रक्त प्रणालीच्या रोगांची लक्षणे खूप वैविध्यपूर्ण आहेत आणि त्यापैकी बहुतेक विशिष्ट नाहीत (म्हणजेच, ते इतर अवयव आणि प्रणालींच्या रोगांमध्ये पाहिले जाऊ शकतात). हे तंतोतंत लक्षणांच्या गैर-विशिष्टतेमुळे आहे ज्यासाठी बरेच रुग्ण अर्ज करत नाहीत वैद्यकीय सुविधारोगाच्या पहिल्या टप्प्यात, आणि जेव्हा बरे होण्याची शक्यता कमी असते तेव्हाच येते. तथापि, रूग्णांनी स्वतःकडे अधिक लक्ष दिले पाहिजे आणि त्यांच्या स्वत: च्या आरोग्याबद्दल शंका असल्यास, "खेचणे" न करणे आणि "स्वतःहून निघून जाईपर्यंत" प्रतीक्षा न करणे चांगले आहे, परंतु ताबडतोब डॉक्टरांचा सल्ला घ्या.

तर एक नजर टाकूया क्लिनिकल प्रकटीकरणरक्त प्रणालीचे प्रमुख रोग.

अशक्तपणा

अॅनिमिया एक स्वतंत्र पॅथॉलॉजी असू शकते किंवा काही इतर रोगांचे सिंड्रोम म्हणून उद्भवू शकते.

अॅनिमिया सिंड्रोमचा एक समूह आहे सामान्य वैशिष्ट्यम्हणजे रक्तातील हिमोग्लोबिनची पातळी कमी होणे. कधीकधी अशक्तपणा हा एक स्वतंत्र रोग असतो (हायपो- ​​किंवा ऍप्लास्टिक अॅनिमिया, आणि असेच), परंतु बहुतेकदा हे रक्त प्रणाली किंवा इतर शरीर प्रणालींच्या इतर रोगांमध्ये सिंड्रोम म्हणून उद्भवते.

अॅनिमियाचे अनेक प्रकार आहेत, ज्याचे सामान्य नैदानिक ​​​​वैशिष्ट्य म्हणजे अॅनिमिक सिंड्रोमशी संबंधित आहे ऑक्सिजन उपासमारऊती: हायपोक्सिया.

ऍनेमिक सिंड्रोमचे मुख्य प्रकटीकरण खालीलप्रमाणे आहेत:

• फिकटपणा त्वचाआणि दृश्यमान श्लेष्मल त्वचा (तोंडी पोकळी), नखे बेड;
• थकवा, भावना सामान्य कमजोरीआणि तुटणे;
• चक्कर येणे, डोळ्यांसमोर उडणे, डोकेदुखी, टिनिटस;
• झोपेचा त्रास, बिघडणे किंवा पूर्ण अनुपस्थितीभूक, लैंगिक इच्छा;
• धाप लागणे, धाप लागणे: धाप लागणे;
• धडधडणे, हृदयाच्या ठोक्यांची संख्या वाढवणे: टाकीकार्डिया.

प्रकटीकरण लोहाची कमतरता अशक्तपणाहे केवळ अवयव आणि ऊतींच्या हायपोक्सियामुळेच नव्हे तर शरीरातील लोहाच्या कमतरतेमुळे देखील होते, ज्याच्या चिन्हांना साइडरोपेनिक सिंड्रोम म्हणतात:

• कोरडी त्वचा;
• तोंडाच्या कोपऱ्यात क्रॅक, अल्सरेशन - कोनीय स्टोमायटिस;
• लेयरिंग, ठिसूळपणा, नखांची आडवा स्ट्रीएशन; ते सपाट असतात, कधीकधी अगदी अवतल असतात;
• जिभेची जळजळ;
• चव विकृती, खाण्याची इच्छा टूथपेस्ट, खडू, राख;
• काही ऍटिपिकल वासांचे व्यसन: गॅसोलीन, एसीटोन आणि इतर;
• कठोर आणि कोरडे अन्न गिळण्यात अडचण;
• स्त्रियांमध्ये - हसणे, खोकला सह मूत्रमार्गात असंयम; मुलांमध्ये -;
• स्नायू कमजोरी;
• गंभीर प्रकरणांमध्ये - जडपणाची भावना, पोटात वेदना.

बी 12 आणि फोलेटची कमतरता अशक्तपणाखालील अभिव्यक्ती द्वारे दर्शविले जातात:

• हायपोक्सिक किंवा अॅनिमिक सिंड्रोम (चिन्हे वर वर्णन केल्या आहेत);
• गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या नुकसानीची चिन्हे (मांस खाण्याबद्दल तिरस्कार, भूक न लागणे, जिभेच्या टोकाला वेदना आणि मुंग्या येणे, चव गडबड, "वार्निश" जीभ, मळमळ, उलट्या, छातीत जळजळ, ढेकर येणे, स्टूल विकार - अतिसार);
• पाठीचा कणा किंवा फ्युनिक्युलर मायलोसिसच्या नुकसानाची चिन्हे (डोकेदुखी, हातपाय सुन्न होणे, मुंग्या येणे आणि रांगणे, अस्थिर चाल);
• सायको-न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर (चिडचिड, साधी गणिती कार्ये करण्यास असमर्थता).

हायपो- ​​आणि ऍप्लास्टिक अॅनिमियासहसा हळूहळू सुरुवात होते, परंतु कधीकधी तीव्रतेने पदार्पण होते आणि वेगाने प्रगती होते. या रोगांचे प्रकटीकरण तीन सिंड्रोममध्ये विभागले जाऊ शकते:

• अशक्तपणा (ते वर नमूद केले होते);
• रक्तस्त्राव (विविध आकाराचे - ठिपके किंवा डागांच्या स्वरूपात - त्वचेवर रक्तस्त्राव, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्त्राव);
• इम्युनोडेफिशियन्सी, किंवा संसर्गजन्य-विषारी (सतत ताप, कोणत्याही अवयवांचे संसर्गजन्य रोग - मध्यकर्णदाह आणि असेच).

हेमोलाइटिक अॅनिमियाहेमोलिसिस (लाल रक्तपेशींचा नाश) च्या लक्षणांद्वारे बाहेरून प्रकट होतो:

• त्वचेचा पिवळा रंग आणि स्क्लेरा;
• प्लीहाच्या आकारात वाढ (रुग्णाला डाव्या बाजूला एक निर्मिती लक्षात येते);
• शरीराच्या तापमानात वाढ;
• लाल, काळा किंवा तपकिरी मूत्र;
• ऍनेमिक सिंड्रोम;
• साइडरोपेनिक सिंड्रोम.

रक्ताचा कर्करोग

ल्युकेमिया सह कर्करोगाच्या पेशीअस्थिमज्जामध्ये निरोगी पेशी पुनर्स्थित करा, ज्याची कमतरता रक्तामध्ये आणि संबंधित कारणे क्लिनिकल लक्षणे.

हा घातक ट्यूमरचा एक समूह आहे जो हेमॅटोपोएटिक पेशींपासून विकसित होतो. बदललेल्या पेशी अस्थिमज्जा आणि लिम्फॉइड टिश्यूमध्ये गुणाकार करतात, निरोगी पेशींवर अत्याचार करतात आणि पुनर्स्थित करतात आणि नंतर रक्तप्रवाहात प्रवेश करतात आणि रक्तप्रवाहासह शरीरात वाहून जातात. ल्युकेमियाच्या वर्गीकरणात सुमारे 30 रोगांचा समावेश असूनही, त्यांच्या नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तींना 3 अग्रगण्य क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा सिंड्रोममध्ये गटबद्ध केले जाऊ शकते:

• ट्यूमर वाढ सिंड्रोम;
• ट्यूमर नशा सिंड्रोम;
• hematopoiesis च्या दडपशाही सिंड्रोम.

ट्यूमर ग्रोथ सिंड्रोम शरीराच्या इतर अवयवांमध्ये आणि प्रणालींमध्ये घातक पेशींचा प्रसार आणि त्यांच्यामध्ये ट्यूमरच्या वाढीमुळे होतो. त्याची अभिव्यक्ती खालीलप्रमाणे आहेतः

• सुजलेल्या लिम्फ नोड्स;
• यकृत आणि प्लीहा वाढणे;
• हाडे आणि सांधे मध्ये वेदना;
• न्यूरोलॉजिकल लक्षणे (सतत तीव्र डोकेदुखी, मळमळ, उलट्या ज्यामुळे आराम मिळत नाही, मूर्च्छा, आकुंचन, स्ट्रॅबिस्मस, अस्थिर चाल, पॅरेसिस, अर्धांगवायू इ.);
• त्वचेतील बदल - ल्युकेमिड्सची निर्मिती (ट्यूबरकल्स पांढरा रंगट्यूमर पेशींचा समावेश आहे);
• हिरड्यांची जळजळ.

ट्यूमरच्या नशेचे सिंड्रोम घातक पेशींमधून शरीरात विषारी जैविक दृष्ट्या सक्रिय पदार्थ सोडणे, संपूर्ण शरीरात सेल क्षय उत्पादनांचे अभिसरण आणि चयापचयातील बदलांशी संबंधित आहे. त्याची चिन्हे खालीलप्रमाणे आहेत.

• अस्वस्थता, सामान्य अशक्तपणा, थकवा, चिडचिड;
• भूक कमी होणे, झोप कमी होणे;
• घाम येणे;
• शरीराच्या तापमानात वाढ;
• त्वचेची खाज सुटणे;
• वजन कमी होणे;
• सांध्यातील वेदना;
• मूत्रपिंडाचा सूज.

रक्तप्रवाहात लाल रक्तपेशी (अ‍ॅनिमिक सिंड्रोम), प्लेटलेट्स (हेमोरॅजिक सिंड्रोम) किंवा ल्युकोसाइट्स (इम्युनोडेफिशियन्सी सिंड्रोम) च्या कमतरतेमुळे हेमॅटोपोईसिसच्या दडपशाहीचे सिंड्रोम उद्भवते.

लिम्फोमा

मॅलिग्नंट हा लिम्फॅटिक प्रणालीच्या ट्यूमरचा एक समूह आहे जो अनियंत्रित प्रसार (पुनरुत्पादन) करण्यास सक्षम पॅथॉलॉजिकल बदललेल्या लिम्फॉइड सेलच्या निर्मितीमुळे उद्भवतो. लिम्फोमास सहसा 2 मोठ्या गटांमध्ये विभागले जातात:

• हॉजकिन्स (हॉजकिन्स रोग, किंवा लिम्फोग्रॅन्युलोमॅटोसिस);
• नॉन-हॉजकिन्स लिम्फोमा.

लिम्फोग्रॅन्युलोमॅटोसिस- लिम्फॉइड टिश्यूच्या प्राथमिक जखमांसह हे लिम्फॅटिक प्रणालीचे ट्यूमर आहे; प्रौढांमधील सर्व ऑन्कोलॉजिकल रोगांपैकी सुमारे 1%; बर्याचदा 20 ते 30 आणि 50 पेक्षा जास्त वयोगटातील लोकांना त्रास होतो.

हॉजकिन्स रोगाचे नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती आहेत:

• ग्रीवा, सुप्राक्लेविक्युलर किंवा ऍक्सिलरी लिम्फ नोड्सचे असममित वाढ (65% प्रकरणांमध्ये रोगाचे पहिले प्रकटीकरण); नोड्स वेदनारहित असतात, एकमेकांना आणि आसपासच्या ऊतींना सोल्डर केलेले नसतात, मोबाईल; रोगाच्या प्रगतीसह, लिम्फ नोड्स एकत्रित होतात;
• प्रत्येक 5 व्या रुग्णामध्ये, लिम्फोग्रॅन्युलोमॅटोसिस मेडियास्टिनमच्या लिम्फ नोड्सच्या वाढीसह पदार्पण केले जाते, जे प्रथम लक्षणे नसलेले असते, नंतर खोकला आणि उरोस्थीच्या मागे वेदना दिसून येते, श्वास लागणे);
• रोगाच्या प्रारंभाच्या काही महिन्यांनंतर, नशाची लक्षणे दिसतात आणि सतत प्रगती करतात (थकवा, अशक्तपणा, घाम येणे, भूक आणि झोप न लागणे, वजन कमी होणे, त्वचेला खाज सुटणे, ताप);
• व्हायरल आणि फंगल एटिओलॉजीच्या संसर्गाची प्रवृत्ती;
• लिम्फॉइड टिश्यू असलेले सर्व अवयव हळूहळू प्रभावित होतात - उरोस्थी आणि इतर हाडांमध्ये वेदना होतात, यकृत आणि प्लीहा आकारात वाढतात;
• रोगाच्या नंतरच्या टप्प्यात, अशक्तपणाची चिन्हे, हेमोरेजिक सिंड्रोम आणि संसर्गजन्य गुंतागुंतांचे सिंड्रोम दिसून येतात.

नॉन-हॉजकिन्स लिम्फोमा- हे प्रामुख्याने लिम्फ नोड्समध्ये प्राथमिक स्थानिकीकरणासह लिम्फोप्रोलिफेरेटिव्ह रोगांचा एक समूह आहे.

क्लिनिकल प्रकटीकरण:

• सहसा पहिले प्रकटीकरण एक किंवा अधिक लिम्फ नोड्समध्ये वाढ होते; तपासणी करताना, हे लिम्फ नोड्स एकमेकांना सोल्डर केलेले नाहीत, वेदनारहित;
• कधीकधी, लिम्फ नोड्सच्या वाढीच्या समांतर, शरीराच्या सामान्य नशाची लक्षणे दिसतात (वजन कमी होणे, अशक्तपणा, त्वचेची खाज सुटणे, ताप);
• एक तृतीयांश रुग्णांना लिम्फ नोड्सच्या बाहेर जखम होतात: त्वचेमध्ये, ऑरोफॅरिंक्स (टॉन्सिल्स, लाळ ग्रंथी), हाडे, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट, फुफ्फुस;
• लिम्फोमा गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये स्थानिकीकृत असल्यास, रुग्णाला मळमळ, उलट्या, छातीत जळजळ, ढेकर येणे, ओटीपोटात वेदना, बद्धकोष्ठता, अतिसार, आतड्यांसंबंधी रक्तस्त्राव याबद्दल काळजी वाटते;
• कधीकधी लिम्फोमा मध्यवर्ती प्रणालीवर परिणाम करते, जी तीव्र डोकेदुखी, वारंवार उलट्या ज्यामुळे आराम मिळत नाही, आक्षेप, पॅरेसिस आणि अर्धांगवायू दिसून येतो.

एकाधिक मायलोमा

मायलोमाच्या पहिल्या प्रकटीकरणांपैकी एक म्हणजे सतत हाडांचे दुखणे.

मल्टिपल मायलोमा, किंवा मल्टिपल मायलोमा, किंवा प्लाझ्मासिटोमा हा रक्त प्रणालीचा एक वेगळा प्रकार आहे; बी-लिम्फोसाइट्सच्या पूर्ववर्तींमधून येते जे वेगळे करण्याची विशिष्ट क्षमता राखून ठेवतात.

मुख्य सिंड्रोम आणि नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती:

• वेदना सिंड्रोम (हाडांमध्ये वेदना (ओसाल्जिया), बरगड्यांमधील रेडिक्युलर वेदना आणि पाठीच्या खालच्या भागात (मज्जातंतू दुखणे), परिधीय नसांमध्ये वेदना (न्यूरोपॅथी));
• हाडांचा नाश (नाश) सिंड्रोम (ऑस्टियोपोरोसिसशी संबंधित हाडांच्या क्षेत्रातील वेदना, हाडांचे कम्प्रेशन फ्रॅक्चर);
• हायपरकॅल्सेमिया सिंड्रोम ( उच्च सामग्रीरक्तातील कॅल्शियम - मळमळ आणि तहान द्वारे प्रकट होते);
• हायपरव्हिस्कोसिटी, हायपरकोग्युलेशन सिंड्रोम (रक्ताच्या जैवरासायनिक रचनेच्या उल्लंघनामुळे - डोकेदुखी, रक्तस्त्राव, थ्रोम्बोसिस, रेनॉड सिंड्रोम);
• वारंवार संक्रमण (इम्युनोडेफिशियन्सीमुळे - आवर्ती टॉन्सिलिटिस, मध्यकर्णदाह, न्यूमोनिया, पायलोनेफ्रायटिस इ.);
• रेनल फेल्युअर सिंड्रोम (एडेमा जो प्रथम चेहऱ्यावर होतो आणि हळूहळू खोड आणि हातपायांमध्ये पसरतो, वाढलेला रक्तदाब जो पारंपारिक अँटीहाइपरटेन्सिव्ह औषधांनी दुरुस्त केला जाऊ शकत नाही, त्यात प्रथिने दिसण्याशी संबंधित लघवीचे ढग);
• रोगाच्या नंतरच्या टप्प्यात - अॅनिमिक आणि हेमोरेजिक सिंड्रोम.

हेमोरेजिक डायथेसिस

हेमोरेजिक डायथेसिस हा रोगांचा एक समूह आहे, ज्याचे एक सामान्य वैशिष्ट्य म्हणजे रक्तस्त्राव वाढणे. हे रोग रक्त जमावट प्रणालीतील विकार, प्लेटलेट्सची संख्या आणि / किंवा कार्य कमी होणे, संवहनी भिंतीचे पॅथॉलॉजी आणि सहवर्ती विकारांशी संबंधित असू शकतात.

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया- परिघीय रक्तातील प्लेटलेट्सच्या सामग्रीमध्ये 140 * 10 9 / l पेक्षा कमी घट. या रोगाचे मुख्य लक्षण हेमोरेजिक सिंड्रोम वेगवेगळ्या तीव्रतेचे आहे, जे थेट प्लेटलेट्सच्या पातळीवर अवलंबून असते. सहसा हा रोग क्रॉनिक असतो, परंतु तो तीव्र देखील असू शकतो. रूग्ण उत्स्फूर्तपणे किंवा दुखापतीनंतर दिसणाऱ्या स्पॉट रॅशेसकडे लक्ष देतो, त्वचेखालील रक्तस्त्रावत्वचेवर जखमा, इंजेक्शन साइट्सद्वारे, सर्जिकल सिवनेरक्त बाहेर पडते. नाकातून रक्तस्त्राव, पचनमार्गातून रक्तस्त्राव, हेमोप्टिसिस, हेमॅटुरिया (लघवीत रक्त) कमी सामान्य आहे, स्त्रियांमध्ये - मुबलक आणि प्रदीर्घ मासिक पाळी. कधीकधी प्लीहा वाढतो.

हिमोफिलियाहा एक आनुवंशिक रोग आहे जो एक किंवा दुसर्याच्या अभावामुळे रक्त गोठण्याच्या उल्लंघनाद्वारे दर्शविला जातो अंतर्गत घटकगोठणे. वैद्यकीयदृष्ट्या

धड्याचा उद्देश: रक्त प्रणालीच्या रोगांमधील मुख्य सिंड्रोम ओळखण्यास शिकवणे; इटिओपॅथोजेनेसिस, लक्षणशास्त्र, हेमॅटोपोएटिक प्रणालीच्या काही रोगांच्या निदानाची मूलभूत तत्त्वे अभ्यासण्यासाठी.

विद्यार्थ्याला माहित असणे आवश्यक आहे:

1. अॅनिमिया सिंड्रोम;

2. myeloproliferative सिंड्रोम;

3. लिम्फोप्रोलिफेरेटिव्ह सिंड्रोम;

4. हेमोरेजिक सिंड्रोम;

5. मायलोटॉक्सिक सिंड्रोम;

6. अस्थिमज्जा अपयश सिंड्रोम;

7. "तीव्र पोस्टहेमोरॅजिक अॅनिमिया", "क्रोनिक पोस्टहेमोरॅजिक अॅनिमिया", "मेगालोब्लास्टिक अॅनिमिया", "तीव्र ल्युकेमिया", "क्रोनिक मायलॉइड ल्युकेमिया", "क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया", त्यांच्या एटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिसची कल्पना. ;

8. अशक्तपणाचे वर्गीकरण;

9. तीव्र पोस्टहेमोरेजिक, तीव्र लोहाची कमतरता आणि मेगालोब्लास्टिक अॅनिमियाचे क्लिनिकल चित्र तयार करणारे सिंड्रोम;

10. अॅनिमिया आणि ल्युकेमियामध्ये लक्षणे दिसण्याची यंत्रणा;

11. ल्युकेमियाचे वर्गीकरण;

12. तीव्र ल्युकेमिया, क्रॉनिक मायलो- आणि क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमियाचे क्लिनिकल चित्र तयार करणारे सिंड्रोम;

13. अॅनिमिया आणि ल्युकेमियासाठी सर्वात माहितीपूर्ण प्रयोगशाळा आणि वाद्य संशोधन पद्धती;

14. अॅनिमिया आणि ल्युकेमियाच्या उपचारांची आधुनिक तत्त्वे.

विद्यार्थी सक्षम असणे आवश्यक आहे:

1. रक्त रोग असलेल्या रुग्णांची शारीरिक तपासणी करा;

2. रक्त रोगांमधील मुख्य क्लिनिकल सिंड्रोम हायलाइट करा;

3. अॅनिमिया आणि ल्युकेमियासाठी अतिरिक्त सर्वात माहितीपूर्ण अभ्यासांसाठी योजना तयार करा;

4. पॅराक्लिनिकल संशोधन पद्धतींच्या परिणामांचा अर्थ लावणे;

5. ओळखलेल्या सिंड्रोमच्या आधारावर, निदान तयार करा.

विद्यार्थ्याने व्यावहारिक कौशल्ये शिकली पाहिजेत

1. अशक्तपणा असलेल्या रुग्णाची तपासणी आणि निष्कर्ष काढणे;

2. ल्युकेमिया असलेल्या रुग्णाची तपासणी आणि निष्कर्ष काढणे;

3. या रोगांसाठी अतिरिक्त संशोधन पद्धतींची नियुक्ती;

4. निदानाचे सूत्रीकरण.

1. अॅनिमिक सिंड्रोम

हेमेटोलॉजिकल आणि इतर रोगांमध्ये अॅनिमिक सिंड्रोम दिसून येतो.

हे रक्ताच्या प्रति युनिट व्हॉल्यूममध्ये हिमोग्लोबिनच्या सामग्रीमध्ये घट झाल्यामुळे (बहुतेकदा एरिथ्रोसाइट्सच्या सामग्रीमध्ये एकाचवेळी घट झाल्यामुळे), ऑक्सिजनसह ऊतकांची अपुरी तरतूद आणि विशिष्ट लक्षणांद्वारे दर्शविले जाते.

बहुतेक क्लिनिकल चिन्हे दिसण्याची यंत्रणा म्हणजे अवयव आणि ऊतींचे हायपोक्सिया. अशक्तपणाच्या हळूहळू वाढीसह, भरपाई देणारी यंत्रणा सक्रिय केली जाते, ज्यामुळे रुग्णामध्ये लक्षणे दिसण्यास विलंब होऊ शकतो.

१.१. तक्रारी

हायपोहेमोग्लोबिनेमिया आणि टिश्यू हायपोक्सियाशी संबंधित, रुग्णाच्या शरीराच्या अनुकूलतेमुळे ते नेहमी हिमोग्लोबिनच्या पातळीशी जुळत नाहीत. समाविष्ट करा:

- सामान्य कमजोरी, थकवा आणि कार्यक्षमता कमी होणे;

- चक्कर येणे, टिनिटस, डोळ्यांसमोर उडणे;

- शारीरिक श्रम करताना श्वास लागणे, प्रामुख्याने श्वासोच्छवास;

- हृदयाचा ठोका;

- हृदयाच्या प्रदेशात वेदना होतात;

- मूर्च्छित अवस्था;

- भूक कमी होणे;

- डोळ्यांसमोर "फ्लाय" चमकत आहे;

- सतत डोकेदुखी; स्मरणशक्ती कमी होणे, तंद्री.

१.२. भौतिक संशोधन

बाहेरचा अभ्यास:

फिकट त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा:

1. अलाबास्टर किंवा हिरव्या रंगाची छटा (लोहाची कमतरता अशक्तपणा) सह;

2. icterus सह (हेमोलाइटिक अॅनिमिया);

- कंटाळवाणा, ठिसूळ केस आणि नखे;

खालच्या अंगांचे पास्टोसिटी, चेहरा.

श्वसन संस्था:

वाढलेला श्वास भरपाई देणारा आहे.

हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली (मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी सिंड्रोम):

टाकीकार्डिया, अनेकदा अतालता;

हृदयाच्या सापेक्ष निस्तेजपणाच्या सीमा डावीकडे अस्पष्ट शिफ्ट;

हृदयाच्या टोनचे बहिरेपणा;

हृदयाच्या सर्व ध्वनीच्या बिंदूंवर सिस्टोलिक बडबड आणि मोठ्या नसांवर "शीर्ष" गुणगुणणे (रक्त प्रवाहाचा वेग आणि रक्त स्निग्धता कमी होणे);

रक्तदाब मध्ये मध्यम घट;

पचन संस्था:

जिभेच्या श्लेष्मल झिल्ली आणि पॅपिलीचे शोष;

चमकदार लाल जीभ (बी 12 ची कमतरता अशक्तपणा);

श्लेष्मल त्वचा फिकटपणा;

यकृत आणि प्लीहा वाढणे (लाल रक्तपेशींचा नाश वाढणे).

१.३. पॅराक्लिनिकल डेटा

UAC:एचबी आणि लाल रक्तपेशींची संख्या कमी होणे. रेटिक्युलोसाइट्सच्या संख्येत बदल, रंग निर्देशांक, हेमॅटोक्रिट, एरिथ्रोसाइट व्हॉल्यूम - ऍनेमिक सिंड्रोमच्या कारणावर अवलंबून.

2. मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह सिंड्रोम

मध्ये शिफ्ट सह परिपूर्ण न्यूट्रोफिलिया द्वारे वैशिष्ट्यीकृत स्थिती ल्युकोसाइट सूत्रमायलोसाइट्स आणि/किंवा स्फोटांना:

हेपॅटोस्प्लेनोमेगाली;

वाढलेले लिम्फ नोड्स, क्वचितच;

अस्थिमज्जामध्ये - ग्रॅन्युलोसाइटिक मालिकेच्या पेशींचा प्रसार.

3. लिम्फोप्रोलिफेरेटिव्ह सिंड्रोम

परिपूर्ण लिम्फोसाइटोसिस द्वारे वैशिष्ट्यीकृत स्थिती:

लिम्फ नोड्सच्या सर्व गटांची वाढ;

हेपेटोमेगाली, अधिक वेळा स्प्लेनोमेगाली;

त्वचेची अभिव्यक्ती (मध्यभागी सील असलेले हायपेरेमिक पॅप्युल्स, खाज सुटणे - टर्मिनल टप्प्यात);

अस्थिमज्जामध्ये - लिम्फोसाइट्सच्या टक्केवारीत वाढ.

4. हेमोरेजिक सिंड्रोम

हेमोरेजिक सिंड्रोम- पॅथॉलॉजिकल रक्तस्त्राव, अंतर्गत आणि बाह्य रक्तस्त्राव द्वारे दर्शविले जाते, रक्तस्त्राव होण्याची घटना.

वाटप पाच प्रकारचे रक्तस्त्राव(बरकागन Z.S., 1975):

1. रक्ताबुर्द(स्नायू, मोठे सांधे, त्वचेखालील आणि रेट्रोपेरिटोनियल टिश्यू, सेरस मेम्ब्रेन्समध्ये प्रचंड, खोल, तीव्र आणि वेदनादायक रक्तस्राव), हेमोफिलियामध्ये आढळून आले, अँटीकोआगुलंट्सचा एक प्रमाणा बाहेर.

2. petechial-स्पॉटेडकिंवा मायक्रोकिर्क्युलेटरी: petechiae (लहान, पिनहेड-आकाराच्या रक्तस्त्राव जे कमीतकमी जखमांसह किंवा उत्स्फूर्तपणे उद्भवतात) आणि एकाइमोसिस (त्वचा आणि श्लेष्मल पडदा रक्त भिजवल्यामुळे जखम) परिमाणात्मक आणि गुणात्मक प्लेटलेट दोषांसह होतात; हे पॅथॉलॉजी देखील श्लेष्मल त्वचेवर रक्तस्त्राव आणि रक्तस्त्राव (गर्भाशय, मूत्रपिंड, अनुनासिक, शस्त्रक्रियेनंतर) द्वारे दर्शविले जाते.

3. मिश्र, मायक्रोक्रिक्युलेटरी प्रकाराच्या प्राबल्यसह - डीआयसी - सिंड्रोमसह.

4. रक्तवहिन्यासंबंधीचा जांभळा(बहुधा वर पुरळ खालचे अंग, सममितीय, चमकदार लाल; श्लेष्मल झिल्लीतून सहज प्रेरित किंवा उत्स्फूर्त रक्तस्त्राव) दरम्यान रक्तवहिन्यासंबंधी एंडोथेलियमच्या नुकसानीमुळे रक्तस्रावी रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह, पेरिअर्टेरिटिस नोडोसा, संसर्गजन्य रोग, औषध प्रदर्शन.

5. अँजिओमॅटस(रक्तस्त्राव, खूप सतत):

त्वचेखालील आणि सबम्यूकोसल रक्तस्त्राव;

हेमॅर्थ्रोसिस;

इंटरमस्क्यूलर हेमॅटोमास;

अनुनासिक, फुफ्फुस, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल, गर्भाशयाच्या रक्तस्त्राव;

रक्तस्त्राव जखमा;

तेलंगिएक्टेसिया;

ड्यूकच्या अनुसार वाढलेली रक्तस्त्राव वेळ (हेमोस्टॅसिसच्या प्लेटलेट लिंकचे उल्लंघन);

प्लेटलेट संख्या कमी (थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरासह);

सामान्य रक्त तपासणीमध्ये अशक्तपणा, ल्युकेमियाची चिन्हे;

प्रोथ्रॉम्बिन वेळ (PT) आणि अंशतः सक्रिय थ्रोम्बोप्लास्टिन वेळ (APTT) चे निर्धारण:

पीटी दीर्घकाळापर्यंत आहे, एपीटीटी बदललेला नाही (कारक VII कमतरता - हायपोकॉन्व्हर्टिनेमिया);

पीटी बदलला नाही, एपीटीटी दीर्घकाळापर्यंत (घटक VIII, IX ची कमतरता);

पीटी आणि एपीटीटी दीर्घकाळापर्यंत आहेत (कारक X, V, II, I कमतरता);

रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये फायब्रिनोजेन कमी.

5. मायलोटॉक्सिक सिंड्रोम

सायटोस्टॅटिक्सच्या वापरामुळे पॅन्सिटोपेनियाची वैशिष्ट्ये:

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;

ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस.

6. मज्जा अपयश सिंड्रोम

पेशींच्या पॅथॉलॉजिकल क्लोन (तीव्र ल्युकेमियामध्ये स्फोट) द्वारे सामान्य हेमॅटोपोईजिसच्या प्रतिबंधामुळे सायटोपेनियाची वैशिष्ट्ये.

अशक्तपणा- रक्ताच्या प्रति युनिट व्हॉल्यूममध्ये हिमोग्लोबिनची सामग्री कमी होणे (बहुतेकदा लाल रक्त पेशींच्या संख्येत एकाच वेळी घट होणे) द्वारे दर्शविलेली स्थिती, जी हेमेटोलॉजिकल रोग योग्य आणि इतर अनेक रोगांसह असते.

७.१. अशक्तपणा वर्गीकरण

(Dvoretsky P.A., Vorobyov A.I., 1994)

I. रक्त कमी झाल्यामुळे अशक्तपणा (पोस्टमोरेजिक):

तीव्र posthemorrhagic अशक्तपणा;

क्रॉनिक पोस्टहेमोरेजिक अॅनिमिया.

II. लाल रक्तपेशी आणि हिमोग्लोबिनच्या बिघडलेल्या निर्मितीमुळे अशक्तपणा:

1. लोहाची कमतरता अशक्तपणा;

2. लोह पुनर्वितरण अशक्तपणा (लोह रीयुटिलायझेशनचे उल्लंघन);

3. अशक्त हेम संश्लेषणाशी संबंधित लोह-संतृप्त (साइड्रोएरेस्टिक) अशक्तपणा;

4. अशक्त डीएनए संश्लेषणाशी संबंधित मेगालोब्लास्टिक अॅनिमिया:

12 मध्ये - आणि फॉलिक ऍसिडची कमतरता अशक्तपणा;

अशक्तपणामुळे आनुवंशिक कमतरताप्युरिन आणि पायरीमिडीन बेसच्या संश्लेषणात गुंतलेली एंजाइम;

12 मध्ये - ahrestic अशक्तपणा;

5. हायपोप्रोलिफेरेटिव्ह अॅनिमिया;

6. अस्थिमज्जा निकामीशी संबंधित अशक्तपणा:

हायपोप्लास्टिक (अप्लास्टिक) अशक्तपणा;

मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोममध्ये रेफ्रेक्ट्री अॅनिमिया;

7. मेटाप्लास्टिक अॅनिमिया:

हेमोब्लास्टोसेसमध्ये अशक्तपणा;

अस्थिमज्जा करण्यासाठी कर्करोग मेटास्टेसेससह अशक्तपणा;

8. डिसिरिथ्रोपोएटिक अॅनिमिया.

III. रक्ताचा नाश वाढल्यामुळे अशक्तपणा (हेमोलाइटिक).

1. आनुवंशिक:

एरिथ्रोसाइट झिल्लीच्या संरचनेच्या उल्लंघनाशी संबंधित;

लाल रक्तपेशींमधील एंजाइमच्या कमतरतेशी संबंधित;

बिघडलेल्या हिमोग्लोबिन संश्लेषणाशी संबंधित.

2. खरेदी केलेले:

स्वयंप्रतिकार;

पॅरोक्सिस्मल निशाचर हिमोग्लोबिन्युरिया;

औषधी;

आघातजन्य आणि मायक्रोएन्जिओपॅथिक;

हेमोलाइटिक विष आणि बॅक्टेरियाच्या विषारी द्रव्यांसह विषबाधा झाल्यामुळे.

IV. मिश्र अशक्तपणा.

हिमोग्लोबिन कमी होण्याच्या पातळीनुसार, अशक्तपणाचे वर्गीकरण केले जाते:

1) हलकी डिग्री (90-120 ग्रॅम/ली).

2) मध्यम तीव्रता (70-90 g/l).

3) गंभीर (70 g/l पेक्षा कमी, Hb 75 g/l सह वृद्धापकाळात तीव्र अशक्तपणा).

७.२. तीव्र पोस्टहेमोरेजिक अॅनिमिया

हा अशक्तपणा जलद आणि मोठ्या प्रमाणात रक्त कमी झाल्यामुळे होतो.

७.२.१. एटिओलॉजी

तीव्र रक्तस्रावाच्या परिणामी तीव्र पोस्टहेमोरेजिक अॅनिमिया होतो:

रक्तवाहिन्यांच्या नुकसानीसह जखम आणि जखम;

फुफ्फुसांचे रोग (कर्करोग, क्षयरोग, गळू, ब्रॉन्काइक्टेसिस, पृथक् फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस);

गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचे रोग ( पाचक व्रणपोट आणि ड्युओडेनम, पोटाचा कर्करोग, आतडे, अन्ननलिका आणि गुदाशय यकृत सिरोसिसमध्ये अशुद्ध रक्तवाहिन्या फुगून झालेल्या गाठींचा नसा);

मूत्र प्रणालीचे रोग (कर्करोग, हेमोरेजिक सिस्टिटिस इ.);

जननेंद्रियांचे रोग (गर्भाशयाचा कर्करोग, फायब्रॉइड्स इ.);

रक्त प्रणालीचे रोग (हिमोफिलिया, हेमोरेजिक डायथेसिस).

७.२.२. पॅथोजेनेसिस

तीव्र रक्त कमी होणे ® प्लाझ्मा भाग आणि एरिथ्रोसाइट्सच्या नुकसानीमुळे स्ट्रोकच्या प्रमाणात तीव्रपणे विकसित झालेली घट ® परिसंचरण एरिथ्रोसाइट्सचे प्रमाण कमी होणे ® तीव्र हायपोक्सिया ® श्वास घेण्यास त्रास होणे, धडधडणे ® एरिथ्रोपोएटिनच्या सामग्रीमध्ये वाढ ® प्रसार. एरिथ्रोपोएटिन-संवेदनशील पेशी ® एरिथ्रोकेरियोसाइट्सच्या टक्केवारीत वाढ ® रेटिक्युलोसाइट्स सोडतात.

७.२.३. क्लिनिकल चित्र

पोस्टहेमोरेजिक अॅनिमिया खालील सिंड्रोमद्वारे दर्शविले जाते:

सतत रक्तस्त्राव(बाह्य रक्तस्त्राव, फुफ्फुसीय रक्तस्त्राव, हेमेटेमेसिस, गुदाशय रक्तस्त्राव, काळे टेरी मल).

अॅनिमिया सिंड्रोम:

सामान्य कमजोरी, चक्कर येणे, टिनिटस, डोळ्यांसमोर उडणे;

मूर्च्छा येणे;

त्वचेची तीक्ष्ण फिकटपणा आणि दृश्यमान श्लेष्मल त्वचा;

चिकट थंड घाम;

तापमानात घट;

वरवरच्या, जलद श्वास घेणे;

रक्तदाब कमी होणे;

टाकीकार्डिया;

वेगवान, मऊ किंवा थ्रेड नाडी;

गोंधळलेले हृदय आवाज;

शिखरावर सिस्टोलिक बडबड.

स्थितीची तीव्रता हरवलेल्या रक्ताचे प्रमाण आणि रक्त कमी होण्याच्या दराने निर्धारित केली जाते.

७.२.४. पॅराक्लिनिकल डेटा

- प्रारंभिक कालावधी(प्रतिक्षिप्त रक्तवहिन्यासंबंधीचा टप्पा भरपाई) - लाल रक्ताचे संकेतक बदलत नाहीत (रक्त कमी झाल्यानंतरचे पहिले तास, 1.5 दिवसांपर्यंतचा कालावधी), क्वचितच कमी;

- दुसरा कालावधी(भरपाईचा हायड्रेमिक टप्पा) - हिमोग्लोबिन आणि एरिथ्रोसाइट्सचे प्रमाण कमी होते, रंग निर्देशांक बदलला नाही, तो 4-5 दिवस टिकतो;

- तिसरा कालावधी(भरपाईचा अस्थिमज्जा टप्पा) - रेटिक्युलोसाइट्स, पॉलीक्रोमॅटोफिल्सची सामग्री वाढली आहे, नॉर्मोसाइट्सचे स्वरूप, एरिथ्रोसाइट्सच्या संख्येचे हळूहळू सामान्यीकरण, हिमोग्लोबिन काहीसे कमी झाले आहे (अस्थिमज्जाचा टप्पा);

प्लेटलेट संख्या कमी (रक्तस्त्राव असताना जास्त प्रमाणात सेवन).

७.२.५. उपचारांची आधुनिक तत्त्वे

1. रक्तस्त्राव थांबवा.

2. शॉक विरोधी उपाय (अल्ब्युमिन, इलेक्ट्रोलाइट सोल्यूशन्स, कोलाइडल सोल्यूशन्स).

3. ताजे गोठलेले प्लाझ्मा.

4. एरिथ्रोसाइट वस्तुमान (हरवलेले रक्त 30% इंजेक्शनने दिले जाते) - हायपोक्सियाच्या लक्षणांसह रक्तस्त्राव थांबल्यानंतर.

5. कार्डियोटोनिक, व्हॅसोएक्टिव्ह औषधे.

७.३. तीव्र लोह कमतरता अशक्तपणा

रक्ताच्या सीरम, अस्थिमज्जा आणि डेपोमध्ये लोहाच्या कमतरतेमुळे हा अशक्तपणा आहे. सुप्त लोहाच्या कमतरतेचे वैशिष्ट्य म्हणजे त्याच्या डेपोमधील लोहाचे प्रमाण कमी होणे आणि रक्तातील वाहतूक लोहाची पातळी कमी होणे. सामान्यहिमोग्लोबिन आणि एरिथ्रोसाइट्स. लोहाच्या कमतरतेमुळे अशक्तपणा हे सर्व चयापचय लोह निधीमध्ये घट, वाहतूक, एरिथ्रोसाइट्स आणि हिमोग्लोबिनच्या संख्येत घट द्वारे दर्शविले जाते.

७.३.१. एटिओलॉजी

तेव्हा उद्भवते:

1. तीव्र रक्त कमी होणे:

श्वसन प्रणाली (क्षयरोग, क्षय सह फुफ्फुसाचा कर्करोग, ब्रॉन्काइक्टेसिस);

अन्ननलिका ( अशुद्ध रक्तवाहिन्या फुगून झालेल्या गाठींचा नसाअन्ननलिकेच्या नसा, इरोसिव्ह एसोफॅगिटिस, डायाफ्रामॅटिक हर्निया, पोट आणि आतड्यांचा पेप्टिक अल्सर, क्षयसह पोट आणि आतड्यांचा कर्करोग, पोट आणि आतड्यांचा पॉलीपोसिस, मूळव्याध, हुकवर्म);

मूत्र प्रणाली (रेनल ट्यूमर, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिससह हेमॅटुरिया, आयसीडी, मूत्राशय कर्करोग, मूत्रपिंड क्षयरोग);

गुप्तांग (दीर्घकाळापर्यंत आणि जड मासिक पाळी, एंडोमेट्रिओसिस, गर्भाशयाच्या फायब्रॉइड्स, गर्भाशयाच्या घातक ट्यूमर, अकार्यक्षम गर्भाशयाच्या रक्तस्त्राव);

गुडपाश्चर सिंड्रोम;

हेमोसिडरोसिस;

हेमोरेजिक डायथेसिस, उच्च रक्तदाब असलेल्या रुग्णांमध्ये नाकातून रक्तस्त्राव;

आयट्रोजेनिक रक्त कमी होणे (दान, हेमोडायलिसिस);

- "हिस्टेरिकल ब्लड लॉस" (लास्टिनी डी फेरजोल्स सिंड्रोम) - सायकोपॅथिक विचलन असलेल्या व्यक्तींमध्ये कृत्रिमरित्या प्रेरित रक्तस्त्राव.

2. लोहाची गरज वाढवणे:

गर्भधारणा, बाळंतपण, स्तनपान;

तारुण्य आणि वाढीचा कालावधी;

गहन खेळ;

В 12 - उपचारादरम्यान कमतरता अशक्तपणा.

3. लोह खराब शोषण:

मालाब्सॉर्प्शन सिंड्रोम;

विच्छेदन छोटे आतडे;

पोटाचा विच्छेदन.

4. अन्नासह लोहाच्या सेवनाचे उल्लंघन:

शाकाहार;

कमी सामाजिक-आर्थिक जीवनमान;

मजबूत चहाचे वारंवार सेवन, ज्यामुळे लहान आतड्यात लोहाचे शोषण कमी होते.

5. लोह वाहतुकीचे उल्लंघन:

जन्मजात हायपो- ​​आणि एट्रान्सफेरिनेमिया;

हायपोप्रोटीनेमिया विविध उत्पत्ती;

ट्रान्सफरिन आणि त्याच्या रिसेप्टर्ससाठी ऍन्टीबॉडीजचा देखावा.

७.३.२. पॅथोजेनेसिस

तीव्र रक्तस्त्राव ® लोहाची कमतरता ®:

2. ® जेम्मा संश्लेषणात घट; ® हिमोग्लोबिन, ग्लोबिन, प्रोटोपोर्फिरिनच्या निर्मितीमध्ये घट; ® टिश्यू हायपोक्सिया;

2. ® लोहयुक्त एन्झाईम्सच्या संश्लेषणात घट ® उपकला ऊतींचे नुकसान (पचनमार्गाच्या श्लेष्मल झिल्लीचे शोष; त्वचा आणि त्याच्या डेरिव्हेटिव्ह्जमध्ये ट्रॉफिक बदल).

७.३.३. क्लिनिकल चित्र

खालील सिंड्रोम असतात:

1. अॅनिमिक सिंड्रोम:

अशक्तपणा, थकवा वाढणे, कार्यक्षमता कमी होणे;

कानात आवाज येणे, चक्कर येणे, डोळ्यांसमोर उडणे;

धडधडणे, श्रम करताना श्वास लागणे;

मूर्च्छित अवस्था;

त्वचा आणि दृश्यमान श्लेष्मल पडदा फिकटपणा;

टाकीकार्डिया, अतालता, हृदयाच्या सीमांचा डावीकडे विस्तार, हृदयाच्या टोनचा बहिरेपणा, सिस्टोलिक मुरमर (मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी सिंड्रोम);

धमनी हायपोटेन्शन.

2. साइडरोपेनिक सिंड्रोम(उती लोहाच्या कमतरतेमुळे, ज्यामुळे अनेक एन्झाईम्सची क्रिया कमी होते - सायटोक्रोम ऑक्सिडेस, पेरोक्सिडेस इ.) :

चव विकृती;

मसालेदार, खारट, आंबट, मसालेदार पदार्थांसाठी predilection;

वासाची विकृती;

तीव्र स्नायू कमकुवतपणा आणि थकवा, स्नायू शोष आणि स्नायूंची ताकद कमी होणे;

त्वचा आणि त्याच्या उपांगांमध्ये डिस्ट्रोफिक बदल (कोरडेपणा, सोलणे, तडतडणे, निस्तेजपणा, ठिसूळपणा, गळणे, केस आणि नखे लवकर पांढरे होणे, कोइलोनीचियाचे लक्षण - नखांच्या चमच्याच्या आकाराचे अवतलता);

कोनीय स्तोमायटिस - तोंडाच्या कोपऱ्यात क्रॅक, "झाएड";

ग्लॉसिटिस - जिभेच्या क्षेत्रामध्ये वेदना आणि परिपूर्णतेची भावना, तिची टीप लालसरपणा ("वार्निश" जीभ), पीरियडॉन्टल रोग आणि क्षरण होण्याची प्रवृत्ती;

गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या श्लेष्मल झिल्लीचे शोष - श्लेष्मल त्वचेचा कोरडेपणा, गिळताना वेदना, एट्रोफिक गॅस्ट्र्रिटिस आणि एन्टरिटिस;

"ब्लू स्क्लेरा" चे लक्षण;

लघवी करण्याची अत्यावश्यक इच्छा, हसताना लघवी रोखू न शकणे, स्फिंक्टरच्या कमकुवतपणामुळे शिंकणे;

- "साइड्रोपेनिक सबफेब्रिल कंडिशन";

SARS, क्रॉनिक इन्फेक्शन्सची स्पष्ट पूर्वस्थिती;

त्वचा, श्लेष्मल पडदा मध्ये reparative प्रक्रिया कमी.

७.३.४. निदान

लाल रक्तपेशींच्या संख्येत घट;

हिमोग्लोबिनमध्ये घट (पुरुषांसाठी सामान्यची निम्न मर्यादा 130 ग्रॅम / ली आहे, महिलांसाठी - 120 ग्रॅम / ली);

कमी रंग निर्देशांक 0.85 पेक्षा कमी;

एरिथ्रोसाइट्सचे हायपोक्रोमिया;

Anisocytosis, poikilocytosis, microcytosis;

रेटिक्युलोसाइट्सची सामान्य सामग्री, उपचारानंतर वाढ शक्य आहे;

ल्युकोपेनियाची प्रवृत्ती;

ESR मध्ये मध्यम वाढ शक्य आहे.

2. रक्ताच्या सीरममधील लोह आणि फेरीटिन कमी होते.

3. अस्थिमज्जा तपासणी - साइडरोब्लास्ट्सच्या संख्येत घट (बहुतेकदा केली जात नाही, कारण उत्पत्ती ज्ञात आहे).

4. साठी विष्ठेची तपासणी गुप्त रक्त(अशक्तपणाच्या उत्पत्तीचे स्पष्टीकरण).

5. ईसीजी: मोठेपणा कमी होणे, छातीत नकारात्मक टी लाटा येणे.

6. एफजीडीएस (अशक्तपणाच्या उत्पत्तीचे स्पष्टीकरण, म्यूकोसल ऍट्रोफी).

7. एफसीएस, इरिगोस्कोपी (अशक्तपणाच्या उत्पत्तीचे स्पष्टीकरण, म्यूकोसल ऍट्रोफी).

8. फुफ्फुसाचा एक्स-रे (अशक्तपणाच्या उत्पत्तीचे स्पष्टीकरण, श्लेष्मल त्वचा शोष).

A-Z A B C D E F G I Y K L M N O P R S T U V Y Z सर्व विभाग आनुवंशिक रोगआपत्कालीन परिस्थिती डोळ्यांचे आजारमुलांचे रोग पुरुषांचे रोग लैंगिक रोग स्त्रियांचे रोग त्वचा रोग संसर्गजन्य रोगमज्जातंतूंचे आजार संधिवाताचे रोगयूरोलॉजिकल रोग अंतःस्रावी रोगरोगप्रतिकारक रोग ऍलर्जीक रोगऑन्कोलॉजिकल रोग शिरा आणि लिम्फ नोड्सचे रोग केसांचे रोग दातांचे रोग रक्त रोग स्तन ग्रंथींचे रोग ओडीएसचे रोग आणि जखम श्वसन अवयवांचे रोग पचन अवयवांचे रोग हृदय व रक्तवाहिन्यांचे रोग मोठ्या आतड्याचे आजार कान, घसा, नाक यांचे आजार मादक समस्या मानसिक विकार बोलण्याचे विकार कॉस्मेटिक समस्या सौंदर्यविषयक समस्या

रक्त रोग हे सिंड्रोमचे एक मोठे आणि विषम गट बनवतात जे रक्ताच्या गुणात्मक आणि परिमाणात्मक रचनेच्या उल्लंघनासह विकसित होतात. रक्त रोगांचे निदान आणि उपचारांची तत्त्वे विकसित करणारी व्यावहारिक दिशा म्हणजे हेमॅटोलॉजी आणि त्याची वेगळी शाखा - ऑन्कोहेमॅटोलॉजी. रक्त आणि हेमॅटोपोएटिक अवयवांची स्थिती दुरुस्त करणारे विशेषज्ञ हेमॅटोलॉजिस्ट म्हणतात. हेमॅटोलॉजीमध्ये अंतर्गत औषध, इम्यूनोलॉजी, ऑन्कोलॉजी आणि ट्रान्सफ्यूजियोलॉजी यांच्याशी सर्वात जवळचे अंतःविषय संबंध आहेत.

प्राचीन काळापासून, बर्याच संस्कृतींमध्ये, मानवी रक्त गूढ गुणधर्मांनी संपन्न आहे, जे दैवी स्त्रोत आणि जीवनाच्या प्रवाहाचे प्रतीक आहे. “मौल्यवान”, “गरम”, “निर्दोष”, “तरुण”, “रॉयल” - कोणत्या गुणधर्मांसह लोक रक्त देत नाहीत आणि “रक्त” या नावाचा अर्थ नेहमीच विशिष्ट अभिव्यक्तींचा उच्च दर्जाचा असतो - एकरूपता, रक्त शत्रू, रक्त संताप, रक्त भांडण.

दरम्यान, शरीरविज्ञानाच्या दृष्टिकोनातून, रक्त हे शरीराचे एक द्रव माध्यम आहे, रक्तवहिन्यासंबंधी प्रणालीद्वारे सतत फिरते आणि अनेक महत्त्वपूर्ण कार्ये पार पाडते - श्वसन, वाहतूक, नियामक, संरक्षणात्मक इ. रक्तामध्ये द्रव अंश असतात - प्लाझ्मा आणि त्यात निलंबित केलेले घटक - रक्त पेशी (एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स आणि ल्यूकोसाइट्स). हेमॅटोपोईसिस (हेमोसाइटोपोईसिस) चे मुख्य अवयव, जे रक्त पेशींच्या निर्मितीसाठी एक प्रकारचा "कारखाना" आहेत, त्यात लाल अस्थिमज्जा, थायमस, लिम्फॉइड टिश्यू आणि प्लीहा यांचा समावेश होतो. मॉर्फोलॉजीचे उल्लंघन किंवा विशिष्ट रक्त पेशींची संख्या किंवा प्लाझ्माच्या गुणधर्मांमध्ये बदल झाल्यास ते रक्त रोगांबद्दल बोलतात.

रक्त आणि हेमॅटोपोएटिक प्रणालीचे सर्व रोग त्याचे एक किंवा दुसर्या घटकांच्या पराभवाच्या आधारावर वर्गीकृत केले जातात. हेमेटोलॉजीमध्ये, रक्त रोग सामान्यतः तीन मोठ्या गटांमध्ये विभागले जातात: अॅनिमिया, हेमोब्लास्टोसिस आणि हेमोस्टॅसिओपॅथी. तर, लाल रक्तपेशींच्या वारंवार विसंगती आणि जखमांमध्ये कमतरता, हेमोलाइटिक, हायपो- ​​आणि ऍप्लास्टिक अॅनिमिया यांचा समावेश होतो. हेमोब्लास्टोसिसच्या संरचनेत ल्युकेमिया आणि हेमॅटोसारकोमा यांचा समावेश होतो. हेमोस्टॅसिस सिस्टम (हेमोस्टॅसिओपॅथी) च्या नुकसानीशी संबंधित रक्त रोगांमध्ये हिमोफिलिया, वॉन विलेब्रँड रोग, थ्रोम्बोसाइटोपॅथी, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, डीआयसी इ.

रक्त रोग जन्मजात किंवा अधिग्रहित असू शकतात. जन्मजात रोग(सिकल सेल अॅनिमिया, थॅलेसेमिया, हिमोफिलिया इ.) जनुक उत्परिवर्तन किंवा क्रोमोसोमल विकृतींशी संबंधित आहेत. अधिग्रहित रक्त रोगांचा विकास अनेक पर्यावरणीय घटकांमुळे होऊ शकतो: तीव्र आणि जुनाट रक्त कमी होणे, आयनीकरण किरणोत्सर्ग किंवा रासायनिक घटकांचा संपर्क, विषाणूजन्य संक्रमण (रुबेला, गोवर, गालगुंड, इन्फ्लूएंझा, संसर्गजन्य मोनोन्यूक्लिओसिस, विषमज्वर, विषाणूजन्य हिपॅटायटीस), पोषण कमतरता, आतड्यांमधील पोषक आणि जीवनसत्त्वे यांचे खराब शोषण, इ. जेव्हा जिवाणू किंवा बुरशीजन्य घटक रक्तप्रवाहात प्रवेश करतात, तेव्हा संसर्गजन्य उत्पत्तीचा गंभीर रक्त रोग होतो - सेप्सिस. कोलेजेनोससह अनेक रक्त रोग हाताने जातात.

रक्त रोगांचे प्रकटीकरण अनेक बाजूंनी असतात आणि नेहमीच विशिष्ट नसतात. अशक्तपणाची वैशिष्ट्यपूर्ण चिन्हे म्हणजे अकारण थकवा आणि अशक्तपणा, चक्कर येणे, मूर्च्छित होणे, शारीरिक श्रम करताना श्वास लागणे, त्वचा फिकट होणे. रक्त गोठणे विकार पेटेचियल रक्तस्राव आणि एकाइमोसिस, विविध प्रकारचे रक्तस्त्राव (हिरड, नाक, गर्भाशय, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल, फुफ्फुस इ.) द्वारे दर्शविले जातात. ल्युकेमियाच्या क्लिनिकमध्ये, नशा किंवा रक्तस्रावी सिंड्रोम समोर येतात.

रक्ताच्या रोगांचे निदान सुरू होणारी पहिली पद्धत म्हणजे रक्ताची परिमाणवाचक रचना आणि तयार झालेल्या घटकांच्या आकारविज्ञानाच्या निर्धाराने हेमोग्राम (क्लिनिकल विश्लेषण) चा अभ्यास. बिघडलेल्या हेमोस्टॅसिससह उद्भवणार्‍या रक्त रोगांमध्ये, प्लेटलेटची संख्या, रक्त गोठणे आणि रक्तस्त्राव होण्याची वेळ, प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स, कोगुलोग्राम तपासले जाते; विविध प्रकारच्या चाचण्या केल्या जातात - टर्निकेट चाचणी, चुटकी चाचणी, जार चाचणी इ.

हेमॅटोपोएटिक अवयवांमध्ये होणाऱ्या बदलांचे मूल्यांकन करण्यासाठी, बोन मॅरो पंक्चर वापरला जातो (स्टर्नल पँक्चर. अॅनिमिक सिंड्रोमची कारणे शोधण्याचा एक भाग म्हणून, रुग्णांना गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्ट आणि स्त्रीरोगतज्ज्ञांचा सल्ला घ्यावा लागेल; FGDS, कोलोनोस्कोपी, यकृत अल्ट्रासाऊंड.

हेमोग्राम किंवा मायलोग्राममधील कोणतेही बदल, तसेच रक्त रोग होण्याची शक्यता दर्शविणारी लक्षणे, हेमेटोलॉजिस्टद्वारे सक्षम मूल्यांकन, डायनॅमिक मॉनिटरिंग किंवा त्याच्या नियंत्रणाखाली विशेष उपचार आवश्यक आहे. आधुनिक हेमॅटोलॉजीने विविध रक्त रोगांसाठी थेरपीची मूलभूत तत्त्वे विकसित केली आहेत आणि त्यांच्या बरा करण्याचा मोठा अनुभव जमा केला आहे. शक्य असल्यास, रक्त रोगांचे उपचार कारणे आणि जोखीम घटकांचे उच्चाटन, अंतर्गत अवयवांचे कार्य सुधारणे, गहाळ पदार्थ आणि ट्रेस घटकांची भरपाई (लोह - लोहाच्या कमतरतेमुळे अशक्तपणासह, व्हिटॅमिन बी 12 - बी 12 ची कमतरता असलेल्या अशक्तपणासह) सुरू होते. फॉलिक आम्ल- फॉलिक ऍसिडच्या कमतरतेमुळे अशक्तपणा इ.).

काही प्रकरणांमध्ये, कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स, हेमोस्टॅटिक औषधे, एक्स्ट्राकॉर्पोरियल हेमोकोरेक्शन (, एरिथ्रोसाइटाफेरेसिस) सूचित केले जाऊ शकतात. बहुतेकदा, हेमेटोलॉजिकल रुग्णांना रक्त आणि त्यातील घटकांचे संक्रमण आवश्यक असते. आज जगभरातील हेमॅटोलॉजिकल घातक रोगांवर उपचार करण्याच्या सर्वात संबंधित आणि प्रभावी पद्धती म्हणजे सायटोस्टॅटिक थेरपी, रेडिओथेरपी, अॅलोजेनिक आणि ऑटोलॉगस बोन मॅरो ट्रान्सप्लांटेशन आणि स्टेम पेशींचा परिचय. अनेक रक्त रोग (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, ऑटोइम्यून अॅनिमिया, मायलॉइड ल्युकेमिया, इ.) हे प्लीहा काढून टाकण्याचे संकेत आहेत - स्प्लेनेक्टोमी. मॉस्कोमधील रक्त रोगांचे उपचार जागतिक दर्जाच्या तांत्रिक उपकरणे आणि उच्च पात्र तज्ञांसह विशेष हेमेटोलॉजिकल वैद्यकीय आणि वैज्ञानिक केंद्रांमध्ये केले जातात.

» तुम्हाला रक्ताच्या आजारांसंबंधीच्या मुख्य प्रश्नांची उत्तरे मिळतील, मुख्य नोसोलॉजिकल प्रकार, लक्षणे, निदान आणि उपचारांची तत्त्वे जाणून घ्या.

अशक्तपणा- रक्तातील हिमोग्लोबिनचे एकूण प्रमाण कमी होणे, त्याची एकाग्रता कमी होणे आणि रक्ताच्या प्रति युनिट व्हॉल्यूममध्ये लाल रक्तपेशींची संख्या कमी होणे याद्वारे दर्शविलेले रक्त रोग. एरिथ्रोसाइट्सचे मुख्य कार्य म्हणजे त्यांचे सामान्य कार्य सुनिश्चित करण्यासाठी विविध ऊतक आणि अवयवांमध्ये ऑक्सिजनचे हस्तांतरण. अशक्तपणासह, शरीराच्या विविध संरचनांचा "ऑक्सिजन पुरवठा" विस्कळीत होतो, ज्यासह अनेक प्रतिकूल क्लिनिकल अभिव्यक्ती असतात.

हेमॅटोपोएटिक प्रणालीच्या सर्व रोगांपैकी 70-75% अशक्तपणा आहे. जगातील लोकसंख्येमध्ये त्याचा प्रसार देखील प्रभावी आहे: अशक्तपणाचे निदान त्याच्या प्रत्येक दहाव्या रहिवाशांमध्ये केले जाते, एकूण रुग्णांची संख्या अंदाजे 1 अब्ज आहे.

अशक्तपणाचे नैदानिक ​​​​महत्त्व त्याच्या प्रसार आणि लोकसंख्येच्या आरोग्यावरील प्रतिकूल परिणामाद्वारे निर्धारित केले जाते. हे शारीरिक क्रियाकलाप आणि काम करण्याची क्षमता, स्मृती आणि बौद्धिक क्रियाकलाप, स्वयं-सेवा आणि सामाजिक क्रियाकलाप करण्याची क्षमता कमी करण्यास योगदान देते आणि बर्याचदा रुग्णांच्या जीवनाची गुणवत्ता खराब करते. रुग्णाची काळजी, निदान आणि या रोगाचे उपचार हे सहसा महत्त्वपूर्ण आर्थिक (साहित्य) खर्चाशी संबंधित असतात. अशक्तपणा शरीराच्या विविध प्रणालींच्या स्थितीवर विपरित परिणाम करतो, प्रामुख्याने चिंताग्रस्त, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी, पाचक, अनेकदा अकाली अपंगत्व आणि मृत्यू ठरतो.

रक्तातील हिमोग्लोबिनची पातळी जागतिक आरोग्य संघटनेच्या तज्ञांनी लोकसंख्येच्या आरोग्याचे सूचक म्हणून स्वीकारली आहे. हिमोग्लोबिन एकाग्रतेची वैयक्तिक मूल्ये आणि एरिथ्रोसाइट्सची संख्या निर्धारित करणारा मुख्य घटक म्हणजे लोह आणि काही इतर ट्रेस घटक, बी जीवनसत्त्वे, प्रामुख्याने बी 12 आणि फॉलिक ऍसिड, प्रथिने आणि अमीनो ऍसिडचे पुरेसे सेवन. भौगोलिक (हवामान) राहणीमान, निम्न सामाजिक-आर्थिक स्थिती, अयोग्य (असंतुलित) पोषण, संसर्गजन्य रोग आणि हेल्मिंथिक आक्रमणे या पदार्थांच्या अपर्याप्त सेवनास कारणीभूत ठरू शकतात.

सर्वात महत्वाचे हेमेटोलॉजिकल पॅरामीटर्स,एरिथ्रोपोइसिसचे वैशिष्ट्य - हिमोग्लोबिन एकाग्रता, हेमॅटोक्रिट, एरिथ्रोसाइट्सची संख्या - व्यक्तिचलितपणे निर्धारित केली जाते. त्यांच्या मदतीने, रंग निर्देशांक आणि एरिथ्रोसाइट निर्देशांकांची गणना केली जाते: एरिथ्रोसाइटची सरासरी मात्रा (80-95 fl), सरासरी सामग्री (25-33 pg) आणि हिमोग्लोबिनची सरासरी एकाग्रता (30-37 g / l) एरिथ्रोसाइट, ज्यामध्ये विविध प्रकारच्या अॅनिमियाच्या निदानामध्ये महत्त्वपूर्ण माहिती सामग्री आहे.

प्रौढ लोकसंख्येच्या लिंग आणि वयानुसार रक्त चाचणीच्या मुख्य निर्देशकांची मानके लक्षणीय भिन्न नसतात आणि ते टेबलमध्ये सादर केले जातात. २१.

एरिथ्रोसाइट निर्देशांकांसह परिधीय रक्त मापदंडांचे सर्वसमावेशक मूल्यांकन, अनेकदा निदान शोधाची योग्य दिशा आणि काही अयोग्य, वेळ घेणारे आणि महागडे अभ्यास वगळणे पूर्वनिर्धारित करते. तथापि, निदानदृष्ट्या कठीण परिस्थितीत, ते लोह चयापचय निर्देशकांचा अभ्यास करण्यासाठी रुग्णालये (हेमेटोलॉजिकल इ.), निदान केंद्रे आणि संशोधन संस्थांच्या विशेष विभागांची क्षमता वापरतात, कमी वेळा - व्हिटॅमिन बी जे 2, फॉलिक ऍसिड (टेबल 22).

तक्ता 21

रक्त चाचणी निर्देशकांची सामान्य मूल्ये

लोह, व्हिटॅमिन बी 12 आणि फॉलिक ऍसिडच्या चयापचयसाठी सामान्य मूल्ये

तक्ता 22

लोह चयापचयच्या पॅरामीटर्सच्या अभ्यासामध्ये महत्त्वपूर्ण निदान मूल्य आहे आणि वैद्यकीय संस्थांच्या प्रॅक्टिसमध्ये मोठ्या प्रमाणावर वापरले जाते. सर्व प्रथम, हे रक्ताच्या सीरममध्ये लोहाच्या एकाग्रतेच्या निर्धारणाशी संबंधित आहे.

प्लाझ्मामधील लोहाची पातळी अनेक घटकांवर अवलंबून असते: एरिथ्रोसाइट्सचा नाश आणि निर्मिती प्रक्रियेतील संबंध, शरीरातील लोहाच्या साठ्याची स्थिती, डेपोमधून त्याचे प्रकाशन, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये लोह शोषणाची कार्यक्षमता. ट्रान्सफरिन प्रोटीन, जे प्लाझ्मा प्रोटीन्सच्या पी-ग्लोब्युलिन अंशाशी संबंधित आहे, हे गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या श्लेष्मल झिल्लीपासून अस्थिमज्जासह विविध मानवी अवयवांमध्ये लोहाचे मुख्य वाहक आहे. प्लाझ्मा TIBC यकृतामध्ये संश्लेषित ट्रान्सफरिनच्या एकाग्रतेचे व्यावहारिकपणे प्रतिनिधित्व करते.

रक्ताच्या सीरममध्ये फेरिटिनची एकाग्रता निश्चित करणे ही शरीरातील लोहाच्या साठ्याचे मूल्यांकन करण्यासाठी सर्वोत्तम पद्धतींपैकी एक आहे. असे मानले जाते की 1 μg / l फेरीटिन 10 मिलीग्राम स्टोरेज लोहाशी संबंधित आहे. लोहाच्या कमतरतेचे निदान करण्यासाठी शास्त्रीय पद्धतींपेक्षा सीरम फेरीटिनची सामग्री निश्चित करण्याचे फायदे उच्च विशिष्टता आणि संवेदनशीलता आहेत: लोह स्टोअर्स कमी होण्याआधी आणि अशक्तपणाच्या विकासापूर्वीच त्याची एकाग्रता कमी होते.

मानवी शरीरात लोह चयापचय मुख्य नियामक यकृत मध्ये संश्लेषित hepcidin प्रथिने आहे. "हेपसिडिन" हा शब्द शब्दांच्या संयोगातून आला आहे केपर(lat. - "यकृत") आणि cidin(lat. - "नाश करा") आणि प्रथिनांचे प्रतिजैविक गुणधर्म प्रतिबिंबित करते, बॅक्टेरियाच्या वाढीवर नियंत्रण ठेवण्याची आणि मॅक्रोफेज प्रणाली (मॅक्रोफेज) च्या पेशींच्या दाहक-विरोधी क्रियाकलापांना उत्तेजन देण्याची क्षमता.

हेपसिडीन फेरोपोर्टिन प्रोटीन बांधून नष्ट करण्यास सक्षम आहे आणि त्याद्वारे शरीरातील लोह होमिओस्टॅसिसचे नियमन करते. मध्यस्थ त्याचे संश्लेषण उत्तेजित करतात दाहक प्रक्रियाआतड्यात लोह शोषणाच्या नंतरच्या प्रतिबंध (कमी) सह, मॅक्रोफेजेस आणि हेपॅटोसाइट्समधून त्याचा पुनर्वापर आणि रक्त प्लाझ्मामध्ये प्रवेश. हेपसिडीनची क्रिया लोहाची कमतरता, हायपोक्सिया, एरिथ्रोपोइसिस ​​सक्रिय करणे, आतड्यात लोह शोषण वाढणे आणि रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये अंतर्गत अवयव आणि हेपॅटोसाइट्सच्या मॅक्रोफेजमधून मुक्त होणे यामुळे दडपली जाते. आण्विक यंत्रणेद्वारे हेपॅटोसाइट्समध्ये हेपसीडिन संश्लेषणाचे नियमन जटिल आणि अपुरा अभ्यासलेले आहे.

अशक्तपणाच्या विकासाची मुख्य कारणेः

• विविध मूळतीव्र आणि subacute रक्त कमी होणे (posthemorrhagic anemia);
• हेमॅटोपोएटिक अवयवांमध्ये पदार्थांचे अपुरे सेवन (लोह, व्हिटॅमिन बी 12, फॉलीक ऍसिड इ.) किंवा अस्थिमज्जाच्या कार्यात अडथळा आणणे, जे लाल रक्तपेशींच्या निर्मितीमध्ये कमी योगदान देतात;
• अधिग्रहित किंवा आनुवंशिक उत्पत्ती लाल रक्त पेशींचा जास्त प्रमाणात इंट्रासेल्युलर किंवा इंट्राव्हस्कुलर नाश (हेमोलाइटिक अॅनिमिया).

काही प्रकरणांमध्ये, एरिथ्रोसाइट्सचा नाश (हेमोलिसिस) वाढण्याच्या संयोगाने निर्मितीमध्ये घट झाल्यामुळे अॅनिमिया मिश्रित उत्पत्तीचे असतात.

नर्सच्या प्रॅक्टिसमध्ये सर्वात वारंवार आणि वैद्यकीयदृष्ट्या लक्षणीय म्हणजे लोहाची कमतरता अॅनिमिया (IDA), जुनाट रोगांमध्ये अशक्तपणा (ACD), B 12 ची कमतरता, फोलेटची कमतरता, हेमोलाइटिक आणि इतर प्रकारचे अॅनिमिया खूप कमी सामान्य आहेत. लोहाची कमतरता आणि, कमी वेळा, फॉलिक ऍसिडची कमतरता गर्भधारणेदरम्यान विकसित होऊ शकते. वृद्धांमध्ये, अशक्तपणाची वारंवारता तीव्र, बहुधा अनेक (पॉलिमॉर्बिडिटी) रोगांच्या पार्श्वभूमीवर वाढते.

रक्त आणि अंतर्गत अवयवांचे ऑन्कोलॉजिकल पॅथॉलॉजी. तरुण आणि मध्यमवयीन लोकांच्या तुलनेत वृद्धांमध्ये, बी 12 च्या कमतरतेचा अशक्तपणा आणि क्रॉनिक रेनल फेल्युअरमध्ये अॅनिमियाचे निदान केले जाते.

निदान

विविध प्रकारच्या अशक्तपणाचे क्लिनिकल चित्र:

• कोणत्याही प्रकारच्या अशक्तपणाची वैशिष्ट्यपूर्ण सामान्य (नॉन-स्पेसिफिक) लक्षणे;
• विशिष्ट प्रकारच्या अशक्तपणाचे विशिष्ट (विशिष्ट) प्रकटीकरण;
• अंतर्निहित रोगाची लक्षणे (बहुतेकदा जुनाट), अॅनिमिया होण्यास हातभार लावतात.

नर्स बहुतेकदा अशा रुग्णांचे निरीक्षण करते जे अॅनिमियाच्या सामान्य लक्षणांबद्दल चिंतित असतात. यामध्ये सामान्य अशक्तपणा, वाढलेला थकवा, काम करण्याची क्षमता कमी होणे, जास्त वेळ लक्ष केंद्रित न करणे, दिवसा झोप लागणे, चक्कर येणे, धडधडणे आणि श्वास लागणे यांचा समावेश होतो. वेदनादायक वेदनाडाव्या अर्ध्या भागात छातीआणि शरीराच्या तापमानात वाढ (सबफेब्रिल स्थिती). मूर्च्छित होण्याची आणि रक्तदाब कमी होण्याची प्रवृत्ती असते. यापैकी प्रत्येक लक्षणे काटेकोरपणे विशिष्ट नाहीत आणि इतर रोगांमध्ये, विशेषत: वृद्ध रुग्णांमध्ये येऊ शकतात. तथापि, एकत्र घेतले, ते बर्‍यापैकी सु-परिभाषित प्रतिनिधित्व करतात क्लिनिकल सिंड्रोमअशक्तपणाच्या संशयासाठी.

anamnesis गोळा करताना, मागील वर्षांमध्ये रुग्ण आणि त्याच्या नातेवाईकांमध्ये रक्तस्त्राव असलेल्या रोगांकडे लक्ष दिले जाते. त्याला अशक्तपणाचे निदान झाले आहे की नाही, जखम, जखम, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचे रोग आणि पोट आणि आतड्यांवरील शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप आहेत का, त्याला रक्त कमी झाल्याची (गर्भाशय, अनुनासिक, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल इ.) काळजी आहे की नाही हे शोधून काढले. वर्तमान वेळ. अॅनिमिक आणि हेमोरेजिक सिंड्रोमचे स्वरूप स्पष्ट करा (आनुवंशिक किंवा अधिग्रहित).

रुग्णाला त्याच्या आहाराचे स्वरूप विचारले पाहिजे. उष्मांक प्रतिबंधासह अयोग्य पोषण, प्राणी उत्पादने (पाळीव मांस, यकृत, पोल्ट्री, मासे इ.) कमी करणे किंवा पूर्णपणे वगळणे यामुळे अशक्तपणाचा विकास होऊ शकतो. अशा परिस्थितीचा धोका गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल, नाक आणि इतर रक्त कमी असलेल्या रुग्णांमध्ये, शाकाहारी, मद्यपी, मादक पदार्थांचे व्यसन आणि कमी उत्पन्न असलेल्या वृद्ध लोकांमध्ये सर्वाधिक असतो. सूचीबद्ध ऍनेमनेस्टिक माहिती थेट IDA आणि B 12 च्या कमतरतेच्या ऍनिमियाच्या घटनेशी संबंधित आहे.

एस्पिरिन आणि इतर नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी औषधांचा दीर्घकाळ वापर केल्याने आयडीएच्या नंतरच्या विकासासह गॅस्ट्रिक म्यूकोसातून तीव्र रक्त कमी होऊ शकते. लक्षणीय आहार प्रतिबंध हर्बल उत्पादने(भाज्या, फळे), तसेच अपस्मार असलेल्या रुग्णांद्वारे अँटीकॉनव्हलसंट औषधांचा (डिफेनिन, फेनोबार्बिटल इ.) वापर फोलिक अॅसिड चयापचय बिघडण्यास आणि फॉलिक अॅसिडच्या कमतरतेमुळे अॅनिमिया होण्यास कारणीभूत ठरू शकतो.

जुनाट संसर्गजन्य आणि गैर-संसर्गजन्य रोग असलेले रुग्ण (संधिवात, संधिवात, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस, क्षयरोग आणि यकृताचा सिरोसिस इ.), घातक निओप्लाझम (कर्करोग, हिमोब्लास्टोसेस) प्रामुख्याने एसीडी विकसित होण्याची शक्यता लक्षणीयरीत्या वाढवते.

त्यानंतरच्या वस्तुनिष्ठ तपासणीत त्वचेचा फिकटपणा आणि दृश्यमान श्लेष्मल त्वचा, जलद नाडी (टाकीकार्डिया), हृदयाचे आवाज ऐकताना प्रथम स्वर कमजोर होणे आणि सिस्टॉलिक बडबड, गुळाच्या नसावरील "टॉप" चा आवाज दिसून येतो.

लिंबू सावलीची त्वचा आणि दृश्यमान श्लेष्मल पडदा यांचे आयक्टेरिक रंग खूपच कमी सामान्य आहे आणि हे हेमोलाइटिक किंवा बी, 2 च्या कमतरतेच्या अशक्तपणाचे लक्षण असू शकते. हेमोरॅजिक सिंड्रोम - पेटेचिया, जखम, त्वचेवर आणि श्लेष्मल पडद्यावरील जखम - कर्करोग, तीव्र मूत्रपिंड निकामी, ऍप्लास्टिक अॅनिमिया यामुळे ऍनिमियामध्ये एक सामान्य शोध आहे.

सामान्य लक्षणे आणि त्वचेचा रंग बदलण्याव्यतिरिक्त, अशक्तपणाचे काही विशिष्ट प्रकार आहेत क्लिनिकल चिन्हे:

• IDA- त्वचा, नखे, केस आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या श्लेष्मल झिल्लीतील डीजेनेरेटिव्ह बदलांशी संबंधित साइडरोपेनिक (उती) लक्षणे, गिळण्याचे विकार (डिसफॅगिया), वास आणि चव;
• जुनाट आजारात अशक्तपणा- अंतर्निहित रोगाची चिन्हे, एकाच वेळी लोहाच्या कमतरतेसह, साइड्रोपेनिक लक्षणे शक्य आहेत;
• एटीU2 - कमतरता अशक्तपणा- मज्जासंस्थेचे नुकसान, सर्दी, सुन्नपणा, जळजळ, कधीकधी हातपाय दुखणे, संतुलन आणि चालण्याचे विकार, स्मरणशक्ती आणि बुद्धिमत्तेची कमतरता यामुळे प्रकट होते; गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या श्लेष्मल झिल्लीमध्ये एट्रोफिक बदल, गुळगुळीत ("पॉलिश") जिभेच्या टोकावर जळजळ, भूक कमी होणे, ओटीपोटात जडपणा, डिसपेप्टिक विकार; यकृत आणि प्लीहा वाढणे;
• हेमोलाइटिक अशक्तपणा- प्लीहा वाढणे, कमी वेळा यकृत; हेमोलाइटिक संकट, डोकेदुखी, धाप लागणे, मळमळ, उलट्या, ओटीपोटात आणि हातपाय दुखणे, ताप, गडद लघवी यांद्वारे प्रकट होते.

नैदानिक ​​​​तपासणी नर्सला रुग्णाच्या स्थितीचे मूल्यांकन करण्यास, त्याच्या समस्या ओळखण्यास, पूर्वी न आढळलेल्या निदानासह अशक्तपणाचा संशय आणि काळजी योजनेची रूपरेषा तयार करण्यास अनुमती देते. पासून मोठ्या संख्येनेसमस्या ज्या अनेकदा फक्त संघाद्वारे सोडवल्या जातात वैद्यकीय कर्मचारी (परिचारिका, इंटर्निस्ट, हेमॅटोलॉजिस्ट, न्यूरोपॅथॉलॉजिस्ट, गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्ट इ.), आम्ही फक्त लक्षात ठेवतो सर्वात वारंवार आणि सामान्य:

• सामान्य अशक्तपणा, वाढलेली थकवा, काम करण्याची क्षमता कमी होणे;
• चक्कर येणे आणि बेहोश होण्याची प्रवृत्ती;
• श्रम करताना धडधडणे आणि श्वास लागणे;
• भूक न लागणे आणि डिस्पेप्टिक विकार;
• निदान आणि उपचारांची तत्त्वे, अॅनिमियाच्या काळजीची वैशिष्ट्ये याबद्दल रुग्ण आणि त्याच्या नातेवाईकांची जागरूकता नसणे.

नर्सिंग काळजी

परिचारिका कुटुंबातील परिस्थितीचे विश्लेषण करते, अॅनिमियाबद्दल रुग्ण आणि त्याच्या नातेवाईकांच्या ज्ञानाच्या पातळीचे मूल्यांकन करते, रुग्णाला मानसिक, शारीरिक आणि आर्थिक मदत आयोजित करण्याची शक्यता, प्रयोगशाळा आणि इंस्ट्रूमेंटल अभ्यासाची व्यवहार्यता आणि निदान क्षमता स्पष्ट करते.

प्लेटलेट्स आणि रेटिक्युलोसाइट्स (तरुण एरिथ्रोसाइट्स) च्या संख्येसह क्लिनिकल रक्त चाचणी हिमोग्लोबिन, हेमॅटोक्रिट, अशक्तपणाचे वैशिष्ट्य असलेल्या एरिथ्रोसाइट्सची संख्या, ईएसआरमध्ये वाढ, आकारात बदल (अॅनिसोसाइटोसिस) च्या एकाग्रतेत घट ओळखणे शक्य करते. आणि एरिथ्रोसाइट्सचे आकार (पोकिलोसाइटोसिस), आणि पुढे निर्देशित करतात प्रयोगशाळा निदान. लहान (मायक्रोसाइट्स) आणि अपुरे स्टेन्ड एरिथ्रोसाइट्स बहुतेकदा IDA आणि अॅनिमियामध्ये जुनाट आजारांमध्ये आढळतात आणि मोठ्या (मॅक्रोसाइट्स) आणि चांगल्या डाग असलेल्या एरिथ्रोसाइट्स B 12 कमतरता किंवा फॉलिक डेफिशियन्सी अॅनिमियामध्ये आढळतात. एरिथ्रोसाइट्सचा सामान्य आकार आणि रंग, रक्तातील अप्रत्यक्ष अंशामुळे रेटिक्युलोसाइट्स आणि बिलीरुबिनच्या सामग्रीमध्ये वाढ, हेमोलाइटिक अॅनिमियाच्या बाजूने एक जोरदार युक्तिवाद आहे. तथापि, परिधीय रक्त मापदंडांच्या विविध संयोजनांचे "स्पष्ट", त्यांचे नैदानिक ​​​​व्याख्या ही हेमेटोलॉजिस्टसह डॉक्टरांची जबाबदारी आहे. या उद्देशासाठी, बिलीरुबिनची सामग्री, लोह, एकूण लोह-बंधन क्षमता, रक्त प्लाझ्मामधील फेरीटिन, रक्तस्त्राव कालावधी आणि एरिथ्रोसाइट्सची ऑस्मोटिक स्थिरता निर्धारित केली जाते. अभ्यासांची यादी पूरक आहे सामान्य विश्लेषणमूत्र, गुप्त रक्त आणि वर्म्ससाठी विष्ठेचे विश्लेषण, तसेच छातीची फ्लोरोग्राफी, पोटाच्या अवयवांचे अल्ट्रासाऊंड, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी, पोट आणि आतड्यांचे एंडोस्कोपिक आणि रेडियोग्राफिक तपासणी.

नर्स वाजवीपणे रुग्णाच्या शारीरिक हालचालींवर मर्यादा घालते, सामान्य अशक्तपणा, थकवा, धडधडणे आणि धाप लागणे कमी करण्यासाठी पुरेशी विश्रांती आणि झोपेची शिफारस करते. तिला चक्कर येणे आणि मूर्च्छा येणे या प्रवृत्तीमुळे, ती गरम आणि भरलेल्या खोल्यांमध्ये राहणे वगळते, नियमित वायुवीजनावर लक्ष ठेवते आणि रुग्णांना गरम आंघोळ आणि वाफ घेण्याची शिफारस करत नाही. ऑर्थोस्टॅटिक आणि निशाचर सिंकोप, जे प्रामुख्याने वृद्धांमध्ये आढळतात, त्यांना सावधगिरीचे कौशल्य शिकवून रोखले जाऊ शकते, क्षैतिज ते संथ संक्रमण अनुलंब स्थिती, योग्य पालनआहार, द्रवपदार्थाचे सेवन, आतडे आणि मूत्राशय वेळेवर रिकामे करणे यासह.

वरील क्रियाकलाप निर्णयामध्ये एक ऐवजी माफक स्थान व्यापतात विविध समस्यारुग्ण, त्याचे कल्याण आणि सामान्य स्थिती सुधारण्याच्या उद्देशाने. या संदर्भात मुख्य भूमिका विशिष्ट, प्रत्येक प्रकारच्या अॅनिमियाच्या वैशिष्ट्यांशी संबंधित आहे. औषधोपचारसंयोगाने वैद्यकीय पोषण. अग्रगण्य उपचार पद्धती

IDA म्हणजे लोहाच्या तयारीचा वापर, जुनाट आजारांमध्ये अशक्तपणा - रीकॉम्बिनंट एरिथ्रोपोएटिन, कधीकधी लोह तयारी, B 12 कमतरता ऍनेमिया - व्हिटॅमिन B | 2, फॉलिक ऍसिडची कमतरता ऍनिमिया - फॉलिक ऍसिडच्या तयारीचा वापर. विविध प्रकारचे हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे उपचार पुरेसे आहेत आव्हानात्मक कार्यआणि हेमेटोलॉजिस्टच्या क्षमतेशी संबंधित आहे.

नर्स रुग्णाच्या आहाराचे पालन आणि डॉक्टरांनी सांगितलेल्या औषधांच्या वापरावर लक्ष ठेवते, त्यांच्या संभाव्य नकारात्मक (प्रतिकूल) प्रतिक्रिया ओळखते, अशक्तपणाच्या क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळेच्या अभिव्यक्तीच्या गतिशीलतेवर लक्ष ठेवते आणि डॉक्टरांना याविषयी त्वरित माहिती देते.

रक्त प्रणालीचे रोगक्लिनिकल हेमॅटोलॉजीची सामग्री तयार करा, ज्याचे संस्थापक आपल्या देशात I.I आहेत. मेकनिकोव्ह, एस.पी. बॉटकिन, एम.आय. अरिंकिन, ए.आय. क्र्युकोव्ह, आय.ए. रोखपाल. हे रोग हेमॅटोपोईजिस आणि रक्ताच्या नाशाच्या डिसरेग्युलेशनच्या परिणामी विकसित होतात, ज्यामुळे परिधीय रक्ताची रचना प्रभावित होते. म्हणून, परिघीय रक्ताच्या रचनेच्या अभ्यासाच्या डेटाच्या आधारे, संपूर्णपणे हेमॅटोपोएटिक प्रणालीच्या स्थितीचा अंदाज लावता येतो. आम्ही लाल आणि पांढरे जंतू, तसेच रक्त प्लाझ्मामधील बदलांबद्दल बोलू शकतो - परिमाणवाचक आणि गुणात्मक दोन्ही.

बदल लाल अंकुर रक्त प्रणाली हिमोग्लोबिन सामग्री आणि लाल रक्त पेशींची संख्या कमी करून दर्शविले जाऊ शकते (पण नाही- mii) किंवा त्यांची वाढ (खरे पॉलीसिथेमिया,किंवा एरिथ्रेमिया);एरिथ्रोसाइट्सच्या आकाराचे उल्लंघन - erythrocytopathies(मायक्रोफेरोसाइटोसिस, ओव्होलोसाइटोसिस) किंवा हिमोग्लोबिन संश्लेषण - हिमोग्लोबिनोपॅथी,किंवा हिमोग्लोबिनोसेस(थॅलेसेमिया, सिकल सेल अॅनिमिया).

बदल पांढरा अंकुर रक्त प्रणाली ल्युकोसाइट्स आणि प्लेटलेट्स या दोघांनाही स्पर्श करू शकतात. परिधीय रक्तातील ल्यूकोसाइट्सची संख्या वाढू शकते (ल्युकोसाइटोसिस)किंवा कमी करा (ल्युकोपेनिया),ते ट्यूमर सेलचे गुण घेऊ शकतात (हेमोब्लास्टोसिस).त्याचप्रमाणे, आपण प्लेटलेट्सच्या संख्येत वाढ करण्याबद्दल बोलू शकतो (थ्रॉम्बोसाइटोसिस)किंवा त्यांच्या कपात बद्दल (थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया)परिधीय रक्तामध्ये, तसेच त्यांच्या गुणवत्तेत बदल (थ्रॉम्बोसाइटोपॅथी).

बदल रक्त प्लाझ्मामुख्यतः त्याच्या प्रथिनांची चिंता. त्यांची संख्या वाढू शकते. (हायपरप्रोटीनेमिया)किंवा कमी करा (हायपोप्रोटीनेमिया);प्लाझ्मा प्रोटीनची गुणवत्ता देखील बदलू शकते, नंतर ते बोलतात डिसप्रोटीनेमिया

हेमॅटोपोएटिक प्रणालीच्या स्थितीचे सर्वात संपूर्ण चित्र अभ्यासाद्वारे दिले जाते अस्थिमज्जा punctate (स्टर्नम) आणि ट्रेपॅनोबायोप्सी (iliac crest), जे मोठ्या प्रमाणावर हेमॅटोलॉजी क्लिनिकमध्ये वापरले जातात.

रक्त प्रणालीचे रोग अत्यंत वैविध्यपूर्ण आहेत. अशक्तपणा, हेमोब्लास्टोसिस (हेमॅटोपोएटिक पेशींपासून उद्भवणारे ट्यूमर रोग), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आणि थ्रोम्बोसाइटोपॅथी हे सर्वात जास्त महत्त्व आहे.

अशक्तपणा

अशक्तपणा(gr. एक- नकारात्मक उपसर्ग आणि हायमा- रक्त), किंवा अशक्तपणा- हिमोग्लोबिनच्या एकूण प्रमाणातील घट द्वारे वैशिष्ट्यीकृत रोग आणि परिस्थितींचा एक गट; सामान्यत: ते रक्ताच्या प्रति युनिट व्हॉल्यूममधील सामग्रीमध्ये घट झाल्यामुळे प्रकट होते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रक्ताच्या प्रति युनिट व्हॉल्यूममध्ये लाल रक्तपेशींच्या संख्येत घट झाल्यामुळे अशक्तपणा येतो (लोहाची कमतरता आणि थॅलेसेमियाचा अपवाद वगळता). अशक्तपणासह, विविध आकारांचे एरिथ्रोसाइट्स अनेकदा परिधीय रक्तामध्ये दिसतात. (पोकिलोसाइटोसिस),फॉर्म (अॅनिसोसाइटोसिस),रंगाचे वेगवेगळे अंश (हायपोक्रोमिया, हायपरक्रोमिया);कधीकधी एरिथ्रोसाइट्समध्ये आढळतात समावेश- बेसोफिलिक धान्य (तथाकथित जॉली बॉडी), बेसोफिलिक रिंग (तथाकथित काबो रिंग), इ. काही अॅनिमियामध्ये, रक्त आण्विक प्रतिनिधी(एरिथ्रोब्लास्ट, नॉर्मोब्लास्ट, मेगालोब्लास्ट) आणि अपरिपक्व फॉर्म(पॉलीक्रोमॅटोफाइल्स) एरिथ्रोसाइट्स.

स्टर्नमच्या विरामाच्या अभ्यासाच्या आधारे, एखादी व्यक्ती स्थितीचा न्याय करू शकते (अति-किंवा हायपोरेजनरेशन)आणि erythropoiesis प्रकार (एरिथ्रोब्लास्टिक, नॉर्मोब्लास्टिक, मेगालोब्लास्टिक),काही प्रकारचे अशक्तपणाचे वैशिष्ट्य.

इटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस.अशक्तपणाची कारणे रक्त कमी होणे, अस्थिमज्जाचे अपुरे एरिथ्रोपोएटिक कार्य, रक्ताचा नाश वाढणे असू शकते.

येथे रक्त कमी होणे रक्तातील एरिथ्रोसाइट्सचे नुकसान अस्थिमज्जाच्या पुनर्जन्म क्षमतेपेक्षा जास्त होते तेव्हा अशक्तपणा होतो. बद्दलही असेच म्हटले पाहिजे रक्तस्त्राव, त्या हेमोलायसिस, जे बाह्य आणि अंतर्जात घटकांशी संबंधित असू शकतात. अस्थिमज्जाच्या एरिथ्रोपोएटिक फंक्शनची अपुरीता सामान्य हेमॅटोपोईसिससाठी आवश्यक असलेल्या पदार्थांच्या कमतरतेवर अवलंबून असते: लोह, व्हिटॅमिन बी 12, फॉलिक ऍसिड (तथाकथित कमतरता अशक्तपणा)किंवा अस्थिमज्जा (तथाकथित ऍक्रेस्टिक अॅनिमिया).

वर्गीकरण.एटिओलॉजी आणि प्रामुख्याने पॅथोजेनेसिसवर अवलंबून, अशक्तपणाचे तीन मुख्य गट आहेत (G.A. Alekseev, 1970): 1) रक्त कमी झाल्यामुळे (posthemorrhagic anemia); 2) दृष्टीदोष रक्त निर्मितीमुळे; 3) रक्ताचा नाश वाढल्यामुळे (हेमोलाइटिक अॅनिमिया). प्रत्येक गटात, अशक्तपणाचे प्रकार वेगळे केले जातात. अशक्तपणाच्या कोर्सच्या स्वरूपानुसार, ते विभागलेले आहेत तीक्ष्णआणि जुनाट.अस्थिमज्जाच्या मॉर्फोलॉजिकल आणि फंक्शनल स्थितीनुसार, जे त्याच्या पुनरुत्पादक क्षमता प्रतिबिंबित करते, अशक्तपणा असू शकतो. पुनरुत्पादक, हायपोरेजनरेटिव्ह, हायपोप्लास्टिक, ऍप्लास्टिक, डिस्प्लास्टिक.

रक्त कमी झाल्यामुळे अशक्तपणा (पोस्टमोरेजिक)

रक्त कमी झाल्यामुळे अशक्तपणातीव्र किंवा जुनाट असू शकते.

तीव्र पोस्टहेमोरेजिक अॅनिमियापेप्टिक अल्सरसह पोटाच्या रक्तवाहिन्यांमधून मोठ्या प्रमाणात रक्तस्त्राव झाल्यानंतर, लहान आतड्याच्या अल्सरपासून विषमज्वर, ब्रेकवर अंड नलिकाकधी स्थानभ्रष्ट गर्भधारणा, corroding शाखा फुफ्फुसीय धमनीफुफ्फुसीय क्षयरोगासह, महाधमनी धमनीविस्फारणे किंवा त्याच्या भिंतीला दुखापत आणि महाधमनीपासून पसरलेल्या मोठ्या फांद्या.

प्रभावित वाहिनीची क्षमता जितकी मोठी असेल आणि हृदयाच्या जवळ असेल तितका जास्त जीवघेणा रक्तस्त्राव. तर, महाधमनी कमान फाटल्याने, रक्तदाबात तीव्र घट आणि हृदयाच्या पोकळी भरण्याच्या कमतरतेमुळे मृत्यू होण्यासाठी 1 लिटरपेक्षा कमी रक्त गमावणे पुरेसे आहे. अशा प्रकरणांमध्ये मृत्यू हा अवयवातून रक्तस्त्राव होण्याआधीच होतो आणि मृतदेहांच्या शवविच्छेदनाच्या वेळी अवयवांचे अशक्तपणा फारसा लक्षात येत नाही. लहान रक्तवाहिन्यांमधून रक्तस्त्राव झाल्यास, एकूण रक्ताच्या निम्म्याहून अधिक रक्त गमावल्यास मृत्यू होतो. पोस्टहेमोरेजिक अॅनिमियाच्या अशा प्रकरणांमध्ये, त्वचा आणि अंतर्गत अवयवांचे फिकटपणा लक्षात येते; पोस्टमॉर्टम हायपोस्टेसेस कमकुवतपणे व्यक्त केले जातात.

पॅथॉलॉजिकल ऍनाटॉमी. जर रक्तस्त्राव जीवघेणा नसला तर अस्थिमज्जामधील पुनरुत्पादक प्रक्रियेमुळे रक्त कमी होण्याची भरपाई केली जाते. सपाट अस्थिमज्जाच्या पेशी आणि नळीच्या आकाराच्या हाडांच्या एपिफिसेस तीव्रतेने वाढतात, अस्थिमज्जा रसाळ आणि चमकदार बनते. ट्यूबलर हाडांचा फॅटी (पिवळा) अस्थिमज्जा देखील लाल होतो, एरिथ्रोपोएटिक आणि मायलॉइड पेशींनी समृद्ध होतो. याव्यतिरिक्त, प्लीहा, लिम्फ नोड्स, थायमस, पेरिव्हस्कुलर टिश्यू, किडनीच्या हिलमचे सेल्युलर ऊतक, श्लेष्मल आणि सेरस झिल्ली आणि त्वचेमध्ये एक्स्ट्रामेड्युलरी (एक्स्ट्रामेड्युलरी) हेमॅटोपोइसिसचे केंद्र दिसून येते.

क्रॉनिक पोस्टहेमोरेजिक अॅनिमियाजेव्हा रक्त कमी होणे हळूहळू परंतु दीर्घकाळापर्यंत होते तेव्हा विकसित होते. हे गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या क्षय झालेल्या ट्यूमरमधून लहान रक्तस्त्राव, पोटात अल्सर, आतड्याच्या हेमोरायॉइडल नसा, गर्भाशयाच्या पोकळीतून, हेमोरेजिक सिंड्रोम, हिमोफिलिया इत्यादींसह दिसून येते.

पॅथॉलॉजिकल ऍनाटॉमी. त्वचा आणि अंतर्गत अवयव फिकट गुलाबी आहेत. नेहमीच्या प्रकारच्या सपाट हाडांची अस्थिमज्जा; ट्यूबलर हाडांच्या अस्थिमज्जामध्ये, पुनरुत्पादनाची घटना आणि फॅटी मॅरोचे लाल रंगात रूपांतर दिसून येते, एक किंवा दुसर्या प्रमाणात व्यक्त केले जाते. अनेकदा एक्स्ट्रामेड्युलरी हेमॅटोपोइसिसचे अनेक केंद्र असतात. तीव्र रक्त कमी होण्याच्या संबंधात, ऊती आणि अवयवांचे हायपोक्सिया उद्भवते, ज्यामुळे मायोकार्डियम, यकृत, मूत्रपिंड आणि मेंदूच्या पेशींमध्ये झीज होऊन फॅटी डिजनरेशन विकसित होते. सीरस आणि श्लेष्मल झिल्ली, अंतर्गत अवयवांमध्ये अनेक पेटेचियल रक्तस्राव आहेत.

अशक्त रक्त निर्मितीमुळे अशक्तपणातथाकथित द्वारे प्रतिनिधित्व कमतरता अशक्तपणालोह, व्हिटॅमिन बी 12, फॉलिक ऍसिड, हायपो- ​​आणि ऍप्लास्टिक अॅनिमियाच्या कमतरतेमुळे उद्भवते.

लोहाच्या कमतरतेमुळे किंवा लोहाच्या कमतरतेमुळे अशक्तपणा.ते प्रामुख्याने अन्नातून लोहाच्या अपर्याप्त सेवनाने विकसित होऊ शकतात. (बालपणातील आहारातील लोहाची कमतरता अशक्तपणा).गरोदर आणि स्तनपान देणाऱ्या महिलांमध्ये शरीराच्या वाढत्या मागणीमुळे, काही संसर्गजन्य रोगांसह, "फिकट लघवी" असलेल्या मुलींमध्ये ते बाह्य लोहाच्या कमतरतेसह देखील उद्भवतात. (किशोर क्लोरोसिस).लोहाच्या कमतरतेचा अॅनिमिया देखील लोह रिसॉर्प्शनच्या कमतरतेवर आधारित असू शकतो, जो गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या रोगांमध्ये तसेच गॅस्ट्रिक रिसेक्शन नंतर होतो. (अॅगॅस्टिक अॅनिमिया)किंवा आतडे (अनेटेरिक अॅनिमिया).लोहाच्या कमतरतेमुळे अशक्तपणा हायपोक्रोमिक

अलीकडे, वाटप अशक्त संश्लेषण संबंधित अशक्तपणाकिंवा पोर्फिरन्सचा वापर.त्यापैकी, आनुवंशिक (एक्स-लिंक केलेले) आणि अधिग्रहित (लीड नशा) आहेत.

व्हिटॅमिन बी १२ आणि/किंवा फॉलिक अॅसिडच्या कमतरतेमुळे अशक्तपणा.त्यांना

erythropoiesis च्या विकृतीचे वैशिष्ट्य आहे. ते मेगालोब्लास्टिक हायपरक्रोमिक अॅनिमिया.

व्हिटॅमिन बी 12 आणि फॉलिक ऍसिड हेमॅटोपोईसिससाठी आवश्यक घटक आहेत. व्हिटॅमिन बी 12 गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट (बाह्य घटक) द्वारे शरीरात प्रवेश करते. पोटात व्हिटॅमिन बी 12 चे शोषण केवळ कॅसल किंवा गॅस्ट्रोम्युकोप्रोटीनच्या आंतरिक घटकाच्या उपस्थितीत शक्य आहे, जे पोटाच्या मूलभूत ग्रंथींच्या अतिरिक्त पेशींद्वारे तयार केले जाते. गॅस्ट्रोम्युकोप्रोटीनसह व्हिटॅमिन बी 12 चे संयोजन प्रोटीन-व्हिटॅमिन कॉम्प्लेक्सच्या निर्मितीस कारणीभूत ठरते, जे पोट आणि लहान आतड्याच्या श्लेष्मल झिल्लीद्वारे शोषले जाते, यकृतामध्ये जमा होते आणि फॉलिक ऍसिड सक्रिय करते. अस्थिमज्जामध्ये व्हिटॅमिन बी 12 आणि सक्रिय फॉलिक ऍसिडचा पुरवठा सामान्य हार्मोनल एरिथ्रोपोईसिस निर्धारित करतो आणि लाल रक्तपेशींच्या परिपक्वताला उत्तेजन देतो.

गॅस्ट्रोम्युकोप्रोटीन स्राव आणि बिघडलेले शोषण कमी झाल्यामुळे व्हिटॅमिन बी 12 आणि / किंवा फॉलिक ऍसिडची अंतर्जात कमतरता अन्न जीवनसत्व B 12 विकासाकडे नेतो अपायकारकआणि घातक अशक्तपणा.

घातक अशक्तपणा 1855 मध्ये एडिसनने प्रथम वर्णन केले होते, 1868 मध्ये बर्मरने वर्णन केले होते (अॅडिसन-बर्मर अॅनिमिया).हा रोग सामान्यतः प्रौढावस्थेत (40 वर्षांनंतर) विकसित होतो. बराच काळ, घातक अशक्तपणाच्या पॅथोजेनेसिसमध्ये व्हिटॅमिन बी 12, फॉलिक ऍसिड आणि गॅस्ट्रोम्युकोप्रोटीनची भूमिका स्थापित होईपर्यंत ते घातकपणे पुढे गेले. (अपायकारक अशक्तपणा)आणि, एक नियम म्हणून, रुग्णांच्या मृत्यूसह समाप्त झाले.

एटिओलॉजी आणि रोगजनन पोटातील फंडिक ग्रंथींच्या आनुवंशिक निकृष्टतेमुळे गॅस्ट्रोम्युकोप्रोटीनचा स्राव कमी झाल्यामुळे रोगाचा विकास होतो, ज्यामुळे ते अकाली होतात.

घुसखोरी (कौटुंबिक अपायकारक अशक्तपणाची प्रकरणे वर्णन केली आहेत). स्वयंप्रतिकार प्रक्रियांना खूप महत्त्व आहे - तीन प्रकारचे ऑटोअँटीबॉडीज दिसणे: पहिला गॅस्ट्रोम्युकोप्रोटीनसह व्हिटॅमिन बी 12 चे कनेक्शन अवरोधित करतो, दुसरा - गॅस्ट्रोम्युकोप्रोटीन किंवा जटिल गॅस्ट्रोम्युकोप्रोटीन - व्हिटॅमिन बी 12, तिसरा - पॅरिएटल पेशी. हे प्रतिपिंड ५०-९०% रुग्णांमध्ये आढळतात घातक अशक्तपणा. गॅस्ट्रोम्युकोप्रोटीन आणि व्हिटॅमिन बी 12 च्या नाकाबंदीच्या परिणामी, हेमॅटोपोईजिस विकृत होते, एरिथ्रोपोईसिस नुसार उद्भवते. मेगालोब्लास्टिक प्रकार,आणि रक्ताच्या नाशाची प्रक्रिया हेमॅटोपोईजिसच्या प्रक्रियेवर प्रबल असते.मेगॅलोब्लास्ट्स आणि मेगालोसाइट्सचे विघटन प्रामुख्याने अस्थिमज्जा आणि एक्स्ट्रामेड्युलरी हेमॅटोपोईसिसच्या केंद्रस्थानी पेशींच्या परिघीय रक्तामध्ये सोडण्यापूर्वीच होते. म्हणून, एडिसन-बर्मर अॅनिमियामध्ये एरिथ्रोफॅगोसाइटोसिस विशेषतः अस्थिमज्जामध्ये चांगले व्यक्त केले जाते, हिमोग्लोबिनोजेनिक रंगद्रव्ये (पोर्फिरिन, हेमॅटिन) चा एक महत्त्वपूर्ण भाग वापरला जात नाही, परंतु केवळ रक्तामध्ये फिरतो आणि शरीरातून उत्सर्जित होतो.

सामान्य हेमोसिडरोसिस लाल रक्त घटकांच्या नाश आणि वाढत्या हायपोक्सियाशी संबंधित आहे - फॅटी र्‍हासपॅरेन्कायमल अवयव आणि अनेकदा सामान्य लठ्ठपणा. व्हिटॅमिन बी 12 च्या कमतरतेमुळे पाठीच्या कण्यातील मायलिनच्या निर्मितीमध्ये बदल होतो.

पॅथॉलॉजिकल ऍनाटॉमी. प्रेताची बाह्य तपासणी त्वचेचा फिकटपणा (लिंबू-पिवळ्या रंगाची त्वचा), स्क्लेरा पिवळसरपणा निर्धारित करते. त्वचेखालील चरबीचा थर सहसा चांगला विकसित होतो. कॅडेव्हरिक हायपोस्टेसेस व्यक्त केले जात नाहीत. हृदय आणि मोठ्या वाहिन्यांमधील रक्ताचे प्रमाण कमी होते, रक्त पाणचट होते. त्वचा, श्लेष्मल त्वचा आणि सेरस झिल्लीमध्ये पिनपॉइंट रक्तस्राव दिसून येतो. अंतर्गत अवयव, विशेषत: प्लीहा, यकृत, मूत्रपिंड, एक गंजलेला देखावा (हेमोसिडरोसिस) च्या कट वर. गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट, हाडे आणि रीढ़ की हड्डीमध्ये बदल सर्वात जास्त दिसून येतात.

एटी अन्ननलिका एट्रोफिक बदल आहेत. इंग्रजी गुळगुळीत, चमकदार, जणू पॉलिश केलेले, लाल डागांनी झाकलेले. मायक्रोस्कोपिक तपासणीमध्ये एपिथेलियम आणि लिम्फॉइड फॉलिकल्सची तीव्र शोष, लिम्फॉइड आणि प्लाझ्मा पेशींसह सबएपिथेलियल टिश्यूची पसरलेली घुसखोरी दिसून येते. हे बदल म्हणून ओळखले जातात शिकारी ग्लोसिटिस(गुंटरच्या नावावर, ज्याने या बदलांचे प्रथम वर्णन केले आहे). पोटातील श्लेष्मल त्वचा (चित्र 127), विशेषतः फंडस, पातळ, गुळगुळीत, पट नसलेला. ग्रंथी कमी होतात आणि एकमेकांपासून लक्षणीय अंतरावर स्थित असतात; त्यांचे एपिथेलियम एट्रोफिक आहे, फक्त मुख्य पेशी संरक्षित आहेत. लिम्फाइड फॉलिकल्स देखील एट्रोफिक असतात. जठरासंबंधी श्लेष्मल त्वचा मध्ये हे बदल स्क्लेरोसिस मध्ये कळस. श्लेष्मल त्वचा मध्ये आतडे समान एट्रोफिक बदल विकसित होतात.

यकृत विस्तारित, दाट, कट वर एक तपकिरी-गंजलेला रंग आहे (हेमोसिडरोसिस). लोहाचे साठे केवळ स्टेलेट रेटिक्युलोएन्डोथेलिओसाइट्समध्येच नाही तर हेपॅटोसाइट्समध्ये देखील आढळतात. स्वादुपिंड दाट, स्क्लेरोटिक.

तांदूळ. 127.अपायकारक अशक्तपणा:

a - गॅस्ट्रिक म्यूकोसाचे शोष; b - अस्थिमज्जा (ट्रेपॅनोबायोप्सी); सेल्युलर घटकांमध्ये अनेक मेगालोब्लास्ट्स

अस्थिमज्जा सपाट हाडे किरमिजी रंगाची लाल, रसाळ; ट्यूबलर हाडांमध्ये ते रास्पबेरी जेलीसारखे दिसते. हायपरप्लास्टिक अस्थिमज्जामध्ये, एरिथ्रोपोइसिसचे अपरिपक्व प्रकार प्रबळ असतात - एरिथ्रोब्लास्ट्स, नॉर्मोब्लास्ट्सआणि विशेषतः मेगालोब्लास्ट(चित्र 127 पहा), जे परिधीय रक्तामध्ये देखील आहेत. हे रक्त घटक केवळ अस्थिमज्जामध्येच नव्हे तर प्लीहा, यकृत आणि लिम्फ नोड्समध्ये मॅक्रोफेजेस (एरिथ्रोफॅजी) द्वारे फॅगोसाइटोसिस करतात, ज्यामुळे सामान्य हेमोसिडरोसिसचा विकास होतो.

प्लीहा वाढलेले, परंतु थोडेसे, सुरकुतलेले कॅप्सूल, टिश्यू गुलाबी-लाल, गंजलेल्या छटासह. हिस्टोलॉजिकल तपासणीमध्ये सौम्य जंतू केंद्रांसह एट्रोफिक फॉलिकल्स आणि लाल लगदामध्ये - एक्स्ट्रामेड्युलरी हेमॅटोपोइसिसचे केंद्र आणि मोठ्या संख्येने साइडरोफेज दिसून येतात.

लिम्फ नोड्स एक्स्ट्रामेड्युलरी हेमॅटोपोईजिसच्या फोकससह, विस्तारित, मऊ नाही, काहीवेळा लिम्फॉइड ऊतक मोठ्या प्रमाणात विस्थापित करते.

पाठीच्या कण्यामध्ये, विशेषत: मागील आणि पार्श्व स्तंभांमध्ये, मायलिन आणि अक्षीय सिलेंडर्सचे विघटन उच्चारले जाते.

या प्रक्रियेला म्हणतात फ्युनिक्युलर मायलोसिस.कधीकधी इस्केमिया आणि मऊपणाचे केंद्र पाठीच्या कण्यामध्ये दिसून येते. सेरेब्रल कॉर्टेक्समध्ये समान बदल क्वचितच आढळतात.

एडिसन-बर्मर अॅनिमियाचा कोर्स सामान्यतः प्रगतीशील असतो, परंतु रोगाच्या तीव्रतेचा कालावधी माफीसह पर्यायी असतो. अलिकडच्या वर्षांत, घातक अशक्तपणाचे क्लिनिकल आणि मॉर्फोलॉजिकल चित्र दोन्ही

व्हिटॅमिन बी 12 आणि फॉलिक ऍसिडच्या उपचारांमुळे नाटकीयरित्या बदलले आहेत. प्राणघातक प्रकरणे दुर्मिळ आहेत.

गॅस्ट्रोमुकोप्रोटीनची कमतरता विकासाशी संबंधित आहे अपायकारक बी 12 ची कमतरता अशक्तपणाकर्करोग, लिम्फोग्रॅन्युलोमॅटोसिस, सिफिलीस, पॉलीपोसिस, संक्षारक जठराची सूज आणि इतरांसह पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियापोटात पोटातील या पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेसह, तळाच्या ग्रंथींमध्ये दाहक, डिस्ट्रोफिक आणि एट्रोफिक बदल गॅस्ट्रोमुकोप्रोटीनच्या स्राव आणि व्हिटॅमिन बी 12 च्या अंतर्जात कमतरतेच्या उल्लंघनासह पुन्हा होतात. त्याच उत्पत्तीमध्ये घातक अशक्तपणा आहे, जो पोट काढून टाकल्यानंतर अनेक वर्षांनी होतो. (गॅस्ट्रिक B^-कमतरता अशक्तपणा).

आतड्यात व्हिटॅमिन बी 12 आणि/किंवा फॉलीक ऍसिडचे मालशोषण अनेक घटकांवर अवलंबून असते 12 (फॉलिक) कमतरता ऍनेमियामध्ये.हा किडा आहे- डिफिलोबोथ्रायसिस- विस्तृत टेपवर्मसह आक्रमणासह अशक्तपणा, स्प्रूसह अशक्तपणा - स्प्रू अॅनिमिया,तसेच लहान आतडे काढल्यानंतर अशक्तपणा - anenteric B 12 (फोलिक) च्या कमतरतेमुळे अशक्तपणा.

बी 12 (फॉलिक) च्या कमतरतेच्या अशक्तपणाच्या विकासाचे कारण देखील व्हिटॅमिन बी 12 आणि / किंवा आहारातील फॉलिक ऍसिडची बाह्य कमतरता असू शकते, उदाहरणार्थ, शेळीचे दूध पाजलेल्या मुलांमध्ये (पोषण अशक्तपणा)किंवा काही औषधे घेत असताना (औषध अशक्तपणा).

हायपो- ​​आणि ऍप्लास्टिक अॅनिमिया.हे अशक्तपणा हेमॅटोपोईजिसच्या सखोल प्रतिबंधाचा परिणाम आहे, विशेषत: हेमॅटोपोइसिसच्या तरुण घटकांचा.

कारण अशा अशक्तपणाचा विकास अंतर्जात आणि बाह्य दोन्ही घटक असू शकतो. मध्ये अंतर्जात घटक, एक मोठी जागा आनुवंशिकतेने व्यापलेली आहे, जी फॅमिलीअल ऍप्लास्टिक अॅनिमिया (फॅन्कोनी) आणि हायपोप्लास्टिक अॅनिमिया (एहरलिच) च्या विकासाशी संबंधित आहे.

फॅमिलीअल ऍप्लास्टिक अॅनिमिया(फॅन्कोनी) फारच दुर्मिळ आहे, सहसा मुलांमध्ये, अधिक वेळा कुटुंबातील अनेक सदस्यांमध्ये. तीव्र क्रॉनिक हायपरक्रोमिक अॅनिमिया मेगॅलोसाइटोसिस, रेटिक्युलोसाइटोसिस आणि मायक्रोसाइटोसिस, ल्यूको- आणि थ्रोम्बोपेनिया, रक्तस्राव, अस्थिमज्जा ऍप्लासिया द्वारे दर्शविले जाते. हे बर्याचदा विकृतीसह एकत्र केले जाते.

हायपोप्लास्टिक अशक्तपणा(Ehrlich) एक तीव्र आणि subacute कोर्स आहे, सक्रिय अस्थिमज्जा प्रगतीशील मृत्यू द्वारे दर्शविले जाते, रक्तस्त्राव दाखल्याची पूर्तता, कधी कधी सेप्सिस च्या व्यतिरिक्त सह. रक्तामध्ये, पुनरुत्पादनाच्या चिन्हांशिवाय सर्व रक्त पेशींची संख्या कमी होते.

च्या साठी अंतर्जात हायपो- ​​आणि ऍप्लास्टिक अॅनिमिया, सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण घाव एरिथ्रोब्लास्टिक जंतू रक्त (एरिथ्रॉन) अस्थिमज्जाची पुनर्जन्म करण्याची क्षमता कमी होणे. फ्लॅट आणि ट्यूबलर हाडांच्या सक्रिय अस्थिमज्जाचा मृत्यू होतो, तो पिवळा, फॅटी (अंजीर 128) ने बदलला जातो. अस्थिमज्जामध्ये चरबीच्या वस्तुमानामध्ये, एकल हेमेटोपोएटिक पेशी असतात. अस्थिमज्जा पूर्णपणे नष्ट होण्याच्या आणि चरबीने बदलण्याच्या बाबतीत, ते अस्थिमज्जाच्या "उपभोग" बद्दल बोलतात - panmyelophtis.

म्हणून बाहेरील हायपोप्लास्टिक आणि ऍप्लास्टिक अॅनिमियाच्या विकासास कारणीभूत घटक, रेडिएशन ऊर्जा कार्य करू शकतात (रेडिओ

cationic अॅनिमिया),विषारी पदार्थ (विषारी,उदाहरणार्थ, बेंझिन अशक्तपणा)सायटोस्टॅटिक, अॅमिडोपायरिन, एटोफॅन, बार्बिट्युरेट्स इत्यादी औषधे. (औषध अशक्तपणा).

एक्सोजेनस हायपो- ​​आणि ऍप्लास्टिक अॅनिमियासह, अंतर्जात अशक्तपणाच्या विपरीत, हेमॅटोपोईजिसचे संपूर्ण दडपशाही होत नाही, केवळ अस्थिमज्जाच्या पुनरुत्पादक क्षमतेस प्रतिबंध केला जातो. म्हणून, तरुण पेशी उरोस्थीच्या पंकटेटमध्ये आढळू शकतात.

तांदूळ. 128.ऍप्लास्टिक अॅनिमिया. सक्रिय अस्थिमज्जा चरबीने बदलले

एरिथ्रो- आणि मायलोपो- चे अचूक रूप

नैतिक ओळ. तथापि, दीर्घकाळापर्यंत प्रदर्शनासह, सक्रिय अस्थिमज्जा रिकामा केला जातो आणि चरबीने बदलला जातो, पॅनमायलोफ्थिसिस विकसित होतो. हेमोलिसिस जोडले जाते, सेरस आणि श्लेष्मल झिल्लीमध्ये एकाधिक रक्तस्त्राव होतो, सामान्य हेमोसाइडरोसिसची घटना, मायोकार्डियम, यकृत, मूत्रपिंड, अल्सरेटिव्ह नेक्रोटिक आणि पुवाळलेली प्रक्रिया, विशेषत: गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये फॅटी डिजनरेशन.

हायपो- ​​आणि ऍप्लास्टिक अॅनिमिया देखील होतात बदली ल्युकेमिया पेशींसह अस्थिमज्जा, घातक ट्यूमरचे मेटास्टेसेस, सामान्यतः कर्करोग (पुर: स्थ, स्तनाचा कर्करोग, कंठग्रंथी, पोट), किंवा ऑस्टियोस्क्लेरोसिसमध्ये हाडांची ऊती (ऑस्टिओस्क्लेरोटिक अॅनिमिया).ऑस्टियोस्क्लेरोसिसमुळे अशक्तपणा आढळतो osteomyelopoietic dysplasia, संगमरवरी रोग(Albers-Schoenberg चा osteosclerotic anemia), इ. (पहा. मस्क्यूकोस्केलेटल सिस्टमचे रोग).

रक्ताचा नाश वाढल्यामुळे अशक्तपणा (हेमोलाइटिक अॅनिमिया)

हेमोलाइटिक अॅनिमिया- रक्त रोगांचा एक मोठा गट ज्यामध्ये रक्तस्त्राव प्रक्रिया हेमोजेनेसिसच्या प्रक्रियेवर विजय मिळवतात. लाल रक्तपेशींचा नाश, किंवा हेमोलिसिस, एकतर इंट्राव्हस्कुलर किंवा एक्स्ट्राव्हस्कुलर (इंट्रासेल्युलर) असू शकते. hemolytic anemias मध्ये hemolysis संबंधात, सतत आहेत सामान्य हेमोसिडरोसिसआणि सुप्राहेपॅटिक (हेमोलाइटिक) कावीळ,हेमोलिसिसच्या तीव्रतेवर अवलंबून, वेगवेगळ्या प्रमाणात व्यक्त केले जाते. काही प्रकरणांमध्ये, हेमोलिसिस उत्पादनांचे "विसर्जनाचे तीव्र नेफ्रोसिस" विकसित होते - हिमोग्लोबिन्युरिक नेफ्रोसिस.अस्थिमज्जा लाल रक्तपेशी नष्ट होण्यास प्रतिसाद देते हायपरप्लासियाआणि त्यामुळे गुलाबी-लाल, स्पंजीच्या हाडांमध्ये रसदार आणि नळीच्या आकारात लाल होतो. फॉसी प्लीहा, लिम्फ नोड्स, सैल संयोजी ऊतकांमध्ये दिसतात एक्स्ट्रामेड्युलरी हेमॅटोपोईसिस.

हेमोलाइटिक अॅनिमिया मुख्यत्वे इंट्राव्हस्कुलर किंवा प्रामुख्याने एक्स्ट्राव्हस्कुलर (इंट्रासेल्युलर) हेमोलिसिस (कॅसिर्स्की I.A., Alekseev G.A., 1970) मुळे होणारे ऍनिमियामध्ये विभागले गेले आहेत.

मुख्यत्वे इंट्राव्हस्कुलर हेमोलिसिसमुळे हेमोलाइटिक अॅनिमिया.ते विविध कारणांमुळे उद्भवतात. यामध्ये हेमोलाइटिक विष, गंभीर बर्न्स समाविष्ट आहेत (विषारी अशक्तपणा),मलेरिया, सेप्सिस (संसर्गजन्य अशक्तपणा),असंगत रक्तगट आणि आरएच फॅक्टरचे रक्तसंक्रमण (रक्तसंक्रमणानंतरचा अशक्तपणा).हेमोलाइटिक अॅनिमियाच्या विकासामध्ये इम्युनोपॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावतात. (इम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमिया).या अॅनिमियाचा समावेश होतो isoimmune hemolytic anemia(नवजात मुलाचे हेमोलाइटिक रोग) आणि ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमिया(क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया, बोन मॅरो कार्सिनोमेटोसिस, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस, व्हायरल इन्फेक्शन्स, विशिष्ट औषधांसह उपचार; पॅरोक्सिस्मल कोल्ड हिमोग्लोबिन्युरिया).

हेमोलाइटिक अॅनिमिया मुख्यतः एक्स्ट्राव्हस्कुलर (इंट्रासेल्युलर) हेमोलिसिसमुळे होते.ते वंशपरंपरागत (कुटुंब) स्वभावाचे आहेत. या प्रकरणांमध्ये एरिथ्रोसाइट्सचे विघटन मॅक्रोफेजमध्ये होते, मुख्यतः प्लीहामध्ये, कमी प्रमाणात अस्थिमज्जा, यकृत आणि लिम्फ नोड्समध्ये. स्प्लेनोमेगाली अशक्तपणाचे एक उल्लेखनीय क्लिनिकल आणि मॉर्फोलॉजिकल लक्षण बनते. हेमोलिसिस हे कावीळ, हेमोसाइडरोसिसचे प्रारंभिक स्वरूप स्पष्ट करते. अशाप्रकारे, अशक्तपणाचा हा गट त्रिगुणाद्वारे दर्शविला जातो - अशक्तपणा, स्प्लेनोमेगाली आणि कावीळ.

हेमोलाइटिक अॅनिमिया, मुख्यतः इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिसमुळे उद्भवणारे, एरिथ्रोसाइटोपॅथी, एरिथ्रोसाइटोफेर्मेंटोपॅथी आणि हिमोग्लोबिनोपॅथी (हिमोग्लोबिनोसेस) मध्ये विभागलेले आहेत.

ला erythrocytopathiesआनुवंशिक मायक्रोस्फेरोसाइटोसिस (मायक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलाइटिक अॅनिमिया) आणि आनुवंशिक ओव्होलोसाइटोसिस किंवा इलिप्टोसाइटोसिस (आनुवंशिक ओव्होलोसाइटिक हेमोलाइटिक अॅनिमिया) यांचा समावेश होतो. या प्रकारचे अशक्तपणा एरिथ्रोसाइट झिल्लीच्या संरचनेतील दोषांवर आधारित आहेत, ज्यामुळे त्यांची अस्थिरता आणि हेमोलिसिस होते.

एरिथ्रोसाइटोफरमेंटोपॅथीजेव्हा एरिथ्रोसाइट एंजाइमची क्रिया बिघडलेली असते तेव्हा उद्भवते. ग्लुकोज-6-फॉस्फेट डिहायड्रोजनेज, पेंटोज फॉस्फेट मार्गाचे मुख्य एन्झाइम, च्या एरिथ्रोसाइट्समधील कमतरता, विषाणूजन्य संसर्ग, औषधोपचार आणि काही शेंगांची फळे (फॅविझम) खाणे यासह तीव्र हेमोलाइटिक संकटाचे वैशिष्ट्य आहे. एरिथ्रोसाइट्समध्ये ग्लायकोलिसिस एंजाइम (पायरुवेट किनेज) च्या कमतरतेसह समान चित्र विकसित होते. काही प्रकरणांमध्ये, ग्लूकोज -6-फॉस्फेट डिहायड्रोजनेजच्या कमतरतेसह, तीव्र हेमोलाइटिक अॅनिमिया विकसित होतो.

हिमोग्लोबिनोपॅथी,किंवा हिमोग्लोबिनोसिस,बिघडलेल्या हिमोग्लोबिन संश्लेषणाशी संबंधित (α- आणि β-थॅलेसेमिया)आणि त्याच्या साखळ्या, ज्यामुळे असामान्य हिमोग्लोबिन दिसतात - S (सिकल सेल अॅनिमिया), C, D, E, इ. अनेकदा सिकल सेल अॅनिमिया (Fig. 129) हेमोग्लोबिनोपॅथीच्या इतर प्रकारांसह (S-ग्रुप हिमोग्लोबिनोसिस) चे संयोजन. ). नारु-

तांदूळ. 129.सिकल सेल अॅनिमिया (स्कॅनिंग इलेक्ट्रॉन मायक्रोस्कोप तपासणी):

a - सामान्य एरिथ्रोसाइट्स. x5000; b - चंद्रकोर-आकाराचे एरिथ्रोसाइट्स. x1075; c - सिकल-आकाराचे एरिथ्रोसाइट. x8930 (बेसी आणि इतर नुसार.)

हिमोग्लोबिन संश्लेषणात घट, असामान्य हिमोग्लोबिन दिसणे लाल रक्तपेशींचे विघटन आणि हेमोलाइटिक अॅनिमियाच्या विकासासह आहेत.

रक्त प्रणालीचे ट्यूमर किंवा हेमोब्लास्टोसेस

रक्त प्रणालीचे ट्यूमर, किंवा हेमोब्लास्टोसिस,दोन गटांमध्ये विभागले गेले आहेत: 1) ल्युकेमिया - हेमॅटोपोएटिक टिश्यूचे पद्धतशीर ट्यूमर रोग; 2) लिम्फोमा - हेमॅटोपोएटिक आणि / किंवा लिम्फॅटिक टिश्यूचे प्रादेशिक ट्यूमर रोग.

हेमॅटोपोएटिक आणि लिम्फॅटिक टिश्यूच्या ट्यूमरचे वर्गीकरणI. ल्युकेमिया- प्रणालीगत ट्यूमर रोग. A. तीव्र ल्युकेमिया: 1) अभेद्य; 2) मायलॉइड; 3) लिम्फोब्लास्टिक; 4) प्लाझ्माब्लास्टिक; 5) मोनोब्लास्टिक (मायलोमोनोब्लास्टिक); 6) एरिथ्रोमायलोब्लास्टिक (डी गुग्लिएल्मो); 7) मेगाकेरियोब्लास्ट. B. क्रॉनिक ल्युकेमिया. मायलोसाइटिक मूळ: 1) क्रॉनिक मायलोइड; 2) क्रॉनिक एरिथ्रोमायलोसिस; 3) एरिथ्रेमिया; 4) खरे पॉलीसिथेमिया (वाकेझ-ओस्लर सिंड्रोम). लिम्फोसाइटिक मूळ: 1) क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया; 2) त्वचेचा लिम्फोमेटोसिस (सीझरी रोग); 3) पॅराप्रोटीनेमिक ल्युकेमिया: अ) एकाधिक मायलोमा; ब) प्राथमिक मॅक्रोग्लोबुलिनेमिया (वॉल्डनस्ट्रॉम रोग); c) हेवी चेन रोग (फ्रँकलिन रोग).

मोनोसाइटिक मूळ: 1) क्रॉनिक मोनोसाइटिक ल्युकेमिया; 2) हिस्टियोसाइटोसिस (हिस्टियोसाइटोसिस एक्स).

II. लिम्फोमा- प्रादेशिक ट्यूमर रोग.

1. लिम्फोसारकोमा: लिम्फोसाइटिक, प्रोलिम्फोसाइटिक, लिम्फोब्लास्टिक, इम्युनोब्लास्टिक, लिम्फोप्लाझमॅसिटिक, आफ्रिकन लिम्फोमा (बर्किट ट्यूमर).

2. बुरशीजन्य मायकोसिस.

3. सीझरी रोग.

4. रेटिक्युलोसारकोमा.

5. लिम्फोग्रॅन्युलोमॅटोसिस (हॉजकिन्स रोग).

ल्युकेमिया - हेमॅटोपोएटिक टिश्यूचे पद्धतशीर ट्यूमर रोग

ल्युकेमिया (रक्ताचा कर्करोग)ट्यूमर निसर्गाच्या हेमॅटोपोएटिक पेशींच्या प्रणालीगत प्रगतीशील प्रसाराद्वारे वैशिष्ट्यीकृत - ल्युकेमिक पेशी.प्रथम, ट्यूमर पेशी हेमेटोपोएटिक अवयवांमध्ये (अस्थिमज्जा, प्लीहा, लिम्फ नोड्स) वाढतात, नंतर हेमॅटोजेनसपणे इतर अवयव आणि ऊतींमध्ये स्थलांतर करतात, तयार होतात. ल्युकेमिक (रक्तरोग) घुसखोरीवाहिन्यांभोवती इंटरस्टिटियमसह, त्यांच्या भिंतींमध्ये; पॅरेन्काइमल घटक एकाच वेळी डिस्ट्रोफी, ऍट्रोफी आणि मरतात. ट्यूमर सेल घुसखोरी असू शकते पसरवणे (उदाहरणार्थ, प्लीहा, यकृत, मूत्रपिंड, मेसेंटरीमध्ये ल्युकेमिक घुसखोरी), ज्यामुळे अवयव आणि ऊतींमध्ये तीव्र वाढ होते किंवा फोकल - ट्यूमर नोड्सच्या निर्मितीसह जे अवयव आणि आसपासच्या ऊतींचे कॅप्सूल अंकुरित करतात. सामान्यतः, ट्यूमर नोड्स पसरलेल्या ल्यूकेमिक घुसखोरीच्या पार्श्वभूमीवर दिसतात, परंतु ते प्रामुख्याने उद्भवू शकतात आणि पसरलेल्या ल्युकेमिक घुसखोरीचे स्त्रोत असू शकतात.

ल्युकेमियाचे अतिशय वैशिष्ट्यपूर्ण रक्तातील ल्युकेमिया पेशींचे स्वरूप.

अवयव आणि ऊतींमधील ल्युकेमिया पेशींची अनियंत्रित वाढ, त्यांच्या रक्ताचा "पूर" यामुळे अशक्तपणा आणि रक्तस्रावी सिंड्रोम, पॅरेन्कायमल अवयवांमध्ये गंभीर डिस्ट्रोफिक बदल होतात. ल्युकेमियामध्ये रोगप्रतिकारक दडपशाहीचा परिणाम म्हणून, गंभीर अल्सरेटिव्ह नेक्रोटिक बदल आणि संसर्गजन्य स्वरूपाची गुंतागुंत- सेप्सिस

इटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस.ल्युकेमिया आणि ट्यूमरच्या एटिओलॉजीचे प्रश्न अविभाज्य आहेत, कारण ल्युकेमियाच्या ट्यूमरचे स्वरूप संशयाच्या पलीकडे आहे. ल्युकेमिया हे पॉलिएटिओलॉजिकल रोग आहेत. विविध हेमॅटोपोएटिक प्रणालीच्या पेशींचे उत्परिवर्तन घडवून आणणारे घटक.

म्युटेजेन्समध्ये विषाणू, आयनीकरण विकिरण आणि अनेक रसायने यांचा समावेश होतो.

भूमिका व्हायरस ल्युकेमियाचा विकास प्राणी प्रयोगांमध्ये दर्शविला जातो. मानवांमध्ये, हे तीव्र स्थानिक टी-लिम्फोसायटिक ल्युकेमिया (HTLV-I रेट्रोव्हायरस), केसाळ पेशी ल्युकेमिया (HTLV-II रेट्रोव्हायरस), आणि बुर्किट लिम्फोमा (एपस्टाईन-बॅर डीएनए व्हायरस) साठी सिद्ध झाले आहे.

अशी माहिती आहे आयनीकरण विकिरण ल्युकेमिया (रेडिएशन, किंवा रेडिएशन, ल्युकेमिया) विकसित करण्यास सक्षम आहे आणि उत्परिवर्तनांची वारंवारता थेट डोसवर अवलंबून असते आयनीकरण विकिरण. अणू नंतर

हिरोशिमा आणि नागासाकीमधील स्फोटानंतर, उघड झालेल्यांमध्ये तीव्र रक्ताचा कर्करोग आणि क्रॉनिक मायलोसिसच्या घटनांमध्ये अंदाजे 7.5 पट वाढ झाली.

मध्ये रासायनिक ज्या पदार्थांच्या मदतीने ल्युकेमिया होऊ शकतो, डायबेंझॅन्थ्रेसीन, बेंझपायरीन, मिथाइलकोलॅन्थ्रीन हे खूप महत्वाचे आहेत, उदा. ब्लास्टोजेनिक पदार्थ.

ल्युकेमियाचे पॅथोजेनेसिस सेल्युलर ऑन्कोजीन (प्रोटो-ऑनकोजेन्स) च्या सक्रियतेशी संबंधित आहे जेव्हा विविध प्रकारच्या संपर्कात येतात. एटिओलॉजिकल घटक, ज्यामुळे हेमॅटोपोएटिक पेशींचा बिघडलेला प्रसार आणि फरक आणि त्यांचे घातक परिवर्तन होते. मानवांमध्ये, ल्युकेमियामध्ये अनेक प्रोटो-ऑनकोजीनच्या अभिव्यक्तीमध्ये वाढ नोंदवली गेली आहे; रास(1 ला क्रोमोसोम) - विविध ल्युकेमियासह; बहिणी(क्रोमोसोम 22) - क्रॉनिक ल्युकेमियासह; myc(8 वे गुणसूत्र) - बुर्किटच्या लिम्फोमासह.

अर्थ आनुवंशिक घटक ल्युकेमियाच्या विकासामध्ये अनेकदा रोगाच्या कौटुंबिक स्वरूपावर जोर दिला जातो. ल्युकेमिया पेशींच्या कॅरिओटाइपचा अभ्यास करताना, त्यांच्या गुणसूत्रांच्या संचामध्ये बदल आढळतात - क्रोमोसोमल विकृती.क्रॉनिक मायलॉइड ल्युकेमियामध्ये, उदाहरणार्थ, ल्युकेमिया पेशींच्या गुणसूत्रांच्या 22व्या जोडीच्या ऑटोसोममध्ये घट (पीएच "-क्रोमोसोम, किंवा फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम) सतत आढळते. डाऊन रोग असलेल्या मुलांमध्ये, ज्यामध्ये पीएच"-क्रोमोसोम देखील आढळतात. आढळले, ल्युकेमिया 10-15 पट अधिक वेळा होतो.

अशा प्रकारे, उत्परिवर्तन सिद्धांत ल्युकेमियाचे पॅथोजेनेसिस बहुधा मानले जाऊ शकते. त्याच वेळी, ल्युकेमियाचा विकास (जरी सर्व नाही) नियमांच्या अधीन आहे ट्यूमरची प्रगती(वोरोबिएव ए.आय., 1965). पॉलीक्लोनालिझमद्वारे मोनोक्लोनल ल्यूकेमिया पेशींचे बदल पॉवर पेशींचे स्वरूप, अस्थिमज्जेतून त्यांचे निष्कासन आणि रोगाची प्रगती - स्फोट संकट.

वर्गीकरण.रक्तातील वाढीची डिग्री दिली एकूण संख्याल्युकेमिक पेशींसह ल्युकोसाइट्स वेगळे केले जातात ल्युकेमिक(1 µl रक्तामध्ये दहापट आणि शेकडो हजारो ल्युकोसाइट्स), subleukemic(1 μl रक्तामध्ये 15,000-25,000 पेक्षा जास्त नाही) ल्युकोपेनिक(ल्यूकोसाइट्सची संख्या कमी झाली आहे, परंतु ल्युकेमिया पेशी आढळून आल्या आहेत) आणि अल्युकेमिक(रक्तात ल्युकेमिक पेशी नाहीत) पर्यायरक्ताचा कर्करोग

वर अवलंबून आहे भिन्नतेची डिग्री ट्यूमर रक्त पेशींची (परिपक्वता) आणि प्रवाहाचे स्वरूप (घातक आणि सौम्य) ल्युकेमिया तीव्र आणि क्रॉनिकमध्ये विभागलेले आहेत.

च्या साठी तीव्र रक्ताचा कर्करोगअविभेदित किंवा खराब फरक, स्फोट, पेशींचा वैशिष्ट्यपूर्ण प्रसार ("स्फोट" ल्युकेमिया)आणि कोर्सची घातकता, साठी क्रॉनिक ल्युकेमिया- विभेदित ल्युकेमिक पेशींचा प्रसार ("सायटिक" ल्युकेमिया)आणि अभ्यासक्रमाची सापेक्ष चांगली गुणवत्ता.

मार्गदर्शन केले हिस्टो(सायटो) ल्युकेमिकची उत्पत्ती पेशी, तीव्र आणि क्रॉनिक ल्युकेमियाचे हिस्टो(सायटो) अनुवांशिक स्वरूपाचे वाटप करतात. रक्ताबुर्दाच्या हिस्टोजेनेटिक वर्गीकरणात अलीकडे हेमॅटोपोइसिसबद्दलच्या नवीन कल्पनांमुळे लक्षणीय बदल झाले आहेत. मूलभूत फरकनवीन हेमॅटोपोएटिक नमुना

(चेर्तकोव्ह आय.एल., व्होरोब्योव ए.पी., 1973) हे वेगवेगळ्या हेमॅटोपोएटिक वंशांच्या पूर्ववर्ती पेशींच्या वर्गांचे वाटप आहे.

असे मानले जाते की अस्थिमज्जाच्या स्टेम लिम्फोसाइट सारखी प्लुरिपोटेंट सेल हे हेमॅटोपोईसिसच्या सर्व जंतूंसाठी एकमेव कॅम्बियल घटक आहे. जाळीदार पेशीने "मातृत्व" चा अर्थ गमावला आहे, तो हेमॅटोपोएटिक नाही, परंतु अस्थिमज्जाचा एक विशेष स्ट्रोमल सेल आहे. हेमॅटोपोएटिक स्टेम सेल वर्ग I प्लुरिपोटेंट प्रोजेनिटर पेशींशी संबंधित आहे. वर्ग II हे मायलो- आणि लिम्फोपोईसिसच्या अंशतः निर्धारित प्लुरिपोटेंट पूर्ववर्ती पेशींद्वारे दर्शविले जाते. वर्ग III मध्ये B-lymphocytes, T-lymphocytes, leukopoiesis, erythropoiesis आणि thrombocytopoiesis च्या unipotent progenitor पेशी असतात. पहिल्या तीन वर्गांच्या पूर्वज पेशींमध्ये मॉर्फोलॉजिकल वैशिष्ट्ये नसतात ज्यामुळे त्यांना हेमॅटोपोईसिसच्या विशिष्ट वंशामध्ये नियुक्त केले जाऊ शकते. वर्ग चौथा पेशींच्या वाढीमुळे तयार होतो - प्रामुख्याने स्फोट (मायलोब्लास्ट, लिम्फोब्लास्ट, प्लाझ्माब्लास्ट, मोनोब्लास्ट, एरिथ्रोब्लास्ट, मेगाकॅरियोब्लास्ट), ज्यामध्ये सायटोकेमिकल, वैशिष्ट्यपूर्ण (अनेक एन्झाईम्स, ग्लायकोजेन, ग्लायकोसॅमिनोग्लायस्कॅन्सची सामग्री) यांचा समावेश होतो. वर्ग V हे परिपक्वता आणि VI - हेमॅटोपोईसिसच्या परिपक्व पेशींद्वारे दर्शविले जाते.

हेमॅटोपोईसिस बद्दल आधुनिक कल्पनांवर आधारित तीव्र रक्ताचा कर्करोग खालील हिस्टोजेनेटिक फॉर्म वेगळे करा: अभेद्य, मायलोब्लास्टिक, लिम्फोब्लास्टिक, मोनोब्लास्टिक (मायलोमोनोब्लास्टिक), एरिथ्रोमायलोब्लास्टिकआणि megakaryoblastic.अविभेदित तीव्र ल्युकेमिया पहिल्या तीन वर्गांच्या पूर्वज पेशींमधून विकसित होतो, हेमॅटोपोईसिसच्या एक किंवा दुसर्या मालिकेशी संबंधित असलेल्या आकृतिशास्त्रीय चिन्हे नसतात. तीव्र ल्युकेमियाचे उर्वरित प्रकार IV वर्ग पूर्वज पेशींपासून प्राप्त होतात, म्हणजे. स्फोट पेशी पासून.

क्रॉनिक ल्युकेमियापरिपक्व होत असलेल्या हेमॅटोपोएटिक पेशींच्या संख्येवर अवलंबून, ते तयार होतात: 1) मायलोसाइटिक उत्पत्तीचा ल्युकेमिया; 2) लिम्फोसाइटिक उत्पत्तीचा ल्युकेमिया; 3) मोनोसाइटिक उत्पत्तीचा ल्युकेमिया. तीव्र रक्ताबुर्द करण्यासाठी मायलोसाइटिक मूळ यामध्ये समाविष्ट आहे: क्रॉनिक मायलॉइड ल्युकेमिया, क्रॉनिक एरिथ्रोमायलोसिस, एरिथ्रेमिया, खरे पॉलीसिथेमिया. तीव्र रक्ताबुर्द करण्यासाठी लिम्फोसाइटिक मालिका यामध्ये समाविष्ट आहे: क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया, स्किन लिम्फोमॅटोसिस (सेसरी रोग) आणि पॅराप्रोटीनेमिक ल्युकेमिया (मल्टिपल मायलोमा; वाल्डेनस्ट्रॉमचा प्राथमिक मॅक्रोग्लोबुलिनेमिया; फ्रँकलिनचा हेवी चेन रोग). तीव्र रक्ताबुर्द करण्यासाठी मोनोसाइटिक मूळ मोनोसाइटिक (मायलोमोनोसाइटिक) ल्युकेमिया आणि हिस्टियोसाइटोसिस (हिस्टिओसाइटोसिस X) (हेमॅटोपोएटिक आणि लिम्फॅटिक टिश्यूजच्या ट्यूमरचे वर्गीकरण पहा).

पॅथॉलॉजिकलशरीरशास्त्रात एक विशिष्ट मौलिकता आहे, तीव्र आणि जुनाट ल्युकेमिया या दोन्हींबद्दल, त्यांच्या विविध स्वरूपांची विशिष्ट विशिष्टता देखील आहे.

तीव्र रक्ताचा कर्करोग

तीव्र ल्युकेमियाचे निदान अस्थिमज्जा (स्टर्नममधून पंचर) मध्ये शोधण्याच्या आधारावर केले जाते. स्फोट पेशी.कधीकधी त्यांची संख्या असते

10-20% असू शकते, परंतु नंतर इलियमच्या ट्रेपेनेटमध्ये, अनेक डझनभर स्फोटांचे संचय आढळते. तीव्र ल्युकेमियामध्ये, दोन्ही परिधीय रक्त आणि मायलोग्राममध्ये, तथाकथित ल्युकेमिक अपयश (हिएटस ल्युसेमिकस)- तीव्र वाढसंक्रमणकालीन परिपक्वता फॉर्म नसताना स्फोटांची संख्या आणि एकल परिपक्व घटक.

तीव्र ल्युकेमियामध्ये तरुण शक्ती घटकांद्वारे अस्थिमज्जा बदलणे आणि प्लीहा, यकृत, लिम्फ नोड्स, मूत्रपिंड, मेंदू, त्याचे पडदा आणि इतर अवयवांमध्ये त्यांची घुसखोरी द्वारे दर्शविले जाते, ज्याची डिग्री ल्युकेमियाच्या विविध प्रकारांमध्ये भिन्न असते. स्फोट पेशींच्या साइटोकेमिकल वैशिष्ट्यांच्या आधारावर तीव्र रक्ताच्या कर्करोगाचे स्वरूप स्थापित केले जाते (तक्ता 11). सायटोस्टॅटिक एजंट्ससह तीव्र ल्यूकेमियाच्या उपचारांमध्ये, अस्थिमज्जा ऍप्लासिया आणि पॅन्सिटोपेनिया अनेकदा विकसित होतात.

मध्ये तीव्र रक्ताचा कर्करोग मुले काही वैशिष्ट्ये आहेत. प्रौढांमधील तीव्र ल्युकेमियाच्या तुलनेत, ते अधिक सामान्य आहेत आणि हेमॅटोपोएटिक आणि नॉन-हेमॅटोपोएटिक अवयवांमध्ये (लैंगिक ग्रंथींचा अपवाद वगळता) ल्युकेमिक घुसखोरीच्या विस्तृत प्रसाराद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहेत. मुलांमध्ये, प्रौढांपेक्षा जास्त वेळा, नोड्युलर (ट्यूमर सारखी) घुसखोरी असलेले ल्युकेमिया दिसून येतात, विशेषत: थायमस ग्रंथीमध्ये. तीव्र लिम्फोब्लास्टिक (टी-आश्रित) ल्युकेमिया अधिक सामान्य आहे; मायलोब्लास्टिक ल्युकेमिया, तीव्र ल्युकेमियाच्या इतर प्रकारांप्रमाणे, कमी सामान्य आहे. मुलांमध्ये तीव्र ल्युकेमियाचे विशेष प्रकार म्हणजे जन्मजात ल्युकेमिया आणि क्लोरोल्युकेमिया.

तीव्र अभेद्य ल्युकेमिया.अस्थिमज्जा (चित्र 130), प्लीहा, लिम्फ नोड्स आणि लिम्फॉइड फॉर्मेशन्स (टॉन्सिल्स, ग्रुप लिम्फॅटिक आणि सॉलिटरी फॉलिकल्स), श्लेष्मल पडदा, रक्तवाहिन्यांच्या भिंती, मायोकार्डियम, मूत्रपिंड, मेंदू, मेनिन्जेस आणि इतर अवयवांमध्ये घुसखोरी द्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे. अविभेदित पेशी हेमॅटोपोईसिससह एकसंध प्रकार. या ल्युकेमिक घुसखोरीचे हिस्टोलॉजिकल चित्र अगदी एकसारखे आहे. प्लीहा आणि यकृत वाढलेले आहेत, परंतु थोडेसे. सपाट आणि नळीच्या आकाराच्या हाडांचा अस्थिमज्जा लाल, रसाळ, कधीकधी राखाडी रंगाचा असतो. तोंडी श्लेष्मल त्वचा आणि टॉन्सिल टिश्यूच्या ल्युकेमिक घुसखोरीच्या संबंधात, नेक्रोटिक हिरड्यांना आलेली सूज, टॉन्सिलिटिस दिसून येते - नेक्रोटिक एनजाइना.काहीवेळा दुय्यम संसर्ग सामील होतो, आणि अभेद्य तीव्र रक्ताचा कर्करोग पुढे जातो सेप्टिक रोग.

अवयव आणि ऊतकांमधील ल्युकेमिक घुसखोरी या घटनेसह एकत्रित केली जाते रक्तस्रावी सिंड्रोम,ज्याचा विकास केवळ ल्युकेमिक पेशींद्वारे रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतींच्या नाशाद्वारेच नव्हे तर अशक्तपणामुळे देखील स्पष्ट केला जातो, अविभेदित हेमॅटोपोएटिक पेशींद्वारे अस्थिमज्जा बदलण्याच्या परिणामी प्लेटलेट निर्मितीचे उल्लंघन. रक्तस्राव त्वचा, श्लेष्मल पडदा, अंतर्गत अवयव, बहुतेक वेळा मेंदूमध्ये (चित्र 130 पाहा) मध्ये भिन्न स्वरूपाचे आढळते. सेरेब्रल रक्तस्राव, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्त्राव, अल्सरेटिव्ह नेक्रोटिक गुंतागुंत, सेप्सिसमुळे रुग्णांचा मृत्यू होतो.

तक्ता 11ल्युकेमियाच्या विविध प्रकारांची सायटोकेमिकल वैशिष्ट्ये

तीव्र रक्ताच्या कर्करोगाचा एक प्रकार	पोषक घटकांवर प्रतिक्रिया			एन्झाईम्सवर प्रतिक्रिया
	ग्लायकोजेन (SHI प्रतिक्रिया)	ग्लायकोसामिनोग्लाइकन्स	लिपिड्स (काळा सुदान)	peroxidase	ऍसिड फॉस्फेटस	a-naphthylesterase	chloroacetate esterase
अभेद्य	नकारात्मक	नकारात्मक	नकारात्मक	नकारात्मक	नकारात्मक	नकारात्मक	नकारात्मक
मायलोब्लास्टिक	सकारात्मक	त्याच	सकारात्मक	सकारात्मक	सकारात्मक	कमकुवत सकारात्मक	सकारात्मक
प्रोमायलोसाइटिक	जोरदार सकारात्मक	सकारात्मक	त्याच	जोरदार सकारात्मक	कमकुवत सकारात्मक	त्याच	जोरदार सकारात्मक
लिम्फोब्लास्टिक	गुठळ्या स्वरूपात सकारात्मक	नकारात्मक	नकारात्मक	नकारात्मक	कधीकधी सकारात्मक	नकारात्मक	नकारात्मक
मोनोब्लास्टिक	कमकुवत सकारात्मक	त्याच	कमकुवत सकारात्मक	कमकुवत सकारात्मक	अत्यंत सकारात्मक	सकारात्मक	त्याच
मायलोमोनोब्लास्टिक	सकारात्मक प्रसार	» »	त्याच	अत्यंत सकारात्मक	सकारात्मक	त्याच	कमकुवत सकारात्मक
erythromyeloblastic	सकारात्मक	» »	प्रतिक्रिया या स्फोट घटकांच्या विशिष्ट मालिकेतील (मायलोब्लास्ट, मोनोब्लास्ट, अविभेदित स्फोट) वर अवलंबून असतात.
प्लाझ्माब्लास्टिक	हे वैशिष्ट्यपूर्ण सेल मॉर्फोलॉजी आणि रक्ताच्या सीरममध्ये पॅराप्रोटीनच्या उपस्थितीद्वारे ओळखले जाते.
मेगाकार्योब्लास्टिक	वैशिष्ट्यपूर्ण सेल मॉर्फोलॉजी द्वारे ओळखले जाते

तांदूळ. 130.तीव्र रक्ताचा कर्करोग:

अ - अस्थिमज्जा, ज्यामध्ये एकसंध अभेद्य पेशी असतात; b - मेंदूच्या फ्रंटल लोबमध्ये रक्तस्त्राव

एक प्रकारचा अविभेदित तीव्र रक्ताचा कर्करोग आहे क्लोरोल्युकेमिया,जे सहसा मुलांमध्ये आढळते (सामान्यतः 2-3 वर्षांपर्यंतची मुले). क्लोरोल्युकेमिया चेहऱ्याच्या कवटीच्या हाडांमध्ये ट्यूमरच्या वाढीद्वारे प्रकट होतो, कमी वेळा सांगाड्याच्या इतर हाडांमध्ये आणि फारच क्वचितच अंतर्गत अवयवांमध्ये (यकृत, प्लीहा, मूत्रपिंड). ट्यूमर नोड्समध्ये हिरवट रंग असतो, जो या प्रकारच्या ल्युकेमियासाठी अशा नावाचा आधार म्हणून काम करतो. ट्यूमरचा रंग हिमोग्लोबिन संश्लेषणाच्या उत्पादनांच्या उपस्थितीशी संबंधित आहे - प्रोटोपोर्फिरन्स. ट्यूमर नोड्समध्ये मायलॉइड जंतूच्या अटिपिकल अविभेदित पेशी असतात.

तीव्र मायलोइड ल्युकेमिया (तीव्र मायलोइड ल्युकेमिया).तीव्र ल्युकेमियाचा हा प्रकार अस्थिमज्जा, प्लीहा, यकृत, मूत्रपिंड, श्लेष्मल त्वचा, कमी वेळा लिम्फ नोड्स आणि मायलोब्लास्ट्ससारख्या ट्यूमर पेशी असलेल्या त्वचेच्या घुसखोरीद्वारे प्रकट होतो. या पेशींमध्ये अनेक सायटोकेमिकल वैशिष्ट्ये आहेत (तक्ता 11 पहा): त्यात ग्लायकोजेन आणि सुडानोफिलिक समावेश असतात, पेरोक्सिडेस, α-नॅफथिलेस्टेरेस आणि क्लोरोएसीटेट एस्टेरेस यांना सकारात्मक प्रतिक्रिया देतात.

अस्थिमज्जा लाल किंवा राखाडी होतो, कधीकधी तो हिरवट (पुवाळलेला) रंग प्राप्त करतो (पायॉइड अस्थिमज्जा). ल्युकेमिक घुसखोरीमुळे प्लीहा आणि यकृत वाढतात, परंतु मोठ्या आकारात पोहोचत नाहीत. लिम्फ नोड्सबद्दलही असेच म्हटले जाऊ शकते. केवळ अस्थिमज्जा, प्लीहा आणि यकृतामध्येच नव्हे तर गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या श्लेष्मल झिल्लीमध्ये स्फोट पेशींची घुसखोरी हे अतिशय वैशिष्ट्यपूर्ण आहे, ज्याच्या संबंधात तोंडी पोकळी, टॉन्सिल्स, घशाची पोकळी (चित्र 131) मध्ये नेक्रोसिस होतो. आणि पोट. मूत्रपिंडात ते पसरलेले आढळतात,

आणि फोकल (ट्यूमर) घुसखोरी. 1/3 प्रकरणांमध्ये, फुफ्फुसातील ल्युकेमिक घुसखोरी ("ल्यूकेमिक न्यूमोनिटिस") विकसित होते, 1/4 प्रकरणांमध्ये - मेंनिंजेसची ल्यूकेमिक घुसखोरी ("ल्यूकेमिक मेंदुज्वर"). हेमोरेजिक डायथेसिसची घटना तीव्रपणे व्यक्त केली जाते. रक्तस्राव श्लेष्मल आणि सेरस झिल्लीमध्ये, अंतर्गत अवयवांच्या पॅरेन्काइमामध्ये, बहुतेकदा मेंदूमध्ये दिसून येतो. रक्तस्त्राव, अल्सरेटिव्ह नेक्रोटिक प्रक्रिया, संबंधित संसर्ग, सेप्सिसमुळे रुग्णांचा मृत्यू होतो.

अलिकडच्या वर्षांत, सक्रिय थेरपी (सायटोस्टॅटिक एजंट्स, Υ-विकिरण, प्रतिजैविक, विरोधी

ब्रिनॉलिटिक ड्रग्स) तीव्रतेचे चित्र लक्षणीय बदलले

अभेद्य आणि मायलोइड ल्युकेमिया. तोंडी पोकळी आणि घशाची पोकळी मध्ये विस्तृत नेक्रोसिस नाहीशी झाली, हेमोरेजिक डायथेसिसची घटना कमी स्पष्ट झाली. त्याच वेळी, तीव्र ल्युकेमिया असलेल्या रूग्णांच्या आयुर्मानात वाढ झाल्यामुळे, "ल्यूकेमिक न्यूमोनिटिस", "ल्यूकेमिक मेनिंजायटीस" इत्यादीसारख्या अतिरिक्त-मेड्युलरी जखम अधिक वेळा होऊ लागल्या. सायटोस्टॅटिक एजंट्सच्या थेरपीच्या संबंधात, पोट आणि आतड्यांवरील अल्सरेटिव्ह-नेक्रोटिक जखमांची प्रकरणे अधिक वारंवार होत आहेत.

तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्युकेमिया.हे घातकता, जलद प्रवाह आणि हेमोरेजिक सिंड्रोमची तीव्रता (थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया आणि हायपोफिब्रिनोजेनेमिया) द्वारे ओळखले जाते. अवयव आणि ऊतींमध्ये घुसखोरी करणार्‍या ल्युकेमिक पेशी खालील मॉर्फोलॉजिकल वैशिष्ट्यांद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहेत: विभक्त आणि सेल्युलर पॉलीमॉर्फिझम, सायटोप्लाझममध्ये स्यूडोपोडिया आणि ग्लायकोसामिनोग्लायकन ग्रॅन्यूलची उपस्थिती (टेबल 11 पहा). या स्वरूपातील तीव्र ल्युकेमिया असलेले जवळजवळ सर्व रुग्ण सेरेब्रल हेमरेज किंवा गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्रावाने मरतात.

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमिया.हे प्रौढांपेक्षा मुलांमध्ये (80% प्रकरणांमध्ये) जास्त वेळा आढळते. ल्युकेमिक घुसखोरी अस्थिमज्जा, प्लीहा, लिम्फ नोड्स, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचे लिम्फॅटिक उपकरण, मूत्रपिंड आणि थायमसमध्ये सर्वात जास्त स्पष्ट होते. स्पॉन्जी आणि ट्यूबलर हाडांचा अस्थिमज्जा रास्पबेरी लाल, रसाळ असतो. प्लीहा झपाट्याने वाढतो, रसदार आणि लाल होतो, त्याचा नमुना मिटविला जातो. लिम्फ नोड्स (मिडियास्टिनम, मेसेंटरिक) देखील लक्षणीय वाढले आहेत; कट वर, त्यांचे ऊतक पांढरे-गुलाबी, रसाळ आहेत. थायमस ग्रंथीचे समान स्वरूप आहे, जे भिन्नतेपर्यंत पोहोचते

काही अवाढव्य आकार. बहुतेकदा, ल्युकेमिक घुसखोरी थायमस ग्रंथीच्या पलीकडे जाते आणि छातीच्या पोकळीच्या अवयवांना दाबून, आधीच्या मेडियास्टिनमच्या ऊतींमध्ये वाढते (चित्र 132).

ल्युकेमियाच्या या स्वरूपातील ल्युकेमिक घुसखोरीमध्ये लिम्फोब्लास्ट्स असतात, ज्याचे वैशिष्ट्यपूर्ण सायटोकेमिकल वैशिष्ट्य म्हणजे न्यूक्लियसभोवती ग्लायकोजेनची उपस्थिती (टेबल 11 पहा). लिम्फोब्लास्ट्स लिम्फोपोईसिसच्या टी-सिस्टमशी संबंधित आहेत, जे लिम्फ नोड्स आणि प्लीहा यांच्या टी-आश्रित झोनमध्ये स्फोटांचे जलद निराकरण आणि अस्थिमज्जाच्या ल्युकेमिक घुसखोरीसह त्यांच्या आकारात वाढ या दोन्ही गोष्टी स्पष्ट करू शकतात. लिम्फोब्लास्टिक घुसखोरांना ल्युकेमियाच्या प्रगतीची अभिव्यक्ती मानली पाहिजे. मेटास्टॅटिक निसर्ग, लिम्फॅटिक टिश्यूच्या बाहेर दिसणे. विशेषतः अनेकदा अशा घुसखोरी मेंदू आणि पाठीचा कणा यांच्या पडद्यामध्ये आणि पदार्थांमध्ये आढळतात, ज्याला म्हणतात. न्यूरोल्युकेमिया

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमिया सायटोस्टॅटिक एजंट्सच्या उपचारांना चांगला प्रतिसाद देतो. 90% मुलांमध्ये, स्थिर, अनेकदा दीर्घकालीन (5-10 वर्षे) माफी मिळणे शक्य आहे. थेरपीशिवाय, या स्वरूपाचा कोर्स, तीव्र ल्युकेमियाच्या इतर प्रकारांप्रमाणे, प्रगती करतो: अशक्तपणा वाढतो, हेमोरेजिक सिंड्रोम विकसित होतो, संसर्गजन्य स्वरूपाची गुंतागुंत दिसून येते इ.

तीव्र प्लाझ्माब्लास्टिक ल्युकेमिया.तीव्र ल्युकेमियाचा हा प्रकार इम्युनोग्लोबुलिन तयार करण्यास सक्षम असलेल्या बी-लिम्फोसाइट्सच्या पूर्ववर्ती पेशींपासून उद्भवतो. ही क्षमता ट्यूमर प्लाझ्माब्लास्ट्सद्वारे देखील टिकवून ठेवली जाते. ते पॅथॉलॉजिकल इम्युनोग्लोबुलिन - पॅराप्रोटीन्स स्राव करतात, म्हणून तीव्र प्लाझ्माब्लास्टिक ल्युकेमिया या गटाशी संबंधित आहे पॅराप्रोटीनेमिक हेमोब्लास्टोसेस.प्लाझ्माब्लास्टिक ल्युकेमिक घुसखोरी अस्थिमज्जा, प्लीहा, लिम्फ नोड्स, यकृत, त्वचा आणि इतर अवयवांमध्ये आढळते. रक्तामध्ये मोठ्या प्रमाणात प्लाझ्माब्लास्ट देखील आढळतात.

तीव्र मोनोब्लास्टिक (मायलोमोनोब्लास्टिक) ल्युकेमिया.हे तीव्र मायलोइड ल्युकेमियापेक्षा फारसे वेगळे नाही.

तीव्र एरिथ्रोमायलोब्लास्टिक ल्युकेमिया (तीव्र एरिथ्रोमायलोसिस डी गुग्लिएल्मो).ते दुर्मिळ फॉर्म(सर्व तीव्र ल्युकेमियापैकी 1-3%), ज्यामध्ये दोन्ही एरिथ्रोब्लास्ट आणि इतर एरिथ्रोपोईसिस न्यूक्लिएटेड पेशी आणि मायलोब्लास्ट्स, मोनोब्लास्ट अस्थिमज्जामध्ये वाढतात

तांदूळ. 132.तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमियामध्ये थायमस ग्रंथीमध्ये ट्यूमरची वाढ होते

आणि अभेद्य स्फोट. हेमॅटोपोईसिसच्या दडपशाहीचा परिणाम म्हणून, अशक्तपणा, ल्यूको- आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होतो. प्लीहा आणि यकृत मोठे होते.

तीव्र मेगाकेरियोब्लास्टिक ल्युकेमिया.तीव्र ल्युकेमियाच्या दुर्मिळ प्रकारांपैकी एक, ज्यामध्ये रक्त आणि अस्थिमज्जा, अविभेदित स्फोटांसह, मेगाकेरियोब्लास्ट्स, विकृत मेगाकेरियोसाइट्स आणि प्लेटलेट एकत्रीकरण यांच्या उपस्थितीद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे. रक्तातील प्लेटलेट्सची संख्या 1000-1500x10 9 /l पर्यंत वाढते.

जन्मजात रक्ताचा कर्करोग,जन्मानंतर पहिल्या महिन्यात आढळून आलेली ही एक अपवादात्मक दुर्मिळता आहे. हे सहसा मायलॉइड ल्युकेमियाच्या स्वरूपात उद्भवते, स्प्लेनो- आणि हेपेटोमेगाली, सूजलेल्या लिम्फ नोड्स, अनेक अवयवांमध्ये (यकृत, स्वादुपिंड, पोट, मूत्रपिंड, त्वचा, सेरस झिल्ली) गंभीर पसरलेले आणि नोड्युलर ल्युकेमिक घुसखोरीसह, अत्यंत वेगाने वाहते. नाभीसंबधीचा रक्तवाहिनी आणि यकृताच्या पोर्टल ट्रॅक्टमध्ये गंभीर ल्युकेमिक घुसखोरी हे मातेपासून गर्भापर्यंत प्रक्रियेचा हेमॅटोजेनस प्रसार दर्शवते, जरी जन्मजात ल्युकेमिया असलेल्या मुलांच्या माता क्वचितच रक्ताच्या कर्करोगाने ग्रस्त असतात. सहसा मुले हेमोरेजिक सिंड्रोमच्या प्रकटीकरणामुळे मरतात.

क्रॉनिक ल्युकेमिया

मायलोसाइटिक उत्पत्तीचे क्रॉनिक ल्युकेमिया

हे ल्युकेमिया वैविध्यपूर्ण आहेत, परंतु त्यापैकी मुख्य स्थान क्रॉनिक मायलॉइड ल्युकेमिया, क्रॉनिक एरिथ्रोमायलोसिस, एरिथ्रेमिया आणि खरे पॉलीसिथेमिया यांनी व्यापलेले आहे.

क्रॉनिक मायलॉइड ल्युकेमिया (क्रोनिक मायलोसिस).हा ल्युकेमिया दोन टप्प्यांतून जातो: मोनोक्लोनल सौम्य आणि पॉलीक्लोनल मॅलिग्नंट. पहिला टप्पा, ज्याला अनेक वर्षे लागतात, त्याचे वैशिष्ट्य म्हणजे मायलोसाइट्स आणि प्रोमायलोसाइट्समध्ये स्थलांतरित न्युट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस आणि वाढलेली प्लीहा. ल्युकेमियाच्या या टप्प्यावर अस्थिमज्जा पेशी आकारशास्त्रीयदृष्ट्या आणि फॅगोसाइटोसिस करण्याच्या क्षमतेच्या बाबतीत सामान्य लोकांपेक्षा भिन्न नसतात, तथापि, त्यामध्ये तथाकथित पीएच-क्रोमोसोम (फिलाडेल्फिया) असतात, परिणामी 22 व्या जोडीचे गुणसूत्र हटविले जाते. दुसऱ्या टप्प्यात, जो 3 ते 6 महिन्यांपर्यंत (टर्मिनल स्टेज) असतो, मोनोक्लोनालिझमची जागा पॉलीक्लोनालिझमद्वारे घेतली जाते. परिणामी, स्फोटाचे प्रकार दिसतात (मायलोब्लास्ट, कमी वेळा एरिथ्रोब्लास्ट्स, मोनोब्लास्ट आणि अविभेदित स्फोट पेशी), ज्याची संख्या अस्थिमज्जा आणि रक्त दोन्हीमध्ये वाढते. (स्फोट संकट). साजरे केले जातात जलद वाढरक्तातील ल्युकोसाइट्सची संख्या (1 μl मध्ये कित्येक दशलक्ष पर्यंत), प्लीहा, यकृत, लिम्फ नोड्स, त्वचेची ल्युकेमिक घुसखोरी, मज्जातंतू खोड, मेनिन्जेस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया दिसून येते, हेमोरेजिक सिंड्रोम विकसित होतो.

येथे शवविच्छेदन टर्मिनल स्टेजमध्ये क्रॉनिक मायलॉइड ल्युकेमियामुळे मरण पावलेल्यांपैकी, विशेषतः उच्चारित बदल अस्थिमज्जा, रक्त, प्लीहा, यकृत आणि लिम्फ नोड्समध्ये आढळतात. अस्थिमज्जा सपाट हाडे, नळीच्या आकाराच्या हाडांचे एपिफाइसेस आणि डायफाइसेस रसाळ, राखाडी-लाल किंवा राखाडी-पिवळा पुवाळलेला! (पायॉइड अस्थिमज्जा).येथे

अस्थिमज्जाच्या हिस्टोलॉजिकल तपासणीमध्ये प्रोमायलोसाइट्स आणि मायलोसाइट्स तसेच ब्लास्ट पेशी दिसून आल्या. न्यूक्ली (विकृत न्यूक्ली) आणि सायटोप्लाझम, पायक्नोसिस किंवा कॅरिओलिसिसमध्ये बदल असलेल्या पेशी आहेत. हाडांच्या ऊतीमध्ये, प्रतिक्रियात्मक ऑस्टियोस्क्लेरोसिसची चिन्हे कधीकधी लक्षात घेतली जातात. रक्त राखाडी-लाल, अवयव अशक्त आहेत.

प्लीहा झपाट्याने वाढले (चित्र 133), कधीकधी जवळजवळ संपूर्ण व्यापते उदर पोकळी; त्याचे वस्तुमान 6-8 किलोपर्यंत पोहोचते. कट वर, ते गडद लाल आहे, कधीकधी आढळते इस्केमिक हृदयविकाराचा झटका. प्लीहा ऊतक मुख्यतः मायलॉइड मालिकेच्या पेशींमधून ल्युकेमिक घुसखोरी विस्थापित करते, ज्यामध्ये स्फोट दिसतात; follicles atrophic आहेत. अनेकदा स्क्लेरोसिस आणि लगदा च्या hemosiderosis शोधा. रक्तवाहिन्यांमध्ये ल्युकेमिक थ्रोम्बी आढळतात.

यकृत लक्षणीय वाढ (त्याचे वस्तुमान 5-6 किलोपर्यंत पोहोचते). त्याची पृष्ठभाग गुळगुळीत आहे, कटवरील ऊतक राखाडी-तपकिरी आहे. ल्युकेमिक घुसखोरी सहसा सायनसॉइड्सच्या बाजूने दिसून येते, बहुतेक वेळा ती पोर्टल ट्रॅक्ट आणि कॅप्सूलमध्ये दिसून येते. फॅटी डिजनरेशनच्या अवस्थेत हेपॅटोसाइट्स; कधीकधी यकृताचा हेमोसिडरोसिस होतो.

लिम्फ नोड्स लक्षणीय वाढलेले, मऊ, राखाडी-लाल. त्यांच्या ऊतींचे ल्युकेमिक घुसखोरी एक अंश किंवा दुसर्या प्रमाणात व्यक्त केली जाते; मध्ये देखील साजरा केला जातो टॉन्सिल, गट आणि एकांत लिम्फ-

तांदूळ. 133. क्रॉनिक मायलॉइड ल्युकेमिया:

a - प्लीहा वाढवणे (वजन 2800 ग्रॅम); b - हृदयाच्या वाहिन्यांमध्ये ल्युकेमिक स्टॅसिस आणि थ्रोम्बी

आतड्यांसंबंधी follicles, मूत्रपिंड, त्वचा, कधी कधी मेंदू आणि त्याचे कवच (न्यूरोल्युकेमिया). रक्तवाहिन्यांच्या लुमेनमध्ये मोठ्या प्रमाणात ल्युकेमिया पेशी दिसतात, ते तयार होतात ल्युकेमिक स्टॅसिस आणि थ्रोम्बी(चित्र 133 पहा) आणि रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतीमध्ये घुसखोरी करा. रक्तवाहिन्यांमधील या बदलांच्या संबंधात, हृदयविकाराचा झटका आणि रक्तस्राव दोन्ही असामान्य नाहीत. बर्याचदा, क्रॉनिक मायलॉइड ल्युकेमियामध्ये, प्रकटीकरण आढळतात स्वयं संसर्ग.

क्रॉनिक मायलॉइड ल्युकेमियाशी संबंधित एक गट बनलेला आहे ऑस्टियोमायलॉइड ल्युकेमियाआणि मायलोफिब्रोसिस,ज्यामध्ये, मायलॉइड ल्युकेमियाच्या लक्षणांसह, अस्थिमज्जा हाड किंवा संयोजी ऊतकाने बदलली जाते. प्रक्रिया लांब सौम्य कोर्स द्वारे दर्शविले जाते.

सायटोस्टॅटिक एजंट्ससह थेरपी क्रॉनिक मायलोजेनस ल्यूकेमियाच्या मॉर्फोलॉजीमध्ये बदल घडवून आणते. ल्युकेमिक घुसखोरीच्या फोकसच्या दडपशाहीसह आणि त्यांच्या जागी फायब्रोसिसचा विकास, सेल्युलर फॉर्मचे पुनरुत्थान, मेटास्टॅटिक फोसी आणि ट्यूमर वाढ किंवा अस्थिमज्जा ऍप्लासिया आणि पॅन्सिटोपेनियाची नोंद केली जाते.

क्रॉनिक एरिथ्रोमायलोसिसल्युकेमियाचा एक दुर्मिळ प्रकार आहे. हेमॅटोपोएटिक टिश्यूच्या लाल आणि पांढर्‍या जंतूंचा हा एक ट्यूमर आहे, ज्यामध्ये अस्थिमज्जा, प्लीहा आणि यकृतामध्ये एरिथ्रोकेरियोसाइट्स, मायलोसाइट्स, प्रोमायलोसाइट्स आणि स्फोट होतात. रक्तामध्ये या पेशी मोठ्या प्रमाणात आढळतात. चिन्हांकित स्प्लेनोमेगाली लक्षात येते. काही प्रकरणांमध्ये, मायलोफिब्रोसिस (क्रोनिक एरिथ्रोमायलोसिसचे वॅगनचे स्वरूप) सामील होतात.

एरिथ्रेमिया.हे सामान्यतः वृद्धांमध्ये उद्भवते आणि रक्तप्रवाहात लाल रक्तपेशींच्या वस्तुमानात वाढ, प्लीथोरा द्वारे दर्शविले जाते. प्लेटलेट्स आणि ग्रॅन्युलोसाइट्सची संख्या देखील वाढते, धमनी उच्च रक्तदाब, थ्रोम्बोसिसची प्रवृत्ती आणि स्प्लेनोमेगाली दिसून येते. अस्थिमज्जामध्ये, सर्व अंकुर वाढतात, परंतु प्रामुख्याने एरिथ्रोसाइट. ही प्रक्रिया बर्याच काळासाठी सौम्य असते, परंतु सामान्यत: अवयवांमध्ये ल्युकेमिक घुसखोरीच्या फोसीच्या स्वरुपासह क्रॉनिक मायलॉइड ल्यूकेमियामध्ये परिवर्तनासह समाप्त होते.

पॅथॉलॉजिकल चित्र एरिथ्रेमिया अगदी वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. सर्व अवयव तीव्रपणे पूर्ण-रक्ताचे असतात, बहुतेक वेळा रक्तवाहिन्या आणि शिरामध्ये रक्ताच्या गुठळ्या तयार होतात. ट्यूबलर हाडांची फॅटी बोन मॅरो लाल होते. प्लीहा मोठा होतो. मायोकार्डियमची हायपरट्रॉफी आहे, विशेषतः डाव्या वेंट्रिकलची. एरिथ्रेमियाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात अस्थिमज्जा, प्लीहा आणि यकृतामध्ये, मोठ्या संख्येने मेगाकेरियोसाइट्ससह एक्स्ट्रामेड्युलरी हेमॅटोपोइसिसचे केंद्र आढळतात आणि उशीरा टप्पा, प्रक्रियेचे मायलॉइड ल्युकेमियामध्ये रूपांतर सह, - ल्युकेमिक घुसखोरीचे केंद्र.

खरे पॉलीसिथेमिया(वेकेझ-ओस्लर रोग) एरिथ्रेमियाच्या जवळ आहे. एक क्रॉनिक देखील आहे मेगाकेरियोसाइटिक ल्युकेमिया,जे अत्यंत दुर्मिळ आहे.

लिम्फोसाइटिक उत्पत्तीचा क्रॉनिक ल्युकेमिया

हे फॉर्म दोन गटांमध्ये विभागले गेले आहेत: पहिला क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया आणि त्वचेचा समीप लिम्फोमेटोसिस (सेसरी रोग), दुसरा पॅराप्रोटीनेमिक ल्युकेमिया आहे.

क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया.हे सहसा मध्यमवयीन आणि वृद्ध लोकांमध्ये आढळते, काही प्रकरणांमध्ये एकाच कुटुंबातील सदस्यांमध्ये, बी-लिम्फोसाइट्सपासून विकसित होते आणि दीर्घ सौम्य कोर्सद्वारे दर्शविले जाते. रक्तातील ल्यूकोसाइट्सची सामग्री तीव्रतेने वाढते (100x10 9 /l पर्यंत), लिम्फोसाइट्स त्यांच्यामध्ये प्रबळ असतात. ट्यूमर लिम्फोसाइट्समधून ल्युकेमिक घुसखोरी हाड मज्जा, लिम्फ नोड्स, प्लीहा आणि यकृतामध्ये जास्त प्रमाणात दिसून येते, ज्यामुळे या अवयवांमध्ये वाढ होते. ट्यूमर बी-लिम्फोसाइट्स फार कमी इम्युनोग्लोबुलिन तयार करतात. या संदर्भात, क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमियामध्ये विनोदी प्रतिकारशक्ती झपाट्याने दडपली जाते, रुग्णांना अनेकदा संसर्गजन्य स्वरूपाची गुंतागुंत असते. ल्युकेमियाचा हा प्रकार विकासाद्वारे दर्शविला जातो आणि स्वयंप्रतिकार प्रतिक्रिया,विशेषतः ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनिक स्थिती.

क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमियाच्या सौम्य कोर्सच्या पार्श्वभूमीवर, स्फोट संकट आणि प्रक्रियेचे सामान्यीकरण, ज्यामुळे काही प्रकरणांमध्ये मृत्यू होतो. तथापि, बहुतेकदा रुग्ण संसर्गामुळे आणि स्वयंप्रतिकार स्वरूपाच्या गुंतागुंतांमुळे मरतात.

वर शवविच्छेदन मुख्य बदल अस्थिमज्जा, लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत आणि मूत्रपिंडात आढळतात.

अस्थिमज्जा सपाट आणि ट्यूबलर हाडे लाल असतात, परंतु मायलोइड ल्युकेमियाच्या विपरीत, ट्यूबलर हाडांच्या डायफिसिसमध्ये, लाल अस्थिमज्जामध्ये, पिवळ्या रंगाचे क्षेत्र असतात. अस्थिमज्जाच्या ऊतींमधील हिस्टोलॉजिकल तपासणीने ट्यूमर पेशींच्या वाढीचे केंद्रस्थान उघड केले (चित्र 134). अत्यंत प्रकरणांमध्ये, सर्व मायलोइड टिश्यू

तांदूळ. 134.क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया:

अ - अस्थिमज्जा, ट्यूमर लिम्फोसाइट्स; b - महाधमनी बाजूने वाढलेल्या लिम्फ नोड्सचे पॅकेट

ल्युकेमिक लिम्फोसाइटिक घुसखोरीमुळे अस्थिमज्जा विस्थापित होतो आणि मायलॉइड हेमॅटोपोइसिसची फक्त लहान बेटे तशीच राहतात.

लिम्फ नोड्स शरीराचे सर्व भाग झपाट्याने मोठे केले जातात, मोठ्या मऊ किंवा दाट पॅकेजेसमध्ये विलीन होतात (चित्र 134 पहा). कट वर ते रसाळ, पांढरे-गुलाबी आहेत. टॉन्सिल्स, ग्रुप आणि आतड्याच्या एकाकी लिम्फॅटिक फॉलिकल्सचा आकार, जे रसाळ पांढर्या-गुलाबी टिश्यूचे देखील प्रतिनिधित्व करतात, वाढतात. लिम्फ नोड्स आणि लिम्फॅटिक फॉर्मेशन्समध्ये वाढ त्यांच्या ल्युकेमिक घुसखोरीशी संबंधित आहे, ज्यामुळे या अवयव आणि ऊतींच्या संरचनेचे तीव्र उल्लंघन होते; अनेकदा लिम्फोसाइट्स लिम्फ नोड्स आणि आसपासच्या ऊतींच्या कॅप्सूलमध्ये घुसतात.

प्लीहा लक्षणीय आकारात पोहोचते, त्याचे वस्तुमान वाढते (1 किलो पर्यंत). त्यात एक मांसल पोत आहे, कट वर लाल रंग आहे; follicles लगदा मध्ये जतन किंवा गमावले आहेत. ल्युकेमिक लिम्फोसाइटिक घुसखोरी प्रामुख्याने फॉलिकल्स कव्हर करते, जे मोठे होतात आणि विलीन होतात. लिम्फोसाइट्स नंतर लाल लगदा, रक्तवाहिन्यांच्या भिंती, ट्रॅबेक्युले आणि स्प्लेनिक कॅप्सूलमध्ये वाढतात.

यकृत विभागात वाढवलेला, दाट, हलका तपकिरी. बर्याचदा, लहान राखाडी-पांढर्या गाठी पृष्ठभागावरून आणि कट वर दिसतात. लिम्फोसाइटिक घुसखोरी प्रामुख्याने पोर्टल ट्रॅक्ट्स (Fig. 135) च्या बाजूने होते. हेपॅटोसाइट्स प्रथिने किंवा फॅटी डिजनरेशनच्या स्थितीत.

मूत्रपिंड वाढवलेला, दाट, राखाडी-तपकिरी. त्यांची ल्युकेमिक घुसखोरी इतकी उच्चारली जाते की कटवरील मूत्रपिंडाची रचना शोधली जात नाही.

ल्युकेमिक घुसखोरी अनेक अवयव आणि ऊतींमध्ये (मिडियास्टिनम, मेसेंटरी, मायोकार्डियम, सेरस आणि श्लेष्मल पडदा) मध्ये देखील नोंदविली जाते आणि ती केवळ पसरलेलीच नाही तर विविध आकाराच्या नोड्सच्या निर्मितीसह फोकल देखील असू शकते.

तांदूळ. 135.क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमियामध्ये यकृताच्या पोर्टल ट्रॅक्टमध्ये ल्युकेमिक घुसखोरी

क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमियाचे वर्णन केलेले बदल पूरक आहेत संसर्गजन्य गुंतागुंत,जसे की न्यूमोनिया आणि प्रकटीकरण हेमोलाइटिक परिस्थिती- हेमोलाइटिक कावीळ, डायपेडेटिक रक्तस्त्राव, सामान्य हेमोसिडरोसिस.

हे लक्षात घेतले पाहिजे की, लिम्फ नोड्सच्या सामान्यीकृत जखमांव्यतिरिक्त, तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमियामध्ये प्लीहा आणि यकृताची मध्यम वाढ, तीव्र वाढीची प्रकरणे आहेत. फक्त विशिष्ट गटलसिका गाठी(उदा. मेडियास्टिनल, मेसेंटरिक, ग्रीवा, इनग्विनल). अशा प्रकरणांमध्ये, शेजारच्या अवयवांच्या संकुचित होण्याचा धोका असतो (उदाहरणार्थ, हृदय, अन्ननलिका, श्वासनलिका, मेडियास्टिनमच्या लिम्फ नोड्सच्या नुकसानासह कॉम्प्रेशन; पोर्टल शिरा आणि त्याच्या शाखांचे कॉम्प्रेशन पोर्टल हायपरटेन्शनच्या विकासासह आणि मेसेंटरीच्या लिम्फ नोड्स आणि यकृताच्या गेटला झालेल्या नुकसानासह जलोदर).

त्वचेचा लिम्फोमॅटोसिस किंवा सीझरी रोग.हा क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमियाचा एक विलक्षण प्रकार आहे, जो प्रामुख्याने त्वचेच्या ट्यूमर टी-लिम्फोसाइट्सच्या घुसखोरीद्वारे दर्शविला जातो. कालांतराने, अस्थिमज्जा प्रक्रियेत सामील होतो, रक्तातील ल्यूकोसाइट्सची सामग्री वाढते, वैशिष्ट्यपूर्ण पेशी (सेसरी पेशी) दिसतात, परिधीय लिम्फ नोड्स आणि प्लीहा वाढतात.

पॅराप्रोटीनेमिक ल्युकेमिया.या गटामध्ये बी-लिम्फोसाइट प्रणाली (प्लाझ्मा पेशींचे पूर्ववर्ती) च्या पेशींमधून उद्भवणारे ट्यूमर समाविष्ट आहेत, ज्याच्या कार्यासह, ज्ञात आहे, विनोदी प्रतिकारशक्ती प्रतिक्रिया संबंधित आहेत. पॅराप्रोटीनेमिक ल्यूकेमियाचे मुख्य वैशिष्ट्य, ज्याला देखील म्हणतात घातक इम्युनोप्रोलिफेरेटिव्ह रोग,ट्यूमर पेशींची संश्लेषण करण्याची क्षमता आहे एकसंध इम्युनोग्लोबुलिनकिंवा त्यांचे तुकडे - पॅराप्रोटीन्स(पी/जी-पॅथॉलॉजिकल, किंवा मोनोक्लोनल, इम्युनोग्लोबुलिन). इम्युनोग्लोब्युलिनचे पॅथॉलॉजी पॅराप्रोटीनेमिक ल्युकेमियाचे क्लिनिकल आणि मॉर्फोलॉजिकल दोन्ही वैशिष्ठ्य ठरवते, ज्यामध्ये एकाधिक मायलोमा, प्राथमिक मॅक्रोग्लोबुलिनमिया (वाल्डेनस्ट्रोम) आणि हेवी चेन रोग (फ्रँकलिन) यांचा समावेश होतो.

पॅराप्रोटीनेमिक ल्युकेमियामध्ये मायलोमा सर्वात महत्वाचा आहे.

एकाधिक मायलोमा- एक सामान्य रोग, ज्याचे प्रथमच वर्णन ओ.ए. रुस्टिटस्की (1873) आणि काहलर (1887). हा रोग लिम्फोप्लाझमॅसिटिक मालिकेच्या ट्यूमर पेशींच्या प्रसारावर आधारित आहे - मायलोमा पेशी(चित्र 136) अस्थिमज्जा आणि त्याच्या बाहेर दोन्ही. अस्थिमज्जाच्या मायलोमॅटोसिसमुळे हाडांचा नाश होतो.

मायलोमा पेशींच्या स्वरूपावर अवलंबून असतात प्लाझ्मासिटिक, प्लाझ्माब्लास्टिक, पॉलीमॉर्फोसेल्युलरआणि लहान पेशी मायलोमा(स्ट्रुकोव्ह ए.आय., 1959). पॉलीमॉर्फोसेल्युलर आणि लहान पेशी मायलोमास खराब भिन्न ट्यूमर म्हणून वर्गीकृत केले जातात. मायलोमा पेशी स्त्रवतात पॅराप्रोटीन्स,जे रुग्णांच्या रक्त आणि लघवीत तसेच मायलोमा पेशींमध्ये आढळतात. रक्ताच्या सीरममध्ये आणि मूत्रमध्ये एकाधिक मायलोमासह बायोकेमिकली आढळून आल्याच्या वस्तुस्थितीमुळे

तांदूळ. 136.मायलोमा सेल. एंडोप्लाज्मिक रेटिक्युलम (ER) च्या तीव्रपणे पसरलेल्या नलिका प्रथिने - पॅराप्रोटीनने भरलेल्या असतात.

मी गाभा आहे. इलेक्ट्रोनोग्राम x२३,०००.

विविध प्रकारचे पॅथॉलॉजिकल इम्युनोग्लोबुलिन राहतात, तेथे अनेक आहेत बायोकेमिकल पर्याय मायलोमा (ए-, डी-, ई-मायलोमा, बेन्स-जोन्स मायलोमा). लघवीमध्ये आढळणारे बेन्स-जोन्स प्रोटीन हे मायलोमा सेलद्वारे स्रावित पॅराप्रोटीनचा एक प्रकार आहे, ते मूत्रपिंडाच्या ग्लोमेरुलर फिल्टरमधून मुक्तपणे उत्तीर्ण होते, कारण त्याचे आण्विक वजन अत्यंत कमी असते.

मायलोमा सामान्यतः अल्युकेमिक प्रकारानुसार पुढे जातो, परंतु रक्तातील मायलोमा पेशींची उपस्थिती देखील शक्य आहे.

मॉर्फोलॉजिकल मायलोमा घुसखोरीच्या स्वरूपावर अवलंबून, जे सामान्यतः अस्थिमज्जा आणि हाडांमध्ये स्थानिकीकृत असतात, तेथे पसरलेले, पसरलेले नोड्युलर आणि मायलोमाचे एकाधिक नोड्युलर प्रकार आहेत.

ओ पसरलेला फॉर्मते म्हणतात जेव्हा अस्थिमज्जामधील डिफ्यूज मायलोमा घुसखोरी ऑस्टियोपोरोसिससह एकत्र केली जाते. येथे डिफ्यूज नोड्युलर फॉर्मअस्थिमज्जाच्या डिफ्यूज मायलोमेटोसिसच्या पार्श्वभूमीवर, ट्यूमर नोड्स दिसतात; येथे मल्टी-नोडल फॉर्मडिफ्यूज मायलोमा घुसखोरी अनुपस्थित आहे.

मध्ये मायलोमा पेशींची वाढ अधिक वेळा दिसून येते सपाट हाडे (फासळी, कवटीची हाडे) आणि पाठीचा कणा, कमी वेळा मध्ये ट्यूबलर हाडे (ह्यूमरस, फेमर). तो ठरतो नाशहाडांची ऊती (Fig. 137).

ऑस्टियोनच्या मध्यवर्ती कालव्याच्या लुमेनमध्ये किंवा एंडोस्टेमच्या खाली असलेल्या हाडांच्या तुळईमध्ये मायलोमा पेशींच्या वाढीच्या भागात, हाडांचा पदार्थ बारीक बनतो, नंतर त्यात द्रवपदार्थ, ऑस्टियोक्लास्ट्स दिसतात आणि एंडोस्टेम एक्सफोलिएट होतात. हळूहळू, संपूर्ण हाडांचे तुळई तथाकथित द्रव अस्थीमध्ये बदलते आणि पूर्णपणे विरघळते, ऑस्टियन चॅनेल रुंद होतात. हाडांचे "एक्सिलरी रिसोर्प्शन" विकसित होते, जे एकाधिक मायलोमाचे वैशिष्ट्य स्पष्ट करते osteolysisआणि ऑस्टिओपोरोसिस- गुळगुळीत-भिंतींची निर्मिती, जसे की अनुपस्थितीत स्टँप केलेले दोष किंवा अतिशय सौम्य हाडांची निर्मिती. हाडे होतात

तांदूळ. 137.मायलोमा:

a - कट वर पाठीचा कणा - इंटरव्हर्टेब्रल डिस्क मध्ये रक्तस्त्राव; b - त्याच मणक्याचे रेडियोग्राफ: ऑस्टियोपोरोसिस; c - हिस्टोलॉजिकल चित्र: मायलोमा पेशींद्वारे घुसखोरी; g - कवटीची हाडे एकापेक्षा जास्त, जसे की हाडांच्या पदार्थात स्टँप केलेले दोष; ई - हाडांच्या तुळईचे अक्षीय रिसॉर्प्शन; ई - पॅराप्रोटीनेमिक नेफ्रोसिस, मूत्रपिंडाच्या नलिकांच्या लुमेनमध्ये प्रथिने जमा होणे; g - बरगड्यांचे मायलोमॅटोसिस

ठिसूळ, जे एकाधिक मायलोमामध्ये वारंवार फ्रॅक्चर स्पष्ट करते. मायलोमामध्ये हाडांच्या नाशाच्या संबंधात, हायपरक्लेसीमिया विकसित होतो, जो कॅल्केरियस मेटास्टेसेसच्या वारंवार विकासाशी संबंधित आहे.

अस्थिमज्जा आणि हाडे व्यतिरिक्त, मायलोमा सेल घुसखोरी जवळजवळ सतत लक्षात येते अंतर्गत अवयव: प्लीहा, लिम्फ नोड्स, यकृत, मूत्रपिंड, फुफ्फुस इ.

एकाधिक मायलोमामधील अनेक बदल ट्यूमर पेशींद्वारे स्रावशी संबंधित आहेत पॅराप्रोटीनयामध्ये खालील गोष्टींचा समावेश आहे: 1) amyloidosis (AL- amyloidosis); 2) ऍमिलॉइड-सदृश आणि स्फटिकासारखे पदार्थांच्या ऊतींमध्ये जमा होणे; 3) पॅराप्रोटीनेमिक एडेमा किंवा अवयवांचे पॅराप्रोटीनोसिस (मायोकार्डियम, फुफ्फुस, पॅराप्रोटीनेमिक नेफ्रोसिसचे पॅराप्रोटीनोसिस), जे त्यांच्या कार्यात्मक अपुरेपणासह आहे. पॅराप्रोटीनेमिक बदलांपैकी सर्वात महत्वाचे आहे पॅराप्रोटीनेमिक नेफ्रोसिस,किंवा मायलोमा नेफ्रोपॅथी,जे मायलोमा असलेल्या 1/3 रुग्णांच्या मृत्यूचे कारण आहे. पॅराप्रोटीनेमिक नेफ्रोसिसच्या केंद्रस्थानी बेन्स-जोन्स पॅराप्रोटीन (चित्र 137 पाहा) सह मूत्रपिंडाचे "क्लोजिंग" आहे, ज्यामुळे मेंदूचा स्क्लेरोसिस होतो आणि नंतर कॉर्टिकल पदार्थ आणि मूत्रपिंड सुरकुत्या पडतात. (मायलोमा सुकलेली मूत्रपिंड). काही प्रकरणांमध्ये, पॅराप्रोटीनेमिक नेफ्रोसिस हे रेनल एमायलोइडोसिससह एकत्र केले जाते.

मल्टिपल मायलोमामध्ये, रक्तातील पॅराप्रोटीन्स जमा झाल्यामुळे, रक्तवाहिन्यांमधील प्रोटीन स्टॅसिस, एक विचित्र हायपरव्हिस्कोसिटी सिंड्रोमआणि पॅराप्रोटीनेमिक कोमा.

प्लाझ्मासिटोमामध्ये इम्यूनोलॉजिकल असुरक्षिततेमुळे, हे असामान्य नाही दाहक बदल (न्यूमोनिया, पायलोनेफ्रायटिस), जे टिश्यू पॅराप्रोटीनोसिसच्या पार्श्वभूमीवर उद्भवते आणि ऑटोइन्फेक्शनची अभिव्यक्ती आहे.

प्राथमिक मॅक्रोग्लोबुलिनेमिया- एक दुर्मिळ रोग ज्याचे वर्णन वाल्डेनस्ट्रॉम यांनी 1944 मध्ये केले होते. हा लिम्फोसाइटिक उत्पत्तीच्या क्रॉनिक ल्यूकेमियाच्या प्रकारांपैकी एक आहे, ज्यामध्ये ट्यूमर पेशी पॅथॉलॉजिकल मॅक्रोग्लोबुलिन - IgM स्राव करतात. हा रोग प्लीहा, यकृत, लिम्फ नोड्समध्ये वाढ करून दर्शविला जातो, जो त्यांच्या ल्युओसिसच्या घुसखोरीशी संबंधित आहे. हाडांचा नाश दुर्मिळ आहे. हायपरप्रोटीनेमिया, रक्ताच्या चिकटपणात तीव्र वाढ, प्लेटलेट्सची कार्यात्मक निकृष्टता, रक्त प्रवाह कमी होणे आणि लहान वाहिन्यांमधील स्टॅसिस यामुळे एक अतिशय सामान्य हेमोरेजिक सिंड्रोम विकसित होतो. सर्वात वारंवार गुंतागुंत म्हणजे रक्तस्त्राव, पॅराप्रोटीनेमिक रेटिनोपॅथी, पॅराप्रोटीनेमिक कोमा; संभाव्य अमायलोइडोसिस.

जड साखळी रोगफ्रँकलिन यांनी 1963 मध्ये वर्णन केले आहे. या रोगामध्ये, लिम्फोप्लाझ्मासिटिक मालिकेतील ट्यूमर पेशी IgG हेवी चेन (म्हणूनच रोगाचे नाव) च्या Fc तुकड्याशी संबंधित एक प्रकारचे पॅराप्रोटीन तयार करतात. नियमानुसार, ट्यूमर पेशींद्वारे या अवयवांमध्ये घुसखोरी झाल्यामुळे लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहामध्ये वाढ होते. हाडांमध्ये कोणतेही बदल होत नाहीत, अस्थिमज्जाचे नुकसान हा नियम नाही. आजारी मरत आहेत

हायपोगॅमाग्लोबुलिनेमिया (इम्युनोडेफिशियन्सी स्टेट) मुळे संलग्न संसर्ग (सेप्सिस) पासून.

मोनोसाइटिक उत्पत्तीचा क्रॉनिक ल्युकेमिया

या ल्युकेमियामध्ये क्रॉनिक मोनोसाइटिक ल्युकेमिया आणि हिस्टियोसाइटोसिस यांचा समावेश होतो.

क्रॉनिक मोनोसाइटिक ल्युकेमियासामान्यतः वृद्ध लोकांमध्ये उद्भवते, दीर्घकाळ आणि सौम्यपणे पुढे जाते, कधीकधी वाढलेली प्लीहा सह, परंतु अस्थिमज्जा हेमॅटोपोईसिसला त्रास न देता. तथापि, हा ल्युकेमिया सामान्यत: अस्थिमज्जामधील स्फोट पेशींच्या वाढीसह, रक्तामध्ये आणि अंतर्गत अवयवांमध्ये दिसणे यासह स्फोट संकटाने संपतो.

हिस्टिओसाइटोसिस (हिस्टिओसाइटोसिस X)हेमॅटोपोएटिक टिश्यूच्या तथाकथित सीमारेषा लिम्फोप्रोलिफेरेटिव्ह रोगांचा एक गट एकत्र करा. यात इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमा, लेटरर-झिव्ह रोग, हँड-श्युलर-ख्रिश्चन रोग यांचा समावेश आहे.

लिम्फोमास - हेमॅटोपोएटिक आणि लिम्फॅटिक टिश्यूचे प्रादेशिक ट्यूमर रोग

रोगांच्या या गटामध्ये लिम्फोसारकोमा, मायकोसिस फंगॉइड्स, सेझरी रोग, रेटिक्युलोसार्कोमा, लिम्फोग्रॅन्युलोमॅटोसिस (हॉजकिन्स रोग) यांचा समावेश होतो.

लिम्फोमा बी-सेल आणि टी-सेल मूळ असू शकतात. ल्यूक्स आणि कॉलिन्स यांनी प्रस्तावित केलेल्या लिम्फोमाच्या वर्गीकरणाचा हा आधार आहे. या वर्गीकरणानुसार, बी-सेल लिम्फोमा हे असू शकतात: लहान पेशी (बी), सेंट्रोसाइटिक, इम्युनोब्लास्टिक (बी), प्लाझ्मा-लिम्फोसाइटिक आणि टी-सेल लिम्फोमा - लहान पेशी (टी), वळण घेतलेल्या केंद्रकांसह लिम्फोसाइट्सपासून, इम्युनोब्लास्टिक (टी). ), आणि मायकोसिस फंगॉइड्स आणि सेसरी रोग देखील दर्शवतात. याव्यतिरिक्त, अवर्गीकृत लिम्फोमा वेगळे केले जातात. या वर्गीकरणावरून असे दिसून येते की लहान पेशी आणि इम्युनोब्लास्टिक लिम्फोमा बी- आणि टी-पेशी दोन्हीपासून उद्भवू शकतात. फक्त बी-पेशींमध्ये सेन्ट्रोसाइटिक आणि प्लाझ्मा-लिम्फोसाइटिक लिम्फोमा विकसित होतात आणि केवळ टी-पेशींमध्ये वळण घेतलेल्या न्यूक्ली, मायकोसिस फंगोइड्स आणि सेझरी रोग असलेल्या लिम्फोसाइट्समधून लिम्फोमा विकसित होतो.

इटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस.ल्युकेमियाच्या तुलनेत लिम्फोमामध्ये कोणतीही वैशिष्ट्ये नाहीत. अटींवर जोर दिला पाहिजे आधुनिक थेरपीकाही लिम्फोमा (लिम्फोसारकोमा) अनेकदा सायटोस्टॅटिक एजंट्ससह ल्युकेमियाचा अंतिम टप्पा "पूर्ण" करतात. तथापि, ते स्वतः ल्युकेमियामध्ये "परिवर्तन" करण्यास सक्षम आहेत. यावरून असे दिसून येते की रक्त प्रणालीच्या ट्यूमरमधील "डिफ्यूज" आणि "प्रादेशिक" मध्ये फरक, नॉसॉलॉजीच्या हितासाठी आवश्यक, ऑन्कोजेनेसिसच्या दृष्टिकोनातून अत्यंत सशर्त आहे.

पॅथॉलॉजिकल ऍनाटॉमी.प्रत्येक लिम्फोमामध्ये एक वैशिष्ट्यपूर्ण मॉर्फोलॉजिकल चित्र असते.

लिम्फोसारकोमा- लिम्फोसाइटिक मालिकेच्या पेशींमधून उद्भवणारा एक घातक ट्यूमर. हा ट्यूमर लिम्फॅटिकवर परिणाम करतो

नोड्स, आणि अधिक वेळा - मेडियास्टिनल आणि रेट्रोपेरिटोनियल, कमी वेळा - इनग्विनल आणि ऍक्सिलरी. गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट, प्लीहा आणि इतर अवयवांच्या लिम्फॅटिक टिश्यूमध्ये ट्यूमर विकसित करणे शक्य आहे. सुरुवातीला, ट्यूमर स्थानिक, मर्यादित आहे. लिम्फ नोड्स झपाट्याने वाढतात, एकमेकांना सोल्डर करतात आणि आसपासच्या ऊतींना पिळून काढणारे पॅकेज तयार करतात. नोड्स दाट आहेत, कट वर राखाडी-गुलाबी आहेत, नेक्रोसिस आणि रक्तस्त्राव क्षेत्रांसह. भविष्यात, प्रक्रिया सामान्यीकृत आहे, म्हणजे. लिम्फ नोड्स, फुफ्फुसे, त्वचा, हाडे आणि इतर अवयवांमध्ये एकाधिक स्क्रीनिंगच्या निर्मितीसह लिम्फोजेनस आणि हेमॅटोजेनस मेटास्टॅसिस. ट्यूमर पेशी जसे की बी- किंवा टी-लिम्फोसाइट्स, प्रोलिम्फोसाइट्स, लिम्फोब्लास्ट्स, इम्युनोब्लास्ट्स लिम्फ नोड्समध्ये वाढतात.

या आधारावर, खालील हिस्टो(सायटो)लॉजिकल रूपे लिम्फोमा: lymphocytic, prolymphocytic, lymphoblastic, immunoblastic, lymphoplasmacytic, African lymphoma (Burkitt's tumor).परिपक्व लिम्फोसाइट्स आणि प्रोलिम्फोसाइट्स असलेल्या ट्यूमरला लिम्फोसाइटोमास म्हणतात, लिम्फोब्लास्ट्स आणि इम्युनोब्लास्ट्सच्या ट्यूमरला लिम्फोसारकोमा म्हणतात (व्होरोबिएव्ह ए.आय., 1985).

लिम्फोसारकोमामध्ये, आफ्रिकन लिम्फोमा, किंवा बुर्किट ट्यूमर, विशेष लक्ष देण्यास पात्र आहे.

बुर्किटचा ट्यूमर- विषुववृत्तीय आफ्रिकेच्या लोकसंख्येमध्ये आढळणारा स्थानिक रोग (युगांडा, गिनी-बिसाऊ, नायजेरिया) मध्ये तुरळक प्रकरणे आढळतात. विविध देश. सहसा 4-8 वर्षे वयोगटातील आजारी मुले. बर्याचदा, ट्यूमर वरच्या किंवा वर स्थित आहे अनिवार्य(Fig. 138), तसेच अंडाशय. कमी सामान्यपणे, मूत्रपिंड, अधिवृक्क ग्रंथी आणि लिम्फ नोड्स प्रक्रियेत गुंतलेले असतात. बर्‍याचदा अनेक अवयवांचे नुकसान होऊन ट्यूमरचे सामान्यीकरण होते. ट्यूमरमध्ये लहान लिम्फोसाइट-सदृश पेशी असतात, ज्यामध्ये प्रकाश साइटोप्लाझम असलेले मोठे मॅक्रोफेज विखुरलेले असतात, जे "ताऱ्यांच्या आकाश" चे विलक्षण चित्र तयार करतात. (ताऱ्यांनी भरलेले आकाश)(अंजीर पहा. १३८). आफ्रिकन लिम्फोमाचा विकास नागीण सारख्या विषाणूशी संबंधित आहे जो या ट्यूमर असलेल्या रुग्णांच्या लिम्फ नोड्समधून आढळून आला होता. लिम्फोमाच्या लिम्फोब्लास्ट्समध्ये व्हायरस-सदृश समावेश आढळतो.

बुरशीजन्य मायकोसिस- त्वचेचा तुलनेने सौम्य टी-सेल लिम्फोमा, त्वचेच्या तथाकथित लिम्फोमेटोसिसचा संदर्भ देते. त्वचेतील अनेक ट्यूमर नोड्समध्ये मोठ्या प्रमाणात मायटोसेस असलेल्या मोठ्या पेशींचा विस्तार होतो. प्लाझ्मा पेशी, हिस्टियोसाइट्स, इओसिनोफिल्स आणि फायब्रोब्लास्ट्स देखील ट्यूमरच्या घुसखोरीमध्ये आढळतात. मऊ सुसंगततेचे नोड्यूल, त्वचेच्या पृष्ठभागाच्या वर पसरलेले, कधीकधी बुरशीच्या आकारासारखे दिसतात, त्यांचा रंग निळसर असतो, सहजपणे अल्सरेट होतो. ट्यूमर नोड्स केवळ त्वचेमध्येच नव्हे तर श्लेष्मल त्वचा, स्नायू आणि अंतर्गत अवयवांमध्ये देखील आढळतात. पूर्वी, ट्यूमरचा विकास बुरशीजन्य मायसीलियमच्या आक्रमणाशी संबंधित होता, म्हणून रोगाचे चुकीचे नाव.

सीझरी रोग- ल्युकेमायझेशनसह त्वचेचा टी-लिम्फोसाइटिक लिम्फोमा; त्वचेच्या लिम्फोमाटोसिसचा संदर्भ देते. अस्थिमज्जा नुकसान,

तांदूळ. 138.आफ्रिकन लिम्फोमा (बर्किट ट्यूमर):

a - वरच्या जबड्यात ट्यूमरचे स्थानिकीकरण; बी - ट्यूमरचे हिस्टोलॉजिकल चित्र - "ताऱ्यांचे आकाश" (जी.व्ही. सावेलीव्हची तयारी)

रक्तातील ट्यूमर पेशी, सीझरी रोगामध्ये आढळून आल्या, काही प्रकरणांमध्ये ते क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया म्हणून वर्गीकृत करण्यासाठी आधार म्हणून काम केले.

त्वचेची लिम्फोसाइटिक घुसखोरी चेहऱ्यावर, पाठीवर, पायांवर अधिक वेळा ट्यूमर नोड्सच्या निर्मितीसह समाप्त होते. त्वचा, अस्थिमज्जा आणि रक्तातील ट्यूमरच्या घुसखोरीमध्ये, चंद्रकोर केंद्रक असलेल्या अॅटिपिकल मोनोन्यूक्लियर पेशी आढळतात - सीझरी पेशी. लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत, मूत्रपिंडांमध्ये ट्यूमर घुसखोरी शक्य आहे, परंतु ती कधीही लक्षणीय नसते.

रेटिक्युलोसारकोमा- जाळीदार पेशी आणि हिस्टिओसाइट्सचा घातक ट्यूमर. हे लक्षात घेतले पाहिजे की ट्यूमर पेशी जाळीदार आणि हिस्टियोसाइट्सशी संबंधित असण्याचे मॉर्फोलॉजिकल निकष अत्यंत अविश्वसनीय आहेत. रेटिक्युलोसार्कोमा आणि लिम्फोसारकोमा मधील मुख्य हिस्टोलॉजिकल फरक म्हणजे रेटिक्युलोसारकोमा पेशीभोवती गुंडाळलेल्या ट्यूमर पेशींद्वारे जाळीदार तंतूंचे उत्पादन.

लिम्फोग्रॅन्युलोमॅटोसिस (हॉजकिन्स रोग)- एक क्रॉनिक रिलेप्सिंग, कमी वेळा तीव्र रोग, ज्यामध्ये ट्यूमरची वाढ प्रामुख्याने लिम्फ नोड्समध्ये होते.

मॉर्फोलॉजिकल विलग आणि सामान्यीकृत लिम्फोग्रॅन्युलोमॅटोसिसमध्ये फरक करा. येथे पृथक (स्थानिक) लिम्फोग्रॅन्युलोमॅटोसिसलिम्फ नोड्सचा एक गट प्रभावित होतो. बहुतेकदा ते ग्रीवा, मीडिया-

स्टर्नल किंवा रेट्रोपेरिटोनियल, कमी वेळा - ऍक्सिलरी, इनगिनल लिम्फ नोड्स, जे आकारात वाढतात आणि एकमेकांना सोल्डर होतात. सुरुवातीला ते संरचनेच्या खोडलेल्या पॅटर्नसह कटवर मऊ, रसाळ, राखाडी किंवा राखाडी-गुलाबी असतात. भविष्यात, नेक्रोसिस आणि स्क्लेरोसिसच्या क्षेत्रांसह नोड्स दाट, कोरडे होतात. ट्यूमरचे प्राथमिक स्थानिकीकरण लिम्फ नोड्समध्ये नाही तर प्लीहा, यकृत, फुफ्फुस, पोट आणि त्वचेमध्ये शक्य आहे. येथे सामान्यीकृत लिम्फोग्रानुलोमॅटोसिसट्यूमर टिश्यूची वाढ केवळ प्राथमिक स्थानिकीकरणाच्या फोकसमध्येच नाही तर त्याच्या पलीकडे देखील आढळते. नियमानुसार, हे वाढते प्लीहा. कटावरील त्याचा लगदा लाल आहे, नेक्रोसिस आणि स्क्लेरोसिसच्या अनेक पांढर्‍या-पिवळ्या फोसीसह, ज्यामुळे प्लीहाच्या ऊतींना विविधरंगी, "पोर्फायटीक" देखावा ("पोर्फायरेटिक प्लीहा") मिळतो. सामान्यीकृत लिम्फोग्रॅन्युलोमॅटोसिसचा विकास प्राथमिक फोकसपासून ट्यूमरच्या मेटास्टॅसिसद्वारे स्पष्ट केला जातो.

येथे सूक्ष्म तपासणी ट्यूमरच्या प्राथमिक स्थानिकीकरणाच्या केंद्रस्थानी (अधिक वेळा लिम्फ नोड्समध्ये) आणि त्याच्या मेटास्टॅटिक स्क्रीनिंगमध्ये, लिम्फोसाइट्स, हिस्टियोसाइट्स, जाळीदार पेशींचा प्रसार, ज्यामध्ये राक्षस पेशी, इओसिनोफिल्स, प्लाझ्मा पेशी, न्यूट्रोफिलिक ल्युकोसाइट्स आढळतात. वाढणारे पॉलीमॉर्फिक सेल्युलर घटक तयार होतात गाठी,स्क्लेरोसिस आणि नेक्रोसिसच्या संपर्कात, बहुतेकदा केसयुक्त (चित्र 139). लिम्फोग्रॅन्युलोमॅटोसिसचे सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण म्हणजे प्रसार असामान्य पेशी,त्यापैकी आहेत: 1) लहान हॉजकिन पेशी (लिम्फोब्लास्ट प्रमाणेच); २) सिंगल कोर-

तांदूळ. 139.लिम्फोग्रॅन्युलोमॅटोसिस:

a - लिम्फ नोडमधील पॉलिमॉर्फिक पेशींमधून ग्रॅन्युलोमॅटस फॉर्मेशन्स; b - नेक्रोसिस आणि अॅटिपिकल पेशींसह ग्रॅन्युलेशन टिश्यूचा प्रसार

nye राक्षस पेशी, किंवा मोठ्या Hodgkin पेशी; 3) बहु-न्यूक्लिएटेड रीड-बेरेझोव्स्की-स्टर्नबर्ग पेशी, जे सहसा अवाढव्य आकार घेतात. या पेशींची उत्पत्ती बहुधा लिम्फोसायटिक आहे, जरी त्यांचे मॅक्रोफेज स्वरूप नाकारता येत नाही, कारण पेशींमध्ये मॅक्रोफेज, ऍसिड फॉस्फेटेस आणि नॉन-स्पेसिफिक एस्टेरेजसाठी मार्कर असलेले एन्झाईम आढळले.

लिम्फोग्रॅन्युलोमॅटस फोसी एक विशिष्ट उत्क्रांतीतून जातो, ट्यूमरची प्रगती प्रतिबिंबित करते, तर सेल्युलर रचनाफोकस नैसर्गिकरित्या बदलतो. बायोप्सी (बहुतेकदा लिम्फ नोड) वापरून, हॉजकिन्स रोगाच्या हिस्टोलॉजिकल आणि क्लिनिकल वैशिष्ट्यांची तुलना करणे शक्य आहे. अशा तुलनांनी हॉजकिन्स रोगाच्या आधुनिक क्लिनिकल आणि मॉर्फोलॉजिकल वर्गीकरणाचा आधार बनविला.

क्लिनिकल आणि मॉर्फोलॉजिकल वर्गीकरण. रोगाचे 4 प्रकार (टप्पे) आहेत: 1) लिम्फॉइड टिश्यू (लिम्फोहिस्टियोसाइटिक) च्या प्राबल्य असलेला एक प्रकार; 2) नोड्युलर (नॉटी) स्क्लेरोसिस; 3) मिश्रित सेल प्रकार; 4) लिम्फॉइड टिश्यूच्या दडपशाहीसह प्रकार.

लिम्फॉइड टिश्यूचे प्राबल्य असलेले प्रकाररोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्याचे वैशिष्ट्य आणि त्याचे स्थानिक स्वरूप. हे रोगाच्या I-II टप्प्याशी संबंधित आहे. मायक्रोस्कोपिक तपासणी केवळ परिपक्व लिम्फोसाइट्स आणि अंशतः हिस्टिओसाइट्सचा प्रसार प्रकट करते, ज्यामुळे लिम्फ नोडचा नमुना पुसून टाकला जातो. रोगाच्या प्रगतीसह, लिम्फोहिस्टियोसाइटिक प्रकार मिश्र-सेल्युलर बनतो.

नोड्युलर (नोड्युलर) स्क्लेरोसिसरोगाच्या तुलनेने सौम्य कोर्सचे वैशिष्ट्य, आणि प्राथमिक प्रक्रिया बहुतेक वेळा मेडियास्टिनममध्ये स्थानिकीकृत केली जाते. मायक्रोस्कोपिक तपासणी सेल क्लस्टर्सच्या केंद्रस्थानी असलेल्या तंतुमय ऊतकांची वाढ प्रकट करते, त्यापैकी रीड-बेरेझोव्स्की-स्टर्नबर्ग पेशी आणि परिघाच्या बाजूने - लिम्फोसाइट्स आणि इतर पेशी आहेत.

मिश्रित सेल प्रकाररोगाचे सामान्यीकरण प्रतिबिंबित करते आणि त्याच्या स्टेजच्या II-III शी संबंधित आहे. मायक्रोस्कोपिक तपासणी वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्ये प्रकट करते: परिपक्वतेच्या वेगवेगळ्या प्रमाणात लिम्फाइड घटकांचा प्रसार, हॉजकिन आणि रीड-बेरेझोव्स्की-स्टर्नबर्गच्या विशाल पेशी; लिम्फोसाइट्स, इओसिनोफिल्स, प्लाझ्मा पेशी, न्यूट्रोफिलिक ल्युकोसाइट्सचे संचय; नेक्रोसिस आणि फायब्रोसिसचे केंद्र.

लिम्फॉइड टिश्यूच्या दमन (विस्थापन) सह पर्यायरोगाच्या प्रतिकूल कोर्ससह उद्भवते. हे हॉजकिन्स रोगाचे सामान्यीकरण प्रतिबिंबित करते. त्याच वेळी, काही प्रकरणांमध्ये, संयोजी ऊतींचे विखुरलेले प्रसार होते, ज्याच्या तंतूंमध्ये काही ऍटिपिकल पेशी असतात, इतरांमध्ये, लिम्फॉइड ऊतक ऍटिपिकल पेशींद्वारे विस्थापित होते, ज्यामध्ये हॉजकिन पेशी आणि राक्षस रीड- बेरेझोव्स्की-स्टर्नबर्ग पेशींचे वर्चस्व; स्क्लेरोसिस अनुपस्थित आहे. लिम्फॉइड टिश्यूचे अत्यंत असामान्य पेशींद्वारे विस्थापन असलेले प्रकार म्हणतात. हॉजकिनचे सारकोमा.

अशाप्रकारे, लिम्फोग्रॅन्युलोमॅटोसिसची प्रगती मॉर्फोलॉजिकलदृष्ट्या त्याच्या तीन प्रकारांच्या क्रमिक बदलांमध्ये व्यक्त केली जाते: पूर्व-सह

लिम्फॉइड टिश्यू, मिश्रित पेशी आणि लिम्फॉइड ऊतकांच्या दडपशाहीचा ताबा. हे क्लिनिकल आणि मॉर्फोलॉजिकल रूपे हॉजकिन्स रोगाचे टप्पे मानले जाऊ शकतात.

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आणि थ्रोम्बोसाइटोपॅथी

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया- रोगांचा एक गट ज्यामध्ये प्लेटलेट्सची संख्या कमी होते (प्रमाण 150x10 9 / l आहे) त्यांच्या वाढत्या नाश किंवा उपभोगामुळे तसेच अपुरे शिक्षण. प्लेटलेट्सचा नाश वाढतो - थ्रोम्बोसाइटोपेनियाच्या विकासासाठी सर्वात सामान्य यंत्रणा.

वर्गीकरण. थ्रोम्बोसाइटोपेनियाचे आनुवंशिक आणि अधिग्रहित प्रकार आहेत. अनेकांसह आनुवंशिक थ्रोम्बोसाइटोपेनियाबदलांचे निरीक्षण करा विविध गुणधर्मप्लेटलेट्स, ज्यामुळे या रोगांचा थ्रोम्बोसाइटोपॅथीच्या गटात विचार केला जाऊ शकतो (पहा. थ्रोम्बोसाइटोपॅथी).मेगाकेरियोसाइट्स आणि प्लेटलेट्सच्या नुकसानाच्या यंत्रणेद्वारे मार्गदर्शित, अधिग्रहित थ्रोम्बोसाइटोपेनियारोगप्रतिकारक आणि नॉन-इम्यूनमध्ये विभागलेले. मध्ये रोगप्रतिकारक थ्रोम्बोसाइटोपेनियावेगळे करणे alloimmune(रक्त प्रणालींपैकी एकामध्ये असंगतता), रोगप्रतिकार(नाळेद्वारे ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनियाने ग्रस्त असलेल्या आईच्या ऑटोअँटीबॉडीजमध्ये प्रवेश करणे), heteroimmune(प्लेटलेटच्या प्रतिजैविक संरचनेचे उल्लंघन) आणि स्वयंप्रतिकार(स्वतःच्या न बदललेल्या प्लेटलेट प्रतिजनांविरूद्ध प्रतिपिंडांचे उत्पादन). ज्या प्रकरणांमध्ये प्लेटलेट्सच्या विरूद्ध ऑटोएग्रेशनचे कारण ओळखले जाऊ शकत नाही, ते बोलतात इडिओपॅथिक ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया. नॉन-इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनियाप्लेटलेट्सच्या यांत्रिक इजा (स्प्लेनोमेगालीसह), अस्थिमज्जा पेशींच्या प्रसारास प्रतिबंध (किरणोत्सर्गामुळे किंवा अस्थिमज्जाला रासायनिक नुकसान, ऍप्लास्टिक अॅनिमिया), अस्थिमज्जा बदलणे (ट्यूमर पेशींचा प्रसार), सोमॅटिक उत्परिवर्तन (मार्चियाफावा-मिशेली) यामुळे असू शकते. रोग), प्लेटलेटचा वाढलेला वापर ( थ्रोम्बोसिस, पहा डीआयसी सिंड्रोम),व्हिटॅमिन बी 12 किंवा फॉलिक ऍसिडची कमतरता (पहा अशक्तपणा).थ्रोम्बोसाइटोपेनियाचे रोगप्रतिकारक स्वरूप हे गैर-प्रतिरक्षित लोकांपेक्षा अधिक सामान्य आहेत, स्वयंप्रतिकार स्वरूप सामान्यतः पूर्वीच्या लोकांमध्ये, सामान्यतः प्रौढांमध्ये दिसून येते.

पॅथॉलॉजिकल ऍनाटॉमी. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हे हेमोरेजिक सिंड्रोम रक्तस्त्राव आणि रक्तस्त्राव द्वारे दर्शविले जाते. त्वचेमध्ये पेटेचिया आणि एकाइमोसिसच्या स्वरूपात रक्तस्त्राव अधिक वेळा होतो, कमी वेळा श्लेष्मल त्वचेत, अगदी क्वचितच अंतर्गत अवयवांच्या पॅरेन्काइमामध्ये (उदाहरणार्थ, सेरेब्रल रक्तस्त्राव). गॅस्ट्रिक आणि आतड्यांसंबंधी आणि फुफ्फुसातून रक्तस्त्राव शक्य आहे. त्याच्या लिम्फॉइड टिश्यूच्या हायपरप्लासियाच्या परिणामी प्लीहामध्ये वाढ होते, अस्थिमज्जामध्ये मेगाकेरियोसाइट्सच्या संख्येत वाढ होते. थ्रोम्बोसाइटोपेनियाच्या स्वतंत्र प्रकारांची स्वतःची मॉर्फोलॉजिकल वैशिष्ट्ये आहेत. उदाहरणार्थ, काही ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनियामध्ये, लिम्फ नोड्स (लिम्फॅडेनोपॅथी) आणि प्लेटलेटच्या आकारात वाढ होते आणि

प्लीहा अनुपस्थित आहे. थ्रोम्बोसाइटोपेनियासह रक्तस्त्राव अशक्तपणाच्या विकासास कारणीभूत ठरू शकतो (पहा. अशक्तपणा).

थ्रोम्बोसाइटोपॅथी- रोग आणि सिंड्रोमचा एक मोठा गट, जे हेमोस्टॅसिसच्या उल्लंघनावर आधारित आहेत, जे गुणात्मक कनिष्ठता किंवा प्लेटलेट्सच्या बिघडलेल्या कार्यामुळे होते. थोडक्यात, हे हेमोरॅजिक डायथेसिसचा एक गट आहे ज्यामध्ये मायक्रोक्रिक्युलेशन वाहिन्यांच्या स्तरावर हेमोरेजिक अभिव्यक्ती असतात.

वर्गीकरण. थ्रोम्बोसाइटोपॅथी आनुवंशिक आणि अधिग्रहित मध्ये विभागल्या जातात. मध्ये आनुवंशिक थ्रोम्बोसाइटोपॅथीबिघडलेल्या कार्याच्या प्रकारानुसार अनेक फॉर्मचे वाटप करा, मॉर्फोलॉजिकल बदलआणि प्लेटलेट्सचे जैवरासायनिक विकार. यापैकी बरेच प्रकार मानले जातात स्वतंत्र रोगकिंवा सिंड्रोम (उदाहरणार्थ, मेम्ब्रेन प्लेटलेटच्या विकृतींशी संबंधित ग्लान्झमॅनचा थ्रोम्बास्थेनिया; चेडियाक-हिगाशी सिंड्रोम, जे प्लेटलेट्समध्ये प्रकार I दाट शरीरे आणि त्यांच्या घटकांची कमतरता असल्यास विकसित होते).

पॅथॉलॉजिकल ऍनाटॉमी. थ्रोम्बोसाइटोपॅथीचे वैशिष्ट्य हेमोरॅजिक सिंड्रोमच्या मॉर्फोलॉजिकल अभिव्यक्तींमध्ये कमी होते. हे लक्षात घेतले पाहिजे की थ्रोम्बोसाइटोपॅथी अधिक किंवा कमी गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनियासह होऊ शकते.

निदानामध्ये थ्रोम्बोसाइटोपॅथी किंवा थ्रोम्बोसाइटोपेनियाच्या प्राधान्यावर निर्णय घेताना, खालील तरतुदींद्वारे मार्गदर्शन केले पाहिजे (बरकागन Z.S, 1985): रक्त; 2) थ्रोम्बोसाइटोपॅथी हेमोरॅजिक सिंड्रोमची तीव्रता आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनियाची डिग्री यांच्यातील विसंगतीद्वारे दर्शविली जाते; 3) बहुसंख्य प्रकरणांमध्ये प्लेटलेट पॅथॉलॉजीचे अनुवांशिकरित्या निर्धारित प्रकार थ्रोम्बोसाइटोपॅथीशी संबंधित असतात, विशेषत: जर ते इतर आनुवंशिक दोषांसह एकत्र केले जातात; 4) थ्रोम्बोसाइटोपेनियाच्या उच्चाटनानंतर प्लेटलेट्सचे गुणात्मक दोष अस्थिर, कमकुवत किंवा पूर्णपणे अदृश्य झाल्यास थ्रोम्बोसाइटोपॅथी दुय्यम मानली पाहिजे.