आजपर्यंत, शेनलेन-हेनोक रोग (एचएसपी) तज्ञांद्वारे सांधे, त्वचेच्या मायक्रोकिर्क्युलेटरी पलंगावर परिणाम करणारा रोग मानला जातो. अन्ननलिका(GIT), मूत्रपिंड. हा आजारपद्धतशीर रक्तवहिन्यासंबंधीचा भाग म्हणून परिभाषित. त्याची इतर नावे हेमोरेजिक व्हॅस्क्युलायटिस, ऍलर्जीक पुरपुरा, केशिका टॉक्सिकोसिस आहेत.

पार्श्वभूमी

१९व्या शतकाच्या पूर्वार्धात याचा शोध लागला पॅथॉलॉजिकल स्थितीआणि अभ्यास सुरू झाला.पायांवर रक्तस्रावी पुरळ उठणे, दुखणे, सांध्यांना सूज येणे या द्वारे प्रकट झालेल्या या आजाराचे वर्णन 1837 मध्ये जे.एल. Schnlein. डॉक्टरांनी त्याला संधिवाताचा पुरपुरा म्हणतात. काही काळानंतर, या रोगाची नोंद रशियन शास्त्रज्ञ व्होइट यांनी केली आणि 1868 मध्ये ई.एच. हेनोकने मुलांमध्ये जगात 4 प्रकरणे नोंदवली. या मुलांना केवळ त्वचेवर रक्तस्रावी पुरळच नाही तर ओटीपोटात तीव्र वेदना होत होत्या. गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्त्राव. डॉक्टरांनी या सर्व लक्षणांमधला संबंध सांगितला आणि या आजाराला एबडॉमिनल purpura असे नाव दिले. थोड्या वेळाने, त्याने या रोगाचे वर्णन केले अतिरिक्त लक्षण- मूत्रपिंडांना नुकसान. काही काळानंतर, 1887 मध्ये, पॅथॉलॉजीमुळे अनेक लोक मरण पावले. या प्रकाराला "purpura fulminans" म्हणतात.

1890 पर्यंत, निष्कर्ष सारांशित केले गेले आणि असे दिसून आले की ते सर्व एकाच रोगाचे प्रकटीकरण आहेत. अशा प्रकारे, पॅथॉलॉजी म्हणतात हेनोक शॉनलेन रोग.

1914 मध्ये समस्येचा सक्रिय अभ्यास सुरू झाला. बर्‍याच शास्त्रज्ञांनी रोगाची रोगजनक यंत्रणा निश्चित करण्याचा प्रयत्न केला, ज्यामुळे पॅथॉलॉजीच्या नावाचे असंख्य प्रकार उद्भवले, जे वर सादर केले गेले.

महामारीविषयक पैलू

एचएसपी प्राथमिक सिस्टिमिक व्हॅस्क्युलायटिसचा संदर्भ देते आणि या प्रकारच्या सर्वात सामान्य स्थितींपैकी एक आहे. व्हॅस्क्युलायटीसचे निदान केले जाते आणि 100 हजार मुलांपैकी 20-25 लोक या पॅथॉलॉजीसह आढळतात. सामान्यतः प्रीस्कूल आणि लहान मुलांवर परिणाम होतो शालेय वयम्हणजे 4 ते 8 वर्षे वयोगटातील मुले. मुलं मुलींपेक्षा जास्त वेळा आजारी पडतात.

जर हा आजार मोठ्या वयात झाला तर लिंगप्रधानता नसते.

एटिओलॉजिकल घटक

कारणांचे अंतिम स्पष्टीकरण अद्याप एक खुला प्रश्न आहे. श्वसनमार्गाच्या नेहमीच्या व्हायरल किंवा बॅक्टेरियाच्या संसर्गानंतर हा रोग सुरू होऊ शकतो.अनेकदा घेत असताना प्रयोगशाळा चाचण्यामायकोबॅक्टेरियम ट्यूबरक्युलोसिस, व्हायरसचा संसर्ग नागीण सिम्प्लेक्सपहिला आणि दुसरा प्रकार, हिपॅटायटीस बी आणि सी व्हायरस.

उत्तेजक घटक:

• जास्त इन्सोलेशन;
• हायपोथर्मिया;
• औषध आणि अन्न ऍलर्जी;
• प्रतिबंधात्मक लसीकरण;
• तीव्रता तीव्र संसर्ग;
• कीटक चावणे.

वरीलपैकी कोणतेही एटिओलॉजिकल आणि उत्तेजक घटक स्थापित करणे केवळ बर्याचदा शक्य नसते.

शॉनलेन हेनोच रोग: रोगजनन

हा रोग इम्युनोकॉम्प्लेक्स आहे, म्हणजेच शरीरात तयार होणारे प्रतिजन-अँटीबॉडी रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतीला नुकसान करतात. पूरक प्रणालीचे काम विस्कळीत झाले आहे, उल्लंघन आहे rheological गुणधर्मरक्त, एरिथ्रोसाइट्स आणि प्लेटलेट्सचे एकत्रीकरण मोठ्या प्रमाणात वाढले आहे. हायपरकोग्युलेबिलिटी आणि फायब्रिनोलिसिसचा प्रतिबंध तयार होतो त्याच वेळी, गंभीर प्रकरणांमध्ये, रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये अँटिथ्रॉम्बिन III मध्ये घट होते, ज्यामुळे थ्रोम्बोफिलिक स्थिती आणि हेपरिन प्रतिरोधकता वाढते.

भिंत रक्तवहिन्यासंबंधी भिंतसूक्ष्मजीवांच्या सहभागाशिवाय जळजळ होते, म्हणजेच ऍसेप्टिक जळजळ विकसित होते. केशिका खराब होतात, फुटतात आणि रक्तस्त्राव सिंड्रोम होतो.

रोगाच्या तीव्र टप्प्यातील प्रत्येक रुग्णाला एंडोटॉक्सिमिया विकसित होतो, जो मुख्यतः गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमधून रक्तामध्ये विषारी पदार्थांच्या अंतर्ग्रहणामुळे होतो.

BSHG ची लक्षणे

प्रथम, अस्वस्थता आणि ताप आहे.ही लक्षणे त्वरीत आणि अचानक दिसतात. शरीराचे तापमान सामान्यतः सबफेब्रिल आकृत्यांपर्यंत पोहोचते, त्यानंतर अशा पॅथॉलॉजीच्या पॅथोग्नोमोनिक सिंड्रोमपैकी एक विकसित होतो, जसे की हेनोक शॉनलेन रोग, आणि हे सांध्यासंबंधी, उदर, त्वचा किंवा मूत्रपिंड आहे.

त्वचा सिंड्रोम

हे अभिव्यक्ती अपवाद न करता सर्व रुग्णांमध्ये आढळतात. बर्याचदा, ही रोगाची पहिली लक्षणे आहेत. स्पॉटी-पॅप्युलर घटक त्वचेवर दिसतात, जे सममितीयपणे स्थित असतात आणि चांगले स्पष्ट दिसतात. काही काळानंतर, ते लहान ठिपकेदार बनते आणि यापुढे ते टाळणे शक्य नाही.

रक्तस्राव हे एरिथेमियापेक्षा वेगळे असतात कारण ते दाबाने अदृश्य होत नाहीत. मूलभूतपणे, एक्सॅन्थेमा खालच्या बाजूंच्या विस्तारक पृष्ठभागावर, सांध्याभोवती, नितंबांच्या त्वचेवर आणि मागील पृष्ठभागनितंब पुरळ सहसा पुनरावृत्ती होते. त्याच्या गायब झाल्यानंतर, पिगमेंटेशन स्पॉट्स राहतात.

आर्टिक्युलर सिंड्रोम

हा सिंड्रोम प्रकट होण्याच्या वारंवारतेमध्ये दुसऱ्या क्रमांकावर आहे आणि सर्व रुग्णांपैकी 71% मध्ये आढळतो. त्यामुळे सांधे दुखणे, सांधेदुखी, सांध्यांना सूज येणे असे त्रास होतात. घाव मोठ्या सांधे पकडतो.

उदर सिंड्रोम

जवळजवळ 50% सर्व रुग्णांमध्ये हा सिंड्रोम विकसित होतो. हे आतड्यांमध्ये मायक्रोक्रिक्युलेटरी समस्या उद्भवते या वस्तुस्थितीमुळे आहे. या प्रकरणात, कार्यात्मक विकार देखील होऊ शकतात. वेदना सहसा निस्तेज किंवा वेदनादायक असतात. ते रुग्णाच्या जीवनाची गुणवत्ता लक्षणीयरीत्या कमी करू शकतात. ओटीपोटाच्या सिंड्रोमच्या प्रकटीकरणासह ओटीपोटात सूज आहे, परंतु पेरीटोनियल लक्षणे नाहीत. बर्याचदा वेदना सिंड्रोम त्याचे वर्ण बदलते आणि पॅरोक्सिस्मल बनते. निःसंशयपणे, ही वस्तुस्थिती आहे की मुले चिडचिड करतात, घाबरतात, पलंगावर घाई करतात, त्यांना योग्य स्थान सापडत नाही, परंतु, शेवटी, त्यांना त्यांचे पाय त्यांच्या पोटात दाबून त्यांच्या बाजूला सापडतात.

गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्त्राव होण्याची शक्यता नाकारता येत नाही.

ओटीपोटात सिंड्रोमसह, गुंतागुंत होऊ शकते:

• आतड्यांसंबंधी छिद्र;
• intussusception

या वस्तुस्थितीमुळे बालरोगतज्ञ आणि शल्यचिकित्सकाद्वारे अशा मुलाचे संचालन करणे आवश्यक आहे.

रेनल सिंड्रोम

मूत्रपिंड रोग सिंड्रोम दिसायला लागायच्या आहे प्रतिकूल घटक BSHG दरम्यान. एचएसपी असलेल्या 60% मुलांमध्ये, मूत्रपिंडाचे नुकसान दिसून येते. त्याच वेळी, ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस विकसित होतो, ज्यामध्ये मायक्रोहेमॅटुरिया, प्रोटीन्युरिया, बिघडलेले मूत्रपिंडाचे कार्य असते. जेव्हा एचएसपीची इतर लक्षणे थांबतात, तेव्हा ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस देखील कमी होण्यास सुरवात होते.

शॉनलेन हेनोच रोग: वर्गीकरण

आजपर्यंत, एकच मंजूर वर्गीकरण नाही. रोग व्यवस्थित करण्यासाठी, खालील निकष वापरले जातात:

1. क्लिनिकल फॉर्म: साधे, ओटीपोटाच्या सिंड्रोमसह मिश्रित आणि सांधे, मूत्रपिंड किंवा नुकसान भिन्न संयोजनहे सिंड्रोम;
2. कोर्सचे स्वरूप: तीव्र (1 महिन्यापर्यंत), प्रदीर्घ (3 महिन्यांपर्यंत), आवर्ती;
3. क्लिनिकल सिंड्रोम: सांध्यासंबंधी, त्वचा, मुत्र, उदर;
4. तीव्रता: सौम्य, मध्यम आणि गंभीर;
5. रोगाचे टप्पे: सक्रिय टप्पा आणि प्रक्रियेच्या कमी होण्याचा टप्पा.

तीव्रता निकष

• सौम्य पदवी - स्थिती समाधानकारक आहे, त्वचेवर सौम्य पुरळ उठतात, संधिवात विकसित होऊ शकते;
• मध्यम गंभीर - पुरळ भरपूर प्रमाणात असते, संधिवात आणि संधिवात, मायक्रोमॅक्रोहेमॅटुरिया, ओटीपोटात दुखणे, प्रोटीन्युरिया;
• गंभीर - विपुल रक्तस्रावी पुरळ, त्वचेच्या नेक्रोसिसचे घटक, एंजियोएडेमा, बिघडलेले मूत्रपिंडाचे कार्य, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, मूत्रपिंड निकामी.

निदान

सहसा, हेमोरेजिक रॅश दिसणाऱ्या घटकांद्वारे निदान निश्चित केले जाते. हेमोरॅजिक स्किन सिंड्रोम नसून आर्टिक्युलर सिंड्रोमच्या सुरुवातीच्या स्वरुपासह रोगाचे निदान करणे सर्वात कठीण आहे.

विभेदक निदान

हे लक्षात ठेवले पाहिजे की बीएसएचजी यापासून वेगळे असणे आवश्यक आहे:

• मेनिन्गोकोसेमिया, ज्याचे निदान चेतनेतील बदल, रक्तस्रावी पुरळ (ताऱ्यांच्या स्वरूपात) च्या उपस्थितीत केले जाते. उच्च हायपरथर्मिया, मेंनिंजियल लक्षणे;
• संसर्गजन्य एंडोकार्डिटिस, ज्यामध्ये शरीराच्या तापमानात वाढ, नेक्रोटिक आणि हृदयाच्या वाल्वुलर उपकरणात अल्सरेटिव्ह बदल दिसून येतात;
• घातक निओप्लाझम, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव्ह रोग जे लक्षणांसह येऊ शकतात हेमोरेजिक सिंड्रोम;
• क्रोहन रोग, विशिष्ट नसलेला आतड्याच्या सुजेने होणारा अल्सरजे सांधेदुखी आणि संधिवात द्वारे प्रकट केले जाऊ शकते.
• क्रॉनिक हिपॅटायटीस, ज्यामध्ये हेपेटोमेगाली असू शकते, रक्तातील एमिनोट्रान्सफेरेसची वाढलेली पातळी, बिलीरुबिनेमिया, रक्ताच्या प्लाझ्मामधील प्रथिनांच्या सामग्रीमध्ये बदल.

निदान स्पष्ट करण्यासाठी, संपूर्ण व्यापक परीक्षा आयोजित करणे आवश्यक आहे.

प्रयोगशाळा निदान

एचसीजीसाठी कोणतेही विशिष्ट प्रयोगशाळा मापदंड नाहीत. एटी सामान्य विश्लेषणरक्त ल्युकोसाइट्स आणि प्रवेगक ESR ची संख्या वाढवेल. रक्ताच्या जैवरासायनिक विश्लेषणामध्ये, डिस्प्रोटीनेमिया, हायपरक्लेमिया, नायट्रोजनयुक्त तळ आणि ट्रान्समिनेसेसमध्ये वाढ दिसून येते. कोगुलोग्राममध्ये फायब्रिनोलिटिक बदल होतात.

(Schonlein-Genoch रोग) अधिग्रहित डायथिसिसशी संबंधित आहे, रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींच्या पारगम्यतेमध्ये मुख्य वाढ झाल्यामुळे.

त्याच्या प्रकटीकरणाची अनेक रूपे आहेत. "Schönlein-Genoch" हे नाव परदेशात वापरात आहे. "हेमोरेजिक व्हॅस्क्युलायटिस" हा शब्द 1959 पासून फक्त घरगुती औषधांमध्ये वापरला जातो.

शॉनलेन-हेनोक रोग: रोगजनन

हे लहान केशिका आणि रक्तवाहिन्यांच्या ऍलर्जीक जळजळांवर आधारित आहे. परिणामी, प्लाझ्मा घाम येतो आणि लाल रक्तपेशी आसपासच्या ऊतींमध्ये बाहेर पडतात. जखमांचे पॅथोहिस्टोलॉजिकल चित्र जवळजवळ सारखेच आहे परंतु हेमोरेजिक व्हॅस्क्युलायटीसमध्ये खराब झालेल्या रक्तवाहिन्या त्याहून लहान आहेत.

शॉनलेन-हेनोक रोग: लक्षणे

याचा सर्वाधिक परिणाम तरुणांवर होतो. अग्रगण्य लक्षण म्हणजे पुरळ खालचे अंग exudative-hemorrhagic वर्ण असणे.

नोड्यूल वेगवेगळ्या आकाराचे असू शकतात, परंतु बहुतेक लहान, सममितीय स्थित असतात. पुरळ अनेकदा सांधेदुखी, खाज सुटणे, ताप आणि सामान्य अस्वस्थतेसह असते. जर रोग खूप कठीण असेल, तर ते पसरतात आणि मोठ्या प्रमाणात विलीन होतात. मरणासन्न भागांसह व्यापक रक्तस्त्राव होऊ शकतो. 10-15 दिवसांनंतर, पुरळ सहसा अदृश्य होते, परंतु कायमचे नाही. तो अनेकदा पुन्हा दिसून येतो. पेरीआर्टिक्युलर एडीमामुळे, सांध्यातील बदल होतात. कधीकधी शॉनलेन-जेनोक रोग देखील ऊतक आणि अंतर्गत अवयवांमध्ये रक्तस्रावाने गुंतागुंतीचा असतो. जर ते पोट आणि आतड्यांदरम्यान उद्भवते, तर पोटात असतात तीक्ष्ण वेदना. अर्धांगवायू आणि पॅरेसिसच्या विकासासह. कधीकधी हेमोरॅजिक व्हॅस्क्युलायटीसचे वैशिष्ट्यपूर्ण बदल केवळ अंतर्गत अवयवांमध्येच होत नाहीत तर रेटिनाच्या वाहिन्या आणि मध्यवर्ती मज्जासंस्थेवर देखील परिणाम करतात.

शॉनलेन-हेनोक रोग : आकार

ते चार द्वारे ओळखले जातात: संधिवात, फुलमिनंट, साधा आणि उदर जांभळा. त्यांच्यापैकी प्रत्येकाचे स्वतःचे आहे विशिष्ट लक्षणे. साधा जांभळा, उदाहरणार्थ, श्लेष्मल त्वचा आणि त्वचेसह आहे. सामान्य अस्वस्थता दिसून येते, तापमान वाढते. संधिवातसदृश जांभळा सह, सांध्यामध्ये (बहुतेकदा गुडघे) बदल होतात. ते अत्यंत वेदनादायक होतात, फुगतात. तुलनेने अनेकदा पौगंडावस्थेतील आणि बालपणओटीपोटात जांभळा होतो. त्यामुळे आतड्यांमधून आणि पोटात रक्तस्त्राव होतो. ओटीपोटात तीव्र वेदना हल्ले करून जातात. उलट्यामध्ये, रक्ताचे मिश्रण दिसून येते, स्टूल डांबर आहे. या सर्व घटना शरीराच्या तापमानात वाढीसह आहेत. त्याच वेळी, आहेत वैशिष्ट्यपूर्ण पुरळ. कमी सामान्यपणे, ते आधी किंवा नंतर येतात. लाइटनिंग purpura मध्ये समान लक्षणे आहेत, परंतु ते इतके तीव्र आहे की पहिल्या दिवसांपासून ते प्राणघातक असू शकते.

शॉनलेन-हेनोक रोग:ओळख

हेमोफिलियापासून वेगळे करणे महत्वाचे आहे आणि ओळख विशिष्ट आणि अगदी ओळखण्यायोग्य एक्स्युडेटिव्हच्या उपस्थितीवर आधारित आहे. रक्तस्रावी पुरळ, सांधेदुखी आणि सर्वसाधारणपणे अस्वस्थता. चाचण्यांचे निकाल लक्षात घेऊन, प्लेटलेटची संख्या लक्षात घेतली पाहिजे - ते सामान्य राहतात, रक्त गोठण्याचे संकेतक, रक्ताच्या गुठळ्याचे कॉम्प्रेशन बदलू नये.

हा मायक्रोव्हॅस्क्युलेचरच्या मुख्य जखम असलेला एक रोग आहे आणि त्याला सामान्यीकृत मायक्रोथ्रोम्बोव्हस्क्युलायटिस मानले जाते. HLA B8, Bw35, A1, A2, A10 प्रतिजनांची कौटुंबिक पूर्वस्थिती स्थापित केली गेली आहे, तसेच C7 पूरक कमतरतेशी आणि C3 अंशाच्या कमतरतेसह हेमोरेजिक व्हॅस्क्युलायटिस (HV) मध्ये नेफ्रायटिसच्या विकासाशी संबंध स्थापित केला आहे. या लेखात, आम्ही शेनलेन हेनोच रोग पाहू - लक्षणे आणि उपचार, निदान, रोगाचा फोटो.

कारण

Schonlein Henoch रोग 2 ते 10 वर्षे वयोगटातील मुलांमध्ये होतो. एटिओलॉजी अज्ञात आहे. असे अनेक अप्रत्यक्ष पुरावे आहेत की या रोगाच्या विकासाचे कारण विषाणू किंवा विषाणूला हायपरर्जिक रोगप्रतिकारक प्रतिसाद आहे. जिवाणू संसर्ग. रोगाची लक्षणे प्रामुख्याने वसंत ऋतूमध्ये दिसून येतात. वरच्या संसर्गानंतर अनेक रुग्णांमध्ये श्वसनमार्ग(श्वसन विषाणू, ग्रुप ए बीटा-हेमोलाइटिक स्ट्रेप्टोकोकस, मायकोप्लाझ्मा). प्राप्त ओटीपोटात आणि सांध्यासंबंधी फॉर्म असलेल्या मुलांमध्ये सकारात्मक परिणामअप्रत्यक्ष इम्युनोफ्लोरेसेन्स द्वारे बार्टोनेला हेन्सेलीला 1: 64 च्या टायटरमध्ये अँटीबॉडीज शोधताना. एक उत्तेजक भूमिका बजावली जाऊ शकते. अन्न ऍलर्जीन, कीटक चावणे, लस, इम्युनोग्लोबुलिन. हेनोकच्या शोनलेन रोगावर उपचार त्वरित सुरू केले पाहिजेत.

पॅथोजेनेसिस. रोगजनक रोगप्रतिकारक जटिल जळजळांवर आधारित आहे. IgA असलेले IgA आणि CEC चे अतिउत्पादन आढळले आहे. असे मानले जाते की हिपॅटायटीस बी च्या सुरुवातीच्या काळात बाह्य आणि अंतर्जात प्रतिजनांसह श्लेष्मल झिल्लीच्या प्रतिजैविक उत्तेजनाच्या प्रतिसादात, IgA संश्लेषणाची नियामक यंत्रणा विस्कळीत होते, त्यानंतर IgA-युक्त रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स तयार होतात. हे कॉम्प्लेक्स नंतर मेसेंजियम आणि भिंतींमध्ये स्थायिक होतात रक्तवाहिन्या, उत्सर्जित आणि वाढीव बदल घडवून आणतात [पंचेंको ई. एल., 1999].

एचबी मधील मुख्य लक्ष्य संवहनी पलंगाच्या एंडोथेलियल पेशी आहेत. रूग्णांच्या त्वचेच्या बायोप्सीमध्ये IgA ठेवींची उपस्थिती हा रोग इतर प्रकारांपासून वेगळे करते. प्रणालीगत रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह. जेव्हा नुकसान होते तेव्हा, संवहनी एंडोथेलियल सेल साइटोकिन्स, तसेच आसंजन रेणूंचे संश्लेषण करण्यास सक्षम असते. प्रो-इंफ्लॅमेटरी साइटोकिन्स आणि ट्यूमर नेक्रोटाइझिंग फॅक्टर (टीएनएफ-अल्फा) चे अतिउत्पादन, तसेच संश्लेषण करण्याची क्षमता मोठ्या संख्येने IL-2, IL-4, IL-6. हिपॅटायटीस बीच्या उंचीच्या दरम्यान, प्लेटलेटचे एकत्रीकरण आणि चिकटपणा वाढतो, रक्ताच्या सीरममध्ये अँटीथ्रॉम्बिन III आणि प्लास्मिनोजेनची सामग्री कमी होते. फायब्रिन डिग्रेडेशन उत्पादने मूत्रात आढळतात, म्हणजेच डीआयसीची चिन्हे दिसतात आणि एचएस दीर्घकाळापर्यंत हायपरकोग्युलेबिलिटीच्या टप्प्याद्वारे दर्शविले जाते. त्याच वेळी, कोगुलोग्रामचे पारंपारिक पॅरामीटर्स उल्लंघन प्रकट करत नाहीत. आजारी मुलांमध्ये, रक्तातील व्हॉन विलेब्रँड घटकाच्या पातळीत वाढ दिसून येते.

पॅथोजेनेसिसमधील एक आवश्यक दुवा म्हणजे हिस्टामाइन, सेरोटोनिन आणि थ्रोम्बोक्सेन्सच्या प्रभावाखाली संवहनी पारगम्यता वाढणे. एचबीमुळे प्रभावित संवहनी भिंतीच्या पारगम्यतेत वाढ झाल्यामुळे हेमोरेजिक सिंड्रोम आणि ऍलर्जीक एडेमा विकसित होतो.

हेनोकचा शोनलेन रोग प्रामुख्याने टर्मिनल रक्तवाहिन्यांना प्रभावित करतो: धमनी, केशिका, वेन्युल्स. हा रोग प्रामुख्याने त्वचा, सांधे, मेसेंटरी, आतड्यांसंबंधी श्लेष्मल त्वचा, मूत्रपिंडाच्या वाहिन्यांच्या सूक्ष्मवाहिनींना नुकसान करून दर्शविला जातो. रोगासह, थ्रोम्बोसिस देखील नोंदवले जाते लिम्फॅटिक वाहिन्या, जे त्यांच्या पारगम्यतेत वाढ, ऊतींमधून प्रथिने आणि द्रव रिसॉर्प्शन थांबवते आणि तीव्र सूज विकसित होते.

लक्षणे

खालील क्लिनिकल फॉर्म आहेत:

• त्वचा (साधी),
• सांध्यासंबंधी,
• उदर सिंड्रोम,
• मूत्रपिंडाचे स्वरूप,
• विजेचा जांभळा.

मुलांमध्ये, 2-3 फॉर्मचे संयोजन आहे - हेमोरेजिक व्हॅस्क्युलायटिसचे मिश्रित स्वरूप.

रोगाचा साधा (त्वचा) फॉर्म

हेनोक शॉनलीन रोगाचे एक साधे (त्वचेचे) स्वरूप खालील लक्षणांद्वारे प्रकट होते: एक पॅप्युलर-रक्तस्रावी पुरळ, पायांच्या विस्तारक पृष्ठभागावर सममितीय, खालचे पाय, मांड्या, नितंब, हात, खांदे आणि बाधितांच्या आसपासचे विस्तारक पृष्ठभाग. सांधे पुरळ पॅल्पेशनवर स्पष्ट आहे, दाबाने अदृश्य होत नाही, मध्यभागी एक बिंदू नेक्रोसिस आहे. सोलणे वैशिष्ट्यपूर्ण नाही, पुरळ कमी झाल्यानंतर पिगमेंटेशन होऊ शकते. खालील लक्षणे हिपॅटायटीस बी चे वैशिष्ट्य आहेत: पुरळ उठण्याच्या वारंवार लाटा, म्हणून, जुन्या आणि ताजे दोन्ही घटक एकाच वेळी त्वचेवर असू शकतात. पुरळ सह, रुग्णांना एंजियोएडेमा विकसित होऊ शकतो - चेहऱ्यावर (पापण्या, ओठ).

रोगाचा सांध्यासंबंधी फॉर्म

हेनोक शॉनलेन रोगाची अशी लक्षणे वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत: सांध्यातील वेदना, पेरीआर्टिक्युलर टिश्यूसह त्यांची सूज. मुख्यतः मोठे सांधे प्रभावित होतात, अधिक वेळा गुडघा, घोटा, एक exudative घटक व्यक्त केला जातो. संधिवात अनेक तासांपासून 1-2 दिवस टिकू शकते. कधीकधी आर्टिक्युलर सिंड्रोमचे पुनरावृत्ती होऊ शकते. HB सह atypically लहान सांधे आणि मणक्याचे सांधे पराभव आहे. विपरीत संधिवातकोणतेही सतत विकृती आणि आकुंचन नाहीत. मायोकार्डियल चयापचयच्या उल्लंघनामुळे मफ्लड टोनच्या स्वरूपात हृदयात बदल होऊ शकतात. संधिवाताप्रमाणे, हे बदल वाढत नाहीत.

उदर रोग सिंड्रोम

हे गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या विविध भागांच्या टर्मिनल वाहिन्यांचे एक घाव आहे. आतड्यांसंबंधी ऊतक, "डायपेडेटिक" आणि आतड्यांसंबंधी भिंत, मेसेंटरी आणि पेरिटोनियममध्ये थ्रोम्बोहेमोरॅजिक रक्तस्रावाचा पेरिव्हस्कुलर एडेमा आहे. ठराविक लक्षणे: प्रकारानुसार पोटदुखी आतड्यांसंबंधी पोटशूळ. उलट्या होऊ शकतात, वारंवार रक्ताच्या मिश्रणाने किंवा चिन्हांकित केले जाऊ शकतात लपलेले रक्तविष्ठा मध्ये. ओटीपोटात सूज आहे, श्वासोच्छवासाच्या कृतीत भाग घेते. स्थानिकीकरण वेदना सिंड्रोमअनिश्चित काळासाठी, नाभी, उजव्या इलियाक प्रदेशात, उजव्या हायपोकॉन्ड्रियममध्ये स्थलांतरित वेदना, कधीकधी संपूर्ण ओटीपोटात वेदनांच्या तक्रारी. पॅल्पेशनवर ओटीपोट मऊ आहे. कदाचित डायनॅमिक अडथळाआतड्याच्या भिंतीच्या सूज आणि घट्ट होण्यामुळे आतडे, त्यानंतर रक्तस्रावामुळे आतड्यांसंबंधी लुमेन अरुंद होणे. आतड्यांसंबंधी भिंतीच्या कुपोषणामुळे रक्तस्त्राव, कधीकधी आतड्यांसंबंधी छिद्र पडणे, नेक्रोसिसची निर्मिती होते.

रोगाचे मूत्रपिंडाचे स्वरूप

सर्वात सामान्य क्षणिक आहे मूत्र सिंड्रोमरक्तवहिन्यासंबंधी पारगम्यता वाढल्यामुळे हेमॅटुरिया (लघवीच्या गाळाची तपासणी करताना एरिथ्रोसाइट्स 3-7) आणि थोडा प्रोटीन्युरिया (ट्रेसेसपासून 0.165 - 0.33%, 0.3 - 0.5 ग्रॅम / l पेक्षा कमी) च्या रूपात आणि शोधला जातो. आजारपणाच्या पहिल्या दिवसांपासून अधिक वेळा. रुग्णांमध्ये, क्षणिक लघवीचे सिंड्रोम undulating आहे, प्रक्रियेच्या तीव्रतेशी संबंधित. प्रकटीकरणांपैकी एक म्हणजे ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस, जो ओटीपोटात सिंड्रोम आणि त्वचा आणि सांध्याच्या एकत्रित जखमांमध्ये दिसून येतो. मुख्यतः नेफ्रिटिक फॉर्म लक्षात घेतला जातो, 2-3 आठवड्यांनंतर विकसित होतो. GW च्या सुरुवातीपासून. क्लिनिकमध्ये, वाढत्या, दीर्घकाळापर्यंत आणि सतत लघवीचे सिंड्रोम, त्वचेचा फिकटपणा वाढला आहे. रक्तदाब(अनेकदा अल्पकालीन), ग्लोमेरुलर गाळण्याची प्रक्रिया किंवा पध्दती वाढणे, हेमटुरिया, मध्यम प्रोटीन्युरिया [सर्गेवा के. एम., 1968], वैद्यकीयदृष्ट्या लक्षणीय लक्षणांशिवाय.

अशा प्रकरणांमध्ये, ग्लोमेरुलर फिल्टरेशनद्वारे उत्सर्जित होणारी टेक्नेटियम-99 सह डायनॅमिक नेफ्रोसिंटीग्राफी, हेनोच शोनलिन रोग ज्या बदलांसह होतो ते ओळखणे शक्य करते, जे अल्ट्रासाऊंडद्वारे आढळले नाहीत. पद्धत आपल्याला मूत्रपिंड, स्थानिक, सेगमेंटल आणि फिल्टरेशन फंक्शनचा न्याय करण्याची परवानगी देते पसरलेले बदलमूत्रपिंडात [पेट्रोव्ह व्ही. यू. एट अल., 2002]. हेमटुरिया स्वतःच मूत्रपिंडातील बदलांमुळे होतो, आणि केवळ हेमोस्टॅसिसच्या पॅथॉलॉजीमुळेच नाही.

3-5 वर्षांनंतर, क्रॉनिक जीएनची लक्षणे आढळतात, सीआरएफच्या विकासासह मूत्रपिंडाचे नुकसान होते. कमी सामान्यतः, नेफ्रोटिक सिंड्रोम एचबी सह होतो. मॉर्फोलॉजिकल बदलएचएस सह मूत्रपिंडात - फोकल प्रोलिफेरेटिव्ह जीएन पासून एक्स्ट्राकेपिलरी क्रेसेंट्सच्या निर्मितीपर्यंत. इलेक्ट्रॉन मायक्रोस्कोपी बर्जर रोगाप्रमाणेच मेसेन्जियल, सबएन्डोथेलियल डिपॉझिट प्रकट करते. प्रौढांमध्ये, बर्जर रोगाची लक्षणे हिपॅटायटीस बी चे मोनोसिंड्रोमिक प्रकार म्हणून विचारात घेण्याचा प्रस्ताव आहे.

हेनोच शॉनलेन रोगात पुरपुरा फुलमिनन्स

प्रसारित इंट्राव्हस्कुलर कोग्युलेशन आणि तीव्र नेक्रोटाइझिंग थ्रोम्बोव्हास्क्युलायटिसच्या विकासासह आर्थस किंवा श्वार्टझमनच्या हायपरर्जिक प्रतिक्रियाच्या प्रकारानुसार हे दिसून येते. हे प्रामुख्याने 1 वर्षाखालील मुलांमध्ये आणि आयुष्याच्या पहिल्या वर्षांमध्ये नोंदवले जाते. 1-4 आठवड्यांनंतर. नंतर संसर्गजन्य रोग(स्कार्लेट ताप, रुबेला, कांजिण्या, स्ट्रेप्टोकोकल इन्फेक्शन) अचानक मोठ्या प्रमाणात रक्तस्त्राव, नेक्रोसिस आणि लहान सायनोटिक त्वचेवर हात, पाय, घोट्याच्या खाली, गुडघे आणि कोपर सांधे, नितंबांवर, ओटीपोटावर, चेहरा. काही तासांच्या आत, हात आणि पायांच्या नेक्रोसिस आणि गॅंग्रीनच्या विस्तृत क्षेत्रांमध्ये जखम विलीन होतात. तीव्र च्या क्लिनिकल लक्षणे मूत्रपिंड निकामी होणे. येथे प्रयोगशाळा संशोधनहायपरफिब्रिनोजेनेमिया, V, VII, X जमावट घटकांची कमतरता, वाढलेला प्रोथ्रोम्बिन वेळ. रक्त अशक्तपणाच्या भागावर, हायपरल्यूकोसाइटोसिस, वाढलेली ईएसआर.

हेमोस्टॅसिस सिस्टममध्ये बदल:

• मायक्रोक्रिक्युलेशनचे उल्लंघन, रक्ताच्या rheological गुणधर्मांमध्ये बदल.
• प्लेटलेट्सचे वाढलेले चिकट आणि एकत्रीकरण कार्य.
• प्लास्मिनोजेन आणि अँटिथ्रॉम्बिन III कमी.
• व्हॉन विलेब्रँड घटकाच्या पातळीत वाढ.
• मूत्र मध्ये फायब्रिन डिग्रेडेशन उत्पादने.

शॉनलेन हेनोच रोगाचे निदान

अमेरिकन कॉलेज ऑफ रूमेटोलॉजीचे निदान निकष:

• थ्रोम्बोसाइटोपेनियाच्या अनुपस्थितीत स्पष्ट जांभळा.
• सुरुवातीच्या वेळी 18 वर्षांपेक्षा कमी वय.
• पोटदुखी.
• बायोप्सीवर धमन्या आणि नसांच्या भिंतींचे ग्रॅन्युलोसाइटिक घुसखोरी.

रोगाच्या कोर्सची वैशिष्ट्ये:

• एक्स्युडेटिव्ह अभिव्यक्तींची तीव्रता, रक्तवहिन्यासंबंधी प्रतिक्रियांचे हायपरर्जिक घटक,
• प्रक्रियेचे सामान्यीकरण करण्याची प्रवृत्ती,
• मर्यादित एंजियोएडेमा,
• अधिक वेळा उदर सिंड्रोम,
• अधिक वेळा रोगाची तीव्र सुरुवात आणि कोर्स,
• बहुतेकदा मिश्रित स्वरूप - अनेक सिंड्रोमची दृढता,
• पुन्हा पडण्याची प्रवृत्ती.

पुन्हा पडण्याची कारणे: वारंवार होणारे संक्रमण, दीर्घकालीन संसर्गाचे निर्जंतुकीकरण न करणे, आहारातील व्यत्यय, अंथरुणावर विश्रांती, भावनिक ताण, भीती, रोगाबद्दल चिंता.

उपचार

रोग बरा करण्यासाठी, आरामरक्त परिसंचरण आणि मायक्रोक्रिक्युलेशन सुधारण्यासाठी, अदृश्य होईपर्यंत वेदना लक्षणे, रक्तस्रावी पुरळ. हळूहळू विस्तार मोटर क्रियाकलाप. परिसराचे वायुवीजन.

आहार हा हायपोअलर्जेनिक आहे ज्यामध्ये अनिवार्य आणि कारणास्तव लक्षणीय ऍलर्जीन वगळता आहे. येथे तीव्र वेदनाओटीपोटात, डिस्पेप्टिक विकार, आतड्यांसंबंधी रक्तस्त्रावअनेक दिवसांच्या उपचारांसाठी, पेव्हझनरच्या मते अँटीअल्सर टेबल क्रमांक 1 ची शिफारस केली जाते, त्यानंतर टेबल क्रमांक 5 (यकृत) मध्ये स्थानांतरित केले जाते. नेफ्रिटिक सिंड्रोमसह, टेबल क्रमांक 7 - मीठ मुक्त आहार 7-10 दिवसांसाठी प्रथिने प्रतिबंधासह.

वैद्यकीय उपचार

मूलभूत - अँटीप्लेटलेट एजंट्स: चाइम्स (35 मिग्रॅ / किग्रा / दिवस), ट्रेंटल (50-100 मिग्रॅ दिवसातून 2-3 वेळा), अगापुरीन (0.05-0.1 ग्रॅम), टिक्लिड, टिक्लोपेडिन (0.25% - दिवसातून 3 वेळा). येथे तीव्र अभ्यासक्रमअँटीप्लेटलेट एजंट्स अंतस्नायुद्वारे प्रशासित केले जातात. आवश्यक असल्यास, उपचारांसाठी अँटीकोआगुलंट्स लिहून दिले जातात: हेपरिन 250-300 IU / kg प्रति दिन प्रारंभिक डोसमध्ये, त्वचेखालील 3 वेळा समान डोसमध्ये, किंवा कमी आण्विक वजन हेपरिन - फ्रॅक्सिपरिन, कॅल्सीपरिन 5000-7500 IU दिवसातून 2 वेळा त्वचेखालीलपणे.

कॉर्टिकोस्टिरॉईड्ससह हेनोक शॉनलेन रोगाचा उपचार

कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स - उपचारांसाठी संकेत: ओटीपोटात सिंड्रोम असलेली मुले, नेक्रोसिसच्या घटकांसह सतत वारंवार त्वचेचे स्वरूप असलेले, रुग्ण उच्च सामग्रीप्रथिने तीव्र टप्पा. प्रेडनिसोलोनचा डोस 0.5-1 mg/kg/day 2 आठवड्यांपर्यंत लहान कोर्समध्ये (7-10 दिवस) हेपरिनच्या पार्श्वभूमीवर प्रेडनिसोलोन लिहून दिले जाते.

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसच्या हेमॅट्युरिक स्वरूपात, कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स लिहून दिले जात नाहीत, कारण. त्यांचा अक्षरशः कोणताही परिणाम होत नाही! नेफ्रायटिस सह नेफ्रोटिक सिंड्रोमइम्युनोसप्रेसंट्स लिहून दिली जातात, अधिक वेळा 6 आठवडे azathioprine 2 mg/kg/day, नंतर परिधीय रक्त चाचण्यांच्या नियंत्रणाखाली 6 महिने 1 mg/kg/day ची देखभाल डोस. अनुकूल परिणाम नोंदवले गेले आहेत अंतस्नायु प्रशासनहिपॅटायटीस बी सह नेफ्रायटिसच्या उपचारांसाठी इम्युनोग्लोबुलिन.

अँटीथ्रोम्बोटिक थेरपी

प्रीगॅन्ग्रीन आणि नेक्रोसिससह हेनोक शेनलेन रोगाच्या गंभीर प्रकरणांमध्ये. प्लाझ्माफेरेसिसचे संयोजन, मेथिलप्रेडनिसोलोन (10-20 मिग्रॅ/किग्रा) आणि (किंवा) सायक्लोफॉस्फामाइड (8 मिग्रॅ/ग्रॅ) सह पल्स थेरपी. दररोज 3 दिवस, नंतर 3-4 आठवड्यांसाठी आठवड्यातून 2 वेळा. आवश्यक असल्यास, ओटीपोटात सिंड्रोम, गंभीर हेमॅटुरियाचे उच्चाटन होईपर्यंत हेपरिनच्या सतत चोवीस तास प्रशासनासह एकत्र करा.

मेम्ब्रेन स्टॅबिलायझर्ससह उपचार

मेम्ब्रेन स्टॅबिलायझर्स: रेटिनॉल (1 - 1.5 मिग्रॅ), डायमेफॉस्फोन - 50-75 मिग्रॅ/दिवस 10-14 दिवस, व्हिटॅमिन ई 1-1.5 मिग्रॅ प्रति महिना अँटिऑक्सिडंट म्हणून.

गंभीर प्रकरणांमध्ये आणि जेव्हा रोग मूत्रपिंडाच्या स्वरूपात पुढे जातो तेव्हा प्लाझ्माफेरेसिसचा वापर केला जातो, तसेच रक्तातील क्रायोग्लोब्युलिनच्या उपस्थितीत आणि सतत पुनरावृत्ती होणार्‍या स्वरूपात - 3 ते 6-7 प्रक्रियेपर्यंत.

हेनोच शॉनलेन रोगामध्ये एन्टरोसॉर्प्शन

एन्टरोसॉर्पशन - जैविकदृष्ट्या बंधनकारक सक्रिय पदार्थआणि आतडे मध्ये toxins. पॉलीफेपॅन 1 ग्रॅम / किलो प्रतिदिन 1-2 डोसमध्ये, थिओव्हरॉल 1 चमचे दिवसातून 2 वेळा वापरा. तीव्र कोर्ससाठी उपचारांचा कोर्स 2-4 आठवडे असतो, 1 ते 3 महिन्यांपर्यंत पुनरावृत्ती होणारा अंड्युलेटिंग कोर्स असतो.

संसर्गाच्या केंद्राची स्वच्छता केली जाते.

दवाखान्याचे निरीक्षण

बालरोगतज्ञांनी हेनोक शेनलेन रोगाच्या लक्षणांसाठी दवाखान्याचे निरीक्षण, कौटुंबिक डॉक्टर, दंतचिकित्सक, शेवटच्या पुनरावृत्तीनंतर (मूत्रपिंडाच्या नुकसानीच्या अनुपस्थितीत) किमान दोन वर्षांसाठी ENT विशेषज्ञ. दर 3 महिन्यांनी एकदा पहिल्या वर्षी आणि दर 6 महिन्यांनी एकदा. दुसऱ्यावर - ईएनटी आणि दंतचिकित्सकांचा सल्ला घ्या. लसीकरणातून माघार घेणे, γ,-ग्लोब्युलिनचा परिचय, 2 वर्षांसाठी मॅनटॉक्स प्रतिक्रियाचे उत्पादन. अनिवार्य ऍलर्जीन, बिया, नट, डाळिंब, पेप्सी-कोला आणि इतर "पॉप्स", कॅन केलेला रस आणि उत्पादने वगळून हायपोसेन्सिटायझिंग आहार, च्युइंग गमइ. उष्ण हवामान असलेल्या प्रदेशात जाण्याची, सूर्यस्नान करण्याची आणि पोहण्याची शिफारस केलेली नाही. किडनी खराब झालेले रुग्ण बालरोगतज्ञ आणि जिल्हा नेफ्रोलॉजिस्ट यांच्या देखरेखीखाली असतात.

उपचार रोगनिदान. 70% मध्ये ते अनुकूल आहे. रोगनिदान बिघडवते रेनल सिंड्रोम- जेड, स्वीकारणे क्रॉनिक कोर्ससीकेडीच्या विकासासह.

आता तुम्हाला मुलामध्ये हेनोच शोनलिन रोगाची मुख्य कारणे, लक्षणे आणि उपचार माहित आहेत. आपल्या मुलांना आरोग्य!

किंवा हेमोरॅजिक व्हॅस्क्युलायटिस किंवा शेनलेन-जेनोक पुरपुरा हा एक सामान्य संसर्गजन्य-एलर्जीचा रोग आहे ज्यामध्ये लहान रक्तवाहिन्यांचे नुकसान होते, त्यात मायक्रोथ्रॉम्बी तयार होते. त्वचेच्या वाहिन्या प्रभावित होतात आणि अंतर्गत अवयव, फुफ्फुस, मेंदू आणि त्याच्या पडद्यासह. रक्तप्रवाहात, प्रसारित रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्सची निर्मिती होते, हे पदार्थ रक्तवाहिन्यांच्या आतील भिंतींवर स्थिर होतात, त्यांना नुकसान करतात. आकडेवारीनुसार, 6 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या मुलांना शॉनलेन-हेनोक रोगाची सर्वाधिक शक्यता असते आणि 60 वर्षांनंतर प्रौढांमध्ये या आजाराची व्यावहारिकदृष्ट्या कोणतीही प्रकरणे आढळत नाहीत. रुग्णाचे लिंग काही फरक पडत नाही. वसंत ऋतु, हिवाळा आणि शरद ऋतूतील रोगांची सर्वाधिक वारंवारता दिसून येते. हे नोंदवले जाते की सुमारे अर्ध्या प्रकरणांमध्ये, रोगाच्या विकासापूर्वी, रुग्णाला तीव्र त्रास झाला श्वसन रोग. हेनोच-शोन्लेन रोगाच्या स्वरूपाच्या संसर्गजन्य अवलंबनाचा अप्रत्यक्ष पुरावा मानला जाऊ शकतो.

Henoch-Schonlein रोग कारणे

Henoch-Schonlein रोगाच्या प्रारंभाची कारणे आणि परिस्थिती सध्या अज्ञात आहेत. व्हायरल आणि रोगाच्या अवलंबनाची पुष्टी करणारे डेटा आहेत स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण, अन्न पासून आणि औषध ऍलर्जीहायपोथर्मिया पासून. एलर्जीच्या आनुवंशिकतेवर हेनोक-शॉन्लेन रोगाच्या अवलंबनाबद्दलच्या गृहितकांची पुष्टी झाली आहे.

Henoch-Schonlein रोगाची लक्षणे

प्रथम लक्षणे बहुतेक वेळा त्वचेवर 3 ते 10 मिमी आकाराच्या द्विपक्षीय रक्तस्रावी पुरळ असतात, कधीकधी फोड असतात. या पुरळासाठी सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण ठिकाणे म्हणजे खालचे अंग. हॉलमार्कया पुरळ म्हणजे दाबल्यावर ते फिकट होत नाहीत. हळूहळू, पुरळ गडद मध्ये बदलते गडद ठिपकेआणि अदृश्य होते. पेटेचियल हेमोरेज असू शकतात. Henoch-Schonlein रोगाचे दुसरे सर्वात महत्वाचे लक्षण म्हणजे मोठ्या सांध्यातील वेगवेगळ्या तीव्रतेचे वेदना, मर्यादित गतिशीलता. संयुक्त गतिशीलतेची पूर्ण कमजोरी किंवा त्यांची विकृती अत्यंत दुर्मिळ आहे. Henoch-Schonlein रोगाचे तिसरे लक्षण गंभीर पॅरोक्सिस्मल आहे. या वेदना आतड्याच्या भिंतीमध्ये रक्तस्त्राव झाल्यामुळे होतात. पैकी एक महत्वाची लक्षणेरोग देखील मूत्र मध्ये रक्त उपस्थिती आहे.

Schonlein-Henoch रोगाचे निदान

शेनलेन-जेनोक रोगाचे निदान प्रामुख्याने त्वचेच्या रक्तस्रावी पुरळांच्या दृश्यमान तपासणीवर आधारित आहे. आजपर्यंत, Henoch-Schonlein रोगाच्या निदानासाठी विशिष्ट प्रयोगशाळा चाचण्या नाहीत. डॉक्टर सहसा लिहून देतात क्लिनिकल विश्लेषणरक्त (प्लेटलेटच्या संख्येच्या मूल्यांकनासह अनिवार्य), एक जैवरासायनिक रक्त चाचणी, मूत्र चाचणी, अल्ट्रासाऊंड तपासणीमृतदेह उदर पोकळी. योग्य निदानशॉनलेन-हेनोक रोग किंवा संशयास्पद प्रकरणांमध्ये उपचारांचा प्रारंभिक कोर्स देखील अवास्तव टाळेल सर्जिकल हस्तक्षेप. तथापि, अपेंडिसाइटिस, इंटुससेप्शन (एक प्रकारचा आतड्यांसंबंधी अडथळा), आतड्यांसंबंधी छिद्र आणि पेरिटोनिटिस यासारख्या ओटीपोटात सिंड्रोमच्या प्रकटीकरणामुळे उद्भवणार्या गुंतागुंतांचे वेळेवर निदान करणे अधिक कठीण आहे.

Henoch-Schonlein रोग उपचार

शॉनलेन-जेनोक रोगाचा उपचार केवळ विशेष मध्ये केला जातो वैद्यकीय संस्था. सर्व प्रथम, सर्व संशयित ऍलर्जीन रुग्णांच्या आहारातून वगळले जातात, यासह औषधेआणि वैयक्तिकरित्या असह्य अन्न उत्पादने. रुग्णाला भावनिक शांतता प्रदान केली जाते, कारण रोगाच्या तीव्र तीव्रतेबद्दल भरपूर डेटा आहे. तणावपूर्ण परिस्थिती, मानसिक-भावनिक ताण वाढला. आकडेवारीनुसार, 60% पेक्षा जास्त रुग्ण एका महिन्याच्या आत बरे होतात. घातक परिणामशेनलेन-जेनोक रोग 3% पेक्षा कमी.

Henoch-Schonlein रोग प्रतिबंध

ला प्रतिबंधात्मक उपायशॉनलीन-जेनोक रोगांचा समावेश आहे: योग्य कारणाशिवाय प्रतिजैविक घेण्यास नकार (लेव्होमायसेटिन, टेट्रासाइक्लिन घेणे विशेषतः अवांछित आहे), तीव्र प्रतिबंध श्वसन संक्रमण. रोगाच्या लक्षणांचे वारंवार प्रकटीकरण देखील हायपोथर्मिया, अत्यधिक उत्तेजित करू शकते शारीरिक व्यायामखाण्याचे विकार, अतिवापरदारू

शेन्लेन-जेनोक रोगाचे वर्णन जर्मन वैद्य जे.एल. शेनलेन यांनी 1874 च्या सुरुवातीला केले होते आणि त्याच वेळी या रोगाला अॅनाफिलेक्टिक पुरपुरा असे म्हणतात. या रोगाच्या वर्णनावर अधिक तपशीलवार काम आणखी एक सुप्रसिद्ध जर्मन चिकित्सक, I. N. Genoch यांनी प्रकाशित केले आहे.

परदेशात वैद्यकीय सरावहा रोग अजूनही हेनोक-शोन्लेन पुरपुरा म्हणून ओळखला जातो. रशियाच्या भूभागावर, हा रोग "हेमोरॅजिक व्हॅस्क्युलायटिस" म्हणून ओळखला जातो आणि 1959 मध्ये रशियन संधिवात तज्ज्ञ व्ही. ए. नासोनोव्हा यांनी त्याची ओळख खूप नंतर केली होती. शेनलेन-जेनोक रोग सध्या सर्व सिस्टीमिक व्हॅस्क्युलायटिसमध्ये सर्वात सामान्य आहे, म्हणूनच रोगाचा चांगला अभ्यास केला.

बहुसंख्य प्रकरणांमध्ये, हेमोरेजिक व्हॅस्क्युलायटीसच्या विकासाची कारणे कामाच्या उल्लंघनामध्ये असतात. रोगप्रतिकार प्रणाली. सध्या, स्वयंप्रतिकार प्रक्रियेच्या सक्रियतेवर पॅथोजेनिक मायक्रोफ्लोराचा प्रभाव पूर्णपणे अभ्यासला गेला नाही, परंतु हा संबंध अगदी स्पष्टपणे शोधला जाऊ शकतो. हेमोरॅजिक व्हॅस्क्युलायटिस असणा-या अंदाजे 60-80% रुग्णांना त्रास झाल्यानंतर अशीच स्थिती निर्माण होते. संसर्गअप्पर रेस्पीरेटरी ट्रॅक्ट. याव्यतिरिक्त, ग्रुप ए आणि बी पॅराटायफॉइड, गोवर, टायफॉइड आणि पिवळा ताप यांच्या पार्श्वभूमीवर हेनोच-शॉन्लिन रोग विकसित होण्याचा धोका वाढतो. क्वचित प्रसंगी, हेमोरेजिक व्हॅस्क्युलायटीसच्या विकासास उत्तेजन देऊ शकते:

• प्रतिजैविक औषधे;
• कीटक चावणे;
• अन्न ऍलर्जी;
• हायपोथर्मिया

इतर गोष्टींबरोबरच, हेमोरेजिक व्हॅस्क्युलायटिसच्या प्रकरणांचे निदान गर्भधारणा, मधुमेह नेफ्रोपॅथी, कर्करोगाच्या ट्यूमरआणि अगदी यकृताचा सिरोसिस. Schonlein-Henoch रोग अत्यंत आहे जटिल यंत्रणाविकास या रोगाचे निदान अशा प्रकरणांमध्ये केले जाते जेथे लहान रक्तवाहिन्यांना जळजळ होते आणि वाहिन्यांमध्ये अनेक मायक्रोथ्रॉम्बी तयार होतात. त्वचा, तसेच मूत्रपिंड आणि आतडे आणि तत्सम अवयव दाहक रोगसेप्टिक घटकाच्या सहभागाशिवाय विकसित होते, जे या पॅथॉलॉजिकल स्थितीचे पॅथोजेनेसिस समजून घेण्यासाठी अत्यंत महत्वाचे आहे.

Henoch-Schonlein रोगाच्या विकासाचे मुख्य कारण म्हणजे रक्तातील विविध रोगप्रतिकारक संकुलांच्या रक्ताभिसरणात वाढ, तसेच पूरक प्रणालीचे सक्रिय घटक. रक्तातील रोगप्रतिकारक संकुलांच्या अभिसरणात वाढ, प्रतिजनांच्या प्राबल्यतेच्या स्थितीत, प्रतिपिंड निर्मितीच्या कमतरतेसह, शेवटी हे घटक मायक्रोव्हॅस्क्युलेचरमध्ये एंडोथेलियल टिश्यूवर जमा होऊ लागतात. पुढे, या प्रक्रियेच्या पार्श्वभूमीवर, पूरक प्रोटीन प्रणालीचे दुय्यम सक्रियकरण होते आणि नंतर रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींच्या संरचनेत शास्त्रीय बदल होतो.

बहुसंख्य प्रकरणांमध्ये, हेनोक-शॉन्लिन रोगास अनुकूल कोर्स आहे. नियमानुसार, असा रोग पूर्णपणे उत्स्फूर्त माफीमध्ये संपतो, जो हेमोरेजिक रॅशेसच्या स्वरूपात प्रथम लक्षणात्मक अभिव्यक्ती दिसल्यानंतर अंदाजे 2-3 आठवड्यांनंतर होतो. केवळ क्वचित प्रसंगी, हा रोग पुन्हा होणारा कोर्स प्राप्त करतो आणि सतत देखरेखीची आवश्यकता असते.

याव्यतिरिक्त, काही प्रकरणांमध्ये, आतडे, मूत्रपिंड आणि इतर अवयवांच्या रक्तवाहिन्यांना नुकसान झाल्यामुळे अवशिष्ट गंभीर गुंतागुंत शक्य आहे. हेमोरेजिक व्हॅस्क्युलायटिसच्या सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणांमध्ये त्वचेवर स्पष्ट जांभळा दिसणे समाविष्ट आहे. बहुतेकदा, त्वचेखाली स्थित वैशिष्ट्यपूर्ण नोड्यूल उघड्या डोळ्यांना दिसत नाहीत, परंतु त्याच वेळी ते पॅल्पेशनवर पूर्णपणे स्पष्ट असतात. केवळ क्वचित प्रसंगी, रक्तस्रावी पुरळ स्पष्टपणे दिसून येते प्रारंभिक टप्पात्वचेवर किंवा तोंडाच्या किंवा गुप्तांगांच्या श्लेष्मल त्वचेवर त्याचा विकास.

गंभीर प्रकरणांमध्ये, हेमोरेजिक रॅशचे वैयक्तिक घटक विलीन होऊ शकतात, ज्यामुळे प्रभावित त्वचेचे विस्तृत क्षेत्र तयार होते.

काही विशिष्ट परिस्थितींमध्ये, संसर्ग रक्तस्रावी पुरळांमध्ये सामील होऊ शकतो, ज्यामुळे नेक्रोटिक फोसी दिसू शकतो. भविष्यात, हेमोरेजिक पुरळ एक पेटेचियल वर्ण प्राप्त करू शकते, म्हणजेच त्वचेच्या अगदी पृष्ठभागाखाली रक्तस्त्रावांच्या लहान फोकसचे वस्तुमान तयार होते. नियमानुसार, खालच्या अंगांवर पेटेचियल रक्तस्त्राव होतो. काही दिवसांनंतर, अशी पुरळ फिकट होते आणि हळूहळू अदृश्य होते.

हेमोरेजिक व्हॅस्क्युलायटिस असलेल्या बहुतेक लोकांमध्ये आर्टिक्युलर सिंड्रोम देखील असतो जो मुख्यतः मोठ्या सांध्यावर परिणाम करतो. हा सिंड्रोम सांध्यातील स्पष्ट वेदनांद्वारे प्रकट होतो. याव्यतिरिक्त, शरीराच्या इतर भागांमध्ये आतडे, मूत्रपिंड आणि रक्तवाहिन्यांना नुकसान झाल्यामुळे इतर लक्षणात्मक अभिव्यक्ती शक्य आहेत.

निदान आणि उपचार पद्धती

हेनोच-शॉन्लिन रोग स्वतः प्रकट होतो हे लक्षात घेऊन वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे, बहुतेक प्रकरणांमध्ये, विद्यमान पुरळांच्या प्रारंभिक तपासणीनंतर या रोगाचे अचूक निदान केले जाते. उपचारादरम्यान रुग्णांना दर्शविणे आवश्यक आहे योग्य आहार, ज्यामध्ये सर्व उत्पादने वगळणे समाविष्ट आहे ज्यामुळे होऊ शकते ऍलर्जी प्रतिक्रिया. Henoch-Schonlein रोगाच्या उपचारांसाठी, एक डॉक्टर निर्धारित केला जाऊ शकतो.