थ्रोम्बोसाइटोसिस: घटना आणि स्वरूप, लक्षणे, थेरपी आणि गुंतागुंत प्रतिबंध

थ्रोम्बोसाइटोसिस म्हणून ओळखले जाते दुर्मिळ रोग हेमॅटोपोएटिक प्रणाली. तो रक्तातील प्लेटलेट्सच्या संख्येत स्पष्ट वाढ होते, ज्यामुळे त्याच्या कोग्युलेबिलिटीचे उल्लंघन होते आणि थ्रोम्बोसिसची प्रवृत्ती होते. 60 वर्षांनंतरचे बहुतेक वृद्ध लोक आजारी पडतात, ज्यांमध्ये पुरुष आणि स्त्रिया अंदाजे समान असतात आणि तरुण रुग्णांमध्ये गोरा लिंगाचे थोडे अधिक प्रतिनिधी असतात.

थ्रोम्बोसाइटोसिस बद्दल बोलत आहे स्वतंत्र रोगम्हणजे आवश्यक थ्रोम्बोसिथेमिया.ही, खरं तर, एक ट्यूमर प्रक्रिया आहे, ज्यामध्ये अस्थिमज्जामध्ये प्लेटलेट्सच्या निर्मितीचे उल्लंघन होते, परिणामी त्यापैकी जास्त प्रमाणात रक्तप्रवाहात प्रवेश होतो. शिवाय, अशा पेशींमध्ये स्ट्रक्चरल आणि फंक्शनल विकृती देखील असतात ज्यामुळे त्यांना त्यांची कार्ये पुरेशा प्रमाणात करू देत नाहीत. आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस सामान्यतः प्रौढांमध्ये निदान केले जाते.

दुय्यम थ्रोम्बोसाइटोसिस हे स्वतंत्र पॅथॉलॉजी नाही,परंतु इतर रोगांमध्ये त्यांच्या अभिव्यक्तींपैकी एक म्हणून उद्भवते आणि म्हणून ट्यूमरचे स्वरूप नसते. रुग्णांमध्ये मुलांचे वर्चस्व असते.

प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस ही एक मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह प्रक्रिया आहे (मेगाकेरियोसाइटिक ल्युकेमिया, ज्याला आधी म्हटले जात असे) असूनही, त्याचे रोगनिदान अनुकूल आहे आणि पुरेशा उपचारात्मक दृष्टिकोनासह, रुग्ण इतर लोकांप्रमाणेच जगतात.

– प्लेटलेट्सरक्त गोठणे आणि त्याला आधार देण्याच्या प्रक्रियेत सामील आहे rheological गुणधर्म. ते अस्थिमज्जामध्ये तयार होतात, त्यांचे पूर्ववर्ती मेगाकेरियोसाइट्स (विशाल मल्टीन्यूक्लिएटेड पेशी) असतात, जे तुकड्यांमध्ये मोडतात, त्यांचे केंद्रक गमावतात आणि रक्तप्रवाहात प्रवेश करणार्या प्लेटलेट्समध्ये बदलतात. प्लेटलेट्स सुमारे 7-10 दिवस जगतात आणि जर या काळात त्यांची गरज नसेल (रक्तस्त्राव), तर ते प्लीहा आणि यकृतामध्ये नष्ट होतात. साधारणपणे, प्लेटलेट्सची संख्या 450x10 9 /l पेक्षा जास्त नसावी.

थ्रोम्बोसाइटोसिसची कारणे आणि प्रकार

प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस

प्राथमिक आणि दुय्यम (प्रतिक्रियाशील) थ्रोम्बोसाइटोसिस आहेत. प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस - मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह निओप्लास्टिक रोगजेव्हा ते घडते अस्थिमज्जेद्वारे प्लेटलेट्सचे जास्त उत्पादन. कालांतराने, नंतरचे कोलेजन तंतू (मायलोफिब्रोसिस) द्वारे बदलले जाते आणि रोगाचे रूपांतर तीव्र रक्ताचा कर्करोग.

अत्यावश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिसची कारणे पूर्णपणे समजली नाहीत, परंतु रुग्णांमध्ये काही जनुकांमध्ये उत्परिवर्तनाची उपस्थिती सिद्ध करणारे अभ्यास आधीच आहेत. आण्विक अनुवांशिक अभ्यासाने रुग्णांची ओळख पटवली आहे तरुण वय, जे क्लिनिकल चिन्हेरोग अद्याप प्रकट झाले नाहीत, जे मत आणि रूग्णांचे मुख्यतः वृद्ध वय यावर पुनर्विचार करण्याचे कारण होते.

जनुक उत्परिवर्तन हे आनुवंशिक नसतात, ते बाह्य घटकांच्या प्रभावाखाली दिसू शकतात. प्रतिकूल घटकम्हणून, शास्त्रज्ञांचे मत आहे की आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस पॉलीटिओलॉजिक आहे. दुसरीकडे, विशिष्ट उत्परिवर्तनाची उपस्थिती जाणून घेतल्यास, एखादी व्यक्ती निवडू शकते प्रभावी उपचारसर्वाधिक आधुनिक औषधे(लक्ष्यित थेरपी).

वर्गीकरण आणि थ्रोम्बोसाइटोसिसची कारणे

दुय्यम थ्रोम्बोसाइटोसिस

प्रतिक्रियात्मक (दुय्यम) थ्रोम्बोसाइटोसिस रक्त पेशींच्या अतिउत्पादनासह आहे जे त्यांच्या गुणधर्मांमध्ये सामान्य आहेत. त्याची कारणे इतर रोगांमध्ये आहेत ज्यामुळे प्लेटलेटचे जास्त उत्पादन होते.

मध्ये संभाव्य कारणेदुय्यम थ्रोम्बोसाइटोसिस वेगळे केले जाते:

• ट्यूमर (पोट, अंडाशय, फुफ्फुस, न्यूरोब्लास्टोमाचा कर्करोग);
• संसर्गजन्य रोग;
• मोठ्या ऑपरेशनल ट्रॉमासह सर्जिकल हस्तक्षेप, विशेषत: विस्तृत ऊतक नेक्रोसिस असलेल्या रोगांमध्ये;
• हाडे फ्रॅक्चर;
• स्प्लेनेक्टॉमी;
• जुनाट;
• दीर्घकालीन दाहक प्रक्रिया (व्हस्क्युलायटिस, संधिवात, कोलेजेनोसेस);
• ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्ससह उपचार.

मध्ये संसर्गजन्य रोगसर्वात सामान्यतः थ्रोम्बोसाइटोसिस होतो मेनिन्गोकोकल संसर्ग, कमी वेळा - व्हायरल, बुरशीजन्य संक्रमण. पार्श्वभूमीवर दाहक प्रक्रियाकोणत्याही स्वरूपाचे, केवळ थ्रोम्बोसाइटोसिसच होत नाही तर ल्युकोसाइटोसिस देखील होते.ही घटना प्राथमिकपेक्षा प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसिथेमियासाठी अधिक वैशिष्ट्यपूर्ण आहे, जेव्हा पांढर्या हेमॅटोपोएटिक जंतूच्या पेशींची सामग्री सहसा बदलत नाही.

मुलांमध्ये, दुय्यम थ्रोम्बोसाइटोसिस प्रौढांपेक्षा जास्त वेळा आढळतो.त्याची उपस्थिती विशेषत: लाल जंतू पेशींच्या प्रसाराबरोबरच प्लेटलेट उत्पादनातही थोडीशी वाढ होण्याची शक्यता असते. मुलांमध्ये थ्रोम्बोसाइटोसिसचे आणखी एक कारण एक रोग असू शकतो ज्यामध्ये प्लीहा ऍट्रोफीज (एस्प्लेनिया), जे प्लेटलेट्सच्या ऱ्हासासाठी एक साइट म्हणून काम करते. मुलांमध्ये प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस अत्यंत दुर्मिळ आहे.

थ्रोम्बोसिथेमियाचे प्रकटीकरण

उजवीकडे - थ्रोम्बोसाइटोसिसच्या कोणत्याही स्वरूपात रक्तामध्ये जास्त प्रमाणात प्लेटलेट्स सोडणे, (डावीकडे - सर्वसामान्य प्रमाण)

थ्रोम्बोसाइटोसिसची लक्षणे दिसू शकतात बर्याच काळासाठीअनुपस्थित राहा, नंतर रोग एकतर योगायोगाने किंवा गुंतागुंत दिसून येतो. सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण:

1. थ्रोम्बोसिस आणि थ्रोम्बोइम्बोलिझम;
2. एरिथ्रोमेलाल्जिया (हातापायांमध्ये वेदना);
3. थ्रोम्बोसिस आणि मायक्रोक्रिक्युलेशन पॅथॉलॉजीमुळे सेरेब्रल इस्केमियाशी संबंधित न्यूरोलॉजिकल विकार;
4. गर्भधारणेच्या कोर्सचे उल्लंघन, स्त्रियांमध्ये गर्भपात;
5. हेमोरेजिक सिंड्रोम.

आणि सर्वात जास्त वैशिष्ट्यथ्रोम्बोसाइटोसिस प्लेटलेट्सच्या जास्त प्रमाणामुळे रक्त गोठण्याचे प्रमाण वाढते आणि रक्ताच्या गुठळ्या तयार होतात. शिरासंबंधीचा वाहिन्यातथापि, धमन्या जरा जास्त वेळा बंद होतात.

थ्रोम्बोसिसचे प्रकटीकरण मायोकार्डियल इन्फेक्शन असू शकते, तीव्र विकार सेरेब्रल अभिसरण(मेंदूचा इन्फेक्शन). संभाव्य थ्रोम्बोइम्बोलिझम फुफ्फुसीय धमनी. तरुण लोकांमध्ये रक्तवहिन्यासंबंधी अपघात बहुतेकदा थ्रोम्बोसाइटोसिसशी संबंधित असतात, जे होऊ शकतात बराच वेळलक्षणे नसणे.

erythromelalgia- दुसरा वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणहा रोग, जो अंगात, सामान्यतः पायांमध्ये तीक्ष्ण, जळजळ वेदनांमध्ये व्यक्त केला जातो. उष्णता आणि शारीरिक श्रम यांच्या कृतीमुळे वेदना वाढतात, उष्णता आणि गडद होण्याची भावना सामील होऊ शकते. त्वचा.

लहान वाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिसमुळे मऊ उतींमध्ये इस्केमिक बदल होतात तीव्र वेदनाबोटांच्या टोकांवर, त्वचेचा थंडपणा आणि कोरडेपणा. येथे तीव्र अभ्यासक्रमथ्रोम्बोसिसच्या पॅथॉलॉजीजमुळे रक्त प्रवाह पूर्णपणे व्यत्यय येऊ शकतो, जो नेक्रोसिसने भरलेला असतो ( गँगरीन) बोटे आणि बोटे.

DIC मध्ये रक्तस्त्राव

थ्रॉम्बी द्वारे सेरेब्रल वाहिन्यांचा अडथळा विविध प्रकारच्या ठरतो न्यूरोलॉजिकल विकार: बुद्धिमत्ता कमी होणे, चक्कर येणे, फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षणे. जेव्हा डोळयातील पडदा च्या वाहिन्या खराब होतात तेव्हा दृष्टी ग्रस्त होते.

गर्भवती महिलांमध्ये, थ्रोम्बोसाइटोसिस खूप धोकादायक असू शकते.एटी लवकर तारखाहे गर्भपातास उत्तेजित करते, नंतरच्या प्रकरणांमध्ये - प्लेसेंटल इन्फ्रक्शन, विकासास विलंब आणि अगदी गर्भाचा मृत्यू, गुंतागुंतीची प्रसूती (प्लेसेंटल अडथळे, मोठ्या प्रमाणात रक्तस्त्राव).

प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस असलेल्या अर्ध्या रुग्णांमध्ये हेमोरेजिक सिंड्रोम आढळतोआणि क्रॉनिकच्या विकासाशी संबंधित आहे, जेव्हा सतत थ्रोम्बोसिसच्या प्रक्रियेत क्लोटिंग घटकांचा वापर केला जातो. हेमोरेजिक अभिव्यक्ती त्वचेतील रक्तस्त्राव (पेटेचिया, एकाइमोसिस), हिरड्यांमधून रक्तस्त्राव, अन्ननलिका. गंभीर रक्तस्त्राव होण्याच्या जोखमीमुळे शस्त्रक्रियेदरम्यान अपुरा रक्त गोठणे मोठ्या धोक्याचे असते.

थ्रोम्बोसाइटोसिसच्या दीर्घ कोर्ससह, इतर लक्षणे सामील होऊ शकतात:

• ट्यूमर पॅथॉलॉजी (प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस) चे प्रकटीकरण म्हणून अशक्तपणा, ताप, वजन कमी होणे, हाडे दुखणे;
• यकृत आणि प्लीहा वाढल्यामुळे हायपोकॉन्ड्रियममध्ये वेदना;
• अशक्तपणाच्या विकासासह टाकीकार्डिया, फिकटपणा, श्वास लागणे;
• वारंवार संसर्गजन्य रोग.

दुय्यम थ्रोम्बोसाइटोसिस असे नाही वैशिष्ट्यपूर्ण अभिव्यक्तीजसे आवश्यक आहे,आणि रुग्ण अंतर्निहित रोगाशी संबंधित तक्रारी करतो. थ्रोम्बोहेमोरॅजिक अभिव्यक्ती वैशिष्ट्यपूर्ण नाहीत, प्लीहा वाढलेला नाही. हे सहसा वेळेवर निदान केले जाते आणि अंतर्निहित रोगाच्या उपचारांमध्ये, रक्त गोठण्याचे उल्लंघन न करता त्वरीत मागे जाते.

निदान आणि उपचार

थ्रोम्बोसाइटोसिसचा संशय घेण्यासाठी, सामान्य रक्त चाचणी घेणे पुरेसे आहे, जेथे प्लेटलेटची संख्या 600-1000x10 9 / l पेक्षा जास्त असेल आणि प्लेटलेट्स स्वतः मोठ्या असतात, ज्यामध्ये ग्रॅन्युलची लहान सामग्री असते. अत्यावश्यक थ्रोम्बोसिथेमियामधील ल्युकोसाइट्स क्वचितच वाढतात, ते सामान्यतः सामान्य असतात. वारंवार रक्तस्त्राव झाल्यास, लाल रक्तपेशींच्या संख्येत घट झाल्यामुळे अशक्तपणा विकसित होतो.

निदानाची पुष्टी करण्यासाठी, रुग्णाला स्टर्नल पंचर आणि तपासणी केली जाते अस्थिमज्जा, ज्यामध्ये जास्त प्रमाणात मेगाकेरियोसाइट्स, प्लेटलेट्सचे तुकडे आढळतात. आयोजित करताना, रक्तस्त्राव वेळेत वाढ होते, प्लेटलेट्सच्या एकत्रित गुणधर्मांचे उल्लंघन होते.

थ्रोम्बोसाइटोसिसच्या उपचारांच्या मुद्द्यावर चर्चा होत आहे, उपचार कधी सुरू करावे यावर एकमत नाही. क्रिया, केमोथेरपी आणि इतर आक्रमक एजंट किती योग्य आणि न्याय्य आहेत. बर्‍याच औषधांचे अनेक अवांछित दुष्परिणाम असतात आणि ते रोगाचे तीव्र ल्युकेमियामध्ये संक्रमण देखील उत्तेजित करू शकतात. मुख्य तत्वथ्रोम्बोसाइटोसिसचा उपचार - रुग्णाला हानी पोहोचवू नये आणि सर्व प्रथम, गुंतागुंत रोखणे (थ्रॉम्बोसिस).

रिऍक्टिव्ह थ्रोम्बोसाइटोसिसमध्ये प्लेटलेट पॅथॉलॉजी आणि थ्रोम्बोटिक गुंतागुंत नसतात, म्हणून, त्यासाठी विशिष्ट थेरपी दर्शविली जात नाही आणि डॉक्टरांनी अंतर्निहित रोगाचा उपचार करण्यासाठी त्यांचे प्रयत्न निर्देशित केले पाहिजेत. अत्यावश्यक थ्रोम्बोसिथेमियाच्या उपचारांची मूलभूत तत्त्वे खाली चर्चा केली आहेत.

जर रोगाची कोणतीही क्लिनिकल चिन्हे नसतील आणि प्लेटलेट संख्या धोकादायक मूल्यांपर्यंत पोहोचत नसेल तर निरीक्षण मर्यादित असू शकते.ज्या तरुण व्यक्तींमध्ये हा रोग सौम्य आहे आणि थ्रोम्बोसिसची कोणतीही चिन्हे नाहीत, गुंतागुंत झाल्यास उपचार न्याय्य आहे.

थ्रोम्बोसाइटोसिसच्या उपचारातील मुख्य दिशानिर्देशः

1. थ्रोम्बोसिस प्रतिबंध.
2. सायटोरेडक्टिव थेरपी.
3. लक्ष्य थेरपी.
4. रोगाच्या गुंतागुंतांवर उपचार आणि प्रतिबंध.

थ्रोम्बोटिक गुंतागुंत प्रतिबंध

थ्रोम्बोसिस प्रतिबंध ही थ्रोम्बोसाइटोसिसच्या उपचारांची मुख्य युक्ती आहे.सर्व प्रथम, आपण दूर करणे आवश्यक आहे संभाव्य घटकजोखीम, प्लेटलेट एकत्रीकरण वाढण्यास योगदान देते, जे शिवाय, अनावश्यक आहेत. तुम्ही धूम्रपान थांबवावे, लिपिड-कमी करणारी औषधे घेऊन चरबीचे चयापचय सामान्य केले पाहिजे, प्रभावी अँटीहाइपरटेन्सिव्ह थेरपी घ्यावी आणि विद्यमान मधुमेहाची भरपाई करावी. शारीरिक क्रियाकलाप वाढवून शारीरिक निष्क्रियतेविरूद्धच्या लढ्याबद्दल विसरू नका.

थ्रोम्बोसाइटोसिस थेरपीचा आधार नियुक्ती आहे. सर्वात सामान्यपणे निर्धारित नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी औषधे, विशेषतः, acetylsalicylic ऍसिड , ज्याच्या आधारावर फार्माकोलॉजिकल उद्योग कमी साइड इफेक्ट्ससह अनेक औषधे ऑफर करतो. इष्टतम म्हणजे दररोज 40-325 मिलीग्रामच्या प्रमाणात ऍस्पिरिनची नियुक्ती. थ्रोम्बोसिसच्या प्रतिबंधासाठी कमी डोस अप्रभावी आहे, साइड इफेक्ट्सच्या वाढत्या जोखमीमुळे - पोट आणि पक्वाशया विषयी अल्सर, रक्तस्त्राव यामुळे मोठा डोस न्याय्य नाही.

Acetylsalicylic ऍसिडने अनेक क्लिनिकल चाचण्या पार केल्या आहेत आणि स्वतःला दाखवले आहे प्रभावी साधनथ्रोम्बोसिसचा प्रतिबंध, विशेषत: अशक्त मायक्रोक्रिक्युलेशन आणि न्यूरोलॉजिकल लक्षणे असलेल्या रूग्णांसाठी आवश्यक आहे. जर ऍसिटिसालिसिलिक ऍसिड प्रतिबंधित असेल किंवा रुग्णांना सहन होत नसेल, तर इतर अँटीप्लेटलेट एजंट्स वापरली जातात - क्लोपीडोग्रेलआणि ticlopidine.

सायटोरेडक्टिव थेरपी

आधार रोगजनक उपचारथ्रोम्बोसाइटोसिस सायटोरेडक्टिव थेरपी मानली जाते,अस्थिमज्जेद्वारे "अतिरिक्त" प्लेटलेट्सची निर्मिती कमी करण्याच्या उद्देशाने. केमोथेरपी औषधांचा वापर त्यांच्या विषारीपणामुळे मर्यादित आहे, परंतु ते ट्यूमर पेशींचा प्रसार कमी करून आणि रक्ताची संख्या सामान्य करून पॅथॉलॉजीच्या प्रगतीस प्रभावीपणे प्रतिबंधित करण्यास सक्षम आहेत. थ्रोम्बोसाइटोसिसच्या बाबतीत केमोथेरपी औषधे लिहून देण्याची कोणतीही एक योजना नाही; ती प्रत्येक रुग्णासाठी स्वतंत्रपणे एका डोसवर निवडली जातात ज्यामुळे स्वीकार्य प्लेटलेट संख्या राखता येते.

सायटोरेडक्टिव थेरपी म्हणून वापरले जाते. हायड्रिया(हायड्रॉक्सीयुरिया), mercaptopurine, सायटाराबाईन. हायड्रिया (हायड्रॉक्सीयुरिया) हे सर्वात लोकप्रिय औषध आहे, ज्याने असंख्य क्लिनिकल अभ्यासांमध्ये त्याची प्रभावीता सिद्ध केली आहे.

अर्ज इंटरफेरॉन अल्फा 80% पेक्षा जास्त रुग्णांमध्ये प्रभावी, परंतु या उपचाराचे अनेक तोटे आहेत, त्यापैकी - दुष्परिणाम(अशक्तपणा, ल्युकोपेनिया, ताप, नैराश्य, यकृत बिघडलेले कार्य, इ.) आणि परिणामी, एक चतुर्थांश रुग्णांमध्ये उपचार असहिष्णुता. उपचाराचा प्रभाव केवळ इंटरफेरॉन घेण्याच्या वेळेपर्यंतच राहतो.

त्याच वेळी, टेराटोजेनिक आणि म्युटेजेनिक प्रभावांची अनुपस्थिती व्यक्तींच्या विशिष्ट श्रेणींमध्ये अल्फा-इंटरफेरॉनचा वापर करण्यास परवानगी देते. तर, ज्या तरुण स्त्रिया फक्त गर्भधारणेची योजना आखत आहेत किंवा आधीच गर्भवती आहेत त्यांना इंटरफेरॉनने उपचार केले जातात. सायटोस्टॅटिक्सच्या बाबतीत, त्यांच्या वापरासाठी कोणतीही एक योजना नाही. सहनशीलतेच्या आधारावर डोस, प्रशासनाचा मार्ग आणि पथ्ये वैयक्तिकरित्या निर्धारित केली जातात. सहसा डॉक्टर निवडतात जास्तीत जास्तडोस ज्याचे कोणतेही दुष्परिणाम नाहीत.

फॉस्फोडीस्टेरेस III अवरोधक - anagrelide- अस्थिमज्जामध्ये जास्त प्रमाणात मेगाकेरियोसाइट्सची निर्मिती कमी करण्याच्या क्षमतेमुळे प्लेटलेट्स कमी करण्यासाठी वापरली जाते. त्याचा प्रभाव उलट करता येण्याजोगा आहे आणि औषधाच्या डोसवर अवलंबून आहे. इंटरफेरॉनच्या विपरीत, अॅनाग्रेलाइड प्रशासित केले जाते किमानएक प्रभावी डोस ज्यामध्ये प्लेटलेट्स 600 हजार प्रति मायक्रोलिटर रक्तापेक्षा जास्त नसतात.

लक्ष्यित थेरपी

लक्ष्यित थेरपी सर्वात जास्त मानली जाते आधुनिक पद्धतट्यूमर पॅथॉलॉजीचा उपचार, निओप्लाझमच्या वाढीच्या आण्विक यंत्रणेच्या उद्देशाने. लक्ष्य ठेवून वागणे, त्यांच्याकडे चांगले आहे उपचारात्मक प्रभावथ्रोम्बोसाइटोसिससह. आजपर्यंत, या गटाच्या फक्त एका औषधाला परवानगी आहे - रुक्सोलिटिनिब.

गुंतागुंत उपचार

थ्रोम्बोसाइटोसिसच्या गुंतागुंतांवर उपचार आणि त्यांचे प्रतिबंध हे औषध थेरपीचा अविभाज्य घटक आहे. तर, थ्रोम्बोसिस आणि थ्रोम्बोइम्बोलिझमसाठी, अँटीप्लेटलेट एजंट्स (एस्पिरिन), (हेपरिन) आणि अगदी सर्जिकल ऑपरेशन्स (स्टेंटिंग, शंटिंग) वापरले जातात जेव्हा मोठ्या वाहिन्या रक्ताच्या गुठळ्यांमुळे प्रभावित होतात.

मायलोफिब्रोसिससह, जेव्हा अस्थिमज्जा वाढतो संयोजी ऊतक, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स आणि इम्युनोमोड्युलेटरी थेरपी लिहून दिली जाऊ शकते. अशक्तपणा हे रोगाच्या प्रगतीचे लक्षण आहे. त्याच्या विकासासह, लोहाची तयारी निर्धारित केली जाते, फॉलिक आम्ल, व्हिटॅमिन बी 12, एरिथ्रोपोएटिन्स. रक्तस्त्राव सह, एटामसिलेट दर्शविला जातो, व्हिटॅमिन सी, DIC मध्ये ताजे गोठलेले प्लाझ्मा. रोगजनकांची संवेदनशीलता लक्षात घेऊन संसर्गजन्य गुंतागुंतांवर प्रतिजैविकांचा उपचार केला जातो.

थ्रोम्बोसाइटोसिसच्या उपचारांसाठी विशिष्ट औषधाची निवड उपस्थित डॉक्टरांद्वारे रुग्णाचे वय, थ्रोम्बोटिक गुंतागुंत होण्याच्या जोखमीची डिग्री, मायक्रोक्रिक्युलेशन विकारांची लक्षणे आणि उपचार सहनशीलता यावर आधारित केली जाते. तरुण रुग्णांमध्ये अॅनाग्रेलाइड आणि इंटरफेरॉनला प्राधान्य दिले जाते आणि सायटोस्टॅटिक्स वृद्धांमध्ये, सामान्यत: हायड्रॉक्सीयुरिया (हायड्रिया) मोनोथेरपीच्या स्वरूपात लिहून दिले जातात.

थ्रोम्बोसाइटोफेरेसिस - नॉन-ड्रग पद्धतरक्तप्रवाहातून अतिरिक्त प्लेटलेट्स काढून टाकण्याचे उद्दिष्ट असलेले उपचार आणि म्हणून वापरले जाते आपत्कालीन काळजीजेव्हा थ्रोम्बोसिस विकसित होते तेव्हा रुग्णाच्या जीवाला धोका असतो.

थ्रोम्बोसिथेमिया- द्वारे वैशिष्ट्यीकृत एक रोग वाढलेले उत्पादनअस्थिमज्जा मध्ये प्लेटलेट्स उच्च सामग्रीपरिधीय रक्त मध्ये.

50 वर्षे वयोमर्यादा ओलांडलेल्या लोकांमध्ये थ्रोम्बोसिसच्या घटनांची सर्वाधिक टक्केवारी दिसून येते. 30-40 वयोगटातील लोक या आजाराने कमी वेळा ग्रस्त असतात आणि 14 वर्षांच्या वयापर्यंत व्यावहारिकपणे होत नाही.

प्लेटलेट्स मानवी अस्थिमज्जामध्ये मेगाकेरियोसाइट्स नावाच्या पेशींद्वारे तयार होतात. नंतरचे पॅथॉलॉजी थ्रोम्बोसिथेमिया आणि प्रोव्होक्सच्या घटनेमुळे होते

सर्वसामान्य प्रमाणापेक्षा जास्त प्रमाणात, वाहिन्यांच्या अडथळ्याचा, त्यांच्या अडथळ्याचा धोका असतो.

रोगाच्या प्राथमिक स्वरूपाला आवश्यक थ्रोम्बोसिथेमिया (थ्रॉम्बोसिस) म्हणतात. इतर नावे: दुय्यम थ्रोम्बोसिस आणि आवश्यक हेमोरेजिक थ्रोम्बोसिथेमिया.

आवश्यक थ्रोम्बोसिथेमियाची कारणे निश्चित केलेली नाहीत. रोगाचा दुय्यम स्वरूपाचा परिणाम आहे:

• आतडे, फुफ्फुसांमध्ये दाहक प्रक्रियेचा कोर्स (;
• संसर्गजन्य रोग आणि शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप परिणाम;
• रक्तातील लोहाची कमतरता;
• हेमोलिसिस;
• कर्करोग रोग.

थ्रोम्बोसाइटोसिसची लक्षणे आणि निदान

बहुतेक प्रकरणांमध्ये रोगाचे क्लिनिकल चित्र मिटवले जाते. सामान्य लक्षणे, त्रासदायकरुग्ण, खालील:

1. डोकेदुखी;
2. मेंदू क्रियाकलाप बिघडणे;
3. चक्कर येणे;
4. मळमळ
5. हेमोरेजिक सिंड्रोम.

दुय्यम थ्रोम्बोसिसची अनेक लक्षणे सेरेब्रोव्हस्कुलर किंवा डिजिटल मायक्रोव्हस्क्युलर इस्केमिया, हेमोरेजिक सिंड्रोमच्या रोगांच्या लक्षणांसारखीच असतात.

अत्यावश्यक थ्रोम्बोसिथेमिया शरीरातील बदलांद्वारे स्वतःला सूचित करते, जे स्वतःला प्रकट करू शकते भिन्न वाटासंभाव्यता:

• त्वचा आणि अंतर्गत गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव;
• लहान वाहिन्यांचे थ्रोम्बोसिस;
• लघवी दरम्यान रक्तस्त्राव;
• हात आणि पाय मध्ये धडधडणारी वेदना दिसणे;
• त्वचेचा रंग गडद रंगात बदलण्याच्या संयोजनात अवयवांमध्ये डिस्ट्रोफिक बदल;
• हिरड्या रक्तस्त्राव;

प्राथमिक थ्रोम्बोसिथेमियाचा विकास केवळ कॉम्प्लेक्ससह शोधला जाऊ शकतो वैद्यकीय तपासणी. सायटोजेनेटिक अभ्यासाच्या परिणामांनुसार अनेक लक्षणे आढळतात.

यामध्ये डोळयातील पडदा, मेंदू, तसेच फुफ्फुसाच्या धमन्यांचा समावेश होतो. कोरोनरी धमन्याआणि खालच्या टोकाच्या वाहिन्या. .

गर्भधारणेदरम्यान आवश्यक थ्रोम्बोसिथेमिया गंभीर परिणामगर्भवती आई आणि गर्भासाठी, कारण ते उत्स्फूर्त गर्भपात आणि अकाली जन्मास उत्तेजन देऊ शकते.

हे प्लेसेंटल इन्फेक्शनचे कारण आहे, प्लेसेंटल अपुरेपणाची घटना.

थ्रोम्बोसिथेमियाचे प्राथमिक निदान रुग्णाच्या त्याच्या भावनांचे वर्णन आणि बाह्य तपासणीवर आधारित आहे.

या रोगाचा संशय निर्माण करणारी लक्षणे आढळल्यास (दुय्यम थ्रोम्बोसिस), विभेदित निदान आवश्यक आहे.

यात सामान्य आणि जैवरासायनिक रक्त चाचणी, एक कोगुलोग्राम, सायटोजेनेटिक आणि रेडिओग्राफिक अभ्यास आणि स्टर्नल पंचर यांचा समावेश आहे.

दुय्यम थ्रोम्बोसिसची थेरपी

अत्यावश्यक थ्रोम्बोसिथेमियाचा उपचार रोगाच्या विशिष्ट लक्षणांवर अवलंबून असतो ज्यामुळे रुग्णाला त्रास होतो. येथे सौम्य फॉर्मप्रकटीकरणासह सामान्य वैशिष्ट्येरोग तोंडी प्रशासित केले जातात.

वाढीव रक्तस्त्राव उपचारांमध्ये वापरणे आवश्यक आहे जर रुग्ण 60 वर्षांपेक्षा लहान असेल तर जटिल थेरपीसाठी अतिरिक्त अभ्यास केले जातात.

स्त्रियांच्या उपचारांसाठी, एस्पिरिन आणि इंटरफेरॉन सामान्यतः निर्धारित केले जातात.

आवश्यक थ्रोम्बोसिथेमियासाठी पोषण भिन्न असावे. रुग्णांना त्यांच्यामध्ये समाविष्ट करणे उपयुक्त आहे रोजचा आहारआटिचोक - ते स्वयंपाक करताना किंवा डेकोक्शनच्या स्वरूपात वापरले जाऊ शकते आणि तुती - ताजे.

वाळलेल्या आल्याच्या मुळापासून बनवलेल्या चहाला प्रोत्साहन देते. डॉक्टर सहसा शिफारस करतात की त्यांच्या रुग्णांना सकाळी रिकाम्या पोटी कोको प्यावे, साखर न घालता पाण्यात उकडलेले.

व्हिडिओ

लोक उपायांसह आवश्यक थ्रोम्बोसिथेमियाचा उपचार

• ब्लूबेरी, सोफोरा बियाणे, बर्डॉक रूट, आयब्राइट फुले - पातळ आणि रक्त शुद्ध करतात.
• Mordovnik बिया, पिवळ्य फुलांचे एक रानटी फुलझाड, उत्तराधिकार, सेंट जॉन wort, ब्लूबेरी आणि calamus रूट डोकेदुखी आराम.
• cinquefoil मूळ, आले - hemostatic, thinning आणि वेदनाशामक.
• पाने आणि फुले च्या decoction घोडा चेस्टनटरक्त प्रवाह सुधारणे.
• सिंकफॉइलच्या मद्याकरिता काही पदार्थ विरघळवून तयार केलेले औषध वर आधारित मलम द्वारे हातांच्या खालच्या बाजूच्या आणि बोटांच्या वेदना कमी होतात.

अत्यावश्यक थ्रोम्बोसाइटोपेनियाचा रूग्णांच्या आयुर्मानावर व्यावहारिकदृष्ट्या कोणताही परिणाम होत नाही. क्वचितच, हा रोग ल्युकेमियामध्ये वाढतो.

रोगाच्या कालावधीसाठी, रुग्णाला गट 3 चे अपंगत्व जारी केले जाऊ शकते. येथे सकारात्मक परिणामउपचार, आयोगाची वैद्यकीय तपासणी उत्तीर्ण केल्यानंतर, अपंगत्व आणि कामावरील संबंधित निर्बंध सहसा काढून टाकले जातात.

थ्रोम्बोसिथेमिया (प्राथमिक, आवश्यक, इडिओपॅथिक; हेमोरेजिक थ्रोम्बोसिथेमिया, क्रॉनिक मेगाकारियोसाइटिक ल्यूकेमिया) हे मेगाकॅरियोसाइटिक वंशाच्या हायपरप्लासिया आणि परिधीय रक्तातील प्लेटलेट्सच्या संख्येत वाढ द्वारे दर्शविले जाते. हा रोग 50-70 वर्षांच्या वयात विकसित होतो, थ्रोम्बोसिथेमिया असलेल्या रूग्णांमध्ये स्त्रिया प्रामुख्याने असतात.

एटिओलॉजी

थ्रॉम्बोसिथेमिया असलेल्या विषम महिलांमध्ये ग्लुकोज-6-फॉस्फेट डिहायड्रोजनेज (जी-6-पीडी) चा अभ्यास, एक्स-क्रोमोसोम डीएनए पॉलीमॉर्फिझमचे विश्लेषण आणि नॉन-रँडम क्रोमोसोमल विकृती शोधणे हे रोगाच्या ट्यूमरचे स्वरूप दर्शविते ज्यावर होऊ शकतो. विविध स्तर hematopoiesis. परंतु थ्रोम्बोसिथेमियामधील कॅरिओटाइपमध्ये विशिष्ट बदल स्थापित केले गेले नाहीत. काही रुग्णांमध्ये, लिम्फोसाइट्स समान दर्शविले ट्यूमर मार्कर, मेगाकेरियोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स आणि ग्रॅन्युलोसाइट्स प्रमाणे. प्लेटलेट्समध्ये लक्षणीय वाढ त्यांच्या गहन निर्मितीमुळे होते.

थ्रोम्बोसिथेमिया दुय्यम असू शकतो (लक्षणात्मक, प्रतिक्रियाशील). प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस तेव्हा होते लोहाची कमतरता अशक्तपणा; हेमोलिसिस; जुनाट दाहक रोग(संधिवात, क्षयरोग, सारकोइडोसिस, वेगेनर्स ग्रॅन्युलोमॅटोसिस, दाहक आतडी रोग); निओप्लाझम (कार्सिनोमा, हॉजकिन्स रोग, नॉन-हॉजकिन्स लिम्फोमा) आणि स्प्लेनेक्टोमी नंतर.

लक्षणे

रोगाचे नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती विशिष्ट नाहीत. रुग्णांच्या तक्रारी आहेत सामान्य कमजोरी, हात आणि पाय पॅरेस्थेसिया, चक्कर येणे. काही रुग्णांना आहे हेमोरेजिक सिंड्रोम(अनुनासिक आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्त्राव, किरकोळ जखमांसह रक्तस्राव), इतरांमध्ये - लहान वाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिसची प्रवृत्ती (एरिथ्रोमेलॅल्जिया, क्षणिक सेरेब्रल इस्केमिया). परंतु थ्रोम्बोसिस आणि रक्तस्त्राव होण्याचा धोका प्लेटलेट्सच्या संख्येशी कमकुवतपणे संबंधित आहे. शारीरिक तपासणी दरम्यान, प्लीहाची मध्यम वाढ आणि कधीकधी यकृताची वाढ बहुतेक रुग्णांमध्ये आढळते.

निदान

थ्रॉम्बोसिथेमियाचे वैशिष्ट्य म्हणजे रक्तातील प्लेटलेट्समध्ये 700 ते 1000x10 9 /l आणि अनेकदा 1500-3000x10 9 /l पर्यंत लक्षणीय वाढ. प्लेटलेट्स मोठे होतात, प्लेटलेटचे एकत्रीकरण आणि मेगाकारियोसाइट्सचे तुकडे शोधले जाऊ शकतात. तथापि, काही रूग्णांमध्ये, रक्तस्त्राव वेळेत वाढ आणि प्लेटलेट एकत्रीकरणात घट दिसून येते, जे बदल दर्शवते. कार्यात्मक क्रियाकलापप्लेटलेट्स अस्थिमज्जामध्ये सामान्यत: विशाल मेगाकेरियोसाइट्ससह मेगाकेरियोसाइट वंशाचा हायपरप्लासिया असतो आणि गहन विभागप्लेटलेट्स

थ्रोम्बोसिथेमियाचे विभेदक निदान केले जाते:

• सबल्यूकेमिक मायलोसिससह, ज्यामध्ये स्प्लेनोमेगाली, मध्यम ल्युकोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया, मायलोइड मेटाप्लासिया, ऍनेमिक आणि हेमोरेजिक सिंड्रोम, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आणि अस्थिमज्जामध्ये मायलोफिब्रोसिस आढळतात.
• मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह रोगांसह, ज्यामध्ये प्लेटलेटची संख्या वाढते. थ्रोम्बोसिथेमिया विपरीत, खरे पॉलीसिथेमियावाढले एकूण वजनएरिथ्रोसाइट्स, क्रॉनिक मायलॉइड ल्युकेमियासह, फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम आढळतो, इडिओपॅथिक ऑस्टियोमाइलोफिब्रोसिस, अस्थिमज्जा किंवा अश्रू-आकाराच्या एरिथ्रोसाइट्सचे महत्त्वपूर्ण फायब्रोसिस.

लक्षणात्मक थ्रोम्बोसिथेमिया आढळल्यास निदान केले जाते (क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा संशोधन) रोग ज्यामुळे त्याचा विकास झाला. कार्यात्मक स्थितीलक्षणात्मक थ्रोम्बोसिथेमियामध्ये प्लेटलेटची संख्या सामान्यतः सामान्य असते.

उपचार

जर रोग लक्षणे नसलेला असेल तर उपचार केले जाऊ नये. 1000x10 9 /l पेक्षा जास्त प्लेटलेट संख्या असलेल्या रक्तस्त्राव आणि थ्रोम्बोसिस हे उपचारांसाठी संकेत आहेत.

अनिवार्य साप्ताहिक प्लेटलेट मोजणीसह 10-15 मिलीग्राम / किग्रा / दिवसाच्या डोसमध्ये हायड्रॉक्सीयुरियाचे तोंडी प्रशासनाची शिफारस केली जाते. प्लेटलेटची संख्या 600x10 9 / l पर्यंत कमी झाल्याने आणि रोगाच्या नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती गायब झाल्यामुळे परिणाम दिसून येतो. त्याच हेतूसाठी, किरणोत्सर्गी फॉस्फरस (32 पी) शरीराच्या पृष्ठभागाच्या 1 मीटर 2 प्रति 2.7 एमसीआयच्या डोसमध्ये इंट्राव्हेनस वापरणे शक्य आहे. परंतु या उपचारामुळे थ्रोम्बोसिथेमियाचे तीव्र ल्युकेमियामध्ये रूपांतर होऊ शकते. काही रुग्णांमध्ये, इंटरफेरॉन अल्फा उपचार प्रभावी असू शकतात.

रक्तातील प्लेटलेट्सची संख्या कमी करण्यासाठी अॅनाग्रेलाइडचा वापर केला जातो. प्रत्येक 6 तासांनी 0.5 मिलीग्रामच्या तोंडी प्रशासनासह उपचार सुरू होते. औषधाचा प्रभाव आणि चांगली सहिष्णुता नसताना, प्लेटलेटची संख्या 600x10 9 / l किंवा त्याहून कमी होईपर्यंत प्रत्येक आठवड्यात डोस हळूहळू 0.5 मिलीग्रामने वाढविला जातो.

थ्रोम्बोसिथेमियासह रक्तस्त्राव एमिनोकाप्रोइक ऍसिडने उपचार केला जातो. एरिथ्रोमेलॅल्जियासह, ऍसिटिस्लासिलिक ऍसिडची तयारी प्लेटलेटची संख्या कमी न करता देखील प्रभावी आहे. आपत्कालीन परिस्थितीत (भारी रक्तस्त्राव आणि थ्रोम्बोसिस, शस्त्रक्रियेची तयारी), प्लेटलेटफेरेसिसचा वापर केला जातो.

आवश्यक थ्रोम्बोसिथेमिया (ईटी) - दुर्मिळ पॅथॉलॉजीप्लेटलेट्सच्या संख्येत तीव्र वाढ द्वारे दर्शविले जाते. औपचारिकपणे, ते लागू होत नाही ऑन्कोलॉजिकल रोगरक्त, तथापि, हेमॅटोपोएटिक प्रणालीच्या ट्यूमरच्या जखमांशी काही समानता आहे.

रोग म्हणजे काय

अत्यावश्यक थ्रोम्बोसिथेमिया (समानार्थी शब्द: अत्यावश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस, प्राथमिक थ्रोम्बोसिथेमिया, हेमोरेजिक थ्रोम्बोसिथेमिया, क्रॉनिक मेगाकारियोसाइटिक ल्युकेमिया) हे रक्तातील पॅथॉलॉजी आहे ज्यामध्ये प्लेटलेट्सच्या संख्येत वाढ होते. हा रोग अत्यंत दुर्मिळ आहे - प्रति 100,000 लोकसंख्येमध्ये 2-5 प्रकरणे. हायपरप्लासियामुळे प्लेटलेटच्या संख्येत वाढ होते, म्हणजे. मेगाकेरियोसाइट्सच्या संख्येत वाढ - विशेषत: लाल अस्थिमज्जाच्या मोठ्या पेशी, ज्यामधून प्लेटलेट्स अंकुर तयार होतात, खरं तर, या मातृ पेशींच्या साइटोप्लाझमचे तुकडे, त्यांच्या स्वतःच्या पडद्याने वेढलेले असतात.

हेमॅटोलॉजिस्ट दोन प्रकारचे रोग लक्षात घेतात - प्राथमिक आणि दुय्यम.प्राथमिक थ्रोम्बोसिथेमियाला आवश्यक थ्रोम्बोसिथेमिया म्हणतात. त्याच्या विकासाचे कारण स्थापित करणे कधीकधी अशक्य असते, तर दुय्यम थ्रोम्बोसिथेमिया, नियम म्हणून, एक परिणाम आहे. विविध संक्रमण, रक्तस्त्राव, शरीरातील घातक ट्यूमरचे घाव, लोहाची कमतरता, संधिवातइ. याव्यतिरिक्त, हे प्लीहा (स्प्लेनेक्टॉमी) काढून टाकल्यामुळे देखील होऊ शकते.

50 वर्षे वयापर्यंत पोहोचलेल्या महिला आणि पुरुषांना या आजाराचा धोका असतो. पुरुषांमध्ये, स्त्रियांच्या तुलनेत थ्रोम्बोसिथेमिया काहीसे कमी वारंवार नोंदवले जाते.

विकासाची कारणे

आधीच नमूद केल्याप्रमाणे, काही प्रकरणांमध्ये रोगाच्या दुय्यम (लक्षणात्मक) स्वरूपाच्या विपरीत, आवश्यक थ्रोम्बोसिथेमियाचे कारण निश्चित करणे शक्य नाही. तज्ञांनी हे तथ्य स्थापित केले आहे की प्लेटलेट्सची संख्या वाढवण्याची प्रक्रिया सुरू होण्यापासून सुरू होते पॅथॉलॉजिकल बदलमेगाकारियोसाइट्स हेमॅटोलॉजिस्ट असे गृहित धरतात की मेगाकारियोसाइट हायपरप्लासियामुळे होऊ शकते अतिसंवेदनशीलताशरीराद्वारे संश्लेषित हार्मोन-सदृश प्रथिने आणि पेप्टाइड्स (साइटोकिन्स), किंवा संवेदनशीलता कमीअवरोधकांच्या संबंधात - पेशींच्या वाढीस प्रतिबंध करणारे पदार्थ.

असाही एक मत आहे की थ्रोम्बोसिथेमिया हा अस्थिमज्जामध्ये स्थित हेमॅटोपोएटिक स्टेम पेशींमध्ये होणार्‍या उत्परिवर्तनांचा परिणाम आहे, ज्यामधून सर्व रक्त घटक उद्भवतात. नाव असूनही कवितेशी काहीही संबंध नसलेल्या या पेशींमध्ये प्लुरिपोटेंसी असते, म्हणजे. नंतर विविध ऊतक आणि अवयवांच्या पेशींमध्ये रूपांतरित करण्याची क्षमता. हेमॅटोपोएटिक स्टेम पेशी आपल्या आयुष्यभर मृत पेशींच्या जागी रक्तपेशींचे नूतनीकरण करण्याची प्रक्रिया प्रदान करतात.

लक्षणे आणि चिन्हे

सुमारे 1/3 रुग्णांमध्ये, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती एकतर अस्पष्ट किंवा पूर्णपणे अनुपस्थित आहेत.त्याच्या शास्त्रीय स्वरूपात, हा रोग अनेक मुख्य सिंड्रोम आणि चिन्हे द्वारे प्रकट होतो:

• सेरेब्रोव्हस्कुलर इस्केमिया - डोकेदुखी, चक्कर येणे, संज्ञानात्मक कमजोरी, मळमळ, सेरेब्रल रक्तवाहिन्यांचे बिघडलेले कार्य;
• हेमोरेजिक सिंड्रोम - त्वचेवर रक्तस्त्राव (पेटिकिया), नाकातून रक्तस्त्राव, हिरड्या रक्तस्त्राव, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट आणि मूत्र प्रणालीमध्ये रक्तस्त्राव;
• रेनॉड सिंड्रोम - केशिका थ्रोम्बोसिसमुळे वरच्या आणि खालच्या बाजूच्या बोटांच्या अत्यंत फॅलेंजमध्ये नेक्रोटिक बदल, वेदनासह;
• एरिथ्रोमेलाल्जिया - शारीरिक श्रम करताना हात आणि पायांमध्ये उष्णतेची भावना आणि धडधडणारी वेदना, त्वचेच्या रंगात बदल;
• यकृत आणि प्लीहा वाढल्यामुळे दोन्ही हायपोकॉन्ड्रियामध्ये जडपणाची भावना;
• अशक्तपणा - अशक्तपणा, टाकीकार्डिया, श्वास लागणे, त्वचेचा फिकटपणा आणि श्लेष्मल त्वचा;
• रक्तवाहिन्यांचे थ्रोम्बोसिस (अधिक वेळा धमन्या, कमी वेळा शिरा).

गर्भवती महिलांसाठी, रोगाचा धोका म्हणजे उत्स्फूर्त गर्भपात, हृदयविकाराचा झटका आणि प्लेसेंटल विघटन, प्लेसेंटल अपुरेपणा, ज्यामुळे गर्भाच्या विकासात अडथळा येतो. अशा आईपासून जन्मलेले मूल मानसिक, शारीरिक आणि बौद्धिक विकासात विलंब दर्शवू शकते.

दीर्घ कोर्ससह, हा रोग मायलोफिब्रोसिसच्या टप्प्यात (अस्थिमज्जाच्या पेशींचे नुकसान, 20% प्रकरणे) आणि ब्लास्ट ट्रान्सफॉर्मेशनच्या टप्प्यात जाऊ शकतो, ज्यामुळे तीव्र रक्ताचा कर्करोग होतो (2% प्रकरणे).

पॅथॉलॉजीचे निदान

आवश्यक थ्रोम्बोसिथेमियाच्या निदानासाठी, हेमेटोलॉजिस्टचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे. हे लक्षात घ्यावे की बहुतेक प्रकरणांमध्ये अचूक विभेदित निदान तयार करणे खूप कठीण आहे. खालील सर्वेक्षणे सामान्यतः वापरली जातात:

• रुग्णाची तपासणी - प्लीहा आणि यकृताच्या वाढीचे निर्धारण, रक्तस्रावाची उपस्थिती, रक्तवहिन्यासंबंधी थ्रोम्बोसिसची चिन्हे;
• संपूर्ण रक्त गणना - आपल्याला रक्त घटकांच्या प्रमाणातील विचलन दूर करण्यास अनुमती देते (मेगाकेरियोसाइट्सचे तुकडे रक्तात असू शकतात, ल्यूकोसाइटोसिस वाढलेली नोंद केली जाऊ शकते, उच्च संख्याप्लेटलेट्स त्यांच्या आकार आणि आकारात बदल आणि हेमॅटोपोइसिसच्या प्रक्रियेचे उल्लंघन केल्यामुळे, रेटिक्युलोसाइट्सची संख्या - तरुण एरिथ्रोसाइट्स - कमी होते);
• - रक्त गोठण्याच्या डिग्रीचे मूल्यांकन करणारे विश्लेषण;
• ट्रेपॅनोबायोप्सी वापरून घेतलेल्या अस्थिमज्जाच्या ऊतींचे प्रयोगशाळा विश्लेषण आणि आकांक्षा बायोप्सी(सामान्यत: इलियम आणि स्टर्नममधून) - आपल्याला मेगाकेरियोसाइटिक हायपरप्लासिया शोधण्याची परवानगी देते;
• जनुक उत्परिवर्तनाच्या उपस्थितीसाठी आण्विक अनुवांशिक आणि सायटोजेनेटिक अभ्यास, उदाहरणार्थ, V617F JAK2, JAK2V617F आणि MPLW515L/K;
• रुग्णाच्या अतिरिक्त तपासण्या (फुफ्फुसाचा एक्स-रे, गॅस्ट्रोड्युओडेनोस्कोपी, कोलोनोस्कोपी, अवयवांचे अल्ट्रासाऊंड उदर पोकळीइ.) - तुम्हाला लक्षणात्मक (दुय्यम) थ्रोम्बोसाइटोसिसच्या उपस्थितीची पुष्टी किंवा खंडन करण्याची अनुमती देते जसे की कर्करोगाच्या ट्यूमर, रक्तस्त्राव, संसर्ग इ.

विभेदित निदान करण्यासाठी, हेमॅटोलॉजिस्टने जगभरात स्वीकारलेले अनेक औपचारिक निकष विचारात घेतले पाहिजेत:

• प्लेटलेट संख्या > 600,000/mcL सलग दोन रक्त चाचण्या 1 ते 2 महिन्यांच्या अंतराने केल्या;
• ज्ञात नसणे;
• एरिथ्रोसाइट्स सामान्य आहेत;
• अस्थिमज्जामध्ये फायब्रोसिसची कमतरता;
• स्प्लेनोमेगाली (प्लीहाची वाढ);
• मेगाकारियोसाइट्सच्या हायपरप्लासियासह अस्थिमज्जा हायपरसेल्युलॅरिटी;
• वसाहतींच्या स्वरूपात पॅथॉलॉजिकल पेशींच्या अस्थिमज्जामध्ये उपस्थिती;
• सामान्य पातळी सी-प्रतिक्रियाशील प्रथिनेआणि इंटरल्यूकिन -6;
• लोह कमतरतेचा अशक्तपणा नसणे;
• फिलाडेल्फिया क्रोमोसोमची अनुपस्थिती;
• स्त्रियांमध्ये - एक्स क्रोमोसोमच्या जनुकांचे बहुरूपता.

आवश्यक थ्रोम्बोसिथेमियासाठी उपचार पर्याय

पॅथॉलॉजीच्या उपचारांमध्ये एकात्मिक दृष्टीकोन समाविष्ट आहे.

वैद्यकीय उपचार

बहुतेक हेमॅटोलॉजिस्टचे मत आहे की रोगाच्या स्पष्ट क्लिनिकल चित्राच्या अनुपस्थितीत विशेष उपचारत्याची गरज नाही. या प्रकरणात, रुग्णाला तज्ञांच्या देखरेखीखाली असणे पुरेसे आहे. तुम्ही देखील वापरू शकता औषधोपचारएस्पिरिनच्या वापरासह, जे रक्ताच्या गुठळ्या तयार होण्यास प्रतिबंध करते - हे औषध घेतल्याने रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींना चिकटून राहण्याची प्लेटलेट्सची क्षमता लक्षणीय प्रमाणात कमी होते.

एस्पिरिन व्यतिरिक्त, इतर अनेक अॅनालॉग देखील वापरले जातात. या आणि इतर औषधांसह उपचारांबद्दल अधिक जाणून घ्या:

गंभीर लक्षणांसह, सायटोस्टॅटिक औषधे (केमोथेरपी) सह उपचार केले जाऊ शकतात. अनेक प्रकरणांमध्ये, ही थेरपी प्लेटलेट्सची संख्या इच्छित पातळीपर्यंत कमी करते. शिवाय, हे लक्षात घेतले पाहिजे की कधीकधी या प्रकारच्या उपचारांमुळे आवश्यक थ्रोम्बोसिथेमियाचे तीव्र ल्युकेमियामध्ये रूपांतर होते आणि नंतर एकमेव मार्गबोन मॅरो प्रत्यारोपण हा एकमेव उपचार शिल्लक आहे.

याव्यतिरिक्त, α-इंटरफेरॉन वापरण्याच्या सरावाने ईटीच्या उपचारांसाठी स्वतःला चांगले सिद्ध केले आहे. इंटरफेरॉनचा वापर गर्भवती महिला आणि मुलांवर उपचार करण्यासाठी मोठ्या प्रमाणावर केला जातो कारण तो होत नाही नकारात्मक प्रभावना गर्भावर ना मुलाच्या शरीरावर. परंतु केमोथेरपी सामान्यत: जास्त विषारीपणामुळे दोन्ही बाबतीत वापरली जात नाही.

आपल्याला हे माहित असले पाहिजे की अत्यावश्यक थ्रोम्बोसिथेमियाच्या उपस्थितीत, लसीकरण दिले जाऊ नये, ज्यामध्ये रक्ताच्या रोगांची नोंद केली जाते, ते प्रतिबंधित आहे. सर्वात सामान्य उदाहरण म्हणजे हंगामी इन्फ्लूएंझा लसीकरण.

थ्रोम्बोफोरेसीस

येथे क्लिनिकल प्रकटीकरणरुग्णाच्या जीवाला धोका निर्माण करणारे रोग, डॉक्टर थ्रोम्बोफोरेसीसचा अवलंब करतात - एक हार्डवेअर प्रक्रिया जी आपल्याला रक्त विभक्त करून यांत्रिकरित्या जादा प्लेटलेट्स काढून टाकण्याची परवानगी देते. हे रुग्णाच्या स्थितीत लक्षणीय सुधारणा करण्यासाठी काही काळ अनुमती देते. याव्यतिरिक्त, आणीबाणीपूर्वी थ्रोम्बोफोरेसीसचा वापर केला जाऊ शकतो सर्जिकल ऑपरेशनप्लेटलेट पातळी सामान्य करण्यासाठी.

वाढलेल्या थ्रोम्बोसिससह आहार

ET सह, आहार संतुलित असावा, शरीराला प्रथिने, जीवनसत्त्वे आणि ट्रेस घटक प्रदान करण्यास सक्षम असावे. रक्त पातळ करू शकतील अशा उत्पादनांना प्राधान्य दिले पाहिजे. याव्यतिरिक्त, पिण्याचे नियम पाळणे फार महत्वाचे आहे - दररोज सेवन केलेल्या द्रवाचे प्रमाण किमान 2-2.5 लिटर असावे.

• दुबळे मांस (ससा, कोंबडी, टर्की);
• मासे, विशेषतः समुद्र, सीफूड, समुद्री काळे;
• अंडी
• दुग्ध उत्पादने;
• भाज्या - टोमॅटो, sauerkraut, beets, paprika, cucumbers, zucchini;
• फळे - सफरचंद, पीच, लिंबूवर्गीय फळे;
• बेरी - रास्पबेरी, करंट्स (लाल आणि काळा), स्ट्रॉबेरी, जंगली बेरी;
• अक्रोड, बदाम, काजू;
• मसाले - गरम मिरपूड, आले, लसूण, बडीशेप, तिखट मूळ असलेले एक रोपटे, दालचिनी;
• चरबी - वनस्पती तेले(सूर्यफूल, ऑलिव्ह, जवस), मासे चरबी.

जे पदार्थ आहारातून वगळले जाणे आवश्यक आहे किंवा कमीतकमी त्यांचा वापर मर्यादित करा:

• प्राणी चरबी;
• मिठाई आणि मिठाई;
• केळी, आंबा;
• मजबूत मांस मटनाचा रस्सा;
• कॅन केलेला अन्न, marinades, स्मोक्ड मांस;
• पालेभाज्या, बटाटे;
• सोयाबीन तेल, मासे तेल कॅप्सूल;
• चरबीयुक्त आंबट मलई;
• दारू

प्रतिबंधित उत्पादने - फोटो गॅलरी

पारंपारिक औषध

हे लगेच लक्षात घेतले पाहिजे की अत्यावश्यक थ्रोम्बोसिथेमियाच्या उपचारांमध्ये अशा प्रिस्क्रिप्शनच्या प्रभावीतेचा कोणताही पुरावा नाही. शिवाय, अशा उपचारांचा वापर केवळ उपस्थित डॉक्टरांशी करार केल्यानंतरच केला जाऊ शकतो आणि पारंपारिक उपचारांना हानी पोहोचवू नये.

खालील प्रिस्क्रिप्शन लक्षणांचे प्रकटीकरण कमी करू शकतात आणि रुग्णाचे कल्याण सुधारू शकतात:

1. ब्लूबेरी, सोफोरा, बर्डॉक रूट्स आणि ऍग्रीमोनी यांचे ओतणे. समान भागांमध्ये घटक मिसळा, नंतर उकळत्या पाण्याचा पेला असलेल्या कच्च्या मालाचे चमचे घाला, आग्रह करा, ताण द्या आणि मूळ व्हॉल्यूममध्ये उकडलेले पाणी घाला. 1-2 महिने जेवण करण्यापूर्वी 30 मिनिटे 1/3 कप दिवसातून तीन वेळा घ्या.
2. घोडा चेस्टनट टिंचर. औषध तयार करण्यासाठी, आपण झाडाची ठेचलेली पाने, फुले आणि फळे 1 चमचे घ्या, 300 मिली उकळत्या पाण्यात घाला आणि वॉटर बाथमध्ये 10-15 मिनिटे धरून ठेवा. नंतर पेय गाळून घ्या आणि मूळ व्हॉल्यूममध्ये उकडलेले पाणी घाला. एक चमचे जेवण करण्यापूर्वी अर्धा तास दिवसातून दोनदा घ्या. उपचारांचा कोर्स 10 दिवसांचा आहे, त्यानंतर तुम्हाला 10 दिवसांचा ब्रेक घ्यावा लागेल आणि पुन्हा पुन्हा करा.
3. पिवळ्य फुलांचे एक रानटी फुलझाड, सेंट जॉन wort, ब्लूबेरी, mordovnik बिया आणि calamus रूट एक decoction. सर्व साहित्य समान भागांमध्ये मिसळा, नंतर एका मुलामा चढवलेल्या भांड्यात 1 चमचे मिश्रण उकळत्या पाण्याने ओता आणि मंद आचेवर 5-7 मिनिटे उकळवा, नंतर मिश्रण थंड होऊ द्या, गाळून घ्या आणि मूळ व्हॉल्यूममध्ये घाला. उकळलेले पाणी. जेवण करण्यापूर्वी अर्धा तास एक चमचे दिवसातून तीन वेळा एक decoction घ्या.
4. लसूण अल्कोहोल ओतणे. लसणाच्या 3 मध्यम डोक्याच्या सोललेली पाकळ्या बारीक करा, त्यांना 250 मिली अल्कोहोल किंवा मजबूत व्होडका घाला आणि एका महिन्यासाठी गडद, ​​​​थंड ठिकाणी आग्रह करा. आपल्याला दिवसातून दोनदा 15 थेंब ओतणे आवश्यक आहे.

रोगनिदान, संभाव्य गुंतागुंत आणि रोगाचा प्रतिबंध

अत्यावश्यक थ्रोम्बोसिथेमियाच्या सर्वात सामान्य गुंतागुंतांपैकी:

• कोरोनरी, सेरेब्रल आणि परिधीय रक्तवाहिन्यांचे थ्रोम्बोसिस;
• फुफ्फुसीय थ्रोम्बोइम्बोलिझम;
• खोल शिरा थ्रोम्बोसिसमुळे खालच्या अंगांचे ऊतक नेक्रोसिस;
• रक्तस्त्राव, अंतर्गत समावेश;
• सुजलेल्या लिम्फ नोड्स;
• यकृत आणि प्लीहा वाढणे;
• तीव्र ल्युकेमिया (अत्यंत दुर्मिळ).

शिवाय, हेमॅटोलॉजिस्ट मानतात की रोगाचे निदान सामान्यतः अनुकूल असते आणि आवश्यक थ्रोम्बोसिथेमिया रुग्णांच्या आयुर्मानावर परिणाम करत नाही. काही निश्चित असल्यास पॅथॉलॉजिकल चिन्हेव्हीटीईसीच्या निर्णयानुसार, रुग्णाला अपंगत्व गट - I, II किंवा III (स्थितीनुसार) नियुक्त केला जाऊ शकतो. रुग्णाची तब्येत सुधारल्यानंतर, गट सुधारित किंवा काढून टाकला जाऊ शकतो.

प्रतिबंधाच्या मुद्द्याबद्दल, दुर्दैवाने, आजपर्यंत असे कोणतेही उपाय नाहीत.

रक्त गोठण्याच्या प्रक्रियेत प्लेटलेटची भूमिका - व्हिडिओ

अत्यावश्यक थ्रोम्बोसिथेमिया अत्यंत दुर्मिळ आहे आणि हा रोग कसा प्रकट होऊ शकतो हे आपल्याला माहित असले पाहिजे. एखाद्या विशेषज्ञशी वेळेवर संपर्क साधण्यासाठी, थेरपी सुरू करण्यासाठी आणि या पॅथॉलॉजीचे अवांछित परिणाम आणि गुंतागुंत टाळण्यासाठी हे आवश्यक आहे.

अस्थिमज्जाच्या क्रियाकलापातील विकारांमुळे विविध प्रकारचे पॅथॉलॉजिकल परिस्थिती उद्भवू शकते. आपल्याला माहिती आहेच की, हा लाल अस्थिमज्जा आहे जो रक्तपेशींच्या निर्मितीसाठी जबाबदार असतो, म्हणूनच, त्याच्या कार्यातील खराबीमुळे या द्रवपदार्थाच्या घटकांचे अयोग्य उत्पादन होते आणि त्यांचे गुणोत्तर व्यत्यय आणते. अशा पॅथॉलॉजीजच्या पार्श्वभूमीच्या विरूद्ध विकसित होऊ शकणार्या रोगांपैकी एक आवश्यक थ्रोम्बोसिथेमिया आहे. हे अस्थिमज्जाच्या आत प्लेटलेट्सच्या अत्यधिक संश्लेषणाद्वारे दर्शविले जाते, ज्यामुळे परिघातील रक्तात त्यांची संख्या वाढते आणि रुग्णामध्ये थ्रोम्बोसिस, रक्तस्त्राव आणि मेगाकेरियोसाइटिक हायपरप्लासियाची शक्यता लक्षणीय वाढते.

अत्यावश्यक थ्रोम्बोसिथेमिया का होतो? स्थितीची कारणे

अत्यावश्यक थ्रोम्बोसिथेमिया मूळतः प्राथमिक आहे आणि डॉक्टर त्याच्या विकासाची कारणे पूर्णपणे निर्धारित करू शकले नाहीत. आपल्याला माहिती आहेच की, मानवी अस्थिमज्जामध्ये प्लेटलेट्स विशेष पेशींमधून तयार होतात - मेगाकारियोसाइट्स. रुग्णामध्ये थ्रोम्बोसिथेमियासह, अशा पेशी पॅथॉलॉजिकलरित्या बदलल्या जातात, ज्यामुळे प्लेटलेट्सचे संश्लेषण वेगवान होते.

बर्याच बाबतीत, हे पॅथॉलॉजिकल स्थितीज्या रूग्णांचे वय पन्नास वर्षांपर्यंत पोहोचले आहे अशा रूग्णांमध्ये विकसित होते, तीस किंवा चाळीस वर्षांखालील रूग्णांमध्ये हे निदान थोड्या वेळाने होते आणि मुले आणि पौगंडावस्थेमध्ये अत्यंत क्वचितच. वेगवेगळ्या लोकसंख्येमध्ये थ्रोम्बोसिथेमियासाठी थेरपी वेगवेगळ्या योजनांनुसार होऊ शकते.

अत्यावश्यक थ्रोम्बोसिथेमिया कसा प्रकट होतो? स्थिती लक्षणे

सुमारे एक तृतीयांश रुग्णांमध्ये, अत्यावश्यक थ्रोम्बोसिथेमिया ऐवजी अस्पष्टतेसह उद्भवते क्लिनिकल चित्र. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रुग्ण सेरेब्रोव्हस्कुलर इस्केमियासारख्या पॅथॉलॉजिकल स्थितीच्या विकासाबद्दल तक्रार करतात. या प्रकरणात, ते डोकेदुखी, कमी कार्यक्षमता, पद्धतशीर चक्कर येणे आणि मळमळ, तसेच विविध न्यूरोलॉजिकल लक्षणे, जे सेरेब्रल धमन्यांच्या सामान्य क्रियाकलापातील अपयशाने स्पष्ट केले आहे.

तसेच, थ्रोम्बोसिथेमियाचे एक उत्कृष्ट प्रकटीकरण हेमोरेजिक सिंड्रोम मानले जाते, हे जवळजवळ अर्ध्या रुग्णांमध्ये आढळते आणि त्वचेवर असंख्य रक्तस्त्राव आणि हिरड्यांमधून रक्तस्त्राव होऊन स्वतःला जाणवते. काही टक्के रुग्णांना रक्तस्त्राव होतो मूत्रमार्गआणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्त्राव.

काही प्रकरणांमध्ये, प्लेटलेटचे जास्त संश्लेषण एरिथ्रोमेगाली दिसण्यास कारणीभूत ठरते, या पॅथॉलॉजिकल स्थितीमुळे धडधडणाऱ्या प्रकारच्या जळजळीच्या वेदना होतात, ज्या खालच्या किंवा वरच्या भागात स्थानिकीकृत असतात. जेव्हा ते विशेषतः तीव्र होतात शारीरिक क्रियाकलाप, आणि विश्रांती दरम्यान किंवा थंडीच्या संपर्कात कमी होते. हे लक्षण संबंधित असू शकते डिस्ट्रोफिक बदलहातपाय, तसेच रेनॉड सिंड्रोमसह.

अनेक रुग्णांमध्ये डिजिटल मायक्रोव्हस्कुलर इस्केमिया देखील विकसित होतो, जो स्वतः प्रकट होतो वेदनादायक संवेदनाबोटांच्या टोकांमध्ये, जे लहान वाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिसद्वारे स्पष्ट केले जाते. विशेषतः गंभीर प्रकरणांमध्ये, अशा पॅथॉलॉजीमुळे बोटांच्या कोरड्या नेक्रोसिसचा विकास होतो.

थ्रोम्बोसिथेमियाचे सामान्य प्रकटीकरण म्हणजे रक्तवाहिन्यांमध्ये रक्ताच्या गुठळ्या तयार होणे आणि कमी वेळा नसांमध्ये. या प्रकरणात, मेंदूच्या खालच्या बाजूच्या रक्तवाहिन्या तसेच फुफ्फुस किंवा कोरोनरी धमन्यांचा त्रास होतो.

जर एखाद्या मुलाच्या अपेक्षेच्या कालावधीत आवश्यक थ्रोम्बोसिथेमिया विकसित झाला असेल, तर ते दिसण्यास कारणीभूत ठरते. भावी आईप्लेसेंटाचे एकाधिक इन्फ्रक्ट्स, आणि प्लेसेंटल अपुरेपणा देखील कारणीभूत ठरतात. अशा पॅथॉलॉजीमुळे उत्स्फूर्त गर्भपात होऊ शकतो आणि अकाली जन्म, प्लेसेंटाची अकाली अलिप्तता तसेच मुलाच्या विकासात विलंब होऊ शकतो.

आवश्यक थ्रोम्बोसिथेमिया कसा दुरुस्त केला जातो? स्थिती उपचार

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रोगाचा रोगनिदान बऱ्यापैकी अनुकूल असतो, परंतु पाचव्या रुग्णांमध्ये, आवश्यक थ्रोम्बोसिथेमिया मायलोफिब्रोसिसमध्ये बदलते. क्वचित प्रसंगी, हा रोग तीव्र ल्युकेमियामध्ये बदलू शकतो, तर सायटोस्टॅटिक थेरपीनंतर अशा पॅथॉलॉजीची शक्यता वाढते.

उपचार केव्हा सुरू करावे यावर डॉक्टरांचे एकमत नाही हा रोगजर त्याच्या विकासाची कारणे स्थापित केली गेली नाहीत. रुग्णाला विशेषतः गंभीर लक्षणे (तात्पुरती डोकेदुखी, किरकोळ एरिथ्रोमेगाली आणि बोटांमध्ये इस्केमिया) नसल्यास, त्याला दिवसातून एकदा 81 ग्रॅमच्या प्रमाणात एस्पिरिन लिहून दिली जाते. प्लेटलेट्सची पातळी कमी करण्यासाठी डिझाइन केलेले संभाव्य धोकादायक आणि त्याच वेळी विषारी थेरपीचा वापर अधिक गंभीर प्रकरणांमध्ये योग्य ठरतो.

ज्या रुग्णांनी वयाची साठ गाठली आहे, तसेच ज्यांना आहे वाढलेली शक्यताथ्रोम्बोसिस दिसणे, प्लेटलेटची संख्या कमी करणारी औषधे लिहून द्या. इतर सर्व लोकांसाठी, अशी औषधे क्वचितच लिहून दिली जातात, कारण त्यांच्या वापराची आवश्यकता प्रश्नातच राहते.

अत्यावश्यक थ्रोम्बोसाइटोपेनियाच्या थेरपीमध्ये अँटीप्लेटलेट एजंट्स (समान ऍसिटिस्लासिलिक ऍसिड, तसेच चाइम्स) वापरणे समाविष्ट असू शकते, याव्यतिरिक्त, डॉक्टर इंटरफेरॉन किंवा सायटोस्टॅटिक्स लिहून देण्याचा निर्णय घेऊ शकतात. इंटरफेरॉन अल्फा बहुतेकदा गर्भवती महिलांच्या उपचारांमध्ये वापरली जाते, कारण ती गर्भाला हानी पोहोचवत नाही.

च्या साठी तीव्र घसरणप्लेटलेट संख्या, प्लेटलेटफेरेसिस प्रक्रिया वापरली जाऊ शकते. अशी गरज गंभीर रक्तस्त्राव किंवा थ्रोम्बोसिससह उद्भवू शकते, तसेच आणीबाणीच्या काही काळापूर्वी सर्जिकल हस्तक्षेप.

या रोगासह आयुर्मान व्यावहारिकदृष्ट्या कमी होत नाही.