेपोनेमा पॅलिडम अचल प्रतिक्रिया RIF -इम्युनोफ्लोरेसेन्स प्रतिक्रिया RF -संधिवात घटक मी -मॅक्रोफेज सक्रियकरण सिंड्रोम सेलेना-स्लेडाई-प्रमाणित SLE क्रियाकलाप निर्देशांक, अभ्यासादरम्यान सुधारित सेलेना SLICC/ACR-अमेरिकन कॉलेज ऑफ रूमेटोलॉजीच्या मदतीने इंटरनॅशनल एसएलई क्लिनिक कोलॅबोरेशनने विकसित केलेला नुकसान निर्देशांक SLE -प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस GFR -ग्लोमेरुलर गाळण्याची प्रक्रिया किंवा पध्दती दर SSD -प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा ESR -एरिथ्रोसाइट्सचा अवसादन दर SRP -सी-प्रतिक्रियाशील प्रथिने टीव्ही -थ्रोम्बिन वेळ TSH -थायरॉईड-उत्तेजक संप्रेरक T3 -ट्रायओडोथायरोनिन T4 -मुक्त थायरॉक्सिन TPO -thyroperoxidase अल्ट्रासाऊंड -अल्ट्रासाऊंड प्रक्रिया ईसीजी -इलेक्ट्रोकार्डिओग्राम इको केजी -इकोकार्डियोग्राम IgG, IgM, IgA -इम्युनोग्लोबुलिन जी, एम, ए UZDG -रक्तवाहिन्यांचे अल्ट्रासाऊंड डॉप्लरोग्राफी HPN -क्रॉनिक रेनल अपयश CEC -प्रसारित इम्युनो कॉम्प्लेक्स COX-2 -सायक्लोऑक्सिजनेज -2 CsA -सायक्लोस्पोरिन ए CNS -केंद्रीय मज्जासंस्था FEGDS -fibroesophagogastroduodenoscopy JIA -किशोर इडिओपॅथिक संधिवात ईईजी -इलेक्ट्रोएन्सेफॅलोग्राफी

प्रोटोकॉल विकास तारीख: 2015

प्रोटोकॉल वापरकर्ते:बालरोगतज्ञ, संधिवात तज्ञ, सामान्य चिकित्सक, आपत्कालीन चिकित्सक.

दिलेल्या शिफारशींच्या पुराव्याच्या डिग्रीचे मूल्यांकन.
पुरावा पातळी स्केल:

परंतु	उच्च-गुणवत्तेचे मेटा-विश्लेषण, RCT चे पद्धतशीर पुनरावलोकन किंवा पक्षपाताची फारच कमी संभाव्यता (++) असलेले मोठे RCT ज्यांचे परिणाम योग्य लोकसंख्येसाठी सामान्यीकृत केले जाऊ शकतात.
एटी	उच्च-गुणवत्तेचे (++) समूह किंवा केस-नियंत्रण अभ्यासाचे पद्धतशीर पुनरावलोकन किंवा उच्च-गुणवत्तेचे (++) समूह किंवा पक्षपाती होण्याच्या फार कमी जोखमीसह केस-नियंत्रण अभ्यास किंवा पक्षपातीपणाचा कमी (+) जोखीम असलेल्या RCT चे परिणाम, जे योग्य लोकसंख्येसाठी सामान्यीकृत केले जाऊ शकते.
पासून	पूर्वाग्रह (+) च्या कमी जोखमीसह यादृच्छिकीकरणाशिवाय समूह किंवा केस-नियंत्रण किंवा नियंत्रित चाचणी. परिणाम जे योग्य लोकसंख्येसाठी सामान्यीकृत केले जाऊ शकतात किंवा पक्षपात (++ किंवा +) च्या अत्यंत कमी किंवा कमी जोखमीसह RCTs जे थेट योग्य लोकसंख्येसाठी सामान्यीकृत केले जाऊ शकत नाहीत.
डी	केस मालिकेचे वर्णन किंवा अनियंत्रित अभ्यास किंवा तज्ञांचे मत.
GPP	सर्वोत्तम फार्मास्युटिकल सराव.

वर्गीकरण

क्लिनिकल वर्गीकरण:
V.A च्या वर्गीकरणानुसार. नासोनोव्हा (1972,1986), कोर्सचे स्वरूप, क्रियाकलापांची डिग्री आणि अवयव आणि प्रणालींच्या जखमांची क्लिनिकल आणि मॉर्फोलॉजिकल वैशिष्ट्ये स्थापित करतात.

तक्ता 2.- SLE (Nasonova V.A., 1979 - 1986) च्या क्लिनिकल प्रकारांचे कार्यरत वर्गीकरण

वर्ण प्रवाह आजार	टप्पा आणि प्रक्रियेच्या क्रियाकलापांची डिग्री	जखमांची क्लिनिकल आणि मॉर्फोलॉजिकल वैशिष्ट्ये
		त्वचा	सांधे	सेरस पडदा	ह्रदये	फुफ्फुसे	मूत्रपिंड	मज्जासंस्था
मसालेदार उपक्युट जुनाट: - वारंवार पॉलीआर्थराइटिस; - डिस्कॉइड ल्युपस सिंड्रोम; - सिंड्रोम रायनॉड; - वेर्लहॉफ सिंड्रोम; - सिंड्रोम शेग्रेन	टप्पा; सक्रिय क्रियाकलाप स्तर: उच्च (III); मध्यम (II); किमान (मी); टप्पा; निष्क्रिय (माफी)	लक्षणं "फुलपाखरे" कॅपिला रिटा एक्स्युडेटिव्ह एरिथेमा, जांभळा डिस्कॉइड ल्युपस इ.	संधिवात तीव्र, सबएक्यूट आणि क्रॉनिक पॉलीआर्थराइटिस	पॉलीसेरोसायटिस (प्युरीसी, इफ्यूजन पेरीकार्डिटिस, कोरडे, चिकट पेरीहेपेटायटिस, पेरिसप्लेनाइटिस)	मायोकार्डिटिस एंडोकार्डिटिस मिट्रल वाल्व अपुरेपणा	मसालेदार, जुनाट न्यूमोनिटिस न्यूमोस्क्लेरोसिस	ल्युपस जेड नेफ्रोटिक, मिश्रित बुबुळ मूत्र सिंड्रोम	मेनिंगोएन्सेफॅलोपायराडिकुलोन्युरिटिस, पॉलीन्यूरिटिस

क्रियाकलाप पदवी:
खूप उच्च क्रियाकलाप - IV (20 गुण आणि त्याहून अधिक);
उच्च क्रियाकलाप - III (11-19 गुण);
मध्यम क्रियाकलाप - II (6-10 गुण);
किमान क्रियाकलाप - I (1-5 गुण);
क्रियाकलापांची कमतरता - 0 गुण.

क्लिनिकल प्रकटीकरण:
एरिथिमिया;
डिस्कॉइड जखम
फोटोसेन्सिटायझेशन;
श्लेष्मल त्वचा च्या पराभव;
नॉन-इरोसिव्ह संधिवात;
सेरोसायटिस;
· मूत्रपिंडाचे नुकसान;
मज्जासंस्थेचे नुकसान;
हेमेटोलॉजिकल विकार;
रोगप्रतिकारक विकार;
· पॉझिटिव्ह अँटीन्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीज.

ल्युपस संकटे:
मोनोऑर्गेनिक: रीनल, सेरेब्रल, हेमोलाइटिक, कार्डियाक, फुफ्फुसीय, उदर;
बहु-अवयव: मूत्रपिंड-उदर, मूत्रपिंड-हृदय, सेरेब्रोकार्डियल.

क्लिनिकल चित्र

लक्षणे, अर्थातच

निदान करण्यासाठी निदान निकष[ 2- 7 ]:

तक्रारी आणि anamnesis:
सर्वसाधारणपणे, मुलांमध्ये एसएलई रोगाची तीव्र सुरुवात आणि कोर्स, पूर्वीचे आणि अधिक जलद सामान्यीकरण आणि प्रौढांपेक्षा कमी अनुकूल परिणाम द्वारे दर्शविले जाते. . SLE चे पदार्पण एकतर एक अवयव किंवा प्रणालीचे घाव किंवा त्यात सहभाग असू शकतो पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियाएकाच वेळी अनेक अवयव.

तक्रारी:
अशक्तपणा वाढणे, भूक न लागणे आणि शरीराचे वजन कमी होणे, अधूनमधून किंवा सतत ताप येणे;
क्षणिक oligoarthritis किंवा monoarthritis; मोठ्या सांध्यातील वेगवेगळ्या तीव्रतेचे स्थलांतरित वेदना;
· स्नायूंमध्ये वेदना;
गालांच्या त्वचेची लालसरपणा (एरिथेमा) आणि नाकाच्या पुलावर - "फुलपाखरू" चे लक्षण, डेकोलेट क्षेत्राची लालसरपणा, उत्तेजना, सूर्यप्रकाश, दंव आणि वारा यांच्या संपर्कात येणे; त्वचेवर पॉलिमॉर्फिक पुरळ;
फोकल, डिफ्यूज, डाग आणि नॉन-स्कॅरिंग अलोपेसिया, ओठांच्या श्लेष्मल त्वचेवर मध्यम वेदनादायक अल्सर, तोंडी पोकळी, नासोफरीनक्स;
हृदयात वेदना, श्वास लागणे, धडधडणे, खोकला, छातीत दुखणे, डोकेदुखी, आकुंचन (चयापचय, संसर्गजन्य आणि औषधी कारणे वगळता);
पापण्या, चेहऱ्यावर पेस्टोसिटी किंवा सूज;
अलीकडील वजन कमी होणे;
· इतर विविध तक्रारी.

अॅनामनेसिस:
मागील व्हायरल इन्फेक्शन, लसीकरण, सूर्यप्रकाशात दीर्घकाळ राहणे, पाण्यात पोहणे आणि सूर्यस्नान करणे, तीव्र भावनिक त्रास, औषधांची ऍलर्जी आणि अन्न उत्पादने;
आरएच, ऍलर्जी ग्रस्त नातेवाईकांच्या कुटुंबातील उपस्थितीबद्दल माहिती;
· उपलब्धता वाईट सवयी(धूम्रपान, अल्कोहोल);
काही औषधे, हार्मोनल औषधे घेणे
मुलामध्ये आणि आईमध्ये थ्रोम्बोसिस.

शारीरिक चाचणी:
प्रभावित अवयव किंवा प्रणालींवर अवलंबून:
· ताप;
गालांच्या त्वचेवर पुरळ येणे: निश्चित एरिथेमा नाकाच्या पुलावर नासोलाबियल झोनपर्यंत पसरतो.
· डिस्कॉइड रॅश: चिकट त्वचेच्या स्केल आणि फॉलिक्युलर प्लगसह एरिथेमॅटस उठलेले प्लेक्स, जुन्या जखमांवर एट्रोफिक डाग येऊ शकतात.
· सूर्यप्रकाशाच्या प्रतिक्रियेमुळे त्वचेवर पुरळ उठणे.
· तोंडी पोकळीतील अल्सर: तोंड, नाक किंवा नासोफरीनक्सचे व्रण, वेदनारहित.
· संधिवात: एक किंवा दोन परिधीय सांधे प्रभावित करणारा नॉन-इरोसिव्ह संधिवात.
सेरोसायटिस: फुफ्फुसाचा दाह - फुफ्फुसातील वेदना आणि / किंवा फुफ्फुसाचा घर्षण घासणे, पेरीकार्डिटिस - ऑस्कल्टेशन दरम्यान पेरीकार्डियल घासणे.
मूत्रपिंडाचे नुकसान: मूत्रपिंडाचा सूज, धमनी उच्च रक्तदाब;
सीएनएस नुकसान: न्यूरोसायकिक अभिव्यक्ती (आक्षेप, मनोविकार इ.);
पाचन तंत्राचे नुकसान: मळमळ, उलट्या, डिसफॅगिया, ओटीपोटात दुखणे.
SLE चे निदान 95% विशिष्टता आणि 85% संवेदनशीलतेसह केले जाऊ शकते जर रुग्णाला 11 पैकी 4 ACR निकष, 1997. जर रुग्णाचे निदान 4 पेक्षा कमी निकष असतील तर SLE चे निदान होण्याची शक्यता आहे. ANA चाचणी नकारात्मक असल्यास, रुग्णाला SLE असण्याची शक्यता खूपच कमी असते. अवयवांच्या सहभागाशिवाय किंवा विशिष्ट प्रयोगशाळेच्या निष्कर्षांशिवाय वेगळ्या सकारात्मक ANA चाचणी असलेल्या रुग्णांमध्ये SLE असण्याची शक्यता कमी असते.

प्रवाहाचे स्वरूप:
. मसालेदार- अचानक प्रारंभासह, जलद सामान्यीकरण आणि पॉलिसिंड्रोमिक क्लिनिकल चित्राची निर्मिती, मूत्रपिंड आणि / किंवा मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे नुकसान, उच्च रोगप्रतिकारक क्रियाकलाप आणि उपचारांच्या अनुपस्थितीत अनेकदा प्रतिकूल परिणाम;
. subacute- हळूहळू प्रारंभासह, नंतरचे सामान्यीकरण, माफीच्या संभाव्य विकासासह अस्थिरता आणि अधिक अनुकूल रोगनिदान;
. प्राथमिक क्रॉनिक- मोनोसिंड्रोमिक प्रारंभासह, उशीरा आणि वैद्यकीयदृष्ट्या लक्षणे नसलेले सामान्यीकरण आणि तुलनेने अनुकूल रोगनिदान.
SLE क्रियाकलाप पदवीचे मूल्यांकनक्लिनिकल लक्षणांची तीव्रता आणि प्रयोगशाळेच्या पॅरामीटर्सच्या पातळीनुसार आंतरराष्ट्रीय SLE क्रियाकलाप निर्देशांक SELENA / SLEDAI नुसार उपचार धोरण निवडताना निर्णय घेण्यासाठी केले जाते.
परीक्षेच्या आधीच्या 10 दिवसांत रुग्णामध्ये SLE ची चिन्हे लक्षात घेतली जातात, त्यांची तीव्रता, सुधारणा किंवा बिघाड विचारात न घेता (परिशिष्ट पहा). एकूण स्कोअरच्या मूल्याचे स्पष्टीकरण SLE क्रियाकलापांच्या डिग्रीच्या वर्गीकरणानुसार केले जाते (परिच्छेद 9 "क्लिनिकल वर्गीकरण", विभाग III पहा). रुग्णाच्या प्रत्येक भेटीमध्ये एसएलई क्रियाकलापांच्या डिग्रीचे मूल्यांकन केले जाते. 3-12 गुणांच्या दोन भेटींमधील स्कोअरमधील वाढीचा अर्थ मध्यम तीव्रता, 12 गुणांपेक्षा जास्त - SLE ची तीव्र तीव्रता म्हणून अर्थ लावला जातो.
अवयवाच्या नुकसानाच्या डिग्रीचे मूल्यांकन - SLE शी संबंधित अवयव आणि प्रणालींना एकत्रित नुकसान, चालू थेरपी किंवा उपस्थिती सहवर्ती रोग, वापरून चालते नुकसान निर्देशांक SLICC/ACR. रोगाचे दीर्घकालीन रोगनिदान आणि खराब झालेल्या अवयवांचे योग्य उपचार निर्धारित करते; वैद्यकीय आणि सामाजिक तपासणीसाठी महत्वाचे आहे. अपरिवर्तनीय ऊतींचे नुकसान हे SLE मधील अवयवांचे नुकसान आहे जे SLE चे निदान झाल्यानंतर विकसित होते आणि 6 महिन्यांपेक्षा जास्त काळ चालू राहते. मूल्यांकनाची वारंवारता वर्षातून एकदा असते (परिशिष्ट पहा). 6 महिन्यांपेक्षा जास्त काळ टिकणारी चिन्हे विचारात घेतली जातात. पॉइंट्सचे प्रमाण अवयवाच्या नुकसानाची डिग्री निर्धारित करते (तक्ता 3 पहा)

तक्ता 3. अवयवांचे नुकसान निर्देशांक (DI) चे अंदाज

SLE मध्ये दुय्यम APS साठी निदान निकष :
· थ्रोम्बोसिस - कोणत्याही अवयवातील धमनी, शिरासंबंधी किंवा लहान वाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिसचे एक किंवा अधिक भाग.
गर्भधारणेचे पॅथॉलॉजी - गरोदरपणाच्या 10 व्या आठवड्यानंतर आकृतिशास्त्रीयदृष्ट्या सामान्य गर्भाच्या अंतर्गर्भीय मृत्यूची एक किंवा अधिक प्रकरणे किंवा गर्भधारणेच्या 34 व्या आठवड्यापूर्वी मॉर्फोलॉजिकलदृष्ट्या सामान्य गर्भाच्या मुदतपूर्व जन्माची एक किंवा अधिक प्रकरणे किंवा सलग तीन किंवा अधिक प्रकरणे. गर्भधारणेच्या 10 व्या आठवड्यापूर्वी उत्स्फूर्त गर्भपात.

API साठी प्रयोगशाळा निकष:
एटी ते कार्डिओलिपिन (IgG आणि / किंवा IgM) रक्तातील मध्यम किंवा उच्च टायटर्समध्ये किमान 12 आठवड्यांच्या अंतराने 2 किंवा अधिक अभ्यासांमध्ये.
किमान 6 आठवड्यांच्या अंतराने 2 किंवा अधिक अभ्यासांमध्ये प्लाझ्मा ल्युपस अँटीकोआगुलंट.
AT ते β2-GP I आयसोटाइप IgG किंवा IgM मध्यम किंवा उच्च टायटर्समध्ये 2 किंवा अधिक अभ्यासांमध्ये किमान 12 आठवड्यांच्या अंतराने (मानक ELISA).

नवजात मुलांमध्ये एसएलईची वैशिष्ट्ये(ऑक्सफर्ड हँडबुक ऑफ रेमॅटोलॉजी - हँडबुक ऑफ रेमॅटोलॉजी, एड. ए. हकीम, जी. क्लुनी आय. हक, यूके 2010):
नवजात SLE ही एक दुर्मिळ स्थिती आहे ज्यामध्ये डिस्कॉइड त्वचेचे घाव, हेमोलाइटिक अॅनिमिया, हिपॅटायटीस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, जन्मजात हृदय अवरोध
मातृत्वाच्या अँटी-रो आणि अँटी-ला अँटीबॉडीजच्या ट्रान्सप्लेसेंटल ट्रान्समिशनशी संबंधित स्थिती
हृदयविकार नसलेली अभिव्यक्ती आयुष्याच्या पहिल्या वर्षात निराकरण होते. हृदयविकारासाठी अनेकदा कृत्रिम पेसमेकर लवकर बसवणे आवश्यक असते आणि आयुष्याच्या पहिल्या 3 वर्षांमध्ये मृत्यूचे प्रमाण 30% पर्यंत पोहोचते.
अँटी-रो आणि अँटी-ला अँटीबॉडीज असलेल्या स्त्रियांना जन्मजात हृदयविकाराने पहिले मूल होण्याची 5% शक्यता असते, त्यानंतरच्या गर्भधारणेमुळे धोका 15% पर्यंत वाढतो.
· प्रसूतीपूर्व काळात, DEHOKG सह गर्भाचे निरीक्षण करणे महत्वाचे आहे.

निदान

निदान अभ्यास:

बाह्यरुग्ण स्तरावर मुख्य (अनिवार्य) निदान परीक्षा घेतल्या जातात:
· विश्लेषक वर रक्त गणना 6 पॅरामीटर्स पूर्ण करा;
· बायोकेमिकल रक्त चाचणी (सीआरपी, एएसएलओ, आरएफ, ग्लुकोज, एकूण प्रथिने, युरिया, क्रिएटिनिन, एएलटी, एसीटीचे निर्धारण);
· दुहेरी अडकलेल्या डीएनएसाठी एएनए, प्रतिपिंडांचे निर्धारण;

· OAM;
EKG.

बाह्यरुग्ण स्तरावर अतिरिक्त निदान तपासणी:
· रक्ताचे जैवरासायनिक विश्लेषण (प्रथिने अपूर्णांक, कोलेस्टेरॉल, लिपिड अपूर्णांक, सीपीके, एलडीएच पोटॅशियम, सोडियम, कॅल्शियम, क्लोराईड्स, अल्कधर्मी फॉस्फेटचे निर्धारण);



· एलिसा द्वारे RF, ACCP चे निर्धारण;

एलिसा (हिपॅटायटीस बी आणि सी व्हायरससाठी प्रतिजन आणि प्रतिपिंडांचे निर्धारण);
एलिसा (एचआयव्हीच्या एकूण प्रतिपिंडांचे निर्धारण);
घशाची पोकळी आणि नाक (शुद्ध संस्कृतीचे पृथक्करण) पासून स्त्रावची बॅक्टेरियोलॉजिकल तपासणी प्रतिजैविकांच्या संवेदनशीलतेच्या निर्धाराने;
मूत्र आणि थुंकीच्या मायकोबॅक्टेरियम क्षयरोगासाठी मायक्रोस्कोपी 3 वेळा (विशिष्ट रेडिओलॉजिकल बदलांसह);
ECHOCG;
अवयवांचे अल्ट्रासाऊंड उदर पोकळीआणि मूत्रपिंड;
छातीचा एक्स-रे;
मणक्याचे एक्स-रे डेन्सिटोमेट्री आणि प्रॉक्सिमल फेमर (मध्य किंवा अक्षीय DEXA डेन्सिटोमेट्री);
ट्यूबरक्युलिन चाचणी - मॅनटॉक्स चाचणी.

नियोजित हॉस्पिटलायझेशनसाठी रेफरल केल्यावर आवश्यक असलेल्या परीक्षांची किमान यादीः हॉस्पिटलच्या अंतर्गत नियमांनुसार, आरोग्य सेवेच्या क्षेत्रातील अधिकृत संस्थेच्या सध्याच्या ऑर्डरचा विचार करून.

हॉस्पिटल स्तरावर मूलभूत (अनिवार्य) निदान तपासणी(आपत्कालीन रुग्णालयात दाखल झाल्यास):
· विश्लेषकावर 6 पॅरामीटर्सची संपूर्ण रक्त गणना (किमान 10 दिवस);
जैवरासायनिक रक्त चाचणी (सीआरपी, एएसएलओ, आरएफ, ग्लुकोज, एकूण प्रथिने, युरिया, क्रिएटिनिन, एएलटी, एक्ट) (किमान 10 दिवसांचे निर्धारण);
· विश्लेषकावर मूत्राच्या सामान्य विश्लेषणाचे संशोधन (यूरिक सेडिमेंटच्या सेल्युलर घटकांच्या प्रमाणात मोजणीसह भौतिक आणि रासायनिक गुणधर्म);
दैनिक प्रोटीन्युरियाचे निर्धारण;
कोगुलोग्राम: APTT, PV, PTI, INR, TV, RMFC, फायब्रिनोजेन;
· अँटीन्यूक्लियर ऑटोअँटीबॉडीज (एएनए), दुहेरी अडकलेल्या डीएनएसाठी प्रतिपिंडांचे निर्धारण;
· रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये ल्युपस अँटीकोआगुलंट (LA1/LA2) चे निर्धारण;
· एलिसा पद्धतीने रक्ताच्या सीरममध्ये कार्डिओलिपिनच्या प्रतिपिंडांचे निर्धारण;
इम्यूनोलॉजिकल रक्त चाचणी (इम्युनोग्राम, सीईसी, इम्युनोग्लोबुलिन ए, एम, जी, पूरक घटक (सी 3, सी 4);
सीरम कार्डिओलिपिन प्रतिजनसह मायक्रोप्रीसिपिटेशन प्रतिक्रिया;
अंगांच्या एका सांध्याची अल्ट्रासाऊंड तपासणी;
छातीचा एक्स-रे सर्वेक्षण (1 प्रोजेक्शन);
ईसीजी;
इकोकार्डियोग्राफी;
ओटीपोटाच्या अवयवांचे आणि मूत्रपिंडांचे अल्ट्रासाऊंड.

हॉस्पिटल स्तरावर अतिरिक्त निदान चाचण्या केल्या जातात:
विश्लेषकावर रक्ताच्या सीरममध्ये जैवरासायनिक रक्त चाचणी (CPK, LDH, सीरम लोह, फेरिटिन, अमायलेस, ट्रायग्लिसराइड्स, उच्च आणि कमी घनतेचे लिपोप्रोटीन, अल्कधर्मी फॉस्फेटचे निर्धारण);
LE पेशी;
श्वार्ट्झनुसार ग्लोमेरुलर गाळण्याची प्रक्रिया निश्चित करणे;
· रक्ताच्या सीरममधील प्रथिनांच्या अंशांचे इलेक्ट्रोफोरेसीस आणि विश्लेषकावरील इतर जैविक द्रवपदार्थ;
एलिसा पद्धतीने (संकेतानुसार) रक्ताच्या सीरममध्ये टीपीओ विरोधी, टीजी, टीएसएच, टी 4, टी 3 च्या प्रतिपिंडांचे निर्धारण;
एलिसा पद्धतीद्वारे रक्त सीरममध्ये कोर्टिसोलचे निर्धारण (संकेतानुसार);
एलिसा पद्धतीद्वारे रक्त सीरममध्ये एचबीएसएजीचे निर्धारण (पुष्टीकरण);
रक्ताच्या सीरममध्ये हेपेटायटीस सी विषाणूच्या एकूण प्रतिपिंडांचे निर्धारण एलिसा पद्धतीने (संकेतानुसार);
· Ig G, Ig M ते हर्पस सिम्प्लेक्स व्हायरस टाईप 1 आणि 2 (HSV-I, II), एपस्टाईन बॅर व्हायरस (HSV-IV) च्या न्यूक्लियर प्रतिजनापर्यंत, रक्ताच्या सीरममध्ये सायटोमेगॅलॉइरस (CMV-V) चे निर्धारण एलिसा पद्धत;
विश्लेषकावर निर्जंतुकीकरणासाठी रक्ताची बॅक्टेरियोलॉजिकल तपासणी (संकेतानुसार);
· घशाची पोकळी, जखमा, डोळे, कान, लघवी, पित्त इत्यादींमधून मॅन्युअल पद्धतीने डिस्चार्जची बॅक्टेरियोलॉजिकल तपासणी (शुद्ध संस्कृतीचे पृथक्करण);
· मॅन्युअल पद्धतीने वेगळ्या संस्कृतींच्या प्रतिजैविक तयारीसाठी संवेदनशीलतेचे निर्धारण;
· विष्ठेमध्ये गुप्त रक्त शोधणे (हेमोकल्ट चाचणी) एक्सप्रेस पद्धतीने (संकेतानुसार);
· मूत्र संस्कृती टाकी;
· विश्लेषकावर वंध्यत्वासाठी ट्रान्स्युडेट, एक्स्युडेटची बॅक्टेरियोलॉजिकल तपासणी (संकेतानुसार);
· स्टर्नल पँचर- निदान (संकेतांनुसार);
· बायोप्सी लाइट, इम-फ्लोर, इलेक्ट्ररच्या तपासणीसह मूत्रपिंड बायोप्सी. मायक्रोस्कोपी;
· मायलोग्रामची गणना आणि मॅन्युअल पद्धतीने अस्थिमज्जा हेमॅटोपोइसिसचे वैशिष्ट्यीकरण (सर्व रुग्णांसाठी - गंभीर स्थितीत जी SLE च्या तीव्रतेशी संबंधित नाही);
ट्रेपॅनोबायोप्सी - डायग्नोस्टिक्स (सांधे आणि कंकालच्या हाडांच्या नाशाच्या उपस्थितीत, एसएलईसाठी असामान्य);
लिम्फ नोडची ओपन बायोप्सी (गंभीर लिम्फॅडेनोपॅथी किंवा अॅटिपिकल गंभीर सामान्य स्थितीसह);
फायब्रोएसोफॅगोगॅस्ट्रोड्यूडोनोस्कोपी;
थायरॉईड ग्रंथीचा अल्ट्रासाऊंड (संकेतानुसार);
· इलेक्ट्रोकार्डियोग्रामचे होल्टर मॉनिटरिंग (24 तास) (हृदयाची लय आणि वहन यांचे उल्लंघन);
· जहाजांचा USDGवरचे आणि खालचे अंग (संकेतानुसार);
छाती आणि मेडियास्टिनमची गणना टोमोग्राफी (जर घातक निओप्लाझमचा संशय असेल तर);
उदर पोकळी आणि कॉन्ट्रास्टसह रेट्रोपेरिटोनियल स्पेसची गणना टोमोग्राफी (जर घातक निओप्लाझमचा संशय असेल तर);
मेंदूचे चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (न्यूरोलॉजिस्टच्या शिफारशीनुसार);
· उदर पोकळी आणि रेट्रोपेरिटोनियल स्पेसचे कॉन्ट्रास्टसह चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (जर घातक निओप्लाझमचा संशय असेल तर);
सांध्याचा एक्स-रे (संकेतानुसार);
कमरेसंबंधीचा मणक्याचे एक्स-रे डेन्सिटोमेट्री (ग्लुकोकोर्टिकोइड थेरपी प्राप्त करणार्या रूग्णांसाठी);
इलेक्ट्रोएन्सेलोग्राफी (मध्यवर्ती मज्जासंस्थेला नुकसान झाल्यास);
सुई इलेक्ट्रोमायोग्राफी (संकेतांनुसार);
ऑप्थाल्मोस्कोपी (नेत्ररोगतज्ज्ञांच्या शिफारशीनुसार);
· तज्ञांचा सल्ला (संकेतानुसार).

रुग्णवाहिकेच्या टप्प्यावर निदानात्मक उपाय केले जातात आपत्कालीन काळजी:
UAC;
EKG.

वाद्य तपासणी:
· छातीचा एक्स-रे- घुसखोरीची चिन्हे, प्ल्युरीसी (एक्स्युडेटिव्ह आणि कोरडी), अधिक वेळा द्विपक्षीय, कमी वेळा न्यूमोनिटिसची चिन्हे. क्वचितच, पल्मोनरी हायपरटेन्शनची चिन्हे, सामान्यत: एपीएसमध्ये वारंवार फुफ्फुसीय एम्बोलिझमचा परिणाम म्हणून. तसेच, जीआयबीटी लिहून देताना क्षयरोग वगळण्यासाठी
· इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी - हृदयाच्या क्रियाकलापांचे मूल्यांकन;
· ओटीपोटाच्या अवयवांचे आणि मूत्रपिंडांचे अल्ट्रासाऊंड - ओटीपोटाच्या अवयवांच्या स्थितीचे निर्धारण, व्हिसेरायटिसचे निदान;
· हृदयाची इकोकार्डियोग्राफी- पेरीकार्डिटिस, मायोकार्डिटिस आणि एंडोकार्डिटिसची चिन्हे तसेच पल्मोनरी हायपरटेन्शनची चिन्हे.
· सांधे, हाडे यांचा एक्स-रे - एपिफिसियल ऑस्टियोपोरोसिस, प्रामुख्याने हातांच्या सांध्यामध्ये, कमी वेळा कार्पोमेटाकार्पल आणि रेडिओकार्पल सांध्यामध्ये, सबकॉन्ड्रल प्लेट्सचे पातळ होणे, आर्टिक्युलर हाडांचे लहान यूसुरा (फक्त 1-5% प्रकरणांमध्ये) सबलक्सेशनसह;
· पेल्विक हाडांची रेडियोग्राफी- फेमोरल डोकेच्या ऍसेप्टिक नेक्रोसिसचा शोध.
· सांधे अल्ट्रासाऊंड - सांध्यातील सायनोव्हियल झिल्लीचे स्फुरण आणि जाड होण्याची संभाव्य उपस्थिती
· Esophagogastroduodenoscopy- अन्ननलिकेचे नुकसान श्लेष्मल झिल्लीतील त्याच्या विस्तार, इरोझिव्ह आणि अल्सरेटिव्ह बदलांद्वारे प्रकट होते; अनेकदा पोट आणि ड्युओडेनमच्या श्लेष्मल त्वचेचे व्रण आढळतात.
· उच्च रिझोल्यूशन गणना टोमोग्राफी- फ्यूजनसह किंवा त्याशिवाय फुफ्फुसाची चिन्हे, इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया, डायफ्रामॅटिक मायोपॅथी (मायोसिटिस), बेसल डिस्कॉइड (सबसेगमेंटल) ऍटेलेक्टेसिस, तीव्र ल्युपस न्यूमोनिटिस (पल्मोनरी व्हॅस्क्युलायटिसवर आधारित) (संकेतानुसार)
· मूत्रपिंड बायोप्सी- किडनी बायोप्सीच्या निकालांनुसार, मूत्रपिंडाच्या नुकसानाची तीव्रता आणि क्रियाकलाप, रक्तवाहिन्यांचा सहभाग आणि मूत्रपिंडाच्या ट्यूबलर उपकरणाची स्थापना करणे शक्य आहे; मूत्रपिंड निकामी होण्याची पर्यायी कारणे (उदा. औषध ट्यूबलर) देखील ओळखली जाऊ शकतात.
· ड्युअल एनर्जी एक्स-रे शोषक मेट्री (DXA) -ऑस्टियोपोरोसिसमध्ये, बीएमडी टी-निकषाची पातळी ≤-2.5 एसडी आहे.

अरुंद तज्ञांच्या सल्ल्यासाठी संकेतः
नेफ्रोलॉजिस्टशी सल्लामसलत - एलएनसाठी उपचारांची युक्ती निश्चित करण्यासाठी;
न्यूरोलॉजिस्टचा सल्ला - न्यूरोलॉजिकल लक्षणांच्या विकासासह; तसेच पीएमएलच्या विकासासह, इम्युनोसप्रेसिव्ह थेरपीच्या रूग्णांमध्ये, रितुक्सिमॅबसह;
मनोचिकित्सकाचा सल्ला - मनोविकारांच्या उपस्थितीत सायकोट्रॉपिक थेरपी लिहून देण्याच्या समस्येचे निराकरण करण्यासाठी, विशेष रुग्णालयात उपचारांची आवश्यकता (मनोविकृती, नैराश्य, आत्महत्येच्या विचारांसह);
नेत्ररोग तज्ज्ञांचा सल्ला - व्हिज्युअल गडबड झाल्यास;
प्रसूती-स्त्रीरोगतज्ज्ञांचा सल्ला - संकेतांनुसार;
सर्जनचा सल्ला - उलट्या "कॉफी ग्राउंड" आणि अतिसार सह पोटदुखीच्या उपस्थितीत;
एंजियोसर्जनचा सल्ला - एपीएस व्हॅस्कुलर थ्रोम्बोसिसच्या बाबतीत;
एंडोक्राइनोलॉजिस्टचा सल्ला - ऑटोइम्यून थायरॉइडायटीस आणि इतर एंडोक्राइन पॅथॉलॉजीसह;
संसर्गजन्य रोग तज्ञाचा सल्ला - आंतरवर्ती संसर्गाच्या विकासाच्या संशयाच्या बाबतीत;
हेमेटोलॉजिस्ट, ऑन्कोलॉजिस्टचा सल्ला - संशयित ऑन्कोहेमॅटोलॉजिकल रोगाच्या बाबतीत
गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्टचा सल्ला - तोंडी श्लेष्मल त्वचेला झालेल्या नुकसानासह, डिसफॅगिया (बहुतेकदा रेनॉडच्या घटनेशी संबंधित), एनोरेक्सिया, मळमळ, उलट्या, अतिसार, पेप्टिक अल्सरसह.

प्रयोगशाळा निदान

प्रयोगशाळा तपासणी [2 - 4, 6,10]:

गैर-विशिष्ट:
· UAC:वाढलेली ईएसआर, ल्युकोपेनिया (सामान्यतः लिम्फोपेनिया), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमिया, हायपोक्रोमिक अॅनिमियाचा संभाव्य विकास, जीर्ण जळजळ, गुप्त पोटात रक्तस्त्रावकिंवा काही औषधे घेणे.
· OAM:प्रोटीन्युरिया, हेमटुरिया, ल्युकोसाइटुरिया, सिलिंडुरिया.
· टाकी:रोगाच्या विविध कालावधीत अंतर्गत अवयवांचे मुख्य नुकसान: यकृत, स्वादुपिंड.
· कोगुलोग्राम, आसंजन आणि प्लेटलेट एकत्रीकरण कार्यांचे निर्धारण: हेमोस्टॅसिसचे नियंत्रण, एपीएसमधील थ्रोम्बोसिस मार्कर, हेमोस्टॅसिसच्या प्लेटलेट लिंकचे नियंत्रण;

विशिष्ट:
इम्यूनोलॉजिकल अभ्यास:
· ANA- न्यूक्लियसच्या विविध घटकांसह प्रतिक्रिया देणारे प्रतिपिंडांचा एक विषम गट. या चाचणीची संवेदनशीलता खूप लक्षणीय आहे (एसएलई असलेल्या 95% रुग्णांमध्ये आढळले), परंतु विशिष्टता कमी आहे. बहुतेकदा, एएनए इतर संधिवात आणि गैर-संधिवात रोग असलेल्या रुग्णांमध्ये आढळतात.
· विरोधी dsDNA- रोगाच्या क्रियाकलापांचे मूल्यांकन करण्यासाठी, तीव्रतेच्या विकासाचा अंदाज लावण्यासाठी आणि थेरपीच्या प्रभावीतेसाठी आवश्यक आहे. अँटी-dsDNA चाचणी रोगाच्या सुरुवातीला, उपचारानंतर किंवा क्लिनिकल माफीच्या कालावधीत नकारात्मक असू शकते. रोगाच्या कोणत्याही कालावधीत नकारात्मक परिणाम एसएलई वगळत नाही (एसएलई असलेल्या 20-70% रुग्णांमध्ये आढळले).
· परंतु अँटीफॉस्फोलिपिड अँटीबॉडीज(AT to cardiolipin, AT to b2-glycoprotein 1, lupus anticoagulant) SLE असलेल्या 35-60% मुलांमध्ये आढळून येते आणि ते अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे चिन्हक आहेत.
· पूरक च्या एकूण hemolytic क्रियाकलाप कमी(CH50) आणि त्याचे घटक (C3 आणि C4) सहसा ल्युपस नेफ्रायटिसच्या क्रियाकलापांशी संबंधित असतात, काही प्रकरणांमध्ये ते अनुवांशिकरित्या निर्धारित कमतरतेचे परिणाम असू शकतात.
· संधिवात घटक- IgG च्या Fc तुकड्यावर प्रतिक्रिया देणारे IgM वर्गाचे ऑटोअँटीबॉडीज, गंभीर आर्टिक्युलर सिंड्रोम असलेल्या SLE रूग्णांमध्ये आढळतात.
· LE- पेशी- पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल्स (क्वचितच इओसिनोफिल्स किंवा बेसोफिल्स) फॅगोसाइटोसेड सेल न्यूक्लियस किंवा त्याच्या वैयक्तिक तुकड्यांसह - डीएनए-हिस्टोन कॉम्प्लेक्सच्या प्रतिपिंडांच्या उपस्थितीत तयार होतात आणि एसएलई असलेल्या 60-70% मुलांमध्ये सरासरी आढळतात.

विभेदक निदान

विभेदक निदान

तक्ता 4 - विभेदक निदान.

आजार	SLE सह फरक
जेआयए	संयुक्त नुकसान सतत, प्रगतीशील आहे. मस्त सकाळी कडकपणा. हा रोग जसजसा वाढत जातो तसतसे सांध्यासंबंधी पृष्ठभागांचा नाश आणि सांधे विकृती विकसित होतात. R-mm वर ठराविक इरोसिव्ह बदल. अंतर्गत अवयवांना गंभीर नुकसान.
किशोर डर्माटोमायोसिटिस	वैशिष्ट्यपूर्ण त्वचा प्रकटीकरण(पॅरोर्बिटल लिलाक एरिथेमा, गॉट्रॉन्स सिंड्रोम, कोपर आणि गुडघ्याच्या सांध्यावरील एरिथेमा), प्रगतीशील स्नायू कमकुवत, वाढलेली ट्रान्समिनेसेस, सीपीके, अल्डोलेस.
सिस्टेमिक व्हॅस्क्युलायटीस	जळजळ आणि नेक्रोसिसमुळे अवयव आणि ऊतकांमधील इस्केमिक बदलांद्वारे क्लिनिकल लक्षणे निर्धारित केली जातात. रक्तवहिन्यासंबंधी भिंत. मज्जासंस्थेचा पराभव प्रामुख्याने एकाधिक मोनोन्यूरिटिसच्या स्वरूपात होतो. ल्युकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस, एएनसीए पॉझिटिव्ह
किशोर स्क्लेरोडर्मा	त्वचा आणि त्वचेखालील चरबीमध्ये वैशिष्ट्यपूर्ण बदल, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टला नुकसान. क्ष-किरण चिन्हे (ऑस्टिओलिसिस, टर्मिनल फॅलेंजचे रिसॉर्पशन), मऊ ऊतक कॅल्सीफिकेशन.
इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा	त्वचेवर आणि श्लेष्मल त्वचेवर रक्तस्त्राव होतो (पेटेचियापासून मोठ्या ecchymosis पर्यंत). नाक, हिरड्या इत्यादींच्या श्लेष्मल त्वचेतून रक्तस्त्राव. पॉझिटिव्ह एंडोथेलियल चाचण्या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रक्तस्त्राव वेळ वाढवा रक्ताच्या गुठळ्या मागे घेणे कमी
व्हायरल संधिवात	महामारीविज्ञानाचा इतिहास. क्लिनिकल लक्षणांचे उत्स्फूर्त प्रतिगमन.
औषध ल्युपस सिंड्रोम	दीर्घकालीन वापर औषधेज्यामुळे ल्युपस सारखी सिंड्रोम होऊ शकते (अँटीहाइपरटेन्सिव्ह, अँटीएरिथमिक, अँटीकॉन्व्हल्संट्स, पेरीओरल गर्भनिरोधक). गंभीर मूत्रपिंड नुकसान, मध्यवर्ती मज्जासंस्था, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया दुर्मिळ आहेत. औषध बंद केल्यानंतर, क्लिनिकल लक्षणे 4-6 आठवड्यांच्या आत कमी होतात. ( सकारात्मक चाचणी ANA वर 1 वर्षापर्यंत चालते)
घातक निओप्लाझम	ऑन्कोलॉजिकल शोधाचे परिणाम.

तीव्र संसर्गजन्य रोग (संसर्गजन्य एंडोकार्डिटिस, क्षयरोग, यर्सिनिओसिस, लाइम रोग इ.) पासून एसएलईच्या तीव्रतेत फरक करणे अत्यंत महत्वाचे आहे.

वैद्यकीय पर्यटन

कोरिया, इस्रायल, जर्मनी, यूएसए मध्ये उपचार घ्या

परदेशात उपचार

तुमच्याशी संपर्क साधण्याचा सर्वोत्तम मार्ग कोणता आहे?

वैद्यकीय पर्यटन

वैद्यकीय पर्यटनाचा सल्ला घ्या

परदेशात उपचार

तुमच्याशी संपर्क साधण्याचा सर्वोत्तम मार्ग कोणता आहे?

वैद्यकीय पर्यटनासाठी अर्ज सबमिट करा

उपचार

उपचाराचा उद्देश :
रोग क्रियाकलाप कमी
अपरिवर्तनीय नुकसान आणि मृत्यू प्रतिबंध;
जीवनाची गुणवत्ता आणि सामाजिक अनुकूलन (डी) सुधारणे;
साइड इफेक्ट्सचा धोका कमी करणे, विशेषत: HA आणि CT (C) लिहून देताना;
एसएलई (डी) च्या वैयक्तिक अभिव्यक्तींवर अवलंबून उपचाराची उद्दिष्टे रुग्णाशी सहमत असावीत;

मुलांमध्ये SLE उपचाराची मूलभूत तत्त्वे:
सर्वात तर्कसंगत उपचार पद्धती निवडण्यासाठी वैयक्तिक दृष्टीकोन, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती, क्रियाकलापांची डिग्री आणि रोगाच्या कोर्सचे स्वरूप, तसेच घटनात्मक वैशिष्ट्ये आणि उपचारासाठी मुलाच्या शरीराचा प्रतिसाद लक्षात घेऊन;
जटिलता;
प्रोग्रामिंग (उपचारासाठी निवडलेल्या उपचारात्मक कार्यक्रमाच्या सर्व घटकांची योग्य आणि सातत्यपूर्ण अंमलबजावणी);
सातत्य (रोगाचा टप्पा लक्षात घेऊन गहन इम्युनोसप्रेसिव्ह आणि देखभाल थेरपीचा वेळेवर बदल);
थेरपीची प्रभावीता आणि सुरक्षितता यांचे सतत निरीक्षण;
कालावधी आणि सातत्य
टप्प्याटप्प्याने

उपचार पद्धती:
क्रियाकलाप कमी होणे आणि माफीच्या विकासासह, बाह्यरुग्ण उपचारांची शिफारस केली जाते;
एसएलईच्या तीव्र कालावधीत, आंतररुग्ण उपचारांच्या समस्येवर निर्णय घेतला जातो.

नॉन-ड्रग उपचार:
मानसिक-भावनिक भार कमी;
सूर्यप्रकाश कमी करणे, सहवर्ती रोगांचे सक्रिय उपचार;
लस आणि उपचारात्मक सेरा यांचा परिचय टाळा;
ऑस्टियोपोरोसिसच्या प्रतिबंधासाठी, धूम्रपान बंद करण्याची शिफारस केली जाते (शिफारस पातळी डी), यासह खाणे उच्च सामग्रीकॅल्शियम, पोटॅशियम, व्यायाम;
कमी चरबी आणि कमी कोलेस्टेरॉल आहार, वजन नियंत्रण आणि व्यायाम सूचित केले आहेत (शिफारस ग्रेड डी);
थ्रोम्बोसिसचा धोका आणि अँटीकोआगुलंट थेरपीची आवश्यकता विचारात घ्या.

वैद्यकीय उपचार:
SLE साठी थेरपी रोगजनक तत्त्वांवर आधारित आहे आणि ऑटोअँटीबॉडीजचे संश्लेषण दाबणे, रोगप्रतिकारक जळजळ क्रियाकलाप कमी करणे आणि हेमोस्टॅसिस दुरुस्त करणे या उद्देशाने आहे;
प्रत्येक मुलासाठी वैयक्तिकरित्या निर्धारित, त्याची संवैधानिक वैशिष्ट्ये, क्लिनिकल अभिव्यक्ती आणि SLE क्रियाकलाप लक्षात घेऊन;
मागील थेरपीची प्रभावीता आणि त्याची सहनशीलता तसेच इतर पॅरामीटर्स;
उपचार बराच काळ आणि सतत केला जातो;
रोगाचा टप्पा लक्षात घेऊन वेळेवर वैकल्पिक गहन आणि देखभाल इम्युनोसप्रेसिव्ह थेरपी;
त्याची प्रभावीता आणि सुरक्षितता सतत निरीक्षण करणे.

मूलभूत औषधे(सारणी 3 आणि 4):
हार्मोनल इम्युनोसप्रेसेंट्स:ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (मेटीप्रेड, प्रेडनिसोलोन, 6-एमपी) ही SLE साठी प्रथम श्रेणीची औषधे आहेत. त्यांच्याकडे दाहक-विरोधी, इम्युनोमोड्युलेटरी आणि विरोधी विनाशकारी प्रभाव आहेत. ते जळजळ होण्याचे सर्व टप्पे, लिम्फॉइड टिश्यूचा प्रसार, टी-लिम्फोसाइट्सची साइटोटॉक्सिक क्रियाकलाप कमी करतात, इम्युनोग्लोबुलिनची एकाग्रता (पुरावा ए पातळी) कमी करतात. साइड इफेक्ट्स: हायपरग्लाइसेमिया, ऑस्टियोपोरोसिस, उच्च रक्तदाब, काचबिंदू, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल प्रकटीकरण, मायोपॅथी, प्रगतीशील एथेरोस्क्लेरोसिस.
एमिनोक्विनोलीन डेरिव्हेटिव्ह्ज ( hydroxychloroquine sulfate, chloroquine diphosphate ) SLE च्या तीव्रतेच्या विकासास प्रतिबंध करते, लिपिड पातळी कमी करते आणि व्हिसरल जखम, थ्रोम्बोटिक गुंतागुंत, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी गुंतागुंत होण्याचा धोका कमी करते आणि जगण्याची क्षमता सुधारते. विरोधाभास नसतानाही Aminoquinoline औषधे SLE असलेल्या सर्व रूग्णांना अपवादाशिवाय लिहून दिली पाहिजेत (पुरावा पातळी ए). दुष्परिणाम: रोगाच्या कोणत्याही टप्प्यावर मध्यवर्ती स्कॉटोमा.
अतिरिक्त औषधे (टेबल 3 आणि 4):
गैर-हार्मोनल इम्युनोसप्रेसंट्स, सायटोस्टॅटिक्स(CF, AZA, MTX, MMF, Cs A) मध्ये एक दाहक-विरोधी प्रभाव आहे, रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स विरोधी दाहक प्रक्रिया आणि ऑटोअँटीबॉडी निर्मिती दडपण्याची क्षमता आहे. सायटोस्टॅटिक्स हे एसएलईच्या उपचारांचा एक आवश्यक घटक आहे, विशेषत: ल्युपसच्या संकटांमध्ये, मूत्रपिंड, मध्यवर्ती मज्जासंस्था, सामान्यीकृत व्हॅस्क्युलायटिस, अल्व्होलिटिसला हानी पोहोचवणारा एक धोकादायक कोर्स. इंडक्शन टप्प्यात आणि देखभाल थेरपी दरम्यान सायटोस्टॅटिक्सची नियुक्ती सतत नियंत्रणाखाली असावी. साइड इफेक्ट्स: गंभीर संक्रमण, अलोपेसिया, कार्य दडपशाही अस्थिमज्जा, घातक निओप्लाझम, वंध्यत्व, हिपॅटायटीस, नेफ्रोटॉक्सिसिटी इ.
नॉन-स्टिरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDs)(ibuprofen, diclofenac, nimesulide) एक स्पष्ट दाहक-विरोधी प्रभाव आहे, एक मध्यम रोगप्रतिकारक प्रभाव आहे आणि लाइसोसोमल झिल्ली स्थिर करते. मानक उपचारात्मक डोसमध्ये, ते SLE, ताप आणि मध्यम सेरोसायटिसच्या मस्क्यूकोस्केलेटल अभिव्यक्तींवर उपचार करण्यासाठी वापरले जाऊ शकते. दुय्यम APS मध्ये, ते सावधगिरीने वापरले पाहिजे, कारण. थ्रोम्बोसिसच्या विकासात योगदान देऊ शकते.
इम्युनोथेरपी (इंट्राव्हेनस इम्युनोग्लोबुलिन, रितुक्सिमॅब ).
इंट्राव्हेनस इम्युनोग्लोबुलिनरक्तातील ऍन्टीबॉडीजची सामग्री शारीरिक पातळीवर वाढवण्यासाठी, संसर्गजन्य रोग टाळण्यासाठी आणि निष्क्रिय प्रतिकारशक्ती निर्माण करण्यासाठी सूचित केले आहे. अधिक प्रचार करतो जलद घटरोग क्रियाकलाप, संभाव्य दुष्परिणाम आणि संसर्गजन्य गुंतागुंत होण्याचा धोका कमी करते, आपल्याला प्रेडनिसोलोनचा डोस कमी करण्यास अनुमती देते.
रितुक्सिमॅब (माबथेरा)- अनुवांशिकरित्या इंजिनियर केलेले जैविक औषध बी-सेल प्रसार रोखते - कार्यक्षमता वाढवते आणि SLE च्या उपचारांमध्ये गुंतागुंत होण्याचा धोका कमी करते.
उच्च इम्यूनोलॉजिकल आणि क्लिनिकल क्रियाकलाप असलेल्या SLE रूग्णांना (अँटी-डीएनएची उच्च पातळी, C3 आणि C4 पूरक घटकांमध्ये घट, SLEDAI 6-10 पॉइंट्स) लिहून देण्याची शिफारस केली जाते.
मानक थेरपीची अकार्यक्षमता सिद्ध झाल्यास (सीडब्ल्यूसीच्या बैठकीत) आणि मुलाच्या कायदेशीर प्रतिनिधींच्या लेखी संमतीने GIBP ची नियुक्ती शक्य आहे.
संसर्गजन्य गुंतागुंतीची लक्षणे लवकर ओळखण्याच्या गरजेबद्दल रुग्णांना सूचित केले पाहिजे आणि योग्य चिन्हे दिसल्यास (थंडी, ताप, मूत्रमार्गाच्या संसर्गाची लक्षणे, अप्पर रेस्पीरेटरी ट्रॅक्ट इन्फेक्शन, हिपॅटायटीस, नागीण, न्यूरोलॉजिकल विकार), ताबडतोब डॉक्टरांचा सल्ला घ्या. Rituximab लिहून देताना वैद्यकीय वापराच्या सूचना नेहमी रुग्णासोबत असाव्यात.
GIBT च्या नियुक्तीमध्ये सातत्य याची खात्री करा:
GIBT साठी निवडलेल्या SLE रुग्णांचा डेटाबेस राखणे;
जीआयबीटी प्राप्त करणाऱ्या रुग्णाला जारी करणे, डिस्चार्ज सारांशसंलग्नक ठिकाणी क्लिनिकमध्ये;
GIBT नाकारण्याच्या/रद्द करण्याच्या सर्व प्रकरणांबद्दल PHC ला माहिती देणे.
· GIBT च्या परिणामकारकतेचे परीक्षण प्रत्येक 1-3 महिन्यांनी उपचारांच्या संधिवात तज्ञाद्वारे केले जाते. जेव्हा थेरपीचे उद्दिष्ट साध्य केले जाते, तेव्हा निरीक्षण कमी वेळा केले जाऊ शकते - दर 6-12 महिन्यांनी.
· जीआयबीटी असलेल्या रुग्णांनी निवासस्थानी दवाखान्यात निरीक्षण केले पाहिजे.
· जीआयबीटीच्या नियमांचे आणि उपस्थित डॉक्टरांच्या प्रतिबंधात्मक शिफारशींचे पद्धतशीरपणे उल्लंघन करणार्‍या रुग्णांना आयोगाच्या निर्णयानुसार हॉस्पिटल-रिप्लेसिंग वैद्यकीय सेवेची हमी मिळण्यापासून वगळण्यात आले आहे.

याव्यतिरिक्त, SLE च्या उपचारांमध्ये, संकेतांनुसार, खालील वापरले जातात:
- anticoagulant, antiplatelet, हायपरटेन्सिव्ह जेआयसी, हेपॅटो-गॅस्ट्रोप्रोटेक्टर्स, लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ, प्रतिजैविक, फॉलिक ऍसिड, ऑस्टियोपोरोसिसच्या प्रतिबंध आणि उपचारांसाठी औषधे आणि इतर लक्षणात्मक औषधे.

बाह्यरुग्ण आधारावर वैद्यकीय उपचार प्रदान केले जातात:

तक्ता 5 - मूलभूत आणि अतिरिक्त औषधे:

INN	उपचारात्मक श्रेणी	उपचारांचा कोर्स
संयोजनात वापरले जाते.
मेथिलप्रेडनिसोलोन (UD - A)
हायड्रोक्सीक्लोरोक्विन सल्फेट (UD - A)
मायकोफेनोलेट मोफेटिल (UD - D)
100% कास्ट संधी): मोनोथेरपी, खालीलपैकी एक औषध शिफारसीय आहे
	6 वर्षापासून आणि पौगंडावस्थेतील लोकांना दररोज 0.5-2 मिलीग्राम / किलो वजनाच्या दराने निर्धारित केले जाते, 2-3 डोसमध्ये विभागले जाते.	सरासरी 4-6 आठवडे
ibuprofen	3 - 4 डोसमध्ये 5 - 10 मिलीग्राम / किग्रा / दिवसाचा डोस नियुक्त करा. कमाल रोजचा खुराक 20 मिग्रॅ/कि.ग्रा.	सरासरी 4-6 आठवडे.
निमेसुलाइड (निमेसिल)	दिवसातून 2-3 वेळा शरीराचे वजन 3-5 मिलीग्राम / किलो, 2-3 डोसमध्ये जास्तीत जास्त डोस 5 मिलीग्राम / किलो / दिवस आहे. 40 किलोपेक्षा जास्त वजन असलेल्या किशोरांना दिवसातून 2 वेळा 100 मिलीग्राम लिहून दिले जाते.	सरासरी 2 आठवडे
नेप्रोक्सन	1 ते 5 वर्षांपर्यंत - 1-3 डोसमध्ये 2.5-10 मिलीग्राम / किलोग्राम शरीराचे वजन, 5 वर्षांपेक्षा जास्त वयाची मुले - 2 डोसमध्ये 10 मिलीग्राम / किलो प्रति दिन	2 आठवडे
मायकोफेनोलेट मोफेटिल (UD - D)	400 - 600 mg/m2 दिवसातून 2 वेळा 12 तासांच्या अंतराने, (2 ग्रॅमपेक्षा जास्त नाही)	9 महिने आणि अधिक GC सह संयोजन थेरपीच्या पार्श्वभूमीवर, 1 ग्रॅम / दिवसाचा देखभाल डोस.
सायक्लोफॉस्फामाइड (UD - A)	एका तासात कमी डोस 500mg IV; उच्च डोस 0.5 mg - 1.0 g/m2 IV	दर 2 आठवड्यांनी, एकूण 6 ओतणे, GCS सह संयोजनात, नंतर 3 महिन्यांत 1 वेळा. 2 वर्षांपर्यंत, त्यानंतर MMF किंवा AZA सह देखभाल थेरपी मासिक, कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या संयोजनात 6 ओतणे
Azathioprine (UD - C)
मेथोट्रेक्झेट (UD - A)	5-10.0 mg/m2 शरीर पृष्ठभाग दर आठवड्याला तोंडी किंवा IM	6 महिन्यांत आणि अधिक
सायक्लोस्पोरिन ए

आंतररुग्ण स्तरावर वैद्यकीय उपचार प्रदान केले जातात:

तक्ता 6 - मूलभूत आणि अतिरिक्त औषधे:

INN	उपचारात्मक श्रेणी	उपचारांचा कोर्स
आवश्यक औषधे (वापरण्याची 100% शक्यता): मेथिलप्रेडनझोलॉन आणि हायड्रॉक्सीक्लोरोक्विन सल्फेटच्या संयोजनात वापरले जातात.
मिथाइलप्रेडनिसोलोन (UD - A)	०.५-१.०-१.५ मिग्रॅ/किग्रा तोंडी (सकाळी २/३ डीएम)	4-6 आठवड्यांचा जबरदस्त डोस (8 पेक्षा जास्त नाही), देखभाल डोस 10-15 मिलीग्राम / दिवसापेक्षा कमी नसावा. (0.2 mg/kg/day पेक्षा कमी)
हायड्रॉक्सीक्लोरोक्विन सल्फेट (प्लाक्वेनिल) (UD-A)	0.1 -0.4 ग्रॅम / दिवस (दररोज 5 मिग्रॅ / किलो पर्यंत)	2-4 महिन्यांत. नंतर डोस 2 वेळा कमी केला जातो आणि दीर्घकाळ (1-2 वर्षे किंवा त्याहून अधिक) औषध वापरण्याची शिफारस केली जाते.
पल्स थेरपी 6 MP (UD - A)	250 - 1000 मिग्रॅ / दिवस. (आणखी नाही)	45 मिनिटांसाठी / मध्ये, सलग 3 दिवस, संकेतांनुसार - 10 - 14 दिवसांनी पुनरावृत्ती करा
अतिरिक्त औषधे (पेक्षा कमी100% कास्ट संधी). मोनोथेरपीची शिफारस केली जाते: खालीलपैकी एक औषधे.
मायकोफेनोलेट मोफेटिल (UD - D)	400 - 600 mg/m2 दिवसातून 2 वेळा 12 तासांच्या अंतराने, (2 ग्रॅमपेक्षा जास्त नाही)		9 महिने आणि अधिक GC सह संयोजन थेरपीच्या पार्श्वभूमीवर, 1 ग्रॅम / दिवसाचा देखभाल डोस.
Azathioprine (UD - C)	1.0-3.0 mg/kg प्रतिदिन (रक्तातील ल्युकोसाइट्सची संख्या 4.5-5.0 x 109/l पेक्षा कमी नसावी)		प्रवेशाचा कालावधी - GC सह संयोजन थेरपीच्या पार्श्वभूमीवर किमान 2 वर्षे
डिक्लोफेनाक (व्होल्टारेन, ऑर्टोफेन)	6 वर्षापासून आणि पौगंडावस्थेतील लोकांना दररोज 1-2 मिलीग्राम / किलो वजनाच्या दराने निर्धारित केले जाते, 2-3 डोसमध्ये विभागले जाते.
ibuprofen	3 - 4 डोसमध्ये 5 - 10 मिलीग्राम / किग्रा / दिवसाच्या डोसवर नियुक्त करा, कमाल दैनिक डोस 20 मिलीग्राम / किग्रा.		उपचारात्मक प्रभाव प्राप्त होईपर्यंत सरासरी 4-6 आठवडे
मेथोट्रेक्झेट, तोंडी, मेथोजेक्ट, IM (LE - A)	7.5-10.0 mg/m2 शरीर पृष्ठभाग दर आठवड्याला तोंडी किंवा IM		6 महिने किंवा त्याहून अधिक काळ जीसी सह संयोजन थेरपीच्या पार्श्वभूमीवर
सायक्लोस्पोरिन ए	दररोज 2.0-2.5 मिलीग्राम / किलोग्राम तोंडी आणि अधिक, औषधाची सहनशीलता लक्षात घेऊन, परंतु दररोज 5 मिलीग्राम / किलोपेक्षा कमी.		जीसी सह संयोजन थेरपीच्या पार्श्वभूमीवर 18-24 महिने किंवा त्याहून अधिक
सामान्य मानवी इम्युनोग्लोबुलिन (UD - C)	1.0-2.0 ग्रॅम/किलो प्रति कोर्स; संक्रमणाच्या उपचारांसाठी 0.4-0.5 ग्रॅम/कि.ग्रा		3-5 दिवस
रितुक्सिमब	आठवड्यातून एकदा 375 mg/m2 च्या डोसवर		18 महिन्यांत. आणि अधिक
पेंटॉक्सिफायलिन	इंट्राव्हेनस ड्रिप 20 मिग्रॅ प्रति वर्ष आयुष्याच्या एका डोसवर, औषधाचे प्रशासन 2 डोसमध्ये विभागले जाते.		12-14 दिवसांच्या आत, नंतर त्याच डोसमध्ये औषधाच्या तोंडी प्रशासनावर स्विच करणे आवश्यक आहे. उपचार कालावधी 1-3 महिने आहे. आणि अधिक, मुख्य थेरपीच्या पार्श्वभूमीवर
कमी आण्विक वजन हेपरिन: 1. हेपरिन	1. 200 - 400 IU/kg प्रतिदिन किंवा त्याहून अधिक (रक्त गोठण्याची वेळ 2 वेळा वाढवणे), दर 6-8 तासांनी त्वचेखालील इंजेक्शन.		1. हेपरिन थेरपीचा कालावधी 4-8 आठवडे असतो. (परिणामाच्या अनुपस्थितीत, अप्रत्यक्ष अँटीकोआगुलंट्ससह थेरपी चालू ठेवली जाते)
अप्रत्यक्ष अँटीकोआगुलंट्स (वॉरफेरिन)	2.5-10 मिग्रॅ दररोज 1 वेळा एकाच वेळी. ज्या रूग्णांनी यापूर्वी वॉरफेरिनचा वापर केला नाही त्यांच्यासाठी प्रारंभिक डोस पहिल्या 4 दिवसांसाठी दररोज 5 मिलीग्राम (2 गोळ्या) आहे. उपचारांच्या 5 व्या दिवशी, MHO निर्धारित केले जाते.		औषधाचा देखभाल डोस INR 2.0-3.0 च्या पातळीवर ठेवावा.
हायपरटेन्सिव्ह जेआयसी: ACE अवरोधक: 1. कॅप्टोप्रिल (कॅपोटेन) 2. एनलाप्रिल 3. फॉसिनोप्रिल ARBs (एंजिओटेन्सिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स): 1. लॉसर्टन β-ब्लॉकर्स: 1. एटेनोलॉल : 1. निफेडिपाइन (कोरिनफर)	ACE अवरोधक: 1. 0.3-1.5 मिग्रॅ/किलो/दिवस, 2.0.1-0.6 mg/kg/day, 3. 5-10 मिग्रॅ/दिवस. BRA: 1. 0.7-1.4 mg/kg/day, कमाल 100 mg/day, 6 वर्षापासून (D) β-ब्लॉकर्स: 1. 1-2 mg/kg, कमाल डोस 100 mg/day. कॅल्शियम चॅनेल ब्लॉकर्स : 1. 0.5-2 mg/kg/day 2-3 डोसमध्ये.
लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ; 1. फ्युरोसेमाइड 2. स्पिरिनोलॅक्टोन 3. लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ आणि अल्ब्युमिन 20%	1. 4 - 6 mg/kg/day intravenously 3-4 वेळा दिवसातून नियमित अंतराने. 2. 2 - 4 mg/kg दिवसातून 3-4 वेळा 3. 20% अल्ब्युमिन 1g/kg 2-4 तास + फुरोसेमाइड 1-2mg/kg IV)		ही औषधे उपचारात्मक प्रभाव प्राप्त होईपर्यंत संयोजनात प्रभाव नसतानाही मोनोथेरपी म्हणून वापरली जातात.
सहवर्ती थेरपी: 1. प्रतिजैविक; 2. अँटीफंगल; 3. हेपॅटोप्रोटेक्टर्स; 4. गॅस्ट्रोप्रोटेक्टर्स; 5. ऑस्टियोपोरोटिक विरोधी; 6. लोह तयारी; 7. फॉलिक आम्ल(MTX घेण्याचा दिवस वगळता); 8. स्टॅटिन्स; 9. न्यूरोप्रोटेक्टर्स; 10. ताजे गोठलेले प्लाझ्मा; 11. डेक्सट्रान्स.	औषधांचे डोस मुलांच्या किलो/शरीराचे वजन, संवेदनशीलतेनुसार प्रतिजैविकांवर आधारित निवडले जातात		संकेतांनुसार, उपचारात्मक प्रभाव प्राप्त होईपर्यंत

तक्ता 7 - विभेदक थेरपी SLE (APP शिफारसी, 2012):

SLE पर्याय	उपचार मानके
सेरोसायटिस:	तोंडी HA (25-40 mg/day) किंवा पल्स थेरपीचे मध्यम डोस, Plaquenil 200-400 mg/day किंवा Azathioprine 100-150 mg/day यांचा प्रभाव कायम ठेवण्यासाठी आणि HA (C) चा डोस कमी करण्यासाठी वापरला जातो.
वारंवार किंवा जीवघेणा सेरोसायटिस सह	वापरलेले MMF (2 ग्रॅम/दिवस), सायक्लोफॉस्फामाइड (एकूण 3-4 ग्रॅम पर्यंत) किंवा Rituximab 1000-2000 mg प्रति कोर्स (C)
ल्युपस संधिवात:	मध्यम आणि कमी डोस GCs, azathioprine, plaquenil, and methorexate (C) कायमस्वरूपी प्रभावाच्या अनुपस्थितीत: एमएमएफ, सायक्लोस्पोरिन. रितुक्सिमॅब (सी)
न्यूरोसायकियाट्रिक प्रकटीकरण: फेफरे, ट्रान्सव्हर्स मायलाइटिस, सायकोसिस, जखम ऑप्टिक मज्जातंतू, सेरेब्रोव्हस्क्युलायटीस	तात्काळ: HA (0.5-1.0 mg/kg), 6-MP पल्स थेरपी, आणि सायक्लोफॉस्फामाइड ओतणे (500-1000 mg) चे उच्च डोस दिले जातात (A) अपुरी कार्यक्षमता आणि जीवघेणी स्थितीसह, खालील विहित केले आहे: - रितुक्सिमॅब (ओतणे 500 मिग्रॅ x 4); - IVIG (0.5-1.0 g/kg 3-5 दिवस) - प्लाझ्माफेरेसिस/इम्युनोसॉर्पशन (सी)
हेमोलाइटिक अॅनिमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्युकोपेनिया:	HA 0.5 ते 1.0 mg/kg दररोज + azathioprine 100-200 mg दैनिक (C) पुरेसा प्रभाव नसल्यास आणि विशिष्ट प्रतिपिंडे आढळल्यास सायक्लोफॉस्फामाइड (५००-१००० मिग्रॅ ओतणे), आयव्हीआयजी (०.५ मिग्रॅ/किलो १-३ दिवस), रितुक्सिमॅब (५०० मिग्रॅ x ४ किंवा १००० मिग्रॅ ओतणे १-२ वेळा) वापरले जाऊ शकते. (C) वैयक्तिक रूग्णांमध्ये अप्रभावी असल्यास: इम्युनोसॉर्प्शन, एमएमएफ, सायक्लोस्पोरिन, स्प्लेनेक्टॉमी (सी) ITTP साठी काळजीचे मानक: तोंडी उच्च-डोस HA, पल्स थेरपी, इम्युनोसॉर्पशन, प्लाझ्माफेरेसिस, CF, किंवा Rituximab
ल्युपस न्यूमोनिटिस: हेमोरेजिक अल्व्होलिटिस: इंटरस्टिशियल न्यूमोनिटिस, क्रॉनिक कोर्स:	HA 0.5 ते 1.0 mg/kg दररोज + सायक्लोफॉस्फामाइड 500-1000 mg infusion मासिक (C) तात्काळ पल्स थेरपी 6-MP + सायक्लोफॉस्फामाइड (500-1000 मिलीग्राम ओतणे), प्लाझ्माफेरेसिस, IVIG (0.5 mg/kg 1-3 दिवस), Rituximab (500 mg x 4 किंवा 1000 mg infusions 1-2 वेळा) (C) सायक्लोफॉस्फामाइड 500-1000 mg + 6-MP 500-1000 mg मासिक ओतणे प्रभावी नसल्यास: दर 3-6 महिन्यांनी रितुक्सिमॅब 500-1000 मिग्रॅ
नेफ्रायटिसच्या मॉर्फोलॉजिकल प्रकारानुसार ल्युपस नेफ्रायटिस:	वर्ग I किंवा II आढळल्यास, सप्रेसिव्ह इम्युनोसप्रेसिव्ह आणि जीसी थेरपी लिहून दिली जात नाही (सी) वर्ग III किंवा IV च्या उपस्थितीत, HA आणि CF (A) किंवा MMF (B) च्या मोठ्या डोससह थेरपी निर्धारित केली जाते. V आणि III \ IV वर्गांच्या संयोजनाच्या बाबतीत, IV (B) प्रमाणेच थेरपी केली जाते. पाचवी वर्ग - "शुद्ध मेब्रेनस व्हीएल" - HA आणि MMF चे मोठे डोस निर्धारित केले जातात (C)
एलएन वर्ग III/IV साठी इंडक्शन थेरपी	1. पल्स थेरपी 6-MP (3 दिवस, 500-1000 mg, अधिक नाही) आयटी पर्याय - MMF 2-3 ग्रॅम/दिवस मि. - 6 महिने "उच्च डोस" - ZF ओतणे 0.5g - 1g + 6-MP 0.5g - 1g - 6 महिने. "कमी डोस" - ZF 500 mg 2 आठवड्यात 1 वेळा - 6 डोस 2. ग्लुकोकोर्टिकोइड्स - 0.5-1.0 मिग्रॅ / कि.ग्रा 3. अकार्यक्षमता RITUXIMAB
चंद्रकोरांच्या उपस्थितीसह IV किंवा IV \ V वर्गासह VN	किमान 1 मिग्रॅ/किलो/दिवसाच्या डोसमध्ये 6 मेथिलप्रेडनिसोलोन आणि ओरल जीसीसह पल्स थेरपी. CF किंवा MMF 3 g/day चे "उच्च" किंवा "कमी" डोस पुराव्याची पातळी सी NB! इंडक्शन थेरपी वेळेवर सुरू केल्यावरही चंद्रकोरांची उपस्थिती जीवन आणि "रेनल" रोगनिदान लक्षणीयरीत्या बिघडवते.
सक्रिय ल्युपस नेफ्रायटिस आढळल्यास, जीसी आणि सायटोस्टॅटिक्ससह मुख्य थेरपी व्यतिरिक्त:	1. प्लाक्वेनिल 200-400 मिग्रॅ/दिवस - तीव्रतेचा धोका कमी - नुकसान निर्देशांक आणि hypercoagulability कमी; 2. एंजियोटेन्सिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स (लोसार्टन 24-50 मिग्रॅ/डी) - प्रोटीन्युरिया 30% कमी करा - ESRD विकसित होण्याचा धोका कमी करा 3.स्टॅटिन्स - कमी करा एलडीएल पातळी - हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी गुंतागुंत होण्याचा धोका कमी करा
APS	थ्रोम्बोसिस (A) टाळण्यासाठी अँटीकोआगुलंट्स कॅटॅस्ट्रॉफिक एपीएसच्या विकासामध्ये, HA, IVIG आणि प्लाझ्माफेरेसिसचे उच्च डोस अतिरिक्तपणे लिहून दिले जातात, ज्यामुळे मृत्युदर कमी होऊ शकतो (C) जर मानक थेरपीचा परिणाम होत नसेल, तर रिटुक्सिमॅब किंवा प्लाझ्माफेरेसिसचा वापर केला जाऊ शकतो (C)

आपत्कालीन आपत्कालीन काळजीच्या टप्प्यावर औषध उपचार:आपत्कालीन आपत्कालीन काळजीच्या तरतुदीसाठी संबंधित प्रोटोकॉलद्वारे प्रदान केले जाते.

इतर प्रकारचे उपचार:

इतर प्रकारचे बाह्यरुग्ण उपचार: नाही.

आंतररुग्ण स्तरावर इतर प्रकारचे उपचार प्रदान केले जातात:प्लाझ्माफेरेसीस रक्तातून सीईसी काढून टाकण्यासाठी, इम्युनोग्लोबुलिन जी, दाहक मध्यस्थांची सीरम पातळी कमी करण्यासाठी डिझाइन केलेले आहे. , फागोसाइटिक क्रियाकलाप पुनर्संचयित करणे.
प्लाझ्माफेरेसिस सत्रे(पीएफ) तथाकथित "सिंक्रोनस थेरपी" चा भाग म्हणून चालवण्याचा सल्ला दिला जातो - प्लाझ्माफेरेसिस सत्रांचे संयोजन, मेथिलप्रेडनिसोलोन आणि सायक्लोफॉस्फामाइडसह नाडी थेरपी.
"सिंक्रोनस थेरपी" साठी संकेतआहेत: उच्च किंवा संकट क्रियाकलाप SLE, गंभीर अंतर्जात नशा दाखल्याची पूर्तता; सह अत्यंत सक्रिय जेड मूत्रपिंड निकामी होणे; मध्यवर्ती मज्जासंस्थेला गंभीर नुकसान; ग्लुकोकोर्टिकोइड्स आणि सायक्लोफॉस्फामाइडसह एकत्रित नाडी थेरपीचा प्रभाव नसणे; मानक थेरपीला प्रतिरोधक एपीएसची उपस्थिती (LE - D).

आणीबाणीच्या टप्प्यात इतर प्रकारचे उपचार प्रदान केले जातात:नाही

सर्जिकल हस्तक्षेप:

बाह्यरुग्ण आधारावर सर्जिकल हस्तक्षेप प्रदान केला जातो:नाही

रुग्णालयात सर्जिकल हस्तक्षेप प्रदान केला जातो:
सांध्याचे एंडोप्रोस्थेसिस बदलणे - मस्क्यूकोस्केलेटल सिस्टमला गंभीर नुकसान झाल्यास (फेमोरल हेडचे ऍसेप्टिक नेक्रोसिस).

उपचार परिणामकारकता निर्देशक:
डायनॅमिक्समध्ये खालील बदल दिसल्यास रुग्णाने थेरपीला प्रतिसाद दिला असे मानले जाते:
SELENA-SLEDAI क्रियाकलाप निर्देशांक ≥ बेसलाइनपासून 4 गुणांनी कमी झाला;
BILAG वर्ग A शी संबंधित नवीन अवयवाच्या नुकसानीची अनुपस्थिती, किंवा BILAG वर्ग B च्या अवयवाला बेसलाइनच्या तुलनेत नुकसानीची दोन किंवा अधिक नवीन चिन्हे नसणे;
डॉक्टरांद्वारे रुग्णाच्या स्थितीच्या जागतिक मूल्यांकनाच्या प्रमाणात कोणतेही बिघाड नाही (प्रारंभिक स्तरापासून 0.3 गुणांपेक्षा जास्त वाढ स्वीकार्य नाही);

उपचारात वापरलेली औषधे (सक्रिय पदार्थ).

Azathioprine (Azathioprine)

मानवी अल्ब्युमिन (अल्ब्युमिन मानवी)

Atenolol (Atenolol)

वॉरफेरिन (वॉरफेरिन)

हेपरिन सोडियम (हेपरिन सोडियम)

हायड्रॉक्सीक्लोरोक्विन (हायड्रॉक्सीक्लोरोक्विन)

डेक्स्ट्रान (डेक्स्ट्रान)

डायक्लोफेनाक (डायक्लोफेनाक)

इबुप्रोफेन (इबुप्रोफेन)

मानवी सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन (मानवी सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन)

कॅप्टोप्रिल (कॅपटोप्रिल)

लॉसर्टन (लोसार्टन)

मिथाइलप्रेडनिसोलोन (मेथिलप्रेडनिसोलोन)

मेथोट्रेक्झेट (मेथोट्रेक्झेट)

मायकोफेनोलिक अॅसिड (मायकोफेनोलेट मोफेटिल) (मायकोफेनोलिक अॅसिड (मायकोफेनोलेट मोफेटिल))

नेप्रोक्सन (नॅप्रोक्सन)

नाइमसुलाइड (नाइमसुलाइड)

निफेडिपाइन (निफेडिपाइन)

पेंटॉक्सिफायलीन (पेंटॉक्सिफायलीन)

प्लाझमा, ताजे गोठलेले

रितुक्सिमॅब (रितुक्सिमॅब)

स्पिरोनोलॅक्टोन (स्पायरोनोलॅक्टोन)

फॉसिनोप्रिल (फॉसिनोप्रिल)

फॉलिक आम्ल

फ्युरोसेमाइड (फुरोसेमाइड)

सायक्लोस्पोरिन (सायक्लोस्पोरिन)

सायक्लोफॉस्फामाइड (सायक्लोफॉस्फामाइड)

एनलाप्रिल (एनालाप्रिल)

उपचारात वापरल्या जाणार्‍या एटीसीनुसार औषधांचे गट

हॉस्पिटलायझेशन

हॉस्पिटलायझेशनचे संकेत, हॉस्पिटलायझेशनचा प्रकार दर्शवितात:
(नियोजित, आणीबाणी) :

चोवीस तास रुग्णालयात नियोजित रुग्णालयात दाखल करण्याचे संकेत:
निदान स्पष्टीकरण;
उपचारांच्या प्रभावीतेचे निरीक्षण करणे आणि इम्यूनोसप्रेसिव्ह थेरपीची निवड;
माफी प्रेरण साध्य करण्यासाठी नियोजित पल्स थेरपी;
· अनुवांशिक अभियांत्रिकी जैविक थेरपी पार पाडण्याचे नियोजित.

चोवीस तास रुग्णालयात आपत्कालीन रुग्णालयात दाखल करण्याचे संकेतः
नव्याने निदान झालेले SLE
क्रियाकलाप कोणत्याही प्रमाणात SLE;
दुय्यम अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम;
रोगाची वाढलेली क्रियाकलाप, रोगाची गुंतागुंत आणि औषध थेरपी;

एका दिवसाच्या रुग्णालयात उपचारासाठी संकेत (PHC, बेड दिवस मुक्काम 24 तासांच्या रुग्णालयात):
क्रॉनिक कोर्समध्ये SLE क्रियाकलापांचे I आणि II अंश;
GIBT च्या नंतरचे ओतणे नियोजित चालू ठेवणे.

प्रतिबंध

प्रतिबंधात्मक कृती:
SLE चे प्राथमिक प्रतिबंधया रोगाचा धोका असलेल्या मुलांची ओळख आणि सक्रिय निरीक्षण समाविष्ट आहे. अनुवांशिक पूर्वस्थिती लक्षात घेता, विशेष लक्ष देण्याची आवश्यकता असलेल्या गटामध्ये प्राथमिक एपीएससह, ज्यांचे जवळचे नातेवाईक SLE किंवा इतर संधिवाताच्या आजारांनी ग्रस्त आहेत, तसेच पूरक प्रणालीमध्ये अनुवांशिक दोष असलेल्या मुलांचा समावेश असावा. या मुलांना, विशेषत: तारुण्य अवस्थेत असलेल्या मुलींना, SLE असलेल्या रुग्णांप्रमाणेच संरक्षणात्मक पथ्ये द्यायला हवीत: जास्त सूर्यप्रकाश टाळा, UVR सह उपचार आणि ड्रग-प्रेरित ल्युपस इ. अशा मुलांसाठी नियतकालिक क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा परीक्षा आयोजित करणे आवश्यक आहे.
दुय्यम प्रतिबंधपुनरुत्थान, रोगाची प्रगती आणि अपंगत्व रोखण्याचे उद्दिष्ट आहे आणि त्यात उपचारात्मक आणि मनोरंजक उपायांचा समावेश आहे:
हृदयरोगतज्ज्ञांद्वारे दवाखान्याचे निरीक्षण;
रोगाच्या सक्रियतेची पहिली चिन्हे किंवा उपचारातील गुंतागुंत ओळखण्यासाठी नियमित क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा-इंस्ट्रुमेंटल तपासणी;
देखभालीच्या डोसमध्ये कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचा दीर्घकालीन आणि सतत वापर, आवश्यक असल्यास मूलभूत औषधे आणि शिफारस केलेल्या डोसमध्ये इतर औषधे यासह अँटी-रिलेप्स थेरपी पार पाडणे;
संरक्षणात्मक नियमांचे पालन: रूग्णांना पृथक्करण टाळण्याचा सल्ला दिला जातो (सूर्य आंघोळ करू नका, बराच वेळ घराबाहेर राहा), वसंत ऋतु आणि उन्हाळ्यात सनस्क्रीन वापरा, जास्त थंड किंवा जास्त गरम करू नका, शारीरिक आणि भावनिक ताण टाळा; अतिनील किरणोत्सर्गाचा संपर्क टाळा रसायने, अन्न आणि घरगुती ऍलर्जी; प्रिस्क्रिप्शनशिवाय कोणतीही औषधे घेऊ नका, विशेषत: ज्या औषधांमुळे ल्युपस होतात;
सामान्य स्थिती लक्षात घेऊन स्वतंत्र अभ्यास पद्धतीची स्थापना (घरी किंवा शाळेत अभ्यास करणे, परंतु अध्यापनाचा भार कमी करून, आवश्यक असल्यास, परीक्षेतून सूट);
तीव्र संसर्गाच्या केंद्रस्थानी स्वच्छता, क्षयरोगाच्या संसर्गाची संभाव्य सक्रियता लक्षात घेऊन, नियमित ट्यूबरक्युलिन चाचण्या;
रोगाच्या सक्रिय कालावधीत लसीकरण आणि सेरा (महत्वाच्या वगळता) च्या प्रशासनापासून माघार घेणे; रुग्णांना माफीच्या स्थितीत पोहोचल्यानंतरच संकेतांच्या उपस्थितीत लसीकरण करणे शक्य आहे, थेट लस वापरण्याच्या शक्यतेच्या प्रश्नावर अत्यंत सावधगिरीने निर्णय घेतला पाहिजे.
रोगाचे क्लिनिकल प्रकार लक्षात घेऊन, अपंगत्वावरील कागदपत्रे चालविली जातात.

पुढील व्यवस्थापन:
सर्व रुग्णांच्या अधीन आहेत दवाखाना निरीक्षण:
SLE च्या क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा क्रियाकलाप आणि प्रतिबंध यावर लक्ष ठेवून रोगाची तीव्रता आणि ड्रग थेरपीची गुंतागुंत वेळेवर ओळखा. दुष्परिणाममूल्यांकनाद्वारे थेरपी.
3 महिन्यांत 2 वेळा संधिवात तज्ञांना भेट देणे (किमान): प्रत्येक 3 महिन्यांनी - UAC, OAM, BAC; वार्षिक: लिपिड प्रोफाइल अभ्यास, घनतामेट्री, नेत्ररोग तपासणी, एपीएल टायटर्सचे निर्धारण (दुय्यम एपीएस आणि गर्भधारणेच्या नियोजनाच्या उपस्थितीत), पेल्विक हाडांची रेडियोग्राफी (फेमोरल डोकेच्या ऍसेप्टिक नेक्रोसिसचा शोध);
इंडक्शन टप्प्यात कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स आणि सायटोस्टॅटिक्सचे उच्च डोस लिहून देताना, महिन्यातून 2 वेळा (किमान) KLA, OAM, BAC नियंत्रित करणे आवश्यक आहे. जेव्हा प्रभाव प्राप्त होतो आणि देखभाल थेरपी निर्धारित केली जाते - 2 महिन्यांत 1 वेळा (किमान). माफीवर पोहोचल्यावर - वर्षातून 1 वेळा;
एसएलई असलेल्या रुग्णाच्या हॉस्पिटलायझेशनची आवश्यकता संधिवातशास्त्रज्ञ किंवा आपत्कालीन डॉक्टरांद्वारे निर्धारित केली जाते; रीडमिशनचा कालावधी आणि वारंवारता SLE चा अभ्यासक्रम, क्रियाकलाप आणि तीव्रता यावर अवलंबून असते; सक्रिय एलएनमध्ये वारंवार हॉस्पिटलायझेशन न्याय्य आहे; एकाधिक अवयवांच्या नुकसानासह; ACR नुसार SLE साठी मोठ्या संख्येने निदान निकषांच्या उपस्थितीत; आक्रमक थेरपी अयशस्वी झाल्यास, जेव्हा प्रक्रियेच्या क्रियाकलापांवर नियंत्रण प्राप्त होत नाही; एसएलई आणि औषधांच्या विषारीपणाशी संबंधित गुंतागुंतांच्या विकासासह
· SLE अंदाजाचे मूल्यमापन.

माहिती

स्रोत आणि साहित्य

1. RCHD MHSD RK, 2015 च्या तज्ञ परिषदेच्या बैठकीचे कार्यवृत्त
   1. वापरलेल्या साहित्याची यादी: 1. WHO. 10 व्या पुनरावृत्तीच्या रोगांचे आंतरराष्ट्रीय वर्गीकरण. http://apps.who.int/classifications/icd10/browse/2015/en 2. बालरोग संधिवातशास्त्रासाठी मार्गदर्शक तत्त्वे / एड. N.A. Geppe, N.S. Podchernyaeva, G.A. Lyskina M.: GEOTAR-Media, 2011 - pp. 333 - 393. 3. Rheumatology: National Guidelines / Ed. ई.एल. नासोनोव्हा, व्ही.ए. नासोनोव्हा. M.: GEOTAR-Media, 2010 - p. 478. 4. Podchernyaeva N. S. मुलांमध्ये सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस. क्लिनिकल मार्गदर्शक तत्त्वे. - एम.: GEOTAR-मीडिया, 2005.- 20 पी. 5. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये माफीचे मूल्यांकन करणे. M. Mosca, S. Bombardieri. क्लिन एक्सप संधिवात. 2006 नोव्हेंबर-डिसेंबर; 24(6 पुरवणी 43):S-99-104. 6. Podchernyaeva N. S. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस / मुलांचे संधिवात: डॉक्टरांसाठी मार्गदर्शक / एड. ए.ए. बारानोवा, एल.के. बाझेनोवा. - एम.: मेडिसिन, 2002.-एस. ६४-१३७. 7. प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या व्यवस्थापनासाठी EULAR शिफारसी. थेरप्युटिक्ससह आंतरराष्ट्रीय क्लिनिकल स्टडीजसाठी EULAR स्थायी समितीच्या टास्क फोर्सचा अहवाल. G. Bertsias, J.P.A. Ioannidis, J. Boletis et. al संधिवाताच्या रोगांचे इतिहास, 2008; 67: 195-205 8. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या व्यक्तींचे हॉस्पिटलायझेशन: वैशिष्ट्ये आणि परिणामाचा अंदाज. सी जे एडवर्ड्स, टी वाय लियान, एच बादशा, सी एल तेह, एन आर्डेन आणि एच एच चेंग. ल्युपस 2003 12: 672 9. अब्देलातीफ ए. ए., वारिस एस., लखानी ए. ल्युपस नेफ्रायटिसमध्ये ट्रू व्हॅस्क्युलायटिस // ​​क्लिन. नेफ्रोल. - 2010; 74(2): 106-112. 10. हिराकी एलटी, बेन्सेलर एसएम, टायरेल पीएन, हेबर्ट डी, हार्वे ई, सिल्व्हरमन ईडी. क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा वैशिष्ट्ये आणि बालरोग प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोससचे दीर्घकालीन परिणाम: एक अनुदैर्ध्य अभ्यास. जे पेडियाटर, 2008;152:550-6. 11. Ho A, Barr SG, Magder LS, Petri M. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या रूग्णांमध्ये वृक्क आणि हेमेटोलॉजिक क्रियाकलाप वाढण्याशी पूरक कमी होणे संबंधित आहे. संधिवात Rheum. 2001;44(10):2350–7. 12.E.A. असीवा, एस.के. सोलोव्हियोव्ह, ई.एल. नासोनोव्ह. आधुनिक पद्धतीप्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या क्रियाकलापांचे मूल्यांकन. वैज्ञानिक आणि व्यावहारिक संधिवातशास्त्र 2013; ५१(२): १८६–२००. 13. क्रो एम. के. ल्युपसच्या नैदानिक ​​​​समजात विकास // संधिवात रेस. तेथे. - 2009; 11(5): 245. 14. रोनाल्ड एफ व्हॅन व्होलेनहोव्हन. वगैरे वगैरे. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये उपचार-टू-लक्ष्य: आंतरराष्ट्रीय टास्क फोर्सकडून शिफारसी. ऍन रियम डिस 2014; 00:1-10 doi: 10.1136/annrheumdis-2013-205139 15. Podchernyaeva N. S. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस पुस्तकात: बालपणातील रोगांची तर्कशुद्ध फार्माकोथेरपी: प्रॅक्टिसिंग फिजिशियन्ससाठी मार्गदर्शक / एड. एड ए. ए. बारानोव्हा, एन. एन. व्होलोडिना, जी. ए. सॅमसिगीना. - M.: Litterra, -2007, T. 1. - S. 878-902. 16. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस. मध्ये: तर्कशुद्ध फार्माकोथेरपी संधिवाताचे रोग/ प्रॅक्टिशनर्ससाठी मार्गदर्शक / एड. व्ही.ए. नासोनोवा आणि ई.एल. नासोनोवा. - एम.: लिटररा, 2003. - 507 पी. 17. मूर ए., S. नकार द्या. यादृच्छिक चाचण्यांचे पद्धतशीर पुनरावलोकन आणि मेटा-विश्लेषण आणि ल्युपस नेफ्रायटिसमध्ये मायकोफेनोलेट मोफेटिलचे कोहोर्ट अभ्यास // संधिवात रेस. आणि तेथे. - 2006. - व्हॉल. 8. - P. 182. 18. Ranchin B. Fargue S. प्रोलिफेरेटिव्ह ल्युपस नेफ्रायटिससाठी नवीन उपचार धोरणे: मुलांना लक्षात ठेवा: रिव्ह्यू // ल्युपस. - 2007. - व्हॉल. 16. - पृष्ठ 684-691. 19. अलेक्सेवा E.I., Denisova R.V., Valieva S.I. RITUXIMAB IN Pediatric Rheumatology/ Journal of Contemporary Pediatrics No. 3 / खंड 9 / 2010 20. Grom AA. मॅक्रोफेज सक्रियकरण सिंड्रोम. मध्ये: बालरोग संधिवातशास्त्राचे पाठ्यपुस्तक. 6वी आवृत्ती. Cassidy JT, Petty RE, Laxer R, Lindsley C, संपादक. फिलाडेल्फिया: सॉन्डर्स, एल्सेव्हियर; 2011:674–81. 21. साहनी एस, वू पी, मरे केजे. मॅक्रोफेज सक्रियकरण सिंड्रोम: संधिवाताच्या विकारांची संभाव्य घातक गुंतागुंत. आर्क डिस लिटरेचर 207 फिजिशियन चाइल्डसाठी सतत पदव्युत्तर शिक्षण कार्यक्रम. 2001;85(5):421–6. DOI 22. Dall "Era M., Wofsy D. Biologic therapy for systemic lupus erythematosus // Discov. Med. - 2010; 9 (44): 20-23. 23. Ranchin B. Fargue S. Proliferative lupus साठी नवीन उपचार धोरणे नेफ्रायटिस: मुलांना लक्षात ठेवा: रिव्ह्यू // ल्युपस. - 2007. - व्हॉल्यूम 16. - पी. 684-691. 24. संधिवाताच्या रोगांवर उपचार: संधिवातशास्त्र / एड्सच्या केलीच्या पाठ्यपुस्तकाचा साथीदार. एम.एच. वेझमन, एम.ई. वेनब्लाट, जे.एस. लुई. - दुसरी आवृत्ती. - डब्ल्यू.बी. सॉन्डर्स कंपनी, 2001. - 563 पी. 25. क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये आणि निरीक्षणात्मक अभ्यासांमध्ये सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या रूग्णांचे निरीक्षण करण्यासाठी युरोपियन लीग अगेन्स्ट संधिवात शिफारसी. M Mosca et al. ऍन र्‍हिम डिस. जुलै 2010; ६९(७): १२६९–१२७४

माहिती

ICD-10 कोड:
M32 सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस.
वगळलेले: ल्युपस एरिथेमॅटोसस (डिस्कॉइड) (NOS) (L93.0).
M32.0 औषध-प्रेरित प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस
M32.1 प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस इतर अवयव किंवा प्रणालींना प्रभावित करते.
M32.8 प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोससचे इतर प्रकार
M32.9 सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस, अनिर्दिष्ट

विकसक:
1) इशुओवा पाहितकॅनिम कब्दुकायेवना - वैद्यकीय विज्ञानाचे डॉक्टर, मुख्य संशोधक, राज्य एंटरप्राइज "बालरोग आणि बालरोग शस्त्रक्रिया वैज्ञानिक केंद्र" च्या कार्डिओरह्युमॅटोलॉजी विभागातील सर्वोच्च श्रेणीचे डॉक्टर.
2) मैतबासोवा रायखान सादिकपेकोव्हना - वैद्यकीय विज्ञानाचे डॉक्टर, मुख्य संशोधक, सर्वोच्च श्रेणीचे डॉक्टर, राज्य एंटरप्राइझच्या कार्डिओरह्युमॅटोलॉजी विभागाचे प्रमुख "बालरोग आणि बालरोग शस्त्रक्रिया वैज्ञानिक केंद्र".
3) बुग्याबाई आलिया ऐतबायवना. - राज्य एंटरप्राइझच्या कार्डिओरह्युमॅटोलॉजी विभागाचे हृदयरोगतज्ज्ञ "बालरोग आणि बालरोग शस्त्रक्रिया वैज्ञानिक केंद्र".
4) लिया रविलिव्हना लिटविनोवा - जेएससी "नॅशनल सायंटिफिक कार्डियाक सर्जरी सेंटर" चे क्लिनिकल फार्माकोलॉजिस्ट.

स्वारस्यांचा संघर्ष:गहाळ

पुनरावलोकनकर्ते:
1) खाबीझानोव बी.ख. - डॉक्टर ऑफ मेडिकल सायन्सेस, REM वरील RSE च्या इंटर्नशिप विभागाचे प्राध्यापक "कझाक नॅशनल मेडिकल युनिव्हर्सिटीचे नाव S.D. अस्फेन्डियारोव".
2) सातोवा जी.एम. - किर्गिझ प्रजासत्ताक (किर्गिझस्तान प्रजासत्ताक, बिश्केक) च्या आरोग्य मंत्रालयाच्या "नॅशनल सेंटर फॉर मॅटर्नल अँड चाइल्डहुड प्रोटेक्शन" चे वैद्यकीय विज्ञानाचे डॉक्टर, प्राध्यापक, संधिवातशास्त्र आणि गैर-हृदयविकार विभागाचे प्रमुख.

प्रोटोकॉलच्या पुनरावृत्तीसाठी अटी: 3 वर्षांनंतर प्रोटोकॉलची पुनरावृत्ती आणि/किंवा निदान आणि/किंवा उपचारांच्या नवीन पद्धती अधिक आढळल्यास उच्चस्तरीयपुरावा

अर्ज

देखरेख क्रियाकलाप SLE

2010 EULAR शिफारशी आणि GCP नियमांनुसार, SLE असलेल्या रूग्णाच्या वास्तविक क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये मानक तपासणीमध्ये खालील गोष्टी समाविष्ट केल्या पाहिजेत:
कोणत्याही प्रमाणित SLE क्रियाकलाप निर्देशांकांचा वापर करून रोग क्रियाकलापांचे मूल्यांकन:
अवयवाच्या नुकसानाच्या डिग्रीचे मूल्यांकन;
रुग्णाच्या जीवनाच्या गुणवत्तेचे मूल्यांकन;
सहवर्ती रोगांची उपस्थिती;
औषध विषारीपणा.
थेरपीच्या निवडीसाठी एसएलई क्रियाकलापांचे मूल्यांकन खूप महत्वाचे आहे. संधिवातविज्ञानाच्या विकासाच्या सध्याच्या टप्प्यावर एसएलई क्रियाकलापांच्या देखरेखीमध्ये विशेषतः तयार केलेली साधने समाविष्ट आहेत - क्रियाकलाप निर्देशांक. सर्व आधुनिक SLE क्रियाकलाप निर्देशांक, जे ल्युपसच्या क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळेतील चिन्हे यांचे संयोजन आहेत, रोग क्रियाकलापांचे मूल्यांकन प्रमाणित करण्यासाठी विकसित केले गेले आहेत, 5 SLE क्रियाकलाप निर्देशांक प्रमाणित केले गेले आहेत आणि जागतिक वैद्यकीय उपचार आणि वैज्ञानिक सराव मध्ये मोठ्या प्रमाणावर वापरले जातात:
1. SLE रोग क्रियाकलाप निर्देशांक (SLEDAI), (Bombardier et al. 1992)
2. सिस्टेमिक ल्युपस ऍक्टिव्हिटी मेजर (SLAM), (लियांग एट अल. 1989)
3. युरोपियन कन्सेन्सस ल्युपस ऍक्टिव्हिटी मेजरमेंट (ECLAM), (विटाली एट अल. 1992)
4. ल्युपस अॅक्टिव्हिटी इंडेक्स, (LAI) (पेट्री एट अल. 1992)
5. क्लासिक ब्रिटिश बेट ल्युपस असेसमेंट ग्रुप इंडेक्स (क्लासिक बिलग) (हे एट अल. 1993)

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस रोग क्रियाकलाप स्कोअर (SLEDAI)या निर्देशांकात 24 पॅरामीटर्स (एसएलईचे 16 क्लिनिकल आणि 8 प्रयोगशाळा निर्देशक) समाविष्ट आहेत. निर्देशांकामध्ये समाविष्ट केलेल्या प्रत्येक SLE वैशिष्ट्यांसाठी प्रत्येक निर्देशकाला 1 ते 8 पर्यंत गुण दिले गेले. SLE चे अधिक गंभीर अभिव्यक्ती, जसे की: मज्जासंस्थेचे नुकसान, मूत्रपिंडाचे नुकसान, रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह, इतर लक्षणांपेक्षा जास्त गुण मिळवले जातात. SLEDAI साठी एकूण जास्तीत जास्त संभाव्य स्कोअर 105 गुण आहे. एसएलईडीएआय निर्देशांकानुसार क्रियाकलापांचे मूल्यांकन करताना, तपासणीच्या आधीच्या 10 दिवसांमध्ये रुग्णामध्ये आढळलेल्या एसएलईची चिन्हे लक्षात घेणे आवश्यक आहे, त्यांची तीव्रता किंवा स्थिती सुधारणे / बिघडणे याची पर्वा न करता. 20 > स्कोअर दुर्मिळ आहे. SLEDAI > 8 मध्ये वाढ सक्रिय रोगाची उपस्थिती दर्शवते. दोन भेटींदरम्यान SLEDAI मध्ये >3 गुणांची वाढ ही मध्यम तीव्रता म्हणून, >12 गुणांनी SLE ची तीव्र तीव्रता म्हणून व्याख्या केली जाते. सध्या, SLEDAI निर्देशांकातील 3 बदल मोठ्या प्रमाणावर वापरले जातात: SLEDAI 2000 (SLEDAI 2K), SELENA-SLEDAI आणि Mex-SLEDAI. क्लिनिकल चाचण्यांमध्ये, SELENA-SLEDAI निर्देशांक अधिक सामान्यपणे वापरला जातो.
SELENA-SLEDAI, तसेच SLEDAI 2K, पुरळ, श्लेष्मल व्रण आणि अलोपेसियाच्या उपस्थितीशी संबंधित सतत क्रियाकलाप विचारात घेते आणि खालील बदलांचा परिचय देते: "चक्कर येणे" चा समावेश "क्रॅनियल नर्व्ह डिसऑर्डर" मध्ये, "चिन्हात बदल" करते. प्रोटिन्युरियामध्ये 0 .5 ग्रॅम/दिवसाने वाढ होते, जे नव्याने उदयास आले होते आणि लक्षणांच्या जटिलतेच्या पूर्व-अस्तित्वात असलेल्या गरजेच्या विरूद्ध, प्ल्युरीसी किंवा पेरीकार्डिटिसच्या लक्षणांपैकी फक्त एक उपस्थिती लक्षात घेण्यास परवानगी देते. SELENA-SLEDAI, तसेच SLEDAI 2K, पुरळ, श्लेष्मल व्रण आणि अलोपेसियाच्या उपस्थितीशी संबंधित सतत क्रियाकलाप विचारात घेते आणि खालील बदलांचा परिचय देते: "चक्कर येणे" चा समावेश "क्रॅनियल नर्व्ह डिसऑर्डर" मध्ये, "चिन्हात बदल" करते. प्रोटिन्युरियामध्ये 0 .5 ग्रॅम/दिवसाने वाढ होते, जे नव्याने उदयास आले होते आणि लक्षणांच्या जटिलतेच्या पूर्व-अस्तित्वात असलेल्या गरजेच्या विरूद्ध, प्ल्युरीसी किंवा पेरीकार्डिटिसच्या लक्षणांपैकी फक्त एक उपस्थिती लक्षात घेण्यास परवानगी देते.

स्केलवर SLE क्रियाकलापांचे निर्धारणसेलेना- SLEDAI.
(परीक्षेच्या वेळी किंवा परीक्षेच्या 10 दिवसांच्या आत प्रकट झालेल्या गुणसंख्येशी संबंधित गुण वर्तुळ करा).

स्कोअर	प्रकटीकरण	व्याख्या
8	अपस्माराचा दौरा	अलीकडील (गेले 10 दिवस). चयापचय, संसर्गजन्य आणि वगळा औषधी कारणे
8	मनोविकार	वास्तविकतेच्या आकलनामध्ये स्पष्ट बदल झाल्यामुळे सामान्य मोडमध्ये सामान्य क्रिया करण्याच्या क्षमतेचे उल्लंघन, ज्यामध्ये भ्रम, विसंगती, सहयोगी क्षमतांमध्ये लक्षणीय घट, मानसिक क्रियाकलाप कमी होणे, स्पष्ट अतार्किक विचार यांचा समावेश आहे; विचित्र, अव्यवस्थित किंवा उत्तेजक वर्तन. युरेमिया किंवा द्वारे झाल्याने तत्सम परिस्थिती नाकारणे औषधे
8	सेंद्रिय मेंदू सिंड्रोम	उल्लंघन मानसिक क्रियाकलापदुर्बल अभिमुखता, स्मृती किंवा इतर बौद्धिक क्षमता तीव्र प्रारंभासह आणि अस्थिर क्लिनिकल प्रकटीकरण, एकाग्रतेची कमी क्षमता आणि वातावरणाकडे लक्ष देण्याच्या अक्षमतेसह अंधुक चेतनेसह, तसेच खालीलपैकी किमान 2: दृष्टीदोष, असंगत भाषण, निद्रानाश किंवा दिवसा झोप लागणे, सायकोमोटर क्रियाकलाप कमी होणे किंवा वाढणे. चयापचय, संसर्गजन्य आणि औषधी प्रभाव वगळा.
8	व्हिज्युअल अडथळा	कोरोइड किंवा ऑप्टिक न्यूरिटिस, स्क्लेरायटिस, एपिस्लेरायटिस, सेल बॉडीज, रक्तस्राव, सेरस एक्स्युडेट किंवा रक्तस्त्राव यासह डोळा किंवा रेटिनामध्ये बदल. उच्च रक्तदाब, संसर्ग आणि औषधांच्या प्रदर्शनासह अशा बदलांची प्रकरणे वगळा.
8	क्रॅनियल मज्जातंतू विकार	SLE मुळे चक्कर येणे यासह क्रॅनियल नर्व्ह्सची नवीन सुरुवात संवेदी किंवा मोटर न्यूरोपॅथी.
8	डोकेदुखी	तीव्र सतत डोकेदुखी (मायग्रेनस असू शकते) मादक वेदनाशामकांना प्रतिसाद न देणे
8	उल्लंघन सेरेब्रल अभिसरण	प्रथम दिसू लागले. एथेरोस्क्लेरोसिस किंवा हायपरटेन्शनमुळे वगळा.
8	रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह	अल्सर, गँगरीन, बोटांवरील वेदनादायक गाठी, पेरींग्युअल इन्फ्रक्शन आणि रक्तस्त्राव किंवा बायोप्सी किंवा अँजिओग्राम व्हॅस्क्युलायटिसचा पुरावा

4	संधिवात	जळजळ होण्याची चिन्हे असलेले 2 पेक्षा जास्त प्रभावित सांधे (कोमलता, सूज किंवा प्रवाह)
4	मायोसिटिस	भारदस्त क्रिएटिन फॉस्फोकिनेज/अल्डोलेस किंवा ईएमजी किंवा मायोसिटिसचे बायोप्सी पुरावे यांच्याशी संबंधित समीपस्थ स्नायू दुखणे/कमकुवतपणा
4	सिलिंडुरिया	ग्रॅन्युलर किंवा एरिथ्रोसाइट कास्ट
4	हेमटुरिया	> 5 एरिथ्रोसाइट्स प्रति दृश्य क्षेत्र. यूरोलिथियासिस, संसर्गजन्य आणि इतर कारणे वगळा
4	प्रोटीन्युरिया	दररोज ०.५ ग्रॅमपेक्षा जास्त प्रमाणात लघवीमध्ये प्रथिनांची तीव्र सुरुवात किंवा अलीकडे दिसणे
4	पियुरिया	> 5 ल्यूकोसाइट्स प्रति दृश्य क्षेत्र. संसर्गजन्य कारणे दूर करा
2	पुरळ	नवीन किंवा चालू असलेल्या दाहक त्वचेवर पुरळ उठणे
2	अलोपेसिया	SLE क्रियाकलापामुळे नवीन किंवा चालू असलेले फोकल किंवा पसरलेले केस गळणे वाढले आहे
2	म्यूकोसल अल्सर	SLE क्रियाकलापामुळे तोंड आणि नाकातील श्लेष्मल त्वचेचे नवीन किंवा चालू व्रण
2	प्ल्युरीसी	फुफ्फुसातील घर्षण घासणे, किंवा स्फुरण किंवा SLE मुळे फुफ्फुस घट्ट होणे सह छातीत दुखणे
2	पेरीकार्डिटिस	खालीलपैकी एकासह पेरीकार्डियल वेदना: पेरीकार्डियल घर्षण घासणे, पेरीकार्डिटिसची इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक पुष्टी
2	कमी पूरक	चाचणी प्रयोगशाळेच्या सामान्य मर्यादेपेक्षा CH50, C3 किंवा C4 मध्ये घट
2	डीएनएमध्ये ऍन्टीबॉडीजची पातळी वाढवणे	> 25% फारर पद्धतीद्वारे किंवा चाचणी प्रयोगशाळेच्या सामान्य मूल्यांपेक्षा जास्त बंधनकारक
1	ताप	>38ºС. संसर्गजन्य कारणे दूर करा
1	थ्रोम्बोसाइटोपेनिया	<100 000 клеток /мм 3
1	ल्युकोपेनिया	<3000 клеток /мм 3 Исключить лекарственные причины
	एकूण गुण (चिन्हांकित अभिव्यक्तींच्या गुणांची बेरीज)

सेलेना फ्लेअर इंडेक्स (SFI) SELENA अभ्यास प्रथमच SELENA फ्लेअर इंडेक्स (SFI) परिभाषित करतो, ज्याच्या मदतीने SLE तीव्रतेची डिग्री मध्यम आणि गंभीर मध्ये फरक करणे शक्य होते. SFI SELENA SLEDAI स्केलनुसार रोगाच्या क्रियाकलापांची गतीशीलता, रुग्णाच्या स्थितीचे डॉक्टरांच्या जागतिक मूल्यांकनातील बदल (वैद्यकांचे जागतिक मूल्यांकन व्हिज्युअल-एनालॉग स्केल, पीजीए), उपचार पद्धतींमध्ये बदल आणि अनेक क्लिनिकल पॅरामीटर्स लक्षात घेते. .
सेलेना 100 मिमी व्हिज्युअल अॅनालॉग स्केलवर, डॉक्टरांद्वारे रुग्णाच्या स्थितीचे सामान्य मूल्यांकन वापरण्याची तरतूद करते, परंतु 0 ते 3 पर्यंतच्या श्रेणीने चिन्हांकित केले जाते (जेथे 0 म्हणजे एक निष्क्रिय रोग आणि 3 म्हणजे उच्च पातळीचा रोग क्रियाकलाप). अगदी अलीकडे, "SELENA SLEDAI अॅक्टिव्हिटी स्कोअर" या संज्ञेमध्ये SELENA-SLEDAI अॅक्टिव्हिटी स्कोअर, फिजिशियनचे व्हीएएस ओव्हरऑल पेशंट असेसमेंट आणि एसएफआय एक्सेर्बेशन इंडेक्स यांचा समावेश होतो.

पद्धतशीरल्युपसएरिथेमॅटोससप्रतिसाद देणारानिर्देशांक, SRIएकाच वेळी समान आणि/किंवा भिन्न अवयव आणि प्रणालींमध्ये सुधारणा आणि बिघाड शोधण्यात सक्षम.

SLE थेरपीला प्रतिसादाचा निर्देशांक,SRI
जर खालील तत्त्वे कालांतराने पाळली गेली तर तुमचा रुग्ण थेरपीला प्रतिसाद देणारा मानला जातो:

निर्देशांक नुकसानSLICC/ACR नुकसान निर्देशांक
विविध अवयवांच्या संभाव्य अपरिवर्तनीय जखमांची उपस्थिती स्थापित करते. नुकसान निर्देशांकामध्ये 12 अवयव प्रणालींच्या स्थितीचे वर्णन समाविष्ट आहे, वैयक्तिक अवयव प्रणालींसाठी कमाल स्कोअर 1 ते 7 गुणांपर्यंत आहे, मूल्यमापन केलेल्या पॅरामीटर्सच्या संख्येवर अवलंबून. एकूण जास्तीत जास्त संभाव्य स्कोअर 47 गुण आहे. स्कोअरिंगमध्ये रोगाच्या प्रारंभापासून (थेट SLE मुळे किंवा थेरपीच्या परिणामी विकसित झालेले) सर्व प्रकारचे नुकसान समाविष्ट आहे, तर केवळ 6 महिने किंवा त्याहून अधिक काळ टिकणारी चिन्हे लक्षात घेता.

SLE नुकसान निर्देशांकSLICC/ ACRनुकसान निर्देशांक.
(रुग्णांना कमीत कमी 6 महिने खालील लक्षणे दिसली असावीत.)

चिन्ह	गुण
क्लिनिकल मूल्यांकनात दृष्टीचा अवयव (प्रत्येक डोळा).
कोणताही मोतीबिंदू	1
रेटिना बदल किंवा ऑप्टिक मज्जातंतू शोष	1
मज्जासंस्था
संज्ञानात्मक कमजोरी (स्मरणशक्ती कमी होणे, मोजण्यात अडचण येणे, एकाग्रता कमी होणे, बोलणे किंवा लिहिण्यात अडचण येणे, कार्यक्षमता बिघडणे) किंवा मोठे मनोविकार	1
6 महिन्यांपेक्षा जास्त काळ उपचार आवश्यक असलेले दौरे	1
कधीही स्ट्रोक (>1 असल्यास 2 गुण मिळवा)	1 2
क्रॅनियल किंवा पेरिफेरल न्यूरोपॅथी (दृश्य वगळता)	1
ट्रान्सव्हर्स मायलाइटिस	1
मूत्रपिंड
ग्लोमेरुलर गाळण्याची प्रक्रिया किंवा पध्दती< 50 мл/мин	1
प्रोटीन्युरिया > 3.5 ग्रॅम/24 तास	1
किंवा
शेवटच्या टप्प्यातील मूत्रपिंडाचा रोग (डायलिसिस किंवा प्रत्यारोपणाची पर्वा न करता)	3
फुफ्फुसे
पल्मोनरी हायपरटेन्शन (उजव्या वेट्रिक्युलर फुगवटा किंवा रिंगिंग II टोन)	1
पल्मोनरी फायब्रोसिस (शारीरिक आणि रेडिओलॉजिकल)	1
संकुचित फुफ्फुस (क्ष-किरण)	1
फुफ्फुस फायब्रोसिस (क्ष-किरण)	1
फुफ्फुसाचा इन्फेक्शन (क्ष-किरण)	1
हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली
एनजाइना पेक्टोरिस किंवा कोरोनरी आर्टरी बायपास सर्जरी	1
कधीही मायोकार्डियल इन्फेक्शन (स्कोअर 2 असल्यास >1)	1 2
कार्डिओमायोपॅथी (वेंट्रिक्युलर डिसफंक्शन)	1
वाल्वुलर रोग (डायस्टोलिक किंवा सिस्टोलिक बडबड >3/6)	1
6 महिन्यांच्या आत पेरीकार्डिटिस (किंवा पेरीकार्डेक्टॉमी)	1
परिधीय वाहिन्या
6 महिने अधूनमधून क्लाउडिकेशन	1
ऊतींचे किंचित नुकसान (बोटाचे "पॅड")	1
ऊतींचे कधीही लक्षणीय नुकसान (बोट किंवा अंगाचे नुकसान) (स्कोअर 2 असल्यास > एका साइटपेक्षा)	1 2
शिरासंबंधीचा थ्रोम्बोसिससूज, व्रण किंवा शिरासंबंधीचा स्टेसिस सह	1
अन्ननलिका
हृदयविकाराचा झटका, आतड्यांसंबंधी विच्छेदन (पक्वाशयाच्या खाली), प्लीहा, यकृत किंवा पित्ताशय, कोणत्याही कारणास्तव (एकापेक्षा जास्त साइट असल्यास स्कोअर 2)	1 2
मेसेंटरिक अपुरेपणा	1
क्रॉनिक पेरिटोनिटिस	1
स्ट्रक्चर्स किंवा सर्जिकल ऑपरेशन्सवरच्या गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट वर	1
मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली
स्नायू शोष किंवा कमजोरी	1
विकृत किंवा इरोसिव्ह संधिवात (कमी करण्यायोग्य विकृतीसह, एव्हस्कुलर नेक्रोसिस वगळून)	1
फ्रॅक्चर किंवा कशेरुकाच्या संकुचिततेसह ऑस्टियोपोरोसिस (अवस्कुलर नेक्रोसिस वगळून)	1
एव्हस्कुलर नेक्रोसिस (>1 असल्यास 2 गुण मिळवा)	1 2
ऑस्टियोमायलिटिस	1
लेदर
Cicatricial क्रॉनिक एलोपेशिया	1
विस्तृत डाग किंवा पॅनिक्युलायटिस (स्काल्प आणि बोटांच्या टोकांव्यतिरिक्त)	1
त्वचेचे व्रण (थ्रॉम्बोसिस वगळून) 6 महिन्यांत	1
प्रजनन प्रणालीचे नुकसान	1
मधुमेह मेल्तिस (उपचाराची पर्वा न करता)	1
घातकता (डिस्प्लेसिया वगळून) (एकापेक्षा जास्त साइट असल्यास स्कोअर 2)	1
एकूण गुण

जीवनाच्या गुणवत्तेचे मूल्यांकन (QOL).
लघु स्वरूपाचा वैद्यकीय परिणाम अभ्यास (MOS SF-36) प्रश्नावली SLE असलेल्या रुग्णांमध्ये QoL चे मूल्यांकन करण्यासाठी मानक मानली जाते. सेंट पीटर्सबर्ग आणि मॉस्को येथील इंटरनॅशनल सेंटर फॉर द स्टडी ऑफ लाइफ ऑफ लाइफ द्वारे SF-36 ची रशियन आवृत्ती प्रमाणित केली गेली. SLE रूग्णांमध्ये QoL चे मूल्यांकन करण्यासाठी विशेषतः डिझाइन केलेली आणखी एक, अधिक विशिष्ट प्रश्नावली आहे. ल्युपस क्वालिटी ऑफ लाईफ (LUPUSQOL).कॉर्पोरेट ट्रान्सलेशन इंक द्वारे रशियनमध्ये अनुवादित केलेली ही एकमेव प्रश्नावली आहे. सर्व GCP नियमांनुसार.
Lupus-Qol ही एक प्रश्नावली आहे ज्यामध्ये 34 प्रश्नांचा समावेश आहे, 2-8 प्रश्नांनी स्वतंत्र स्केलमध्ये एकत्र केले आहे. तो मूल्यांकन करतो: शारीरिक आरोग्य (शारीरिक आरोग्य); भावनिक आरोग्य (भावनिक आरोग्य); शरीराची प्रतिमा - शरीराची प्रतिमा (रुग्णाचे त्याच्या शरीराचे मूल्यांकन आणि इतरांद्वारे त्याची धारणा); वेदना (वेदना); नियोजन (नियोजन); थकवा (थकवा); घनिष्ठ संबंध (जिव्हाळ्याचे संबंध); इतरांवर ओझे (इतर लोकांवर अवलंबून राहणे).

ल्युपस क्वालिटी ऑफ लाईफ प्रश्नावली (LupusQoL) तारीख VISIT नाव वय वर्षे
खालील प्रश्नावली सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (SLE) तुमच्या जीवनावर कसा परिणाम करते हे मोजण्यासाठी डिझाइन केली आहे. वाचा प्रत्येक विधान आणि उत्तर चिन्हांकित करा, सर्वात अचूकपणे आपले कल्याण प्रतिबिंबित करते. कृपया शक्य तितक्या सत्यतेने सर्व प्रश्नांची उत्तरे देण्याचा प्रयत्न करा.
गेल्या 4 आठवड्यांत किती वेळा
1. ल्युपसमुळे, मला जड शारीरिक कामात मदत हवी आहे, जसे की बाग खोदणे, पेंटिंग करणे आणि/किंवा पुन्हा सजावट करणे, फर्निचरची पुनर्रचना करणे	1 सतत
	2 जवळजवळ नेहमीच
	3 बरेचदा
	4 कधीकधी
	5 कधीही नाही
2. ल्युपसमुळे, मला व्हॅक्यूम करणे, इस्त्री करणे, खरेदी करणे, स्नानगृह साफ करणे यासारखे मध्यम जड शारीरिक काम करण्यास मदत हवी आहे	1 सतत
	2 जवळजवळ नेहमीच
	3 बरेचदा
	4 कधीकधी
	5 कधीही नाही
3. ल्युपसमुळे, मला हलके शारीरिक काम जसे की स्वयंपाक/स्वयंपाक करणे, भांडे उघडणे, धूळ घालणे, केसांना कंघी करणे किंवा वैयक्तिक स्वच्छता करणे यासाठी मदतीची आवश्यकता आहे.	1 सतत
	2 जवळजवळ नेहमीच
	3 बरेचदा
	4 कधीकधी
	5 कधीही नाही
4. ल्युपसमुळे, मी दैनंदिन कामे करू शकत नाही, जसे की काम, मुलांची देखभाल, घरातील कामे, तसेच मला आवडेल.	1 सतत
	2 जवळजवळ नेहमीच
	3 बरेचदा
	4 कधीकधी
	5 कधीही नाही
5. ल्युपसमुळे मला पायऱ्या चढण्यास त्रास होतो.	1 सतत
	2 जवळजवळ नेहमीच
	3 बरेचदा
	4 कधीकधी
	5 कधीही नाही
6. ल्युपसमुळे, मी माझे काही स्वातंत्र्य गमावले आणि इतर लोकांवर अवलंबून राहिलो	1 सतत
	2 जवळजवळ नेहमीच
	3 बरेचदा
	4 कधीकधी
	5 कधीही नाही
7. ल्युपसमुळे मी सर्वकाही हळूवारपणे करतो.	1 सतत
	2 जवळजवळ नेहमीच
	3 बरेचदा
	4 कधीकधी
	5 कधीही नाही
8. ल्युपसमुळे मला झोपेचा विकार आहे.	1 सतत
	2 जवळजवळ नेहमीच
	3 बरेचदा
	4 कधीकधी
	5 कधीही नाही
9. ल्युपसमुळे होणाऱ्या वेदनांमुळे, मी माझ्या गोष्टी माझ्या इच्छेप्रमाणे करू शकत नाही. औषधांची निवड आणि त्यांच्या डोसबद्दल तज्ञांशी चर्चा केली पाहिजे. रोग आणि रुग्णाच्या शरीराची स्थिती लक्षात घेऊन केवळ डॉक्टरच योग्य औषध आणि त्याचे डोस लिहून देऊ शकतात. MedElement वेबसाइट ही केवळ माहिती आणि संदर्भ संसाधन आहे. या साइटवर पोस्ट केलेल्या माहितीचा वापर डॉक्टरांच्या प्रिस्क्रिप्शनमध्ये अनियंत्रितपणे बदल करण्यासाठी केला जाऊ नये. MedElement चे संपादक या साइटच्या वापरामुळे आरोग्यास किंवा भौतिक नुकसानीसाठी जबाबदार नाहीत.

- एक स्वयंप्रतिकार रोग. या निसर्गाचे रोग वस्तुस्थिती द्वारे दर्शविले जातात रोगप्रतिकार प्रणाली, अज्ञात कारणास्तव, शरीराच्या स्वतःच्या शरीराविरूद्ध संरक्षण यंत्रणा सक्रिय करते. SLE त्वचा, सांधे, मूत्रपिंड, हृदय, फुफ्फुस आणि मध्यवर्ती भागांसह जवळजवळ कोणत्याही अवयव आणि प्रणालीवर परिणाम करू शकते. मज्जासंस्था. बर्याचदा, जेव्हा मुलांमध्ये ल्युपसच्या प्रकटीकरणाचा विचार केला जातो, तेव्हा सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (एसएलई) सूचित केले जाते.

ल्युपस हे तरुण लोकांमध्ये सामान्य आहे, जे सामान्यतः मानले जाते त्यापेक्षा जास्त आहे. सर्वोत्तम अंदाज असा आहे की युनायटेड स्टेट्समधील 5,000 ते 10,000 मुलांना SLE प्रभावित करते. पौगंडावस्थेतील मुलींमध्ये, ल्युपस मुलांपेक्षा जास्त सामान्य आहे, परंतु यौवनापेक्षा लहान मुलांच्या गटात, हा रोग मुलांपेक्षा मुलींना किंचित जास्त प्रभावित करतो.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससची कारणे

SLE ची कारणे स्पष्ट केली गेली नाहीत, परंतु तज्ञ ते अनुवांशिक, पर्यावरणीय आणि हार्मोनल घटकांना कारणीभूत मानतात. अभ्यासाच्या निकालांनुसार, पॅथॉलॉजीच्या प्रारंभाच्या यंत्रणेमध्ये अनुवांशिक आधाराला खूप महत्त्व आहे, परंतु ते देखील पुष्टी करतात की ल्युपसची संवेदनशीलता केवळ जीन्सद्वारे निर्धारित केली जात नाही. इतर घटकही त्यात हातभार लावू शकतात. सूर्यप्रकाश, तणाव, हार्मोन्स, तंबाखूचा धूर, काही औषधे आणि विषाणू यासारख्या घटकांचा प्रौढ आणि मुलांवर काय परिणाम होतो याचा अभ्यास संशोधक करत आहेत.

ल्युपसमध्ये जळजळ आणि ऊतकांचा नाश करणा-या सर्व घटकांची क्रिया डॉक्टर आणि शास्त्रज्ञांना अद्याप समजत नाही.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससची लक्षणे

बर्याचदा, SLE रोगाच्या सक्रियतेमध्ये बदल आणि माफी द्वारे दर्शविले जाते. ल्युपसशी संबंधित अनेक लक्षणे आहेत. हा रोग कोणत्याही अवयव प्रणालीवर परिणाम करू शकतो आणि त्या प्रत्येकाच्या पराभवाची स्वतंत्र अभिव्यक्ती असू शकते. ल्युपसमुळे सांधे, त्वचा, मेंदू, फुफ्फुसे, मूत्रपिंड आणि रक्तवाहिन्या प्रभावित होतात. SLE चे निदान झालेल्या मुलांना आणि किशोरांना थकवा, कोमलता आणि सांधे सुजणे, त्वचेवर पुरळ उठणे, ताप येणे, केस गळणे, तोंडावर व्रण येणे आणि सर्दी () च्या संपर्कात आल्यावर त्वचेचा रंग खराब होऊ शकतो. जीवनाच्या गुणवत्तेवर परिणाम करणारे सर्वात सामान्य लक्षणांपैकी एक म्हणजे थकवा. बर्याचदा, डॉक्टरांच्या पहिल्या भेटीचे कारण म्हणजे रोगाचे आणखी एक वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण - सांधेदुखी.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे निदान

ल्युपसचे निदान होण्यास बराच वेळ लागू शकतो, कारण त्याचा परिणाम अनेक प्रणाली आणि अवयवांवर होतो, तसेच विविध लक्षणांचे प्रकटीकरण कालांतराने पसरत असते. निदानादरम्यान, इतर रोग वगळणे महत्वाचे आहे, उदाहरणार्थ, किशोर इडिओपॅथिक संधिवात, जे ल्युपस सारख्या अभिव्यक्तीसह असतात. निदानासाठी कौटुंबिक इतिहास, वैयक्तिक वैद्यकीय इतिहास, शारीरिक तपासणी, क्ष-किरण आणि प्रयोगशाळेतील चाचणी परिणामांचा अभ्यास याविषयी माहिती गोळा करणे आवश्यक आहे. प्रयोगशाळा चाचण्याल्युपसच्या उपस्थितीची पुष्टी करण्यासाठी आणि अवयवांचे जखम (असल्यास) ओळखण्यासाठी प्रभावी. याव्यतिरिक्त, SLE चे निदान झाल्यानंतर रक्त आणि मूत्र नमुन्यांची नियमित तपासणी आपल्याला रोगाच्या गतिशीलतेचे आणि औषधोपचाराच्या प्रभावीतेचे मूल्यांकन करण्यास अनुमती देईल.

ल्युपस हा एक आजार आहे ज्यामध्ये कधीही तीव्रता येऊ शकते, त्यानंतर माफी येते. बर्‍याचदा, नियंत्रण चाचण्या तुम्हाला तीव्रतेच्या अवस्थेचा मागोवा घेण्याची परवानगी देतात. दुस-या शब्दात सांगायचे तर, लक्षणे सुरू होण्यापूर्वीच परीक्षा/चाचण्यांचे परिणाम असामान्य असतात आणि वेळेवर उपचार किंवा त्याची तीव्रता नवीन समस्या टाळण्यास मदत करेल.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचा उपचार

ल्युपस थेरपी सर्व रूग्णांसाठी उपलब्ध आहे आणि सामान्यतः प्रभावी आहे. उपचारांचा उद्देश गुंतागुंतांच्या विकासास प्रतिबंध करणे आणि रोगाचे प्रकटीकरण दूर करणे हे आहे. संतुलित उपचार पद्धतीमध्ये औषधोपचार, आहार आणि व्यायाम यांचा समावेश असू शकतो. नॉनस्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लॅमेटरी ड्रग्स (NSAIDs), अँटीह्युमॅटिक ड्रग्स, रोग-बदल करणारी अँटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (DMARDs), बायोलॉजिकल रिस्पॉन्स मॉडिफायर्स (बायोलॉजिक्स) आणि कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स यांसारखी औषधे लिहून दिली जाऊ शकतात.

प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये जीवनशैलीची स्वतंत्र संस्था

रुग्णाच्या बाजूने वैयक्तिक दृष्टिकोन म्हणजे थेरपीची उद्दिष्टे समजून घेणे आणि उपस्थित डॉक्टर आणि विशेष तज्ञांच्या सूचनांचे पालन करणे. अशी संस्था जीवनशैलीत बदल आणि रोगाच्या शारीरिक आणि भावनिक परिणामांशी जुळवून घेते. जीवनाची संपूर्ण गुणवत्ता सुनिश्चित करण्यासाठी आणि आरोग्य राखण्यासाठी एक स्वतंत्र दृष्टीकोन दैनंदिन प्रयत्नांची आवश्यकता आहे.