एंडोकार्डियमचे फायब्रोएलास्टोसिस - एक दुर्मिळ विकृती - अतिवृद्धी संयोजी ऊतकलवचिक तंतूंनी समृद्ध. 5500 नवजात मुलांमध्ये वारंवारता 1. 93% प्रकरणांमध्ये, हृदयाचा आकार नाटकीयरित्या वाढला आहे. फायब्रोएलास्टोसिस, बहुतेक प्रकरणांमध्ये, तुरळकपणे उद्भवते, परंतु अनुवांशिक फॉर्म देखील आहेत. 75% मुले आयुष्याच्या पहिल्या वर्षात मरतात. पुनरावृत्ती अनुवांशिक जोखीम 3.8% ते 25% (स्वरूपावर अवलंबून) असते.

त्याच वेळी, यावर जोर दिला पाहिजे की, जीन्सच्या कठोरपणे प्रोग्राम केलेल्या "कार्य" सोबत, संपूर्ण अनुवांशिक उपकरणे वातावरणऑन्टोजेनेसिसच्या प्रक्रियेत, त्याचे जनुकांच्या क्रियाकलापांवर विविध प्रकारचे प्रभाव पडतात (लिंक).

बहुतेक जन्मजात हृदय दोषांचे कारण माहित नाही. हे शक्य आहे की अनेक प्रकरणे हृदयाच्या विकासादरम्यान गर्भधारणेच्या पहिल्या तिमाहीत अज्ञात टेराटोजेन्सच्या कृतीशी संबंधित आहेत. टेराटोजेन - एक बाह्य एजंट - स्त्रीला संवेदनाक्षम असे काहीही असू शकते - ताप, घेतलेली औषधे, अगदी बॅनल सिट्रामोन किंवा ऍस्पिरिन? M.b. तुमच्या मैत्रिणीने गरोदरपणात काही औषधे घेतली. शिवाय, टेराटोजेन्स केवळ जनुकांवर (म्हणजेच, सक्रिय करणे किंवा दाबून टाकणे) नाही तर भ्रूण किंवा गर्भाच्या पेशींवर देखील कार्य करतात. त्या. असे पॅथॉलॉजी खरोखरच प्रकट होऊ शकत नाही जर, उदाहरणार्थ, उत्तेजक बाह्य घटक(म्हणजे फक्त आनुवंशिकता सोडा). त्या. गर्भधारणेची संपूर्ण जन्मजात, ती कशी पुढे गेली, शक्यतो वगळण्यासाठी चांगल्या डॉक्टरांसोबत तपशीलवार अभ्यास करणे आवश्यक आहे. त्रासदायक घटक(अतिरिक्त औषधे, ताण इ.), अशा कठीण शारीरिकदृष्ट्या कठीण कालावधीनंतर बरे व्हा आणि पुन्हा प्रयत्न करा. आपण, उदाहरणार्थ, सहन करण्याचा प्रयत्न करू शकता आणि दुसर्या शहरात जन्म देऊ शकता.. मी आधीच याबद्दल कल्पना करत आहे - परंतु येथे काहीतरी सल्ला देणे खरोखर कठीण आहे, विशेषत: जन्मजात रोगांमधील तज्ञ नसलेल्या व्यक्तीसाठी - (माझे वैद्यकीय शिक्षण त्याऐवजी कमकुवत, मी फक्त निसर्गाचे स्पष्टीकरण देऊ शकतो)

तुझ्या मैत्रिणीला शुभेच्छा. त्याला निराश होऊ देऊ नका आणि सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे, त्याच्या शरीराला चांगली विश्रांती द्या.

--------------------
EMOTIONS स्पर्धेत सोफोचका क्रमांक 73
VOTE या लिंकचे अनुसरण करा - तुम्हाला आवडलेल्या फोटोची संख्या
***
"बालिटका" मधून लॅपटॉप जिंका

एंडोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिस लहान मुलांमध्ये जास्त वेळा आढळतो, प्रौढांमध्ये कमी वेळा. जेव्हा ते वृद्धांमध्ये प्रथम ओळखले गेले तेव्हा वैयक्तिक प्रकरणांचे वर्णन केले जाते (पी. डी. व्हाइट, 1960). वरवर पाहता, प्राथमिक आणि दुय्यम प्रकारांमध्ये फरक करणाऱ्या लेखकांचा दृष्टिकोन न्याय्य आहे. नंतरच्या प्रकरणात, फायब्रोएलास्टोसिस असलेल्या रुग्णांमध्ये विकसित होते जन्म दोषहृदय, इंट्राव्हेंट्रिक्युलर प्रेशरमध्ये वाढ (महाधमनी स्टेनोसिस, कोऑरक्टेशन किंवा हायपोप्लासिया ऑफ एओर्टा, पल्मोनरी स्टेनोसिस) सह उद्भवते. दोन जन्मजात दोषांच्या संयोगाने ही प्रकरणे स्पष्ट करणाऱ्या लेखकांचे मत आम्ही कमी योग्य मानतो.

एंडोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिससह, एंडोकार्डियमच्या लक्षणीय घट्टपणामुळे, हृदयाच्या पोकळी, प्रामुख्याने डाव्या वेंट्रिकल आणि अॅट्रियम रिकामी करणे कठीण आहे. परिणामी, मायोकार्डियल हायपरट्रॉफी उद्भवते, आणि नंतर हृदय अपयश. हृदयाच्या चेंबर्सचे विस्तार अनुपस्थित असू शकते. काही प्रकरणांमध्ये, प्रक्रियेत वाल्व्हच्या सहभागामुळे, एक लहान मिट्रल रेगर्गिटेशन विकसित होते, जे बहुतेकदा सापेक्ष मायट्रल अपुरेपणाशी संबंधित असते. फायब्रोएलास्टोसिससह, श्वास लागणे, टाकीकार्डिया आणि सायनोसिस लवकर विकसित होते. हृदयाची तपासणी केल्यास त्याचा आकार वाढल्याचे दिसून येते, विशेषत: डाव्या वेंट्रिकल आणि अॅट्रियममध्ये. हृदयातील बडबड अनुपस्थित असू शकते किंवा मिट्रल अपुरेपणाचे वैशिष्ट्यपूर्ण सिस्टोलिक गुणगुणणे ऐकू येते. ईसीजी डाव्या वेंट्रिक्युलर हायपरट्रॉफीची चिन्हे दर्शवते. नंतर, इतर विविध बदल दिसून येतात, ज्यामध्ये वहन अडथळा, क्यूआरएस कॉम्प्लेक्सच्या व्होल्टेजमध्ये घट, एक्टोपिक अतालता यांचा समावेश होतो. तथापि, कधीकधी पॅरोक्सिझम ऍट्रियल फायब्रिलेशनहृदयाची विफलता सुरू होण्याच्या खूप आधी उद्भवते. एक गंभीर गुंतागुंत, जी रोगाच्या नंतरच्या टप्प्यात अधिक सामान्य आहे, फुफ्फुसीय आणि प्रणालीगत रक्ताभिसरण दोन्हीमध्ये थ्रोम्बोइम्बोलिझम आहे. सहसा ते गंभीर परिणामांशिवाय अनुकूलपणे पुढे जातात.

विभेदक निदान खूप कठीण आहे, विशेषत: जेव्हा हा रोग प्रौढांमध्ये निदान होतो. अशा दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये, जेव्हा हृदयाचा आकार किंचित मोठा होतो, काहीवेळा अधिक सामान्य संकुचित पेरीकार्डिटिस चुकून ओळखला जातो. येथे मोठे आकारहृदयांना बहुतेकदा क्रॉनिक मायोकार्डिटिसचा संशय येतो, जो सहसा अधिक प्रदीर्घ कोर्स आणि सक्रिय लक्षणांच्या अनुपस्थितीद्वारे दर्शविला जातो दाहक प्रक्रिया. तथापि, हे लक्षात घेतले पाहिजे की हे रुग्ण (मुलांसह) दुय्यम फुफ्फुसाच्या संसर्गास खूप प्रवण असतात, जे वेळोवेळी वाढतात, ही चिन्हे दिसू शकतात. अँजिओग्राफीमध्ये डाव्या वेंट्रिक्युलर भिंतीचे मर्यादित भ्रमण आणि तिची पोकळी रिकामी होण्यास विलंब झाल्याचे दिसून येते, जरी हृदयाचा निर्देशांक सहसा सामान्य राहतो.

उदाहरण म्हणून, आम्ही निरीक्षण केलेल्या रुग्णाची केस हिस्ट्री उद्धृत करू शकतो, ज्यामध्ये शवविच्छेदन करताना निदान सत्यापित केले गेले.

रुग्ण एम, 40 वर्षांचा, 31/X ते 22/XII 1972 पर्यंत क्लिनिकमध्ये होता.

1966 मध्ये, प्रथमच, हृदयाच्या प्रदेशात वेदना त्रास देऊ लागल्या. 1971 च्या उन्हाळ्यापासून, स्थिती आणखी बिघडली: हृदयाच्या प्रदेशात वेदना अधिक वारंवार होऊ लागल्या, श्वासोच्छवासाचा त्रास दिसू लागला आणि दरम्यान वाढू लागला. शारीरिक क्रियाकलाप. मार्च 1972 मध्ये, हल्ला झाला तीक्ष्ण वेदनाएपिगॅस्ट्रिक प्रदेशात डाव्या अर्ध्या भागात विकिरण सह छातीआणि डावा हायपोकॉन्ड्रियम. मे मध्ये, दुःखानंतर द्विपक्षीय न्यूमोनियाविश्रांतीच्या वेळी श्वास लागणे दिसू लागले, परिधीय सूज दिसू लागली. जुलैमध्ये, कोनाडा क्लिनिकमध्ये प्रवेश करताना, एलडीमध्ये 150/110 मिमी एचजी वाढ नोंदवली गेली. कला. अंतःकरणाचें श्रवण प्रगट सिस्टोलिक बडबडस्टर्नमच्या डाव्या काठावर जास्तीत जास्त सर्व बिंदूंवर. प्रोटीन्युरिया 0.15 g/l (0.15% 0) पर्यंत आढळला. क्लिनिकमध्ये सबऑर्टिक स्टेनोसिस किंवा जन्मजात हृदयरोगाच्या निदानावर चर्चा केली. रुग्णावर कार्डियाक ग्लायकोसाइड्स, लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ वापरून उपचार केले गेले. तुलनेने समाधानकारक स्थितीत, तिला बाह्यरुग्ण उपचारांसाठी सोडण्यात आले.

पुन्हा प्रवेश घेतल्यानंतर, तिने हृदयाच्या भागात वारंवार वेदना होत असल्याची तक्रार केली आणि ती दाबून टाकली, विश्रांती घेताना तीव्र श्वासोच्छवासाचा त्रास, खालच्या अंगाला सूज येणे, घाम येणे, अशक्तपणा आणि वजन कमी होणे.

रुग्णाची सामान्य स्थिती मध्यम. अंथरुणावर डोके उंचावलेले आहे. ओठांचे सायनोसिस, उच्चारित ऍक्रोसायनोसिस. बोटांचा आकार ड्रमस्टिक्ससारखा असतो. खालच्या अंगाचा तीव्र सूज. विश्रांतीच्या वेळी 30 श्वास प्रति मिनिट पर्यंत श्वास लागणे. बॉक्सच्या सावलीसह फुफ्फुसांच्या फुफ्फुसाच्या आवाजाच्या वर पर्क्यूशन. श्रवण वर कठीण श्वास घेणे, घरघर नाही. हृदय आणि मोठ्या वाहिन्यांचे क्षेत्र बदललेले नाही. कॅरोटीड धमन्यांचे स्पंदन चिन्हांकित आहे. हृदयाच्या सीमा: उजवीकडे - उरोस्थीच्या उजव्या काठावर, वरच्या - तिसऱ्या इंटरकोस्टल जागेसह, डाव्या मिडक्लेव्हिक्युलर रेषेपासून 2 सेमी बाहेरील बाजूने. श्रवणविषयक: टोन काहीसे मफल केलेले आहेत, शिखरावर आणि V बिंदूवर उग्र सिस्टॉलिक गुणगुणणे. बीपी 130/90 मिमी एचजी, नाडी 102 प्रति मिनिट, तालबद्ध. ओटीपोटात मुक्त द्रवपदार्थ नाही. यकृत किंचित वाढलेले आहे. प्लीहा स्पष्ट दिसत नाही. छातीच्या रेडियोग्राफीवर, शिरासंबंधीच्या रक्तसंचयमुळे मध्य आणि खालच्या झोनमधील फुफ्फुसाचा नमुना वाढविला जातो. फुफ्फुसाच्या मुळांचा विस्तार होतो. बाह्य सायनस मध्ये डावीकडे निर्धारित नाही मोठ्या संख्येनेद्रव हृदयाचा व्यास प्रामुख्याने डावीकडे मोठ्या प्रमाणात विस्तारलेला असतो. हृदयाची कंबर सपाट झाली आहे. पहिल्या तिरकस दृश्यात, विरोधाभासी अन्ननलिका मोठ्या त्रिज्येच्या कमानीच्या मागे विचलित होते. दुसऱ्या तिरकस प्रोजेक्शनमध्ये डाव्या वेंट्रिकलमध्ये लक्षणीय वाढ होते. हृदयाचे उजवे भाग थोडे मोठे झाले आहेत.

वर ईसीजी विचलनहृदयाचा विद्युत अक्ष डावीकडे. क्षैतिज स्थिती. सायनस टाकीकार्डिया. हायपरट्रॉफीड डाव्या वेंट्रिकलच्या मायोकार्डियममध्ये स्पष्ट बदल. डायनॅमिक्समध्ये, पॉलीटोपिक एक्स्ट्रासिस्टोल, ठराविक काळाने बिगेमिनिया, ट्रायजेमिनिया नोंदणीकृत होते. 19/XII पासून ECG वर हिजच्या बंडलच्या डाव्या पायाची क्षणिक नाकाबंदी.

सांप्रदायिक रक्त चाचणी, तसेच बायोकेमिकल अभ्यासातील डेटा सर्वसामान्य प्रमाणापासून विचलन न करता.

मूत्र विश्लेषण: प्रथिने 0.33 g/l (0.33 ‰), अन्यथा वैशिष्ट्यांशिवाय. निदान अस्पष्ट राहिले. संधिवाताचे निदान, सहवायु हृदयरोग, जन्मजात हृदयरोग, उशीरा फायब्रोएलास्टोसिस यावर चर्चा करण्यात आली.

क्लिनिकमध्ये, बेड विश्रांतीच्या पार्श्वभूमीवर, कार्डियाक ग्लायकोसाइड्स, लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ, पोटॅशियम तयारी, कोकार्बोक्सीलेस, एसिटिलसॅलिसिलिक ऍसिडसह उपचार केले गेले. रुग्णाची स्थिती थोडीशी सुधारली, सूज नाहीशी झाली, श्वास लागणे, ऍक्रोसायनोसिस कमी झाले, जरी क्षणिक लय व्यत्यय कायम राहिला. 22 डिसेंबर रोजी 13.30 वाजता रुग्णाचा अचानक मृत्यू झाला.

पॅथॉलॉजिकल शारीरिक निदान: एंडोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिस, डिफ्यूज स्मॉल-फोकल कार्डिओस्क्लेरोसिस, गंभीर मायोकार्डियल हायपरट्रॉफी (हृदयाचे वजन 520 ग्रॅम, डाव्या वेंट्रिकलची भिंतीची जाडी 1.8 सेमी, उजवीकडे 0.4 सेमी), अंतर्गत अवयवांची तीव्र शिरासंबंधीची अधिकता, फायब्रोनट लिव्हरोसिस.

अशाप्रकारे, प्रौढावस्थेतील रुग्णाला डाव्या वेंट्रिक्युलर हायपरट्रॉफीसह हृदयाचे नुकसान, त्यानंतरच्या पोकळ्यांचा विस्तार, व्यापक सिस्टॉलिक बडबड आणि प्रगतीशील हृदय अपयश विकसित होते. त्याच वेळी, प्रक्षोभक प्रक्रियेची कोणतीही चिन्हे नव्हती आणि हृदयातील बदलांच्या स्वरूपामुळे अधिग्रहित आणि जन्मजात दोन्ही विकृती लवकर नाकारणे शक्य झाले. उच्चरक्तदाब आनुषंगिक असल्याचे दिसून येते आणि प्रोटीन्युरिया रक्तसंचयशी संबंधित असल्याचे दिसते. रुग्णामध्ये, सहवर्ती मायोकार्डियल हानीसह एंडोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिसची शक्यता जास्त दिसते, ज्याची शवविच्छेदनात पुष्टी झाली. या रोगाच्या उशीरा प्रकटीकरणाकडे लक्ष वेधले गेले होते, त्या ऐवजी उच्चारलेल्या सिस्टोलिक मुरमरसह होते, ज्याचे स्पष्टपणे स्नायू होते, परंतु व्हॅल्व्ह्युलर नव्हते.

18 व्या शतकाच्या सुरुवातीला लॅन्सिसी (G. M. Lancisi) यांनी प्रथम वर्णन केले. Kreyzig (F. L. Kreysig, 1816) या रोगाला गर्भाच्या एंडोकार्डिटिस म्हणतात. देशांतर्गत साहित्यात, सबेन्डोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिस (1957) वर पहिले प्रकाशन ए.एम. विचेर्टचे आहे (पहा पूर्ण संचज्ञान). पृथक फायब्रोइलास्टोसिस सबएन्डोकार्डियल आहेत आणि जन्मजात हृदय दोषांसह एकत्रित आहेत (ज्ञानाचा संपूर्ण भाग पहा: जन्मजात हृदय दोष) - एकत्रित सबेन्डोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिस डाव्या वेंट्रिकलच्या पोकळीच्या आकारावर अवलंबून, एडवर्ड्स (जे. ई. एडवर्ड्स, 1953 डिसलेट कॉन्ट्रॅक्ट) प्रकार Subendocardial fibroelastosis नंतरचे वास्तविक, वेळ जन्मजात हृदयरोग - डाव्या वेंट्रिक्युलर हायपोप्लासिया सिंड्रोमला जबाबदार आहे.

एटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस पूर्णपणे स्पष्ट नाहीत. बहुतेक संशोधक विषाणूंना वेगळ्या सबेन्डोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिसचे कारण मानतात. हा रोग इंट्रायूटरिन डेव्हलपमेंटच्या IV-VII महिन्यांत दिसून येतो आणि सुरुवातीच्या फेटोपॅथीचा संदर्भ देतो (ज्ञानाचा संपूर्ण भाग पहा: जन्मपूर्व पॅथॉलॉजी). या कालावधीत, वैकल्पिक बदलांनंतर, लवचिक आणि कोलेजन तंतूंचा प्रसार होतो. T. E. Ivanovskaya, A. V. Tsinzerling (1976) यांच्या निरिक्षणानुसार, दरम्यान हृदयाला झालेल्या नुकसानासह जन्मपूर्व कालावधी VII महिन्यांनंतर, नेहमीची दाहक प्रतिक्रिया लक्षात येते आणि फायब्रोएलास्टोसिस विकसित होत नाही. सबेन्डोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिस असलेल्या रूग्णांमध्ये स्क्लेरोसिसच्या फोकसची उपस्थिती आणि इतर अवयवांमध्ये जळजळ होण्याची चिन्हे सामान्यीकृत दर्शवते. इंट्रायूटरिन संसर्ग, त्यातील एक अभिव्यक्ती म्हणजे हृदयाचे नुकसान.

एकत्रित सबेन्डोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिसच्या बाबतीत, विषाणूसह एकाच वेळी एटिओलॉजिकल घटक हेमोडायनामिक अडथळा आणि हायपोक्सिया (ज्ञानाचा संपूर्ण भाग पहा) असू शकतो. फायब्रोइलास्टोसिस सबेन्डोकार्डियल आणि महाधमनी (ज्ञानाचा संपूर्ण भाग पहा) आणि महाधमनीतील स्टेनोसिस (ज्ञानाचा संपूर्ण भाग पहा: महाधमनी पहा), हेमोडायनामिक घटक (डाव्या वेंट्रिक्युलर मायोकार्डियमचा दाब ओव्हरलोड), कोरोनरी रक्ताच्या संयोगाच्या बाबतीत. मायोकार्डियल हायपरट्रॉफी प्रकरणाशी संबंधित प्रवाहाची कमतरता. डाव्या वेंट्रिक्युलर हायपोप्लासिया सिंड्रोमसह सबेन्डोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिस एकत्र केल्यावर, महाधमनीमधून कोरोनरी धमन्यांकडे प्रतिगामी रक्त प्रवाहामुळे डाव्या वेंट्रिक्युलर मायोकार्डियममध्ये कोरोनरी रक्त प्रवाह कमी होणे देखील महत्त्वाचे आहे. डावीकडील असामान्य निर्गमन सह कोरोनरी धमनीफुफ्फुसाच्या खोडापासून (ज्ञानाचा संपूर्ण भाग पहा: ब्लँड-व्हाइट-गार्लंड सिंड्रोम) हायपोक्सिया इंटरकोरोनरी अॅनास्टोमोसेसच्या कमतरतेद्वारे निर्धारित केला जातो, स्टिल सिंड्रोम (स्टिल सिंड्रोम) ची उपस्थिती, जी रक्ताच्या काही भागाच्या स्त्रावमुळे उद्भवते. उजव्या कोरोनरी धमनीमधून डावीकडून फुफ्फुसाच्या खोडात, इंटरकोरोनरी अॅनास्टोमोसेसला मागे टाकून. अशाप्रकारे, सबेन्डोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिस हा गर्भाच्या सुरुवातीच्या काळात संसर्गजन्य आणि गैर-संसर्गजन्य घटकांच्या संपर्कात येण्याच्या प्रतिसादात शरीराच्या अविशिष्ट प्रतिक्रियेचा परिणाम आहे, ज्याचा एकूण परिणाम एंडोकार्डियम आणि समीप मायोकार्डियमच्या हायपोक्सियामध्ये कमी होतो. सबएन्डोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिसच्या घटनेचे इतर सिद्धांत आहेत. म्हणून, ब्लॅक-शॅफर (बी. ब्लॅक-शॅफर, 1957) असे मानतात की प्राथमिक मायोकार्डियल नुकसान झाल्यास एंडोकार्डियमचे विसर्जन जाड होणे विकसित होऊ शकते, जॉन्सन (एफ. जॉन्सन, 1952) एंडोकार्डियम आणि मायोकार्डियमच्या अपर्याप्त ऑक्सिजनचा परिणाम म्हणून जन्मजात हृदय दोषांमध्ये सबएन्डोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिसबद्दल, नोरेन (जी. नोरेन, 1970) आणि त्यांचे सहकारी सबएन्डोकार्डियल फायब्रोइलास्टोसिसच्या घटनेत मायोकार्डिटिसच्या भूमिकेकडे निर्देश करतात. या सर्व गोष्टींमध्ये , सबेन्डोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिसच्या निर्मितीसाठी पॅथोजेनेटिक आधार देखील हायपोक्सिया आणि एंडोकार्डियम आणि मायोकार्डियमला ​​संबंधित नुकसान आहे. वेस्टवुड (एम. वेस्टवुड, 1975) आणि भावंडांमधील सहकारी (प्रोबँड पहा) यांनी ओळखलेल्या सबएन्डोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिसची प्रकरणे या रोगास आनुवंशिक पूर्वस्थितीची शक्यता दर्शवतात.

पॅथॉलॉजिकल ऍनाटॉमी. सबेन्डोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिसमधील पॅथॉलॉजिकल बदल हे वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत.

वेगळ्या सबेन्डोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिससह, डाव्या वेंट्रिकलच्या पोकळीचा विस्तार दिसून येतो. वाल्वुलर उपकरण, नियमानुसार, बदललेले नाही, तथापि, मिट्रलचे विकृत रूप, कमी वेळा महाधमनी वाल्व्ह शक्य आहे. मॅक्रोस्कोपिकदृष्ट्या, सबेन्डोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिस असलेले हृदय आकाराने मोठे होते, त्याचे वजन (वस्तुमान) 2-4 पट वाढते. हृदय क्रंचने कापले जाते, पॅरिएटल एंडोकार्डियमचे पसरलेले जाड (2-4 मिलीमीटर पर्यंत) कट वर आढळते - वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्यसबेन्डोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिस सहसा, डाव्या वेंट्रिकलचे एंडोकार्डियम प्रक्रियेत गुंतलेले असते, तर अॅट्रिया आणि उजव्या वेंट्रिकलच्या एंडोकार्डियममधील बदल लक्षात घेतले जाऊ शकतात. जाड झालेल्या एंडोकार्डियमचा पृष्ठभाग गुळगुळीत, पांढरा किंवा पिवळसर-राखाडी, मदर-ऑफ-मोत्याचा असतो. मांसल ट्रॅबेक्युले आणि पॅपिलरी स्नायू जाड झालेल्या एंडोकार्डियममध्ये भिंत असतात; वाल्व्ह्युलर उपकरणे, डिफ्यूज किंवा फोकलमध्ये बदल झाल्यास, नोड्यूल्स किंवा क्लोजर रेषेसह रिजच्या स्वरूपात, मिट्रल कस्प्स आणि महाधमनी वाल्व फ्लॅप्सचे जाड होणे आढळले आहे. असे बदल फोरमिना स्टेनोसिस आणि वाल्व अपुरेपणाचे वैशिष्ट्य आहेत. टेंडन कॉर्ड्स घट्ट होतात, कधीकधी लहान होतात. हृदयाच्या पोकळीमध्ये (विशेषत: डाव्या वेंट्रिकलमध्ये), पॅरिएटल थ्रोम्बी बहुतेकदा आढळतात, जे प्रणालीगत अभिसरणाच्या वाहिन्यांचे थ्रोम्बोइम्बोलिझम (ज्ञानाचे संपूर्ण भाग पहा) चे स्त्रोत बनू शकतात. फायब्रोएलास्टोसिसमधील मायोकार्डियम हे सबएन्डोकार्डियल फ्लॅबी, घट्ट, अतिवृद्ध, उकडलेल्या मांसासारखे, निस्तेज, पांढर्‍या पट्ट्यांसह, पॅपिलरी स्नायू आणि मांसल ट्रॅबेक्युले चपटे असतात.

सूक्ष्म चित्र सबेन्डोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिस हे एंडोकार्डियम आणि मायोकार्डियम दोन्हीमध्ये विलक्षण बदलांद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे. एंडोकार्डियम 10-15 पट घट्ट केला जातो आणि मुख्यतः लवचिक आणि कोलेजन तंतूंच्या समांतर बंडल एकमेकांशी गुंफून दर्शविला जातो, जो फुचसेलिन (ज्ञानाचा संपूर्ण भाग पहा: वेगर्ट स्टेनिंग पद्धती) आणि पिक्रोफुचसिन (पहा. ज्ञानाचा संपूर्ण भाग: व्हॅन गिसन पद्धत). जाड झालेल्या एंडोकार्डियमचे वरवरचे भाग एंडोथेलियोसाइट्सच्या एका थराने झाकलेले असतात, ज्याच्या खाली नाजूक आर्गीरोफिलिक आणि लवचिक तंतूंचे जाळे असते; बेसोफिलीली स्टेन्ड ग्राउंड पदार्थामध्ये, सेल्युलर घटकांची एक लहान मात्रा, प्रामुख्याने फायब्रोसाइट्स आढळतात. पृष्ठभागाच्या थराखाली मोठ्या प्रमाणात खरखरीत जाड लवचिक तंतू असतात, जे लहरी आकृतिबंधांसह अनेक समांतर प्लेट्स बनवतात. सखोल, जाड आणि अधिक परिपक्व लवचिक तंतू मोठ्या प्रमाणात असतात. लवचिक तंतूंच्या मार्गावर, विविध जाडीचे कोलेजन तंतू प्रकट होतात. रक्तवाहिन्याकेशिका प्रकार सामान्य एंडोथेलियमसह रेषेत असतात, असंख्य नसतात आणि जाड एंडोकार्डियममध्ये वेगवेगळ्या कोनांवर किंवा साखळ्यांच्या स्वरूपात स्थित असतात. काहीवेळा आपण हृदयाच्या वहन प्रणालीचे तंतू पाहू शकता, जसे की एंडोकार्डियमच्या अतिवृद्ध संयोजी ऊतकांमध्ये इम्युर केलेले. वैयक्तिक एट्रोफिक कार्डिओमायोसाइट्स कमी सामान्य आहेत, ज्याच्या सारकोप्लाझममध्ये लिपिड थेंब आणि चुना आढळू शकतात. डिस्ट्रोफिक कॅल्सीफिकेशनचे लहान पट्टी-सारखे केंद्रबिंदू दाट झालेल्या एंडोकार्डियममध्ये आणि केशिकांच्या बाजूने आढळतात. सबेन्डोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिससह एंडोकार्डियममध्ये दाहक घुसखोरी आढळत नाही, फक्त काहीवेळा लिम्फॉइड आणि मॅक्रोफेज सेल्युलर घटकांचे लहान संचय त्याच्या जाडीमध्ये आढळू शकतात. बदललेले एंडोकार्डियम आणि मायोकार्डियमच्या अंतर्निहित स्तरांमधील सीमा स्पष्ट असू शकते, अधिक वेळा, तथापि, एंडोकार्डियममधून मायोकार्डियममध्ये संयोजी ऊतक कॉर्डची वाढ होते, जे वेजेसच्या स्वरूपात कार्डिओमायोसाइट्समध्ये प्रवेश करतात. एंडोकार्डियममध्ये वाढलेली संयोजी ऊतक, लवचिक आणि कोलेजन तंतूंनी समृद्ध असते, सामान्यतः हृदयाच्या सर्वात लहान नसापर्यंत पसरते, ज्याच्या भिंती लक्षणीय घट्ट होतात आणि तोंडाच्या क्षेत्रातील लुमेन नष्ट होते. जाड झालेल्या एंडोकार्डियमच्या खाली थेट पातळ भिंती आणि त्यांच्यामध्ये संयोजी ऊतींचे थर असलेल्या मोठ्या प्रमाणात पसरलेल्या रक्ताने भरलेल्या वाहिन्या असतात. या रक्तवाहिन्यांची निर्मिती हृदयाच्या सर्वात लहान नसांचे तोंड बंद होण्याशी संबंधित असू शकते. कोरोनरी धमन्यांच्या संख्येत घट झाली आहे (हृदयाच्या प्रति युनिट वजन), विशेषत: सबेन्डोकार्डियल प्रदेशात उच्चारले जाते. हृदयाच्या कोरोनरी धमन्यांच्या लहान शाखांमध्ये, इंटिमामध्ये लवचिक आणि कोलेजन तंतूंच्या वाढीमुळे, मधल्या थराचा मध्यम हायपरट्रॉफी आणि इलॅस्टोसिसच्या घटनेसह पेरिव्हस्क्युलर स्क्लेरोसिसमुळे भिंतींचे सौम्य घट्टपणा दिसून येते.

subendocardial fibroelastosis मध्ये मायोकार्डियल बदल व्यक्त केले जाऊ शकतात वेगवेगळ्या प्रमाणात. सबेन्डोकार्डियल लेयरच्या कार्डिओमायोसाइट्स, नियमानुसार, हायपरट्रॉफीड असतात आणि व्हॅक्यूलर आणि फॅटी डिजनरेशनची चिन्हे असतात (ज्ञानाचा संपूर्ण भाग पहा: पेशी आणि ऊतींचे ऱ्हास). लवचिक आणि कोलेजन तंतूंच्या वाढीच्या भागात, ते एट्रोफिक असतात. लवचिक आणि कोलेजन तंतूंच्या शक्तिशाली संकेंद्रित आच्छादनांमध्ये स्थित एट्रोफिक कार्डिओमायोसाइट्सच्या लहान गोलाकार बेटांद्वारे मांसल ट्रॅबेक्युलेचे प्रतिनिधित्व केले जाते. मायोकार्डियमच्या सबएन्डोकार्डियल लेयरमध्ये, नेक्रोटिक कार्डिओमायोसाइट्स बहुतेकदा आढळतात, लहान आणि काहीवेळा लक्षणीय फोकस बनवतात ज्यामध्ये संस्था येते - फोकल कार्डिओस्क्लेरोसिस (ज्ञानाचा संपूर्ण भाग पहा). मायोकार्डियमच्या जाडीमध्ये, cicatricial बदल क्षुल्लक असतात आणि नेहमी होत नाहीत. कार्डिओस्क्लेरोसिसच्या फोसीमध्ये मोठ्या प्रमाणात लवचिक तंतू असू शकतात, ते स्कार टिश्यूच्या डिस्ट्रोफिक कॅल्सिफिकेशनचे क्षेत्र शोधू शकतात. मायोकार्डियम, हायपरट्रॉफी आणि फोकलच्या इंट्राम्युरल आणि सबपेकार्डियल स्तरांमध्ये फॅटी र्‍हासकार्डिओमायोसाइट्स, स्ट्रोमाचे खडबडीत होणे, कार्डिओमायोसाइट्स आणि वाहिन्यांभोवती संयोजी ऊतकांचा माफक प्रमाणात उच्चारित प्रसार. मायोकार्डियममध्ये दाहक घुसखोर सहसा अनुपस्थित असतात. एपिकार्डियम वैशिष्ट्यांशिवाय आहे, काहीवेळा स्क्लेरोसिसचे क्षेत्र तसेच पेरीकार्डियमच्या थरांमधील चिकटपणा शोधणे शक्य आहे.

मध्ये अंतर्गत अवयवसबेन्डोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिससह, शिरासंबंधी स्टेसिसचे चित्र आढळते, कधीकधी - स्क्लेरोसिस आणि जळजळ यांचे केंद्र.

एकत्रित फायब्रोएलास्टोसिससह, डाव्या वेंट्रिकलच्या एंडोकार्डियममधील सबेन्डोकार्डियल मॅक्रो- आणि सूक्ष्म बदल वेगळ्या सबेन्डोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिसच्या पॅथोएनाटोमिकल चित्राशी संबंधित आहेत. तथापि, मायोकार्डियममध्ये, मुख्यतः डाव्या कोरोनरी धमनी आणि सबेन्डोकार्डियल ट्रान्समॅर्डियमच्या पूलमध्ये (मायोकार्डिअल ट्रान्सफॉर्म्स) ज्ञानाचे संपूर्ण शरीर) भिन्न प्रिस्क्रिप्शनचे, हृदयाच्या क्रॉनिक एन्युरिझमच्या निर्मितीसह फोकल आणि डिफ्यूज कार्डिओस्क्लेरोसिस (ज्ञानाचे संपूर्ण शरीर पहा).

क्लिनिकल चित्र. हा रोग विजेच्या वेगाने, तीव्र आणि तीव्रपणे पुढे जाऊ शकतो. पृथक सबेन्डोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिसची लक्षणे, नियमानुसार, पहिल्या 6-12 महिन्यांत, आयुष्याच्या 2-3 व्या वर्षात कमी वेळा दिसतात आणि त्यात ह्रदय आणि एक्स्ट्राकार्डियाक चिन्हे असतात. मुलांमध्ये फिकटपणा, आळस, घाम येणे, थोडासा सायनोसिस, आहार देताना थकवा येणे, वजन कमी होणे. हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली बाजूला पासून, आहेत धमनी हायपोटेन्शन(पहा संपूर्ण ज्ञानाचा भाग: हायपोटेन्शन धमनी), लवकर विकसित होणारे हृदयाचे कुबड, कार्डिओमेगाली, मफल्ड हृदयाचे आवाज, सरपटणारी लय (ज्ञानाचा संपूर्ण भाग: गॅलप लय पहा), सापेक्ष अपुरेपणाशी संबंधित कोणतीही बडबड किंवा सिस्टॉलिक बडबड नाही. मिट्रल झडप. श्वासोच्छवासाचा त्रास, टाकीकार्डिया, फुफ्फुसातील कंजेस्टिव्ह रेल्स या स्वरूपात दुर्दम्य डाव्या वेंट्रिक्युलर हृदयाच्या विफलतेची लक्षणे प्रामुख्याने आढळतात (ज्ञानाचा संपूर्ण भाग पहा). बहुतेक मुलांमध्ये, यकृत कोस्टल कमानीच्या काठावरुन 2-4 सेंटीमीटर पुढे जाते. एडेमा दुर्मिळ आहे. येथे क्रॉनिक कोर्सफायब्रोएलास्टोसिस सबएन्डोकार्डियल कार्डिओमेगाली, मफ्लड टोन, रेफ्रेक्ट्री हार्ट फेल्युअर स्थिर राहते. तुलनेने सौम्य कोर्सच्या बाबतीत, हृदयाचा आकार कमी होतो, परंतु टोनचा बहिरेपणा, ईसीजी आणि क्ष-किरणांमधील बदल, कार्डिओस्क्लेरोसिस दर्शवितात.

जेव्हा सबेन्डोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिस जन्मजात हृदय दोषांसह एकत्र केले जाते, तेव्हा दोषाचे नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती आणि हृदयाच्या आकारात लक्षणीय वाढ, मफ्लड टोन, इंट्राकार्डियाक नाकाबंदी यांच्यात तफावत असते.

सबेन्डोकार्डियल फायब्रोइलास्टोसिसच्या गुंतागुंतांमध्ये हेमिपेरेसिसच्या विकासासह संपूर्ण ट्रान्सव्हर्स हार्ट ब्लॉक, थ्रोम्बोइम्बोलिक सिंड्रोम (ज्ञानाचा संपूर्ण भाग पहा: थ्रोम्बोइम्बोलिझम) च्या पार्श्वभूमीवर मोर्गाग्नी-अॅडम्स-स्टोक्स सिंड्रोम (मोर्गाग्नी-अॅडम्स-स्टोक्स सिंड्रोम पहा) समाविष्ट आहे.

निदान विश्लेषण डेटाच्या आधारे केले जाते (व्हायरल इन्फेक्शन किंवा आईच्या तीव्र संसर्गजन्य रोगांची तीव्रता, तसेच गर्भधारणेच्या पहिल्या सहामाहीत गर्भवती महिलांचे विषाक्त रोग), रोगाचे नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती आणि इंस्ट्रूमेंटल अभ्यासाचे परिणाम. .

क्ष-किरण तपासणीत सामान्य किंवा किंचित वाढलेला फुफ्फुसाचा नमुना दिसून येतो, परंतु कार्डिओमेगाली, हृदयाचा गोलाकार किंवा अंडाकृती आकार (आकृती). पल्सेशन कमी होते. कार्डिओथोरॅसिक इंडेक्स - हृदयाच्या ट्रान्सव्हर्स आकाराचे आणि डायफ्रामच्या स्तरावर छातीच्या ट्रान्सव्हर्स आकाराचे प्रमाण, टक्केवारी म्हणून व्यक्त केले जाते, बहुतेक रुग्णांमध्ये 70-75% असते (सामान्य मुलांमध्ये 50%). ईसीजी वर (ज्ञानाचा संपूर्ण भाग पहा: इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी) - सामान्य स्थितीहृदयाची विद्युत अक्ष, दातांचा उच्च व्होल्टेज, कडक वारंवार लय, डाव्या कर्णिका आणि वेंट्रिकलच्या मायोकार्डियल हायपरट्रॉफीची चिन्हे, लीड्स V 4-6 मध्ये खोल नकारात्मक किंवा गुळगुळीत टी लाटा, आयसोलीनच्या खाली एसटी विभागाचा वंश. लय आणि वहन अडथळा हे सबएन्डोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिससाठी वैशिष्ट्यपूर्ण नाही, तथापि, अतिरिक्त एसिस्टोल उद्भवू शकते (ज्ञानाचा संपूर्ण भाग पहा), पॅरोक्सिस्मल टाकीकार्डिया (ज्ञानाचा संपूर्ण भाग पहा), इंट्राव्हेंट्रिक्युलर आणि एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर ब्लॉकेड्स (ज्ञानाचा संपूर्ण भाग पहा: हृदय. ब्लॉक). फोनोकार्डियोग्राफिक अभ्यास (ज्ञानाचा संपूर्ण भाग पहा: फोनोकार्डियोग्राफी) पहिल्या टोनच्या मोठेपणामध्ये लक्षणीय घट आणि हृदयाच्या शिखराच्या भागात रिबन सारख्या आकाराचा सिस्टॉलिक गुणगुणणे दिसून येते.

इकोकार्डियोग्राफी (ज्ञानाचा संपूर्ण भाग पहा) च्या मदतीने डाव्या वेंट्रिकलच्या पोकळीचे विस्तार शोधले जाते. सिस्टोल आणि डायस्टोलमधील पोकळीचा व्यास थोडासा बदलतो, भिंतीची जाडी वाढली आहे किंवा सामान्य जवळ येते.

हृदयाच्या पोकळीच्या कॅथेटेरायझेशन दरम्यान (ज्ञानाचा संपूर्ण भाग पहा: कार्डियाक कॅथेटेरायझेशन) आणि अँजिओकार्डियोग्राफी (ज्ञानाचा संपूर्ण भाग पहा), डाव्या वेंट्रिकलचा तीक्ष्ण विस्तार आणि गोलाकार आकार, मिट्रल वाल्व अपुरेपणाची चिन्हे, बिघडलेले मायोकार्डियल आकुंचन, वाढ डाव्या वेंट्रिकलमधील अंत-डायस्टोलिक दाब, फुफ्फुसीय केशिकांमधील दाब, फुफ्फुसीय धमनी.

अस्पष्ट निदानाच्या बाबतीत, डाव्या वेंट्रिकलची एंडोमायोकार्डियल बायोप्सी कधीकधी वापरली जाते.

फुफ्फुसाच्या खोडापासून डाव्या कोरोनरी धमनीच्या असामान्य उत्पत्तीसह विभेदक निदान केले जाते, जे डाव्या बाजूच्या दुसऱ्या इंटरकोस्टल स्पेसमध्ये सिस्टोल-डायस्टोलिक गुणगुणणे, अचानक चिंतेचे हल्ले आणि रडणे, ईसीजी वर फोकल बदल. डाव्या वेंट्रिकलच्या पूर्ववर्ती भिंतीच्या प्रदेशात (ज्ञानाचा संपूर्ण भाग पहा: मायोकार्डियल इन्फेक्शन); प्रकार II ग्लायकोजेनोसिससह (ज्ञानाचा संपूर्ण भाग पहा: ग्लायकोजेनोसिस), ज्यामध्ये सामान्यीकृत आहे स्नायू कमजोरी, macroglossia, hepatomegaly, ECG वर PR मध्यांतर कमी करणे. लहान मुलांमध्ये, सबेन्डोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिस हे अधिग्रहित मायोकार्डिटिस (ज्ञानाचा संपूर्ण भाग पहा) पेक्षा वेगळे आहे, जसे की उपचारादरम्यान प्रक्रियेच्या सकारात्मक गतिशीलतेने दिसून येते; प्रौढांमध्ये - मागील हृदयरोगाच्या पार्श्वभूमीवर मायोकार्डियममध्ये दुय्यम फायब्रोटिक बदलांसह (मायोकार्डियल इन्फेक्शन, एंडोकार्डिटिस आणि इतर).

उपचार. विशिष्ट उपचारफायब्रोएलास्टोसिस सबएन्डोकार्डियल क्र. उपचारात्मक उपायांच्या कॉम्प्लेक्समध्ये प्रतिबंध समाविष्ट आहे मोटर क्रियाकलापआणि गंभीर हृदय अपयशाच्या काळात योग्य आहार (मीठ आणि द्रव प्रतिबंध) नियुक्त करणे. जेव्हा व्हायरल-बॅक्टेरियाचा संसर्ग जोडला जातो तेव्हा लहान मुलांना 2-3 आठवड्यांचा कोर्स दिला जातो प्रतिजैविक थेरपी. प्रेडनिसोलोन, कार्डियाक ग्लायकोसाइड्स, लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ - फ्युरोसेमाइड (लॅसिक्स), व्हेरोशपिरॉन नियुक्त करा; औषधे जी सुधारतात चयापचय प्रक्रियामायोकार्डियममध्ये (पॅनॅन्गिन, पोटॅशियम ऑरोटेट, कोकार्बोक्सीलेज, रिबॉक्सिन, जीवनसत्त्वे बी 6, बी 15, बी 5); टाकीकार्डियासह - पी-ब्लॉकर्स, उदाहरणार्थ, अॅनाप्रिलीन (ओब्झिदान).

रोगनिदान सहसा प्रतिकूल आहे.

प्रतिबंध. गर्भवती महिलांनी तीव्र रुग्णांशी संपर्क टाळावा श्वसन रोग(मुखवटा घालणे, नाकात इंटरफेरॉन टाकणे, अपार्टमेंटचे अतिनील विकिरण); रिसेप्शन शिफारसीय आहे एस्कॉर्बिक ऍसिड, ब जीवनसत्त्वे.

या जगातून अपरिवर्तनीयपणे गायब होण्याच्या संभाव्यतेबद्दल तुम्ही स्पष्टपणे समाधानी नाही का? तुम्हाला तुमचा जीवन मार्ग एक घृणास्पद कुजलेल्या सेंद्रिय वस्तुमानाच्या रूपात संपवायचा नाही ज्यामध्ये गंभीर किड्यांचा थवा आहे? दुसरे जीवन जगण्यासाठी तुम्हाला तुमच्या तारुण्यात परत यायचे आहे का? पुन्हा सर्व सुरू करायचे? तुम्ही केलेल्या चुका दुरुस्त करायच्या? अपूर्ण स्वप्ने पूर्ण करणार? या दुव्याचे अनुसरण करा:

सबेन्डोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिस हा आयुष्याच्या पहिल्या वर्षांच्या मुलांमध्ये एक दुर्मिळ हृदयरोग आहे, ज्यामध्ये एंडो- आणि मायोकार्डियमचे नुकसान होते. तीव्र प्रकरणांमध्ये, त्वरित उपचारात्मक उपाय आवश्यक आहेत. रोगाची कारणे अद्याप ज्ञात नाहीत, परंतु बहुधा ते आहेत जन्म दोषएंडोकार्डियमचा विकास ऑक्सिजन उपासमारगर्भ, मायोकार्डियम, आनुवंशिक आणि कौटुंबिक घटकांसह गर्भाचे इंट्रायूटरिन रोग, व्हायरल इन्फेक्शन (रुबेला, चिकन पॉक्स) सह एंडोकार्डियमचे इंट्रायूटरिन दाहक जखम.

मॉर्फोलॉजिकलदृष्ट्या, हा रोग कोलेजन तंतूंच्या वाढीमुळे एंडोकार्डियमच्या प्रगतीशील घट्टपणाद्वारे दर्शविला जातो. संयोजी ऊतक घटक एंडोकार्डियमला ​​लागून असलेल्या मायोकार्डियमला ​​हळूहळू संकुचित करतात, ज्यामुळे डिस्ट्रोफिक बदलत्याच्या मध्ये. संयोजी ऊतकांच्या वाढीसह, वेंट्रिकल्सची भिंत, विशेषतः डाव्या बाजूची, झपाट्याने जाड होते, तर मायोकार्डियम पातळ होते, त्याचे आकुंचन आणि इतर कार्ये हळूहळू खराब होतात.

लक्षणे. फुलमिनंट, तीव्र आणि क्रॉनिक फॉर्म आहेत. विद्युल्लता-वेगवान फॉर्मसह, जो मुलाच्या आयुष्याच्या पहिल्या आठवड्यात साजरा केला जातो, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी अपुरेपणाच्या वाढत्या लक्षणांसह प्रारंभिक लक्षणांपासून काही तास किंवा दिवसांनंतर मृत्यू होतो. तीव्र स्वरूपात, रोगाची पहिली लक्षणे थोडीशी नंतर उद्भवतात, अधिक वेळा आयुष्याच्या पहिल्या वर्षाच्या दुसऱ्या सहामाहीत. रोगाचा क्रॉनिक फॉर्म मोठ्या मुलांमध्ये होतो आणि महिने आणि वर्षे टिकतो.

हा रोग त्वचेच्या फिकटपणाच्या वाढीसह (कधीकधी उच्चारला जातो) चेहऱ्यावर थोडासा सायनोसिस आणि थंड घाम यासह सुरू होतो. भविष्यात, श्वासोच्छवासाचा त्रास होतो, विशेषत: स्तन चोखताना, आणि श्वासोच्छ्वास कधीकधी गोंगाट होतो, खोकला बसतो. त्याच वेळी, अशक्तपणा, आळस आणि खाण्यास नकार नोंदविला जातो. हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी अपुरेपणा अधिकाधिक वाढतो, एडेमा दिसून येतो, त्वचेचा सायनोसिस तीव्र होतो, यकृत मोठे होते आणि हृदयाच्या सीमांच्या विस्तारामुळे, विशेषत: डावीकडे, डाव्या बाजूच्या आधीच्या भिंतीला फुगवटा येतो. छाती. हृदयाचे ध्वनी गुंफलेले आहेत. रोगाच्या सुरूवातीस, हृदयाची बडबड होत नाही. तथापि, प्रगत प्रकरणांमध्ये, डाव्या ~ वेंट्रिकलमध्ये तीव्र वाढीसह, सिस्टोलिक आणि अगदी डायस्टोलिक गुणगुणणे आणि हृदयाच्या लयमध्ये अडथळा (जसे की एक्स्ट्रासिस्टोल) ऐकू येतो. जेव्हा जन्मजात हृदय दोषांसह फायब्रोएलास्टोसिस एकत्र केले जाते तेव्हा समान बदल दिसून येतात.

येथे क्ष-किरण तपासणीवक्ष हृदयाचा गोलाकार आकार दर्शवितो, त्याची वाढ डावीकडे जास्त आहे. जन्मजात हृदयविकाराच्या संयोगाने, दोषाच्या प्रकारानुसार त्याचे कॉन्फिगरेशन बदलते.

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक अभ्यास डाव्या वेंट्रिक्युलर हायपरट्रॉफीची चिन्हे स्थापित करतो.

उपचारमुख्यतः लक्षणात्मक आणि रक्ताभिसरण बिघाडाचा सामना करण्याच्या उद्देशाने. या उद्देशासाठी, डिजिटलिसची तयारी वापरली जाते आणि लहान मुलांमध्ये डिजिटॉक्सिन संपृक्ततेच्या डोसमध्ये वापरणे अधिक श्रेयस्कर आहे, नंतर देखभाल डोस. उपचार कालावधी किमान 5-6 महिने आहे. त्याच वेळी, व्हिटॅमिन बी 15 (20-30 दिवसांसाठी 25-50 मिग्रॅ प्रतिदिन), कोकार्बोक्सीलेज (10-50 मिग्रॅ प्रतिदिन त्वचेखालील, इंट्रामस्क्युलरली, दिवसातून 1-2 वेळा), एटीपी (0.1-0 3) लिहून दिले जाते. दिवसातून एकदा 1% सोल्यूशनचे मिली), यापैकी एका औषधाचे 8-10 इंजेक्शन.

महिला मासिक www.. शमसीव

आवृत्ती: रोगांची निर्देशिका MedElement

एंडोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिस (I42.4)

सामान्य माहिती

संक्षिप्त वर्णन

एंडोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिस. जन्मजात कार्डिओमायोपॅथी

कार्डिओमायोपॅथीनवजात जन्मपूर्व काळात मायोकार्डियमच्या सदोष विकासाचा परिणाम आहे. रोगांचा हा समूह स्वतः प्रकट होऊ लागतो बाल्यावस्था, एक प्रगतीशील मार्ग द्वारे दर्शविले जाते आणि अनेकदा त्वरीत मृत्यू ठरतो.

मध्ये एंडोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिसपहिल्याचे वर्णन लॅन्सिसीने १७४० मध्ये केले होते. तेव्हापासून, या पॅथॉलॉजीची अनेक वर्णने विविध नावांनी दिसू लागली आहेत - एंडोकार्डियमचे जन्मजात स्केलेरोसिस, डिफ्यूज एंडोकार्डियोफायब्रोसिस, क्रॉनिक फायब्रोइलास्टिक मायोएन्डोकार्डिटिस, फेटल एंडोकार्डिटिस, इ. तथापि, टी. वेयबर्ग आणि ए. आय. हिमेलफार यांनी प्रस्तावित केलेले नाव सर्वात जास्त स्वीकारले गेले. 1943, नाव एंडोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिस.

वर्गीकरण

प्राथमिक जन्मजात कार्डिओमायोपॅथीचे अनेक प्रकार आहेत.

प्रकार जन्मजात कार्डिओमायोपॅथी

हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथी.

उजव्या वेंट्रिकलचा एरिथमोजेनिक डिसप्लेसिया.

डाव्या वेंट्रिकलचे नॉनकॉम्पॅक्ट मायोकार्डियम.

लेनेग्रा रोग.

आयन वाहिन्यांचे जन्मजात पॅथॉलॉजी:

लाँग क्यूटी सिंड्रोम;
शॉर्ट क्यूटी इंटरव्हल सिंड्रोम;
ब्रुगाडा सिंड्रोम;
इडिओपॅथिक वेंट्रिक्युलर पॅरोक्सिस्मल टाकीकार्डिया (किंवा प्राथमिक विद्युत हृदयरोग);
इडिओपॅथिक वेंट्रिक्युलर फायब्रिलेशन.

प्राथमिक आणि माध्यमिक यांच्यात फरक करा फायब्रोएलास्टोसिस (FE):
- एंडोमायोकार्डियमच्या प्राथमिक फायब्रोएलास्टोसिससह, स्पष्ट एटिओलॉजिकल घटक ओळखणे अशक्य आहे;

- एंडोमायोकार्डियमच्या दुय्यम फायब्रोएलास्टोसिससह, मुलामध्ये अडथळ्याच्या डाव्या हृदयाच्या गंभीर सीएचडीची चिन्हे आहेत (स्टेनोसिस किंवा महाधमनीचा एट्रेसिया, महाधमनी संकुचित होणे, एलव्ही हायपोप्लासिया).

इटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस

जन्मजात कार्डिओमायोपॅथी

बाल्यावस्थेतील रोगाचे पदार्पण सूचित करते की सदोष मार्गासह मायोकार्डियमचा विकास गर्भाच्या वयातही सुरू झाला. हे पालकांच्या किंवा त्यांच्या जवळच्या नातेवाईकांच्या जीनोटाइपमधील अनुवांशिक विकृतीमुळे होते. त्यांच्यामध्ये कार्डिओमायोपॅथीची प्रकरणे याची पुष्टी करतात. अशा अनुवांशिक विकृतींचा परिणाम म्हणजे एक उत्परिवर्तन ज्यामध्ये मायोकार्डियमचे आकुंचनशील प्रथिने त्यांचे काही गुणधर्म गमावतात, ज्यामुळे हृदयाच्या स्नायूंच्या आकुंचन प्रक्रियेची अपुरी प्रभावीता होते. या बदल्यात, हे मुलाच्या संपूर्ण रक्त परिसंचरणांवर नकारात्मक परिणाम करते - हृदय अपयशाची लक्षणे दिसतात आणि हळूहळू वाढतात.

डायलेटेड कार्डिओमायोपॅथीसह, अवयवाच्या भिंती पातळ झाल्यामुळे हृदयाच्या कक्षांमध्ये असामान्यपणे मोठी क्षमता असते. पातळ आणि फ्लॅबी मायोकार्डियममध्ये पूर्ण आकुंचन करण्याची क्षमता नसते. व्हेंट्रिकल्समधून केवळ मर्यादित प्रमाणात रक्त संवहनी पलंगात प्रवेश करते. बाकीचा भाग त्यांच्या आतच राहतो. हा रोग सतत प्रगती करतो आणि सामान्यतः हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीच्या इतर अनेक विकृतींसह एकत्र केला जातो. हृदयाच्या डायस्टोलिक कार्यामध्ये अडथळा निर्माण झाल्यास सर्वात भयंकर आणि क्षणिक रोग होतो. अपर्याप्त डायस्टोलच्या पार्श्वभूमीवर हृदयाच्या आकुंचनमुळे मोठ्या वाहिन्यांमध्ये रक्त प्रवाह कमी होतो - हृदयाच्या विफलतेची क्लासिक लक्षणे वेगाने वाढतात.

कार्डिओमायोपॅथीचा हायपरट्रॉफिक प्रकार मायोकार्डियमच्या असामान्य जाडपणाद्वारे दर्शविला जातो. नियमानुसार, वेंट्रिकल्समध्ये सर्वात जास्त हायपरट्रॉफी होते आणि हृदय आकारात मोठे होत नाही - मायोफिब्रिल्सची वाढ बाहेरून आतून जाते, म्हणून, या कार्डिओमायोपॅथीसह, व्हेंट्रिक्युलर पोकळी वेगाने कमी होतात. प्रत्येक हृदयाचा ठोका खूप कमी रक्ताच्या रिलीझसह असतो - हृदयाच्या विफलतेचे क्लिनिकल चित्र तयार होते. बहुतेकदा, मायोकार्डियल हायपरट्रॉफीचे मर्यादित स्थानिकीकरण असते, उदाहरणार्थ, वाल्व्हच्या जागी, परिणामी वेंट्रिकुलर पोकळीचे प्रवेशद्वार तीव्रपणे अरुंद होते. या प्रकरणात, आम्ही ऑब्स्ट्रक्टिव्ह हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथीबद्दल बोलतो. जर अडथळा किरकोळ असेल आणि वयानुसार हळूहळू प्रगती होत असेल, तर अशा कार्डिओमायोपॅथी पौगंडावस्थेतील अपघाती शोध बनतात, उदाहरणार्थ, नियमित शारीरिक तपासणी दरम्यान. तथापि, जेव्हा अडथळ्यामुळे वेंट्रिकलचे प्रवेशद्वार तीक्ष्ण अरुंद होते, तेव्हा रोग खूप वेगाने वाढतो. ओव्हरलोडमायोकार्डियमवर त्याचे इस्केमिया आणि संबंधित झोनमध्ये डीजनरेटिव्ह स्थानिक बदल होतात.

कार्डिओमायोपॅथीचा प्रतिबंधात्मक प्रकार हा एक दुर्मिळ रोग आहे जो मुख्यतः एंडोकार्डियमच्या पॅथॉलॉजीद्वारे दर्शविला जातो, ज्यामुळे हृदयाच्या डायस्टोलिक कार्यास त्रास होतो. एंडोकार्डियमच्या विश्रांतीच्या विस्कळीत प्रक्रियेमुळे, हृदयाच्या भिंतीच्या इतर स्तरांसह त्याच्या कार्याच्या सिंक्रोनाइझेशनचे उल्लंघन होते आणि यामुळे, रक्ताने वेंट्रिकल्सचे पुरेसे भरणे व्यत्यय आणते, ज्यामुळे सतत भार वाढतो. मायोकार्डियमवर आणि हृदयाच्या विफलतेच्या क्लिनिकल चित्राची निर्मिती.

मायोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिस

आजपर्यंत, रोगाची उत्पत्ती अस्पष्ट आहे. संभाव्य करण्यासाठी एटिओलॉजिकल घटकप्रसूतीपूर्व काळात हस्तांतरित केलेली दाहक किंवा संसर्गजन्य प्रक्रिया, एंडोकार्डियमच्या विकासाचे उल्लंघन किंवा त्याच्या रक्त पुरवठ्याची अपुरीता समाविष्ट आहे. एंडोमायोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिस देखील अनुवांशिक आणि हायपोक्सिक घटकांद्वारे उत्तेजित केले जाऊ शकते. काही प्रकरणांमध्ये, मायोकार्डियममध्ये रक्तस्त्राव झाल्यामुळे त्याचे स्वरूप असू शकते, जे डाव्या वेंट्रिकलच्या पोकळीच्या पुढील विस्तारास पूर्वनिर्धारित करते. एंडोकार्डियममधील बदल प्राथमिक मायोकार्डियल हानीमुळे देखील होऊ शकतात, ज्यामध्ये, हृदयाच्या विस्तारामुळे आणि एंडोकार्डियमच्या स्ट्रेचिंगमुळे, फायब्रोएलिस्टिक तंतूंचा प्रसार सुरू होतो.
हा रोग हृदयामध्ये लक्षणीय वाढ, बॉल किंवा बुलेटच्या रूपात, त्याच्या भिंतींवर चिन्हांकित हायपरट्रॉफी, प्रामुख्याने डाव्या वेंट्रिकलद्वारे दर्शविला जातो. एंडोकार्डियम तीव्रपणे घट्ट होतो. फायब्रोएलास्टोसिसचे अर्भक स्वरूप एंडोकार्डियमच्या पसरलेल्या जखमांद्वारे दर्शविले जाते. प्रौढांमध्ये, फायब्रिन जमा झाल्यामुळे आणि अशा एंडोकार्डियमच्या जाडीमध्ये थ्रोम्बोटिक वस्तुमानाचा समावेश झाल्यामुळे पॅचच्या स्वरूपात एंडोकार्डियम जाड होते. एंडोकार्डियम मुख्यत्वे डाव्या वेंट्रिकलला प्रभावित करते, परंतु उजव्या वेंट्रिकलचे एंडोकार्डियम आणि कधीकधी अॅट्रिया देखील प्रक्रियेत सामील होऊ शकतात. प्रक्रियेमध्ये पॅपिलरी स्नायू, जीवा, 50% प्रकरणांमध्ये - वाल्व (मिट्रल, महाधमनी, फुफ्फुसीय झडप) देखील समाविष्ट असू शकतात, ज्यामुळे धमनी छिद्र, एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर ओरिफिसचा स्टेनोसिस होऊ शकतो.

कोलेजन आणि लवचिक तंतूंच्या वाढीमुळे एंडोकार्डियमचे घट्ट होणे उद्भवते, विशेषत: हृदयाच्या स्नायूला लागून असलेल्या थरांमध्ये. एंडोकार्डियमच्या जाडीमध्ये, हिस्टपोलिम्फोसाइटिक इन्फ्लेक्शन्स शोधले जाऊ शकतात. काहीवेळा मायोकार्डियमच्या जाडीमध्ये एंडोकार्डियमची वाढ होते. मायोकार्डियमचे सबएन्डोकार्डियल स्तर अपरिवर्तित किंवा हायपरट्रॉफी असू शकतात, लक्षणांसह पॅपिलरी स्नायूंचा हायपरट्रॉफी आहे
व्हॅक्यूलायझेशन आणि शोष. काही प्रकरणांमध्ये, मायोकार्डियमच्या नेक्रोसिस आणि फायब्रोसिसचे क्षेत्र लक्षात घेतले जातात. मायोकार्डियममध्ये हिस्टियोसाइटिक घुसखोरी देखील असू शकते.

एपिडेमियोलॉजी

जन्मजात कार्डिओमायोपॅथी

बालपणातील कार्डिओमायोपॅथीची ओळख मोठ्या प्रमाणात बदलते. फिनलंडमध्ये ते प्रति 100,000 मुलांमागे 0.65 आहे, यूएसएमध्ये ते 1.13 आहे; ऑस्ट्रेलियामध्ये - 1.24. त्यापैकी 50% पेक्षा जास्त डायलेटेड कार्डिओमायोपॅथीमुळे, सुमारे 40% - हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथी, बाकीचे गैर-विशिष्ट कार्डियोमायोपॅथी आहेत. लहान मुलांमध्ये रोगाची वारंवारता इतर वयोगटांच्या तुलनेत जवळजवळ 12 पट जास्त आहे. हृदयाच्या पॅथॉलॉजी असलेल्या गर्भांमध्ये, कार्डिओमायोपॅथीचे प्रमाण 8.9%, नवजात मुलांमध्ये 3% आहे.

एंडोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिस

फायब्रोएलास्टोसिसचे प्रमाण 1:70,000 नवजात आहे. गर्भाच्या एंडोकार्डिटिस, एंडोकार्डियल फायब्रोसिस, प्रसुतिपूर्व फायब्रोएलास्टोसिस, लवचिक ऊतक हायपरप्लासिया आणि एंडोकार्डियल स्क्लेरोसिस यासह विविध नावांनी या रोगाचे वर्णन केले गेले आहे.

क्लिनिकल चित्र

लक्षणे, अर्थातच

जन्मजात कार्डिओमायोपॅथी:

प्राथमिक (इडिओपॅथिक) डायलेटेड कार्डिओमायोपॅथी (डीसीएम)मुलांमध्ये हे हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथीपेक्षा कमी सामान्य आहे, ज्याचे वैशिष्ट्य कार्डिओमेगाली आणि हृदयाच्या पोकळींचे लक्षणीय विस्तार, "बॉल हार्ट" पर्यंत आहे. हृदयाच्या पोकळीच्या विस्ताराबरोबरच, वेंट्रिकल्सच्या भिंतींचे मध्यम हायपरट्रॉफी असते, म्हणून हृदयाचे वस्तुमान सामान्यपेक्षा 2-2.5 पट जास्त असते, स्वादुपिंडाच्या भिंतीची हायपरट्रॉफी असते. डाव्या वेंट्रिक्युलर डायलेटेशन सर्वात सामान्य आहे आणि त्याचे 2 प्रकार आहेत:
- डाव्या वेंट्रिकलच्या मध्यम आकारात वाढ आणि IVS चे विस्थापन (ट्रान्सव्हर्स आवृत्ती) सह ट्रान्सव्हर्स विस्तार;
- IVS (रेखांशाचा प्रकार) च्या मध्यम विस्थापनासह डाव्या वेंट्रिकलच्या खोलीच्या परिमाणात वाढ.

रोगाची नैदानिक ​​​​चिन्हे बहुतेकदा अचानक दिसून येतात, हृदयाची विफलता आणि लय गडबड या लक्षणांच्या स्वरूपात. नवजात काळात उत्तेजित करणारे घटक गंभीर जन्म श्वासोच्छवास, मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचा जन्म आघात, तीव्र श्वसन व्हायरल आणि बॅक्टेरियाचे संक्रमण असू शकतात. जन्मजात डीसीएम असलेल्या अर्भकांमध्ये हृदयाच्या विविध अतालतांपैकी, नोडल रेसिप्रोकल टाकीकार्डिया आहे, जो सामान्यतः ड्रग थेरपीला प्रतिरोधक असतो. गर्भाच्या तपासणीचे कारण म्हणजे ब्रॅडीकार्डिया, अनेक विकृती, प्रसूती अल्ट्रासाऊंडवर हृदयाच्या असामान्य प्रतिमा, मधुमेहमाता, कौटुंबिक कार्डिओमायोपॅथीची प्रकरणे. रोगाचा एक विशिष्ट प्रकटीकरण म्हणजे गर्भाची जलोदर. जन्मपूर्व कालावधीसह एकूण मृत्युदर 80% आहे

मुळात क्लिनिकल प्रकटीकरणहायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथीहायपरट्रॉफाइड हृदयाचे उच्चारित डायस्टोलिक बिघडलेले कार्य त्याच्या नंतरच्या अडथळा आणि स्टेनोसिससह आहे. नवजात मुलांमध्ये हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथी बहुतेकदा प्रारंभिक नवजात काळात (55%) आणि 8 दिवस ते 4 महिने (31%) वयाच्या वैद्यकीयदृष्ट्या प्रकट होते. 29% लहान मुलांमध्ये, मायोकार्डियल हायपरट्रॉफी सौम्य असते आणि कार्डिओमायोपॅथी लक्षणे नसलेली असते. हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथीची क्लिनिकल चिन्हे खालीलप्रमाणे आहेत: हृदयाच्या विफलतेची सर्वात सामान्य लक्षणे (59%), हृदयाच्या क्षेत्रावरील आवाज (30%), सायनोसिस (75%) ). हे कार्डियाक ऍरिथमियाद्वारे देखील प्रकट होऊ शकते. एचसीएम असलेल्या नवजात मुलांचा जन्म प्रगतीशील श्वासोच्छवासासह होतो. आयुष्याच्या पहिल्या दिवसांपासून, पॅरोक्सिस्मल टाकीकार्डियाचे हल्ले नोंदवले जातात, सिस्टोलिक बडबड ऐकू येते. मग मुलामध्ये सुस्ती, हायपोटेन्शन, सायनोसिस विकसित होते, मफ्लड हृदयाचे आवाज दिसतात, ईसीजी आणि हृदयाच्या अल्ट्रासाऊंड तपासणीच्या मदतीने निदान स्पष्ट केले जाते.

प्रतिबंधात्मक कार्डिओमायोपॅथीअत्यंत दुर्मिळ आहे, क्लिनिकल चित्र हृदयाच्या विफलतेच्या लक्षणांवर वर्चस्व आहे

डाव्या वेंट्रिकलचे नॉन-कॉम्पॅक्ट मायोकार्डियम (डाव्या वेंट्रिकलचे स्पंज मायोकार्डियम) डाव्या वेंट्रिक्युलर मायोकार्डियमच्या हायपरट्रॉफीद्वारे दर्शविले जाते, खोल इंटरट्राबेक्युलर स्पेसच्या निर्मितीसह त्याची अत्यधिक ट्रॅबेक्युरिटी. साधारणपणे, उजव्या वेंट्रिकलमध्ये मोठ्या प्रमाणात स्नायू ट्रॅबेक्युले येऊ शकतात; डाव्या वेंट्रिकलमध्ये त्यांची उपस्थिती पॅथॉलॉजी मानली जाते. रोगाचा प्रसार 0.05 ते 0.24% पर्यंत बदलतो. ते बराच वेळलक्षणे नसलेले असू शकतात आणि बहुतेक वेळा इकोकार्डियोग्राफीवर योगायोगाने आढळतात.

रोगाच्या क्लिनिकल प्रकटीकरणाचे प्रकार:

हृदय अपयश (73%);
- वेंट्रिक्युलर अतालता (40%);
- प्रणालीगत आणि पल्मोनरी एम्बोलिझम (33%).

लेनेग्रा रोग- हिजच्या बंडलच्या पायांच्या बाजूने चालनाच्या प्रगतीशील उल्लंघनासह एक रोग, जो ईसीजी, ब्रॅडीकार्डिया, सायनस पॉज आणि सिंकोपवरील क्यूआरएस कॉम्प्लेक्सच्या विस्ताराद्वारे व्यक्त केला जातो. ऑटोसोमल प्रबळ रीतीने प्रसारित झालेल्या रोगाच्या आनुवंशिक प्रकरणांची नोंद आहे. गंभीर ब्रॅडीकार्डियाच्या उपस्थितीत, दीर्घकाळापर्यंत सायनस विराम, विशेषत: प्रीसिनकोप आणि सिंकोपच्या संयोजनात, पेसमेकर लावला जातो. रोगाची दुर्मिळता आणि समस्येचे ज्ञान नसल्यामुळे प्रादुर्भाव, रोगनिदान आणि मृत्यूचे प्रमाण नीट समजलेले नाही.

एंडोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिस

रोगाचे क्लिनिकल चित्र कार्डिओमेगाली द्वारे दर्शविले जाते, मुख्यत्वे डाव्या वेंट्रिकलमुळे आणि वाढते, उपचारांना प्रतिसाद न देणे, रक्ताभिसरण अपयश. मुलांमध्ये (सामान्यत: आयुष्याच्या एक वर्षापेक्षा कमी वयाच्या) अशक्तपणा दिसून येतो, कधीकधी दौरे, एनोरेक्सिया, फिकटपणा, सबफेब्रिल स्थिती. हृदय अपयश श्वास लागणे, टाकीकार्डिया, सायनोसिस द्वारे प्रकट होते. हृदयाच्या सापेक्ष निस्तेजपणाच्या सीमा विस्तारित केल्या जातात, डावीकडे अधिक, हृदयाचे आवाज मफल किंवा मफल केलेले असतात, कधीकधी एक मऊ सिस्टोलिक बडबड आणि एक सरपटता लय ऐकू येते. नंतर, हृदयाच्या विफलतेची चिन्हे लहान, नंतर आढळतात. मोठे वर्तुळअभिसरण हा रोग तीव्र घाम येणे आणि त्वचेचा फिकटपणा द्वारे दर्शविले जाते.
रोगाच्या कोर्सचे अनेक प्रकार शक्य आहेत:
फायब्रोएलास्टोसिसच्या कोर्सच्या पहिल्या प्रकारात (रोगाचे पूर्ण आणि तीव्र स्वरूप)मुलाच्या आयुष्याच्या पहिल्या तासांपासून रोगाचे क्लिनिकल चित्र निश्चित केले जाऊ शकते. हृदयाच्या शिखराच्या प्रदेशात सिस्टॉलिक बडबडाच्या संयोगाने सरपटणारी लय ऐकू येते. त्यानंतर, तीव्र हृदय अपयशाची चिन्हे CNS उदासीनतेसह वाढतात. विकारांचे अनेकदा निदान केले जाते हृदयाची गती. हे रुग्ण सेप्सिस आणि न्यूमोनिया झालेल्या मुलांसारखे दिसतात.
प्रवाहाच्या दुसऱ्या आवृत्तीत मी ( क्रॉनिक फॉर्म ) हा रोग 6 महिन्यांपर्यंतच्या वयापासून सुरू होतो, मोठ्या मुलांमध्ये आणि प्रौढांमध्ये देखील दिसून येतो, बाह्य विकासाद्वारे दर्शविले जाते. निरोगी मूलगंभीर हृदय अपयश, अनेकदा संसर्गामुळे चालना श्वसनमार्ग. प्राथमिक पीईमध्ये, मूल अनेकदा गंभीर स्थितीत असते. त्याला श्वास लागणे, खोकला आणि एनोरेक्सिया होतो. सायनोसिस दुर्मिळ आहे आणि मध्ये दिसून येते टर्मिनल टप्पारोग गुळाच्या शिरा प्रणालीमध्ये दाब वाढतो, यकृत आकारात लक्षणीय वाढतो, हातपायांचा सूज, सॅक्रम किंवा चेहऱ्याच्या जोडणीमध्ये. फुफ्फुसांमध्ये, फुफ्फुसातील रक्तवाहिन्यांमधील रक्त स्थिर झाल्यामुळे, विविध कॅलिबरच्या ओलसर रेल्स ऐकू येतात. हृदयाच्या पर्क्यूशनचे परिमाण वाढतात. मिट्रल वाल्व्हची कुरकुर अनेकदा ऐकू येते.

निदान

डायलेटेड कार्डिओमायोपॅथीचे निदान
ECHOCG वरदोन्ही वेंट्रिकल्सच्या पोकळ्यांच्या आवाजामध्ये स्पष्ट वाढ होते. वेंट्रिकल्सच्या पोकळ्यांचे विस्तार त्यांच्या भिंतींच्या जाड होण्याच्या डिग्रीवर लक्षणीयपणे प्रबल होते, डाव्या वेंट्रिकलची पोकळी विशेषतः तीव्रतेने विस्तारली जाते. वेंट्रिक्युलर मायोकार्डियमची मध्यम हायपरट्रॉफी, हालचालींच्या मोठेपणामध्ये घट निश्चित केली जाते. इंटरव्हेंट्रिक्युलर सेप्टम, डाव्या कर्णिका वाढणे, एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर व्हॉल्व्ह पत्रकांचे विस्थापन आणि मायोकार्डियल कॉन्ट्रॅक्टाइल फंक्शनमध्ये लक्षणीय घट.

ईसीजी चिन्हे दर्शवितेअॅट्रियल एन्लार्जमेंट, डाव्या वेंट्रिक्युलर हायपरट्रॉफी दर्शविते वेगवेगळ्या प्रमाणातआणि टी लहरीमध्ये अविशिष्ट बदल.

एक्स-रेकार्डिओमेगाली निश्चित करा, बहुतेकदा फुफ्फुसीय रक्ताभिसरणाच्या वाहिन्यांमध्ये स्थिरतेची चिन्हे, फुफ्फुस पोकळीतील प्रवाह शोधला जाऊ शकतो

.
डायलेटेड कार्डिओमायोपॅथी असलेल्या नवजात मुलाचा एक्स-रे. व्यक्त कार्डिओमेगाली परिभाषित केली आहे. (ए.एस. शारीकिन पेरिनेटल कार्डिओलॉजीच्या पुस्तकातून. बालरोगतज्ञ, प्रसूती तज्ञ, नवजात तज्ञांसाठी मार्गदर्शक.-एम.: "मॅजिक लँटर्न", 2007.-पी. 192)
हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथीचे निदान
ईसीजी वरडाव्या वेंट्रिक्युलर हायपरट्रॉफीची चिन्हे नोंदवली जातात, टी वेव्ह इनव्हर्शन आणि आयसोलीनमधून एसटी विभागाचे विस्थापन दिसून येते. सामील होऊ शकतात विविध प्रकारचेइंट्राव्हेंट्रिक्युलर कंडक्शनचे उल्लंघन.

एक्स-रेडाव्या बाजूच्या समोच्च फुगवटासह कार्डिओमेगाली आणि कधीकधी उजव्या वेंट्रिकल्स आढळतात. चढत्या महाधमनी आणि बल्ब बदललेले नाहीत.

(ए.एस. शारीकिन पेरिनेटल कार्डिओलॉजीच्या पुस्तकातून. बालरोगतज्ञ, प्रसूती तज्ञ, नवजात तज्ज्ञांसाठी मार्गदर्शक.-एम.: "मॅजिक लँटर्न", 2007.-पी. 195)

ECHOCG: IVS ची असममित हायपरट्रॉफी, सिस्टोलच्या वेळी मिट्रल व्हॉल्व्हच्या पुढच्या पत्रकाची पॅथॉलॉजिकल हालचाल आणि महाधमनी वाल्व पत्रकांचे अकाली बंद होणे.

एंडोमायोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिसचे निदान
येथे छातीचा एक्स-रेआणि हृदयाच्या आकारात किंचित वाढ, विशेषत: डावीकडे, प्रामुख्याने डाव्या वेंट्रिकलमुळे (कधीकधी कर्णिका), हृदयाच्या आकृतिबंधांचे स्पंदन कमकुवत होणे आणि संवहनी पॅटर्नमध्ये वाढ आढळून येते.

येथे अँजिओग्राफीडाव्या वेंट्रिकलच्या भिंती जाड झाल्या आहेत आणि ते रिकामे होण्यात मंदी आहे.

बदल ईसीजीगैर-विशिष्ट. सायनस टाकीकार्डिया लक्षात येते. व्होल्टेज कमी केले जाऊ शकते आणि मोठ्या मुलांमध्ये ते जास्त असू शकते. पॉझिटिव्ह टी वेव्हसह एसटी सेगमेंटमध्ये अनेकदा घट होते, इलेक्ट्रिकल सिस्टोलची लांबी वाढते आणि सिस्टोलिक इंडेक्समध्ये वाढ होते. लहान मुलांसाठी, योग्य प्रकारचा ईसीजी वैशिष्ट्यपूर्ण आहे, जो डावीकडून बदलला जातो. जर दोन्ही वेंट्रिकल्स प्रक्रियेत गुंतलेले असतील तर एक नॉर्मोग्राम असू शकतो. संभाव्य इंट्राव्हेंट्रिक्युलर वहन व्यत्यय

अल्ट्रासाऊंड प्रक्रियागर्भधारणेच्या 20 आठवड्यांच्या वयाच्या गर्भामध्ये देखील एंडोमायोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिसचे निदान करण्यास अनुमती देते. गर्भाच्या वारंवार होणार्‍या अल्ट्रासाऊंड अभ्यासात डाव्या वेंट्रिक्युलर पोकळीची हळूहळू उत्क्रांती दिसून येते - त्याच्या विस्तारापासून ते खूप जाड भिंत असलेली एक लहान पोकळी तयार होण्यापर्यंत. गर्भाच्या हृदयाच्या विकासात इतर विसंगती नसतानाही शवविच्छेदन करताना अशा बदलांची पुष्टी केली जाते.

प्रयोगशाळा निदान

एंडोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिस
परिघीय रक्त किंवा बायोकेमिकल पॅरामीटर्समध्ये विशिष्ट बदल gynernatremia अपवाद वगळता साजरा केला जात नाही.

विभेदक निदान

फायब्रोएलास्टोसिस

विभेदक निदान, विशेषतः तीव्र स्वरूप fibroelastosis सह चालते पाहिजे idiomatic मायोकार्डिटिस.
एंडोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिससह ईसीजी डाव्या वेंट्रिक्युलर हायपरट्रॉफीची चिन्हे प्रकट करते वैशिष्ट्यपूर्ण बदलछातीत टी लाट येते. P लाटा उंच, रुंद आणि सेरेटेड असू शकतात. एंडोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिस असलेले हे ईसीजी ईसीजी पेक्षा वेगळे आहे महाधमनी स्टेनोसिस. विपरीत exudative pericarditis एंडोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिसमध्ये ईसीजी लहरींचे व्होल्टेज जास्त राहते. विपरीत मायोकार्डिटिसएंडोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिससह, वहन अडथळा फार क्वचितच आढळतो. मायोकार्डिटिसमध्ये इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम कॉन्टूरचा आकार वेगाने बदलतो. टी वेव्हचा आकार, दिशा आणि आकार विशेषत: अनेकदा बदलतात. एरिथमिया असूनही, एंडोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिसमध्ये वैयक्तिक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम कॉम्प्लेक्सचा समोच्च स्थिर राहतो.
साठी वैशिष्ट्यपूर्ण मायोकार्डिटिसएंडोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिसमध्ये जळजळ होण्याची चिन्हे नाहीत. शरीराचे तापमान सामान्य राहते, ल्युकोसाइटोसिस किंवा प्रवेगक एरिथ्रोसाइट अवसादन किंवा रक्त सीरमच्या ग्लोब्युलिन अंशांच्या रचनेत बदल आढळून येत नाही. मायोकार्डियमच्या एंडोकार्डियल बायोप्सीचे परिणाम तुलनात्मक रोगांच्या विभेदक निदानामध्ये महत्त्वपूर्ण मदत देऊ शकतात.
उजव्या वेंट्रिक्युलर फेल्युअरसह कार्डिओमेगाली आणि विविध अतालता अनेकदा वेगळ्या मिट्रल अपुरेपणामध्ये किंवा अपुरेपणाच्या प्राबल्य असलेल्या मिट्रल हृदयरोगामध्ये आढळतात. मिट्रल अपुरेपणा आणि एंडोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिस यांच्यातील विभेदक निदान तुलनेने सोपे आहे. एंडोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिससह प्रथम हृदयाचा आवाज सामान्य सोनोरिटी टिकवून ठेवतो आणि मिट्रल अपुरेपणामुळे तो कमकुवत होऊ शकतो. एंडोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिसमध्ये सिस्टोलिक गुणगुणणे सिस्टोलचा फक्त एक भाग व्यापतो आणि मिट्रल अपुरेपणामध्ये - संपूर्ण सिस्टोल. एंडोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिसमध्ये डाव्या कर्णिका जतन केलेल्या लयसह वाढत नाही आणि मिट्रल अपुरेपणामध्ये ते अनेकदा प्रचंड असते आणि कधीही सामान्य नसते. तुलना केल्या जाणार्‍या रोगांचे विभेदक निदान करण्यासाठी चांगला इतिहास देखील खूप मदत करू शकतो.
anamnesis चे ज्ञान मोठ्या प्रमाणात विभेदक निदान सुलभ करते महाधमनी स्टेनोसिसआणि एंडोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिस. महाधमनी स्टेनोसिस असलेल्या रुग्णामध्ये उजव्या वेंट्रिक्युलर अपयशाच्या प्रारंभाच्या वेळी, नियमानुसार, कार्डिओमेगाली लक्षात येते. वाल्वमधून कमी रक्त प्रवाहामुळे वैशिष्ट्यपूर्ण सिस्टोलिक बडबड ऐकू येत नाही. महाधमनी स्टेनोसिसच्या अशा प्रकरणांमध्ये श्रवणविषयक चित्र एंडोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिसच्या चित्रापेक्षा वेगळे करणे कठीण आहे. जतन सायनस तालआणि थ्रोम्बोइम्बोलिझमची अनुपस्थिती एओर्टिक स्टेनोसिसमधील हृदयाच्या विफलतेला एंडोकार्डियल फायब्रोइलास्टोसिसमधील हृदयाच्या विफलतेपासून वेगळे करते.
एक्स्युडेटिव्ह पेरीकार्डिटिससहसा तापाने सुरुवात होते. हृदयाच्या शर्टच्या पोकळीमध्ये एक मोठा एक्स्युडेट तयार होईपर्यंत, रोगाचे क्लिनिकल चित्र नशा आणि कार्डियाक टॅम्पोनेडच्या घटनेने वर्चस्व गाजवते. उल्लंघन पाणी-मीठ चयापचयरोग या काळात unsharply व्यक्त आहेत. एक्स्युडेटिव्ह पेरीकार्डिटिसच्या या कालावधीत एंडोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिस, कार्डियाक एरिथमिया आणि थ्रोम्बोइम्बोलिझमची वैशिष्ट्ये पाळली जात नाहीत. संशयास्पद प्रकरणांमध्ये, इकोकार्डियोग्राफिक संशोधन पद्धत, हृदयाच्या स्कॅनसह रेडिओग्राफी आणि चाचणी पेरीकार्डियल पंचरचा वापर पेरीकार्डियल पोकळीतील एक्स्युडेट शोधण्यासाठी केला जाऊ शकतो.
एंडोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिस वेगळे करणे सर्वात कठीण आहे कंजेस्टिव्ह कार्डिओमायोपॅथी. कार्डिओमेगाली, कार्डियाक अॅरिथमिया, अचानक मृत्यूची प्रवृत्ती आणि हृदय अपयश हे दोन्ही रोगांचे वैशिष्ट्य आहे. एंडोकार्डियल फायब्रोएलास्टोसिस हृदयाच्या विफलतेच्या अधिक प्रतिकूल कोर्समध्ये आणि इंट्राव्हेंट्रिक्युलर वहन व्यत्यय कमी वारंवारता असलेल्या कंजेस्टिव्ह कार्डिओमायोपॅथीपेक्षा वेगळे आहे. आयोजित करताना विभेदक निदानसह जन्म दोषश्रवणविषयक चित्रातील फरक मदत करतात, जरी फायब्रोएलास्टोसिससह काही दोष एकत्र होण्याची शक्यता लक्षात ठेवली पाहिजे.

वैद्यकीय पर्यटन