सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस हा एक रोग आहे जो उल्लंघनाशी संबंधित आहे. तिला फक्त तिच्या स्वतःच्या शरीरातील पेशी परदेशी समजतात आणि सक्रियपणे त्यांच्याशी लढू लागतात. या प्रक्रियेदरम्यान, शरीरात हानिकारक, विषारी पदार्थ तयार होतात - ते जवळजवळ सर्व अवयव आणि प्रणालींवर परिणाम करतात.

आकडेवारीनुसार, 15-25 वर्षे वयोगटातील महिलांमध्ये सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे अधिक वेळा निदान केले जाते.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या विकासाची कारणे

संपूर्ण जगामध्ये हे ओळखले जाते की प्रश्नातील रोगाच्या विकासाचे एकमेव कारण म्हणजे शरीरात असामान्य ऍन्टीबॉडीज तयार होणे. हे अनुवांशिक घटकांच्या थेट प्रभावाखाली उद्भवते, जे रोगप्रतिकारक प्रणालीच्या घटकांच्या जन्मजात कमतरतेसह रोगाच्या संबंधाची पुष्टी करते.

बहुतेक स्त्रियांमध्ये सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे निदान करण्यात तथ्य असूनही, प्रश्नातील रोग आणि हार्मोनल व्यत्यय यांच्यातील संबंधाचा कोणताही पुरावा आढळला नाही.

टीप: हार्मोनल विकारकेवळ सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे प्रकटीकरण भडकवते, म्हणून, या रोगाचे निदान करताना, डॉक्टर रुग्णांना घेण्यास मनाई करतात तोंडी गर्भनिरोधक.

प्रश्नातील रोग दीर्घकाळ लक्षणे नसलेला असू शकतो - रुग्ण फक्त लक्षात घेतील वेदना सिंड्रोमसांधे आणि स्नायूंच्या ऊतींमधील कमकुवत तीव्रता आणि वेळोवेळी त्वचेवर पुरळ उठणे. परंतु ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या अशा लक्षणे नसलेल्या कोर्स दरम्यान, शरीरात असामान्य ऍन्टीबॉडीज जमा होतात - कोणत्याही वेळी ते गंभीर पॅथॉलॉजिकल अवयवांचे नुकसान होऊ शकतात.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे दोन प्रकार आहेत - तीव्र आणि क्रॉनिक. रुग्णाला कोणत्या स्वरूपाचे निदान केले जाते यावर अवलंबून, ल्युपस एरिथेमॅटोससची लक्षणे देखील भिन्न असतील. प्रश्नातील रोगाचे मुख्य लक्षण मानली जाणारी एकमेव दृश्यमान घटना म्हणजे चेहऱ्यावर पुरळ येणे, नाकाच्या पुलावर परिणाम होतो आणि गालाच्या हाडांपर्यंत पसरते. डॉक्टर या पुरळांना "फुलपाखरू" म्हणतात.

तीव्र स्वरूप

या प्रकरणात, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस नेहमीच अचानक त्याचा विकास सुरू करतो - ताप, चेहऱ्यावर वैशिष्ट्यपूर्ण "फुलपाखरू" ची जळजळ. विशेष म्हणजे, वर्णित रोगाचा तीव्र कोर्स 1-2 वर्षे टिकू शकतो. परंतु जर औषधांचे सक्षम प्रिस्क्रिप्शन केले गेले आणि हार्मोनल तयारी निवडली गेली तर दीर्घकालीन माफी विकसित होऊ शकते.

क्रॉनिक फॉर्म

रोगाच्या या स्वरूपाचा कोर्स लांब आहे, जो लहरीसारखा वर्ण आणि वारंवार रीलेप्स द्वारे दर्शविले जाते. क्रॉनिक फॉर्म पॉलीआर्थराइटिस, पॉलिसेरोसिस, रेनॉड सिंड्रोम द्वारे प्रकट होतो. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या क्रॉनिक कोर्सच्या 5-10 वर्षांच्या आत, फुफ्फुस, मूत्रपिंड आणि हृदयाचे पॅथॉलॉजीज रोगाच्या सर्व वर्णित अभिव्यक्तींमध्ये जोडले जाणे आवश्यक आहे.

औषधांमध्ये, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या विकासाच्या तीन अंशांमध्ये फरक करण्याची प्रथा आहे.:

• किमान;
• सरासरी
• उच्च

ते मॉर्फोलॉजिकल आणि इम्यूनोलॉजिकल विकारांच्या प्रकटीकरणादरम्यान निर्धारित केले जातात.

शरीरात काय होते?

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या विकासासह रुग्ण विविध प्रकारच्या तक्रारी सादर करतात, काही विशिष्ट फक्त अस्तित्वात नाहीत. त्यापैकी काही येथे आहेत:

• शरीराच्या तापमानात उत्स्फूर्त, उत्स्फूर्त वाढ;
• मोठ्या आणि लहान सांध्यामध्ये वारंवार वेदना;
• झोपेचा त्रास होतो - रात्री, रुग्ण अनेकदा जागे होतात, ज्यामुळे थकवा येतो;
• एक सामान्य कमजोरी आहे.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस हा एक प्रगतीशील रोग आहे, म्हणून कालांतराने, शरीरात पॅथॉलॉजिकल बदल होतात.

सांधे

आकडेवारीनुसार, ल्युपस एरिथेमॅटोससचे निदान झालेल्या जवळजवळ सर्व रुग्णांना ल्युपस संधिवात असल्याचे निदान केले जाते. आणि बहुतेकदा हे पॅथॉलॉजिकल बदल लहान सांध्याच्या अधीन असतात - हात, घोट्याचा सांधा, मनगट. बर्याचदा, वरच्या बाजूच्या बोटांच्या सांध्याचे विकृत रूप निदान केले जाते, ज्यामुळे स्नायूंमध्ये तीव्र वेदना होतात.

त्वचेचे घाव हे प्रश्नातील रोगाचे सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण प्रकटीकरण आहेत. सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस नाक आणि झिगोमॅटिक कमानीच्या पुलाच्या प्रदेशात पुरळ दिसणे द्वारे दर्शविले जाते, ज्याला "फुलपाखरू" म्हणून संबोधले जाते. या पुरळांचे वेगवेगळे स्वरूप असू शकतात.:

• संवहनी "फुलपाखरू" - निळसर रंगाची छटा असलेली अस्थिर लालसरपणा, जी बाह्य घटकांच्या संपर्कात आल्यावर (थंड, उष्णता, रुग्णाची अंतर्गत उत्तेजना) बहुतेकदा खराब होते;
• erythematous-edematous स्पॉट्स - "फुलपाखरू" त्वचेच्या केराटीनायझेशनद्वारे दर्शविले जाते;
• पुरळांच्या स्थानिकीकरणाच्या क्षेत्रामध्ये दाट सूज असलेले "फुलपाखरू" - हे चेहऱ्याच्या सामान्य सूजच्या पार्श्वभूमीवर घडते;
• "फुलपाखरू" मध्ये एक स्पष्टपणे परिभाषित शोष असेल, जो डागसारखा दिसतो.

काही प्रकरणांमध्ये, पुरळ केवळ चेहऱ्यावरच स्थानिकीकृत होत नाहीत - ते मानेवर (डेकोलेट क्षेत्र), टाळूवर आणि ओठांवर आणि खालच्या / वरच्या अवयवांच्या प्रभावित सांध्यावर देखील दिसून येतात.

एक वेगळा केस - श्लेष्मल त्वचा वर पुरळ, निदान केले जाऊ शकते, थ्रश आणि लहान रक्तस्राव.

सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे त्वचेचे प्रकटीकरण व्हॅस्क्युलायटिस आणि ट्रॉफिक विकार आहेत, ज्यात अल्सर, बेडसोर्स, नखे विकृती आणि केस गळणे यांचा समावेश होतो.

सेरस झिल्ली

पॉलीआर्थरायटिस आणि पॉलीसेरोसायटिस - हे ट्रायड आहे जे सिस्टमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे निदान करण्यासाठी आधार आहे. पॉलिसेरोसायटिस - हा शब्द फुफ्फुसाचा दाह (प्ल्युरीसी), हृदयाच्या पिशवीची जळजळ (पेरीकार्डिटिस), कमी वेळा, परंतु पेरिटोनिटिस देखील होतो ( दाहक प्रक्रियापेरिटोनियम मध्ये). हे लक्षात घेण्यासारखे आहे की सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससमधील दाहक प्रक्रिया एका सेरस झिल्लीपासून दुस-याकडे "स्थलांतरित" होते.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या विकासासह, डॉक्टर दोन, आणि काही प्रकरणांमध्ये, तीन, हृदयाच्या पडद्याच्या पराभवाची नोंद करतात. विचाराधीन रोगाच्या पार्श्वभूमीवर, पेरीकार्डिटिस, अॅटिपिकल वॉर्टी-प्रकार एंडोकार्डिटिस आणि मायोकार्डिटिसचे निदान केले जाते.

संवहनी प्रणालीचे नुकसान रेनॉड सिंड्रोमच्या चिन्हे दिसण्यास कारणीभूत ठरते.

फुफ्फुसे

हा रोग स्वतः फुफ्फुसांवर परिणाम करत नाही, दुय्यम संसर्ग होतो - न्यूमोकोकल. क्वचित प्रसंगी, संवहनी न्यूमोनियाचे निदान केले जाऊ शकते - त्याचे स्वरूप संवहनी प्रणालीच्या नुकसानाशी संबंधित आहे.

अन्ननलिका

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या विकासाच्या संबंधात असलेल्या रुग्णांना भूक न लागणे आणि डिस्पेप्टिक विकार लक्षात येतात. अत्यंत क्वचितच, नेक्रोटिक प्रक्रिया विकसित होऊ शकतात - उदाहरणार्थ, एसोफेजियल अल्सर, ऍफथस स्टोमाटायटीस.

मूत्रपिंड

बर्याचदा, विचाराधीन रोगासह, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस विकसित होतो. ही एक धोकादायक स्थिती आहे ज्यामुळे एखाद्या व्यक्तीला अपंगत्व येऊ शकते.

न्यूरोसायकिक क्षेत्र

50% प्रकरणांमध्ये, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे निदान झालेल्या रुग्णांना मानसिक-भावनिक पार्श्वभूमीतील विकारांचे निदान केले जाते: चिडचिड, थकवा, अप्रवृत्त आक्रमकता. यामध्ये झोपेच्या विकारांचा समावेश असावा. आणि सर्वात गंभीर अभिव्यक्ती मेनिंगोएन्सेफलायटीस, एन्सेफॅलोमायलिटिस मानली जातात.

निदान उपाय

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे निदान रुग्णाच्या तपासणीच्या आधारे केले जाते आणि प्रयोगशाळा संशोधन. रक्तामध्ये, "ल्युपस पेशी" - LE पेशी - मोठ्या प्रमाणात आढळतील. परंतु प्रश्नातील रोगाच्या निदानासाठी, संपूर्ण क्लिनिकल चित्र असणे फार महत्वाचे आहे. वैद्यकशास्त्रात काही निकष असतात:

• चेहऱ्यावर वैशिष्ट्यपूर्ण पुरळ - "फुलपाखरू";
• टक्कल पडणे - टक्कल पडणे;
• डिस्कॉइड ल्युपस;
• श्लेष्मल त्वचा वर अल्सरेटिव्ह जखम मौखिक पोकळीआणि नासोफरीनक्स;
• खोटी सकारात्मक Wasserman प्रतिक्रिया;
• प्रभावित सांध्यातील विकृती नसलेला संधिवात;
• अल्ट्राव्हायोलेट किरणांना अतिसंवेदनशीलता;
• फुफ्फुसाचा दाह;
• पेरीकार्डिटिस;
• मनोविकृतीचे प्रकटीकरण;
• रायनॉड सिंड्रोम.

जर वरीलपैकी कोणतेही 3 निकष असतील आणि रक्तामध्ये LE पेशी आढळल्या तर हे सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या निदानासाठी आधार आहे.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या उपचारांची तत्त्वे

जर प्रश्नातील रोग त्याच्या विकासाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर निदान झाला असेल तर उपचार खूप प्रभावी होईल. परंतु डॉक्टर रोगाच्या प्रत्येक तीव्रतेसह रुग्णालयात उपचार घेतात तरच असे रोगनिदान देतात.

जर रुग्णाच्या तक्रारी मोठ्या आणि लहान सांध्यातील दाहक प्रक्रियेच्या लक्षणांवर वर्चस्व गाजवतात, तर खालील नियुक्त्या केल्या जातात:

• सॅलिसिलेट्स;
• analgin;
• नॉन-स्टिरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी औषधे;
• इंडोमेथेसिन

या औषधांसह उपचार दीर्घकालीन आहे. डॉक्टरांनी दीर्घकालीन थेरपी दरम्यान ऍलर्जीक प्रतिक्रियांची संभाव्य घटना आणि एडेमाच्या निर्मितीस उत्तेजन देण्याची या औषधांची क्षमता लक्षात घेतली पाहिजे.

प्रश्नातील रोगाच्या क्रॉनिक फॉर्मवर क्विनोलिन औषधांचा उपचार केला जातो. ते सलग 14 दिवसांपेक्षा जास्त घेतले जाऊ नयेत, कारण ते दुष्परिणामांच्या विकासास उत्तेजन देतात - मळमळ, उलट्या, टिनिटस, डोकेदुखी.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचा मुख्य उपचार आहे औषधेग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉइड लाइन. ज्या रुग्णांना सेरस मेम्ब्रेन, तसेच हृदय/मूत्रपिंड/रक्तवाहिन्या प्रभावित झाल्या आहेत त्यांना डॉक्टरांनी ते लिहून दिले पाहिजेत. प्रेडनिसोलोन बहुतेकदा लिहून दिले जाते, परंतु जर शरीर या औषधाने थेरपीला प्रतिसाद देत नसेल तर डॉक्टर डेक्सामेथासोन किंवा ट्रायम्पसिनोलोनची जागा घेतात.

ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉइड औषधांच्या उपचारात प्रभाव नसताना, तज्ञ सायटोटॉक्सिक इम्युनोसप्रेसंट्स वापरण्याची शिफारस करतात. सर्वसाधारणपणे, ही औषधे गंभीर प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसससाठी दर्शविली जातात, जेव्हा रुग्णामध्ये अनेक अवयव आणि प्रणाली प्रभावित होतात.

महत्त्वाचे:सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे निदान झालेल्या रूग्णांना रिसॉर्ट्सला भेट देणे आणि दक्षिणेकडील सेनेटोरियममध्ये उपचार घेणे सक्तीने निषिद्ध आहे - यामुळे रोगाची आणखी एक तीव्रता वाढू शकते.

प्रतिबंधात्मक कृती

प्राथमिक प्रतिबंध म्हणजे कुटुंबातील समान रोग असलेल्या रुग्णांची ओळख. जरी सर्वात दूरच्या नातेवाईकास सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे निदान झाले असेल किंवा त्या व्यक्तीस त्वचेचे विघटन झाले असेल, तरीही काही शिफारसींचे पालन करणे योग्य आहे. ते पुढे आहेत:

• अतिनील किरणे टाळा;
• सूर्याच्या थेट किरणांखाली नसावे;
• मीठ-प्रतिबंधित आहाराचे अनुसरण करा;
• नियमितपणे घडणे प्रतिबंधात्मक परीक्षात्वचाशास्त्रज्ञ आणि संसर्गजन्य रोग विशेषज्ञ येथे.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे निदान करण्याच्या बाबतीत, रोगाच्या तीव्रतेचा धोका कमी करणे आवश्यक आहे - हे दुय्यम प्रतिबंध असेल. वेळेवर पुरेसे उत्तीर्ण होणे आवश्यक आहे, सक्षम उपचार, लसीकरण आणि सर्जिकल हस्तक्षेप टाळणे इष्ट आहे.

सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचा पारंपारिक औषधांद्वारे उपचार केला जात नाही - या पॅथॉलॉजीचे कारण अंतर्गत रोगप्रतिकारक प्रक्रियांमध्ये आहे, म्हणून, नाही. औषधी वनस्पतीमदत करणार नाही.

औषध ल्युपसपेक्षा सुमारे 10 पट कमी होते प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस (SLE). अलीकडे, ल्युपस सिंड्रोम होऊ शकते अशा औषधांची यादी लक्षणीयरीत्या विस्तारली आहे. यामध्ये प्रामुख्याने अँटीहाइपरटेन्सिव्ह (हायड्रॅलाझिन, मिथाइलडोपा) समाविष्ट आहे; antiarrhythmic (novocainamide); anticonvulsants (difenin, hydantoin) आणि इतर एजंट: isoniazid, chlorpromazine, methylthiouracil, oxodoline (chlorthalidone), diuretin, D-penicillamine, sulfonamides, penicillin, tetracycline, तोंडी गर्भनिरोधक.

आम्ही मल्टीसिस्टम एसएलईच्या विकासासह एक गंभीर नेफ्रोटिक सिंड्रोम पाहिला, ज्याला रुग्णाला बिलीट्रास्ट दिल्यानंतर अनेक वर्षे कॉर्टिकोस्टिरॉईड्ससह उपचार करावे लागले. म्हणून, उपचार लिहून देण्यापूर्वी काळजीपूर्वक इतिहास घेतला पाहिजे.

औषध ल्युपसच्या विकासाची यंत्रणा बदलामुळे असू शकते रोगप्रतिकारक स्थितीकिंवा ऍलर्जी प्रतिक्रिया. वर सूचीबद्ध केलेल्या पहिल्या तीन गटांच्या औषधांमुळे औषध-प्रेरित ल्युपसमध्ये एक सकारात्मक अँटीन्यूक्लियर घटक आढळून येतो. ड्रग-प्रेरित ल्युपसमध्ये अँटीन्यूक्लियर घटक शोधण्याची वारंवारता खऱ्या SLE पेक्षा जास्त आहे. Hydralazine आणि novocainamide विशेषत: रक्तामध्ये antinuclear, antilymphocyte, antierythrocyte antibodies दिसण्यास सक्षम आहेत. स्वतःहून, हे अँटीबॉडी निरुपद्रवी असतात आणि औषध बंद केल्यावर अदृश्य होतात.

काहीवेळा ते अनेक महिन्यांपर्यंत रक्तात टिकून राहतात, कोणतीही क्लिनिकल लक्षणे न दाखवता. विकासादरम्यान. स्वयंप्रतिकार प्रक्रिया, अनुवांशिक पूर्वस्थिती असलेल्या रुग्णांची एक लहान टक्केवारी ल्युपस सिंड्रोम विकसित करते. नैदानिक ​​​​चित्र पॉलिसेरोसायटिस, फुफ्फुसाच्या लक्षणांचे वर्चस्व आहे. त्वचा सिंड्रोम, लिम्फॅडेनोपॅथी, हेपेटोमेगाली, पॉलीआर्थराइटिस साजरा केला जातो. रक्तामध्ये - हायपरगामाग्लोबुलिनेमिया, ल्युकोपेनिया, अँटीन्यूक्लियर फॅक्टर, एलई पेशी; मूळ डीएनएच्या प्रतिपिंडांची चाचणी सहसा नकारात्मक असते, पूरक पातळी सामान्य असते.

सिंगल-स्ट्रॅन्ड डीएनएसाठी अँटीबॉडीज, न्यूक्लियर हिस्टोनसाठी अँटीबॉडीज शोधले जाऊ शकतात. पूरक-फिक्सिंग ऍन्टीबॉडीजची अनुपस्थिती अंशतः मूत्रपिंडाच्या सहभागाची दुर्मिळता स्पष्ट करते. मूत्रपिंड आणि मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे नुकसान दुर्मिळ असले तरी, वर सूचीबद्ध केलेल्या औषधांच्या दीर्घकाळ आणि सतत वापराने ते विकसित होऊ शकते. काहीवेळा रोगास कारणीभूत असलेले औषध मागे घेतल्यानंतर सर्व विकार लवकरच अदृश्य होतात, परंतु काही प्रकरणांमध्ये कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स लिहून देणे आवश्यक असते, कधीकधी बर्याच काळासाठी. पेरीकार्डिटिसमुळे कार्डियाक टॅम्पोनेडसह ल्युपसची गंभीर प्रकरणे, ज्यासाठी अनेक वर्षांपासून उपचार आवश्यक आहेत, हायड्रॅलाझिनच्या वापराच्या पार्श्वभूमीवर वर्णन केले गेले आहे.

उपचार

गेल्या 30 वर्षांपासून सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचा सखोल अभ्यास केला गेला असूनही, रूग्णांवर उपचार करणे एक आव्हान आहे. उपचारात्मक एजंटमुख्यतः रोगाच्या वैयक्तिक अभिव्यक्तींना दडपण्याचा उद्देश आहे, कारण एटिओलॉजिकल घटक अद्याप अज्ञात आहे. रोगाच्या कोर्सच्या परिवर्तनशीलतेमुळे, त्याच्या काही प्रकारांची प्रदीर्घ, उत्स्फूर्त माफी, घातक, वेगाने प्रगतीशील, कधीकधी पूर्ण स्वरूपाची उपस्थिती यामुळे उपचार पद्धतींचा विकास करणे कठीण आहे.

रोगाच्या सुरूवातीस, त्याच्या परिणामाचा अंदाज लावणे कधीकधी कठीण असते आणि केवळ विस्तृत क्लिनिकल अनुभव, मोठ्या संख्येने रूग्णांचे निरीक्षण, आम्हाला काही रोगनिदानविषयक चिन्हे निर्धारित करण्यास परवानगी देते, केवळ मदत करण्यासाठीच नव्हे तर उपचाराची योग्य पद्धत निवडू देते. रुग्णाला, परंतु तथाकथित आक्रमक थेरपीने त्याला हानी पोहोचवू नये. दुर्दैवाने, SLE मध्ये वापरल्या जाणार्‍या सर्व औषधांचा एक किंवा दुसरा दुष्परिणाम असतो आणि औषध जितके मजबूत असेल तितका अशा कृतीचा धोका जास्त असतो. हे पुढे रोगाची क्रियाशीलता, रुग्णाच्या स्थितीची तीव्रता, महत्वाच्या अवयवांना आणि प्रणालींना होणारे नुकसान ठरवण्याचे महत्त्व यावर जोर देते.

एसएलई असलेल्या रुग्णांच्या उपचारांसाठी मुख्य औषधे corticosteroids, cytostatic immunosuppressants (azathioprine, cyclophosphamide, chlorambucil), तसेच 4-aminoquinoline डेरिव्हेटिव्ह (प्लॅक्वेनिल, डेलागिल) शिल्लक आहेत. अलीकडे, तथाकथित यांत्रिक रक्त शुध्दीकरणाच्या पद्धती ओळखल्या गेल्या आहेत: प्लाझ्मा एक्सचेंज, लिम्फाफेरेसिस, इम्युनोसॉर्पशन. आपल्या देशात, हेमोसोर्पशन अधिक वेळा वापरले जाते - रक्त गाळणे सक्रिय कार्बन. अतिरिक्त साधन म्हणून, वापरा नॉन-स्टिरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी औषधे (NSAIDs).

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या रूग्णांच्या उपचारांमध्ये, थेरपीच्या निवडीसाठी एक वैयक्तिक दृष्टीकोन आवश्यक आहे (कारण या रोगाचे बरेच प्रकार आहेत की प्रत्येक रुग्णामध्ये एसएलईच्या विचित्र कोर्सबद्दल आणि उपचारांना वैयक्तिक प्रतिसादाबद्दल बोलता येते) आणि रूग्णांशी संपर्क प्रस्थापित करणे, कारण त्यांच्यावर आयुष्यभर उपचार करणे आवश्यक आहे, हॉस्पिटलमधील तीव्र टप्प्याच्या दडपशाहीनंतर पुनर्वसन उपायांचा एक संच आणि नंतर रोगाची तीव्रता आणि प्रगती रोखण्यासाठी उपायांचा एक संच निश्चित करणे.

रुग्णाला शिक्षित (शिक्षित) करणे, त्याची गरज पटवून देणे आवश्यक आहे दीर्घकालीन उपचार, उपचार आणि वर्तनाच्या शिफारस केलेल्या नियमांचे पालन करणे, आपण कसे करू शकता हे ओळखण्यास शिकवा पूर्वीची चिन्हेऔषधांचे दुष्परिणाम किंवा रोग वाढणे. रुग्णाशी चांगला संपर्क, पूर्ण विश्वास आणि परस्पर समंजसपणामुळे, मानसिक स्वच्छतेच्या अनेक समस्यांचे निराकरण केले जाते जे SLE असलेल्या रुग्णांमध्ये तसेच सर्व दीर्घकालीन आजारी लोकांमध्ये उद्भवतात.

कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स

दीर्घकालीन निरीक्षणांवरून असे दिसून आले आहे की कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स तीव्र आणि सबक्यूट सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये गंभीर व्हिसेरल अभिव्यक्तीसह प्रथम श्रेणीची औषधे राहतात. तथापि, कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स वापरताना मोठ्या संख्येने गुंतागुंतांना त्यांच्या वापरासाठी कठोर औचित्य आवश्यक आहे, ज्यामध्ये केवळ निदानाची विश्वासार्हताच नाही तर अचूक व्याख्याव्हिसरल पॅथॉलॉजीचे वैशिष्ट्य. कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या नियुक्तीसाठी परिपूर्ण संकेत म्हणजे मध्यवर्ती मज्जासंस्था आणि मूत्रपिंडांचा पराभव.

गंभीर अवयवांच्या पॅथॉलॉजीमध्ये, कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचा दैनिक डोस शरीराच्या वजनाच्या किमान 1 मिग्रॅ/किलो असावा आणि देखभाल डोसमध्ये अगदी हळूहळू संक्रमण होते. 3 ते 20 वर्षे रशियन अकादमी ऑफ मेडिकल सायन्सेसच्या संधिवातविज्ञान संस्थेत 3 ते 20 वर्षांच्या कालावधीत आढळून आलेल्या विश्वासार्ह निदानासह 600 हून अधिक SLE रूग्णांच्या उपचारात मिळालेल्या आमच्या डेटाच्या विश्लेषणात असे दिसून आले की 35% रुग्णांना दररोज किमान 1 mg/kg प्रेडनिसोलोनचा डोस. डोस सूचित पेक्षा कमी असल्यास, सायटोस्टॅटिक इम्युनोसप्रेसंट्ससह एकत्रित थेरपी केली जाते.

बर्‍याच रुग्णांना 10 वर्षांहून अधिक काळ कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचे देखभाल डोस सतत मिळतात. ल्युपस नेफ्रायटिस किंवा सीएनएस ल्युपस असलेल्या रुग्णांना 1-2 महिन्यांसाठी दररोज 50-80 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन (किंवा समतुल्य कॉर्टिकोस्टेरॉइड औषध) प्राप्त होते, या डोसच्या वर्षभरात हळूहळू देखभाल डोस (10-7.5 मिलीग्राम) पर्यंत कमी होते. बहुतेक रुग्णांना 5-20 वर्षांसाठी दाखल करण्यात आले होते.

आमच्या निरीक्षणांवरून असे दिसून आले आहे की त्वचा-सांध्यासंबंधी सिंड्रोम असलेल्या अनेक रूग्णांमध्ये गंभीर व्हिसेरल अभिव्यक्तीशिवाय, 0.5 mg/(किलो प्रतिदिन) च्या डोसमध्ये कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स क्विनोलिन औषधे आणि NSAIDs आणि दीर्घकालीन देखभाल उपचारांमध्ये जोडणे आवश्यक होते (5-10). मिग्रॅ प्रतिदिन) त्वचेच्या प्रक्रियेचा सतत प्रसार, संधिवात वारंवार वाढणे, एक्स्युडेटिव्ह पॉलिसेरोसिटिस, मायोकार्डिटिसमुळे आवश्यक होते, जे दररोज 5 मिलीग्राम औषधाचा देखभाल डोस रद्द करण्याचा प्रयत्न करताना उद्भवते.

तरी कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या प्रभावीतेचे मूल्यांकनप्लेसबोच्या तुलनेत SLE मध्ये कधीही नियंत्रित चाचण्या घेण्यात आल्या नाहीत, तथापि, सर्व संधिवातशास्त्रज्ञ गंभीर अवयवांच्या पॅथॉलॉजीमध्ये त्यांची उच्च प्रभावीता ओळखतात. तर, एल. वॅगनर आणि जे. फ्राईज यांनी 1978 मध्ये 200 यूएस संधिवातशास्त्रज्ञ आणि नेफ्रोलॉजिस्टचा डेटा प्रकाशित केला ज्यांनी सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या 1900 रुग्णांचे निरीक्षण केले. सक्रिय नेफ्रायटिससह, 90% रुग्णांना दररोज किमान 1 मिग्रॅ/किलो कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचा डोस होता. CNS च्या नुकसानासह, सर्व रुग्णांना दररोज किमान 1 mg/kg च्या डोसमध्ये कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स प्राप्त झाले.

लेखक गंभीरपणे आजारी असलेल्या एसएलईच्या दीर्घकालीन उपचारांच्या गरजेवर जोर देतात, हळूहळू डोस कमी करणे, जे आमच्या दीर्घकालीन निरीक्षणाच्या डेटाशी सुसंगत आहे. अशा प्रकारे, दररोज 60 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन वरून 3 महिन्यांसाठी 35 मिलीग्रामच्या दैनिक डोसवर आणि आणखी 6 महिन्यांनंतर 15 मिलीग्रामवर स्विच करण्याचे सामान्यतः स्वीकारलेले डावपेच. यामुळे, बर्याच वर्षांपासून औषधाचा डोस (प्रारंभिक आणि देखभाल दोन्ही) प्रायोगिकपणे निवडला गेला.

अर्थात, रोगाच्या क्रियाकलापांच्या प्रमाणात आणि विशिष्ट व्हिसरल पॅथॉलॉजीनुसार काही डोस मार्गदर्शक तत्त्वे स्थापित केली गेली आहेत. पुरेशा थेरपीने बहुतेक रुग्ण सुधारतात. हे स्पष्ट आहे की काही प्रकरणांमध्ये सुधारणा केवळ प्रेडनिसोलोन 120 मिलीग्रामच्या दैनिक डोसने कित्येक आठवड्यांसाठी नोंदविली जाते, इतर प्रकरणांमध्ये - दररोज 200 मिलीग्रामपेक्षा जास्त.

अलिकडच्या वर्षांत, अति-उच्च डोसच्या प्रभावी अंतःशिरा वापराच्या बातम्या आल्या आहेत. मिथाइलप्रेडनिसोलोन(1000 मिग्रॅ/दिवस) थोड्या कालावधीसाठी (3-5 दिवस). मेथिलप्रेडनिसोलोन (पल्स थेरपी) चे असे लोडिंग डोस सुरुवातीला फक्त पुनरुत्थान आणि मूत्रपिंड प्रत्यारोपण नाकारण्यासाठी वापरले जात होते. 1975 मध्ये, नंतर विकसित झालेल्या रोगाच्या तीव्रतेमुळे तीव्र SLE असलेल्या रूग्णात 14 दिवस प्रिडनिसोलोन (प्रतिदिन 1500-800 मिग्रॅ) चे इंट्राव्हेनस लोडिंग डोस वापरावे लागले. सिझेरियन विभाग. तीव्रतेसह एड्रेनल अपुरेपणा आणि रक्तदाब कमी झाला, जो केवळ नाडी थेरपीच्या मदतीने स्थिर झाला, त्यानंतर 1 महिन्यासाठी दररोज 40 मिग्रॅ औषधाच्या तोंडी प्रशासनानंतर.

ल्युपस नेफ्रायटिस असलेल्या रूग्णांमध्ये पल्स थेरपी ही ई. कॅथकार्ट एट अल यांनी नोंदवलेली पहिली होती. 1976 मध्ये, ज्यांनी 7 रूग्णांमध्ये 3 दिवसांसाठी 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन इंट्राव्हेनसद्वारे वापरले आणि मूत्रपिंडाच्या कार्यामध्ये सुधारणा, सीरम क्रिएटिनिनमध्ये घट, प्रोटीन्युरियामध्ये घट नोंदवली.

त्यानंतर, अनेक लेखकांद्वारे प्रामुख्याने ल्युपस नेफ्रायटिससाठी पल्स थेरपीच्या वापरासंबंधी अहवाल आले. सर्व लेखकांच्या मते, मिथाइलप्रेडनिसोलोनच्या इंट्राव्हेनस अल्प-मुदतीच्या वापराच्या अति-उच्च डोसमुळे अलीकडील मूत्रपिंड निकामी झालेल्या प्रकरणांमध्ये ल्युपस नेफ्रायटिसमध्ये मूत्रपिंडाचे कार्य वेगाने सुधारते. पल्स थेरपी प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या इतर रूग्णांमध्ये मूत्रपिंडाच्या नुकसानाशिवाय वापरली जाऊ लागली, परंतु संकटाच्या काळात, जेव्हा मागील सर्व थेरपी अप्रभावी होती.

आजपर्यंत, रशियन एकेडमी ऑफ मेडिकल सायन्सेसच्या संधिवातशास्त्र संस्थेला एसएलई असलेल्या 120 रूग्णांमध्ये 6-मेथिलप्रेडनिसोलोनच्या अंतःशिरा वापराचा अनुभव आहे, त्यापैकी बहुतेकांना सक्रिय ल्युपस नेफ्रायटिस आहे. जवळचे छान परिणाम 87% रुग्णांमध्ये उपस्थित होते. 18-60 महिन्यांनंतर दीर्घकालीन परिणामांचे विश्लेषण दर्शविते की भविष्यात, 70% रुग्णांमध्ये माफी कायम ठेवली जाते, त्यापैकी 28% नेफ्रायटिसची चिन्हे पूर्णपणे गायब झाली आहेत.

इंट्राव्हेनस मेथिलप्रेडनिसोलोनच्या डोस लोड करण्याच्या कृतीची यंत्रणा अद्याप पूर्णपणे स्पष्ट केली गेली नाही, परंतु उपलब्ध डेटा पहिल्या दिवसात आधीच एक महत्त्वपूर्ण इम्युनोसप्रेसिव्ह प्रभाव दर्शवितो. मेथिलप्रेडनिसोलोनच्या इंट्राव्हेनस प्रशासनाचा एक छोटा कोर्स अपचय वाढल्यामुळे आणि त्याचे संश्लेषण कमी झाल्यामुळे रक्ताच्या सीरममध्ये आयजीजीच्या पातळीत लक्षणीय आणि दीर्घकाळ घट होते.

असे मानले जाते की मेथिलप्रेडनिसोलोनचे डोस लोड करणे रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्सची निर्मिती थांबवते आणि डीएनएमध्ये ऍन्टीबॉडीजच्या संश्लेषणात हस्तक्षेप करून त्यांच्या वस्तुमानात बदल घडवून आणते, ज्यामुळे रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्सच्या जमा होण्याचे पुनर्वितरण होते आणि सबएन्डोथेलियलमधून त्यांची सुटका होते. तळघर झिल्लीचे स्तर. लिम्फोटोक्सिनच्या हानिकारक प्रभावाला अवरोधित करणे वगळलेले नाही.

विशिष्ट कालावधीसाठी स्वयंप्रतिकार प्रक्रिया त्वरीत थांबविण्याची नाडी थेरपीची क्षमता लक्षात घेता, इतर थेरपी यापुढे मदत करत नसलेल्या काळातच या पद्धतीच्या वापरावर पुनर्विचार करणे आवश्यक आहे. सध्या, रुग्णांची एक विशिष्ट श्रेणी ओळखली गेली आहे (तरुण वय, वेगाने प्रगतीशील ल्युपस नेफ्रायटिस, उच्च रोगप्रतिकारक क्रिया), ज्यामध्ये या प्रकारच्या थेरपीचा वापर रोगाच्या सुरूवातीस केला पाहिजे, कारण रोगाच्या क्रियाकलाप लवकर दडपल्याने, हे होऊ शकते. गंभीर गुंतागुंत असलेल्या कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या मोठ्या डोससह दीर्घकालीन थेरपी सुरू ठेवण्याची आवश्यकता नाही.

दीर्घकालीन वापरासह कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरपीच्या मोठ्या प्रमाणात गुंतागुंत, विशेषत: स्पॉन्डिलोपॅथी आणि अव्हस्कुलर नेक्रोसिस, शोधणे भाग पडते. अतिरिक्त पद्धतीउपचार, डोस कमी करण्याचे मार्ग आणि कॉर्टिकोस्टिरॉईड्ससह उपचारांचा कोर्स.

सायटोस्टॅटिक इम्युनोसप्रेसंट्स

SLE साठी सर्वात सामान्यपणे वापरल्या जाणार्‍या औषधे म्हणजे azathioprine, cyclophosphamide (cyclophosphamide), आणि chlorbutine (chlorambucil, leukeran). कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या विपरीत, या औषधांच्या परिणामकारकतेचे मूल्यांकन करण्यासाठी काही नियंत्रित चाचण्या आहेत, परंतु त्यांच्या प्रभावीतेवर एकमत नाही. या औषधांच्या प्रभावीतेच्या मूल्यांकनातील विरोधाभास चाचणीमध्ये समाविष्ट असलेल्या रुग्णांच्या गटांच्या विषमतेमुळे आहेत. याव्यतिरिक्त, गंभीर गुंतागुंत होण्याच्या संभाव्य धोक्यासाठी त्यांचा वापर करताना सावधगिरी बाळगणे आवश्यक आहे.

तरीसुद्धा, दीर्घकालीन निरीक्षणामुळे या औषधांच्या वापरासाठी काही विशिष्ट संकेत विकसित करणे शक्य झाले आहे. मध्ये त्यांच्या समावेशासाठी संकेत जटिल उपचारसिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेले रुग्ण आहेत: 1) सक्रिय ल्युपस नेफ्रायटिस; 2) रोगाची उच्च एकूण क्रियाकलाप आणि कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचा प्रतिकार किंवा उपचारांच्या पहिल्या टप्प्यावर या औषधांच्या प्रतिकूल प्रतिक्रियांचे स्वरूप (विशेषत: किशोरवयीन मुलांमध्ये हायपरकोर्टिसोलिझमची घटना आधीच विकसित होत आहे. मोठे डोसप्रेडनिसोलोन); 3) प्रेडनिसोलोनची देखभाल डोस 15-20 मिलीग्राम / दिवसापेक्षा जास्त असल्यास कमी करण्याची आवश्यकता.

विविध संयोजन उपचार पथ्ये आहेत: azathioprine आणि cyclophosphamide 2-2.5 mg / (kg day), chlorbutine 0.2-0.4 mg / (kg day) कमी (25 mg) आणि मध्यम (40 mg) डोस prednisolone च्या संयोजनात तोंडावाटे. अलिकडच्या वर्षांत, एकाच वेळी अनेक सायटोस्टॅटिक्सचा वापर केला गेला आहे: अॅझाथिओप्रिन + सायक्लोफॉस्फामाइड (1 मिग्रॅ/किलो दररोज तोंडावाटे) प्रेडनिसोलोनच्या कमी डोससह; अ‍ॅझाथिओप्रिनचे तोंडी इंट्राव्हेनस सायक्लोफॉस्फामाइड (प्रत्येक 3 महिन्यांनी शरीराच्या पृष्ठभागाच्या 1 मीटर 3 प्रति 1000 मिलीग्राम) सह संयोजन. या एकत्रित उपचाराने, ल्युपस नेफ्रायटिसच्या प्रगतीमध्ये मंदीची नोंद झाली.

अलिकडच्या वर्षांत, सायक्लोफॉस्फामाइडचे फक्त इंट्राव्हेनस प्रशासन (शरीराच्या पृष्ठभागाच्या 1 मीटर 3 प्रति 1000 मिग्रॅ पहिल्या सहा महिन्यांसाठी महिन्यातून एकदा, नंतर 1.5 वर्षांसाठी दर 3 महिन्यांनी शरीराच्या पृष्ठभागाच्या 1 मीटर 3 प्रति 1000 मिग्रॅ) प्रस्तावित आहे. प्रेडनिसोनच्या कमी डोसची पार्श्वभूमी.

दुहेरी-अंध नियंत्रित चाचण्यांमध्ये अझॅथिओप्रिन आणि सायक्लोफॉस्फामाइडच्या परिणामकारकतेच्या तुलनेत असे दिसून आले आहे की सायक्लोफॉस्फामाइड प्रोटीन्युरिया कमी करण्यासाठी, मूत्रमार्गातील गाळातील बदल कमी करण्यासाठी आणि डीएनएमध्ये प्रतिपिंडांचे संश्लेषण कमी करण्यासाठी अधिक प्रभावी आहे. आमच्या तुलनात्मक अभ्यासात (दुहेरी-अंध पद्धती) तीन औषधांचा - azathioprine, cyclophosphamide आणि chlorambucil - हे लक्षात आले की chlorambucil "रेनल" संकेतकांवर सायक्लोफॉस्फामाइडच्या प्रभावात समान आहे. आर्टिक्युलर सिंड्रोमवर क्लोराम्ब्युसिलचा स्पष्ट प्रभाव देखील दिसून आला, तर ऍझाथिओप्रिन त्वचेच्या पसरलेल्या जखमांवर सर्वात प्रभावी होते.

SLE मधील सायटोस्टॅटिक्सची प्रभावीता स्पष्टपणे इम्यूनोलॉजिकल क्रियाकलापांच्या दडपशाहीच्या वस्तुस्थितीद्वारे पुष्टी केली जाते. जे. हेस्लेट आणि इतर. (1979) गंभीर डिफ्यूज प्रोलिफेरेटिव्ह नेफ्रायटिस असलेल्या 7 रुग्णांमध्ये किडनी बायोप्सीमध्ये जळजळ मध्ये लक्षणीय घट नोंदवली गेली. कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स आणि अॅझाथिओप्रिनच्या उपचारांच्या संयोजनासह, एस. के. सोलोव्‍यॉव एट अल. (1981) त्वचेच्या बायोप्सीच्या डायनॅमिक इम्युनोफ्लोरोसेंट अभ्यासादरम्यान डर्मोएपिडर्मल जंक्शनमधील ठेवींच्या रचनेत बदल आढळला: सायटोस्टॅटिक्सच्या प्रभावाखाली, सक्रिय ल्युपस नेफ्रायटिस असलेल्या रुग्णांमध्ये आयजीजी ल्युमिनेसेन्स गायब झाला.

उपचार कॉम्प्लेक्समध्ये सायटोस्टॅटिक्सचा परिचय उच्च SLE क्रियाकलाप असलेल्या रूग्णांमध्ये कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या कमी डोससह रोगाच्या क्रियाकलापांना दडपून टाकणे शक्य करते. ल्युपस नेफ्रायटिस असलेल्या रुग्णांचे जगण्याचे प्रमाण देखील वाढले आहे. I. E. Tareeva आणि T. N. Yanushkevich (1985) यांच्या मते, एकत्रित उपचार घेतलेल्या 76% रुग्णांमध्ये आणि केवळ प्रेडनिसोलोनने उपचार घेतलेल्या 58% रुग्णांमध्ये 10-वर्षे टिकून राहणे दिसून येते.

डोसच्या वैयक्तिक निवडीसह, नियमित निरीक्षणामुळे प्रतिकूल प्रतिक्रिया आणि गुंतागुंतांची संख्या लक्षणीयरीत्या कमी होऊ शकते. रेटिक्युलोसार्कोमा, लिम्फोमा, ल्युकेमिया, हेमोरेजिक सिस्टिटिस आणि मूत्राशय कार्सिनोमा यासारख्या घातक ट्यूमरसारख्या भयानक गुंतागुंत अत्यंत दुर्मिळ आहेत. रशियन अकादमी ऑफ मेडिकल सायन्सेसच्या संधिवातविज्ञान संस्थेत सायटोस्टॅटिक्स घेतलेल्या आणि 5 ते 15 वर्षे निरीक्षण केलेल्या 200 रूग्णांपैकी एका रुग्णाला गॅस्ट्रिक रेटिक्युलोसारकोमा विकसित झाला, ज्याचा उपचार न केलेला स्वयंप्रतिकार रोग असलेल्या रूग्णांमध्ये ट्यूमरच्या घटनांपेक्षा जास्त नाही. सायटोस्टॅटिक्स

युरोपियन अँटीरह्युमॅटिक लीगच्या स्थायी समितीने, ज्याने विविध स्वयंप्रतिकार रोग असलेल्या 1375 रुग्णांमध्ये सायटोस्टॅटिक इम्युनोसप्रेसंट्सच्या वापराच्या परिणामांचा अभ्यास केला, ज्या गटात ही औषधे वापरली गेली नाहीत त्या गटाच्या तुलनेत त्यांच्यामध्ये घातक निओप्लाझमचे प्रमाण जास्त नोंदवले गेले नाही. . आम्ही दोन रुग्णांमध्ये ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसचे निरीक्षण केले. कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या डोसमध्ये वाढ करून हे थांबवले गेले. व्हायरलसह दुय्यम संसर्गाचा प्रवेश ( नागीण रोग), प्रेडनिसोन-केवळ गटापेक्षा जास्त सामान्य नव्हते.

तथापि, सायटोस्टॅटिक थेरपीच्या गुंतागुंत होण्याची शक्यता लक्षात घेऊन, या शक्तिशाली औषधांच्या वापराचे कठोरपणे समर्थन करणे, रुग्णांचे काळजीपूर्वक निरीक्षण करणे आणि उपचाराच्या क्षणापासून प्रत्येक आठवड्यात त्यांची तपासणी करणे आवश्यक आहे. दीर्घकालीन परिणामांचे मूल्यमापन असे दर्शविते की, जर उपचार पद्धतीचे पालन केले गेले तर, गुंतागुंतांची संख्या कमी आहे आणि नाही. हानिकारक प्रभावपुढील पिढीसाठी थेरपी. आमच्या डेटानुसार, सायटोस्टॅटिक्सने उपचार केलेल्या सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या रूग्णांमध्ये जन्मलेली 15 मुले निरोगी आहेत (त्यांचा पाठपुरावा कालावधी 12 वर्षांपेक्षा जास्त होता).

प्लाझ्माफेरेसिस, हेमोसोर्पशन

SLE रूग्णांच्या उपचारासाठी परिपूर्ण पद्धतींच्या अभावामुळे, ज्या रूग्णांमध्ये पारंपारिक पद्धती अनुकूल परिणाम देत नाहीत अशा रूग्णांना मदत करण्यासाठी नवीन माध्यमांचा शोध सुरू आहे.

प्लाझ्माफेरेसिस आणि हेमोसॉर्पशनचा वापर रक्तातून जैविक काढून टाकण्याच्या शक्यतेवर आधारित आहे. सक्रिय पदार्थ: प्रक्षोभक मध्यस्थ, रक्ताभिसरण करणारे रोगप्रतिकारक संकुल, क्रायोप्रेसिपिटिन, विविध अँटीबॉडीज, इ. असे मानले जाते की यांत्रिक साफसफाईमुळे काही काळ मोनोन्यूक्लियर प्रणाली अनलोड होण्यास मदत होते, अशा प्रकारे नवीन कॉम्प्लेक्सच्या अंतर्जात फागोसाइटोसिसला उत्तेजित करते, ज्यामुळे शेवटी अवयवांचे नुकसान कमी होते.

हेमोसॉर्प्शन दरम्यान, केवळ सीरम इम्युनोग्लोबुलिनचे बंधनच उद्भवत नाही तर त्यांच्या रचनेत बदल देखील होतो, ज्यामुळे रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्सच्या वस्तुमानात घट होते आणि रक्तप्रवाहातून ते काढून टाकण्याची प्रक्रिया सुलभ होते. हे शक्य आहे की जेव्हा रक्त सॉर्बेंटमधून जाते, तेव्हा रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स त्यांचे शुल्क बदलतात, जे रक्तातील रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्सच्या स्थिर स्तरावर देखील किडनीचे नुकसान झालेल्या रुग्णांमध्ये दिसून आलेली स्पष्ट सुधारणा स्पष्ट करते. हे ज्ञात आहे की मूत्रपिंडाच्या ग्लोमेरुलीच्या तळघर पडद्यावर केवळ सकारात्मक चार्ज केलेले रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स जमा केले जाऊ शकतात.

प्लाझ्माफेरेसिस आणि हेमोसोर्प्शन वापरण्याच्या अनुभवाचे सामान्यीकरण या पद्धतींचा समावेश असलेल्या एसएलई रुग्णांच्या जटिल उपचारांमध्ये रोगाचा तीव्र कोर्स आणि मागील थेरपीला प्रतिकार करण्याची व्यवहार्यता दर्शवते. प्रक्रियेच्या प्रभावाखाली (उपचाराच्या प्रत्येक कोर्समध्ये 3-8), रुग्णांच्या सामान्य आरोग्यामध्ये लक्षणीय सुधारणा होते (बहुतेकदा प्रसारित रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स आणि डीएनएच्या प्रतिपिंडांच्या पातळीत घट होण्याशी संबंधित नाही), घट मूत्रपिंडाच्या कार्याच्या संरक्षणासह नेफ्रायटिससह रोगाच्या क्रियाकलापांच्या लक्षणांमध्ये, त्वचेचे स्पष्ट बदल गायब होणे आणि बरे होण्याचे स्पष्ट प्रवेग ट्रॉफिक अल्सरहातपाय कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स आणि सायटोस्टॅटिक्स घेत असताना प्लाझ्माफेरेसिस आणि हेमोसोर्पशन दोन्ही केले जातात.

नियंत्रण अभ्यासामध्ये आणि प्लाझ्माफेरेसीस किंवा हेमोसोर्प्शनने उपचार केलेल्या रुग्णांचे अस्तित्व निश्चित करण्यासाठी अद्याप पुरेसा डेटा प्राप्त झालेला नसला तरी, या पद्धतींचा वापर रोगाची उच्च क्रियाकलाप कमी करण्यासाठी आणि प्रभावाच्या परिणामी त्याची प्रगती रोखण्यासाठी नवीन शक्यता उघडतो. इम्युनोपॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया.

सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या गंभीर प्रकारांमध्ये वापरल्या जाणार्‍या तथाकथित आक्रमक थेरपीच्या इतर पद्धतींपैकी, सुप्रा आणि सबडायफ्रामॅटिक लिम्फ नोड्सच्या (4000 rad पर्यंतच्या कोर्ससाठी) स्थानिक एक्स-रे इरॅडिएशनचा उल्लेख केला पाहिजे. यामुळे रोगाची अत्यंत उच्च क्रियाकलाप कमी करणे शक्य होते, जे उपचारांच्या इतर पद्धती वापरून साध्य होत नाही. ही पद्धत विकसित होत आहे.

इम्युनोमोड्युलेटरी औषधे- लेव्हॅमिसोल, फ्रेंटिझोल - एसएलईमध्ये मोठ्या प्रमाणावर वापरले गेले नाही, जरी या औषधांचा कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स आणि सायटोस्टॅटिक्ससह थेरपीमध्ये समावेश केल्यावर परिणाम प्राप्त झाल्याचे स्वतंत्र अहवाल आहेत जेव्हा रोगाच्या बाबतीत उपचारांच्या पारंपारिक पद्धतींना अपवर्तक किंवा दुय्यम संसर्ग जोडला जातो. . बहुतेक लेखक लेव्हॅमिसोलने उपचार केलेल्या जवळजवळ 50% रुग्णांमध्ये मोठ्या प्रमाणात गंभीर गुंतागुंत नोंदवतात. एसएलई असलेल्या रूग्णांच्या 20 वर्षांपेक्षा जास्त निरीक्षणामध्ये, आम्ही वेगळ्या प्रकरणांमध्ये लेव्हॅमिसोलचा वापर केला आणि नेहमी गंभीर गुंतागुंत लक्षात घेतल्या. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये लेव्हॅमिसोलच्या नियंत्रित चाचणीमध्ये, त्याची प्रभावीता उघड झाली नाही. वरवर पाहता, गंभीर जिवाणू संसर्गामध्ये लेव्हॅमिसोल जोडणे उचित आहे.

एमिनोक्विनोलीन डेरिव्हेटिव्ह्ज आणि नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी औषधे ही एसएलई रूग्णांच्या उपचारांमध्ये गंभीर व्हिसेरल अभिव्यक्तीशिवाय आणि माफी राखण्यासाठी कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स आणि सायटोस्टॅटिक्सचे डोस कमी करण्याच्या कालावधीत मुख्य औषधे आहेत. आमच्या दीर्घकालीन निरीक्षणाने दर्शविले आहे की नेत्ररोगाच्या गुंतागुंत होण्याचा धोका अतिशयोक्तीपूर्ण आहे. J. Famaey (1982) यांनी देखील यावर जोर दिला आहे, ज्यांनी नोंदवले आहे की इष्टतम दैनिक डोसपेक्षा लक्षणीयरीत्या जास्त असलेल्या डोसमध्येच गुंतागुंत निर्माण होते. त्याच वेळी, एसएलई असलेल्या रुग्णांच्या जटिल उपचारांमध्ये या औषधांचा दीर्घकाळ वापर करणे खूप प्रभावी आहे.

एमिनोक्विनोलीन औषधांपैकी, डेलागिल (0.25-0.5 ग्रॅम / दिवस) आणि प्लाक्वेनिल (0.2-0.4 ग्रॅम / दिवस) सामान्यतः वापरली जातात. नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लॅमेटरी औषधांपैकी, इंडोमेथेसिनचा वापर सतत संधिवात, बर्साइटिस, पॉलीमायल्जिया, तसेच व्होल्टेरेन, ऑर्टोफेनसाठी अतिरिक्त औषध म्हणून केला जातो.

CNS सहभागासह SLE रुग्णांवर उपचार

मध्यवर्ती मज्जासंस्था आणि मूत्रपिंडाच्या तीव्र गंभीर जखमांमध्ये मृत्यूचे प्रमाण कमी होण्याचे कारण म्हणजे उच्च डोसमध्ये कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचा वापर. सध्या, अनेक संशोधकांचा असा विश्वास आहे की तीव्र न्यूरोसायकियाट्रिक लक्षणे (ट्रान्सव्हर्स मायलाइटिस, तीव्र मनोविकृती, गंभीर फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षणे, स्टेटसएपिलेप्टिकस) 60-100 मिलीग्राम / दिवसाच्या डोसमध्ये कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या नियुक्तीसाठी एक संकेत आहे. आळशी सेरेब्रल डिसऑर्डरमध्ये, कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचे उच्च डोस (60 मिग्रॅ/दिवसापेक्षा जास्त) योग्य असण्याची शक्यता नाही. अनेक लेखक एकमताने लक्षात घेतात की कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स न्यूरोसायकियाट्रिक लक्षणे असलेल्या रुग्णांवर उपचार करतात.

ज्या प्रकरणांमध्ये कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स घेताना न्यूरोसायकियाट्रिक विकार उद्भवतात आणि ते प्रेडनिसोलोन किंवा सक्रिय सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससमुळे झाले आहेत की नाही हे स्थापित करणे कठीण आहे, प्रेडनिसोलोनचा डोस कमी करण्यापेक्षा वाढवणे अधिक सुरक्षित आहे. वाढत्या डोससह न्यूरोसायकियाट्रिक लक्षणे वाढल्यास, डोस नेहमी कमी केला जाऊ शकतो. सायटोस्टॅटिक्सपैकी, सायक्लोफॉस्फामाइड सर्वात प्रभावी आहे, विशेषत: पल्स थेरपीच्या स्वरूपात त्याचे अंतःशिरा प्रशासन. अनेकदा, तीव्र मनोविकृतीमध्ये, प्रेडनिसोलोनसह, मनोविकार थांबविण्यासाठी अँटीसायकोटिक्स, ट्रँक्विलायझर्स, अँटीडिप्रेसेंट्स वापरणे आवश्यक आहे.

नियुक्ती झाल्यावर अँटीकॉन्व्हल्संट्सहे लक्षात ठेवणे महत्वाचे आहे की अँटीकॉन्व्हल्संट्स कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या चयापचयला गती देतात, ज्यासाठी नंतरच्या डोसमध्ये वाढ करण्याची आवश्यकता असू शकते. कोरियासह, प्रेडनिसोलोनची प्रभावीता सिद्ध झालेली नाही, त्याच्या उत्स्फूर्त आरामाची प्रकरणे आहेत. अलीकडे, कोरियाच्या उपचारांसाठी अँटीकोआगुलंट्सचा वापर केला जातो. सीएनएसच्या नुकसानीशी संबंधित सर्वात गंभीर परिस्थितींमध्ये, नाडी थेरपी आणि प्लाझ्माफेरेसिस केले जाते.

कोमाच्या सुरुवातीच्या लक्षणांसह सेरेब्रोव्हस्क्युलायटिससाठी मेथिलप्रेडनिसोलोन (500 एमटी दररोज 4 दिवस) सह मोठ्या प्रमाणात इंट्राव्हेनस थेरपी देखील प्रभावी आहे. तथापि, पूर्वी अखंड सीएनएस असलेल्या रूग्णांमध्ये नाडी थेरपीनंतर मज्जासंस्थेला नुकसान होण्याची चिन्हे दिसण्याची तीन प्रकरणे ज्ञात आहेत. अशा गुंतागुंतीचे कारण मध्यवर्ती मज्जासंस्थेतील तीक्ष्ण जल-इलेक्ट्रोलाइट व्यत्यय, रक्त-मेंदूच्या अडथळ्याच्या पारगम्यतेचे उल्लंघन, रेटिक्युलोएन्डोथेलियल सिस्टमद्वारे रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स काढून टाकणे असू शकते.

सामान्यतः SLE च्या रोगनिदानात सुधारणा झाल्यामुळे, पुरेशा उपचारांच्या पार्श्वभूमीवर, CNS जखमांची प्राणघातकता देखील कमी झाली. तरीसुद्धा, CNS जखमांसाठी पुरेशा उपचारात्मक आणि पुनर्वसन उपायांच्या विकासासाठी या क्षेत्रात सतत संशोधन आवश्यक आहे.

कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स आणि सायटोस्टॅटिक्स विविध योजना आणि संयोजनांमध्ये ल्युपस नेफ्रायटिसच्या उपचारांचा आधार राहतात.

दोन केंद्रांच्या अनेक वर्षांच्या अनुभवामुळे (रशियन अकादमी ऑफ मेडिकल सायन्सेसची संधिवातशास्त्र संस्था, आयएम सेचेनोव्हच्या नावावर असलेली मॉस्को मेडिकल अकादमी) क्रियाकलाप आणि क्लिनिकल स्वरूपावर अवलंबून, ल्युपस नेफ्रायटिस असलेल्या रूग्णांच्या उपचारांसाठी युक्ती विकसित करणे शक्य झाले. नेफ्रायटिस

वेगाने प्रगतीशील ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिससह, जेव्हा हिंसक नेफ्रोटिक सिंड्रोम, उच्च रक्तदाब आणि मूत्रपिंड निकामी होणे रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर दिसून येते, तेव्हा खालील योजना निवडकपणे वापरल्या जाऊ शकतात:

1) मेथाइलप्रेडनिसोलोन + सायक्लोफॉस्फामाइडसह मासिक 3-6 वेळा पल्स थेरपी, दरम्यान - प्रेडनिसोलोन 40 मिलीग्राम प्रतिदिन डोस 6 व्या महिन्यात 30-20 मिलीग्राम / दिवस कमी केला जातो आणि पुढील 6 महिन्यांत - 5 च्या देखभाल डोसपर्यंत -10 मिलीग्राम / दिवस, जे 2-3 वर्षांसाठी आणि कधीकधी आयुष्यासाठी घेतले पाहिजे. हॉस्पिटलमध्ये चालवल्या जाणार्‍या कोणत्याही उपचार पद्धतींचा वापर करताना मेंटेनन्स थेरपी अनिवार्य असते आणि सामान्यत: कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स आणि सायटोस्टॅटिक्स व्यतिरिक्त, एमिनोक्विनोलीन औषधे (प्लॅक्वेनिल किंवा डेलागिलच्या दररोज 1-2 गोळ्या), अँटीहाइपरटेन्सिव्ह, लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ, अँजिओप्रोटेक्टर्स, अँटीप्लेटलेट यांचा समावेश होतो. एजंट्स, जे 6-12 महिन्यांत घेतले पाहिजेत (आवश्यक असल्यास, अभ्यासक्रमांची पुनरावृत्ती केली जाते);

2) प्रेडनिसोलोन 50-60 मिग्रॅ/दिवस + सायक्लोफॉस्फामाइड 100-150 मिग्रॅ/दिवस 2 महिन्यांसाठी हेपरिन 5000 IU दिवसातून 4 वेळा 3-4 आठवड्यांसाठी आणि चाइम्स 600-700 मिग्रॅ प्रतिदिन. नंतर प्रेडनिसोलोनचे दैनिक डोस 40-30 मिलीग्राम, सायक्लोफॉस्फामाइड 100-50 मिलीग्रामपर्यंत कमी केले जातात आणि उपचार आणखी 2-3 महिने केले जातात, त्यानंतर वर दर्शविलेल्या डोसवर देखभाल थेरपी लिहून दिली जाते (परिच्छेद 1 पहा).

दोन्ही उपचार पथ्ये प्लाझ्माफेरेसिस किंवा हेमोसॉर्प्शन (दर 2-3 आठवड्यांनी एकदा नियुक्त केली जातात, एकूण 6-8 प्रक्रिया), अँटीहाइपरटेन्सिव्ह आणि लघवीचे प्रमाण वाढवणारी औषधे पार्श्वभूमीवर चालविली पाहिजेत. सततच्या एडेमासह, आपण प्लाझ्मा अल्ट्राफिल्ट्रेशनचा अवलंब करू शकता, मूत्रपिंड निकामी होण्याच्या बाबतीत, हेमोडायलिसिसचे 1-2 कोर्स करण्याचा सल्ला दिला जातो.

नेफ्रोटिक सिंड्रोममध्ये, खालील तीनपैकी एक पद्धत निवडली जाऊ शकते:

1) प्रेडनिसोलोन 50-60 मिग्रॅ प्रतिदिन 6-8 आठवड्यांसाठी, त्यानंतर डोस 6 महिन्यांसाठी 30 मिग्रॅ आणि पुढील 6 महिन्यांसाठी 15 मिग्रॅ पर्यंत कमी केला जातो;

2) प्रेडनिसोलोन 40-50 मिलीग्राम + सायक्लोफॉस्फामाइड किंवा अॅझाथिओप्रिन 100-150 मिलीग्राम प्रतिदिन 8-12 आठवड्यांसाठी, नंतर प्रेडनिसोलोनच्या डोसमध्ये घट होण्याचा दर समान आहे आणि सायटोस्टॅटिक्स 50-100 मिलीग्राम / दिवसाने लिहून दिले जातात. 6-12 महिन्यांसाठी;

3) मिथाइलप्रेडनिसोलोन आणि सायक्लोफॉस्फामाइडसह एकत्रित पल्स थेरपी किंवा मधूनमधून योजना: मिथाइलप्रेडनिसोलोनसह नाडी थेरपी - हेमोसॉर्प्शन किंवा प्लाझ्माफेरेसिस - सायक्लोफॉस्फामाइडसह नाडी थेरपी आणि त्यानंतर तोंडी प्रेडनिसोलोन 40 ते 40 मिलीग्राम प्रति सप्ताह आणि मुख्य दिवसासाठी 40 मिग्रॅ. 6-12 महिने

लक्षणात्मक थेरपी त्याचे मूल्य टिकवून ठेवते.

गंभीर लघवीच्या सिंड्रोमसह सक्रिय नेफ्रायटिससह (प्रोटीन्युरिया 2 ग्रॅम / दिवस, एरिथ्रोसाइटुरिया 20-30 प्रति दृश्य, परंतु रक्तदाब आणि मूत्रपिंडाचे कार्य लक्षणीय बदललेले नाही), उपचार पद्धती खालीलप्रमाणे असू शकतात:

1) प्रेडनिसोलोन 50-60 मिलीग्राम 4-6 आठवडे + एमिनोक्विनोलीन औषधे + लक्षणात्मक एजंट;

2) प्रेडनिसोलोन 50 मिग्रॅ + सायक्लोफॉस्फामाइड 100 मिग्रॅ प्रतिदिन 8-10 आठवड्यांसाठी, नंतर या औषधांचा डोस कमी करण्याचा दर आणि वर वर्णन केल्याप्रमाणे देखभाल थेरपी केली जाते;

3) सायक्लोफॉस्फामाइडसह मिथाइलप्रेडनिसोलोनसह पल्स थेरपी शक्य आहे (दररोज 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोनचा 3-दिवसीय कोर्स आणि 1000 मिलीग्राम सायक्लोफॉस्फामाइड - एक दिवस), त्यानंतर प्रेडनिसोलोन 40 मिलीग्राम बी-8 आठवड्यांत, नंतर 6 महिन्यांच्या आत डोस वाढवा. ते 20 मिग्रॅ / दिवस. पुढे, बर्याच महिन्यांसाठी, वर वर्णन केलेल्या तत्त्वांनुसार देखभाल थेरपी.

सर्वसाधारणपणे, ल्युपस नेफ्रायटिस असलेल्या रूग्णांची सक्रिय थेरपी कमीतकमी 2-3 महिने चालविली पाहिजे. तीव्रता कमी झाल्यानंतर, दीर्घकालीन देखभाल थेरपी प्रिडनिसोलोनच्या लहान डोससह (कमीतकमी 2 वर्षे तीव्रतेनंतर), सायटोस्टॅटिक्स (किमान 6 महिने), एमिनोक्विनोलीन औषधे, कधीकधी मेटिनडोल, चाइम्स, अँटीहाइपरटेन्सिव्ह, शामक औषधे लिहून दिली जातात. ल्युपस नेफ्रायटिस असलेल्या सर्व रूग्णांनी क्लिनिकल आणि इम्यूनोलॉजिकल क्रियाकलापांचे मूल्यांकन, मूत्रपिंडाचे कार्य, प्रोटीन्युरिया, मूत्रमार्गातील गाळ यांचे मूल्यांकन करून किमान दर 3 महिन्यांनी एकदा नियमित तपासणी केली पाहिजे.

टर्मिनल ल्युपस नेफ्रायटिस असलेल्या रूग्णांच्या उपचारांमध्ये, नेफ्रोस्क्लेरोसिस, हेमोडायलिसिस आणि मूत्रपिंड प्रत्यारोपण वापरले जाते, ज्यामुळे आयुर्मान लक्षणीयरीत्या वाढू शकते. यूरेमियाच्या तपशीलवार चित्रासह एसएलई असलेल्या रुग्णांमध्ये मूत्रपिंड प्रत्यारोपण केले जाते. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससची क्रिया सामान्यतः या वेळेपर्यंत पूर्णपणे कमी होते, म्हणून, कलमामध्ये ल्युपस नेफ्रायटिसच्या विकासासह एसएलईच्या तीव्रतेची भीती पूर्णपणे न्याय्य नाही असे मानले पाहिजे.

SLE असलेल्या रूग्णांच्या उपचारांची संभावना, निःसंशयपणे, प्रभावाच्या जैविक पद्धतींच्या मागे. या संदर्भात, विरोधी idiotypic वापर मोनोक्लोनल अँटीबॉडीज. आतापर्यंत, केवळ प्रायोगिकरित्या असे दिसून आले आहे की हायब्रीडोमा तंत्राचा वापर करून मिळवलेल्या डीएनएमध्ये सिजेनेइक मोनोक्लोनल IgG मोनोक्लोनल ऍन्टीबॉडीजचा वारंवार वापर केल्याने संकरित न्यूझीलंड उंदरांमध्ये उत्स्फूर्त ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस विकसित होण्यास विलंब होतो आणि विशेषत: DNA ला हानिकारक आयजीजी प्रतिपिंडांचे संश्लेषण दडपले जाते. एक cationic चार्ज आणि nephritogenic आहेत.

सध्या, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससमधील आहाराच्या पथ्येचा प्रश्न पुन्हा उपस्थित झाला आहे, कारण जळजळ होण्याच्या यंत्रणेवर काही पोषक घटकांच्या प्रभावाचा पुरावा आहे, उदाहरणार्थ, सेल झिल्लीमध्ये दाहक मध्यस्थांच्या पूर्ववर्तींची एकाग्रता, वाढ किंवा लिम्फोसाइट्सच्या प्रतिसादात घट, एंडोर्फिनची एकाग्रता आणि इतर घनिष्ठ चयापचय यंत्रणा. प्रयोगात, न्यूझीलंडच्या उंदरांच्या संकरित उंदरांच्या आयुर्मानात वाढ झाल्याबद्दल डेटा प्राप्त झाला, अगदी आहारातील एकूण अन्नाचे प्रमाण कमी होऊन, आणि त्याहूनही अधिक म्हणजे 25% पर्यंत वाढलेली सामग्री. अन्नातील eicosapentanoic ऍसिड, असंतृप्त फॅटी ऍसिडचे प्रतिनिधी.

अन्नामध्ये लिनोलेइक ऍसिडची सामग्री कमी झाल्यामुळे प्रोस्टॅग्लॅंडिन आणि ल्युकोट्रिएन्सचे संश्लेषण कमी होते, ज्याचा दाहक-विरोधी प्रभाव असतो. या बदल्यात, अन्नामध्ये असंतृप्त ऍसिडच्या सामग्रीमध्ये वाढ झाल्यामुळे, जळजळ आणि फायब्रोसिसच्या प्रक्रियेची तीव्रता कमी होते. प्रयोगातील रोगाच्या विविध अभिव्यक्तींवर फॅटी ऍसिडच्या विशिष्ट सामग्रीसह आहाराचा प्रभाव जाणून घेतल्यास, आहारातील पथ्ये आणि मानवांमध्ये स्वयंप्रतिकार रोगांमधील पॅथॉलॉजिकल परिस्थितीच्या विकासाच्या परिणामाचा अभ्यास करणे शक्य आहे.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या मुख्य क्लिनिकल प्रकारांसाठी उपचारात्मक कार्यक्रम कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स आणि सायटोस्टॅटिक्सच्या पार्श्वभूमीवर तोंडी प्रशासित केले जातात, लक्षणात्मक उपाय, यासह हायपरटेन्सिव्ह औषधे, अँजिओप्रोटेक्टर्स, अँटीप्लेटलेट एजंट्स इ. अशा प्रकारे, जरी SLE उपचारांची समस्या पूर्णपणे सोडवली जाऊ शकत नाही, आधुनिक पद्धतीथेरपीमुळे बहुतेक रुग्णांमध्ये लक्षणीय सुधारणा करणे, त्यांची कार्य करण्याची क्षमता राखणे आणि सामान्य जीवनशैलीकडे परत येणे शक्य होते.

सिगिडिन या.ए., गुसेवा एन.जी., इव्हानोव्हा एम.एम.

लाल रंग असलेल्या विशिष्ट रॅशच्या चेहऱ्यावर दिसणे बहुतेकदा ऍलर्जीसह गोंधळलेले असते आणि चुकीचे उपचार वापरले जातात. त्वचेवर रोगाच्या पहिल्या लक्षणांची निर्मिती, ल्युपस एरिथेमॅटोससचे निदान केवळ तज्ञाद्वारे केले जाऊ शकते. ल्युपस एरिथेमॅटोससची संकल्पना, कोणत्या प्रकारचे रोग आणि ते आरोग्यासाठी किती धोकादायक आहे याबद्दल बर्याच लोकांना कल्पना नाही.

या प्रकारचा रोग तरुण स्त्रियांमध्ये सर्वात सामान्य आहे आणि जटिल प्रकारच्या त्वचेच्या रोगांच्या श्रेणीशी संबंधित आहे. प्रगत टप्प्यावर, रोग जोरदारपणे प्रगती करू शकतो, शरीराच्या निरोगी भागात पसरतो.

ल्युपस एरिथेमॅटोसस रोग म्हणजे काय?

हा रोग स्वयंप्रतिकार प्रकाराच्या त्वचेच्या संसर्गाचा संदर्भ देतो.

प्रकट झाल्यावर, त्यात खालील प्रकारची वैशिष्ट्ये आहेत:

• म्हणून दिसून येते, जे गाल आणि नाक मध्ये स्थानिकीकृत आहे;
• रोगाच्या प्रगतीदरम्यान, ऍन्टीबॉडीजचे वाढीव उत्पादन सुरू होतेशरीर आणि निरोगी पेशींचे नुकसान;
• मानवी शरीर एपिडर्मिसच्या निरोगी पेशींना संक्रमित म्हणून ओळखते, आणि या प्रकारच्या पेशींच्या निर्मूलनाची प्रक्रिया सुरू करते;
• बहुतेकदा 30 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या महिलांच्या संपर्कात येतात;
• दुर्मिळ रोगांचा संदर्भ देतेआणि आनुवंशिक आहे.
• बर्याचदा, या प्रकारच्या त्वचेच्या रोगासह, संयोजी पेशींचे जखम होतात.आणि उपकला.

रोगाची लक्षणे कमी आणि वाढवण्याची मालमत्ता आहे, जन्माच्या वेळी आईपासून मुलाकडे प्रसारित होते.

मुरुम, मुरुम, मुरुम, काळे डाग आणि यौवनामुळे उद्भवणारे इतर त्वचारोग, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचे रोग, आनुवंशिक घटक, तणावाची परिस्थिती आणि इतर कारणे यांच्या उपचारांसाठी, आमच्या अनेक वाचकांनी ही पद्धत यशस्वीरित्या वापरली आहे. या पद्धतीचे पुनरावलोकन आणि काळजीपूर्वक अभ्यास केल्यानंतर, आम्ही तुम्हाला ती ऑफर करण्याचे ठरविले!

रोगाचा इतिहास

ल्युपस एरिथेमॅटोसस हा रोग बर्‍याचदा सामान्यपणे ल्युपस म्हणून ओळखला जातो, जो खूप पूर्वी उद्भवला आणि त्याचा स्वतःचा इतिहास आहे.

त्यात आहे खालील वैशिष्ट्येविकास:

रोगाचा सविस्तर अभ्यास केल्यानंतर, तज्ञ निष्कर्षापर्यंत पोहोचले की ल्युपस एरिथेमॅटोसस केवळ त्वचेवरच नव्हे तर अंतर्गत अवयवांना देखील प्रभावित करते, म्हणूनच या रोगास सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस म्हणतात.

बर्याच वर्षांपासून, सोरायसिस आणि एक्जिमा असलेले रुग्ण त्यांच्या रोगांचे ओलिस आहेत. असे उपाय होते जे रोगाचा कोर्स कमी करू शकतील, परंतु त्यांना पूर्णपणे काढून टाकू शकत नाहीत. हे जेल दिसल्यानंतर, त्वचाशास्त्रज्ञांनी ओळखले की हा औषधातील पूर्णपणे नवीन शब्द आहे.

फॉर्म आणि वर्गीकरण

ल्युपस एरिथेमॅटोसस असू शकते विविध रूपे, जे रोगाच्या प्रगतीच्या दरात आणि अप्रिय लक्षणांच्या प्रकटीकरणात दिसून येते.

फॉर्म

खालील फॉर्म आहेत:

• तीव्र स्वरूप- हा रोग वेगाने विकसित होतो, त्वचेच्या मोठ्या प्रमाणात प्रभावित होतो. साथ दिली मोठ्या प्रमाणातशरीराचे तापमान 40 अंशांपर्यंत वाढण्यासह लक्षणे;
• सबक्युट फॉर्म- अशक्तपणाच्या सामान्य लक्षणांद्वारे प्रकट होते, एपिडर्मिसवरील पुरळांची स्पष्ट सीमा. हा रोग हळूहळू शरीराच्या नवीन भागांमध्ये पसरतो;
• क्रॉनिक फॉर्म- या प्रकारचा रोग बर्याचदा आकर्षक नसतो विशेष लक्षआणि इतर प्रकारच्या त्वचेच्या संसर्गामध्ये गोंधळून जातो. लक्षणे अस्पष्ट दिसतात, शरीरावरील पुरळ स्वतःच अदृश्य होऊ शकतात, थोड्या वेळाने ते पुन्हा जोमाने प्रकट होईल.

वर्गीकरण

रोगाच्या प्रकारांव्यतिरिक्त, खालील प्रकारचे वर्गीकरण वेगळे केले जाते:

• डिस्कॉइड ल्युपस एरिथेमॅटोसस- बर्याचदा, चेहऱ्यावर फुलपाखराच्या आकारात लक्षणे दिसतात. एपिडर्मिस लाल आणि एडेमेटस बनते, हळूहळू कान आणि टाळूकडे जाऊ शकते;
• ल्युपस एरिथेमॅटोसस खोल- लक्षणे द्वारे दर्शविले छोटा आकारसंपूर्ण शरीरावर. या प्रकरणात, पुरळांचा रंग निळ्या अशुद्धतेसह गडद लाल असू शकतो;
• केंद्रापसारक ल्युपस- गालावर आणि नाकावर पुरळ येण्याच्या सौम्य लक्षणांच्या रूपात चेहऱ्यावर स्वतःला प्रकट होते. स्केल हळूहळू तयार होतात, त्वचा सोलणे आणि फुगणे सुरू होते;
• ल्युपस एरिथेमॅटोसस पद्धतशीर- या प्रकारच्या रोगाचा सर्वात कठीण वर्ग मानला जातो. ल्युपसची पहिली चिन्हे चेहऱ्यावर दिसून येतात, हा रोग त्वरीत संपूर्ण शरीरात पसरतो आणि मोठ्या संख्येने लक्षणांसह असतो. रोग वाढत असताना, सांधे खराब होतात आणि त्यांचे सामान्य कार्य विस्कळीत होते;
• औषध ल्युपस- औषधांच्या वापराच्या प्रतिक्रिया म्हणून प्रकट.

ल्युपस एरिथेमॅटोससचे स्वरूप आणि प्रकार योग्यरित्या स्थापित करा आवश्यक निदानानंतरच एक विशेषज्ञ असू शकतो.

कारणे

ल्युपस एरिथेमॅटोसस सारख्या रोगाच्या निर्मितीची कारणे वैद्यकीय क्षेत्रातील तज्ञांनी अद्याप निश्चित केलेली नाहीत.

तथापि, खालील प्रकारची कारणे आहेत जी अशा लक्षणांच्या निर्मितीस कारणीभूत ठरू शकतात:

काही तज्ञांचा असा युक्तिवाद आहे की ल्युपसचा परिणाम म्हणून होऊ शकतो हार्मोनल व्यत्ययकिंवा गर्भनिरोधक गोळ्या वापरल्यानंतर. तथापि, हे मत विवादास्पद आहे आणि प्रत्यक्ष पुरावे अद्याप अस्तित्वात नाहीत.

क्लिनिकल चित्र

त्वचेच्या आजारांबद्दल डॉक्टर काय म्हणतात

मी अनेक वर्षांपासून एका खाजगी दवाखान्यात काम करत आहे आणि त्वचेच्या समस्यांवर सल्ला देतो. तुम्हाला कल्पना नाही की किती लोक माझ्याकडे वेगवेगळ्या प्रकारच्या त्वचाविकाराच्या आजाराने येतात, नियमानुसार, हे सर्व प्रकारचे पुरळ, लालसरपणा आणि पुरळ आहे. विविध भागशरीर

रोगाच्या विकासाची यंत्रणा

हा रोग खालीलप्रमाणे विकसित होतो:

• रोगप्रतिकारक प्रणालीमध्ये अपयश, परिणामी शरीराद्वारे प्रतिपिंडे तयार होतात;
• प्रतिपिंडांची उच्च एकाग्रताविशिष्ट वेळेनंतर शरीरात;
• परदेशी शरीर काढण्याची प्रक्रिया सुरू करत आहेज्यासाठी शरीर चुकून निरोगी पेशी घेते;
• एक रोगजनक प्रतिक्रिया परिणाम म्हणूनदाहक प्रक्रियेची निर्मिती दिसून येते;
• रक्तवाहिन्यांमध्ये बदलआणि संयोजी ऊतक;
• त्वचेचे नुकसानआणि अंतर्गत अवयव.

ल्युपसच्या प्रकारावर अवलंबून, ल्युपसच्या कृतीची यंत्रणा वेगाने किंवा कित्येक वर्षांपर्यंत विकसित होऊ शकते.

अशी प्रकरणे आहेत की एखादी व्यक्ती, सर्व लक्षणांकडे दुर्लक्ष करून, 10 वर्षांहून अधिक काळ जगू शकते, तथापि, अशा प्रकारच्या रोगाच्या प्रगतीमुळे मृत्यू होतो आणि औषधोपचारासाठी ते योग्य नसते.

हेही वाचा

आमच्या वाचकांकडून कथा!
"मी सोरायसिसशी लढून कंटाळलो आहे. एका मैत्रिणीने मला हे कॉम्प्लेक्स विकत घेतले, ती म्हणाली की ते नक्कीच मदत करेल. हे औषध खरोखर खूप प्रभावी ठरले, ते आश्चर्यकारकपणे त्वरीत मदत करते!

आणि आता 7 वा आठवडा गेला आहे, कारण पाठीच्या सांध्याला थोडा त्रास होत नाही, एका दिवसात मी कामासाठी देशात जातो, आणि बसमधून ते 3 किमी आहे, म्हणून मी सहज चालतो! या लेखासाठी सर्व धन्यवाद. पाठदुखीचा त्रास असणाऱ्यांनी हे वाचावे!

लक्षणे आणि चिन्हे

रोगाच्या प्रकटीकरणाच्या प्रकारावर अवलंबून, ल्युपस एरिथेमॅटोसस रोगाची विविध लक्षणे आणि चिन्हे दिसून येतात.

प्रत्येक रुग्णाला रोगाच्या विकासाची वैयक्तिक लक्षणे आणि चिन्हे दिसू शकतात, जी रोगप्रतिकारक शक्तीच्या सामान्य स्थितीवर आणि शरीराच्या वैशिष्ट्यांवर अवलंबून असतात.

त्वचाविज्ञान प्रकटीकरण

या प्रकारच्या ल्युपसचे वैशिष्ट्यपूर्ण अभिव्यक्ती म्हणजे त्वचेवर वेगवेगळ्या तीव्रतेच्या पुरळांची उपस्थिती.

रोगाच्या निर्मितीची पहिली चिन्हे:

• त्वचेची सूज;
• स्पर्श केल्यावर वेदना;
• चेहरा आणि मान मध्ये एकल फॉर्मेशन्सचे प्रकटीकरण.

रोगाची लक्षणे:

व्यक्तीला भूक आणि अपचनाचा अभाव जाणवू शकतो. बर्याचदा, अशा लक्षणांसह, दीर्घकाळापर्यंत डोकेदुखी दिसून येते. शरीरावर पुरळ जननेंद्रिया, हात आणि ओटीपोटात प्रकट होऊ शकते.

ऑर्थोपेडिक प्रकाराचे प्रकटीकरण

बर्‍याचदा, प्रगत आणि जटिल प्रकारच्या ल्युपस एरिथेमॅटोसससह, मानवी कंकाल प्रणालीच्या कार्यामध्ये घट होते.

चिन्हे:

• सांधे मध्ये जळजळ;
• दिवसाच्या शेवटी वेदना लक्षणे;
• हाडांच्या अखंडतेचे उल्लंघन;
• संधिवातशास्त्र;
• हातपाय हलवताना, अप्रिय लक्षणे उद्भवतात.

खालील लक्षणे दिसून येतात:

एखाद्या व्यक्तीने सांधे आणि वारंवार वेदना लक्षणांचे कार्य कमी केले आहे. सांध्याचा भाग लाल होतो आणि त्वचेवर सूज येते.

रोगाची हेमेटोलॉजिकल चिन्हे

ल्युपस एरिथेमॅटोसस रोगाचा विकास खालील लक्षणांद्वारे प्रकट होऊ शकतो:

• अशक्तपणा;
• रक्तवाहिन्यांमध्ये रक्ताच्या गुठळ्या तयार होणे;
• ल्युकोपेनिया.

क्वचित प्रसंगी, रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींचे उल्लंघन, रक्त गोठण्याची पातळी कमी होऊ शकते.

हृदयाची अभिव्यक्ती

हृदयाच्या अवयवांच्या बाजूने, ल्युपस एरिथेमॅटोसस रोगाचे प्रकटीकरण खालील लक्षणांसह प्रकट होऊ शकते:

चिन्हे:

• हृदयाचा ठोका गती मध्ये एक तीक्ष्ण वाढ;
• छातीच्या भागात वेदना;
• सामान्य कमजोरी.

लक्षणे निसर्गात गोंधळलेली असतात, बहुतेकदा स्वतःहून निघून जातात, त्यानंतर ते नवीन जोमाने दिसतात. बर्‍याचदा, या प्रकारची लक्षणे इतर प्रकारच्या हृदयाच्या स्नायूंच्या नुकसानीसह गोंधळून जातात आणि अयोग्य उपचार वापरले जातात.

किडनीशी संबंधित साइन घटक

ल्युपस एरिथेमॅटोसस हा रोग मूत्रपिंडाच्या क्षेत्रावर परिणाम करतो अशा प्रकरणांमध्ये, खालील लक्षणे दिसू शकतात:

लक्षणे:

• डोळ्याच्या क्षेत्रामध्ये सूज येणे;
• मूत्र मध्ये प्रथिने मोठ्या प्रमाणात निरीक्षण;
• पायलोनेफ्रायटिस;
• मूत्रपिंडाचा आजार.

बर्‍याचदा, अशा लक्षणांचे प्रकटीकरण जवळपासच्या सर्व अवयवांवर परिणाम करते, जननेंद्रियाच्या प्रणालीच्या सामान्य कार्यामध्ये व्यत्यय आणते.

न्यूरोलॉजिकल स्वरूपाचे प्रकटीकरण

हा रोग न्यूरोलॉजिकल लक्षणांद्वारे प्रकट होऊ शकतो:

चिन्हे आणि प्रकटीकरण:

• सामान्य झोप व्यत्यय;
• चिडचिड;
• overexcitation;
• अस्वस्थता.

मज्जासंस्थेच्या विकारांव्यतिरिक्त, अपचन, श्वासोच्छवासाचे विकार आणि पोटाच्या भागात वेदना ही लक्षणे खूप वेळा प्रकट होतात.

बर्याचदा अशी परिस्थिती उद्भवू शकते जेव्हा रुग्णाला दृष्टीचे आंशिक नुकसान होते किंवा दृश्य अवयवांवर दाहक प्रक्रिया तयार होतात.

कोण म्हणाले मुरुमांपासून मुक्त होणे कठीण आहे?

तुम्ही कधी मुरुमांपासून मुक्त होण्याचा प्रयत्न केला आहे का? तुम्ही हा लेख वाचत आहात हे लक्षात घेऊन, विजय तुमच्या बाजूने नव्हता. आणि, अर्थातच, ते काय आहे हे तुम्हाला स्वतःला माहित आहे: दुःखाने स्वतःला आरशात पाहणे; फाउंडेशनसह "मास्क" करण्याची आवश्यकता; स्क्रब, सोलणे, आयोडीनसह कॉटरायझेशनचे सतत प्रयोग. आता प्रश्नाचे उत्तर द्या: ते तुम्हाला शोभते का? पुरळ सहन करणे शक्य आहे का? म्हणून, आम्ही मुरुम, ब्लॅकहेड्स आणि मुरुमांपासून मुक्त कसे व्हावे हे सांगणारी मुलाखत प्रकाशित करण्याचा निर्णय घेतला.

रोग संसर्गजन्य आहे का?

मोठ्या संख्येने अप्रिय लक्षणे असूनही, ल्युपस एरिथेमॅटोसस हा रोग संक्रामक नाही. हे प्रामुख्याने या वस्तुस्थितीमुळे आहे की रोगाच्या विकासाची कारणे शरीराच्या आत स्थित आहेत.

आईपासून बाळापर्यंत बाळाच्या जन्मादरम्यान दुसर्‍या रुग्णाकडून संसर्गाची केवळ प्रकरणे पाहिली जाऊ शकतात.

हेही वाचा

त्वचारोगाचा कंटाळा आला आहे?

त्वचा सोलणे, पुरळ, खाज सुटणे, अल्सर आणि फोड, क्रॅक - ही सर्व त्वचारोगाची अप्रिय लक्षणे आहेत.

उपचाराशिवाय, रोग वाढतो, पुरळांमुळे प्रभावित त्वचेचे क्षेत्र वाढते.

त्यात खालील गुणधर्म आहेत:

• पहिल्या अर्जानंतर खाज सुटते
• त्वचा पुनर्संचयित करते, मऊ करते आणि moisturizes
• 3-5 दिवसात त्वचेवरील पुरळ आणि सोलणे काढून टाकते
• 19-21 दिवसांनंतर ते प्लेक्स आणि ट्रेस पूर्णपणे काढून टाकतात
• नवीन प्लेक्स दिसणे आणि त्यांच्या क्षेत्रामध्ये वाढ करणे प्रतिबंधित करते

मुलांमध्ये रोगाची वैशिष्ट्ये

ल्युपस रोगाची सुरुवात प्रौढत्वापेक्षा जास्त कठीण आहे. हे प्रामुख्याने कमकुवत रोगप्रतिकारक शक्तीमुळे होते, जे शरीराच्या या प्रकारच्या नुकसानास प्रतिकार करण्यास असमर्थ आहे.

या प्रकारच्या रोगाच्या निर्मितीची पहिली चिन्हे आहेत:

• विशिष्ट लाल रंगमध्ये विविध क्षेत्रेशरीर
• विशेषतः अनेकदा पुरळ चेहऱ्यावर आणि टाळूवर दिसतात., ज्यामुळे पूर्ण टक्कल पडते;
• ओठांच्या क्षेत्रामध्ये रोगाच्या प्रारंभाची सर्वात स्पष्ट चिन्हे दिसतात, श्लेष्मल झिल्ली, त्वचेच्या अल्सरेटिव्ह जखमांमुळे.

बालपणात, ल्युपस खालील वैशिष्ट्यांद्वारे प्रकट होतो:

या प्रकारच्या रोगाचा उपचार करणे फार कठीण आहे आणि अनेकदा गंभीर परिणाम होतात. मुलाची गतिशीलता कमी होते आणि वजन कमी होऊ शकते आणि अंतर्गत अवयवांच्या सामान्य विकासास अडथळा येऊ शकतो.

गर्भधारणेदरम्यान रोग

ल्युपसची लक्षणे कोणत्याही त्रैमासिकात मूल जन्माला घालण्याच्या काळात उद्भवू शकतात. बर्याचदा, बर्याच स्त्रिया गर्भधारणेदरम्यान शरीरातील बदलांसह रोगाची पहिली चिन्हे गोंधळात टाकतात.

गर्भधारणेदरम्यान ल्युपस विकसित झाल्यास, स्त्रीला खालील प्रकारच्या गुंतागुंत होऊ शकतात:

जर एखाद्या महिलेला गर्भधारणेदरम्यान एखाद्या आजाराचे निदान झाले असेल तर, जन्मपूर्व क्रियाकलापांचा संपूर्ण कालावधी डॉक्टरांच्या जवळच्या देखरेखीखाली स्थिर मोडमध्ये केला जातो.

निदान

योग्य तपासणी केल्यानंतर केवळ एक विशेषज्ञ योग्यरित्या निदान स्थापित करू शकतो.

डायग्नोस्टिक्समध्ये हे समाविष्ट आहे:

रोगाच्या जटिलतेवर अवलंबून, अतिरिक्त प्रकारचे निदान निर्धारित केले जाऊ शकते, जे उपचारांची तीव्रता निर्धारित करेल.

उपचार

ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या उपचारांमध्ये वापराचा समावेश आहे विविध पद्धतीअप्रिय लक्षणे दूर करणे आणि रोगाचा पुढील विकास रोखणे या उद्देशाने उपचार.

खालील उपचार सर्वात सामान्यपणे वापरले जातात:

• वैद्यकीय प्रभाव- रोगाची लक्षणे कमी करण्यासाठी आणि त्वचेच्या निरोगी भागांना होणारे नुकसान दूर करण्यासाठी विहित केलेले आहे. औषधांचा वापर रोगप्रतिकारक शक्तीची नैसर्गिक कार्ये मजबूत करू शकतो आणि रोग दूर करू शकतो;
• स्थानिक प्रभाव समस्या- खराब झालेल्या पेशींच्या दुरुस्तीच्या नैसर्गिक प्रक्रिया सक्रिय करण्यासाठी वापरला जातो;
• पूरक थेरपीसर्वात सामान्यपणे वापरली जाणारी रक्त शुद्धीकरण प्रक्रिया म्हणजे प्लाझ्माफेरेसिस. ही पद्धत आपल्याला अँटीबॉडीजचे उत्पादन कमी करण्यास आणि शरीराद्वारे निरोगी पेशींचे उच्चाटन थांबविण्यास परवानगी देते;
• विशेष आहाराचे पालन- शरीराला बळकट करणे, सर्व आवश्यक पदार्थांचे सेवन करणे आवश्यक आहे.

रोगाचा उपचार करण्याच्या पद्धती प्रत्येक रुग्णासाठी वैयक्तिकरित्या निवडलेल्या नुकसानाच्या प्रमाणात अवलंबून असतात.

औषधांचा वापर

हे रोगाची लक्षणे कमी करण्यासाठी औषधांचा जटिल वापर सूचित करते.

रोगाच्या प्रकारानुसार, खालील प्रकारची औषधे लिहून दिली जाऊ शकतात.

हार्मोनल उपाय

निधीची कृती दाहक प्रतिक्रिया दडपण्यासाठी रोगप्रतिकारक प्रणालीवर प्रभाव टाकण्याचे उद्दीष्ट आहे. निधीच्या वापराचा कालावधी आणि कोर्स रोगाच्या जटिलतेवर आणि रुग्णाच्या शरीराच्या वैयक्तिक वैशिष्ट्यांवर अवलंबून असतो.

खालील प्रकारची औषधे सर्वात जास्त वापरली जातात:

• मेथिलप्रेडनिसोलोन- कॉर्टिकोस्टेरॉईड पदार्थाचा उद्देश त्वचेच्या निरोगी पेशींना नुकसान करणारे अँटीबॉडीज काढून टाकणे आहे. सांध्यातील जळजळ कमी करते. हे दिवसातून एकदा एका कोर्समध्ये वापरले जाते जे प्रत्येक रुग्णासाठी वैयक्तिकरित्या उपस्थित डॉक्टरांद्वारे निर्धारित केले जाईल. हे मुलांसाठी वापरले जात नाही, तज्ञांच्या शिफारशींनुसार काटेकोरपणे उपचार करण्याची शिफारस केली जाते. अयोग्य उपचाराने, ते जास्त प्रमाणात घेण्यास कारणीभूत ठरते, ज्यामुळे सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससची गुंतागुंत होते. किंमत 220 रूबल ;
• प्रेडनिसोलोन- प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसससह विविध त्वचा रोगांवर उपचार करण्यासाठी वापरले जाते. औषध दाहक प्रक्रियेच्या विकासास दडपून टाकते आणि रोगाच्या पुढील विकासास अवरोधित करते. ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या उपचारांसाठी, 21 दिवसांपर्यंत दिवसातून तीन वेळा उपाय वापरण्याची शिफारस केली जाते. मधुमेह मेल्तिस आणि कमी रक्तदाब असलेल्या रुग्णांमध्ये वापरण्यास मनाई आहे. मुलांसाठी विहित नाही, सरासरी किंमत 130 रूबल ;
• डेक्सामेथासोन- इंजेक्शन म्हणून वापरण्याची शिफारस केली जाते. हार्मोनल पदार्थाचे उद्दीष्ट खराब झालेले पेशी पुनर्संचयित करणे, नैसर्गिक एन्झाईम्सचे उत्पादन कमी करणे जे त्वचेच्या निरोगी भागांवर नकारात्मक परिणाम करते. हे दिवसातून एकदा वापरले जाते, उपचारांचा कोर्स वैयक्तिक आहे. 6 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या मुलांसाठी शिफारस केलेली नाही. यामुळे मोठ्या प्रमाणात दुष्परिणाम होतात. किंमत 400 रूबल ;
• Advantan मलम – हार्मोनल मलमस्थानिक उपचारांसाठी रोगाची बाह्य लक्षणे कमी करण्यासाठी वापरली जाते. योग्य ऍप्लिकेशन जळजळ काढून टाकते आणि एपिडर्मिसची सूज कमी करते. हे प्रभावित त्वचेवर दिवसातून दोनदा लागू केले जाते. उपचारांचा कोर्स 14 आठवडे आहे. आवश्यक असल्यास, बालपणात वापरा, उपचारांचा कालावधी 5 आठवड्यांपेक्षा जास्त नसावा. वयाच्या ६ व्या वर्षापासून नियुक्ती. किंमत 460 रूबल ;
• फ्लुसिनर जेल- अप्रिय लक्षणे काढून टाकते, त्वचेला शांत करते आणि सेल झिल्ली पुनर्संचयित करण्याची प्रक्रिया सुरू करते. हे 14 दिवसांपेक्षा जास्त नसलेल्या कोर्ससाठी दिवसातून दोनदा लागू केले जाते. 12 वर्षाखालील आणि वृद्ध रुग्णांना प्रतिबंधित आहे. किंमत 220 रूबल .

सायटोस्टॅटिक औषधे

ते हार्मोनल औषधांसह अधिक प्रभावी उपचारांसाठी ल्युपसच्या जटिल प्रकारांसाठी वापरले जातात.

सर्वाधिक नामांकित:

• अझॅथिओप्रिन- एक इम्युनोसप्रेसिव्ह प्रभाव आहे, शरीराच्या संरक्षणात्मक कार्यांचे उत्पादन कमी करते. रक्तातील ऍन्टीबॉडीजच्या जलद निर्मूलनास प्रोत्साहन देते. कोर्स आणि वापरण्याची पद्धत प्रत्येक रुग्णासाठी वैयक्तिकरित्या निर्धारित केली जाते. 14 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या मुलांसाठी आणि मूत्रपिंडाचे कार्य कमी होण्याच्या काळात निषेध. सरासरी किंमत 1300 रूबल ;
• एंडोक्सन- द्रावण तयार करण्यासाठी पावडरचा वापर जळजळ कमी करण्यासाठी आणि अँटीट्यूमर एजंट म्हणून केला जातो. 18 वर्षाखालील आणि वृद्धांसाठी वापरण्यास मनाई आहे. हे दिवसातून दोनदा लागू केले जाते, उपचाराचा कालावधी तज्ञाद्वारे वैयक्तिकरित्या निर्धारित केला जातो. किंमत 800 रूबल .

नॉन-स्टिरॉइडल अँटी-इंफ्लॅमेटरी पदार्थ

बालपणात, रोगाच्या सौम्य लक्षणांसाठी वापरले जाते.

सर्वाधिक नामांकित:

• नूरोफेन- वेदना आणि तापाची लक्षणे दूर करण्यासाठी वापरली जाते. अप्रिय लक्षणांची घटना म्हणून घेण्याची शिफारस केली जाते, दर 8 तासांनी एकदापेक्षा जास्त नाही. हे 3 महिन्यांपासून मुलांसाठी वापरले जाते. सरासरी किंमत 350 रूबल ;
• ibuprofen- जळजळ आणि वेदना लक्षणे दूर करण्यासाठी एक उपाय. विविध वयोगटांसाठी योग्य. आवश्यकतेनुसार वापरण्याची शिफारस केली जाते. वयाच्या ६ महिन्यांपासून नियुक्ती. किंमत 90 रूबल .

मलेरियाविरोधी

अशा औषधांच्या कृतीचा उद्देश ल्युपसची लक्षणे अवरोधित करणे आणि त्यांचे प्रकटीकरण कमी करणे आहे.

सर्वात लोकप्रिय औषध आहे:

• - दीर्घकालीन वापरासाठी योग्य. अर्जाचा कोर्स उपस्थित डॉक्टरांद्वारे निर्धारित केला जातो. 5 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या मुलांवर उपचार करण्यासाठी योग्य. किंमत 600 रूबल .

प्रत्येक रुग्णाला रोगाच्या कोर्सच्या वैयक्तिक वैशिष्ट्यांचा अनुभव येऊ शकतो, म्हणून औषधांची यादी वैयक्तिकरित्या निवडली जाते.

लोक उपायांसह थेरपी

पद्धती वापरणे पारंपारिक औषधस्थिती सुधारण्यास आणि अप्रिय लक्षणांचे प्रकटीकरण कमी करण्यात मदत करू शकते.

सर्वात सामान्यतः वापरल्या जाणार्या पाककृती आहेत:

पारंपारिक औषध पद्धतींचा वापर ल्युपस पूर्णपणे बरा करू शकत नाही, तथापि, नियमित वापरामुळे लक्षणे कमी होतील आणि एखाद्या व्यक्तीचे सामान्य कल्याण सुधारेल.

रोगाची गुंतागुंत

ल्युपस एरिथेमॅटोसस रोगामुळे मोठ्या प्रमाणात दुष्परिणाम होतात ज्यांना अतिरिक्त उपचारांची आवश्यकता असते.

गुंतागुंतीचे सर्वात सामान्य प्रकार पाहिले जाऊ शकतात:

उपचार न केल्यास, ल्युपस एरिथेमॅटोसस अनेकदा घातक ठरतो.

अंदाज मूल्ये

ल्युपस एरिथेमॅटोसस उपचार करणे कठीण आहे.

रोगाच्या विकासाचे खालील चित्र बरेचदा पाहिले जाते:

• रोगाच्या जटिल प्रकारांसह, जे बर्याच वर्षांपासून खूप लवकर प्रगती करते, अंतर्गत अवयवांचा संपूर्ण पराभव होतो;
• वेळेवर उपचार करूनअप्रिय लक्षणांपासून मुक्त होण्याची 80% शक्यता आहे;
• निदान केल्यानंतर 60% रुग्णांचा मृत्यू संसर्गजन्य रोगांमुळे होतो;
• गर्भधारणेदरम्यान दुखापत झाल्यास 60% प्रकरणे मुदतीपूर्वी जन्माला येतात.

या प्रकारचा रोग ट्रेसशिवाय जात नाही, वेळेवर उपचार करूनही, एखाद्या व्यक्तीला शरीरात कोणतीही खराबी येऊ शकते.

त्याच्या घटनेच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात रोगाचा सामना करणे सर्वात सोपे आहे, अन्यथा दीर्घ आणि जटिल उपचार करणे आवश्यक आहे.

प्रतिबंध

रोगाची निर्मिती टाळण्यासाठी, ल्युपस एरिथेमॅटोसस खालील प्रतिबंधात्मक पद्धतींचे पालन करण्याची शिफारस केली जाते:

अशा पद्धतींचे पालन केल्याने केवळ रोगाची लक्षणे विकसित होण्याचा धोका कमी होऊ शकत नाही, तर घटना घडल्यास, रुग्णाचे सामान्य कल्याण सुधारू शकते.

निष्कर्ष

ल्युपस एरिथेमॅटोससची घटना रुग्णाच्या सामान्य जीवन प्रक्रियेचा कोर्स मोठ्या प्रमाणात कमी करते. तथापि, योग्य उपचारांसह, डॉक्टरांच्या शिफारशींचे पालन केल्याने, एखादी व्यक्ती अस्वस्थता कमी करू शकते आणि सामान्य जीवन जगू शकते.

आधुनिक औषध केवळ लक्षणे दूर करण्यासच नव्हे तर आवश्यक असल्यास, सहन करण्यास देखील अनुमती देते निरोगी मूल, या प्रकारच्या रोगाची मुख्य अट म्हणजे वेळेवर गर्भधारणेचे योग्य प्रकारे नियोजन करणे आणि तज्ञांना भेट देणे. सर्वसमावेशक परीक्षाआणि रोगाच्या वाढीचा दर कमी करा.

ल्युपस एरिथेमॅटोसस हा एक पसरलेला संयोजी ऊतक रोग आहे. सामान्य नावाखाली, अनेक क्लिनिकल फॉर्म एकत्र केले जातात. या लेखातून, आपण ल्युपस एरिथेमॅटोससची लक्षणे, विकासाची कारणे, तसेच उपचारांच्या मूलभूत तत्त्वांबद्दल जाणून घेऊ शकता.

बहुतेक स्त्रिया आजारी असतात. 20 ते 40 वर्षांच्या वयात, एक नियम म्हणून प्रकट होते. सागरी आर्द्र हवामान आणि थंड वारे असलेल्या देशांमध्ये हे अधिक सामान्य आहे, तर उष्ण कटिबंधातील घटना कमी आहे. ब्रुनेट्स आणि गडद-त्वचेच्या लोकांपेक्षा गोरे या रोगास अधिक संवेदनाक्षम असतात. ला सामान्य वैशिष्ट्येअल्ट्राव्हायोलेट किरणोत्सर्गाची संवेदनशीलता, त्वचेवर रक्तवहिन्यासंबंधी पुरळ (एरिथेमा) आणि श्लेष्मल त्वचा (एन्थेमा) यांचा समावेश होतो. एक वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण म्हणजे फुलपाखराच्या रूपात चेहऱ्यावर एरिथेमॅटस पुरळ.

वर्गीकरण

आज कोणतेही एकल वर्गीकरण नाही आणि सर्व विद्यमान अतिशय सशर्त आहेत. दोन प्रकारांमध्ये विभागणी सामान्य आहे: त्वचा - तुलनेने सौम्य, अंतर्गत अवयवांना नुकसान न करता; पद्धतशीर - गंभीर, ज्यामध्ये पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया केवळ त्वचा आणि सांध्यापर्यंतच नाही, तर हृदय, मज्जासंस्था, मूत्रपिंड, फुफ्फुसे इ.पर्यंत पसरते. त्वचेच्या स्वरूपांमध्ये, क्रॉनिक डिस्कॉइड (मर्यादित) आणि क्रॉनिक डिसमिनेट (अनेक फोकससह) ) ओळखले जातात. त्वचेचे ल्युपस एरिथेमॅटोसस वरवरचे (बिएटचे सेंट्रीफ्यूगल एरिथेमा) आणि खोल असू शकते. याव्यतिरिक्त, एक औषध ल्युपस सिंड्रोम आहे.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस तीव्र, सबएक्यूट आणि क्रॉनिक आहे, क्रियाकलापांच्या टप्प्यानुसार - सक्रिय आणि निष्क्रिय, क्रियाकलापांची डिग्री - उच्च, मध्यम, किमान. त्वचेचे फॉर्म सिस्टेमिकमध्ये बदलले जाऊ शकतात. काही तज्ञांचा असा विश्वास आहे की हा एक रोग आहे जो दोन टप्प्यात होतो:

• presystemic - discoid आणि इतर त्वचा फॉर्म;
• सामान्यीकरण - प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस.

ते का उद्भवते?

कारणे अद्याप अज्ञात आहेत. हा रोग ऑटोइम्यूनशी संबंधित आहे आणि निरोगी ऊतकांमध्ये मोठ्या प्रमाणात रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स तयार केल्यामुळे आणि त्याचे नुकसान झाल्यामुळे विकसित होतो.

उत्तेजक घटकांमध्ये काही संक्रमण, औषधे, रासायनिक पदार्थअनुवांशिक पूर्वस्थितीसह. औषध ल्युपस सिंड्रोमचे वाटप करा, जे काही औषधे घेण्याच्या परिणामी विकसित होते आणि उलट करता येते.

डिस्कॉइड ल्युपस एरिथेमॅटोसस

रोगाच्या या स्वरूपाची लक्षणे हळूहळू दिसून येतात. प्रथम, चेहऱ्यावर एक वैशिष्ट्यपूर्ण (फुलपाखराच्या स्वरूपात) एरिथेमा आहे. पुरळ नाक, गाल, कपाळावर, ओठांच्या लाल सीमेवर, टाळूमध्ये, कानांवर, कमी वेळा पाय आणि हातांच्या मागील पृष्ठभागावर, शरीराच्या वरच्या भागावर स्थानिकीकृत केले जातात. ओठांची लाल सीमा अलगावमध्ये प्रभावित होऊ शकते; पुरळ घटक तोंडी श्लेष्मल त्वचा वर क्वचितच दिसतात. त्वचेचे प्रकटीकरण सहसा सांधेदुखीसह असतात. डिस्कॉइड ल्युपस, ज्याची लक्षणे खालील क्रमाने दिसतात: एरिथेमॅटस पुरळ, हायपरकेराटोसिस, एट्रोफिक घटना, विकासाच्या तीन टप्प्यांतून जातात.

पहिल्याला एरिथेमॅटस म्हणतात. या कालावधीत, मध्यभागी संवहनी नेटवर्कसह स्पष्टपणे परिभाषित गुलाबी स्पॉट्सची जोडी तयार होते, किंचित सूज येणे शक्य आहे. हळूहळू, घटक आकारात वाढतात, विलीन होतात आणि खिसे बनवतात, फुलपाखरासारखे आकार देतात: त्याची "माग" नाकावर असते, "पंख" गालावर असतात. मुंग्या येणे आणि जळजळ होऊ शकते.

दुसरा टप्पा हायपरकेराटोटिक आहे. हे प्रभावित भागात घुसखोरी द्वारे दर्शविले जाते, दाट प्लेक्स फोसीच्या साइटवर दिसतात, लहान पांढरे तराजूने झाकलेले असतात. जर तुम्ही खवले काढले तर त्याखाली तुम्हाला लिंबाच्या सालीसारखा दिसणारा भाग दिसेल. भविष्यात, घटकांचे केराटीनायझेशन होते, ज्याभोवती एक लाल रिम तयार होतो.

तिसरा टप्पा एट्रोफिक आहे. cicatricial atrophy च्या परिणामी, प्लेक a सह बशीचे रूप घेते पांढरा रंगमध्यभागी प्रक्रिया प्रगती करत राहते, फोकस आकारात वाढतो, नवीन घटक दिसतात. प्रत्येक फोकसमध्ये, तीन झोन आढळू शकतात: मध्यभागी - सिकाट्रिशियल ऍट्रोफीचे क्षेत्र, नंतर - हायपरकेराटोसिस, कडा बाजूने - लालसरपणा. याव्यतिरिक्त, पिगमेंटेशन आणि तेलंगिएक्टेसियास (लहान विस्तारित वाहिन्या, किंवा स्पायडर व्हेन्स) साजरा केला जातो.

ऑरिकल्स, ओरल म्यूकोसा, केसाळ भागडोके त्याच वेळी, नाक आणि कानांवर कॉमेडोन दिसतात, फॉलिकल्सचे तोंड विस्तृत होते. फोकस रिझोल्यूशननंतर, टक्कल पडण्याची क्षेत्रे डोक्यावर राहतात, जी सिकाट्रिशियल ऍट्रोफीशी संबंधित आहे. ओठांच्या लाल सीमेवर, क्रॅक, सूज, घट्टपणा दिसून येतो, श्लेष्मल त्वचेवर - एपिथेलियमचे केराटिनायझेशन, इरोशन. जेव्हा श्लेष्मल त्वचा खराब होते, तेव्हा वेदना आणि जळजळ दिसून येते, जे बोलणे, खाणे यामुळे वाढते.

ओठांच्या लाल सीमेच्या ल्युपस एरिथेमॅटोसससह, अनेक क्लिनिकल रूपे ओळखली जातात, त्यापैकी:

• ठराविक. हे ओव्हल आकाराच्या घुसखोरीच्या फोकसद्वारे किंवा संपूर्ण लाल सीमेवर प्रक्रियेचा प्रसार द्वारे दर्शविले जाते. प्रभावित भागात जांभळा रंग येतो, घुसखोरी उच्चारली जाते, वाहिन्या पसरतात. पृष्ठभाग पांढरे तराजूने झाकलेले आहे. जर ते वेगळे केले गेले तर वेदना आणि रक्तस्त्राव होतो. फोकसच्या मध्यभागी ऍट्रोफीचे क्षेत्र आहे, काठावर पांढर्या पट्ट्यांच्या स्वरूपात एपिथेलियमचे क्षेत्र आहेत.
• चिन्हांकित शोष नाही. हायपेरेमिया आणि केराटोटिक स्केल लाल सीमेवर दिसतात. सामान्य स्वरूपाच्या विपरीत, तराजू अगदी सहजपणे बाहेर पडतात, हायपरकेराटोसिस सौम्य आहे, तेलंगिएक्टेसियास आणि घुसखोरी, जर पाहिली तर ती नगण्य आहे.
• इरोझिव्ह. या प्रकरणात, एक जोरदार मजबूत दाह आहे, प्रभावित भागात चमकदार लाल आहेत, सूज, cracks, धूप, आणि रक्तरंजित crusts साजरा केला जातो. घटकांच्या काठावर तराजू आणि शोषाचे क्षेत्र आहेत. ल्युपसची ही लक्षणे जळजळ, खाज सुटणे आणि वेदना सोबत असतात जे तुम्ही खाता तेव्हा आणखी वाईट होतात. निराकरण केल्यानंतर, चट्टे राहतात.
• खोल. हा फॉर्म दुर्मिळ आहे. बाधित भागात पृष्ठभागाच्या वरच्या बाजूस हायपरकेराटोसिस आणि एरिथेमासह नोड्युलर फॉर्मेशनचे स्वरूप दिसते.

दुय्यम ग्रंथींचा दाह बहुतेकदा ओठांवर ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये सामील होतो.

खूपच कमी वेळा, पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया श्लेष्मल त्वचेवर विकसित होते. हे नियमानुसार, श्लेष्मल गालांवर, ओठांवर, कधीकधी टाळू आणि जीभमध्ये स्थानिकीकृत केले जाते. यासह अनेक फॉर्म आहेत:

• ठराविक. Hyperemia, hyperkeratosis, घुसखोरी च्या foci द्वारे प्रकट. मध्यभागी शोषाचे क्षेत्र आहे, काठावर पॅलिसेडसारखे पांढरे पट्टे आहेत.
• Exudative-hyperemic गंभीर जळजळ द्वारे दर्शविले जाते, तर hyperkeratosis आणि atrophy फार उच्चार नाही.
• जखमांसह, एक्स्युडेटिव्ह-हायपेरेमिक फॉर्म वेदनादायक घटकांसह इरोसिव्ह-अल्सरेटिव्ह फॉर्ममध्ये बदलू शकतो, ज्याभोवती भिन्न पांढरे पट्टे स्थानिकीकृत आहेत. बरे झाल्यानंतर, चट्टे आणि पट्ट्या बहुतेकदा राहतात. या जातीमध्ये घातकतेची प्रवृत्ती असते.

डिस्कॉइड ल्युपस एरिथेमॅटोससचा उपचार

उपचाराचे मुख्य तत्व हार्मोनल एजंट्स आणि इम्युनोसप्रेसंट्स आहेत. ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या लक्षणांवर अवलंबून या किंवा इतर औषधे लिहून दिली जातात. उपचार सहसा अनेक महिने टिकतात. जर पुरळांचे घटक लहान असतील तर त्यांना कॉर्टिकोस्टेरॉईड मलम लावावे. मुबलक पुरळ असल्यास, तोंडावाटे कॉर्टिकोस्टेरॉईड औषधे आणि इम्यूनोसप्रेसंट्स आवश्यक आहेत. सूर्याची किरणे रोग वाढवत असल्याने, सूर्यप्रकाश टाळावा आणि आवश्यक असल्यास, अल्ट्राव्हायोलेट किरणोत्सर्गापासून संरक्षण करणारी क्रीम वापरा. वेळेवर उपचार सुरू करणे महत्वाचे आहे. चट्टे टाळण्यासाठी किंवा त्यांची तीव्रता कमी करण्याचा हा एकमेव मार्ग आहे.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस: लक्षणे, उपचार

हा गंभीर रोग एक अप्रत्याशित कोर्स द्वारे दर्शविले जाते. अगदी अलीकडे, दोन दशकांपूर्वी, ते घातक मानले जात होते. स्त्रिया पुरुषांपेक्षा जास्त वेळा आजारी पडतात (10 वेळा). दाहक प्रक्रिया कोणत्याही ऊती आणि अवयवांमध्ये सुरू होऊ शकते जिथे संयोजी ऊतक आहे. हे सौम्य स्वरूपात आणि गंभीर स्वरूपात पुढे जाते, ज्यामुळे अपंगत्व किंवा मृत्यू होतो. तीव्रता शरीरात तयार झालेल्या प्रतिपिंडांच्या विविधतेवर आणि प्रमाणावर तसेच पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत सामील असलेल्या अवयवांवर अवलंबून असते.

SLE ची लक्षणे

सिस्टेमिक ल्युपस हा विविध लक्षणांसह एक रोग आहे. हे तीव्र, सबएक्यूट किंवा क्रॉनिक स्वरूपात उद्भवते. त्याची सुरुवात अचानक ताप, सामान्य अशक्तपणा, वजन कमी होणे, सांधे आणि स्नायू दुखणे याने होऊ शकते. बहुतेकांना त्वचेची अभिव्यक्ती असते. डिस्कॉइड ल्युपस प्रमाणेच, चेहऱ्यावर सु-परिभाषित फुलपाखराच्या रूपात एक वैशिष्ट्यपूर्ण एरिथेमा विकसित होतो. पुरळ मान, छातीचा वरचा भाग, टाळू, अंगांवर पसरू शकतो. नोड्यूल आणि स्पॉट्स बोटांच्या टिपांवर, एरिथेमा आणि ऍट्रोफी सौम्य स्वरूपात दिसू शकतात - तळवे आणि तळवे वर. बेडसोर्स, केस गळणे, नखे विकृत होणे या स्वरूपात डिस्ट्रोफिक घटना आहेत. कदाचित erosions, vesicles, petechiae देखावा. गंभीर प्रकरणांमध्ये, फुगे उघडतात, इरोसिव्ह-अल्सरेटिव्ह पृष्ठभाग असलेले क्षेत्र तयार होतात. पायांवर आणि गुडघ्याच्या सांध्याभोवती पुरळ दिसू शकते.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस अनेक अंतर्गत अवयव आणि प्रणालींच्या जखमांसह उद्भवते. त्वचा सिंड्रोम, स्नायू आणि सांधेदुखी व्यतिरिक्त, मूत्रपिंड, हृदय, प्लीहा, यकृत, तसेच प्ल्युरीसी, न्यूमोनिया, अशक्तपणा, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्युकोपेनियाचे रोग विकसित होऊ शकतात. 10% रुग्णांमध्ये, प्लीहा मोठा होतो. तरुण लोक आणि मुलांमध्ये लिम्फ नोड्स वाढलेले असू शकतात. त्वचेच्या लक्षणांशिवाय अंतर्गत अवयवांना नुकसान झाल्याची प्रकरणे ज्ञात आहेत. गंभीर प्रकार प्राणघातक असू शकतात. मृत्यूचे मुख्य कारण म्हणजे क्रॉनिक रेनल फेल्युअर, सेप्सिस.

सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस सौम्य असल्यास, लक्षणे खालीलप्रमाणे आहेत: पुरळ, संधिवात, ताप, डोकेदुखी, फुफ्फुस आणि हृदयाला किरकोळ नुकसान. जर रोगाचा कोर्स क्रॉनिक असेल, तर तीव्रतेची जागा माफीच्या कालावधीने घेतली जाते, जी वर्षानुवर्षे टिकू शकते. गंभीर प्रकरणांमध्ये, हृदय, फुफ्फुस, मूत्रपिंड, तसेच रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह, रक्ताच्या रचनेत लक्षणीय बदल, मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे गंभीर विकार आहेत.

SLE मध्ये होणारे बदल खूप वैविध्यपूर्ण आहेत, सामान्यीकरणाची प्रक्रिया उच्चारली जाते. हे बदल त्वचेखालील चरबी, आंतर-मस्क्यूलर आणि पेरीआर्टिक्युलर ऊतक, रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंती, मूत्रपिंड, हृदय आणि रोगप्रतिकारक प्रणाली अवयवांमध्ये विशेषतः लक्षणीय आहेत.

सर्व बदल पाच गटांमध्ये विभागले जाऊ शकतात:

• संयोजी ऊतकांमध्ये डिस्ट्रोफिक आणि नेक्रोटिक;
• सर्व अवयवांमध्ये वेगवेगळ्या तीव्रतेची जळजळ;
• स्क्लेरोटिक;
• रोगप्रतिकारक प्रणालीमध्ये (प्लीहामधील लिम्फोसाइट्सचे समूह, अस्थिमज्जा, लसिका गाठी);
• सर्व ऊती आणि अवयवांच्या पेशींमध्ये आण्विक पॅथॉलॉजीज.

SLE चे प्रकटीकरण

रोगाच्या दरम्यान, प्रत्येक सिंड्रोमच्या वैशिष्ट्यांसह एक पॉलीसिंड्रोमिक चित्र विकसित होते.

त्वचेची चिन्हे

ल्युपसच्या त्वचेची लक्षणे वेगवेगळी असतात आणि सामान्यतः निदानात त्यांना खूप महत्त्व असते. ते सुमारे 15% रुग्णांमध्ये अनुपस्थित आहेत. एक चतुर्थांश रुग्णांमध्ये, त्वचेतील बदल हे रोगाचे पहिले लक्षण आहेत. त्यापैकी अंदाजे 60% वर विकसित होतात विविध टप्पेआजार.

ल्युपस एरिथेमॅटोसस हा एक रोग आहे ज्याची लक्षणे विशिष्ट आणि गैर-विशिष्ट असू शकतात. एकूण, त्वचेचे सुमारे 30 प्रकार वेगळे केले जातात - एरिथिमियापासून ते बुलस रॅशेसपर्यंत.

त्वचेचा फॉर्म तीन मुख्य क्लिनिकल वैशिष्ट्यांद्वारे ओळखला जातो: एरिथेमा, फॉलिक्युलर केराटोसिस आणि ऍट्रोफी. एसएलई असलेल्या सर्व रूग्णांपैकी एक चतुर्थांश मध्ये डिस्कॉइड फोसी आढळतात आणि ते क्रॉनिक फॉर्मचे वैशिष्ट्य आहेत.

ल्युपस एरिथेमॅटोसस हा एक रोग आहे ज्याची लक्षणे स्वतःची वैशिष्ट्ये आहेत. एरिथिमियाचा एक विशिष्ट प्रकार म्हणजे फुलपाखराची आकृती. रॅशचे स्थानिकीकरण - शरीराचे उघडे भाग: चेहरा, टाळू, मान, छातीचा वरचा भाग आणि पाठ, हातपाय.

बिएटच्या सेंट्रीफ्यूगल एरिथेमा (सीव्हीच्या पृष्ठभागाचे स्वरूप) मध्ये फक्त एकच चिन्हे आहेत - हायपरिमिया, आणि स्केलचा थर, शोष आणि डाग अनुपस्थित आहेत. घाव चेहऱ्यावर, नियमानुसार, स्थानिकीकृत केले जातात आणि बहुतेकदा फुलपाखराचा आकार असतो. या प्रकरणात पुरळ सोरायटिक प्लेक्ससारखे दिसतात किंवा डाग न पडता कंकणाकृती पुरळ दिसतात.

एक दुर्मिळ स्वरूपात - खोल कपोसी-इर्गांग ल्युपस एरिथेमॅटोसस - दोन्ही वैशिष्ट्यपूर्ण फोसी आणि मोबाईल दाट नोड्स दिसून येतात, तीव्रपणे मर्यादित आणि सामान्य त्वचेने झाकलेले असतात.

अतिनील किरणोत्सर्गाच्या संवेदनशीलतेमुळे, वसंत ऋतु आणि उन्हाळ्यात त्वचेची रचना दीर्घकाळापर्यंत सतत चालू राहते. त्वचेतील बदल सहसा कोणत्याही संवेदनांसह नसतात. फक्त तोंडी श्लेष्मल त्वचा वर स्थित foci खाताना वेदनादायक आहेत.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससमधील एरिथेमा स्थानिकीकृत किंवा संगम असू शकतो, आकार आणि आकारात भिन्न असू शकतो. एक नियम म्हणून, ते edematous आहेत, एक तीक्ष्ण सीमा आहे निरोगी त्वचा. SLE च्या त्वचेच्या प्रकटीकरणांपैकी, एखाद्याला ल्युपस-चेइलायटिस (राखाडी स्केलसह हायपेरेमिया, ओठांच्या लाल सीमेवर इरोशन, क्रस्ट्स आणि ऍट्रोफीसह), बोटांच्या टोकांवर, तळवे, तळवे आणि तोंडी पोकळीतील क्षरण यांचे नाव दिले पाहिजे. ल्युपसची वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे म्हणजे ट्रॉफिक डिसऑर्डर: त्वचेचा सतत कोरडेपणा, विखुरलेला अलोपेसिया, ठिसूळपणा, पातळ होणे आणि नखे विकृत होणे. सिस्टेमिक व्हॅस्क्युलायटीस खालच्या पायावर अल्सर, नखेच्या पलंगावर एट्रोफिक डाग, बोटांच्या टोकांवर गँगरीन द्वारे प्रकट होते. 30% रुग्णांना रेनॉड सिंड्रोम विकसित होतो, ज्याची लक्षणे थंड हात आणि पाय, गुसबंप्स सारख्या चिन्हे द्वारे दर्शविले जातात. 30% रुग्णांमध्ये नासोफरीनक्स, तोंडी पोकळी, योनीच्या श्लेष्मल झिल्लीचे विकृती दिसून येतात.

ल्युपस एरिथेमॅटोसस या रोगात त्वचेची लक्षणे आहेत आणि ती अधिक दुर्मिळ आहे. यामध्ये बुलस, हेमोरेजिक, अर्टिकेरियल, नोड्युलर, पॅप्युलोनेक्रोटिक आणि इतर प्रकारचे पुरळ यांचा समावेश आहे.

आर्टिक्युलर सिंड्रोम

SLE (90% पेक्षा जास्त प्रकरणे) असलेल्या जवळजवळ सर्व रूग्णांमध्ये संयुक्त जखम दिसून येतात. ल्युपसच्या या लक्षणांमुळेच एखाद्या व्यक्तीला डॉक्टरकडे जावे लागते. हे एक किंवा अनेक सांधे दुखवू शकते, वेदना सहसा स्थलांतरित असते, ती काही मिनिटे किंवा अनेक दिवस टिकते. मनगट, गुडघा आणि इतर सांध्यामध्ये दाहक घटना विकसित होतात. सकाळी कडकपणा उच्चारला जातो, प्रक्रिया बहुतेक वेळा सममितीय असते. केवळ सांधेच प्रभावित होत नाहीत तर अस्थिबंधन उपकरण देखील प्रभावित होतात. सांधे आणि पेरीआर्टिक्युलर टिश्यूजच्या प्रमुख जखमांसह एसएलईच्या क्रॉनिक स्वरूपात, मर्यादित गतिशीलता अपरिवर्तनीय असू शकते. क्वचित प्रसंगी, हाडांची झीज आणि संयुक्त विकृती शक्य आहे.

अंदाजे 40% रुग्णांना मायल्जिया असतो. फोकल मायोसिटिस, जो स्नायूंच्या कमकुवतपणाद्वारे दर्शविला जातो, क्वचितच विकसित होतो.

एसएलईमध्ये अ‍ॅसेप्टिक बोन नेक्रोसिसची प्रकरणे आहेत, तर 25% प्रकरणांमध्ये हे डोक्याचे घाव आहे. फेमर. ऍसेप्टिक नेक्रोसिस हे दोन्ही रोग आणि कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या उच्च डोसमुळे असू शकते.

फुफ्फुसीय प्रकटीकरण

50-70% SLE रूग्णांमध्ये, प्ल्युरीसी (इफ्यूजन किंवा ड्राय) चे निदान केले जाते, जे ल्युपसमध्ये एक महत्त्वाचे निदान चिन्ह मानले जाते. थोड्या प्रमाणात स्फ्युजनसह, रोग अस्पष्टपणे पुढे जातो, परंतु मोठ्या प्रमाणात उत्सर्जन देखील होते, काही प्रकरणांमध्ये पंक्चर आवश्यक असते. SLE मधील पल्मोनरी पॅथॉलॉजीज हे सहसा शास्त्रीय वास्क्युलायटिसशी संबंधित असतात आणि त्याचे प्रकटीकरण असतात. बहुतेकदा, तीव्रता आणि इतर अवयवांच्या पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत सहभाग दरम्यान, ल्युपस न्यूमोनिटिस विकसित होतो, श्वास लागणे, कोरडा खोकला, छातीत दुखणे आणि कधीकधी हेमोप्टिसिस द्वारे दर्शविले जाते.

अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम असलेल्या रुग्णांमध्ये पीई (थ्रॉम्बोइम्बोलिझम) विकसित होऊ शकतो फुफ्फुसीय धमनी). क्वचित प्रसंगी - पल्मोनरी हायपरटेन्शन, फुफ्फुसीय रक्तस्राव, डायाफ्रामचे फायब्रोसिस, जे फुफ्फुसाच्या र्‍हासाने भरलेले आहे (फुफ्फुसांच्या एकूण प्रमाणामध्ये घट).

हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी अभिव्यक्ती

बहुतेकदा, ल्युपस एरिथेमॅटोसससह, पेरीकार्डिटिस विकसित होते - 50% पर्यंत. एक नियम म्हणून, कोरडे आहे, जरी लक्षणीय उत्सर्जनासह प्रकरणे वगळली जात नाहीत. एसएलई आणि वारंवार पेरीकार्डिटिसच्या दीर्घ कोर्ससह, अगदी कोरड्या, मोठ्या आसंजन तयार होतात. याव्यतिरिक्त, मायोकार्डिटिस आणि एंडोकार्डिटिसचे अनेकदा निदान केले जाते. मायोकार्डिटिस हृदयाच्या स्नायूंच्या अतालता किंवा बिघडलेले कार्य द्वारे प्रकट होते. एंडोकार्डिटिस तीव्र होत आहे संसर्गजन्य रोगआणि ट्रोबोइम्बोलिझम.

SLE मधील रक्तवाहिन्यांपैकी, मध्यम आणि लहान धमन्या सहसा प्रभावित होतात. संभाव्य विकार जसे की एरिथेमॅटस रॅश, डिजिटल केशिकाशोथ, लिव्हडो रेटिक्युलरिस (संगमरवरी त्वचा), बोटांच्या टोकांचे नेक्रोसिस. शिरासंबंधीच्या जखमांपैकी, व्हॅस्क्युलायटिसशी संबंधित थ्रोम्बोफ्लिबिटिस असामान्य नाही. कोरोनरी धमन्या देखील पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत गुंतलेल्या असतात: कोरोनरीटिस आणि कोरोनरी एथेरोस्क्लेरोसिस विकसित होते.

दीर्घकालीन SLE मध्ये मृत्यूचे एक कारण म्हणजे मायोकार्डियल इन्फेक्शन. दुखापतीचा संबंध आहे कोरोनरी धमन्याआणि उच्च रक्तदाब, म्हणून, उच्च रक्तदाब आढळल्यास, त्वरित उपचार आवश्यक आहेत.

गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल प्रकटीकरण

SLE मधील पचनसंस्थेचे विकृती जवळजवळ अर्ध्या रुग्णांमध्ये आढळतात. या प्रकरणात, सिस्टेमिक ल्युपसमध्ये खालील लक्षणे आहेत: भूक नसणे, मळमळ, छातीत जळजळ, उलट्या, ओटीपोटात दुखणे. तपासणीत अन्ननलिका विकार, त्याचा विस्तार, जठरासंबंधी श्लेष्मल त्वचा, अन्ननलिका, पक्वाशय, गॅस्ट्रिक आणि आतड्यांसंबंधी भिंतींचे इस्केमिया, छिद्र, धमनी, कोलेजन तंतूंचे ऱ्हास दिसून येते.

तीव्र स्वादुपिंडाचा दाह क्वचितच निदान केला जातो, परंतु तो रोगनिदान लक्षणीयरीत्या बिघडवतो. यकृताच्या पॅथॉलॉजीजपैकी, त्याची थोडीशी वाढ आणि सर्वात गंभीर हिपॅटायटीस दोन्ही आढळतात.

रेनल सिंड्रोम

ल्युपस नेफ्रायटिस एसएलई असलेल्या 40% रुग्णांमध्ये विकसित होते, जे ग्लोमेरुलीमध्ये रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स जमा झाल्यामुळे होते. या पॅथॉलॉजीचे सहा टप्पे आहेत:

• कमीतकमी बदलांसह रोग;
• सौम्य मेसेन्जियल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;
• फोकल प्रोलिफेरेटिव्ह ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;
• डिफ्यूज प्रोलिफेरेटिव्ह ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस (10 वर्षांनंतर, 50% रुग्णांना तीव्र मुत्र अपयश विकसित होते);
• हळूहळू प्रगतीशील पडदा नेफ्रोपॅथी;
• ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस हा ल्युपस नेफ्रायटिसचा अंतिम टप्पा आहे ज्यामध्ये मूत्रपिंडाच्या पॅरेन्काइमामध्ये अपरिवर्तनीय बदल होतात.

जर सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये मूत्रपिंडाची लक्षणे असतील तर, बहुधा, आपल्याला खराब रोगनिदानाबद्दल बोलण्याची आवश्यकता आहे.

मज्जासंस्थेचे नुकसान

10% SLE रूग्णांमध्ये ताप, यांसारख्या लक्षणांसह सेरेब्रोव्हस्कुलर व्हॅस्क्युलायटीस विकसित होतो. अपस्माराचे दौरे, मनोविकृती, झापड, मूर्खपणा, मेनिन्जिझम.

मानसिक विकारांशी संबंधित प्रणालीगत ल्युपस लक्षणे आहेत. बहुतेक रुग्णांमध्ये, स्मरणशक्ती, लक्ष, काम करण्याची मानसिक क्षमता कमी होते.

पराभूत होण्याची शक्यता आहे चेहर्यावरील नसापरिधीय न्यूरोपॅथीचा विकास आणि ट्रान्सव्हर्स मायलाइटिस. अनेकदा मायग्रेन सारखी डोकेदुखी मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या नुकसानीशी संबंधित असते.

हेमेटोलॉजिकल सिंड्रोम

SLE सह, हेमोलाइटिक अॅनिमिया, ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आणि लिम्फोपेनिया विकसित होऊ शकतात.

अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

हे लक्षण कॉम्प्लेक्स प्रथम SLE मध्ये वर्णन केले गेले. हे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, इस्केमिक नेक्रोसिस, लिबमन-सॅक्स एंडोकार्डिटिस, स्ट्रोक, पल्मोनरी एम्बोलिझम, लिव्हडो-व्हस्क्युलायटिस, थ्रोम्बोसिस (धमनी किंवा शिरासंबंधी), गॅंग्रीन द्वारे प्रकट होते.

औषध-प्रेरित ल्युपस सिंड्रोम

सुमारे 50 औषधे त्यास कारणीभूत ठरू शकतात, यासह: हायड्रॅलाझिन, आयसोनियाझिड, प्रोकेनामाइड.

मायल्जिया, ताप, आर्थराल्जिया, संधिवात, अशक्तपणा, सेरोसायटिस द्वारे प्रकट. मूत्रपिंडावर क्वचितच परिणाम होतो. लक्षणांची तीव्रता थेट डोसवर अवलंबून असते. पुरुष आणि स्त्रिया सारख्याच वेळा आजारी पडतात. औषध काढून टाकणे हा एकमेव उपचार आहे. ऍस्पिरिन आणि इतर नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी औषधे कधीकधी लिहून दिली जातात. कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स अत्यंत प्रकरणांमध्ये सूचित केले जाऊ शकतात.

SLE उपचार

रोगनिदानाबद्दल बोलणे कठीण आहे, कारण हा रोग अप्रत्याशित आहे. जर उपचार वेळेवर सुरू झाले तर, जळजळ त्वरीत दाबणे शक्य होते, तर दीर्घकालीन रोगनिदान अनुकूल असू शकते.

सिस्टेमिक ल्युपसची लक्षणे लक्षात घेऊन औषधे निवडली जातात. उपचार हा रोगाच्या तीव्रतेवर अवलंबून असतो.

कधी सौम्य फॉर्मत्वचा आणि सांधे अभिव्यक्ती कमी करणारी औषधे दर्शविते, उदाहरणार्थ, "हायड्रॉक्सीक्लोरोक्विन", "क्विनॅक्रिन" आणि इतर. सांधेदुखीपासून मुक्त होण्यासाठी अँटी-इंफ्लॅमेटरी नॉनस्टेरॉइडल औषधे लिहून दिली जाऊ शकतात, जरी सर्व डॉक्टर ल्युपस एरिथेमॅटोसससाठी NSAIDs घेण्यास मान्यता देत नाहीत. रक्त गोठणे वाढल्याने, ऍस्पिरिन लहान डोसमध्ये लिहून दिली जाते.

गंभीर प्रकरणांमध्ये, शक्य तितक्या लवकर प्रेडनिसोलोन (मेटिप्रेड) सह औषधे घेणे सुरू करणे आवश्यक आहे. डोस आणि उपचाराचा कालावधी कोणत्या अवयवांवर परिणाम होतो यावर अवलंबून असतो. स्वयंप्रतिकार प्रतिक्रिया दडपण्यासाठी, इम्युनोसप्रेसंट्स लिहून दिली जातात, उदाहरणार्थ, सायक्लोफॉस्फामाइड. व्हॅस्क्युलायटीस आणि मूत्रपिंड आणि मज्जासंस्थेला गंभीर नुकसान झाल्यास, कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स आणि इम्यूनोसप्रेसंट्सच्या वापरासह जटिल उपचार सूचित केले जातात.

प्रक्षोभक प्रक्रिया दाबणे शक्य झाल्यानंतर, संधिवातशास्त्रज्ञ दीर्घकालीन वापरासाठी प्रेडनिसोनचा डोस निर्धारित करतात. जर चाचणीचे परिणाम सुधारले असतील, प्रकटीकरण कमी झाले असतील, डॉक्टर हळूहळू औषधाचा डोस कमी करतात, तर रुग्णाला तीव्रता जाणवू शकते. आजकाल, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या बहुतेक रुग्णांमध्ये औषधाचा डोस कमी करणे शक्य आहे.

जर औषध घेतल्यामुळे रोग विकसित झाला असेल तर, औषध बंद केल्यानंतर, काही महिन्यांनंतर पुनर्प्राप्ती होते. विशेष उपचारआवश्यक नाही.

महिला, पुरुष आणि मुलांमध्ये रोगाची वैशिष्ट्ये

आधी सांगितल्याप्रमाणे, स्त्रिया या रोगास अधिक संवेदनशील असतात. ल्युपस एरिथेमॅटोससची अधिक स्पष्ट लक्षणे कोणाला आहेत यावर एकमत नाही - महिला किंवा पुरुषांमध्ये - अस्तित्वात नाही. अशी धारणा आहे की पुरुषांमध्ये हा रोग अधिक गंभीर आहे, माफीची संख्या कमी आहे, प्रक्रियेचे सामान्यीकरण जलद आहे. काही संशोधकांनी असा निष्कर्ष काढला आहे की SLE मधील थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रेनल सिंड्रोम आणि CNS विकृती पुरुषांमध्ये अधिक सामान्य आहेत आणि स्त्रियांमध्ये ल्युपस एरिथेमॅटोससची सांध्यासंबंधी लक्षणे अधिक सामान्य आहेत. इतरांनी हे मत सामायिक केले नाही आणि काहींना विशिष्ट सिंड्रोमच्या विकासाबाबत कोणतेही लिंग फरक आढळला नाही.

मुलांमध्ये ल्युपस एरिथेमॅटोससची लक्षणे रोगाच्या सुरूवातीस पॉलिमॉर्फिझम द्वारे दर्शविली जातात आणि केवळ 20% मध्ये मोनोऑर्गेनिक फॉर्म असतात. हा रोग लाटांमध्ये विकसित होतो, ज्यामध्ये तीव्रता आणि माफीच्या वैकल्पिक कालावधी असतात. हे तीव्र प्रारंभ, जलद प्रगती, लवकर सामान्यीकरण आणि मुलांमध्ये ल्युपस एरिथेमॅटोसससाठी प्रौढांपेक्षा वाईट रोगनिदान याद्वारे ओळखले जाते. सुरुवातीच्या लक्षणांमध्ये ताप, अस्वस्थता, अशक्तपणा, कमी भूक, वजन कमी होणे, केस लवकर गळणे यांचा समावेश होतो. पद्धतशीर स्वरूपात, प्रकटीकरण प्रौढांप्रमाणेच भिन्न असतात.

2. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (सामान्यीकृत फॉर्म).
3. नवजात अर्भकांमध्ये नवजात ल्युपस एरिथेमॅटोसस.
4. औषध-प्रेरित ल्युपस सिंड्रोम.

ल्युपस एरिथेमॅटोससचे त्वचेचे स्वरूप त्वचेच्या आणि श्लेष्मल झिल्लीच्या मुख्य घाव द्वारे दर्शविले जाते. ल्युपसचा हा प्रकार सर्वात अनुकूल आणि तुलनेने सौम्य आहे. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसससह, अनेक अंतर्गत अवयव प्रभावित होतात, परिणामी हा फॉर्म त्वचेपेक्षा अधिक गंभीर आहे. नवजात ल्युपस एरिथेमॅटोसस अत्यंत दुर्मिळ आहे आणि नवजात मुलांमध्ये आढळते ज्यांच्या मातांना गर्भधारणेदरम्यान हा आजार झाला होता. ल्युपस ड्रग सिंड्रोम हे प्रत्यक्षात ल्युपस एरिथेमॅटोसस नाही, कारण हे ल्युपस सारख्या लक्षणांचा संग्रह आहे, परंतु विशिष्ट औषधांच्या सेवनाने उत्तेजित होते. औषध-प्रेरित ल्युपस सिंड्रोमचे वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्य म्हणजे ते उत्तेजित करणारे औषध मागे घेतल्यानंतर ते पूर्णपणे अदृश्य होते.

सर्वसाधारणपणे, ल्युपस एरिथेमॅटोससचे स्वरूप त्वचा, प्रणालीगत आणि नवजात आहेत. परंतु औषध-प्रेरित ल्युपस सिंड्रोम हा ल्युपस एरिथेमॅटोससचा एक प्रकार नाही. त्वचा आणि प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस यांच्यातील संबंधांबद्दल भिन्न मते आहेत. उदाहरणार्थ, काही विद्वानांचे असे मत आहे की विविध रोग, परंतु बहुतेक डॉक्टरांचा असा विश्वास आहे की त्वचेचे आणि सिस्टीमिक ल्युपस हे समान पॅथॉलॉजीचे टप्पे आहेत.

ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या रूपांचा अधिक तपशीलवार विचार करा.

त्वचेचे ल्युपस एरिथेमॅटोसस (डिस्कॉइड, सबएक्यूट)

ल्युपसच्या या स्वरूपासह, केवळ त्वचा, श्लेष्मल त्वचा आणि सांधे प्रभावित होतात. रॅशच्या स्थानावर आणि व्याप्तीवर अवलंबून, त्वचेचा ल्युपस एरिथेमॅटोसस मर्यादित (डिस्कॉइड) किंवा व्यापक (सबक्युट त्वचेखालील ल्युपस) असू शकतो.

डिस्कॉइड ल्युपस एरिथेमॅटोसस

रोगाच्या मर्यादित त्वचेच्या स्वरूपाचे प्रतिनिधित्व करते, ज्यामध्ये चेहरा, मान, टाळू, कान आणि कधीकधी शरीराच्या वरच्या भागाची त्वचा, नडगी आणि खांदे प्रामुख्याने प्रभावित होतात. त्वचेच्या जखमांव्यतिरिक्त, डिस्कॉइड ल्युपस एरिथेमॅटोसस तोंडी श्लेष्मल त्वचा, ओठांची त्वचा आणि जीभ यांना नुकसान करू शकते. याव्यतिरिक्त, डिस्कॉइड ल्युपस एरिथेमॅटोसस ल्युपस संधिवात निर्मितीसह सांध्याच्या पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत सहभाग द्वारे दर्शविले जाते. सर्वसाधारणपणे, डिस्कॉइड ल्युपस एरिथेमॅटोसस स्वतःला दोन प्रकारे प्रकट करतो: एकतर त्वचेचे घाव + संधिवात, किंवा त्वचेचे घाव + श्लेष्मल घाव + संधिवात.

डिस्कॉइड ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये संधिवातप्रणालीगत प्रक्रियेप्रमाणेच नेहमीचा अभ्यासक्रम असतो. याचा अर्थ असा की सममितीय लहान सांधे प्रभावित होतात, प्रामुख्याने हात. प्रभावित सांधे फुगतात आणि दुखतात, जबरदस्तीने वाकलेली स्थिती घेतात, ज्यामुळे हात एक वाकडा दिसतो. तथापि, वेदना स्थलांतरित आहेत, म्हणजेच, ते प्रकट होतात आणि एपिसोडिकरित्या अदृश्य होतात आणि संयुक्त विकृतीसह हाताची सक्तीची स्थिती देखील अस्थिर असते आणि जळजळ तीव्रतेत घट झाल्यानंतर अदृश्य होते. वेदना आणि जळजळांच्या प्रत्येक भागामध्ये मागील वेळेप्रमाणेच बिघडलेले कार्य विकसित होत असताना, संयुक्त नुकसानाची डिग्री प्रगती करत नाही. डिस्कॉइड त्वचेच्या ल्युपसमधील संधिवात मोठी भूमिका बजावत नाही, कारण. नुकसानाची मुख्य तीव्रता त्वचा आणि श्लेष्मल झिल्लीवर पडते. म्हणून, आम्ही ल्युपस संधिवात अधिक तपशीलवार वर्णन करणार नाही, पासून संपूर्ण माहितीत्याबद्दल "ल्युपसची लक्षणे" या उपविभागात "मस्क्यूकोस्केलेटल सिस्टममधील ल्युपसची लक्षणे" या विभागात दिलेले आहे.

डिस्कॉइड ल्युपसमध्ये दाहक प्रक्रियेची संपूर्ण तीव्रता अनुभवणारा मुख्य अवयव त्वचा आहे. म्हणून, आम्ही डिस्कॉइड ल्युपसच्या त्वचेच्या अभिव्यक्तींचा अधिक तपशीलवार विचार करू.

डिस्कॉइड ल्युपसमध्ये त्वचेचे विकृतीहळूहळू विकसित होते. प्रथम, चेहऱ्यावर "फुलपाखरू" दिसते, नंतर कपाळावर, ओठांच्या लाल सीमेवर, टाळूवर आणि कानांवर पुरळ उठतात. नंतर, खालच्या पायाच्या मागच्या बाजूला, खांद्यावर किंवा हाताच्या पाठीवर पुरळ उठू शकते.

डिस्कॉइड ल्युपसमध्ये त्वचेवर पुरळ उठण्याचे वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्य म्हणजे त्यांच्या कोर्सचे स्पष्ट स्टेजिंग. तर, पहिल्या (एरिथेमॅटस) टप्प्यावररॅशचे घटक स्पष्ट सीमा, मध्यम सूज आणि मध्यभागी एक सुस्पष्ट स्पायडर शिरा असलेले लाल ठिपके दिसतात. कालांतराने, रॅशचे असे घटक आकारात वाढतात, एकमेकांमध्ये विलीन होतात, चेहऱ्यावर "फुलपाखरू" आणि शरीरावर विविध आकारांच्या स्वरूपात एक मोठा फोकस बनवतात. पुरळ उठण्याच्या भागात, जळजळ आणि मुंग्या येणे या संवेदना दिसू शकतात. जर पुरळ तोंडाच्या श्लेष्मल त्वचेवर स्थानिकीकृत असेल तर त्यांना दुखापत आणि खाज सुटते आणि ही लक्षणे खाल्ल्याने वाढतात.

दुसऱ्या टप्प्यात (हायपरकेराटोटिक)रॅशेसचे क्षेत्र अधिक घनतेने बनतात, त्यांच्यावर प्लेक्स तयार होतात, लहान राखाडी-पांढर्या स्केलने झाकलेले असतात. जेव्हा स्केल काढले जातात तेव्हा त्वचा उघडली जाते जी लिंबाच्या सालीसारखी दिसते. कालांतराने, रॅशचे कॉम्पॅक्ट केलेले घटक केराटीनाइज्ड होतात आणि त्यांच्याभोवती एक लाल रिम तयार होतो.

तिसऱ्या टप्प्यात (एट्रोफिक)प्लेक टिश्यूजचा मृत्यू होतो, परिणामी पुरळ उठलेल्या कडा आणि खालच्या मध्यभागी असलेल्या बशीचे रूप धारण करतात. या टप्प्यावर, मध्यभागी प्रत्येक फोकस एट्रोफिक चट्टे द्वारे दर्शविले जाते, जे दाट हायपरकेराटोसिसच्या सीमेद्वारे तयार केले जाते. आणि चूलच्या काठावर एक लाल किनार आहे. याव्यतिरिक्त, ल्युपस फोसीमध्ये विस्तारित वाहिन्या किंवा स्पायडर व्हेन्स दिसतात. हळूहळू, ऍट्रोफीचा फोकस विस्तारतो आणि लाल सीमेपर्यंत पोहोचतो आणि परिणामी, ल्युपस रॅशचे संपूर्ण क्षेत्र डाग टिश्यूने बदलले जाते.

संपूर्ण ल्युपस घाव डाग टिश्यूने झाकल्यानंतर, डोक्यावरील स्थानिकीकरणाच्या भागात केस गळतात, ओठांवर क्रॅक तयार होतात आणि श्लेष्मल त्वचेवर क्षरण आणि व्रण तयार होतात.

पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया पुढे जाते, नवीन पुरळ सतत दिसतात, जे सर्व तीन टप्प्यांतून जातात. परिणामी, त्वचेवर पुरळ उठतात जे विकासाच्या वेगवेगळ्या टप्प्यावर असतात. नाक आणि कानांवर पुरळ उठण्याच्या भागात, "काळे ठिपके" दिसतात आणि छिद्र विस्तृत होतात.

तुलनेने क्वचितच, डिस्कॉइड ल्युपससह, पुरळ गाल, ओठ, टाळू आणि जीभ यांच्या श्लेष्मल त्वचेवर स्थानिकीकृत केले जातात. रॅशेस त्वचेवर स्थानिकीकरण केलेल्या अवस्थेतून जातात.

ल्युपस एरिथेमॅटोससचे डिस्कॉइड स्वरूप तुलनेने सौम्य आहे, कारण ते अंतर्गत अवयवांवर परिणाम करत नाही, परिणामी एखाद्या व्यक्तीचे जीवन आणि आरोग्यासाठी अनुकूल रोगनिदान होते.

उपक्युट त्वचेचा ल्युपस एरिथेमॅटोसस

हा ल्युपसचा प्रसारित (सामान्य) प्रकार आहे, ज्यामध्ये पुरळ संपूर्ण त्वचेवर स्थानिकीकरण केले जाते. इतर सर्व बाबतीत, पुरळ त्वचेच्या ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या डिस्कॉइड (मर्यादित) स्वरूपाप्रमाणेच पुढे जाते.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस

ल्युपस एरिथेमॅटोससचे हे स्वरूप त्यांच्या अपुरेपणाच्या विकासासह अंतर्गत अवयवांचे नुकसान द्वारे दर्शविले जाते. हे सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस आहे जे विविध अंतर्गत अवयवांच्या विविध सिंड्रोमद्वारे प्रकट होते, खाली "लक्षणे" विभागात वर्णन केले आहे.

नवजात ल्युपस एरिथेमॅटोसस

ल्युपसचा हा प्रकार पद्धतशीर आहे आणि नवजात मुलांमध्ये विकसित होतो. नवजात ल्युपस एरिथेमॅटोसस त्याच्या कोर्समध्ये आणि क्लिनिकल अभिव्यक्ती पूर्णपणे रोगाच्या प्रणालीगत स्वरूपाशी संबंधित आहेत. नवजात ल्युपस अत्यंत दुर्मिळ आहे आणि ज्यांच्या मातांना गर्भधारणेदरम्यान सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस किंवा इतर इम्यूनोलॉजिकल डिसऑर्डरचा त्रास झाला असेल अशा लहान मुलांना प्रभावित करते. तथापि, याचा अर्थ असा नाही की ल्युपस असलेल्या स्त्रीला आजारी बाळ असेल. याउलट, बहुतेक प्रकरणांमध्ये, ल्युपस असलेल्या स्त्रिया निरोगी मुलांना जन्म देतात.

औषध-प्रेरित ल्युपस सिंड्रोम

साइड इफेक्ट्स म्हणून काही औषधे (उदाहरणार्थ, हायड्रॅलाझिन, प्रोकेनामाइड, मेथिल्डोपा, गिनिडिन, फेनिटोइन, कार्बामाझेपाइन, इ.) घेतल्याने सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या प्रकटीकरणांप्रमाणेच लक्षणे (संधिवात, पुरळ, ताप आणि छातीत दुखणे) वाढतात. क्लिनिकल चित्राच्या समानतेमुळेच या दुष्परिणामांना औषध-प्रेरित ल्युपस सिंड्रोम म्हणतात. तथापि, हा सिंड्रोम एक रोग नाही आणि त्याच्या विकासास उत्तेजन देणारे औषध बंद केल्यावर पूर्णपणे अदृश्य होते.

ल्युपस एरिथेमॅटोससची लक्षणे

सामान्य लक्षणे

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससची लक्षणे खूप परिवर्तनीय आणि वैविध्यपूर्ण आहेत, कारण दाहक प्रक्रियेमुळे विविध अवयवांचे नुकसान होते. त्यानुसार, ल्युपस ऍन्टीबॉडीजमुळे नुकसान झालेल्या प्रत्येक अवयवाच्या भागावर, संबंधित क्लिनिकल लक्षणे दिसतात. आणि तेव्हापासून भिन्न लोकपॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत वेगवेगळ्या अवयवांचा सहभाग असू शकतो, नंतर त्यांची लक्षणे देखील लक्षणीय भिन्न असतील. याचा अर्थ असा आहे की सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या कोणत्याही दोन भिन्न लोकांमध्ये लक्षणे समान नाहीत.

नियमानुसार, ल्युपस तीव्रतेने सुरू होत नाही., एखाद्या व्यक्तीला शरीराच्या तापमानात अवास्तव प्रदीर्घ वाढ, त्वचेवर लाल पुरळ, अस्वस्थता, सामान्य अशक्तपणा आणि वारंवार संधिवात होण्याची चिंता असते, जी संधिवाताच्या लक्षणांसारखीच असते, परंतु तसे नाही. अधिक दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये, ल्युपस एरिथेमॅटोसस तीव्रतेने सुरू होते, सह तीव्र वाढतापमान, तीव्र वेदना आणि सांधे सूज येणे, चेहऱ्यावर "फुलपाखरू" तयार होणे, तसेच पॉलिसेरोसायटिस किंवा नेफ्रायटिसचा विकास. पुढे, पहिल्या प्रकटीकरणाच्या कोणत्याही प्रकारानंतर, ल्युपस एरिथेमॅटोसस दोन प्रकारे पुढे जाऊ शकतो. पहिला प्रकार 30% प्रकरणांमध्ये पाळला जातो आणि हे वैशिष्ट्य आहे की मानवांमध्ये रोग प्रकट झाल्यानंतर 5-10 वर्षांच्या आत, केवळ एक अवयव प्रणाली प्रभावित होते, परिणामी ल्युपसच्या स्वरूपात उद्भवते. सिंगल सिंड्रोम, उदाहरणार्थ, संधिवात, पॉलिसेरोसायटिस, रेनॉड सिंड्रोम, वेर्लहॉफ सिंड्रोम, एपिलेप्टॉइड सिंड्रोम इ. परंतु 5-10 वर्षांनंतर, विविध अवयवांवर परिणाम होतो आणि सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस पॉलीसिंड्रोमिक होतो, जेव्हा एखाद्या व्यक्तीमध्ये अनेक अवयवांच्या विकारांची लक्षणे दिसतात. ल्युपसच्या कोर्सचा दुसरा प्रकार 70% प्रकरणांमध्ये लक्षात घेतला जातो आणि रोगाच्या पहिल्या प्रकटीकरणानंतर लगेचच विविध अवयव आणि प्रणालींमधून स्पष्ट क्लिनिकल लक्षणांसह पॉलीसिंड्रोमिसिटीच्या विकासाद्वारे दर्शविले जाते.

पॉलीसिंड्रोमिक म्हणजे ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये विविध अवयव आणि प्रणालींच्या नुकसानीमुळे असंख्य आणि अतिशय वैविध्यपूर्ण क्लिनिकल प्रकटीकरण आहेत. शिवाय, या नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती वेगवेगळ्या लोकांमध्ये वेगवेगळ्या संयोग आणि संयोजनांमध्ये उपस्थित असतात. तथापि कोणत्याही प्रकारचे ल्युपस एरिथेमॅटोसस खालील सामान्य लक्षणांद्वारे प्रकट होते:

• सांधे दुखणे आणि सूज येणे (विशेषत: मोठे);
• दीर्घकाळ अस्पष्टीकृत ताप;
• त्वचेवर पुरळ (चेहऱ्यावर, मानेवर, खोडावर);
• जेव्हा तुम्ही दीर्घ श्वास घेता किंवा श्वास सोडता तेव्हा छातीत दुखते;
• केस गळणे;
• थंडीत किंवा तणावपूर्ण परिस्थितीत बोटांच्या आणि बोटांच्या त्वचेचा तीव्र आणि तीव्र ब्लँचिंग किंवा निळसरपणा (रेनॉड सिंड्रोम);
• पाय आणि डोळ्याभोवती सूज येणे;
• लिम्फ नोड्सची वाढ आणि वेदना;
• सौर किरणोत्सर्गाची संवेदनशीलता;
• डोकेदुखी आणि चक्कर येणे;
• आक्षेप
• नैराश्य.

डेटा सामान्य लक्षणेमध्ये आढळतात विविध संयोजनप्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या सर्व लोकांमध्ये. म्हणजेच, प्रत्येक ल्युपस पीडित व्यक्तीला वरीलपैकी किमान चार सामान्य लक्षणे दिसतात. ल्युपस एरिथेमॅटोससमधील विविध अवयवांचे सामान्य मुख्य लक्षणशास्त्र आकृती 1 मध्ये योजनाबद्धपणे दर्शविले आहे.

चित्र १- विविध अवयव आणि प्रणालींमधून ल्युपस एरिथेमॅटोससची सामान्य लक्षणे.

याव्यतिरिक्त, आपल्याला हे माहित असणे आवश्यक आहे की ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या लक्षणांच्या क्लासिक ट्रायडमध्ये संधिवात (सांध्यांची जळजळ), पॉलिसेरोसिटिस - पेरीटोनियमची जळजळ (पेरिटोनिटिस), फुफ्फुसांच्या फुफ्फुसाची जळजळ (प्ल्युरीसी), पेरीकार्डियमची जळजळ. हृदयाचे (पेरीकार्डिटिस) आणि त्वचारोग.

ल्युपस erythematosus सह क्लिनिकल लक्षणे एकाच वेळी दिसून येत नाहीत, त्यांचा हळूहळू विकास वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. म्हणजेच, काही लक्षणे प्रथम दिसतात, नंतर, जसे रोग वाढतो, इतर त्यांच्यात सामील होतात आणि क्लिनिकल चिन्हांची एकूण संख्या वाढते. काही लक्षणे रोग सुरू झाल्यानंतर अनेक वर्षांनी दिसतात. याचा अर्थ असा की पेक्षा लांब माणूससिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस ग्रस्त आहे - त्याच्याकडे जितकी अधिक क्लिनिकल लक्षणे आहेत.

ल्युपस एरिथेमॅटोससची ही सामान्य लक्षणे अत्यंत गैर-विशिष्ट आहेत आणि प्रक्षोभक प्रक्रियेमुळे विविध अवयव आणि प्रणालींचे नुकसान झाल्यास उद्भवणार्‍या नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तीची संपूर्ण श्रेणी प्रतिबिंबित करत नाहीत. म्हणून, खालील उपविभागांमध्ये, आम्ही प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस सोबत असलेल्या नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तीच्या संपूर्ण स्पेक्ट्रमचा तपशीलवार विचार करू, ज्या अवयव प्रणालींमधून ते विकसित होते त्यानुसार लक्षणे गटबद्ध करू. हे लक्षात ठेवणे महत्त्वाचे आहे की वेगवेगळ्या लोकांमध्ये विशिष्ट अवयवांची लक्षणे विविध प्रकारच्या संयोगाने असू शकतात, परिणामी ल्युपस एरिथेमॅटोससचे दोन समान प्रकार नाहीत. शिवाय, लक्षणे केवळ दोन किंवा तीन अवयव प्रणालींच्या भागावर किंवा सर्व प्रणालींच्या भागावर असू शकतात.

त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा पासून प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोससची लक्षणे: चेहऱ्यावर लाल ठिपके, ल्युपस एरिथेमॅटोसससह स्क्लेरोडर्मा (फोटो)

त्वचेचा रंग, रचना आणि गुणधर्मांमध्ये बदल किंवा त्वचेवर पुरळ उठणे हे सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे सर्वात सामान्य सिंड्रोम आहे, जे या आजाराने ग्रस्त असलेल्या 85 - 90% लोकांमध्ये आढळते. तर, सध्या सुमारे 28 आहेत विविध पर्यायल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये त्वचेचे बदल. ल्युपस एरिथेमॅटोसससाठी त्वचेची सर्वात सामान्य लक्षणे विचारात घ्या.

ल्युपस एरिथेमॅटोससचे सर्वात विशिष्ट त्वचेचे लक्षण म्हणजे गालावर, पंखांवर आणि नाकाच्या पुलावर लाल ठिपके असणे आणि त्यांची मांडणी अशा प्रकारे होते की फुलपाखरासारखी आकृती तयार होते (चित्र 2 पहा). स्पॉट्सच्या या विशिष्ट स्थानामुळे, या लक्षणास सामान्यतः म्हणतात "फुलपाखरू".

आकृती 2- "फुलपाखरू" च्या रूपात चेहऱ्यावर उद्रेक.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेले "फुलपाखरू" चार प्रकारचे आहे:

• व्हॅस्क्युलायटिस "फुलपाखरू"एक निळसर रंगाची छटा असलेला पसरलेला स्पंदन करणारा लालसरपणा आहे, नाक आणि गालांवर स्थानिकीकृत आहे. हा लालसरपणा अस्थिर असतो, जेव्हा त्वचेला दंव, वारा, सूर्य किंवा उत्तेजना येते तेव्हा ती वाढते आणि त्याउलट, जेव्हा वातावरण अनुकूल असते तेव्हा कमी होते (चित्र 3 पहा).
• "फुलपाखरू" प्रकार केंद्रापसारक erythema (Biette's erythema) हा गालावर आणि नाकावर सतत दिसणार्‍या लाल इडेमेटस स्पॉट्सचा संग्रह आहे. शिवाय, गालांवर, बहुतेकदा डाग नाकाच्या जवळ नसतात, परंतु, त्याउलट, मंदिरांमध्ये आणि दाढीच्या वाढीच्या काल्पनिक रेषेसह (आकृती 4 पहा). हे डाग जात नाहीत आणि अनुकूल पर्यावरणीय परिस्थितीत त्यांची तीव्रता कमी होत नाही. स्पॉट्सच्या पृष्ठभागावर एक मध्यम हायपरकेराटोसिस (त्वचा सोलणे आणि घट्ट होणे) आहे.
• "फुलपाखरू" कपोसीसामान्यतः लाल चेहऱ्याच्या पार्श्वभूमीवर गालावर आणि नाकावर स्थित चमकदार गुलाबी, दाट आणि एडेमेटस स्पॉट्सचा संग्रह आहे. "फुलपाखरू" च्या या स्वरूपाचे वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्य म्हणजे स्पॉट्स चेहऱ्याच्या एडेमेटस आणि लाल त्वचेवर स्थित आहेत (चित्र 5 पहा).
• डिस्कॉइड प्रकारच्या घटकांमधून "फुलपाखरू".गालावर आणि नाकावर स्थित चमकदार लाल, सुजलेल्या, सूजलेल्या, खवलेयुक्त पॅचचा संग्रह आहे. "फुलपाखरू" या स्वरूपाचे स्पॉट्स प्रथम फक्त लाल असतात, नंतर ते सुजतात आणि सूजतात, परिणामी या भागातील त्वचा जाड होते, सोलणे आणि मरणे सुरू होते. पुढे, जेव्हा दाहक प्रक्रिया निघून जाते तेव्हा त्वचेवर चट्टे आणि ऍट्रोफीचे क्षेत्र राहतात (आकृती 6 पहा).

आकृती 3- व्हॅस्क्युलायटिस "फुलपाखरू".

आकृती 4- "फुलपाखरू" प्रकारचा सेंट्रीफ्यूगल एरिथेमा.

आकृती 5- "फुलपाखरू" कपोसी.

आकृती 6- डिस्कॉइड घटकांसह "फुलपाखरू".

चेहऱ्यावरील “फुलपाखरू” व्यतिरिक्त, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससमधील त्वचेचे विकृती कानातले, मान, कपाळ, टाळू, ओठांची लाल सीमा, धड (बहुतेक वेळा डेकोलेटमध्ये), पायांवर पुरळ उठून प्रकट होऊ शकतात. आणि हात, तसेच कोपर, घोट्याच्या आणि गुडघ्याच्या सांध्यावर. त्वचेवर पुरळ लाल ठिपके, पुटिका किंवा विविध आकार आणि आकारांच्या गाठीसारखे दिसतात, निरोगी त्वचेची स्पष्ट सीमा असते, अलगावमध्ये असते किंवा एकमेकांमध्ये विलीन होते. स्पॉट्स, वेसिकल्स आणि नोड्यूल्स एडेमेटस असतात, अतिशय चमकदार रंगाचे, त्वचेच्या पृष्ठभागाच्या वर थोडेसे पसरलेले असतात. क्वचित प्रसंगी, त्वचेवर पुरळ उठतात प्रणालीगत ल्युपसगाठी, मोठे बुले (फुगे), लाल ठिपके किंवा व्रणाच्या केंद्रस्थानी जाळीसारखे दिसू शकतात.

ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या दीर्घ कोर्ससह त्वचेवर पुरळ दाट, फ्लॅकी आणि क्रॅक होऊ शकतात. जर पुरळ घट्ट झाले आणि सोलणे आणि क्रॅक होऊ लागले, तर जळजळ थांबल्यानंतर त्वचेच्या शोषामुळे त्यांच्या जागी चट्टे तयार होतात.

तसेच ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये त्वचेचे नुकसान ल्युपस चेइलाइटिसच्या प्रकारानुसार पुढे जाऊ शकते, ज्यामध्ये ओठ चमकदार लाल होतात, व्रण होतात आणि करड्या रंगाचे खवले, क्रस्ट्स आणि असंख्य धूपांनी झाकलेले होतात. काही काळानंतर, ओठांच्या लाल सीमेवर नुकसान झालेल्या ठिकाणी ऍट्रोफीचे केंद्र बनते.

शेवटी, ल्युपस एरिथेमॅटोससचे आणखी एक वैशिष्ट्यपूर्ण त्वचेचे लक्षण आहे केशिकाशोथ, जे रक्तवहिन्यासंबंधी "तारका" असलेले लाल एडेमेटस स्पॉट्स आहेत आणि त्यांच्यावर चट्टे आहेत, तळवे आणि तळवे यांच्यावर बोटांच्या टोकांच्या क्षेत्रामध्ये स्थित आहेत (चित्र 6 पहा).

आकृती 7- ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये बोटांच्या टोकांचा आणि तळहातांचा केशिकाशोथ.

वरील लक्षणांव्यतिरिक्त (चेहऱ्यावर "फुलपाखरू", त्वचेवर पुरळ उठणे, ल्युपस-चेइलाइटिस, केशिकाशोथ), ल्युपस एरिथेमॅटोससमधील त्वचेचे विकृती केस गळणे, ठिसूळपणा आणि नखे विकृत होणे, अल्सर आणि बेडसोर्स तयार होणे याद्वारे प्रकट होतात. त्वचेची पृष्ठभाग.

ल्युपस एरिथेमॅटोससमधील त्वचेच्या सिंड्रोममध्ये श्लेष्मल झिल्लीचे नुकसान आणि "कोरडेपणा सिंड्रोम" देखील समाविष्ट आहे. ल्युपस एरिथेमॅटोससमधील श्लेष्मल झिल्लीचे नुकसान खालील प्रकारांमध्ये होऊ शकते:

• ऍफथस स्टोमायटिस;
• तोंडी श्लेष्मल त्वचा (रक्तस्राव आणि क्षरणांसह श्लेष्मल झिल्लीचे क्षेत्र);
• तोंडी कॅंडिडिआसिस;
• तोंड आणि नाकाच्या श्लेष्मल त्वचेवर धूप, अल्सर आणि पांढरे पट्टे.

"ड्राय सिंड्रोम"ल्युपस erythematosus सह त्वचा आणि योनी कोरडे द्वारे दर्शविले जाते.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसससह, एखाद्या व्यक्तीमध्ये त्वचेच्या सिंड्रोमचे सर्व सूचीबद्ध अभिव्यक्ती विविध संयोजनांमध्ये आणि कोणत्याही प्रमाणात असू शकतात. ल्युपस असलेल्या काही लोकांचा विकास होतो, उदाहरणार्थ, फक्त एक "फुलपाखरू", दुसरा रोगाची अनेक त्वचा अभिव्यक्ती विकसित करतो (उदाहरणार्थ, "फुलपाखरू" + ल्युपस-चेइलाइटिस), आणि तरीही इतरांमध्ये त्वचा सिंड्रोमच्या प्रकटीकरणाचा संपूर्ण स्पेक्ट्रम असतो. - दोन्ही "फुलपाखरू" आणि केशिका , आणि त्वचेवर पुरळ उठणे आणि ल्युपस चेइलाइटिस इ.

हाडे, स्नायू आणि सांधे (ल्युपस संधिवात) मध्ये सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससची लक्षणे

सांधे, हाडे आणि स्नायूंना होणारे नुकसान हे ल्युपस एरिथेमॅटोससचे वैशिष्ट्य आहे आणि हा आजार असलेल्या 90 ते 95% लोकांमध्ये होतो. ल्युपसमधील मस्कुलोस्केलेटल सिंड्रोम खालील क्लिनिकल स्वरूपात प्रकट होऊ शकतो:

• उच्च तीव्रतेच्या एक किंवा अधिक सांध्यामध्ये दीर्घकाळापर्यंत वेदना.
• पॉलीआर्थरायटिस ज्यामध्ये बोटांचे सममितीय इंटरफॅलेंजियल सांधे, मेटाकार्पोफॅलेंजियल, कार्पल आणि गुडघ्याचे सांधे असतात.
• प्रभावित सांधे सकाळी कडक होणे (सकाळी, उठल्यानंतर लगेच, सांध्यामध्ये हालचाल करणे कठीण आणि वेदनादायक असते, परंतु काही काळानंतर, "वॉर्म-अप" नंतर, सांधे जवळजवळ सामान्यपणे कार्य करू लागतात).
• अस्थिबंधन आणि कंडराच्या जळजळीमुळे बोटांचे वळण आकुंचन (बोट वाकलेल्या स्थितीत गोठतात आणि अस्थिबंधन आणि कंडरा लहान झाल्यामुळे त्यांना सरळ करणे अशक्य आहे). कॉन्ट्रॅक्चर्स क्वचितच तयार होतात, 1.5 - 3% प्रकरणांमध्ये.
• हातांचे संधिवातासारखे दिसणे (वाकलेले, सरळ नसलेले बोटांनी सुजलेले सांधे).
• फेमर, ह्युमरस आणि इतर हाडांच्या डोक्याचे ऍसेप्टिक नेक्रोसिस.
• स्नायू कमजोरी.
• पॉलीमायोसिटिस.

त्वचेप्रमाणेच, ल्युपस एरिथेमॅटोससमधील मस्कुलोस्केलेटल सिंड्रोम वरील क्लिनिकल स्वरूपात कोणत्याही संयोजनात आणि प्रमाणात प्रकट होऊ शकतो. याचा अर्थ असा की ल्युपस असलेल्या एका व्यक्तीला फक्त ल्युपस संधिवात असू शकतो, दुसर्‍याला संधिवात + पॉलीमायोसिटिस असू शकतो आणि तिसर्‍याला मस्कुलोस्केलेटल सिंड्रोम (स्नायू दुखणे, संधिवात, सकाळी कडक होणे इ.) च्या क्लिनिकल प्रकारांची संपूर्ण श्रेणी असू शकते.

तथापि, ल्युपस एरिथेमॅटोससमधील सर्वात सामान्य मस्कुलोस्केलेटल सिंड्रोम संधिवात आणि तीव्र स्नायूंच्या वेदनासह मायोसिटिसच्या स्वरूपात उद्भवते. ल्युपस संधिवात जवळून पाहू.

ल्युपस एरिथेमॅटोसस (ल्युपस संधिवात) मध्ये संधिवात

दाहक प्रक्रियेमध्ये बहुतेकदा हात, मनगट आणि घोट्याच्या लहान सांध्याचा समावेश होतो. मोठ्या सांध्याचा संधिवात (गुडघा, कोपर, हिप इ.) क्वचितच ल्युपस एरिथेमॅटोसससह विकसित होतो. नियमानुसार, सममितीय सांध्याचे एकाचवेळी नुकसान दिसून येते. म्हणजेच, ल्युपस संधिवात एकाच वेळी उजव्या आणि डाव्या हाताचे, घोट्याचे आणि मनगटाचे सांधे पकडते. दुसऱ्या शब्दांत, मानवांमध्ये, डाव्या आणि उजव्या अंगांचे समान सांधे सहसा प्रभावित होतात.

संधिवात वेदना, सूज आणि प्रभावित सांध्यामध्ये सकाळी कडकपणा द्वारे दर्शविले जाते. वेदना बहुतेक वेळा स्थलांतरित असते - म्हणजेच, ती कित्येक तास किंवा दिवस टिकते, त्यानंतर ती अदृश्य होते, नंतर विशिष्ट कालावधीसाठी पुन्हा दिसून येते. प्रभावित सांध्यांना सूज कायम राहते. सकाळची कडकपणा ही वस्तुस्थिती आहे की जागे झाल्यानंतर लगेचच, सांध्यातील हालचाली कठीण असतात, परंतु व्यक्ती "विखुरल्यानंतर" सांधे जवळजवळ सामान्यपणे कार्य करू लागतात. याव्यतिरिक्त, ल्युपस एरिथेमॅटोससमधील संधिवात नेहमी हाडे आणि स्नायूंमध्ये वेदना, मायोसिटिस (स्नायूंची जळजळ) आणि टेंडोव्हॅगिनिटिस (टेंडन्सची जळजळ) सोबत असते. शिवाय, मायोसिटिस आणि टेंडोव्हॅजिनायटिस, एक नियम म्हणून, प्रभावित सांध्याला लागून असलेल्या स्नायू आणि टेंडन्समध्ये विकसित होतात.

दाहक प्रक्रियेमुळे, ल्युपस संधिवात संयुक्त विकृती आणि त्यांच्या कार्यामध्ये व्यत्यय आणू शकते. सांध्याची विकृती सहसा वेदनादायक वळणाच्या आकुंचनाद्वारे दर्शविली जाते ज्यामुळे संयुक्ताभोवतीच्या अस्थिबंधन आणि स्नायूंमध्ये तीव्र वेदना आणि जळजळ होते. वेदनेमुळे, स्नायू आणि अस्थिबंधन प्रतिक्षेपीपणे आकुंचन पावतात, सांधे वाकलेल्या स्थितीत ठेवतात आणि जळजळ झाल्यामुळे ते स्थिर होते आणि विस्तार होत नाही. सांधे विकृत करणारे आकुंचन बोटांना आणि हातांना एक वैशिष्ट्यपूर्ण मुरलेले स्वरूप देतात.

तथापि, ल्युपस आर्थरायटिसचे वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्य म्हणजे हे आकुंचन उलट करता येण्याजोगे असतात, कारण ते सांध्याभोवती असलेल्या अस्थिबंधन आणि स्नायूंच्या जळजळांमुळे होतात आणि हाडांच्या सांध्यासंबंधी पृष्ठभागाच्या क्षरणाचा परिणाम नसतात. याचा अर्थ असा की संयुक्त कॉन्ट्रॅक्चर, जरी ते तयार झाले असले तरी, पुरेशा उपचारांदरम्यान काढून टाकले जाऊ शकतात.

ल्युपस आर्थरायटिसमध्ये सांध्यांचे सतत आणि अपरिवर्तनीय विकृती फार क्वचितच आढळतात. परंतु जर ते विकसित झाले, तर बाहेरून ते संधिवातसदृश संधिवातासारखे दिसतात, उदाहरणार्थ, "हंस मान", बोटांची फ्युसिफॉर्म विकृती इ.

संधिवात व्यतिरिक्त, ल्युपस एरिथेमॅटोससमधील स्नायू-सांध्यासंबंधी सिंड्रोम हाडांच्या डोक्याच्या ऍसेप्टिक नेक्रोसिसद्वारे प्रकट होऊ शकतो, बहुतेकदा फॅमर. डोके नेक्रोसिस सर्व ल्युपस ग्रस्तांपैकी अंदाजे 25% रुग्णांमध्ये आढळते, स्त्रियांपेक्षा पुरुषांमध्ये जास्त वेळा. नेक्रोसिसची निर्मिती हाडांच्या आत जाणाऱ्या वाहिन्यांना नुकसान झाल्यामुळे आणि त्याच्या पेशींना ऑक्सिजन आणि पोषक तत्वांचा पुरवठा केल्यामुळे होते. नेक्रोसिसचे वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्य म्हणजे सामान्य ऊतींच्या संरचनेच्या पुनर्संचयित होण्यास विलंब होतो, परिणामी विकृत ऑस्टियोआर्थरायटिस संयुक्त मध्ये विकसित होते, ज्यामध्ये प्रभावित हाडांचा समावेश होतो.

ल्युपस एरिथेमॅटोसस आणि संधिवात

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसससह, ल्युपस संधिवात विकसित होऊ शकते, जे त्याच्या नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तीमध्ये संधिवातसदृश संधिवात सारखे असते, परिणामी त्यांच्यात फरक करणे कठीण आहे. तथापि, संधिवात आणि ल्युपस संधिवात पूर्णपणे भिन्न रोग आहेत ज्यांचे कोर्स, रोगनिदान आणि उपचार पद्धती भिन्न आहेत. सराव मध्ये, संधिवात आणि ल्युपस संधिवात यांच्यात फरक करणे आवश्यक आहे, कारण पहिला हा एक स्वतंत्र स्वयंप्रतिकार रोग आहे जो केवळ सांध्यावर परिणाम करतो आणि दुसरा सिंड्रोमपैकी एक आहे. प्रणालीगत रोग, ज्यामध्ये केवळ सांध्यांनाच नव्हे तर इतर अवयवांना देखील नुकसान होते. सांध्याच्या आजाराचा सामना करणार्‍या व्यक्तीसाठी, वेळेवर पुरेशी थेरपी सुरू करण्यासाठी ल्युपस आणि संधिवातसदृश संधिवात वेगळे करण्यास सक्षम असणे महत्वाचे आहे.

ल्युपस आणि संधिवात यातील फरक ओळखण्यासाठी, सांधे रोगाच्या मुख्य क्लिनिकल लक्षणांची तुलना करणे आवश्यक आहे, ज्याचे प्रकटीकरण भिन्न आहेत:

• सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसससह, संयुक्त नुकसान स्थलांतरित होते (त्याच सांध्याचा संधिवात दिसून येतो आणि अदृश्य होतो), आणि संधिवात संधिवात हे प्रगतीशील आहे (त्याच प्रभावित सांध्यामध्ये सतत दुखत असते आणि कालांतराने त्याची स्थिती खराब होते);
• सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये सकाळची कडकपणा मध्यम असते आणि ती केवळ संधिवाताच्या सक्रिय कोर्स दरम्यान लक्षात येते आणि संधिवात संधिवात मध्ये ती स्थिर असते, माफीच्या वेळी देखील असते आणि खूप तीव्र असते;
• क्षणिक वळण आकुंचन (सक्रिय जळजळ होण्याच्या कालावधीत सांधे विकृत होते आणि नंतर माफी दरम्यान त्याची सामान्य रचना पुनर्संचयित करते) हे ल्युपस एरिथेमॅटोससचे वैशिष्ट्य आहे आणि संधिवातामध्ये अनुपस्थित आहेत;
• ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये सांध्यांचे अपरिवर्तनीय आकुंचन आणि विकृती जवळजवळ कधीच उद्भवत नाहीत आणि ते संधिशोथाचे वैशिष्ट्य आहेत;
• ल्युपस एरिथेमॅटोससमधील सांध्यातील बिघडलेले कार्य नगण्य आहे आणि संधिवातसदृश संधिवात हे उच्चारले जाते;
• ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये हाडांची झीज होत नाही, परंतु संधिवातामध्ये आहेत;
• ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये संधिवात घटक सतत आढळत नाही, आणि केवळ 5-25% लोकांमध्ये, आणि संधिवात संधिवात मध्ये ते नेहमी रक्ताच्या सीरममध्ये 80% मध्ये उपस्थित असते;
• ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये सकारात्मक एलई चाचणी 85% आणि संधिवात संधिवात केवळ 5-15% मध्ये आढळते.

फुफ्फुसातील सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससची लक्षणे

ल्युपस एरिथेमॅटोससमधील पल्मोनरी सिंड्रोम हे सिस्टेमिक व्हॅस्क्युलायटिस (रक्तवहिन्यासंबंधी दाह) चे प्रकटीकरण आहे आणि अंदाजे 20-30% रुग्णांमध्ये पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत इतर अवयव आणि प्रणालींच्या सहभागाच्या पार्श्वभूमीवर रोगाच्या सक्रिय कोर्ससह विकसित होते. दुसऱ्या शब्दांत, ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये फुफ्फुसांचे नुकसान केवळ त्वचा आणि सांधे-स्नायूंच्या सिंड्रोमसह एकाच वेळी होते आणि त्वचेला आणि सांध्यांना नुकसान न झाल्यास कधीही विकसित होत नाही.

ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये पल्मोनरी सिंड्रोम खालील क्लिनिकल स्वरूपात येऊ शकतो:

• ल्युपस न्यूमोनिटिस (पल्मोनरी व्हॅस्क्युलायटिस)- ही फुफ्फुसाची जळजळ आहे, शरीराचे उच्च तापमान, श्वासोच्छवासाचा त्रास, ओलसर रेल्स आणि कोरडा खोकला, कधीकधी हेमोप्टिसिससह होतो. ल्युपस न्यूमोनियासह, जळजळ फुफ्फुसांच्या अल्व्होलीवर परिणाम करत नाही, परंतु इंटरसेल्युलर टिश्यूज (इंटरस्टिटियम) वर परिणाम करते, परिणामी प्रक्रिया अॅटिपिकल न्यूमोनियासारखीच असते. ल्युपस न्यूमोनिटिस असलेल्या क्ष-किरणांवर, डिस्क-आकाराचे ऍटेलेक्टेसिस (डायलेशन), घुसखोरीच्या सावल्या आणि फुफ्फुसाचा वाढलेला नमुना आढळून येतो;
• पल्मोनरी सिंड्रोमउच्च रक्तदाब (फुफ्फुसीय रक्तवाहिनी प्रणालीमध्ये वाढलेला दबाव) - तीव्र श्वासोच्छवास आणि अवयव आणि ऊतींच्या प्रणालीगत हायपोक्सियाद्वारे प्रकट होते. ल्युपस पल्मोनरी हायपरटेन्शनसह, फुफ्फुसाच्या एक्स-रेमध्ये कोणतेही बदल नाहीत;
• प्ल्युरीसी(फुफ्फुसांच्या फुफ्फुसाच्या पडद्याची जळजळ) - प्रकट तीव्र वेदनाछातीत, श्वास लागणे आणि फुफ्फुसांमध्ये द्रव जमा होणे द्वारे चिन्हांकित;
• फुफ्फुसात रक्तस्त्राव होतो;
• डायाफ्राम फायब्रोसिस;
• फुफ्फुसाचा डिस्ट्रोफी;
• पॉलिसेरोसायटिस- फुफ्फुसांच्या फुफ्फुसाची, हृदयाची पेरीकार्डियम आणि पेरीटोनियमची स्थलांतरित जळजळ आहे. म्हणजेच, एखादी व्यक्ती वेळोवेळी फुफ्फुस, पेरीकार्डियम आणि पेरीटोनियमची जळजळ विकसित करते. हे सेरोसायटिस ओटीपोटात किंवा छातीत वेदना, पेरीकार्डियम, पेरीटोनियम किंवा फुफ्फुसाच्या घर्षणाने प्रकट होतात. परंतु नैदानिक ​​​​लक्षणांच्या कमी तीव्रतेमुळे, पॉलिसेरोसिटिस बहुतेकदा डॉक्टर आणि रुग्ण स्वतःच पाहतो, जे त्यांच्या स्थितीला रोगाचा परिणाम मानतात. पॉलिसेरोसायटिसच्या प्रत्येक पुनरावृत्तीमुळे हृदयाच्या कक्षांमध्ये, फुफ्फुसावर आणि उदर पोकळीमध्ये चिकटपणा तयार होतो, जे स्पष्टपणे दृश्यमान असतात. क्षय किरण. चिकट रोगामुळे, प्लीहा आणि यकृतामध्ये एक दाहक प्रक्रिया होऊ शकते.

मूत्रपिंडातील प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोससची लक्षणे

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये, 50-70% लोक मूत्रपिंडाची जळजळ विकसित करतात, ज्याला म्हणतात. ल्युपस नेफ्रायटिस किंवा ल्युपस नेफ्रायटिस. नियमानुसार, सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या प्रारंभापासून पाच वर्षांच्या आत क्रियाकलाप आणि मूत्रपिंडाच्या नुकसानाच्या तीव्रतेच्या वेगवेगळ्या प्रमाणात नेफ्रायटिस विकसित होते. बर्याच लोकांसाठी, ल्युपस नेफ्रायटिस यापैकी एक आहे प्रारंभिक अभिव्यक्तीसंधिवात आणि त्वचारोगासह ल्युपस ("फुलपाखरू").

ल्युपस नेफ्रायटिस वेगवेगळ्या प्रकारे पुढे जाऊ शकतो, परिणामी हे सिंड्रोम वैशिष्ट्यीकृत आहे विस्तृतमूत्रपिंडाची लक्षणे. बहुतेकदा, ल्युपस नेफ्रायटिसची एकमेव लक्षणे प्रोटीन्युरिया (लघवीतील प्रथिने) आणि हेमटुरिया (लघवीतील रक्त) असतात, कोणत्याही वेदनाशी संबंधित नसतात. कमी वेळा, प्रोटीन्युरिया आणि हेमॅटुरिया मूत्रात कास्ट्स (हायलिन आणि एरिथ्रोसाइट) दिसणे, तसेच विविध मूत्र विकार, जसे की मूत्र उत्सर्जित होण्याचे प्रमाण कमी होणे, लघवी करताना वेदना इत्यादीसह एकत्रित केले जातात. क्वचित प्रसंगी, ल्युपस नेफ्रायटिस ग्लोमेरुलीला जलद नुकसान आणि मूत्रपिंड निकामी होण्याच्या विकासासह एक जलद मार्ग प्राप्त करतो.

M.M च्या वर्गीकरणानुसार. इव्हानोव्हा, ल्युपस नेफ्रायटिस खालील क्लिनिकल फॉर्ममध्ये होऊ शकते:

• वेगाने प्रगतीशील ल्युपस नेफ्रायटिस - गंभीर नेफ्रोटिक सिंड्रोम (एडेमा, लघवीतील प्रथिने, रक्तस्त्राव विकार आणि पातळी कमी होणे) द्वारे प्रकट होते एकूण प्रथिनेरक्तामध्ये), घातक धमनी उच्च रक्तदाब आणि मूत्रपिंड निकामी होण्याचा वेगवान विकास;
• ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिसचे नेफ्रोटिक स्वरूप (धमनी उच्च रक्तदाबाच्या संयोगाने मूत्रात प्रथिने आणि रक्ताद्वारे प्रकट होते);
• लघवीच्या सिंड्रोमसह सक्रिय ल्युपस नेफ्रायटिस (दररोज मूत्रात 0.5 ग्रॅमपेक्षा जास्त प्रथिने, लघवीमध्ये रक्त आणि ल्युकोसाइट्सच्या प्रमाणात कमी प्रमाणात प्रकट होते);
• कमीतकमी लघवीच्या सिंड्रोमसह नेफ्रायटिस (दररोज 0.5 ग्रॅमपेक्षा कमी मूत्रात प्रथिने, एकल एरिथ्रोसाइट्स आणि ल्युकोसाइट्स मूत्रात प्रकट होते).

ल्युपस नेफ्रायटिसमधील नुकसानाचे स्वरूप भिन्न आहे, परिणामी जागतिक आरोग्य संघटना मूत्रपिंडाच्या संरचनेत मॉर्फोलॉजिकल बदलांचे 6 वर्ग ओळखते, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे वैशिष्ट्य:

• मी वर्ग- मूत्रपिंडात सामान्य अपरिवर्तित ग्लोमेरुली असतात.
• II वर्ग- मूत्रपिंडात फक्त मेसेन्जियल बदल आहेत.
• तिसरा वर्ग- ग्लोमेरुलीच्या अर्ध्याहून कमी न्युट्रोफिल घुसखोरी आणि प्रसार (संख्येमध्ये वाढ) मेसेन्जियल आणि एंडोथेलियल पेशी असतात, ज्यामुळे रक्तवाहिन्यांचे लुमेन अरुंद होते. जर ग्लोमेरुलीमध्ये नेक्रोसिस प्रक्रिया होत असेल तर तळघर झिल्लीचा नाश, सेल न्यूक्लीचे विघटन, हेमॅटोक्सिलिन बॉडी आणि केशिकांमधील रक्ताच्या गुठळ्या देखील आढळतात.
• चौथा वर्ग- वर्ग III प्रमाणेच मूत्रपिंडाच्या संरचनेत बदल, परंतु ते प्रभावित करतात सर्वाधिकग्लोमेरुली, जी डिफ्यूज ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसशी संबंधित आहे.
• व्ही वर्ग- मूत्रपिंडांमध्ये, मेसेन्जियल मॅट्रिक्सच्या विस्तारासह ग्लोमेरुलर केशिकाच्या भिंतींचे जाड होणे आणि मेसेन्जियल पेशींच्या संख्येत वाढ आढळून आली आहे, जी डिफ्यूज मेम्ब्रेनस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसशी संबंधित आहे.
• सहावी वर्ग- मूत्रपिंडांमध्ये, ग्लोमेरुलीचे स्क्लेरोसिस आणि इंटरसेल्युलर स्पेसचे फायब्रोसिस आढळले, जे स्क्लेरोसिंग ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसशी संबंधित आहे.

सराव मध्ये, एक नियम म्हणून, मूत्रपिंडात ल्युपस नेफ्रायटिसचे निदान करताना, वर्ग IV चे मॉर्फोलॉजिकल बदल आढळून येतात.

मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या बाजूने सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससची लक्षणे

मज्जासंस्थेला होणारे नुकसान हे सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे तीव्र आणि प्रतिकूल प्रकटीकरण आहे, जे सर्व विभागांमधील (मध्यवर्ती आणि परिधीय मज्जासंस्था दोन्हीमध्ये) विविध मज्जासंस्थांच्या नुकसानीमुळे होते. संवहनी भिंत आणि मायक्रोक्रिक्युलेशनच्या अखंडतेच्या उल्लंघनामुळे उद्भवलेल्या व्हॅस्क्युलायटिस, थ्रोम्बोसिस, रक्तस्त्राव आणि इन्फेक्शनमुळे मज्जासंस्थेची संरचना खराब झाली आहे.

सुरुवातीच्या टप्प्यावर, मज्जासंस्थेचे नुकसान वारंवार डोकेदुखी, चक्कर येणे, आकुंचन, स्मरणशक्ती कमी होणे, लक्ष देणे आणि विचार करणे यासह अस्थेनोव्हेजेटिव सिंड्रोमद्वारे प्रकट होते. परंतु ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये मज्जासंस्थेला होणारे नुकसान, जर ते स्वतः प्रकट झाले तर, हळूहळू प्रगती होते, परिणामी, कालांतराने, अधिकाधिक सखोल आणि गंभीर न्यूरोलॉजिकल विकार दिसून येतात, जसे की पॉलिनेरिटिस, मज्जातंतूच्या खोडांसह वेदना, तीव्रता कमी होते. प्रतिक्षेप, बिघडणे आणि दृष्टीदोष संवेदनशीलता, मेनिंगोएन्सेफलायटीस , एपिलेप्टिफॉर्म सिंड्रोम, तीव्र मनोविकृती (डेलिरियम, डेलीरियस ओनिरॉइड), मायलाइटिस. याव्यतिरिक्त, ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये व्हॅस्क्युलायटिसमुळे, खराब परिणामांसह गंभीर स्ट्रोक विकसित होऊ शकतात.

मज्जासंस्थेच्या विकारांची तीव्रता पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत इतर अवयवांच्या सहभागाच्या डिग्रीवर अवलंबून असते आणि रोगाच्या उच्च क्रियाकलापांना प्रतिबिंबित करते.

मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचा कोणता भाग खराब झाला यावर अवलंबून, मज्जासंस्थेच्या भागावर ल्युपस एरिथेमॅटोससची लक्षणे खूप वैविध्यपूर्ण असू शकतात. सध्या, डॉक्टर ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये मज्जासंस्थेला नुकसान होण्याच्या नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तीच्या पुढील संभाव्य प्रकारांमध्ये फरक करतात:

• मायग्रेन-प्रकारचे डोकेदुखी जे नॉन-मादक आणि मादक द्रव्यांच्या वेदनाशामक औषधांनी थांबत नाहीत;
• क्षणिक इस्केमिक हल्ले;
• सेरेब्रल परिसंचरण उल्लंघन;
• आक्षेपार्ह दौरे;
• कोरिया;
• सेरेब्रल अटॅक्सिया (हालचालींच्या समन्वयाचा विकार, अनियंत्रित हालचालींचा देखावा, टिक्स इ.);
• क्रॅनियल नसा चे न्यूरिटिस (दृश्य, घाणेंद्रियाचा, श्रवण, इ.);
• दृष्टीदोष किंवा संपूर्ण दृष्टी कमी होणे सह ऑप्टिक न्यूरिटिस;
• ट्रान्सव्हर्स मायलाइटिस;
• परिधीय न्यूरोपॅथी (न्यूरिटिसच्या विकासासह मज्जातंतूंच्या खोडांच्या संवेदी आणि मोटर तंतूंना नुकसान);
• संवेदनशीलतेचे उल्लंघन - पॅरेस्थेसिया ("चालत असलेल्या गुसबंप्सची संवेदना", सुन्नपणा, मुंग्या येणे);
• सेंद्रिय मेंदूचे नुकसान, भावनिक अस्थिरता, नैराश्याचा कालावधी, तसेच स्मृती, लक्ष आणि विचारांमध्ये लक्षणीय बिघाड;
• सायकोमोटर आंदोलन;
• एन्सेफलायटीस, मेनिंगोएन्सेफलायटीस;
• झोपेच्या लहान अंतरासह सतत निद्रानाश ज्या दरम्यान एखादी व्यक्ती रंगीत स्वप्ने पाहते;
• भावनिक विकार:
  • धिक्कार सामग्री, खंडित कल्पना आणि अस्थिर, प्रणालीगत नसलेल्या भ्रमांच्या आवाजाच्या भ्रमांसह चिंताग्रस्त नैराश्य;
  • भारदस्त मनःस्थिती, निष्काळजीपणा, आत्म-समाधान आणि रोगाच्या तीव्रतेची जाणीव नसलेली मॅनिक-उत्साहपूर्ण अवस्था;
• चेतनेचे विलोभनीय-ओनेरिक अस्पष्टता (रंगीबेरंगी व्हिज्युअल भ्रमांसह विलक्षण थीमवर स्वप्ने बदलून प्रकट होते. अनेकदा लोक भ्रामक दृश्ये पाहणाऱ्यांशी किंवा हिंसाचाराला बळी पडलेल्या व्यक्तींशी स्वतःला जोडतात. सायकोमोटर आंदोलन गोंधळलेले आणि गोंधळलेले असते, ज्यामध्ये गतिमानता असते. स्नायू तणावआणि एक लांब रडणे)
• चेतनेचे विलोभनीय अस्पष्टता (भीतीची भावना, तसेच झोपेच्या कालावधीत ज्वलंत दुःस्वप्न आणि जागृततेच्या क्षणांमध्ये धोकादायक स्वरूपाचे अनेक रंगांचे दृश्य आणि भाषण भ्रम)
• स्ट्रोक.

गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट आणि यकृत मध्ये सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससची लक्षणे

ल्युपस एरिथेमॅटोससमुळे अवयवांचे नुकसान होते पाचक मुलूखआणि पेरीटोनियम, ज्यामुळे डिस्पेप्टिक सिंड्रोम (अन्न पचनात अडथळा), वेदना सिंड्रोम, एनोरेक्सिया, ओटीपोटाच्या अवयवांची जळजळ आणि इरोसिव्ह आणि अल्सरेटिव्ह जखमपोट, आतडे आणि अन्ननलिका च्या श्लेष्मल पडदा.

ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये पाचक मुलूख आणि यकृताचे नुकसान खालील क्लिनिकल स्वरूपात होऊ शकते:

• ऍफथस स्टोमायटिस आणि जिभेचे व्रण;
• डिस्पेप्टिक सिंड्रोम, मळमळ, उलट्या, भूक नसणे, गोळा येणे, पोट फुगणे, छातीत जळजळ आणि स्टूल डिसऑर्डर (अतिसार);
• खाल्ल्यानंतर दिसणार्‍या अप्रिय डिस्पेप्टिक लक्षणांमुळे एनोरेक्सिया;
• अन्ननलिकेच्या श्लेष्मल झिल्लीचे लुमेन आणि अल्सरेशनचा विस्तार;
• पोट आणि ड्युओडेनमच्या श्लेष्मल झिल्लीचे व्रण;
• वेदनादायक ओटीपोटात सिंड्रोम (ओटीपोटात दुखणे), जे उदर पोकळीतील मोठ्या वाहिन्यांच्या दोन्ही रक्तवहिन्यामुळे (स्प्लेनिक, मेसेंटरिक धमन्या, इ.) आणि आतड्याची जळजळ (कोलायटिस, एन्टरिटिस, आयलिटिस, इ.), यकृत (यकृत) मुळे होऊ शकते. हिपॅटायटीस), प्लीहा (स्प्लेनिटिस) किंवा पेरिटोनियम (पेरिटोनिटिस). वेदना सामान्यतः नाभीमध्ये स्थानिकीकृत केली जाते आणि आधीच्या ओटीपोटाच्या भिंतीच्या स्नायूंच्या कडकपणासह एकत्र केली जाते;
• उदर पोकळीमध्ये वाढलेली लिम्फ नोड्स;
• हिपॅटायटीस, फॅटी हिपॅटोसिस किंवा स्प्लेनाइटिसच्या संभाव्य विकासासह यकृत आणि प्लीहाच्या आकारात वाढ;
• ल्युपस हिपॅटायटीस, यकृताच्या आकारात वाढ, त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा पिवळसर होणे, तसेच रक्तातील एएसटी आणि एएलटीच्या क्रियाकलापांमध्ये वाढ झाल्याने प्रकट होते;
• पाचन तंत्राच्या अवयवांमधून रक्तस्त्राव असलेल्या उदर पोकळीच्या वाहिन्यांचे वास्कुलिटिस;
• जलोदर (ओटीपोटाच्या पोकळीत मुक्त द्रव जमा होणे);
• सेरोसायटिस (पेरिटोनियमची जळजळ), जी तीव्र वेदनांसह असते जी "तीव्र उदर" च्या चित्राची नक्कल करते.

पाचक मुलूख आणि ओटीपोटात अवयवांमध्ये ल्युपसचे विविध अभिव्यक्ती रक्तवहिन्यासंबंधी रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह, सेरोसायटिस, पेरिटोनिटिस आणि श्लेष्मल त्वचेच्या अल्सरेशनमुळे होतात.

हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली पासून प्रणालीगत ल्युपस erythematosus लक्षणे

ल्युपस एरिथेमॅटोसससह, बाह्य आणि आतील पडदा तसेच हृदयाच्या स्नायूंना नुकसान होते आणि त्याव्यतिरिक्त, लहान वाहिन्यांचे दाहक रोग विकसित होतात. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस ग्रस्त असलेल्या 50 - 60% लोकांमध्ये हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी सिंड्रोम विकसित होतो.

ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये हृदय आणि रक्तवाहिन्यांचे नुकसान खालील क्लिनिकल स्वरूपात होऊ शकते:

• पेरीकार्डिटिस- पेरीकार्डियम (हृदयाच्या बाहेरील कवच) ची जळजळ आहे, ज्यामध्ये एखाद्या व्यक्तीला उरोस्थीच्या मागे वेदना होतात, श्वासोच्छवासाचा त्रास होतो, हृदयाचे टोन मफल होतात आणि तो जबरदस्तीने बसण्याची स्थिती घेतो (एखादी व्यक्ती झोपू शकत नाही, ती आहे. त्याच्यासाठी बसणे सोपे आहे, म्हणून तो उंच उशीवर देखील झोपतो). काही प्रकरणांमध्ये, पेरीकार्डियल घर्षण घासणे ऐकले जाऊ शकते, जे छातीच्या पोकळीत एक प्रवाह असते तेव्हा उद्भवते. पेरीकार्डिटिसचे निदान करण्यासाठी मुख्य पद्धत ECG आहे, जी टी वेव्ह व्होल्टेज आणि एसटी विभागातील विस्थापन कमी करते.
• मायोकार्डिटिस ही हृदयाच्या स्नायूची (मायोकार्डियम) जळजळ आहे जी बर्याचदा पेरीकार्डिटिस सोबत असते. ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये पृथक मायोकार्डिटिस दुर्मिळ आहे. मायोकार्डिटिससह, एखाद्या व्यक्तीला हृदयाची विफलता विकसित होते आणि छातीत वेदना त्याला त्रास देतात.
• एंडोकार्डिटिस - हृदयाच्या चेंबर्सच्या अस्तरांची जळजळ आहे आणि लिबमन-सॅक्सच्या अॅटिपिकल व्हेर्रोकस एंडोकार्डिटिसद्वारे प्रकट होते. ल्युपस एंडोकार्डिटिसमध्ये, मिट्रल, ट्रायकस्पिड आणि महाधमनी वाल्व त्यांच्या अपुरेपणाच्या निर्मितीसह दाहक प्रक्रियेत गुंतलेले असतात. सर्वात सामान्य म्हणजे मिट्रल वाल्व अपुरेपणा. एंडोकार्डिटिस आणि हृदयाच्या वाल्वुलर उपकरणाचे नुकसान सहसा क्लिनिकल लक्षणांशिवाय उद्भवते आणि म्हणूनच ते केवळ इकोकार्डियोग्राफी किंवा ईसीजी दरम्यान आढळतात.
• फ्लेबिटिसआणि थ्रोम्बोफ्लिबिटिस - रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींची जळजळ आणि त्यामध्ये रक्ताच्या गुठळ्या तयार होतात आणि त्यानुसार, विविध अवयव आणि ऊतींमध्ये थ्रोम्बोसिस होतो. वैद्यकीयदृष्ट्या, या परिस्थिती फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब, धमनी उच्च रक्तदाब, एंडोकार्डिटिस, ह्दयस्नायूमध्ये रक्ताची गुठळी होऊन बसणे, कोरिया, मायलाइटिस, यकृत हायपरप्लासिया, विविध अवयव आणि ऊतींमधील नेक्रोसिसच्या फोकसच्या निर्मितीसह लहान वाहिन्यांचे थ्रोम्बोसिस, तसेच एब्स किंवा इन्फ्रक्शन्स द्वारे प्रकट होतात. (यकृत, प्लीहा, अधिवृक्क ग्रंथी, मूत्रपिंड) आणि सेरेब्रल रक्ताभिसरणाचे विकार. फ्लेबिटिस आणि थ्रोम्बोफ्लिबिटिस हे अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोममुळे होते जे ल्युपस एरिथेमॅटोसससह विकसित होते.
• कोरोनराईटिस(हृदयाच्या वाहिन्यांची जळजळ) आणि कोरोनरी वाहिन्यांचे एथेरोस्क्लेरोसिस.
• इस्केमिक हृदयरोग आणि स्ट्रोक.
• रायनॉड सिंड्रोम- मायक्रोक्रिक्युलेशनचे उल्लंघन आहे, सर्दी किंवा तणावाच्या प्रतिसादात बोटांच्या त्वचेच्या तीक्ष्ण पांढर्या किंवा निळेपणाने प्रकट होते.
• त्वचेचा संगमरवरी नमुना ( livedo जाळी) अशक्त मायक्रोक्रिक्युलेशनमुळे.
• बोटांच्या टोकांचा नेक्रोसिस(निळ्या बोटांचे टोक).
• डोळयातील पडदा च्या रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह, डोळ्यांच्या बुबुळाच्या पुढील भागाचा होणारा दाह आणि एपिस्लेरिटिस.

ल्युपस एरिथेमॅटोससचा कोर्स

पद्धतशीर ल्युपस एरिथेमॅटोसस तीव्रतेच्या आणि माफीच्या वैकल्पिक कालावधीसह लहरींमध्ये पुढे जातो. शिवाय, तीव्रतेच्या वेळी, एखाद्या व्यक्तीला विविध प्रभावित अवयव आणि प्रणालींमधून लक्षणे विकसित होतात आणि माफीच्या कालावधीत, रोगाचे कोणतेही क्लिनिकल प्रकटीकरण नसतात. ल्युपसची प्रगती अशी आहे की प्रत्येक त्यानंतरच्या तीव्रतेसह, आधीच प्रभावित झालेल्या अवयवांच्या नुकसानाची डिग्री वाढते आणि इतर अवयव पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत गुंतलेले असतात, ज्यामध्ये नवीन लक्षणे दिसतात जी पूर्वी नव्हती.

नैदानिक ​​​​लक्षणांची तीव्रता, रोगाच्या प्रगतीचा दर, प्रभावित अवयवांची संख्या आणि त्यामध्ये अपरिवर्तनीय बदलांची डिग्री यावर अवलंबून, ल्युपस एरिथेमॅटोसस (तीव्र, सबक्युट आणि क्रॉनिक) च्या कोर्सचे तीन प्रकार आहेत आणि तीन अंश आहेत. पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या क्रियाकलाप (I, II, III). ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या कोर्स आणि क्रियाकलापांच्या डिग्रीसाठी पर्यायांचा अधिक तपशीलवार विचार करा.

ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या कोर्सचे प्रकार:

• तीव्र कोर्स- ल्युपस एरिथेमॅटोसस अचानक सुरू होते, शरीराच्या तापमानात अचानक वाढ होते. तापमान वाढल्यानंतर काही तासांनंतर, अनेक सांध्यांचे संधिवात एकाच वेळी दिसून येते आणि त्यात तीव्र वेदना होतात आणि "फुलपाखरू" सह त्वचेवर पुरळ उठते. पुढे, अवघ्या काही महिन्यांत (३-६), पॉलीसेरोसायटिस (प्ल्यूरा, पेरीकार्डियम आणि पेरीटोनियमची जळजळ), ल्युपस नेफ्रायटिस, मेनिंगोएन्सेफलायटीस, मायलाइटिस, रेडिक्युलोनेरिटिस, तीव्र वजन कमी होणे आणि ऊतींचे कुपोषण संधिवात, त्वचारोग आणि तापमानात सामील होतात. पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या उच्च क्रियाकलापांमुळे रोग वेगाने वाढतो, सर्व अवयवांमध्ये दिसून येते अपरिवर्तनीय बदल, परिणामी, ल्युपसच्या प्रारंभाच्या 1-2 वर्षानंतर, थेरपीच्या अनुपस्थितीत, एकाधिक अवयव निकामी होतात, ज्याचा शेवट मृत्यू होतो. ल्युपस एरिथेमॅटोससचा तीव्र कोर्स सर्वात प्रतिकूल आहे, कारण अवयवांमध्ये पॅथॉलॉजिकल बदल खूप लवकर विकसित होतात.
• सबक्युट कोर्स- ल्युपस एरिथेमॅटोसस हळूहळू प्रकट होतो, प्रथम सांध्यामध्ये वेदना होतात, नंतर त्वचा सिंड्रोम (चेहऱ्यावर "फुलपाखरू", शरीराच्या त्वचेवर पुरळ) संधिवात सामील होतो आणि शरीराचे तापमान माफक प्रमाणात वाढते. बर्याच काळापासून, पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेची क्रिया कमी असते, परिणामी रोग हळूहळू वाढतो आणि अवयवांचे नुकसान बर्याच काळासाठी कमी राहते. बराच वेळफक्त 1 - 3 अवयवांमध्ये जखम आणि क्लिनिकल लक्षणे आहेत. तथापि, कालांतराने, सर्व अवयव अद्याप पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत गुंतलेले आहेत आणि प्रत्येक तीव्रतेसह, पूर्वी प्रभावित न झालेल्या काही अवयवांना नुकसान होते. सबएक्यूट ल्युपसमध्ये, दीर्घ माफी वैशिष्ट्यपूर्ण आहे - सहा महिन्यांपर्यंत. रोगाचा subacute कोर्स पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या सरासरी क्रियाकलापांमुळे होतो.
• क्रॉनिक कोर्स- ल्युपस एरिथेमॅटोसस हळूहळू प्रकट होतो, संधिवात आणि त्वचेतील बदल प्रथम दिसतात. पुढे, बर्याच वर्षांपासून पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या कमी क्रियाकलापांमुळे, एखाद्या व्यक्तीला केवळ 1-3 अवयवांचे नुकसान होते आणि त्यानुसार, त्यांच्या बाजूने क्लिनिकल लक्षणे असतात. वर्षांनंतर (10-15 वर्षे), ल्युपस एरिथेमॅटोसस अजूनही सर्व अवयवांचे नुकसान आणि योग्य क्लिनिकल लक्षणे दिसण्यास कारणीभूत ठरते.

ल्युपस एरिथेमॅटोसस, पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत अवयवांच्या सहभागाच्या दरावर अवलंबून, क्रियाकलापांचे तीन अंश आहेत:

• मी क्रियाकलाप पदवी- पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया निष्क्रिय आहे, अवयवांचे नुकसान अत्यंत हळूहळू विकसित होते (अपुरेपणाच्या निर्मितीपूर्वी 15 वर्षांपर्यंत). बर्याच काळापासून, जळजळ केवळ सांधे आणि त्वचेवर परिणाम करते आणि पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत अखंड अवयवांचा सहभाग हळूहळू आणि हळूहळू होतो. क्रियाकलापांची पहिली पदवी ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या क्रॉनिक कोर्सचे वैशिष्ट्य आहे.
• क्रियाकलाप II पदवी- पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया माफक प्रमाणात सक्रिय आहे, अवयवांचे नुकसान तुलनेने हळूहळू विकसित होते (अपुरेपणाच्या निर्मितीच्या 5-10 वर्षापूर्वी), दाहक प्रक्रियेमध्ये अप्रभावित अवयवांचा सहभाग केवळ रीलेप्ससह होतो (सरासरी, 4-6 मध्ये 1 वेळा). महिने). पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या क्रियाकलापांची दुसरी पदवी ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या सबएक्यूट कोर्सचे वैशिष्ट्य आहे.
• क्रियाकलापांची III पदवी- पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया खूप सक्रिय आहे, अवयवांचे नुकसान आणि जळजळ पसरणे फार लवकर होते. पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या क्रियाकलापांची तिसरी डिग्री ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या तीव्र कोर्सचे वैशिष्ट्य आहे.

खालील सारणी क्लिनिकल लक्षणांची तीव्रता दर्शवते, ल्युपस एरिथेमॅटोससमधील पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या क्रियाकलापांच्या तीन अंशांपैकी प्रत्येकाचे वैशिष्ट्य.

लक्षणे आणि प्रयोगशाळेतील निष्कर्ष	पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या क्रियाकलापांच्या I डिग्रीवर लक्षणांची तीव्रता	पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या क्रियाकलापांच्या II डिग्रीवर लक्षणांची तीव्रता	पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या क्रियाकलापांच्या III डिग्रीवर लक्षणांची तीव्रता
शरीराचे तापमान	सामान्य	सबफेब्रिल (38.0 o C पर्यंत)	उच्च (38.0 o C च्या वर)
शरीर वस्तुमान	सामान्य	मध्यम वजन कमी होणे	उच्चारलेले वजन कमी होणे
ऊतींचे पोषण	सामान्य	मध्यम ट्रॉफिक त्रास	गंभीर ट्रॉफिक त्रास
त्वचेचे नुकसान	डिस्कॉइड जखम	एक्स्युडेटिव्ह एरिथेमा (एकाहून अधिक त्वचेवर पुरळ)	चेहऱ्यावर "फुलपाखरू" आणि अंगावर पुरळ
पॉलीआर्थराइटिस	सांधेदुखी, तात्पुरती सांधे विकृती	subacute	मसालेदार
पेरीकार्डिटिस	चिकट	कोरडे	प्रवाह
मायोकार्डिटिस	मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी	फोकल	पसरवणे
एंडोकार्डिटिस	मिट्रल वाल्व अपुरेपणा	कोणत्याही एका झडपामध्ये बिघाड	हृदयाच्या सर्व वाल्वचे नुकसान आणि अपुरेपणा (मिट्रल, ट्रायकसपिड आणि महाधमनी)
प्ल्युरीसी	चिकट	कोरडे	प्रवाह
न्यूमोनिटिस	न्यूमोफायब्रोसिस	क्रॉनिक (इंटरस्टिशियल)	मसालेदार
नेफ्रायटिस	क्रॉनिक ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस	नेफ्रोटिक (एडेमा, धमनी उच्च रक्तदाब, मूत्रातील प्रथिने) किंवा मूत्र सिंड्रोम(मूत्रातील प्रथिने, रक्त आणि पांढऱ्या रक्त पेशी)	नेफ्रोटिक सिंड्रोम (एडेमा, धमनी उच्च रक्तदाब, मूत्रात प्रथिने)
सीएनएस जखम	पॉलीन्यूरिटिस	एन्सेफलायटीस आणि न्यूरिटिस	एन्सेफलायटीस, रेडिक्युलायटिस आणि न्यूरिटिस
हिमोग्लोबिन, g/l	120 पेक्षा जास्त	100 - 110	100 पेक्षा कमी
ESR, मिमी/ता	16 – 20	30 – 40	४५ पेक्षा जास्त
फायब्रिनोजेन, g/l	5	5	6
एकूण प्रथिने, g/l	90	80 – 90	70 – 80
LE पेशी	एकांत किंवा गहाळ	1 - 2 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स	5 प्रति 1000 ल्युकोसाइट्स
ANF	मथळा 1:32	मथळा 1:64	मथळा 1:128
डीएनएसाठी प्रतिपिंडे	कमी क्रेडिट्स	सरासरी क्रेडिट्स	उच्च क्रेडिट्स

पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या उच्च क्रियाकलापांसह (क्रियाकलापाची III डिग्री), गंभीर परिस्थिती विकसित होऊ शकते, ज्यामध्ये एक किंवा दुसर्या प्रभावित अवयवाचे अपयश आहे. या गंभीर अवस्थांना म्हणतात ल्युपस संकट. ल्युपसचे संकट विविध अवयवांवर परिणाम करू शकते या वस्तुस्थितीकडे दुर्लक्ष करून, ते नेहमी त्यांच्यातील लहान रक्तवाहिन्या (केशिका, धमनी, धमन्या) च्या नेक्रोसिसमुळे होतात आणि तीव्र नशा (शरीराचे उच्च तापमान, एनोरेक्सिया, वजन कमी होणे, धडधडणे) सोबत असतात. कोणत्या अवयवाचा बिघाड होतो यावर अवलंबून, रीनल, फुफ्फुस, सेरेब्रल, हेमोलाइटिक, कार्डियाक, उदर, मुत्र-उदर, मूत्रपिंड-हृदय आणि सेरेब्रोकार्डियल ल्युपस संकटे ओळखली जातात. कोणत्याही अवयवाच्या ल्युपस क्रायसिसमध्ये, इतर अवयवांच्या जखमा देखील असतात, परंतु त्यांच्यामध्ये क्रायसिस टिश्यूसारखे गंभीर बिघडलेले कार्य नसते.

कोणत्याही अवयवाच्या ल्युपस संकटास त्वरित वैद्यकीय हस्तक्षेप आवश्यक असतो, कारण पुरेशा थेरपीच्या अनुपस्थितीत, मृत्यूचा धोका खूप जास्त असतो.

मूत्रपिंडाच्या संकटासाठीनेफ्रोटिक सिंड्रोम विकसित होतो (एडेमा, मूत्रातील प्रथिने, रक्त गोठण्याचे विकार आणि रक्तातील एकूण प्रथिनांची पातळी कमी होणे), रक्तदाब वाढतो, तीव्र मूत्रपिंड निकामी होतो आणि मूत्रात रक्त दिसून येते.

सेरेब्रल संकट सहआकुंचन, तीव्र मनोविकृती (भ्रम, भ्रम, सायकोमोटर आंदोलन इ.), हेमिप्लेजिया (डाव्या किंवा उजव्या अंगांचे एकतर्फी पॅरेसिस), पॅराप्लेजिया (फक्त हात किंवा फक्त पायांचे पॅरेसिस), स्नायूंची कडकपणा, हायपरकिनेसिस (अनियंत्रित हालचाली) आहेत. ), दृष्टीदोष चेतना आणि इ.

कार्डियाक (हृदय) संकटकार्डियाक टॅम्पोनेड, एरिथमिया, मायोकार्डियल इन्फेक्शन आणि तीव्र हृदय अपयश द्वारे प्रकट होते.

ओटीपोटात संकटतीव्र तीक्ष्ण वेदना आणि "तीव्र ओटीपोट" चे सामान्य चित्र घेऊन पुढे जा. बर्‍याचदा, पोटाचे संकट इस्केमिक एन्टरिटिस किंवा एंटरोकोलायटिसच्या स्वरूपात अल्सरेशन आणि रक्तस्त्राव किंवा क्वचित प्रसंगी हृदयविकाराच्या झटक्याने आतड्यांसंबंधी नुकसान होते. काही प्रकरणांमध्ये, आतड्यांसंबंधी पॅरेसिस किंवा छिद्र विकसित होते, ज्यामुळे पेरिटोनिटिस आणि आतड्यांमधून रक्तस्त्राव होतो.

रक्तवहिन्यासंबंधी संकटत्वचेला झालेल्या नुकसानीमुळे प्रकट होते, ज्यावर मोठे फोड आणि लहान लाल पुरळ तयार होतात.

स्त्रियांमध्ये ल्युपस एरिथेमॅटोससची लक्षणे

स्त्रियांमध्ये ल्युपस एरिथेमॅटोससची लक्षणे रोगाच्या कोणत्याही स्वरूपाच्या क्लिनिकल चित्राशी पूर्णपणे सुसंगत आहेत, ज्याचे वर्णन वरील विभागांमध्ये केले आहे. स्त्रियांमध्ये ल्युपसच्या लक्षणांमध्ये कोणतीही विशिष्ट वैशिष्ट्ये नाहीत. लक्षणविज्ञानाची एकमात्र वैशिष्ट्ये म्हणजे पुरुषांपेक्षा एक किंवा दुसर्या अवयवाच्या नुकसानाची जास्त किंवा कमी वारंवारता, परंतु खराब झालेल्या अवयवाची नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती स्वतःच अगदी वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत.

मुलांमध्ये ल्युपस एरिथेमॅटोसस

नियमानुसार, हा रोग 9-14 वर्षे वयोगटातील मुलींना प्रभावित करतो, म्हणजेच ज्यांच्या शरीरात हार्मोनल बदल सुरू होण्याच्या वयाच्या आणि आनंदाच्या दिवसात आहेत (मासिक पाळीची सुरुवात, जघन आणि काखेच्या केसांची वाढ इ.). क्वचित प्रसंगी, 5-7 वर्षांच्या मुलांमध्ये ल्युपस विकसित होतो.

मुलांमध्ये आणि पौगंडावस्थेमध्ये, ल्युपस एरिथेमॅटोसस, एक नियम म्हणून, पद्धतशीर आहे आणि प्रौढांपेक्षा जास्त तीव्रतेने पुढे जातो, जे रोगप्रतिकारक प्रणाली आणि संयोजी ऊतकांच्या वैशिष्ट्यांमुळे होते. सर्व अवयव आणि ऊतींच्या पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत सहभाग प्रौढांपेक्षा खूप वेगाने होतो. परिणामी, ल्युपस एरिथेमॅटोससमुळे मुले आणि पौगंडावस्थेतील मृत्यूचे प्रमाण प्रौढांपेक्षा खूप जास्त आहे.

रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर, प्रौढांपेक्षा मुले आणि पौगंडावस्थेतील मुले सहसा सांधेदुखी, सामान्य अशक्तपणा, अस्वस्थता आणि अस्वस्थतेची तक्रार करतात. भारदस्त तापमानशरीर मुलांचे वजन खूप लवकर कमी होते, जे काहीवेळा कॅशेक्सिया (अत्यंत थकवा) अवस्थेत पोहोचते.

त्वचेचे घावमुलांमध्ये, हे सहसा शरीराच्या संपूर्ण पृष्ठभागावर आढळते आणि प्रौढांप्रमाणेच विशिष्ट स्थानिकीकरण (चेहरा, मान, डोके, कान) च्या मर्यादित केंद्रस्थानी नाही. चेहऱ्यावर एक विशिष्ट "फुलपाखरू" अनेकदा अनुपस्थित असतो. त्वचेवर मॉर्बिलीफॉर्म रॅश, जाळीचा नमुना, जखम आणि रक्तस्त्राव दिसून येतो, केस तीव्रपणे बाहेर पडतात आणि मुळांपासून तुटतात.

ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या मुलांमध्ये जवळजवळ नेहमीच सेरोसायटिस विकसित होते, आणि बहुतेकदा ते pleurisy आणि pericarditis द्वारे दर्शविले जातात. स्प्लेनाइटिस आणि पेरिटोनिटिस कमी वारंवार विकसित होतात. पौगंडावस्थेमध्ये अनेकदा कार्डायटिस (हृदयाच्या तीनही थरांची जळजळ - पेरीकार्डियम, एंडोकार्डियम आणि मायोकार्डियम) विकसित होते आणि संधिवात सह संयोजनात त्याची उपस्थिती ल्युपसचे वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण आहे.

न्यूमोनिटिस आणि फुफ्फुसाच्या इतर जखममुलांमध्ये ल्युपस दुर्मिळ आहे, परंतु तीव्र आहे, ज्यामुळे श्वसनक्रिया बंद होते.

ल्युपस नेफ्रायटिस 70% प्रकरणांमध्ये मुलांमध्ये विकसित होते, जे प्रौढांपेक्षा जास्त सामान्य आहे. मूत्रपिंडाचे नुकसान गंभीर आहे, जवळजवळ नेहमीच मूत्रपिंड निकामी होते.

मज्जासंस्थेचे नुकसानमुलांमध्ये, एक नियम म्हणून, कोरियाच्या स्वरूपात पुढे जाते.

पचनसंस्थेचे नुकसानमुलांमध्ये ल्युपससह, हे देखील बर्याचदा विकसित होते आणि बहुतेकदा पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया आतड्यांसंबंधी जळजळ, पेरिटोनिटिस, स्प्लेनाइटिस, हिपॅटायटीस, स्वादुपिंडाचा दाह द्वारे प्रकट होते.

सुमारे 70% प्रकरणांमध्ये, मुलांमध्ये ल्युपस एरिथेमॅटोसस तीव्र किंवा त्यापेक्षा कमी वयात होतो तीव्र स्वरूप. तीव्र स्वरूपात, सर्व आंतरिक अवयवांच्या पराभवासह प्रक्रियेचे सामान्यीकरण अक्षरशः 1-2 महिन्यांत होते आणि 9 महिन्यांत अनेक अवयव निकामी होणे घातक परिणामासह विकसित होते. ल्युपसच्या सबएक्यूट स्वरूपात, प्रक्रियेतील सर्व अवयवांचा सहभाग 3-6 महिन्यांच्या आत होतो, त्यानंतर रोग माफी आणि तीव्रतेच्या वैकल्पिक कालावधीसह पुढे जातो, ज्या दरम्यान एक किंवा दुसर्या अवयवाची अपुरेपणा तुलनेने लवकर तयार होते.

30% प्रकरणांमध्ये, मुलांमध्ये ल्युपस एरिथेमॅटोससचा क्रॉनिक कोर्स असतो. या प्रकरणात, रोगाची चिन्हे आणि कोर्स प्रौढांप्रमाणेच असतात.

ल्युपस एरिथेमॅटोसस: रोगाचे विविध प्रकार आणि प्रकारांची लक्षणे (सिस्टमिक, डिस्कॉइड, प्रसारित, नवजात). मुलांमध्ये ल्युपसची लक्षणे - व्हिडिओ

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस - निदान, उपचार (कोणती औषधे घ्यावीत), रोगनिदान, आयुर्मान. लाइकेन प्लानस, सोरायसिस, स्क्लेरोडर्मा आणि इतर त्वचा रोगांपासून ल्युपस एरिथेमॅटोसस वेगळे कसे करावे?