दुसरे म्हणजे, रूग्णांमध्ये रक्ताभिसरण करणारे ऑटोअँटीबॉडीज असतात: 90% - ते पॅरिएटल पेशीपोट, 60% मध्ये - कॅसलच्या अंतर्गत घटकापर्यंत. ऍट्रोफिक जठराची सूज असलेल्या प्रत्येक दुसर्‍या रुग्णामध्ये व्हिटॅमिन बी 12 चे शोषण न होता आणि यादृच्छिकपणे निवडलेल्या 10-15% रूग्णांमध्ये पॅरिएटल पेशींचे प्रतिपिंडे देखील आढळतात, परंतु त्यांच्याकडे सामान्यतः प्रतिपिंडे नसतात. अंतर्गत घटकवाडा.

तिसरे म्हणजे, एडिसन-बर्मर रोग असलेल्या लोकांच्या नातेवाईकांना या रोगाचा त्रास होण्याची शक्यता जास्त असते आणि ज्यांना अशक्तपणा नसतो त्यांच्यामध्ये देखील कॅसलच्या आंतरिक घटकास ऍन्टीबॉडीज आढळू शकतात.

क्लिनिकल चित्रात प्रामुख्याने व्हिटॅमिन बी 12 च्या कमतरतेची चिन्हे असतात (पहा "व्हिटॅमिन बी 12 ची कमतरता: एक विहंगावलोकन"). हा रोग हळूहळू सुरू होतो आणि हळूहळू वाढतो. प्रयोगशाळेच्या तपासणीत हायपरगॅस्ट्रिनेमिया आणि परिपूर्ण ऍक्लोरहाइड्रिया (पेंटागॅस्ट्रिनच्या प्रशासनाच्या प्रतिसादातही हायड्रोक्लोरिक ऍसिड तयार होत नाही), तसेच रक्तातील चित्र आणि इतर प्रयोगशाळेच्या पॅरामीटर्समध्ये बदल ("मेगालोब्लास्टिक अॅनिमिया: निदान" पहा).

रिप्लेसमेंट थेरपी या रुग्णांमध्ये व्हिटॅमिन बी 12 च्या कमतरतेमुळे होणारे विकार पूर्णपणे आणि कायमचे काढून टाकते, अपवाद वगळता अपरिवर्तनीय बदलमध्ये चिंताग्रस्त ऊतकउपचारापूर्वी घडले. तथापि, रुग्णांना पोटाच्या एडेनोमॅटस पॉलीप्सची शक्यता असते आणि जठरासंबंधी कर्करोग होण्याची शक्यता दुप्पट असते. नियमित ग्वायाक चाचणी आणि आवश्यक असल्यास, अतिरिक्त अभ्यासांसह त्यांचे निरीक्षण दर्शविले जाते.

अपायकारक अशक्तपणा (अ‍ॅडिसन-बर्मर रोग किंवा मेगालोब्लास्टिक अॅनिमिया) हे अशक्त हेमॅटोपोईसीस द्वारे दर्शविले जाते जे जेव्हा कमतरता असते तेव्हा उद्भवते फॉलिक आम्लआणि शरीरात व्हिटॅमिन बी 12. पूर्वी, या पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेला घातक अशक्तपणा असे म्हणतात. कमतरतेसाठी विशेष संवेदनशीलता हे जीवनसत्वमज्जासंस्था आणि अस्थिमज्जा आहे. त्याच वेळी, शरीरात मेगालोब्लास्ट्स (एरिथ्रोसाइट्स) चे अनेक अपरिपक्व मोठे पूर्ववर्ती तयार होतात.

घातक अशक्तपणाची कारणे

शरीरात, व्हिटॅमिन बी 12 क्षेत्रामध्ये शोषले जाते इलियम, किंवा त्याऐवजी, त्याचा खालचा भाग. आहारात समाविष्ट असलेल्या पदार्थांमध्ये या जीवनसत्त्वाच्या अपुऱ्या प्रमाणामुळे अॅनिमिया होऊ शकतो. तसेच विकासाचे कारण पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियामध्ये समाविष्ट असू शकते कमी उत्पादनपॅरिटल गॅस्ट्रिक पेशींच्या क्षेत्रामध्ये कार्ल्स फॅक्टर (अंतरिक).

क्लिनिकल अॅनिमिक पिक्चरच्या विकासासह किंवा त्याच्या अनुपस्थितीत व्हिटॅमिन बी 12 च्या कमतरतेमुळे न्यूरोलॉजिकल विकार होऊ शकतात, जे अपरिहार्य संश्लेषणामुळे उद्भवते. चरबीयुक्त आम्ल. यामुळे अपरिवर्तनीय नुकसान होऊ शकते. मज्जातंतू पेशीआणि डिमायलिनेशन, ज्यात हातपाय मुंग्या येणे किंवा सुन्न होणे, तसेच अटॅक्सिया आहे.

घातक अशक्तपणाची लक्षणे

अशक्तपणाचा घातक प्रकार हळूहळू विकसित होतो, म्हणून, सुरुवातीच्या अगदी सुरुवातीस, त्यास स्पष्ट लक्षणे आढळत नाहीत. त्याच वेळी, थकवा, अशक्तपणा, हृदय धडधडणे, श्वास लागणे आणि चक्कर येणे यासारखे प्रकटीकरण आहेत.

त्याच्या प्रगती दरम्यान घातक अशक्तपणाची लक्षणे खालील चिन्हे आहेत:

• फिकट गुलाबी त्वचा;
• स्क्लेराचा पिवळसरपणा;
• गिळण्याची विकृती;
• जीभ मध्ये वेदना;
• ग्लोसिटिसचा विकास (जीभेची दाहक प्रक्रिया);
• यकृत, प्लीहा वाढवणे.

घातक अशक्तपणाचे वैशिष्ट्य म्हणजे तंत्रिका पेशींचा पराभव, ज्याला फ्युनिक्युलर मायलोसिस म्हणतात. त्याच्या विकासासह, संवेदनशीलता विस्कळीत होते, अंगांमध्ये सतत वेदना दिसून येते, मुंग्या येणेसारखे दिसते. त्याच वेळी, सुन्नपणा आणि "क्रॉलिंग क्रॉलिंग" ची भावना आहे. रुग्ण एक उच्चारित उपस्थिती लक्षात ठेवा स्नायू कमजोरीज्यामुळे कालांतराने चालण्यातील अडथळा आणि स्नायू शोष होतो.

घातक अशक्तपणाचे निदान

खालील संशोधन क्रियाकलापांच्या परिणामांच्या आधारे निदान केले जाते:

• घातक अशक्तपणासाठी रक्त तपासणी ही सर्वात माहितीपूर्ण निदान पद्धत आहे, कारण ती आपल्याला सीरममध्ये व्हिटॅमिन बी 12 ची पातळी निर्धारित करण्यास अनुमती देते.
• मूत्र विश्लेषण ही एक अनिवार्य संशोधन घटना आहे, ज्यामुळे शरीरातून किती व्हिटॅमिन उत्सर्जित होते हे निर्धारित करणे देखील शक्य होते.
• विष्ठेची तपासणी केल्यावर हेल्मिंथिक आक्रमणांची उपस्थिती दिसून येते.

अपायकारक अॅनिमियाच्या निदानामध्ये रोगाच्या विकासाचे मूळ कारण निश्चित करणे देखील समाविष्ट आहे. सर्व प्रथम, राज्य अन्ननलिकाजठराची सूज, अल्सर आणि इतर पॅथॉलॉजीजच्या उपस्थितीसाठी जे पोषक तत्वांच्या शोषणावर परिणाम करतात. मूत्रपिंडाची स्थिती तपासणे अनिवार्य आहे, कारण पायलोनेफ्रायटिस किंवा सारख्या रोगांच्या उपस्थितीत मूत्रपिंड निकामी होणेव्हिटॅमिन बी 12 च्या इंजेक्शनसह उपचार कार्य करत नाही.

अपायकारक अशक्तपणाचे उपचार

अपायकारक अशक्तपणा आवश्यक आहे वेळेवर उपचारअन्यथा, पाठीच्या कण्याला नुकसान होण्याची उच्च शक्यता असते. प्रथम, क्षेत्रातील प्रणाली आणि स्नायू संरचनांच्या कार्याचे सममितीय उल्लंघन आहे. खालचे टोक, आणि नंतर वेदना आणि पृष्ठभागाच्या संवेदनशीलतेचे उल्लंघन विकसित होते.

अपायकारक अशक्तपणाचे उपचार डॉक्टरांच्या देखरेखीखाली केले पाहिजेत. सर्व उपाय विकासाची कारणे दूर करण्याच्या उद्देशाने आहेत पॅथॉलॉजिकल बदल. सर्व प्रथम, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या रोगांवर उपचार करण्यासाठी उपाय केले जातात आणि रुग्णाला संतुलित आहार लिहून दिला जातो. क्षेत्रातील हेमॅटोपोईजिस सामान्य करण्यासाठी अस्थिमज्जानियुक्त केले रिप्लेसमेंट थेरपी, जी व्हिटॅमिन बी 12 च्या कमतरतेची जळजळ आहे.

पहिल्या इंजेक्शननंतर, आरोग्यामध्ये सुधारणा होते आणि रक्ताची संख्या सामान्य होते.

उपचारांचा कालावधी 1 महिना किंवा त्याहून अधिक आहे, जो केवळ रोगाच्या टप्प्यावरच नाही तर थेरपीच्या दरम्यानच्या परिणामांवर देखील अवलंबून असतो. स्थिर माफी मिळविण्यासाठी, सहा महिने उपचारात्मक उपाय करणे आवश्यक आहे, तर खालील क्रियांचे पालन करण्याची शिफारस केली जाते:

• 2 महिने दररोज सायनोकोबालामिन प्रविष्ट करा.
• 2 महिन्यांनंतर, दर 2 आठवड्यांनी एकदा औषध इंजेक्ट करा.

एडिसन-बर्मर रोग हा एक क्रॉनिक रोग आहे जो प्रगतीशील अशक्तपणा द्वारे दर्शविला जातो, मज्जासंस्थाआणि गॅस्ट्रिक ऍचिलीस.

एडिसन-बर्मर रोग शरीरात व्हिटॅमिन बी 12 च्या कमतरतेमुळे अस्थिमज्जाच्या बिघडलेल्या हेमेटोपोएटिक कार्याचा परिणाम आहे. काही प्रकरणांमध्ये, फॉलिक ऍसिडच्या कमतरतेमुळे हा रोग विकसित होतो.

एडिसन-बर्मर रोग - लक्षणे

एडिसन-बर्मर रोगाचा प्रारंभ थकवा, अशक्तपणा, श्वासोच्छवासाचा त्रास आणि हालचाल करताना धडधडणे आणि चक्कर येणे यासह आहे. अशक्तपणाच्या लक्षणांच्या पार्श्वभूमीवर, डिस्पेप्टिक घटना वारंवार लक्षात घेतल्या जातात: जीभेच्या टोकावर जळजळ, मळमळ, ढेकर येणे, अतिसार, काही प्रकरणांमध्ये, मज्जासंस्थेचे विकार (चटकन चालणे, थंड हात, पॅरेस्थेसिया) असतात.

एडिसन-बर्मर रोग असलेल्या रुग्णांची त्वचा फिकट गुलाबी लिंबू-पिवळ्या रंगाची असते. क्षीणता पाळली जात नाही, काही प्रकरणांमध्ये पोषण वाढते. पायाच्या भागात सूज आहे, चेहरा फुगलेला आहे.

बाजूने पाचक मुलूखकाही बदल दिसून येतात. जीभ सहसा चमकदार लाल आणि विदारक असते. गॅस्ट्रिक ज्यूसची तपासणी केल्यास अचिलिया दिसून येतो.

पॅल्पेशनमुळे वाढलेली प्लीहा आणि यकृत दिसून येते. हृदयाच्या भागात वेदना होऊ शकते. रोगाच्या दीर्घकाळापर्यंत हृदयाची फॅटी झीज होऊ शकते.

मज्जासंस्थेच्या क्रियाकलापातील बदल हे पाठीच्या कण्यातील बाजूच्या आणि मागील स्तंभांच्या नुकसानीद्वारे दर्शविले जाते - फ्युनिक्युलर मायलोसिस. हे टेंडन रिफ्लेक्सेस, पॅरेस्थेसिया, वेदनांचे विकार आणि ओटीपोटाच्या अवयवांच्या कार्यामध्ये विकार असलेल्या खोल संवेदनशीलतेमध्ये घट झाल्यामुळे प्रकट होते.

एडिसन-बर्मर रोगाचे निदान

रोगाच्या निदानामध्ये रक्तातील न्यूक्लीच्या अवशेषांसह मोठ्या एरिथ्रोसाइट्स (मेगालोसाइट्स), एरिथ्रोसाइट्स आणि मेगालोब्लास्ट्सचा समावेश होतो. मेगाब्लास्ट्सच्या प्राबल्यमुळे, बोन मॅरो पंक्टेट हायपरप्लास्टिक होते.

एडिसन-बर्मर रोग - उपचार

एडिसन-बर्मर रोगाच्या उपचारात सर्वात मोठा प्रभावव्हिटॅमिन बी 12 चा वापर करते. पहिल्या इंजेक्शननंतर एका दिवसात सुधारणा होते. औषध इंट्रामस्क्युलरली इंजेक्ट केले जाते. गॅस्ट्रोम्युकोप्रोटीन (बिफॅक्टन, बायोपार, म्यूकोविट) च्या संयोजनात तोंडी व्हिटॅमिन बी 12 घेतल्याने देखील अनुकूल परिणाम मिळू शकतात.

शरीरात ट्रेस घटकांच्या कमतरतेशी संबंधित अनेक प्रकारचे पॅथॉलॉजीज आहेत. त्यापैकी एक म्हणजे एडिसन बर्मरचा अॅनिमिया. हा रोगाचा एक घातक कोर्स आहे, जो व्हिटॅमिन बी 12 आणि फॉलिक ऍसिडच्या कमतरतेमुळे अशक्तपणामध्ये व्यक्त होतो. हा रोग, दर 10,000 लोकसंख्येमध्ये 30-50 प्रकरणांमध्ये आढळतो, स्त्रियांच्या या आजारास अधिक प्रवण असतो आणि 50 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या, हा रोग होण्याचा धोका वाढतो (शक्यतो रजोनिवृत्तीमुळे).

वर्गीकरण

प्रथमच, एडिसन बर्मरचा अॅनिमिया व्हिटॅमिन बी 12 च्या कमतरतेसह विकसित होतो, त्याचे वर्णन एडिसनने 1855 मध्ये केले होते, नंतर बर्मर यांनी पुष्टी केली, ज्याने रोगाचा अभ्यास केला आणि तपशीलवार क्लिनिकल वर्णन दिले. त्यानंतर, या स्थितीला त्याच्या संशोधकांच्या नावावरून नाव देण्यात आले. बराच काळएक असाध्य रोग मानला जात होता, जो गंभीरपणे आणि अनियंत्रितपणे पुढे जात होता. सध्या, रोगाचे पॅथोजेनेसिस अगदी स्पष्ट आहे, परंतु मोठ्या प्रमाणात एटिओलॉजी केवळ एक गृहितक राहते.

एडिसन-बर्मर अॅनिमिया शरीरातील विकारांच्या विशिष्ट ट्रायडच्या उपस्थितीद्वारे दर्शविले जाते:

• एट्रोफिक प्रकाराद्वारे गॅस्ट्र्रिटिसचा गंभीर कोर्स. ग्रंथीच्या एपिथेलियमच्या कार्यामध्ये हळूहळू घट होते, श्लेष्मल त्वचा घुसली जाते, या अवयवासाठी असामान्य पेशी बदलतात, उत्पादन झपाट्याने कमी होते किंवा पूर्णपणे थांबते.
• व्हिटॅमिन बी 12 आणि फॉलिक ऍसिड पचण्यास असमर्थता. पेशी तयार करण्यासाठी दोन्ही घटक आवश्यक आहेत, त्यांच्या मदतीने डीएनए संश्लेषित केले जाते आणि सेल न्यूक्लियस योग्यरित्या तयार होतो. या दोघांच्या कमतरतेमुळे, सर्वप्रथम, हेमॅटोपोईजिस आणि चिंताग्रस्त ऊतींना त्रास होतो.
• मेगालोब्लास्टिक हेमॅटोपोइसिसचा विकास. ही एक समूहाची निर्मिती आहे जी त्यांची कार्ये सामान्यपणे करू शकत नाहीत. या कोर्समध्ये, एडिसन-बर्मर अशक्तपणा घातक सारखाच आहे.

कारण

रोगाच्या विकासास कारणीभूत मुख्य घटक, एडिसन बर्मरच्या अशक्तपणाचे कारण, गॅस्ट्रिक म्यूकोसाचे शोष आहे, परिणामी, पेप्सिनोजेनचे स्राव (उत्पादन) थांबते. आणि शरीरातील पेप्सिनोजेनची भूमिका अशी आहे की ते सायनोकोबालामिनचे वाहतूक आणि शोषण प्रदान करते. तथापि, एट्रोफिक जठराची सूज नेहमी मेगाब्लास्ट अॅनिमियाच्या विकासास कारणीभूत ठरत नाही. कदाचित, रोगाच्या विकासासाठी अनेक घटक जुळले पाहिजेत.

जठरासंबंधी श्लेष्मल त्वचा आणि ileal calving किंवा त्यांच्या घातक ट्यूमरला झालेल्या नुकसानीमुळे B12 आणि फॉलिक ऍसिडचे शोषण बिघडू शकते.

अपायकारक अॅनिमिया म्हणजे मोठ्या प्रमाणात, स्वयंप्रतिरोधक रोग, म्हणून रुग्णांच्या रक्ताच्या सीरममध्ये 70 -75% प्रकरणांमध्ये, पोटाच्या अंतर्गत पेशींना ऍन्टीबॉडीज आढळून आले. उंदरांवर प्रयोग करताना, असे दिसून आले की अशा पेशी गॅस्ट्रिक ग्रंथीच्या ऊतींचे शोष करतात. गॅस्ट्रिक स्रावांमध्येही तत्सम प्रतिपिंडे असतात. स्वयंप्रतिकार प्रतिसादाचा विचार केला जाण्याची दाट शक्यता आहे आनुवंशिक घटक, पोटाच्या पॅरिएटल पेशी तसेच पेशींविरूद्ध विशिष्ट प्रमाणात ऍन्टीबॉडीज असतात अंतःस्रावी प्रणालीनिरोगी नातेवाईकांमध्ये आढळतात.

अतिरिक्त पण कमी नाही एक महत्त्वाचा घटकस्वादुपिंड च्या रोग एक आनुवंशिक प्रवृत्ती आहे.

जीवनशैलीमुळे रोगप्रतिकारक शक्तीमध्ये बिघाड होतो, उदाहरणार्थ, कठोर पदार्थांवर प्रयोग करणे, शाकाहाराकडे अचानक संक्रमण, अनियंत्रित सेवन वैद्यकीय तयारी, औषधे घेताना डोसचे उल्लंघन. महत्त्वाचे म्हणजे, युद्धानंतरच्या दुष्काळाच्या वर्षांत, अपायकारक अशक्तपणाच्या घटनांमध्ये वाढ झाली नाही, याचा अर्थ असा आहे की परिमाणात्मक आणि गुणात्मक कुपोषण केवळ सहच कारणांमुळे होऊ शकते.

मेगालोब्लास्टिक अॅनिमियाच्या घटनांच्या वर्णनावर विखुरलेली तथ्ये आहेत. उदाहरणार्थ: उत्तरेकडील प्रदेशांमध्ये, हे पॅथॉलॉजी अधिक सामान्य आहे; अशा लोकांमध्ये विकृती वाढण्याचे संकेत आहेत ज्यांचे कार्य शिसेशी संबंधित आहे आणि मंद कार्बन मोनोऑक्साइड विषबाधा होण्याची शक्यता आहे; पोट काढून टाकण्यासाठी शस्त्रक्रियेनंतर, जेव्हा सेक्रेटरी फंक्शन पूर्णपणे काढून टाकले जाते, तेव्हा 5-7 वर्षांनंतर अशक्तपणा विकसित होऊ शकतो; तीव्र मद्यविकारामध्ये विषारी विषबाधा झाल्यामुळे मेगाब्लास्ट अॅनिमियाच्या विकासाबद्दल माहिती आहे.

लक्षणे

एडिसन-बर्मर अॅनिमियाची लक्षणे खालीलप्रमाणे आहेत, असामान्य आकाराच्या एरिथ्रोसाइट पेशी तयार होतात, अतिवृद्ध साइटोप्लाझमसह, आणि त्यांच्या केंद्रकांमध्ये लहान समावेश असतो.

व्हिटॅमिन बी 12 च्या गंभीर कमतरतेमुळे, फॉलिक ऍसिडच्या चयापचयात एक दोष उद्भवतो, जो डीएनए संश्लेषणात गुंतलेला असतो. परिणामी, परिघातील पेशी विभाजन देखील विस्कळीत होते. प्लेटलेटसह समान परिमाणात्मक आणि गुणात्मक विकृती उद्भवतात. अस्थिमज्जा रंग बदलतो, एक समृद्ध लाल रंगाचा रंग प्राप्त करतो, त्यात मेगाब्लास्ट अपरिपक्व पेशींचे वर्चस्व असते, जे विकासाच्या प्रकारानुसार, रक्त रोगांच्या घातक कोर्ससारखे दिसतात.

व्हिटॅमिन बी 12 शरीराद्वारे केवळ हेमॅटोपोईसिससाठीच नव्हे तर मज्जासंस्थेचे सामान्य कार्य सुनिश्चित करण्यासाठी देखील वापरले जाते. त्याच्या कमतरतेसह, स्पाइनल कॉलमच्या मज्जातंतूच्या टोकांमध्ये डिस्ट्रॉफी दिसून येते.

बाजूने पचन संस्थाटाळू, घशाची पोकळी, अन्ननलिका, पोट आणि आतड्यांवरील श्लेष्मल त्वचेचा शोष आढळून येतो. कदाचित पॉलीप्सची निर्मिती, यकृतामध्ये थोडीशी वाढ. एडिसन-बर्मर अॅनिमियाच्या रोगाचा क्लिनिकल कोर्स हळूहळू प्रकट होतो: वेळोवेळी तीव्र अशक्तपणा येतो, चक्कर येणे तीव्र होते आणि टिनिटस होतो.

एडिसन बर्मरच्या अशक्तपणाची परिणामी लक्षणे प्रकटीकरणांमध्ये विभागली जाऊ शकतात:

• मज्जासंस्थेपासून: हालचालींचे नियमन विस्कळीत होते, पॅरेस्थेसिया दिसून येते; इंटरकोस्टल स्पेसमध्ये वेदना आहेत; कधीकधी ऑप्टिक आणि श्रवण तंत्रिकाला नुकसान होते; .
• पाचक मुलूख पासून: ग्लोसिटिस, "लॅक्क्वर्ड जीभ" च्या सिंड्रोमद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आणि वेदनाभाषेत; मळमळ, एपिगॅस्ट्रिक प्रदेशात जडपणा, अन्नाचा तिरस्कार निर्माण होणे, खराब होणे चव संवेदना; यकृतामध्ये वाढ, कमी वेळा - प्लीहा, श्वेतपटल, श्लेष्मल त्वचा दिसणे;
• बाह्य प्रकटीकरण: पिवळसर रंगाची फिकट गुलाबी त्वचा, तयार होते वैशिष्ट्यपूर्ण सिंड्रोमअॅनिमिया एडिसन-बर्मर - मेणाच्या बाहुलीचा चेहरा; चेहरा फुगवणे, लक्षणीय सूज; सुस्ती, तंद्री.
• हृदयाच्या बाजूने: देखावा, वेदना, डिस्ट्रोफिक बदलमायोकार्डियम मध्ये.

निदान

अॅनिमियाचे निदान अनेक टप्प्यात होते.

व्हिज्युअल तपासणी उघड करते: फिकट गुलाबी त्वचा, श्वेतपटलाची छटा, गडद ठिपकेचेहरा, हात आणि शरीरावर. मौखिक पोकळीच्या तपासणीद्वारे एक वैशिष्ट्यपूर्ण चित्र दिले जाते प्रारंभिक टप्पारोग, जीभ वेदनादायक आहे, लहान क्रॅकने झाकलेली आहे. रोगाच्या मध्यभागी, जीभ लाल रंगाची आणि फुगीर बनते, वार्निश सारखी दिसते. जेव्हा यकृतामध्ये थोडीशी वाढ आढळून येते आणि बरगडीच्या काठाच्या पलीकडे त्याचे प्रक्षेपण होते. थोड्या रुग्णांमध्ये प्लीहा वाढतो. न्यूरोलॉजिकल चाचण्या घेतल्याने अंगांमधील संवेदनशीलतेतील बदल दिसून येतो.

एडिसन-बर्मर अॅनिमियाचे निदान करताना, रक्त चाचणी महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावते. परिधीय रक्ताची सखोल तपासणी केली जाते, जेथे एरिथ्रोसाइट रक्ताच्या प्रमाणात लक्षणीय वाढ आढळून येते, तर रेटिक्युलोसाइट्सची संख्या झपाट्याने कमी होते. हायपरक्रोमिक एरिथ्रोसाइट्सची उपस्थिती शोधली जाते. मेगाब्लास्ट अॅनिमियाचे मुख्य लक्षण हायपरसेगमेंटल न्यूट्रोफिल्सची उपस्थिती मानली जाऊ शकते (न्यूक्लियसमध्ये पाच किंवा अधिक विभाग असणे). तुलनेने निरोगी व्यक्तीमध्ये, अशा पेशी 2% च्या आत आढळतात, ज्यांना त्रास होतो घातक अशक्तपणा, हायपरसेगमेंटल न्यूट्रोफिल्सची संख्या 5% च्या वर वाढते.

अशक्तपणामध्ये अस्थिमज्जाचा अभ्यास करणे देखील तितकेच महत्वाचे आहे. हे पेशींची मेगालोब्लास्टिक वाढ प्रकट करते - या पेशी आहेत ज्यांचा विकास थांबला आहे, पूर्वीच्या एरिथ्रोसाइट्स. न्यूक्लियस आणि सायटोप्लाझमच्या विकासाच्या पातळीमध्ये लक्षणीय फरकासह ते असामान्यपणे वाढलेले, विकृत आहेत. सर्वसाधारणपणे, अनुत्पादक एरिथ्रोपोईसिस - वैशिष्ट्यमेगाब्लास्ट अशक्तपणा. बहुसंख्य अपरिपक्व आणि विकृत एरिथ्रोसाइट पेशी (मेगाब्लास्ट) रक्तप्रवाहात प्रवेश न करता अस्थिमज्जामध्ये देखील नष्ट होतात. रोगाच्या प्रगतीसह, रेटिक्युलोसाइट्सची संख्या कमी होत राहते, तर त्यांचे विकृत रूप होते.

इंस्ट्रूमेंटल डायग्नोस्टिक्समध्ये हे समाविष्ट आहे: गॅस्ट्रिक ज्यूसचा अभ्यास, जिथे, नियम म्हणून, आम्लता कमी होणे किंवा त्याची पूर्ण अनुपस्थिती प्रकट होते. परंतु आतड्यांप्रमाणेच श्लेष्माचे प्रमाण लक्षणीय आहे. आयोजित एंडोस्कोपी, जेथे गॅस्ट्रिक म्यूकोसाची व्यापक शोष, ज्याला "मोती प्लेक्स" म्हणतात, स्रावित पेशींचे नुकसान स्पष्टपणे दिसून येते. दुर्दैवाने, माफी दरम्यान देखील, पेप्सिनोजेन संश्लेषण पुनर्संचयित होत नाही.

ऊतींची हिस्टोलॉजिकल तपासणी अनेकदा केली जाते, कारण एडिसन बर्मरचा अॅनिमिया होऊ शकतो अशा कारणांपैकी एक म्हणजे घातक निओप्लाझम.

अशा रूग्णांना अरुंद तज्ञांचा अतिरिक्त सल्ला आवश्यक आहे: एक न्यूरोलॉजिस्ट, एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, एक हृदयरोग तज्ञ, एक इम्युनोलॉजिस्ट.

एक अनिवार्य निदान पद्धत म्हणजे शिलिंग चाचणी. या पद्धतीचा उद्देश फोलेट वेगळे करणे आहे कमतरता अशक्तपणामूळ कारण आणि रूपरेषा ओळखण्यासाठी B12 च्या कमतरतेमुळे अशक्तपणा योग्य उपचार. हे करण्यासाठी, रक्ताच्या सीरममध्ये त्यांची एकाग्रता मोजा. फॉलीक ऍसिडचे प्रमाण 5-20ng/ml आहे, B12 चे प्रमाण 150-900ng/ml आहे. या मर्यादेच्या खाली असलेले निर्देशक शरीरात या घटकांची कमतरता दर्शवतात. चाचणी आयोजित करण्यासाठी, रुग्णाला व्हिटॅमिन बी 12 इंट्रामस्क्युलरली इंजेक्ट केले जाते, पुरेशा वेळेनंतर, लघवीमध्ये त्याची एकाग्रता निर्धारित केली जाते, बी 12-कमतरतेच्या अशक्तपणासाठी थोडीशी रक्कम, जास्तीत जास्त - फॉलिकच्या कमतरतेसाठी.

शरीरात फॉलिक ऍसिडची कमतरता जास्त प्रमाणात आढळते तरुण वयआणि पोटाच्या स्रावी कार्य आणि उपस्थितीचे सहवर्ती घटक शोषत नाहीत न्यूरोलॉजिकल लक्षणे. ते तोंडी फॉलीक ऍसिडला अनुकूल प्रतिसाद देते आणि उपचारांना चांगला प्रतिसाद देते. बी 12 ची कमतरता असलेल्या अॅनिमिया असलेल्या रुग्णांची तपासणी करताना, रोगाचे मूळ कारण स्थापित करणे महत्वाचे आहे.

उपचार

अॅनिमियाच्या उपचारात एडिसन बर्मरची स्वतःची वैशिष्ट्ये आहेत. निवड औषधी उत्पादनरोगाच्या कारणावर अवलंबून आहे. आतड्यात त्याच्या शोषणाच्या उल्लंघनामुळे फॉलिक डेफिशियन्सी अॅनिमिया होतो. सामान्य कारणहे आहे तीव्र मद्यविकारआणि गर्भधारणेदरम्यान हे विशेषतः धोकादायक आहे.

फॉलिक ऍसिडची कमतरता उपचारांच्या दृष्टीने शरीरासाठी अधिक अनुकूल आहे, कारण त्याचा त्रास होत नाही गुप्त कार्यपोट, आणि औषधाच्या तोंडी उपचारात्मक डोसचा परिचय जलद प्रभाव देते.

फॉलिक ऍसिड गोळ्या किंवा इंजेक्शन सोल्यूशनच्या स्वरूपात स्वतंत्र तयारी म्हणून उपलब्ध आहे, आणि त्याचा एक भाग म्हणून जटिल जीवनसत्त्वे. दुष्परिणामअशक्तपणाच्या उपचारांमध्ये फॉलिक ऍसिड घेताना दुर्मिळ, परंतु शक्य आहे ऍलर्जीक प्रतिक्रियावर इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शनऔषध

शरीरात व्हिटॅमिन बी 12 च्या कमतरतेच्या बाबतीत, टॅब्लेट फॉर्मचा वापर न्याय्य नाही, कारण एट्रोफिक गॅस्ट्र्रिटिसची उपस्थिती अशा उपचारांना शून्यावर आणते. या प्रकारच्या अशक्तपणाच्या उपचारांमध्ये, सायनोकोबालामीनचे इंट्रामस्क्युलर किंवा त्वचेखालील इंजेक्शन वापरले जातात. औषधाचा अंतस्नायु प्रशासन धोकादायक आहे. सायनोकोबालामिन हे गुलाबी रंगाचे द्रव आहे, 1 मिली ampoules मध्ये, कधीकधी त्याच्या वापरामुळे होऊ शकते ऍलर्जीक पुरळ. औषध 6 आठवड्यांसाठी 500 मिलीग्राम पर्यंतच्या डोसमध्ये दररोज प्रशासित केले जाते, फॉलिक ऍसिड 100 मिलीग्राम पर्यंतच्या डोसमध्ये देखील दिले जाते.

सौम्य किंवा सह मध्यम पदवीअशक्तपणाची तीव्रता, उपचार नंतर होईपर्यंत विलंब होऊ शकतो संपूर्ण निदानआणि कमतरतेची कारणे ओळखणे. गंभीर न्यूरोलॉजिकल विकार आणि रक्ताच्या चित्रात लक्षणीय बदलांसह, उपचार ताबडतोब सुरू केले जातात.

अनेकदा, बाह्य चिन्हेउपचाराच्या पहिल्या दिवसात एडिसन-बर्मरचा अशक्तपणा अदृश्य होतो. जीभ आणि तोंडातील वेदना कमी होतात, भूक लागते, अशक्तपणा अदृश्य होतो, दृष्टी आणि ऐकणे पुनर्संचयित होते. काही दिवसांनंतर, रेटिक्युलोसाइटोसिस पुनर्संचयित केला जातो, अस्थिमज्जामध्ये मेगाब्लास्ट्सची संख्या झपाट्याने कमी होते. हेमॅटोपोइसिसची पुनर्प्राप्ती सामान्यतः 1-2 महिन्यांनंतर होते. गंभीर न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर अनेक महिने लक्षणात्मक राहू शकतात किंवा पूर्णपणे अदृश्य होऊ शकत नाहीत.

जठरासंबंधी श्लेष्मल त्वचा गंभीर शोष आणि B12- कमतरतेमुळे अशक्तपणा सह, जीवनसत्व B12 असलेली तयारी आयुष्यभर घ्यावी लागते. रुग्णाने हे लक्षात ठेवले पाहिजे की देखभाल उपचार अयशस्वी झाल्यास मेगालोब्लास्टिक अॅनिमिया पुन्हा सुरू होतो. नियमानुसार, जे एडिसन-बर्मर अॅनिमियाने आजारी आहेत ते दवाखान्यात नोंदणीकृत आहेत आणि नियमित निरीक्षणाखाली आहेत. डॉक्टरांनी सांगितल्यानुसार आणि रक्ताच्या चित्राच्या सतत देखरेखीखाली देखभाल डोस लहान कोर्समध्ये प्रशासित केले जातात.

प्रतिबंधासाठी तयारी

अशक्तपणा टाळण्यासाठी, फॉलीक ऍसिड फक्त नागरिकांच्या काही गटांना निर्धारित केले जाते. उदाहरणार्थ, गर्भवती स्त्रिया गर्भाच्या पाठीच्या कण्यातील पॅथॉलॉजीज टाळण्यासाठी, नर्सिंग माता, साठी योग्य विकासमूल अशक्तपणाचे काही प्रकार असलेले वृद्ध लोक तसेच कोमात गेलेले रुग्ण. इतर सर्व प्रकरणांमध्ये, सामान्य आहारात अन्नासह येणारे प्रमाण पुरेसे आहे.

प्रतिबंधात्मक हेतूंसाठी व्हिटॅमिन बी 12 केवळ त्याच्या संभाव्य कमतरतेच्या बाबतीतच लिहून दिले जाते, उदाहरणार्थ, कठोर शाकाहार किंवा पोट पूर्णपणे काढून टाकणे. सायनोकोबालामीनची सामान्य टॉनिक म्हणून व्यापक प्रतिष्ठा आहे, जी पूर्णपणे अप्रमाणित आहे, परंतु ते सहसा सामान्य थकवा, थकवा आणि वाढलेला थकवाटॉनिक म्हणून. मज्जासंस्थेच्या नियमनात ब जीवनसत्त्वांची गरज लक्षात घेता, जळजळांवर उपचार करण्यासाठी सायनोकोबोलामिन वापरणे शक्य आहे. ट्रायजेमिनल मज्जातंतूआणि इतर न्यूरोपॅथी.

एडिसन बर्मरच्या अॅनिमियावर उपचार जीवनसत्व तयारीकाटेकोरपणे लक्ष्य केले पाहिजे. आणि केवळ अनेक व्हिटॅमिन घटकांच्या कमतरतेची शंका असल्यास, आपण मल्टीविटामिन कॉम्प्लेक्स घेऊ शकता.

निबंध

विषयावर: अॅनिमिया एडिसन-बर्मर. पोटाच्या कर्करोगात अशक्तपणा. हायपोप्लास्टिक अशक्तपणा

अॅनिमिया एडिसन-बर्मर

एटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस. एडिसन-बर्मर अॅनिमियाचा विकास गॅस्ट्रोम्युकोप्रोटीनच्या कमतरतेशी संबंधित आहे आणि व्हिटॅमिन बी 12 च्या या शोषणाच्या परिणामी उल्लंघनाशी संबंधित आहे, जे अन्नासह प्रशासित होते. सायनोकोबालामिनच्या कमतरतेच्या संबंधात, फॉलिक ऍसिडचे फॉलिनिक ऍसिडमध्ये रूपांतर विस्कळीत होते, जे न्यूक्लिक ऍसिडचे संश्लेषण प्रतिबंधित करते. परिणामी, मेगालोब्लास्टिक हेमॅटोपोईसिस विकसित होते आणि मध्यवर्ती आणि परिधीय मज्जासंस्थेचे कार्य बिघडते (रीढ़ की हड्डीतील डीजनरेटिव्ह बदल - फ्युनिक्युलर मायलोसिस, मज्जातंतू तंतूंचे डिमायलिनेशन इ.). हे विकार पोटाच्या ग्रंथीच्या एपिथेलियममधील गंभीर एट्रोफिक बदलांवर आधारित आहेत, ज्याचे कारण अद्याप अस्पष्ट आहे. एडिसन-बर्मर अॅनिमिया असलेल्या रूग्णांच्या रक्ताच्या सीरममध्ये गॅस्ट्रिक पॅरिएटल पेशींच्या विरूद्ध ऍन्टीबॉडीज आणि गॅस्ट्रिक ज्यूसमध्ये गॅस्ट्रोम्युकोप्रोटीन विरूद्ध ऍन्टीबॉडीजच्या उपस्थितीमुळे रोगप्रतिकारक यंत्रणेच्या महत्त्वाबद्दल एक मत आहे.

हे स्थापित केले गेले आहे की मेगालोब्लास्टिक अॅनिमियाच्या काही प्रकारांच्या विकासामध्ये अनुवांशिक घटक भूमिका बजावतात. हायड्रोक्लोरिक ऍसिड आणि पेप्सिनच्या सामान्य स्रावासह गॅस्ट्रिक ज्यूसमध्ये गॅस्ट्रोम्युकोप्रोटीनच्या अनुपस्थितीमुळे मुलांमध्ये बी 12 ची कमतरता असलेल्या अॅनिमियाचा एक ऑटोसोमल रेक्सेटिव्ह आनुवंशिक स्वरूप वर्णन केला जातो.

चिकित्सालय. एडिसन-बर्मरचा अशक्तपणा बहुतेकदा 50-60 वर्षे वयोगटातील महिलांना प्रभावित करतो. रोग कपटीपणे सुरू होतो. रुग्ण अशक्तपणा, थकवा, चक्कर आल्याची तक्रार करतात. डोकेदुखीहालचाल करताना धडधडणे आणि धाप लागणे. मध्ये काही रुग्णांमध्ये क्लिनिकल चित्रडिस्पेप्टिक घटनेचे वर्चस्व आहे (ढेकर येणे, मळमळ, जिभेच्या टोकाला जळजळ होणे, अतिसार), कमी वेळा - मज्जासंस्थेच्या कार्यांचे उल्लंघन (पॅरेस्थेसिया, थंड अंग, अस्थिर चाल).

वस्तुनिष्ठपणे - त्वचेचा फिकटपणा (लिंबू-पिवळ्या रंगाची छटा असलेली), स्क्लेरा पिवळसरपणा, चेहऱ्यावर सूज येणे, काहीवेळा पाय आणि पाय सूजणे आणि जे जवळजवळ नैसर्गिक आहे, टॅप केल्यावर स्टर्नममध्ये वेदना. मध्ये घट झाल्यामुळे रुग्णांचे पोषण टिकून होते चरबी चयापचय. रीलेप्स दरम्यान शरीराचे तापमान 38-39 डिग्री सेल्सियस पर्यंत वाढते.

पाचक प्रणाली मध्ये बदल द्वारे दर्शविले. जिभेच्या कडा आणि टोक सामान्यत: भेगा आणि ऍफ्थस बदलांसह (ग्लॉसिटिस) चमकदार लाल असतात. नंतर, जीभ शोष च्या papillae, ते गुळगुळीत होते ("वार्निश"). डिस्पेप्टिक घटना गॅस्ट्रिक म्यूकोसाच्या ऍट्रोफीमुळे अचिलियाच्या विकासामुळे होते. अर्ध्या रुग्णांमध्ये, यकृत मोठे होते, पाचव्या भागात - प्लीहा.

रक्ताभिसरण अवयवांच्या कार्यातील बदल हे टाकीकार्डिया, हायपोटेन्शन, हृदयाचा आकार वाढणे, टोनचा बहिरेपणा, शिखरावर आणि फुफ्फुसाच्या खोडावर सिस्टोलिक गुणगुणणे, गुळाच्या नसांवर "टॉप आवाज" आणि गंभीर प्रकरणांमध्ये - रक्ताभिसरण द्वारे प्रकट होतात. अपयश मायोकार्डियममधील डिस्ट्रोफिक बदलांच्या परिणामी, ईसीजी दात कमी व्होल्टेज आणि वेंट्रिक्युलर कॉम्प्लेक्सची लांबी निर्धारित करते; दात Τ सर्व लीड्समध्ये घट.

मज्जासंस्थेतील बदल सुमारे 50% प्रकरणांमध्ये होतात. पाठीचा कणा (फ्युनिक्युलर मायलोसिस) च्या मागील आणि बाजूच्या स्तंभांना होणारे नुकसान वैशिष्ट्यपूर्ण आहे, पॅरेस्थेसिया, हायपोरेफ्लेक्सिया, अशक्त खोल आणि वेदना संवेदनशीलता आणि गंभीर प्रकरणांमध्ये, पॅराप्लेजिया आणि पेल्विक अवयवांचे बिघडलेले कार्य.

रक्ताची तपासणी करताना, उच्च रंगाचा निर्देशांक (1.2-1.5), उच्चारित मॅक्रो- आणि ऍनिसोसाइटोसिस मेगालोसाइट्स आणि अगदी सिंगल मेगालोब्लास्ट्सच्या उपस्थितीसह, तसेच एक तीक्ष्ण पोकिलोसाइटोसिस निर्धारित केला जातो. बर्‍याचदा कॅबोट रिंग्ज आणि जॉली बॉडीजच्या स्वरूपात न्यूक्लीच्या अवशेषांसह एरिथ्रोसाइट्स असतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये रेटिक्युलोसाइट्सची संख्या कमी होते. ल्युकोपेनिया, न्यूट्रोफिलिक ग्रॅन्युलोसाइट्स (8 ऐवजी 6-8 विभाग), सापेक्ष लिम्फोसाइटोसिसच्या न्यूक्लीयच्या हायपरसेगमेंटेशनसह न्यूट्रोपेनिया आहे. कायमचे चिन्हअॅनिमिया एडिसन - बर्मर देखील थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आहे. रक्तातील बिलीरुबिनचे प्रमाण सामान्यतः मेगालोब्लास्ट्स आणि मेगालोसाइट्सच्या वाढत्या हिमोलिसिसमुळे त्याच्या अप्रत्यक्ष अंशामुळे वाढते, ज्याचा ऑस्मोटिक प्रतिकार कमी होतो.

अस्थिमज्जा पँक्टेटमध्ये, एरिथ्रोपोईसिस घटकांचा एक तीक्ष्ण हायपरप्लासिया आढळून येतो, मेगालोब्लास्ट्सचा देखावा, ज्याची संख्या गंभीर प्रकरणांमध्ये सर्व एरिथ्रोब्लास्टिक पेशींच्या संबंधात 60-80% पर्यंत पोहोचते (पहा, रंग समावेश. अंजीर II, पी. ४८०). यासह, ग्रॅन्युलोसाइट्सच्या परिपक्वतामध्ये विलंब आणि प्लेटलेट्सची अपुरी लेसिंग आहे.

रोगाचा कोर्स चक्रीयपणा द्वारे दर्शविले जाते. गंभीर अशक्तपणासह, कोमा शक्य आहे. तथापि, च्या परिचयाने क्लिनिकल सरावयकृताची तयारी आणि विशेषत: सायनोकोबालामीन, फ्युनिक्युलर मायलोसिसची लक्षणे असलेल्या प्रकरणांशिवाय, रोगाचा मार्ग अधिक अनुकूल झाला, ज्यामुळे रुग्ण लवकर अपंगत्व निर्माण करतात. वापरून आधुनिक पद्धतीउपचाराने रोगाची पुनरावृत्ती टाळता येते आणि रुग्णाला अनेक वर्षे व्यावहारिक पुनर्प्राप्ती प्रदान करता येते. या संदर्भात, "घातक अशक्तपणा" हा शब्द अर्थहीन आहे.

एडिसनच्या अॅनिमियाचे निदान - बर्मरमुळे काही विशेष अडचणी येत नाहीत. अॅनिमियाचे हायपरक्रोमिक स्वरूप, मेगॅलोसाइटोसिस, वाढलेले हेमोलिसिस, अॅलिमेंटरी कॅनाल आणि मज्जासंस्थेतील बदल, स्टर्नलजिया, बोन मॅरो पंक्टेट अभ्यास डेटा ही एडिसन-बर्मर अॅनिमियाची सर्वात महत्वाची निदान चिन्हे आहेत.

मेगालोब्लास्टिक अॅनिमियाच्या लक्षणात्मक स्वरूपासह विभेदक निदान केले जाते. नंतरचे मुख्य पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या उपस्थितीद्वारे दर्शविले जातात ( हेल्मिंथिक आक्रमण, प्रदीर्घ एन्टरिटिस, ऍगस्ट्रिया, इ.) आणि ऍडिसनच्या ऍनिमियासाठी वैशिष्ट्यपूर्ण तीन प्रणालींच्या स्नेहाचे क्लिनिकल लक्षण कॉम्प्लेक्सची अनुपस्थिती - बर्मर: पाचक, चिंताग्रस्त आणि हेमॅटोपोएटिक.

अॅडिसन-बर्मर अॅनिमिया आणि जठरासंबंधी कर्करोगासह उद्भवणार्या लक्षणात्मक मेगालोब्लास्टिक अॅनिमियापासून वेगळे करताना गंभीर अडचणी उद्भवू शकतात. तीव्र रक्ताचा कर्करोग- एरिथ्रोमायलोसिस, मेगॅलोब्लास्टॉइड घटकांच्या परिघीय रक्तामध्ये दिसणे, जे खरं तर, घातक ल्युकेमिक पेशी आहेत, मॉर्फोलॉजिकलदृष्ट्या मेगालोब्लास्ट्ससारखेच आहेत. अशा प्रकरणांमध्ये संदर्भ विभेदक निदान निकष हे पोटाच्या फ्लोरोस्कोपी, गॅस्ट्रोस्कोपी आणि अस्थिमज्जा पंकटेट अभ्यासाचे परिणाम आहेत (तीव्र एरिथ्रोमायलोसिसमध्ये मायलोग्राममध्ये ब्लास्ट पेशी निर्धारित केल्या जातात).

उपचार. एडिसन-बर्मर अॅनिमियासाठी एक प्रभावी उपचार म्हणजे सायनोकोबालामीन, ज्याची क्रिया प्रोमेगॅलोब्लास्ट्सचे एरिथ्रोब्लास्ट्समध्ये रूपांतर करणे, म्हणजेच मेगालोब्लास्टिक हेमॅटोपोइसिसला नॉर्मोब्लास्टिकमध्ये बदलणे आहे. सायनोकोबालामिन दररोज 200-400 mcg त्वचेखालील किंवा इंट्रामस्क्युलरली दररोज 1 वेळा (गंभीर प्रकरणांमध्ये 2 वेळा) रेटिक्युलोसाइट संकट सुरू होईपर्यंत प्रशासित केले जाते, जे सहसा उपचार सुरू झाल्यापासून 4-6 व्या दिवशी येते. नंतर हेमॅटोलॉजिकल माफी होईपर्यंत डोस कमी केला जातो (दर दुसऱ्या दिवशी 200 mcg). उपचारांचा कोर्स सरासरी 3-4 आठवडे असतो. पृथक सायनोकोबालामिनच्या कमतरतेमध्ये फॉलीक ऍसिडचा परिचय दर्शविला जात नाही. फ्युनिक्युलर मायलोसिससह, सायनोकोबालामीनचा एकच डोस 10 दिवसांसाठी दररोज 1000 mcg पर्यंत वाढविला जातो पायरीडॉक्सिन हायड्रोक्लोराइड आणि थायामिन क्लोराईड (प्रत्येकी 1 मिली), कॅल्शियम पॅन्टोथेनेट (0.05 ग्रॅम) आणि 5% द्रावणासह. निकोटिनिक ऍसिड(0.025 ग्रॅम) दररोज. फ्युनिक्युलर मायलोसिसमध्ये, कोबामामाइड प्रभावी आहे, जे प्रत्येक इतर दिवशी 500-1000 mcg वर सायनोकोबालामिनच्या प्रशासनासह दिले पाहिजे.

कोमाच्या विकासासह, 150-300 मिली किंवा संपूर्ण रक्त (250-500 मिली) च्या एरिथ्रोसाइट वस्तुमानाचे त्वरित रक्तसंक्रमण वारंवार सूचित केले जाते (रुग्ण काढून टाकेपर्यंत. कोमा) सायनोकोबालामीन (500 mcg दिवसातून 2 वेळा) लोडिंग डोसच्या संयोजनात.

एडिसनचा अॅनिमिया असलेले रुग्ण - माफीच्या कालावधीत बिअरचे माप दवाखान्यातील नोंदींवर असावे. पुनरावृत्ती टाळण्यासाठी, सायनोकोबालामिन (200-400 mcg महिन्यातून 1-2 वेळा) पद्धतशीरपणे प्रशासित करणे आवश्यक आहे. आंतरवर्ती संसर्गासह, मानसिक आघात, शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप, तसेच वसंत ऋतु आणि शरद ऋतूतील (जेव्हा रोगाची पुनरावृत्ती अधिक वारंवार होते), सायनोकोबालामिन आठवड्यातून एकदा प्रशासित केले जाते. पद्धतशीर रक्त चाचण्यांद्वारे रुग्णांचे निरीक्षण केले जाते. पोटाची नियतकालिक फ्लोरोस्कोपी आवश्यक आहे: कधीकधी अशक्तपणाचा कोर्स पोटाच्या कर्करोगाने गुंतागुंतीचा असतो.

पोटाच्या कर्करोगात अशक्तपणा

गॅस्ट्रिक कॅन्सरमध्ये मेगालोब्लास्टिक अॅनिमिया हा गॅस्ट्रोम्युकोप्रोटीन तयार करणाऱ्या गॅस्ट्रिक फंडस ग्रंथींना झालेल्या ट्यूमरच्या नुकसानीमुळे विकसित होतो आणि अनेकदा अस्थिमज्जामध्ये ट्यूमर मेटास्टेसेससह असतो. गॅस्ट्रिक कॅन्सरमधील मेगालोब्लास्टिक अॅनिमिया शास्त्रीय एडिसन-बर्मर अॅनिमियापेक्षा खालील वैशिष्ट्यांमध्ये भिन्न आहे: प्रगतीशील वजन कमी होणे, सायनोकोबालामिनची अकार्यक्षमता, हायपरक्रोमिक-मेगालोसाइटिक रक्त रंगाची सौम्य तीव्रता, सामान्यतः एरिथ्रोब्लास्ट्स (नॉर्मोब्लास्ट्स) चे प्राबल्य मेगॅलोलोसाइट्स, फ्रिगॅलोसाइट्स, मेगॅलोसाइट्स, मेगॅलोसाइट्स. ल्युकेमॉइड शिफ्टसह, आणि काही प्रकरणांमध्ये - हायपरथ्रोम्बोसाइटोसिस आणि, नियम म्हणून, हायपरहेमोलिसिसच्या चिन्हांची अनुपस्थिती. निर्णायक निदान निकषपोटाच्या फ्लोरोस्कोपीचा डेटा आणि बोन मॅरो पंक्टेटचा अभ्यास आहे, ज्यामध्ये कर्करोगाच्या पेशी अनेकदा आढळतात.

हायपोप्लास्टिक (अप्लास्टिक) अशक्तपणा

हायपो- ​​आणि ऍप्लास्टिक अॅनिमिया हा एक अशक्तपणा आहे ज्याचा सतत प्रगतीशील कोर्स असतो, जो हेमॅटोपोईसिसच्या खोल दडपशाहीच्या परिणामी विकसित होतो.

एटिओलॉजी. हायपोप्लास्टिक अॅनिमिया विविध प्रभावाखाली उद्भवते बाह्य घटकज्यात औषधांचा समावेश आहे: amidopyrine, cytostatic औषधे (myelosan, chlorbutin, cytosar, dopan, thiophosfamide, benzotef, mercaptopurine, इ.), प्रतिजैविक (levomycetin, streptomycin, इ.); रसायने: बेंझिन, गॅसोलीन, आर्सेनिक, जड धातू (पारा, झिस्मथ); विकिरण ऊर्जा (क्ष-किरण, रेडियम, रेडिओआयसोटोप); संसर्गजन्य प्रक्रिया (सेप्सिस, इन्फ्लूएंझा, व्हायरल हिपॅटायटीसक्षयरोगाचे काही प्रकार). अस्सल हायपोप्लास्टिक अॅनिमिया देखील ओळखला जातो.

हायपोप्लास्टिक अॅनिमियाच्या रोगजनकांशी संबंधित आहे विषारी प्रभाव रोगजनक घटकअस्थिमज्जा हेमॅटोपोइसिसवर, म्हणजे स्टेम सेलवर, ज्याची अपुरेपणा सर्व अस्थिमज्जा स्प्राउट्सच्या प्रसार आणि भेदाच्या प्रक्रियेत व्यत्यय आणते. स्टेम सेल सूक्ष्म वातावरण तयार करणार्‍या स्ट्रोमल घटकांच्या पातळीवर बदल होण्याची शक्यता तसेच रोगप्रतिकारक लिम्फोसाइट्सद्वारे हेमॅटोपोईजिसचे दडपण नाकारले जात नाही.

सायटोकेमिकल आणि ऑटोरेडिओग्राफिक अभ्यासाच्या मदतीने, हेमॅटोपोएटिक रक्त पेशींच्या चयापचयातील विविध विकार आणि सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे, न्यूक्लियोप्रोटीनचे चयापचय प्रकट झाले. वरवर पाहता, या विकारांमुळे, हेमॅटोपोएटिक पेशी विविध हेमॅटोपोएटिक पदार्थ (सायनोकोबालामिन, लोह, हेमॅटोपोएटिन्स) शोषू शकत नाहीत, जे त्यांच्या भेद आणि प्रसारासाठी आवश्यक आहेत. हायपो- ​​आणि ऍप्लास्टिक अॅनिमियामध्ये रक्ताच्या सीरममध्ये या पदार्थांची पातळी वाढते. विविध अवयव आणि ऊतींमध्ये (यकृत, प्लीहा, अस्थिमज्जा, त्वचा इ.) लोहयुक्त रंगद्रव्य देखील जमा आहे. हेमोसाइडरोसिसची कारणे हीमोग्लोबिन निर्मितीचे उल्लंघन, एरिथ्रोपोइसिसचा प्रतिबंध आणि गुणात्मक दोषपूर्ण एरिथ्रोसाइट्सचा वाढता नाश आहे. अवयव आणि ऊतींच्या सेल्युलर घटकांमध्ये त्यांच्या उल्लंघनामुळे लोहाचे अधिक तीव्र सेवन होण्याची शक्यता देखील गृहित धरली जाते. चयापचय प्रक्रिया. वारंवार रक्त संक्रमण देखील एक भूमिका बजावते.

रोगाच्या विकासामध्ये, निर्णायक भूमिका, वरवर पाहता, रोगप्रतिकारक आणि अंतःस्रावी-चयापचय शिफ्टशी संबंधित आहे. डिसऑर्डरच्या पॅथोजेनेटिक भूमिकेची पुष्टी करणारे डेटा आहेत कार्यात्मक स्थितीपिट्यूटरी-एड्रेनल सिस्टम आणि प्लीहा, ज्याचा हेमॅटोपोईसिसवर विकृत, प्रतिबंधात्मक प्रभाव असतो.

चिकित्सालय. हायपोप्लास्टिक (अप्लास्टिक) अॅनिमिया प्रामुख्याने तरुण आणि मध्यम वयात होतो. हा रोग सामान्य अशक्तपणा, चक्कर येणे, डोकेदुखी, टिनिटस दिसण्यापासून सुरू होतो. काही प्रकरणांमध्ये, एक तीव्र प्रारंभ होतो, सामान्य अॅडायनामिया, हाडे दुखणे, रक्तस्रावी अभिव्यक्ती (अनुनासिक, हिरड्या, गर्भाशय, मूत्रपिंड, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल आणि इतर रक्तस्त्राव) द्वारे दर्शविले जाते. रक्तस्रावाच्या पॅथोजेनेसिसमध्ये, रक्त जमावट प्रणालीमध्ये अडथळा, मुख्यतः त्याच्या पहिल्या टप्प्यात, थ्रोम्बोसाइटोपेनियामुळे हायपोकोग्युलेशनच्या दिशेने, तसेच पारगम्यता वाढणे आणि संवहनी भिंतीच्या प्रतिकारशक्तीत घट, भूमिका बजावते.

कावीळ - हेमोलाइटिक घटकाच्या उपस्थितीत, रक्तस्त्राव असलेल्या त्वचेची आणि श्लेष्मल त्वचेची तीक्ष्ण फिकटपणा आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रक्ताभिसरणाच्या अवयवांमध्ये बदल होतात: टाकीकार्डिया, हृदयाच्या सीमांचा विस्तार, टोनचा बहिरेपणा, सिस्टोलिक बडबडहृदयाच्या शिखरावर आणि पायावर, रक्तदाब कमी करणे. पेरिफेरल लिम्फ नोड्स, यकृत आणि प्लीहा वाढलेले नाहीत. बहुतेक प्रकरणांमध्ये शरीराचे तापमान सामान्य असते, त्याची वाढ सहसा दुय्यम संसर्गाच्या जोडणीशी संबंधित असते.

रक्तातील चित्र पॅन्सिटोपेनिया द्वारे दर्शविले जाते. गंभीर अशक्तपणा (नॉर्मोक्रोमिक, रीजनरेटर), न्यूट्रोपेनियामुळे होणारा ल्युकोपेनिया आणि अनेक सकारात्मक चाचण्यांसह गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्तस्त्राव वेळ वाढवणे, सकारात्मक टूर्निकेट लक्षण, कमकुवत होणे किंवा रक्ताच्या गुठळ्या मागे न घेणे) वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत. आंशिक हायपोप्लास्टिक अॅनिमियामध्ये, प्लेटलेटची संख्या सामान्य असते.

हायपोप्लास्टिक अॅनिमियामध्ये अस्थिमज्जाच्या अभ्यासात, त्यांच्या परिपक्वताचे उल्लंघन करून पंकटेटच्या एकूण परमाणु घटकांची संख्या कमी होते. विविध टप्पेविकास ऍप्लास्टिक अॅनिमियासह, अस्थिमज्जाचा प्रगतीशील विनाश विकसित होतो - पॅनमायलोफ्थिसिस. सूक्ष्मदृष्ट्या, या प्रकरणात, केवळ एकल अस्थिमज्जा घटक आढळतात, त्यापैकी लिम्फाइड, प्लाझमॅटिक, चरबी पेशीआणि मॅक्रोफेज. ट्रेपॅनोबायोप्सीद्वारे प्राप्त केलेल्या तयारींमध्ये, मायलोइड टिश्यूची जागा अॅडिपोज टिश्यूसह असते.

अल्युकेमिक ल्युकेमियासह विभेदक निदान केले जाते. निर्णायक निदान मूल्यस्टर्नमचे पंचर आणि इलियमच्या ट्रेपॅनोबायोप्सीचे परिणाम आहेत. ल्युकेमियासह, अस्थिमज्जाचा ल्युकेमिक मेटाप्लाझिया लक्षात घेतला जातो, हायपोप्लास्टिक अॅनिमियासह - त्याचा विनाश.

हायपोप्लास्टिक अॅनिमिया, जे हेमोरेजिक घटनेसह उद्भवते, बहुतेक वेळा वेर्लहॉफच्या रोगाचे अनुकरण करते. त्यांच्यातील विभेदक निदान प्रामुख्याने अशक्तपणाचे स्वरूप आणि अस्थिमज्जा हेमॅटोपोइसिसच्या चित्राच्या आधारे केले जाते. जर व्हर्लहॉफच्या रोगात रक्त कमी होण्याच्या तीव्रतेसाठी अशक्तपणाची डिग्री पुरेशी असेल, तर हायपोप्लास्टिक अॅनिमियामध्ये अशी पर्याप्तता नसते. यासह, वेर्लहॉफ रोग द्वारे दर्शविले जाते वाढलेली सामग्रीअस्थिमज्जा punctate मध्ये megakaryocytes, हायपोप्लास्टिक अॅनिमियामध्ये ते एकतर अनुपस्थित असतात किंवा त्यांची सामग्री झपाट्याने कमी होते आणि इतर अस्थिमज्जा स्प्राउट्स प्रतिबंधित केले जातात. अस्थिमज्जा संशोधन यामध्ये प्रमुख भूमिका बजावते विभेदक निदानहायपोप्लास्टिक अॅनिमिया, हेमोलाइटिक घटकासह, मार्चियाफावा-मिचेली रोगासह.

प्रवाह. क्लिनिकल कोर्सच्या वैशिष्ट्यांनुसार, हायपो- ​​आणि ऍप्लास्टिक अॅनिमियाचे खालील प्रकार वेगळे केले जातात: तीव्र आणि सबक्यूट ऍप्लास्टिक अॅनिमिया, सबएक्यूट आणि क्रॉनिक हायपोप्लास्टिक, हेमोलाइटिक घटक असलेले क्रॉनिक हायपोप्लास्टिक अॅनिमिया आणि संरक्षित थ्रोम्बोसाइटोपोईसिससह आंशिक हायपोप्लास्टिक अॅनिमिया.

हायपोप्लास्टिक अॅनिमिया असलेल्या रुग्णांची आयुर्मान 2 ते 10 वर्षे किंवा त्याहून अधिक असते. ऍप्लास्टिक अॅनिमियामुळे मृत्यूचे प्रमाण जास्त आहे. मृत्यूचे कारण सहसा संबंधित असते दाहक प्रक्रियाकिंवा गंभीर ऍनिमिझेशनमुळे हृदय अपयश. महत्वाच्या अवयवांमध्ये (विशेषतः मेंदूमध्ये) रक्तस्त्राव देखील होतो.

रोगाचे निदान निश्चित करण्यासाठी निकषांपैकी एक म्हणजे अस्थिमज्जा कॉलनी निर्मिती चाचणी. COFU (अस्थिमज्जाचे कॉलनी-फॉर्मिंग युनिट) 20-10 5 न्यूक्लियर सेल्स वरील मूल्यांसह, रोगनिदान अनुकूल आहे, अधिक कमी दरखराब रोगनिदान (अस्थिमज्जा ऍप्लासिया) सूचित करते. 10 17 l च्या खाली प्लेटलेट्सची संख्या आणि 0.2 g / l च्या खाली न्युट्रोफिलिक ग्रॅन्युलोसाइट्स कमी होणे हे देखील एक प्रतिकूल लक्षण आहे.

उपचार. एटी जटिल थेरपीहायपोप्लास्टिक अशक्तपणा, रक्त संक्रमण एक प्रमुख भूमिका बजावते. सह उच्चारित हेमोरेजिक सिंड्रोम 250-500 मि.ली.च्या एकाच डोसमध्ये हेमोस्टॅटिक गुणधर्म राखून ठेवणारे ताजे साइटेटेड रक्त किंवा लहान शेल्फ लाइफ (5 दिवसांपर्यंत) रक्ताच्या वारंवार रक्तसंक्रमणास प्राधान्य दिले जाते. मध्यम रक्तस्त्राव सह, मुख्यतः अँटीएनेमिक प्रभाव प्राप्त करण्यासाठी, 150-300 मिली एरिथ्रोसाइट वस्तुमान वापरणे चांगले. हेमोलाइटिक घटक असलेल्या रुग्णांना धुतलेल्या एरिथ्रोसाइट्सचे रक्तसंक्रमण दर्शविले जाते.

आठवड्यातून 1-2 वेळा रक्त संक्रमण केले जाते आणि आवश्यक असल्यास, अधिक वेळा. ल्युकोसाइट्स आणि प्लेटलेट मास ल्यूकोसाइट्स आणि प्लेटलेटच्या संख्येत तीव्र घट, पुवाळलेला-सेप्टिक प्रक्रिया आणि गंभीर रक्तस्त्राव सह निर्धारित केले जाते.

त्याच वेळी, इंजेक्टेड ल्यूकोसाइट्स आणि प्लेटलेट्सच्या प्रतिजनांद्वारे प्राप्तकर्त्याच्या संभाव्य संवेदनाबद्दल जागरूक असले पाहिजे, विशेषत: वारंवार रक्तसंक्रमणासह. म्हणून, एचएलए प्रणालीनुसार सुसंगतता लक्षात घेऊन रक्तसंक्रमण माध्यम निवडण्याचा प्रयत्न केला पाहिजे.

एरिथ्रोपोईसिसचे नियामक आणि उत्तेजक म्हणून बी व्हिटॅमिनच्या कॉम्प्लेक्सच्या परिचयासह हेमोथेरपी एकत्र केली पाहिजे.

मोठ्या प्रमाणावर वापरले जाते, विशेषतः गंभीर रक्तस्त्राव आणि हेमोलाइटिक सिंड्रोम, कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स, जे 2-3 आठवड्यांच्या आत प्रशासित केले जातात. मोठे डोस(प्रेडनिसोलोन -1 -1.5 मिग्रॅ / किग्रा) त्यानंतर देखभाल डोसमध्ये संक्रमण (15-20 मिग्रॅ). कॉर्टिकोस्टिरॉईड्ससह उपचारांचा कालावधी काटेकोरपणे वैयक्तिक असतो (3-4 आठवड्यांपासून ते 2-3 महिन्यांपर्यंत) आणि रोगाच्या कोर्सवर अवलंबून असतो. 4-6-8 आठवड्यांसाठी अॅनाबॉलिक स्टिरॉइड्स देखील वापरली जातात (मेथेंड्रोस्टेनोलोन - नेरोबोल, रीटाबोलिल, इ.); एंड्रोजन (5% तेल समाधानवृषणात तयार होणारे लैंगिक वैशिष्ट्यांचे वाढ करणारे संप्रेरक propionate 1 ml प्रति दिवस 1 वेळ) अनेक महिने. हेमोस्टॅटिक उद्देशाने, हेमोस्टॅटिक आणि व्हॅसोकॉन्स्ट्रिक्टिव्ह एजंट्स निर्धारित केले जातात (एस्कॉर्बिक, एमिनोकाप्रोइक ऍसिड, एस्कॉरुटिन, डायसिनोन, कॅल्शियम तयारी इ.). हेमोसाइडरोसिसच्या उपस्थितीच्या संबंधात, डेस्फेरल इंट्रामस्क्युलरली दिवसातून 1-2 वेळा 500 मिलीग्राम लिहून दिले जाते.

अकार्यक्षमतेच्या बाबतीत पुराणमतवादी थेरपीदाता (अॅलोजेनिक) अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण आणि स्प्लेनेक्टॉमी दर्शविले आहे, जे एकमेकांच्या संयोजनात अधिक प्रभावी आहेत. रोगप्रतिकारक अवयव म्हणून प्लीहा काढून टाकणे अस्थिमज्जाच्या चांगल्या उत्कीर्णनास हातभार लावते. शस्त्रक्रियेनंतर काढले पॅथॉलॉजिकल प्रभावहेमॅटोपोईसिससाठी प्लीहा, जे स्पष्ट करते सकारात्मक प्रभावस्प्लेनेक्टोमी

हायपोप्लास्टिक अॅनिमियासाठी जटिल थेरपीबद्दल धन्यवाद, सध्या दीर्घकालीन माफी मिळवणे आणि मृत्युदर कमी करणे शक्य आहे. तथापि, ऍप्लास्टिक अॅनिमियामध्ये, वरील उपचारात्मक उपायांचा वापर अप्रभावी आहे.

हायपो- ​​आणि ऍप्लास्टिक अॅनिमियाच्या प्रतिबंधामध्ये कामाच्या ठिकाणी सुरक्षा खबरदारीचे कठोर पालन करणे समाविष्ट आहे, हानिकारक घटकांच्या शरीरावरील प्रभावाशी संबंधित आहे ( क्षय किरण, बेंझिन इ.). हेमॅटोपोइसिस ​​(रंग, पारा वाष्प, गॅसोलीन, बेंझिन इ.) प्रभावित करणारे काही व्यावसायिक धोके असलेल्या औद्योगिक उपक्रमांच्या कर्मचाऱ्यांना वर्षातून किमान दोनदा पद्धतशीर हेमेटोलॉजिकल नियंत्रण आवश्यक आहे. अनियंत्रित वापर मर्यादित करणे देखील आवश्यक आहे औषधेसायटोपेनिक क्रियाकलाप सह. औषध, एक्स-रे आणि रेडिओथेरपीच्या प्रक्रियेत, रक्ताच्या रचनेचे पद्धतशीर निरीक्षण केले पाहिजे (आठवड्यातून किमान एकदा). हायपोप्लास्टिक अॅनिमिया असलेले रुग्ण सतत दवाखान्याच्या निरीक्षणाच्या अधीन असतात.

संदर्भ

1. अंतर्गत आजार/ अंतर्गत. एड प्रा. G. I. Burchinsky. - चौथी आवृत्ती, सुधारित. आणि अतिरिक्त - के.: विशा शाळा. हेड पब्लिशिंग हाऊस, 2000. - 656 पी.